Guia de - Pulmonary Fibrosis Foundation

Guia de
© 2013 Pulmonary Fibrosis Foundation. Todos os direitos reservados.
XXX
Índice
2 Sobre este Guia
3 Definição de fibrose pulmonar
5 Prevalência e incidência
6Causas
10 Sintomas
11 Exames diagnósticos
e avaliações
15 Tratamento
21 Monitoramento
22 Cuidados paliativos
e para pacientes terminais
23 Mudanças no estilo de vida
26 Manutenção do tratamento
28 Perguntas a serem feitas
aos profissionais de saúde
30 Sobre a Fundação
Fibrose Pulmonar
32 Glossário
34 Referências
A missão da Fundação Fibrose
Pulmonar (Pulmonary Fibrosis
Foundation, ou “PFF” pelas
iniciais em inglês)
é ajudar a encontrar a cura para a
fibrose pulmonar idiopática, atuar em
defesa da comunidade de fibrose
pulmonar, promover a conscientização
sobre a doença e proporcionar um
ambiente humanizado para os
pacientes e seus familiares.
Este guia informativo é oferecido pela Fundação Fibrose Pulmonar
como um serviço para nossa comunidade de pacientes.
Como uma organização filantrópica sem fins lucrativos, de acordo com a seção
501(c)(3) do código tributário dos Estados Unidos, a PFF fornece gratuitamente
informações para as comunidades de fibrose pulmonar nacionais e
internacionais; contamos com o apoio do público para fornecer esses valiosos
recursos. Se você acredita na importância do nosso trabalho, considere fazer
uma doação para a PFF. As doações permitem que nossa fundação seja uma
fonte de apoio humanizado para os pacientes e seus familiares e também ajuda
a financiar pesquisas para encontrar a cura para essa doença.
© 2013 Pulmonary Fibrosis Foundation. Todos os direitos reservados.
Sobre este Guia
Pacientes diagnosticados com fibrose pulmonar ou
fibrose pulmonar idiopática (FPI) e seus familiares
frequentemente se sentem confusos, preocupados e arrasados. Os pacientes
podem se sentir frustrados pela falta de informações disponíveis. Os médicos
geralmente não dispõem de tempo ou recursos necessários para explicar os
detalhes da doença a seus pacientes ou para ajudá-los a lidar com o trauma de
receber a notícia de que sofrem de uma doença incurável.
A Fundação Fibrose Pulmonar está plenamente ciente dessas preocupações.
Esforçamo-nos para oferecer os recursos necessários para que os pacientes, os
membros de suas famílias e profissionais de saúde compreendam a fibrose
pulmonar e a fibrose pulmonar idiopática de forma mais abrangente.
Também nos esforçamos para fornecer as ferramentas necessárias para que
essas pessoas vivam com a doença e melhorem a qualidade de vida.
É importante observar que o cuidado da fibrose pulmonar ou da fibrose
pulmonar idiopática é individualizado e que a progressão da doença varia
muito entre os pacientes — seu médico pode ter discutido essas dificuldades
com você. Portanto, é importante que os pacientes entendam a doença e
façam perguntas relevantes aos seus médicos para garantir que sejam tratados
de maneira adequada com base em seus sintomas individuais. O objetivo
deste guia é ajudar os pacientes a atingir esta meta.
Lembre-se de que estas informações se destinam a fornecer um resumo geral
apenas para fins de conhecimento e não a substituir a orientação médica
profissional. Consulte sempre seu médico pessoal ou profissional de saúde
para esclarecer dúvidas sobre sua condição médica específica.
Também é importante que você saiba que estamos aqui para ajudá-lo. Entre
em contato com a Fundação Fibrose Pulmonar para falar sobre quaisquer
dúvidas ou preocupações relacionadas à fibrose pulmonar durante o decorrer
de seu tratamento. Para entrar em contato com a nossa equipe, ligue para
+1 312.587.9272 ou envie um e-mail para [email protected].
2
PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO +1 312.5 87.9272
Definição de
fibrose pulmonar
A fibrose pulmonar é uma doença na qual ocorre espessamento,
rigidez e cicatrização do tecido pulmonar.1 O termo médico utilizado para
descrever a cicatrização do tecido do pulmão é fibrose. Os alvéolos (sacos de
ar) e os vasos sanguíneos dos pulmões são responsáveis pelo suprimento de
oxigênio para o cérebro, o coração e outros órgãos do corpo. Todas as
funções do corpo dependem do suprimento regular de oxigênio. À medida
que os tecidos pulmonares cicatrizam e ficam mais espessos, fica mais difícil
transferir o oxigênio para a corrente sanguínea. Consequentemente, o
cérebro, o coração e outros órgãos não recebem oxigênio necessário para
funcionar corretamente.1 Em alguns casos, os médicos podem determinar a
causa da fibrose (cicatrização), mas em alguns casos, as causas permanecem
desconhecidas. Quando a causa do desenvolvimento da fibrose pulmonar
é desconhecida (e determinados critérios radiológicos e/ou patológicos são
atendidos), a doença é chamada de fibrose pulmonar idiopática (FPI). Mais
especificamente, as diretrizes de tratamento determinadas em consenso pelas
sociedades internacionais de pulmão definem a fibrose pulmonar idiopática
como uma “forma específica de pneumonia intersticial fibrosante progressiva
crônica de causa não determinada que ocorre principalmente em adultos
mais idosos, limitada aos pulmões e associada a um padrão histopatológico
e/ou radiológico de pneumonia intersticial usual [PIU]”.2
Existem mais de 200 doenças pulmonares relacionadas conhecidas como
doenças intersticiais pulmonares (DIP), que também são conhecidas como
doenças pulmonares parenquimatosas difusas (DPPD). Como essas doenças
afetam o interstício — o espaço ao redor dos alvéolos — as DIPs são
classificadas como um grupo.
No entanto, as DIPs também podem afetar outras partes dos pulmões.
Muitas DIPs possuem características semelhantes às da fibrose pulmonar
idiopática e a maioria resulta em fibrose dos pulmões.
VISITE NOS SO SITE: w w w.pulmonaryfibrosis.org
3
Existe um subgrupo de doenças intersticiais pulmonares chamadas
pneumonias intersticiais idiopáticas (PII), nas quais o tecido pulmonar
fica inflamado e pode, também, ocorrer cicatrização. O termo pneumonia
é utilizado para descrever inflamação e não uma infecção como
a pneumonia bacteriana. As pneumonias intersticiais idiopáticas são
ainda divididas em vários subtipos patológicos. Esses subtipos incluem
a pneumonia intersticial usual (PIU), pneumonia intersticial não
específica (PINE), pneumonia intersticial descamativa (PID), doença
intersticial pulmonar associada com bronquiolite respiratória (DIP-BR),
pneumonia intersticial aguda (PIA), pneumonia organizante criptogênica
(POC) e pneumonia intersticial linfocítica (PIL).2 A fibrose pulmonar
idiopática é um subtipo de pneumonia intersticial idiopática; o padrão
patológico observado na fibrose pulmonar idiopática é pneumonia
intersticial usual (PIU). É importante que os profissionais de saúde
diferenciem o subtipo específico da doença intersticial, já que
o tratamento, o controle e o prognóstico podem variar bastante.
Se houver uma associação clara com outra doença ou se a cicatrização do
pulmão (fibrose) for consequência de um efeito colateral de um
medicamento ou exposição a um agente que cause fibrose pulmonar,
a causa da doença não será mais considerada idiopática. A fibrose
pulmonar claramente associada com outra doença, como esclerodermia
ou artrite reumatoide, é denominada fibrose pulmonar secundária ao
escleroderma ou secundária à artrite reumatoide. A terminologia poderá
mudar à medida que aprendemos mais sobre doenças intersticiais
pulmonares.
