Linfangiectasia intestinal

4
Caderno Dois
Este encarte é parte integrante da edição de nº 309 do Jornal da Imagem
São Paulo, maio de 2004
Casos enviados pelo Centro de Diagnóstico por
Imagem do Hospital Sírio Libanês (São Paulo)
Situs ambiguous com polisplenia
Orientadores: Dr. Marcos A. Costacurta, Dr. Marco A. J.
Figueiredo, Dr. Cezar J. Albertotti e Dr. Giovanni G. Cerri
São Paulo, maio de 2004
Caderno Dois
Drs. Luciano L. S. Franco, Artur O. A. Ramos Filho, Carlos L. Macedo Filho, Andréa B. P. Souza, Cresio F. Rolim e Flávio Albertotti.
Drs. Artur O. A. Ramos Filho; João R. Matos; Luciano L. S. Franco; Crésio F. Rolim; Thiago D. R. Vieira; Marcos F. L. Docema.
História Clínica
Figuras 1, 2 e 3 - TC Abdome (cortes
axiais): Observa-se múltiplos nódulos
esplênicos, um pâncreas truncado
(volume reduzido) e anomalias
vasculares, com agenesia do segmento intra-hepático da veia cava inferior,
a qual se continua com a veia ázigos,
que se apresenta dilatada.
Paciente NER, 46 anos, sexo masculino, com
quadro de dor abdominal no andar superior
do abdome há um dia, associado a náuseas e
vômitos. Negava febre e outras alterações do
hábito intestinal.
AP: hernioplastia (umbilical), osteossíntese
de mandíbula.
Ex físico: corado, hidratado, eupnêico,
acianótico, ictérico +/+++. Abdome doloroso
à palpação no epigastrio, RH+, DB-.
Diagnóstico
Discussão
Muito se tem escrito sobre os aspectos de
imagem das anomalias de situs na população
pediátrica porque a maioria das crianças
com essas anomalias necessitam da avaliação
clínica e radiológica devido à cardiopatias
congênitas severas, deficiência imunológica
ou quadros de sub-oclusão por malrotação
intestinal. No entanto, existe pouca informação na literatura radiológica sobre as
manifestações abdominais das anomalias de
situs nos adultos. Em parte, isso se deve ao
fato dos adultos com tais anomalias serem
submetidos menos freqüentemente aos
estudos de imagem devido à ausência nesta
população de doenças cardíacas congênitas,
imunodeficiências ou outras condições que
normalmente afetam a população pediátrica.
De fato, as anomalias de situs nos adultos
são geralmente detectadas incidentalmente
durante a avaliação de imagem para condições outras não relacionadas como
colecistite ou apendicite. Os avanços técnicos
de imagem pela ultra-sonografia, tomografia
computadorizada (TC) e ressonância
magnética (RM) têm em muito aumentado a
nossa capacidade em detectar e melhor
caracterizar essas anomalias.
As anomalias de situs são consideradas
confusas em parte devido à sobreposição de
algumas anomalias como no situs ambiguous
com poliesplenia e o situs ambiguous com
asplenia. A literatura também contribui com
essa confusão porque alguns autores tendem a
usar termos como situs inversus e situs
ambiguous de forma indistinta. Um maior
entendimento pode ser alcançado pela melhor
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1
definição dos termos comumente usados para
a descrição dessas anomalias.
O termo situs se refere-se ao
posicionamento do coração e das vísceras
em relação à linha média. Situs solitus
refere-se à posição normal do coração e
vísceras abdominais, com o ápice cardíaco,
baço, estômago e aorta localizados à
esquerda , e o fígado e a veia cava inferior
(VCI) locados à direita. As cardiopatias
congênitas ocorrem em menos de 1% dos
indivíduos com situs solitus.
Situs inversus indica a localização em
espelho das vísceras em relação ao situs
solitus, sendo subdividido em duas categorias principais: situs inversus com dextrocardia
e situs inversus com levocardia. O primeiro é
mais comum , sendo caracterizado literalmente pela imagem em espelho do coração e
órgãos abdominais em relação ao situs
solitus, com o ápice cardíaco, baço, estômago e aorta localizados no lado direito, e o
fígado e a VCI no esquerdo. As cardiopatias
congênitas ocorrem em 3-5% dos casos. Ao
contrário, o situs inversus com levocardia é
uma variante extremamente rara, caracterizada pela localização em espelho apenas das
vísceras abdominais.
Situs ambiguous é definido como um
arranjo anormal dos órgãos e vasos, não
relacionado à distribuição ordenada típica
do situs solitus e do situs inversus. A
incidência de cardiopatia congênita varia de
50 a 100% dos casos. O situs ambiguous
não é caracterizado por um grupo específico
de anormalidades, mas sim , por um espectro delas, sendo subdividido em situs
ambiguous com polisplenia e situs
ambiguous com asplenia.
