Condutas nas Lesões Subepiteliais de Esôfago, Estômago

Projeto Diretrizes
Sociedade Brasileira de Endoscopia Digestiva
Gestão 2009-2010
Presidente: Dr. Carlos Alberto Cappellanes
Comissão de Diretrizes e Protocolos
Presidente: Dr. Edivaldo Fraga Moreira
Conduta nas Lesões Subepiteliais
de Esôfago, Estômago e Duodeno
Autores
Vitor Arantes
Instituto Alfa de Gastroenterologia – Hospital das Clínicas da UFMG, Belo
Horizonte - MG
Simone Guaraldi da Silva
Instituto Nacional do Câncer (INCA) – Rio de Janeiro - RJ
GRAU DE RECOMENDAÇÃO E FORÇA DE EVIDÊNCIA
A Estudos experimentais e observacionais de melhor consistência
B Estudos experimentais e observacionais de menor consistência
C Relatos ou séries de casos
D Publicações baseadas em consensos ou opiniões de especialistas
1. INTRODUÇÃO
Os tumores subepiteliais são definidos como protrusões ou abaulamentos
para a luz do tubo digestório cobertos por mucosa de aspecto normal1 (C).
Embora frequentemente denominados “tumores submucosos”, este termo deve
ser evitado, pois podem originar-se em qualquer das camadas da parede do trato
gastrointestinal (intramural), e não apenas na submucosa, ou fora dela
(extramural) quando resultam de compressões extrínsecas por estruturas
adjacentes.
A maioria destas lesões é detectada incidentalmente por endoscopia
digestiva alta2 (B) ou estudo contrastado1 (C). Quando de maior tamanho, estes
tumores podem manifestar sintomas como dor torácica ou abdominal, disfagia,
sangramento digestivo ou massa palpável. É frequente o achado de lesões
subepiteliais
durante
a
endoscopia
digestiva
alta,
sendo
estimado
em
aproximadamente um para cada 300 exames3 (C).
O endoscopista deve analisar atentamente a lesão quanto ao seu tamanho,
formato, mobilidade, consistência ao toque da pinça (“sinal da almofada”),
pulsação, cor e aspecto da superfície mucosa. Um recurso adicional para
distinguir a massa intramural da compressão extrínseca é observar o efeito da
mudança de decúbito e da insuflação de ar no abaulamento. O desaparecimento
completo do abaulamento com estas manobras sugere compressão extrínseca.
A definição etiológica do abaulamento baseada apenas no exame
endoscópico
oferece
dificuldades
mesmo
ao
examinador
experiente.
O
diagnóstico diferencial é amplo e inclui lesões benignas (planas, elevadas,
císticas, etc.), malignas não epiteliais e vasos intramurais, entre outros. Em um
estudo multicêntrico, a endoscopia convencional apresentou sensibilidade de 87%
e especificidade de 29% na distinção entre massa intramural e compressão
extrínseca4 (B). A endoscopia não é precisa na caracterização do conteúdo
(sólido, líquido, homogêneo, heterogêneo), da profundidade ou dos limites
(regular, irregular) das lesões subepiteliais.
A
biópsia
endoscópica
convencional
tem
baixo
rendimento
no
esclarecimento destes tumores, pois geralmente são revestidos por epitélio
normal. Em tumores superficiais, localizados na lâmina própria ou na camada
muscular da mucosa, a biópsia pode esclarecer o diagnóstico e evitar
investigações adicionais. Antes de executar a biópsia, o endoscopista deve
observar cuidadosamente a lesão subepitelial, particularmente em nódulos do
fundo gástrico. Se houver suspeita de natureza vascular, a biópsia deve ser
evitada.
A ultrassonografia abdominal e a tomografia computadorizada têm baixo
grau de exatidão no diagnóstico das lesões subepiteliais gastrointestinais, não
permitindo distinguir com precisão as camadas da parede gástrica. Estes exames
são úteis na pesquisa de tumores intra-abdominais que possam exercer efeito de
compressão na parede do trato gastrointestinal.
O
surgimento
da
ecoendoscopia
(EE,
também
conhecida
como
ultrassonografia endoscópica) representou um grande avanço no manejo dos
tumores
subepiteliais.
Por
visibilizar
as
camadas
da
parede
do
trato
gastrointestinal e os tecidos e órgãos adjacentes, esta permite fornecer
informações complementares, identificando a camada de origem destes tumores e
caracterizando-os morfologicamente. Anatomicamente, a parede gastrointestinal é
composta
de
4
camadas
(mucosa,
submucosa,
muscular
própria
e
adventícia/serosa) que, na imagem ecoendoscópica, correspondem a planos
intercalados, variando entre hiperecóico e hipoecóico, respectivamente interface
lúmen/mucosa superficial, mucosa profunda, submucosa, muscular própria e
adventícia/serosa. Com relação à estimativa do tamanho da lesão, um estudo
recente demonstrou boa correlação (r = 0,72 a 0,88 com p<0,001) entre os valores
apontados por ambos os métodos endoscópicos, endoscopia e ecoendoscopia2
(B).
A ecoendoscopia pode ser realizada por ecoendoscópios ou por
minissondas, os quais são cateteres de alta frequência introduzidos através do
canal de trabalho do endoscópio. Na avaliação dos tumores subepiteliais, os
objetivos principais da ecoendoscopia são:
1 – Definir se a lesão é intra ou extramural;
2 – Identificar, quando intramural, em qual camada da parede do trato digestório
se origina a lesão;
3 – Descrever os critérios morfológicos da lesão, entre eles a ecogenicidade,
homogeneidade, tamanho, contornos, limites e outras características internas
(calcificações, áreas císticas, etc.);
4 – Pesquisar a existência de linfonodos.
A conjugação destas informações estreita o diagnóstico diferencial e
permite a elucidação etiológica em até 80% dos casos, orientando o tratamento a
ser adotado. Adicionalmente, a realização de punção com agulha fina guiada por
ecoendoscopia, possibilita o diagnóstico citológico em até 90% destes tumores1
(C). A ecoendoscopia veio revolucionar a propedêutica dos tumores subepiteliais
e, desta forma, orientar a conduta terapêutica mais apropriada para cada paciente.
Esta diretriz foi elaborada com o objetivo de revisar o diagnóstico e a
conduta das principais lesões subepiteliais do esôfago, estômago e duodeno.
2. PRINCIPAIS LESÕES SUBEPITELIAIS
As lesões subepiteliais esofagianas constituem um grupo de lesões pouco
comuns, na maioria dos casos, assintomáticas e de baixo potencial maligno. Para
melhor compreensão, elas podem ser divididas em: lesões que causam
compressão extrínseca, lesões elevadas e lesões císticas. Entre as lesões
subepiteliais gástricas destacam-se os tumores estromais, as compressões
extrínsecas e o pâncreas ectópico. As lesões duodenais incluem pólipos benignos
e lesões tumorais com topografia e origens celulares diferentes, algumas com
aparência endoscópica semelhante; mas, com aspectos endossonográficos
distintos, o que pode representar uma mudança radical na estratégia terapêutica
do paciente. Em seguida descreveremos as características das principais lesões
subepiteliais presentes no trato digestório alto.