4
PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO +1 312.5 87.9272
Prevalência
e incidência
Possivelmente devido ao grande número de doenças que
podem surgir sob essa denominação, não existem dados
confiáveis para determinar o número de pessoas afetadas por fibrose
pulmonar. No entanto, um estudo recente estima a prevalência de todas as
doenças intersticiais pulmonares nos Estados Unidos (EUA) em cerca de
500.000, sendo a fibrose pulmonar idiopática a mais comum.3 Nos EUA,
a fibrose pulmonar idiopática afeta entre 132.000 e 200.000 pessoas.4
Aproximadamente 50.000 novos casos são diagnosticados a cada ano e até
40.000 mortes de americanos ocorrem por ano em consequência da fibrose
pulmonar idiopática.4 São limitadas as informações sobre a prevalência da
fibrose pulmonar idiopática na União Europeia (UE). A estimativa atual da
incidência na UE é entre 37.000 e 40.000 pessoas, e no Reino Unido mais de
5.000 novos casos dessa doença são diagnosticados por ano.5 E o mais
importante é que a previsão do número de indivíduos com diagnóstico de
fibrose pulmonar idiopática continue a aumentar. Esse aumento provavelmente
se deve ao fato de as pessoas viverem mais, da melhor compreensão clínica sobre
a fibrose pulmonar idiopática e do diagnóstico mais precoce e mais preciso.6
A fibrose pulmonar idiopática não pode ser inserida em um perfil demográfico
específico; é encontrada em proporções iguais em ambientes urbanos e rurais.
História de tabagismo e determinados fatores genéticos têm sido associados ao
aumento do risco de fibrose pulmonar idiopática e vários estudos publicados
indicaram que cerca de dois terços dos indivíduos com essa doença apresentam
história de tabagismo (consulte Causas).7 A fibrose pulmonar idiopática é mais
comum em homens do que em mulheres e geralmente ocorre entre os 50 e 70
anos de idade.
A idade mediana por ocasião do diagnóstico é de aproximadamente 63 anos de
acordo com vários estudos publicados; no entanto, a fibrose pulmonar idiopática
foi diagnosticada em pessoas desde o início da fase adulta até o final dos 80 anos
de idade.6 Está claro que a idade é um fator de risco significativo para o
desenvolvimento de fibrose pulmonar.6
VISITE NOS SO SITE: w w w.pulmonaryfibrosis.org
5
Causas
A fibrose pulmonar pode ter várias causas. Conforme
mostrado na figura abaixo, existem quatro categorias gerais que podem levar
ao desenvolvimento de doenças fibróticas do pulmão: doenças de causa
desconhecida ou não determinada (verde-azul), associadas a doenças
sistêmicas autoimunes (cinza), associadas à exposição a um agente que cause a
fibrose pulmonar (verde), e as doenças com componente herdado ou genético
(cinza escuro).
Classificação das doenças intersticiais pulmonares mais frequentes
• Fibrose
Doenças
idiopáticas
Doença intersticial
pulmonar
Doença
autoimune e do
tecido
conjuntivo
pulmonar idiopática (FPI)
intersticial aguda (PIA)
• Pneumonia intersticial idiopática
não específica (PINE)
•Sarcoidose
• Pneumonia
•Escleroderma/
esclerose sistêmica progressiva
•Lúpus
•Artrite reumatoide
•Polimiosite/dermatomiosite
• Poeiras
Ocupacional e
ambiental
inorgânicas
orgânicas
• Gases e fumaça
•Radiação
• Poeiras
•Agente
Induzida por
medicamento
quimioterápico
•Radioterapia
•Antiarrítmicos
•Antibióticos
•Anticonvulsivantes
Infecções
Genético/herdado
6
•Infecções
•Infecções
• Fibrose
virais
bacterianas
pulmonar familiar
de Hermansky-Pudlak
•Síndrome
PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO +1 312.5 87.9272
As doenças sistêmicas autoimunes formam um grupo de distúrbios
imunológicos que podem causar o desenvolvimento de pneumonia intersticial
idiopática. Esses distúrbios incluem as doenças do tecido conjuntivo (DTC)
como a artrite reumatoide (AR), lúpus eritematoso (lúpus), escleroderma,
polimiosite/dermatomiosite, vasculite sistêmica, como poliangeite associada ao
ANCA (+) (também chamada granulomatose de Wegener) e síndrome de
Churg-Strauss. O tipo específico de doença pulmonar que esses distúrbios
causam é baseado na doença subjacente autoimune.8 As doenças sistêmicas
autoimunes mais frequentes que podem provocar o desenvolvimento de fibrose
pulmonar são escleroderma, artrite reumatoide e lúpus. Os pacientes com
doenças do tecido conjuntivo apresentam maior probabilidade de desenvolver
hipertensão pulmonar (pressão alta nas artérias pulmonares). Recomenda-se
enfaticamente que pacientes com doença do tecido conjuntivo e sintomas de
doença pulmonar sejam avaliados e acompanhados respectivamente por um
reumatologista e um pneumologista.
A fibrose pulmonar também pode se desenvolver por meio da exposição
a agentes ambientais e ocupacionais. A exposição a poeiras inorgânicas
(asbestos, sílica, berílio, poeira de metais pesados), poeiras orgânicas (proteínas
de origem animal, bactérias, mofo, fungo), ou gases e fumaças podem
contribuir para o desenvolvimento da fibrose pulmonar. Algumas das formas
mais comuns de fibrose ocupacional são a asbestose e a silicose. As pessoas que
trabalham ou passam longos períodos de tempo em locais com altos níveis de
poeiras orgânicas podem desenvolver pneumonite por hipersensibilidade
(PH). Os dois tipos mais comuns de doença causada por poeiras orgânicas são
o “pulmão dos criadores de aves” e o “pulmão de fazendeiro”. A exposição
a alguns medicamentos, altas doses de radiação e radioterapia também pode
causar o desenvolvimento de fibrose pulmonar. Medicamentos, como
antibióticos (nitrofurantoína, sulfasalazina), antiarrítmicos (amiodarona,
propranolol), anticonvulsivantes (fenitoína) e agentes quimioterápicos
(metotrexato, bleomicina, oxaliplatina) também foram associados com
o desenvolvimento de fibrose pulmonar.
VISITE NOS SO SITE: w w w.pulmonaryfibrosis.org
7
Temos grande conhecimento sobre como as doenças intersticiais
pulmonares afetam os pacientes, mas frequentemente a causa não
é identificada. Como o nome sugere, a origem e o desenvolvimento das
pneumonias intersticiais idiopáticas e outras doenças idiopáticas, como
sarcoidose, não são ainda totalmente compreendidos. A forma mais comum
de pneumonia intersticial idiopática é a fibrose pulmonar idiopática.
Atualmente, acredita-se que ocorra uma reação anômala a uma agressão
que por fim provoca cicatrização do pulmão. Também existe a hipótese de
que determinados fatores ambientais e genéticos possam contribuir para
o desenvolvimento da fibrose pulmonar idiopática; à medida que esses
fatores são definidos com maior clareza, o processo da doença deverá ser
melhor compreendido, o que, consequentemente, permitirá o
desenvolvimento de tratamentos novos e eficazes.
Estima-se que aproximadamente 10% a 15% dos pacientes com fibrose
pulmonar idiopática apresentem uma forma de fibrose pulmonar que
ocorre na família. Essa forma é chamada de fibrose pulmonar familiar (FPF)
ou pneumonite intersticial familiar (PIF). Em algumas famílias com FPF/
PIF, nem todos os membros da família afetados apresentam a mesma forma
de pneumonia intersticial idiopática. Em cerca de metade das famílias com
fibrose pulmonar familiar, um ou mais membros apresentam fibrose
pulmonar idiopática e os outros uma forma diferente de pneumonia
intersticial idiopática. Outras formas podem incluir pneumonia intersticial
não específica, pneumonia intersticial descamativa, pneumonia intersticial
associada com bronquiolite respiratória e pneumonia organizante
criptogênica.
Outra forma rara de fibrose pulmonar familiar ou genética é a síndrome de
Hermansky-Pudlak (SHP). Existem diferentes tipos de síndrome de
Hermansky-Pudlak que podem ser distinguidos pelos sinais e sintomas
e pela causa genética subjacente; os tipos 1, 2 e 4 são os associados com
o desenvolvimento de fibrose pulmonar.
Conforme sugerido pela fibrose pulmonar familiar/pneumonite intersticial
familiar, existem evidências cada vez maiores que sugerem que os genes ou
as variantes genéticas podem predispor determinados indivíduos ao
desenvolvimento de fibrose pulmonar ou fibrose pulmonar idiopática.