O situs ambiguous com polisplenia é uma
combinação rara de anomalias congênitas
caracterizadas por múltiplos nódulos
esplênicos e malformações em outros
sistemas orgânicos. Embora freqüentemente
seja denominada isomerismo esquerdo (lado
pulmonar esquerdo bilateral), as anormalidades associadas são complexas e caracterizadas por ausência de anomalia
patognomônica isolada. Na maioria dos
casos, o baço é dividido em 2 a 16 massas de
igual tamanho, as quais se situam no
quadrante superior direito ou esquerdo ao
longo da grande curvatura do estômago.
Também pode haver anomalias de outras
estruturas abdominais, como a interrupção
da veia cava inferior com continuação ázigos,
posição mediana simétrica do fígado,
pâncreas curto, anomalias de rotação do
intestino, agenesia ou hipoplasia renal ,
múltiplos ureteres e outras. Os pacientes
apresentam uma prevalência menor de
cardiopatias congênitas (50-90%) do que
aqueles com situs ambiguous e asplenia.
Situs ambiguous com asplenia (Isomerismo
direito) é caracterizado por localizações
anômalas de órgãos abdominais e a ausência
do baço, sendo mais freqüente no sexo
masculino, com aproximadamente dois
História Clínica
Paciente do sexo feminino, 21 anos de idade,
com antecedente de esquistossomose,
apresentava diarréia com fezes líquidas há
onze meses. Há sete meses vinha apresentando também dor abdominal leve difusa,
náuseas e vômitos. Procurou nosso serviço
com piora importante da dor nos últimos
quatro dias. Ao exame físico, apresentava-se
em regular estado geral, hipotrófica, discretamente edemaciada, com abdome distendido e
doloroso difusamente à palpação, mas com
descompressão brusca negativa. Na avaliação
laboratorial, apresentava linfocitopenia,
hipoalbuminemia e hipocolesterolemia.
As manifestações iniciais incluem edema
importante, freqüentemente assimétrico e
diarréia crônica intermitente, acompanhada
de náuseas, vômitos e dor abdominal. Alguns
pacientes podem apresentar também
esteatorréia leve. Derrame pleural e ascite
podem estar presentes. Linfocitopenia é
comum, assim como baixas taxas de
albumina, imunoglobulinas e colesterol
séricos. Não evidencia predomínio por
nenhum sexo ou raça(3).
O mecanismo da doença está relacionado
ao bloqueio do sistema linfático intestinal,
causando edema intercelular e do epitélio
de revestimento luminar, o que resulta em
importante espessamento da parede
intestinal(4).
O bloqueio linfático pode ser primário, tendo
origem congênita e se manifestando geralmente em crianças ou adultos jovens, ou pode
ser secundário, resultando de um processo
inflamatório ou de um envolvimento
neoplásico do sistema linfático(5). As causas
principais de linfangiectasia secundária são:
linfoma, carcinoma abdominal ou
retroperitoneal, tuberculose intestinal, doença
de Crohn, sarcoidose, lúpus eritematoso
sistêmico, esclerodermia, doença de Whipple,
doença celíaca, endometriose intestinal ou
fibrose retroperitoneal.
O diagnóstico pode ser confirmado através
de biópsia endoscópica do duodeno, jejuno
ou íleo(6). O achado histológico característico consiste em importante dilatação dos
vasos linfáticos da lâmina própria do
intestino delgado, o que produz aumento e
distorção dos vilos.
O tratamento consiste no controle da doença
de base no caso da linfangiectasia secundária. Medicações como prednizona e
azatioprina também são comumente utilizadas, principalmente quando alguma doença
intestinal inflamatória está presente. Modificações da dieta são importantes, como a
restrição à ingestão de gorduras e a
suplementação com triglicérides de cadeia
média, assim como vitaminas lipossolúveis(7).
Os achados radiológicos no estudo com
bário incluem dilatação intestinal,
espessamento e nodularidade do pregueado
mucoso das alças intestinais, assim como
diluição e floculação distal do contraste(8).
Referências Bibliográficas
1
Waldmann TA, Steinfeld JL, Dutcher TF,
Davidson JD, Gordon RS. The role of
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Macari M, Balthazar EJ. CT of bowel
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176: 1105-1116.
Figuras 4, 5 e 6 - TC de Abdome com reconstrução no plano coronal: Observa-se
poliesplenia e anomalia de rotação intestinal,
com o delgado situado no hemiabdome direito
e os cólons no esquerdo.
Situs ambiguous com polisplenia.
Linfangiectasia intestinal
Na tomografia computadorizada, os achados
principais consistem em espessamento difuso
e regular da parede intestinal, acompanhado
de edema mesenterial(3-5, 7, 9-10). O sinal do
halo, que consiste em uma listra de baixa
atenuação na região média da parede
intestinal, representando os linfáticos
dilatados na submucosa, envolvida por um
anel de alta atenuação, representando a
camada muscular e serosa, pode ser
encontrado em alguns casos(11).
terços dos casos relatados em homens. A
prevalência de doenças cardíacas congênitas
varia de 99 a 100%, sendo ainda muito mais
severas que àquelas acometendo pacientes
com polisplenia. A maioria dos neonatos são
sintomáticos e apresentam alta mortalidade ,
em parte também, devido à imunodeficiência
caracterizada pela ausência do baço.
Portanto, não é surpresa que o situs
ambiguous com asplenia seja raramente
encontrado em adultos.