A - COMPRESSÃO EXTRÍNSECA
Estruturas
anatômicas
normais
e
lesões
malignas
ou
benignas
extraluminais podem comprimir a parede, mimetizando uma lesão intramural e
dando o aspecto endoscópico de lesão subepitelial. A EE contribui, caracterizando
estes achados. Como já mencionado, o aspecto endoscópico da lesão extramural
é o de uma elevação arredondada na parede, coberta por mucosa normal e sem
irregularidade significativa. Na EE demonstra-se o típico aspecto em camadas da
parede gastrointestinal sem espessamento de nenhuma em particular e com
preservação do feixe hipoecogênico correspondente à muscular própria, com
identação por estrutura extrínseca com ecogenicidade própria, como no caso de
lesão cística (formação em geral arredondada com conteúdo anecóico ou misto).
O grau de exatidão de diferentes profissionais usando a EE para avaliar e
definir as lesões subepiteliais foi estudado prospectivamente por Gress e cols.5 (B)
em 20 pacientes. Embora os autores tenham mostrado que o volume de
experiência de cada profissional interfere com o resultado, o grau de concordância
foi excelente para as lesões subepiteliais (kappa = 0,94). Outro grupo registrou
grau de exatidão diagnóstica em 100%6 (C). A linfonodomegalia mediastinal e o
cisto broncogênico constituem exemplos de causas de compressão extrínseca da
parede esofagiana. O estômago pode apresentar compressão extrínseca não
patológica pela vesícula biliar, lobo esquerdo do fígado, baço e vasos esplênicos.
Entre as estruturas que podem comprimir o duodeno destaca-se o pseudocisto
pancreático (estruturas hipoecóica ou anecóica), linfonodos, aneurismas e lesões
metastáticas7 (B).
B - LESÕES ELEVADAS
1- TUMORES MESENQUIMAIS
Os tumores mesenquimais podem acometer todo o trato gastrointestinal. No
esôfago incidem mais frequentemente no segmento médio-distal do órgão. Estas
lesões
são,
na
maioria
das
vezes,
pequenas
e
assintomáticas,
mas
ocasionalmente crescem, sendo diagnosticadas com tamanhos grandes e
sintomas de disfagia ou sangramento digestivo.
1.A - LEIOMIOMA E LEIOMIOSSARCOMA
Os leiomiomas são os tumores mesenquimais mais frequentes que
acometem o esôfago8 (B), predominam em homens, e na maioria das vezes são
encontrados
incidentalmente
realizados por outros motivos
nos
8,9
exames
contrastados
ou
endoscópicos
(B) (C). São raros no estômago e no intestino.
Apresentam-se como lesões arredondadas, revestidas por mucosa intacta, cujo
tato revela consistência amolecida firme (tipo borracha), em geral, sem ulceração
ou ponto de sangramento. O leiomioma tem origem usualmente na 4ª camada
(camada
muscular
própria)
e,
raramente,
na
2ª
camada
(mucosa
profunda/muscular da mucosa). Ele se apresenta hipoecogênico à ecoendoscopia.
O diagnóstico de certeza pode ser obtido através de estudo histológico
complementado com o exame imunohistoquímico do aspirado (ou biópsia), que
revela positividade para os marcadores actina (músculo liso) e desmina, e
negatividade para o marcador CD117 (ou c-kit). Histologicamente, a distinção
entre o leiomiossarcoma bem diferenciado e o leiomioma poder ser difícil10 (D).
Os leiomiomas gástricos e duodenais são infreqüentes e existem poucos
trabalhos publicados na literatura. A maioria deles está agrupada com os tumores
estromais. Miettnen e cols.11 (B) relataram incidência de 2,5%, em seu estudo.
Eles têm comportamento biológico semelhante aos leiomiomas esofagianos, com
baixa taxa de atividade mitótica, embora possa ocorrer atipia focal.
Os leiomiossarcomas duodenais, como os retroperitoneais, são tumores
malignos raros, em torno de 3%11 (B) constituídos por células fusiformes
irregulares, com graus variados de displasia12 (B). Quando o componente
epitelióide predomina, são chamados de leiomioblastoma. O comportamento
clínico dos leiomioblastomas pode variar entre o maligno (leiomiossarcoma
epitelióide) e o benigno (leiomioma epitelióide)12 (B).
Para caracterização histológica de certeza e do potencial maligno do tumor
estromal, uma das abordagens propostas é a ressecção endoscópica. Hyun e
cols.9 (C), estudaram 62 pacientes com lesões subepiteliais do esôfago. As que
tinham tamanho menor que 2,0 cm, eram polipóides ou apresentavam protrusão
intraluminal arredondada, foram tratadas com polipectomia. As outras foram
tratadas com enucleação endoscópica. Estes autores encontraram 56 leiomiomas,
4 tumores de células granulares, 1 tumor neurogênico e 1 cisto. Não houve
complicações, embora ressaltem que a segurança deste procedimento depende
da experiência do profissional.
Outra proposta é o seguimento ecoendoscópico daquelas lesões pequenas
e assintomáticas sem aspecto morfológico sugestivo de malignidade. Nesta, os
pacientes devem ser submetidos à EE a cada 6 meses (1o ano). Na ausência de
mudança morfológica, este período pode ser aumentado. A ressecção cirúrgica
está indicada caso surjam sintomas (em geral, disfagia ou hemorragias), a lesão
cresça mais que 1,0 cm, ou se houver suspeita de malignidade10 (D).
Os leiomiomas gigantes e os leiomiossarcomas, em geral, requerem
ressecção cirúrgica13,14 (B) (C). A sobrevida em 5 anos varia em função do
tamanho e do grau de diferenciação tumoral do leiomiossarcoma, podendo
chegar, naqueles tratados cirurgicamente, a 30-40%8,15 (B) (C).
1.B - TUMOR ESTROMAL GASTROINTESTINAL – GIST
Estes tumores são de ocorrência muito rara no esôfago, constituindo 1 a
3% dos tumores mesenquimais do esôfago, e adquirem importância no estômago
e duodeno onde são bem mais frequentes16-18 (C) (B). Papaspyros e cols.16 (C)
registraram caso incomum cujo paciente apresentou sintomas respiratórios e a
investigação demonstrou GIST esofagiano com invasão do pulmão.
O GIST é composto por células fusiformes, epitelióides ou ocasionalmente
pleomórficas que apresentam atividade mitótica variável e imunopositividade para
a proteína c-kit (CD117), a qual constitui seu principal critério diagnóstico16 (C).
Pode haver também imunopositividade para a nestina (90%–100%) e o CD34
(70%), mas não são específicos11 (B). Embora a origem do GIST não seja
completamente compreendida, a sua associação com as células de Cajal sugere
que estas poderiam ser células multipotenciais com função tipo células-tronco, por
consequência, candidatas prováveis à histogênese do GIST19 (B).
Usualmente são assintomáticos
e constituem
achados
de
exame
endoscópico, exceto quando atingem grandes tamanhos ou ulceram em que
podem manifestar dor abdominal ou sangramento gastrointestinal. A tomografia
por emissão de pósitrons pode identificá-los, uma vez que apresentam afinidade
pelo fármaco FDG; assim como a punção ecoguiada pode fornecer material para o
diagnóstico histológico, em especial nas lesões maiores que 2,0 cm de tamanho20
(C).
