Acta 12º - congresso nacional de pediatria

Transcrição

SI
ACTA PEDIÁTRICA PORTUGUESA
Vol 43 Nº 5 Setembro / outubro 2012 ‑ Suplemento I
(Orgão Oficial da Sociedade Portuguesa de Pediatria)
www.spp.pt ‑ [email protected]
Fundador
Carlos Salazar de Sousa
CONSELHO EDITORIAL
Diretor
João M. Videira Amaral - Lisboa
Editores Associados
Guiomar Oliveira - Coimbra
Jorge Amil Dias - Porto
Luís Pereira-da-Silva - Lisboa
Coordenador de Edição
António Gomes - Almada
Secretariado
Maria Júlia Brito ‑ SPP
Editores Correspondentes
(Países de Língua Oficial Portuguesa)
Luís Bernardino ‑ Angola
Paula Vaz ‑ Moçambique
Renato Procianoy ‑ Brasil
DIRECTORES EX‑OFFICIO
(Revista Portuguesa de Pediatria e Puericultura, Revista Portuguesa de
Pediatria e Acta Pediátrica Portuguesa)
Carlos Salazar de Sousa
Mário Cordeiro
Maria de Lourdes Levy
Jaime Salazar de Sousa
António Marques Valido
João Gomes‑Pedro
Conselho Científico
Aguinaldo Cabral (Sociedade Portuguesa de D. Metabólicas)
Almerinda Pereira (Secção de Neonatologia)
Ana Cadete (Secção de Reabilitação Pediátrica da SPMFR)
Deolinda Barata (Pediatria Social)
Fernando Pereira (Secção de Gastrenterologia e Nutrição)
Ana Medeira (Sociedade Portuguesa de Genética Humana)
Ana Xavier (Grupo Port. de Oftalmologia Ped. e Estrabismo)
Alberto Caldas Afonso (Secção de Nefrologia)
Filomena Pereira (Secção de Hematologia e Oncologia)
Guiomar Oliveira (Sociedade de Neurodesenvolvimento)
João Gomes-Pedro (Secção de Educação Médica)
José Frias Bulhosa (Ordem dos Médicos Dentistas) Graça Rocha (Sociedade de Infeciologia)
Leonor Sassetti (Secção de Pediatria Ambulatória)
Libério Ribeiro (Secção de Imuno-Alergologia)
Lurdes Lisboa (Secção de Cuidados Intensivos)
Manuel Salgado (Secção de Reumatologia)
Maria Ana Sampaio Nunes (Sociedade de Cardiologia Pediátrica)
Miguel Coutinho (Subcomissão de ORL Pediátrica da SPORL)
Mário Marcelo da Fonseca (Secção de Endocrinologia)
Miguel Felix (Secção de Pneumologia)
Olavo Gonçalves (Sociedade Portuguesa de Neuropediatria)
Óscar Tellechea (Sociedade Port. de Dermatologia e Venereologia)
Paolo Casella (Sociedade Portuguesa de Cirurgia Pediátrica)
Paula Fonseca (Secção de Medicina do Adolescente)
Presidente da Sociedade Portuguesa de Pediatria
António Guerra
Missão da APP: AAPP, sucessora da Revista Portuguesa de Pediatria, é uma revista científica funcionando na modalidade de revisão prévia dos textos sub‑
metidos ao corpo editorial por colegas peritos em anonimato mútuo (peer review). É dirigida essencialmente a pediatras (vertentes médico‑cirúrgica) e a
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Vol. 43 | n.º 5 | Suplemento I
S II
Índice
XIII Congresso Nacional de Pediatria Comissão
Organizadora e Científica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . S III
Resumos das Conferências
MESAS REDONDAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . S1
WORKSHOPS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . S 19
ComuniCAções Orais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . S 21
POSTERS com apresentação em sala . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . S 39
POSTERS com discussão . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . S 72
Primeiros Autores . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . S 173
ÍNDICE DE RESUMOS POR ÁREA CIENTÍFICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . S 175
Setembro / Outubro 2012
S III
ORGANIZAÇÃO E DIREÇÃO
PRESIDENTE
Revisores dos trabalhos
António Guerra
Presidente da Sociedade Portuguesa de Pediatria
Cardiologia Pediátrica
Maria Ana Sampaio Nunes
Marilia Loureiro
Nefrologia
Alberto Caldas Afonso
Margarida Abranches
COMISSÃO ORGANIZADORA E CIENTÍFICA
Cirurgia Pediátrica
Jorge Correia Pinto
Paolo Casella
Neonatologia
Almerinda Pereira
Gustavo Rocha
Cuidados Continuados,
Domiciliários e Paliativos
Ana Carvalho
Teresa Bandeira
Neurologia
Ana Carvalho
Teresa Temudo
António Guerra
Amélia Cavaco
Ana Carvalho
Fernanda Rodrigues
Inês Azevedo
Manuela Costa Alves
Maria João Brito
Ricardo Ferreira
Teresa Bandeira
Cuidados Intensivos
Francisco Abecasis
Lurdes Lisboa
Desenvolvimento
Guiomar Oliveira
Maria do Carmo Vale
APOIO COMISSÃO CIENTÍFICA
(Presidentes das Sociedades e Secções da SPP)
Alberto Caldas Afonso
Presidente da Secção de Nefrologia Pediátrica
Almerinda Barroso Pereira
Presidente da Secção de Neonatologia
Deolinda Barata
Presidente da Secção de Pediatria Social
Fernando Pereira
Presidente da Secção de Gastrenterologia e Nutrição Pediátrica
Filomena Pereira
Presidente da Secção de Hematologia e Oncologia Pediátrica
Graça Rocha
Presidente da Sociedade de Infecciologia Pediátrica
Guiomar Oliveira
Presidente da Sociedade de Pediatria do Neurodesenvolvimento
João Gomes‑Pedro
Presidente da Secção de Educação
Leonor Sassetti
Presidente da Secção de Pediatria Ambulatória
Libério Bonifácio Ribeiro
Presidente da Secção de Imunoalergologia Pediátrica
Lurdes Lisboa
Presidente da Sociedade de Cuidados Intensivos Pediátricos
Manuel Salgado
Presidente da Secção de Reumatologia Pediátrica
Maria Ana Sampaio Nunes
Presidente da Sociedade de Cardiologia Pediátrica
Mário Marcelo da Fonseca
Presidente da Secção de Endocrinologia e Diabetologia Pediátrica
Miguel Félix
Presidente da Secção de Pneumologia Pediátrica
Paula Fonseca
Presidente da Secção de Medicina do Adolescente
Doenças Metabólicas
Maria João Brito
Ricardo Ferreira
Pediatria Ambulatória
Joana Figueira
Leonor Sassetti
Pediatria Geral
Amélia Cavaco
Fernanda Rodrigues
Pediatria Social
Deolinda Barata
Maria de Lurdes Torre
Educação Medica e ética
João Gomes‑Pedro
Pneumologia
Miguel Félix
Teresa Bandeira
Endocrinologia
Manuel Fontoura
Marcelo da Fonseca
Reumatologia
Manuel Salgado
Marta Conde
Enfermagem Pediátrica
Inês Azevedo
Manuela Costa Alves
Tecnologias da Saúde, Desporto e
Reabilitação
Ana Carvalho
Teresa Bandeira
Farmacologia e Terapêutica
Ana Carvalho
Teresa Bandeira
Gastroenterologia, Hepatologia e
Nutrição
Fernando Pereira
Ricardo Ferreira
Genética
Maria João Brito
Ricardo Ferreira
Hematologia e Oncologia
Filomena Pereira
Gabriela Caldas
Imunoalergologia
Ana Margarida Neves
Libério Ribeiro
Infecciologia
Arminda Jorge
Graça Rocha
Investigação Básica e Translaccional
Inês Azevedo
Manuela Costa Alves
Medicina do Adolescente
Hugo Tavares
Paula Fonseca
Urgência
Lia Gata
Luis Januário
Resumos das Conferências
MESAS REDONDAS
‑ Incentivo na forma de prorrogação por um período de dois anos do período
de duração da exclusividade de mercado para os medicamentos órfãos (pos‑
suem actualmente dez anos).
MR 1 MEDICAMENTOS: O QUE HÁ DE NOVO
Departamento de Pediatria – Hospital de Santa Maria
Objetivos para os medicamentos já comercializados e sem proteção de patente
ou de certificado complementar de proteção
‑ Criação de um novo tipo de Autorização de Introdução no Mercado (AIM)
para Medicamentos de Uso Pediátrico, denominado de PUMA (Paediatric Use
Marketing Authorisation), associada a um período de dez anos de proteção
de dados e comercialização.
O desenvolvimento de medicamentos em Pediatria é um processo complexo
que se movimenta em torno das áreas científica, investigacional e regulamentar.
Os medicamentos (incluindo muitos dos que são frequentemente utilizados em
Pediatria) são raramente estudados em crianças, o que determina a sua utiliza‑
ção em regime de “off‑label”: utilização de medicamentos não autorizados e/ou
a utilização de medicamentos fora do âmbito da aprovação.
Aproximadamente 50% a 75% dos medicamentos utilizados em Pediatria, não
foram avaliados adequadamente no grupo etário em que são utilizados e há
uma diminuta quantidade de medicamentos especificamente desenvolvidos
para a Pediatria.
A utilização de muitos dos medicamentos em crianças não é baseada em resul‑
tados de farmacodinamia ou farmacocinética nos diferentes grupos etários,
dependendo essencialmente do julgamento profissional e responsável do
pediatra. Este facto, não significa que a sua utilização seja segura, ou isenta
de riscos. O pediatra é muitas vezes confrontado com o dilema de prescrever
medicamentos para crianças, sem informação suficiente que dê suporte à sua
decisão, ou então deixar os seus doentes sem terapêutica potencialmente eficaz
e, por vezes, imprescindível.
A Comissão Europeia, reconhecendo que a pesquisa relacionada com medi‑
camentos especificamente adaptados à idade e à fase de desenvolvimento da
criança, deveria ser encorajada e enquadrada em termos legais, aprovou em
Dezembro de 2006 o Regulamento Europeu de Medicamentos para Uso Pediátrico.
Até então, a avaliação da segurança e eficácia dos medicamentos beneficiava
essencialmente os adultos. O reduzido mercado dos medicamentos utilizados
em Pediatria (a população pediátrica representa apenas cerca de 20% da popu‑
lação europeia) e as dificuldades inerentes à realização de ensaios clínicos em
crianças, tornava antes da implementação do Regulamento, o desenvolvimento
de medicamentos em Pediatria pouco apetecível para a indústria farmacêutica.
Esta estratégia regulamentar combina obrigações e medidas de incentivo.
A natureza exata das obrigações, das recompensas e dos incentivos deve ter em
conta o estatuto de cada medicamento em questão. O Regulamento Europeu de
Medicamentos para Uso Pediátrico é aplicado tanto aos medicamentos em fase
de desenvolvimento como aos medicamentos ainda sem autorização e aos já
autorizados. Desta resolução constam:
De acordo com este Regulamento, passou a ser obrigatória a apresentação de
um PIP para todos os medicamentos a ser introduzidos no mercado a partir
de Junho de 2008. O PIP é um documento que estabelece um acordo entre a
Autoridade Regulamentar (EMA) e o requerente relativo ao desenvolvimento
do medicamento em Pediatria e inclui informação pormenorizada sobre o
calendário e as medidas propostas para demonstrar a qualidade, segurança e
eficácia do medicamento na população pediátrica.
Os resultados de todos os estudos realizados em conformidade com o PIP apro‑
vado, deverão ser apresentados no momento do pedido de AIM.
A avaliação do PIP pelo Comité Pediátrico (PDCO) toma em consideração
dois princípios orientadores:
Os estudos devem ser realizados apenas quando deles advenha um eventual
benefício terapêutico para as crianças (para evitar a duplicação de estudos);
A necessidade de realizar estudos com crianças não deve atrasar a autorização
de medicamentos destinados a outros grupos da população.
Poderão, no entanto, existir isenções a esta obrigação de apresentação do PIP. Uma
isenção remove a obrigatoriedade relativa a quaisquer requerimentos na reali‑
zação da avaliação pediátrica, para parte ou totalidade da população pediátrica.
Esta isenção é baseada em critérios específicos de eficácia, segurança, adequação
e aplicabilidade. Poderão existir assim isenções parciais (apenas para determinados
grupos etários) ou totais (para doenças que não ocorram em crianças, inexistên‑
cia de benefício terapêutico significativo, ou ausência de eficácia ou segurança).
Pode ainda haver diferimentos ou adiamentos do início ou conclusão dos
estudos em crianças, os quais se poderão justificar com base na recolha dos
dados de segurança ou eficácia, antes do início dos estudos em crianças. De
um modo geral, os estudos em crianças deverão apenas ser iniciados quando
já existe alguma experiência prévia de utilização do medicamento no adulto.
Durante os cinco anos após a publicação do Regulamento de Medicamentos para
Uso Pediátrico (2007‑2011) a EMA coordenou a elaboração de 2607 relatórios
de avaliação, relativos a 1144 pedidos submetidos.
Espera‑se que os incentivos (prorrogação dos períodos de patente e exclusivi‑
dade) sejam suficientemente atrativos para que a indústria farmacêutica realize
os estudos propostos, passando a investigação do medicamento em pediatria
a fazer parte integrante do processo de desenvolvimento do medicamento.
O DESENVOLVIMENTO DE MEDICAMENTOS
PEDIÁTRICOS NA UNIÃO EUROPEIA
Helena Fonseca
Objetivos para todos os medicamentos
‑ Criação do Comité Pediátrico na Agência Europeia do Medicamento (EMA),
Comité de peritos constituído por um representante de cada Estado Membro
e por um membro substituto.
‑ Acesso privilegiado ao procedimento comunitário centralizado. Este pro‑
cedimento de autorização de introdução de medicamentos no mercado,
caracteriza‑se pela submissão de um único pedido, uma única avaliação, uma
única opinião científica e uma única autorização de introdução no mercado,
válida e obrigatória em toda a União Europeia.
‑ Aconselhamento científico nesta área, destinado à industria farmacêutica.
‑ Criação de uma Base de Dados Europeia para melhoria da informação dispo‑
nível em relação aos medicamentos pediátricos (especialmente resultados de
ensaios clínicos em Pediatria).
Objectivos para os medicamentos inovadores
‑ Obrigação de submissão de um “Plano de Investigação Pediátrica” (PIP), ver‑
dadeira pedra angular de todo o sistema.
‑ Incentivo de proteção de dados de todos os novos estudos de segurança, quali‑
dade e eficácia de medicamentos efetuados em crianças, formalizado por uma
extensão – por um período de seis meses – do certificado complementar de
proteção do medicamento.
MR 2 O RECÉM‑NASCIDO: NOVAS ATITUDES
OXIGENOTERAPIA
Gustavo Rocha
Serviço de Neonatologia, Hospital de São João
Em neonatologia o oxigénio é um dos tratamentos mais utilizados, sobretudo
no recém‑nascido de pré‑termo. Neste último, o problema clássico do uso de
oxigénio é a associação a retinopatia da prematuridade (ROP) [1]. No entanto,
em RN de pré‑termo com ROP, a evolução desta lesão pode evoluir para está‑
dios mais severos se o recém‑nascido sofre episódios de hipoxia. No estudo
multicêntrico STOP‑ROP, nos RN com ROP, a progressão da lesão foi menor
naqueles a quem se administrou oxigénio suplementar para manter saturações
96‑99% vs 89‑94% [2]. O mesmo resultado foi demonstrado no estudo de Askie
LM e colaboradores, no qual, recém‑nascidos com ROP grave mantidos com
saturações de oxigénio mais altas (95‑98% vs 91‑94%) apresentaram menor
necessidade de crioterapia, no entanto, nestes, a displasia broncopulmonar
(DBP) ocorreu com maior frequência [3]. DiFiore JM e colaboradores verifica‑
ram que episódios repetidos de dessaturação/ hipoxia na primeira semana de
vida se associaram a maior incidência de ROP com necessidade de laser [4,5].
S2
Resumos dos Oradores
Um outro aspecto associado ao uso de elevadas concentrações de oxigénio é o risco de
evolução para DBP, com redução da alveolarização e da vascularização pulmonar [6].
Não é só a nível da retina e pulmão que a hiperoxia se associa a lesão. O estudo
de Collins MP e colaboradores demonstrou que a hiperoxia, bem como a hipo‑
capnia e a duração da ventilação invasiva se associam, com risco cumulativo, a
paralisia cerebral [7]. O uso de oxigénio em elevadas concentrações aumenta a
apoptose neuronal com risco de sequelas neurológicas. Não somente há evidên‑
cia de ROP, DBP e lesão cerebral, mas também há evidência de que a exposição
do recém‑nascido de termo e pré‑termo a oxigénio a 100% vs ar ambiente por
poucos minutos, como durante a reanimação, se associa a maior mortalidade [8].
O SUPPORT Trial tentou responder à pergunta, qual a melhor faixa de valores de
saturação para recém‑nascidos pré‑termo, 91‑95% ou 85‑89%. As incidências de
ROP e DBP foram menores no grupo de menores saturações, no entanto, a mortali‑
dade foi maior [9]. Estes achados foram sobreponíveis aos do estudo BOOST II [10].
Nestes estudos a sobrevida parece ser melhor nos grupos com saturação 89‑90%.
Um outro aspecto é a nossa capacidade de manter o recém‑nascido com a satu‑
ração considerada adequada. Um estudo de Hagadorn JI e colaboradores [11]
demonstrou que os recém‑nascidos permanecem na faixa considerada adequada
menos de 48% do tempo. Grande número de recém‑nascidos permanece por lon‑
gos períodos de tempo com valores de saturação demasiado elevados. Na tentativa
de prevenir episódios de hipóxia, a tendência é elevar a fracção de oxigénio, sendo
frequente o esquecimento de diminuir esta fracção posteriormente. Também, a
saturação lida pelo oxímetro de pulso é diferente do valor obtido por gasimetria
arterial (2‑3% acima) e pode acontecer que um recém‑nascido tenha uma PaO2
baixa, mas a leitura no oxímetro deixa‑nos tranquilos [12]. A saturação lida por
oxímetria de pulso entre 85‑93% associou‑se a infrequentes avaliações de PaO2
inferiores a 40 mmHg ou superiores a 80 mmHg, em recém‑nascido em oxige‑
noterapia [13]. Actualmente, os ventiladores com sistema automático de controlo
de oxigenação permitem manter o recém‑nascido numa faixa adequada, ultra‑
passando em parte a dificuldade da enfermagem em manter as saturações [14].
A hiperóxia leva à formação de radicais livres que causam lesões no ADN,
mitocôndrias membranas celulares, mudança na expressão de genes e fosfo‑
rilação de proteínas. A hiperóxia é capaz de produzir morte celular no cére‑
bro em desenvolvimento, assim como no pulmão e na retina. Uma saturação
de oxigénio (SpO2) entre 85% e 93% reduz as taxas de PaO2 superiores a 80
mmHg e não estão associadas com significativa hipoxemia em recém‑nascidos
sob oxigénio suplementar. Uma significativa proporção de valores de PaO2 > 80
mmHg foram documentados em pacientes com SpO2 > 93%. Valores de SpO2
entre 85% e 93% parecem suficientes para manter a normoxemia na maioria do
tempo durante o internamento na UCIN. É importante saber que existe um limite
para uma boa correlação entre PaO2 e a saturação por oxímetro de pulso. Este
limite está por volta dos 92%. Assim, à luz dos conhecimentos actuais, parece
aceitável manter uma saturação dada por oxímetro de pulso entre 88% e 93%
(colocando os alarmes em 87% e 94%), no recém‑nascido em oxigenoterapia.
References
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9. SUPPORT Study Group of the Eunice Kennedy Shriver NICHD Neonatal
Research Network, Carlo WA, Finer NN, Walsh MC, Rich W, Gantz MG,
Laptook AR, Yoder BA, Faix RG, Das A, Poole WK, Schibler K, Newman NS,
Ambalavanan N, Frantz ID 3rd, Piazza AJ, Sánchez PJ, Morris BH, Laroia N,
Phelps DL, Poindexter BB, Cotten CM, Van Meurs KP, Duara S, Narendran
V, Sood BG, O’Shea TM, Bell EF, Ehrenkranz RA, Watterberg KL, Higgins
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J Med 2010; 362: 1959‑69.
10.Stenson B, Brocklehurst P, Tarnow‑Mordi W; U.K. BOOST II trial; Australian
BOOST II trial; New Zealand BOOST II trial. Increased 36‑week survival
with high oxygen saturation target in extremely preterm infants. N Engl J
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11.Hagadorn JI, Furey AM, Nghiem TH, Schmid CH, Phelps DL, Pillers DA,
Cole CH; AVIOx Study Group. Achieved versus intended pulse oximeter
saturation in infants born less than 28 weeks’ gestation: the AVIOx study.
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12.Rosychuk RJ, Hudson‑Mason A, Eklund D, Lacaze‑Masmonteil T. Discrepancies
between arterial oxygen saturation and functional oxygen saturation measured
with pulse oximetry in very preterm infants. Neonatology 2012; 101: 14‑9.
13.Castillo A, Sola A, Baquero H, Neira F, Alvis R, Deulofeut R, Critz A. Pulse
oxygen saturation levels and arterial oxygen tension values in newborns
receiving oxygen therapy in the neonatal intensive care unit: is 85% to 93%
an acceptable range? Pediatrics 2008; 121: 882‑9.
14.Claure N, D’Ugard C, Bancalari E. Automated adjustment of inspired oxygen
in preterm infants with frequent fluctuations in oxygenation: a pilot clinical
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MR 3 NOVAS TERAPÊUTICAS EM ENDOCRINOLOGIA
ANTIDIABÉTICOS ORAIS E ANTIDISLIPIDÉMICOS EM
PEDIATRIA
Manuel Fontoura
Serviço de Pediatria Centro Hospitalar de S. João
As doenças cardiovasculares são uma das maiores, senão a maior, causa de
morte em adultos, em todos os países industrializados. É hoje reconhecido
que o processo de desenvolvimento da doença arteriosclerótica se inicia já em
idades pediátricas e se vai agravando ao longo dos anos.
Os factores de risco familiares são importantes e é necessário estar atento à
história clínica dos doentes nomeadamente detectando a presença de doença
cardiovascular e morte prematura, história familiar de diabetes, dislipidemia e
hipertensão arterial entre outros.
A epidemia de obesidade infantil que actual se verifica é o principal factor a ter
em consideração pelo conjunto de alterações a ela associada e que implicam um
maior risco de doença cardiovascular. A síndrome metabólica pode ser diag‑
nosticado em mais de 40% das crianças e adolescentes obesos.
A obesidade e o aumento de tecido adiposo, sobretudo a nível visceral, desen‑
cadeia um é um processo inflamatório activo, associa‑se a resistência à insulina
e a maior incidência de DM2.
O rastreio e identificação precoce destes factores de risco e a alteração do com‑
portamento alimentar e do estilo de vida são os parâmetros fundamentais de
intervenção a nível primário.
Apesar destes pressupostos, e a exemplo do que acontece com os adultos é de
prever que num futuro próximo os pediatras tenham, em casos de falência da
intervenção na alteração da alimentação e comportamentos, de recorrer a tra‑
tamento farmacológico de longa duração.
Que possibilidades existem actualmente de tratamento farmacológico em
crianças e adolescentes com Diabetes Mellitus tipo 2 e ou com dislipidemia?
A Metformina é o único antidiabético oral com uso aprovado em idades pedi‑
átricas. Estão em curso estudos que indicam que outros medicamentos anti‑
diabéticos, com mecanismo de acção diverso (Glitazonas, potenciadores da
secreção de insulina, inibidores da glucosidase e miméticos da amilina) possam
ser usados em criança e adolescentes.
A Hipercolesterolémia Familiar, na sua forma heterozigótica, é frequente (1:400)
e muitas vezes desconhecida pelos pais e familiares das crianças. Existem também
muitas causas de dislipidemia secundária que afectam muitas crianças e adolescentes.
O tratamento actual da Hipercolesterolémia usando antidislipidémicos baseia
‑se no uso de resinas sequestradoras de ácidos biliares e de estatinas, únicos
fármacos aprovados, ainda que com restrições etárias em idades pediátricas.
Também nesta área existem novas possibilidades terapêuticas (inibidores da
absorção intestinal do colesterol, fármacos que aumentam HDL, fármacos que
diminuem triglicerídeos), ainda em fase de investigação clínica no que à segu‑
rança e eficácia clínica em Pediatria diz respeito, mas que se apresentam como
fortes probabilidades de serem aprovados para uso a curto ou médio prazo.
MR 4 NORMAS E RECOMENDAÇÕES: INDICADORES
DE QUALIDADE
NORMAS DE ORIENTAÇÃO CLÍNICA (NOCS) –
VANTAGENS E DESVANTAGENS
Maria do Céu Soares Machado
Departamento de Pediatria, Hospital Santa Maria, Centro Hospitalar Lisboa Norte - EPE
Normas ou consensos? Vantagens e desvantagens ou forças e fraquezas?
As NOCs merecem uma análise SWOT: Forças (strengths), Fraquezas
(weaknesses), Oportunidades e Ameaças (threats)
Como forças, pode considerar‑se que as NOCs são uma mais valia para os
profissionais e para os doentes. Realmente em muitos países, e salientam‑se o
reino Unido e a conhecida NICE e os EUA e a Academia Americana de Pedia‑
tria, as guidelines de evidência científica são utilizadas nos sistemas de saúde
como ajuda à decisão terapêutica e como forma de assegurar a qualidade e a
segurança dos cuidados aos doentes.
A ameaça é que a eficácia depende do envolvimento activo (proactivo?) do
sistema, profissionais e instituições sem o qual não tem qualquer resultado.
Por que é que se aceitam as normas do CDC ou os Consensos em Neonato‑
logia? Porque se percebe que têm bases consistentes e foram o resultado do
trabalho de grupos credíveis e discussão pública alargada com envolvimento
de todos os interessados.
A moda das normas é política ou científica? Quem beneficia verdadeiramente?
O doente como se anuncia, o médico para uma boa prática ou o político que
pretende a sustentabilidade do sistema de saúde?
Quem e como se seleccionam as NOCs a elaborar podem ser fraquezas assim
como a rapidez com que são aprovadas num país que não tem a cultura da
mudança mas são uma oportunidade para as instituições e para os profissionais
que acreditam nos processos de melhoria da qualidade assentes, na transparên‑
cia dos resultados e no testemunho dos doentes e famílias.
Recentemente, a NICE desenvolveu recomendações adicionais promotoras da
dignidade dos cuidados ou seja até uma instituição que tem experiência no
assunto ainda não obteve consensos nalgumas áreas.
As NOCs não devem ser apenas um reforço escrito do óbvio em medicina mas
também um indicador para o sistema de saúde que coloca o doente em primeiro
lugar de forma sistemática, credível e avaliável.
MR 5 DEFORMIDADES ORTOPÉDICAS
CONGÉNITAS
Delfin Tavares (Lisboa)
Departamento de Cirurgia Pediátrica, Centro Hospitalar de Lisboa Central - EPE - Hospital
Dona Estêfania
A variação física dos seres humanos é a regra, tendo na maioria das situações
comuns poucas consequências. No entanto, quando ultrapassa o considerado
normal, de tal forma que altera a função ou o aspecto natural, esta é classificada
como deformidade. A terminologia “congénito” denota que está presente desde
o nascimento ou desde o período de vida intra‑uterina.
Nos últimos anos muitos têm sido os avanços para estudar e determinar as
causas das deformidades congénitas. No entanto, não faremos uma descrição
detalhada dos princípios da genética que intervêm nestes fenómenos por que
iríamos além dos limites deste texto...
A importância de uma deformidade congénita varia com o seu tipo: pode ser
de pouca variabilidade como as membranas interdigitais, ou graves e incapa‑
citantes, como a deficiência focal proximal do fémur.
Para obter resultados óptimos é necessário que o diagnóstico e o tratamento sejam
precoces. Ao existir uma deformidade, ela deve ser estudada e valorizada com
grande cuidado classificando‑a de acordo com o tipo e gravidade, grau de incapa‑
cidade e tratamento a seguir. Nas deformidades importantes, o tratamento quiçá
dura toda uma vida . Poderá ser necessária a supervisão durante todo o período
de desenvolvimento, sendo fundamental valorizar a criança na sua totalidade,
quantificando a sua capacidade de aprendizagem e também promover a orienta‑
ção vocacional de forma a permitir o desenvolvimento da sua capacidade física.
Para ter êxito nesta tarefa é necessário uma articulação multidisciplinar efectiva
que vise desde a fase inicial a promoção do diagnóstico correcto,determinando as
alterações presentes de forma as poder acompanhar de uma forma efectiva, não só a
criança vítima da deformidade, mas também o núcleo familiar em que está inserida.
Neste trabalho será exposto um resumo das classificações das deformidades orto‑
pédicas mais frequentes com que o pediatra é confrontado na sua pratica clínica,
bem como a forma como é esperada a sua actuação em algumas destas situações.
Será revisto de uma maneira simples e pratica alguns conceitos de semiologia
clínica como também como e quando referenciar a criança para o ortopedista.
Por último serão apresentados alguns casos clínicos de forma a visualizar resul‑
tados obtidos em algumas patologias de importância funcional, transmitindo
assim ao clínico aquilo que é possível tratar dentro da nossa realidade.
DO CRESCIMENTO
Manuel Cassiano Neves (Lisboa)
Departamento de OrtopediaHospital CUF Descobertas, Lisboa
Introdução: O Pediatra na sua prática diária é muitas vezes confrontado com
questões dos pais sobre o desenvolvimento dos filhos nomeadamente no que
respeita aos problemas músculo‑esqueléticos. Não são infrequentes as perguntas
sobre a marcha, sobre uma eventual deformidade dos pés ou o alinhamento dos
membros. Felizmente grande parte das alterações observadas correspondem
apenas a variações do normal e resolvem de uma maneira geral com o cresci‑
mento. Esta apresentação tem como objectivo esclarecer as variações do normal
de forma a diferenciá‑las das alterações patológicas.
A Marcha: “Sr. Dr. O meu filho mete os pés para dentro... É muito trapalhão a
andar e cai com facilidade... “são afirmações comuns na prática diária. É por
isso fundamental diferenciar as principais causas da rotação interna dos pés:
deformidade congénita dos pés como metatarsus varus ou pés botos, rotação
interna das tíbias ou uma anteversão dos colos do fémur.
A deformidade dos pés: “O meu filho tem os pés chatos...” A alta percentagem
de pés pronados associados a uma tradição de receituário de calçado ortopé‑
dico faz com que esta deformidade seja uma preocupação grande na maioria
das famílias portuguesas. O objectivo é diferenciar a variação do normal com
os pés patológicos responsáveis por queixas na idade adulta. Uma chamada de
atenção para os “joanetes” e a sua possível prevenção.
A deformidade dos membros: “O meu filho junta os joelhos...” Outra queixa fre‑
quente nas consultas de Pediatria que quando bem interpretada corresponde
apenas a uma variação do normal. Para isso é fundamental saber a história
natural da evolução do eixo mecânico dos membros das crianças e em parti‑
cular entre o ano e os 8 anos, altura em que os membros “amadurecem” , sem
esquecer eventuais deformidades que se podem estabelecer na adolescência. De
qualquer forma na maioria dos casos, as deformidades dos membros são raras
e ou são secundárias a alterações mecânicas ou traduzem alterações metabóli‑
cas . As dismetrias são também uma chamada de atenção frequente e é preciso
diferenciá‑las entre as variações do normal e as diferenças de comprimento que
necessitam vigilância e tratamento.
DA COLUNA VERTEBRAL
Nuno Alegrete (Porto)
Unidade de Ortopedia Infantil, Hospital de São João - Porto
ESCOLIOSE
Introdução: A palavra escoliose foi usada pela primeira vez por Galeno (131‑201
d.c.) e deriva do grego, significando “torto”. É uma das deformidades da coluna
mais comuns e define‑se como uma curvatura no plano frontal, isto é, um desvio
S3
S4
lateral da coluna em relação a uma linha vertical (fig. 1), com um ângulo supe‑
rior a 10º. Quando esse desvio tem uma magnitude inferior a 10º fala‑se apenas
em assimetria espinal, e esta situação não tem qualquer repercussão clínica.
Etiologia: A origem destas curvas é muito variada mas podem considerar‑se
três grandes grupos:
O aumento de prevalência em indivíduos da mesma família suporta a teoria
de uma relevante contribuição genética para a sua origem, tendo sido já iden‑
tificadas alterações nos cromossomas 17 e 19. O padrão de hereditariedade
não é, no entanto, ainda conhecido. Outras teorias para a sua génese foram
propostas (anomalias na síntese do colagénio, erro na determinação do cres‑
cimento vertebral, alteração no sistema nervoso central) mas ainda nenhuma
foi definitivamente estabelecida. Até à data, também não foi provada qualquer
correlação entre a actividade física, transporte de pesos ou hábitos posturais e
o aparecimento de escoliose.
Epidemiologia: A Escoliose Idiopática do Adolescente (EIA) representa 80 a
85% de todas as escolioses e é, de todas, a mais frequente, com uma prevalência
global de cerca de um a três por cento. Define‑se como o surgimento de novo
de uma curvatura lateral da coluna, com ângulo de Cobb >10º num jovem sem
outra patologia reconhecida.
História clínica: Os adolescentes com escoliose podem apresentar‑se de várias
formas: nalguns a escoliose é detectada por acaso num exame clínico de rotina,
outros apresentam queixas relacionadas com a deformidade (desnível dos
ombros, assimetria de flancos, assimetria na projecção das omoplatas). Por
vezes, uma doença de base é já conhecida e o diagnóstico de escoliose surge
como resultado do seu seguimento.
A avaliação de um doente com escoliose tem como objectivos tentar identi‑
ficar a causa, avaliar a dimensão da curva e o risco de progressão, no sentido
de estabelecer um plano de tratamento. Na história clínica deve valorizar‑se
quando começou a notar‑se a deformidade. A maior precocidade no apareci‑
mento de escoliose deve orientar o médico para uma busca mais exaustiva de
causas para a escoliose, uma vez que cerca de 90% das escolioses idiopáticas
aparecem depois dos dez anos de idade. Da mesma forma, uma progressão mais
rápida sugere uma origem não idiopática. A existência de dor deve também ser
valorizada, pois a escoliose idiopática é indolor, da mesma forma que qualquer
sintoma sugestivo de doença neurológica (alteração de sensibilidade, cefaleias,
descoordenação motora, desequilíbrio) deve orientar o estudo para possíveis
causas neurológicas de escoliose. Outro aspecto fundamental na história clí‑
nica do doente com escoliose é a avaliação do crescimento recente e o apare‑
cimento de alterações (como o início do período menstrual) que indiquem a
fase de crescimento em que o doente se encontra. As escoliose têm tendência
a progredir mais rapidamente durante os surtos de crescimento mais rápido,
e esta avaliação terá repercussões determinantes no tratamento e prognóstico
da doença. Todas as questões relacionadas com eventuais patologias prévias,
embora por vezes possam parecer pouco significativas, podem ser relevantes
para determinar a existência de uma causa conhecida para a escoliose: uma
fractura num membro inferior durante o crescimento pode provocar uma dife‑
rença de comprimento responsável por uma assimetria no tronco, da mesma
forma que uma cirurgia que implicou uma abordagem torácica nos primei‑
ros dias de vida ou uma infecção respiratória na infância podem ter deixado
uma cicatriz que limita o crescimento de um dos lados do tronco, obrigando
a coluna a curvar. Finalmente, é obrigatória a interrogação sobre a existência
de escoliose em familiares: o padrão da escoliose idiopática tende a repetir‑se
nas famílias, e o conhecimento da uma escoliose que necessitou de tratamento
cirúrgico obriga a intervenção mais atenta nos seus descendentes, de forma a
evitar‑se uma progressão em grau equivalente.
Exame físico: O exame objectivo deve ser orientado para determinar uma
vez mais os aspectos que podem sugerir a etiologia da doença, bem como
o seu potencial de agravamento. A avaliação da forma do tronco (nível
dos ombros, posição das omoplatas, forma e simetria da cintura) e do seu
equilíbrio são o primeiro aspecto do exame. O registo da altura do doente
é importante para avaliar a velocidade de crescimento e a avaliação dos
caracteres sexuais secundários (o pelo púbico e axilar, a forma dos seios)
permite perceber qual o potencial de crescimento remanescente e, conse‑
quentemente, o risco de progressão em cada momento. Outros aspectos da
avaliação física, como a existência de alterações cutâneas ou hiperlaxidez
ligamentar podem ser indicadores de outras doenças capazes de provocar
escoliose. O exame neurológico completo, com avaliação do equilíbrio, da
sensibilidade, dos reflexos e da força é obrigatório para despistar doenças
neurológicas que muitas vezes passam despercebidas, e para as quais a esco‑
liose é o primeiro sinal.
Exames complementares de diagnóstico: A confirmação do diagnóstico deve
ser feita através da realização de radiografia, que serve para avaliar a mag‑
nitude, localização e tipo de curva, pode fornecer pistas sobre a origem da
deformidade e é ainda o melhor método para fazer o seguimento das curvas
durante o período de crescimento. A radiografia é também de grande utili‑
dade para inferir sobre a idade óssea e o potencial crescimento remanescente.
A Ressonância Magnética nuclear é o segundo exame a ser pedido, e deve
realizar‑se sempre que surge dor, alguma alteração no exame neurológico,
aparecimento antes dos dez anos de idade ou algum sinal radiográfico suges‑
tivo de patologia medular.
Tratamento: A evolução de uma escoliose é muito variável, conforme a sua
origem. No caso da EIA, a sua história natural pode seguir dois caminhos:
estabilização ou progressão. Estão identificados alguns factores que sugerem
maior risco de agravamento da curva: género feminino (o risco de progressão
é cerca de oito vezes superior ao do sexo masculino), a magnitude da curva no
momento do diagnóstico, o padrão da curva (as curvas torácicas e as curvas
duplas têm maior risco de agravamento), a maturidade sexual e óssea (quanto
maior a maturidade, menor o risco de progressão). Depois do fim do cresci‑
mento, as escolioses mais graves (com ângulos de Cobb superiores a 50º) irão
continuar a progredir enquanto as que têm valores menores de 30º, por regra,
vão manter‑se estáveis.
Quando estamos perante uma escoliose secundária, se for possível, o seu
tratamento poderá passar pela resolução ou pelo controle da causa (por
exemplo, numa escoliose secundária a um tumor, a resolução poderá estar
no tratamento do tumor). O tratamento da EIA baseia‑se na utilização de
ortóteses (coletes) ou cirurgia. Não existem evidências científicas de efi‑
cácia no tratamento das curvas escolióticas através de exercício físico ou
fisioterapia. O tratamento com recurso ao colete pretende evitar ou reduzir
a progressão da curvatura escoliótica até que o paciente atinja a maturi‑
dade esquelética, altura em que a taxa de progressão é mínima. Está indi‑
cado para curvas com magnitudes intermédias (ângulo de Cobb entre os
25 e os 45º) em doentes com imaturidade esquelética. O colete apresenta
resultados mais positivos quanto mais horas por dia for usado, tendo uma
eficácia máxima com um uso diário de 23 horas. A sua eficácia é menor em
pacientes de sexo masculino ou com excesso de peso. O tratamento cirúr‑
gico da EIA tem como objectivos a paragem na progressão da curvatura, a
máxima correcção permanente atingível da deformidade, o equilíbrio na
distribuição de forças pela coluna e a resolução ou atenuação da deformi‑
dade estética causada pela escoliose. A cirurgia encontra‑se geralmente
indicada em pacientes que apresentem curvaturas em que o ângulo de
Cobb seja superior a 45º. A instrumentação e artrodese (fusão definitiva
das vértebras) por via posterior é a técnica standard do tratamento cirúr‑
gico da escoliose, devendo ser preferencialmente executada perto ou após
o final do crescimento (fig. 4).
Conclusão: Em conclusão, a escoliose deve ser vista como um sinal (indica‑
dor de uma doença subjacente, que pode ser ou não conhecida) e como uma
doença, com a sua evolução e repercussões próprias. Todo o estudo do paciente
com escoliose deve ser orientado para o conhecimento da sua causa, mesmo
sabendo que essa só vai ser determinada em 15 a 20% dos casos. O tratamento,
quando possível, deve passara pelo controle da causa, e no caso da escoliose
idiopática, apenas as ortóteses (coletes) ou a cirurgia são tratamentos com efi‑
cácia demonstrada.
Fig. 1 – Curvatura da coluna no plano frontal, em doente com escoliose idiopática do adolescente
Fig. 2 – Escoliose neuromuscular, secundária a Paralisia Cerebral
unidade de cuidados intensivos é especialmente propício à ocorrência de incidentes.
Estima‑se que ocorram cerca de 1,7 incidentes por dia e que quase todos os doentes
sejam vítimas um erro potencialmente fatal durante o internamento nos cuidados
intensivos. Na nossa experiência, 43% de todos os incidentes ocorridos numa uni‑
dade de cuidados intensivos pediátricos foram erros de medicação e destes 61%
foram de prescrição. A discussão periódica dos incidentes registados tem levado os
profissionais a encararem o erro com outra atitude e permitiu tomar medidas que
diminuem a probabilidade de ocorrência de erros. A forma como lidamos com o
erro e as atitudes que tomamos devem reger‑se por princípios éticos. Corremos o
risco de somar a um erro involuntário uma falta ética voluntária. Uma comunicação
franca e honesta com o doente e seus familiares é fundamental.
MR 7 POR FAVOR CHAMEM O CARDIOLOGISTA!
URGÊNCIAS CARDIOLÓGICAS EM CRIANÇAS SEM
CARDIOPATIA PRÉVIA
Marília Loureiro
Cardiologia Pediátrica, Hospital Central e Especializado de Crianças Maria Pia - Porto
Fig. 3 – Escoliose secundária a malformação vertebral congénita
Fig. 4 – Escoliose Idiopática do Adolescente após tratamento cirúrgico.
MR 6 ERRO E ÉTICA EM CUIDADOS INTENSIVOS
RETIRAR, LIMITAR, NÃO TRATAR! QUEM DECIDE E
QUANDO?
Filipe Almeida
Centro Hospitalar de S. João (CHSJ)
A atividade assistencial pediátrica intensiva carateriza‑se por uma indómita inter‑
venção no sentido da recuperação do doente para a sua melhor qualidade de vida
possível. Estão‑lhe alocadas tecnologias de ponta, disponíveis arrojadas terapêuti‑
cas, outorgados enérgicos protocolos assistenciais… numa dinâmica que procura
vitórias médicas sobre a doença, a preços (económicos e humanos!) bem elevados.
Ao poder tecnológico como ao saber médico, porém, contrapõe‑se sempre a
finitude do ser humano que nos consciencializa das limitações de uma ciência
a um tempo avassaladora e exígua.
Colocado perante o ser humano gravemente doente, neste ambiente de grada
fragilidade biológica, confronta‑se o pediatra intensivista com inevitáveis ten‑
sões: faz‑se sempre o que é tecnicamente possível ou o que é humanamente
(eticamente) desejável? Impõem‑se circunstancialmente decisões sobre a con‑
tinuidade ou a descontinuidade terapêutica, num agir médico que jamais deve
assumir a linguagem do “não tratar”, antes patentear a singular disponibilidade
para “tratar sempre”, no patamar do que é “bom” para o doente, não apenas
“oportunidade” para a afirmação do poder tecnológico e científico.
E não se invocarão demiurgas sentenças, mas humanas decisões, com justo
suporte científico e ético, na demanda de uma medicina que se não ajoelhe a
um dominador tecnocosmos, antes se afirme numa clara parceria com a dig‑
nidade do ser humano que a justifica.
PRESCRIÇÃO E ERRO MÉDICO
Francisco Abecasis
Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital de Santa Maria - Lisboa
Cometer um erro de prescrição é uma realidade universal a todos os médicos. Um
dos princípios mais antigos da Medicina, primum non nocere, é imediatamente
violado quando desse erro resulta um dano para o doente. O ambiente de uma
I: MIOCARDITE‑ INSUFICIÊNCIA CARDÍACA CONGESTIVA
II: SÍNCOPE –QUANDO ORIENTAR PARA CARDIOLOGIA PEDIÁTRICA
III: DOR TORÁCICA –QUANDO ORIENTAR PARA CARDIOLOGIA
PEDIÁTRICA
IV: ARRITMIAS CARDÍACAS (apresentação de ECG´s)
I: MIOCARDITE‑ INSUFICIÊNCIA CARDÍACA CONGESTIVA
Doença inflamatória do músculo cardíaco com lesão celular resultando em dis‑
função miocárdica e insuficiência cardíaca, no qual o músculo cardíaco de um
ou ambos os ventrículos é incapaz de manter um fluxo sanguíneo adequado às
necessidades metabólicas do organismo
ETIOLOGIA:
•Infecciosa (viral): enterovirus (coxsackie 3,5‑5% envolvimento cardíaco),
adenovírus; CMV; Epstein Barr; parvovírus B19; HHV6
•Tóxica
•Autoimune
QUADRO CLÍNICO:
•Aguda (quadro mais frequente):
SDR/taquipneia; má perfusão periférica; acidose metabólica; alterações do ritmo
•Fulminante:
Instalação súbita, hipotensão, pulsos débeis, arritmias malignas; Choque car‑
diogénico /falência circulatória
•Morte súbita
ICC: O princípio ultraestrutural da insuficiência cardíaca congestiva (ICC)
reside num bombeamento ineficaz de cálcio pelo retículo sarcoplasmático,
cuja função é assumida pela mitocôndria, que liberta este ião de uma forma
mais lenta que o normal, originando depressão da contractilidade miocárdica.
RECONHECIMENTO CLÍNICO DA ICC
•História clínica:
•Evolução ponderal
•Hipersudorese
•Dificuldade respiratória; infecções respiratórias de repetição
•Diminuição da tolerância ao exercício físico, ortopneia, e/ou dispneia paro‑
xística nocturna na criança maior e adolescente.
•Exame físico:
Sinais directos de atingimento da contractilidade miocárdica:
•Taquicardia sinusal; Ritmo de galope; Pulsos periféricos débeis, extremida‑
des frias e aumento do tempo de preenchimento capilar; Cianose periférica.
Sinais de congestão venosa pulmonar:
•Taquipneia, dispneia, retracção costal; Tosse persistente e irritativa; Sibilân‑
cia; Cianose central
Sinais de congestão venosa sistémica:
•Hepatomegalia; Edemas periféricos
S5
S6
Exames auxiliares de diagnóstico:
Electrólitos séricos; Gases do sangue e equilíbrio ácido‑base; Sinais radiológi‑
cos Electrocardiograma; Ecocardiograma; Troponina T e CPK‑MB; Péptídeo
natriurético do tipo B (BNP).
III: SÍNCOPE – QUANDO ORIENTAR PARA CARDIOLOGIA PEDIÁTRICA
Definição: Perda de conhecimento súbita e transitória, acompanhada de diminui‑
ção do tónus muscular, com recuperação espontânea, que se deve a um compro‑
metimento da perfusão cerebral, por diminuição transitória do débito cardíaco
História clínica
Antes da síncope:
•Posição (supina, sentado, em pé)
•Actividade: em repouso, mudança de postura, durante ou após o exercício,
durante ou imediatamente após urinar, defecar, tossir ou engolir
•Factores predisponentes (multidão, lugares quentes, em pé por tempo pro‑
longado, pós‑prandial), e factores precipitantes (medo, dor intensa, movi‑
mento do pescoço)
Início da síncope:
•Náuseas, vómito, desconforto abdominal, sensação de frio, sudorese, cervi‑
calgia, visão turva
Questões sobre a síncope
•Tipo de queda (perda total do tónus, queda sobre os joelhos), cor da pele (pali‑
dez, cianose, flushing), duração da perda de consciência, padrão respiratório,
movimentos e sua duração.
Questões sobre o final da síncope
•Náuseas, vómito, desconforto abdominal, sensação de frio, sudorese, confusão
mental, mialgias, cor da pele, ferimentos, dor torácica, palpitações, inconti‑
nência urinária e fecal
Questões sobre a história pregressa:
•História familiar de morte súbita, doenças cardíacas, e síncopes
•Doença cardíaca prévia.
•História neurológica
•Distúrbios metabólicos
•Medicação
•Síncopes recorrentes
Orientar para Cardiologia Pediátrica:
•Síncope durante o exercício físico
•História familiar de morte súbita
•Episódios muito frequentes e/ou prolongados
•Sinais de doença cardíaca
IV: DOR TORÁCICA – QUANDO ORIENTAR PARA CARDIOLOGIA PEDIÁTRICA
•Apenas 1‑5% tem origem cardíaca
•Dor intensa e mantida
•Acorda a criança durante a noite
•Aumenta e/ou é desencadeada pelo esforço
•Associada a síncope, dificuldade respiratória, febre
30%
Origem cardíaca (1‑5%)
Doença das artérias coronárias
Aparelho respiratório
12%
Cardiopatias
Ansiedade
14%
Arritmias
4‑7%
37%
Infecciosa
Distúrbios gastrintestinais
Idiopática
“O PAPEL DA ACTA PEDIÁTRICA PORTUGUESA NA
INFORMAÇÃO E FORMAÇÃO EM PEDIATRIA”
João M. Videira Amaral
Actual Director/Editor da Acta Pediátrica Portuguesa, órgão da SPP
As revistas científicas quer na versão clássica escrita, quer na versão electrónica,
têm um papel fundamental na formação e informação biomédicas. Na presente
comunicação são desenvolvidas determinadas ideias‑chave com base na experi‑
ência editorial do prelector, enquanto elemento integrante do Conselho Editorial
e director da Acta Pediátrica Portuguesa (APP), a revista oficial da Sociedade
Portuguesa de Pediatria(SPP). O objectivo é abordar sucintamente o potencial
impacte da revista em questão nos leitores e nos autores.
Quanto aos primeiros, cabe referir que a APP proporciona oportunidades de
informação e actualização permanentes através de diversas rubricas tais como
notas editoriais, artigos de opinião, temas de actualização, artigos originais vei‑
culando estudos de investigação, temas de educação médica, estudos casuísticos,
cartas aos autores e respostas,normas de orientação clínica e recomendações
das secções e sociedades que fazem corpo com a SPP, crítica de livros relacio‑
nada com a saúde em idade pediátrica, etc.. Os respectivos conteúdos, por vezes
integrando edições suplementares temáticas e resumos ou versões integrais de
apresentações em eventos científicos organizados pela SPP, poderão considerar
‑se um instrumento útil para leitores, não só na fase de pós‑graduação, mas
também no âmbito do desenvolvimento profissional contínuo.