A tomografia computadorizada ou a ressonância magnética são normalmente utilizadas para caracterização destas anomalias
viscerais, alertando os cirurgiões e clínicos
quanto à variação anatômica, responsável
por quadros clínicos atípicos.
Diagnóstico
Linfangiectasia intestinal.
Discussão
A linfangiectasia intestinal é uma doença rara
e foi descrita primeiramente por Waldmann
em 1961(1) . Caracteriza-se por uma dilatação
anormal dos vasos linfáticos da parede do
intestino delgado, produzindo clinicamente
uma enteropatia perdedora de proteínas(2).
Achados de imagem
Referências Bibliográficas
1
2
3
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Ditchfield MR, Hutson JM. Pediatr Radiol
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5
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of heterotaxy in children. Pediatr Radiol
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Figuras 1 e 2 - Trânsito gastro-intestinal - Livre trânsito de
contraste pelas alças delgadas, que se apresentam de
calibre e peristaltismo normais, exibindo todavia
espessamento e nodularidade do pregueado mucoso em
toda a sua extensão, inclusive do íleo terminal.
7/5/2004, 17:32
Figuras 3 a 6 - Tomografia computadorizada de abdome Espessamento regular difuso da parede das alças delgadas. Múltiplos linfonodos de dimensões aumentadas, por vezes confluentes,
envolvendo difusamente o mesentério, estendendo-se desde o nível
da artéria mesentérica superior até a cavidade pélvica. Pequena
quantidade de líquido livre na cavidade pélvica.
10 Horton K, Corl F, Fishman E. CT of
nonneoplastic diseases of the small
bowel: spectrum of disease. J Comput
Assist Tomograf 1999; 233: 417-428.
11 Stevens RL, Jomes B, Fishman EK. The
CT halo sign: a new finding in intestinal
lymphangiectasia. J Comput Assist
Tomograf 1997; 21: 1005-1007.
2
Caderno Dois
São Paulo, maio de 2004
Linfoma primário do fígado (não-Hodgkin)
História Clínica
Descrição das imagens
Diagnóstico
Linfoma primário do fígado (não-Hodgkin).
Discussão
O linfoma não-Hodgkin (LNH) faz parte de
um grupo de neoplasias originárias do tecido
linfóide, representado principalmente pelos
linfonodos (60 %), sendo derivados de
células B em 85 % dos casos e constituído de
mais de dez entidades patológicas distintas.
Existe porém, tecido linfóide em outros
locais, como o timo, baço, fígado e a mucosa
gastro-intestinal ou respiratória.
O LNH pode ocorrer em qualquer grupo etário,
embora seja raramente diagnosticado durante o
primeiro ano de vida. É mais comum em
pacientes de meia idade (50-60 anos). A
incidência é estimada em cerca de 43000
casos/ano nos EUA, sendo os homens mais
freqüentemente afetados que as mulheres.
Sabe-se que a grande maioria dos casos não
possui uma etiologia definida. Entretanto o
reconhecimento de algumas condições que
predisponham ao aparecimento desta doença
é de fundamental importância:
• Deficiências imunes congênitas (AtaxiaTelangiectasia, Wiskott-Aldrich);
• Deficiências imunes adquiridas (transplantes de órgãos sólidos, terapias
imunossupressoras, infecção pelo HIV);
• Infecções (Helicobacter pylori, Epstein
Barr, HTLV-1).
O linfoma hepático é considerado primário
quando a doença é confinada ao fígado sem
evidência de envolvimento extra-hepático ou
quando a apresentação é predominantemente hepática. Pode ter origem de linfócitos T
ou B e geralmente pertence ao tipo nãoHodgkin, sendo a variante linfocítica de
grandes células, a mais comumente encontrada. O tumor é extremamente raro,
Cad2_02_03_novo.pmd
1
Figuras 1 e 2 – TC de abdome com contraste - Lesões expansivas
sólidas, hipoatenuantes, de contornos lobulados e limites bem
definidos envolvendo o lobo hepático direito e segmento IV do lobo
esquerdo, com realce heterogêneo pelo meio de contraste.
Figuras 3 e 4 – Cortes axiais de RM em T1 com contraste - Lesões
expansivas sólidas predominatemente com baixo sinal, apresentando áreas heterogêneas de realce pós-contraste.
solitárias focais ou múltiplas podem ser
vistas. Algumas lesões contêm calcificações e
áreas com baixa densidade devido a necrose.
As lesões pouco se alteram com a administração de contraste intravenoso. Nas lesões com
infiltração difusa, pode ser difícil a distinção
com o parênquima hepático normal.
A ressonância magnética demonstra massas
focais no linfoma hepático com baixo sinal
de intensidade em relação ao fígado em T1 e
alto sinal em T2. A administração intravenosa
de gadolíneo pode consideravelmente
realçar o tumor. A doença pode se manifestar
também por alteração do sinal peri-portal
pela ressonância magnética e hipoatenução
difusa do espaço porta pela tomografia
computadorizada.