O diagnóstico diferencial do GIST inclui leiomiomas, leiomiossarcomas,
schwannomas, tumor miofibroblástico inflamatório, lipossarcomas, tumores
metastáticos e tumores desmóides e a distinção entre eles é feita tomando por
base o quadro clínico, os achados histológicos e, principalmente, moleculares. O
potencial maligno do GIST está relacionado ao tamanho, à taxa de mitose e à
presença de necrose tumoral. No intestino delgado, os GISTs incidem menos que
no estômago, em torno de 20 a 25% dos casos21 (B).
Os
achados
endossonográficos
incluem
lesão
sólida,
tipicamente
hipoecóica, na maioria das vezes homogênea, com margens definidas, podendo
ser irregulares ou haver ulceração superficial, situada mais frequentemente na 4ª
camada do trato gastrointestinal (camada muscular própria). A lesão também pode
originar-se da 2ª camada (camada muscular da mucosa). O aspecto heterogêneo
pode corresponder à presença de necrose, tecido fibroso ou degeneração hialina22
(B). No esôfago, lesões miogênicas grandes e heterogêneas podem corresponder
a leiomiossarcomas ou a leiomioblastomas. Sinais sugestivos de malignidade
incluem: tamanho tumoral > 4,0 cm, aspecto irregular, contorno extraluminal
irregular, heterogeneidade, focos ecogênicos, espaços anecóicos (císticos) > que
4,0 mm e presença de linfonodomegalias
22, 23
(B). A sensibilidade da EE para
detectar malignidade varia entre 80 a 100%22 (B). Segundo Palazzo e cols.23 (B), a
presença de pelo menos um sinal (contorno extraluminal irregular, espaços
anecóicos ou linfonodomegalias) reflete taxas de sensibilidade, especificidade e
valor preditivo positivo de 91, 88 e 93%, respectivamente. Já a presença de 2
sinais reflete valor preditivo positivo de 100%. Os achados mais significativos de
benignidade foram: contorno regular, tamanho tumoral ≤ 3,0 cm e aspecto ecóico
homogêneo23 (B).
O estudo histológico da lesão é importante e a biópsia endoscópica
convencional, freqüentemente, não fornece material adequado ao mesmo. A EEPAAF constitui uma opção minimamente invasiva para colheita de material para
estudo citológico. Apesar de interessante, alguns pontos negativos devem ser
considerados quando a EE-PAAF é realizada com a agulha fina (22 gauge), tais
como a quantidade de aspirado (geralmente hipocelular), a dificuldade para avaliar
se o material recolhido é adequado à avaliação citológica e o grau variável de
desmoplasia da lesão, os quais limitam a qualidade do aspirado adquirido e,
conseqüentemente, o valor do procedimento. Uma alternativa é usar agulhas mais
calibrosas, como as de 19 gauge. No duodeno, o uso destas é tecnicamente mais
difícil, principalmente porque a anatomia duodenal não favorece a retificação do
conjunto aparelho-agulha de punção.
Outro avanço foi o desenvolvimento do estudo imunohistoquímico24,25 (B),
que permite complementar o estudo citológico convencional, mesmo em amostras
celulares de pequeno volume. No estudo de Ando e cols.24 (B), a exatidão para
detectar malignidade da EE com EE-PAAF comparada à da EE sozinha foi 91%
versus 78%. Quando acrescido pelo estudo imunohistoquímico (Ki-67) esta taxa
subiu para 100%. Poucos têm experiência com a agulha “trucut”, mas seu valor
reside na aquisição de verdadeiros fragmentos tissulares. Entretanto, seu uso nas
lesões duodenais não é recomendado devido à distorção do mecanismo de
funcionamento desta pela angulação do aparelho natural nesta região26 (B).
Os achados histopatológicos preditivos de mal prognóstico incluem o
pleomorfismo nuclear, a hipercromasia, a alta taxa mitótica (>5/50 hpf) e a relação
núcleo-citoplasmática alta.
Embora controverso alguns autores mencionam que lesões mesenquimais
menores que 3,0 cm podem ser seguidos por endoscopia e EE a cada 12 meses,
devido a baixa probabilidade de malignidade7 (B). Por outro lado, não existe ainda
consenso sobre qual estratégia de seguimento deve ser seguida.
A ressecção permanence o tratamento padrão para o GIST primário não
metastático, sendo indicada a remoção tumoral completa, em-bloco, para evitar a
“contaminação” intraoperatória (ruptura) que está associada a pior prognóstico27
(B). Os dados de literatura apontam que a margem de ressecção ampla não é
necessária, devendo haver o cuidado para não ocorrer implante no sítio de
ressecção tumoral28 (B). Da mesma forma, a linfadenectomia não é rotina28 (B).
Os GISTs malignos são, em geral, refratários à quimioterapia convencional
e à radioterapia18 (B). O tratamento do GIST mudou radicalmente após 1988,
quando foi descoberta a mutação oncogenética do receptor KIT. Além de tornar-se
um marcador diagnóstico muito útil, hoje constitui alvo terapêutico quimioterápico29
(B). Assim, sempre que possível, a ressecção cirúrgica completa deve ser
realizada e a terapia adjuvante (terapia com mesilato de imatinibe ou seus
derivados) está recomendada em casos de alto risco7 (B).
Entre os fatores prognósticos estão o histológico (índice mitótico,
celularidade alta, pleiomorfismo alto e a presença de necrose) e o clínico
(tamanho tumoral, presença de invasão macroscópica de estruturas ou órgãos
vizinhos, presença de metástases no momento do diagnóstico, ruptura tumoral
durante a cirurgia e a ressecção incompleta). As diretrizes mais atuais
recomendam dividir o GIST nas categorias de risco alto, intermediário e baixo7 (B).
Aqueles classificados como de alto risco apresentam um potencial grande para
disseminação e metástase16 (C). Devido ao seu potencial maligno, alguns autores
recomendam que todos os GISTs, mesmo aqueles com aparência de benigno,
devem ser classificados como malignos dentro de uma escala de baixo a alto
grau30 (D). A sobrevida em 5 anos para os pacientes tratados com ressecção
cirúrgica completa varia entre 35%–60%28 (B).
2. LIPOMA
Os lipomas são lesões benignas compostas por lipócitos maduros. Seu
diagnóstico é frequentemente incidental durante um exame endoscópico. São
raros no esôfago e freqüentes no estômago e intestino31-45 (C), e na maioria dos
casos, assintomáticos. Podem causar hemorragia, disfagia ou obstrução
gastrointestinal, não apresentam potencial malígno e, em geral, são pequenos (<
4,0 cm)46 (C).
O lipoma duodenal é raro. Num estudo retrospectivo, eles representaram
2,8% de 178 tumores benignos tratados cirurgicamente47 (B). Raramente, são
sintomáticos (sangramento intestinal, dor abdominal e obstrução intestinal)7 (B).
O diagnóstico é feito, na maioria dos casos, pelo aspecto endoscópico e
ecoendoscópico típico7 (B). Na endoscopia, os lipomas são lesões solitárias,
abauladas, arredondadas, recobertas por mucosa típica, exibindo coloração
amarelada e relevo regular. Quando comprimidas, revelam consistência macia,
configurando aspecto conhecido como "sinal do travesseiro ou da almofada”.