8
PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO +1 312.5 87.9272
• Os resultados dos estudos demonstraram que algumas famílias com
história de um ou mais casos de fibrose pulmonar idiopática apresentam
uma mutação no gene que codifica a proteína C do surfactante (SP-C),
que normalmente ajuda os pulmões a funcionarem corretamente.9
• Outro estudo sugere que a presença de genes específicos pode predizer
quais pacientes com fibrose pulmonar idiopática apresentarão a forma mais
grave e de progressão mais rápida da doença.10
• Os telômeros curtos (os telômeros protegem as extremidades frágeis dos
cromossomos contra deterioração) podem ser a causa de fibrose pulmonar
em determinados pacientes à medida que estes envelhecem. Mutações nos
genes TERT e TERC causam telômeros curtos e parecem predispor
determinados indivíduos à fibrose pulmonar.11,12
• Indivíduos com variações no gene MUC5B, que codifica uma proteína do
muco, podem apresentar risco 6 a 22 vezes maior de desenvolver fibrose
pulmonar dependendo da história familiar.13
As consequências clínicas da identificação das variações genéticas associadas
à fibrose pulmonar não foram esclarecidas, já que não existem tratamentos
específicos direcionados a fatores genéticos da fibrose pulmonar.
A disponibilidade de exames genéticos para identificação dos genes que
podem contribuir para a fibrose pulmonar ou fibrose pulmonar idiopática
também é limitada. Portanto, é importante que os pacientes discutam
a possível utilidade e os possíveis riscos de um exame genético com um
especialista em genética e com seu profissional de saúde.
Fatores associados ao desenvolvimento de fibrose
pulmonar
• Tabagismo
• Exposição prolongada a contaminantes ou poeiras ocupacionais ou
ambientais
• Infecções pulmonares virais ou bacterianas
• Alguns medicamentos, como antibióticos, antiarrítmicos,
anticonvulsivantes, quimioterápicos ou radioterapia
• Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE)
• Predisposição genética
VISITE NOS SO SITE: w w w.pulmonaryfibrosis.org
9
Sintomas
Os sintomas nem sempre PODEM ESTAR presentes no início
da fibrose pulmonar ou da fibrose pulmonar idiopática e podem aparecer
somente bem depois que a doença tenha progredido. A maioria dos
pacientes apresenta agravamento gradual da função pulmonar com o passar
do tempo, embora alguns permaneçam estáveis. Alguns pacientes podem
apresentar episódios de agravamento agudo da função pulmonar sem
infecção ou outra causa clinicamente aparente; esses episódios de
agravamento agudo são chamados “exacerbações agudas”.
O sintoma mais comum é falta de ar, também conhecido como dispneia,
que muitos pacientes descrevem como dificuldade para respirar. Alguns
pacientes, principalmente pacientes mais idosos, frequentemente ignoram
a dificuldade ocasional para respirar e atribuem essa dificuldade ao fato de
estarem envelhecendo ou fora de forma. À medida que a doença evolui e os
danos aos pulmões se tornam mais graves, o paciente pode sentir falta de ar
com atividades físicas leves, como tomar banho e se vestir. Falar ao telefone
e comer também pode causar falta de ar em casos de doença avançada.
Cerca de 50% dos pacientes com fibrose pulmonar idiopática pode
apresentar baqueteamento digital, deformação da extremidade dos dedos
devido à falta de oxigênio no sangue. Ocorre espessamento da carne sob as
unhas, fazendo com que os dedos se curvem para baixo. A deformação nas
extremidades dos dedos não é específica da fibrose pulmonar idiopática
e pode ocorrer em outras doenças pulmonares, cardíacas e hepáticas
e também pode estar presente desde o nascimento.
Outros sintomas comuns são:
• Tosse seca e crônica
• Fadiga e fraqueza
• Aperto no peito
• Perda de apetite
• Perda inexplicável de peso
10
PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO +1 312.5 87.9272
Exames diagnósticos
e avaliações
A falta de conhecimento clínico sobre a fibrose pulmonar
continua sendo uma preocupação da comunidade médica em geral. Essa falta
de conhecimento se complica pelo fato de existirem mais de 200 tipos
diferentes de doenças intersticiais pulmonares. O conhecimento limitado
sobre as causas e a compreensão inadequada sobre a progressão da doença têm
causado diagnósticos incorretos de muitas doenças intersticiais pulmonares.
Na verdade, um estudo realizado recentemente mostrou que mais de 50% dos
pacientes com fibrose pulmonar idiopática podem ter sido incorretamente
diagnosticados no início.7
Foi somente em 1999 que a American Thoracic Society (ATS) e a European
Respiratory Society (ERS), em colaboração com o American College of Chest
Physicians (ACCP), descreveram as características clínicas e patológicas
específicas da fibrose pulmonar idiopática.14 Em 2011, a ATS, ERS, Japanese
Respiratory Society (JRS), e a Latin American Thoracic Society (ALAT)
definiram diretrizes baseadas em evidências para o diagnóstico e controle da
fibrose pulmonar idiopática, ajudando a padronizar o diagnóstico e o
tratamento da doença.2 Em geral, o diagnóstico da fibrose pulmonar
idiopática é baseado em três fatores:14
1. Exclusão de outras causas conhecidas de doenças intersticiais pulmonares.
2. Presença de um padrão de pneumonia intersticial usual pela tomografia
computadorizada de alta resolução em pacientes não submetidos à biópsia
cirúrgica de pulmão.
3. Combinações específicas de padrões na tomografia computadorizada de
alta resolução e biópsia cirúrgica de pulmão em pacientes submetidos à
biópsia cirúrgica de pulmão.
O profissional de saúde utilizará uma série de exames diagnósticos e
avaliações para ajudar a determinar se você tem fibrose pulmonar. Pode ser
necessário realizar vários exames para determinar se você tem fibrose
pulmonar e o tipo de fibrose pulmonar. A exclusão das causas conhecidas de
doenças fibróticas do pulmão também pode requerer um exame físico
VISITE NOS SO SITE: w w w.pulmonaryfibrosis.org
11
minucioso e uma história clínica enfocada nas comorbidades, uso de
medicamentos, exposições ambientais e história familiar.
Médicos de várias especialidades, como pneumologistas, radiologistas,
reumatologistas e patologistas podem ajudar a determinar o diagnóstico.
Médicos com experiência no diagnóstico de fibrose pulmonar podem ser mais
precisos na determinação do diagnóstico. Para encontrar um centro médico
próximo a você com experiência específica em fibrose pulmonar, ligue para
+1 312.587.9272 ou acesse www.pulmonaryfibrosis.org/medicalcenters.
Os exames relacionados a seguir podem ser utilizados para o diagnóstico de
fibrose pulmonar. Caso já tiver recebido o diagnóstico de fibrose pulmonar,
muitos desses exames poderão ser utilizados para monitorar a saúde dos
pulmões.
Exames diagnósticos e avaliações
História clínica e exame físico: história clínica detalhada e exame físico
para descobrir se fatores ambientais, ocupacionais, familiares ou outras
doenças podem ter contribuído ou predisposto uma pessoa ao
desenvolvimento da doença. Ao auscultar os pulmões com um estetoscópio,
o médico poderá ouvir “crepitações” ou sons parecidos com o de velcro.
Esses são sons de “abertura” produzidos pelas pequenas vias aéreas durante
a inspiração.
Radiografia de tórax: um exame de raios X de rotina poderá ser utilizado
no exame de triagem. No entanto, entre 5% e 15% dos pacientes com
cicatrização significativa apresentarão raios X normais e não será possível
diagnosticar a fibrose pulmonar idiopática somente com o uso da radiografia.
Tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR): imagens
detalhadas dos pulmões que ajudam os médicos a identificar com maior
clareza determinados padrões radiológicos nos tecidos pulmonares que podem
indicar a doença. O radiologista pode identificar um padrão de “favo de mel”
que sugere cicatrização pulmonar e danos nos sacos alveolares, ou “opacidade
em vidro fosco”, que se refere ao aspecto opaco do tecido pulmonar mais
associado com inflamação.
