Sobre fibrose pulmonar - Global PF Awareness Month

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Sobre fibrose pulmonar
A fibrose pulmonar (FP) é uma doença na qual ocorre espessamento, rigidez e cicatrização do tecido
pulmonar.1 O termo médico utilizado para descrever a cicatrização do tecido do pulmão é fibrose.
Os alvéolos (sacos de ar) e os vasos sanguíneos dos pulmões são responsáveis pelo suprimento de oxigênio
para o organismo. À medida que os tecidos pulmonares cicatrizam e ficam mais espessos, torna-se mais
difícil transferir o oxigênio para a corrente sanguínea. Consequentemente, o organismo não recebe oxigênio
necessário para funcionar corretamente.1 Em alguns casos, os médicos podem determinar a causa da fibrose
(cicatrização) pulmonar (FP) , mas na maior parte dos casos, as causas permanecem desconhecidas. Quando
a etiologia (a causa) do desenvolvimento da FP é desconhecida
(e determinados critérios radiológicos e/ou patológicos são atendidos), a doença é chamada de fibrose
pulmonar idiopática (FPI).1, 5, 6, 12
Uma visão rápida da doença
• Nos Estados Unidos (EUA), a FPI afeta entre 132.000 e 200.000 pessoas.2, 4, 11
• Nos EUA, estima-se que 50.000 novos casos sejam diagnosticados a cada ano.2, 4, 11
• Na União Europeia, a FPI afeta entre 37.000 e 40.000 pessoas.5, 17
• Apenas no Reino Unido, mais de 5.000 novos casos de FPI são diagnosticados a cada ano.3
• A FP pode afetar qualquer pessoa, mas a doença tende a ocorrer mais em homens do que em mulheres,
e geralmente entre pessoas de 50 a 70 anos de idade.4, 6
O desenvolvimento de fibrose pulmonar também está associado a outras doenças:
• Doenças autoimunes, como escleroderma, lúpus e artrite reumatóide.6, 7, 8, 12
• Exposição por razões ocupacionais e ambientais, como a amianto, sílica, proteínas animais,
gases e vapores.1, 6, 7, 10, 12
• Certos medicamentos e tratamentos terapêuticos, alguns exemplos são os medicamentos para câncer
(bleomicina, ciclofosfamida), radioterapia, medicamentos cardíacos (propanolol, amiodarona) e antibióticos
que contenham sulfa para infecções do trato urinário.1, 6, 7, 12
• Infecções pulmonares (ou infecções pulmonares recorrentes), tanto virais quando bacterianas.1
• Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE).1, 6, 7, 12
• Fatores genéticos e tabagismo (podem aumentar o risco de um indivíduo desenvolver FP).1, 6, 12, 13, 14, 15, 16
Qual é a taxa de mortalidade por fibrose pulmonar?
• Estima-se que 40.000 pessoas morram de FP nos EUA a cada ano.2, 4 A taxa mediana de sobrevivência é de
apenas dois a três anos após o diagnóstico, e mais de dois-terços dos pacientes morrem dentro de cinco anos.6, 9
• A taxa de mortalidade por FP aumentou de forma significativa, principalmente em mulheres, e é previsto que
isso continue a aumentar.4
Referências
1. National Heart Lung and Blood Institute. “What is idiopathic pulmonary fibrosis?” Disponível em www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ipf/.
Acessado em 29 de junho de 2012.
2. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. “Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis.” Am J Respir Crit Care Med
2006;174:810–816.
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Referências (continuação)
3. Navaratnum V, Fleming KM, West J, et al. “The rising incidence of idiopathic pulmonary fibrosis in the UK.” Thorax 2011;66:462–467.
4. Olson AL, Swigris JJ, Lezotte DC, Norris JM, Wilson CG, Brown KK. “Mortality from pulmonary fibrosis increased in the United States from
1992-2003.” Am J Respir Crit Care Med 2007;176:277-284.
5. Nalysnyk L, Cid-Ruzafa J, Rotella P, Esser D. “Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis: review of the literature.”
Eur Respir Rev 2012 Dec 1;21(126):355-361.
6. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. “An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis
and management.” Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788-824.
7. King TE Jr. “Clinical advances in the diagnosis and therapy of the interstitial lung diseases.” Am J Respir Crit Care Med 2005;172:268-279.
8. Mayberry JP, Primack SL, Muller NL. “Thoracic manifestations of systemic autoimmune diseases: radiographic and high-resolution CT findings.”
RadioGraphics 2000;20:1623-1635.
9. Ley B, Collard H, King TE Jr. “Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis.”
Am J Respir Crit Care Med 2011;183:431-440.
10. Günther A, Korfei M, Mahavadi P, von der Beck D, Ruppert C, Markart P. “Unravelling the progressive pathophysiology of idiopathic pulmonary
fibrosis.” Eur Respir Rev 2012 Jun 1;21(124):152-160.
11. Mannino DM, Etzel RA, Parrish RG. “Pulmonary fibrosis deaths in the United States, 1979-1991. An analysis of multiple-cause mortality data.”
Am J Respir Crit Care Med 1996 May;153(5):1548-1552.
12. American Thoracic Society. “Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. (international consensus statement).” Am J Respir Crit Care Med
2000;161:646–664.
13. Nogee LM, Dunbar AE III, Wert S, Askin F, Hamvas A, Whitsett JA. “Mutations in the surfactant protein C gene associated with interstitial lung
disease.” Chest 2002;121:20S–21S.
14. Armanios MY, Chen JJ, Cogan JD, et al. “Telomerase mutations in families with idiopathic pulmonary fibrosis.” N Engl J Med 2007;356:1317–1326.
15. Alder JK, Chen JJ, Lancaster L, et al. “Short telomeres are a risk factor for idiopathic pulmonary fibrosis.” Proc Natl Acad Sci U S A
2008;105:13051–13056.
16. Seibold MA, Wise AL, Speer MC, et al. “A common MUC5B promoter polymorphism and pulmonary fibrosis.” N Engl J Med 2011;364:1503-1512.
17. Eurostat. Population Statistics Data Table, Population at 1 January.
Disponível em http://epp.eurostat.ec.europa.eu/tgm/table.do?tab=table&init=1&language=en&pcode=tps00001&plugin=1.
Acessado em 10 de fevereiro de 2013.
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