hydroma cística

FETUS – CENTRO DE ESTUDOS
PÓS-GRADUAÇÃO EM MEDICINA FETAL
HIGROMA CÍSTICO E LINFANGIOMA
WELLINGTON FERREIRA BRUM
SÃO PAULO – SP
2011
HIGROMA CÍSTICO E LINFANGIOMA
Introdução
A gestante quando inicia o seu pré-natal, ela espera que tudo esteja
certo com a sua gravidez, como na maioria das gestações, isto é, que o seu
filho esteja se desenvolvendo normalmente, não apresentando nenhuma
anormalidade. Porém esse momento de felicidade pode se transformar em
medo, angústia e preocupação, quando, durante o exame de ultrassonografia,
acha-se alguma alteração na gravidez, principalmente quando envolve a
estética fetal. Dentre esses achados, estão as patologias de tecido mole que
envolvem o sistema linfático, como o higroma cístico e o linfangioma.
HIGROMA CÍSTICO
Definição
O higroma cístico caracteriza-se por formação cística, podendo ser única
ou múltipla, proveniente de alteração do sistema linfático, localizando-se mais
comumente na região cervical posterior, podendo estar associado à
cromossomopatia, principalmente à Síndrome de Turner (45-X).
Incidência
O higroma cístico pode ser encontrado, no inicio da gestação, na
proporção de 1 / 120 gestações, porém ao nascimento a sua incidência é de
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1/6000 nascimentos, sendo encontrado em 1/875 abortos espontâneos (Roger
C. Sanders et al,2002)
Etiopatogenia
O higroma cístico desenvolve-se a partir de uma falha na drenagem dos
sacos linfáticos da jugular para a veia jugular interna, o que leva a uma
dilatação dos vasos linfáticos. (Pijpers L et al). Essas formações císticas
septadas podem variar de tamanho, podendo atingir grandes dimensões. Os
ductos linfáticos dilatados podem fazer compressão sobre a aorta descendente
causando alteração no fluxo cardíaco fetal, levando a anomalias cardíacas
congênitas em crianças com Síndrome de Turner, sendo a coarctação da aorta
a mais comum (Garden A.S. -1986). A completa obstrução dos ductos linfáticos
pode estar associada à hidropsia fetal não imune, a qual é frequentemente fatal
(Roger C.Sanders, 2002).
Diagnóstico pré-natal
Feto: O diagnóstico do higroma cístico pode ser feito através da
visibilização, através da ultrassonografia, de uma grande massa cística,
multiseptada, localizada na região posterolateral do pescoço, bilateral, onde
não se observa mudança de posição com a movimentação fetal. Pode-se
observar na região da nuca, um espessamento da pele. Nos casos mais
graves, a hidropisia pode estar presente, acompanhada de grande derrame
pleural, pericárdio e ascite. .(Fig.1)
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Líquido amniótico: O líquido amniótico encontra-se frequentemente
diminuído
Placenta: Pode apresentar-se normal ou espessada, hidrópica.
Idade gestacional: O crescimento fetal pode estar normal, caso não
tenha desenvolvido hidropisia grave.
Período de detecção: O higroma cístico pode ser detectado à
ultrassonografia já no primeiro trimestre de gestação (ao redor de 10 semanas)
(Roger C. Sanders, 2002).(Fig.2)
www.mkclinic.com.br Fig.1 Cistos septados nuca fetal
Outro importante recurso diagnóstico que a cada dia vem ganhando
mais ênfase é a ressonância magnética que possibilita estudar o polo cefálico e
a estrutura multicística presente na região posterolateral do pescoço fetal.
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Higroma cístico 1º trimestre (Fig.2)
www.spr.org.br
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial do higroma cístico deve ser feito com a
translucência nucal aumentada, onde se observa um espessamento na região
da nuca, porém não se visibiliza massa anecóica, cística, multiseptada ao redor
do pescoço fetal.(Roger C.Sanders, 202). Outras entidades que também
podem trazer dificuldade para o diagnóstico, é o cisto subcorial placentário
.Quando o higroma apresenta cistos pequenos ao diagnóstico, deve pensar em
encefalocele e meningocele. A encefalocele posterior apresenta-se como uma
imagem cística, porém nota-se solução de continuidade com a calota craniana
e a meningocele na região cervical apresenta-se também como uma imagem
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cística, mas que tem solução de continuidade com a coluna vertebral. (Pijpers
A.S. et al . 1988). Deve-se fazer o diagnóstico diferencial com a Síndrome da
banda amniótica, quando o higroma cístico é visto parcialmente. No 1º
trimestre antes da 13ª semana, a não fusão da membrana amniótica, pode ficar
adjacente ao feto, e proporcionar uma imagem que pode ser confundida com
higroma cístico. (Roger C.Sanders, 202).