12
PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO +1 312.5 87.9272
Testes de função pulmonar: os testes da respiração medem a quantidade
total de ar nos pulmões e avaliam o fluxo de ar que entra e sai dos pulmões.
Existem dois componentes importantes nas avaliações da função pulmonar:
(1) a espirometria, que mede os volumes inspirados e expirados pelos pulmões
e a taxa com que isso ocorre e (2) a capacidade de difusão, ou DLCO, que
mede a capacidade de difusão do oxigênio para a corrente sanguínea. Essas
avaliações são geralmente realizadas em um hospital ou laboratório clínico
e consistem em respirar em um espirômetro; esses testes são, algumas vezes,
realizados com o paciente sentado dentro de uma grande cabine de plástico
que parece uma cabine de telefone.
Oxímetro de pulso: um dispositivo colocado no dedo ou no lobo da orelha
que mostra o volume de saturação de oxigênio no sangue. Os intervalos
normais são de 95% a 100% em ar ambiente. A oximetria de pulso não mede
os níveis de dióxido de carbono, portanto, pode ser necessário avaliar o nível
de gases sanguíneos em alguns pacientes.
Gasometria arterial: realizada por punção arterial direta para medir o pH,
a saturação de oxigênio (PaO2) e o teor de dióxido de carbono (PCO2).
O sangue arterial é oxigenado pelos pulmões e indica o volume de oxigênio
disponível para o corpo.
Broncoscopia: exame das principais vias áreas dos pulmões por meio do uso
de um tubo pequeno e flexível chamado broncoscópio. A broncoscopia ajuda
a avaliar problemas e bloqueios nos pulmões e oferece uma maneira de coletar
amostras de tecido ou líquidos. Infelizmente, as amostras de tecido do
pulmão obtidas por meio da broncoscopia são pequenas e, em geral,
inadequadas para um diagnóstico definitivo.
Lavado broncoalveolar: uma maneira de remover pequenas amostras de
células do trato respiratório inferior por meio do uso do broncoscópio.
Uma pequena quantidade de soro fisiológico é injetada através do
broncoscópio que, quando retirada, remove uma amostra de células do trato
respiratório. Em geral, esse exame não é útil para o diagnóstico de fibrose
pulmonar idiopática, mas pode ser útil em outras situações clínicas.
VISITE NOS SO SITE: w w w.pulmonaryfibrosis.org
13
Biópsia cirúrgica do pulmão: a biópsia cirúrgica do pulmão pode ser uma
ferramenta diagnóstica importante para a avaliação de pacientes com suspeita
de uma doença fibrótica do pulmão e geralmente é considerada o “padrão
ouro” para o diagnóstico. A biópsia de pulmão em conjunto com a TCAR
também pode ajudar a determinar o grau de progressão da doença.
Geralmente, a biópsia pode ser realizada em um procedimento minimamente
invasivo com o uso de cirurgia torácica vídeo-assistida (CTVA). A CTVA é,
em geral, bem tolerada, mas pode não ser recomendada para algumas pessoas.
Teste de exercício: um teste realizado para avaliar a função pulmonar
durante o esforço. Os métodos variam de hospital para hospital, mas, em
geral, incluem o uso de uma bicicleta ergométrica ou de uma esteira.
O método mais comum do teste de exercício é o teste da caminhada de seis
minutos, no qual é medida a distância caminhada em 6 minutos pelo
paciente. A pressão arterial, o eletrocardiograma e os níveis de saturação de
oxigênio são monitorados durante o teste de exercício.
Esofagografia: um exame por raios X do esôfago (o tubo que transporta
o alimento para o estômago). Esse exame ajudará a determinar se há a doença
do refluxo gastroesofágico.
Ecocardiograma (ECO): um exame que utiliza ondas sonoras para criar
uma imagem do coração; ele fornece informações sobre a função cardíaca
e avalia a presença de hipertensão pulmonar.
14
PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO +1 312.5 87.9272
Tratamento
O curso clínico da fibrose pulmonar é muito variável
e pode ser difícil de prever. Consequentemente, as estratégias de tratamento
da fibrose pulmonar são bastante individualizadas e baseadas na história
clínica e outras condições do paciente. Embora não haja cura ou tratamentos
aprovados pelo FDA para a fibrose pulmonar idiopática nos Estados Unidos,
e existam opções limitadas de tratamento na União Europeia, no Canadá e na
Ásia, existem várias opções terapêuticas para ajudar os pacientes a controlar
a doença e manter a qualidade de vida e as atividades da vida diária.
Os padrões típicos de tratamento podem incluir tratamentos prescritos,
complementação de oxigênio, reabilitação pulmonar, transplante de pulmão
e/ou encaminhamento para participação em um estudo clínico. O transplante
de pulmão permanece sendo o curso de tratamento mais viável para prolongar
a vida de pessoas com fibrose pulmonar idiopática; essa opção deve ser
discutida com seu médico.
Para alguns pacientes, dependendo do tipo específico de fibrose pulmonar, os
medicamentos podem estabilizar a doença e oferecer benefícios com a
continuação de seu uso. Alguns desses medicamentos podem ser prescritos
para controlar os sintomas quando o paciente apresentar exacerbação aguda
ou períodos de agravamento. Os medicamentos podem ser usados sozinhos
ou juntamente com outros remédios.
É importante observar que os pacientes com fibrose pulmonar idiopática
tratados com “tratamento combinado triplo” com corticosteroides,
azatioprina e N-acetilcisteína (NAC), ou que tenham recebido prescrição
desse tratamento, devem conversar com seus médicos sobre os riscos e os
benefícios desse tratamento combinado.15
As diretrizes internacionais de fibrose pulmonar idiopática indicam que
alguns agentes terapêuticos podem oferecer possíveis benefícios para alguns
pacientes. Como ocorre com todos os medicamentos para qualquer doença, os
pacientes devem discutir as opções específicas de tratamento diretamente com
o médico para determinar a melhor abordagem para seu caso.
VISITE NOS SO SITE: w w w.pulmonaryfibrosis.org
15
Os medicamentos a seguir podem ser prescritos para o tratamento
de fibrose pulmonar.
Opções de tratamento farmacológicos
Corticosteroides (prednisona): a prednisona é utilizada para suprimir
o sistema imunológico e a inflamação. A forma de ação é semelhante à do
cortisol que é produzido pelas glândulas adrenais. Dependendo da dose,
o tratamento prolongado pode fazer com que as glândulas adrenais parem de
produzir cortisol. Por esse motivo, quando o tratamento com prednisona for
descontinuado, é necessário reduzir a dose gradualmente para permitir que as
glândulas adrenais se recuperem. Como suprime o sistema imunológico,
a prednisona pode aumentar a frequência e a gravidade das infecções.
A prednisona apresenta muitos efeitos colaterais, portanto, indivíduos
submetidos a tratamento prolongado ou a doses altas devem ser
cuidadosamente monitorados.
Ciclofosfamida: a ciclofosfamida é um medicamento para o tratamento de
câncer frequentemente administrado sozinho ou em associação com
prednisona. Em geral, o medicamento é administrado por via oral, mas, em
algumas circunstâncias, também pode ser administrado por via intravenosa.
Azatioprina: a azatioprina é utilizada para suprimir o sistema imunológico
e é frequentemente usada para tratar doenças autoimunes, como artrite
reumatoide. O medicamento também é utilizado para impedir que o organismo
rejeite órgãos após transplantes. Embora tenha havido casos de sucesso em um
pequeno número de indivíduos, a eficácia de azatioprina no tratamento da
fibrose pulmonar idiopática não foi confirmada até o presente momento em
estudos clínicos randomizados.
N-acetilcisteína (NAC): a NAC é um antioxidante que ocorre naturalmente.
Pode ser administrada por via oral e, teoricamente, poderia prevenir algumas
agressões oxidativas que precedem um aumento da fibroproliferação. Em um
estudo não randomizado de pequeno porte foi demonstrado a melhora na
função pulmonar de pacientes com fibrose pulmonar idiopática. Vários estudos
estão sendo realizados para investigar a eficácia da NAC em associação com
outros medicamentos para o tratamento da fibrose pulmonar idiopática.