No que respeita aos autores, múltiplos aspectos poderiam ser abordados. Con‑
tudo, tendo em conta as limitações do tempo para a apresentação, as caracte‑
rística do congresso, e o largo contingente de congressistas inscritos de novas
gerações, em formação, designadamente internos da especialidade, a opção do
prelector foi analisar o valor pedagógico e andragógico da elaboração de um
manuscrito, que deverá ser orientado e cuja índole poderá ser muito diversa.
Pretendendo os autores que, após submissão, o potencial artigo seja publicado
na APP uma vez cumprido o processo de revisão por pares (peer reviewing)
a obtenção de qualidade científica do escrito é um pressuposto fundamental.
Em suma, o treino em comunicação na referida fase da carreira, constituindo uma
oportunidade de aprendizagem, permite o desenvolvimento de determinadas qua‑
lidades pessoais e de atitudes que poderão ser de grande utilidade no desempenho
profissional em diversas áreas, quer para os próprios autores, quer para os leitores da
APP em geral o que, na perspectiva do prelector, corresponde a um efeito sinérgico.
MR 9 SEGUIMENTO E INTERVENÇÃO EM
NEURODESENVOLVIMENTO
Exames auxiliares de diagnóstico:
•ECG
•Ecocardiograma: história familiar de morte súbita e/ou alterações no exame
cardiovascular
•Registo de ECG 24 horas (Holter): palpitações
•Ergometria: síncope associada ao exercício
•Teste de Tilt / inclinação: síncope posicional e sintomas autonómicos
Extra-cardíaca (95‑97%)
Músculo Esquelética
MR 8 O PAPEL DA SPP NA INFORMAÇÃO E
FORMAÇÃO EM PEDIATRIA
‑ Doença de Kawasaki
‑ Origem anómala das artérias coronárias
‑ Cardiomiopatia hipertrófica
‑ Estenose aórtica severa
‑ Estenose pulmonar severa
‑ Prolapso da válvula mitral

‑ Taquicardia supraventricular
‑ Taquicardia ventricular
Miocardite
Pericardite
SEGUIMENTO EM NEURODESENVOLVIMENTO:
GRANDE PREMATURIDADE, RISCO BIOLÓGICO E
SÓCIO‑AMBIENTAL
Maria do Carmo Vale
Hospital Dona Estefânia - Lisboa
Em desenvolvimento, a definição de fator de risco é a característica intrínseca
ou factor sócio ambiental (extrínseco), que aumenta ou potencia a ocorrência
de determinada condição; também pode ser definida como o fator que aumenta
a vulnerabilidade de uma criança ou grupo a determinada doença ou conduz a
deterioração da saúde ou bem estar.
Mas mais importante que a consideração de fatores de risco considerados iso‑
ladamente, é a imperiosidade de ter em mente dois tipos de interação, quando
falamos de risco: em primeiro lugar, a interação de crianças do ponto de vista
biológico com o seu meio social imediato e próximo – representado pela famí‑
lia ou cuidadores (na ausência da primeira), o denominado microssistema, em
que vários processos, acontecimentos e relações ocorrem; em segundo lugar a
interação deste microssistema com o ambiente, no seu sentido mais lato (exo‑
sistema ou macrosistema, ao longo do tempo (cronosistema)
A área do neurodesenvolvimento infantil tem conhecido progressivo interesse
por parte dos pediatras nas últimas décadas, fruto do desenvolvimento tec‑
nocientífico na área da Pediatria que permitiu a erradicação de grande parte
das doenças agudas, designadamente, as doenças do foro infeto contagioso e
a sobrevivência de crianças anteriormente inviáveis. A melhoria dos cuidados
assistenciais prestados ao doente pediátrico condicionou uma mudança de
paradigma na saúde de crianças, adolescentes e jovens. O acesso a instrumentos
terapêuticos no domínio da prevenção primária, secundária e terciária, permitiu
direcionar a atenção e cuidados dos pediatras para outras áreas diferentes das
convencionais (baseadas no modelo de cuidado hospitalar), para o modelo de
cuidados centrado na comunidade e nos cuidados primários.
Desta forma, ao prevenir a doença e promover a saúde, houve a oportunidade
de estender a sua atividade a outras dimensões da pediatria. Atuando de forma
sinergística, assistimos a uma redução da mortalidade infantil que, por sua vez,
gerou novos problemas e morbilidades ou colocou em evidência morbilidades
ocultas, definidas nos anos 70, como o conjunto de situações funcionais e fato‑
res sócio ambientais que afetam o desenvolvimento infantil.
Assim sendo, estima‑se que, presentemente, 10 a 20% da população infantil
apresenta problemas do foro mental e ou comportamental.
A redução da mortalidade infantil, ou seja, a sobrevivência de crianças previa‑
mente inviáveis, de que são exemplo os grandes prétermos, condicionaram a
evidência e emergência do conhecimento e implicações de condições de vida
desfavoráveis, geradoras de stress, grande parte das quais, resultantes do excesso
de populações urbanizadas, alterações da estrutura familiar, pobreza e violência.
Neste novo grupo de morbilidades e co‑morbilidades estão representadas, entre
outros, a iliteracia, pobreza, negligência, incapacidade intelectual e doença psi‑
quiátrica parental, todas elas geradoras de perturbações neurodesenvolvimentais
causadas por falta ou desadequação de estimulação bio‑psico‑afetiva. A etiologia
dos problemas de desenvolvimento infantil é frequentemente atribuível a estes e
outros fatores idênticos, pelo que se torna imprescindível conhecer o historial sócio
ambiental e demográfico destas crianças e avaliar os múltiplos contextos em que
estas crianças vivem desde o nascimento à adolescência e adultícia. A maior parte
dos estudos têm‑se focado nos comportamentos individuais, determinantes de
saúde mental, descurando a repercussão da continuidade dos fatores ambientais
adversos no desenvolvimento da criança. A finalidade desta preleção é sublinhar o
determinismo imediato e a longo prazo, dos fatores de risco sócio ambientais nas
crianças de risco biológico de que são exemplo, entre outros, os grandes pré termos.
A prescrição pediátrica deve ser precisa, segura e eficaz, deve considerar o
emprego de dose capaz de gerar efeito farmacológico (eficácia) com mínimos
efeitos tóxicos (segurança).
Enormes variações metabólicas e farmacocinéticas na idade pediátrica con‑
dicionam diferente Biodisponibilidade e em consequência diferente Eficácia /
Efeitos Adversos em relação ao adulto.
Só 20 a 30 % dos fármacos aprovados pela FDA têm indicação para uso pediá‑
trico e mais de 50% dos medicamentos utilizados no tratamento das crianças,
na Europa, não foram objecto de ensaios, nem de autorização específica para
uso pediátrico.
Os ensaios em pediatria são escassos devido ao baixo retorno financeiro, ques‑
tões éticas, necessidade de equipamentos / técnicas específicas, escassa formação
na área da farmacologia pediátrica.
Assim nem sempre existem formulações adequadas para crianças quer devido
à dificuldade na estabilidade fisico‑quimica, quer por dificuldade na estabili‑
dade microbiológica ou mesmo na biodisponibilidade. Estes factos levam a que
praticamente todas as áreas da medicina pediátrica registem alguma dificul‑
dade no acesso a medicamentos que tenham sido submetidos a uma avaliação
específica para a população pediátrica.
Face a esta observação e com o objectivo de colmatar esta problemática, os
médicos têm a necessidade de prescrever fármacos que são não autorizados
ou de regime off‑label.
No entanto existe actualmente evidência científica de que a incidência de reac‑
ções adversas a medicamentos é maior para fármacos em utilização off‑label.
Como tal a avaliação de medicamentos em Pediatria é eticamente controversa
mas indispensável face às particularidades farmacocinéticas e farmacodinâ‑
micas das crianças.
Duarte, D. (2006) “Medicamentos para Crianças A realidade actual na União
Europeia” Revista Lusófona de Ciências e Tecnologia da Saúde.
McIntyre, J., S. Conroy, et al. (2000). “Unlicensed and off label prescribing of
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Morales‑Carpi, C., L. Estan, et al. (2009). “Drug utilization and off‑label drug
use among Spanish emergency room paediatric patients.” Eur J Clin Pharmacol.
O RACIONAL DA INTERVENÇÃO
PSICOFARMACOLOGIA EM PEDIATRIA
PRESCRIÇÃO DE PSICOFÁRMACOS NA ADOLESCÊNCIA
Luís Câmara Pestana
Serviço de Psiquiatria do Hospital Santa Maria, Centro Hospitalar Lisboa Norte
As intervenções psicofarmacológicas têm subjacente um projeto terapêutico
que deve ser desenhado com o objetivo de otimizar a eficácia e a adesão ao
tratamento. Atualmente quer em Portugal quer na CE existem assimetrias de
prescrição moduladas por fatores socioeconómicos e culturais, estas assimetrias
carecem por vezes de explicação e nem sempre são baseadas na melhor evidên‑
cia científica. Os estudos científicos de eficácia e segurança em indivíduos com
idade inferior a 18 anos são escassos e limitados. Assim, a prescrição “off‑label”
nesta área continua a ser uma prática comum. Nesta apresentação será feita uma
breve abordagem sobre a utilização de Antidepressivos na Depressão, Bulimia,
Perturbação Obsessivo‑Compulsiva, de Antipsicóticos nas Perturbações Psicóticas
e alterações do comportamento na Deficiência Mental e também sobre as precau‑
ções de utilização de estimulantes do sistema nervoso central na Perturbação de
Hiperatividade e Deficiência de Atenção. Será ainda abordada a segurança rela‑
tivamente à utilização de ansiolíticos e hipnóticos neste grupo etário. Esta análise
de evidência terapêutica relativa a psicofármacos poderá contribuir para uma real
efetividade na utilização deste medicamentos e para uma melhor prática clínica.
MR 10 INTERVENÇÃO FARMACOLÓGICA
PRESCRIÇÃO “OFF LABEL” EM PEDIATRIA
Arminda Jorge
Centro Hospitalar Cova da Beira, Covilhã
Qualquer fármaco tem de ser sujeito a estudos pré‑clínicos e clínicos antes de
obter a Autorização de Introdução no Mercado (AIM) que visa assegurar a sua
segurança, eficácia e elevada qualidade.
Esta AIM indica que a sua utilização está associada a um balanço benefício‑risco
aparentemente aceitável, com base em estudos farmacotoxicológicos e ensaios clínicos.
Otília Queirós
Departamento de Pedopsiquiatria do Centro Hospitalar do Porto, E.P.E.
Nas últimas décadas tem‑se registado, na Europa e nos EUA, uma clara ten‑
dência para o aumento da prescrição de psicofármacos em idades pediátricas
e, em particular, na adolescência.
Os psicofármacos desempenham um papel importante no tratamento das
perturbações mentais da adolescência enquanto um recurso a utilizar a partir
de uma avaliação risco‑benefício e como parte integrante de um de um plano
integrado de cuidados; a utilização de fármacos permite minimizar o impacto
funcional que as perturbações mentais acarretam a médio e a longo prazo, e a
introdução de novos fármacos poderá possibilitar ganhos relevantes a nível da
qualidade de vida destes jovens e das suas famílias. No entanto o aumento de
prescrições de psicofármacos constitui também uma preocupação pelo risco de
banalização e uso abusivo destes fármacos na tentativa de obter uma solução
“rápida e simples” dos problemas.
Os psicofármacos raramente são tratamento de 1º linha mas também não devem
ser vistos como apenas o “fim‑de‑linha” quando tudo o resto falha: podem ser
um recurso de primeira ordem em algumas situações, complementares em
outras e, totalmente inúteis em outras.
Alguns princípios fundamentais a ter em conta na prescrição de psicofármacos:
‑A psicofarmacoterapia é um tratamento sintomático.
‑A prescrição de fármacos deve fazer parte de um plano integrado de cuidados.
As perturbações mentais da adolescência caracterizam‑se pela inespecificidade
de sintomas, atipia e frequente co‑morbilidade, sendo o processo diagnóstico
complexo e por vezes difícil; a multicausalidade das perturbações psiquiátricas
implica a necessidade de intervenção a vários níveis.
A prescrição deve ocorrer no contexto de um processo diagnóstico, o que
implica o domínio de conhecimentos da psicopatologia: embora o tratamento
seja direccionado para o controlo do sintoma, o sintoma tem de ser enqua‑
drado a um nível sindromático (por exemplo, um sintoma como inquietação
motora pode ocorrer no contexto de perturbações tão diversas como PHDA,
S7
S8
atraso mental, depressão, estado maniforme, etc, implicando opções farmaco‑
lógicas muito distintas).
A eficácia e segurança da utilização de psicofármacos em idades pediátricas
encontra‑se insuficientemente estudada e a escassez de licenciamentos consti‑
tui um condicionalismo importante à sua prescrição uma vez que grande parte
destes fármacos (e sobretudo os mais recentes) não estão autorizados para a faixa
etária ou para a situação clínica para a qual se pretende efectuar a prescrição.
Face a estas limitações é com frequência necessário o recurso à utilização de
fármacos off‑label, o que implica uma responsabilidade acrescida por parte do
prescritor, impondo a necessidade de estar familiarizado com o fármaco e de
se assegurar da existência de informação científica que comprove a qualidade,
eficácia, segurança e propósito da medicação antes de a prescrever, obrigando
a uma actualização permanente sobre as melhores evidências disponíveis no
momento para a elaboração do plano terapêutico, a um cuidado acrescido na
disponibilização da informação necessária à família / paciente e na obtenção
não só o seu consentimento mas também a adesão ao projecto terapêutico.
Embora os psicofármacos sejam também um recurso importante em situação
aguda ou em contexto urgente (alívio de crises ango‑ansiosas, contenção química
de estados de agitação), o tratamento psicofarmacológico é em regra prolon‑
gado, pelo que as questões relacionadas com a adesão / compliance e utilização
indevida ou abusiva, têm de ser devidamente ponderadas.
Embora os estudos de compliance em adolescentes com perturbações psiquiá‑
tricas sejam raros, e a maioria aborde a utilização de psicoestimulantes, todos
indicam que a não adesão ao tratamento é muito comum e relativamente difí‑
cil de predizer.
Na adolescência são frequentes as interrupções abruptas da terapêutica e o
cumprimento parcial /irregular da prescrição; este comportamento tem uma
causalidade complexa na qual se incluem factores relacionados com o próprio
processo da adolescência, a percepção de eficácia e efeitos laterais, a existência
de preocupações /fantasias relacionadas especificamente com os psicofárma‑
cos e aspectos relacionados com a natureza de algumas perturbações. A nível
familiar há ainda que ter em conta que muitos destes jovens são provenientes
de contextos caóticos, com falhas sistemáticas a nível da supervisão parental,
em que a própria família apresenta sérias dificuldades na vigilância e cumpri‑
mento das prescrições.
A não adesão aos psicofármacos parece enquadrar‑se num padrão mais global
de não colaboração com o plano terapêutico sendo a qualidade da aliança tera‑
pêutica o factor mais determinante para a aceitação e a adesão ao tratamento.
Sendo muito comum na adolescência, a não compliance deve ser sempre pes‑
quisada face à ausência de resposta terapêutica e antes de aumentar a dose ou
mudar de fármaco.
A prescrição de psicofármacos há ainda que ter em atenção os riscos de uma
utilização indevida / abusiva (como “droga de abuso”, para efectuar tentativas
de suicídio), e o risco de instrumentalização da medicação nos conflitos rela‑
cionais pais (ou cuidadores) /filhos.
Apesar da diversidade de perturbações mentais que podem ser diagnosticadas
na adolescência, a generalidade dos fármacos utilizados enquadra‑se em uma
das seguintes categorias: psicoestimulantes, ansiolíticos, antipsicóticos, antide‑
pressivos e estabilizadores do humor.
Dentro de cada uma destas categorias será apresentado um breve perfil (prin‑
cipais características, indicações, efeitos laterais e precauções) dos fármacos
mais comummente usados na adolescência.
REAÇÕES ADVERSAS A MEDICAMENTOS
Ana Marta Anes
Unidade de Farmacovigilância de Lisboa e Vale do Tejo
A segurança de um fármaco é sempre relativa e, actualmente, é natural assu‑
mir–se que os medicamentos têm implícita a capacidade de induzirem efeitos
indesejáveis. A questão da segurança é, provavelmente, uma das questões mais
interessantes, controversas e dinâmicas na avaliação dos medicamentos e for‑
nece a dimensão ética fundamental que sustenta e justifica muito do quadro
regulamentar do sector farmacêutico.
As referências à investigação da toxicidade dos medicamentos e à notificação
espontânea de RAM remontam na literatura médica ao fim do século XIX,
quando a revista médica The Lancet institui uma comissão encarregue de con‑
vidar os médicos ingleses a relatarem as mortes associadas à prática anestésica,
em consequência das mortes relacionadas com a administração de clorofórmio.
É, no entanto, só em meados do século XX, no início dos anos ’60, que se dá o
evento que irá marcar o início da percepção do risco, inerente à utilização de
medicamentos, de uma forma mais marcante e generalizada. É nesta altura que
a opinião pública toma, de facto, consciência da potencial gravidade e dimensão
do fenómeno, quando são detectados os resultados da utilização da talidomida
em grávidas, com o nascimento de milhares de crianças com focomelia (ausên‑
cia completa ou parcial das extremidades dos membros) devido à exposição
intra‑uterina a este medicamento utilizado como ansiolítico.
Em 1966, na 19ª Assembleia da OMS, é apresentado um projecto piloto para a
criação de um Sistema Internacional de Farmacovigilância através do “Programa
Internacional de Monitorização de Reacções Adversas” com a colaboração de
Centros de Farmacovigilância de diversos países europeus. Na 22ª Assembleia
da OMS em 1969, é proposta a seguinte definição de Reacção Adversa Medi‑
camentosa (RAM) – ‘Qualquer reacção prejudicial e indesejada a um medica‑
mento, que ocorre com doses habitualmente usadas para profilaxia, diagnóstico
ou tratamento ou para modificação de funções fisiológicas’. Os Centros de Far‑
macovigilância, nomeadamente o de Portugal, desde 1992, têm como meto‑
dologia principal de recolha de informação a notificação espontânea de RAM.
De entre os problemas actualmente considerados no âmbito da Farmacovi‑
gilância, destacam‑se o uso irracional de medicamentos, as sobredosagens, a
polimedicação e as interacções medicamentosas, o aumento da utilização de
medicamentos tradicionais, a venda ilegal de medicamentos através da Inter‑
net, o aumento da prática de auto‑medicação, os medicamentos resultantes de
contrafacção, os erros de medicação e as faltas de eficácia dos medicamentos,
particularmente no que diz respeito às vacinas, antibióticos e contraceptivos orais.
No que diz respeito à população pediátrica, os dados de eficácia e segurança
de medicamentos são escassos porque as autoridades reguladoras do medica‑
mento e a indústria farmacêutica não avaliam estes parâmetros de forma roti‑
neira nesta população. Os medicamentos não são sistematicamente testados na
população pediátrica por diversas razões: 1) As crianças não são afectadas pela
doença em questão (ex.: Doença de Alzheimer); 2) A elevada complexidade dos
ensaios clínicos; 3) A existência de questões éticas; 4) Existem diferenças entre
as crianças, de acordo com os grupos etários; 5) O desenvolvimento deste tipo
de investigação clínica não é atractivo do ponto de vista financeiro.
No entanto, a utilização de medicamentos fora do âmbito do seu licenciamento
(uso off label) na população pediátrica está disseminado, o que pode conduzir
a um aumento do risco de toxicidade nesta população.
Em termos de prática clínica, é necessário assegurar que a toxicidade seja
reduzida ao mínimo, sem no entanto privar as crianças dos medicamentos de
que necessitam.
Este objectivo pode ser alcançado através do estudo científico e sistemático da
toxicidade dos medicamentos, quando utilizados em crianças, seja através do
estudo das reacções adversas a determinado(s) medicamento(s) ou em grupos
de doentes seleccionados com características muito específicas, cujos resulta‑
dos serão apresentados.
MR 12 SEXO: USO, MAU USO E ABUSO
A INFEÇÃO POR CHLAMYDIA TRACHOMATIS NA
ADOLESCÊNCIA
Maria José Gonçalves Gaspar Borrego
Departamento Doenças Infecciosas, Instituto Nacional de Saúde Dr. Ricardo Jorge
Mundialmente, a idade de início da vida sexual varia de acordo com as dife‑
renças culturais e religiosas e esses fatores influenciam as taxas de incidência e
prevalência das diferentes infeções sexualmente transmissíveis (IST). De uma
forma geral considera‑se que os adolescentes que iniciam a sua vida sexual
mais cedo desenvolvem comportamentos que os colocam em maior risco de
contrair uma IST. Assim, existe uma maior probabilidade da infeção por Chla‑
mydia trachomatis em adolescentes e jovens adultos devido à elevada taxa de
troca de parceiros, ao maior número de contactos sexuais desprotegidos nesta
faixa etária, que poderá estar relacionado com deficiências na educação sexual
(nomeadamente no que respeita ao uso do preservativo), consumo de drogas
ou álcool, abuso sexual, entre outros fatores.
O CDC considera que as jovens sexualmente ativas com idade inferior a 25 anos
constituem o grupo mais afetado pela infeção por C. trachomatis e, como tal,
recomenda o rastreio sistemático desta IST neste grupo populacional. De facto,
para além das razões biológicas que favorecem a infeção nas raparigas (cérvix
imaturo), estima‑se que 10 a 15% das infeções por C. trachomatis, quando não
tratadas, sejam responsáveis por dor pélvica crónica ou possam evoluir para
gravidez ectópica (potencialmente fatal) e infertilidade. Contudo, dois terços
dos infetados não apresentam sintomas e, como tal, não procuram cuidados
médicos e não são tratados. Esta situação tem favorecido a disseminação das
clamidioses venéreas, sobretudo nos jovens que, regra geral, têm alguma relu‑
tância em examinar regularmente o seu estado de saúde, sendo este um motivo
adicional para a implementação do rastreio sistemático das infeções por C.
trachomatis não só em adolescentes do género feminino como nos do género
masculino, que para além dos riscos clínicos em que incorrem constituem um
reservatório da infeção.
Nos Estados Unidos, em 2011, as taxas de positividade para C. trachomatis
em jovens até aos 25 anos variaram entre 4,5% e 13,7% e na Europa, o Euro‑
pean Center for Diseases Prevention and Control (ECDC) estima que 10% da
população da EU/EEA com menos de 25 anos esteja infetada por C. tracho‑
matis. De facto, em 2009, mais de 343 000 casos de infeção por C. trachomatis
foram reportados, na sua maioria em jovens com idades dos 15 aos 24 anos.
Contudo, é sabido que estes números constituem apenas a ponta do iceberg
já que 88% desses casos foram notificados por apenas quatro países, já que a
maioria dos países europeus não efetua qualquer tipo de vigilância das infe‑
ções por C. trachomatis.
Em Portugal não existe qualquer sistema de vigilância das infeções por C. tra‑
chomatis e, como tal, não existem dados oficiais de incidência ou prevalência. No
entanto, estudos realizados em países culturalmente próximos como Espanha e
Itália revelam a importância da infeção por C. trachomatis nas populações ado‑
lescentes desses países. Por outro lado, alguns estudos conduzidos na região de
Lisboa em clínicas de adolescentes revelaram taxas de positividade superiores
a 20%, comprovando a necessidade do rastreio e tratamento sistemáticos que
tem vindo a ser implementado noutros países.
MR 13 NORMAS E ALGORITMOS
INFECÇÃO POR HELICOBACTER PILORY
Rosa Maria da Silva Meireles da Rocha Lima
Serviço de Gastrenterologia Pediátrica, Departamento da Infância e Adolescência do Centro
Hospitalar do Porto
A infecção por Helicobacter pylori (H. pylori) é uma das infecções bacterianas
crónicas mais comuns no Homem, estimando‑se que afecta cerca de 50% da
população mundial. A prevalência da infecção varia significativamente entre
os países desenvolvidos e países em desenvolvimento. É aceite que a infecção
por H. pylori seja adquirida nos primeiros anos de vida e o risco diminui rapi‑
damente após os 5 anos de idade. A partir da adolescência o aumento da pre‑
valência passa a ser lento e constante (1,2,3).
A variação da prevalência da infecção pelo H. pylori quanto à distribuição
geográfica é um facto conhecido na epidemiologia do agente. A estimativa de
prevalência nos países do Norte da Europa varia entre 7 a 33%, enquanto nos
países do Sul da Europa, Ásia e África encontra‑se entre os 40 a 80% (1,2).
Os dados epidemiológicos existentes em Portugal indicam que o perfil epi‑
demiológico da infecção é sobreponível ao encontrado nos países do Sul da
Europa, com valores de prevalência nas crianças que variam entre 26 e os
66% (4,5,6,7,8).
A inflamação crónica induzida pelo H. pylori causa distúrbio da secreção ácida
a vários níveis levando a gastrite crónica, frequentemente assintomática e que
não progride. Em alguns casos a alteração da secreção ácida associado à infla‑
mação tecidual leva a doença péptica ulcerosa, enquanto em outros a gastrite
evolui para atrofia, metaplasia intestinal e eventualmente para carcinoma gás‑
trico ou raramente, devido à estimulação imune persistente a linfoma gástrico.
A irradicação do H. pylori parece ser efectiva na prevenção desenvolvimento
de carcinoma gástrico, antes do desenvolvimento de lesões pré‑neoplásicas,
como a atrofia gástrica e a metaplasia intestinal. Melhora, além disso, as taxas
de cicatrização de úlceras gástricas. (9,10,11).
Na criança a abordagem da infecção por H. pylori difere dos adultos. A taxa de
prevalência, as complicações, a quase inexistência de carcinoma gástrico, testes
diagnósticos e drogas adequados e uma mais alta taxa de resistência antibió‑
tica impõe a necessidade de se criar recomendações próprias para este grupo
etário. As recomendações da ESPGHAN e NASPGHAN foram elaboradas para
a Europa e América do Norte, por um grupo de peritos, tendo em consideração
que deverão ser adaptadas aos diversos sistemas nacionais de saúde (1). Desta
forma, a adopção em Portugal destas recomendações parece sensato após dis‑
cussão dos vários pontos pelos peritos portugueses.
Bibliografia
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“INIBIDORES DA BOMBA DE PROTÕES EM IDADE
PEDIÁTRICA”
Susana Santos Almeida
Área de Gastrenterologia e Nutrição Pediátrica, Hospital pediátrico de Coimbra
Os inibidores da bomba de protões (IBP’s) são fármacos utilizados para supri‑
mir de forma prolongada a secreção ácida gástrica. Actuam através da inibição
específica e irreversível da bomba H+/K+‑ATPase presente na superfície lumi‑
nal da célula parietal gástrica.
O omeprazol foi o primeiro IBP com selectividade para a célula parietal gástrica
a ser desenvolvido, e a sua introdução no mercado na década de oitenta, veio
revolucionar o tratamento da doença péptica. Actualmente, os IBP’s encontram
‑se entre os fármacos mais prescritos em todo o mundo.
A eficácia deste grupo farmacológico, foi demonstrada em numerosos estudos
na população adulta. Pelo contrário, na população pediátrica, poucos são os
estudos comparáveis, particularmente multicêntricos.
A utilização dos IBP’s em pediatria é consensual no tratamento da doença do
refluxo gastroesofágico, doença ulcerosa péptica, nos síndromes hipersecreto‑
res como no Zollinger‑Ellison, e nos esquemas de erradicação do Helicobacter
pylori. Situações como a profilaxia da gastrite de stress (cirurgia ou traumatismo)
ou associada a anti‑inflamatórios não esteroides (AINES), deverão ser ponde‑
radas tendo em consideração variáveis como o estado geral do doente, tipo de
cirurgia, traumatismo ou duração do tratamento com AINES. É controversa a
sua utilização em situações como no refluxo gastroesofagico não complicado,
na irritabilidade do pequeno lactente ou na dispepsia funcional.
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Relativamente à segurança, e apesar da larga experiência de utilização em pediatria,
muitos dos dados são extrapolados dos estudos em adultos. Os efeitos secundários
associados ao tratamento com IBP’s são pouco frequentes, sendo as cefaleias, ton‑
turas, náuseas, a diarreia e dor abdominal os mais reportados. São efeitos adversos
raros o Síndrome de Stevens‑Johnson, a nefrite intersticial, a pancreatite ou as
alterações das transaminases. A sua utilização prolongada parece associar‑se a
hipomagnesiémia e défice de vitamina B12 e é considerada factor de risco para
pneumonia, fractura óssea e diarreia associada ao Clostridium difficile.
A utilização de IBP’s em idade pediátrica deve ser criteriosa, restringindo‑se às
situações que claramente beneficiem da sua actividade farmacológica e devem
ser respeitadas as doses e duração de tratamento recomendadas.
MR 14 DOENÇAS RARAS
NOVOS RASTREIOS METABÓLICOS NO RECÉM
‑NASCIDO
Aguinaldo Cabral
Sócio Fundador da SPDM – Sociedade Portuguesa de Doenças Metabólicas
“ In theory screening is an admirable method of combating
disease…
In practice there are snags” (Wilson, Jungner, 1968).
Palavras proféticas de quem estabeleceu os princípios, agora ditos tradicionais
ou clássicos, de aceitação de uma doença para Rastreio !
O Rastreio Neonatal (RNN) teve início na primeira metade dos anos 60, para a
Fenilcetonúria (PKU), seguindo‑se, em 1973, o rastreio para o Hipotiroidismo
Congénito (HC).
Desde então verificaram‑se imensos progressos, sendo de salientar o papel
da análise do DNA, e a aplicação, ao rastreio, da Espectrometria de massa em
Tandem (MS/MS), metodologias que vieram revolucionar o perfil do RNN !
Em Portugal, o RNN foi introduzido em 1979‑80, tendo sido rastreados, até final
de 2010, mais de 3 milhões de RNs. Em 2004‑5 deu‑se início ao uso da MS/MS,
com mais de 500.000 RNs testados (até 2010). Com este método podem ser ras‑
treadas em Portugal 25 diferentes doenças hereditárias do metabolismo (DHM).
Progressivamente, o RNN foi‑se afirmando como um serviço integrado de
Saúde Pública para o RN, ganhando consistência e realidade o conceito de
Sistema de Rastreio.
E assim, os progressos tecnológicos e terapêuticos, a pressão das comunidades
(não esquecendo as sociedades profissionais, as associações de doentes...) e,
claro, da Indústria Farmacêutica, levaram a um aumento crescente do número
de doenças a rastrear (Rastreio Neonatal Alargado‑ RNNA).
Devido às diferentes interpretações dos critérios tradicionais referidos, exis‑
tem grandes disparidades nos Programas de Rastreio dos diversos países,
incluindo europeus.
De acordo com a mais recente Avaliação dos Programas e Práticas de RNN em
37‑40 países da Europa (2009‑10), realizada sob a égide da UE, confirmaram
‑se as imensas discrepâncias que dizem respeito não só ao número de doenças
rastreadas, como ao consentimento informado, ao uso de guidelines , aos méto‑
dos e valores de corte usados, ao envolvimento nas decisões de alargamento, e
a muitos outros aspectos.
A comparação com Avaliações anteriores (2002, 2007), mostra um aumento do
número de doenças incluidas no RNNA em, pelo menos, 11 países! A intro‑
dução do MS/MS teve, entre outros factores, uma importancia determinante
neste incremento.
Na Europa, o número de doenças rastreadas varia entre 1 (HC): Finlandia e
Montenegro, e a Aústria (29 doenças). Outros países, como o Reino Unido, Ale‑
manha, Suiça (7 doenças cada), e a Suécia e França (5 doenças cada), optaram
por Programas mais restritivos, mais selectivos.
Da discussão dos resultados da recente Avaliação (2009‑10), da evidência cien‑
tífica e da experiência clinica, resultou que a EUNENBS (European Network
of Experts on Newborn Screening) aprovasse uma lista de doenças candidatas
a um gradual alargamento do RNN, na União Europeia. São, essencialmente,
doenças cujo rastreio é um pouco mais problemático quanto aos critérios
clássicos ou à relação custo/benefício. São elas: def. biotinidase; def. CPT2,
CACT; AG II; 3HMG; def. holocarboxilase sintetase; Homocistinúria (def CβS);
AIV; def β‑cetotiolase; LCHAD; doenças lisossomais de sobrecarga (DLS);
3‑metilcrotonil‑CoA carboxilase; SCAD; Tirosinémia I,II/III; VLCAD; def vit
B12; infecção a CMV. Estas 18 doenças candidatas configuram, na sua grande
maioria, os Novos Rastreios Metabólicos no RN , muito embora algumas destas
patologias sejam já rastreadas em alguns países.
Só que.o progresso não pára, e novas técnicas, novas metodologias, novas razões
entre metabolitos, novos algoritmos, etc, são apresentados, quer para melhorar
a detecção das DHM já rastreadas (reduzir/eliminar testes adicionais, abreviar o
diagnóstico definitivo...), quer para introduzir, no RNNA, novas doenças, novos
rastreios. Alguns argumentos científicos são mais consistentes que outros, outros
são baseados em experiências recentes ou em curso, necessitando, por vezes, da
comprovação de casuíticas mais extensas, e de maior cooperação internacional.
São apresentados vários exemplos de propostas que vêm melhorar a detecção
de DHM já rastreadas, ou de novos rastreios metabólicos a incluir no RNNA.
Quanto às DLS (+ de 50 patologias diferentes), o facto da sua prevalência
cumulativa ser de 1/4.000‑7.700, e de existirem terapêuticas credíveis para o
tratamento de algumas DLS, como: Terapêutica Enzimática de Substituição
(TES), Terapêutica de Redução do Substrato (TRS), Transplante de stem‑cell
hematopoiéticas , Transplante de Medula‑óssea (TMO), e outras, levaram a
enorme interesse pelo RNN destas patologias.
Um rastreio multiplex para 6 DLS, usando o sangue seco do cartão de rastreio,
foi desenvolvido, em 2004, por Li e Chamoles, demonstrando ser o RNN, com
MS/MS, perfeitamente possível, para estas doenças. Mas para 3 DLS: Pompe,
Fabry, Krabbe há reservas quanto à sua inclusão num RNNA universal, reser‑
vas que dizem respeito a: eficiência clinica, ao como, quando iniciar terapia
nos pré‑sintomáticos, as formas de início tardio, consequências do tratamento
prolongado nos assintomáticos, à existência (ou não) de guidelines e de con‑
sentimento informado, ao prognóstico a longo prazo, etc,etc.
Dados os problemas envolvidos alguns autores não recomendam ,para já, a
inclusão destas 3 DLS num Programa de RNN.
Talvez mais importante que o número e/ou o tipo de Rastreios Metabólicos
para o RN, ao dispor, importa analisar o significado, consequências, limites e
evolução futura , do alargamento do RNN para os doentes, famílias e sociedade.
ACIDENTES VASCULARES CEREBRAIS EM IDADE
PEDIÁTRICA
Henedina Antunes, Pediatria
Hospital de Braga
José Pedro Vieira, José Paulo Monteiro, Neuropediatria
Lucília Norton, Oncologia Pediátrica
Filomena Pinto, Neonatologia
Desmistificar o conceito de raridade do acidente vascular cerebral (AVC) em
idade pediátrica foi um dos objectivos deste trabalho prospetivo da unidade
de vigilância pediátrica (UVP) da sociedade portuguesa de pediatria (SPP).
O estudo foi aprovado pelas comissões de ética e pela comissão nacional de
protecção de dados.
O período de recolha decorreu de 1 de janeiro de 2009 a 31 de dezembro de
2011. A apresentação do estudo decorreu no congresso nacional de pediatria
em 2008, seguido de colocação do estudo online no site da SPP e envio de email
aos sócios seguindo o protocolo da UVP. Foi constituído por um inquérito de
fase aguda, para o AVC inicial, neonatal e pediátrico, e dois de seguimento aos
6 e aos 24 meses para determinação das sequelas.
Vamos apresentar os primeiros resultados nacionais de AVC pediátrico na fase
aguda, voluntariamente registados, durante estes três anos.
Neste fórum que reúne todos os que se interessam pela saúde da criança espero
que se alguém se lembrar de algum caso de AVC abaixo dos 18 anos deste perí‑
odo ou se atender uma criança que tenha tido AVC que se informe se pediram
autorização para registar no registo nacional de AVC pediátrico e, caso não,
pedir o consentimento e enviar. É fundamental termos o registo de todos os
casos. Agradecemos também que os inquéritos de seguimento sejam enviados.
O AVC pediátrico (o AVC neonatal parece ser mais frequente que o AVC após
os 28 dias de vida) é uma entidade diferente do AVC do adulto, com diferen‑
tes etiologias, e existem poucas orientações para a população pediátrica daí a
importância de se conhecer a nossa realidade.
Foram registados 114 AVC pediátricos durante 3 anos (56 foram AVC detec‑
tados no período neonatais). A incidência de AVC neonatal foi pelo menos de
1,98/105 recém‑nascidos/ano e do pediátrico de 0,13/105 crianças/ano.
AVC após os 28 dias de vida
Dos 58 AVC, 58,6% foram do sexo masculino (n=57) e a mediana de idade foi
de 7 anos (mínimo(m):1; máximo(M) 17 anos). Em relação a etnia houve 16%
de crianças africanas e outras 5% não eram caucasianas. Eram emigrantes 15%.
As notificações anuais (n=56) foram 31 em 2009, 15 em 2010 e 10 em 2011.
Em relação ao tipo de AVC (n=57) 32 foram isquémicos (2 com trombose dos
seios venosos (TSV)), 18 hemorrágicos e 7 TSV isolada.
Não houve diferença significativa entre a idade e o tipo de AVC. A média da
idade das crianças com AVC hemorrágicos foi de 9,35 versus 6,89 anos no AVC
isquémico, p=0.136.
Não houve diferenças significativas entre antecedentes pessoais, familiares e
tipo de AVC.
Foram internados em unidade de cuidados intensivos (UCI) 53%, mediana de 8
dias de internamento (m:1; M:30 dias). Verificou‑se uma associação significativa
entre o internamento em UCI e a TSV (c2(1; n= 56) = 4.926; p = 0.026), em que
os que apresentam TSV tendem a não ter internamento em UCI.
Tiveram cefaleias na apresentação 53%. Verificou‑se uma associação signifi‑
cativa entre cefaleias e AVC hemorrágico (c2(1; n= 51) = 4.801; p = 0.028). Os
que não apresentaram cefaleias têm significativamente mais AVC isquémico
(c2(1; n= 51) = 4.763; p = 0.029).
Tiveram convulsões na apresentação 15%. Não se verificou associação entre
convulsões e o tipo de AVC.
Tiveram como fator precipitante do AVC infecção em 9% e desidratação em
3%. Verificou‑se uma associação significativa entre infecção e a TSV (c2(1; n=
57) = 6.829; p=0.009), os que apresentaram infeção tendem a apresentar TSV.
Não se verificou associação entre a desidratação e o AVC trombótico. Apre‑
sentaram tensão arterial elevada 27% (n=26). Não se verificou associação entre
hipertensão e AVC hemorrágico. Dois têm registo de hipotensão e 2 de vari‑
cela. Tinham anemia 20% (n=49). Não se verificou associação entre anemia e
AVC isquémico. Apresentavam hematócrito (Hct) elevado para a idade 14%
(n=43). Não se verificou associação entre elevação de Htc e AVC trombótico.
Um caso apresentava plaquetas inferiores a 50000/mm3. Apresentavam alte‑
ração da electroforese da Hb, 26% (n=47). Tinham alteração do tempo de pro‑
trombina 5, C3/C4 3, antitrombina III 2, homocisteina 1. PAI 5, mutação gene
metilenotetrahidrofolato reductase 6 (n=13), mutação do gene protrombina 2
e mutação do factor V, 2.
Das 49 crianças que realizaram TAC cerebral, 45 RMN cerebral e 36 angio
‑RMN não houve diferença significativa de concordância entre os exames.
Cinco tinham TAC normal, destas 3 tinham alteração na RMN e 2 não, essas
2 crianças tinham alteração na angio‑RMN cerebral.
O AVC à direita foi ligeiramente mais frequente e o AVC do território da arté‑
ria cerebral média.
Foi efectuada cirurgia em 21,7% (n=46).
Em relação a incapacidade (I) na altura da alta do internamento por AVC, dos
46 com registo, 18 sem sintomas, 10 com sintomas mas sem I, 8 com I ligeira,
5 com I moderada, 2 com I moderada a grave e 3 com I grave.
Apresentavam sequelas a altura da alta 56,3% (n=48), sendo a mais frequente
a hemiplegia 43,8%. Não há registo de mortalidade (n=53).
AVC neonatal
Dos 56 AVC abaixo dos 28 dias de vida, 58,2% foram do sexo masculino (n=55)
e a mediana de idade foi de 1 dia (m:1; M: 21 dias). Em relação a etnia (n=46)
houve 8,7% de africanos e outros 4,3% não eram caucasianos. Eram emigrantes
14,0% (n=43). As notificações anuais (n=55) foram 33 em 2009, 12 em 2010
e 10 em 2011.
Em relação ao tipo de AVC (n=46) 35 foram isquémicos, 11 hemorrágicos e 4 TSV.
A mediana de dias de internamento foi de 14 dias (m:1; M:132 dias). A mediana
de dias de internamento em UCI foi de 12 dias (m: 2; M: 116 dias).
Antecedentes obstétricos de risco, excluindo o tipo de parto, em 21,4% dos
recém‑nascidos (RN). Foram partos eutócicos 25,9% (n=54). Não houve dife‑
rença significativa entre o tipo de parto e o tipo de AVC. O Apgar foi 10 ao 1º
minuto em 11,9% (n=51) e 59,2% ao 5º minuto (n=49). Houve necessidade de
reanimação em 26,9%. A mediana do peso (n=48) ao nascimento foi de 3268g
(m: 1276; M: 4440g). Precisaram de suporte respiratório, após a saída da sala
de parto, 37% (n=46). Tiveram hipotensão 5 RN. Sépsis em 6, tendo sido tardia
em 2. Proteína C reativa positiva em 22,9% (n=48).
Tiveram convulsões na apresentação 84% (n=50). Não se verificou associação
entre convulsões e o tipo de AVC.
Apresentavam hematócrito (Hct) elevado para a idade 2 (n=37). Não se verifi‑
cou associação entre elevação de Htc e AVC trombótico. Nenhum apresentava
plaquetas inferiores a 50000/mm3. Apresentavam alteração da electroforese da
Hb, 20% (n=45). Tinham alteração do tempo de protrombina 5 (n=45), fibri‑
nogénio 6, antitrombina III 3 (n=43), proteína C 9 (n=43), proteína S 5 (n=45).
Mutação gene metilenotetrahidrofolato reductase 6 (n=41).
Ecotransfontanelar (EcoTF), 42 alterada, 7 normal (n=51), TAC cerebral alterada
31 (n=52), RMN cerebral 53 alterada (n=55). Não houve diferença significativa
na concordância entre os exames de imagens, mas 7 crianças não apresentaram
na ecoTF critérios de AVC mas todos na RMN cerebral.
O AVC à esquerda foi mais frequente 20 (n=45) e o AVC do território da arté‑
ria cerebral média.
Foi efectuada cirurgia em 4 (n=44). Apresentavam na altura da alta, sequelas
3 (n=43).
Não há registo de mortalidade (n=56).
Comentários
O primeiro objectivo foi atingido, o AVC pediátrico não é uma entidade rara.
Apesar da sub‑notificação que parece provável porque houve um número
decrescente de casos, o ano de apresentação da proposta no CNP tem mais
notificações que a soma dos 2 anos seguintes.
Esperamos que esta apresentação no CNP seja um estímulo novamente. Vale
ainda a pena notificar.
Houve um predomínio do sexo masculino e de AVC isquémico nesta série, de
mais de uma centena, de AVC pediátricos.
No AVC após os 28 dias as cefaleias foram significativamente associadas a AVC
hemorrágico e a TSV isolada foi associada significativamente a ausência de
internamento em UCI e a infecção como fator precipitante. Não houve dife‑
rença significativa na concordância entre os exames de imagens, mas houve
crianças que não apresentaram no TAC cerebral critérios de AVC só na RMN.
A hemiplegia foi a sequela mais frequente e mais de metade das crianças apre‑
sentavam sequelas na altura da alta.
No AVC neonatal as convulsões foram predominantes. Não houve diferença
significativa na concordância entre os exames de imagens, mas houve crianças
que não apresentaram na ecografia transfontanelar critérios de AVC e todas
apresentaram AVC na RMN cerebral. Houve um registo extremamente baixo de
sequelas na altura da alta de neonatologia e não houve registo de mortalidade.
Agradecimentos
Às crianças e famílias que autorizaram o registo.
A UVP e SPP, especialmente ao Dr. Daniel Virella.
Ao Dr. Patrício Costa e a aluna do 5º ano Sofia Dantas, da Escola de Ciências
da Saúde da Universidade do Minho
São co‑autores deste trabalho os colegas que registaram doentes (para além dos
do grupo do AVC):
Alberto Costa; Ângela Pereira; Ângela Oliveira; Bárbara Pereira; Sandra Costa;
Liliana Abreu; Carla Mendonça; Sofia Quintas; Cármen Costa; Francisco
Gomes; Maria Cristina Resende; Isabel Fineza; Carla Sá; Ana Luísa Teixeira;
Dina Cirino; Maria Gabriela Mimoso; João Castela; Susana Rocha; Pedro Vieira
da Silva; Sónia Figueiroa
MR 15 QUE FUTURO PARA A PEDIATRIA EM
PORTUGAL
CARTA HOSPITALAR PEDIÁTRICA
Bilhota Xavier
Centro Hospitalar de Leiria - Pombal
Há 30‑40 anos Portugal tinha dos piores indicadores da Europa na área da saúde
materna e infantil, a articulação entre níveis de cuidados assistenciais primários
e secundários era praticamente nula e as medidas de prevenção, promoção e
educação para a Saúde muito incipientes.
Foi de particular relevância para a inversão deste processo a nomeação da pri‑
meira Comissão Nacional de Saúde Materna e Infantil, em março de 1989, bem
como todo o trabalho por ela desenvolvido e as recomendações que produziu,
entre as quais a publicação do Despacho nº 6/1991, de 20 de junho, que criou
as Unidades Coordenadoras Funcionais (UCF).
O papel das UCF e das Comissões Regionais de Saúde Materna da Criança e do
Adolescente (CRSMCA) foi já no âmbito da atual Comissão Nacional de Saúde
S 11
S 12
Materna da Criança e do Adolescente (CNSMCA), reforçado com a publicação
do Despacho n.º 9871/2010 de 11 de junho.
Em 1970 morriam em Portugal cerca de 12000 crianças no primeiro ano de
vida. Em 2010 faleceram cerca de 250, estando aqui incluídas todas as crian‑
ças que nasceram com 500 ou mais gramas, traduzindo‑se numa Mortalidade
Infantil de 2.5/1000 nado vivos, a mais baixa de sempre, o 2º valor mais baixo
da UE dos 27, só suplantado pela Finlândia com 2.3. A mortalidade materna
relacionada com a gravidez e/ou o parto tornou‑se insignificante.
Podemos assim afirmar, que nenhuma geração teve acesso a cuidados de saúde
de qualidade como a atual.
No contexto conhecido das dificuldades orçamentais, a boa gestão dos recursos
públicos tem de ser intensificada no sentido da continuidade dos ganhos conseguidos.
Para tanto, perspetivam‑se enormes desafios, para garantir a continuidade na
prestação de cuidados de saúde de qualidade, se possível com níveis superiores
de eficiência e eficácia, e com a racionalização dos custos.
Em Portugal, nos últimos anos, a falta de orientações claras de planeamento e de
atualização e aplicação de redes de referenciação, a par da acelerada melhoria da
formação técnico‑profissional e do acesso a equipamentos, levou a que se insta‑
lasse um processo de “autocriação” de serviços considerados “diferenciados”, com
afetação de recursos diversos, humanos e técnicos, com custos inerentes, sem
suporte em estudos sobre o custo‑benefício, nem cálculos baseados em critérios
geodemográficos ou outros, como as necessidades formativas ou a distribuição
racional dos técnicos dotados de experiência e conhecimento muito especializado.
Esta evolução não contribuiu de modo nenhum para a desejável articulação de
cuidados em redes de organização do SNS, podendo por em causa, tanto mais
na atual situação económica, a acessibilidade e equidade na prestação e conti‑
nuidade dos cuidados e, bem assim, a sua sustentabilidade.
O Programa do XIX Governo Constitucional e o memorando assinado com a
Troika em 2011 impõem assim a definição de uma carta hospitalar e das ine‑
rentes redes de referenciação, sendo a quantificação dos recursos em médicos
a afetar a cada especialidade hospitalar, uma das tarefas prioritárias.
Nesta conformidade e no que se refere à população alvo desta CNSMCA, a defi‑
nição de uma carta hospitalar Materna e Pediátrica, com atualização da rede
materna e neonatal em vigor, a caracterização clara das unidades gerais e dife‑
renciadas que ela deve conter, e as respetivas redes de referenciação, afigura‑se
como uma base de trabalho crucial para atingir aquele desiderato.
A CNSMCA, no âmbito das suas competências e ciente das atribuições confe‑
ridas e contempladas no despacho que a constituiu, elaborou uma proposta de
construção de Carta Hospitalar Materna e Pediátrica, que integra os Serviços
de Ginecologia‑Obstetrícia, Neonatologia, Pediatria Geral e Pediatria Diferen‑
ciada, Cardiologia Pediátrica e Cirurgia Pediátrica.
As redes de referenciação serão construídas após definição da carta hospitalar,
que integrará os contributos considerados pertinentes decorrentes da discus‑
são pública a que foi submetida e da planificação a acontecer em cada ARS em
conjunto com os profissionais de cada área diferenciada das áreas pediátricas
e em alguns casos a nível nacional promovidos pela CNSMCA.
Todos concordarão pela necessidade de reestruturação e redimensionamento
da carta hospitalar dedicada à criança até aos 18 anos. Apesar disso e da pri‑
meira rede existente em Portugal ter sido no início dos anos 90, a rede Materno
‑Infantil, mais tarde revista em abril de 2001, nunca existiu uma Rede Pediátrica.