Apesar dos achados nos estudos de imagem
avaliados separadamente não serem específicos, a combinação de dois ou três destes são
sugestivos do diagnóstico. O diagnóstico
definitivo pode ser obtido somente pelo
exame histológico. Estudos
imunohistoquímicos com anticorpos
específicos são essenciais para obter o
diagnóstico correto.
As opções de tratamento para o linfoma
primário do fígado incluem cirurgia, radioterapia, quimioterapia ou uma combinação destes.
Referências Bibliográficas
Figuras 5 e 6 – Cortes axiais de RM em T2 com supressão de gordura
- Massas sólidas heterogêneas com áreas de médio e alto sinal
envolvendo o lobo hepático direito e o segmento IV do lobo esquerdo.
ocorrendo em 0,4 % de 12.447 LNHs extranodais, e 0,016 % de todos os LNHs(1).
O sintoma mais comum é a dor abdominal.
Outros sintomas são perda de peso, febre,
anorexia, sudorese noturna e vômitos.
Hepatomegalia é comum, assim como massa
abdominal e icterícia(1).
Macroscopicamente pode ser identificado
como massa solitária (podendo assumir
grandes dimensões), outras vezes apresentase como múltiplos nódulos de dimensões
variadas ou hepatomegalia com lesões difusas
discretas. Muitas vezes identifica-se fibrose
central ou necrose nas lesões maiores.
O aspecto ultra-sonográfico encontrado nos
linfomas primários é aquele de massa ou
nódulos hipoecogênicos, podendo ser
identificadas traves hiperecogênicas, lesões
mais ecogênicas e mesmo com componentes
císticos, relacionados com os fenômenos de
hemorragia e necrose. Nas formas com
infiltração difusa, as alterações são discretas,
devendo-se alertar para pequena
hipoecogenicidade difusa ou padrões de
ecogenicidade heterogênea e hepatomegalia.
Na tomografia computadorizada, as lesões
são hipoatenuantes, com freqüência grandes,
bem circunscritas e lobuladas. Massas
1
Alvonitis VS, Linos D. Primary hepatic
lymphoma: a review. Eur J Surg, 1999
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5
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6
Portlock, CS. Linfoma não-Hodgkin. In
Cecil: Tratado de Medicina Interna. 20ª
ed. Rio de Janeiro, ed. Guanabara
Koogan, 1997, p. 1042-47.
3
Cisto de duplicação gástrico
Drs. João R. Matos, Luciano L. S. Franco, Artur O. A. Ramos Filho, Crésio F. Rolim, Thiago D. R. Vieira, Juan J. Cevasco e Marcos F. Docema.
Paciente do sexo feminino, 68 anos, portadora de LES (lupus eritematoso sistêmico),
submetida a colecistecitomia laparoscópica
eletiva por colelitíase há dois meses, evoluindo com dor epigástrica de moderada
intensidade.
Caderno Dois
São Paulo, maio de 2004
Drs. Luciano L. S. Franco, Carolina R. Soares, Artur O. A. Ramos Filho, Andréa B. P. Souza, Ana C. Nersessian e Luciana M. O. Cerri.
História Clínica
Paciente masculino, 4 anos, foi encaminhado
ao nosso serviço com queixas dispépticas.
Foi submetido inicialmente à endoscopia
digestiva alta que revelou compressão
extrínseca junto à parede anterior do antro
gástrico. Realizou-se, então, ultra-sonografia
e tomografia computadorizada do abdome
que revelaram uma formação cística de
paredes regulares e conteúdo homogêneo na
parede gástrica anterior, na região do antro.
Diagnóstico
Cisto de duplicação gástrico.
Referências Bibliográficas
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Am J Surg 1960; 100: 59-63.
8
9
Lewis PL, Holder T, Feldman M.
Bremer JL. Diverticula and duplications
Discussão
O cisto de duplicação gástrico é responsável
por 7% das duplicações do trato digestivo,
estando geralmente localizado ao longo da
grande curvatura(1). A parede do cisto
costuma ser contínua com a parede gástrica,
sendo comum a fusão de fibras musculares
da parede do cisto com as fibras musculares
da parede do estômago. Entretanto, a luz do
cisto raramente se comunica com a luz
gástrica verdadeira. O revestimento epitelial
do cisto é semelhante ao do trato digestivo(2).
Alguns cistos de duplicação gástricos podem
conter tecido pancreático ectópico(3).
A maioria das duplicações gástricas é
descoberta na infância, sendo vômitos e dor
abdominal os achados clínicos predominantes, embora os pacientes sejam
freqüentemente assintomáticos(4). Ocasionalmente ocorre ulceração da mucosa gástrica
sobrejacente ao cisto. Raramente um cisto de
duplicação localizado na pequena curvatura
se estende até o mediastino posterior através
do hiato esofágico(2).
A tomografia computadorizada demonstra
imagem de massa esférica com densidade
semelhante à água, indistinguível da parede
gástrica(1). A ultra-sonografia confirma a
natureza cística da lesão e geralmente
permite a identificação de uma camada
interna ecogênica, que corresponde à
mucosa, e de outra hipoecogênica, mais
externa, que corresponde à camada
muscular(5-6).