16
PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO +1 312.5 87.9272
Pirfenidona (Esbriet®, Pirfenex®, Pirespa®): a pirfenidona é um
antifibrótico e anti-inflamatório aprovada para o tratamento da fibrose
pulmonar idiopática leve a moderada na União Europeia, no Canadá e na
Ásia. Em outros países, inclusive nos EUA, a pirfenidona ainda
continua sendo avaliada por estudos clínicos para investigar sua eficácia no
tratamento da fibrose pulmonar idiopática com o objetivo de atender as
exigências regulatórias.
Oxigenoterapia complementar: como a fibrose inibe a transferência
adequada de oxigênio para a corrente sanguínea, alguns pacientes podem
necessitar de oxigênio complementar. Essa terapia ajuda a reduzir a falta de
ar e permite que o paciente permaneça mais ativo. Alguns pacientes podem
necessitar de oxigenoterapia o tempo todo, enquanto outros podem precisar
somente durante o sono ou a realização de exercícios. O médico pode
determinar se um paciente necessita de oxigênio complementar por meio de
um exame para avaliação da saturação de oxigênio na corrente sanguínea.
Se o médico tiver prescrito oxigênio complementar, é importante seguir
o tratamento conforme indicado. Muitos pacientes têm medo de ficarem
“viciados” e dependentes do oxigênio complementar. É importante saber
que o oxigênio complementar não causa dependência. É preciso manter
a quantidade adequada de oxigênio na corrente sanguínea para manter as
funções normais do organismo. Baixos níveis de oxigênio no sangue podem
causar outros problemas de saúde.
É importante observar que os medicamentos utilizados para
tratamento da fibrose pulmonar podem variar de acordo com o
fenótipo ou a causa da doença.
VISITE NOS SO SITE: w w w.pulmonaryfibrosis.org
17
Além dos tratamentos farmacológicos, também existem opções de tratamentos
não medicamentosos para os pacientes com fibrose pulmonar:
Opções de tratamento não farmacológicos
Reabilitação pulmonar: a reabilitação pulmonar inclui condicionamento;
treinamento com exercícios e exercícios respiratórios; controle da ansiedade, do
estresse e da depressão; orientação nutricional; informações e outros
componentes. O objetivo da reabilitação pulmonar é restaurar a capacidade do
paciente de desempenhar suas funções sem falta de ar extrema. Esse
tratamento se tornou padrão para pessoas com doença pulmonar crônica
e estudos recentes demonstraram melhorias tanto na capacidade de exercícios
quanto na qualidade de vida relacionada à saúde de pacientes com fibrose
pulmonar idiopática.16 Esses programas oferecem vários serviços e podem
ser realizados em pacientes hospitalizados, em ambulatório e na
residência/comunidade. Esses programas são multidisciplinares, o que s
ignifica que a equipe é formada por enfermeiros, terapeutas respiratórios,
fisioterapeutas, assistentes sociais, nutricionistas e outros profissionais.
Transplante de pulmão: a fibrose pulmonar idiopática é a principal causa
para indicação de transplante de pulmão em muitos grandes centros de
transplante. O transplante pode melhorar tanto a longevidade quanto
a qualidade de vida em pacientes selecionados que não apresentem outros
problemas de saúde significativos. Anteriormente, era incomum que pessoas
com mais de 65 anos de idade recebessem transplantes. No entanto, como as
técnicas de cirurgia e os resultados melhoraram, um número maior de centros
está realizando transplantes em indivíduos com mais de 65 anos.
Até recentemente, era essencial encaminhar o paciente o quanto antes devido
aos longos períodos de espera para o transplante. Felizmente, com o novo
sistema de alocação de pulmão (LAS) usado pela United Network for Organ
Sharing (UNOS, www.unos.org), os candidatos a transplante são avaliados
com base na gravidade da doença. Consequentemente, o tempo de espera por
um transplante caiu drasticamente.
O transplante é um procedimento que envolve riscos; os pacientes devem
conversar com seus médicos sobre todos os possíveis riscos e benefícios do
transplante de pulmão.
18
PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO +1 312.5 87.9272
Tratamento das exacerbações
agudas e comorbidades
Os pacientes com fibrose pulmonar podem apresentar períodos de
agravamento chamados “exacerbações agudas”. O tratamento desses
episódios é geralmente feito com altas doses de prednisona.2 O médico
poderá administrar prednisona ou outros tratamentos caso você tenha uma
exacerbação aguda.
Pacientes com fibrose pulmonar frequentemente apresentam também
outras doenças associadas, chamadas “comorbidades”. Essas comorbidades
podem incluir hipertensão pulmonar, doença do refluxo gastroesofágico,
obesidade, enfisema e apneia obstrutiva do sono. O plano de tratamento
provavelmente incluirá tratamento direcionado para fibrose pulmonar
e tratamento para as comorbidades. Os profissionais de saúde o ajudarão
a determinar como as comorbidades devem ser tratadas.
Estudos clínicos
Como atualmente não existem tratamentos para a fibrose pulmonar
idiopática aprovados pelo FDA nos Estados Unidos e as opções de
tratamento são limitadas na União Europeia, no Canadá e na Ásia, muitos
pacientes optam por participar de estudos clínicos após consultarem seus
médicos. A eficácia de tratamentos novos e experimentais é avaliada em
estudos clínicos.
A comunidade de pesquisa está atuando ativamente na investigação de
novos tratamentos para todas as formas de fibrose pulmonar. Embora
o objetivo de longo prazo das pesquisas seja prevenir e curar a doença, as
abordagens terapêuticas atuais consistem em tentativas de desacelerar
a progressão da moléstia e aumentar a expectativa de vida de pacientes com
fibrose pulmonar. Alguns estudos estão em estágios avançados de
desenvolvimento, mas outros ainda estão em estágios muito mais iniciais.
Existem vários estudos clínicos que buscam ativamente a participação de
pacientes. Algumas das abordagens terapêuticas que estão atualmente
sendo estudadas incluem:
• Vasodilatadores pulmonares (como sildenafil), que podem ajudar
a processar o oxigênio com maior eficiência.
VISITE NOS SO SITE: w w w.pulmonaryfibrosis.org
19
• Tratamentos antifibróticos, que podem ajudar a desacelerar ou inibir
a cicatrização do tecido (fibrose).
• Inibidores da angiogênese tumoral, que bloqueiam a via de sinalização de
proteínas que promovem a proliferação fibrótica.
• Inibidores de proteínas do “fator de crescimento”, que bloqueiam proteínas
que podem contribuir para a formação de fibrose.
• Pesquisa genética para identificar genes e variações genéticas que possam
estar associadas ao desenvolvimento e à progressão de fibrose pulmonar.
• Pesquisa de biomarcadores para procurar moléculas biológicas no sangue,
em tecidos ou outros líquidos orgânicos que possam predizer
o desenvolvimento de fibrose pulmonar, a taxa de progressão da doença ou
a eficácia de uma intervenção terapêutica.
É muito importante que os pacientes conversem com seus médicos
por ocasião do diagnóstico sobre a possibilidade de participar de um
estudo clínico. A cura para a doença será encontrada por meio de
estudos clínicos. Acesse a seção de pesquisa de nosso site no
endereço www.pulmonaryfibrosis.org/research para saber mais sobre
estudos clínicos.
20
PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO +1 312.5 87.9272
Monitoramento
O monitoramento contínuo da fibrose pulmonar é uma
parte muito importante da manutenção de sua saúde. Através do
monitoramento, você e os profissionais da saúde poderão determinar como
você está reagindo ao tratamento, se a doença está estável e as etapas
seguintes a serem adotadas. O contato regular com esses profissionais
também ajudará a garantir que você receba os melhores e mais atualizados
tratamentos disponíveis para a fibrose pulmonar.
O padrão de monitoramento clínico variará de acordo com o tipo
específico de fibrose pulmonar. Independentemente da causa subjacente da
fibrose pulmonar, o monitoramento contínuo é um componente vital do
tratamento. Converse com os profissionais da saúde sobre a frequência com
que as consultas devem ser realizadas e quais medidas precisam ser
adotadas para garantir que a doença seja devidamente tratada.