Talvez a sua complexidade, e as discussões muitas vezes excessivamente repe‑
tidas e sem a serenidade necessária ao debate útil e eficaz, não o tenham per‑
mitido, mas esta não pode ser mais uma oportunidade perdida. Teremos de
ser determinados e persistentes
À semelhança das UCF de interligação entre cuidados primários e secundá‑
rios, com a existência de cerca de 20 anos, que têm sido case‑study em vários
países e se pretende replicar agora em Portugal, propomos a criação das UCF
inter‑hospitalares, não como mais uma entidade, mas sim como uma estrutura
que fomente a interligação entre todos os serviços das áreas pediátricas de uma
determinada região, fomentando a cooperação, definindo complementaridades
e a implementação de normas clínicas comuns, bem como a contínua monito‑
rização de todo o processo.
Na área materna e neonatal, ao contrário do que acontecia até agora, com um pendor
acentuado para o recém‑nascido, propomos critérios de diferenciação alargados à
saúde da mulher, e a redução dos hospitais até agora considerados diferenciados.
O número de camas de cuidados intermédios nas unidades de cuidados inten‑
sivos neonatais proposto é também inferior às recomendações internacionais,
tendo em conta que logo que possível, os recém‑nascidos devem ser transferidos
para o hospital da área de residência da mãe ou perto da residência da mãe,
contribuindo para aprofundar a interligação entre diferentes níveis de cuidados.
Os blocos de partos com menos de 1500 nascimentos por ano, que irão aumentar
em número nos próximos anos, deverão ser mantidos sempre que as questões
sociais e geográficas o imponham, havendo aqui uma preocupação reforçada
com a formação dos profissionais que ali trabalham.
Os serviços hospitalares devem ser espaços amigos das crianças e dos adoles‑
centes, prestar cuidados até aos 18 anos de idade e ter profissionais das dife‑
rentes categorias com formação específica destinados a prestar cuidados de
qualidade e em segurança.
Muitos dos hospitais, principalmente os localizados nos grandes centros, são
simultaneamente hospitais “concelhios, distritais e centrais” e a sua organização
deve espelhar isso mesmo.
A necessidade de não perder a visão e essência pediátricas no encarar da Criança
e do Jovem na sua unidade e individualidade biopsicossocial impõe que o
Pediatra Geral, independentemente da diferenciação do hospital, seja a figura
de referência para a criança e a família. Todos os serviços devem ter pediatras
gerais e sempre que possível, mesmo nos mais diferenciados, estes devem ser os
coordenadores e integradores de todos os cuidados a prestar à criança.
Nos hospitais em que tal se justifique, pelo número de crianças existentes na sua
área de atração e patologias predominantes podem ser constituídas consultas
especializadas a elas dedicadas.
Não confundir com a criação de Unidades Diferenciadas, que se pretendem
altamente especializadas e que concentrem as patologias mais complexas de uma
ou várias regiões e agreguem recursos humanos e tecnológicos especializados,
com capacidade de responder integralmente às necessidades diagnósticas e
terapêuticas de cada situação.
O número destas unidades atendendo à nossa realidade de um envelhecimento
progressivo da população e de uma crescente redução da natalidade, da rede de
comunicações rodoviárias, que nos últimos 20 anos “encolheram” o País em cerca
de 50%, e da necessidade de concentração de experiencias e recursos, é de admitir
como suficiente a existência de três a quatro unidades diferenciadas em todo o
País, para a maioria das áreas subespecializadas ou diferenciadas da pediatria.
O número de especialistas das UD deve contemplar a possibilidade de des‑
locação a outros hospitais menos diferenciados, colaborando localmente na
prestação de cuidados de proximidade e na formação contínua de outros pro‑
fissionais de saúde.
A nossa preocupação primeira, que todas as medidas a implementar, sejam
centradas no superior interesse da Criança.
PROGRAMA NACIONAL DE SAÚDE INFANTIL E
JUVENIL
Leonor Sassetti
Direcção Geral da Saúde e Hospital D. Estefânia
Há um ano atrás, no 12º Congresso, anunciámos que a Direcção Geral da Saúde
estava a proceder a uma atualização do Programa de Vigilância de Saúde Infantil
e Juvenil. O Programa foi ultimado, com a colaboração de inúmeros peritos, sob
a direção do Dr. Vasco Prazeres; estará disponível em breve, no sítio da DGS
e também na aplicação informática existente nos centros de saúde, para apoio
e registo das consultas.
O novo programa passa a designar‑se Programa Nacional de Saúde Infantil e
Juvenil (PNSIJ); com efeito, a designação “programa de vigilância” é redutora
porque se focaliza essencialmente na prevenção secundária – detecção precoce
e intervenção; ora qualquer programa de promoção da saúde encerra, além
deste, os componentes da prevenção primária e terciária.
Por outro lado nunca é demais lembrar que, hoje e sempre, a saúde de qualquer
cidadão, não diz apenas respeito aos serviços de saúde – a articulação e o envol‑
vimento ativo das escolas, das autarquias, dos media, da segurança social, dos
próprios legisladores, entre outros, são um garante do eficaz aproveitamento dos
recursos com vista à obtenção de ganhos em saúde substanciais e duradouros.
É igualmente importante não perder de vista a noção de que se pode – e deve –
intervir, mudando a trajetória de vida das crianças afetadas por circunstâncias
adversas (médicas, sociais, económicas, da saúde mental); ou seja, nas “consultas
de rotina”, como muitas vezes são designadas, deve ser possível identificar e pôr
em prática um plano de minimização destes fatores adversos que, a não serem
modificados, poderão ter consequências devastadoras na vida da criança, da
sua família e da própria sociedade.
O PNSIJ tem uma estrutura em tudo semelhante ao anterior; as grandes modi‑
ficações são:
-Nova calendarização das consultas: passará a haver a consulta dos 5 anos
(antes da entrada para o 1º ciclo), a dos 6‑7 anos (para rastreio das dificul‑
dades específicas de aprendizagem), a dos 10 anos (antes da entrada para o
2º ciclo), a dos 12‑13 anos (antes da entrada para o 3º ciclo) e a dos 15‑18
anos. As consultas antes dos 5 anos não sofrem alterações na periodicidade.
-Adoção das curvas de crescimento da Organização Mundial de Saúde (OMS)
– estas curvas têm uma construção metodológica que as aproxima de curvas
‑padrão e são de aplicação universal.
O novo Programa retoma e atualiza uma questão básica para a saúde infantil –
o desenvolvimento psicomotor – e dedica uma especial atenção a dois grupos
de problemas aos quais a sociedade se tornou mais atenta nos últimos anos:
as perturbações emocionais e do comportamento e a proteção de crianças e
jovens em perigo.
O Programa inclui 3 anexos (curvas de crescimento, transporte de crianças
desde a alta da maternidade e idade ótimas para cirurgias) e 5 textos de apoio
(avaliação do desenvolvimento, saúde oral, rastreio de dislipidémias, avaliação
da tensão arterial e puberdade); alguns destes documentos já existiam desde a
revisão de 2002 e foram atualizados, outros são textos novos, escritos propo‑
sitadamente para o PNSIJ.
O Programa nacional é um garante de cuidados da saúde de qualidade à criança
e ao jovem que acompanhamos, nos Centros de Saúde, nos consultórios priva‑
dos, em IPSS, em hospitais da rede pública ou privada. Foi elaborado para nos
ajudar na missão de dar o nosso melhor a bem das crianças e jovens residentes
em Portugal – em época de crise adquire, pois, uma importância fundamen‑
tal. O empenho de cada um é decisivo para os bons resultados do Programa.
MR 16 O VERMELHO E O NEGRO
SUPLEMENTAÇÃO DE FERRO
Henedina Antunes, Pediatria
Hospital de Braga
A primeira descrição de anemia por deficiência de ferro (ADF) terá ocorrido
em 1554 quando o médico alemão, Johann Lange, (1485‑1566), descreveu uma
rapariga “fraca…pálida, o coração treme… e ela fica com dispneia quando dança
ou sobe as escadas”; chamou‑lhe morbus virgineus, porque era “frequente em
virgens” e o tratamento era “viver com um homem e copular: se concebessem,
recuperavam” (Major, 1945). Seria uma neurose por supressão da sexualidade
(Guggenheim, 1995).
Em 1615, Varandal deu‑lhe o nome de clorosis, do grego cloros, verde, devido à
coloração da pele dos doentes. Sydenham (1624‑89) sugeriu tratar clorose, com
água enriquecida em ferro, mesmo não sabendo que o ferro era um constituinte
do sangue (Sydenham, 1718): foi a primeira referência à terapêutica da ADF
com ferro. Sydenham considerava a ADF como uma doença histérica, vinda
do útero (Hysteron ‑ útero em grego). Também Sydenham descreveu alterações
comportamentais nos doentes “…nos casos severos há confusão dos espíri‑
tos”. Apesar de os gregos terem associado ferro com sangue, tal parece ter sido
devido apenas a uma associação de cor, porque, só em 1713, Lemery e Geo‑
ffroy descobriram que o ferro é um dos constituintes do sangue (Guggenheim,
1995). Parrot, um pediatra francês, escreveu que a ADF era “devida às grandes
modificações fisiológicas que ocorrem no corpo das mulheres jovens” (Parrot,
1872). Osler, médico americano, escreve que os distúrbios emocionais e ner‑
vosos são proeminentes, mas não concorda que seja uma doença dos nervos;
segundo este autor, os principais factores são a falta de exercício e de ar fresco
e uma alimentação inapropriada (Osler, 1892). No século XIX, a clorosis foi
reconhecida como anemia microcítica. Foedish diz ter observado diminuição
do conteúdo em ferro do sangue de doente com clorosis e Blaud, um médico
francês, em 1832, demonstrou a eficácia do tratamento da ADF com pílulas de
sulfato ferroso (Blaud, 1832). Von Bunge sugere que os cloróticos desenvolve‑
ram deficiência de ferro (DF) que seria melhorada com o suplemento de ferro
(Von Bunge 1885 e 1895). Stockman, demonstra que o ferro é utilizado na sín‑
tese da hemoglobina e concluiu que a ingestão de ferro nas mulheres jovens é
insuficiente e não cobre o aumento de demanda provocada pelo crescimento e
pelas perdas menstruais (Stockman, 1893). É também Stockman que publica a
primeira investigação sobre conteúdo de ferro na dieta: as pacientes cloróticas
consomem 1,3 ‑ 3 mg de ferro por dia, e as sem ADF, 6 ‑ 11 mg (Stockman,
1895). Em 1928, Helen Mackay demonstrou que se podia prevenir a ADF no
lactente fortificando com ferro o leite evaporado de vaca (Mackay, 1928).
A deficiência de ferro é a deficiência nutricional isolada mais comum. O aporte
de ferro é essencial ao organismo, mas o seu excesso é prejudicial. A forma mais
inteligente de administrar ferro, é enriquecer os alimentos em ferro para suprir
as necessidades acrescidas em certos períodos da vida. O período com maior
necessidade de ferro do organismo humano é dos 6 aos 12 meses de vida (11
mg/dia). Até aos 3 anos, e sobretudo no 2º ano de vida, é também um período
de vulnerabilidade (a necessidade é de 7 mg/dia). O surto de crescimento nos
rapazes no início da adolescência e, em raparigas, após a menarca, acrescido
de aumento de consumo devido a perdas menstruais aumentadas, são períodos
em idade pediátrica a que devemos estar atentos, e sempre que a dieta não for
adequada. Um erro comum é o excesso de lacticínios ou a sua utilização em
refeições ricas em ferro por o ferro e o cálcio competirem entre si, e ainda, o
seu gasto excessivo ou a sua não absorção em algumas doenças. Idealmente, a
suplementação ou a terapêutica com ferro (3 mg/Kg/dia de ferro oral é eficaz
e tem menos efeitos laterais que doses mais elevadas) deveria ser baseada nos
valores de hemograma, proteína C reactiva (PCR) e ferritina1. A Academia
Americana de Pediatria (AAP)2, em 2010, aconselhou o rastreio universal aos
12 meses de vida da hemoglobina (Hb) e, se anemia, a determinação de PCR
e ferritina. O protocolo das autoridades de saúde portuguesas é da determina‑
ção de hemograma universal aos 12 meses. Não envolveram os profissionais e
não está a ser cumprido. A AAP, considera que os prematuros devem fazer 2
mg/Kg/dia de ferro oral desde os 1 aos 12 meses de vida, se aleitamento e até
terem leite enriquecido com ferro ou diversificação que suprima o aporte neces‑
sário. Os bebés de termo amamentados exclusivamente ou se, mais de metade
do seu aporte de leite for materno, devem iniciar ferro oral aos 4 meses, 1 mg/
Kg/dia até a diversificação alimentar conter aporte de 11 mg/dia de ferro1.
A Fig.1 tem o esquema proposto baseado nos dados da minha tese (Antunes,
2004), o esquema da AAP de 2010, fora a imposição da suplementação dos 4
meses que me parece defensiva, é para mim consensual e tem como mérito usar
o que me parece ideal para a ADF o hemograma, a PCR e a ferritina (Antunes,
2004)1. A OMS3, desde 2003, que aconselhava já que aos bebés exclusivamente
amamentados até aos 6 meses deveria ser prescrito 1 mg/Kg/dia de ferro oral
dos 6 aos 12 meses de vida. Após este período, a dieta deverá suprir as neces‑
sidades e, não mais se aconselha, a suplementação (excepto na grávida) sem se
obter o valor de Hb e, se anemia, da DF. Ferro endovenoso é outra forma de
administrar ferro. É utilizado, sobretudo, em patologia gastrenterológica, como
na síndrome de malabsorção, na doença inflamatória intestinal ou, em situações
como “poupador” de transfusão de glóblulos rubros. Porquê que a “terapêutica”
com ferro é tão importante? Porque o ferro é co‑factor de inúmeras enzimas
no organismo e enzimas implicadas na formação de neuromediadores, como
a serotonina, a dopamina, etc. O ferro é necessário à mielinização cerebral.
Meta‑análises mostraram que a administração de ferro em crianças sem DF
pode afectar o crescimento4,5. A administração de ferro após os 6 anos, na maio‑
ria em países em vias de desenvolvimento, mostrou alguma evidência de melho‑
rar o desempenho e aumenta quoficiente de inteligência, mas só ligeiramente6.
O rendimento escolar não mostrou ser afectado6. Nas crianças abaixo dos 3
anos, os melhores resultados são obtidos com ferro oral em doses mais baixas
e mais prolongadas (1 mg/Kg/dia) e pode ter efeitos positivos no desenvolvi‑
mento, sobretudo reduzindo atraso pré‑existente por DF ou prevenindo‑o. A
ADF no lactente é mais frequente nos rapazes em todos os trabalhos sobre DF
e o sexo masculino, por razões ainda desconhecidas, parece estar em maior
risco de DF1,7 e esse risco ser independente do peso1. Recomendações pediátri‑
cas da terapêutica e suplementação de ferro são necessárias em todos os países
sobretudo abaixo dos 3 anos e, especialmente nos lactentes, de forma universal
e com a melhor evidência em saúde nesta importante vertente de saúde pública
pediátrica. As necessidades de ferro variam conforme a idade e o sexo do indi‑
víduo (Quadro I). O recém‑nascido (RN) de termo terá cerca de 75 mg de ferro
por Kg de peso (Widdowson e Spray, 1951), o adulto terá cerca de 35 a 45 mg
(Bothwell, 1962). No RN, 50 mg de ferro por Kg estão na massa eritrocitária
circulante (Lukens, 1995); no baço e na medula óssea, 20 mg por Kg e 5 mg por
Kg nos restantes tecidos, incluindo mioglobina e fígado. No último trimestre
de gravidez, a passagem de ferro através da placenta aumenta, atingindo 4 mg/
dia no fim do último trimestre (Lukens, 1995). O peso ao nascimento e a idade
gestacional são, portanto, os maiores determinantes da quantidade de ferro
corporal. O volume de sangue, ao nascimento, é cerca de 85 ml por Kg de peso
S 13
S 14
e depende do tempo em que é clampado o cordão umbilical. Assim clampar o
cordão só após a cessação das pulsações pode aumentar em 20 ml por Kg o
volume sanguíneo e, consequentemente, a reserva de ferro do RN (Oski 1993,
Grajeda 1997, Thomaz 2004). Este aumento do volume sanguíneo é benéfico
para o metabolismo do ferro no organismo sem, aparentemente, aumentar as
complicações, nomeadamente, policitemia e/ou icterícia (Thomaz, 2004).
Embora, o leite materno seja relativamente pobre em ferro (0,2‑0,4 mg/l), este
tem excelente biodisponibilidade (cerca de 50% de absorção) (Saarinen 1977,
McMillan 1977). No entanto, um lactente de 4 meses, com alimentação materna
exclusiva, receberá cerca de 0,12 mg de ferro por dia. Com o peso no percentil
50, receberá cerca de 18 µg/Kg/dia de ferro, mas consumirá cerca de 20 µg/Kg/
dia (Dallman 1992, Oski 1993). O leite materno é suficiente para manter, mas
não para aumentar o teor em ferro. Aos 4‑6 meses, as suas reservas estarão
esgotadas se não tiver outras fontes de ferro. O RN consegue duplicar o seu
peso ao nascimento com o seu ferro de reserva: no RN de termo e adequado
para a idade gestacional (AIG), este peso obtém‑se cerca do 5º mês (Vaughan,
1987). A partir daí, o lactente dependerá do aporte de ferro na alimentação
(Lukens, 1995). Assumindo que os conhecimentos sobre o ferro estão correctos,
a necessidade de ferro na alimentação do lactente, proporcionalmente ao peso
e após os seis meses, é maior do que em qualquer outro período da vida (Dall‑
man 1992, Food and Nutrition Board, Institute of Medicine 2002), Quadro I.
Nos 6 últimos meses os lactentes teriam que ingerir cerca de 11‑15 mg por dia
de ferro, o que é impossível obter sem recurso a alimentos enriquecidos em
ferro (WHO 1998, Food and Nutrition Board, Institute of Medicine 2002). O
Comité de Nutrição da AAP propôs a prevenção da DF assente na suplemen‑
tação, a iniciar entre os quatro e os seis meses, nos lactentes de termo amamen‑
tados, na dose de 1 mg/Kg/dia até um máximo de 15 mg/dia e reviu agora em
2010 para 11 mg/dia1. A AAP acrescentou serem fontes adequadas de ferro o
leite para lactente enriquecido em ferro e/ou duas refeições diárias de cereais
enriquecidos em ferro (Committee on Nutrition, 1993). Contudo a suplemen‑
tação com ferro em lactentes exclusivamente amamentados mostrou ser mais
eficaz que a introdução de alimentos enriquecidos com ferro dos 4‑6 meses
(Dewey, 2004). Na minha tese1 que avaliou 210 lactentes de 9 meses e reavaliou
‑os aos 12 e 15 meses, 5, 8 e 11 anos aconselho o ferro e a diversificação aos 6
meses (Quadro III) e cumpre‑se, assim, a recomendação da OMS (WHO, 2003).
As actuais recomendações de ferro, Dietary Reference Intakes (DRI) determi‑
nam, dos sete aos doze meses, um Estimated the Average Requirement (EAR)
de 6,9 mg por dia de ferro com as Recommended Dietary Allowance (RDA) de
11 mg por dia de ferro (Food and Nutrition Board, 2002), como se pode obser‑
var no Quadro I, tal como aconselhou a AAP em 2010. DeMaeyer e Adiels
‑Tegman, num estudo de revisão de 523 trabalhos de todo o mundo, concluíram
que a anemia atingiu 30% da população mundial, estimando a prevalência de
8% nos países desenvolvidos e de 36% nos países em vias de desenvolvimento
(DeMayer e Adiels‑Tegman, 1985). Os grupos mais afectados são as crianças
(43%) e as grávidas (51%) (DeMaeyer e Adiels‑Tegman, 1985). Em 1980, a OMS
estimava que a prevalência de anemia nas crianças abaixo de quatro anos era
de 51%, nos países em vias de desenvolvimento, e de 12% nos países desenvol‑
vidos (Fairweather‑Tait, 1996). Em 1285 crianças estudadas na Europa, até aos
5 anos, 11%, em média, tinham anemia, com percentagens que variavam entre
0‑34%, sendo os valores mais elevados na Europa meridional (DeMaeyer e
Adiels‑Tegman, 1985). Para este grupo etário, nas regiões mais desenvolvidas,
a prevalência de anemia foi de 10% (0‑34%) e de 51% nas regiões menos desen‑
volvidas (2‑97%). Mesmo nos EUA, a ADF tem uma prevalência elevada (Looker,
1997). Os EUA estabeleceram como objectivo nacional a diminuição da DF
para 3‑4% em populações americanas vulneráveis como meta para 2010 (CDC,
2002), esta meta já tinha sido apontado para 2000 mas não foi atingida (CDC,
1998). No National Health And Nutrition Examination Survey (NHANES) de
1988‑1994, a prevalência de ADF em crianças até aos dois anos foi de 3%. No
NHANES de 1999‑2000, foi de 2%. Em 24894 habitantes dos EUA, com ≥1 ano
(NHANES 1988‑1994), 9% das crianças com idade igual ou inferior aos dois
anos tinham DF e 3% ADF (Quadro III), estudo que igualmente suporta ser a
ADF relativamente comum neste grupo etário (Looker, 1997). A prevalência
de ADF varia com a idade do lactente, com o sexo (Domellof, 2001, Antunes,
2004), com o estrato sócio‑económico (Oski, 1993) e com o tipo de país (desen‑
volvido ‑ DeMaeyer e Adiels‑Tegman 1985, Marx 1997, Michaelsen 2000, Male
2001; ou em vias de desenvolvimento – DeMaeyer e Adiels‑Tegman 1985,
Villalpando 2003). A prevalência de ADF aos 12 meses encontrada pelo Euro
‑Growth Study Group variou entre 0% a 12%, com prevalência global 2,3% (Male,
2001), Quadro II; contudo, neste trabalho foram usados múltiplos critérios para
definição de ADF, o que poderá ter contribuído para a sua substimação. Na
Grã‑Bretanha, um estudo nacional verificou que 12% das crianças entre os 1‑2,5
anos tinham anemia. Em crianças filhas de emigrantes asiáticos, a prevalência
foi de 29% (Lawson, 1998). Em estudo em Navarra, Espanha, a prevalência de
ADF foi de 4,3% aos doze meses (Dura Trave e Diaz Velaz, 2002). Em 8111
crianças, rastreadas no México, até aos 12 anos, resultados nacionais obtidos
em 1999, a anemia atingia 50% das crianças abaixo dos dois anos (Villalpando,
2003). Em 5146 crianças, <1 ano, em 10 cidades das 5 áreas geográficas do Bra‑
sil, 51,7% dos lactentes entre os 6‑12 meses tinham Hb < 110 g/l. Este trabalho
incluía crianças com peso ao nascimento inferior a 2500g (Szarfarc, 2004). Em
Maputo, Moçambique com Hb, dos 2‑5 meses 67,5% tinham anemia, e dos de
6‑9 meses, 71,1% (Mavale, 2000). A prevalência de ADF numa população japo‑
nesa, entre os 6‑18 meses, foi de 4% (Watanabe, 2002). A prevalência de DF nas
crianças entre os 6‑24 meses, do Centro de Saúde de Cascais, Portugal em 1994,
foi de 15,8% (Virella e Pina 1997, 1998) e, em 2001, em crianças entre os 12‑36
meses, de um Centro de Saúde de Famalicão, Portugal a prevalência de ADF
foi de 12,6% (Costa e Oliveira, 2003). A prevalência de ADF no lactente, no
nosso país, é desconhecida, mas parece, pelos poucos trabalhos realizados (San‑
tos 1981, Gomes 1991, Virella e Pina 1997, 1998, Costa e Oliveira 2003, Antunes,
2004), superior aos valores encontrados tanto nos NHANES como no Euro
‑Growth Study Group. Salientamos, no entanto, que as diferentes definições
utilizadas e os diferentes grupos etários estudados tornam difícil a comparação
dos resultados.
A OMS tem uma base de dados mundial sobre anemia/DF que, em relação a
Portugal, apenas continha dados relativos a adultos (DeMayer e Adiels‑Tegman,
1985). Desde 2004 tem dados de lactentes1. Na Malásia, país em vias de desen‑
volvimento, verificou‑se que por cada 10 g/l de diminuição de Hb após os 6
meses de vida, aumentava de 1,72 vezes o risco de morte antes dos 12 meses
(risco maior na ADF do que na anemia por malária) (Brabin, 2003). Dois terços
das mortes de crianças no mundo estão directa ou indirectamente relacionadas
com deficiências nutricionais. Tanto a malnutrição energético‑proteica como
a deficiência em micronutrientes, como a DF quando se traduz em anemia
severa, aumentam a morbilidade e mortalidade de doenças comuns como gas‑
troenterite ou pneumonia (Grantham‑McGregor e Ani 2001, Caballero 2002,
Brabin 2003). Este, não é felizmente um problema que, geralmente, afecte as
crianças no nosso país. A ADF tem um elevado custo económico, sobrecarrega
os serviços de saúde e afecta a aprendizagem. Tem um impacto negativo no
desenvolvimento motor e mental dos lactentes (Lozoff 1998, Grantham‑McGregor
e Ani 1999, 2001), crianças (Pollitt 1986, Halterman 2001, Stoltzfus2001) e
adolescentes (Bruner 1996, Ashby 1996, Halterman 2001) e na capacidade de
trabalho dos adultos (Rasmussen, 2001). No século passado, começou a associar
‑se, no lactente, atraso de desenvolvimento com ADF. Meio século depois, é já
possível encontrar a evidência da relação causal entre ambos (Grantham
‑McGregor e Ani, 2001). Contudo, a associação entre ADF e atraso de desen‑
volvimento a longo prazo continua a ser motivo de controvérsia e múltipas
investigações (Aukett 1986, Deinard 1986, Lozoff 1987, 1991, 1996, 1998, 2000,
2003, Hurtado 1999, Grantham‑McGregor e Ani 1999, 2001, Rasmussen 2001,
Pollitt 2001, Gordon 2003). É uma difícil tarefa já que o desenvolvimento de
uma criança está dependente de muitos e diversos factores. As crianças, sobre‑
tudo durante os primeiros dois anos de vida, devido ao crescimento do cérebro,
têm maior risco de sofrerem sequelas em consequências do atingimento do
sistema nervoso central. Elemento essencial na função cerebral (deUngria,
2000), a sua deplecção atinge o processo de mielização (Roncagliolo 1998, Lozoff
2000, Ângulo‑Kinzler 2002, Algarin 2003, Siddappa 2004) e o sistema dopami‑
nérgico (Lozoff, 2000), factores que poderão constituir uma base teórica para
explicar os desvios de desenvolvimento das crianças com ADF até aos dois de
vida (Institute of Medicine, 1993). O desenvolvimento duma criança depende
de múltiplos factores, mas a associação de atraso de desenvolvimento com ADF
parece muito evidente e, eventualmente será a sua mais temível consequência
(Lozoff 1996, Armstrong 2002). A associação de atraso de desenvolvimento
com DF sem anemia nas crianças até aos 2 anos era controversa mas neste
momento está estabelecida. Deinard e de Walter encontraram compromisso do
desenvolvimento nas crianças só com DF, mesmo sem terem atingido ADF já
nos anos 80 (Walter 1983, Deinard 1986). mas só nos últimos anos é que esta
associação ficou comprovada. Durante muito tempo a maioria dos autores,
como por exemplo, a exaustiva revisão de Pollitt considerava que só a ADF e
não a DF se poderia associar a atraso de desenvolvimento (Pollitt, 2001). Aliás,
um dos autores que publicou ter observado diferenças cognitivas em lactentes
só com DF (Deinard, 1986) anteriormente num outro artigo afirmava que ape‑
nas haveria diferenças de comportamento e não de desenvolvimento cognitivo
(Deinard, 1981). Defendi na minha tese em 2004 que a DF deve ser encarada
como um contínuo pelo que o cut‑off é um valor consensual, por vezes quase
arbitrário resultado de vários estudos epidemiológicos muitas da vezes com
metodologias não sobreponíveis. O valor da Hb começa a descer logo que surja
DF (Hallberg, 1993). Por isso o não encontrar associação de atraso de desen‑
volvimento com DF sem anemia poderá apenas resultar da dificuldade de evi‑
denciar os efeitos da deplecção tecidular em ferro, mais fácil de demonstrar na
ADF instalada1. Se a ADF causa atraso de desenvolvimento no lactente, então,
o seu tratamento poderia corrigir esse atraso. Contudo, apesar de algumas dis‑
cordâncias (Harahap, 2000, Idjradinata e Pollitt, 1993), a maioria dos trabalhos
sugere que as lesões provocadas no cérebro em formação, serão permanentes
(Hurtado, 1999, Lozoff, 1991,1996, 2000, Pollitt, 2001). Os resultados da ava‑
liação dos 11 anos1 em crianças portuguesas vão no sentido destes efeitos se
diluírem em países com índices de educação e saúde que protegem a criança e
foi o primeiro trabalho a longo prazo neste sentido, contudo trabalho recente
de Lozoff apresenta resultados semelhantes8. Caso o atraso pudesse ser rever‑
tido pelo tratamento da ADF (Fernstrom, 2000), esta constituir‑se‑ia a causa
tratável mais frequente de atraso de desenvolvimento na infância. As estratégias
de prevenção primária da ADF/DF, no lactente, têm quatro componentes: dimi‑
nuição das perdas, recomendações dietéticas que assegurem um correcto aporte
de ferro (Cordeiro 1991, WHO 2003), alimentos enriquecidos em ferro (Com‑
mittee on Nutrition 1976, 1999) e suplemento de ferro (Committee on Nutrition
1976, CDC 1998). A prevenção secundária envolve o rastreio com diagnóstico
e tratamento da ADF/DF (Committee on Standards of Child Health Care 1972,
CDC 1998). Prevenção primária: diminuindo as perdas de ferro associadas à
ingestão de leite de vaca em natureza e prevenindo perdas associadas a patolo‑
gia infecciosa; para obter a quantidade de ferro necessário, recorre‑se, para além
das recomendações dietéticas, a alimentos enriquecidos com ferro. São exem‑
plos o leite e os cereais para lactentes, nos quais é já obrigatório, por orientação
da European Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition
(ESPGHAN), a adição de ferro em quantidades definidas e que, conjuntamente
com o aconselhamento dietético para os lactentes, reduziram a prevalência de
ADF. O termo fortificação/enriquecimento foi recomendado pelo comité con‑
junto da FAO/WHO como “o termo mais apropriado para descrever o processo
pelo qual nutrientes são adicionados aos alimentos para manter ou melhorar a
qualidade da dieta de um grupo, comunidade ou população” (WHO, 1971).
Estudos longitudinais não encontraram razão para o lactente iniciar outros
alimentos, para além do leite, antes dos seis meses de vida (WHO, 2003). Já é
reconhecida a interferência com a absorção do ferro do leite materno quando
a diversificação alimentar ocorre mais cedo (Pisacane 1995, Dewey 2004) con‑
tudo, se nos reportarmos à DF, Sultam mostrou melhores resultados quando a
diversificação ocorreu entre os 4‑6 meses relativamente as crianças que a ini‑
ciaram mais tarde (Sultan, 2003). Como as reservas de ferro, ao nascer, duram
até aos 4‑6 meses (Domellof, 2001) estes resultados de Sultan (Sultan, 2003),
só se podem entender se os alimentos introduzidos na alimentação forem enri‑
quecidos com ferro. As crianças portuguesas que seguiam as recomendações
da OMS tinham menos ADF que as que introduziam a diversificação aos 4
meses1.Uma simples história da dieta do lactente tem uma sensibilidade de 71%
e especificidade de 79% para identificar lactentes com anemia microcítica; mas,
só pela história alimentar, 25% dos lactentes com ADF ficam por identificar
(Boutry e Needlman, 1996). A fortificação é uma estratégia mais eficiente que
o suplemento porque tem maior adesão familiar e menos efeitos laterais pelo
que deve ser preferencialmente recomendada (Hertrampf 1990, Eden 2000).
Aliás, sabe‑se que micronutrientes adicionados a alimentos têm mais possibi‑
lidade de serem absorvidos do que ministrados de forma isolada (Rossander
‑Hulten, 1991). O enriquecimento de alimentos com ferro em casa sobre a
forma de springles, saquetas contendo ferro em pó que se coloca sobre o ali‑
mento após o preparar, é uma estratégia que a OMS utiliza para o grave pro‑
blema de DF no mundo, sendo uma atitude mista e mais barata que o enrique‑
cimento em ferro dos produtos alimentares, nem sempre possível nos países
em vias de desenvolvimento. Em termos nutricionais e de saúde pública, ide‑
almente, só aqueles que necessitam de ferro é que o deveriam receber (Wharton,
1999). Nos lactentes, exclusivamente amamentados entre os 4‑6 meses (Institute
of Medicine, 1993), e nas crianças amamentadas após os 6 meses, que não con‑
sigam obter suficiente ferro nos outros alimentos, está recomendado suplemento
de ferro oral (Committee on Nutrition 1993, CDC 1998, Danish National Board
of Health and Welfare 1998, Antunes, 2004, AAP 2010). Por que é que as crian‑
ças amamentadas não estão protegidas da ADF, apesar de toda a vantagem do
aleitamento materno? É uma interessante questão! Do ponto de vista evolutivo,
algo que dá uma forte vantagem adaptativa não necessita de ser perfeito. Talvez
a biodisponibilidade do ferro do leite materno seja menor do que se pensava
(Friel, 2003). Outra possibilidade é que outros alimentos interfiram com a
absorção do ferro do leite materno (Pisacane, 1995). Também pode ser possível
que o mais rápido crescimento dos lactentes actuais (dobram o peso mais cedo),
particularmente nos países industrializados, exceda a capacidade do leite materno
para as necessidades de ferro (Friel, 2003). As crianças amamentadas têm um
peso médio inferior ao das que o não são, mas, curiosamente, em toda a história
da humanidade os lactentes nunca pesaram tanto como os lactentes de hoje
(Lozoff, 2003). O suplemento com ferro dos lactentes estudados por Friel, dos
1‑6 meses de idade, não preveniu a ADF dos lactentes amamentados (Friel,
2003). No entanto, a amostra tinha lactentes com peso ao nascimento superior
a 3,5 kg e que duplicavam o peso do nascimento aos 4 meses (Friel, 2003). A
recomendação internacional de suplementar com ferro os lactentes amamen‑
tados é posta em causa, na Suécia. Trabalhos que verificam que os lactentes
com bons depósitos de ferro e que o receberam também em suplemento tive‑
ram menor crescimento do que aqueles a quem o ferro não foi dado. O conselho
é de que, em países com baixa prevalência de ADF, nem mesmo o subgrupo de
crianças em maior risco de sofrer de ADF, se deva suplementar sem rastreio
prévio (Dewey, 2002). Mas não só em países desenvolvidos se verificou cresci‑
mento menor em crianças sem DF a quem se ministrou ferro; também em
países em vias de desenvolvimento, este facto foi verificado (Idjradinata 1994,
Madumdar 2003), só no peso (Idjradinata, 1994), ou no peso e no comprimento
(Madumdar, 2003). Contudo, os dados são contraditórios; em trabalho rando‑
mizado duplo‑cego, em que foram suplementados lactentes amamentados, aos
12‑18 meses, os lactentes mostraram melhor acuidade visual do que o grupo
não suplementado e, no entanto, os autores não verificaram diferenças na antro‑
pometria (Friel, 2003). O suplemento com ferro antes dos 6 meses não parece
estar indicado (Duncan 1985, Lozoff 2003). Suspeita‑se que in vivo, a lactofer‑
rina possa comportar‑se como in vitro: saturada com ferro perde a eficácia e a
capacidade de ser um poderoso bactericida intestinal, importante na prevenção
da infecção nos lactentes amamentados (Wharton, 1999). No entanto a DF
também provoca deficiência imunitária (WHO, 1996). Os mecanismos de
regulação da absorção de ferro não parecem estar amadurecidos antes dos 6
meses, pelo que o ferro que lhe for proporcionado em suplemento será absor‑
vido independentemente das suas reservas (Dewey, 2002). As reservas de ferro
parecem ser suficientes (Duncan, 1985), pelo menos, até aos 4 meses (Domellof
2002, Friel 2003). Na prática, com os conhecimentos actuais, julga‑se não haver
justificação para dar ferro antes dos 6 meses (Duncan 1985, Lozoff 2003), mas
este conceito pode ser revisto para os 5 ou 4 meses de vida (Dewey, 2004), como
a AAP já recomenda, se os lactentes continuarem cada vez mais cedo a duplicar
o peso ao nascimento (Friel, 2003), tempo em que deixam de ter reserva de
ferro. Parece não ser necessário que o suplemento de ferro seja repartido em
várias tomas diárias. O valor de ferritina foi mais elevado quando a suplemen‑
tação foi feita em dias alternados (Ermis, 2002). A absorção é assim potenciada
porque os receptores intestinais não se encontram saturados e menos ferro se
perde para o intestino determinando os sintomas gastrointestinais frequentes
como obstipação e desconforto abdominal. Na prática, o ferro diário tem melhor
aderência.
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6
Quadro I – Dietary Reference Intakes: Estimated Average Requirement (EAR)
e Recommended Dietary Allowance (RDA) em ferro nas crianças e adolescentes
Idade (anos)
Rapazes
7‑12 meses
1,5
2,5
3,5
4,5
5,5
6,5
7,5
8,5
9‑13
14‑18
Raparigas
7‑12 meses
1,5
2,5
3,5
4,5
5,5
6,5
7,5
8,5
9‑13
14‑18
EAR
mg/d
DRI
6,9
3,4
2,9
3,4
3,5
3,9
4,1
4,5
4,5
5,9
7,7
11,2
6,9
6,8
7,6
7,9
8,1
9,5
10,3
11,2
8
11
6,9
3,4
2,7
3,3
3,4
3,4
3,6
4,3
4,4
5,7
7,9
11,2
6,9
7,2
7,3
8,1
8,4
8,9
10,2
10,7
8
15
RDA
mg/d de ferro
Food and Nutrition Board, Institute of Medicine. Iron. In: Dietary reference intakes for vitamin A, vitamin K, arsenic,
boron, chromium, copper, iodine, iron, manganese, molybdenum, nickel, silicon, vanadium, and zinc. 2002: 290‑393
Quadro II ‑ Prevalência de anemia, de anemia por deficiência de ferro, e de
deficiência de ferro
Portugal
Santos
Gomes
Virella
Costa
0 ‑ 59 meses: Crianças de uma aldeia de Espinho; anemia: 30,3%(1981)
12 ‑ 18 meses: Infantários distrito do Porto; anemia: 60%; DF: 15% (1991)
6 ‑ 24 meses: Centro de Saúde de Cascais; DF: 15,8% (1994)
12 ‑ 36 meses: Centro de Saúde de Famalicão; ADF: 12,6% (2001)
Outros países
Espanha
Grã‑Bretanha
França
Dinamarca
Suécia
Canadá
Brasil
Moçambique
México
EUA
Israel
Nova Zelândia
Japão
12 meses: DF: 9,6%; ADF: 4,3% (2002)
1,5 ‑ 2,5 anos: anemia: 12%; 29% emigrantes asiáticos (1998)
9 ‑ 11 meses: 1 critério de DF, 82% (1989)*
9 meses: ADF: 5% (1995)**
2,5 anos: ADF: 7%; DF: 10% (1999)***
6 ‑ 12 meses: Quebec; ADF: 24,4 ‑ 26,3% (2000)****
6 ‑ 12 meses: 51,7% anemia (2004)
6 ‑ 9 meses: Maputo; 71,1% anemia (2000)
1‑ 2 anos: 50% anemia (1999)
1‑ 2 anos: ADF: 3% (1988‑1994)
12 meses: judeus; ADF: 11%; palestinianos: 3xmais ADF (1996)*****
9 ‑ 18 meses: ADF: 7% (2002)******
6 ‑ 18 meses: ADF: 4% (2002)
Euro‑Growth Group: 12 meses: DF: 7,2%; ADF: 2,3% (0‑12%) (1991‑1994).
*Archambeaud‑Breton, 1989. **Michaelsen, 1995. ***Bramhagen, 1999. ****Willows, 2000.
*****Kaluski, 2001. ******Heath, 2002.
PROGRAMA NACIONAL DE ELIMINAÇÃO DO
SARAMPO
Teresa Fernandes1 ; Ana Leça1 ; Grupo da vacinação da DGS2
1 ‑ Direção Geral da Saúde, Direção de Serviços de Prevenção da Doença e Promoção da Saúde;
2 ‑ Direção Geral da Saúde
O sarampo é uma doença com possibilidade de eliminação dada a transmissão
exclusivamente inter‑humana e a existência de uma vacina eficaz e segura. Em
2011 foram detetados mais de 34.000 casos de sarampo em 42 países europeus,
incluindo 9 mortes e 7.000 internamentos hospitalares. A doença ainda é endé‑
mica em vários países asiáticos e africanos, nomeadamente em países com rela‑
ções estreitas com Portugal. Em 1998 a Organização Mundial da Saúde (OMS)
da Região Europeia tomou a resolução de eliminar o sarampo até ao ano 2007.
Atualmente, a meta da eliminação é o ano 2015. Em Portugal, além da vacinação
no âmbito do Programa Nacional de Vacinação (PNV) desde 1974, em 1998 foi
implementada uma estratégia complementar para a consolidação do controlo/
eliminação do sarampo, alinhada com o Programa Europeu da OMS‑Europa,
através do reforço das componentes vacinação e vigilância clínica e laboratorial.
Os objetivos do Programa foram atingidos, estando documentada a ausência
de sarampo endémico em Portugal, pelo menos desde 2004. O agravamento da
situação epidemiológica nos países europeus nos últimos anos aumenta o risco
de importação e consequente circulação de sarampo em Portugal, tendo ocor‑
rido pequenos surtos em 2005, 2009, 2010 e recentemente, em 2012, além de
diversos casos esporádicos. Por estas razões, o Programa Nacional de Eliminação
do Sarampo foi atualizado em 2012, num documento único, onde são definidas
as estratégias e a sua operacionalização, através de ações aos vários níveis de
cuidados, nomeadamente: ‑ Reforço da vacinação em crianças, adolescentes e
adultos ‑ Vacinação dos profissionais de saúde ‑ Vacinação de viajantes ‑ Vaci‑
nação pós‑exposição e outras atividades de gestão de casos ‑ Vigilância clínica,
laboratorial e epidemiológica Com estas ações pretende‑se manter a ausência
de circulação do vírus do sarampo em Portugal e a obter o estatuto nacional
de eliminação do sarampo segundo os critérios da OMS. Os profissionais de
saúde da área da Pediatria têm um papel fundamental na operacionalização
deste Programa, nomeadamente no diagnóstico, notificação e gestão clínica de
casos bem como na informação sobre a doença e a importância da vacinação,
de acordo com os grupos‑alvo definidos no Programa.
MR 17 HEMATO‑ONCOLOGIA
CRITÉRIOS TRANSFUSIONAIS EM HEMATOLOGIA E
ONCOLOGIA
Carla Manuel Amorim Vasconcelos Monteiro
Serviço de Imuno-Hemoterapia, Centro Hospitalar São João, EPE, Porto
As transfusões representam um de muitos tratamentos de suporte em hemato
‑oncologia que permite melhorar a qualidade de vida de muitas crianças. Porém
se nos questionarmos quanto da nossa prática clínica de administração de com‑
ponentes sanguíneos em crianças com neoplasias ou doenças hematológicas se
baseia em evidências científicas sólidas, infelizmente a resposta é muito pouca.
Há poucos estudos relativos às necessidades transfusionais de glóbulos rubros
nas crianças, excepto em neonatologia e em crianças com anemia falciforme.
Consequentemente, as indicações para transfusões em crianças geralmente
surgem das estabelecidas para os adultos e modificadas de acordo com a expe‑
riência clínica. A decisão de transfundir depende da situação clínica, presença
ou ausência de hemorragia e se há ou não sinais de recuperação hematológica.
Em crianças com aplasia, a transfusão de glóbulos rubros é geralmente reser‑
vada a doentes sintomáticos com valores de hemoglobina < 7 g/dL. A maioria
dos oncologistas usam limites superiores em criancas submetidas a transplante
ou que recebem radioterapia para um efeito óptimo da radiação através de uma
oxigenação adequada dos tecidos, apesar desta recomendação ser controversa.
As crianças com hemoglobinopatias tem indicações próprias para transfusão.
Apesar das transfusões de glóbulos rubros terem um papel importante no alí‑
vio de sintomas na fase paliativa de neoplasias pediátricas com envolvimento
medular não existem recomendações específicas.
O objectivo da transfusão de plaquetas é prevenir a hemorragia severa em doentes
com trombocitopenia. Três questões devem ser colocadas: 1) qual a dose ideal
de plaquetas para prevenir a hemorragia?; 2) qual o valor de plaquetas a partir
do qual se deve proceder a uma transfusão? ; e 3) será um regime profilático
superior a um regime terapêutico na prevenção da hemorragia?.
A transfusão sanguínea é segura comparada com muitos outros tratamentos
mas não é isenta de riscos.
SINAIS DE ALARME DE CANCRO NA CRIANÇA.
Nuno Jorge dos Reis Farinha
Vice presidente da Secção de Hematologia e Oncologia Pediátrica
O cancro na criança, embora raro, tem grandes implicações sociais, sendo a
segunda causa de mortalidade infantil após o primeiro ano de vida. Dada a
melhoria continuada do prognóstico nas últimas décadas, actualmente 1 em
cada 570 adultos jovens é sobrevivente de cancro na idade pediátrica.
O objectivo desta apresentação é alertar para alguns sinais que podem levar a um
diagnóstico mais rápido e exemplificar alguns casos clínicos, onde o atraso de diag‑
nóstico poderia ser evitado nesta patologia, cuja sintomatologia é muito inespecífica.
Alguns síndromes, alterações ou doenças implicam o rastreio de cancro tais
como hemihipertrofia, síndrome de Klinefelter ou neurofibromatose.
São muito raros os sintomas que apontam directamente para cancro. O para‑
digma desta situação é a leucocória que deve levar à exclusão de retinoblastoma.
Muitos sintomas de cancro confundem‑se com queixas de doenças comuns
da infância, sendo fundamental o conhecimento da evolução destas doenças
para identificar sintomas ou sinais clínicos que se afastam desse diagnóstico.
Adenomegalias, alterações cutâneas, dores ósseas, síndrome gripais ou mono‑
nucleósicos são sintomas ou sinais clínicos frequentemente encontrados em
situações clínicas comuns, mas que em algumas circunstâncias podem consistir
na apresentação de cancro pediátrico.
Serão igualmente discutidos alguns sintomas de alarme de entidade clínicas
de oncologia pediátrica que constituem emergências, tais como hipertensão
intracraniana, síndrome de Dumbell, síndrome mediastínico ou da veia cava
superior, massa abominais e hiperleucocitoses.
Embora estejamos perante situações pouco comuns, é considerado funda‑
mental manter um alto índice de suspeição perante certos sinais de alarme, de
forma a melhorar o prognóstico desta patologia. O futuro registo nacional de
cancro pediátrico poderá permitir um estudo mais profundo dos atrasos reais
no diagnóstico precoce de cancro.
MR 18 CIRURGIA MINIMAMENTE INVASIVA
UROLÓGICA
Vanda Prata Vital
Cirurgia Pediátrica do Hospital D. Estefânia e do Hospital da Luz
A cirurgia laparoscópica em urologia pediátrica tem ganho cada vez mais populari‑
dade. Inicialmente utilizada como técnica diagnóstica, tornou‑se posteriormente uma
via de abordagem terapêutica pouco invasiva e com óptimos resultados cirúrgicos.
Aparece como alternativa à cirurgia aberta em várias patologias urológicas. As
grandes vantagens centram‑se em vários aspectos: menos dor no pós‑operatório;
curta estadia hospitalar; recuperação mais rápida e melhores resultados estéti‑
cos. Os tempos cirúrgicos aproximam‑se cada vez mais daqueles praticados na
cirurgia aberta.
A cirurgia laparoscópica praticada na Unidade de Urologia Pediátrica do Hos‑
pital Dona Estefânia tem sido executada de forma continuada desde há cerca de
2 anos. É mostrada a casuística operatória, que inclui procedimentos dos mais
simples (apenas diagnósticos), aos mais complexos (pieloplastias). São revela‑
dos pormenores técnicos interessantes na realização das técnicas cirúrgicas.
MR 19 UVEÍTES NA CRIANÇA
RASTREIO DA UVEÍTE NA ARTRITE IDEOPÁTICA
JUVENIL
Rita Gama
Hospital da Luz
PROTOCOLO
•Todos os doentes devem ser observados, no máximo, 6 semanas após o diag‑
nóstico da AIJ
•Os doentes sintomáticos devem ser observados, no máximo, 1 semana após
o início dos sintomas
•O seguimento dos doentes assintomáticos depende do subgrupo de AIJ
TRATAMENTO TÓPICO DA UVEITE NA AIJ
Guilherme Castela
Departamento de Oftalmologia, Centro Hospitalar de Coimbra
A Uveite na idade Pediátrica não é assim tão rara correspondendo a 5‑10%
do total de casos de Uveite, com uma incidência de 6:100,000. A forma mais
comum é a Uveite anterior.
Esta faixa etária coloca‑nos alguns problemas, por um lado as crianças muitas
vezes não verbalizam os sintomas o que dificulta o diagnóstico numa patolo‑
gia que muitas vezes não se acompanha de olho vermelho (“uveite branca”). As
opções terapêuticas são limitadas pelos potenciais efeitos secundários, pela neces‑
sidade de anestesia para aplicar tratamentos locais e pela fraca compliance dada
a cronicidade do tratamento. Por outro lado o risco de complicações é maior nas
crianças, nomeadamente o risco de Ambliopia.
Os corticoides são a primeira linha de tratamento em doentes com doença
inflamatória ocular não infecciosa, pela sua rápida ação, elevada potência anti
‑inflamatória e reduzidos custos.
Os corticoides tópicos atingem grandes concentrações na câmara anterior cau‑
sando poucos efeitos secundários sistémicos.
Indicações:
•Uveite anterior
•Menos eficazes nas uveites intermédias e posteriores
•Edema Macular Cistoide(EMC) associado
Corticoides tópicos mais comuns (ordem decrescente de potência):
•Dexametasona
•Prednisolona.
•Fluorometolona
•Rimexolol.
Tanto a Prednisolona com a Dexametasona tópicas são os fármacos de 1ª linha
no tratamento da úveite
O uso de suspensões nomeadamente acetatos aumenta a penetração corneana
atingindo concentrações superiores na câmara anterior.
A Fluorometolona e a Rimexolona atingem concentrações baixas na câmara
anterior não sendo fármacos de 1ª linha, mas estão menos assosiados a aumen‑
tos da tensão ocular.
