Medizinische Leitlinie zur Behandlung von Erwachsenen

Transcrição

Clin Res Cardiol (2008)
DOI 10.1007/s00392-008-0639-8
A.A. Schmaltz
(Vorsitzender der
Ad-hoc-Gruppe
Leitlinien)
U. Bauer
H. Baumgartner
R. Cesnjevar
F. de Haan
C. Franke
H. Gabriel
C. Gohlke-Bärwolf
S. Hagl
J. Hess
LEITLINIEN
M. Hofbeck
H. Kaemmerer
H.C. Kallfelz
P.E. Lange
H. Nock
E. Oechslin
K.R. Schirmer
U. Tebbe
P. Trigo Trindade
M. Weyand
G. Breithardt
(Vorsitzender der
Task Force)
Medizinische Leitlinie zur Behandlung
von Erwachsenen mit angeborenen
Herzfehlern (EMAH)
der deutsch-österreichisch-schweizerischen
kardiologischen Fachgesellschaften
Herausgegeben vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für
Kardiologie - Herz- und Kreislaufforschung e.V.
Bearbeitet im Auftrag der Kommission für Klinische Kardiologie
M. Borggrefe Æ M. Böhm Æ J. Brachmann Æ H.-R. Figulla
G. Hasenfuß Æ H.M. Hoffmeister Æ A. Osterspey Æ K. Rybak
U. Sechtem Æ S. Silber
Online publiziert: 7 March 2008
Univ.-Prof. Prof. h. c. Dr. med. A.A. Schmaltz (&)
Klinik für Kinderkardiologie
Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin
Universität Duisburg-Essen
Hufelandstr. 55
45122 Essen, Germany
Tel.: +49-201/723-2452
Fax: +49-201/723-5743
CRC 639
Univ.-Prof. Dr. med. Dr. h. c. G. Breithardt (&)
Medizinische Klinik und Poliklinik C (Kardiologie und Angiologie)
Universitätsklinikum Münster
Albert-Schweitzer-Str. 33
48149 Münster, Germany
Tel.: +49-251/834-7617
Fax: +49-251/834-7864
Gemeinsam mit dem Kompetenznetz Angeborene Herzfehler erarbeitet von einer Interdisziplinären Task Force (Vorsitzender: G.
Breithardt) der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie (DGK), der
Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK), der
Deutschen Gesellschaft für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie
(DGTHG), der Österreichischen Kardiologischen Gesellschaft
(ÖKG), der Schweizerischen Gesellschaft für Kardiologie (SGK), der
Arbeitsgemeinschaft Leitender Kardiologischer Krankenhausärzte
(ALKK), des Bundesverbands Niedergelassener Kardiologen (BNK)
und der Arbeitsgemeinschaft Niedergelassener Kinderkardiologen
(ANKK) unter Mitarbeit der AG ‘‘Kongenitale Herzfehler im Erwachsenenalter’’ der DGK, der AG für ‘‘Angeborene Herzfehler im
Jugend- und Erwachsenenalter’’ der ÖKG, der Working for Adults
and Teenagers with Congenital Heart Disease (WATCH)-Gruppe
der SGK, des Bundesverbandes Herzkranke Kinder (BVHK), der
Bundesvereinigung Jugendliche und Erwachsene mit angeborenen
Herzfehlern (JEMAH) und der Deutschen Herzstiftung.
Die Arbeit wurde unterstützt durch das Kompetenznetz Angeborene Herzfehler, gefördert vom Bundesministerium für Bildung und
Forschung (Förderkennzeichen: 01G10210).
A.A. Schmaltz et al.
Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH)
Präambel
Diese Leitlinie ist eine Stellungnahme der Deutschen
Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung (DGK), die den gegenwärtigen Erkenntnisstand wiedergibt und Ärzten und ihren Patienten die
Entscheidungsfindung erleichtern soll. Die Leitlinie
ersetzt nicht die ärztliche Evaluation des individuellen
Patienten und die Anpassung der Diagnostik und
Therapie an dessen spezifische Situation.
Die Erstellung dieser Leitlinie ist durch eine systematische Aufarbeitung und Zusammenstellung der
besten verfügbaren wissenschaftlichen Evidenz gekennzeichnet. Das vorgeschlagene Vorgehen ergibt
sich aus der wissenschaftlichen Evidenz, wobei randomisierte, kontrollierte Studien bevorzugt werden.
Der Zusammenhang zwischen der jeweiligen Empfehlung und dem zugehörigen Evidenzgrad ist gekennzeichnet.
j Empfehlungsgrade
I
II
IIa
IIb
III
Evidenz und/oder allgemeine Übereinkunft, dass eine Therapieform oder eine diagnostische Maßnahme effektiv, nützlich
oder heilsam ist
Widersprüchliche Evidenz und/oder unterschiedliche Meinungen über den Nutzen/Effektivität einer Therapieform oder einer
diagnostischen Maßnahme
Evidenzen/Meinungen favorisieren den Nutzen bzw. die Effektivität einer Maßnahme
Nutzen/Effektivität einer Maßnahme ist weniger gut durch Evidenzen/Meinungen belegt
Evidenz und/oder allgemeine Übereinkunft, dass eine Therapieform oder eine diagnostische Maßnahme nicht effektiv, nicht
möglich oder nicht heilsam und im Einzelfall schädlich ist.
j Evidenzgrade
A Daten aus mehreren ausreichend großen, randomisierten Studien
oder Meta-Analysen
B Daten aus einer randomisierten Studie oder mehreren großen nicht
randomisierten Studien
C Konsensus-Meinung von Experten basierend auf Studien und klinischer Erfahrung
2.5.
2.6.
Infektiöse Endokarditis (P. Trigo Trindade)
Spezielle bildgebende Verfahren
(P. Trigo Trindade)
2.7.
Interventionelle Behandlung
(H. Baumgartner)
2.8.
Schwangerschaft, Kontrazeption
und genetische Beratung (H. Kaemmerer)
2.9.
Syndrome (U. Bauer)
3.
Chirurgische Aspekte (R. Cesnjevar,
M. Weyand)
3.1.
Erstoperationen und Reoperationen
3.2.
Spezifische Aspekte
3.2.1. Risikoidentifikation
3.2.2. Myokardprotektion
3.3.
Hybridverfahren
3.4.
Chirurgische Aspekte der Anästhesie- und
Intensivmedizin
3.5.
Risiken und Management nicht-kardialer
Operationen
3.6.
Thorakale Organtransplantation
4.
Psychosoziale Aspekte
4.1.
Psychosoziale Aspekte bei AHF (U. Bauer)
4.2.
Versicherbarkeit und sozialrechtliche
Versorgung (E. Niggemeyer, M. Vigl,
U. Bauer)
4.3.
Belastbarkeit und Sport bei Patienten
mit angeborenen Herzfehlern (H. Gabriel)
4.4.
Patienten-Selbsthilfeorganisationen
(E. Niggemeyer, U. Bauer)
5.
Spezifische Herzfehler
5.1.
Vorhofseptumdefekt (A.A. Schmaltz)
5.2.
Ventrikelseptumdefekt (A.A. Schmaltz)
5.3.
Atrioventrikulärer Septumdefekt
(H. Kaemmerer)
5.4.
Persistierender Ductus arteriosus (H. Gabriel)
5.5.
Linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktion
(H. Baumgartner)
5.6.
Rechtsventrikuläre Ausflusstraktobstruktion
(H. Gabriel)
5.7.
Aortenisthmusstenose (H. Kaemmerer)
5.8.
Ebstein-Anomalie (H. Kaemmerer)
5.9.
Fallot-Tetralogie (P. Trigo Trindade)
5.10. Komplette Transposition der großen Arterien
(E. Oechslin)
5.10.1. Vorhofumkehr (E. Oechslin)
5.10.2. Rastelli-Operation (E. Oechslin)
5.10.3. Arterielle Switch-Operation (E. Oechslin)
5.11. Kongenital korrigierte Transposition der
großen Arterien (P. Trigo Trindade)
5.12. Zustand nach Fontan-Operation
(A.A. Schmaltz)
5.13. Zustand nach Conduit-Operation
(R. Cesnjevar, M. Weyand)
5.14. Marfan-Syndrom (H. Kaemmerer)
6.
Literatur
Inhaltsverzeichnis:
1.
2.
2.1.
2.2.
2.3.
2.4.
Einleitung: Hintergrund und Methodik der
Leitlinienentwicklung (A.A. Schmaltz)
Medizinische Aspekte
Hämodynamik und Myokardfunktion
(H. Baumgartner)
Bedeutung und Management von
Arrhythmien, Schrittmacher/ICDTherapie (H. Gabriel)
Zyanotische Herzfehler mit normaler oder
verminderter Lungenperfusion (E. Oechslin)
Eisenmenger-Reaktion (E. Oechslin)
Einleitung: Hintergrund und Methodik der
Leitlinienentwicklung
Die Fortschritte der Kinderkardiologie, Kardiologie,
Anästhesiologie und Intensivmedizin und insbesondere
der Kinderherzchirurgie in den letzten Jahrzehnten
haben zu einer eindrucksvollen Verbesserung der Lebensaussichten von Kindern mit angeborenen Herz-
Clinical Research in Cardiology (2008)
Steinkopff Verlag 2008
fehlern (AHF) geführt. Damit entsteht in zunehmendem
Maße eine völlig neue Gruppe von Patienten mit korrigierten, teilkorrigierten oder palliativ behandelten
Herzfehlern, die mit neuen, unerwarteten Problemen
auf uns Ärzte zukommen und Hilfe erwarten [43]. Die
Größe dieser Patientengruppe ist letztlich unbekannt:
Tab. 1 zeigt Berechnungen auf der Basis der Bevölkerungszahlen des Statistischen Bundesamtes der
Bundesrepublik Deutschland und Schätzungen der
Häufigkeits- und Überlebensrate der 32. BethesdaKonferenz sowie der British Cardiac Society Working
Party [43, 4], der empirisch gefundenen Prävalenz von
angeborenen Herzfehlern bei Erwachsenen in Quebec,
Kanada [29] und die Angabe der nach den strengen
Kriterien von Wren und O’Sullivan [44] nachsorgepflichtigen EMAH-Patienten. Mit möglichst vollständiger Erfassung dieser Patienten im ‘‘Nationalen Register
für angeborene Herzfehler’’ hoffen wir, in einigen
Jahren zuverlässige Daten für Deutschland vorlegen zu
können.
Die vorliegenden Leitlinien zur ärztlichen Versorgung Erwachsener mit angeborenen Herzfehlern
bauen auf den Leitlinien der kanadischen, USamerikanischen und europäischen Fachgesellschaften
auf, deren Vorarbeiten dankbar anerkannt werden
[12, 41, 43]. Diese konsensbasierten Leitlinien wurden
nach intensiver Literaturrecherche in PubMed von
Einzelautoren verfasst und in der Autorengruppe
diskutiert und verbessert. Dabei wurde einerseits klar,
dass die Datenlage auf diesem speziellen Gebiet in
dieser Altersgruppe ausgesprochen dürftig ist, bei
einer systematischen Literaturrecherche aber der
Aufwand in keinem Verhältnis zum zu erwartenden
mageren Erfolg stehen würde, sodass auf weitere
Literaturbanken verzichtet wurde. Andererseits
handelte es sich bei den vorgefundenen, bewerteten
und zitierten Arbeiten hinsichtlich diagnostischer,
operativer und therapeutischer Strategien nahezu
ausschließlich um retrospektive Kohortenstudien
(Ausnahme: je eine randomisierte, prospektive Studie
zur Therapie des Vorhofseptumdefekts und der Eisenmenger-Reaktion (BREATHE-5 Studie)—[3, 20]),
Fallberichte oder Expertenmeinungen, die dem Evidenzgrad C entsprechen.
In einem zweiten Schritt wurden die Leitlinien in
der gesamten Task Force diskutiert und in einem
formalen Abstimmungsprozess unter Moderation von
Frau PD Dr. I. Kopp, Leitlinienkommission der
AWMF, konsentiert. Die ausgesprochenen Empfehlungen spiegeln den in der Gruppe erreichten Konsens
wieder (Empfehlungsgrad I nach den Vorgaben der
DGK). Aufgrund ihres Umfangs werden sie mit ausführlichem Literaturverzeichnis und Illustrationen in
Buchform (Dr. D. Steinkopff-Verlag, Heidelberg)
erscheinen. Hier wird eine deutlich gestraffte Leitlinie
zusammen mit einer Pocket-Version vorgelegt.
Für die finanzielle Unterstützung der Leitlinienarbeit danken wir der Deutschen Herzstiftung, dem
Kompetenznetz Angeborene Herzfehler und dem
Bundesverband Herzkranke Kinder.
Medizinische Aspekte
j Hämodynamik und Myokardfunktion
Die
Ventrikelfunktion
soll
primär
echokardiographisch untersucht werden. Dabei ist die
Beurteilung des rechten Ventrikels (RV) besonders
relevant. Druckgradienten, Insuffizienzschweregrad,
Shuntquantifizierung und systolischer Pulmonalisdruck können echokardiographisch näherungsweise
bestimmt werden; bei unzureichender Information
Magnetresonanzuntersuchung (MRT), evtl. auch nuklearmedizinisch, ggf. angiographisch. Longitudinale
Datenerhebung bzw. Dynamik/Änderung der Daten
ist wichtiger als eine einzelne Messung.
