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Doença Hemolítica Perinatal - HU-UFMA
Doença Hemolítica Perinatal Frederico Vitório Lopes Barroso Setor de Medicina Fetal Serviço de O&G do HUUFMA Doença hemolítica perinatal n n n Definição Patologia obstétrica que cursa com anemia fetal conseqüente a hemólise, produzida por anticorpos maternos do tipo IgG. Sinônimos: Aloimunização, Eritroblastose Fetal Terminologia DeCS/MeSH Eritroblastose fetal Doença hemolítica perinatal § Classificação saguínea Sistema ABO A Sistema Rh Sistema Kell Sistema Lewis Sistema MNS, etc. B 270 antígenos D, C, E, d, c, e, Doença hemolítica perinatal n 1939 – LEVINE & STETSON: mecanismo imunomediado na gênese da DHPN n 1940 – LANDSTEINER E WIENER: descrevem o sistema Rh n 1941 – LEVINE et al.: incompatibilidade Rh é responsável por 95% dos casos de DHPN n 1943 – LEVINE: observa proteção conferida pela incompatibilidade ABO na DHPN Doença hemolítica perinatal n 1945 – Robins Coombs et al.: descrevem teste da antiglobulina (detecção da aloimunização) n 1954 – CHOWN: demonstra sorologicamente a HFM n 1957 – KLEIHAUER et al.: eluição ácida n 1960-65 – FINN, CLARKE, FREDA et al.: realizam estudos em voluntários com anti-D n 1968 – Profilaxia com anti-D é adotada como programa de saúde pública aloimunização Rh cai de 17% para 2% Doença hemolítica perinatal n Fisiopatologia Transfusão ou Hemorragia fetomaterna Anticorpos IgM anti-D Nova Transfusão ou Hemorragia fetomaterna hemólise Anticorpos IgG anti-D Doença hemolítica perinatal Doença hemolítica perinatal Passagem Transplacentária Ac IgG ÝPig. Biliar no LA Hemólise ÝDC, ß viscosidade Anemia Eritroblastose Anemia Eritropoiese extra-medular disfunção hepática Ý PAN falência cardíaca Ý LA Hidropsia placenta Hipoproteinemia ascite hipoxia lesão endotelial Plasma no extra-vascular Doença hemolítica perinatal § Epidemiologia § A incidência é de 1 a 6 gestações por 1.000 RN vivos § Fator D: 98% dos casos § Antígenos Kell, E ou c: 2% § Formas de Sensibilização § 96% gravidez e parto § 1.5% drogas injetáveis § 2.5% hemoterapia Nardozza e cols., 2003 UNIFESP 1991-2002 Doença hemolítica perinatal n Fisiopatologenia Anemia Fetal Eritropoiese extramedular Compensada Descompensada Anemia Leve hetatoesplenomegalia Hiperbilirrubinemia neonatal Disfunção hepática Hidropsia Doença hemolítica perinatal § Etiologia - Transfusão de sangue incompatível - Compartilhamento de seringas 75% das gestantes apresentam HFM na gravidez ou parto Hemorragia fetomaterna - 60% com volume menor que 0,1 ml Doença hemolítica perinatal § Diagnóstico Incompatibilidade Rh n Anamnese -Antecedente de hidropisia fetal - Icterícia neonatal - Antecedentes de transfusão sangüínea - Parto sem uso de imunoglobulina anti-D - Uso de drogas Tipo de sangue e Rh - Solicitar Rh do cônjuge - Pesquisa de anticorpos irregulares - n Exames Doença hemolítica perinatal § Diagnóstico Isoimunização Rh n Pesquisa de anticorpos maternos: identificar e quantificar a presença de anticorpos (IgG) maternos que precedem o aparecimento do comprometimento fetal. n Coombs indireto negativo: repeti-lo com 28, 32 e 36 semanas de gestação. n Coombs indireto positivo: títulos ≤ 1:8 não são indicativos de exames complementares. n Coombs indireto positivo: títulos > 1:8, risco de anemia fetal, são indicativos de exames complementares. Doença hemolítica perinatal § Diagnóstico Isoimunização Rh n Pesquisa de anticorpos maternos: identificar e quantificar a presença de anticorpos (IgG) maternos que precedem o aparecimento do comprometimento fetal. n Coombs indireto negativo: repeti-lo com 28, 32 e 36 