Tracionando a mucosa com a pinça de biópsia, pode-se observar o “sinal da
tenda”, sugerindo situação anatômica submucosa. Hwang e cols.2 (B) registraram
7 lipomas (6 das quais, foram identificadas corretamente pela EE) cujo exame com
“sinal do travesseiro” apresentou baixa sensibilidade (40%) e alta especificidade
(99%). Na EE, os lipomas apresentam-se como lesões hiperecóicas, homogêneas,
com margens regulares e origem na camada submucosa (3ª camada).
A biópsia convencional normalmente revela mucosa típica, motivo pelo qual
não se deve realizá-la7 (B). Se, excepcionalmente, o diagnóstico tecidual for
necessário, pode ser obtido pela técnica de biópsia sobre biópsia, macrobiópsia
com alça diatérmica ou punção ecoguiada.
Os lipomas incidentais devem ter conduta expectante. Não é necessário
seguimento endoscópico ou ecoendoscópico. A ressecção local é recomendada
quando são sintomáticos ou quando não é possível o diagnóstico diferencial com a
lesão maligna (exemplo: lipossarcoma). A polipectomia já foi descrita48 (C), mas
pode estar associada com perfuração ou sangramento, risco particularmente
aumentado nas lesões > 2,0 cm de diâmetro48 (C). Para diminuir este risco, pode
ser usado o “endoloop” na base da lesão7 (B).
3.
VARIZES
Varizes são vasos sanguíneos ectasiados em função da hipertensão
estabelecida no sistema venoso portal ou esplênico. O aspecto endoscópico é de
estruturas tubuliformes com tortuosidade variável e coloração azulada, dispostas
em sentido longitudinal, na maioria das vezes. Podem surgir em todo o trato
digestório. Na EE, estas correspondem a estruturas anecóicas situadas na lâmina
própria ou na submucosa, que revelam sinal Doppler positivo, confirmando a
natureza vascular. Um problema que pode surgir com o uso de ecoendoscópicos
dedicados é o “desaparecimento” da lesão pela compressão como o próprio
equipamento ou pelo balão.
A variz duodenal é rara, incidindo em 0,4% dos pacientes com hipertensão
portal49 (C). O bulbo é o local mais comum seguido pela 2ª porção duodenal. Na
endoscopia, ela apresenta aspecto semelhante às lesões varicosas descritas para
outros sítios, com relevo mucoso liso, róseo, diferente do aspecto habitualmente
visualizado no esôfago, o que pode confundir a interpretação diagnóstica da
mesma. A EE demonstra lesão tubular ou arredondada, anecóica e com sinal
doppler na camada submucosa. Na literatura, faz-se menção à mensuração de
seu calibre, uma vez que acima de 1,5 cm de diâmetro, esta pode não ser
totalmente ocluída pelos tratamentos endoscópicos habituais (ligadura elástica)50
(C).
O diagnóstico, na maioria das vezes, toma por base o aspecto endoscópico,
sendo auxiliado em alguns casos pela EE. De acordo com os recursos
disponíveis, uma alternativa é o uso da minissonda inserida no canal de trabalho
de um endoscópio convencional, apesar da maioria das sondas ainda não
permitirem o estudo do fluxo vascular. O tratamento depende do contexto clínico7
(B).
4.
LINFANGIOMA
Os linfangiomas são lesões benignas oriundas da má-formação do sistema
linfático. São mais frequentes na pele, mas podem surgir em qualquer tecido,
exceto no cérebro. No trato gastrointestinal são mais comuns no intestino grosso.
Na literatura, existem 15 casos descritos de linfangioma de esôfago, a maioria
diagnosticados na infância51-71 (C).
Estas lesões, em geral, são pequenas (< 5,0 mm), apresentam aspecto
translúcido e amarelado, podem ser sésseis ou pediculadas (menos comum) e são
facilmente
compressíveis
durante
o
exame
endoscópico.
As
biópsias
convencionais revelam tecido normal ou esofagite inespecífica, uma vez que são
submucosas. O aspecto histológico dos espécimes ressecados revelam espaços
dilatados revestidos internamente por camada celular endotelial plana contendo
material eosinofílico63 (C).
Na EE, estas lesões são sugeridas pelo aspecto de lesão cística, localizada
na camada submucosa (3a camada). O diagnóstico é definido pela biópsia mais
profunda7 (B).
Em geral, a conduta é conservadora. Entretanto, estas podem crescer e
requerer ressecção. Entre as opções de ressecção estão a polipectomia e a
dissecção submucosa por via endoscópica. Também já foi descrita a excisão a
laser52 (C).
5.
HEMANGIOMA
Os hemangiomas são raros e geralmente encontrados de forma incidental.
A sua prevalência na população em geral foi estimada em 0,04% em autópsias72
(B). A maioria é do tipo cavernoso (apresentam espaços histológicos vasculares
com forma cavernosa). No exame endoscópico, estas lesões apresentam aspecto
nodular, consistência macia, coloração vermelho-azulada que, à manobra de
compressão, mudam de cor tornando-se esbranquiçada. Elas precisam ser
distinguidas do sarcoma de Kaposi que apresenta aspecto endoscópico
semelhante. Quando sintomáticos, estão relacionados a sangramento e disfagia7
(B).
Seu tratamento inclui ressecção cirúrgica, enucleação e escleroterapia,
entre outros. Como alternativa, a ressecção endoscópica também pode ser
realizada com segurança73 (C). A EE pode colaborar demonstrando sua aparência
e limites, o que pode facilitar a terapêutica endoscópica7 (B).
6.
PÓLIPO FIBROVASCULAR
Os pólipos fibrovasculares incluem uma variedade de lesões incluindo os
fibromas, os fibrolipomas, os miomas e os lipomas, diferenciados por sua
aparência histológica (componente tecidual fibroso, vascular ou adiposo recoberto
por epitélio escamoso). No esôfago são mais frequentes no terço superior,
tipicamente aderidos à porção inferior do músculo cricofaríngeo, sendo também
observados no antro e região pré-pilórica. Dos casos registrados na literatura, 75%
são em homens com idade variando entre os 50 e 60 anos74 (C). A teoria da
patogênese mais provável aponta para a origem a partir do espessamento nodular
da prega mucosa que se prolongaria de acordo com a propulsão dos movimentos
de deglutição74,75 (C). Existem relatos de asfixia (lesões grandes prolapsadas para
a laringe), disfagia, tosse crônica, náusea e vômitos, mas em geral, são
assintomáticos.
Como o nome sugere, estas lesões apresentam aspecto endoscópico
polipóide. As lesões que se estendem para o estômago podem apresentar
ulceração
e
sangramento72
(B).
As
lesões
sintomáticas
apresentam
frequentemente pedículo que permitem a remoção endoscópica7 (B). A EE pode
ser utilizada antes do tratamento para estudar a vascularização do pedículo. Para
as lesões grandes, com base larga e pedículo vascular largo, a ressecção
cirúrgica pode ser avaliada7 (B).
7.