Posologia:
•Instilações frequentes de h/h – 2/2 horas durante o dia
•Redução lentamente progressiva (1 gota cada 1‑2 semanas)
•Iniciar a redução quando tyndall + (graduação da “Uveitis Nomenclature
Working Group”)
Efeitos secundários
•Hipertensão ocular / Glaucoma secundário
•Catarata (subcapsular posterior)
•Queratopatia em banda
•Absorção sistémica
•Diminuição na cicatrização corneana
•Predisposição à infecção
O tratamento da Uveite na AIJ deve ser realizado “step by step”, sendo os cor‑
ticoides tópicos o primeiro passo.
Bibliografia
Cassidy, Petty, Laxer, et al. Textbook of pediatric Rheumatology. 2011
Gabriele Simonini et al. Current therapeutic approaches to autoimmune chronic
uveitis in children. Autoimmunity Reviews 9 (2010) 674‑683
Emmett T. cunningham, Jr. Et al. Practical approach to the use of corticosteroids
in patients with uveitis. Can J Ophthalmol 2010; 45:352‑8
Leila L. Kump, et al. Visual outcomes in children with Juvenile Idiopathic
Arthritis‑ associated Uveitis. Ophthalmol.2006
Kump L I et al. Analysis of pediatric uveitis cases at tertiary referral center.
Ophthalmology 2005;112:1287‑92.
Krista D. Rosenberg et al. Ocular Complications of pediatric Uveitis. Ophthal‑
mology 2004; 111:2299‑2306
S 17
S 18
UVEÍTES NA CRIANÇA – TRATAMENTO SISTÉMICO
Manuel Salgado
Unidade de Reumatologia, Hospital Pediátrico Professor Carmona da Mota - Coimbra
As uveítes em idade pediátrica são doenças relativamente raras, sendo respon‑
sáveis por menos de 10% do total de uveítes As uveítes crónicas pediátricas
são diferentes das observadas na vida adulta, tanto nas etiologias como na
maior gravidade. Nas crianças são frequentes as complicações ‑ queratopatia
em banda, sinéquias posteriores, catarata, glaucoma, etc.‑ que poderão resultar
em perda definitiva da visão.
As uveítes crónicas secundárias às artrites idiopática juvenis (AIJs), em especial
à forma de início oligoarticular, com anticorpos antinucleares (ANA) positivos,
são a etiologia mais comum. Nesta, a regra a uveíte é crónica, assintomática ou
oligossintomática, razões que justificam o rastreio regular de uveíte nas AIJs.
Num número muito significativo de casos não se identifica uma causa, sendo
denominadas por uveítes idiopáticas.
O objetivo do tratamento é o controlo da inflamação local e, consequente, a
prevenção das potenciais complicações. O recurso a imunossupressores e a
terapêuticas biológicas é defendido numa escalada terapêutica. Os fármacos
biológicos actuam inibindo especificamente citocinas ou os seus receptores. De
referir que são escassos os estudos que analisam esta problemática.
Corticóides
Pela sua eficácia e rapidez de acção, os corticóides tópicos (CCT) são o trata‑
mento de primeira linha da uveíte nas uveítes não infecciosas, anteriores, e nas
intermédias ou nas posteriores associadas a envolvimento da câmara anterior.
Na presença de factores de risco de compromisso da visão (diminuição da
acuidade visual, hipotonia ocular, glaucoma, catarata, edema macular cistóide)
poderá justificar‑se associar os corticóides sistémicos (CCS).
Os CCS mais recomendados são a prednisolona oral (PDN) na dose de 1 a 2 mg/
kg/dia ou até a metilprednisolona, em pulsos de 30 mg/kg (máximo 1 grama)
durante 3 dias consecutivos, eventualmente a repetir dentro de 7 a 10 dias con‑
forme actividade inflamatória, permitindo doses mais baixas de PDN orais diá‑
rias nas situações em que é exigia um controlo rápido do processo inflamatório
ocular. Uma vez obtido o controlo da inflamação, justifica‑se a redução gradual
da PDN para doses de 0,5 a 1 mg/kg/dia, e prosseguir a redução progressiva das
doses em função da resposta clínica, até suspensão, se possível, dentro de 3 meses.
Contudo, isoladamente os CCT e CCS têm uma utilidade limitada, e signifi‑
cativos efeitos secundários quando tratamentos prolongados. Se não se conse‑
guir o controlo da uveíte com os CCT e CCS ou ocorrerem a recidivas na fase
de redução dos CCS para doses baixas (menos de 0,15 mg/kg/dia), justifica‑se
adicionar um imunossupressor.
Dos imunossupressores, a primeira opção é o metotrexato (MTX), oral ou paren‑
teral, seguido da azatioprina ou da ciclosporina. Como agentes de segunda‑linha,
a associar ao MTX, poderá ser a azatioprina, a ciclosporina, o micofenolato de
mofetil ou os anti TNF‑α, o infliximab ou o adalimumab e, excepcionalmente,
o abatacept, o daclizumab e o rituximab.
Metotrexato (MTX)
O MTX por via oral ou subcutânea, na dose de 15 mg/m2 uma vez por semana
é relativamente seguro. O efeito terapêutico do MTX na uveíte surge 6 a 10
semanas após o início da medicação, verificando‑se melhoria em 48% a 82%
das crianças com uveíte crónica. Contudo, a maioria dos doentes vai necessitar
de manter os CCT, verificando‑se a recidiva da uveíte em 2/3 dos doentes algum
tempo após a suspensão do MTX, sugerindo da necessidade de se manter o
MTX durante um período relativamente longo.
A ineficácia do MTX com único imunossupressor poderá diminuir com a asso‑
ciação MTX com azatioprina (AZT) ou com ciclosporina A (CyA).
Azatioprina (AZT)
A AZT é uma alternativa ou complemento ao MTX na uveíte crónica, na dose
de 1 a 2 mg/kg/dia. Embora a AZT pareça ser útil em mais de 60% dos casos
de uveítes crónicas pediátricas, a sua eficácia aumenta se associada a outro
imunossupressor. Assim, a AZT será uma terapêutica a considerar, associado
ao MTX, nos doentes que não responderem a este.
Ciclosporina A (CyA)
A CyA em monoterapia tem uma ineficácia superior a 70%. Mesmo associada
a outros imunossupressores (MTX ou AZT) a eficácia ronda os 50%, sem per‑
mitir a suspensão de CCS.
A dose recomendada é a de 2,5 a 5 mg/kg/dia. Contudo são frequentes os efeitos
secundários (nefrotoxicidade, hipertensão arterial, hepatotoxicidade, anemia,
hiperplasia gengival, hipertricose, náuseas, vómitos e tremores.
Micofenolato de mofetil (MMF)
O MMF é um fármaco potencialmente útil na uveítes crónicas pediátricas, per‑
mitindo a significativa redução da inflamação e a consequente redução na dose
dos CCS e dos CCT, assim como assegurar uma redução no número de recidivas.
Um estudo restrospectivo foi publicado em 2011 com 52 doentes pediátricos
com uveíte crónica medicados com MMF em monoterapia como terapêutica
imunossupressora, 48% AIJs, medicados durante 27 meses em média (mínimo
6 meses) com follow‑up médio de 33 meses após o início do MMF. Observou‑se
o controlo ou a melhoria da inflamação em 73% dos doentes (48% com con‑
trolo da doença durante pelo menos 2 anos e não mais de 2 surtos de uveíte,
facilmente controlados com aumento da dose de MMF e/ou recurso a curto
tratamento com corticóides sistémicos), obtida em média após 2 meses de tra‑
tamento. Contudo, outros estudos mostraram uma baixa taxa de eficácia, com
insucesso em 75% das uveítes das AIJ ANA positivos.
Etanercept
Embora possa revelar‑se útil em alguns doentes, a sua utilização não mostrou
utilidade em vários estudos, podendo mesmo a uveíte crónica surgir, sofrer
surtos ou agravar‑se durante a medicação com etanercept para a artrite.
Infliximab
O infliximab mostrou ser um fármaco com boa eficácia no tratamento de uveíte
crónica secundária a AIJ ou outro tipo de uveíte. A dose de infliximab é a de
5 a 10 mg/kg nas semanas 0, 2, 6 e depois cada 4 a 8 semanas de acordo com o
esquema adoptado e da resposta clínica.
Em 17 crianças tratadas com 5 mg/kg/dose, 16 entraram em remissão em média
pelas 10 semanas (entre 6 a 18 semanas) de tratamento, mas apenas 3 se manti‑
nham em remissão aos 40 meses de tratamento, com uma média de 3 recidivas.
Pelo facto da sua eficácia diminuir com o evoluir do tratamento, irá exigir o
aumento das doses entre 10 a 15 mg/kg/ ou até mais, e redução no espaçamento
das infusões, por exemplo de 4 ‑4 semanas.
Adalimumab
O adalimumab mostrou uma boa eficácia no tratamento da uveíte crónica
pediátrica e o fármaco de efeito mais sustentado.
Num estudo com recente com 16 crianças, 15 entraram em remissão em média às
12 semanas (entre 8 a 16), permitindo a suspensão dos CCS em regra nos primeiros
6 meses seguintes, e em todos dentro de um ano. Às 40 semanas de tratamento, 9
mantinham‑se em remissão e os restantes 6 tiveram, em média, apenas uma recidiva.
O benefício do adalimumab na uveíte crónica é questionado por um estudo com 20
crianças, em que apenas 35% revelaram redução da inflamação. Porém 19 das crianças
deste estudo tinham já feito previamente outro anti‑TNF α (etanercept e/ou inflixi‑
mab), 90% infliximab, e que abandonaram por ineficácia (etnercept e infliximab)
ou por efeitos secundários (infliximab), o que subentende uma grande selecção de
doentes neste estudo e consequentemente uma maior taxa de insucesso terapêutico.
Outros estudos comparando o infliximab (na dose de apenas 5 mg/kg/dose
cada 8‑8 semanas) com adalimumab (24 mgm2), mostraram uma superioridade
terapêutica do adalimumab e por período de tempo mais sustentado. Contudo
estas conclusões são questionáveis, dada a baixa dose de infliximab utilizada e
o espaçamento das doses ser o standardizado.
Abatacept
Num estudo com 7 crianças com AIJ com uveíte crónica com duração média
de 11,6 anos (3 a 17 anos), refractária aos anti TNF α (adalimumab e/ou infli‑
ximab), todas responderam ao tratamento maioritariamente após 1 mês, com
melhoria significativa ao follow‑up médio de 9,2 meses, mas apenas uma criança
se mantinha em remissão completa.
Existem descrições de casos isolados de melhoria significativa com abatacept.
A posologia é de 10 mg/kg e.v. à 0 ‑2 – 4 semanas e depois, seguido de infu‑
sões 4‑4 semanas.
Outros biológicos
Existem outros estudos com daclizumab e rituximab em doentes refractários
aos anti TNF α, que revelaram alguma eficácia inicial, mas uma elevada taxa
de recidivas sob tratamento, o que os torna fármacos de recurso após falhanço
de outras terapêuticas.
Síntese da abordagem terapêutica na uveíte crónica pediátrica
1ª linha: Corticóides tópicos associado a midriáticos
se insucesso terapêutico e/ou na presença de complicações (redução da células
do vítreo, edema macular, edema macular cistóide, edema do disco óptico) e
factores de pior prognóstico (compromisso da visão inicial, catarata ou glau‑
coma) está indicado associar‑se costicóides sistémicos: PDN oral 1 a 2 mg/
kg/dia, ou metiprednisolona 30 mg/kg e,v. 3 dias seguidos ou alternados para
indução terapêutica com novo(s) ciclos 7 a dias.
Uma vez obtido o controlo da inflamação, justifica‑se a redução gradual da PDN
para doses de 0,5 a 1 mg/kg/dia, e prosseguir a redução progressiva das doses
em função da resposta clínica, até suspensão, se possível, dentro de 3 meses.
2ª linha:
Quando não conseguido a remissão da uveíte ou em caso de recidivas frequen‑
tes, ou perante complicações da uveíte, para além dos CCT e/ou CCS está indi‑
cado o início de imunossupressores, com redução posterior dos CC e mesmo
suspensão se conseguida a remissão da inflamação.
‑ MTX – 10 a 15 mg/m2 semana (máximo 25 mg/m2 semana), ou
‑ CyA 3 mg/kg/dia, ou
‑ AZT 1 a 2 mg/kg/dia (máximo 3 mg/kg/dia), ou a associação de MTX com AZT.
3ª linha:
Quando ainda não conseguida a remissão da uveíte ou se recidivas (flare) fre‑
quentes (mais do 2 a 3 por ano), justifica‑se a adição á medicação prévia de
um fármaco biológico
‑ Infliximab 3 a 6 mg/kg 0,2,6 e depois 8 em 8 semanas, (se recidiva considerar
aumentar a dose para > 10 mg/kg/dose associado a um menor espaçamento
dos tratamentos), ou
‑ Adalimumab 24 mg/m2 s.c. cada 2 semanas.
4ª linha:
Nos casos de uveíte refratária aos anti‑TNF α, poderá considerar‑se outros
biológicos: abatacept, daclizumab ou rituximab.
MR 20 FÁRMACOS BIOLÓGICOS
NORMAS E RECOMENDAÇÕES NAS ARTRITES
IDIOPÁTICAS JUVENIS
Maria José Santos
Recommendations for the use of biological therapies in children and adoles‑
cents with Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA)
1) Biological therapy should only be initiated and managed by physicians with experience in the
diagnosis and treatment of JIA. A definitive diagnosis of JIA is required.
2) Active arthritis is eligible for treatment with biologics when 5 or more active joints are present on
two separate occasions at least 3 months apart, despite standard treatment. The decision to initiate
a biologic earlier or in patients with fewer active joints, enthesitis or systemic manifestations should
be made on an individual basis and taking into account prognostic features, functional status and
drug side effects.
3) Biological therapy can be started in active polyarthritis despite the use of NSAIDs, intra‑articular
corticosteroid injections (if indicated) and synthetic DMARDs, including MTX in a standard effec‑
tive dose for at least 3 months, unless contraindicated or not tolerated. Sustained severe systemic
features regardless of concurrent therapy (systemic corticosteroids with or without DMARDs) also
constitute an indication for treatment with biologics. Patients with active uveitis despite corticos‑
teroids and immunossupressants or requiring long term corticosteroids or presenting severe side
effects related to these medications are also eligible for biological therapy.
4) The choice of the biologic agent must take into consideration the JIA subtype, children’s age, indi‑
vidual risk evaluation and drug label.
5) Biologic treatment should only be maintained in patients who achieve at least an ACR Pedi 30 after 3
months on treatment, in the case of pJIA, or who are free of systemic manifestations in the case of sJIA.
6) In case of inadequate response consider switching to another biologic agent or to other alterna‑
tive therapeutic strategy.
7) Reducing or stopping biological therapy might be attempted if sustained remission is achieved and
maintained for more than 24 months.
8) All patients must be screened for tuberculosis infection prior to biological therapy
9) The national vaccination plan should be updated before starting biologics. The decision to admi‑
nister additional vaccines is taken on an individual basis.
10) Life‑attenuated vaccines should not be administered while under biologics.
11) Biological therapy should be discontinued prior to elective surgery and re‑introduced only in the
absence of infection and after satisfactory healing of surgical wound.
12) Biological therapy should not be initiated in presence of active infection and must be interrupted
until a serious infection is controlled.
13) Consider passive immunization if a significant contact with infected individuals occurs.
1. Santos MJ, Fonseca JE, Canhao H, Conde M, Jose Vieira M, Costa L, et al. [Guidelines for prescribing
and monitoring biologic therapies in juvenile idiopathic arthritis]. Acta Reumatol Port 2007,32:43‑47.
2. Santos MJ, Canhao H, Conde M, Fonseca JE, Mourao AF, Ramos F, et al. Portuguese recommendations
for the use of biological therapies in children and adolescents with juvenile idiopathic arthritis ‑ December
2011 update. Acta Reumatol Port 2012,37:48‑68.
WORKSHOPS
Serviço de Reumatologia, Hospital Garcia de Orta, Almada
Os agentes biológicos representam uma enorme mais‑valia no tratamento de
algumas doenças reumáticas crónicas como a artrite reumatóide, a espon‑
dilite anquilosante, a artrite psoriática ou a artrite idiopática juvenil (AIJ).
Estes fármacos demonstraram eficácia no controlo da doença que se mantém
ativa apesar de uma terapêutica adequada com os fármacos convencionais,
na prevenção das lesões estruturais e nalguns casos permitem alcançar uma
remissão duradoura. No entanto, não são isentos de riscos e apresentam cus‑
tos económicos elevados, pelo que a sua utilização judiciosa é fundamental.
As normas e recomendações são instrumentos que conjugam a evidência científica
e a experiência clínica, visando não apenas a melhoria, mas também a sustentabili‑
dade dos cuidados de saúde. A sua produção de forma criteriosa e fundamentada é
o garante da qualidade no auxílio à decisão. O Grupo de Trabalho de Reumatologia
Pediátrica da Sociedade Portuguesa de Reumatologia em conjunto com a Secção de
Reumatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria elaboraram e publicaram em
2007 as primeiras normas nacionais para a utilização das terapêuticas biológicas
nas artrites idiopáticas juvenis [1] com o objetivo de auxiliar a prescrição racional
e segura destes fármacos nas crianças e adolescentes, permitindo a sua seleção para
os que delas mais necessitam e beneficiam e evitando o seu uso fora das circunstân‑
cias em que demonstraram eficácia e boa relação custo‑efetividade. A experiência
adquirida com estas terapêuticas nos anos recentes, associada à aprovação de novos
agentes biológicos para o tratamento da AIJ tornaram necessária a atualização des‑
tas recomendações [2]. Após uma análise crítica e amplo debate da evidência cien‑
tífica disponível foram formuladas 13 recomendações que abrangem os critérios
para início, manutenção e procedimentos em caso de não resposta à terapêutica
biológica. Também foram formuladas recomendações relativas aos procedimen‑
tos de segurança gerais e particulares desta faixa etária antes do início e durante o
tratamento com agentes biológicos. Estas linhas orientadoras visam garantir uma
utilização adequada e segura das terapêuticas biológicas.
WS1 URGÊNCIA PEDIÁTRICA
SISTEMAS DE TRIAGEM – QUESTÕES GERAIS
Lia Gata
Serviço de Urgência do Hospital Pediátrico de Coimbra
Nas últimas duas décadas tem‑se verificado um aumento significativo do número
de admissões nos serviços de urgência pediátrica. Angústia, ansiedade e procura
de segunda opinião motivam muitas das observações. Mas o recurso, frequente‑
mente massificado, às urgências hospitalares pode ainda justificar‑se pela: maior
disponibilidade e acessibilidade à informação; proximidade dos serviços de saúde;
maior acessibilidade fora do horário laboral; mudança do paradigma familiar em
que ambos os pais passam a exercer a actividade profissional fora de casa, em
que vinga o modelo de família com filho único e em que se desagrega o modelo
de família alargada no qual os avós também assumem o papel de cuidadores.
A maioria dos doentes apresenta‑se estável e sem gravidade clínica. Gravidade,
complexidade e urgência clínica são conceitos diferentes. Nem toda a doença
grave ou complexa exige uma intervenção terapêutica urgente.
A triagem é um processo rápido de avaliação clínica que permite determinar
o nível de urgência de cada doente e priorizar as intervenções diagnósticas e
terapêuticas tendo em conta o nível com que foi classificado.
O objectivo primordial da triagem é a identificação rápida dos doentes que apresen‑
tam patologia de carácter urgente ou potencialmente urgente, ou seja, que correm
risco de vida ou risco de deterioração clínica pelo atraso na intervenção terapêu‑
tica. Mas a triagem permite cumprir outros objectivos, tais como orientar o doente
para a área de tratamento mais adequada, aliviar o congestionamento do serviço
pela melhoria dos fluxos e pelo controlo das salas e dos tempos de espera, reavaliar
S 19
S 20
periodicamente os doentes triados e informar os pais, os cuidadores ou os doentes
sobre o tipo de cuidados que poderão necessitar e o tempo de espera previsível.
Os sistemas de triagem informatizados são uma ferramenta fundamental para
a gestão eficaz dos recursos, uma vez que disponibilizam informação imediata
e contínua e permitem analisar, periodicamente, indicadores de qualidade que
reflectem a complexidade clínica dos doentes assistidos e dos cuidados prestados.
Actualmente, são recomendados sistemas de triagem que permitam classifi‑
car em cinco níveis de urgência e que sejam validados, úteis e reprodutíveis.
A nível internacional estão implementados vários sistemas de triagem dos
quais os mais divulgados são: Australasian Triage System (ATS), Emergency
Severity Index (ESI), Canadian Triage and Acuity Scale (CTAS), Manchester
Triage System (MTS) e Modelo Andorrano de Triaje ou Sistema Español de
Triaje (MAT‑SET). O desenvolvimento e implementação destes sistemas tem
sido promovido por sociedades científicas. Todos eles permitem a classificação
dos doentes em cinco níveis de urgência e todos foram submetidos a estudos de
validação. Estes cinco sistemas foram desenvolvidos para aplicação na popula‑
ção a adulta e só a CTAS e o MAT‑SET têm versões pediátricas que resultaram
de adaptações dos sistemas originais. O MTS e o ATS têm alguns critérios e
algoritmos específicos para a pediatria. O ESI tem particularidades pediátri‑
cas ao nível dos parâmetros vitais e critérios específicos para a criança febril.
Os sistemas de triagem podem estruturar‑se sob a forma de algoritmos ou tabelas,
mas todos avaliam o nível de urgência tendo em conta: a impressão geral e imediata
do doente; dados colhidos a partir de uma anamnese rápida que permita identificar
o motivo de consulta; factores de risco; antecedentes pessoais; parâmetros vitais.
A triagem avançada permite intervenções diagnósticas e terapêuticas definidas
em protocolo, tais como: execução de manobras de suporte básico de vida e
administração de oxigénio, analgésicos ou solução de hidratação oral.
Os sistemas de triagem são instrumentos úteis para a melhoria da qualidade dos
cuidados de saúde prestados e da gestão dos recursos disponíveis. A sua eficácia
depende não só de um processo de implementação bem sucedido mas necessa‑
riamente da monitorização e da avaliação contínua dos indicadores de qualidade
e das consequentes adaptações na organização e funcionamento dos serviços.
“IMPLEMENTAÇÃO DE UM SISTEMA DE TRIAGEM NO
SERVIÇO DE URGÊNCIA PEDIÁTRICA: APLICAÇÃO,
ASPECTOS FACILITADORES E DIFICULDADES”
Rita Neves Carneiro
Serviço de Urgência Pediátrica do HFF
Os Serviços de Urgência Pediátrica (SUP), surgem diariamente como um
recurso à disposição da população, para tratamento de doença aguda. A estes
Serviços, recorrem crianças/adolescentes, com uma variedade de sintomato‑
logia/patologia que exige aos enfermeiros, uma triagem objectiva, de forma a
uma adequada priorização das situações, pretendendo‑se uma rápida detecção
e actuação sobre aquelas em que existe risco de vida.
Os Sistemas de Triagem surgem desta forma para dar resposta á necessidade
de objectivação da avaliação das situações pediátricas.
A implementação ou substituição de um sistema de triagem é um desafio para
as equipas, envolve recursos quer humanos quer materiais, envolve mudanças
de práticas, muitas vezes enraizadas há anos, mas acima de tudo e mesmo com
dificuldades, estes sistemas elevam a qualidade e rapidez de atendimento sus‑
tentada em práticas com evidência clínica, analisáveis e auditáveis.
WS2 INTERVENÇÃO MULTIDISCIPLINAR EM
PNEUMOLOGIA
SÍNDROME DE APNEIA OBSTRUTIVA DO SONO
ABORDAGEM MULTIDISCIPLINAR
Maria Helena Estêvão
Laboratório de Sono e Ventilação, Unidade de Pneumologia
Hospital Pediátrico, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra
O síndrome de apneia obstrutiva do sono (SAOS), identificado há mais de três déca‑
das, foi durante muitos anos atribuído quase exclusivamente, na criança, à hipertro‑
fia das amígdalas e adenóides e a sua solução passava pela sua remoção cirúrgica.
O quadro clínico era apenas valorizado quando se manifestava na sua expressão
máxima – ressonar quase constante com evidência de apneias seguidas de estertor.
A grande investigação de que esta área tem sido alvo, particularmente na última
década, tem vindo a fazer revelações importantes:
- a hipertrofia do tecido linfóide é apenas um dos factores de uma complexa
rede de factores etiológicos intervenientes, cuja responsabilidade é variável;
- a importância da valorização de todo o espectro clínico do quadro obstrutivo:
o simples ressonar (manifestação de resistência das vias aéreas superiores)
pode ter consequências significativas;
- a mudança do fenotipo clínico com a identificação de, pelo menos, dois padrões
de SAOS pediátrico – tipo I, clássico e tipo II, adulto - em parte relacionado
com o aumento da prevalência da obesidade em idade pediátrica;
- a morbilidade relacionada com a perturbação respiratória do sono – neuro‑
comportamental, cardiovascular, metabólica, endócrina – pode atingir propor‑
ções significativas e as suas consequências estenderem-se até à idade adulta;
- novas estratégias e técnicas diagnósticas têm vindo a ser desenvolvidas de
modo a poder dispensar o estudo poligráfico do sono, técnica considerada
gold standard para o diagnóstico mas genericamente de muito difícil acesso;
- a adenoamigdalectomia, considerada inicialmente como a solução para o
SAOS, tem se revelado insuficiente numa percentagem elevada de casos, com
ocorrência de cura incompleta ou recorrência do quadro;
- a capacidade para reconhecer grupos de risco de modo a priorizar o seu diag‑
nóstico e tratamento não está ainda bem desenvolvida;
- dúvidas existem quanto à relação entre a idade de início dos sintomas e a
reversibilidade dos sintomas e entre o tempo mediado desde o início dos sin‑
tomas e a instituição do tratamento.
A perturbação respiratória do sono da infância foi identificada nas últimas
décadas como um problema com elevada prevalência na infância. Aos pedia‑
tras cabe o papel de prevenir, rastrear, e proceder ao diagnóstico e tratamentos
precoces no sentido de minimizar a morbilidade a curto, médio e longo prazo.
CINESITERAPIA RESPIRATÓRIA E DRENAGEM
BRÔNQUICA
Celeste Barreto
Serviço de Pediatria Médica, Centro Hospital, Lisboa Norte
Susana Castanhinha, Carla Costa, Elisabete Amaral
As técnicas de cinesiterapia respiratória e drenagem brônquica são usadas em enti‑
dades nosológicas que cursam com produção excessiva de secreções respiratórias e
naquelas com diminuição da capacidade de eliminar secreções normais.
O objectivo principal destas técnicas é reduzir ou eliminar as consequências mecânicas
da obstrução de secreções, e eventualmente remover material infectado e substân‑
cias tóxicas (enzimas proteolíticas, agentes oxidativos, mediadores inflamatórios).
Os princípios básicos são semelhantes entre crianças e adultos, tendo em consideração
as diferenças fisiológicas (como características do muco e mecânica das vias aéreas).
Dada a falta de ensaios clínicos satisfatórios, é escassa a evidência em Pediatria.
Várias metanálises mostram benefício comprovado da cinesiterapia respiratória em
Fibrose Quística. Estudos apontam para benefícios também na doença neuromus‑
cular, paralisia cerebral e em crianças com atelectasia sob ventilação mecânica. O
benefício é mínimo ou inexistente em crianças com asma agudizada, bronquiolite
aguda, doença da membrana hialina e noutras crianças sob ventilação mecânica.
As técnicas disponíveis baseiam‑se em diferentes princípios: drenagem postural,
percussão, vibração e compressão; pressão expiratória positiva (PEP); oscilação
(associada a PEP ou oscilação da parede torácica de alta frequência); drenagem
através do controlo dos ciclos respiratórios (ciclo activo da respiração e drenagem
autogénica e/ou assistida). Podem também ser usadas técnicas adjuvantes como o
exercício físico estruturado ou através de dispositivos mecânicos (ventilação não
invasiva, in‑exsuflação mecânica, compressão torácica de alta frequência).
Em Fibrose Quística, a cinesiterapia respiratória é parte fundamental na terapêutica,
prevenção e tratamento da doença pulmonar. Deve ser iniciada na altura do diag‑
nóstico e independentemente dos sintomas respiratórios. Nas situações de compli‑
cações, nomeadamente pneumotórax e de hemoptises, tem que haver ajustamentos
das técnicas. A utilização correta dos sistemas de nebulização e a indicação da sequên‑
cia na administração dos fármacos são fundamentais na facilitação das técnicas de
drenagem brônquica e na maximização da deposição endobrônquica dos fármacos.
Na indicação da técnica ou das técnicas de drenagem brônquica tem que se consi‑
derar a idade do doente, situação clínica, preferência do doente/família, cultura e
motivação. A avaliação da adesão e da execução das técnicas tem que ser realizada
de modo sistemático e em multidisciplinariedade.
ComuniCAções Orais
CO1 (13SPP‑48988) – (*) COARTAÇÃO DA AORTA
OPERADA NO PERÍODO NEONATAL ‑ O DIAGNÓSTICO
PRÉ‑NATAL INFLUENCIA OS RESULTADOS?
Sofia Moura Antunes1; Inês Girbal2; Rita Gomes2; Nuno Carvalho3; Ana Teixeira3; Graça
Nogueira3; Isabel Menezes3; Manuela Nunes3; Marta Marques3; Miguel Abecasis3; José
Neves3; Rui Anjos3
1‑ HPP Hospital de Cascais; 2‑ Hospital de Santa Maria; 3‑ Hospital de Santa Cruz
Introdução: A coartação da aorta (CoAo) é uma cardiopatia que no período
neonatal pode ter uma apresentação grave. O diagnóstico pré‑natal (DPN) é
possível, mas por vezes difícil. A abordagem cirúrgica é a terapêutica de eleição
nesta idade. Objectivo e métodos: Analisar retrospetivamente os resultados de
recém‑nascidos (RN) com CoAo operados entre Janeiro de 2000 e Maio de 2012
e determinar se o DPN influenciou a condição clínica pré‑operatória. Análise
estatística em Microsoft Excel 2007 e SPSS 18®. Resultados: Neste período foram
tratados 170 doentes com CoAo nativa, de todos os grupos etários. Destes, 64
foram operados no período neonatal, 16 dos quais com cardiopatia complexa.
Analisaram‑se os restantes 48 RN, por constituírem um grupo mais homogéneo.
Incluiram‑se RN com CoAo isolada (81%) e associada a comunicação interven‑
tricular (CIV) (19%), em ambos os casos associados a outras alterações minor,
como válvula aórtica bicúspide, comunicação inter‑auricular, etc. A ecocardio‑
grafia foi a única técnica de imagem utilizada. Dos analisados, 77,1% eram do
sexo masculino; 25% tinham DPN de CoAo. Nos RN sem DPN, o diagnóstico foi
feito aos 8 ± 6,8 dias de vida. Todos tinham sopro sistólico, 85,4% pulsos femo‑
rais diminuídos e 72,4% HTA no MSDto; 66,2% apresentaram clínica de insufi‑
ciência cardíaca (IC) (dos quais 84,4% sem DPN vs 15,6% com DPN, p< 0,05);
10,4% insuficiência renal (IR) (todos sem DPN, p>;0,05) e 12,5% necessidade
de ventilação invasiva (83,3% sem DPN vs 16,7% com DPN, p>0,05). Do total,
73% iniciaram prostaglandina E1 e 19% inotrópicos. A cirurgia foi realizada em
média aos 8,3 ± 6,9 dias de vida e em todos foi utilizada a técnica de anastomose
topo‑a‑topo com deslizamento. Em 9 (18,7%) dos RN houve complicações ou
intercorrências pós‑operatórias, sendo a mais frequente a IR. Não houve mor‑
talidade pós‑operatória. No seguimento a logo prazo verificou‑se recoartação
em 6 (12,5%) doentes, que foram submetidos a intervenção percutânea. Nos RN
operados nos últimos 5 anos não houve evidência de recoartação até ao último
follow up. Conclusão: Neste estudo verificou‑se que a CoAo neonatal nem sem‑
pre cursa com HTA e/ou diminuição de pulsos nos MI. A maioria dos casos de
IC, de IR e de necessidade de ventilação assistida surgiram em RN sem DPN;
contudo, só a IC foi significativamente menos frequente no grupo com DPN, o
que pode estar relacionado com a dimensão relativa da amostra. A cirurgia com
anastomose topo‑a‑topo mostrou‑se eficaz e sem mortalidade.
Palavras‑chave: Coartação da Aorta Neonatal, cirurgia
CO2 (13SPP‑88333) – (*) DIAGNOSIS AND
QUANTIFICATION OF PATENT FORAMEN OVALE.
WHICH IS THE REFERENCE?
Sergio Laranjo1; Filipa Paramés1; Teresa Mateus1; José Diogo Ferreira Martins1; Fátima
F. Pinto1
1‑ Serviço de Cardiologia Pediátrica, Centro Hospitalar de Lisboa Central
Introduction: Patent foramen ovale (PFO) occurs in about 30% of general popu‑
lation. Its role in cryptogenic stroke is still debated but, from recent follow‑up
studies, it seems that the amount of right‑to‑left shunt (RLS) is a major determi‑
nant of stroke recurrence. Contrast transesophageal echocardiography (TEE) with
Valsalva manouvre (VM) is currently regarded as gold standard for RLS detection,
but its invasive nature and need for VM for its detection, difficult to perform in
anesthetized patients, has fostered the search for new diagnostic techniques. In
recent years, transcranial Döppler sonography (TCD) has proved to be a valid
alternative to TEE for its high sensitivity and specificity, relative ease of execu‑
tion and little discomfort to the patients, but its use in the pediatric population is
scarce. In this study, we report our experience with TCD for the detection of RLS
in pediatric patients. Methods: Patients were referred for percutaneous closure
of PFO after a neurological event. They were recruited for this study if they were
older than 12 years and had PFO documented or suspected by transthoracic echo‑
cardiography (TTE). All patients had a clinical evaluation including ECG, TTE
and TCD prior to TEE. TCD was performed with a Spencer Technologies ST3
power M‑mode transcranial döppler, according to a standard protocol: with con‑
tinuous monitorization of the middle cerebral artery (MCA) an agitated contrast
agent was injected into a large antecubital vein; cerebral blood flow was recorded
during normal breathing and after Valsalva maneuver (VM). The number and
pattern of microbubbles was categorized according to a five‑level categorization:
Negative result: 0 – 5 microbubbles; Positive result: more than 5 microbubbles
subdivided in 4 grades: Grade 1: 5‑10 microbubbles; Grade 2) >;10 microbubbles
without shower pattern; Grade 3) >;10 microbubbles and shower pattern; Grade
4) Uncountable (shower / curtain). Results: Twenty patients (16.3±4.2years, 57%
female) were included in this study. All had suspected PFO, without RLS, by TTE.
TCD documented RLS in 12 patients (60%), while TEE only documented RLS
in 9 patients (45%). In one patient the results were inconclusive and in seven
patients no RLS was documented. In our experience, there were no positive TEE
patients with a negative TCD. Conclusions: Transcranial doppler ultrasound is
a valid alternative for right‑to‑left shunt detection. Our experience, albeit short
‑numbered, has demonstrated its feasibility, safety and efficacy, obviating the need
for sedation/anesthesia in pediatric patients.
Palavras‑chave: Foramen ovale patente, doppler transcraneano, AVC
criptogenico
CO3 (13SPP‑34253) – (*) INCIDENTES CRÍTICOS
NUMA UNIDADE DE CUIDADOS INTENSIVOS
PEDIÁTRICOS
Helga Oliveira1; Rui Guerra1; Anabela Remígio1; Antónia Gomes1; Edna Santos1; Zélia
Soares1; Francisco Abecasis1
1‑ Hospital de Santa Maria (CHLN)
Introdução: Um incidente crítico (IC) é qualquer acção que não corra como pla‑
neada, podendo ou não resultar em prejuízo para o doente. São frequentes nas
unidades de cuidados intensivos pediátricos (UCIPed) e podem pôr em risco a
segurança dos doentes. Em Portugal não existem dados concretos sobre os IC,
apenas estimativas. A identificação, descrição e análise dos IC é fulcral para a
prevenção das suas consequências. Objectivos e Metodologia: Caracterizar os IC
ocorridos na UCIPed, durante um período de quatro anos (Julho 2008 a Junho
2012), através da análise dos dados obtidos pelo preenchimento de um formu‑
lário pelos profissionais. Resultados: Registaram‑se 516 IC (média 10,75/mês):
43,21%, corresponderam a Incidentes de Medicação (60,53% na prescrição de
terapêutica, 22,42% na administração); 16,47%, equivaleram a Incidentes de Via
Aérea e Ventilação (68,23% relativos à permeabilidade e segurança, destes 96,55%
são extubações acidentais). Os restantes IC distribuíram‑se pelos grupos: Técni‑
cas e procedimentos (11,24%); Equipamentos e organização (10,07%); Labora‑
tório e radiologia (8,33%); Relação Interpessoal (6,20%), Ambiente Envolvente
com (3,48%) e Infecções nosocomiais (0,96%). De todos os incidentes, 54,45%
atingiram o doente (classificados como erro) e 45,54% não atingiram o doente
(classificados como quase erro). Com base na análise dos IC foram feitas várias
recomendações que permitiram reduzir ou eliminar alguns tipos de incidentes.
Conclusão: Verificou‑se uma taxa importante de notificação de IC na UCIPed,
apesar do registo voluntário. Os incidentes na medicação foram os mais frequen‑
tes, seguidos dos associados à via aérea e ventilação. Há uma elevada percenta‑
gem de incidentes que nunca chega a atingir os doentes, o que significa que os
mecanismos de segurança funcionam. Este estudo permite‑nos compreender os
mecanismos que levam aos IC e definir estratégias para diminuir a sua ocorrência.
Palavras‑chave: Incidente crítico, registos, mecanismos, estrategias
CO4 (13SPP‑78204) – (*) USO DE ECMO EM RECÉM
‑NASCIDO COM HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA
CONGÉNITA – UM CASO DE SUCESSO
Rita Marques1; Stefanie Pereira2; Francisco Abecasis1; Sandra Valente3; José Pedro
Neves4; Miguel Abecasis4; Miroslava Gonçalves2; Leonor Boto1; Joana Rios1; Cristina
Camilo1; Marisa Vieira1
1‑ Unidade Cuidados Intensivos Pediátricos, Centro Hospitalar Lisboa Norte; 2‑ Cirurgia Pediá‑
trica, Centro Hospitalar Lisboa Norte; 3‑ Unidade Neonatologia, Centro Hospitalar Lisboa Norte;
4‑ Cirurgia Cardiotorácica, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental
S 21
S 22
Introdução: Atualmente a utilização de ECMO (Extra Corporeal Membrane
Oxygenation) constitui a terapêutica de última linha no tratamento da insufici‑
ência respiratória de doentes com hérnia diafragmática congénita. Apresenta‑se
um caso de sucesso em Portugal. Caso clínico: Recém‑nascido do sexo femi‑
nino com diagnóstico pré‑natal de hérnia diafragmática esquerda desde as 16
semanas. Gestação de 37 semanas e 2 dias, parto por cesariana electiva em
Hospital nível III, peso ao nascer de 2340g, intubada na sala de partos. Iniciou
ventilação convencional e posteriormente ventilação de alta frequência osci‑
latória (VAFO). Necessitou de suporte inotrópico com dopamina desde o 1º
dia de vida. A cirurgia correctiva foi realizada no 3º dia de vida, constatando
‑se volumosa hérnia diafragmática com presença de intestino delgado, cólon,
estômago, baço e fígado intratorácicos e marcada hipoplasia pulmonar. Período
pós operatório complicado com instabilidade hemodinâmica grave, pneumo‑
tórax hipertensivo à direita e lesão renal aguda. Após a cirurgia manteve‑se em
VAFO. Ao 6º dia de vida verificou‑se agravamento respiratório com hipoxémia
pré‑ductal sustentada, tendo o ecocardiograma revelado hipertensão pulmonar
grave. Iniciou óxido nítrico inalado, mas manteve um agravamento progressivo
com hipoxemia refractária. Ao 8º dia de vida foi decidido iniciar ECMO veno
‑arterial com melhoria hemodinâmica progressiva, resolução da insuficiência
renal e normalização da oxigenação sanguínea e do equilíbrio ácido‑base. Man‑
teve suporte de ECMO até ao 27º dia de vida. Durante este período, manteve‑se
sempre bem oxigenada e com ecografias transfontanelares seriadas normais.
Foi extubada para CPAP ao 31º dia de vida com boa tolerância e foi transferida
para a enfermaria em programa de desmame do CPAP. Discussão: Este caso
é ilustrativo da utilização de ECMO como alternativa terapêutica em doentes
com hérnia diafragmática congénita e insuficiência respiratória grave, que de
outra maneira teriam um prognóstico muito reservado. Aguardam‑se estudos
multicêntricos para estabelecer indicadores pré e pós‑natais que determinem
os doentes que mais poderão beneficiar desta técnica.
Palavras‑chave: ECMO, Hérnia diafragmática congénita
CO5 (13SPP‑33516) – (*) MÚLTIPLOS SEROTIPOS DE
PNEUMOCOCO, VÁRIAS ESPÉCIES BACTERIANAS,
ELEVADA DENSIDADE DE COLONIZAÇÃO E
RINORREIA EM CRIANÇAS EM INFANTÁRIOS
Fernanda Rodrigues1; Rachel Holland2; Emily Nicoli3; Begonia Morales‑Aza2; Liz Oli‑
ver2; Katherine Gould4; Jason Hinds4; Caroline Trotter3; Luís Januário5; Adam Finn6
1‑ Unidade de Infecciologia e Serviço de Urgência, Centro de Investigação e Formação Clínica,
Hospital Pediátrico de Coimbra, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra; 2‑ School of
Cellular and Molecular Medicine, University of Bristol, Bristol, UK; 3‑ School of Social and Com‑
munity Medicine, University of Bristol, Bristol, UK; 4‑ Bacterial Microarray Group, St George’s,
University of London, London, UK; 5‑ Unidade de Infecciologia e Serviço de Urgência, Hospital
Pediátrico de Coimbra, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra; 6‑ chool of Cellular and
Molecular Medicine, University of Bristol, Bristol, UK
Introdução: A ecologia da nasofaringe (NF) modifica‑se com a idade e sob a
pressão selectiva resultante do uso das vacinas e antibióticos. A colonização em
crianças em infantarios é exuberante e complexa e a sua dinamica poderá con‑
dicionar o desenvolvimento de doença. Métodos: Em Fev‑Março de 2010, 586
zaragatoas NF foram obtidas em crianças saudáveis em infantários, com idades
entre 6M e 6A e foram cultivadas para S. pneumonia (Sp), M. catarrhalis (Mc),
H. influenza (Hi) e S. aureu s(Sa) utilizando métodos padrão, com atribuição de
scores semi‑quantitativos de densidade: 1=1‑5; 2= >5–20; 3= >;20–50; 4=>50–100;
5= >100 colónias/50mL. Scores de rinorreia foram registados (n=566) durante
a colheita NF (1=ligeira, 2=moderada, 3=severa). Sp foi serotipado usando as
técnicas recentes de multiplex PCR e microarray. Resultados: 56% das crian‑
ças tinha rinorreia (96% 0‑1A, 86% 1‑2A). A taxa de colonização para Mc, Hi,
Sp e Sa foi 69%, 52%, 46% e 16% respectivamente e estava em todos associada
com a idade (p<0.005), sendo mais elevada nas crianças mais novas, excepto
para Sa. A densidade de colonização por Sp estava associada com o score de
rinorreia independentemente da idade (p<0.001). 369 (62.8%) crianças tinham
várias espécies bacterianas (2=220, 3=141, 4=8), e 90% das colonizados com
Sp tinham outras bacterias. Colonização com 2 ou mais especies bacterianas
foi mais comum nas crianças mais jovens (p<0.001). Esta associação não era
afectada pelo uso recente de antibióticos ou pelo estado vacinal anti‑Sp. Nos
267 Sp foram identificados 29 serotipos, incluindo os tipos vacinais 3, 7F, 18C*,
19A e 19F (*anteriormente não detectado). 29% dos portadores de pneumococo
tinham multiplos serotipos: 2=22%, 3=5%, 4=1%, ≥5=1%, apresentando maior
densidade do que em colonização isolada (OR=1.74; p<0.001). Uma criança
de 42M, tinha 9 serotipos de Sp, Mc e Hi, todos com score de densidade=5. A
presença de múltiplos Sp serotipos não estava relacionada com estado vacinal
ou com colonização com outras bactérias. Conclusões: Métodos mais recen‑
tes de serotipagem detectam frequentemente colonização por mais do que um
serotipo de Sp, ao contrário da cultura e serotipagem clássicas. Colonização
por múltiplas bactérias é frequente. Densidade de colonização e rinorreia estão
mutuamente associadas e podem ser importantes determinantes de doença.
Palavras‑chave: colonização multipla, nasofaringe, epidemiologia
CO6 (13SPP‑41939) – (*) EFEITO DA AMAMENTAÇÃO
NA ADIPOSIDADE DA CRIANÇA AOS 4/5 ANOS
DE IDADE, NUMA COORTE DE NASCIMENTOS
PORTUGUESA.
Diana Moreira1; Sofia Correia1; Ana Cristina Santos1
1‑ Departamento de Epidemiologia Clínica, Medicina Preditiva e Saúde Pública da Faculdade
de Medicina da Universidade do Porto/Instituto de Saúde Pública da Universidade do Porto
Introdução: Tem sido descrita uma associação entre a amamentação e uma
menor prevalência de excesso de peso e obesidade em adolescentes e adultos.
No entanto, esta associação com a obesidade infantil tem sido menos estudada.
Objetivo: Foi objetivo estudar o efeito da amamentação no índice de massa
corporal (IMC) em crianças com 4/5 anos de idade. Métodos: Este estudo teve
por base a coorte de nascimentos de base populacional Geração XXI, consti‑
tuída por 8647 recém‑nascidos, nascidos entre 2005 e 2006. No seguimento
aos 4/5 anos de idade, 7458 crianças foram avaliadas. Recolheu‑se informação
acerca das características sociodemográficas e económicas, estilos de vida e
saúde e foram realizadas avaliações antropométricas. Após as exclusões, 5766
crianças integraram este estudo. A amamentação foi analisada dicotomica‑
mente, comparando‑se as crianças que nunca foram amamentadas com as que
foram amamentadas. Entre as crianças amamentadas, comparamos ainda, as
que foram amamentadas até aos 4 meses com as que foram amamentadas mais
de 4 meses. Foram definidos pontos de corte para o IMC, específicos para a
idade e sexo da criança, propostos pela International Obesity Task Force. As
crianças foram divididas por três categorias de IMC: baixo peso, peso normal
e excesso de peso/obesidade. Foram calculados odds ratio (OR) e respetivos
intervalos de confiança a 95% (IC 95%), através de regressão logística multino‑
mial. Resultados: Nesta amostra, 4,2% das crianças apresentavam baixo peso,
74,9% peso normal e 20,8% apresentavam excesso de peso e/ou obesidade. A
proporção de crianças que nunca foram amamentadas foi de 6,2%. A mediana
de duração de amamentação exclusiva foi de 16 semanas. Independentemente
do peso da criança ao nascimento, consumo de tabaco durante a gravidez, nível
de escolaridade materno, a sua condição perante o trabalho e rendimento do
agregado familiar, a probabilidade de ter excesso de peso e/ou obesidade, foi
significativamente mais elevada nas crianças que nunca foram amamentadas
(OR=1.37, IC 95%=1.05‑1.78). Nas crianças amamentadas, aquelas que o foram
por um período inferior a 4 meses apresentavam também uma maior proba‑
bilidade de excesso de peso/obesidade (OR=1.24, IC 95%=1.04‑1.49) quando
comparadas com as que foram amamentadas por mais de 4 meses. Conclusão:
Nesta coorte de nascimentos portuguesa a prática da amamentação e a sua
duração mostrou‑se inversamente associada com o excesso de peso/obesidade
em crianças em idade pré‑escolar.
Palavras‑chave: Amamentação. Obesidade. Criança. IMC.
CO7 (13SPP‑18033) – (*) ETIOLOGIA PRESUMÍVEL
NOS CASOS DE PARALISIA CEREBRAL AOS 5 ANOS
DE IDADE NA COORTE DE NASCIDOS EM 2001
‑2003 (PROGRAMA DE VIGILÂNCIA NACIONAL DA
PARALISIA CEREBRAL AOS 5 ANOS DE IDADE)
Rosa Gouveia1; Daniel Virella2; Maria da Graça Andrada3; Teresa Folha4; Ana Cadete5; Joa‑
quim Alvarelhão6; Eulália Calado7; pelo Programa de Vigilância Nacional da Paralisia Cere‑
bral aos 5 Anos de Idade3; SCPE8; e Unidade de Vigilância Pediátrica (UVP‑SPP/PPSU)9
1‑ Sociedade de Pediatria do Neurodesenvolvimento da Sociedade Portuguesa de Pediatria; 2‑
Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de
Lisboa Central; Secção de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria; 3‑ Federação das
Associações Portuguesas de Paralisia Cerebral; 4‑ Centro de Reabilitação Calouste Gulbenkian,
Santa Casa da Misericórdia de Lisboa; 5‑ Serviço de Medicina Física e de Reabilitação, Hospi‑
tal Fernando Fonseca, Amadora; Secção de Reabilitação Pediátrica da Sociedade Portuguesa de
Medicina Física e de Reabilitação; 6‑ Escola Superior de Saúde de Aveiro, Universidade de Aveiro;
7‑ Serviço de Neurologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa
Central; Sociedade Portuguesa de Neuropediatria; 8‑ Surveillance of Cerebral Palsy in Europe;
9‑ Sociedade Portuguesa de Pediatria
Introdução: A paralisia cerebral (PC) é um grupo de perturbações clínicas
permanentes, mas não inalteráveis, do movimento e/ou da postura e função
motora, atribuídas a uma alteração/lesão/anomalia não progressiva do cére‑
bro imaturo e em desenvolvimento. Objectivo: Identificação das causas pre‑
sumíveis de PC no registo de PC aos 5 anos de idade em Portugal. Métodos:
Estudo transversal, com base em dados de vigilância activa de crianças com 5
anos residentes em Portugal, nascidos em 2001‑2003, registadas no Programa
de Vigilância Nacional da Paralisia Cerebral aos 5 Anos de Idade. Anomalia
congénita cerebral e síndroma compatível com PC assumiram‑se como causa
presumível quando especificamente registados; perturbação do desenvolvimento
do cérebro do grande prematuro assumiu‑se nos nascidos com <34 semanas de
gestação se nenhuma outra causa foi identificada; lesão por infecção congénita
(TORCH ou outra) assumiu‑se quando registada; assumiu‑se asfixia perinatal
em nascidos de termo se Apgar ≤6 e convulsões nas primeiras 72 hours de vida
ou se Apgar ≤3 ou se RM sugestiva ou se acontecimentos obstétricos compa‑
tíveis; assumiu‑se causa posneonatal se o acontecimento atribuível ocorreu
após o 27º dia de vida. Resultados: Das 553 crianças com PC registadas (526
nascidas em Portugal), 513 que viviam em Portugal aos 5 anos foram estuda‑
das (496 nascidas em Portugal): 23,9% nasceram com <32 semanas, 15,5% às
32‑36 semanas e 47,4% a termo. Foi atribuída etiologia a 319 casos (61%): per‑
turbação do desenvolvimento do cérebro do grande prematuro 144 (45,1%),
asfixia perinatal 48 (15%), anomalia congénita cerebrais 28 (8,8%), infecção
congénita 20 (6,3%); síndromas 7 (2,2%), outra causa perinatal e neonatal 35
(11%), causas posneonatais 36 (11,3%). Causas específicas: CMV 16 casos (5%),
encefalite herpética 6 (1,9%), AVC 22 (6,9%; 6 posneonatal), traumatismos (5),
kernicterus (4), VIH (4), malária (3; 1 caso congénito, nascido em Portugal).