Diagnóstico diferencial de Higroma cístico
Translucência nucal alterada
Teratoma cístico benigno
Cistos subcoriais placentários
Encefalocele
Meningocele
Não fusão da membrana amniótica antes da 13ª semana
Síndrome da banda amniótica
Anomalias associadas
O higroma cístico pode estar associado à aneuploidias em 65 % a 73% dos
casos, sendo na maioria a Síndrome de Turner. Pode também associar-se
às trissomias envolvendo os cromossomos 21, 18 e 13. Na presença de
higroma cístico com estudo cariótipo normal, deve-se pensar em condição
familiar, que podem apontar para Síndrome de Noonan (Autossômica
dominante), Síndrome do pterígio múltiplo (Autossômica recessiva),
Síndrome de Roberts (Autossômica recessiva) e Síndrome de Pena-Shokeir.
(Roger C. Sanders et al., 2002).
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Conduta pré-natal
Aproximadamente 60% dos fetos com higroma cístico apresentam
cromossomopatia, sendo a maioria Síndrome de Turner, vindo depois a
Síndrome de Down e em menor proporção a Síndrome de Edward. (Roger
C.Sanders, 2002). Faz-se necessário oferecer o aconselhamento genético aos
pais, onde poderão ter acesso a uma equipe multidisciplinar, para que possam
ser informados sobre o curso da alteração fetal encontrada, oferecer a
realização do estudo do cariótipo fetal, esclarecer sobre a possibilidade de
tratamento, se for o caso, como também orientá-los sobre o prognóstico fetal e
oferecer apoio psicológico. Deve-se solicitar ecocardiografia devido à
possibilidade cardiopatia associada. Exames ultrassonográficos seriados, a
cada 2 a 3 semanas, são necessários devido à possibilidade de evoluir para
hidropisia fetal. Quando o higroma cístico apresenta-se estável, sem evolução,
deve-se tomar a conduta expectante, fazendo consultas regulares e
monitoramento através de exames ultrassonográficos seriados.
Assistência neonatal
O comprometimento das vias aéreas superiores
ao nascimento é
infrequente, porque o higroma cístico que se apresenta na linha média da
região cervical é normalmente incomum. Entretanto, em alguns casos pode
ocorrer grande invasão de estruturas como a língua e faringe, levando ao seu
comprometimento. Se durante o pré-natal uma grande massa na região
cervical é suspeitada pelo exame ultrassonográfico, o parto deve ser planejado
para que ocorra em um centro terciário onde possa contar com uma equipe
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preparada para o atendimento ao recém-nascido. Normalmente o higroma
cístico é facilmente identificável ao exame físico do recém-nascido, mas podese recorrer á tomografia computadorizada ou à ressonância magnética da
região da nuca e do tórax superior fetal, para delimitar a sua extensão como
também para avaliar a localização anatômica.
Prognóstico
Quando o diagnóstico do higroma cístico é feito no período prénatal, a mortalidade varia de 50% a 100%, sendo frequentemente
associado com hidropisia e alterações cromossômicas. A sua associação
com hidropisia fetal tem sido considerada de prognóstico desfavorável e
ocorre com uma frequência relativamente elevada (58% a 73%), podendo
alcançar mortalidade de até 100%. Na maioria dos casos o óbito intraútero ocorre nos dois primeiros trimestres de gestação, sendo que uma
pequena parcela de fetos com cariótipos normais pode sobreviver, porém
os portadores de anomalias cromossômicas geralmente não são viáveis.
LINFANGIOMA
Definição
Os linfangiomas são massas císticas, septadas, de tamanhos variados, de
natureza benigna e decorrentes da malformação regional dos vasos linfáticos,
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onde não havendo comunicação do sistema linfático com os vasos venosos,
não ocorre a drenagem a linfa, resultando na dilatação cística do sistema
linfático, podendo ocorrer em qualquer parte do corpo, mas encontrada
principalmente na região da nuca, axila e tórax , não estando associados à
idade materna, como também à cromossomopatias.
Incidência
A ocorrência do linfangioma não tem diferença entre sexo. Representa cerca
de 5% das lesões benignas da infância. Pode também ocorrer na vida adulta,
porém, metade dos casos são encontrados ao nascimento e cerca de 80% até
o segundo ano de vida. Durante a gestação são na maioria das vezes
diagnosticados em fetos com 17/18 semanas.
Etiopatogenia
O linfangioma é decorrente a uma malformação regional dos vasos linfáticos,
que não ocorrendo as anastomoses com o sistema venoso, acabam formando
tumorações císticas, devido ao desequilíbrio entre a produção e a drenagem da
linfa. (Sing S, Baboo ML, Pathak IC, 1991), podendo adquirir o aspecto
microcística, macrocística ou ambas.