VISITE NOS SO SITE: w w w.pulmonaryfibrosis.org
21
Cuidados paliativos e
para pacientes terminais
O principal objetivo dos cuidados paliativos é manter
o paciente confortável. Os cuidados paliativos não se destinam
especificamente a tratar a fibrose pulmonar, mas sim a melhorar a
qualidade de vida para pacientes com doença crônica. Portanto, é adequado
para todos os pacientes que sentem desconforto devido à fibrose pulmonar.
Cuidados paliativos
Utilizando uma abordagem multidisciplinar, os cuidados paliativos
podem envolver elementos físicos, psicossociais e espirituais na
abordagem do tratamento. As equipes podem ser compostas de médicos,
farmacêuticos, enfermeiros, religiosos, assistentes sociais, psicólogos e
outros profissionais ligados à assistência médica. Em pacientes com
fibrose pulmonar, essas equipes se concentram em metas concretas, como
alívio da dor e de outros sintomas que causam sofrimento, atendimento
espiritual, desenvolvimento de sistemas de apoio e incentivos a um estilo
de vida ativo.
Cuidados para pacientes terminais
Os cuidados para pacientes terminais destinam-se a pacientes no fim da
vida e seu objetivo é ajudar doentes terminais a ter paz, conforto
e dignidade. Esses cuidados são reservados para pacientes com menos de
6 meses de vida. Eles recebem tratamento para controlar a dor e outros
sintomas e manter seu conforto. Os cuidados para pacientes terminais
também incluem o apoio para as famílias. O atendimento a esses pacientes
pode ser oferecido em uma instituição especial para esse fim, mas também
em instituições para idosos, em hospitais ou na casa do paciente.
22
PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO +1 312.5 87.9272
Mudanças no estilo
de vida
Os pacientes podem fazer muitas coisas para manter ou
melhorar a qualidade de vida com fibrose pulmonar.
O National Institutes of Health (www.nih.gov) e a Mayo Clinic
(www.mayoclinic.org) oferecem diversas recomendações para pacientes,
algumas das quais apresentamos abaixo.
Manter a forma. Uma das piores consequências da doença
pulmonar e da sensação de falta de ar é o desenvolvimento de
um estilo de vida sedentário. Para muito pacientes, atividades
comuns da vida diária, como tomar banho e se vestir, podem produzir um
cansaço terrível. O “desespero para respirar” pode gerar crises de pânico
e produzir efeitos psicológicos negativos. Algumas vezes, pessoas com
problemas respiratórios crônicos restringem suas atividades físicas para
tentar evitar a falta de ar. A falta de exercícios físicos faz mal para você;
a inatividade enfraquece os músculos e estes se tornam menos eficientes.
A falta de condicionamento físico pode tornar difíceis as tarefas mais
simples da vida. A prática regular de exercícios fortalece os músculos e os
tornam mais resistentes à fadiga. Com a prática e o treinamento, é possível
aprender a realizar as tarefas de uma maneira mais eficiente. E com mais
eficiência, você precisará de menos oxigênio para realizar a mesma
quantidade de trabalho. Consequentemente, você poderá descobrir que tem
mais energia para as tarefas diárias e que sente menos falta de ar.
Um programa formal de reabilitação (reabilitação pulmonar) é preferível
porque permite a observação durante os exercícios e que estes sejam
adaptados para suas necessidades específicas.
Boa alimentação. Uma dieta saudável deve incluir variedade
de frutas, vegetais e grãos integrais. Também deve incluir carnes
magras, aves, peixe e feijão, além de produtos desnatados ou
semidesnatados derivados do leite. Uma dieta saudável deve ser pobre em
gorduras saturadas, gorduras trans, colesterol, sódio (sal) e açúcar refinado.
VISITE NOS SO SITE: w w w.pulmonaryfibrosis.org
23
Consumir refeições menores com maior frequência pode prevenir a sensação
de estômago cheio que pode dificultar a respiração. Caso necessite de ajuda
com a dieta, peça ao médico para encaminhá-lo a um nutricionista.
É essencial consumir uma dieta rica em nutrientes e com a quantidade
adequada de calorias. Um nutricionista pode dar mais orientações sobre uma
alimentação saudável.
Descansar bastante. Obter descanso de qualidade, por pelo
menos oito horas todas as noites, pode reforçar o seu sistema
imunológico e a sensação de bem-estar.
Parar de fumar. Evitar irritantes ambientais, como a fumaça
de cigarro, é uma boa maneira de prevenir outros danos aos
pulmões. Se você ainda fuma, o mais importante a fazer é parar
de fumar. Como fumar causa dependência, pode ser uma tarefa difícil.
Procure a ajuda de seu médico para encontrar centros que ajudam a parar de
fumar ou outros métodos benéficos. Um fumante passivo pode correr
o mesmo risco de um fumante. Peça para as pessoas da família e amigos não
fumarem perto de você.
Aprender e praticar técnicas de relaxamento.
O relaxamento físico e emocional evita o consumo excessivo de
oxigênio causado pela tensão muscular. Aprender técnicas de
relaxamento também pode ajudar a controlar o pânico que frequentemente
acompanha a falta de ar. Participar de um grupo e/ou procurar orientação
profissional pode ajudar a lidar com seus sentimentos e com a ansiedade
e depressão que são comuns em pessoas com distúrbios respiratórios
crônicos; esses sentimentos podem agravar a doença subjacente. Muitas
pessoas têm medo de perder a capacidade de desenvolver suas atividades
sozinhas e de ficarem dependentes de outras pessoas. A restrição da atividade
devido à falta de ar pode levar ao isolamento da família e dos amigos, o que
pode agravar a depressão.
24
PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO +1 312.5 87.9272
Participar de um grupo de apoio. O simples fato de saber que
existem outras pessoas que sabem como você se sente pode ser
reconfortante. Compartilhe ideias, medos e alegrias. Uma lista
detalhada de grupos de apoio locais e on-line pode ser encontrada no site
www.pulmonaryfibrosis.org/supportgroups.
Participar de seu tratamento. Lembre-se de que você faz
parte da equipe que cuida de sua saúde que inclui médicos
e enfermeiros. Esses profissionais farão muitas perguntas.
Como membro dessa equipe, você tem a responsabilidade de fazer sua parte.
Prepare-se para fazer suas próprias perguntas. Seja participativo. Leve alguém
com você nas consultas e prepare uma lista de perguntas às quais gostaria que
seu médico respondesse.
Ajudar outras pessoas com fibrose pulmonar. Pense na
possibilidade de participar do programa de defesa de pacientes da
Fundação Fibrose Pulmonar (PFF). Você poderá se fortalecer por saber que
está ajudando futuros pacientes e pesquisadores por meio da sua atuação em
defesa da comunidade de fibrose pulmonar.
Manter uma atitude positiva. A participação ativa no controle
de sua doença é altamente reforçada por uma atitude positiva.
A atitude positiva pode ajudar você ou as pessoas amadas a lidar melhor com
a doença.
VISITE NOS SO SITE: w w w.pulmonaryfibrosis.org
25
Manutenção do
tratamento
Você é o centro de seu tratamento. Embora os médicos,
enfermeiros e outros profissionais de saúde o ajudem no tratamento de sua
doença, você é a parte mais importante no cuidado de sua saúde. As pessoas
que assumem um papel ativo em seu próprio tratamento obtêm resultados
melhores com o passar do tempo. Apresentamos a seguir algumas atitudes
que você pode tomar para melhorar o seu tratamento:
Expresse suas ideias. Converse com os profissionais de saúde se tiver
alguma preocupação relacionada ao tratamento ou se não entender algum
ponto sobre a doença. O objetivo desses profissionais é manter sua saúde
e eles o ajudarão com esses problemas.
Prepare-se para as consultas. É importante fazer consultas regulares
com os profissionais que cuidam de sua saúde. Leve uma lista de perguntas
ou preocupações.
Faça perguntas para os profissionais de saúde. Para isso é necessário
comunicar-se com profissionais de saúde e preparar-se. Não é possível ajudar
o processo de decisão se não compreender os fatores envolvidos.
