Monoklonale Gammopathie
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Monoklonale Gammopathie
Monoklonale Gammopathie-Diagnostik des Multiplen Myeloms (Plasmozytom) Das Multiple Myelom (MM) ist durch eine maligne monoklonale Proliferation von Plasmazellen im Knochenmark charakterisiert. In der WHOKlassifikation wird es den B-Zell-Lymphomen zugeordnet. Die malignen Plasmazellen sezernieren am häufigsten monoklonale Immunglobuline (Paraproteine) der Klassen IgG (50-60 %) und IgA (25 %), selten IgD (2 %) oder IgE. Werden keine kompletten Immunglobuline gebildet, so spricht man vom Leichtkettenmyelom (Kappa oder Lambda). Das seltene asekretorische MM zeichnet sich durch das Fehlen eines Paraproteins im Serum oder Urin aus. Klinik Der Erkrankungsbeginn ist meist schleichend und symptomarm. Der Verdacht auf das Vorliegen eines Multiplen Myeloms ergibt sich z. B. bei Symptomen einer Anämie (Müdigkeit, Mattigkeit), erhöhter Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG), Knochenschmerzen, Spontanfrakturen, vermehrter Infektneigung und/oder einer Niereninsuffizienz. Bei Patienten mit Knochenschmerzen und/oder hoher Blutsenkung sollte DD ein Multiples Myelom ausgeschlossen werden. Labordiagnostik Bei klinischem Verdacht auf ein MM sollten zunächst die Routinelaborparameter gr. BB, Elektrolyte (Na, K, Ca), Kreatinin, Harnstoff, Gesamteiweiß und Albumin i. S., Serumeiweißelektrophorese, Immunglobuline quantitativ (IgG, IgA, IgM) und Gesamteiweiß quantitativ im 2. Morgenurin oder 24 Std.-Sammelurin untersucht werden. Bei elektrophoretisch nachgewiesenem Extragradienten (M-Gradient) muss eine Bestätigung und nähere Charakterisierung des Paraproteins mittels Immunfixationselektrophorese (IFE) i. S. und die Untersuchung auf Bence Jones-Protein i. U. erfolgen. Da sich nicht bei allen Patienten mit Plasmozytom in der Serumeiweißelektrophorese ein typischer schmalbasiger M-Gradient darstellen lässt (z. B. bei Überlappung einer Eiweißfraktion oder beim Leichtkettenmyelom), ist die Indikation zur Durchführung einer Immunfixationselektrophorese im Serum/Urin bereits bei älteren Patienten mit Knochenschmerzen und erhöhter BSG gegeben. Wesentliche Bestandteile der weiteren diagnostischen Abklärung sind ferner die Knochenmarksuntersuchung, die radiologische Diagnostik, die Bestimmung der freien Leichtketten im Serum und die Quantifizierung der Leichtketten im Spontanurin oder 24 Std.-Sammelurin. Bei einem gesicherten Multiplen Myelom werden als anerkannte Prognosemarker die Serumkonzentrationen von LDH, Albumin, β2-Mikroglobulin, CRP und ebenfalls die freien Leichtketten i. S. eingesetzt. Literatur: 1. Schroers R, Zettl F, Jung W. Multiples Myelom – Diagnostik. Dtsch Med Wochenschr. 2005; 130: 278-282 2. Dispenzieri A, Kyle R, MerliniG et al. International Myeloma Working Group. Guidelines for serum-free light chain analysis in multiple myeloma and related disorders. Leukemia 2009: 23:215-224 3. Kortüm M, Einsele H, Naumann R, Peest D, Liebisch P, Goldschmidt H. DGHO-Leitlinie - Multiples Myelom, 2010 LaborInfo 124.4