Tab. 1 Prävalenzschätzung der Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (AHF) in Deutschland
Bethesda-Schätzung: ([43])
Geburtsjahr
Geburten in D.*
Pt. mit HF
18 J. Überlebensrate
Überlebende mit 18 Jahren
Komplexe HF (Inzidenz 1,5/1000)
1950–59
1960–79
1980–89
(1990–99
1950–59
1960–79
1980–89
(1990–99
10.000.000
21.180.000
8.860.000
8.040.000
10.000.000
21.180.000
8.860.000
8.040.000
15.000
31.770
13.290
12.062
45.000
95.310
39.870
36.180
10%
35%
50%
70%
90%
90%
90%
95%
Gesamt:
1.500
11.120
6.645
8.443)
40.500
85.779
35.883
34.371)
181.427
Einfache HF (Inzidenz 4,5/1000)
(Gesamt in 2017 ohne Berücksichtigung der Absterberate der älteren Jahrgänge 224.241)
Extrapolation von Quebec: empirisch gefundene Prävalenz von AHF bei Erwachsenen: 4,09 auf 1.000 Einwohner [29]. In Deutschland 2004: 67.672.000 Erwachsene >
18 Jahre ergibt 276.778 EMAH-Patienten.
Nach Wren/O’Sullivan-Kriterien [44]: 60.000 nachsorgepflichtige EMAH-Patienten
* Quelle: Geburtenzahl: Statistisches Bundesamt (www.destatis.de)
j Bedeutung und Management von Arrhythmien,
Schrittmacher/ICD-Therapie
Arrhythmien stellen ein Hauptproblem im Erwachsenalter dar. Supraventrikuläre Arrhythmien sind
häufiger als ventrikuläre Arrhythmien; Sinusknotendysfunktion häufig nach Operation im Bereich des
Vorhofes (z. B. Mustard/Senning, Fontan) [21, 39];
nach Verschluss eines Vorhofseptumdefekts atriale
Arrhythmien (vor allem Vorhofflattern, -flimmern).
Die Therapie mit Amiodaron scheint am effektivsten
zu sein; in Einzelfällen: Katheterablation unter Benutzung von dreidimensionalen Mapping-Systemen.
Die Erfolgsrate liegt deutlich niedriger als bei strukturell normalen Herzen.
Die Schrittmacher-Therapie [23] ist durch die zugrundeliegende kardiale Anatomie und den abnormalen Zugang für das Platzieren von Schrittmachersonden
erschwert, ICD wirksam zur Verhinderung des akuten
Herztodes; eine Reduktion der Gesamtsterblichkeit für
dieses Kollektiv ist nicht belegt.
j Zyanotische Herzfehler mit normaler oder
verminderter Lungenperfusion
Patienten mit zyanotischen angeborenen Herzfehlen
werden heute generell im Kindesalter operiert, nach
Möglichkeit korrigiert. In Einzelfällen stellen sich
zyanotische Patienten (nativ oder nach Palliation) mit
balancierter Hämodynamik zur Operation erst in
höheren Erwachsenenalter vor (Tab. 2).
Zur Verbesserung der Oxygenierung des Gewebes
bei chronischer Hypoxämie Adaptation durch sekundäre Erythrozytose, Rechtsverschiebung der Sauerstoff-Dissoziationskurve und Erhöhung des
Herzminutenvolumens [34].
Leitsymptome: Zyanose, sekundäre Erythrozytose,
Gerinnungsstörungen, Dilatation der Arteriolen und
Kapillaren, Trommelschlegelfinger und -zehen sowie
Uhrglasnägel.
Ziel der Diagnostik: Beschreibung der Anatomie
und Hämodynamik, des Ausmaßes der Zyanose und
der sekundären Erythrozytose, Suche nach Komplikationen.
Therapie: Die Lebenserwartung von zyanotischen
Vitien wurde lange unterschätzt. Auch im langjährigen Verlauf sollten die Möglichkeiten einer Inter
(operative oder katheterinterventionelle Behandlung,
Palliation) reevaluiert werden. Die Abwägung von
Nutzen und Risiken kann hier besonders schwierig
sein und erfordert besondere Erfahrung.
Sauerstofftherapie evtl. bei zyanotischen Herzfehlern sinnvoll mit subjektiver Besserung, aber Verringerung der Morbidität oder positiver Effekt auf das
Überleben nicht bewiesen. Hyperviskositätssymptome
Tab. 2 Häufigste zyanotische Vitien bei EMAH-Patienten
(a) mit Obstruktion im pulmonalen Ausflusstrakt bei:
Ventrikelseptumdefekt mit Pulmonalstenose (valvulär/subvalvulär);
Fallot-Tetralogie (unoperiert);
Status nach Banding bei nicht-restriktivem Ventrikelseptumdefekt;
Ventrikulo-arterielle Diskordanz mit d-Transposition der großen Arterien,
Ventrikelseptumdefekt und Pulmonalstenose;
Kongenital korrigierte Transposition der großen Arterien (atrio-ventrikuläre
und ventrikulo-arterielle Diskordanz (l-Transposition der großen Arterien)
mit Ventrikelseptumdefekt und (subvalvulärer und/oder valvulärer)
Pulmonalstenose;
Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt und aortopulmonalen
Kollateralen / chirurgischem Shunt;
Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum und aortopulmonalen
Kollateralen / chirurgischem Shunt;
Trikuspidalatresie mit Vorhofseptumdefekt und einem restriktiven
Foramen bulbo-ventriculare (Ventrikelseptumdefekt);
Double Inlet Left Ventricle mit einem restriktiven Foramen
bulbo-ventriculare zur subaortalen Auslasskammer.
(b) ohne Obstruktion im pulmonalen Ausflusstrakt:
Ebstein-Anomalie, in Verbindung mit einem offenen Foramen ovale oder
Vorhofseptumdefekt Typ II.
Eisenmenger-Reaktion bei Links-Rechts-Shunt-Vitien
mit Einschränkung der Lebensqualität: Phlebotomie
indiziert, wenn ein Eisenmangel und eine Dehydratation ausgeschlossen sind (ein Hämatokrit < 65% verursacht selten Hyperviskositätssymptome, außer bei
Eisenmangel oder Dehydratation!). Anämie unter
Berücksichtigung der Sauerstoffsättigung behandeln,
Eisenmangel ausgleichen. Indikationsstellung für orale
Antikoagulation wegen spontan erhöhter Blutungsneigung und Bestimmung des INR nur in Zusammenarbeit mit einem überregionalen Kompetenzzentrum
für angeborene Herzfehler (strenge Indikationen:
Vorhofflattern/-flimmern, wiederholte thromboembolische Komplikationen) [12, 34] (Tab. 3).
Chirurgische Eingriffe: Jeder chirurgische Eingriff
ist ein Hochrisiko-Eingriff und stellt hohe Anforderungen an den Anästhesisten; der Patient muss auch
für einen scheinbar einfachen chirurgischen Eingriff
(z. B. Appendektomie) an ein Zentrum mit Herzanästhesie und entsprechender Erfahrung mit komplexen Herzfehlern verlegt werden.
Tab. 3 Nachsorge von zyanotischen Herzfehlern: gezielte Risikoreduktion
Vermeiden von Infekten: Jährliche Grippe-Impfung; regelmäßige
Pneumokokken-Impfung (ca. alle fünf Jahre); Endokarditis-Prophylaxe;
Vermeiden von Dehydratation, Eisenmangel und Anämie;
Vermeiden von Luftembolien bei intravenösen Infusionen (Luftfilter)
Vorsicht bei Thrombozytenaggregationshemmern (erhöhte Blutungsgefahr)
Vorsicht bei nichtsteroidalen Antirheumatika (verminderte Nierenfunktion,
erhöhte Blutungsgefahr);
Vermeiden von Rauchen;
Vermeiden von extremen Belastungen (v.a. isometrische Belastungen);
Vermeiden von Schwangerschaft; antikonzeptionelle Beratung (siehe Kapitel
Schwangerschaft);
j Eisenmenger-Reaktion
Definition: fortgeschrittene pulmonalvaskuläre Erkrankung mit stark erhöhtem Lungengefäßwiderstand,
pulmonalarteriellem Druck > 2/3 des Systemdrucks, bidirektionalem Shunt oder Shunt-Umkehr. Adaptationsmechanismen zur Verbesserung der Oxygenierung des
Gewebes: sekundäre Erythrozytose, Rechtsverschiebung
der Sauerstoff-Dissoziationskurve, Erhöhung des
Herzminutenvolumens. Adaptative Mechanismen
implizieren entsprechende Komplikationen, Patienten
mit Eisenmenger-Reaktion haben eine Multisystemerkrankung. Viele Erwachsene mit EisenmengerReaktion haben bis zur 3. Lebensdekade eine gute
Lebensqualität. Überlebensrate aber im Vergleich zur
Allgemeinbevölkerung stark reduziert, Mortalität um
den Faktor 4 erhöht [6, 11].
Spezielle Komplikationen der Eisenmenger-Reaktion: Aneurysmen der Lungenarterien mit Kompression der Bronchien (Atelektasen), Ruptur, Dissektion,
Thrombusbildung in den aneurysmatisch erweiterten
Lungenarterien, Verkalkung der Gefäßwand, Thromboembolie und Lungeninfarkt (Hämoptoe), intrapulmonale Blutung, pulmonale Infekte.
Symptome oder Komplikationen sind Anlass für
therapeutische Interventionen: Je weniger Interventionen, desto besser, um das labile physiologische
Gleichgewicht nicht zu stören. Jeder Patient mit einem zyanotischen Vitium und geringstem Verdacht
auf eine pulmonale Hypertonie bzw. EisenmengerReaktion muss evaluiert werden, damit die Pathophysiologie geklärt wird.
Allgemeine therapeutische Maßnahmen: siehe
vorangegangenes Kapitel. Operative oder katheterinterventionelle Behandlungsmöglichkeiten bestehen
nicht mehr, die Morbidität ist hoch. Ziel der Behandlung: Vermeidung von Komplikationen durch eine
gezielte Reduktionsstrategie und präventiv-medizinische Maßnahmen. Im Gegensatz zur idiopathischen
pumonalarteriellen Hypertonie (PAH) ist die Indika-
Tab. 4 Echokardiographie
Ziel der transthorakalen zweidimensionalen Echokardiographie: Anatomie
des Vitiums, Volumen des linken Ventrikels, Morphologie der
Klappen, Messung der linksventrikulären Funktion nach der
modifizierten biplanen Simpson-Methode.
Doppler-Untersuchung: Gradientenmessung.
Farb-Doppler: Klappeninsuffizienzen und Shunts.
Transösophageale Echokardiographie (TEE): bessere räumliche Auflösung–
vor allem der posterioren Herzstrukturen, insbesondere bei schwer
zu untersuchenden postoperativen Patienten.
Intrakardiale Echokardiographie (ICE): Bilder vom rechten Vorhof aus,
seltener vom rechten Ventrikel.
tionsstellung zur Antikoagulation bei EisenmengerReaktion kontrovers. Spezifische therapeutische
Maßnahmen: Behandlung mit Vasodilatatoren
(Sauerstoff, NO, Ca-Antagonisten, Prostaglandine,
Endothelin-Antagonisten [20] und/oder Phosphodiesterase-5-Inhibitoren). Herz-Lungen-Transplantation gilt als letzte Option.
j Infektiöse Endokarditis
Die meisten AHF-Patienten haben ein erhöhtes Risiko
für Endokarditis. Aufgrund hoher Morbidität und
Mortalität frühe Diagnosestellung durch Blutkulturen
und Echokardiographie; Zusammenarbeit von erfahrenen Kardiologen und Herzchirurgen notwendig.
Siehe auch Pocket-Leitlinie der DGK zur Endokarditis
[32].
j Spezielle bildgebende Verfahren
Die bildgebende Diagnostik – insbesondere mit nichtinvasiven Methoden – hat entscheidend zum Überleben dieser Patienten beigetragen (Tab. 4).
Vorteile der Kernspintomographie (MRT): keine
ionisierenden Strahlen; uneingeschränkte Einsicht in
den Brustkorb in verschiedenen, beliebig wählbaren
Ebenen. Das MRT zeigt die Anatomie, das Cine-MR
die Bewegungen des Myokards, der Klappen und des
Blutflusses, und die 3D-MR-Angiographie (nach
Infusion von Gadolinium) kann die systemischen,
pulmonalen und kollateralen Gefäße darstellen. Außerdem erlaubt die Wahl verschiedener Sequenzen,
das Gewebe zu charakterisieren.
Mehrzeilen-CT: Bilder in beliebigen Ebenen; Untersuchungszeit kürzer als beim MRT, Strahlenbelastung nicht unerheblich [24].
Angiokardiographie weiterhin ‘‘Goldstandard’’ bei
der Beurteilung der Koronarien, bei der Definition der
Anatomie aorto-pulmonaler und veno-venöser Kollateralen.
Wahl und Einsatz der besten bildgebenden Methode beruht auf der klinischen Beurteilung des Patienten, der Kenntnis möglicher Komplikationen im
Rahmen eines spezifischen Vitiums und der vorhandenen Restdefekte nach einer Intervention oder
einem chirurgischen Eingriff. Verlaufveränderungen
wichtiger als die isolierte Feststellung eines pathologischen Befundes.
Besonderes Risiko der EMAH-Patienten: Niereninsuffizienz; deshalb entsprechende Vorsorge (Hydratation) und geringe Kontrastmittelmenge während
der Angiokardiographie. Patienten mit einer pulmonalen Hypertonie: Risiko der Angiokardiographie
wesentlich höher!
j Interventionelle Behandlung
Die katheterinterventionelle Therapie angeborener
Herzfehler hat eine rasante Entwicklung genommen
und sich zu einem etablierten Verfahren entwickelt.
Anfänglich als Konkurrenz zur chirurgischen Therapie gesehen ist sie heute in den meisten Zentren zur
komplementären Behandlungsform geworden. Leider
gibt es kaum randomisierte Studien zum Vergleich
von Chirurgie und Katheterintervention.
Im Erwachsenenalter ist die Ballonvalvuloplastie
der Pulmonal- und Mitralklappe gut etabliert, während sie bei der Aortenklappe von untergeordneter
Bedeutung ist. Der Stellenwert der Angioplastie bei
nativer Aortenisthmusstenose wird nach wie vor
kontrovers beurteilt, hat sich bei der Rekoarktation in
den meisten Zentren, soweit von der Morphologie her
technisch möglich, in der Regel mit Stentimplantation
durchgesetzt [25].
Vorhofseptumdefekte (ASD) werden nicht selten
erst im Erwachsenenalter entdeckt. Für den Verschluss solcher Defekte mit verschiedenen Devices
(Varianten von Doppelschirmen bzw. -scheiben)
bestehen besonders große Erfahrungen. Voraussetzung für den Eingriff sind ein maximaler
aufdehnbarer Durchmesser des Defekts < 38–40 mm
und ausreichender Abstand (Randsaum ‡ 5 mm) vor
allem zur freien Vorhofwand und den AV-Klappen [5].
