Sobre fibrose pulmonar - Global PF Awareness Month
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Sobre fibrose pulmonar - Global PF Awareness Month
888.733.6741 1 312.587.9272 Sobre fibrose pulmonar A fibrose pulmonar (FP) é uma doença na qual ocorre espessamento, rigidez e cicatrização do tecido pulmonar.1 O termo médico utilizado para descrever a cicatrização do tecido do pulmão é fibrose. Os alvéolos (sacos de ar) e os vasos sanguíneos dos pulmões são responsáveis pelo suprimento de oxigênio para o organismo. À medida que os tecidos pulmonares cicatrizam e ficam mais espessos, torna-se mais difícil transferir o oxigênio para a corrente sanguínea. Consequentemente, o organismo não recebe oxigênio necessário para funcionar corretamente.1 Em alguns casos, os médicos podem determinar a causa da fibrose (cicatrização) pulmonar (FP) , mas na maior parte dos casos, as causas permanecem desconhecidas. Quando a etiologia (a causa) do desenvolvimento da FP é desconhecida (e determinados critérios radiológicos e/ou patológicos são atendidos), a doença é chamada de fibrose pulmonar idiopática (FPI).1, 5, 6, 12 Uma visão rápida da doença • Nos Estados Unidos (EUA), a FPI afeta entre 132.000 e 200.000 pessoas.2, 4, 11 • Nos EUA, estima-se que 50.000 novos casos sejam diagnosticados a cada ano.2, 4, 11 • Na União Europeia, a FPI afeta entre 37.000 e 40.000 pessoas.5, 17 • Apenas no Reino Unido, mais de 5.000 novos casos de FPI são diagnosticados a cada ano.3 • A FP pode afetar qualquer pessoa, mas a doença tende a ocorrer mais em homens do que em mulheres, e geralmente entre pessoas de 50 a 70 anos de idade.4, 6 O desenvolvimento de fibrose pulmonar também está associado a outras doenças: • Doenças autoimunes, como escleroderma, lúpus e artrite reumatóide.6, 7, 8, 12 • Exposição por razões ocupacionais e ambientais, como a amianto, sílica, proteínas animais, gases e vapores.1, 6, 7, 10, 12 • Certos medicamentos e tratamentos terapêuticos, alguns exemplos são os medicamentos para câncer (bleomicina, ciclofosfamida), radioterapia, medicamentos cardíacos (propanolol, amiodarona) e antibióticos que contenham sulfa para infecções do trato urinário.1, 6, 7, 12 • Infecções pulmonares (ou infecções pulmonares recorrentes), tanto virais quando bacterianas.1 • Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE).1, 6, 7, 12 • Fatores genéticos e tabagismo (podem aumentar o risco de um indivíduo desenvolver FP).1, 6, 12, 13, 14, 15, 16 Qual é a taxa de mortalidade por fibrose pulmonar? • Estima-se que 40.000 pessoas morram de FP nos EUA a cada ano.2, 4 A taxa mediana de sobrevivência é de apenas dois a três anos após o diagnóstico, e mais de dois-terços dos pacientes morrem dentro de cinco anos.6, 9 • A taxa de mortalidade por FP aumentou de forma significativa, principalmente em mulheres, e é previsto que isso continue a aumentar.4 Referências 1. National Heart Lung and Blood Institute. “What is idiopathic pulmonary fibrosis?” Disponível em www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ipf/. Acessado em 29 de junho de 2012. 2. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. “Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis.” Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–816. 888.733.6741 1 312.587.9272 Referências (continuação) 3. Navaratnum V, Fleming KM, West J, et al. “The rising incidence of idiopathic pulmonary fibrosis in the UK.” Thorax 2011;66:462–467. 4. Olson AL, Swigris JJ, Lezotte DC, Norris JM, Wilson CG, Brown KK. “Mortality from pulmonary fibrosis increased in the United States from 1992-2003.” Am J Respir Crit Care Med 2007;176:277-284. 5. Nalysnyk L, Cid-Ruzafa J, Rotella P, Esser D. “Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis: review of the literature.” Eur Respir Rev 2012 Dec 1;21(126):355-361. 6. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. “An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management.” Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788-824. 7. King TE Jr. “Clinical advances in the diagnosis and therapy of the interstitial lung diseases.” Am J Respir Crit Care Med 2005;172:268-279. 8. Mayberry JP, Primack SL, Muller NL. “Thoracic manifestations of systemic autoimmune diseases: radiographic and high-resolution CT findings.” RadioGraphics 2000;20:1623-1635. 9. Ley B, Collard H, King TE Jr. “Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis.” Am J Respir Crit Care Med 2011;183:431-440. 10. Günther A, Korfei M, Mahavadi P, von der Beck D, Ruppert C, Markart P. “Unravelling the progressive pathophysiology of idiopathic pulmonary fibrosis.” Eur Respir Rev 2012 Jun 1;21(124):152-160. 11. Mannino DM, Etzel RA, Parrish RG. “Pulmonary fibrosis deaths in the United States, 1979-1991. An analysis of multiple-cause mortality data.” Am J Respir Crit Care Med 1996 May;153(5):1548-1552. 12. American Thoracic Society. “Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. (international consensus statement).” Am J Respir Crit Care Med 2000;161:646–664. 13. Nogee LM, Dunbar AE III, Wert S, Askin F, Hamvas A, Whitsett JA. “Mutations in the surfactant protein C gene associated with interstitial lung disease.” Chest 2002;121:20S–21S. 14. Armanios MY, Chen JJ, Cogan JD, et al. “Telomerase mutations in families with idiopathic pulmonary fibrosis.” N Engl J Med 2007;356:1317–1326. 15. Alder JK, Chen JJ, Lancaster L, et al. “Short telomeres are a risk factor for idiopathic pulmonary fibrosis.” Proc Natl Acad Sci U S A 2008;105:13051–13056. 16. Seibold MA, Wise AL, Speer MC, et al. “A common MUC5B promoter polymorphism and pulmonary fibrosis.” N Engl J Med 2011;364:1503-1512. 17. Eurostat. Population Statistics Data Table, Population at 1 January. Disponível em http://epp.eurostat.ec.europa.eu/tgm/table.do?tab=table&init=1&language=en&pcode=tps00001&plugin=1. Acessado em 10 de fevereiro de 2013. v0813
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