Neste triénio houve decréscimo de casos atribuíveis a asfixia perinatal, infecção
congénita e causas posneonatais. As crianças nascidas em maternidades com
<1500 partos/ano estão sobrerrepresentadas entre os casos de asfixia perinatal
(33,3%). Conclusões: A grande prematuridade é a etiologia presumível de PC
mais frequente em Portugal, seguida pela asfixia perinatal e pelas causas pos‑
neonatais. A análise dos factores de risco de PC pode contribuir para a redução
da prevalência da PC.
Palavras‑chave: paralisia cerebral, etiologia atribuível, factores de risco,
vigilância
CO8 (13SPP‑20327) – (*) PROGRAMA DE VIGILÂNCIA
NACIONAL DA PARALISIA CEREBRAL AOS 5 ANOS
DE IDADE. CRIANÇAS NASCIDAS EM 2001‑2003.
Ana Cadete1; Daniel Virella2; Maria da Graça Andrada3; Teresa Folha4; Rosa Gou‑
veia5; Joaquim Alvarelhão6; Eulália Calado7; pelo Programa de Vigilância Nacional da
Paralisia Cerebral aos 5 Anos de Idade, 8; SCPE9; e Unidade de Vigilância Pediátrica
(UVP‑SPP/PPSU)10
1‑ Serviço de Medicina Física e de Reabilitação, Hospital Fernando Fonseca, Amadora; Secção
de Reabilitação Pediátrica da Sociedade Portuguesa de Medicina Física e de Reabilitação; 2‑ Uni‑
dade de Cuidados Intensivos Neonatais, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa
Central; Secção de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria; 3‑ Programa de Vigilân‑
cia Nacional da Paralisia Cerebral aos 5 Anos de Idade em Portugal, Federação das Associações
Portuguesas de Paralisia Cerebral; 4‑ Centro de Reabilitação Calouste Gulbenkian, Santa Casa
da Misericórdia de Lisboa; 5‑ Sociedade de Pediatria do Neurodesenvolvimento da Sociedade
Portuguesa de Pediatria; 6‑ Escola Superior de Saúde de Aveiro, Universidade de Aveiro; 7‑ Ser‑
viço de Neurologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central;
Sociedade Portuguesa de Neuropediatria; 8‑ Federação das Associações Portuguesas de Paralisia
Cerebral; 9‑ Surveillance of Cerebral Palsy in Europe; 10‑ Sociedade Portuguesa de Pediatria
Introdução: A vigilância da paralisia cerebral (PC) é crucial para monitorizar
necessidades sociais e de saúde e a qualidade dos cuidados perinatais. A vigilância
da PC nas crianças de 5 anos de idade em Portugal começou em 2006. Objectivo:
Monitorizar a prevalência de PC aos 5 anos de idade em Portugal. Métodos: Vigi‑
lância activa, sistemática, voluntária e individual de crianças com PC, baseada no
sistema da UVP‑SPP/PPSU (pediatras, neuropediatras e cirurgiões pediátricos),
complementado com registos por fisiatras. Aplicam‑se as definições e os instru‑
mentos de registo da SCPE. Recolhem‑se dados adicionais das certidões de óbito
e das crianças no âmbito da Educação Especial (DGIDC). Resultados: Na coorte
nascida em 2001‑2003, foram identificados 553 casos. Foram registados casos por
37 profissionais de saúde de 6 áreas profissionais. Atingiu‑se cobertura nacional.
Foram identificados 20 casos (3,6%) apenas através da DGIDC. Foram identifica‑
dos 30 casos falecidos antes dos 5 anos, 13 (43,3%) apenas através das certidões de
óbito. A omissão de informação é inferior a 15% nas variáveis mais importantes,
mas de até 35% nas variáveis perinatais, atingindo 55‑60% na somatometria aos
5 anos. A taxa de incidência aos 5 anos de idade baixou de 2,02‰ nado‑vivos em
2001 para 1,41‰ em 2003. A taxa de prevalência nas crianças de 5 anos baixou
de 1,98‰ em 2001 para 1,33‰ em 2003. A PC espástica foi o tipo clínico mais
frequente (79%; bilateral em 55,9%), 10,3% dos casos apresenta PC disquinética.
Foram registadas perturbações graves da cognição (IQ) em 46,1% dos casos, da
motricidade bimanual em 40,1% (BMFM) e 33,3% (MACS), da função motora
global em 44,5% (GMFCS), em 10,3% na visão, 4,2% na audição, 37,9% na lin‑
guagem, 31,6% na alimentação e 21,5% no controlo da baba. Registou‑se epilepsia
em 44,5% das crianças. O peso estava abaixo do percentil 5 em 39,8% dos casos. A
inclusão escolar era completa ou quase completa em 71,9% das crianças; a epilep‑
sia foi o predictor mais potente de não inclusão escolar. As convulsões neonatais
precoces foram o predictor mais potente de epilepsia. Conclusões: Preocupa a
proporção de casos de PC de maior gravidade. A epilepsia é um forte indicador
de deficiência nas crianças com PC. A tendência de redução da prevalência de
PC é consistente com a melhoria de outros índices de saúde perinatal e regista
‑se também em outros centros da SCPE. Estes dados ajudam a monitorizar os
cuidados de saúde e a compreender as necessidades de apoio social.
Palavras‑chave: Paralisia cerebral, vigilância, tipos clínicos, função
CO9 (13SPP‑36339) – (*) INFLUÊNCIA DAS ATITUDES
DE CONTROLO E DO PESO DA MÃE NO ESTADO
PONDERAL E NO COMPORTAMENTO ALIMENTAR
DE CRIANÇAS E JOVENS: ANÁLISE COMPARATIVA
POR SEXOS.
Diana Silva1; Micaela Guardiano2; Andreia Leitão3; Paulo Almeida3; Victor Viana4
1‑ Faculdade de Ciências da Nutrição e Alimentação da U. P. / H.Pediátrico ‑ CH HS João‑Porto;
2‑ U. Desenvolvimento ‑ H.Pediátrico ‑ CH HS João‑Porto; 3‑ U. Desenvolvimento ‑H.Pediátrico
‑ CH HS João‑Porto; 4‑ Faculdade de Ciências da Nutrição e Alimentação da U. P. / U. Desenvol‑
vimento H.Pediátrico ‑ CH HS João‑Porto
O excesso de peso e a obesidade tem entre crianças e jovens portugueses um incre‑
mento catastrófico no nosso pais dadas as implicações sociais e na saúde. Entre os
determinantes da obesidade encontram‑se factores ambientais e comportamen‑
tais. Entre estes últimos identificam‑se Comportamento e hábitos alimentares, as
atitudes perante os alimentos e estratégias de controlo da alimentação dos filhos.
Nos últimos anos as atitudes de controlo alimentar das mães têm tido grande
realce na investigação. O objectivo desta investigação foi verificar a associação
entre o estado ponderal das mães, as suas atitudes de controlo da alimentação
dos filhos, o comportamento alimentar e o estado ponderal dos filhos. Os parti‑
cipantes foram 204 mães e respectivos filhos dos dois sexos de idades entre os 6
e 13 anos. As mães forneceram o seu peso e a altura sendo calculado o Índice de
Massa Corporal (IMC), responderam ao Questionário Alimentar para Crianças
(CFQ) e ao Questionário do Comportamento Alimentar da Criança (CEBQ). Os
filhos foram pesados e medidos, foi calculado o IMC depois transformado em
Z Score. Comparando as atitudes das mães face à alimentação dos filhos versus
das filhas, verifica‑se que apenas no que respeita à Pressão para comer (PE) as
diferenças são estatisticamente significativas (t= 2,25; p=0,01), sendo as mães das
raparigas as que exercem maior pressão. Comparando o comportamento alimentar
dos jovens em função do sexo, observam‑se diferenças significativas apenas entre
os factores Resposta à saciedade (SR) (t= ‑2,13; p= 0,04) e Ingestão lenta (SE) (t=
‑3,17; p= 0,002), em que os valores mais elevados se encontram nas raparigas.
Os resultados da análise de regressão mostram que, em ambos os sexos, o IMC
das mães, as suas atitudes de controlo alimentar e dimensões do comportamento
alimentar dos filhos se associavam ao estado ponderal das crianças. No entanto as
atitudes restritivas (RST) foram determinante positivo do estado ponderal apenas
no sexo masculino. No sexo feminino o factor resposta à saciedade (SR) teve um
impacto negativo no peso. Nos rapazes as atitudes restritivas da mãe estão mais
presentes quando o peso destes é mais elevado. Quanto mais peso mais as mães
procuram controlar a ingestão energética. As ligeiras diferenças verificadas entre
os modelos de regressão nos dois sexos sugerem um processo mais adaptado no
caso do género feminino. As conclusões têm implicações no aconselhamento e
intervenção em crianças e jovens em risco de obesidade e obesos, e suas mães.
Palavras‑chave: Comportamento alimentar, controlo alimentar, estado
ponderal, obesidade, crianças e jovens.
S 23
S 24
CO10 (13SPP‑24742) ‑ (*) QUINZE ANOS DEPOIS
DA PRIMEIRA CRISE NÃO PROVOCADA: ESTUDO
PROSPETIVO DE 200 CRIANÇAS.
Cristina Pereira1; Cristina Resende1; Isabel Fineza1; Conceição Robalo1
1‑ Centro de Desenvolvimento Luís Borges do Hospital Pediátrico de Coimbra – Centro Hospi‑
talar Universitário de Coimbra
Introdução: A epilepsia define‑se pela ocorrência espontânea de crises epiléticas
e está associada a um longo espetro de dificuldades de aprendizagem, proble‑
mas psiquiátricos e do comportamento. Estudos populacionais demonstram
a existência destas comorbilidades antes do diagnóstico de epilepsia e a sua
persistência para além do controlo das crises. Objetivos: Conhecer a história
natural das crianças com primeira crise não provocada caracterizando o grupo
que desenvolveu epilepsia e comparando‑o com o grupo com crise única. Iden‑
tificar fatores prognósticos significativos para o desenvolvimento de epilepsia.
Metodologia: Estudo prospetivo de 200 crianças com menos de 11 anos que
recorreram à urgência de um hospital nível 3 por primeira crise não provo‑
cada. Excluíram‑se crises neonatais, mioclonias, ausências, espasmos infantis e
crianças com encefalopatia. Analisaram‑se variáveis demográficas, antecedentes,
exame neurológico, electroencefalograma (EEG), perfil cognitivo, educacional,
psiquiátrico e social. Caracterizou‑se o grupo que desenvolveu epilepsia (grupo
1) considerando: tempo de recidiva, taxa de remissão, duração da epilepsia,
neuroimagem, síndrome epilética, terapêutica e comparou‑se com o grupo
com crise única (grupo 2), dois e quinze anos após a primeira crise. Os dados
foram tratados estatisticamente no programa SPSS20. Resultados: Trinta por
cento das crianças que tiveram uma primeira crise não provocada desenvolveu
epilepsia, a maioria na idade escolar. Quarenta e oito por cento recidivaram
nos primeiros 3 meses e 93% até ao ano. A forma de apresentação como crises
parciais foi uma variável estatisticamente significativa para o desenvolvimento
de epilepsia (p=0,000). A normalidade do EEG logo após a primeira crise foi
um fator precoce de bom prognóstico (p=0,000). Não houve diferença na cog‑
nição entre os dois grupos. Outras variáveis estudadas não tiveram influência
na taxa de recidiva. A síndrome epilética mais frequente foi epilepsia benigna
da infância (30%). Actualmente, 77% das epilepsias estão sem crises e sem tera‑
pêutica; mantém‑se ativa em 20% dos casos. A taxa de remissão a 5 anos foi
59%. Quinze anos depois constatou‑se um grande número de comorbilidades
psiquiátricas e académicas: o grupo 1 teve 2,6 mais risco de comorbilidades
que o grupo 2 (p=0,011). O grupo 1 teve 2,2 mais risco de necessitar de apoio
durante a escolaridade que o grupo 2 (p=0,036). Antiepiléticos e drogas psi‑
quiátricas foram usadas 4,7 mais no grupo 1 (p=0,000). Conclusões: No grupo
estudado, o prognóstico a longo‑prazo da epilepsia foi favorável. No entanto,
mantém‑se ativa em 20% e intratável em 11,5% dos casos. Constatou‑se uma
grande percentagem de comorbilidades psiquiátricas e sociais numa população
com epilepsia de características benignas e a persistência destas comorbilidades
após o controlo/cura da epilepsia.
Palavras‑chave: epilepsia, comorbilidades, primeira crise não provocada,
criança
CO11 (13SPP‑41218) – (*) NARCOLEPSIA EM IDADE
PEDIÁTRICA ‑ UM DESAFIO DIAGNÓSTICO E
TERAPÊUTICO
Filipa Dias Costa1; Maria Inês Barreto1; Vanda Clemente2; Mónica Vasconcelos2; Núria
Madureira2; Maria Helena Estêvão2
1‑ Hospital Pediátrico, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra; 2‑ Laboratório do Sono e
Ventilação, Hospital Pediátrico, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra
Introdução: A narcolepsia é uma perturbação crónica do sono, caracterizada por
sonolência excessiva diurna, frequentemente associada a cataplexia, alucinações
hipnagógicas/hipnopômpicas e paralisia do sono. A etiologia é desconhecida,
parecendo haver interação de fatores ambientais e genéticos, como a suscetibi‑
lidade conferida pelo alelo HLA DQB1*0602. Tem sido questionado o papel da
vacina contra o vírus da gripe H1N1 no aparecimento da doença em indivíduos
suscetíveis. O diagnóstico é habitualmente feito na adolescência ou início da idade
adulta. O reconhecimento precoce dos sintomas e o diagnóstico em idade pedi‑
átrica constituem um desafio, pois o estudo poligráfico do sono (EPS) e o teste
de latência múltipla do sono (TLMS) exigem grande colaboração e precaução na
interpretação de resultados. A abordagem terapêutica inclui terapia comporta‑
mental e medicação para melhorar a sonolência diurna e a cataplexia. Objetivos:
Revisão dos casos de narcolepsia diagnosticados e seguidos no HP, com análise
dos seguintes parâmetros: idade e sintomas na apresentação clínica; exames com‑
plementares; terapêutica e evolução clínica. Métodos: Estudo retrospectivo des‑
critivo, baseado na revisão de processos clínicos das crianças/adolescentes com
narcolepsia seguidas no HP. Resultados: Foram incluídos 7 casos, com idade atual
entre 10 e 26 anos. Os primeiros sintomas surgiram entre os 6 e os 10 anos. Na
apresentação clínica todos tinham sonolência diurna excessiva, 3 apresentavam
cataplexia, 2 tinham alucinações hipnagógicas/hipnopômpicas e 1 tinha paralisia
do sono. Havia repercussão no rendimento escolar em 5 crianças/adolescentes.
Num caso a vacinação anti‑H1N1 tinha sido efectuada 8 meses antes da apre‑
sentação clínica. O primeiro EPS + TLMS foi compatível com o diagnóstico em
5 casos e em 2 foi necessário segundo estudo do sono. Seis casos foram inicial‑
mente medicados com metilfenidato, com necessidade de associação de venlafa‑
xina em 3. O seguimento em Consulta de Psicologia do Sono foi assegurado em
6 crianças/adolescentes. Em todos houve melhoria sintomática, bem como do
rendimento escolar e integração social após instituição de terapêutica. Conclusão:
O diagnóstico e o tratamento da narcolepsia em idade pediátrica constituem um
desafio. A precocidade da valorização dos sintomas e da abordagem terapêutica
é fundamental para facilitar o desenvolvimento cognitivo e a integração social
destas crianças/adolescentes.
Palavras‑chave: narcolepsia; diagnóstico/tratamento precoces
CO12 (13SPP‑47194) – (*) EPILEPSIA E PARALISIA
CEREBRAL NO PROGRAMA DE VIGILÂNCIA
NACIONAL DA PARALISIA CEREBRAL AOS 5 ANOS
DE IDADE (2001‑2005)
Rosa Gouveia1; Eulália Calado2; Daniel Virella3; Teresa Folha4; Ana Cadete5; Joaquim
Alvarelhão6; Maria da Graça Andrada7; pelo Programa de Vigilância Nacional da
Paralisia Cerebral aos 5 Anos de Idade7; SCPE8; e Unidade de Vigilância Pediátrica
(UVP‑SPP/PPSU)9
1‑ Sociedade de Pediatria do Neurodesenvolvimento da Sociedade Portuguesa de Pediatria;
2‑ Serviço de Neurologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa
Central; Sociedade Portuguesa de Neuropediatria; 3‑ Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais,
Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central; Secção de Neonatologia da
Sociedade Portuguesa de Pediatria; 4‑ Centro de Reabilitação Calouste Gulbenkian, Santa Casa
da Misericórdia de Lisboa; 5‑ Serviço de Medicina Física e de Reabilitação, Hospital Fernando
Fonseca, Amadora; Secção de Reabilitação Pediátrica da Sociedade Portuguesa de Medicina Física
e de Reabilitação; 6‑ Escola Superior de Saúde de Aveiro, Universidade de Aveiro; 7‑ Federação
das Associações Portuguesas de Paralisia Cerebral; 8‑ Surveillance of Cerebral Palsy in Europe ;
9‑ Sociedade Portuguesa de Pediatria
Introdução: Os programas de vigilância nacionais são fontes de informação
potentes para caracterização das crianças com paralisia cerebral (PC). Objectivo:
Determinar o risco de epilepsia nas crianças com PC, a prevalência nos subti‑
pos clínicos de PC, a comorbilidade apresentada e a associação com a inclusão
escolar. Métodos: Estudo transversal com análise de caso‑controlo anichada,
de crianças nascidas em Portugal (2001‑2005), registadas aos 5 anos de idade
num Programa de Vigilância Nacional da PC. Usaram‑se as definições e clas‑
sificações funcionais da SCPE (GMFCS, BMFM, MACS, QI, visão, audição), e
escalas próprias de função oromotora. Considerou‑se epilepsia se ocorreram
convulsões não febris pós‑neonatais. Identificação dos factores de risco de epi‑
lepsia por regressão logística. Resultados: Obteve‑se informação sobre epilepsia
em 565 de 649 crianças com PC (87,1%). Tinham epilepsia 238 crianças (42,1%),
com maior frequência nas crianças com PC espástica (42,7%, mas 63,5% se 4
membros afectados) ou PC disquinética (40,8%). A proporção de crianças nos
níveis IV‑V do GMFCS é maior nas crianças com epilepsia (64,6% vs. 26,6%),
tal como do BMFM, MACS e das escalas de função oromotora. QI<50 foi mais
frequente (68% vs. 32%), tal como os deficits visuais e auditivos. A não inclu‑
são escolar foi mais frequente nas crianças com epilepsia (61,5% vs. 38,5%). A
epilepsia era mais frequente nas raparigas, nas crianças nascidas a termo e na
presença de malformações cerebrais. Identificaram‑se como os mais potentes
preditivos de epilepsia as convulsões neonatais precoces em crianças com PC
nascidas a termo (OR 4,1; IC95% 2,0‑8,15) e a gemelaridade nas nascidas de
grande prematuridade (OR 0,39; IC95% 0,16‑0,97). Conclusão: A epilepsia é
determinante da gravidade da PC. Atinge principalmente crianças de termo
com convulsões neonatais precoces e agrava a condição das crianças com com‑
promisso motor functional mais grave. Confirma‑se a tendência de aumento
da prevalência de epilepsia em crianças com PC disquinética.
Palavras‑chave: paralisia cerebral, epilepsia, multideficiência, exclusão
CO13 (13SPP‑16372) – (*) SERÁ A MESMA TOSSE
CONVULSA?
Madalena Sassetti1; Lia Oliveira2; Mónica Braz1; Filipa Nunes1; Margarida Pinto1; Paula
Azeredo1
1‑ Serviço de Pediatria, Hospital Garcia de Orta; 2‑ Serviço de Pediatria Médica, Departamento
de Pediatria, Hospital de Santa Maria ‑ CHLN
Introdução: Após a introdução da vacina da tosse convulsa, em 1947, assistiu
‑se a uma diminuição do número de casos desta doença. No entanto, nas
últimas três décadas, verificou‑se, mundialmente, um aumento dos mesmos.
A imunidade conferida tanto pela vacina como pela infecção é temporária,
permitindo epidemias cíclicas. Os adolescentes e adultos são os principais
transmissores e os lactentes o principal grupo de risco. Mais de 95% dos
casos de tosse convulsa são causados por Bordetella pertussis (Bp). A con‑
firmação do diagnóstico realiza‑se, habitualmente, através da pesquisa de
DNA de Bp por polymerase chain reaction (PCR). Objectivo: Caracterizar
os casos confirmados de tosse convulsa internados no serviço de pedia‑
tria, no período compreendido entre janeiro/2006 e maio/2012. Métodos:
Estudo descritivo retrospectivo por consulta do processo clínico. Análise
estatística através do programa Microsoft Excel 2007. Resultados: Foram
incluídas 17 crianças (9 do género feminino), 10(58,8%) das quais interna‑
das em 2012. A mediana de idades foi de 1,3meses (20dias‑3meses). Cinco
tinham a primeira dose da vacina pertussis acelular. Em 10 existia contexto
epidemiológico. Os sintomas mais frequentes foram: tosse acessual(17),
congestão facial(15) e obstrução nasal(14). O guincho esteve presente em
10 casos. Detectou‑se linfocitose absoluta (>10.000x106/L) em 10 crianças.
A infecção por Bp foi confirmada através da pesquisa de DNA por PCR nas
secreções nasofaríngeas. Em todas as crianças foram pesquisados outros
vírus respiratórios, detectando‑se 4 casos de coinfecção (2VSR, 2Rinoví‑
rus, 1Influenzae A e B). Duas crianças foram transferidas para a Unidade
de Cuidados Intensivos, por episódios frequentes de tosse acessual asso‑
ciados a hipoxemia e bradicardia, sem necessidade de apoio ventilatório. A
mediana da duração de internamento foi de 5dias(3‑15). Todas as crianças
foram medicadas com macrólido e foi efectuada a profilaxia do agregado
familiar na totalidade dos casos. Não se registou nenhuma complicação ou
óbito. Comentários: Embora seja uma amostra reduzida, verificou‑se em
2012 um aumento considerável de casos, tal como é descrito na literatura.
Contudo, comparativamente com as descrições clássicas, a evolução clínica
foi favorável, o que permite, eventualmente, suspeitar de outras estirpes de
Bordetella mais benignas. São necessários estudos epidemiológicos nacio‑
nais para equacionar a revacinação dos adolescentes/adultos, à semelhança
do que ocorre noutros países.
Palavras‑chave: tosse convulsa, bordetella, epidemiologia, lactentes
CO14 (13SPP‑20788) ‑ (*) DOENÇA MENINGOCÓCICA
2005‑2012 ‑ EXPERIÊNCIA DE UM SERVIÇO DE
PEDIATRIA
Cristiana Carvalho1; Maria Manuel Zarcos1
1‑ Serviço de Pediatria – Centro Hospitalar de Leiria‑Pombal EPE
Introdução: A doença meningocócica (DM) pode apresentar‑se como menin‑
gite e/ou septicémia. A vacina conjugada contra o meningococo C (Men C),
disponível em Portugal desde 2001, foi introduzida no Programa Nacional
de Vacinação em 2006 com administração de 3 doses a partir dos 3 meses,
passando em 2012 para uma dose aos 12 meses. A introdução da vacina
para um dos serogrupos e as alterações ao seu esquema de administração,
reforçam a existência de monitorização adequada da doença e dos efeitos
dessa vacinação. Objectivos: Caracterizar a população de crianças com o
diagnóstico de DM internadas no Serviço de Pediatria do CHLP. Métodos:
Estudo retrospectivo dos casos confirmados e presumíveis de DM no perí‑
odo compreendido entre 1 de janeiro de 2005 e 30 de junho de 2012. Os
critérios de inclusão: isolamento de Neisseria meningitidis em cultura do
sangue e/ou do LCR ou por técnica de Polymerase Chain Reaccion (PCR)
e/ou observação de diplococos Gram negativos no exame directo de LCR
com clínica sugestiva. Estudaram‑se as variáveis sexo, idade, clínica apre‑
sentação, tratamento instituído, culturas, serotipagem e evolução. Resulta‑
dos: Obtivemos um total de 18 casos (17 confirmados/1 presumível), dos
quais, 44% com sépsis e meningite, 28% com sépsis e 28% com meningite.
A incidência de DM foi maior nos dois primeiros anos do estudo (50%) e
nos meses de inverno (de dezembro a abril 72%). Tinham idade inferior a 5
anos 78% das crianças, das quais 28% menos de 12 meses. Obtivemos 50% de
hemoculturas e culturas de LCR positivas. A PCR foi realizada em 8 casos,
tendo estabelecido o diagnóstico em 4. Foi realizada a serotipagem em 83%
(11 serogrupo B, 3 serogrupo Y e 1 serogrupo C). Todos foram medicados
com ceftriaxone e 44% fizeram inotrópicos. Tinham MenC 12 crianças (10
esquema completo e 2 esquema iniciado). Apenas houve um caso de DM
por serogrupo C numa criança de 6 anos não vacinada. Registou‑se ape‑
nas um caso de surdez neurossensorial. Não houve mortalidade. Nenhuma
criança teve de ser transferida para um Serviço de Cuidados Intensivos.
Conclusões: Observou‑se um predomínio do serogrupo B e não se observou
um aumento significativo na incidência de DM por outros serogrupos, o
que é consistente com a literatura e dados nacionais. Apenas um dos casos
observados poderia ter sido evitado com a vacinação.
Palavras‑chave: Meningococo, infecção, vacina conjugada
CO15 (13SPP‑44519) – (*) SUSCEPTIBILIDADE
AOS ANTIMICROBIANOS DOS GERMENS MAIS
FREQUENTEMENTE ISOLADOS NO AMBULATÓRIO
PEDIÁTRICO ‑ EVOLUÇÃO E IMPLICAÇÕES
TERAPÊUTICAS.
Muriel Ferreira1; Manuela Costa Alves2; Lia Gata3; Gustavo Januário3; Henrique Oliveira4;
Luís Januário3; Fernanda Rodrigues3
1‑ Hospital Pediátrico de Coimbra, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra; 2‑ Serviço
de Pediatria, Hospital de São Marcos, Braga; 3‑ Unidade de Infecciologia e Serviço de Urgência,
Hospital Pediátrico de Coimbra, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra; 4‑ Laboratório
de Microbiologia, Serviço de Patologia Clínica, Hospital Geral, Centro Hospitalar e Universi‑
tário de Coimbra
Introdução: A patologia infecciosa é muito frequente no ambulatório pediátrico.
O sucesso do tratamento das infecções bacterianas depende da adequada escolha
dos antimicrobianos, quando indicados, devendo ser baseada na microbiologia
local. Objectivo: Avaliação da evolução das resistências (R) das bactérias mais
frequentes no ambulatório pediátrico. Métodos: Através do Laboratório de Micro‑
biologia foram identificadas todas as culturas positivas e antibiogramas obtidos no
Serviço de Urgência em 2002, 2006‑2008 e 2011. Resultados: As bactérias mais
frequentemente isoladas foram E. coli (2118), P. mirabilis (425), S. aureus (254),
C. jejuni (211), S. enteritidis (173), S. pyogenes (104), S. typhimurium (89), K.
pneumonia (70), H. influenzae (65) e S. pneumoniae (42). E. coli, P. mirabilis e K.
pneumonia foram isoladas maioritariamente na urina. Para E. coli, as R perma‑
neceram relativamente estáveis: elevadas à ampicilina (mediana 44,8%), modera‑
das ao cotrimoxazol (mediana 19%), relativamente baixas à amoxiclav (mediana
9,4%) e muito baixas ao cefuroxime (mediana 1,2%). As R às cefalosporinas de
1ªG diminuíram (mediana 7,9%; 4% em 2011). Aumentaram as E. coli ESBL (19
casos em 2011). P. mirabilis manteve ao longo dos anos R baixas à amoxiclav e
cefuroxime (< 4%), tal como K. pneumoniae (< 10%). Para S. aureus, maiorita‑
riamente de exsudatos, assistiu‑se ao aumento da R ao ácido fusídico (1,8% em
2008 para 8,7% em 2011) e à clindamicina (1,6% em 2007 para 16,3% para 2011),
mantendo‑se baixa à meticilina. Os agentes patogénicos intestinais mais identifi‑
cados foram: C. jejuni, S. enteritidis e S. typhimurium. Para o último, manteve‑se
R elevada à ampicilina (mediana 62,5%) e houve redução da R ao cotrimoxazol
(mediana 14%; 0% em 2011). Para S. enteritidis, houve redução da R à ampicilina
(mediana 10%; 0% em 2011) e aumento da R ao cotrimoxazol (mediana 10%;
25% em 2011). Para S. pyogenes, maioritariamente de exsudatos, verificou‑se
diminuição da R à eritromicina (mediana 15,8%; 0% em 2011). H. influenzae,
identificado predominantemente em secreções respiratórias, manteve‑se com R
moderadas à ampicilina (mediana 16,7%). Para S. pneumoniae, maioritariamente
de hemoculturas, as R ao cefotaxime baixaram (mediana 4,5%; 0% em 2011),
mantiveram‑se para a penicilina (mediana 36,4%) e não houve R à amoxici‑
lina. Conclusão: O conhecimento das R aos antimicrobianos e da sua evolução
temporal tem uma importância crucial para optimizar as escolhas terapêuticas
empíricas no ambulatório.
Palavras‑chave: Resistências. Epidemiologia. Antibioterapia. Ambulatório
S 25
S 26
CO16 (13SPP‑52133) – (*) ESTÁ A ETIOLOGIA DAS
BACTERIÉMIAS NO AMBULATÓRIO PEDIÁTRICO EM
MUDANÇA?
Muriel Ferreira1; Manuela Costa Alves2; Lia Gata3; Gustavo Januário3; Henrique Oliveira4;
Luís Januário3; Fernanda Rodrigues3
1‑ Hospital Pediátrico de Coimbra, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra; 2‑ Serviço
de Pediatria, Hospital de São Marcos, Braga; 3‑ Unidade de Infecciologia e Serviço de Urgência,
Hospital Pediátrico de Coimbra, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra; 4‑ Laboratório
de Microbiologia, Serviço de Patologia Clínica, Hospital Geral, Centro Hospitalar e Universi‑
tário de Coimbra
Introdução: A bacteriémia é potencialmente grave, sendo necessário trata‑
mento antibiótico imediato e eficaz. A vigilância microbiológica é fundamental
para monitorizar as mudanças epidemiológicas que determinam a escolha da
antibioterapia empírica e avaliar os efeitos dos programas vacinais em vigor.
Objectivo: Analisar as hemoculturas positivas num serviço de urgência (SU)
pediátrica, avaliando tendências nos últimos 17 anos. Material e Métodos:
Análise retrospectiva das hemoculturas positivas em doentes observados no
SU entre 1995 e 2011 e avaliação dos diagnósticos e antibiogramas nos últimos
12 anos. Resultados: De 1995 a 2011, foram observados 905 332 doentes e efec‑
tuadas 18 278 hemoculturas. Isolou‑se gérmen contaminante em 561 (3,1%) e
patogénico em 250 (1,4%, mín 0,6% em 2011, máx 3,5% em 1998). A maioria
dos contaminantes eram Staphylococcus coagulase negativos. Os patogéneos
mais frequentes foram: N. meningitidis (54; 21,6%), S. pneumoniae (43; 17,2%),
S. aureus (38; 15,2%), E. coli (36; 14,4%), Salmonella spp (20; 8%) e S. pyoge‑
nes (16; 6,4%). De 2000 a 2011 foram isolados 168 germens patogénicos, dos
quais 24,4% eram S. pneumoniae, com aumento de casos até 2008 e posterior
diminuição. Os diagnósticos foram: bacteriémia oculta (22), pneumonia (12),
sépsis e/ou meningite (6) e peritonite (1). Os serotipos mais frequentes foram:
19A(7), 1 (5), 14, 19F, 3 e 4F (2 cada). Das 36 N. meningitidis, identificaram‑se
os serogrupos B (11), C (4), D e Y (1 cada). Os diagnósticos foram sépsis e/ou
meningite (25), bacteriémia (10) e artrite (1). Nos últimos 3 anos houve apenas
2 casos (ambos do serogrupo B). S. aureus e E. coli têm‑se mantido estáveis.
O S. aureus foi responsável por 15 infecções osteoarticulares, 5 bacteriémias/
sépsis, 3 infecções da pele e tecidos moles e 1 pielonefrite (PNA). Identificou‑se
apenas 1 S. aureus meticilino‑resistente numa sépsis neonatal. As E. coli foram
isolados em 9 PNA, 8 sépsis/bacteriémias, 1 apendicite aguda e 1 meningite.
Em relação ao S. pyogenes, o último pico foi em 2007 (3 casos), com redução
posterior. Os diagnósticos foram: infecção osteoarticular (4), otomastoidite,
bacteriémia e choque tóxico (2 cada), celulite e pneumonia (1 cada). Conclu‑
são: Nos últimos anos, S. pneumoniae e N. meningitidis têm sido menos iden‑
tificados em hemoculturas, mantendo‑se o isolamento das restantes bactérias
relativamente estável.
Palavras‑chave: Bacteriémia. Epidemiologia. Ambulatório.
CO17 (13SPP‑55538) – (*) FASCEÍTE NECROTIZANTE
NUM HOSPITAL PEDIÁTRICO TERCIÁRIO EM
PORTUGAL
Paulo Venâncio1; Catarina Gouveia1; Lurdes Ventura2; Regina Duarte3; Maria João Brito1
1‑ Unidade de Infecciologia, Hospital Dona Estefânia, CHLC, EPE; 2‑ Unidade de Cuidados
Intensivos Pediatricos, Hospital Dona Estefânia, CHLC, EPE; 3‑ Serviço de Cirurgia Pediátrica,
Hospital Dona Estefânia, CHLC, EPE
Introdução: A fasceíte necrotizante (FN) é uma infecção rara dos tecidos moles,
potencialmente fatal, caracterizada por necrose subcutânea e da fascia. O prog‑
nóstico depende de um diagnóstico e intervenção precoces. Objectivos: Carac‑
terizar os casos de fasceíte necrotizante em crianças internadas num hospital
terciário, em Portugal. Material e métodos: Estudo descritivo, entre Janeiro de
2000 e Junho de 2012. Analisaram‑se dados demográficos, clínicos, laborato‑
riais, imagiológicos, terapêuticos e de evolução. Resultados: Identificaram‑se 10
doentes, mediana de idade de 5,5 anos (min:11 meses, max:10 anos), todos com
factores de risco: varicela (8), terapêutica com ibuprofeno (3), cirurgia abdomi‑
nal (1) e catéter periférico (1). Três doentes tinham mais que um factor de risco.
Todos apresentaram febre, prostração, edema, eritema e hiperestesia. Em três
ocorreu hipotensão e em dois falência multiorgânica: anemia (7), coagulopatia
(2), insuficiência respiratória (2), insuficiência hepática (2), insuficiência renal
(1). Na admissão todos apresentavam PCR elevada (mediana 208,7 mg/l; max:
473 mg/l) e acidose metabólica, e 5/10 leucocitose (mediana 17,100x10^9/L;
max: 42,870x10^9/L). Em quatro casos realizaram‑se ecografia seguida de TAC
e em dois RMN. Todos necessitaram de cuidados intensivos, e destes, dois de
suporte inotrópico e ventilação invasiva. Seis realizaram hemoderivados. Todos
foram submetidos a fasciotomia, em média no 2º dia pós‑diagnóstico e 4/10
foram submetidos a mais de uma intervenção cirúrgica. 6/10 foram medica‑
dos com cefotaxime, 6/10 com flucloxacilina e todos com clindamicina. Dois
doentes realizaram oxigenioterapia hiperbárica. Registaram‑se complicações
adicionais em 4/10 doentes: choque séptico (2), pneumonia a Pseudomonas
aeruginosa (1), peritonite (1), síndrome compartimental (1), artrite séptica
multifocal (1) e osteomielite clavicular (1). Não se registaram óbitos. A média
de internamento foi de 17 dias. Isolou‑se agente em oito casos (polimicrobiano
em dois): Streptococcus pyogenes (3), Staphylococcus aureus (2) e Pseudomo‑
nas aeruginosa (2). Conclusão: A fasceíte necrotizante cursa com complicações
graves. O diagnóstico implica um elevado índice de suspeição já que a ecografia
não faz o diagnóstico e a RM, exame de eleição, nem sempre está disponível. A
indicação para oxigenoterapia hiperbárica não é consensual, mas a fasciotomia
precoce e antibioterapia dirigida são cruciais na evolução desta entidade clínica.
Palavras‑chave: Fasceite necrotizante, factores de risco, fasciotomia pre‑
coce, oxigenioterapia hiperbárica
CO18 (13SPP‑62609) – (*) ADESÃO À TERAPÊUTICA
EM ADOLESCENTES INFECTADOS PELO VIH –
FACTORES CONDICIONANTES
Tiago Milheiro Silva1; Helga Lau1; Conceição Neves1; Flora Candeias1
1‑ Hospital Dona Estefânia
Introdução: A terapêutica farmacológica da infecção VIH permitiu um aumento
da esperança média de vida. São necessárias taxas elevadas de adesão à tera‑
pêutica, muitas vezes complexa e morosa, para manter cargas víricas indetec‑
táveis. Os adolescentes, em especial, são um grupo com elevado risco de não
cumprimento. O conhecimento dos factores que influenciam a adesão terapêu‑
tica e,consequentemente, o prognóstico destes doentes, reveste‑se de especial
importância. Objectivos: Caracterizar a população adolescente infectada pelo
VIH em termos demográficos, clínicos e laboratoriais, procurando identificar
factores que influenciem a adesão à terapêutica. Métodos: Estudo descritivo,
retrospectivo, no qual foram recolhidos dados demográficos, sociais, clínicos,
laboratoriais e de terapêutica de todos os doentes com idades compreendidas
entre 12 e 18 anos no ano de 2011infectados pelo VIH seguidos na Consulta de
Imunodeficiências do Hospital Dª Estefânia. A adesão à terapêutica foi estimada
através dos registos da farmácia no ano de 2011, em particular nos últimos três
meses antes da consulta. Foram considerados cumpridores aqueles que teriam
medicação disponível para mais de 90% dos dias do período em estudo. Resul‑
tados: Foram identificados 61 adolescentes, 33 do sexo feminino,mediana de
idades de 15 anos (min 12; máx 18). A adesão à terapêutica durante o ano de
2011 foi classificada como boa em 33 adolescentes (54%) e má em 28 (46%).
A adesão nos 3 meses anteriores à última consulta foi classificada como boa
em 40 adolescentes (66%) e má em 21 (34%).Constatámos que adolescentes
com idades iguais ou superiores a 16 anos têm taxas de adesão ligeiramente
inferiores em relação às idades mais precoces (40% VS 30% de má adesão nos
últimos 3 meses). Verificou‑se que as raparigas eram menos aderentes que os
rapazes (42,5% VS 25%). Famílias monoparentais estão associadas com taxas
mais altas de incumprimento (53%). A taxa mais alta de adesão verificou‑se
nos adolescentes adoptados (100%). O mau aproveitamento escolar está igual‑
mente relacionado com taxas mais altas de não adesão (72% VS 37%).Em rela‑
ção ao número de comprimidos diários verifica‑se um aumento progressivo
de incumprimento quanto maior o seu número. Conclusões: Parece existir na
população estudada uma relação entre idade, género, modelo familiar, aprovei‑
tamento escolar, terapêutica e a adesão à terapêutica. Cabe ao Pediatra encontrar
estratégias individualizadas para fazer face a estes factores.
Palavras‑chave: VIH; Factores condicionantes; adesão
CO19 (13SPP‑65881) ‑ (*)SÍNDROME DE STEVENS
JOHNSON E NECRÓLISE EPIDÉRMICA TÓXICA
Tiago Milheiro Silva1; Catarina Gouveia1; João Farela Neves1; Luís Varandas1; Maria
João Brito1
Introdução: A síndrome de Stevens Johnson (SSJ), a síndrome de Sobreposição
(SS) e a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) são patologias raras mas com ele‑
vadas taxas de mortalidade e morbilidade. Em Portugal, a literatura referente
a estas doenças é escassa. Objectivos: Caracterizar os casos de SJS, SS ou NET
internadas num hospital terciário de pediatria. Material e Métodos: Estudo des‑
critivo, realizado entre 2000 e 2011 (11 anos) de doentes (<18 anos) internados
com os diagnósticos de SSJ, SS ou NET. Analisaram‑se variáveis demográficas,
antecedentes pessoais, manifestações clínicas, diagnóstico, complicações e tra‑
tamento. Resultados: Identificadas 8 crianças: 5 casos de SSJ (62,5%); 2 de SS
(25%) e 1 de NET (12,5%). Cinco eram do sexo masculino (63%), com uma
mediana de 3 anos (min‑11meses; max‑15 anos). Em três doentes verificou‑se
comorbilidades de foro alérgico (hipersensibilidade a anti‑inflamatórios não
esteróides, alergia pêlo de cão, atopia respiratória) e em dois comorbilidades de
foro neuropsiquiátrico. Na maioria (62,5%) o período prodrómico foi de 2 dias
(1‑4dias). A clínica cursou com febre (75%); hiperémia conjuntival (62,5%) e
erosões da mucosa oral (25%). Identificaram‑se factores desencadeantes em 5/8
casos: infecção Mycoplasma pn (1), enterovírus (1), fármaco (carbamazepina;
oxcarbamazepina; ibuprofeno) (3). Para além da terapêutica de suporte reali‑
zaram corticoterapia (1) e imunoglobulina intravenosa (1) doentes. Ocorreram
complicações em 80% dos casos: infecciosas ‑ impetigo (2), sépsis por Pseudo‑
monas aeruginosa (1), pneumonia (2), celulite da mucosa jugal (1), pulmonares
‑ atelectasia pulmonar (1), bronquiolite obliterante (1), hemorragia brônquica
(1) e pneumomediastino (1), oftalmológicas ‑ conjuntivite granulomatosa (1),
conjuntivite membranosa (1), e outras ‑ complicações genitais (2), glomerulo‑
nefrite pós infecciosa (1) e pancreatite (1). Nestes doentes com complicações
verificou‑se uma média de 3,5. de sistemas envolvidos. O tempo médio de
internamento foi de 26 dias (8–94 dias). Não se registaram óbitos. Conclusão:
A baixa prevalência destas patologias implica uma experiência no tratamento
reduzida. A partilha de informação inter‑hospitalar e a implementação de pro‑
tocolos terapêuticos conjuntos e multidisciplinares poderão melhorar o prog‑
nóstico destes doentes e reduzir a taxa de complicações.
Palavras‑chave: Stevens‑Johnson; Lyell; Retrospectivo
CO20 (13SPP‑69687) – (*) DERRAME PLEURAL
PARAPNEUMÓNICO: A EXPERIÊNCIA DO CHTMAD
2007‑2011
Joana Soares1; Ana Dias1; Vânia Martins1; Cristina Cândido1; Fátima Dias1; Eurico Gaspar1
1‑ CHTMAD‑ Vila Real
Introdução: A pneumonia adquirida na comunidade (PAC) é das situações gra‑
ves mais comuns na infância, sendo causa frequente de morbilidade nas idades
pediátricas nos países desenvolvidos. Em Portugal, no que respeita à PAC, estima
‑se uma incidência de 30/1000 internamentos. As complicações mais frequentes
das pneumonias bacterianas são os derrames pleurais incluindo empiemas.
Objetivos: Identificar a frequência de internamentos por PAC complicada com
derrame na área de influência do Hospital de Vila Real e caracterizar os casos
clínicos identificados. Material e métodos: Análise retrospetiva dos proces‑
sos de crianças admitidas com PAC com derrame, no período compreendido
entre 1/Janeiro/2007 e 31/Dezembro/2011. Analisaram‑se as seguintes variá‑
veis: idade, sexo, distribuição anual, grupos de risco, tempo decorrido entre o
início da sintomatologia e recurso a cuidados médicos, terapêutica instituída
e isolamento de agente infeccioso, realização de toracocentese e/ou colocação
de dreno, evolução e tempo de internamento. Resultados: Identificaram‑se 18
casos de PAC com derrame pleural, entre os 11 meses e os 17 anos (mediana
5 anos). Dos casos analisados, o sexo feminino foi o mais afetado (55,6% vs
44,4%) e 55,6% ocorreram nos meses frios. O tempo médio entre o início de
sintomatologia e o recurso a cuidados médicos foi de 4,6 dias e o tempo médio
de internamento foi de 12,3 dias. A maioria (94,4%) ocorreu em crianças pre‑
viamente saudáveis, sem fatores de risco acrescido para PAC. Nos casos em que
foi possível isolar agente (22% do total), o isolamento de Streptococcus pneu‑
moniae correspondeu a 75%. Apesar da terapêutica instituída, em 8 (44%) foi
necessário recorrer à toracocentese, sendo que em 3 (16%) com necessidade de
drenagem pleural. A reabilitação respiratória foi realizada em 83%. Em 16,6%
houve necessidade de transferência para cuidados mais diferenciados. Assistiu
‑se a uma recuperação completa com normalização da imagem radiográfica em
todos os casos, não se tendo registado óbitos. Discussão: No nosso estudo as
complicações surgiram em crianças com idade mais tardia (maioritariamente
pré‑escolar) e sem antecedentes relevantes, não concordante com o descrito na
literatura. Apesar da terapêutica antibiótica instituída foi necessário proceder
a abordagens mais agressivas num número significativo de casos. Foi neces‑
sário transferir 3 crianças por necessidade de cuidados mais específicos, não
disponíveis neste hospital.
Palavras‑chave: pneumonia, derrame parapneumónico, pediatria
CO21 (13SPP‑70179) – (*) TRANSMISSÃO VERTICAL
DO VÍRUS DE IMUNODEFICIÊNCIA HUMANA:
CARACTERIZAÇÃO DE CINCO ANOS DE CONSULTA
NUM HOSPITAL DISTRITAL
A. Martins1; T. Campos1
1‑ Departamento de Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, Amadora
Introdução: A infecção pelo Vírus de Imunodeficiência Humana (VIH) na
criança dá‑se na sua maioria por transmissão vertical (TV). Pode ocorrer na
gravidez, parto ou aleitamento materno. Isto reforça a importância das medidas
de prevenção da TV: aconselhamento e rastreio universal prénatal, terapêutica
anti‑retroviral (TAR) na grávida VIH, profilaxia intraparto e neonatal e evicção
do aleitamento materno. A aplicação destas medidas (protocolo ACTG96) e
o seguimento destas crianças permitiu a redução da transmissão para valores
inferiores a 2%. Este trabalho visa a caracterização demográfica, da gravidez e
parto da mãe VIH e respectivos recém‑nascidos (RN), em 5 anos da consulta de
Imunodeficiência (CI). Foi determinada a taxa de TV nesse periodo. Material e
métodos: Estudo transversal descritivo de RN de mães VIH, nascidos e acom‑
panhados na CI de um hospital distrital, entre Janeiro2007 e Dezembro2011.
Analisaram‑se dados colhidos na consulta de acordo com o protocolo do Grupo
de trabalho sobre infeçãoVIH na criança. Resultados: Foram analisados 231
processos (mãe‑RN), 88,3% são VIH1. A idade média materna foi de 30 anos
(±5,47); 72,7% das mães tinha origem africana (37,7% Guiné‑Bissau); 22,9%
eram de Portugal; 84% tinham escolaridade ≤3ºciclo. 14,7% tinham coinfeção
(8,7% hepatite B). O diagnóstico foi feito na gravidez em 52,7%(6 dos casos no
parto). A gravidez foi vigiada em 88,3% e 82% fizeram TAR na gravidez. Em
77,3% houve bolsa rota< 4h. O parto foi eutócico em 51,1% e cesariana elec‑
tiva em 17,7%. 90,2% fez zidovudina intraparto. 92,6% dos RN fez profilaxia
com zidovudina, 6,9% tripla. Nenhum fez leite materno. A taxa de TV foi 2,6%,
todos com infecção VIH1, dos quais 4 são filhos de mãe africana. Em 3 a gra‑
videz não foi vigiada; o diagnóstico materno foi tardio em 4. Em 4 dos casos
não foi feito qualquer tipo de TAR na gravidez, sendo que os que a fizeram,
iniciaram tardiamente. Em todos os casos foi feita profilaxia do RN, 50% com
TAR tripla. Em 5 dos 6 casos o diagnóstico foi feito na 1ª pesquisa DNA viral.
Comentários: Apesar da diminuição da TV a nível nacional com a implemen‑
tação do protocolo ACTG96, a taxa de transmissão vertical VIH foi superiror à
descrita em Portugal, no periodo analisado. Contribuíram factores como a não
vigilância, o diagnóstico tardio e a ausência de TAR na gravidez, salientando‑se
a predominância de mães imigrantes de origem africana. O facto de a grande
maioria ter tido o dignóstico na 1ª pesquisa DNA viral, sugere infecção in utero.