Unerwünschte venöse und arterielle Kollateralen
sowie AV-Fisteln können mit hoher Erfolgsrate mit
Coils verschlossen werden. Die perkutane Klappenimplantation befindet sich derzeit in erster klinischer
Erprobung.
j Schwangerschaft, Kontrazeption und genetische
Beratung
Alle Frauen mit AHF sollten frühzeitig über Möglichkeit und Risiken einer Schwangerschaft beraten
werden! Die Veränderungen der Hämodynamik Senkung des peripheren Gefäßwiderstands, Absinken
des Blutdrucks, Zunahme des Blutvolumens und der
Gesamtmenge der Erythrozyten sowie Steigerung des
Herzminutenvolumens - erfordern eine spezifische
interdisziplinäre Führung der Patientinnen während
der Schwangerschaft [37]. Da Einschätzung des Risikoprofils und der Schwangerschaftsverlauf von Art
und Schweregrad des nativen oder operativ korrigierten Herzfehlers abhängen (siehe Tab. 5 Risikoscore nach Siu), sind für jedes Vitium Besonderheiten
zu beachten. Unabhängig von der NYHA-Klassifizierung führt die Schwangerschaft aber bei einigen
Erkrankungen zu einem hohen Risiko für die Mutter,
so dass ein Schwangerschaftsabbruch in Erwägung
gezogen werden sollte (s. Tab. 6) [11].
Tab. 5 Risiko-Score nach Siu [40]
vorausgegangene kardiale Ereignisse (z. B. Herzinsuffizienz, transitorischischämische Ereignisse oder Schlaganfälle)
vorausgegangene Arrhythmien
NYHA-Funktionsklasse > II oder Zyanose vor Eintritt der Schwangerschaft
Linksherzobstruktion (Aortenstenose - Öffnungsfläche < 1.5 cm2,
LV-Ausflusstrakt-Obstruktion mit Gradient > 30 mmHg, Mitralstenose
< 2.0 cm2)
Myokardiale Dysfunktion (Auswurffraktion des subaortalen Ventrikels
<40%, restriktive oder hypertrophe Kardiomyopathie, komplexe
kongenitale Vitien: Fallot-Tetralogie, double-outlet right ventricle,
Ebstein-Anomalie, Pulmonal-/Trikuspidalatresie, komplizierte
Transposition)
Tab. 6 Potenzielle Indikationen zum Schwangerschaftsabbruch
höhergradige pulmonale Hypertonie (Pulmonalwiderstand > 2/3
des Systemwiderstands)
symptomatische bzw. höhergradige Obstruktion im Bereich der
Aortenklappe, des Aortenbogens oder des Aortenisthmus
Marfan-Syndrom mit erweiterter Aortenwurzel
chronische Herzinsuffizienz im NYHA-Stadium III und IV
Bei einer unkomplizierten Geburt wird eine Endokarditisprophylaxe nicht generell empfohlen. Da
jedoch nie vorab sicher ist, ob die Entbindung unkompliziert verlaufen wird oder ob okkulte Infektionen vorliegen, empfehlen einige erfahrene Zentren bei
angeborenen Herzfehlern eine Endokarditisprophylaxe [37].
Während und nach der Schwangerschaft besteht
ein erhöhtes Thromboembolierisiko (Tab. 7).
Hinsichtlich der optimalen Durchführung der
medikamentösen Thromboembolie-Prophylaxe bestehen kontroverse Ansichten. Derzeit wird insbesondere
bei
Müttern
mit
einem
niedrigen
Antikoagulantienbedarf (Coumadin
< 5 mg/die;
Marcumar < 3 mg/die) empfohlen, die orale Antikoagulation während der Schwangerschaft bis zur
36. Schwangerschaftswoche fortzuführen.
Für die Schwangerschaftsberatung ist zu beachten,
dass das genetische Risiko bei angeborenen Herzfehlern in der Familienanamnese erhöht ist, wobei das
Wiederholungsrisiko von Vitium zu Vitium unterschiedlich hoch ist.
Bei Frauen mit angeborenen Herzfehlern kann bei
Beachtung entsprechender Kontraindikationen in
nahezu allen Fällen eine effektive und verträgliche
Empfängnisverhütung erfolgen, vorzugsweise mittels
oraler Kontrazeptiva mit niedrig dosiertem Oestrogenanteil.
Tab. 7 Minderung des Thromboembolierisikos
frühzeitige Mobilisierung der Mutter
sorgfältige peripartale Physiotherapie
Verordnung von Stützstrümpfen
ggf. Pharmakotherapie
Tab. 8 Häufig mit Herzfehlern vergesellschaftete Syndrome
(a) chromosomale Syndrome:
Down-Syndrom (Trisomie 21): Septumdefekte, Fallot-Tetralogie
Turner-Syndrom (XO): bikuspide Aortenklappe, Aortenisthmusstenose,
-aneurysma
(b) genetische Syndrome:
22q11-Syndrom (früher Catch 22): unterbrochener Aortenbogen,
rechtsseitiger Aortenbogen, Ventrikelseptumdefekt (VSD), Truncus
arteriosus communis, Fallot-Tetralogie, Pulmonalatresie mit VSD
Noonan-Syndrom: Pulmonalstenose, hypertrophe Kardiomyopathie,
Septumdefekte, Isthmusstenose, persistierender Ductus arteriosus
Williams-Beuren-Syndrom: supravalvuläre Aortenstenose, periphere
Pulmonal stenosen, Gefäßstenosen
Holt-Oram-Syndrom: Vorhofseptumdefekt
Marfan-Syndrom: Mitralklappenprolaps (mit/ohne Insuffizienz),
Aortendilatation, Aortendissektion
(c) exogen verursachte Syndrome
Alkoholembryo-/fetopathie: Septumdefekte, Fallot-Tetralogie
Rötelnembryopathie: persistierender Ductus arteriosus
Tab. 10 Diagnostische Maßnahmen/Hinweise
Rö-Thorax seitlich (Abstand Herzschatten–Sternum)
Angiographiefilm (Abstand Herzmuskel zum Sternum, keine Beweglichkeit
der ventralen Herzanteile im Bereich des Sternums weist auf feste
Adhäsionen hin)
falls vorhanden CT / MRT (Gefäßstellung, Abstand RV-Sternum)
Basisdiagnosen (z. B. Transpositionsstellung der großen Gefäße–Aorta
liegt topographisch anterior und kann am Sternum anhaften)
Conduitimplantation in der Vorgeschichte (OP-Bericht des Voroperateurs)
Tab. 11 Regeln für eine optimale Myokardprotektion
HLM-Zeiten so kurz wie möglich halten
Hypothermie falls nötig
effektive Perfusionsdrücke bei ausreichendem Flow
Kardioplegie bei notwendiger myokardialer Ischämie
j Syndrome
Bei 15–20% der Patienten mit einem angeborenen
Herzfehler (AHF) liegt auch ein Syndrom vor. Diese
Konstellation spielt für die Lebenserwartung und die
Lebensqualität sowohl im Kindes- als auch im Erwachsenenalter meistens die entscheidende Rolle.
Ebenso wie die generelle Lebenserwartung bei Patienten mit AHF hat sich auch die bei bestehenden
Syndromen
durch
die
erweiterten
Behandlungsmöglichkeiten der Organerkrankungen
deutlich verbessert (Tab. 8).
Chirurgische Aspekte
j Erstoperationen und Reoperationen
Erstoperationen sind bei erwachsenen Patienten mit
angeborenen Herzfehlern selten und betreffen meist
einfachere Vitien mit den pathophysiologischen
Charakteristika der bereits lange bestehenden Druckoder Volumenbelastung. Selten finden sich komplexe
Vitien, die aufgrund einer passenden Balance der
Kreisläufe eine zufriedenstellende klinische Situation
für den Patienten ergaben, weshalb bis dato noch kein
korrigierender oder palliativer Eingriff erfolgte. Die
Reoperation bei früherer Korrektur oder Palliation
stellt heute den Regelfall dar. Hierbei kann es sich
sowohl um Restprobleme nach Korrekturversuchen
oder Palliationen in der Vorgeschichte handeln, als
Tab. 9 Mögliche chirurgische vorbereitende Maßnahmen für Reoperationen
Perikardverschluss
Gore-Tex-Membran als Perikardersatz
‘‘Doppel-Airbag‘‘ (Herz mit beiden Pleuren bedecken)
Conduit nach links verlagern (Pleuraeröffnung links)
auch um regelhaft zu erwartende Folgeoperationen (z.
B. Conduitwechsel bei degenerativer Obstruktion oder
Pulmonalklappenersatz nach klappenloser Primärkorrektur). Chirurgisch sollten für mögliche oder
zu erwartende Reoperationen Vorbereitungen durch
den Operateur bereits im Rahmen aller korrigierenden oder palliierenden Eingriffe getroffen werden, um
Komplikationen bei einem erneuten Eingriff zu vermeiden (Tab. 9).
j Spezifische Aspekte
Risikoidentifikation
Für eine geplante Reoperation ist es für den Operateur
notwendig, sich bei jedem Patienten über das Risiko
einer Resternotomie ein genaues Bild zu machen
(Tab. 10).
Myokardprotektion
Die intraoperative Myokardprotektion beginnt mit
Maßnahmen, die eine Verletzung des Herzens während der Resternotomie vermeiden (Tab. 11).
j Hybridverfahren
In vielen Zentren werden aufgrund der notwendigen
langwierigen und aufwendigen operativen Korrekturen
sog. Hybridverfahren erfolgreich eingesetzt, um die
Operationszeiten und den Anschluss an die Herz-Lungen-Maschine so kurz wie möglich zu halten. Das vorherige Stenten einer relevanten Aortenisthmusstenose
oder der vorherige interventionelle Verschluss von
relevanten Kollateralen erlaubt es, die Operationszeit
und die Komplexität des Eingriffs zu reduzieren.
Tab. 12 Risikostratifizierung - Kardiale Faktoren
Anzahl der Voroperationen
residuelle Shunts (Z.n. Shuntanlage, Rest-VSD, möglicher
Rechts-Links-Shunt mit dem Risiko paradoxer Embolien)
Zyanose
pulmonale Hypertonie
eingeschränkte Ventrikelfunktion
Arrhythmien
Klappenprothesen (schwere Insuffizienz oder Stenose, therapeutische
Antikoagulation)
univentrikuläre Physiologie (Palliationsstufe oder Fontanzirkulation)
Tab. 13 Risikostratifizierung - begleitende Komorbiditäten
arterielle Hypertonie
Diabetes mellitus
Niereninsuffizienz
pulmonale Erkrankungen (auch unter Berücksichtigung von thorakalen
Deformitäten und intrapulmonalen Fisteln)
j Chirurgische Aspekte der Anästhesie und
Intensivmedizin
Das intraoperative anästhesiologische Management,
die perioperative und intensivmedizinische Therapie
müssen die spezielle individuelle Risikosituation des
jeweiligen Patienten in das Behandlungsregime mit
einbeziehen. Für die intraoperative Myokardprotektion und die postoperative Funktionserhaltung des
operierten Myokards spielen neben der operativen
Strategie die Anästhesie und Intensivmedizin eine
entscheidende Rolle.
Standardzugänge für eine Herzoperation und Erweiterung des hämodynamischen Monitorings müssen jeweils dem gegebenen Fall angepasst werden. Der
intraoperative Einsatz des TEE ist in vielen Zentren
bereits zur Routine geworden.
Für einen geplanten operativen Eingriff sollten die
folgenden Faktoren für die eigene Risikoabschätzung
und Operationsplanung unbedingt in Betracht gezogen werden und langfristig in die Evaluation von
speziellen Risikoscores für diese Patientengruppe
einbezogen werden (Tab. 12, 13).
Das Vorhandensein einer schweren pulmonalarteriellen Hypertonie kann jede Operation zu einem
Hochrisikoeingriff werden lassen. Eine lange bestehende Zyanose führt u.a. zu einer Veränderung der
Blutviskosität und ist mit einem erhöhten Blutungsrisiko behaftet (gestörte Thrombozytenfunktion,
Gerinnungsfaktorendepletion, höhere Gefäßdichte).
Eine deutlich eingeschränkte präoperative Ventrikelfunktion kann postoperativ nach prolongiertem und
kompliziertem Eingriff zu einem therapierefraktären
low-cardiac-output-Syndrom führen.
j Risiken und Management nicht-kardialer
Operationen
Die Anzahl Erwachsener mit angeborenen Herzfehlern
hat in den letzten Jahren stetig zugenommen, weshalb
sich die Häufigkeit von nicht-kardialen Operationen
in dieser Patientengruppe deutlich gestiegen ist. Auch
spielen für diese Patienten andere kardial belastende
Ereignisse wie Geburten eine immer wichtigere Rolle.
Eine konsiliarische (kinder-) kardiologische Untersuchung sollte dem operativen Eingriff unbedingt vorausgehen. Dabei hat die Art des Herzfehlers einen
wesentlichen Einfluss auf die Wahl des Anästhesieverfahrens und die zu bevorzugende Technik
des Eingriffs sowie die perioperative Überwachung (z.
B. laparoskopischer vs. offener Zugang).
Bei Herzinsuffizienz mit Ödemen oder einer deutlichen Zyanose ist von einem sehr hohen perioperativen Risiko auszugehen. Bereits geringe Blutverluste
und Flüssigkeitsverschiebungen sind dabei als kritisch anzusehen. Die Operationsindikation muss daher sehr streng gestellt werden. Eingriffe nur aus
kosmetisch-plastischer Indikation sind daher speziell
für Patienten mit palliierten oder nicht operierten
kongenitalen Vitien abzulehnen.
j Thorakale Organtransplantation
Die orthotope Herztransplantation steht am Ende
einer Liste aller konservativer, organerhaltender Behandlungsmaßnahmen der schweren terminalen
Herzinsuffizienz, hat jedoch bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern eine deutlich höhere Hospitalletalität. Für Patienten mit einer EisenmengerReaktion bei langjähriger pulmonaler Hypertonie
stellt die Herz-Lungen-Transplantation (HLTx) die
‘‘ultima ratio’’ ihrer Behandlungswege dar.