PÓLIPOS FIBRÓIDES INFLAMATÓRIOS
Como os pólipos fibrovasculares, os pólipos inflamatórios fibróides incluem
várias lesões compostas por tecido reativo incluindo vasos sanguíneos,
fibroblastos
e
células
inflamatórias.
Eles
incluem
pseudopólipos inflamatórios e os granulomas eosinofílicos
76
no esôfago
os
72
hamartomas,
os
(B). São muito raros
(C).
Sua patogênese não está esclarecida, mas acredita-se que decorram da
inflamação induzida pelo refluxo ácido, uma vez que incidem no terço distal do
órgão. São classificados como benignos e seu aspecto histológico inclui tecido
conectivo com infiltrado eosinofílico difuso72 (B).
O diagnóstico, em geral, é incidental, mas pode ser causa de sangramento
ou disfagia. Crescimento rápido (até 9,0 cm) também já foi relatado77 (C). A
biópsia endoscópica convencional frequentemente permite o diagnóstico7 (B). A
ressecção não é necessária exceto se causar sintomas, podendo ser excisadas
por polipectomia ou por ressecção cirúrgica7 (B).
8.
TUMOR DE CÉLULAS GRANULARES
Os tumores de células granulares ocorrem na pele, na língua, na mama e
no trato gastrointestinal. Aproximadamente 10% surgem no trato digestório, mais
frequentemente nos terços médio e inferior do esôfago, que está envolvido em
cerca de 65% dos casos78 (C). Estes tumores são raros e surgem na camada
submucosa. Sua incidência estimada em exames de endoscopia é de
aproximadamente 0,033% representando cerca de 1% dos tumores benignos do
esôfago78,79 (C). No estômago e duodeno, são incomuns80 (C). A forma maligna é
descrita na literatura, embora seja rara7 (B).
A idade média, no momento do diagnóstico, é de 45 anos e 60% são
homens78 (C). Cerca de um terço dos pacientes refere disfagia, sendo a maioria,
assintomática.
No exame endoscópico, estas se apresentam como lesões únicas,
pequenas (< 4,0 cm), sésseis, branco-amareladas, recobertas por mucosa normal.
Sua consistência é firme (tipo “borracha”) quando comprimida pela pinça de
biópsia81 (C). Cerca de 10% dos pacientes apresentam 2 ou mais lesões [78] (C).
Na EE, estas correspondem a lesões isoecóicas ou hipoecóicas, homogêneas,
com limites bem definidos e origem nas camadas mucosa profunda e/ou
submucosa (2a ou 3 a camadas)82 (B).
A biópsia endoscópica convencional pode fornecer material suficiente para
o diagnóstico em 50% dos casos82 (B). A biópsia mais profunda (biópsia sobre
biópsia) e a punção ecoguiada são igualmente eficazes para obtenção de tecido.
Na histologia, estas lesões são compostas por células poligonais grandes
contendo numerosos grânulos eosinofílicos81 (C). Elas se assemelham às células
de Schwann e expressam positividade para a proteína S100, sugerindo origem
neural83 (B).
Diferente das outras lesões, o tumor de células granulares tem potencial
para malignizar-se (em especial as > 4,0 cm)7 (B), ou que demonstrem sinais de
crescimento72
(B).
Raramente,
estão
associadas
a
complicações
como
sangramento e obstrução luminal7 (B). Numa revisão com 183 casos, 8 lesões
(4,0%) foram malignas (todas > 4,0 cm) e apresentavam aspectos histológicos de
tecido infiltrativo84 (B).
Com relação à terapêutica, para as lesões pequenas e assintomáticas,
recomenda-se o seguimento endoscópico com EE para monitoramento do
tamanho da lesão a cada 1 a 2 anos7 (B) . A remoção das lesões é recomendada
para as lesões ≥ 4,0 cm7 (B). A excisão endoscópica (alça de polipectomia) ou por
meio de múltiplas biópsias podem ser realizadas para os tumores pequenos em
casos selecionados7 (B). Outras alternativas para o tratamento local incluem
ablação térmica e ressecção a laser85 (B).
9.
PÂNCREAS ECTÓPICO
As ectopias pancreáticas constituem tecidos pancreáticos existentes em
outro órgão que não o pâncreas. São também chamados pâncreas ectópico ou
heterotópico e habitualmente possuem aspecto endoscópico típico, caracterizado
por lesão elevada com umbilicação central e localização antral pela grande
curvatura. O pâncreas ectópico à ecoendoscopia tem ecogenicidade variável. Ele
é predominantemente hipoecogênico, heterogêneo e localiza-se na camada
submucosa86,87 (D). Áreas hiperecóicas podem coexistir, representando tecido
adiposo. Pode apresentar ainda estrutura anecóica central, que corresponde ao
componente ductular. Não raramente, a ectopia pancreática se origina da 2ª ou 4ª
camada. Histologicamente, o pâncreas ectópico pode conter alguns ou todos os
elementos do pâncreas normal. Para as lesões umbilicadas típicas, situadas na
grande curvatura do antro, não há recomendação formal de ecoendoscopia já que
a endoscopia tem alto índice de sensibilidade no diagnóstico.87 (D)
C - LESÕES CÍSTICAS
10.
CISTOS ENTÉRICOS OU BRONCOGÊNICOS
A lesão cística esofagiana ocorre aproximadamente em 1 de 8.200
pacientes (revisão de 4 estudos com autópsias totalizando 50.000 pacientes) [72]
(B). A maioria dos cistos esofagianos surge de estruturas mediastinais
(broncogênico
ou
enterogênico),
embora
existam
relatos
de
teratomas
esofagianos [72] (B). A distinção entre estes 2 tipos de cisto é feito com base no
conteúdo e no epitélio de revestimento interno.
Os cistos broncogênicos contêm material esbranquiçado leitoso e são
revestidos por epitélio colunar contendo músculo liso, cartilagem hialina ou
glândulas seromucosas. Os cistos entéricos são preenchidos por muco
acinzentado e revestidos por epitélio intestinal ou gástrico [88] (C). Ambos se
originam no broto anormal da árvore traqueobrônquica primitiva. Eles medem, em
média, 4,0 cm e podem ser periesofagianos, mas são mais comuns no pulmão ou
no mediastino [89] (C).
No exame endoscópico e no estudo radiológico contrastado, eles
apresentam aspecto subepitelial protuso recoberto por mucosa típica. Se há
dúvida diagnóstica, a EE pode confirmá-lo [72] (B). Devido ao risco de infecção e
sangramento e a não relevância clínica da distinção entre estes 2 tipos de cistos,
Wild e cols. [72] (B) não recomendam a punção ecoguiada destas lesões. Os
cistos esofágicos grandes podem causar disfagia e o tratamento cirúrgico ser
necessário [88] (C). Como não há relato de transformação neoplásica maligna, as
lesões
quando
assintomáticas
não
requerem
tratamento
específico
ou
seguimento.
11.
CISTOS DE DUPLICAÇÃO
Os cistos de duplicação são anomalias congênitas benignas oriundas do
desenvolvimento embriológico. Estes são mais encontrados no intestino delgado
proximal, embora possam ocorrer no esôfago, estômago e cólon. Sua ocorrência
no esôfago foi estimada em 1 a cada 8.000 nascimentos [72] (B).