semanas de gestação. n Coombs indireto positivo: títulos ≤ 1:8 não são indicativos de exames complementares. n Coombs indireto positivo: títulos > 1:8, risco de anemia fetal, são indicativos de exames complementares. Doença hemolítica perinatal § Diagnóstico Isoimunização Rh n Pesquisa de anticorpos maternos: identificar e quantificar a presença de anticorpos (IgG) maternos que precedem o aparecimento do comprometimento fetal. n Coombs indireto negativo: repeti-lo com 28, 32 e 36 semanas de gestação. n Coombs indireto positivo: títulos ≤ 1:8 não são indicativos de exames complementares. n Coombs indireto positivo: títulos > 1:8, risco de anemia fetal, são indicativos de exames complementares. Doença hemolítica perinatal § Diagnóstico Isoimunização Rh n Pesquisa de anticorpos maternos: identificar e quantificar a presença de anticorpos (IgG) maternos que precedem o aparecimento do comprometimento fetal. n Coombs indireto negativo: repeti-lo com 28, 32 e 36 semanas de gestação. n Coombs indireto positivo: títulos ≤ 1:8 não são indicativos de exames complementares. n Coombs indireto positivo: títulos > 1:8, risco de anemia fetal, são indicativos de exames complementares. Doença hemolítica perinatal § Diagnóstico Isoimunização Rh n Pesquisa de anticorpos maternos: identificar e quantificar a presença de anticorpos (IgG) maternos que precedem o aparecimento do comprometimento fetal. n Coombs indireto negativo: repeti-lo com 28, 32 e 36 semanas de gestação. n Coombs indireto positivo: títulos ≤ 1:8 não são indicativos de exames complementares. n Coombs indireto positivo: títulos > 1:8, risco de anemia fetal, são indicativos de exames complementares. Doença hemolítica perinatal n Exames complementares - Ultra-som: - Estabelecer a idade gestacional precisa. - Aumento da espessura placentária - Hepato-esplenomegalia - Polidramnia - Derrame pleural e/ou pericárdico - Aumento do átrio D - Hidropsia Doença hemolítica perinatal n Exames complementares Dopplervelocimetria: Pico de velocidade sistólica da ACM do feto tem provado acurácia na determinação da anemia fetal grave (valores maiores que 1,5MOM). - Relação inversa entre a concentração de hemoglobina fetal e a velocidade de fluxo - Mari, G. In: Ultrasound Obstet Gynecol 2005; 25: 323–330 Doença hemolítica perinatal Resultados Mari Doença hemolítica perinatal Doença hemolítica perinatal Quem deve fazer o Doppler? I do not see any problem with investigators expressing the concept of anemia in SD or in absolute values, or when they develop reference ranges for the MCA-PSV in the normal fetuses in their population. However, I do see a problem when investigators – not trained to correctly sample this parameter – perform a study on fetuses at risk for anemia, and try to predict this condition by using the MCA-PSV. This can be misleading (…) The sensitivity of the MCAPSV for the diagnosis of fetal anemia ranged from 7% to 100% in the hands of different operators. Doença hemolítica perinatal Em qual região insonar? Doença hemolítica perinatal Índices n Índices Dopplerfluxométricos D f sístole c 2 f sístole cos s S/D = D f diástole c 2 f diástole cos s Doença hemolítica perinatal Ângulo de Insonação Doença hemolítica perinatal n Exames complementares - Amniocentese: Espectrofotometria do líquido amniótico (Δ450) - Quantificar o valor de bilirrubina fetal presente no L.A. (indicador indireto do grau de hemólise fetal) -Gráfico de Liley para determinar a conduta a ser adotada - Doença hemolítica perinatal Doença hemolítica perinatal § Curva de Liley ZONA 1 = Doença leve ou ausente. Repetir amniocentese em 3 