Faça anotações. É provável que obtenha muitas informações durante as
consultas e isso pode gerar confusão. Não tenha medo de fazer anotações
para ajudá-lo a lembrar de questões importantes sobre seu tratamento mais
tarde.
Deixe que sua família e seus amigos o ajudem. O apoio emocional
é tão importante quanto os outros tratamentos. Você pode pedir que alguém
o acompanhe nas consultas. Manter a saúde também será muito mais fácil se
puder contar com o apoio de alguém. Isso é especialmente verdadeiro se
estiver tentando modificar seu estilo de vida. É difícil parar de fumar, fazer
mais exercícios, ou mudar a dieta; deixe que as pessoas que gostam de você
o ajudem a atingir suas metas.
26
PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO +1 312.5 87.9272
Entre em contato com grupos de apoio ou que atuam em defesa
de pacientes. Entre em contato com grupos nacionais ou da
comunidade destinados a ajudar pessoas com fibrose pulmonar.
Descobrir como outras pessoas controlam suas doenças pode ser muito
útil para você. Essas pessoas podem dar dicas ou ideias inestimáveis que
podem ajudar você a controlar a doença com maior facilidade. É possível
também dar dicas para outras pessoas e ajudar no apoio à comunidade.
Mantenha-se informado! Continue buscando informações sobre
fibrose pulmonar. Quanto mais souber, mais capacitado ficará para
controlar a doença e reconhecer quando é necessário procurar
atendimento nos serviços de saúde. É importante estar ciente de que
existem informações incorretas na internet; acesse somente fontes
confiáveis de informação, como os grupos que atuam em defesa de
pacientes e fontes médicas ou científicas respeitadas.
Sua equipe de atendimento
Pneumologista/
clínico geral
Outros médicos/
membros da equipe
Paciente
Enfermeiro/assistentes
dos médicos
Parceiros/apoio
da comunidade
VISITE NOS SO SITE: w w w.pulmonaryfibrosis.org
27
Perguntas a serem
feitas aos profissionais
de saúde
Os profissionais de saúde são seus parceiros no tratamento
de fibrose pulmonar. É importante compreender bem sua doença e como você
deve cuidar de sua saúde. Peça aos profissionais de saúde que esclareçam todas
as dúvidas que possa ter sobre o tratamento. Apresentamos a seguir algumas
perguntas que podem ajudar a controlar o tratamento:
Qual será o impacto da fibrose pulmonar em minha vida e o que
eu não posso fazer?
Você provavelmente já sabe os limites do que pode e não pode fazer em sua
vida diária. Algumas atividades que não realiza regularmente podem sofrer
o impacto da fibrose pulmonar. Essas atividades incluem viagens áreas ou visitas
a locais situados em grandes altitudes. O médico poderá ajudá-lo a identificar as
atividades que podem apresentar dificuldades.
O que devo fazer e com quem devo entrar em contato se tiver
problemas com a fibrose pulmonar?
É essencial que qualquer pessoa com uma doença crônica tenha um plano de
ação definido em caso de problemas. Obtenha informações sobre onde ir, para
quem ligar e o que fazer durante as noites e finais de semana se tiver problemas
com fibrose pulmonar. Também é necessário saber com quem entrar em contato
em caso de dúvidas ou preocupações com o tratamento atual.
Qual é o momento certo de iniciar ou mudar de tratamento?
A decisão de iniciar o tratamento depende do seu estado de saúde e da sua
vontade. A decisão deve ser tomada juntamente com os profissionais de saúde
e com as pessoas que o apoiam, como família e amigos. Pode haver necessidade
de mudar o tratamento à medida que a doença e as necessidades mudam.
Obviamente, deve-se discutir outras opções de tratamento se o tratamento não
estiver funcionando adequadamente. No entanto, mesmo quando o tratamento
estiver funcionando bem, pode haver opções melhores para suas necessidades.
28
PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO +1 312.5 87.9272
Perguntar sobre quais opções são disponíveis é uma boa maneira de descobrir
quais mudanças estão ocorrendo no tratamento para fibrose pulmonar e ajudar
a garantir que você obtenha o melhor tratamento para a doença e para seu estilo
de vida.
O meu tratamento interferirá com outros medicamentos que tomo?
É muito importante que os profissionais de saúde saibam todos os
medicamentos que você toma regularmente — tanto os medicamentos
prescritos quanto os medicamentos de venda livre, além de vitaminas e outros
suplementos nutricionais. Pedir informações sobre interações medicamentosas
ao seu médico ajuda a garantir que todos seus medicamentos sejam reavaliados
quanto a interações medicamentosas potencialmente perigosas.
Existem outros recursos que podem me ajudar a ter um estilo de
vida mais saudável?
Melhorar o estilo de vida é um componente essencial para melhorar a qualidade
de vida. No entanto, pode ser muito difícil mudar coisas como fazer exercícios,
dieta ou parar de fumar. Os profissionais de saúde podem encaminhá-lo para
outros profissionais/instituições que possam ajudá-lo a mudar seu estilo de vida
e adotar comportamentos mais saudáveis, como grupos de apoio, nutricionistas
e personal trainers. Ter interesse em adotar um comportamento mais saudável
é o primeiro passo para conseguir essas mudanças.
Participar de um estudo clínico é adequado para mim?
Os estudos clínicos podem ser um recurso para pacientes que não disponham
de boas opções de tratamento. No entanto, muitos fatores devem ser analisados
antes que se inscreva para participar em um estudo clínico, como por exemplo,
quais estudos estão sendo realizados, sua disposição em participar e seu estado
de saúde no momento. Se você tiver interesse em participar de um estudo
clínico, converse com os profissionais de saúde sobre as opções; esses
profissionais o ajudarão a determinar se a participação em um estudo clínico
é adequada para você.
VISITE NOS SO SITE: w w w.pulmonaryfibrosis.org
29
Sobre a Fundação
Fibrose Pulmonar
A missão da Fundação Fibrose Pulmonar (PFF) é ajudar a encontrar
a cura para a fibrose pulmonar idiopática, atuar em defesa da comunidade de
fibrose pulmonar, promover a conscientização sobre a doença e proporcionar um
ambiente humanizado para os pacientes e seus familiares.
O plano estratégico da PFF inclui iniciativas para:
• Aumentar o financiamento para pesquisa de fibrose pulmonar por meio de
bolsas de fundações independentes e bolsas de parcerias entre a American
Thoracic Society, a American College of Chest Physicians e os National
Institutes of Health.
• Facilitar a colaboração entre a comunidade acadêmica de pesquisa e a indústria
biofarmacêutica.
• Estabelecer um registro de pacientes com fibrose pulmonar e uma rede de
atendimento clínico.
• Promover a interação e a inovação entre médicos, pesquisadores, profissionais
de saúde de áreas afins, pacientes e cuidadores em nosso congresso
internacional bienal: Congresso de cúpula da PFF: do laboratório à prática clínica.
• Expandir nossa rede de grupos de apoio para incluir a comunidade
internacional de fibrose pulmonar, prestar assistência no desenvolvimento de
grupos de apoio locais e melhorar o acesso aos grupos de apoio da PFF on-line.
• Implementar programas de informações para novos pacientes e de
conscientização sobre a doença por meio de webinars, serviços de apoio on-line
e plataformas de redes sociais.
• Apoiar as necessidades de nossos membros atuando em sua defesa.
• Aumentar a conscientização sobre a doença por meio de educação, meios de
comunicação tradicionais, redes sociais e eventos comunitários.
Nossa equipe está sempre disponível para conversar sobre suas necessidades
individuais. Caso conheça um paciente ou uma família que esteja precisando de
nossa ajuda, forneça-lhe nossas informações de contato.