Psychosoziale Aspekte
j Psychosoziale Aspekte bei angeborenen
Herzfehlern (AHF)
Der EMAH-Patienten betreuende Arzt muss nicht nur
hochspezialisierte medizinische Leistungen erbringen,
sondern sich auch mit wichtigen psychosozialen
Fragen auseinandersetzen, welche nicht nur im subjektiven Empfinden der Betroffenen eine Rolle spielen, sondern auch für das Erreichen und Erhalten von
psychischer und somatischer Gesundheit unabdingbar sind. Der psychosozialen Betreuung kommt daher
eine zentrale Bedeutung zu.
j Versicherbarkeit und sozialrechtliche Versorgung
Mit dem Erreichen des Erwachsenenalters wird die
Frage der eigenen Versicherbarkeit relevant. Es gibt
bislang für Europa keine aussagekräftigen Untersuchungen zur Versicherbarkeit von Patienten mit
angeborenen Herzfehlern. Zudem sind die wenigen
verfügbaren internationalen Daten und Ergebnisse
aufgrund erheblicher Unterschiede der jeweiligen
Versicherungssysteme nicht auf die deutsche Situation übertragbar, was es unerlässlich macht, mittels
eigener Untersuchungen die für Deutschland spezifischen Probleme aufzudecken und adäquate Lösungen zu entwickeln.
j Belastbarkeit und Sport bei Patienten mit
angeborenen Herzfehlern
Eine individuelle, angemessene Belastung ist sinnvoll
und sollte nach entsprechender Evaluierung (Spiroergometrie!) angeraten werden. Regelmäßige sportliche Aktivität führt auch zu messbarer psychischer
Stabilisierung und Verbesserung der Lebensqualität.
Klassifikationen der körperlichen Belastungen
Während körperlicher Aktivität kommt es zu
unterschiedlichen Belastungen im Bereich des kardiovaskulären Systems, die Herzminutenvolumen, arteriellen Blutdruck, systemischen und pulmonalen Gefäßwiderstand betreffen. Diese hämodynamischen
Veränderungen können je nach Art des bestehenden
kardiovaskulären Defekts zu unterschiedlichen
Problemen führen. Das Training kann seinen
Komponenten nach in dynamische (isotone) oder
statische (isometrische) Belastung [31] unterteilt
werden. Dynamische Belastungsformen sind dadurch
definiert, dass zyklische Bewegungsformen durchgeführt werden, welche zu Veränderungen in der
Muskellänge führen und geringe Veränderungen des
intramuskulären Drucks bewirken (z. B. Radfahren,
Joggen). Im Gegensatz dazu bewirken statische Belastungsformen geringe Veränderungen in der Muskellänge, jedoch einen großen Anstieg des
intramuskulären Druckes (z. B. Krafttraining). Keine
körperliche Aktivität ist rein dynamisch oder statisch,
so dass eine Beurteilung der überwiegenden Belastungskomponente ratsam ist.
Definition
Eine genaue Evaluation der individuellen Leistungsfähigkeit sollte in jedem Fall mittels (Spiro-)
Ergometrie erfolgen, um unter anderem die adäquate
Herzfrequenz für ein Grundlagenausdauertraining zu
Tab. 14 Definition MET, VO2max
MET (Metabolic Equivalent):
1 MET = O2-Verbrauch/min des Körpers unter Ruhebedingungen
1 MET = 3,5 ml O2/kgKG/min
Normal 10 MET ( = 30–40 ml O2/kgKG/min)
VO2 max (maximaler O2-Verbrauch):
VO2 max/ 3,5 = MET max
Tab. 15 Beziehung zwischen METs und NYHA Class/ Ability-Index /Specific
Activity Scale 1–4
1 keine Einschränkung bei normaler Belastung
>7 METs möglich: Tennis-Doppel, Surfen, Radfahren, In-line-Skating,
Skifahren, Laufen (8–10 km/h)
2 leichte Einschränkungen bei normaler Belastung
5–7 METs: Rasenmähen, Golfen, Gehen (3–6 km/h)
3 starke Einschränkung bei normaler Belastung
2–4 METs: Spazierengehen 3 km/h, Duschen
4 starke Einschränkung bei geringer Belastung
Belastungen >2 METs nicht möglich
berechnen. Danach werden die erhobenen Parameter
(metabolische Äquivalente = METs) zu den üblichen
klinischen Belastungsklassifikationen (NYHA-Stadien/ Ability Index) in Beziehung gesetzt.
Patienten mit schwerer pulmonalarterieller Hypertonie sollten körperliche Aktivitäten, die über ein
symptomfreies Grundlagenausdauertraing hinausgehen, vermeiden. Die detaillierten Empfehlungen zu
den einzelnen Vitien finden sich in der Langfassung
der Leitlinie (Tab. 14, 15).
Zusammenfassung
Für Patienten mit kongenitalen Herzfehlern sollten in
Bezug auf Risiko und Nutzen regelmäßiger adäquater
körperlicher Belastungen ähnliche Überlegungen
angestellt werden wie für andere kardiologische Patienten. Ein generelles Sportverbot sollte nur in klar
definierten Fällen ausgesprochen werden. Die meisten
Patienten mit kongenitalen Vitien bedürfen jedoch
einer differenzierten Trainingsempfehlung, welche
durch einen Kardiologen festgelegt werden soll, der
sowohl die leistungsphysiologischen Komponenten
als auch die speziellen Veränderungen der Patienten
mit angeborenen Herzfehlern kennt [36].
j Patienten-Selbsthilfeorganisationen
Die Erfahrungen der Patienten- und Elternorganisationen stellen eine wichtige Informationen für medizinisches Fachpersonal dar und gewährleisten den
Wissenstransfer zwischen medizinischer Wissenschaft und Praxis. Erhaltung, Pflege und Ausbau
enger Kontakte ist deshalb von eminenter Bedeutung.
j Spezifische Herzfehler
Vorhofseptumdefekt (ASD)
Basisinformation
Leitsymptome und -befunde
Diagnostik
Behandlungsindikation
Chirurgische Behandlung
Nachsorge
Endokarditisprophylaxe
Kontrollintervalle
Häufigster erst im Erwachsenenalter diagnostizierter Herzfehler; meist Substanzdefekt im Bereich der Fossa ovalis,
seltener als oberer oder unterer Sinus-venosus-Defekt, Primumdefekt, ‘‘unroofed coronary sinus‘‘ oder ‘‘common
atrium‘‘. Selten familiär mit autosomal-dominanter Vererbung. Shuntgröße abhängig von Defektgröße,
Druckunterschied LA/RA und Compliance der nachgeschalteten Ventrikel. Verlaufskomplikationen: mit steigendem
Alter zunehmend Herzrhythmusstörungen und pulmonale Widerstandserhöhung (> 4. Lebensjahrzehnt
PH-Häufigkeit 30–40%).
Systolikum am linken oberen Sternalrand mit fixiert gespaltenem 2. Herzton.
Vermehrte Infektanfälligkeit, Dyspnoe, selten Herzinsuffizienz.
Zielsetzung: Lokalisation und Größenbestimmung des Defektes, seiner Ränder und der hämodynamischen
Auswirkungen. Begleitfehlbildungen? Methodik: TTE, TEE; Herzkatheter zur Intervention und PVR-Bestimmung.
Volumenbelastung des rechten Ventrikels (RV-Vergrößerung, Qp/Qs > 1,5–2);
nicht wenn pulmonaler Widerstand oder PAP > 2/3 des Systemwiderstands /-drucks.
ASD II >> Occluder; Erfolgsquote > 90%, Restshuntquote 5–10% [5].
Große exzentrisch gelegene Defekte (Sinus venosus und ASD I), zusätzliche Begleitfehlbildungen.
Operative Mortalität < 1% [3].
Komplikation von Thorako- und Perikardiotomie, Implantat, Restdefekt, Ventrikelfunktion und
Herzrhythmusstörung; nach Occluderverschluss: sechs Monate ASS.
Sechs Monate nach Verschluss.
Bei Occludern langfristige Kontrolle indiziert, sonst nach Restbefunden.
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
Basisinformation
Diagnostik
Nachsorge
Kontrollintervalle
Häufigster angeborener Herzfehler: 1,3–4,7 auf 1000 Lebendgeborene, hohe Spontanverschlussrate bis zur
Adoleszenz. Lokalisation: perimembranöse, muskuläre, infundibuläre und Inlet-Defekte.
Im Erwachsenenalter kleine Re-/Restdefekte oder - sehr selten - mit pulmonaler Widerstandserhöhung.
Verlaufskomplikationen: Herzrhythmusstörungen (besonders postoperativ), Aorteninsuffizienz,
Aortentaschenprolaps, Endokarditis (1–15%) [19].
Lautes Systolikum; bei Eisenmenger-Reaktion kein Geräusch. Leistungsfähigkeit sehr spät eingeschränkt.
Zielsetzung: Nachweis und Lokalisation des Defektes, Abschätzung der hämodynamischen Auswirkungen,
Begleitfehlbildungen?
Postoperativ: Restshunt, Ventrikelfunktion, PVR.
Methodik: TTE, TEE, Herzkatheter zur PVR-Bestimmung;
Langzeit-EKG zur Arrhythmiediagnostik.
Bei Volumenbelastung des LV (LV-Vergrößerung, Qp/Qs > 2:1, PAP syst > 40 mmHg). Nicht bei PH (PVR oder
PAP > 2/3 SVR oder Systemdruck, wenn Qp/Qs < 1,5) [41].
Für perimembranöse und muskuläre VSDs Occluder erwägen!
Standardverfahren (Operationsmortalität < 1,4%)
Ventrikelfunktion, Herzrhythmusstörung (besonders nach Ventrikulotomie), Restshunt, PVR, Aorteninsuffizienz
Sechs Monate postoperativ und bei Restdefekten.
Nach Restbefunden.
Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)
Basisinformation
Partieller (inkompletter) AV-Septumdefekt (Vorhofseptumdefekt (ASD) vom Primumtyp: ASD I): tiefsitzender
ASD, der bis in die AV-Klappen-Ebene reicht. Gemeinsames anteriores und posteriores Segel der beiden
AV-Klappen sind bindegewebig so miteinander verbunden, dass beide AV-Klappen voneinander getrennt sind.
Appositionslinien in beiden AV-Klappen werden als ‘‘Spalt’’ (Cleft) bezeichnet.
AVSD vom Intermediärtyp: ASD I sowie inlet-VSD. Beide AV-Klappen liegen auf einer Ebene und es bestehen
jeweils separate Klappenringe.
Kompletter atrioventrikulärer Septumdefekt (cAVSD): tiefsitzender ASD I, inlet-VSD und gemeinsame
AV-Klappe mit rechts- und linksseitigen AV-Klappenanteilen. Letztere bilden eine gemeinsame AV-Klappenöffnung.
Die gemeinsame AV-Klappe besteht aus vier bis sieben Segeln. Die AV-Klappenanteile bilden ein gemeinsames
anteriores sowie ein posteriores Segel. ‘‘Links-‘‘ oder ‘‘Rechts-Dominanz‘‘: wenn die gemeinsame Klappe einem
Ventrikel mehr zugeordnet ist als dem anderen.
‘‘AV-Klappen-Straddling‘‘ bzw. ‘‘Overriding‘‘ kann zur Hypoplasie eines Ventrikels führen.
Die Aortenklappe liegt nicht zwischen die AV-Klappen eingekeilt, sondern weiter anterior und superior als normal.
Das Konusseptum ist sehr lang und bedingt zusammen mit einem weit apikal gelegenen anterioren
Papillarmuskel mit verlängertem Segel einen verschmälerten und verlängerten linksventrikulären Ausflusstrakt
(‘‘Goose-neck-deformity‘‘). Das Reizleitungssystem liegt abnorm.
Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)
Diagnostik
Postoperativer /
postinterventioneller
Verlauf, Nachsorge
Kontrollintervalle
Häufige Begleitanomalien beim cAVSD: PDA, Pulmonalstenose, Fallot-Tetralogie, double outlet right ventricle, Transposition
der großen Arterien oder Situsanomalien.
Etwa 35% der Patienten mit AVSD haben eine Trisomie 21, etwa 15% der Patienten mit Trisomie 21 einen AVSD.
Abhängig von der Größe des ASD, des VSD, dem Schweregrad der AV-Klappeninsuffizienz sowie vom pulmonalen
Gefäßwiderstand. Beim partiellen oder intermediären AVSD können die Patienten lange asymptomatisch sein.
Je nach Schweregrad: Herzinsuffizienz mit Lungenüberflutung oder obstruktiver Lungengefäßerkrankung. Einige Patienten
entwickeln spontan eine Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstraktes, Vorhofrhythmusstörungen oder höhergradige
AV-Blockierungen.
Nicht-operierte Erwachsene mit komplettem AVSD haben fast alle eine Eisenmenger-Reaktion.
Zielsetzung: Abklärung von Morphe und Hämodynamik der Anomalie sowie der postoperativen Folgezustände.
Die Echokardiographie kann alle morphologisch relevanten Fragen beantworten: Lokalisation und Größe des ASD und VSD,
AV-Klappen-Anatomie und -funktion, Insertion der Chordae tendineae, Zahl und Position der Papillarmuskel, goose-neckDeformität und Subaortenstenose, Größe der Vorhöfe, der Ventrikel, der A. pulmonalis, der Aorta, Ventrikelfunktion,
assoziierte Herzfehler.
Die transösophageale Echokardiographie (TEE) ist besonders wichtig für die Beurteilung der AV-Klappen-Morphe und
-funktion (Straddling, Overriding).
Katheteruntersuchung zur Quantifizierung der Shunts und der Lungengefäßwiderstände, bei Erwachsenen zur Klärung des
Koronarstatus.
Elektive Operation: möglichst innerhalb der ersten sechs Lebensmonate, um einer irreversiblen PH oder einer
Herzinsuffizienz vorzubeugen.