Diagnóstico Pré-natal
O diagnóstico é ultrassonográfico a partir do 2º trimestre de gestação, onde
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podemos visibilizar uma imagem cística, de base larga, de contornos pouco
definidos. (Isfer, EV). A realização do Doppler colorido não se visibiliza fluxo
sanguíneo. A ultrassonografia 3D é interessante para avaliar o tamanho e o
volume da massa.
:
http://sipresponse.com/index.php?key=linfangioma
Diagnóstico diferencial
Pode ser feito com a Síndrome de banda amniótica, Síndrome de KlippelTrenaunay-Weber, como também com o hemangioma
Anomalia associadas
Os linfangiomas vistos no terceiro trimestre, localizados na parte anterior ou
anterolateral do pescoço, não estão associados, usualmente, a outras
anormalidades ou hidropisia.
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Conduta pré-natal
Deve-se fazer o acompanhamento do linfangioma com exames seriados de
ultrassonografia, tanto 2D quanto 3D, para monitorar o crescimento da
tumoração. Pode-se também solicitar estudo do tumor através da ressonância
magnética para verificar a profundidade da lesão, se está atingindo algum
órgão interno, pois esta informação poderá ter efeito direto sobre o prognóstico
fetal. Os pais devem ser orientados sobre o curso da anormalidade encontrada,
como também sobre as condutas que poderão ser tomadas após o nascimento,
colocando-os em contato com uma equipe multidisciplinar, onde poderá ter
todas as informações do pediatra, neonatologista, como também o cirurgião
pediátrico.
Conduta Obstétrica
A via de parto vai depender do tamanho que tumoração apresenta, pois se for
grande, a via baixa estará inviabilizada, devendo optar-se pela via alta e
devendo, se possível, ter no centro cirúrgico um cirurgião pediátrico, caso seja
necessário a realização de EXIT, devido ao comprometimento das vias aéreas
superiores pela compressão do tumor que pode ocorrer.
Assistência neonatal
A gestante deve ser encaminhada a um centro terciário onde pode dispor de
equipe multidisciplinar preparada para o atendimento adequado ao recém-nato,
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procurando, com isso, reduzir a morbimortalidade. Os linfangiomas localizados
na região cervical podem comprometer as vias aéreas superiores, sendo
necessária realização EXIT caso isso ocorra. O tratamento cirúrgico da lesão é
o procedimento de escolha. Porém a ressecção cirúrgica da lesão pode
apresentar algumas complicações como infecção, recorrência da tumoração,
comprometimento de nervos da face e do diafragma, como também lesão da
língua, traqueia e laringe. A cicatrização da cirurgia poderá resultar em
comprometimento da estética do recém-nascido.
O uso do agente
esclerosante OK-432 também tem sido usado, injetando 0,1 ml da substância
diluída em 10 ml de solução salina intracístico. Os usos de substâncias
esclerosantes
para
tratamento
de
linfangiomas
têm,
como
principal
complicação, a fibrose pulmonar. Pode-se também usar o laser para tratamento
do linfangioma.
www.doyma.es/revista Linfangioma região lateral do pescoço
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Prognóstico
Os linfangiomas císticos podem regredir espontaneamente intra-útero,
principalmente se forem isolados, pequenos e não septados. Durante a sua
ressecção, dependendo do comprometimento dos órgãos, pode levar a danos
nos nervos faciais como também inervação diafragmática. Pode ocorrer lesão
de língua, traquéia, laringe, necessitando de traqueostomia. Pode ser
necessário vários procedimentos cirúrgicos para manter o linfangioma
controlado, principalmente quando não foi possível, inicialmente, realizar toda a
sua ressecção.
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Referências bibliográficas:
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obstetrícia e Ginecologia, - 4ª edição.
Costa, F.S., Dias, R.S.P. Malformações faciais e cervicais fetais. In Ayrton
Roberto Pastore. Ultrassonografia em Ginecologia e obstetrícia. 2ª edição.
2010
Garden, A.S, Benzie, R.J, Misken, M. et al. Fetal cystic higroma colli:
antenatal diagnosis, significance and management. Am J Obstet Gynecol
154:221,1986
Igai, A.M.K. Malformação de partes moles. In Zugaib et al: Medicina fetal,
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Isfer, E.V., Andrade, M.C.S. Hidropsia fetal não imune. In Luís Carlos
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Pijpers, L., Reuss, A., Stewart, P.A. et al. Fetal cystic higroma prenatal
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Sanders, R.C. et al: Structural fetal abnormalities. 2ª edição, 2002
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