Palavras‑chave: VIH, transmissão vertical
CO22 (13SPP‑12058) – (*) INFLUÊNCIA DO ESTILO
DE VIDA NO EXCESSO DE PESO EM CRIANÇAS PRÉ
‑ESCOLARES DA REGIÃO DÃO‑LAFÕES
Aparício, Graça1; Pereira, Anabela2; Cunha, Madalena1; Duarte, João1
1‑ Escola Superior de Saúde de Viseu/IPV; 2‑ Universidade de Aveiro
Introdução: As crianças são por natureza fisicamente ativas, no entanto é
descrita atualmente preferência por atividades mais sedentárias e adoção de
comportamentos alimentares e de sono pouco saudáveis, que têm sido asso‑
ciados ao incremento do excesso de peso. Objetivos: Classificar o estilo de
vida das crianças e analisar se este influencia o seu peso. Material e métodos:
Estudo observacional conduzido em 2011 numa amostra de 792 crianças pré
‑escolares, média de idade 4,39 anos (±0,911Dp), residentes na região Dão
‑Lafões. Efectuada avaliação antropométrica e classificação do estado nutri‑
cional pelo referencial NCHS (CDC, 2000). A mensuração do estilo de vida
baseou‑se nos hábitos diários das crianças, resultante do somatório dos índices
de atividade física diária (programada e de brincar na rua), sono e consumo
de alimentos saudáveis e não saudáveis, obtidos pelas respostas dos pais ao
S 27
S 28
QFA (Rito, 2007). Resultados: Na amostra eram normoponderais 66% das
crianças, 31,3% tinham excesso de peso, (incluindo 12,4% obesidade) e 2,7%
baixo peso, não se distinguindo quanto ao sexo e idade. Na deslocação para a
escola e desporto a maioria das crianças revelou um estilo sedentário (77, 6%
deslocavam‑se sempre de carro e 54,5% não praticavam qualquer atividade
programada), hábitos moderados de brincar na rua, saudáveis no tempo de
ecrã (maioria < 2 horas diárias) e hábitos de sono razoáveis (média= 10h). A
maioria apresentou bons hábitos de consumo de alimentos saudáveis, com
percentagens próximas nos maus hábitos, pelo que o estilo alimentar global
foi classificado como Mau, sobretudo nas crianças de 4 anos, sendo o estilo
de vida global saudável para a maioria das crianças. Pela regressão múltipla
apurou‑se que o IMC estabelecia relações negativas na deslocação para a
escola, brincar na rua e tempo de sono e positivas com os restantes indica‑
dores, emergindo significativamente as atividades de brincar na rua (Beta=
‑0,149; p= 0,019) e o tempo de sono (Beta= ‑0,1105; p= 0,026), o que nos
levou a inferir, que quanto mais atividades de brincar na rua e maior tempo
de sono, menor o IMC. Conclusões: No estudo os hábitos de sono e de brin‑
car na rua revelaram‑se preditores do excesso de peso das crianças, pelo que
no atual contexto obesogénico estes resultados reforçam a importância da
promoção da saúde da criança e a necessidade de intervenções eficazes nas
consultas de vigilância de saúde infantil, centradas na família e tendo com
foco as actividades de vida diária.
Palavras‑chave: Estilo vida, pré‑escolares, excesso‑de‑peso
CO23 (13SPP‑29759) – (*) NEUTROPENIA GRAVE
FAMILIAR ‑ SÍNDROMA WHIM
Filipa Inês Cunha1; Alexandra Pereira1; Joana Azevedo1; Manuela Benedito1
1‑ Departamento de Hematologia do CHC‑CHUC
Introdução: A síndroma WHIM (Warts, hypogammaglobulinemia, infections,
myelokathexis) é uma entidade rara de transmissão autossómica dominante
caracterizada fundamentalmente por neutropenia crónica e hipercelularidade
da medula óssea (MO) com apoptose (mielocatexia). A clínica manifesta‑se
habitualmente na infância por infecções bacterianas recorrentes que res‑
pondem bem à antibioterapia e na idade adulta por maior susceptibilidade
a infecções pelo vírus do papiloma humano, com aparecimento de verrugas.
A neutropenia é habitualmente grave (< 0.3x109/L) e há um grau variável de
linfocitopenia B e T. A doença resulta de mutações heterozigóticas no gene do
receptor CXCR4, localizado no locus 2q21, aumentando a sua afinidade para
a quimocina CXCL12, com consequente atraso na libertação de neutrófilos
maduros e aumento da sua apoptose na MO. Porém, aquando de infecções
agudas, há uma libertação rápida de neutrófilos da MO, com neutrofilia no
SP. Nos casos sintomáticos o tratamento consiste em IGIV e/ou G‑CSF e
profilaxia antibiótica. Caso clínico: Rapaz de 11 anos, encaminhado para a
consulta de Hematologia do HPC para estudo de neutropenia crónica. Ante‑
cedentes familiares de mãe em estudo há 15 anos por neutropenia crónica
grave e irmão de 4 anos com o mesmo quadro. Antecedentes pessoais de 3
infecções bacterianas/ano com boa resposta à antibioterapia. Crescimento
e desenvolvimento adequados. Observação sem alterações nomeadamente
hepatoesplenomegalia. Analiticamente: Hb 14.8 g/dL, Leucócitos 1.85x109/L
(Neutrófilos 0.12x109/L, Linfócitos 1.65x109/L); Plaquetas 262x109/L. Esfre‑
gaço SP sem alterações para além da neutropenia. Populações linfocitárias:
CD3 1121/µL, CD4 1023/µL, CD8 198/µL, CD4/CD8 5,17, CD19 132/µL, CD56
297/µL. Função renal, hepática e imunoglobulinas normais. Medulograma:
hiperplasia mielóide com numerosos neutrófilos picnóticos. Foi estudado
o irmão que apresentava as mesmas alterações no hemograma, populações
linfocitárias e medulograma. Foi estudado o gene CXCR4 nos 3 familiares
que confirmou tratar‑se de Sindroma WHIM. Comentários: O padrão fami‑
liar de neutropenia grave era sugestivo de uma doença autossómica domi‑
nante embora de alguma benignidade. A hiperplasia mielóide com apoptose
e a linfopenia B e T eram sugestivos de Síndrome WHIM, confirmada por
estudo genético. A hipogamaglobulinémia é variável nesta síndroma. Este
caso alerta‑nos para a importância de estudar o gene CXCR4 em doentes
com neutropenia e mielocatexia.
Palavras‑chave: Neutropenia, mielocatexia, gene CXCR4
CO24 (13SPP‑76092) – (*) DOENÇA INVASIVA POR
STREPTOCOCCUS PYOGENES NA POPULAÇÃO
PEDIÁTRICA DE UM HOSPITAL TERCIÁRIO, 2002
‑2012
Diana Moreira Amaral1; Joana Rodrigues2; Manuela Ribeiro3; Cristina Castro4; Mar‑
garida Tavares4
1‑ Serviço de Pediatria, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar São João; 2‑ Serviço
de Pediatria, Centro Hospitalar Entre Douro e Vouga; 3‑ Laboratório de Microbiologia, Serviço
de Patologia Clínica, Centro Hospitalar São João; 4‑ Unidade de Infecciologia e Imunodefici‑
ências, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar São João; Faculdade de Medicina da
Universidade do Porto
Introdução: A doença invasiva por Streptococcus pyogenes (SGA) ocorre devido
a invasão de um local normalmente estéril e pauta‑se por elevada morbimorta‑
lidade. Nas últimas 3 décadas tem sido notado um aumento da sua incidência.
Objetivos: Avaliar a evolução, abordagem diagnóstica, terapêutica e fatores de
risco da doença invasiva por SGA, num hospital terciário. Material e Méto‑
dos: Revisão retrospetiva dos registos clínicos de crianças com doença inva‑
siva por SGA, internadas no Centro Hospitalar S. João, Janeiro de 2002‑Junho
de 2012. Resultados: Identificados 26 casos, entre os 2M e os 9A(mediana de
3A), com predomínio do sexo masculino(62%). A maioria ocorreu nos meses
de Inverno‑Primavera (65%), com máximo de 5casos/ano. Aumento de 88% na
frequência da doença na última metade de anos avaliados. Os sinais e sintomas
mais frequentes na admissão foram febre (88%), exantema (50%: 46%varicela,
23% escarlatiniforme), sintomas respiratórios (50%) e dor articular (31%). Os
diagnósticos foram sépsis (7); fasceíte necrotizante (5); artrite sética (5); oto‑
mastoidite (3, 1 com meningite e trombose dos seios venosos); síndrome de
choque tóxico (2); celulite periorbitária (2); bacteriémia (4) e um caso de: pio‑
hematoma septal, piomiosite, abcesso subperiósteo, pneumonia necrotizante
com empiema e osteomielite. Identificados fatores de risco em 15 casos: lesões/
feridas cutâneas infetadas (7), varicela (6, 1 com consumo de AINES) e infeção
vírica (VSR ou H1N1) (2). Média de 17 dias de internamento, 4 doentes com
necessidade de UCIP. Na admissão 54% apresentavam anemia; 38% leucocitose
(média 15657leuc/uL) e mediana de 200mg/L de PCR(16‑333). Em 54% o SGA
foi isolado na HC. Em 20 casos uma cefalosporina 3ªG fez parte do esquema
inicial. Uma associação incluindo clindamicina foi a escolha terapêutica em 7
doentes (com cefalosporina/penicilina). Foi necessária intervenção cirúrgica
em 14 doentes. Não houve casos letais. Não foi efetuada serotipagem. Con‑
clusões: O número de casos é pequeno, mas demonstrativo de manifestações
graves associadas à infeção por SGA e da necessidade de tratamento precoce.
Ressalva‑se a importância da adequação da antibioterapia ao agente e às suas
toxinas. Denotado na nossa série, tal como descrito na literatura, aumento de
casos nos últimos anos. Detetados fatores de risco em vários doentes. Não foi
feita a identificação de serótipos/fatores de virulência, mas esta parece‑nos rele‑
vante para melhor compreender a evolução desta patologia crescente.
Palavras‑chave: doença invasiva, Streptococcus pyogenes
CO25 (13SPP‑79552) – (*) O PAPEL DO PEDIATRA
NO PROGRAMA NACIONAL DE ELIMINAÇÃO DO
SARAMPO
Teresa Fernandes1; Ana Leça1; Grupo da vacinação da DGS2
1‑ Direção Geral da Saúde, Direção de Serviços de Prevenção da Doença e Promoção da Saúde;
2‑ Direção Geral da Saúde
No âmbito do Programa Nacional de Eliminação do Sarampo que tem como
objectivos manter a ausência de circulação do vírus do sarampo em Portugal
e obter o estatuto nacional de eliminação do sarampo segundo os critérios da
OMS, o pediatra tem um papel fundamental: No diagnóstico de casos; Na iden‑
tificação dos contactos dos casos; No contacto com as autoridades de saúde e
como seu parceiro nas medidas de controlo a implementar na comunidade.
Mas, para além destas acções, o papel principal do pediatra é a motivação para
o cumprimento do Programa Nacional de Vacinação (PNV): Discutindo aber‑
tamente com os pais as vantagens da vacinação; Não perdendo oportunidades
de vacinação, nomeadamente por falsas questões, como a alergia ao ovo; Pre‑
parando desde já a estratégia de comunicação frente a potenciais movimentos
anti‑vacinais que possam surgir ou aumentar no nosso país.
Palavras‑chave: sarampo, vacinação, controlo, vigilância
CO26 (13SPP‑89545) – (*) ESTUDO CLÍNICO
‑EPIDEMIOLÓGICO DE INFEÇÃO POR BORDETELLA
PERTUSSIS NUM HOSPITAL PORTUGUÊS NÍVEL 3
Joana Grenha1; Catarina Maia1, Jacinta Fonseca1, Diana Moreira1, Anabela João1
1‑ Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia e Espinho, EPE, Serviço de Pediatria
Introdução: Nos países com alta taxa de cobertura vacinal a tosse convulsa ocorre
predominantemente em adolescentes, adultos e pequenos lactentes sendo este
grupo etário o mais suscetível a complicações. Objetivo: Caracterização clínica e
epidemiológica dos casos pediátricos confirmados de tosse convulsa internados
num hospital português nível três entre Janeiro de 2005 e Setembro de 2012.
Material e métodos: Estudo observacional retrospetivo baseado na análise dos
processos clínicos das crianças internadas com o diagnóstico confirmado de
tosse convulsa (segundo OMS/CDC). Resultados: Diagnosticaram‑se 47 casos
de infeção por Bordetella pertussis com picos de incidência em 2008 (25,5%)
e em 2012 (29,8%). A maioria dos casos ocorreu no Verão (57,4%). Em 42,6%
dos casos foi identificada a fonte de contágio presumível. A idade de admissão
variou entre os zero e os 139 meses; 76,6% dos casos tinham idade inferior a
três meses. Oito crianças tinham efetuado mais de duas doses de vacina anti
‑DTPa (duas adolescentes). À admissão todos apresentavam tosse. Foi consta‑
tada cianose em 93,6% das crianças, guincho terminal em 19,1% e ALTE em
10,6%. Verificou‑se linfocitose (9735‑33766/uL) em 45,7% dos casos e trom‑
bocitose (462000‑1017000/mm3) em 52,2%. Foi detetada co‑infeção em 27,9%
dos casos (seis por para‑influenza 3, quatro por VSR e dois por parainfluenza
2). Surgiram complicações em 11 casos (10 deles com idade igual ou inferior a
três meses): a apneia e a pneumonia foram as mais frequentes em 19,1% e 6,4%
dos casos, respetivamente. Dois doentes necessitaram de ventilação mecânica
invasiva, ambos com reação leucemoide e hipertensão pulmonar; um deles
faleceu e outro ficou com sequelas neurológicas graves. Detetou‑se associação
estaticamente significativa entre a incidência de complicações e a existência de
linfocitose (p=0,04). A mediana da duração de internamento foi de oito dias.
Detetou‑se associação entre a duração do internamento superior a oito dias e
a existência de linfocitose, trombocitose e idade inferior a três meses (p<0,05).
Discussão: Os resultados, concordantes com outros estudos, revelam uma ree‑
mergência da tosse convulsa, com uma importante morbilidade sobretudo em
pequenos lactentes. A linfocitose demonstrou ser um fator de mau prognós‑
tico, associando‑se a reação leucemoide a elevada morbilidade e mortalidade.
A vacinação de adolescentes, mulheres em idade fértil e recém‑nascidos é uma
estratégia possível para diminuir a transmissão da doença.
Palavras‑chave: tosse convulsa, Bordetella pertussis, internamento,
pediatria
CO27 (13SPP‑13926) ‑ (*) RETINOBLASTOMA:
ASSEGURAR A VIDA, PRESERVAR A VISÃO
Ana Rita Azevedo1; Susana Pina1; Cristina Santos1; José Laranjeira2; João Cabral1;
Susana Teixeira1
1‑ Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE; 2‑ Instituto Português de Oncologia de Lisboa
Francisco Gentil, EPE
Introdução: O retinoblastoma é a neoplasia maligna intra‑ocular mais comum
da infância com uma incidência estimada de 1 para 15000‑20000 nascimentos.
Apesar de ser uma patologia relativamente pouco frequente, a sua importância
prende‑se com o facto do diagnóstico tardio acarretar perda de função visual
e mesmo da vida. A idade média ao diagnóstico é de 12 meses na doença bila‑
teral e de 24 meses na unilateral. É causado por uma mutação no gene RB1,
um supressor tumoral. Apesar da predisposição para a doença ser transmitida
geneticamente, 95% dos doentes não têm história familiar, pelo que se compre‑
ende a importância do rastreio precoce em todas as crianças. Objectivo: Relatar
a experiência do nosso serviço no diagnóstico e tratamento de crianças com
diagnóstico de Retinoblastoma. Métodos: Avaliação retrospectiva dos doentes
tratados no serviço de Oftalmologia do H. Prof. Dr. Fernando Fonseca, EPE (em
colaboração com o IPO de Lisboa) com recurso a terapêutica local (lasertera‑
pia, crioterapia ou enucleação) e sistémica (quimioterapia). Resultados: Foram
tratados 8 doentes com diagnóstico de retinoblastoma unilateral e 3 doentes
com retinoblastoma bilateral, que foram referenciados pelo médico assistente
(pediatra, oftalmologista e médico de família) com base na história familiar ou
no aparecimento de leucocória. Nos olhos onde foi possível tratamento con‑
servador (sete olhos), após eventual quimiorredução, fez‑se tratamento com
LASER ou crioterapia consoante a localização do tumor. Em 4 destes olhos
foi ainda realizada termoterapia transpupilar (TTP), braquiterapia e/ou qui‑
mioterapia intravítrea, em Lausanne, no Hôpital Ophtalmique Jules Gonin.
Os autores apresentam imagens em vídeo prévias ao tratamento, imagens do
tratamento e resultado cosmético nos doentes submetidos a enucleação. Con‑
clusão: Leucocória ou estrabismo são as principais formas de apresentação do
retinoblastoma, mas associam‑se a doença localmente avançada. O tratamento
depende do tamanho do tumor, da lateralidade, do potencial de visão e da idade
da criança. As principais modalidades terapêuticas são crioterapia, laserterapia,
TTP, enucleação, radioterapia externa, braquiterapia e quimioterapia sistémica.
O objectivo primordial é a preservação da vida. Quanto mais precoces forem o
diagnóstico e o tratamento, maior o número de doentes que fica livre de doença
e em que é possível preservar a visão. É, portanto, necessário implementar um
rastreio nas crianças que pode ser levado a cabo pelo médico assistente não
oftalmologista com recurso à pesquisa do reflexo vermelho. O tratamento des‑
tes doentes requer uma equipa multidisciplinar e reavaliações frequentes para
detectar recorrência, envolvimento do sistema nervoso central e diagnóstico
de outros tumores, nomeadamente sarcomas, que têm incidência aumentada
nos sobreviventes, bem como aconselhamento genético ao doente e aos pais.
Palavras‑chave: Retinoblastoma, laserterapia, crioterapia, enucleação
CO28 (13SPP‑10579) – (*) DISTÚRBIO CONGÉNITO
DA GLICOSILAÇÃO COM INÍCIO NO PERÍODO
NEONATAL
Catarina Resende1; Dulce Oliveira2; Cristina Godinho2; Artur Alegria2; Cármen Carva‑
lho2; Esmeralda Martins3; Dulce Quelhas4; Sílvia Alvares5; Pedro Pinto6; Elisa Proença2
1‑ Centro Hospitalar Tondela‑Viseu; 2‑ Maternidade de Júlio Dinis – Centro Hospitalar do Porto,
E.P.E.; 3‑ Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar do Porto E.P.E; 4‑ Centro de Genética Médica
Jacinto de Magalhães; 5‑ Serviço de Cardiologia Pediátrica, Centro Hospitalar do Porto E.P.E;
6‑ Serviço Neurorradiologia, Centro Hospitalar do Porto E.P.E
Introdução: Os défices congénitos da glicosilação (CDG’s) são um grupo
de doenças hereditárias, caracterizadas pela deficiência de diversas enzimas
envolvidas na glicosilação de proteínas, correspondendo a maioria a defeitos
na N‑ glicosilação. O tipo PMM2‑CDG (CDG‑ tipo Ia) – OMIM 601785 é o
mais comum e tem uma apresentação clínica variável, desde a morte na infân‑
cia até ao atingimento ligeiro em adultos. Caso clínico: Recém‑nascido, sexo
masculino, segundo filho de pais jovens, não consanguíneos. Gestação vigiada,
serologias sem alterações. Por dúvidas pré‑natais na morfologia facial fez resso‑
nância magnética que foi normal e cariótipo 46, XY. Gestação de termo, I Apgar
7/8 e 2560g de peso ao nascer. Ao exame objetivo apresentava fácies peculiar,
edema e distribuição anormal de gordura com mamilos invertidos, testículos
não palpáveis, aracnodactilia e contraturas das articulações dos membros infe‑
riores. Internado na UCIN por taquipneia transitória do recém‑nascido. Anali‑
ticamente apresentou trombocitopenia com recuperação espontânea em D22.
Por sopro cardíaco em D6 realizou‑se ecocardiograma que mostrou hipertrofia
biventricular de predomínio septal. Os ecocardiogramas seriados revelaram
cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, pelo que iniciou terapêutica com pro‑
panolol. Do ponto de vista digestivo, apresentou dificuldades na alimentação e
clínica de refluxo gastro‑esofágico com necessidade de terapêutica combinada.
Fezes frequentemente diarreicas e eritema perianal que melhorou com a dieta
semi‑elementar. Manteve má progressão ponderal. Tendência para hiperten‑
são arterial, tendo a ecografia renal revelado marcada hiperecogenicidade do
parênquima. Em D48 fez urossépsis a Escherichia coli com evolução favorável.
A nível neurológico manteve hipotonia axial, sem alterações ecográficas. Foi
avaliado por Ortopedia e Medicina Física. O atingimento multissistémico con‑
duziu a uma avaliação metabólica cujo resultado revelou um padrão anormal
da focagem isoelétrica transferrina com perfil tipo 1, compatível com défice
congénito de glicosilação (CDG). Em D56 teve episódio convulsivo isolado,
pelo que fez EEG, que foi normal, tendo a RMN cerebral revelado hipoplasia
olivo‑ponto‑cerebelosa. O exame oftalmológico mostrou hipoplasia do epité‑
lio pigmentar da retina e o rastreio auditivo revelou défice. Pela conjugação do
quadro clinico tratar‑se‑á muito provavelmente de PMM2‑CDG tipo IA, pelo
que se procedeu ao estudo molecular que revelou duas mutações já descritas
como causais c.193G>T; p.D65Y e c.470T>C; p.F157S, sendo que a mutação
p.D65Y é a mutação portuguesa. Comentário: Os CDG’s representam um desa‑
fio para os clínicos pelo carácter multissistémico, com manifestações clínicas
heterogéneas e envolvimento de qualquer órgão ou sistema. A forma neonatal
S 29
S 30
é a mais grave e com pior prognóstico, não havendo até ao momento terapêu‑
tica específica eficaz.
Palavras‑chave: Défice de glicosilação, cardiomiopatia, hipotonia, dificul‑
dades alimentares
CO29 (13SPP‑44812) – (*) HEMORRAGIA
FETOMATERNA NO NORTE DE PORTUGAL – UM
ESTUDO MULTICÊNTRICO
Mariana Rodrigues1; Susana Corujeira1; Paula Cristina Fernandes2; Elisa Proença2; Dulce
Oliveira2; Paula Rocha2; Conceição Quintas3; Teresa Martins4; Clara Paz Dias5; Gustavo
Rocha1; Hercília Guimarães1
1‑ Serviço de Neonatologia, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar São João; 2‑ Serviço
de Neonatologia, Centro Hospitalar do Porto; 3‑ Serviço de Neonatologia, Centro Hospitalar de
Gaia; 4‑ Serviço de Neonatologia, Hospital de Matosinhos; 5‑ Serviço de Neonatologia, Centro
Hospitalar do Alto Ave
Introdução: A verdadeira incidência da hemorragia fetomaterna (HFM) clini‑
camente significativa está provavelmente subestimada, uma vez que os sinais
são frequentemente inespecíficos. A gravidade da HFM está relacionada com
a percentagem do volume de sangue fetal perdido, a velocidade desta perda e a
natureza do evento (agudo vs crónico). Métodos: Estudo multicêntrico retros‑
pectivo descritivo incluindo recém‑nascidos admitidos nos últimos 10 anos
com HFM (critérios obrigatórios: Hemoglobina <11 g/dL e teste de Kleihauer
‑Betke positivo). Participaram neste estudo 5 Unidades de Cuidados Intensivos
Neonatais (UCIN) do Norte de Portugal. Foi efectuada a revisão dos processos
clínicos e registados os dados demográficos, clínicos, analíticos e de seguimento.
A análise estatística foi realizada utilizando Excel/SPSS 20.0. Resultados: Foram
identificados 26 casos de HFM cumprindo os critérios estabelecidos: 53% do
sexo masculino, 19% leves para a idade gestacional. 35% nascidos de parto pré
‑termo (mínimo 31 semanas de idade gestacional). Na maioria (73%) o parto
foi distócico por cesariana. Nenhum dos casos teve diagnóstico pré‑natal. A
apresentação pré‑natal mais comum foi traçado cardiotocográfico não tranquili‑
zador (54%), seguido de diminuição dos movimentos fetais (11,5%) e hidrópsia
fetal (7,7%). 61% destes recém‑nascidos (RN) necessitaram de alguma manobra
de reanimação após o nascimento. Os RN com HFM necessitaram de elevado
nível de cuidados: 88% receberam transfusão de produtos sanguíneos, 35%
necessitaram de ventilação mecânica e 31% de suporte inotrópico. A hemoglo‑
bina média na admissão foi de 6,1±2,4 g/dL (mínimo 2,3 g/dL), não havendo
diferenças entre os grupos que necessitaram ou não de ventilação mecânica.
A mediana do tempo de internamento na UCIN foi de 7,5 dias. As complica‑
ções incluíram insuficiência cardiaca congestiva (3), encefalopatia hipóxico
‑isquémica (2) e trombo cardíaco (1). Estavam disponíveis dados relativos ao
seguimento em 22 dos casos (mediana 4 anos), com um caso de hemiplegia
espástica que evoluiu favoravelmente e um de dificuldades de aprendizagem
ligeiras. A ecografia transfontanelar inicial apresentava alterações em 6 dos 22
RN, não tendo sido preditiva da existência de sequelas. Conclusões: Os níveis
de hemoglobina ao nascimento não são preditores fiáveis da gravidade clínica,
uma vez que a HFM crónica pode permanecer hemodinamicamente compen‑
sada e apresentar‑se apenas com anemia neonatal, enquanto que a HFM aguda
de menores volumes pode ter efeitos catastróficos. A HFM significativa é uma
entidade rara, cujo diagnóstico carece de elevado índice de suspeição. Muito se
desconhece ainda nesta área, nomeadamente em termos de factores preditivos.
Acreditamos que apenas através da colaboração inter‑institucional se poderá
avançar no conhecimento desta entidade rara e potencialmente devastadora.
Palavras‑chave: hemorragia fetomaterna; transfusão fetomaterna
CO30 (13SPP‑56693) – (*) REACÇÕES LEUCEMÓIDES
NO RECÉM NASCIDO: FATORES CLÍNICOS E
MORBILIDADE ASSOCIADA
Carlos Escobar1; Susana Pacheco1; Marta Ferreira1
1‑ Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE
Introdução: A hiperleucocitose neonatal é considerada um reflexo de um
processo inflamatório, no entanto várias etiologias foram propostas (infeção,
medicação, stress). No recém‑nascido pré‑termo (RN PT) tem‑se associado a
displasia broncopulmonar (DBP), persistência de canal arterial (PCA), hemor‑
ragia peri‑intraventricular (HPIV) e retinopatia da prematuridade (ROP).
Objetivo: Identificar fatores predisponentes para as reações leucemóides (RL) e
avaliar a morbilidade neonatal associada. Métodos: Estudo descritivo de coorte
retrospetiva de RN com reacção leucemóide definida por leucócitos>40.000/
mm3. Consideraram‑se RL precoces as que ocorreram nas primeiras 72 horas
de vida e tardias após 72 horas. O grupo controle apresentava a mesma idade
gestacional e peso ao nascer. Foram analisados dados clínicos e morbilidade:
doença das membranas hialinas (DMH), DBP, HIPV, ROP, necessidade e dias
de ventilação, dias de internamento e mortalidade. Resultados: Em 16 doentes
ocorreram RL. Oito (50%) apresentavam idade gestacional ≤ 32s. A média de
leucócitos foi 59000/mm3 no grupo com RL e 17200/mm3 no grupo controle.
Identificaram‑se 11 casos de RL precoce e 5 RL tardia (média 9º dia de vida).
Os fatores de risco para RL precoce foram: corioamnionite (5), administração
de corticoide pré‑parto (4), colonização materna por Streptococcus do grupo
B (3), trissomia 13 (1) e asfixia perinatal grave (1). Um RN não apresentava
factores de risco. Os factores de risco para RL tardia foram: corioamnionite (2);
sepsis precoce prévia: L.monocytogenes (1) e Klebsiella pn.(1); sepsis tardia:
Enterobacter cl.(2), sem agente isolado (1). Um RN apresentava encefalomala‑
cia e hipertensão arterial pulmonar. Comparando os grupo RL vs controle, não
houve diferença significativa na morbilidade: DMH (43.9% vs 37.5% p=0.168),
DBP (6.3% vs 12.5% p=0.544), HPIV (43.8% vs 37.6% p=0.853), ROP (12.5% vs
18.8% p=0.626), PCA (37.5% vs 25% p=0.446) ou necessidade (75% vs 43.8%
p=0.072) ou dias totais de ventilação (média: 11,2 vs 26,4 p=0.074). A morta‑
lidade foi de 25% no grupo RL vs 6.3% no grupo controle (p=0.144). Os dias
totais de internamento foram sobreponíveis (média: 38,9 vs 33,4 p=0.704).
Conclusão: Neste estudo, não se verificou associação entre as RL e morbili‑
dade neonatal, tal como aconteceu em estudos prévios, que demostraram uma
maior incidência de DBP, HPIV assim como maior mortalidade, no entanto a
dimensão da amostra pode ter contribuido para estes resultados.
Palavras‑chave: Reacção leucemóide, Recém‑nascido, Displasia
Broncopulmonar
CO31 (13SPP‑57414) – (*) TERÁ O PARACETAMOL
ENCERRADO O CANAL ARTERIAL?
Kátia Cardoso1; Joana Saldanha2; André Graça2; Paula Costa2; Raquel Gouveia2; Car‑
los Moniz2
1‑ Serviço de Neonatologia, Departamento de Pediatria, Centro Hospitalar Lisboa Norte ‑ Hos‑
pital Santa Maria; 2‑ Serviço de Neonatologia – Departamento de Pediatria – Hospital de Santa
Maria – CHLN / Centro Académico de Medicina de Lisboa
Nos últimos 30 anos têm surgido diversos estudos sobre o tratamento da persis‑
tência do canal arterial (PCA) em recém‑nascidos pré‑termo (RNPT). Embora
muitos aspectos permaneçam ainda controversos, está actualmente recomendado
o tratamento da persistência de canal arterial hemodinamicamente significativo
(PCA‑HS) com indometacina ou ibuprofeno. Ambos os fármacos têm uma efi‑
cácia de cerca de 70% no encerramento do canal arterial, contudo, podem estar
potencialmente associados a efeitos adversos significativos. Assim, um fármaco
com igual ou melhor perfil de eficácia e melhor perfil de segurança seria desejável.
Recentemente, foi publicada uma série de cinco casos de RNPT com persistência
de canal arterial grande e significativo (Hammerman et al. 2011), refractário ou
com contraindicação à terapêutica com ibuprofeno, tratados com paracetamol,
tendo havido resposta eficaz no encerramento do canal arterial na totalidade dos
casos, sem ocorrência de efeitos adversos. Apresentamos os casos de dois RNPT
com PCA‑HS submetidos a terapêutica com paracetamol com intuito analgésico.
Caso 1 – RN de 27 semanas de idade gestacional (IG), peso ao nascer (PN) 753g,
com hemoperitoneu espontâneo de etiologia desconhecida e consequente con‑
traindicação à terapêutica da PCA‑HS com ibuprofeno, tendo feito analgesia com
paracetamol após o que se verificou encerramento do canal arterial. Caso 2 – RN
de 26 semanas de IG, PN 1182g, submetido a cirurgia por perfuração intestinal
idiopática, tendo efectuado analgesia com paracetamol, após o que se constatou
encerramento do canal arterial. Caso não se tivesse verificado encerramento do
canal arterial os RN ficariam sujeitos a uma situação clínica desfavorável com poten‑
cial agravamento ou em alternativa ao encerramento cirúrgico com os riscos que
lhe estão associados. Os autores consideram relevante divulgar o valor potencial
do paracetamol como terapêutica alternativa ou de primeira linha na PCA‑HS,
o que, a confirmar‑se pelos resultados dos ensaios clínicos que se encontram em
curso, poderá vir a ter importantes implicações práticas nas unidades de cuidados
intensivos neonatais e benefícios no tratamento de RNPT com esta patologia.
Palavras‑chave: canal arterial, recém‑nascido pré‑termo, paracetamol
CO32 (13SPP‑57946) – (*) GRANDES PARA A IDADE
GESTACIONAL: UMA QUESTÃO DE CURVAS?
Sara Brito1; Ana Brett2; João Agro1
1‑ Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Leiria – Pombal; 2‑ Hospital Pediátrico Carmona da
Mota, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra
Introdução: O crescimento do feto é influenciado por diversos fatores, incluindo
altitude, raça e estado nutricional materno, condicionando diferentes padrões de
crescimento intrauterino, variáveis de acordo com a área geográfica. A classifi‑
cação de recém‑nascidos (RN) por idade gestacional (IG) e peso de nascimento,
através de curvas de crescimento intrauterino, é um instrumento importante em
cuidados neonatais. Desde as primeiras curvas de Lubchenco, em 1967, outras
têm sido publicadas na literatura, sendo as de Fenton (2006) e de Olsen (2010)
as mais conhecidas. Objetivos: Comparar uma população de RN grandes para
a idade gestacional (GIG) utilizando 3 curvas de crescimento intrauterino e
avaliar a sua adequação à população em estudo. Métodos: Estudo transversal
analítico dos RN nascidos no ano de 2010 num hospital de nível B1. Foram
comparados os RN com peso de nascimento superior ou igual ao percentil 90 de
acordo com a IG, segundo as curvas de crescimento intrauterino de Lubchenco,
Fenton e Olsen. Análise estatística em PASW 18®, com significância estatística
para α <0,05. Resultados: Foram incluídos no estudo 2294 RN, dos quais 272
(11,9%) classificados como GIG de acordo com as curvas de Lubchenco. Pelas
curvas de Fenton identificaram‑se 60 GIG (2,6%) e 54 (2,4%) pelas curvas de
Olsen. Observou‑se diferença estatisticamente significativa entre os RN consi‑
derados GIG pelas curvas de Lubchenco e as de Fenton (p<0,001) ou de Olsen
(p<0,001). Os RN‑GIG englobados nas curvas de Lubchenco incluíram todos
aqueles classificados pelas curvas de Fenton e de Olsen. Entre as últimas, 40
RN foram classificados como GIG por ambas. Dos restantes, a IG média dos
RN‑GIG apenas pelas curvas de Fenton foi de 38,1±5,4 semanas e apenas pelas
curvas de Olsen de 39,8±9,7 semanas, com diferença estatística (p=0,002). Con‑
clusão: A definição estatística de GIG engloba 10% da população. No entanto,
constatou‑se que nenhuma das curvas utilizadas se adequa à população em
estudo, sendo o número de GIG sobrevalorizado pelas curvas de Lubchenco
(11,9%), mas significativamente subestimado pelas curvas de Olsen (2,6%) e
Fenton (2,4%). Entre estas, verificaram‑se diferenças significativas na inclusão
de RN consoante a sua IG. A utilização de curvas de crescimento intrauterino
adaptadas à população local é fundamental para a sua caracterização adequada.
Palavras‑chave: Lubchenco, Fenton, Olsen, curvas
CO33 (13SPP‑68343) – (*) EVOLUÇÃO DOS RECÉM
‑NASCIDOS COM ENCEFALOPATIA HIPÓXICA
ISQUÉMICA SUBMETIDOS A HIPOTERMIA
TERAPÊUTICA NUMA UNIDADE DE CUIDADOS
NEONATAIS NÍVEL III
Filomena Pinto1; Sónia Antunes2; Andreia Barros3; Gonçalo Cassiano1; Israel Macedo1;
Cristina Matos1; Teresa Tomé1
1‑ Maternidade Dr. Alfredo da Costa, Centro Hospitalar de Lisboa Central; 2‑ Hospital do Espi‑
rito Santo EPE, Évora; 3‑ Hospital Central do Funchal
Introdução: A incidência de encefalopatia hipóxico isquémica (EHI) é signifi‑
cativa, mesmo em países com assistência perinatal adequada, onde se estimam
1‑3 casos/ 1000 nados vivos. A hipotermia terapêutica (HT) tem um efeito
reconhecido na redução da morbilidade e mortalidade de recém‑nascidos (RN)
com EHI. O nosso objetivo foi avaliar a evolução neurológica dos RN tratados
desde a introdução da HT em junho de 2010. Métodos: Estudo coorte, retros‑
petivo. Análise descritiva e bivariada com o programa estatístico SPSS 16.0.
Comparação de dois grupos: RN com evolução favorável (grupo I) e RN com
evolução desfavorável no momento da alta (sequela neurológica/óbito), (grupo
II), quanto a fatores demográficos, clínicos, neuroimagiológicos e marcadores
enzimáticos. Resultados: Trinta e cinco RN com EHI moderada a grave foram
submetidos a HT, 21 (60%) pertencentes ao grupo I e 14 (40%) ao grupo II (8
óbitos). Os dois grupos foram semelhantes quanto às variáveis demográficas,
peso ao nascer e idade gestacional. Em relação às variáveis pré‑natais (evento
obstétrico, liquido amniótico mecónial ou rotura prolongada de membranas)
não houve diferença significativa. A necessidade de ressuscitação prolongada
(>10 minutos) foi significativamente diferente: grupo I 5 (23,8%) vs 9 (64,3%),
p = 0.017. A ocorrência de convulsões até às 24 horas de vida, os lactatos e défi‑
cit de bases na 1ª hora, a troponina e os níveis de desidrogenase lática inicial
(LDH até às 12h) não apresentaram diferença significativa entre os dois grupos.
O valor da LDH às 24h foi menor no grupo I, 4295 U/L vs grupo II, 6500 U/L,
p=0,01. Os padrões de eletroencefalograma de amplitude integrada (aEEG) de
supressão e surto‑supressão foram menos frequentes no grupo I (7/21, 33,3%
vs 12/14, 84,6%, p=0,002). A avaliação do neurodesenvolvimento (Bayley II) foi
realizada de acordo com o protocolo de seguimento. Conclusão: Identificámos
como preditores clínicos e bioquímicos de evolução neurológica desfavorável:
ressuscitação prolongada, valor da LDH às 24h e padrão de aEEG de supressão
ou surto‑supressão. A mortalidade foi de 22,8%, semelhante aos dados publica‑
dos. É necessária uma avaliação a longo prazo para determinar corretamente o
prognóstico neurológico destas crianças.
Palavras‑chave: Hipotermia, Encefalopatia hipoxico isquémica
CO34 (13SPP‑72517) – (*) DIAGNÓSTICO
ECOGRÁFICO DE LEUCOMALÁCIA PERI
‑VENTRICULAR NÃO QUÍSTICA NÃO PREDIZ
MENOR CRESCIMENTO CEREBRAL DO GRANDE
PREMATURO
André Mendes da Graça1; Katia Cardoso1; João Costa1; Carlos Moniz1
1‑ Serviço de Neonatologia – Departamento de Pediatria – Hospital de Santa Maria – CHLN /
Centro Académico de Medicina de Lisboa
Introdução: O recém‑nascido pré‑termo (RNPT) apresenta menores dimensões
cerebrais supra‑tentoriais na idade equivalente ao termo (IET), em comparação
com o recém‑nascido de termo (RNT), o que já foi demonstrado utilizando
ecografia cerebral (Graca & Cardoso 2011) e ressonância magnética (Inder et al.
2005), tendo as menores dimensões cerebrais tido associação a um prognóstico
menos favorável. Considera‑se que a lesão da substância branca peri‑ventricular
(SBPV) está subjacente ao menor crescimento cerebral, sendo discutível se esta
lesão pode ser identificada por ecografia cerebral. O objectivo deste estudo
consiste em avaliar a contribuição do diagnóstico ecográfico de leucomalácia
peri‑ventricular não quística (LPVNQ) para o menor crescimento cerebral do
RNPT. Métodos: Foi avaliada de forma prospectiva uma coorte de RNPT com
menos de 32 semanas de idade gestacional (IG) sem lesão cerebral major, ava‑
liada ecograficamente em 3 momentos para o diagnóstico de LPVNQ (persis‑
tência por mais de uma semana hiperecogenicidade da SBPV comparável com
o plexo coroideu adjacente). Todos os RNPT foram também estudados na IET
para a avaliação das dimensões cerebrais através de um modelo tridimensio‑
nal previamente descrito. Compararam‑se as dimensões entre sub‑grupos de
RNPT com e sem LPVNQ usando o teste t ou o teste de Mann‑Whitney após
verificação da normalidade com o teste Shapiro‑Wilk. Foi avaliada a fiabilidade
intra e inter‑observador para o diagnóstico de LPVNQ utilizando estatística
kappa. Resultados: Foram estudados 74 RNPT. A incidência de hiperecogeni‑
cidade da SBPV significativa na primeira ecografia foi de 41%, na segunda de
27% e na terceira de 11%. A LPVNQ ocorreu em 13,5% dos casos. Os RNPT
com diagnóstico de LPVNQ apresentaram dimensões cerebrais estimadas e dos
espaços de liquor sobreponíveis aos RNPT sem diagnóstico de LPVNQ (tabela).
A fiablilidade intra‑observador foi moderada (kappa 0.61) e inter‑utilizador foi
ligeira (kappa 0.07). Conclusões: Os resultados deste estudo apontam para que
o diagnóstico de LPVNQ não deva ser utilizado como factor preditivo de menor
crescimento cerebral, dado que os bebés com este diagnóstico não apresenta‑
ram menores dimensões cerebrais na IET do que os bebés sem esse diagnóstico.
Adicionalmente, verificou‑se uma concordância intra e inter‑obervador pouco
satisfatórias, o que sugere um certo grau de subjectividade neste diagnóstico
apesar da aplicação de critérios bem definidos.
Palavras‑chave: ecografia cerebral, prematuro, dimensões, prognóstico
S 31
S 32
CO35 (13SPP‑79487) – (*) HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA
CONGÉNITA E SLING DA ARTÉRIA PULMONAR –
ASSOCIAÇÃO RARA
Joana Jardim1; Paulo Soares1; Gustavo Rocha1; Tiago Henriques‑Coelho2; Joaquim
Monteiro2; Carla Moura3; Inês Azevedo4; O. Brandão5; R. Roncon6; Hercília Guimarães1
1‑ Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Centro Hospitalar São João, Porto; 2‑ Serviço de
Cirurgia Pediátrica, Centro Hospitalar São João, Porto; 3‑ Serviço de Otorrinolaringologia, Centro
Hospitalar São João, Porto; 4‑ Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar São João, Porto; 5‑ Serviço
de Anatomia Patológica, Centro Hospitalar São João, Porto; 6‑ Departamento de Medicina Inten‑
siva, Programa ECMO, Centro Hospitalar São João, Porto
Introdução: A hérnia diafragmática congénita (HDC) é uma malformação
com uma prevalência estimada de 1 em cada 3000 nados vivos. Apresenta uma
alta mortalidade sendo o prognóstico agravado na presença de outras malfor‑
mações, nomeadamente da árvore traqueobrônquica. Os autores descrevem o
caso clínico de uma associação rara de HDC e sling da artéria pulmonar. Caso
clinico: Recém‑nascido (RN) do sexo feminino, com diagnóstico prénatal de
HDC direita às 31 semanas. Primeira filha de pais não consaguíneos, parto
vaginal às 39 semanas, com peso ao nascimento de 2900g. Sob ventilação
mecânica convencional desde o nascimento, substituída por ventilação de alta
frequência oscilatória, necessidade de óxido nítrico inalado e posteriormente
“extracorporeal membrane oxygenation (ECMO)”. No dia 4 de vida foi sub‑
metida a correcção cirúrgica da HDC em ECMO, com melhoria progressiva
da função cardiopulmonar o que permitiu descontinuação de ECMO em D7.
Verificado posteriormente um re‑agravamento respiratório com acidose res‑
piratória por hipoxemia sustentada devido a resistência na entubação traqueal.
Realizada traqueoscopia que revelou redução do diâmetro do lúmen da traqueia
confirmando‑se estenose traqueal por TAC torácica. Óbito verificado em D9.
O exame necrópsico revelou sling da artéria pulmonar com compressão tra‑
queal. Discussão: Os RN com HDC podem apresentar outras malformações
associadas. Neste caso a presença de sling da artéria pulmonar foi determinante
no prognóstico ao condicionar estenose traqueal.
Palavras‑chave: hérnia diafragmática, estenose traqueal
CO36 (13SPP‑21471) – (*) PRESCRIÇÃO DE
ANTIBIÓTICOS NA COMUNIDADE
Beatriz Costa1; Mafalda Paiva1; Ana Cordeiro1, Catarina Diamantino1, Laura Oliveira1,
Maria João Parreira1, Rita Machado1, Sílvia Afonso1, António Marques1
1‑ Equipa Fixa da Urgência de Pediatria Médica; Centro Hospitalar Lisboa Central, EPE – Hos‑
pital Dona Estefânia
Introdução: Os antibióticos (AB) são dos fármacos mais frequentemente
prescritos a crianças em ambulatório. Em muitas situações não proporcio‑
nam qualquer benefício, para além de promoverem custos desnecessários e o
desenvolvimento de resistências, sendo por isso importante o conhecimento
do padrão de prescrição em cada comunidade. Objectivo: Descrever e quan‑
tificar as prescrições de AB para a comunidade efectuadas numa urgência de
pediatria (SU) respondendo às seguintes questões: Quantos e quais os AB pres‑
critos? Que variação ocorreu ao longo do ano e com a idade dos utentes? Qual
o diagnóstico com que as prescrições se relacionaram? Material e Métodos:
Estudo retrospectivo e descritivo através da consulta da prescrição electrónica
em 2010 no SU do Hospital Dona Estefânia (HDE). Pesquisaram‑se AB e anti‑
virais (AV) orais, tópicos e intramusculares, tendo‑se excluido os antifúngicos.
Os parâmetros avaliados foram: idade, sexo, AB e data da prescrição. Estudou
‑se numa amostra de 2200 prescrições a idade por meses e o diagnóstico que
motivou a prescrição. Resultados: Em 2010 foram admitidos no SU de Pedia‑
tria do HDE 89791 doentes ficando internados 3272 doentes. Dos restantes
86519 foram administradas 2758 penicilinas (3,2%) e prescritos para o domi‑
cílio AB ou AV sistémicos ou tópicos em 17605 doentes (20,3%) com um total
de AB ou AV sistémicos de 20,5%. Foram medicadas com AB ou AV 19% das
crianças com idade inferior a 1 ano, 24% entre 1 e 6 anos, 18% entre os 6 e os
12 anos e 14% acima dos 12 anos. Houve um predomínio de prescrições entre
Outubro a Dezembro. Os AB mais prescritos foram a amoxicilina, amoxicilina/
clavulânico, penicilina e macrólidos. Os AB tópicos foram prescritos em 2155
doentes. Estudou‑se uma amostra aleatória de 2200 prescrições de AB/AV e
em 68,7% dos casos a patologia era do foro respiratório e nestas, 67,8% foram
betalactâmicos seguidos dos macrólidos (9,4%). Comentários: Segundo a OMS
em relação às doenças pediátricas febris correntes a prescrição de AB deve ser
inferior a 20%. No nosso hospital foram prescritos AB/AV sistémicos em 20,5%
do total de altas do SU. De referir que incluímos os AV e o ano de 2010 foi o
de gripe A o que também pode explicar o pico notado nos meses de Inverno.
A boa prática de prescrição de AB deve ter em conta todos os problemas que o
seu uso levanta, sendo necessária a implementação de orientações e protocolos
institucionais que sejam conhecidos e aceites pelas equipas médicas em cuja
elaboração estejam envolvidas.
Palavras‑chave: prescrições, antibióticos, protocolos.
CO38 (13SPP‑51196) – (*) ÁCIDO ÚRICO E RISCO
CARDIOVASCULAR NUMA POPULAÇÃO DE
ADOLESCENTES
Jean‑Pierre Gonçalves1; Elisabete Ramos1; Milton Severo1; Max C.Y. Wong2; Ken K. Ong3;
David B. Dunger3; Carla Lopes1
1‑ Instituto Superior de Saúde Pública do Porto, Universidade do Porto; Departamento de Epide‑
miologia Clínica, Medicina Preditiva e Saúde Pública da Faculdade de Medicina da Universidade
do Porto; 2‑ Department of Paediatrics, University of Cambridge, Cambridge, United Kingdom;
3‑ Medical Research Council Epidemiology Unit, Cambridge, United Kingdom; Department of
Paediatrics, University of Cambridge, Cambridge, United Kingdom
Introdução: Diversos marcadores inflamatórios, tal como ácido úrico (AU),
tem sido investigados e apontados como possíveis agentes causais na via da
lesão vascular associada à obesidade. O presente estudo tem como objectivo
avaliar a associação entre o AU e risco cardiovascular (CV) em adolescentes.
Métodos: Incluídos no estudo 1286 adolescentes, com 17 anos, pertencentes à
coorte EPITeen (Epidemiological Investigation of Teenagers Health in Porto).
Os participantes foram agrupados em classes de risco cardiovasculares através
da análise de clusters (normal mixture model). Nesta análise diferentes fac‑
tores biológicos de risco CV foram avaliados (perímetro abdominal, tensão
arterial sistólica e diastólica, glucose, insulina, triglicerídeos, colesterol total e
HDL. O número de classes de risco CV foi definido usando o Bayesian Infor‑
mation Criterion (BIC). A associação entre AU sérico e risco CV foi deter‑
minada através de modelos de regressão logística multinomial. Resultados:
Identificados três classes de risco CV (baixo, médio e alto). Cerca de 5,6% dos
adolescentes pertecem a classe de alto risco e apresentam, comparativamente
aos adolescentes das classes de risco CV baixo e médio, média menor de clo‑
lesterol HDL e maior média para as restantes variáveis biológicas avaliadas.
Verificou‑se aumento progressivo no AU à medida que aumenta a classe de
risco CV em ambos os sexos. Após ajustamento para possíveis confundidores
a associção positiva foi apenas significativa no sexo feminino. Nos adolescen‑
tes do sexo feminino vericou‑se que: a) cada aumento de 1 mg/L no AU está
associado a um risco 1.07 vezes superior de alto risco CV (OR=1.07, 95%CI:
1.02‑1.12); b) cada aumento de quartil de AU aumento o risco alto risco CV
em 1,58 (OR=1.58, 95%CI: 1.10‑2.27). Conclusão: Há uma associação positiva
e significativa entre o AU e o alto risco CV nesta população de adolescentes.