Palliativoperationen (Pulmonalisbanding): nur noch bei ausgeprägter Ventrikel-dominanz oder Begleitanomalien, die eine
Primärkorrektur nicht zulassen.
Operationsindikation bei noch operablen Erwachsenen: Symptome, relevante AV-Klappeninsuffizienz, paradoxe Embolien,
linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktion (peak-to-peak-Kathetergradient oder mittlerer Echo-Gradient > 50 mmHg plus
linksventrikuläre Hypertrophie).
Bei pulmonalem Gefäßwiderstand von ‡ 2/3 des Systemwiderstands oder einem systolischem Pulmonalisdruck von ‡ 2/3
des Systemdrucks ist ein Verschluss nur indiziert, wenn QP/QS > 1,5 oder bei akzeptabler Vasoreagibilität [41].
Indikationen zur Behandlung oder zur Re-Operation: persistierende oder neu aufgetretene hämodynamisch und/oder
klinisch relevante Septumdefekte, Insuffizienzen oder Stenosen der linksseitigen AV-Klappe, subaortale Obstruktion,
Vorhofarrhythmien oder Verschlechterung der Ventrikelfunktion.
Balancierter cAVSD: Korrekturoperation mit single-patch oder double-patch-Technik; AV-Klappen-Rekonstruktion
oder-ersatz.
Unbalancierter cAVSD: Kreislauftrennung mittels zunächst partieller, danach totaler cavo-pulmonaler Anastomose (TCPC).
In erfahrenen Zentren liegt die ursprünglich hohe Operationsletalität bei cAVSD im Kindesalter < 5%. Risikofaktoren sind
Alter zum OP-Zeitpunkt, Ventrikelhypoplasie, präoperative Funktionsklasse, Pulmonalarteriendruck und Lungengefäßwider
stand, Schweregrad der AV-Klappeninsuffizienz sowie assoziierte Anomalien. Sowohl in sehr jungem, als auch in
höherem Alter sind Komplikations- und Letalitätsrate erhöht.
Die postoperative Überlebensrate liegt nach 20 Jahren > 80%, die Re-Operations- bzw. Re-Interventionsrate <10% [28].
Eisenmenger-Reaktion: einzige chirurgische Option ist die Herz-Lungentransplantation.
Rhythmusstörungen: Je nach Art. Antiarrhythmische Behandlung (medikamentös; Ablation) oder Schrittmacherversorgung.
Typische postoperative Residualbefunde: Insuffizienz der rekonstruierten linksseitigen, seltener der rechtsseitigen AV-Klappe,
Stenose der linksseitigen AV-Klappe, Restdefekte auf Vorhof- oder Kammerebene, Entwicklung einer Subaortenstenose,
Fortschreiten der pulmonalvaskulären Erkrankung [28].
Blockbilder (AV-Blockierungen, Rechtsschenkelblock) häufig bei Patienten mit cAVSD. Häufig supraventrikuläre Arrhythmien
(z. B. AV-Dissoziationen, Vorhofflattern, AV-Knoten-Tachykardien). Komplexe ventrikuläre Arrhythmien sind seltener.
Lebenslang.
Zumindest jährlich.
Persistierender Ductus arteriosus (PDA)
Basisinformation
Diagnostik
Nachsorge
Kontrollintervalle
Gefäßverbindung zwischen Aorta desc. und A. pulmonalis mit stark variabler Größe und Form. Bei Erwachsenen sehr
selten, gelegentlich als dilatative Kardiomyopathie fehlinterpretiert. Klinische Einteilung: unbedeutend– klein–Li-ReShunt-Ductus–Ductus mit Eisenmenger-Reaktion.
Geräuschbefund wechselt von stumm über klassisches kontinuierliches Geräusch bis erneut stumm bei
Eisenmenger-Reaktion. Selten Herzinsuffizienz durch Li-Re-Shunt.
Zielsetzung: Nachweis und Abschätzung der Hämodynamik.
Methodik: Echokardiographie; bei ungenügender Bildqualität MRT, Herzkatheter bei Verdacht auf PH oder zum
interventionellen Verschluss.
Bei allen Ductus mit auch nur geringen hämodynamischen Auswirkungen, nicht bei PVR > 2/3 SVR (siehe VSD) [44].
Bei stummen Ductus unzureichende Datenlage.
Katheterintervention ist Methode der Wahl (Erfolgsquote 98%) [8].
Ausnahmefälle (Fenstertyp)
Nach Katheterintervention oder Restdefekten.
Sechs Monate postinterventionell und bei Restshunt.
Nach Rest- und Folgezuständen.
Linksventrikuläre
Ausflusstraktobstruktion
Valvuläre Aortenstenose (AS)
Basisinformation
Dritthäufigste Herzerkrankung, häufig auf dem Boden einer bikuspiden Aortenklappe. Die chronische Druckbelastung
führt über die konzentrische Hypertrophie zur diastolischen Dysfunktion und Einschränkung der Koronarreserve.
Spätstadium: reduzierte Auswurffraktion infolge reduzierter Myokardkontraktilität. Verlauf: lange asymptomatische
Latenzphase mit kurzer Überlebensdauer (2–3 J.) nach Symptombeginn. Häufig assoziiert: Aortenektasie.
Erster Hinweis: rauhes Systolikum, ggf. mit Schwirren, belastungsinduzierte Dyspnoe, Angina pectoris, Schwindel,
Synkope.
Zielsetzung: Nachweis und Quantifizierung der AS sowie Abschätzung der Auswirkungen auf LV, Mitralklappe und
kleinen Kreislauf. Methode der Wahl: (Doppler-) Echokardiographie. Höhergradige AS: Flussgeschwindigkeit > 4
m/s, mittlerer Gradient > 40 mmHg, Aortenklappenöffnungsfläche < 0,75–1,0 cm2 bei normaler LV-Funktion [1].
HK nur bei entsprechendem Alter und Risikofaktoren für KHK.
Siehe Tab. 16 [1, 12].
Bei Verkalkung kein anhaltender Effekt. Ausnahme: junge Erwachsene oder Schwangerschaft.
Klappenersatz: Vorteil der mechanischen Klappe: gute Haltbarkeit, Nachteil: Antikoagulation nötig, Blutungs- und
Thromboembolierate 1–2%/Jahr. Bei jungen Erwachsenen evtl. Autograft (Ross-Operation). Vorteil: optimale
Hämodynamik, keine Antikoagulation, Nachteil: komplexer Eingriff, höhere Reoperationswahrscheinlichkeit.
Bioprothese erst im höheren Alter. Aortendilatation > 55 mm: Composite-Graft.
Antikoagulation, Klappen- bzw. Prothesen- und Ventrikelfunktion.
Lebenslang.
Je nach Befund und Komplikation, mindestens jährlich.
Diagnostik
Nachsorge
Kontrollintervalle
Tab. 16 Indikationen zum Aortenklappenersatz bei Aortenstenose
Klasse
Symptomatische Patienten mit schwerer AS*
Patienten mit schwerer AS, bei denen eine aortokoronare Bypass-Operation oder ein chirurgischer Eingriff an der aszendierenden
Aorta oder an anderen Herzklappen durchgeführt wird
Asymptomatische Patienten mit schwerer AS und systolischer LV-Dysfunktion (LV EF < 50%) ohne andere erklärbare Ursache
Asymptomatische Patienten mit schwerer AS und abnormem Belastungstest im Sinne einer Entwicklung von AS-typischen Beschwerden unter
Belastung
Asymptomatische Patienten mit schwerer AS und abnormem Belastungstest im Sinne eines Blutdruckabfalls bei Belastung unter den Ausgangswert
Patienten mit mittelgradiger AS, bei denen eine aortokoronare Bypassoperation oder ein chirurgischer Eingriff an der aszendierenden Aorta
oder an anderen Herzklappen durchgeführt wird
Asymptomatische Patienten mit schwerer AS und mittel- oder höhergradiger Klappenverkalkung und rascher hämodynamischer Progression
mit Zunahme der Spitzenflussgeschwindigkeit über die Klappe ‡ 0,3 m/sec. / Jahr
AS mit niedrigem Gradienten (mittlerer Gradient < 40 mmHg) und LV
Dysfunktion (niedrigem Cardiac Output) bei Nachweis einer kontraktilen Reserve
Asymptomatische Patienten mit schwerer AS und abnormem Belastungstest im Sinne eines Auftretens komplexer ventrikulärer Arrhythmien
Asymptomatische Patienten mit schwerer AS und schwerer LV-Hypertrophie (‡ 15 mm) ohne anderweitige Erklärung wie arterielle Hypertonie
AS mit niedrigem Gradienten (mittlerer Gradient <40 mmHg) und LV-Dysfunktion (niedrigem Cardiac Output) ohne nachweisbare kontraktile Reserve
AS: Aortenstenose, EF: Auswurffraktion, LV: inker Ventrikel
* Mittelgradige AS ist definiert als Klappenfläche 1,0 bis 1,5 cm2 (0,6 cm2/m2 to 0,9 cm2/m2 BSA) oder mittlerer Gradient 30 bis
50 mmHg unter normalen Flussverhältnissen.
IB
IC
IC
IC
IIaC
IIaC
IIaC
IIaC
IIbC
IIbC
IIbC
Subvalvuläre AS
Basisinformation
Diagnostik
Nachsorge
Kontrollinterval
Seltene Form, meist als diskrete oder membranöse Stenose, häufig mit sekundärer Aorteninsuffizienz. Assoziierte
Defekte: VSD, AVSD, Shone-Komplex [16].
Wie valvuläre AS
Zielsetzung: Nachweis und Quantifizierung der AS sowie Abschätzung der Auswirkungen auf LV, Mitralklappe und
kleinen Kreislauf.
Methode der Wahl: (Doppler-) Echokardiographie
Bei Symptomen durch SAS, maximalem systolischen Druckgradienten > 50 mmHg im Herzkatheter, max.
instantanem Gradienten > 70 mmHg in der Doppler-Echo-kardiographie [16].
Nicht erfolgversprechend.
Resektion der Membran, in der Regel mit Myektomie. Bei mittel- bis höhergradiger Aorteninsuffizienz zusätzlich
Klappenrekonstruktion oder -ersatz.
Rezidivquote bis zu 20% über zehn Jahre; Aortenklappe?
Lebenslang.
Je nach Befund und Komplikation, mindestens jährlich.
Rechtsventrikuläre
Ausflusstraktobstruktion
Pulmonalklappenstenose (Pst), Pulmonalarterienstenose
Basisinformation
Zu unterscheiden sind subvalvuläre, valvuläre und supravalvuläre Pulmonalstenosen sowie periphere Pulmonalarteri
enstenosen. Die valvuläre Pst macht 7–10% der angeborenen Herzfehler aus und ist die häufigste rechtsventrikuläre
Ausflusstraktobstruktion. Gelegentlich ist sie mit anderen Herzfehlern oder genetischen Defekten (Noonan-Syndrom)
vergesellschaftet. Sie resultiert aus einer Fusion der Klappenkommissuren und ist im Verlauf sehr selten progredient.
Systolisches Austreibungsgeräusch im 2. ICR links parasternal. Abhängig vom Schweregrad der Obstruktion Belas
tungsdyspnoe, Leistungseinschränkung, Brustschmerz und Präsynkopen.
Zielsetzung: morphologische Beschreibung und Abschätzung der hämodynamischen Auswirkungen. Ausschluss asso
ziierter Vitien.
Methode: (Doppler-) Echokardiographie. Herzkatheterisierung nur in Verbindung mit Intervention [33].
Maximaler invasiv gemessener systolischer Druckgradient > 50 mmHg
oder Symptome der Pst, Rhythmusstörungen.
Perkutane Ballonvalvuloplastie (BVP). Bei Pulmonalarterienstenosen: Dilatation und Stentimplantation Methode der
Wahl [7]!
Bei erfolgloser BVP (z. B. dysplastische Klappe) chirurgische Valvulotomie oder Klappenersatz.
Bei Restgradient < 25 mmHg keine Nachsorge, keine Einschränkungen. Restgradient > 25 mmHg langfristige
Kontrolle des Gradienten, der Klappeninsuffizienz und der RV-Funktion.
Nur bei mittel- und höhergradiger Reststenose.
Abhängig vom Restbefund.
Diagnostik
Nachsorge
Kontrollintervall
Aortenisthmusstenose (CoA)
Basisinformation
Diagnostik
Postoperativer/
Verlauf, Nachsorge
Organische Stenose zwischen Abgang der A. subclavia sinistra und der aortalen Ductus-Mündung. Selten ektope
Formen in aszendierender oder deszendierender Aorta. Formen: Diskrete bzw. umschriebene CoA oder tubuläre
Hypoplasie des distalen Aortenbogens.
Häufige Begleitanomalien: bikuspide Aortenklappe, Subaortenstenose, VSD, Mitralklappenanomalie, intrakranielle
Aneurysmen.
Hypertonie der oberen Körperhälfte, Hypotonie der unteren Körperhälfte, tastbarer Kollateralkreislauf, abgeschwächte/
verzögerte Femoral- und Fußpulse bei kräftigen Armpulsen. Gefäßgeräusch im Rücken interscapulär. Beschwerden:
Kopfschmerzen, Nasenbluten, Schwindel, Tinnitus, kalte Füße, Claudicatio intermittens, Herzinsuffizienz.
Zielsetzung: Lokalisation und Schweregrad der CoA, Kollateralkreislauf, Funktion des linken Ventrikels, Koronarstatus,
assoziierte Vitien, extrakardiale Anomalien (z. B. Turner-Syndrom), Erweiterungen der Aorta ascendens oder
descendens.
Apparative Diagnostik: Echokardiographie bei der Beurteilung der Isthmusregion unzureichend. Doppler-Untersuchung:
turbulentes Flussmuster peripher von der Stenose, erhöhte Flussgeschwindigkeit und diastolischer Vorwärtsfluss in
der Aorta abdominalis (cave: Doppler-Gradient unzuverlässig! - erweiterte Bernoulli-Gleichung!).
Herzkatheter gleichzeitig mit Ballonangioplastie und ggf. Stentimplantation.