semanas. ZONA 2 = Indicativa de doença moderada. Repetir amniocentese entre 1-2 sem (Zona 2 inferior); realizar cordocentese/transfusão intra-uterina (Zona 2 superior). ZONA 3 = Doença grave. Transfusão intra-uterina (TIU) ou parto imediato. Doença hemolítica perinatal n Tratamento Transfusão intra-uterina (TIU): combate a anemia grave do concepto prematuro pela reposição de hemácias, altamente concentradas, compatíveis com soro materno e isentas de outras células sangüíneas Doença hemolítica perinatal n Transfusão intra-vascular - Indicação: hematócrito fetal < 30% hemoglobina fetal < 10g% hidropisia fetal. - Intervalo : varia de 1 a 4 semanas - Objetivo: manter o hematócrito fetal final ± 45% ou hemoglobina de 15mg/dl. - O hematócrito fetal cai cerca de 1% ao dia após TIV e/ou hemoglobina cai 0,4mg/dl/dia ou 2g/semana. Doença hemolítica perinatal n Transfusão intra-peritoneal: eritrócitos injetados na cavidade peritoneal fetal são absorvidos intactos, através dos linfáticos subdiafragmáticos, do ducto linfático D, daí ao sistema circulatóriofetal n Indicação: feto comprometido sem possibilidade de realizar a TIV. n Intervalo: de 10 a 12 dias (o primeiro) e após 3 - 4 semanas (individualizar). Doença hemolítica perinatal n Tratamento - Parto Terapêutico Antecipado: A interrupção da gestação deve ser sempre considerada e dependente da gravidade do caso e da idade gestacional (individualizada). Doença hemolítica perinatal UNIFESP-EPM (422 TIV) 4% 3% 3% 4% Fetos não hidrópicos 74 fetos não hidrópicos 232 TIV Sobrevida Sobrevida Óbito Óbito Intra-uterino Intra-uterino Óbito Óbito neonatal neonatal 93% 93% Doença hemolítica perinatal 33 fetos hidrópicos 190 TIV Fetos hidrópicos 21% Sobrevida Óbito Intra-uterino Óbito neonatal 55% 24% Doença hemolítica perinatal § Complicações da TIV n 2% dos casos: ¨ Bradicardia ¨ Hipercapinia ¨ Sangramento ¨ Tamponamento do cordão ¨ Rotura prematura das membranas ¨ DPP Doença hemolítica perinatal Doença hemolítica perinatal § Profilaxia da Sensibilização Rh Normas para prevenção da sensibilização pelo fator Rh a) Evitar amniocentese nas gestantes Rh (-) não sensibilizadas b) Administrar imunoglobulina humana anti-D dentro das primeiras 72 horas em: Mães Rh (-) não sensibilizadas (Coombs indireto negativo) com partos de recém-nascidos Rh (+) e Coombs direto negativo Pós-abortamento, gravidez ectópica ou mola Pós-amniocentese, cordocentese ou biópsia de vilosidade corial Depois de sangramento durante a gestação c) Administrar imunoglobulina humana anti-D durante gestação de mulher Rh (-), com Coombs indireto negativo e com marido Rh (+) entre 28ª e 34ª semanas Ministério da Saúde, 2000 Doença hemolítica perinatal § Profilaxia da Sensibilização Rh Esquemas de profilaxia com imunoglobulina anti-D Padrão Americano1 Padrão Britânico2 Interrupção da gravidez até 12ª semana 50mg* 50mg* Interrupção da gravidez após 12ª semana 300mg 100mg (após 20ª semana) Anteparto (rotina na 28ª semana) 300mg* 100mg* Anteparto (rotina na 34ª semana) - +100mg* Amniocentese, manipulação ou trauma 300mg Idem a interrupção Cordocentese ou biópsia de vilo corial 300mg Idem a interrupção Hemorragia obstétrica 300mg 100mg Pós-parto 300mg 100mg SIM SIM Indicações obstétricas para anti-D Recomendação pra avaliação da hemorragia feto materna excessiva *dispensada de avaliação para hemorragia feto materna excessiva HARTWELL, E.A., 1998; AABB, 1999; ACOG, 1999 The Royal College of Physicians of Edinburgh & The Royal College of Gynecologists and Obstetricians, UK, 1998 Doença hemolítica perinatal Obrigado.
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