Os participantes com alto risco CV representam provavelmente os indivíduos
com síndrome metabólica. Apesar destes resultados, no sentido de perceber
se o AU é factor de risco ou apenas marcador de risco CV novos estudos com
abordagem longitudinal são necessários.
Palavras‑chave: clusters, risco cardiovascular, ácido úrico
CO39 (13SPP‑54985) ‑ (*) O QUE SABEM OS
ADOLESCENTES SOBRE O SONO?
Maria Inês Monteiro1; Isabel Nunes1; Fátima Nunes1; Miguel Costa2; Lúcia Gomes1
1‑ Centro Hospitalar Entre‑Douro‑e‑Vouga; 2‑ Centro Hospitalar Entr‑Douro‑e‑Vouga
Introdução: O sono é primordial no desenvolvimento cognitivo, social e emo‑
cional. Apenas existem índices de avaliação da qualidade do sono dirigidos a
adultos, talvez por isso a sua avaliação seja negligenciada em idade pediátrica.
A privação de sono causa alterações psico‑afectivas, défices de atenção e desem‑
penho. A longo prazo promove a obesidade, hipertensão e doença psiquiátrica.
Objectivo: Avaliar a qualidade do sono em adolescentes determinando parâ‑
metros que a podem influenciar e avaliar conhecimentos básicos sobre o sono.
Material e Métodos: Aplicação de questionário a adolescentes que recorreram a
consulta de Pediatria Geral, que englobava: dados epidemiológicos (idade, sexo,
IMC, presença de televisão no quarto, uso de TV/PC antes de deitar, actividades
extracurriculares), aplicação do índice de qualidade do sono de Pittsburgh e teste
de questões relacionadas com o sono (parte I ‑ consequências da privação de
sono, fisiologia do sono, importância dos hábitos de sono; parte II – Importância
da sesta, substâncias e actividades que influenciam o sono, duração do sono).
Resultados: 144 adolescentes (idade média 14 anos), predomínio do sexo femi‑
nino (60%); 66,7% têm televisão no quarto e 95% vê televisão/jogam PC antes de
deitar. 51 casos com IMC > ou = ao p85. Apenas 40% fazem outro desporto além
do escolar. Quando aplicado o índice de Pittsburgh 23,6% tinham má qualidade
do sono, 12,5% qualidade no limite do normal. Apenas 3,5% têm qualidade do
sono classificada como muito boa. 10% afirmam tomar medicação para dormir.
No teste de avaliação de conhecimentos 21,5% foram reprovados (< 10 respostas
correctas, piores resultados na parte II). O aumento da idade revelou‑se estatisti‑
camente relacionado com melhor nota no teste, no entanto tal não se reflectiu na
melhoria da qualidade do sono. Não houve relação estatística entre os restantes
factores estudados e a qualidade do sono. Conclusão: Os adolescentes são dimi‑
nutas vezes avaliados pelo médico assistente, sendo o sono um tema pouco abor‑
dado. 23,6% apresentaram má qualidade do sono, pelo que devemos continuar a
investigar para a promoção da saúde em todas as vertentes. A aplicação de teste de
conhecimentos revelou conceitos alterados. Considerando a influência do conhe‑
cimento sobre o comportamento, programas de educação para a saúde sobre o
sono são necessários. As perturbações do sono são complexas e a sua frequência
vai aumentar na idade adulta se os hábitos dos adolescentes não se alterarem.
Palavras‑chave: Índice Pittsburg, Qualidade do sono, Adolescentes
CO40 (13SPP‑69660) ‑ (*) CYBERBULLYING: UMA
REALIDADE EMERGENTE EM PORTUGAL
Cláudia Aguiar1; Inês Ferreira2; Rita Santos Silva1; Juliana Oliveira1; Vasco Lavrador2;
Fátima Pinto3
1‑ Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar de São João; 2‑ Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar
do Porto; 3‑ Consulta de Pediatria do ACeS Porto Ocidental
Introdução: O cyberbullying consiste no uso de tecnologias de informação e comu‑
nicação para repetida e deliberadamente promover o comportamento hostil de um
indivíduo ou de um grupo para prejudicar outros. A sua expressão tem vindo a
ganhar força, constituindo um sério problema que as sociedades têm de enfrentar.
Objectivos: O presente estudo pretende caracterizar a ocorrência de cyberbullying,
correlacionando‑o com a acessibilidade e utilização da internet, o conhecimento de
estratégias de segurança online e o suporte social. Métodos: Aplicação de um ques‑
tionário a 94 adolescentes de uma escola secundária pública do Porto. Resultados:
Os adolescentes apresentam idades compreendidas entre os 15 e os 21 anos, sendo
a média de idades 16,56 anos. 55,3% (N=52) são do sexo feminino e 44,7% (N=42)
do sexo masculino. Todos os indivíduos têm em casa computador com internet e,
em 56,4% (N=53) dos casos, o computador encontra‑se no quarto. Apenas 11,2%
(N=11) têm computador na sala. Do total dos 94 adolescentes, 39,4% (N=37) são
cybervítimas e 23,4% (N=22) admitem ser cyberbullies. Em relação às cybervítimas,
54,0% (N=20) são do sexo feminino e o principal meio utilizado foram as redes
sociais (37,8%; N=14), seguidas do telemóvel (21,6%; N=8). Em 27% (N=10) dos
casos foi utilizado mais do que um meio. 59,5% (N=22) afirmaram saber quem é
o agressor. 59,5% (N=22) dos indivíduos contaram a alguém a situação e 37,8%
(N=14) fizeram alguma coisa para a tentar parar. 73,0% (N=27) consideraram que
não teve impacto na sua vida. No caso dos cyberbullies, 63,6% (N=14) são do sexo
masculino e foram utilizadas como principal meio as redes sociais (22,7%; N=5),
seguidas do telemóvel (13,6%; N=3). Utilizaram mais do que um meio 40,9% (N=9).
Contaram a alguém 40,9% (N=9) dos indivíduos e em 22,7% (N=5) dos casos alguém
tentou parar a situação. Em 54,1% (N=13) dos casos os cyberbullies também foram
cybervítimas. Do total de inquiridos, 64,9% (N=61) dizem ter conhecimento de
estratégias de segurança na internet. 53,2% (N=50) referem conhecer alguém que
foi vítima de cyberbullying. Conclusões: Os resultados encontrados são preocupan‑
tes, demonstrando que o cyberbullying é, actualmente, uma realidade inequívoca
em Portugal, fruto da crescente globalização e modernização tecnológica. Assim,
torna‑se pertinente o desenvolvimento de projectos de prevenção e intervenção,
de modo a travar este fenómeno.
Palavras‑chave: Cyberbullying, Cyberbullies, Cybervítimas, internet
CO41 (13SPP‑72322) – (*) TEATRO PEDAGÓGICO
PARA ADOLESCENTES‑ UMA OUTRA FORMA DE
EDUCAR!
Clara Preto1; Rita Fabíola Maia2; Rosário Águia1; Paula Mota3; Eugénia Dias1; J França Santos1
1‑ Centro Hospitalar de Trás‑os‑Montes e Alto Douro; 2‑ ACES Alto‑Tâmega e Barroso; 3‑ Escola
Secundária Nadir Afonso
Introdução: O Teatro Pedagógico é uma arte em que se utilizam as técnicas do
teatro na comunicação de conhecimento. Esteja o adolescente como espectador
ou como ator, o Teatro é um poderoso meio para gravar na sua memória um
determinado tema, ou para levá‑lo, através de um impacto emocional, a refletir
sobre determinada questão. Objetivos: Demonstrar o impacto da participação/
visualização de uma peça de Teatro pedagógico, nos adolescentes, através da
avaliação de conhecimentos, antes e após a peça, e da capacidade da referida
peça sensibilizar para as temáticas abordadas. Material e métodos: Foi reali‑
zada uma peça de teatro escrita e encenada pelos autores e representada por
profissionais de saúde e alunos da Escola Secundária Nadir Afonso direcionada
a adolescentes dos 13 aos 17 anos. A peça visou os temas sexualidade, consumo
de tabaco, álcool e outras drogas. Foram avaliados os conhecimentos, antes e
após a peça, através de um questionário de escolha múltipla com 9 perguntas
reunidas em 3 grupos: álcool, tabaco e sexualidade. Recorrendo à técnica da
escala de Likert foram acrescentadas 4 perguntas ao questionário aplicado após
a peça, no sentido de avaliar o impacto emocional nos adolescentes alvo. Resul‑
tados: Foram respondidos 90 questionários antes da peça, no entanto apenas
se verificou um preenchimento de 66 questionários após a mesma. O número
de respostas corretas nos 3 grupos foi superior após a peça (valores antes/após:
álcool 87,8%/90%; tabaco 55,2%/68,7%; sexualidade 70%/77,3%) porém, apenas
numa das perguntas do grupo do tabaco esta diferença teve significado estatís‑
tico. A grande maioria dos adolescentes concordou muito ou muitíssimo que a
peça contribuiu para aumentar a sua sensibilidade aos temas abordados como
seja 87,9% concorda muito ou muitíssimo que a observação da peça de teatro
diminuiu a vontade de experimentar e/ou de consumir drogas. Discussão/
Conclusão: Os resultados revelam um aumento no número de respostas cor‑
retas após a peça embora, na maioria, sem significado estatístico. Constata‑se
também o grande impacto emocional que a peça teve nos jovens, aumentando
a sua sensibilidade aos temas abordados, admitindo‑se que possa modificar
comportamentos futuros. No entanto o facto de o número da amostra pós‑peça
ser inferior limita a análise dos resultados e conclusões. O teatro pedagógico
assume um papel importante como ferramenta na educação para a saúde. Os
autores defendem que esta estratégia possa ser usada mais frequentemente.
Palavras‑chave: Teatro pedagógico; Adolescentes
CO42 (13SPP‑14590) – (*) TRANSPLANTE RENAL
EM RECEPTORES PEDIÁTRICOS: 28 ANOS DE
EXPERIÊNCIA
Liliana Rocha1; Teresa Costa1; Maria Sameiro Faria1; Paula Matos1; Castro Henriques2;
Maria Conceição Mota1
1‑ Serviço de Nefrologia Pediátrica, Centro Hospitalar do Porto; 2‑ Serviço de Nefrologia, Cen‑
tro Hospitalar do Porto
O transplante renal é a terapêutica de substituição renal de eleição em crianças
e adolescentes, realizando‑se actualmente com bons resultados, com expressão
quer na sobrevida do enxerto, quer dos receptores. Apresentamos os resultados
de um dos principais centros portugueses de transplantes renais realizados em
receptors pediátricos, ao longo de 28 anos. O protocolo de imunossupressão
utilizado incluiu corticosteroides, azatioprina ou micofenolato mofetil e um
inibidor da calcineurina (ciclosporina ou tacrolimus). Em 1990 iniciou‑se tra‑
tamento de indução com anticorpos. Entre Janeiro de 1984 e Março de 2012,
realizaram‑se 134 transplantes renais em 126 doentes (71 do sexo masculino e
55 do sexo feminino), 127 dos quais de dador cadaver. A idade média do recep‑
tor na altura do transplante foi de 13 (± 4) anos (mínimo 2 anos). A etiologia
da insuficiência renal foi determinada em 93,6% dos doentes, atribuindo‑se
a: uropatia malformativa (54,4%), causa glomerular (25,6%), doença quística
(4,8%), doença sistémica (4,8%), e outros (1,6%). A taxa de sobrevivência do
enxerto foi de 91,0%, 85,0%, 73,1%, 61,5% e 52,4% aos 1, 5, 10, 15 e 20 anos,
respectivamente. As causas de falência do enxerto foram rejeição aguda (n=7),
nefropatia crónica do enxerto (n=26), trombose (n=5), recidiva da doença pri‑
mária (n=2) e morte do doente (n=2). A sobrevida dos pacientes foi de 99,0%,
98,0%, 97%, 95% e 95% aos 1, 5, 10, 15 e 20 anos, respectivamente. A taxa de
sobrevida do enxerto melhorou significativamente (log rank ‑ p = 0.01) ao longo
das décadas, fato que se deve provavelmente a uma conjugação de diversos fac‑
tores: aperfeiçoamento técnico e de cuidados e avanços farmacológicos. A expe‑
riência cumulativa permitiu o aperfeiçoamento dos cuidados especializados,
com administração de protocolos de imunossupressão agressivos, prevenção
antimicrobiana alargada, tratamento precoce de infecções e monitorização
S 33
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rigorosa, traduzindo‑se nos bons resultados atualmente conseguidos (taxas de
sobrevida sobreponíveis aos melhores centros internacionais).
Palavras‑chave: transplante renal, receptor pediátrico
CO43 (13SPP‑83192) ‑ (*) NOVA MUTAÇÃO DO
GENE FOXF1 ASSOCIADA A DISPLASIA ALVÉOLO
‑CAPILAR, MALROTAÇÃO INTESTINAL E PÂNCREAS
ANULAR
Joana Miranda1; Gustavo Rocha1; Paulo Soares1; Maria João Baptista2; Hélder Morgado3;
Inês Azevedo4; Susana Fernandes5; Partha Sen6; Hercília Guimarães1
1‑ Serviço de Neonatologia, Departamento de Pediatria, Centro Hospitalar de São João, Porto;
Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; 2‑ Serviço de Cardiologia Pediátrica, Depar‑
tamento de Pediatria, Centro Hospitalar de São João, Porto; 3‑ Serviço de Cirurgia Pediátrica,
Departamento de Pediatria, Centro Hospitalar de São João, Porto; 4‑ Unidade de Pneumologia,
Departamento de Pediatria, Centro Hospitalar de São João, Porto; 5‑ Departmento de Genética,
Centro Hospitalar de São João, Porto; 6‑ Department of Pediatrics and Pathology, Baylor College
of Medicine, Texas Children’s Hospital, Houston, TX, USA
Introdução: A Displasia Alvéolo‑Capilar (DAC) é uma doença pulmonar rara
e fatal. Cursa habitualmente com hipoxémia grave e hipertensão pulmonar
persistente do recém‑nascido (HPPRN) refratária ao tratamento. Foram já des‑
critas na literatura mutações no gene FOXF1 em doentes com DAC associada
a malformações congénitas múltiplas. Caso clínico: Os autores descrevem o
caso de um recém‑nascido com HPPRN, associada a malrotação intestinal e
estenose duodenal secundária a pâncreas anular. Apesar do suporte ventilatório,
inotrópico e anti‑hipertensor pulmonar com óxido nítrico inalado, sildenafil
e iloprost, a HPPRN e a hipoxémia mantiveram‑se refratárias ao tratamento
instituído. O doente teve uma evolução inexorável, falecendo no 15º dia de vida.
A autópsia revelou uma histologia pulmonar compatível com o diagnóstico
suspeito de DAC. Na análise por sequenciação de DNA foi identificada uma
mutação nonsense de novo p.S180X, no primeiro exão do gene FOXF1. Dis‑
cussão: Na DAC a HPPRN é refratária ao tratamento médico. A doença tem
uma evolução fulminante, verificando‑se o óbito no primeiro mês de vida na
maioria dos doentes. De forma a evitar medidas terapêuticas invasivas e fúteis,
nomeadamente o ECMO (Extracorporeal Membrane Oxygenation), é essencial
um elevado índice de suspeição clínica e a realização de uma biópsia pulmonar
que confirme o diagnóstico. O gene FOXF1 está envolvido na morfogénese e
vasculogénese pulmonar, bem como no desenvolvimento do trato digestivo. Na
literatura estão descritas quatro mutações no gene FOXF1 em doentes com DAC
e outras malformações congénitas. Com este caso clínico os autores descrevem,
pela primeira vez, a associação de DAC, malrotação intestinal e pâncreas anular,
bem como uma nova mutação no gene FOXF1, nunca descrita na literatura.
Palavras‑chave: Displasia alvéolo‑capilar; hipertensão pulmonar persis‑
tente do recém‑nascido; FOXF1; malrotação intestinal
CO44 (13SPP‑84028) – (*) CARACTERIZAÇÃO DO
SONO DE CRIANÇAS COM ANEMIA DAS CÉLULAS
FALCIFORMES: COMPARAÇÃO COM GRUPO
‑CONTROLO
Maria Inês Mascarenhas1; Helena Cristina Loureiro2
1‑ Nucleo do Doente Falciforme, Departamento de Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fernando
Fonseca; 2‑ Laboratório da Patologia do Sono, Nucleo do Doente Falciforme, Departamento de
Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca
Introdução: As crianças com anemia das células falciformes (ACF) têm maior risco
de patologia do sono e de síndrome de apneia obstrutiva do sono (SAOS). As alte‑
rações respiratórias durante o sono são um fator influente do percurso clínico dado
que os períodos transitórios de hipoxemia favorecem a falciformação dos eritrócitos
e precipitação de crises vaso‑oclusivas (CVO). Deste modo é importante a avalia‑
ção do sono destas crianças de modo a prevenir complicações e co‑morbilidades.
Objetivo: Comparação dos resultados de Polinossonografia (PSG) de uma amos‑
tra de crianças e adolescentes com ACF (grupo A) e de uma amostra de crianças
sem ACF (grupo B). Os 2 grupos são equivalentes em relação a idade, sexo e índice
de apneia‑hipopneia (IAH). Métodos: Foram analisados parâmetros clínicos e de
PSG (incluindo os valores de SaO2 média e mínima) nos 2 grupos para comparar
as diferenças de arquitetura do sono. Foram realizadas análises estatísticas e teste
T‑Student; (p significativo <0,05). Resultados: Realizou‑se PSG em 65 crianças com
ACF e 65 crianças controlo. A idade média foi de 9.4 anos (SD±4.6) nos dois grupos,
53,8% eram do sexo masculino. As crianças do grupo A foram divididas em dois
subgrupos (de acordo com a prevalência de hipertrofia do tecido linfoide): grupo
2‑8 anos (n=30‑menores) e grupo 9‑17 anos (n=35‑maiores) e comparados com os
similares do grupo controlo. A eficiência média do sono foi de 86,3% (SD±9.5) no
grupo A e 85,9% (SD±8.8) no grupo B. As fases do sono foram comparadas entre
o grupo A e B e nos grupos menores e maiores sem diferenças estatisticamente sig‑
nificativas. O IAH foi semelhante nos dois grupos A e B, com valor médio de 3,7/h
(SD±1.7) no grupo das crianças menores e 3,3/h (SD±1.9) nas crianças maiores.
A SaO2 média também foi semelhante nos dois grupos, mas a SaO2 mínima foi
menor no grupo A (ACF), diferença esta estatisticamente significativa (p<0,01). A
presença de enurese foi superior no grupo A (44,6% vs 61%). Conclusão: Encontra‑
mos uma arquitetura de sono semelhante entre as crianças com anemia das células
falciformes e o grupo controlo com IAH semelhante. A SaO2 mínima durante o
sono foi significativamente mais baixa no grupo das crianças com ACF. As crian‑
ças com ACF apresentaram enurese muito mais frequentemente que crianças sem
ACF da mesma idade.
Palavras‑chave: drepanocitose, SAOS, hipoxemia
CO45 (13SPP‑81552) – (*) PFAPA – CASUÍSTICA DE
31 CASOS DA CONSULTA DE REUMATOLOGIA
PEDIÁTRICA DO HDE
Paulo Venâncio1; Cristina Henriques2; Margarida Paula Ramos2; Teresa Kay3; Marta Conde2
1‑ Unidade de Reumatologia, Hospital Dona Estefânia, CHLC, EPE; 2‑ Unidade de Reumatologia
Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, CHLC, EPE; 3‑ Serviço de Genética
Introdução: O síndrome febre periódica, aftas, faringite e adenite cervical (PFAPA)
é o síndrome auto‑inflamatório mais frequente na infância. O diagnóstico é clí‑
nico, após exclusão de diagnósticos como neutropenia cíclica e, muitas vezes, das
febres periódicas monogénicas. O tratamento permanece controverso. Uma dose
de corticóide geralmente resolve o episódio e a amigdalectomia leva à remissão
na maioria. O prognóstico é favorável, remitindo no final da infância. Material
e métodos: Estudo retrospectivo, descritivo dos doentes enviados à consulta de
Reumatologia por febre recorrente entre Janeiro de 2008 e Junho de 2012 com o
diagnóstico final de PFAPA. Analisaram‑se dados demográficos, clínicos, labora‑
toriais, terapêuticos, evolução, score de Gaslini e estudo genético (MEFV e MVK).
Resultados: Dos 48 doentes com febre recorrente, 31 tinham PFAPA (dois eram
irmãos). A mediana da idade de início foi 32 meses [4‑48]. A mediana do tempo
até ao diagnóstico foi 19 meses [0,4‑114]. 14/31 (45%) tinham pelo menos um
familiar com amigdalites de repetição. O stress emocional foi identificado como
desencadeante em 7 casos (22%). Os episódios ocorreram a cada 3 a 6 semanas
(mediana 3,9). Da clínica destaca‑se: febre (100%) com duração média de 4 dias
[2‑5], faringite (100%), adenomegalias cervicais (77,4%) e aftas (37,8%). A dor
abdominal ocorreu em 32% e cefaleia em 16%. Analiticamente na crise: 26% com
leucocitose >15000/mm3 [6000‑21100], 100% com PCR >5 mg/L [5,8‑212], 81%
com VS >20 mm/h [12‑93] e 81% com amilóide A elevado [1,9‑613 mg/L]; 16%
com aumento de IgD [4,4‑296UI/mL] e 6% da IgA. Fora da crise: PCR >5 em 36%
[0,02‑16,2], VS >20 em 19,3% [5‑43], amilóide A elevado em 19,3% [0,7‑12,4]
e IgD elevada em 13% [0,3‑289]. 80% iniciou prednisolona na crise, todos com
resposta imediata da febre. Três foram amigdalectomizados, com remissão dos
episódios febris. Do estudo genético realizado (81%), identificou‑se uma dupla
heterozigotia em cis L110P e E148Q no gene MEFV. O score de Gaslini revelou
baixo risco em 84% e alto risco em 16% (83% dos casos considerados atípicos).
Conclusão: A identificação de 31 casos em 3,5 anos sugere um sub‑diagnóstico
na população em geral. A presença de PFAPA em dois irmãos e a forte presença
de antecedentes familiares de amigdalites de repetição sugere uma base genética
para o PFAPA. Pela primeira vez é descrito o stress como desencadeante da doença.
O score de Gaslini pode orientar na decisão da realização de estudo genético.
Palavras‑chave: PFAPA, stress emocional, amigdalites de repetição, Gaslini
score
CO46 (13SPP‑38691) – (*) INFLUÊNCIA DO PESO
AO NASCIMENTO NA EVOLUÇÃO DA DIABETES
MELLITUS TIPO 1
Andreia Dias1; Diana Pinto1; Luís Ribeiro1; Helena Cardoso1; Maria João Oliveira1;
Teresa Borges1; Paula Matos1
1‑ Centro Hospitalar do Porto
Introdução: As complicações micro e macrovasculares da Diabetes Mellitus tipo
1 (DM1) têm uma influência multifatorial. Um número crescente de autores tem
tentado demonstrar que as crianças com menor peso ao nascimento (PN) têm
menor sensibilidade à insulina e menor número de nefrónios com consequente
risco de nefropatia na idade adulta. Objectivo: Determinar a influência do PN
no controlo metabólico, sensibilidade à acção da insulina e risco de nefropatia
em doentes com DM1. Métodos: Estudo retrospectivo das crianças com DM
1 há pelo menos 5 anos, seguidos na Unidade de Endocrinologia Pediátrica do
Centro Hospitalar do Porto. Excluídos os doentes com idade gestacional <36
semanas. Análise transversal aos 5 anos de DM1, com análise das variáveis:
peso, altura, índice de massa corporal (IMC), tensão arterial (TA), HbA1c, dose
diária dotal de insulina (DDT), creatinina, clearance de creatinina (Fórmula de
Schwartz) e microalbuminúria. Estabelecida a relação entre o SDS PN (tabe‑
las de Fenton) e as restantes variáveis através do coeficiente de correlação de
Pearson. Comparação das crianças com SDS PN <P10 da nossa amostra com os
restantes elementos em estudo, através da aplicação do teste Mann‑Whitney e
teste exacto de Fisher (SPSS 19.0). Resultados: Incluídos 70 doentes (60% sexo
masculino), com uma idade ao diagnóstico de 7,3±3,8 anos. Idade gestacional
de 38,9±1,1 semanas e PN de 3377±440 g (SDS ‑0,036±0,8). Aos 5 anos de DM1
18,5% tinham excesso de peso e 12,9% obesidade. A TA sistólica encontrava
‑se no P90‑95 em 20% e >P95 em 8,6% e a TA diastólica era >P95 em 5,7%. A
HbA1c era 8,4±0,9%, a DDT 0,9 ±0,3 U/Kg/dia, a creatinina 0,6±0,2 mg/dL,
a clearance de creatinina 164,7±43,6 ml/min/1,73m2 e a microalbuminúria
6,0±10,2 mg/g creatinina. Medicados 5 doentes com IECA (4 hipertensão arte‑
rial, 1 microalbuminúria). A correlação directa entre o SDS PN e as restantes
variáveis revelou tendência inversa com a DDT (r=‑0,132, p=0,275) e a micro‑
albuminúria (r=‑0,036, p=0,781). Os 7 doentes com SDS PN <P10 da amostra
tinham uma DDT significativamente superior (1,15 vs 0,92U/Kg/dia; p=0,026)
e valores superiores de HbA1c (9,0 vs 8,3%; p=0,078) e de microalbuminúria
(12,0 vs 5,2 mg/g creatinina; p=0,134). Conclusão: Os resultados sugerem que
as crianças com menor PN apresentam menor sensibilidade à acção da insulina,
valores superiores de HbA1c e de microalbuminúria. Assim, este deve ser mais
um dos factores de risco a ter em conta no seguimento de doentes com DM1.
Palavras‑chave: Diabetes mellitus, Peso nascimento
CO47 (13SPP‑39446) – (*) VALOR MÁXIMO DE
SOMATROPINA (ST) NAS PROVAS DE ESTIMULAÇÃO
NA PREVISÃO DA RESPOSTA TERAPÊUTICA EM
CRIANÇAS COM DÉFICE ISOLADO DE HORMONA DE
CRESCIMENTO (DIHC)
Sandra Belo1; Susana Corujeira1; Cláudia Nogueira1; Carla Costa1; Cíntia Castro
‑Correia1; Manuel Fontoura1
1‑ Unidade de Endocrinologia Pediátrica, Serviço de Pediatria, Hospital Pediátrico Integrado,
Centro Hospitalar de São João
Introdução: O tratamento com ST recombinante (STr) está sujeito a critérios
rigorosos. A existência de diferenças na resposta à terapêutica, em função do
valor máximo de ST nas provas de diagnóstico (doentes com ST≤ 5ng/mL vs
ST> 5ng/mL), poderia condicionar uma seleção mais criteriosa dos doentes que
beneficiem desta terapêutica. Objetivo: Avaliar diferenças na resposta à tera‑
pêutica com STr em doentes com DIHC em função do pico máximo de ST nos
testes de estimulação. Métodos: Selecionados 18 doentes com DIHC seguidos em
Consulta de Endocrinologia Pediátrica. Foram recolhidos dados antropométricos
(estatura (E), peso, velocidade de crescimento (VC), estatura alvo (EA)), analí‑
ticos (IGF‑1, IGFBP3) e imagiológicos (idade óssea (IO)) antes e 12 meses após
o início do tratamento. Foram constituídos 2 grupos com base no valor máximo
de ST obtido nas provas de estimulação, ST≤5 (n=9) e ST>5 ng/mL (n=9). Os
resultados são expressos em média±desvio padrão e frequências relativas. Na
análise estatística foi atribuído significado para p<0,05. Resultados: Amostra
constituída por 18 doentes (masculino n=13), com idade cronológica (IC) de
8,6±3,5 anos, E 114,3±18,6cm (score z ‑2,7±0,6); índice de massa corporal (IMC)
17,3±3,1kg/m2; EA 165,4±7,3cm; IO 5,8±3,5 anos; VC 4,0±0,8cm/ano; IGF‑1
104,7±70,1ng/mL; IGFBP3 2,8±1,3μg/mL. Dois doentes apresentavam valores
de IGF‑1 acima do percentil 50, considerando os valores de referência para a
IC e 16,7% quando considerada a IO. Após 12 meses de terapêutica verificado
um aumento significativo na VC (8,1±2,0; p<0,001) e E (123,9±19,2; p<0,001;
(score z ‑2,0±0,9)). Quando comparados os dois grupos verificada diferença
no valor de ST nas provas de estimulação (3,4±1,8 vs 5,9±1,1ng/mL; p=0,03).
Não foram encontradas outras diferenças nomeadamente quanto à dose de ST
(0,035±0,008 vs 0,035±0,005mg/kg/dia; p=0,867), parâmetros antropométricos
(E 114,4±21,2 vs 114,1±16,9cm; p=0,98; VC 3,8±0,7 vs 4,2±0,9cm/ano; p=0,28),
analíticos (IGF‑1 104,1±77,1 vs 105,3±68,1ng/mL; p=0,97) ou imagiológicos
(IO 5,9±3,9 vs 5,7±3,2 anos; p=0,90) iniciais, o mesmo tendo sido verificado
12 meses após terapêutica (dose de ST 0,031±0,008 vs 0,029±0,004mg/kg/dia;
p=0,42; E 124,4±22,2 vs 123,5±16,9cm; p=0,93; VC 8,5±2,5 vs 7,7±1,4cm/ano;
p=0,44; IGF‑1 258,8±243,4 vs 309,6±191,4ng/mL; p=0,63). Conclusões: Apesar
do reduzido tamanho amostral, a resposta à terapêutica com STr em crianças
com DIHC é semelhante nos casos de défice grave ou parcial.
Palavras‑chave: Somatropina, IGF‑1, Défice de somatropina
CO48 (13SPP‑67992) – (*) DÉFICE DE VITAMINA D EM
DOENTES COM DIABETES MELLITUS TIPO 1
Susana Branco1; Helena Rego2; Carla Costa3; Cíntia Correia4; Manuel Fontoura4
1‑ Hospital de São Teotónio,Viseu; 2‑ Hospital do Divino Espirito Santo; 3‑ Unidade de Endocri‑
nologia e Diabetologia Pediátrica do Centro Hospitalar de São João; 4‑ Unidade de Endocrino‑
logia e Diabetologia Pediátrica do Centro Hospitalar de São João; Faculdade Medicina do Porto
Objetivos: Avaliar a frequência do défice de Vitamina D em doentes com Dia‑
betes Mellitus tipo I, seguidos em Consulta de Endocrinologia e Diabetologia
Pediátrica, e avaliar as suas características demográficas e bioquímicas. Mate‑
rial e métodos: Em um estudo retrospetivo foram avaliados 68 doentes com
Diabetes Mellitus tipo I (23 do sexo masculino e 45 do sexo feminino), com
idades compreendidas entre 4 e 21 anos, nos quais foram doseados os níveis de
25‑hidroxivitamina D (25(HO)D), determinada a HbA1c e avaliada a duração
da doença. O nível sérico de vitamina D foi classificado de acordo com os cut
‑off das recomendações da Academia Americana de Pediatria. Resultados: Dos
doentes estudados, 69% revelou deficiência ou insuficiência de 25 (OH)D (9%
deficiência grave, 32% deficiência e 28% insuficiência), 55% eram rapazes. O
nível sérico de 25 (HO)D foi normal em 31% dos doentes. Não houve doentes
com excesso de vitamina D. A média dos níveis de 25(HO)D nas raparigas foi
de 17 ng/ml (2‑40) e nos rapazes de 16,1 ng/ml (2‑28). Os doseamentos médios
da HbA1c e a duração da doença foram respetivamente 9,2% e 6,3 anos nos
doentes com níveis normais de 25(OH)D e de 8,8% e 5,7 anos nos doentes com
deficiência ou insuficiência de 25 (OH)D. Conclusão: A frequência do défice de
vitamina D nos doentes estudados é substancial, independentemente do sexo.
Os níveis de HbA1c são independentes do doseamento de 25(OH)D.
Palavras‑chave: vitamina D; diabetes
CO49 (13SPP‑69747) ‑ (*) INSULINOTERAPIA
FUNCIONAL COM MÚLTIPLAS ADMINISTRAÇÕES
DE ANÁLOGOS DE INSULINA EM CRIANÇAS COM
DIABETES MELLITUS TIPO 1 COM INÍCIO ANTES
DOS 5 ANOS DE IDADE
Vivian Gonçalves1; Filipa Inês Cunha2; Maristela Margatho3; Rita Cardoso4; Isabel
Dinis4; Alice Mirante4
1‑ Serviço de Pediatria ‑ Hospital de São Francisco Xavier – Centro Hospitalar de Lisboa Oci‑
dental ; 2‑ Serviço de Pediatria ‑ Hospital Infante D. Pedro ; 3‑ Hospital Pediátrico de Coimbra;
4‑ Unidade de Endocrinologia Pediátrica, Diabetes e Crescimento Hospital Pediátrico de Coimbra
Introdução: As crianças com Diabetes Mellitus Tipo 1 (DM1) diagnosticada
antes dos 5 anos de idade constituem um grupo de difícil abordagem terapêu‑
tica dada a necessidade de baixas doses de insulina, e o apetite e actividade
física imprevisíveis. A insulinoterapia funcional com múltiplas administrações
de análogos de insulina constitui um desafio adicional dada a necessidade de
múltiplas injecções de insulina. Objectivos: Comparar o controlo metabólico
nas crianças com DM1 de início antes dos 5 anos de idade sob terapia conven‑
cional (TC) e terapia funcional (TF) nos 2 primeiros anos após o diagnóstico.
Material e Métodos: Efectuou‑se um estudo retrospectivo analítico através da
consulta dos processos clínicos de crianças e adolescentes com diagnóstico de
DM1 entre Janeiro de 2006 e Março de 2009. As variáveis estudadas foram:
hemoglobina glicosilada, dose diária total de insulina, glicemia média, índice
de massa corporal e estatura no primeiro e segundo anos de doença. Tratamento
estatístico em SPSS®17 (α=0,05). Resultados: Do total da amostra, 10 crianças
foram tratadas com TC, com idade média de 3,0±1,3 anos, e 10 com TF, com
S 35
S 36
idade média de 4,0±1,8 anos. Comparando o 1º e 2º ano de doença, no grupo
tratado com TC verificou‑se um aumento significativo da média de hemoglo‑
bina glicosilada (7,2±0,9% versus 7,9±0,9%; p=0,003) e da dose diária total de
insulina (0,53±0,12 versus 0,69±0,14%; p=0,001), sem variação significativa da
glicemia média (179±40 versus 181±31mg/dl). No grupo tratado com TF não
se verificaram variações significativas do valor médio de hemoglobina glico‑
silada (8,0±0,9% versus 7,6±0,6%; p=ns), na glicemia média (155±27 versus
148±27mg/dl; p=ns), nem na dose diária total de insulina (0,69±0,21 versus
0,76±0,11%; p=ns). Aos 2 anos de tratamento a glicemia média era significati‑
vamente melhor no grupo com TF (148±27 versus 181±31mg/dl; p=0,02). Em
ambos os grupos não encontrámos variação significativa do sds do índice de
massa corporal e da estatura. Conclusões: O grupo com TF mostrou ao longo
do tempo obter uma redução, embora não significativa, da hemoglobina glico‑
silada, sem variação significativa da dose diária de insulina total, e no segundo
ano, apresentou melhores glicemias medias que no grupo com TC. A TF com
múltiplas administrações de insulina é possível em crianças com menos de 5
anos, apesar das múltiplas injecções de insulina. O ideal neste grupo etário é a
terapia com bomba perfusora de insulina desde o início da doença.
Palavras‑chave: diabetes, insulinoterapia funcional, controlo metabólico
CO50 (13SPP‑77125) ‑ (*) NÍVEIS DE IGF‑1 E
IGFBP3 COMO INDICADORES DE RESPOSTA AO
TRATAMENTO COM HORMONA DE CRESCIMENTO,
EM CRIANÇAS COM BAIXA ESTATURA
Helena Rego1; Susana Branco2; Susana Corujeira 3; Carla Costa3; Cíntia Correia 4;
Manuel Fontoura4
1‑ Serviço de Pediatria do Hospital Divino Espírito Santo, Ponta Delgada; 2‑ Serviço de Pediatria
do Hospital de São Teotónio, Viseu; 3‑ Unidade de Endocrinologia e Diabetologia Pediátrica do
Serviço de Pediatria do Centro Hospitalar de São João, Porto. ; 4‑ Unidade de Endocrinologia e
Diabetologia Pediátrica do Serviço de Pediatria do Centro Hospitalar de São João, Porto; Facul‑
dade de Medicina do Porto
Os níveis séricos de IGF‑1 (Insulin Like Growth‑Factor) e IFGBP3 (IGF Bin‑
ding Protein 3) dependem, entre outros factores, da secrecção de hormona de
crescimento (GH) e da sua acção periférica a nível dos órgãos alvo. Nas crianças
em tratamento com GH podem ser um indicador da sensibilidade dos tecidos
à acção da GH e ser um bom parâmetro de ajuste para optimização da dose e
da resposta ao tratamento. O objectivo deste trabalho foi analisar as alterações
nos níveis séricos de IGF‑1 e IFGBP3 durante o primeiro ano de tratamento
com GH, em crianças e adolescentes com deficiência de GH. Analisaram‑se os
registos de 45 crianças que iniciaram tratamento com GH, entre 2009 e 2011.
Foram divididas em dois grupos em função da patologia subjacente: défice iso‑
lado em GH (DGH, n=32) e sem défice em GH (NDGH, n=13). Os valores de
IGF‑1 e IFGBP3, foram doseados pelo método de quimioluminescência antes
do início e a cada 6 meses durante o tratamento. A dose média de GH foi de
0,033 mg/kg/dia e de 0,040 mg/kg/dia, respectivamente para os grupos DGH e
NDGH. No total dos doentes, 18 eram do sexo feminino e 27 do sexo mascu‑
lino. Todos eram prépuberes. A média das idades no início do tratamento foi
9,9±1,3 anos, no grupo DGH e de 7,7±1,4 anos no grupo NDGH (p=0,086). A
estatura média no início do tratamento foi superior no grupo DGH (‑2,5 SDS
vs – 3,1 SDS). Ao fim do primeiro ano de tratamento o grupo DGH cresceu em
média + 6,82 cm e o grupo NDGH cresceu em média + 12,92 cm (p=0,001). Em
ambos os grupos verificou‑se um aumento do SDS de IGF1 e IGFBP3 ao fim
de 12 meses. Os níveis de IGF1 e IGFBP3 foram mais baixos no grupo DGH
apesar de maior idade e do índice de massa corporal. A velocidade de cresci‑
mento após os 12 meses de tratamento correlacionou‑se negativamente com
os níveis séricos de IGF1 (r = ‑0,05 no DGH; r= ‑0,427 NDGH) e de IGFBP3
(r=‑0,197 no DGH; r= ‑0,766 NDGH). Durante o tratamento os níveis de IGF
‑1 e IGFBP3 correlacionaram‑se positivamente com a dose de GH em ambos
os grupos, mas com significância apenas no grupo NDGH. Os níveis de IGF1
e IGFBP3 estão diminuídos em crianças com DGH reflectindo a deficiência
de GH enquanto no grupo NDGH os níveis diminuídos traduzem o factor
nutricional. Apesar de menor sensibilidade à acção da GH no grupo NDGH, as
maiores doses de GH e a menor idade condicionaram uma resposta maior em
termos de velocidade de crescimento e de níveis de IGF1 e IGFBP3. Apesar da
pequena amostra estudada os níveis de IGF1 e IGFBP3 não parecem ser bons
indicadores da eficácia, a curto prazo, do tratamento com GH.
Palavras‑chave: Hormona de crescimento; IGF‑1; IGFBP3
CO51 (13SPP‑32601) ‑ (*) MASSA ABDOMINAL EM
ADOLESCENTE ‑ QUE DIAGNÓSTICO?
Carolina Guimarães1; Margarida Chaves1; Sofia Deuchande1; Sónia Nobre2
1‑ Departamento da Mulher e da Criança ‑ HPP Hospital de Cascais; 2‑ Serviço de Gastrentero‑
logia ‑ HPP Hospital de Cascais
Introdução: A doença de Crohn é uma doença inflamatória intestinal (DII) de
etiologia desconhecida. A incidência na idade pediátrica tem vindo a aumen‑
tar e estima‑se que até 25% dos novos casos de doença surjam em crianças e
adolescentes. As formas de apresentação são muito variadas e podem cursar
com escassa sintomatologia o que obriga a um elevado índice de suspeição
para estabelecer o diagnóstico. Relato de caso: Adolescente do sexo mascu‑
lino, com antecedente familiar de mãe com gastrite a Helicobacter pylori (HP)
e sem antecedentes pessoais relevantes. Referenciado à consulta de Pediatria
Geral por dor peri‑umbilical direita, ligeira, esporádica, com alguns meses de
evolução e epigastralgias nas 2 últimas semanas. Referia ainda perda ponderal
não quantificada e negava outros sintomas. Na consulta estava assintomático,
à observação apresentava bom estado geral e de nutrição e verificou‑se à pal‑
pação abdominal na região periumbilical direita uma massa com 3 x 2 cm, de
consistência dura. A ecografia abdominal demonstrou espessamento da última
ansa ileal e suspeita de coleção abcedada, pelo que iniciou antibioterapia com
Ciprofloxacina e Metronidazol. Analiticamente apresentava trombocitose, ele‑
vação ligeira da proteína C reactiva, anticorpo anti‑Saccharomyces cerevisiae
(ASCA) positivo e anticorpo anti‑citoplasma de neutrófilos (ANCA) negativo.
A tomografia computorizada abdominal não confirmou a presença de abcesso.
Realizou endoscopia digestiva baixa que revelou alterações macroscópicas no
íleon terminal, sem alterações na mucosa cólica: as biópsias ileais demonstra‑
ram intenso infiltrado inflamatório transmural e extensa ulceração, achados
compatíveis com doença de Crohn. Iniciou terapêutica com prednisolona. No
seguimento na consulta de Gastrenterologia efectuou endoscopia digestiva alta
que revelou gastrite associada a HP, tendo realizado terapêutica de erradicação.
Actualmente mantém‑se assintomático e a cumprir desmame de corticoterapia.
Discussão: Embora pouco frequente no contexto pediátrico, a dor abdominal
de etiologia orgânica deve ser equacionada na presença de sinais de alarme,
mesmo quando a sintomatologia é escassa. Neste caso a deteção de uma massa
abdominal desencadeou toda a investigação complementar, permitindo o diag‑
nóstico atempado de uma patologia crónica que obriga a vigilância apertada e
a estratégias terapêuticas específicas, que permitam o controlo da doença e a
manutenção da qualidade de vida.
Palavras‑chave: doença de Crohn, massa abdominal
CO52 (13SPP‑34377) – (*) NÃO HÁ UMA SEM DUAS…
ÚLCERA PÉPTICA NA INFÂNCIA – RELATO DE CASO
CLÍNICO
Ana Margarida Correia1; Catarina Pires1; Inês Coelho1
1‑ USF Grão Vasco
Enquadramento: Embora de incidência inferior aos adultos, tem aumentado
o número de diagnósticos de úlcera péptica nas crianças e jovens, devido ao
desenvolvimento da endoscopia digestiva alta (EDA). A infecção por Helico‑
bacter pylori (Hp) é a infecção crónica mais prevalente no mundo, estando pre‑
sente em cerca de 50% das crianças portuguesas. O Hp encontra‑se na mucosa
do antro gástrico em quase 90% das crianças com úlcera duodenal. As unhas
com sujidade, a boca e o estômago são importantes reservatórios de Hp, tendo
a transmissão interfamiliar e institucional um grande risco epidemiológico.
Descrição de Caso: Utente do sexo feminino, 13 anos de idade, estudante do
8º ano de escolaridade, com bom rendimento escolar. Reside com os pais e a
irmã, pertencendo a uma família de classe média e altamente funcional. Sem
antecedentes pessoais relevantes. Antecedentes familiares a salientar: irmã de
16 anos com úlcera péptica duodenal (Hp positivo), diagnosticada em 2010.
Em Janeiro de 2012 recorre a uma Consulta Programada (CP) com queixas
de dispepsia e epigastralgias episódicas, com cerca de 2 semanas de evolução.
Exame objectivo sem alterações relevantes. Faz‑se aconselhamento dietético e
controlo da dor com paracetamol em SOS, com indicação para marcação de
nova CP em caso de agravamento ou persistência dos sintomas. Em Maio de
2012, a utente volta à CP referindo que tinha melhorado durante um mês; no
entanto, passado esse período as queixas (epigastralgia e dispepsia) persisti‑
ram, com agravamento nas últimas 3 semanas, sendo uma dor constante e com
interferência nas suas actividades diárias. Ao exame objectivo apresenta dor à
palpação da região do epigastro e hipocôndrio direito, sem defesa, massas ou
organomegálias palpáveis; restante exame sem alterações. Devido à intensidade
das queixas requisita‑se uma EDA que revela uma úlcera duodenal, gastropatia
eritematosa e esofagite de refluxo, com pesquisa de Hp positiva. Procedeu‑se
à erradicação do Hp, com melhoria significativa dos sintomas. Discussão: O
Homem é o maior reservatório do Hp, a transmissão faz‑se de pessoa para pes‑
soa e a infecção é mais frequentemente adquirida durante a infância. Embora a
úlcera duodenal não seja a causa mais frequente de dor abdominal na infância,
esta patologia deve ser considerada em crianças que persistem com este sin‑
toma por longos períodos de tempo, principalmente quando estão associadas
queixas dispépticas.
Palavras‑chave: úlcera péptica, Helicobacter pylori
CO53 (13SPP‑82435) – (*) INFECÇÃO POR H.PYLORI
EM ENDOSCOPIA DIGESTIVA: EVOLUÇÃO DA
PREVALÊNCIA E PERFIL CLÍNICO
Mónica Almeida1; Teresa Rodrigues2; Ana Palha3; Monica Oleastro4; Ana Isabel Lopes1
1‑ Unidade de Gastrenterologia Pediátrica, Clínica Universitária de Pediatria/ Departamento de
Pediatria, FML/HSM‑CHLN; 2‑ Departamento de Biomatemática, FML; 3‑ Serviço de Anatomia
Patológica, HSM‑CHLN; 4‑ Departamento de Doenças Infecciosas, INSA
Introdução: A diminuição da prevalência da infecção por H. pylori (Hp) tem
sido reportada mundialmente, paralelamente à melhoria das condições socio
‑económicas. Tanto quanto é do nosso conhecimento, não existem em Portu‑
gal estudos de prevalência em crianças sintomáticas submetidas a endoscopia
digestiva. Objectivos: Constituíram objectivos deste estudo: avaliar a preva‑
lência da infecção por Hp num período de 10 anos (3 anos representativos)
numa amostra da população pediátrica Portuguesa sintomática submetida
a endoscopia digestiva; descrever aspectos clínicos associados à infecção na
mesma amostra. Métodos: Estudo descritivo e analítico retrospectivo. Efectuada
revisão de 359 endoscopias diagnósticas realizadas em 2002, 2006 e 2011 num
centro terciário de Gastroenterologia Pediátrica (Lisboa), idade ≤18 anos, com
realização de biopsia gástrica, para avaliação da prevalência global de infecção
e associação do status Hp com variáveis clínicas, indicações para realização de
endoscopia, achados endoscópicos e histológicos. Considerou‑se status Hp(+)
se histologia e/ou cultura positivas; status Hp(‑) se histologia e cultura simul‑
taneamente negativas. Estatística: teste Qui‑quadrado, teste Exacto de Fisher;
α=0,05. Resultados: A indicação mais frequente para endoscopia foi dor abdo‑
minal/epigastralgias (53.8%); 175 (48,7%) crianças/jovens evidenciaram status
Hp(+): 11,4% ≤5anos, 48% 5≤11anos, 40.6% 11≤18 anos. A prevalência média
da infecção foi de 57.1% em 2002, 55.5% em 2006 e 41,3% em 2011, sendo a
diminuição significativa no último período (p=0,02). Diminuição verificada nos
três subgrupos etários, significativa apenas no subgrupo 5≤11 anos (p=0,042).
Achados endoscópicos associados ao status Hp(+) VS Hp(‑): esófago normal
(p=0,032), nodularidade antral/corpo (p<0,001) e úlcera duodenal (p=0,013);
achados histológicos associados ao status Hp(+) VS Hp(‑): inflamação mode‑
rada (p<0,001), actividade ligeira e moderada (p<0,001) e presença de folículos/
agregados linfóides (p<0,005). Conclusões: Contrariamente a estudos efectuados
em idêntico contexto noutras populações, constatou‑se uma prevalência ainda
elevada da infecção por Hp, sugerindo embora uma tendência recente para a
sua diminuição, principalmente em crianças em idade escolar. Alguns achados
endoscópicos e histológicos associaram‑se de forma significativa à presença de
infecção por Hp. Estes resultados enfatizam a relevância da infecção por Hp na
população pediátrica Portuguesa sintomática e a necessidade de adopção de
estratégias de abordagem com adequada relação custo‑efectividade.
Palavras‑chave: Helicobacter pylori, endoscopia, epidemiologia, pediatria
CO54 (13SPP‑13519) – (*) HÁBITOS E PROBLEMAS
DO SONO EM CRIANÇAS DOS 2 AOS 10 ANOS –
RESULTADOS PRELIMINARES
Filipe Glória Silva1; Lígia Barbosa Braga2; Ana Serrão Neto1
1‑ Centro da Criança, Hospitalcuf Descobertas; 2‑ Departamento de Pediatria, Faculdade de
Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa
Introdução: É cada vez mais reconhecida a importância do sono adequado na
saúde das crianças em diversos domínios. Tendo validado a versão portuguesa
do Children’s Sleep Habits Questionnaire (CSHQ‑PT), procurámos caracterizar
os hábitos de sono de uma população de crianças dos 2 aos 10 anos, no sentido
de obter dados de referência para outros estudos e de suportar ações de pro‑
moção da saúde nesta área. Objetivo: Apresentar os resultados preliminares do
estudo “Hábitos e problemas do sono em crianças dos 2 aos 10 anos”. Métodos:
Estudo populacional, transversal em que o CSHQ‑PT foi distribuído aos pais
de 2257 crianças dos 2 aos 10 anos recrutadas em creches, jardins de infância
e escolas de 17 áreas escolares da Grande Lisboa, Península de Setúbal, Lezíria
do Tejo e Alentejo. Resultados: Foram devolvidos 1559 (69%) questionários
e 1450 foram considerados válidos para o estudo. A idade média das crianças
foi 6,5 ± 2,3 anos. As cotação médias do CSHQ‑PT foram: cotação total 46,5;
Resistência em ir para a cama 8,4; Início do sono 1,9; Duração do sono 3,8;
Ansiedade relacionada com o sono 5,8; Despertares noturnos 3,9; Parassónias
9,0; Perturbação respiratória do sono 3,6; e Sonolência diurna 13,1. A média
do tempo total de sono diário foi de 11,2h aos 2‑3 anos, 10,1h aos 4‑5 anos e
9,6h dos 6‑10 anos. Os pais identificavam “um problema com o sono ou com
o adormecer” em 10,4% das crianças, que tinham cotações médias mais altas
em 7 das 8 subescalas (p<0,001). Em 64% das crianças que “raramente dormem
o que é necessário”, os pais não consideravam que existia um problema com o
sono. Discussão: Apresentamos dados recentes sobre os hábitos e problemas do
sono de crianças dos 2 aos 10 anos provenientes de diferentes áreas geográficas.