Eles são definidos por 3 critérios: (a) fazem parte da parede gastrointestinal;
(b) são cobertos por 2 camadas musculares e (c) contem epitélio escamoso ou um
revestimento compatível com o achado embrionário. Até um terço destes cistos
contem mucosa ectópica gástrica e mucosa consistente com as placas de Peyer
[90] (B). Cerca de 80% destes não se comunicam com o lumen. Ocorrem mais
frequentemente no lado direito do esôfago devido à dextrorrotação do estômago
durante a embriogênese [89] (C).
Diferente de outros sítios, os cistos de duplicação esofagianos mais
frequentemente produzem sintomas, devido à compressão de estruturas
adjacentes, como disfagia (70%), epigastralgia (20%), dor retroesternal (10%) [89]
(C), tosse, estridor, entre outros. Hematêmese, também já foi registrada num
paciente com lesão comunicante [90] (B). Pela infrequente protrusão intraluminal,
o diagnóstico é feito mais comumente pela tomografia ou ressonância magnética
[7] (B).
Na EE, estas lesões correspondem a estruturas císticas, anecóicas,
homogêneas, com margens regulares surgindo a partir da camada submucosa (3a
camada) ou extrínseca à parede do trato gastrointestinal. Suas paredes podem ser
caracterizadas por 3 ou 5 camadas. Podem também conter septos, fluidos ou
material ecogênico consistindo em camadas superpostas de mucina e debris.
Ocasionalmente, podem aparentar lesões sólidas na tomografia devido à alta
densidade de seu conteúdo. Este método é útil na distinção entre lesões císticas e
sólidas [7] (B).
As lesões sintomáticas, geralmente, requerem tratamento cirúrgico. A
transformação maligna é rara. Desta forma, Wild e cols. [72] (D) não recomendam
seguimento endoscópico.
D - NEOPLASIA NEUROENDÓCRINA
12.
NEOPLASIA ENDÓCRINA DO TIPO 1
A neoplasia endócrina múltipla do tipo 1 (NEM1) consiste na síndrome que
tem predisposição hereditária para desenvolver tumores endócrinos com
transmissão autossômica dominante cujo gen está localizado no braço longo do
cromossomo 11 [91] (D). Ela é caracterizada pela presença de lesões neoplásicas,
funcionantes ou não, nas paratireóides, na glândula pituitária anterior, no pâncreas
e/ou no duodeno e nas adrenais [92] (B). Entre os pacientes com NEM1, os
tumores endócrinos pancreático-duodenais (TEPD) incidem entre 36 e 81% dos
mesmos, dependendo da população estudada e do método diagnóstico
empregado [93] (A). Thomas-Marques e cols. [93] (A) registraram, entre outras, a
presença de 1 lesão duodenal de 3,0 mm no bulbo duodenal. A EE é o
procedimento de escolha para detecção dos TEPD, apresentando sensibilidade de
82 a 94% [93] (A). Para aquelas lesões com < 2,0 cm de tamanho, a sensibilidade
é maior, em torno de 88% [94] (A) do que na tomografia computadorizada, na
ressonância magnética e na cintigrafia com somatostatina. Entretanto, para
detectar tumores endócrinos duodenais, a sensibilidade é menor, em torno de 38 a
40% dos casos [95, 96] (A). A literatura enfatiza a importância da EE na detecção
precoce e no monitoramento destes tumores, especialmente naqueles pacientes
com lesões não-funcionantes [93] (A).
13.
CARCINÓIDES
Os carcinóides gástricos podem apresentar aspecto endoscópico tipo
subepitelial como lesões hipoecogênicas bem delimitadas da 3ª camada. Existem
três tipos de carcinóide gástrico: tipo 1 (associado a atrofia gástrica,
hipergastrinemia e anemia perniciosa); tipo 2 (relacionado ao gastrinoma e à
síndrome da neoplasia endócrina múltipla – MEN I); tipo 3 (carcinóide esporádico
sem relação com a atrofia gástrica, que tem comportamento agressivo e pode
cursar com síndrome carcinóide e metástases). Os carcinóides tipo 1 e 2 são
geralmente pequenos, múltiplos, de comportamento indolente e baixo potencial de
metastatização. Carcinóides gástricos até 1,0 cm, localizados na camada mucosa
ou
submucosa,
em
número
menor
que
5,
podem
ser
ressecados
endoscopicamente e controlados periodicamente [87] (D). Os carcinóides acima
de 2,0 cm de tamanho, que invadem a muscular própria ou (os) que são
classificados como tipo 3, apresentam maior propensão à metastatização e devem
ser tratados cirurgicamente através da gastrectomia e dissecção linfonodal [87]
(D).
O carcinóide de origem duodenal incide em cerca de 2,6% dos carcinóides
gastrointestinais [97] (B). Alguns estudos sugerem que os carcinóides duodenais
menores que 2,0cm de diâmetro permanecem restritos à camada submucosa e,
portanto, teriam um potencial metastático limitado e poderiam ser tratados pela
ressecção local [98] (B). O carcinóide periampular apresenta comportamento
clínico mais agressivo com metástase linfonodal periduodenal em lesões < 1,0 cm,
não relacionado ao tamanho do tumor e à atividade mitótica, devendo,
consequentemente, ser considerado à parte [98] (B). Burke e cols. [99] (A),
procurando, em 99 tumores carcinóides duodenais, elementos patológicos
preditivos da disseminação da doença, identificaram 3 aspectos do tumor primário
como fatores independentes: invasão da camada muscular própria, tamanho > 2,0
cm e a presença de mitose. Mais recentemente, Zyromski e cols. [100] (B), em
estudo retrospectivo com
27
pacientes
com
carcinóide duodenal
(sem
gastrinomas), concluíram que tumores < 2,0cm poderiam ser tratados de forma
segura pela excisão local. Por estes estudos se conclui que a EE contribui no
manejo dos carcinóides duodenais informando principalmente o tamanho da lesão
o grau de invasão na parede. [100] (B)
14.
PARAGANGLIOMA GANGLIOCÍTICO
O paraganglioma gangliocítico, também conhecido como ganglioneuroma
duodenal ou paraganglioneuroma, é um tumor raro [101] (C). Ele é composto
histologicamente por uma mistura de 3 tipos celulares: epitelióide (predominante),
fusiforme e células ganglionares. Sua patogênese ainda é desconhecida. Na
maioria das vezes, estas lesões têm comportamento benigno embora já tenham
sido descritas metastases linfonodais. Com relação aos achados clínicos, ele pode
variar desde o achado acidental até a presença de dor abdominal e sangramento
digestivo alto que é o quadro clínico mais freqüente.
No duodeno, estas lesões ocorrem preferencialmente na 2a porção
duodenal. Elas apresentam aspecto polipóide, sésseis ou pediculadas, com
tendência à ulceração e hemorragia. O tamanho varia entre 0,5 e 10,0 cm, com
média de 2,9 cm [102] (C). A lesão se localiza tipicamente na camada submucosa
e a biópsia convencional endoscópica pode não fazer o diagnóstico. Seu contorno
é bem definido e não encapsulado, mas pode comprometer a camada muscular
própria [101] (C). Nwakakwa e cols. [101] (C) ressaltam a importância da EE para
demonstrar a camada de origem e avaliar o grau de penetração da lesão na
parede duodenal. Associada à CPER, eles acrescentam que é possível excluir o
envolvimento intraductal pela lesão, o que, por fim, colabora para a decisão mais
adequada da terapêutica do paciente, se ressecção local (endoscópico) ou
cirúrgica (duodenotomia).