30
PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO +1 312.5 87.9272
Pulmonary Fibrosis Foundation
230 East Ohio Street, Suite 304
Chicago, Illinois 60611-3201 USA
+1 312.587.9272 Telefone
[email protected]
www.pulmonaryfibrosis.org
Participe da comunidade da PFF
Precisamos de sua ajuda! A inscrição na Fundação de Fibrose Pulmonar
(PFF) é gratuita e o ajudará a conectar-se com a comunidade de fibrose
pulmonar em nossa luta para encontrar a cura para essa doença
devastadora. Os benefícios incluem:
• Convites para eventos educacionais patrocinados pela PFF, incluindo
seminários pela internet
• Participação em nossas comunidades on-line e em grupos de apoio
• Nosso boletim eletrônico mensal e boletim semestral Breathe Bulletin
• E-mails com atualizações importantes para a comunidade de fibrose
pulmonar
– Anúncios para grupos de apoio
– Anúncios sobre estudos clínicos importantes
– Anúncios sobre levantamento de fundos e convites
• Participação nos esforços da PFF em defesa dos pacientes
Como você pode contribuir para ajudar a encontrar a cura para
a fibrose pulmonar idiopática?
•
•
•
•
•
•
Faça uma doação em dinheiro
Faça uma doação em ações comercializáveis
Compre a pulseira “Breathe” (respirar) e outros produtos da PFF
Coloque a PFF em seu testamento
Estabeleça uma contribuição anual em benefício da PFF
Torne-se um voluntário
Ligue para +1 312.587.9272 ou acesse o site www.pulmonaryfibrosis.
org para fazer uma doação ou para entrar para a comunidade da PFF.
VISITE NOS SO SITE: w w w.pulmonaryfibrosis.org
31
Glossário
Alvéolos: minúsculos sacos de ar nos pulmões onde o dióxido de carbono
sai da corrente sanguínea e o oxigênio entra na corrente sanguínea.
Broncoscópio: dispositivo utilizado para examinar a parte interna dos
pulmões.
Capacidade de difusão (DLCO): medida da capacidade de difusão do
oxigênio para a corrente sanguínea.
Capacidade Vital Forçada (CVF): o volume máximo de ar exalado pelos
pulmões. Medido por espirometria.
Comorbidade: doença ou outro problema que ocorre simultaneamente
com a fibrose pulmonar.
Cuidados paliativos: tratamento não curativo para tratamentos dos
sintomas e voltado a melhorar a qualidade de vida. Pode ser administrado
concomitantemente ao tratamento curativo.
Cuidados para pacientes terminais: cuidados paliativos para pacientes
no fim da vida.
Dispneia: dificuldade para respirar ou falta de ar.
Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE): regurgitação de ácidos
estomacais para o esôfago e a garganta, causando azia, indigestão ácida
e possível lesão na mucosa da garganta. Também chamado de refluxo ácido.
Doenças intersticiais pulmonares (DIP): uma ampla categoria que
engloba mais de 200 doenças pulmonares que afetam o interstício
pulmonar.
Doenças pulmonares parenquimatosas difusas (DPDP): outro nome
para doenças intersticiais pulmonares.
Espirometria: teste para avaliar o volume de ar inalado e exalado em um
período de tempo.
32
PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO +1 312.5 87.9272
Exacerbação aguda: episódio de declínio rápido ou de surgimento de
sintomas.
Fibroproliferação: pertencente ou relativo ao crescimento de fibroblastos,
umas das células básicas que constituem o tecido conjuntivo.
Fibrose: aumento do tecido fibroso cicatricial.
Hipertensão pulmonar: pressão alta em artérias pulmonares.
Idiopático: de causa não determinada.
Interstício: o espaço ao redor dos alvéolos.
Patologista: médico especialista em alterações morfológicas associadas à
doença em tecidos e órgãos. Os patologistas auxiliam no diagnóstico
médico.
Pneumologista: médico especialista em pulmões.
Pneumonia intersticial usual (PIU): um padrão específico de alteração
detectável em exame radiológico ou patológico.
Pneumonias intersticiais idiopáticas (PII): um tipo de doença
intersticial do pulmão. A fibrose pulmonar idiopática é um tipo de PII.
Pulmonar: relativo aos pulmões.
Radiologista: médico especialista no uso de exames radiológicos
(ex: raios X) para diagnosticar doenças.
Reumatologista: um médico especialista em doenças reumáticas, que
podem incluir artrite, doenças autoimunes e doenças das articulações.
Volume expiratório forçado (FEV1): o volume máximo de ar exalado em
um segundo. Medido por espirometria.
VISITE NOS SO SITE: w w w.pulmonaryfibrosis.org
33
Referências
1
National Heart Lung and Blood Institute. “What is idiopathic
pulmonary fibrosis?” Disponível em: www.nhlbi.nih.gov/health/
health-topics/topics/ipf/. Acessado em 29 de junho de 2012.
2
Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. “An official ATS/ERS/JRS/ALAT
statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines
for diagnosis and management.” Am J Respir Crit Care Med
2011;183:788–824.
3
King TE Jr. “Clinical advances in the diagnosis and therapy of the
interstitial lung diseases.” Am J Respir Crit Care Med 2005;172:268–279.
4
Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ , Oster G. “Incidence
and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis.” Am J Respir Crit
Care Med 2006;174:810–816.
5
Navaratnum V, Fleming KM, West J, et al. “The rising incidence of
idiopathic pulmonary fibrosis in the UK .” Thorax 2011;66:462–467.
6
Olson AL , Swigris JJ, Lezotte DC , Norris JM, Wilson CG, Brown KK .
“Mortality from pulmonary fibrosis increased in the United States
from 1992 –2003.” Am J Respir Crit Care Med 2007;176:277–284.
7
Collard HR , Tino G, Noble PW, et al. “Patient experiences with
pulmonary fibrosis.” Respir Med 2007;101:1350–1354.
8
Mayberry JP, Primack SL , Muller NL . “Thoracic manifestations
of systemic autoimmune diseases: radiographic and high-resolution
CT findings.” RadioGraphics 2000;20:1623–1635.
9
Nogee LM, Dunbar AE 3rd, Wert S, Askin F, Hamvas A, Whitsett JA .
“Mutations in the surfactant protein C gene associated with interstitial
lung disease.” Chest 2002;121:20S–21S.
34
PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO +1 312.5 87.9272
10 Rosas IO, Richards TJ, Konishi K, et al. “MMP1 and MMP7
as potential peripheral blood biomarkers in idiopathic pulmonary
fibrosis.” PLoS Med 2008;5:e93.
11 Armanios MY, Chen JJ, Cogan JD, et al. “Telomerase mutations
in families with idiopathic pulmonary fibrosis.” N Engl J Med
2007;356:1317–1326.
12 Alder JK , Chen JJ, Lancaster L, et al. “Short telomeres are a risk
factor for idiopathic pulmonary fibrosis.” Proc Natl Acad Sci U S A
2008;105:13051–13056.
13 Seibold MA , Wise AL, Speer MC , et al. “A common MUC5B
promoter polymorphism and pulmonary fibrosis.” N Engl J Med
2011;364:1503–1512.
14 American Thoracic Society. “Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis
and treatment (international consensus statement).” Am J Respir Crit
Care Med 2000;161:646–664.
15 Wells AU, Behr J, Costabel U, Cottin V, Poletti V. “Triple therapy in
idiopathic pulmonary fibrosis: an alarming press release.” Eur Respir J
2012;39:805–806.
16 Nishiyama O, Kondoh Y, Kimura T, et al. “Effects of pulmonary
rehabilitation in patients with IPF.” Respirology 2008;13:394–399.
VISITE NOS SO SITE: w w w.pulmonaryfibrosis.org
35
Pelo trabalho de revisão deste guia, a Fundação de Fibrose
Pulmonar agradece a:
Dr. GREGORY P. COSGROVE
National Jewish Health
Universidade do Colorado
Denver, Colorado
Membro do Conselho de Consultores Médicos da PFF
Dr. José Antônio Baddini Martinez
Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo
Ribeirão Preto, São Paulo, Brasil
As traduções deste Guia de informações para
pacientes com fibrose pulmonar foram possíveis
graças ao patrocínio da Boehringer Ingelheim,
na categoria Platinum, e da InterMune, na
categoria Bronze.
v0413
36
PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO +1 312.5 87.9272
Pulmonary Fibrosis Foundation
230 East Ohio Street, Suite 304
Chicago, Illinois 60611-3201 USA
+1 312.587.9272 telefone
www.pulmonaryfibrosis.org
© 2013 Pulmonary Fibrosis Foundation. Todos os direitos reservados.