7/5/2004, 17:30
Figuras 1, 2 e 3 – TC de abdome em cortes
axiais sem contraste (figura 1) e com contraste
nas fases venosa (figura 2) e tardia (figura 3)
revelam formação com densidade cística bem
delimitada, de paredes regulares, medindo
cerca de 2,5 x 1,7 cm na parede gástrica anterior na região do antro. A lesão não apresenta
realce pós-contraste.
Figuras 4 e 5 – US abdominal demonstra formação cística anecóica, de paredes regulares, com conteúdo
ecogênico depositado na sua porção mais póstero-inferior, medindo cerca de 2,5 x 1,7 x 1,6 cm em contigüidade com a parede anterior do antro gástrico.
2
Caderno Dois
São Paulo, maio de 2004
Linfoma primário do fígado (não-Hodgkin)
História Clínica
Descrição das imagens
Diagnóstico
Linfoma primário do fígado (não-Hodgkin).
Discussão
O linfoma não-Hodgkin (LNH) faz parte de
um grupo de neoplasias originárias do tecido
linfóide, representado principalmente pelos
linfonodos (60 %), sendo derivados de
células B em 85 % dos casos e constituído de
mais de dez entidades patológicas distintas.
Existe porém, tecido linfóide em outros
locais, como o timo, baço, fígado e a mucosa
gastro-intestinal ou respiratória.
O LNH pode ocorrer em qualquer grupo etário,
embora seja raramente diagnosticado durante o
primeiro ano de vida. É mais comum em
pacientes de meia idade (50-60 anos). A
incidência é estimada em cerca de 43000
casos/ano nos EUA, sendo os homens mais
freqüentemente afetados que as mulheres.
Sabe-se que a grande maioria dos casos não
possui uma etiologia definida. Entretanto o
reconhecimento de algumas condições que
predisponham ao aparecimento desta doença
é de fundamental importância:
• Deficiências imunes congênitas (AtaxiaTelangiectasia, Wiskott-Aldrich);
• Deficiências imunes adquiridas (transplantes de órgãos sólidos, terapias
imunossupressoras, infecção pelo HIV);
• Infecções (Helicobacter pylori, Epstein
Barr, HTLV-1).
O linfoma hepático é considerado primário
quando a doença é confinada ao fígado sem
evidência de envolvimento extra-hepático ou
quando a apresentação é predominantemente hepática. Pode ter origem de linfócitos T
ou B e geralmente pertence ao tipo nãoHodgkin, sendo a variante linfocítica de
grandes células, a mais comumente encontrada. O tumor é extremamente raro,
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1
Figuras 1 e 2 – TC de abdome com contraste - Lesões expansivas
sólidas, hipoatenuantes, de contornos lobulados e limites bem
definidos envolvendo o lobo hepático direito e segmento IV do lobo
esquerdo, com realce heterogêneo pelo meio de contraste.
Figuras 3 e 4 – Cortes axiais de RM em T1 com contraste - Lesões
expansivas sólidas predominatemente com baixo sinal, apresentando áreas heterogêneas de realce pós-contraste.
solitárias focais ou múltiplas podem ser
vistas. Algumas lesões contêm calcificações e
áreas com baixa densidade devido a necrose.
As lesões pouco se alteram com a administração de contraste intravenoso. Nas lesões com
infiltração difusa, pode ser difícil a distinção
com o parênquima hepático normal.
A ressonância magnética demonstra massas
focais no linfoma hepático com baixo sinal
de intensidade em relação ao fígado em T1 e
alto sinal em T2. A administração intravenosa
de gadolíneo pode consideravelmente
realçar o tumor. A doença pode se manifestar
também por alteração do sinal peri-portal
pela ressonância magnética e hipoatenução
difusa do espaço porta pela tomografia
computadorizada.
Apesar dos achados nos estudos de imagem
avaliados separadamente não serem específicos, a combinação de dois ou três destes são
sugestivos do diagnóstico. O diagnóstico
definitivo pode ser obtido somente pelo
exame histológico. Estudos
imunohistoquímicos com anticorpos
específicos são essenciais para obter o
diagnóstico correto.
As opções de tratamento para o linfoma
primário do fígado incluem cirurgia, radioterapia, quimioterapia ou uma combinação destes.
Referências Bibliográficas
Figuras 5 e 6 – Cortes axiais de RM em T2 com supressão de gordura
- Massas sólidas heterogêneas com áreas de médio e alto sinal
envolvendo o lobo hepático direito e o segmento IV do lobo esquerdo.
ocorrendo em 0,4 % de 12.447 LNHs extranodais, e 0,016 % de todos os LNHs(1).
O sintoma mais comum é a dor abdominal.
Outros sintomas são perda de peso, febre,
anorexia, sudorese noturna e vômitos.
Hepatomegalia é comum, assim como massa
abdominal e icterícia(1).
Macroscopicamente pode ser identificado
como massa solitária (podendo assumir
grandes dimensões), outras vezes apresentase como múltiplos nódulos de dimensões
variadas ou hepatomegalia com lesões difusas
discretas. Muitas vezes identifica-se fibrose
central ou necrose nas lesões maiores.