Com relação ao tratamento local, existem poucos trabalhos descrevendo a
ressecção endoscópica dos paragangliomas gangliocíticos duodenais [103, 104]
(C), 2 relatos de papila de Vater (ampulectomia) [101, 105] (C) e 1 da papilla
menor [106] (C).
3.ABORDAGEM DA LESÃO SUBEPITELIAL
A primeira decisão a ser tomada diante do paciente com nódulo subepitelial
é se devemos prosseguir a investigação. A conduta deve ser individualizada,
tomando por base parâmetros como tamanho e aspecto da lesão, presença de
sintomas, condição clínica do paciente e recursos propedêuticos disponíveis.
Lesões elevadas e umbilicadas de antro, típicas de ectopia pancreática, não
necessitam de ecoendoscopia para seu diagnóstico 87 (D). Segundo alguns
autores, nódulos subepiteliais inferiores a 1,0 cm, particularmente se localizados
no esôfago e em pacientes idosos assintomáticos ou com comorbidades
importantes, poderiam ser ignorados [87] (D). A maioria dos nódulos subepiteliais
têm comportamento benigno. Contudo, no estômago e duodeno até 22% dos
tumores subepiteliais são malignos ou possuem potencial de malignidade, e
idealmente deveriam ser ressecados [107, 108] (D). Por outro lado, a ressecção
sistemática de todas as lesões, pode resultar em operações desnecessárias para
lesões sem valor patológico, com riscos inerentes ao ato cirúrgico. O
acompanhamento endoscópico ou endossonográfico, com monitoração periódica
do tamanho do nódulo, também é uma opção que pode ser adotada [109] (B). A
desvantagem desta estratégia, em pacientes jovens, é o seu custo elevado e,
além disso, em alguns pacientes, pode haver impacto emocional negativo,
tornando-os preocupados em demasia com a possibilidade de portarem um tumor
maligno.
A ecoendoscopia é o método mais indicado para o estudo das lesões
subepiteliais e o primeiro objetivo é definir se o abaulamento resulta de uma
massa intramural ou de uma compressão extrínseca [2] (A). Se intramural, devem
ser definidos os vários aspectos ecográficos, sobretudo a camada de origem do
tumor e sua ecogenicidade. A maioria das lesões hiperecogênicas situadas na
submucosa
corresponde
ao
lipoma
que,
se
assintomático,
dispensa
acompanhamento ou ressecção. Tumores hipoecóicos da submucosa ou muscular
própria
representam
diagnóstico
diferencial
entre
lesões
benignas
e
potencialmente malignas, e o diagnóstico definitivo idealmente requer estudo
histopatológico [108] (D).
Biópsias convencionais em geral são inconclusivas, salvo para carcinóides
gástricos. Se a lesão se situa na mucosa profunda ou submucosa e possui até 2,0
cm, a melhor opção é a ressecção endoscópica [110] (D). Cantor e cols. [111] (A)
compararam prospectivamente o desempenho diagnóstico da biópsia com pinça
jumbo de tumores submucosos situados na submucosa com a ressecção
endoscópica. Os autores selecionaram 23 pacientes submetidos a 8 biópsias
endoscópicas (pinça jumbo – biópsia sobre biópsia), seguida da resseção
endoscópica da lesão com alça diatérmica (com auxílio de “cap” em alguns
casos). O rendimento da ressecção submucosa endoscópica para o diagnóstico
do tumor foi significativamente superior ao da biópsia com pinça jumbo (87%
versus 17%, p=0,0001) [111] (A).
Foram descritas várias técnicas de ressecção endoscópica de tumores
subepiteliais [110] (D): polipectomia simples, “strip biopsy” com aparelho de duplo
canal precedido ou não de injeção submucosa, ressecção com auxílio de ligadura
elástica ou “cap”, técnica do “destelhamento” e enucleação endoscópica. A
polipectomia pode ser indicada se respeitados os seguintes critérios: lesões
protrusas < 2,0 cm, originárias das camadas muscular da mucosa ou submucosa,
com formato polipóide ou pediculado e que deslizem facilmente ao toque da pinça,
sem fixação na parede gástrica [110] (D). Para lesões subepiteliais profundas,
originárias da camada muscular própria, a polipectomia simples deve ser evitada,
pois podem ocorrer perfuração e ressecção incompleta [110] (D). Outro recurso é
a utilização do aparelho de duplo canal, empregando-se a pinça para aprensão e
tração da lesão, associada à alça diatérmica para ressecção. Esta técnica é
conhecida como “strip biopsy”, e constitui uma alternativa eficaz e segura para
ressecção de pequenos tumores superficiais, tais como os carcinóides [110] (D).
A ligadura elástica e o emprego do “cap” podem ser vantajosos na remoção de
lesões menores que 1,0 cm, situadas em local de difícil acesso, tais como a
pequena curvatura e a parede posterior do corpo gástrico [110] (D). A técnica do
“destelhamento” tem sido pouco estudada, e consiste na secção do nódulo
submucoso em seu meio, removendo-se apenas a metade superior. Esta técnica
já foi empregada em pacientes com lipoma e linfangioma cístico, com menores
índices de hemorragia quando comparados à polipectomia convencional [110] (D)
Alguns autores utilizam a injeção submucosa antes da ressecção
endoscópica de tumores subepiteliais, objetivando prevenir complicações.
Entretanto, ocasionalmente a injeção submucosa pode inviabilizar a realização do
procedimento [110] (D) Se a solução for injetada adjacente ao tumor, e não
exatamente abaixo do mesmo, a tendência é tornar a lesão mais séssil ou até
mesmo aprofundá-la na parede gástrica, o que tornará mais difícil a apreensão
com alça. Para minimizar esta dificuldade, a ecoendoscopia pode ser utilizada
para guiar a injeção abaixo da lesão-alvo e para confirmar endossonograficamente
a elevação do nódulo [110] (D)
Outra técnica recentemente descrita é a enucleação de tumores
subepiteliais [110,112] (D) (C). Utiliza-se injeção submucosa de solução de
adrenalina 1:10.000 na borda proximal do tumor, afastando o mesmo da camada
mucosa. Em seguida realiza-se incisão na mucosa com papilótomo do tipo précorte (“needle-knife” ou “flush-knife”) ou bola de cerâmica (“insulated-tip”, “ITknife”). Procede-se então à dissecção da nodulação com movimentos finos,
utilizando-se pinça de biópsia, alça de polipectomia ou o “IT-Knife”. Após a
liberação do nódulo realiza-se a enucleação completa com alça diatémica,
podendo ser feito o fechamento da incisão com endoclipes [110,112] (D) (C).