Signifikante CoA mit invasiv gemessenem Gradienten > 20 mmHg, falls keine größeren Kollateralen vorliegen. Bei
ausgeprägter Kollateralisation haben auch höhergradige Stenosen keinen nennenswerten Gradienten.
Behandlungsindikation bei asymptomatischen Patienten, wenn an den oberen Extremitäten ein arterieller
Hypertonus mit einer signifikanten linksventrikulären Hypertrophie besteht.
Eine Indikation kann auch bestehen, wenn das Aortenlumen im Stenosebereich im MRT, CT oder in der Angiographie
< 50% des Aortendurchmessers auf Zwerchfellhöhe ist [24].
In erfahrenen Zentren Ballondilatation, i.d.R. mit Stent-Implantation, besonders bei Re- oder Reststenosen nach
Operation, zunehmend häufiger auch bei nativer CoA [25].
Die Art des Eingriffs (Resektion und End-zu-End-Anastomose, Protheseninterponat, Subklaviaplastik nach
Waldhausen) richtet sich nach Art, Lokalisation, Ausdehnung der Stenose und Patientenalter. Prinzipiell wird die
Frühkorrektur angestrebt, um Spätletalität und Morbidität niedrig zu halten [38].
Bei spätem OP-Zeitpunkt erhöhtes Risiko für eine persistierende arterielle Hypertonie. Nach dem 30. oder 40.
Lebensjahr steigt das peri- und postoperative Risiko.
Kurzzeitverlauf: Operation verbessert Blutdrucksituation / klinische Symptomatik und erhöht die Lebensdauer.
Langzeitverlauf: postoperative Letalität infolge kardiovaskulärer Komplikationen und arterieller Hypertonie ist höher
als in der Normalbevölkerung.
Postoperative Residualbefunde: persistierender oder erneut auftretender arterieller Hypertonus, Re-/Reststenosen,
weiterbestehende Hypoplasie des Aortenbogens, Ektasien und Aneurysmen der Aorta asc. oder desc., KHK,
Aortenvitium bei bikuspider Aortenklappe, infektiöse Endokarditis.
Postinterventionelle Residualbefunde: Re-/Reststenosen im Isthmusbereich, Aneurysmabildung im Dilatationsbereich,
Verletzungen oder Thrombosierung der Femoralarterien.
Regelmäßige Blutdruckmessung (incl. Langzeit-RR-Messung und Ergometrie)!
Kontrollintervalle
MRT, CT, ggf. auch Angiokardiographie lassen Re-/Reststenosen und Aneurysmen zuverlässig erkennen.
Begleitende Anomalien sollten in etwa jährlichen Abständen kontrolliert werden. Bei entsprechender Symptomatik
eine frühzeitige KHK oder eine Aneurysmablutung zerebraler Gefäße erwägen.
Das erhöhte Endokarditisrisiko besteht postoperativ / postinterventionell weiter!
Zumindest alle zwei Jahre.
Ebstein-Anomalie
Basisinformation
Diagnostik
Behandlung
Postoperativer /
Verlauf, Nachsorge
Kontrollintervalle
Bei der Ebstein-Anomalie (EA) sind ein oder mehrere Segel der Trikuspidalklappe (TK) fehlgebildet und verlagert.
Die Apikalverlagerung der TK-Segel unterteilt das rechte Herz in einen rechten Vorhof, einen atrialisierten rechten
Ventrikel sowie einen Restventrikel.
Begleitanomalien: TK-Insuffizienz, Funktionsstörung des linken Ventrikels, Mitralklappenanomalien, interatriale
Verbindungen, akzessorische Leitungsbahnen (WPW-Syndrom), Ventrikelseptumdefekte, Pulmonalstenosen oder
-atresien, eine Fallot-Tetralogie oder eine CoA.
Die Hämodynamik der EA hängt ab vom Schweregrad der TK-Veränderungen, der Größe des atrialisierten Ventrikels,
der Kontraktilität beider Ventrikel, von Begleitanomalien sowie von Rhythmusstörungen [2].
Das klinische Bild reicht von trivialen Symptomen bis zum hochgradig zyanotischen Herzfehler. Häufige Beschwerden:
Dyspnoe, Müdigkeit, Belastungseinschränkung, Herzschmerzen, Palpitationen. Typische Symptome: rechtsventrikuläre
Einflussstauung, Herzinsuffizienz, periphere und/oder zentrale Zyanose sowie Arrhythmien.
Zielsetzung: Abklärung des anatomischen und hämodynamischen Schweregrads sowie Aufdeckung möglicher Komp
likationen, insbesondere von Herzrhythmusstörungen.
Die Echokardiographie (TTE und TEE) beantwortet meist alle relevanten Fragen [35]: Anatomie und Funktion der TK,
Distalverlagerung des septalen bzw. posterolateralen (muralen) TK-Segels (bei Erwachsenen ‡ 0,8 cm/m2
Körperoberfläche), Größe des anterioren Segels, Ausmaß der Anheftung des septalen oder posterioren TK-Segels an
Septum bzw. Ventrikelwand, Größe und Funktion einzelner Herzabschnitte (rechter Vorhof, atrialisierter Ventrikel,
rechtsseitiger Restventrikel, linker Ventrikel), rechtsventrikuläre Ausflusstraktobstruktion, Begleitanomalien.
Die Katheteruntersuchung dient vor allem dem Ausschluss einer KHK.
Bei Rhythmusstörungen ggf. elektrophysiologischen Untersuchung/Behandlung.
Die Behandlung erfolgt symptomorientiert. Rhythmusstörungen werden medikamentös oder durch
Katheterablationsverfahren behandelt. Bei Thromboemboliegefahr oder Rechts-links-Shunt kann eine
Antikoagulation erforderlich werden; ggf. Verschluss einer interatrialen Verbindung.
Operationsindikation: abnehmende Leistungsfähigkeit, Progredienz zu NYHA-Funktionsklasse III / IV, Vergrößerung
des Herz-Thorax-Quotienten auf > 0,60, progrediente Herzgrößenzunahme, hochgradige und symptomatische TKInsuffizienz, höhergradige oder progrediente Zyanose (arterielle Ruhe-Sättigung < 90%), paradoxe Embolien,
relevante rechtsventrikuläre Ausflusstraktobstruktion. Heute wird ein früherer Operationszeitpunkt erwogen [2].
Operative Korrektur vorzugsweise durch TK-Rekonstruktion mit Bildung einer »Monocusp valve«. Klappenersatz, wenn
Rekonstruktion technisch nicht durchführbar. Ggf. ASD-Verschluss, Resektion redundanter Anteile des rechten Vorhofs,
Plikatur des atrialisierten rechten Ventrikels oder Trikuspidalklappenanuloplastie. Bidirektionale cavo-pulmonale
Anastomose oder modifizierte Fontan-Operation, falls rechter Ventrikel für Korrektur zu klein oder bei ausgeprägter
Ventrikeldysfunktion.
Bei tachykardem Vorhofflattern/-flimmern intraoperative Ablation oder Maze-Prozedur. Akzessorische Bündel sollten
schon präoperativ beseitigt werden.
Die Operationsergebnisse sind von der spezifischen Erfahrung des Chirurgen abhängig. Die früher hohe Operation
sletalität (> 25%), konnte in spezialisierten Zentren < 6% gesenkt werden. Spättodesfälle sind wahrscheinlich
überwiegend auf tachykarde Rhythmusstörungen zurückzuführen. Reoperationsrate nach 1–14 Jahren in 4%.
Postoperative Residualbefunde: TK-Insuffizienz, Komplikationen nach Klappenersatz, Versagen des rechten oder
linken Ventrikels, Rest-Shunts auf Vorhofebene, supraventrikuläre und ventrikuläre Arrhythmien, höhergradige
Blockbilder.
Das erhöhte Endokarditisrisiko besteht weiter!
Fallot-Tetralogie
Basisinformation
Kombination von großem subaortalen VSD, rechtsventrikulärer Ausflussbahnobstruktion, sekundärer RV-Hypertrophie
und reitender Aorta (< 50%, durch Verschiebung des infundibulären Septums). Mit 10% der häufigste angeborene
zyanotische Herzfehler, 15% der Patienten haben eine Deletion 22q11. Im Erwachsenenalter sehr wenige
unoperierte Patienten (früher azyanotische Fallots), meist palliativ (Shunts) oder korrigierend operierte Patienten.
Bei palliativ Behandelten: leichte Zyanose, Rechtsherzinsuffizienz oder pulmonale Drucksteigerung.
Bei korrektiv Behandelten: systolisch-diastolisches Geräusch des kombinierten Pulmonalvitiums, selten dazu
Aorteninsuffizienz oder Systolikum eines Rest-VSD oder einer Trikuspidalinsuffizienz.
Herzrhythmusstörungen sind häufiger als in der Normalbevölkerung.
Diagnostik
Nachsorge
Kontrollintervall
Zielsetzung: Bei unoperierten Patienten: Nachweis des Vitiums, pRV. Nach Palliation: Anatomie der Pulmonalarterien,
Druck in AP und RV. Nach biventrikulärer Korrektur: Quantifizierung der Pulmonalinsuffizienz, Funktion
und Volumen des RV und weitere residuelle Befunde.
Methodik: neben der Echokardiographie wird zunehmend die MRT eingesetzt, damit auch bessere Bildgebung der
Pulmonalarterien und der Koronarien erreicht. Widerstandsverhältnisse können nur invasiv bestimmt werden. EKG:
QRS-Breite hat prognostische Bedeutung, Langzeit-EKG zur Arrhythmie-Diagnostik [21]!
Bei unoperierten Patienten wird eine biventrikuläre Korrektur angestrebt.
Nach Korrekturoperation Re-Intervention bei: signifikanter Pulmonalinsuffizienz mit Auswirkung auf den RV (Kriterien
noch umstritten) [42], relevanter ASD/ VSD-Restshunt, Volumenbelastung des LV, rechtsventrikuläre
Ausflusstraktobstruktion (pRV > 2/3 Systemdruck), Dilatation der Aortenwurzel (> 55 mm) mit Aorteninsuffizienz.
Behandlung von Herzrhythmusstörungen nach den üblichen Kriterien [15].
Periphere Pulmonalarterienstenosen: Dilatation und Stentimplantation! Perkutane Pulmonalklappenimplantation wird
zunehmend durchgeführt.
Bei subvalvulärer RV-Ausflusstraktobstruktion; Standardverfahren für Pulmonalinsuffizienz: biologische Klappe
oder Homograft. ASD/VSD-Verschluss bei Shunt > 1,5:1. In besonderen Fällen müssen AICDs implantiert oder zum
Zeitpunkt der Reoperation perkutane oder chirurgische Ablationen durchgeführt werden.
Zielt auf Funktion der Pulmonalklappe und des rechten Ventrikels, eines möglichen Restshunts und weiterer
Residualbefunde; Herzrhythmusstörungen?
Lebenslang.
Abhängig von den Residualbefunden, mindestens jährlich.
Transposition der großen Arterien: Vorhofumkehr
Basisinformation zur TGA
Basisinformation zur
Vorhofumkehr-Operation
Diagnostik
Behandlung
Kontrollintervalle
Bei der kompletten Transposition der großen Arterien (TGA) besteht eine atrio-ventrikuläre Konkordanz und
ventrikulo-arterielle Diskordanz. Der morphologisch rechte Ventrikel ist mit der Aorta, der morphologisch linke mit
der Pulmonalarterie verbunden. Es bestehen zwei parallele Kreisläufe.
Assoziierte Vitien: Ventrikelseptumdefekt, Stenosen im linksventrikulären Ausflusstrakt, Vorhofseptumdefekt, offener
Ductus arteriosus.
Die Vorhofumkehroperation nach Senning oder Mustard ist eine physiologische, aber keine anatomische Korrektur.
Nach Vorhofumkehr ist der morphologisch rechte Ventrikel Systemventrikel.
Langzeitüberleben (> 20 Jahre) und Lebensqualität sind meistens gut, bei einfacher TGA etwas besser als bei komplexer
TGA. Morbidität und Letalität sind meist bedingt durch eine progrediente Insuffizienz des Systemventrikels, einen
plötzlichen Herztod, sowie durch Rhythmusstörungen (Sinusknotensyndrom) [17].
Zielsetzung: Dokumentation von Spätkomplikationen: Rhythmusstörungen (Verlust der Sinusknotenfunktion,
Bradykardien, supraventrikuläre Tachykardien), Herzinsuffizienz infolge Dysfunktion des Systemventrikels und des
subpulmonalen Ventrikels, Trikuspidalklappeninsuffizienz (systemische AV-Klappe), System- und pulmonalvenöse
Baffle-Obstruktion, Shunt über baffle-Lecks, Stenosen im subpulmonalen Ausflusstrakt, residueller
Ventrikelseptumdefekt.
Symptomatische Rhythmusstörungen (Bradykardien und/oder Tachykardien), Dysfunktion des rechten und/oder
linken Ventrikels; Herzinsuffizienz, hämodynamisch relevante Trikuspidalinsuffizienz, relevante Stenosen im
System- oder Lungenvenenkanal, relevante Stenosen im links-/rechts-ventrikulären Ausflusstrakt, hämodynamisch
relevanter Shunt (Qp:Qs > 1,5:1) [12, 41].
Rhythmusstörungen: Symptomatische Bradykardien und Sinusknotendysfunktion: Schrittmacherimplantation
(transvenös oder epikardial); Symptomatische Tachyarrhythmien: Pharmakotherapie (z. B. mittels Betablocker oder
Amiodaron); Ablationstechniken, Antitachykardie-Schrittmacher.
Ventrikeldysfunktion/Herzinsuffizienz: Eine klassische medikamentöse Herzinsuffizienztherapie ist unter Vorbehalt
indiziert. Studiendaten fehlen. Die Herztransplantation ist ultima ratio. Die ‘‘sekundäre‘‘ anatomische Korrektur
(‘‘late-switch‘‘-Operation und ‘‘take-down‘‘ der Vorhofkanäle) nach vorherigem Training des morphologisch linken
Ventrikels durch Bändelung der Pulmonalarterie im Erwachsenenalter wird kontrovers diskutiert [18].