O aspecto ultra-sonográfico encontrado nos
linfomas primários é aquele de massa ou
nódulos hipoecogênicos, podendo ser
identificadas traves hiperecogênicas, lesões
mais ecogênicas e mesmo com componentes
císticos, relacionados com os fenômenos de
hemorragia e necrose. Nas formas com
infiltração difusa, as alterações são discretas,
devendo-se alertar para pequena
hipoecogenicidade difusa ou padrões de
ecogenicidade heterogênea e hepatomegalia.
Na tomografia computadorizada, as lesões
são hipoatenuantes, com freqüência grandes,
bem circunscritas e lobuladas. Massas
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3
Cisto de duplicação gástrico
Drs. João R. Matos, Luciano L. S. Franco, Artur O. A. Ramos Filho, Crésio F. Rolim, Thiago D. R. Vieira, Juan J. Cevasco e Marcos F. Docema.
Paciente do sexo feminino, 68 anos, portadora de LES (lupus eritematoso sistêmico),
submetida a colecistecitomia laparoscópica
eletiva por colelitíase há dois meses, evoluindo com dor epigástrica de moderada
intensidade.
Caderno Dois
São Paulo, maio de 2004
Drs. Luciano L. S. Franco, Carolina R. Soares, Artur O. A. Ramos Filho, Andréa B. P. Souza, Ana C. Nersessian e Luciana M. O. Cerri.
História Clínica
Paciente masculino, 4 anos, foi encaminhado
ao nosso serviço com queixas dispépticas.
Foi submetido inicialmente à endoscopia
digestiva alta que revelou compressão
extrínseca junto à parede anterior do antro
gástrico. Realizou-se, então, ultra-sonografia
e tomografia computadorizada do abdome
que revelaram uma formação cística de
paredes regulares e conteúdo homogêneo na
parede gástrica anterior, na região do antro.
Diagnóstico
Cisto de duplicação gástrico.
Referências Bibliográficas
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Discussão
O cisto de duplicação gástrico é responsável
por 7% das duplicações do trato digestivo,
estando geralmente localizado ao longo da
grande curvatura(1). A parede do cisto
costuma ser contínua com a parede gástrica,
sendo comum a fusão de fibras musculares
da parede do cisto com as fibras musculares
da parede do estômago. Entretanto, a luz do
cisto raramente se comunica com a luz
gástrica verdadeira. O revestimento epitelial
do cisto é semelhante ao do trato digestivo(2).
Alguns cistos de duplicação gástricos podem
conter tecido pancreático ectópico(3).
A maioria das duplicações gástricas é
descoberta na infância, sendo vômitos e dor
abdominal os achados clínicos predominantes, embora os pacientes sejam
freqüentemente assintomáticos(4). Ocasionalmente ocorre ulceração da mucosa gástrica
sobrejacente ao cisto. Raramente um cisto de
duplicação localizado na pequena curvatura
se estende até o mediastino posterior através
do hiato esofágico(2).
A tomografia computadorizada demonstra
imagem de massa esférica com densidade
semelhante à água, indistinguível da parede
gástrica(1). A ultra-sonografia confirma a
natureza cística da lesão e geralmente
permite a identificação de uma camada
interna ecogênica, que corresponde à
mucosa, e de outra hipoecogênica, mais
externa, que corresponde à camada
muscular(5-6).
7/5/2004, 17:30
Figuras 1, 2 e 3 – TC de abdome em cortes
axiais sem contraste (figura 1) e com contraste
nas fases venosa (figura 2) e tardia (figura 3)
revelam formação com densidade cística bem
delimitada, de paredes regulares, medindo
cerca de 2,5 x 1,7 cm na parede gástrica anterior na região do antro. A lesão não apresenta
realce pós-contraste.
Figuras 4 e 5 – US abdominal demonstra formação cística anecóica, de paredes regulares, com conteúdo
ecogênico depositado na sua porção mais póstero-inferior, medindo cerca de 2,5 x 1,7 x 1,6 cm em contigüidade com a parede anterior do antro gástrico.
4
Caderno Dois
Este encarte é parte integrante da edição de nº 309 do Jornal da Imagem
São Paulo, maio de 2004
Casos enviados pelo Centro de Diagnóstico por
Imagem do Hospital Sírio Libanês (São Paulo)
Situs ambiguous com polisplenia
Orientadores: Dr. Marcos A. Costacurta, Dr. Marco A. J.
Figueiredo, Dr. Cezar J. Albertotti e Dr. Giovanni G. Cerri
São Paulo, maio de 2004
Caderno Dois
Drs. Luciano L. S. Franco, Artur O. A. Ramos Filho, Carlos L. Macedo Filho, Andréa B. P. Souza, Cresio F. Rolim e Flávio Albertotti.
Drs. Artur O. A. Ramos Filho; João R. Matos; Luciano L. S. Franco; Crésio F. Rolim; Thiago D. R. Vieira; Marcos F. L. Docema.
História Clínica
Figuras 1, 2 e 3 - TC Abdome (cortes
axiais): Observa-se múltiplos nódulos
esplênicos, um pâncreas truncado
(volume reduzido) e anomalias
vasculares, com agenesia do segmento intra-hepático da veia cava inferior,
a qual se continua com a veia ázigos,
que se apresenta dilatada.