Quando o nódulo hipoecogênico encontra-se na camada muscular própria
do estômago, a principal causa é o GIST. Para lesões sintomáticas ou que
possuam critérios ecoendoscópicos de malignidade, a ressecção cirúrgica deve
ser considerada [87] (D). A ressecção endoscópica dos tumores situados na
camada muscular própria possui risco elevado de complicação (perfuração) e a
possibilidade de permanência residual de tumor não é descartada. Se for
importante estabelecer o diagnóstico etiológico do tumor para definir a conduta
terapêutica, a punção ecoguiada com aquisição de material para citologia e
análise imunohistoquímica é opção atraente, com taxas de diagnóstico variando
de 80 a 92% [1,24] (C). Como regra geral, a punção ecoguiada deverá ser
realizada se for considerada mudança terapêutica com seu resultado histológico.
Tumores hipoecogênicos gástricos maiores que 4,0 cm, que apresentem
ulceração, que possuam características endossonográficas sugestivas de
malignidade (espaços císticos, focos ecogênicos, contorno irregular) ou que sejam
sintomáticos (dor abdominal e hemorragia), devem ser tratados cirurgicamente, e
assim a punção ecoguiada tem pouco a contribuir no manejo deste grupo de
pacientes [87] (D). Por outro lado, a punção ecoguiada pode ter impacto clínico no
diagnóstico etiológico das lesões subepiteliais, incidentais ou não, quando
consideramos: lesões avançadas e/ou metastáticas, se situada em topografia de
difícil abordagem cirúrgica (exemplo: cárdia) ou se indicada quimioterapia para
redução tumoral [113] (D); lesões menores que 3,0 cm, devido conduta poder
variar entre o acompanhamento endoscópico e a ressecção cirúrgica conforme o
resultado histológico [113] (D).
Em síntese, a histologia das microbiópsias obtidas a partir da punção
ecoguiada de massas subepiteliais gástricas pode ter valor em alguns contextos
clínicos, permitindo o diagnóstico diferencial de vários tumores hipoecogênicos
com elevado rendimento e baixo índice de efeitos adversos. O aprimoramento e a
aplicação dos estudos moleculares e genéticos aos espécimes obtidos de modo
minimamente invasivo pela ecoendoscopia certamente ampliará, num futuro
próximo, o papel de punção ecoguiada no manejo destes tumores.
Uma inovação recente foi empregar a técnica de enucleação para tratar
pacientes com tumores subepiteliais provenientes da camada muscular própria
[110,112] (C). Empregando a dissecção endoscópica de submucosa, os autores
conseguiram enuclear 14 de 15 lesões (11 da camada muscular própria), em um
tempo médio de 35 minutos. Os tumores mediam 2,0 cm em média, sendo que o
maior tumor foi um leiomioma de esôfago que mediu 6,0 cm. Ocorreu um caso de
hemorragia e outro de perfuração, ambos controlados com endoclipes. Embora
promissora, neste momento, esta técnica deve ser considerada experimental, e
sua aplicação em lesões da camada muscular própria, deve estar restrita a
protocolos de investigação científica.
A ressecção endoscópica de lesões subepiteliais por todos os métodos
citados não é isenta de complicações, com índice semelhante aos observados em
mucosectomias. O benefício evidente da ressecção endoscópica é fornecer ao
patologista material suficiente para análise histológica e ser curativo para lesões
benignas. Nos últimos anos, um dos avanços mais significativos da terapêutica
endoscópica foi o desenvolvimento de meios reparadores eficazes para controlar
complicações hemorrágicas e perfurações gastrointestinais iatrogênicas. Esta
evolução tem permitido ao endoscopista intervir em afecções até pouco tempo
dominadas exclusivamente pelos cirurgiões, tais como a enucleação de tumores
de camada muscular própria. Contudo, é importante enfatizar que estas
intervenções devem ser realizadas em centros de referência dotados de recursos
humanos e de logística adequada ao procedimento proposto.
4. RECOMENDAÇÕES
Embora o assunto “Lesões subepiteliais de esôfago, estômago e duodeno” não
seja novo e o uso da ecoendoscopia no seu esclarecimento seja cada vez mais
frequente, até o momento existem poucos trabalhos científicos que permitam
concluir orientações com nível de evidência A. Portanto, ainda há espaço para
muitas discussões sobre as condutas a serem tomadas frente a estas lesões. A
maioria dos trabalhos listados nesta diretriz receberam grau de recomendação B
ou C.
RECOMENDAÇÕES COM NÍVEL DE EVIDÊNCIA B e C
Lesões subepiteliais são achados freqüentes nos exames endoscópicos e
estão presentes em 1 de cada 300 exames.
A primeira preocupação é distinguir entre tumor subepitelial intramural e
compressão extrínseca por estrutura extraluminal. Se houver suspeita de
tumoração abdominal comprimindo o trato gastrointestinal, a TC ou US de
abdome podem ser úteis.
O diagnóstico das lesões subepiteliais com base apenas no aspecto
endoscópico é limitado e impreciso, exceto quando forem identificadas
estruturas típicas, tais como varizes, pâncreas ectópico com umbilicação e
lipoma com sinal da “almofada” positivo.
A maioria das lesões subepiteliais do esôfago é benigna, enquanto que no
estômago e duodeno até 20% das lesões são potencialmente malignas ou
definitivamente malignas.
As lesões subepiteliais do esôfago pequenas e assintomáticas, especialmente
em pacientes idosos e com comorbidades importantes, não demandam
obrigatoriamente investigação adicional invasiva.
As lesões subepiteliais de estômago e de duodeno assintomáticos,
particularmente se > que 1,0 cm, devem incluir o estudo dos critérios
morfológicos ecoendoscópicos (padrão ecóico, camada de origem e o tamanho
real, entre outros) os quais podem indicar o diagnóstico mais provável.
As lesões subepiteliais sintomáticas, ulceradas ou com tamanho > 3,0 cm,
particularmente se situadas no estômago ou no duodeno, devem ser
referenciadas para tratamento cirúrgico. A ecoendoscopia e, na ausência
desta, a tomografia computadorizada, contribuem na avaliação pré-operatória
destes pacientes.
As lesões císticas, lipomatosas e o pâncreas ectópico, assintomáticas, não
requerem tratamento específico e a necessidade de seguimento deverá ser
individualizada, considerando-se o tamanho, a localização e a idade do
paciente.
O acompanhamento endoscópico periódico das lesões subepiteliais < 2,0 cm
com aspecto ecoendoscópico benigno parece ser seguro, porém o intervalo de
acompanhamento deverá ser individualizado.
A punção ecoguiada deve ser empregada em casos selecionados de tumores
hipoecogênicos < 3,0 cm, quando o resultado histológico tenha importância na
conduta a ser tomada. Igualmente, quando a classificação celular for
importante,
a
citologia
deverá
ser
complementada
com
o
estudo
imunohistoquímico.
A ressecção endoscópica pode ser uma alternativa para as lesões
hipoecogênicas < 3,0 cm situadas nas camadas mucosa profunda ou
submucosa, devendo ser evitada esta ressecção em tumores da camada
muscular própria.
A ressecção endoscópica submucosa geralmente produz um espécime
adequado
para
a
confirmação
histológica
do
tumor,
o
estudo
imunohistoquímico e a contagem do índice mitótico.
A ressecção endoscópica poderá ser curativa quando os tumores forem
completamente ressecados, suas características morfológicas e histológicas
confirmarem benignidade e houver baixo índice mitótico; porém, a vigilância
endoscópica periódica deverá ser adotada.
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