Trikuspidalklappeninsuffizienz: dosiertes Pulmonalarterien-Banding kann u.U. die Geometrie des linken und rechten
Ventrikels günstig beeinflussen (bessere Koaptation der Trikuspidalsegel). Wenn die systolische Funktion des rechten
Ventrikels erhalten oder nur leicht reduziert ist, ggf. Trikuspidalklappenersatz. Bei höhergradiger
Trikuspidalinsuffizienz infolge Versagen des Systemventrikels ist eine Herztransplantation zu erwägen.
Systemvenöse Obstruktion: Oftmals ist eine interventionelle Behandlung möglich (Ballondilatation und Stent).
Alternative: operative Bafflerevision. Pulmonalvenöse Obstruktion: operative Bafflerevision.
Nein, wenn kein Prothesenmaterial implantiert wurde.
Zumindest jährlich
Rastelli-Operation
Basisinformation zur
Rastelli-Operation
Diagnostik
Behandlung
Kontrollintervalle
Physiologische und anatomische Korrektur bei TGA, VSD und hochgradiger Stenose im pulmonalen Ausflusstrakt. Hierbei
wird die Pulmonalarterie vom linken Ventrikel abgesetzt. Der VSD wird mittels Patch so verschlossen, dass ein
intraventrikulärer Tunnel entsteht, der den linken Ventrikel mit der Aorta verbindet. Die anatomische Verbindung
zwischen rechtem Ventrikel und Pulmonalarterie wird durch einen klappentragenden Conduit hergestellt.
Lebensqualität und Funktionsklasse sind postoperativ meistens gut. Die progressive Stenosierung des klappentragenden
Conduits erfordert häufige Re-Operationen (siehe Kap. Conduit-Operation). Der plötzliche Herztod nach Rastelli-Operation
ist ein Problem, wobei die meisten Todesfälle wohl rhythmogen bedingt sind (supraventrikuläre und ventrikuläre
Rhythmusstörungen, AV-Block). Weitere Probleme sind residuelle VSDs oder Pulmonalarterienstenosen.
Zielsetzung: Dokumentation von Spätkomplikationen: Obstruktion des klappentragenden Conduits, Stenosen im
linksventrikulären Ausflusstrakt durch den Tunnel linker Ventrikel-Aorta, Herzinsuffizienz, Rhythmusstörungen.
Conduit-Stenosen oder Stenosen im Tunnel vom linken Ventrikel zur Aorta: bei Beschwerden, die mit hoher Wa
hrscheinlichkeit stenosebedingt sind. Reoperation auch, wenn der RV-Druck > 2/3 Systemdruck, wenn die Leis
tungsbreite nachweislich abnimmt, bei Verschlechterung der RV-Funktion, bei Progredienz einer sekundären
Trikuspidalinsuffizienz, bei hämodynamisch relevantem Shunt (Qp:Qs > 1,5:1) oder bei Rhythmusstörungen.
Stenose im Conduit oder im ‘‘Tunnel‘‘: Conduitersatz oder Revision des ventrikulo-arteriellen Tunnels. Symptomatische
Bradykardien: Schrittmacher. Symptomatische supraventrikuläre oder ventrikuläre Arrhythmien: Behandlung nach
den üblichen internationalen Richtlinien. Bei Tachyarrhythmien (intraatriale Re-Entry-Tachykardien/Vorhofflattern)
Behandlung mittels Ablations techniken. Bei therapierefraktären Tachykardien: Antitachykardie-Schrittmacher oder
AV-Knoten-Modulation.
Herzinsuffizienz: Nach Ausschluss struktureller Ursachen klassische medikamentöse Herzinsuffizienztherapie [15].
Ja.
Arterielle Switch-Operation
Basisinformation zur arteriellen
Switch-Operation
Diagnostik
Behandlung
Kontrollintervalle
Die arterielle Switch-Operation ist eine physiologische und anatomische Korrektur und mittlerweile Operation der
Wahl bei ‘‘simple‘‘ TGA und bei TGA mit VSD. Bei dieser OP werden Aorta und A. pulm. durchtrennt, die A. pulm.
nach vorne gezogen (Lecompte-Manöver) und die Aorta an die Neo-Aorta anastomosiert, in die vorher die
ausgeschnittenen Koronarostien implantiert wurden. Diese Operation - in den ersten zwei Lebenswochen
durchgeführt - hat den großen Vorteil, dass der morphologisch linke Ventrikel zum subaortalen (System-) Ventrikel
wird [10].
Das Langzeitüberleben ist mit > 90% nach 10 Jahren und > 85% nach 15 Jahren gut, bei Patienten mit
assoziierten Vitien etwas schlechter. Die Lebensqualität der Erwachsenen ist meistens gut bis sehr gut.
Hauptproblem: supravalvuläre Pulmonal- und Aortenstenosen, Ektasie der Neo-Aorta, Neo-Aortenklappeninsuffizienz,
Stenosen der Koronarostien [39].
Zielsetzung: Dokumentation von Spätkomplikationen: Supravalvuläre Pulmonal-/Aortenstenose, Ektasie der
Neo-Aorta und Aortenklappeninsuffizienz, Myokardischämie, Ventrikelfunktionsstörung, Rhythmusstörungen.
Hämodynamisch relevante Pulmonal-/Aortenstenosen, Ektasie der Neo-Aorta, Aortenklappeninsuffizienz, relevante
Stenosen der reimplantierten Koronarien und symptomatische Rhythmusstörungen (Bradykardien und/oder
Tachykardien).
Eine symptomatische oder hämodynamisch relevante supravalvuläre Pulmonalstenose (systolischer RV-Druck > 2/3
des systolischen Systemdrucks oder invasiver Spitzen-Druck-Gradient beim Rückzug > 50 mmHg) kann chirurgisch
oder interventionell (Ballon-Dilatation mit Stent-Implantation) behandelt werden.
Stenose der reimplantierten Koronarien: operative Revaskularisation oder perkutane Koronarintervention.
Dilatation der Sinus valsalvae und/oder Aorteninsuffizienz: Rekonstruktive Chirurgie oder Ersatz von Aortenklappe
und Aortenwurzel
Dysfunktion der Ventrikel/Herzinsuffizienz: Nach Ausschluss struktureller Ursachen klassische medikamentöse
Herzinsuffizienztherapie [15].
Nein, wenn kein Prothesenmaterial implantiert wurde.
Kongenital korrigierte Transposition der großen Arterien (kkTGA)
Basisinformation
Bei der kkTGA besteht eine atrio-ventrikuläre und eine ventrikulo-arterielle Diskordanz. Beide Ventrikel sowie die
AV-Klappen sind invertiert: die morphologische Trikuspidalklappe liegt in Mitralposition, die morphologische
Mitralklappe in Trikuspidalposition.
Das sauerstoffarme Blut fließt vom rechten Vorhof über den morphologisch linken Ventrikel in die Lungen. Das
oxigenierte Blut gelangt dann von den Lungen in den linken Vorhof, und von dort über den morphologisch
rechten Ventrikel in die Aorta. Der Herzfehler ist somit physiologisch korrigiert, aber der systemische Kreislauf
wird vom morphologisch rechten Ventrikel versorgt.
Begleitfehlbildungen (allein oder in Kombination): u.a. Dextrokardie, VSD, linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktion
(LVOTO), Trikuspidalklappenanomalien, angeborener AV-Block.
Abhängig von Begleitanomalien: bei isolierter kkTGA jahrzehntelanger asymptomatischer Verlauf möglich. Bei
‘‘Trikuspidal‘‘ klappeninsuffizienz: klinisches Bild einer Mitralklappeninsuffizienz. LVOTO: klinisches Bild einer
Pulmonalstenose. VSD: Herzinsuffizienz, pulmonale Hypertonie (bis zum Eisenmenger-Syndrom). VSD und LVOTO:
Zyanose; Bild einer Fallot-Tetralogie. AV-Blockierungen und sonstige Arrhythmien treten mit zunehmendem Alter
häufiger auf [22].
Kongenital korrigierte Transposition der großen Arterien (kkTGA)
Diagnostik
Behandlung
Postoperativer/postinterventioneller Verlauf, Nachsorge
Kontrollintervalle
Zielsetzung: Unoperierter Patient: Nachweis der doppelten Diskordanz. Quantifizierung der Funktion des systemischen
Ventrikels und der linksseitigen AV-Klappeninsuffizienz. Nachweis bzw. Ausschluss von Begleitfehlbildungen.
Abschätzung der hämodynamischen Auswirkungen auf den Lungenkreislauf.
Nach palliativer Chirurgie: Beurteilung der pulmonalvaskulären Anatomie und Hämodynamik und der Funktion beider
Ventrikel. Quantifizierung der Trikuspidalinsuffizienz. Nachweis bzw. Ausschluss von Begleitfehlbildungen.
Nach biventrikulärer chirurgischer Korrektur: Ausschluss eines Re-/Rest-VSD und einer LVOTO. Bestimmung der Funktion
beider Ventrikel. Nachweis einer Triskuspidalklappeninsuffizienz. Kontrolle der Prothese in der Trikuspidalposition und
des Conduits vom linken Ventrikel zur Pulmonalarterie (LV-PA).
Immer: Suche nach AV-Block und sonstigen Herzrhythmusstörungen.
Patienten mit Begleitfehlbildungen (VSD, VSD, LVOTO) werden meist schon im Kindesalter einer biventrikulären Kor
rektur unterzogen.
isolierte kkTGA: mehr als geringgradige Trikuspidalklappeninsuffizienz
Symptomatischer kompletter AV-Block: Schrittmacherimplantation.
Re-Intervention bei chirurgisch korrigierter kkTGA: Re-/Rest-VSD mit Volumenbelastung des Systemventrikels, LV-PAConduit mit signifikanter Stenose (Gradient > 60 mmHg), schwere LVOTO, mehr als geringgradige ‘‘Trikuspi
dal‘‘klappeninsuffizienz, eingeschränkte Systemventrikel-Funktion, Schrittmacherfehlfunktion [22].
Insuffizienz des Systemventrikels: medikamentöse Herzinsuffizienztherapie [15].
LVOTO: LV-PA-Conduit, da eine chirurgische Vergrößerung des Ausflusstrakts häufig nicht möglich ist. Stenose eines LVPA-Conduits: Conduitaustausch.
VSD (Qp/Qs > 1,5:1 oder bei operativem Eingriff anderer Indikation): VSD-Verschluss. Trikuspidalklappeninsuffizienz:
vielfach Herzklappenersatz erforderlich, da Rekonstruktion häufig scheitert. ‘‘Double-Switch‘‘-Operation (Vor
hofumkehr nach Mustard/Senning plus arterieller Switch): bei Erwachsenen noch wenig Erfahrung, derzeit eher noch
als experimentell anzusehen.
Herztransplantation: bei Versagen des systemischen rechten Ventrikels.
Besondere Kontrolle: Funktion des systemischen rechten Ventrikels, Trikuspidalklappenfunktion, AV-Überleitung. Ggf.
regelmäßige Kontrolle der Funktion der Trikuspidalklappenprothese und des Herzschrittmachers.
Bei begleitenden, endokarditisgefährdeten Herzfehlbildungen. Auch postoperativ erhöhtes Endokarditisrisiko.
Zustand nach Fontan-Operation
Basisinformation
Leitsymptome u. -befunde
Diagnostik
Medikamentöse Therapie
Nachsorge
Kontrollintervall
Palliatives Operationsverfahren für Patienten mit funktionell oder anatomisch singulärem Ventrikel oder für komplexe
Fehlbildungen des Herzens, die sich nicht für eine biventrikuläre Korrektur eignen: Atresie der rechten AV-Klappe
oder der Pulmonalklappe mit RV-Hypoplasie, singuläre AV-Klappe konnektiert mit einem singulären Ventrikel,
funktionell singulären Ventrikel, seltenen Formen des Double outlet RV oder der TGA mit VSD, zukünftig auch des
hypoplastischen Linksherzsyndroms.
Zahlreiche Varianten: direkte Anastomose rechter Vorhof zur Pulmonalarterie, totale cavo-pulmonale Anastomose
mit intra- oder extrakardialem Tunnel (mit/ohne Fenster im Tunnel als Überdruckventil) oder obere cavo-pulmonale
(Glenn’sche) Anastomose. System- und Lungenkreislauf sind in Reihe geschaltet, der singuläre Ventrikel pumpt das
gesamte HZV in die Aorta. OP-Mortalität in guten Zentren bei 2%, 10-Jahresüberlebensquote 40–80%. Wichtig für
guten Langzeitverlauf: 1. gut entwickeltes pulmonales Gefäßbett mit 2. niedrigem Widerstand (< 4 U) und 3.
unobstruiertem Abfluss, 4. ungehinderter Ventrikeleinstrom 5. ohne Regurgitation und 6. gute Ventrikelfunktion
(Choussat-Kriterien - [9]).
Nur geringe O2-Untersättigung, kein Herzgeräusch, geringe Hepatomegalie.
Zielsetzung: Kontrolle der Anastomose, des Pulmonalvenenrückflusses, der AV-Klappen- und Ventrikelfunktion. Kontrolle
von Wachstum und Leistungsfähigkeit. Aufdeckung möglicher Komplikationen: Rhythmusstörungen, thromboem
bolische Komplikationen, Leberfunktionsstörung, proteinverlierende Enteropathie, Kollateralen-/Anastomos
enaufdeckung.
Methodik: übliche Rhythmusdiagnostik, Echokardiographie (Kontrastecho), Laborkontrollen. Eine Herzkatheterdiagnostik
zur Statuserhebung und Aufdeckung sonst nicht detektierbarer Residualbefunde oder Komplikationen kann in der
Verlaufsbeobachtung sinnvoll sein.
Verstärkte Zyanose, venöse und pulmonalvenöse Stauung, schlechte Ventrikelfunktion, symptomatische Her
zrhythmusstörungen, Thrombenentwicklung und Eiweissverlust-Gastroenteropathie sind Indikation zur Diagnostik
und therapeutischen Intervention [30].