Paciente NER, 46 anos, sexo masculino, com
quadro de dor abdominal no andar superior
do abdome há um dia, associado a náuseas e
vômitos. Negava febre e outras alterações do
hábito intestinal.
AP: hernioplastia (umbilical), osteossíntese
de mandíbula.
Ex físico: corado, hidratado, eupnêico,
acianótico, ictérico +/+++. Abdome doloroso
à palpação no epigastrio, RH+, DB-.
Diagnóstico
Discussão
Muito se tem escrito sobre os aspectos de
imagem das anomalias de situs na população
pediátrica porque a maioria das crianças
com essas anomalias necessitam da avaliação
clínica e radiológica devido à cardiopatias
congênitas severas, deficiência imunológica
ou quadros de sub-oclusão por malrotação
intestinal. No entanto, existe pouca informação na literatura radiológica sobre as
manifestações abdominais das anomalias de
situs nos adultos. Em parte, isso se deve ao
fato dos adultos com tais anomalias serem
submetidos menos freqüentemente aos
estudos de imagem devido à ausência nesta
população de doenças cardíacas congênitas,
imunodeficiências ou outras condições que
normalmente afetam a população pediátrica.
De fato, as anomalias de situs nos adultos
são geralmente detectadas incidentalmente
durante a avaliação de imagem para condições outras não relacionadas como
colecistite ou apendicite. Os avanços técnicos
de imagem pela ultra-sonografia, tomografia
computadorizada (TC) e ressonância
magnética (RM) têm em muito aumentado a
nossa capacidade em detectar e melhor
caracterizar essas anomalias.
As anomalias de situs são consideradas
confusas em parte devido à sobreposição de
algumas anomalias como no situs ambiguous
com poliesplenia e o situs ambiguous com
asplenia. A literatura também contribui com
essa confusão porque alguns autores tendem a
usar termos como situs inversus e situs
ambiguous de forma indistinta. Um maior
entendimento pode ser alcançado pela melhor
Cad2_04_01_novo.pmd
1
definição dos termos comumente usados para
a descrição dessas anomalias.
O termo situs se refere-se ao
posicionamento do coração e das vísceras
em relação à linha média. Situs solitus
refere-se à posição normal do coração e
vísceras abdominais, com o ápice cardíaco,
baço, estômago e aorta localizados à
esquerda , e o fígado e a veia cava inferior
(VCI) locados à direita. As cardiopatias
congênitas ocorrem em menos de 1% dos
indivíduos com situs solitus.
Situs inversus indica a localização em
espelho das vísceras em relação ao situs
solitus, sendo subdividido em duas categorias principais: situs inversus com dextrocardia
e situs inversus com levocardia. O primeiro é
mais comum , sendo caracterizado literalmente pela imagem em espelho do coração e
órgãos abdominais em relação ao situs
solitus, com o ápice cardíaco, baço, estômago e aorta localizados no lado direito, e o
fígado e a VCI no esquerdo. As cardiopatias
congênitas ocorrem em 3-5% dos casos. Ao
contrário, o situs inversus com levocardia é
uma variante extremamente rara, caracterizada pela localização em espelho apenas das
vísceras abdominais.
Situs ambiguous é definido como um
arranjo anormal dos órgãos e vasos, não
relacionado à distribuição ordenada típica
do situs solitus e do situs inversus. A
incidência de cardiopatia congênita varia de
50 a 100% dos casos. O situs ambiguous
não é caracterizado por um grupo específico
de anormalidades, mas sim , por um espectro delas, sendo subdividido em situs
ambiguous com polisplenia e situs
ambiguous com asplenia.
O situs ambiguous com polisplenia é uma
combinação rara de anomalias congênitas
caracterizadas por múltiplos nódulos
esplênicos e malformações em outros
sistemas orgânicos. Embora freqüentemente
seja denominada isomerismo esquerdo (lado
pulmonar esquerdo bilateral), as anormalidades associadas são complexas e caracterizadas por ausência de anomalia
patognomônica isolada. Na maioria dos
casos, o baço é dividido em 2 a 16 massas de
igual tamanho, as quais se situam no
quadrante superior direito ou esquerdo ao
longo da grande curvatura do estômago.
Também pode haver anomalias de outras
estruturas abdominais, como a interrupção
da veia cava inferior com continuação ázigos,
posição mediana simétrica do fígado,
pâncreas curto, anomalias de rotação do
intestino, agenesia ou hipoplasia renal ,
múltiplos ureteres e outras. Os pacientes
apresentam uma prevalência menor de
cardiopatias congênitas (50-90%) do que
aqueles com situs ambiguous e asplenia.
Situs ambiguous com asplenia (Isomerismo
direito) é caracterizado por localizações
anômalas de órgãos abdominais e a ausência
do baço, sendo mais freqüente no sexo
masculino, com aproximadamente dois
História Clínica
Paciente do sexo feminino, 21 anos de idade,
com antecedente de esquistossomose,
apresentava diarréia com fezes líquidas há
onze meses. Há sete meses vinha apresentando também dor abdominal leve difusa,
náuseas e vômitos. Procurou nosso serviço
com piora importante da dor nos últimos
quatro dias. Ao exame físico, apresentava-se
em regular estado geral, hipotrófica, discretamente edemaciada, com abdome distendido e
doloroso difusamente à palpação, mas com
descompressão brusca negativa. Na avaliação
laboratorial, apresentava linfocitopenia,
hipoalbuminemia e hipocolesterolemia.
As manifestações iniciais incluem edema
importante, freqüentemente assimétrico e
diarréia crônica intermitente, acompanhada
de náuseas, vômitos e dor abdominal. Alguns
pacientes podem apresentar também
esteatorréia leve. Derrame pleural e ascite
podem estar presentes. Linfocitopenia é
comum, assim como baixas taxas de
albumina, imunoglobulinas e colesterol
séricos. Não evidencia predomínio por
nenhum sexo ou raça(3).
O mecanismo da doença está relacionado
ao bloqueio do sistema linfático intestinal,
causando edema intercelular e do epitélio
de revestimento luminar, o que resulta em
importante espessamento da parede
intestinal(4).
O bloqueio linfático pode ser primário, tendo
origem congênita e se manifestando geralmente em crianças ou adultos jovens, ou pode
ser secundário, resultando de um processo
inflamatório ou de um envolvimento
neoplásico do sistema linfático(5). As causas
principais de linfangiectasia secundária são:
linfoma, carcinoma abdominal ou
retroperitoneal, tuberculose intestinal, doença
de Crohn, sarcoidose, lúpus eritematoso
sistêmico, esclerodermia, doença de Whipple,
doença celíaca, endometriose intestinal ou
fibrose retroperitoneal.
O diagnóstico pode ser confirmado através
de biópsia endoscópica do duodeno, jejuno
ou íleo(6). O achado histológico característico consiste em importante dilatação dos
vasos linfáticos da lâmina própria do
intestino delgado, o que produz aumento e
distorção dos vilos.
O tratamento consiste no controle da doença
de base no caso da linfangiectasia secundária. Medicações como prednizona e
azatioprina também são comumente utilizadas, principalmente quando alguma doença
intestinal inflamatória está presente. Modificações da dieta são importantes, como a
restrição à ingestão de gorduras e a
suplementação com triglicérides de cadeia
média, assim como vitaminas lipossolúveis(7).
Os achados radiológicos no estudo com
bário incluem dilatação intestinal,
espessamento e nodularidade do pregueado
mucoso das alças intestinais, assim como
diluição e floculação distal do contraste(8).
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Figuras 4, 5 e 6 - TC de Abdome com reconstrução no plano coronal: Observa-se
poliesplenia e anomalia de rotação intestinal,
com o delgado situado no hemiabdome direito
e os cólons no esquerdo.
Situs ambiguous com polisplenia.
Linfangiectasia intestinal
Na tomografia computadorizada, os achados
principais consistem em espessamento difuso
e regular da parede intestinal, acompanhado
de edema mesenterial(3-5, 7, 9-10). O sinal do
halo, que consiste em uma listra de baixa
atenuação na região média da parede
intestinal, representando os linfáticos
dilatados na submucosa, envolvida por um
anel de alta atenuação, representando a
camada muscular e serosa, pode ser
encontrado em alguns casos(11).
terços dos casos relatados em homens. A
prevalência de doenças cardíacas congênitas
varia de 99 a 100%, sendo ainda muito mais
severas que àquelas acometendo pacientes
com polisplenia. A maioria dos neonatos são
sintomáticos e apresentam alta mortalidade ,
em parte também, devido à imunodeficiência
caracterizada pela ausência do baço.
Portanto, não é surpresa que o situs
ambiguous com asplenia seja raramente
encontrado em adultos.
A tomografia computadorizada ou a ressonância magnética são normalmente utilizadas para caracterização destas anomalias
viscerais, alertando os cirurgiões e clínicos
quanto à variação anatômica, responsável
por quadros clínicos atípicos.
Diagnóstico
Linfangiectasia intestinal.
Discussão
A linfangiectasia intestinal é uma doença rara
e foi descrita primeiramente por Waldmann
em 1961(1) . Caracteriza-se por uma dilatação
anormal dos vasos linfáticos da parede do
intestino delgado, produzindo clinicamente
uma enteropatia perdedora de proteínas(2).
Achados de imagem
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Figuras 1 e 2 - Trânsito gastro-intestinal - Livre trânsito de
contraste pelas alças delgadas, que se apresentam de
calibre e peristaltismo normais, exibindo todavia
espessamento e nodularidade do pregueado mucoso em
toda a sua extensão, inclusive do íleo terminal.
7/5/2004, 17:32
Figuras 3 a 6 - Tomografia computadorizada de abdome Espessamento regular difuso da parede das alças delgadas. Múltiplos linfonodos de dimensões aumentadas, por vezes confluentes,
envolvendo difusamente o mesentério, estendendo-se desde o nível
da artéria mesentérica superior até a cavidade pélvica. Pequena
quantidade de líquido livre na cavidade pélvica.
10 Horton K, Corl F, Fishman E. CT of
nonneoplastic diseases of the small
bowel: spectrum of disease. J Comput
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