Herzinsuffizienz: vorsichtiger Versuch mit ACE-Hemmern, Diuretika bei niedrigem Gesamteiweiss oft wirkungslos. An
tikoagulation postoperativ für begrenzte Zeit empfohlen, Dauermedikation umstritten [26]. Symptomatische
Tachykardien: Betablocker, Amiodaron.
Verschluss residueller Shunts über Tunnelfenster oder neu entstandener Kollateralen; Dilatation und
Stentimplantation bei Stenosen im Anastomosenbereich. Ablation akzessorischer Leitungsbahnen zur
Rhythmustherapie
Bei pulmonalarteriellen Fisteln Einschluss der Lebervenen in die Fontanzirkulation; Entfernung intrakavitärer Thromben;
Raffung von insuffizienten AV-Klappen; Fenestrierung oder Umwandlung intra- in extrakardialen Tunnel bei venöser
Druckerhöhung (Hepatopathie, Eiweissverlust-Gastroenteropathie, Gerinnungsstörung). Ultima ratio: Htx [30].
Aufdeckung der geschilderten Komplikationen, trotzdem konstante Abnahme der Überlebensrate in Abhängigkeit
vom Operationsjahr und den Choussat-Kriterien [9].
Lebenslang.
Mindestens jährlich in Abhängigkeit von Residualbefunden und Komplikationen.
Zustand nach Conduit-Operation
Basisinformation
Diagnostik
Nachsorge
Kontrollintervall
Zur Kontinuitätsherstellung zwischen subpulmonalem Ventrikel und A. pulmonalis bei verschiedenen Vitien wie Truncus
arteriosus communis, kompletter Transposition der großen Arterien (d-TGA) mit LVOTO (Z.n. Rastelli-OP), kongenital
korrigierter Transposition der großen Arterien (kkTGA) (nach funktioneller Korrektur mit Z.n. VSD-Verschluss und
Interposition eines LV-PA-Conduit), Pulmonalatresie mit oder ohne VSD, bestimmten Patienten mit einer FallotTetralogie (LAD aus rechter Koronararterie kreuzt den rechtsventrikulären Ausflusstrakt, schwerste Hypoplasie des
RVOT / der Lungenarterie, absent pulmonary valve syndrome). ‘‘Herauswachsen‘‘ aus der implantierten Conduitgröße
oder Obstruktionen infolge Verkalkung machen Folgeoperationen nötig. Bei klappenlosen Conduits RV-Belastung
bedenken! Arrhythmien und plötzlicher Herztod treten gehäuft auf [13].
Selten und dann sehr spät klinische Symptome: Leistungsknick, Dyspnoe, Rhythmusstörungen.
Zielsetzung: Kontrolle des Blutflusses über das implantierte Conduit mit Bestimmung der Obstruktionsebene (RVOT, PK
oder PA oder alles in Kombination). Validierung einer begleitenden oder bestehenden Pulmonalklappeninsuffizienz.
Evaluation der Funktion und Größe des subpulmonalen Ventrikels mit Beschreibung der Trikuspidalklappenfunktion.
Beschreibung der linksseitigen Strukturen und eventueller Restdefekte (Rest-VSD) oder begleitender neuer Störungen
(Aortenklappeninsuffizienz). Aufdecken bestehender Rhythmusstörungen.
Methodik: Echokardiographie zur Ventrikel- und Klappenanalyse; exaktere Aussagen oft durch MRT, das auch die
Anatomie der Pulmonalarterien zeigt. Herzkatheter und Angiographie könne zur OP-Planung sinnvoll sein.
EKG, Langzeit-EKG, ggf. EPU zur Arrhythmiediagnostik.
Bei Stenose-bedingten Beschwerden, bei Druckerhöhung im subpulmonalen Ventrikel über 2/3 des Systemdrucks; bei
Pulmonalinsuffizienz bei Leistungsbeeinträchtigung oder Abnahme der RV-Funktion; wenn eine Progredienz einer
sekundären Trikuspidalinsuffizienz, zunehmende Rhythmusstörungen oder ein hämodynamisch relevanter Shunt
(Qp/Qs > 1,5:1) dokumentiert werden. Begleitprobleme mitbehandeln [13]!
Bei signifikanter Obstruktion mit RV-Dilatation bringt die Ballondilatation (mit/ohne Stent) nur selten längerfristigen
Erfolg. Für die Dilatation der Bifurkation und der peripheren Pulmonalarterien wird die Implantation von Stents
empfohlen. Vor einer Empfehlung zum perkutanen Klappenersatz sind längerfristige Ergebnisse desselben
abzuwarten.
Unbedingt auf die Anlage obstruktionsfreier Anastomosen im Bereich der Bifurkation und des RVOT achten, um
eine lange Haltbarkeit des implantierten Conduits zu gewährleisten! Eventuell vorhandene Stenosen sind ‘‘radikal‘‘
zu erweitern, obstruierende Muskelbündel im rechtsventrikulären Ausflusstrakt sind zu durchtrennen.
Als Conduits im Niederdrucksystem der Lungenzirkulation sind biologische Conduits nach wie vor zu bevorzugen,
obwohl die Möglichkeit der Degeneration weiterhin besteht. Bei hohem zu erwartenden postoperativem Druck,
multiplen Reoperationen, ausgewachsenem Patienten und vorausgegangener kurzer Conduit-Haltbarkeit ist die
Implantation eines mechanischen Klappenconduits zu erwägen.
Auf Conduit- und RV-Funktion gerichtet. CSE-Hemmer zur Reduktion der Segelkalzifizierung in Erprobung.
Lebenslang.
Regelmäßige, mindestens jährliche Kontrollen in einer EMAH-qualifizierten Einrichtung in enger Zusammenarbeit mit
dem überregionalen Zentrum sind obligat.
Marfan-Syndrom (MFS)
Basisinformation
Eine der häufigsten Bindegewebserkrankungen, entsteht infolge einer Mutation im Fibrillin-Gen (FBN1). Autosomal
dominant vererbt; jedoch bei etwa 25% der Patienten Neumutation.
Die Diagnose basiert auf klinischen Kriterien. Die ‘‘Genter Nosologie‘‘ definiert Haupt- und Nebenkriterien (siehe
folgende Tabelle).
Die klinische Symptomatik ist variabel. Symptome entwickeln sich zum Teil erst jenseits des Kindesalters. Kard
iovaskuläre Probleme (Aortenektasie, Aortendissektion, chronische Aortenklappeninsuffizienz) sind hauptverant
wortlich für Letalität und Morbidität bei Erwachsenen.
Ausgewählte kardiovaskuläre Aspekte Das kardiovaskuläre System ist in 90% beteiligt: Ektasie der Aortenwurzel, Aortendissektion oder -ruptur, Pulmo
nalektasie, Aorten- und AV-Klappen-Regurgitation. Besonders in der Ao. asc. entwickelt sich häufig eine progrediente
Mediadegeneration. Dissektionen treten typischerweise nach der 2. Lebensdekade auf. Eine ektatische Aorta kann
klinisch völlig asymptomatisch sein. Auch verlaufen akute Aortendissektionen beim MFS nicht selten ohne typischen
‘‘Vernichtungsschmerz’’. Das Risiko einer Dissektion steigt mit zunehmender Lumenweite, sie kann aber auch bei
normal weiter Aorta auftreten. Prädiktoren einer Dissektion: Progrediente Zunahme der Aortenweite,
Aortendissektion oder unerwartete Todesfälle in der Familienanamnese, Aufweitung der Aortensinus unter
Mitbeteiligung der aszendierenden Aorta. Mit zunehmendem Alter entwickelt sich nicht selten eine
Aortenklappeninsuffizienz. Mitral- und Trikuspidalklappe sind oft ‘‘floppy’’ und zeigen einen Prolaps mit
Regurgitation.
Assoziierte Anomalien: bikuspide Aortenklappe, CoA, ASD, VSD, PDA, Fallot-Tetralogie, periphere oder intra- und extrakranielle Aneurysmata, Koronarveränderungen. Der Mitralklappenprolaps ist oft progredient.
Unerwartete Todesfälle treten besonders im Zusammenhang mit Aortenrupturen oder ventrikulären Arrhythmien auf.
Das Endokarditisrisiko ist bei MFS erhöht [28].
Prophylaxe und Therapie
Die Belastbarkeit hängt von Gefährdungsgrad und Ausmaß der Organveränderungen ab. Maximalbelastungen oder
kardiovaskulärer
isometrische Übungen oder Kontaktsportarten sollten vermieden werden.
Marfan-Syndrom (MFS)
Komplikationen
Prognose und
Langzeitbetreuung
Besonderheiten
Kontrollintervalle
Betablocker vermindern wahrscheinlich das Auftreten oder die Progression einer Aortenektasie, senken das Rupturoder Dissektionsrisiko und steigern die Überlebensrate. Als Alternative werden ACE-Hemmer/AT-Blocker diskutiert.
Kardiovaskuläre Chirurgie
Nach Möglichkeit sollte eine prophylaktische Aortenchirurgie elektiv erfolgen, d.h., bevor eine Aortendissektion auftritt.
Die Indikation orientiert sich u.a. am Aortendurchmesser, der Dilatationstendenz der Aorta und der
Familienanamnese bzgl. einer Aortendissektion. Ein prophylaktischer Aortenersatz der Ao. asc. wird ab 50 mm, z.T.
auch schon ab 45 mm empfohlen, bei einer Familienanamnese mit Aortendissektion u.U. noch früher.
Ein Ersatz der Ao. desc. wird ab 55–60 mm empfohlen oder wenn Beschwerden auftreten, oder der Aortendurchmesser
um mehr als 0,5 bis 1,0 cm pro Jahr zunimmt, oder die Aorta mehr als doppelt so groß wie die normale Aorta
ist [27].
Die Langzeitergebnisse nach Composite Valve Graft replacement sind gut. Die postoperative Überlebensrate liegt nach
zehn Jahren bei 91%. Nach klappenerhaltender Operation scheint die ‘‘klappenbezogene’’ Morbidität und Letalität
noch günstiger zu sein.
Patienten mit Marfan-Syndrom sollten lebenslang in Kontrolle bleiben, um Komplikationen rechtzeitig zu erkennen
(Aneurysmata oder Dissektion). In der Verlaufskontrolle sind ergänzend zur Echokardiographie häufig MRT- oder CTscans erforderlich [27].
Alle Marfan-Patienten müssen über potentielle Gefahren und Symptome ihrer Erkrankung aufgeklärt werden. Akute
Befindensveränderungen oder Thoraxschmerzen erfordern eine umgehende Abklärung. Angehörige (1. Grades)
sollten auf das Vorliegen eines MFS überprüft werden.
Marfan-Patienten gehören nicht nur in kardiologische, sondern auch in regelmäßig befund- bzw. organspezifische
Nachsorge.
Eine Schwangerschaft stellt besonders bei weiter Aortenwurzel ein erhöhtes Risiko dar.
Ja, zumindest bei Klappenbeteiligung.
Je nach klinischer Situation alle 6 bis 12 Monate.
Diagnostische Hauptkriterien des Marfan-Syndroms (Genter Nosologie) [14]
Skelettsystem
(4 Manifestationen
ergeben 1
Hauptkriterium )
Augen
Kardiovaskuläres System
Dura
Familienanamnese und
genetische Befunde
Hühnerbrust (Pectus carinatum), operationspflichtige Trichterbrust (Pectus excavatum), Verhältnis der Armspanne zu
Körpergröße > 1,05, positives Daumen-/Handgelenkszeichen, Skoliose > 20 oder Spondylolisthesis,
eingeschränkte Ellbogenstreckung (< 170), Pes planus durch mediale Dislokation des medialen Malleolus, Protrusio
acetabuli (nur radiologisch)
Ectopia lentis
Dilatation der Aorta ascendens inklusive der Sinus valsalvae, mit/ohne Aortenklappeninsuffizienz, Dissektion der
Aorta ascendens
lumbosakrale durale Ektasie
Verwandter 1. Grades erfüllt unabhängig von der Indexperson die diagnostischen MFS-Kriterien; FBN1-Mutation, die
als ursächlich für das vorliegende MFS angesehen werden kann; Nachweis eines Haplotyps im Bereich von FBN1
(ererbt, muss mit dem Vorliegen eines eindeutig diagnostizierbaren MFS in der betroffenen Familie verknüpft sein)
Diagnostische Nebenkriterien des Marfan-Syndroms (Genter Nosologie) [14]
Skelettsystem
Augen
Kardiovaskuläres System
Lungen
Haut und tiefer
liegendes Gewebe
Dura
Familienanamnese und
genetische Befunde
Milde Trichterbrust, überbewegliche Gelenke, hoher (gotischer) Gaumen (Zahnfehlstellungen durch beengte
Raumverhältnisse), Dolichozephalie, Enophthalmus, Retrognathie, Wangenknochenhypoplasie, antimongoloide
Lidstellung.
Abnorm flache Cornea (Keratometrie), Verlängerung der Bulbusachse (Ultraschall), hypoplastische Iris /
hypoplastischer Ziliarmuskel.
Mitralklappenprolaps mit/ohne Mitralinsuffizienz, Dilatation der A. pulmonalis vor dem 40. Lebensjahr ohne
Pulmonalstenose oder erhöhten pulmonalen Widerstand, Verkalkung des Anulus mitralis vor dem 40. Lebensjahr,
Dilatation/Dissektion der Aorta descendens vor dem 50. Lebensjahr.
Spontan-Pneumothorax, apikale Emphysemblasen.
Striae atrophicae (nicht verursacht durch starke Gewichtsschwankungen, Schwangerschaft oder anderweitige ständige
mechanische Belastung), rezidivierende Hernien oder Inzisionshernien.
Lumbosakrale durale Ektasie.
Keine.
Addendum nach Drucklegung Nach der im Mai 2007 veröffentlichten Guideline der American Heart Association wird eine Endokarditisprophylaxe nur bei hohem Risiko empfohlen. Derzeit
befinden sich die entsprechenden deutschen und europäischen
Leitlinien in Überarbeitung.
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Medizinische Leitlinie zur Behandlung von Erwachsenen

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