Comparando com séries de outros países, as crianças portuguesas apresentam
cotações do CSHQ‑PT mais elevadas, o que contrasta com a baixa prevalência
dos problemas do sono reconhecidos pelos pais. Os resultados sugerem também
que existem muitas crianças com privação de sono, especialmente na faixa dos
4‑5 anos, sendo necessário maior investimento na promoção do sono adequado.
Palavras‑chave: Sono, Criança, Perturbações do Sono, Epidemiologia
CO55 (13SPP‑61468) – (*) “PREVALÊNCIA DE
CRIANÇAS EXPOSTAS AO FUMO AMBIENTAL DO
TABACO EM CASA E NO CARRO: UM ESTUDO
TRANSVERSAL EM PORTUGAL”
Henedina Antunes1; Ana Carolina Araújo2; José Cunha Machado3; Catarina Samorinha2;
Ângela Gaspar4; Elisardo Becoña5; Sofia Belo Ravara6; Paulo Vitória6; Manuel Rosas7;
Esteve Fernandez8; José Precioso2
1‑ Serviço de pediatria, hospital de Braga e Instituto de Investigação em Ciências da Vida e da
Saúde, Escola de Ciências da Saúde, Universidade do Minho e ICVS/3B’s‑Laboratório Associado,
Braga/Guimarães; 2‑ Instituto de Educação, Universidade do Minho, Braga; 3‑ Instituto de Ciên‑
cias Sociais, Universidade do Minho, Braga; 4‑ Serviço de Imunoalergologia, Hospital de Dona
Estefânia, Lisboa ; 5‑ Unidade de Tabaquismo, Universidade de Santiago de Compostela, Espa‑
nha; 6‑ Medicina Preventiva, Faculdade de Ciências da Saúde, Universidade da Beira Interior;
7‑ Divisão da Promoção da Saúde, Câmara Municipal de Viana do Castelo; 8‑ Instituto Catalão
de Oncologia de Barcelona, Espanha
Objetivo: Determinar a prevalência de crianças expostas ao Fumo Ambiental
do Tabaco (FAT), em casa e no carro. Metódos: Estudo observacional descritivo
transversal nacional com aplicação de um questionário de auto‑preenchimento
a alunos do 4ºano de escolaridade no ano letivo de 2010/2011. A dimensão da
amostra foi calculada para ser representativa da população dos concelhos de
Braga, Porto, Viana do Castelo, Covilhã, Lisboa, Évora, Faro, Funchal e Angra
do Heroísmo. Resultados: Foram inquiridos 3187 alunos, idade média 9,5±0,7
anos. Tinham pais fumadores 52,0% [intervalo de confiança a 95% (IC95%),
50,2‑53,7%]; pai 43,7% [IC95%, 41,9‑45,4%] e mãe 29,3% [IC95%, 27,7‑30,9%].
A percentagem dos pais fumadores que fumam em casa, pai 43,4% [IC95%,
40,5‑46,2%] e mãe 36,3% [IC95%, 33,1‑39,5%]. Lisboa foi a região do país
com mais fumadores: mãe, pai ou ambos, 38,2% [IC95%, 35,0‑41,3%]; 48,4%
[IC95%, 45,1‑51,7%], 24,1% [IC95%, 21,4‑26,9%], respectivamente. Das mães
fumadoras com escolaridade até o 9º ano, 69,4% [IC95%, 63,9‑74,9%] fumam
no domicílio versus (vs) 53% das mães com mais do 9º ano, p<0,001. Para os
pais, 60,6% vs 49,7%, p<0,01. Das mães de classe social mais elevada, 66,7%
não fumam no domicílio vs 30,7% das de classe social mais baixa, p<0,001. Para
os pais, 64,1% vs 45,1%, p<0,01. São expostas a FAT diariamente no domicílio
14,3% [IC95%, 13,1‑15,5%] das crianças, 18,3% [IC95%, 14,7‑21,9%] ocasio‑
nalmente, 32,6% das crianças correm risco de exposição ao FAT pelo facto de
algum dos conviventes fumar em casa. As crianças asmáticas estão expostas ao
FAT em percentagem idêntica as crianças não asmáticas, 59,5% [IC95%, 55,1
‑64,0%] vs 58,4% [IC95%, 55,1‑64,0%]. Das 1827 crianças que costumam andar
de carro, 5,4% [IC95%, 4,4‑6,5%] declaram que os pais fumam sempre dentro
do carro e ocasionalmente 23,6% [IC95%, 21,6‑25,6%]. É proibido fumar em
S 37
S 38
48,9% dos carros de pais fumadores e em 91,8% dos carros dos pais não fuma‑
dores, p<0,001. Os Açores é a região que relata mais FAT no carro, sempre 8,8%
e ocasionalmente 38,8%. Conclusões: este é o primeiro estudo sobre FAT em
crianças com amostra representativa nacional. Metade das crianças está em
risco de exposição. Os resultados mais preocupantes, por distrito, foram os de
Lisboa. O FAT no carro, um assunto pouco estudado, teve nos Açores o seu
pior resultado. O baixo nível educacional e económico dos pais está associado a
FAT nas crianças Portuguesas. As crianças terem asma não foi motivo de menor
exposição a FAT. (Estudo financiado pela Fundação de Ciência e Tecnologia
‑ PTDC/CPE‑CED/098281/2008)
Palavras‑chave: Fumo ambiental de tabaco; crianças; casa; carro
CO56 (13SPP‑85691) – (*) COMPARAÇÃO ENTRE O
ESTADO DE NUTRIÇÃO AVALIADO PELO PESO/
COMPRIMENTO (P/C) E O IMC NUMA POPULAÇÃO
INFANTIL DOS 0 AOS 60 MESES RESIDENTES EM SÃO
TOMÉ E PRINCIPE
Diana e Silva1; Ana Valente2; Andreia Borges2; Cláudia Dias3; Feliciana Almeida4; José Luís
Cruz4; Edgar Neves5; Caldas Afonso6; António Guerra7; *G. Frota, A. Maia,M. Lima,A.
Pinto,F. Monteiro,M. Lopes,C. Sousa,R. Neves,L. Nobrega,D. Correia8
1‑ Unidade de Nutrição/Hospital Pediátrico Integrado/Centro Hospitalar São João (HPICHSJ),
Faculdade de Ciências da Nutrição e Alimentação da UP; 2‑ Faculdade de Ciências da Nutrição
e Alimentação da UP; 3‑ Serviço de Bioestatística e Informática Médica; 4‑ Hospital Dr Ayres de
Menezes; 5‑ Instituto Marques de Valle Flor; 6‑ Unidade de Nutrição/Hospital Pediátrico Inte‑
grado/Centro Hospitalar São João (HPICHSJ); Faculdade de Medicina da UP; 7‑ Unidade de
Nutrição/Hospital Pediátrico Integrado/Centro Hospitalar São João (HPICHSJ); Faculdade de
Ciências da Nutrição e Alimentação da UP; Faculdade de Medicina da UP ; 8‑ *Grupo de Estudo
‑ Trabalho suportado por Nestlé Nutrition Institute
Introdução: A Organização Mundial de Saúde (OMS) recomenda a utiliza‑
ção do índice P/C até aos 24 meses e o IMC acima dos 24 meses para avaliar
o estado de nutrição em crianças. Contudo, a literatura refere que entre estas
duas medições verificam‑se algumas discrepâncias, não havendo consenso rela‑
tivamente ao melhor índice nutricional a utilizar nesta faixa etária. Objectivos:
Comparar o estado de nutrição em crianças residentes em São Tomé e Principe
(STP) consoante o índice utilizado (P/C ou IMC). População: Foram avaliadas
1285 crianças representativas dos 6 distritos de STP. Métodos: Seleccionaram
‑se aleatoriamente 1285 crianças tendo por base as 24.704 crianças com idades
compreendidas entre os 0 e 5 anos, inscritas no programa de vacinação de 2010.
Assente no protocolo de avaliação nutricional, procedeu‑se á caraterização do
estado de nutrição pelo P/C e pelo IMC através do cálculo de z‑scores recor‑
rendo ao programa WHO Anthro, baseado nas curvas de crescimento da OMS.
O z‑score do índice P/C e IMC foram utilizados para classificar a estado nutri‑
cional de acordo com os pontos de corte recomendados pela OMS. O protocolo
foi aprovado pelo Conselho de Administração do Centro Hospitalar Dr. Ayres
de Meneses e pela Comissão de Ética do HPICHSJ. Os dados foram inseridos
numa base ‑ MedQuest® e o tratamento estatístico efectuado no SPSS®, para
a totalidade da amostra e para os grupos etários dos 0 ≤ 24 e >24 ≤60 meses.
Resultados: Do total das crianças avaliadas (n=1285), 45,5% são do sexo
e 54,5% do sexo , com idade média de 26±18 meses (m=22). Observam
‑se valores médios zscores de IMC: 0≤24m:‑0,48±1,2 (min:‑4,85; max:6,15);
>24≤60m:‑0,21±1,26 (min:‑5,11; max:5,77). Quanto ao P/C verificam‑se os
seguintes valores: 0≤24m:‑0,47±1,2 (min:‑5,26; max:6,05); >24 ≤60m:‑0,28±1,24
(min:‑5,19; max:5,39). A caracterização do estado de nutrição de acordo com
os pontos de corte estabelecidos aponta para um elevado grau de desnutrição
global independentemente do índice utilizado e em ambos os grupos (0≤24m:
IMC=29,6% e P/C=30,2%; >24≤60m: IMC=21,9% e P/C=24,1%). Conclusões:
Verificou‑se alguma discrepância entre os índices utilizados para classificar
o estado nutricional, particularmente entre os 24 e 60 meses. Destaca‑se a
importância da escolha adequado dos índices antropométricos de acordo com
o grupo etário, dado que estas poderão ser classificadas em estados nutricionais
diferentes consoante o índice utilizado.
Palavras‑chave: Peso/Comprimento, IMC, malnutrição
POSTERS COM APRESENTAÇÃO EM SALA
PAS1 (13SPP‑37591) ‑ DESLIPIDEMIA HEREDITÁRIA
VS DISLIPIDEMIA AMBIENTAL EM CRIANÇAS
PORTUGUESAS
A.M. Medeiros1; A.C. Alves1; M. Bourbon1
1‑ Unidade de I&D, Grupo de Investigação Cardiovascular, Departamento de Promoção da Saúde
e Doenças Crónicas, Instituto Nacional de Saúde Dr. Ricardo Jorge, Lisboa, Portugal 2‑ Center
for Biodiversity, Functional & Integrative Genomics (BioFIG), Portugal
Introdução: A hipercolesterolemia é um importante factor de risco cardio‑
vascular (CV) cuja origem pode ser ambiental ou genética. A identificação de
uma população jovem com elevado risco CV permite uma intervenção pre‑
coce, adiando ou suprimindo a ocorrência de doença cardiovascular na vida
adulta. A Hipercolesterolemia Familiar (FH) está associada a um elevado risco
CV e resulta de mutações em três genes do metabolismo dos lípidos: LDLR,
APOB e PCSK9. O Estudo Português de Hipercolesterolemia Familiar realiza
a identificação genética de doentes com diagnóstico clinico de FH. Objectivo:
O objectivo deste estudo é distinguir entre FH e uma dislipidemia de origem
ambiental num grupo de crianças que apresentam o mesmo diagnóstico clinico.
Métodos: Caracterizou‑se um grupo de 220 crianças (<16 anos) diagnostica‑
das com possível dislipidemia de origem genética. A caracterização bioquímica
envolveu determinação dos parâmetros colesterol total (CT), c‑LDL, c‑HDL,
triglicéridos, apoB, apoAI, Lp(a) para todas as crianças; para parte destas (N=60)
determinaram‑se ainda os parâmetros apoAII, apoAIV, apoAV, apoCII, apoCIII,
sdLDL. O estudo molecular foi realizado nos genes LDLR, APOB e PCSK9. Os
dados foram analisados através dos testes T e Mann‑Whitney com o programa
SPSS. Resultados: Foram identificadas molecularmente com FH um total de
80 crianças (36.4%). Foi observada diferença significativa entre crianças com e
sem FH nos seguintes parâmetros bioquímicos: CT (p<0.001), c‑LDL (p<0.001),
c‑HDL (p=0.011), apoB (p<0.001), apoAI (p<0.001), sdLDL (p<0.001). Crian‑
ças com FH apresentam valores elevados de CT, c‑LDL, apoB, sdLDL e valores
baixos de c‑HDL, apoAI. Nas crianças sem FH, 9.3% apresenta CT>300mg/dl
e 21.2% apresenta c‑LDL>200mg/dl. Um fenótipo severo e causa genética des‑
conhecida sugerem a existência de um ou mais genes associados à FH, ainda
por descobrir. Nestes casos está a ser realizada a sequenciação do exoma com
o objectivo de identificar a causa da sua dislipidemia. O IMC de crianças sem
FH é significativamente mais elevado (p=0.021) que IMC de crianças com FH,
sugerindo que o fenótipo terá uma origem ambiental. Conclusão: Um painel de
biomarcadores lipídicos foi identificado associado a uma dislipidemia heredi‑
tária (severa, não‑modificável) ou uma dislipidemia ambiental (menos severa,
modificável). Maior risco cardiovascular, associado a valores elevados de CT,
cLDL, apoB, sdLDL e valores baixos de cHDL, apoAI, foi observado em crianças
com a dislipidemia monogénica mais comum (FH). Crianças sem dislipidemia
genética possuem IMC elevado, um factor de risco CV modificável, associado
a um estilo de vida pouco saudável.
Palavras‑chave: Hipercolesterolemia Familiar, Dislipidemia, Risco Cardio‑
vascular, Lipidos
PAS2 (13SPP‑52154) ‑ AVALIAÇÃO CRÍTICA DOS
PARÂMETROS ATUAIS DE CLASSIFICAÇÃO
DA ANEMIA DOS FETOS DE GESTANTES
ALOIMUNIZADAS
Tiago Lanfernini Ricardo Coelho1; Zilma Silveira Nogueira Reis2; Cezar Alencar de Lima
Rezende2; Gabriel Costa Osanan2; Henrique Vitor Leite2; Antônio Carlos Vieira Cabral2;
Rosa Celeste dos Santos Oliveira3
1‑ Departamento de Ginecologia e Obstetrícia; 2‑ Departamento de Ginecologia e Obstetrícia
da Universidade Federal de Minas Gerais; 3‑ Faculdade de Medicina da Universidade do Porto
Objetivos: Analisar comparativamente os parâmetros atuais de diagnóstico e
classificação da anemia fetal e apontar o critério mais adequado para a identifi‑
cação de fetos gravemente anêmicos, baseado na sua evolução perinatal. Meto‑
dologia: Estudo retrospectivo de uma coorte de gestantes aloimunizadas pelo
fator Rh, cujos fetos foram submetidos à cordocentese por apresentarem risco
de anemia intrauterina, em serviço universitário de referência, no período de
1999 a 2009. Foram selecionados 151 fetos que possuíam os valores da concen‑
tração de hemoglobina e idade gestacional confiáveis. O grau de concordância
no diagnóstico de anemia grave, a partir dos critérios recomendados, por Nico‑
laides et al. (1988), por Bahado‑Singh et al. (1998) e por Mari et al., (2000),
foram analisado pelo índice Kappa de Cohen. Os casos discordantes tiveram
sua evolução perinatal comparada quanto a mortalidade perinatal, acidose e
presença de hidropisia. Resultados: Observou‑se maior índice de concordância
no diagnóstico de anemia (Kappa 0,80; IC 95% 0,67 – 0,93) quando foram com‑
parados os critérios propostos por Nicolaides et al. (1988) e Mari et al. (2000).
Observou‑se que todos os fetos considerados anêmicos graves por Mari et al.,
(2000) (30) o eram também segundo Bahado‑Singh et al. (1998). A presença de
hidropisia fetal (p<0,001) e a mortalidade perinatal (p<0,001) foram estatistica‑
mente diferentes entre fetos que apresentaram discordância no diagnostico de
anemia grave. Entre as três recomendações, acreditamos que a mais conserva‑
dora delas, proposta por Bahado‑Singh et al. (1998) seja a mais adequada uma
vez que compreende todos os casos divergentes entre as três recomendações
e associa‑se mais adequadamente ao mau resultado perinatal nos anêmicos
graves. Conclusões: Os critérios atuais de diagnóstico apontam discordâncias
na detecção da anemia fetal, assim como na classificação de sua forma grave.
Nessa última, há divergências importantes, com um potencial de modificar
o resultado perinatal, em termos de ocorrência de hidropisia e mortalidade.
Palavras‑chave: anemia fetal; aloimunização materno‑fetal; fator Rh; mor‑
bimortalidade fetal
PAS3 (13SPP‑65348) ‑ TESTE DE TILT EM IDADE
PEDIÁTRICA: EXPERIÊNCIA DE 2 ANOS DO HDES
Rita Lourenço1; Luísa Martins1; Beatriz Fraga1; M. Rita Soares1; Emília Santos2; Sara
Ribeiro2; Carlos Pereira Duarte1
1‑ Serviço de Pediatria do Hospital do Divino Espírito Santo de Ponta Delgada, EPE, São Miguel
(Açores); 2‑ Serviço de Cardiologia do Hospital do Divino Espírito Santo de Ponta Delgada,
EPE, São Miguel (Açores)
Introdução: O Teste de Tilt (Tt) é o exame padrão na investigação de síncope
vaso‑vagal no adulto, sendo o seu uso controverso em idade pediátrica, por
ausência de protocolo sistematizado e incómodo na aplicação da técnica
nesta faixa etária. Objectivos: Caracterizar a população de crianças e ado‑
lescentes submetidos ao Tt, determinar a sua taxa de positividade e tipos
de resposta. Material e Métodos: Estudo retrospectivo, através da consulta
do processo clínico, das crianças com suspeita de síncope vaso‑vagal, no
período de Dezembro de 2009 a Março de 2012. Incluídos todos os doen‑
tes com idades inferiores a 16 anos, submetidos ao Tt, em aparelho Task
Force Monitor 3040i – CNSystems, com o seguinte protocolo: 10 minutos
de fase pré‑tilt e 20 minutos de fase passiva a 70º. Tratamento de dados:
Excel 2003. Resultados: Avaliadas 21 crianças com suspeita de síncope
vaso‑vagal, com idade média de 13 anos (11 a 15); 12 do sexo feminino.
Dois doentes apresentavam história familiar de síncope e morte súbita em
jovens; um doente com história pessoal de epilepsia. Idade média do pri‑
meiro episódio de síncope 11±2.58 anos. Ocorrência de mais de 5 episódios
prévios em 9/21 crianças. Factores desencadeantes não identificados em
5/21 crianças. O levante rápido foi o factor desencadeante mais prevalente
(33%). Os pródromos mais frequentes foram a palidez (10/21), sudorese
(5/21) e visão turva (5/21). A maioria das crianças tinha efectuado estudo
prévio com ECG, Ecocardiograma e Holter. O Tt foi positivo em 8 crianças
(38%), tendo ocorrido síncope em 3. O tipo de resposta mais comum foi a
vasodepressora (50%). Duas crianças apresentaram resposta cardio‑inibitória
com assistolia, com pausa máxima de 11s. O tempo médio para positiva‑
ção foi de 10±8.53 minutos, sendo que, em 5 doentes (62.5%), o teste foi
positivo na fase pré‑tilt. As crianças com Tt positivo apresentaram tensão
arterial e frequência cardíaca basais em média mais baixas. Conclusão: O
Tt mostrou‑se uma ferramenta segura e útil na investigação de síncope em
idade pediátrica. Foi também importante na tranquilização da natureza da
crise e reconhecimento dos pródromos pelo doente e sua família, bem como
na racionalização dos custos com outros exames. A taxa de positividade
encontrada (38%) está de acordo com outros estudos.
Palavras‑chave: teste de tilt, síncope vaso‑vagal, criança
S 39
S 40
PAS4 (13SPP‑70287) ‑ TRANSPLANTE CARDÍACO
PEDIÁTRICO E SÍNDROME DE HIPERINFECÇÃO
Andreia Francisco1; Ana Rita Araújo2; Nuno Carvalho3; Ana Teixeira4; Isabel Menezes4;
Maria José Rebocho4; Susana Peres5; Teresa Batista Fernandes6; Rui Anjos4
1‑ Serviço de Cardiologia Pediátrica do Hospital Pediátrico de Coimbra, CHC, EPE; 2‑ Serviço de
Cardiologia Pediátrica do Serviço de Cardiologia Pediátrica do Hospital de Santa Cruz, CHLO,
EPE; 3‑ Serviço de Cardiologia Pediátrica do Hospital de Santa Cruz, CHLO, EPE; 4‑ Serviço de
Cardiologia Pediátrica do Hospital de Santa Cruz, CHLO, EPE; 5‑ Serviço de Infecciologia do Hos‑
pital Egas Moniz, CHLO, EPE; 6‑ Serviço de Patologia Clínica do Hospital Egas Moniz, CHLO, EPE
O Strongyloides stercoralis é um nemátodo intestinal cujo ciclo de vida permite
a autoinfecção. Em doentes imunossuprimidos pode dar origem ao síndrome
de hiperinfecção, que facilmente evolui para choque séptico e falência multior‑
gânica. Adolescente de 14 anos, sexo feminino, natural de S. Tomé e Príncipe,
residente em Portugal há 4 anos. Submetida a transplante cardíaco há 2,5 anos
por cardiomiopatia dilatada secundária a cardite reumática. Necessidade de
imunossupressão elevada por rejeição humoral e celular graves há oito meses.
Desde há 6 meses, quadro de perda de 30% do peso corporal. Há 2 meses inter‑
namento com diagnóstico gastroenterite aguda complicada por insuficiência
renal pré‑renal. Reinternada com quadro de diarreia aquosa, profusa, com início
6 horas antes, vómitos e dor abdominal, sem febre. Refere diarreia intermitente
desde há duas semanas. Ao exame objectivo há a destacar: prostração, emagre‑
cimento acentuado (IMC 15,4 Kg/m2); TA 106/44 mmHg; FC 128bpm; sinais
de desidratação grave; lesões cicatriciais que seguem o trajecto do dermátomo
no hemitórax direito, típicas de infecção a herpes zooster em resolução; AC
normal; abdómen doloroso à palpação profunda sem hepatoesplenomegália,
sem adenopatias palpáveis. O ecocardiograma e o ECG não revelaram altera‑
ções agudas significativas. Efectuou avaliação analítica, urocultura, coprocul‑
tura, pesquisa de ovos e parasitas nas fezes, serologias para EBV, CMV e HIV.
O leucograma revelou eosinofilia (1040/mm2) e o exame parasitológico das
fezes e urina foi positivo para Strongyloides stercoralis, iniciando terapêutica
entérica com ivermectina e albendazole, sendo posteriormente isolados nas
fezes Shistosoma intercalcitum e Isospora belli. Fez praziquantel, cotrimoxazol
e ciprofloxacina, parando o albendazol e cotrimoxazol por supressão medular.
Iniciou nutrição parentérica que manteve até tolerância alimentar completa,
com aumento ponderal de 3Kg. No seguimento registou‑se melhoria clinica
significativa e exames parasitológicos das fezes seriados negativos. Não encon‑
trámos na literatura nenhum outro caso descrito de síndrome de hiperinfecção
a Strongyloides stercoralis com manifestação tardia e evolução favorável num
transplantado cardíaco.
Palavras‑chave: transplantação cardíaca, Strongyloides stercoralis, sín‑
drome de hiperinfecção, ivermectina
PAS5 (13SPP‑77695) ‑ INTERVENÇÃO PERCUTÂNEA
NO PERIODO NEONATAL – EXPERIÊNCIA DE UM
CENTRO
Patricia Vaz SIlva1; Joana Castro Marinho1; Paula Martins1; Isabel Santos1; Ana Mota1;
António Pires1; Graça Sousa1; Helder Costa1; Eduardo Castela1
1‑ Serviço de Cardiologia Pediátrica do Hospital Pediátrico Carmona da Mota, Centro Hospitalar
e Universitário de Coimbra EPE
Introdução: As cardiopatias congénitas de apresentação no período neonatal
(NN) acarretam desafios, relacionados não só com o tamanho dos recém
‑nascidos (RN) mas também com a severidade da doença e características
hemodinâmicas deste período em particular. A intervenção percutânea neo‑
natal tem sido uma estratégia terapêutica empregue ao longo do tempo, desde
que a atrisseptostomia de balão começou a ser utilizada. Inicialmente restrito
a este tipo de terapêutica paliativa, recentemente o potencial dos procedimen‑
tos percutâneos estendeu‑se a intervenções terapêuticas curativas. Objectivos:
Descrição da experiência do nosso Centro na intervenção percutânea no perí‑
odo NN. Material e métodos: Análise retrospectiva dos processos clínicos dos
RN submetidos a cateterismos cardíacos (CC) de intervenção. O período de
estudo estendeu‑se desde Janeiro de 2005 até Junho de 2012. Foram analisadas
variáveis relacionadas com a população, diagnóstico, intervenção praticada,
complicações relacionadas com o procedimento, evolução clínica e ecocardio‑
gráfica e necessidade de reintervenção. Resultados: Desde 2005 foram realiza‑
dos 92 CC no período NN, sendo 58% de intervenção. A grande maioria eram
RN de termo, mas houve um procedimento realizado no período fetal (às 25
semanas) e o RN mais novo foi um ex‑prematuro de 27 semanas. A mediana
de idade foi de 4 dias (mínimo 2 horas de vida e máximo 28 dias) e a do peso
de 3020gr (mínimo 1065gr e máximo 4Kg). Os diagnósticos mais frequentes
foram a transposição das grandes artérias (n=24), estenose valvular pulmonar
crítica (n=17) e estenose valvular aórtica crítica (EAo, n=5), sendo que os pro‑
cedimentos mais utilizados foram a atriosseptostomia de balão e a valvuloplastia
com balão. Todos os RN estavam sintomáticos e a indicação para intervenção
foi sobretudo cianose e/ou quadro de insuficiência cardíaca grave. Dos 25 RN
submetidos a CC curativo, 5 necessitaram de cirurgia posterior, em média 3
meses depois do procedimento. A grande maioria dos procedimentos decorreu
sem complicações, embora 9 RN apresentaram algum tipo de intercorrência com
necessidade de tratamento específico, 1 dos quais faleceu durante o procedimento
e 7 RN faleceram durante o follow‑up (3 no pós operatório imediato e 4 por
evolução natural da patologia de base). Comentários: Os RN com cardiopatia
congénita sintomática estão, na grande maioria dos casos, instáveis e apresentam
maior risco cirúrgico, logo o tratamento percutâneo pode ser life‑saving. Para
além disto, o tratamento percutâneo neonatal apresenta menor mortalidade,
por ser um procedimento menos invasivo, com menor custo e maior rapidez
de recuperação quando comparado com a cirurgia. Os bons resultados obtidos
com a intervenção percutânea pode levar a que algumas cirurgias paliativas de
cardiopatias complexas possam ser substituídas por este tipo de procedimento.
Palavras‑chave: recém‑nascidos, cardiopatia congénita, cateterismo
PAS6 (13SPP‑79807) – (*) CIRURGIA CARDÍACA
PEDIÁTRICA EM ANGOLA
Mónica Rebelo1; Maria Ana Sampaio Nunes1; Patrícia Heitor1; Ricardo Toscano1; Ana
Henriques1; Manuel Pedro Magalhães1
1‑ Hospital Cruz Vermelha Portuguesa
Introdução: Angola, com uma população estimada de 19.600.000 habitantes,
maioritariamente jovem apresenta sérias carências na prestação de cuida‑
dos de saúde. Várias estratégias têm sido implementadas para suplantar esta
necessidade, entre as quais a telemedicina, a transferência para tratamento
das crianças para países desenvolvidos e a criação de programas locais com
intervenção de equipas constituídas por elementos estrangeiros e nacionais.
Em 2011 foi criado um programa, em Luanda, com o Hospital da Cruz Ver‑
melha Portuguesa e a Clínica Girassol (ao abrigo de um acordo desta Clínica
com o Ministério da saúde Angolano) cuja finalidade foi: 1) O diagnóstico e
tratamento de todas as crianças portadoras de CC em Angola. 2) Treino das
equipas médicas, de enfermagem e técnicas nacionais na área do tratamento
das cardiopatias congénitas. Objectivo: O objectivo deste estudo foi avaliar os
resultados da actividade deste programa ao fim de um ano. Material e méto‑
dos: Estudo retrospectivo dos procedimentos cirúrgicos realizados em Luanda
de Maio de 2011 a Julho de 2012. Foi utilizado o ajustamento de risco para a
cirurgia cardíaca congénita (RACHS‑1) para os casos mistos. Os dados foram
comparados com um benchmark da Guatemala, país onde foi criado um pro‑
grama semelhante. Resultados: Durante este período, um total de 468 cirurgias
foram realizadas. A idade média foi de 3,6 anos. Dezasseis RN, 194 Lactentes e
259 com idade superior a um ano. Peso médio na cirurgia de 11,6 Kg. A maio‑
ria dos procedimentos realizados foi classificada no RACHS‑1, categorias de
risco 2 (n=215) e 3 (n=138), representando 75% do total. O procedimento mais
frequente foi encerramento de CIV. Tempo médio de internamento na UCI e
hospitalar foi de 1,5 e de 8,5 dias, respectivamente. A mortalidade hospitalar
total foi de 4,7% (n=22). As complicações no pós‑operatório: Infecção respi‑
ratória em 5,3% (n=25), derrame pleural em 5,6% (n=26), infecção da sutura
em 2,8% (n=13), hemorragia em 1,5% (n=7), alterações de ritmo transitórias
em 1,1% (n=5) e alterações neurológicas em 0,4% (n=2). A taxa de reoperação
foi de 3,8% (n=18). Conclusão: Os resultados cirúrgicos durante o 1º ano do
programa cardíaco pediátrico em Angola foram bons, quando comparados com
os resultados publicados. Existe, no entanto, muito trabalho a realizar quer no
plano da prevenção, rastreio precoce e seguimento adequado dos doentes com
doença cardíaca. É possível desenvolver programas terapêuticos sólidos em
Países em desenvolvimento num curto espaço de tempo e com bons resultados,
diminuindo a necessidade de expandir as condições e aumentando em muito
o acesso ao tratamento. É possível fazer mais, a muitos, com mesmos custos e
alargar e aprofundar o conhecimento médico local, com programas continua‑
dos e equipes bem preparadas.
Palavras‑chave: Cardiopatias congénitas, cirurgia cardíaca
PAS7 (13SPP‑80561) ‑ PAPEL DO FORAMEN OVALE
PATENTE NO AVC CRIPTOGÉNICO EM IDADE
PEDIÁTRICA.
Inês B. Gomes1; JD Ferreira Martins1; Eulália Calado2; Fátima F. Pinto3
1‑ Serviço Cardiologia Pediátrica, Centro Hospitalar Lisboa Central; 2‑ Serviço de Neuropedia‑
tria, Centro Hospitalar de Lisboa Central; 3‑ Serviço Cardiologia Pediátrica, Centro Hospitalar
de Lisboa Central
Introdução: O Acidente vascular cerebral (AVC) criptogénico é uma entidade
rara em idade pediátrica. O Doppler transcraneano (DTC) para despiste de shunt
direito‑esquerdo é utilizado em adultos para o diagnóstico de FOP. O encer‑
ramento de FOP por via percutânea em doentes com AVC criptogénico é um
procedimento estabelecido em adultos. Objectivo: Analisar a eficácia do DTC
na detecção de FOP em idade pediátrica em doentes com AVC criptogénico e
a eficácia e segurança do encerramento do FOP por via percutânea. Material e
Métodos: Seleccionaram‑se doentes AVC criptogénico que foram submetidos a
avaliação cardiovascular com electrocardiograma (ECG), ecocardiograma trans‑
torácico (ETT) e DTC. Considerou‑se a presença de shunt direito‑esquerdo por
DTC como um resultado positivo para FOP. Nestes procedeu‑se a cateterismo
cardíaco e ecocardiograma transesofágico (ETE) sob anestesia geral, para con‑
firmar a presença de FOP e proceder ao seu encerramento. A eficácia do DTC
para detecção de FOP foi avaliada por comparação com o ETT e com o catete‑
rismo. A segurança do procedimento avaliou‑se pela ausência de complicações
major. A eficácia foi avaliada pela recorrência de AVC a médio e longo prazo.
Resultados: Seleccionaram‑se 7 doentes, dos quais 5 do sexo feminino, com
idade média de 13 anos +‑ 4. Dois doentes tinham história de enxaqueca com
aura, medicada. Dois doentes tinham trombofilia na altura do AVC. O ETT foi
inconclusivo em todos os doentes: um apresentava válvula de eustáquio proe‑
minente e não foram identificadas outras alterações estruturais ou de função.
O DTC foi positivo em 5, nestes realizou‑se o cateterismo cardíaco que confir‑
mou a presença de FOP em todos. As dimensões médias de FOP medidas por
balão foram 7,1 mm (+‑ 2.5). Foram implantados 4 dispositivos Cardia ® 20 e
um de 25 mm. Não se registaram complicações imediatas ou tardias. Os doentes
tiveram alta para ambulatório 48h após o procedimento medicados com antia‑
gregação plaquetária durante 6 meses. O tempo médio de seguimento foi de 3,5
meses, não se verificaram eventos embólicos. Conclusões: O DTC demonstrou
ser exequível e eficaz na detecção de shunt direito‑esquerdo na avaliação de
doentes em idade pediátrica com AVC criptogénico. Na nossa experiência, o
encerramento do FOP por via percutânea demonstrou ser uma técnica segura
e eficaz, embora seja necessário confirmar estes dados numa amostra maior e
por um período de seguimento mais longo.
Palavras‑chave: FOP, AVC criptogénico, cateterismo, doppler
transcraniano
PAS8 (13SPP‑28923) ‑ A ECOGRAFIA PULMONAR EM
CUIDADOS INTENSIVOS: ESTUDO COMPARATIVO
COM RADIOGRAFIA TORÁCICA
Maria Teresa Dionísio1; Andrea Dias1; Carla Pinto1; Alexandra Dinis1; Leonor Carva‑
lho1; Farela Neves1
1‑ Serviço de Cuidados Intensivos Pediátricos do Hospital Pediátrico de Coimbra
Introdução: A ecografia pulmonar é um exame não invasivo, de baixo custo e
sem radiação, que pode ser facilmente efetuado à cabeceira do doente, forne‑
cendo informações precisas sobre o parênquima pulmonar e espaço pleural.
Permite o diagnóstico e a monitorização de múltiplas patologias, nomeadamente
derrame pleural, alterações dos folhetos pleurais, consolidação alveolar e sín‑
drome alvéolo‑intersticial, sendo particularmente útil em cuidados intensivos.
Objetivo: Comparar a radiografia torácica e a ecografia pulmonar no diagnóstico
das alterações pleuroparenquimatosas. Material e Métodos: Estudo prospetivo
que incluiu todas as crianças com patologia cardio‑respiratória internadas no
Serviço de Cuidados Intensivos Pediátricos (CIPE) entre Outubro de 2011 e
Junho de 2012 (9 meses). Foram comparados os achados entre a radiografia
torácica e a ecografia pulmonar na primeira avaliação realizada no CIPE, desde
que efetuadas com intervalo inferior a 2 horas. Para a análise estatística foram
utilizados o teste de Fisher e qui‑quadrado. Resultados: Durante o período de
estudo registaram‑se 75 internamentos por patologia cardio‑respiratória, sendo
realizada avaliação imagiológica torácica em 67 crianças. A mediana da idade
foi de 2 meses (1 dia ‑ 16 anos), com predomínio do sexo masculino (62,7%).
Vinte tinham patologia cardíaca estrutural com insuficiência cardíaca conges‑
tiva (ICC) e 47 patologia respiratória. Nos doentes com cardiopatia estrutural e
ICC, os achados radiológicos foram padrão alveolar intersticial em 16 (80%) e
4 sem alterações; a ecografia pulmonar evidenciou alterações compatíveis com
síndrome alvéolo‑intersticial em 100% (p=0,106). Dos doentes com patologia
respiratória, 5 tinham derrame pleural, observado na radiografia e na ecogra‑
fia. A ecografia permitiu ainda a quantificação do volume de líquido pleural e
auxílio na realização de toracocentese. Foi diagnosticado pneumotórax em 5
crianças por radiografia e ecografia. Nos restantes doentes com pneumopatia
(37), foi observada consolidação alveolar na ecografia em 100% e em 67,6%
(25/37) na radiografia torácica (p<0,001). Nestes casos, a ecografia também
auxiliou no diagnóstico diferencial entre atelectasia e pneumonia, com impacto
na abordagem terapêutica. Conclusão: A ecografia pulmonar tem acuidade
diagnóstica superior à radiografia na pneumopatia. A sua execução rotineira
deve ser implementada na prática clínica diária dos intensivistas.
Palavras‑chave: ecografia pulmonar, radiografia torácica
PAS9 (13SPP‑29947) ‑ TOSSE CONVULSA EM
CUIDADOS INTENSIVOS
Ecaterina Scortenschi1; Vasco Lavrador1; Leonor Boto1; Joana Rios1; Cristina Camilo1;
Francisco Abecasis1; Marisa Vieira1
1‑ Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos Centro Hospitalar Lisboa Norte
Introdução: Nos últimos anos assistiu‑se à reemergência da tosse convulsa.
Os adolescentes e adultos são as fontes de contágio de pequenos lactentes com
cobertura vacinal parcial ou ausente, que constituem o grupo mais vulnerável
para complicações graves. Objectivo: Caracterizar os aspectos clínicos dos
internamentos por tosse convulsa na Unidade de Cuidados Intensivos do HSM
entre Janeiro de 2008 a Agosto de 2012. Métodos: Estudo descritivo com aná‑
lise dos processos clínicos. Resultados: Registaram‑se 9 internamentos, 5 do
sexo feminino, idade média de 1,5 meses (28 dias a 2 meses), com maior inci‑
dência em 2012 (6 casos). Identificou‑se contexto epidemiológico familiar em
7 casos. Dois doentes eram ex‑prematuros e 1 tinha refluxo gastroesofágico.
À admissão, 4 doentes apresentavam guincho terminal e 3 tosse emetizante.
Apenas 5 manifestavam sintomas prévios característicos da fase catarral. Oito
doentes apresentaram episódios de apneia, o que motivou a transferência para
a Unidade de Cuidados Intensivos. Analiticamente, todos tinham leucocitose
com linfocitose e trombocitose. Houve necessidade de suporte ventilatório em
5 doentes (não invasivo ‑ 2; invasivo – 3), iniciado por episódios prolongados de
apneia ou insuficiência respiratória, durante uma média de 6 dias (3 – 7 dias).
Nos doentes em VM invasiva foi necessário sedoanalgesia em doses elevadas (3
doentes) e curarização durante os acessos de tosse (2 doentes), por dificuldade
na ventilação associada a dessaturação e bradicardia. Isolou‑se B. pertussis por
PCR e/ou cultura em todos os doentes e outros microrganismos (1 H. influen‑
zae, 1 VSR) em 2 doentes. Todos completaram ciclo de antibioticoterapia com
macrólido. O tempo médio de internamento foi de 7,2 dias. Como complicações
registaram‑se 2 casos de bradicardia extrema e 1 caso de pneumonia associada
ao ventilador. Não houve casos de pneumotórax ou alterações neurológicas.
Não se registaram óbitos. Conclusão: Apesar da reemergência da infeção por B.
pertussis, a taxa de complicações e de internamento em UCI mantém‑se baixa.
Nesta amostra, apesar de todos os doentes terem idade inferior a 2 meses e da
existência de comorbilidades associadas, apenas 1/3 necessitou de VM invasiva.
Nestes doentes, a utilização de vecurónio durante os paroxismos de tosse permi‑
tiu um maior controlo ventilatório prevenindo o barotrauma, o que poderá ter
contribuído para a reduzida taxa de complicações e a ausência de mortalidade.
Palavras‑chave: Tosse convulsa, Bordetella Pertussis, Cuidados intensivos
PAS10 (13SPP‑48772) ‑ ABORDAGEM DA CRIANÇA EM
COMA ‑ A IMPORTÂNCIA DO E
Ecaterina Scortenschi1; Vasco Lavrador1; Leonor Boto1; Joana Rios1; Cristina Camilo1;
Francisco Abecasis1; Marisa Vieira1
1‑ Unidade de Cuidados Intensivos, Centro Hospitalar Lisboa Norte
Introdução: Ao longo dos últimos anos o recurso ao serviço de urgência (SU) por
intoxicação em idade pré‑escolar tem diminuído, sendo necessário um elevado
índice de suspeição para a instituição de uma abordagem precoce nas situações
de emergência e na identificação do tóxico implicado. Caso clínico: Criança
S 41
S 42
de 14 meses, com antecedentes de gastrite erosiva e internamento recente por
suspeita de crise convulsiva inaugural. Os pais referem episódio de hiporreacti‑
vidade, cianose, retroversão ocular e movimentos tónico‑clónicos dos membros
inferiores em contexto febril, que reverteu parcialmente após diazepam rectal.
À chegada do INEM mantinha‑se cianosada, hemodinamicamente estável,
sonolenta, com pupilas mióticas. Na admissão ao SU mantinha clínica sobre‑
ponível com rápida progressão para depressão respiratória e bradicardia que
reverteu após ventilação com insuflador manual. A gasimetria arterial mostrava
acidose respiratória grave (pH 6.91; pCO2 134 mmHg). Por suspeita de mal
convulsivo foi administrado diazepam EV e iniciou impregnação de fenitoína
sem resposta clínica. Face à persistência da depressão respiratória, pontuação
de 3 na escala de Coma de Glasgow e miose punctiforme foi colocada a hipó‑
tese de intoxicação por opióides e administrada naloxona (3 bólus de 400 μg, 3
ampolas), com resposta imediata do ponto de vista respiratório e neurológico.
A pesquisa de tóxicos na urina foi negativa (incluindo opiáceos), assim como
a pesquisa específica de metadona. Foi transferida para a unidade de cuidados
intensivos. Durante a mobilização foi encontrado penso transdérmico de liber‑
tação prolongada de fentanil a 75 μg/h no dorso. Iniciou perfusão de naloxona
que manteve durante 24 horas. Foi transferida para a enfermaria clinicamente
estável e sinalizada ao núcleo de apoio à família e criança. Conclusão: Embora
a intoxicação grave seja um motivo raro de admissão no SU, a hipótese deverá
ser equacionada em doentes que apresentem alterações neurológicas despro‑
porcionais ao contexto clínico ou nas situações que não revertam após a insti‑
tuição do tratamento considerado adequado, sobretudo na presença de achados
clínicos típicos de intoxicação. O presente caso ilustra ainda a importância de
um exame objectivo completo, mesmo em situações de emergência, e destaca
a limitação dos testes de rastreio de tóxicos na urina, que não detectam opi‑
óides sintéticos (fentanil ou metadona) e muitas das novas drogas de síntese.
Palavras‑chave: Coma, intoxicação, exame objetivo
PAS11 (13SPP‑59029) ‑ BRONQUIOLITES – UMA
DÉCADA NUMA UNIDADE DE CUIDADOS
INTENSIVOS
Ana Brett1; Joana Serra Caetano1; Andrea Dias1; Teresa Dionísio1; Carla Pinto1; Alexan‑
dra Dinis1; Leonor Carvalho1; Farela Neves1
1‑ Serviço de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital Pediátrico Carmona da Mota, Centro
Hospitalar e Universitário de Coimbra
Introdução: A bronquiolite é uma doença frequente em idade pediátrica.
Necessitam de internamento 1‑5% dos doentes, dos quais 15% em Unidades
de Cuidados Intensivos (UCI). Objectivos: Caracterizar as crianças admitidas
por bronquiolite numa UCI, avaliar a estratégia de ventilação e a sua evolução.
Métodos: Estudo descritivo através da análise retrospetiva dos processos clíni‑
cos das crianças admitidas por bronquiolite numa UCI durante um período de
10 anos (2002‑2011). Foram colhidas variáveis demográficas, fatores de risco,
motivo de admissão, duração de internamento, isolamento de VSR, necessidade
de oxigénio suplementar e suporte ventilatório, mortalidade e índice de morta‑
lidade Paediatric Index of Mortality 2 (PIM2). Foram comparados os períodos
2002‑2006 e 2007‑2011 quanto à estratégia ventilatória. Análise estatística em
SPSS 19® (α <0,05). Resultados: Foram incluídas no estudo 117 crianças (3,4%
do total de admissões), 55% do sexo masculino. A mediana de idade foi de 1,3
meses (AIQ: 0,8‑3,5). Tinham factores de risco 41%: prematuridade 32%, pato‑
logia cardíaca 9% e/ou patologia pulmonar 5%. O maior número de admissões
foi em Fevereiro (33%) e Janeiro (26%). Os motivos de admissão mais frequentes
foram dificuldade respiratória (48%) e apneia (43%). A mediana de duração
de internamento foi de 3 dias (AIQ: 2‑5). Foi pesquisado VSR em 93 crianças,
sendo isolado em 71 crianças (77%). Em 111 crianças (95%) foi administrado
oxigénio suplementar, maioritariamente por cânulas nasais (máximo 2L/min).
Necessitaram de suporte ventilatório 63 crianças (54%), das quais 23 (37%) de
ventilação não invasiva (VNI) e 42 (67%) de ventilação invasiva (VI). Em duas
foi necessário ventilação de alta frequência. A mediana da duração da VNI foi
de 24 horas (AIQ: 8,5‑48) e da duração da VI de 36 horas (AIQ: 24‑78). Quando
comparada a necessidade de ventilação, esta foi semelhante nos dois períodos
referidos (2002‑2006: 58% vs 2007‑2011: 50%, p=0,392). A utilização de VNI foi
significativamente superior no 2º período (24% vs 50%; p=0,034). A média do
risco de morte pelo PIM2 foi 1,5±3,6% e não houve mortalidade. Conclusões:
A maioria das crianças tinham idade inferior a 3 meses e 41% tinham fatores
de risco. Cerca de metade necessitou de suporte ventilatório. A frequência de
utilização da VNI aumentou nos últimos anos, com vantagens inerentes. Não
houve mortalidade.
Palavras‑chave: Bronquiolite, Ventilação, VSR
PAS12 (13SPP‑67116) ‑ INFECÇÃO ASSOCIADA AOS
CUIDADOS DE SAÚDE NUM SERVIÇO DE CUIDADOS
INTENSIVOS PEDIÁTRICOS EM 2011
Daniel Gonçalves1; Américo Gonçalves1; Joana Miranda2; Elsa Santos3; Teresa Cunha da
Mota3; José Carvalho3; Augusto Ribeiro3
1‑ Serviço de Pediatria ‑ Centro Hospitalar de São João; 2‑ Serviço de Cardiologia Pediátrica
‑ Centro Hospitalar de São João; 3‑ Serviço de Cuidados Intensivos Pediátricos ‑ Centro Hos‑
pitalar de São João
Introdução: A vigilância e monitorização da Infecção Associada aos Cuidados
de Saúde (IACS) é um aspecto fundamental de todos os serviços prestadores de
cuidados de saúde, tendo em conta o seu potencial impacto na morbimortali‑
dade dos doentes internados. Objectivos: Caracterizar as IACS do Serviço de
Cuidados Intensivos Pediátricos (SCIP) da UAG da Mulher e da Criança ‑ Cen‑
tro Hospitalar de São João, no ano de 2011. Métodos: Estudo prospectivo, com
consulta dos processos clínicos, base de dados Reunir e PICUEs. Foi efectuada
a análise dos dados demográficos, duração do internamento, tipo de patolo‑
gia, presença de IACS (tipo de infecção e agente), recurso a técnicas invasivas,
PRISM III, tratamento e mortalidade. Foram comparados os doentes com e sem
IACS, com base nos testes de Mann‑Whitney e Qui‑quadrado (nível de signifi‑
cância adoptado de 0,05). Resultados: Foram admitidas no SCIP 290 crianças
(60,6% do sexo masculino), com idades compreendidas entre 1 mês e 17 anos
(mediana de 4 anos e 4 meses). O número total de dias de internamento foi de
1604 e a duração do internamento variou entre 1 e 56 dias (mediana de 3 dias).
Foram admitidos por patologia cirúrgica 52.9% dos doentes. A probabilidade
média de morte (PRISM III) foi de 5,58% e a taxa de mortalidade observada foi
de 5,23%. Ocorreram 51 episódios de IACS, num total de 34 doentes (11,8%).
A IACS mais frequente foi a Pneumonia associada à ventilação (45,1%), seguida
da infecção do tracto urinário. A Klebsiella oxytoca foi o agente mais frequente
(5 casos). Comparando o grupo de doentes com IACS (n=34) e o grupo sem
IACS (n=256), a mediana da duração de internamento foi de 19 dias vs. 3 dias.
Receberam corticóides 44.1% vs 26.9% e antibióticos 100% vs. 92%. O recurso
a aminas vasoactivas (44% vs. 16%) e a nutrição parentérica (8.8% vs. 4.7%)
também foi significativamente superior no grupo de doentes com IACS. No
grupo de doentes com falência multiorgânica, 30% apresentaram IACS (vs. 4.8%
no grupo de doentes sem falência multiorgânica). Existiu uma correlação posi‑
tiva entre a duração do internamento e a probabilidade de aquisição de IACS
(p< 0,001). A taxa de mortalidade no grupo de doentes com IACS também foi
superior ao grupo de doentes sem IACS (5.9% vs 3.5%). Conclusão: A inci‑
dência de IACS durante o ano de 2011 foi superior à observada na literatura e à
descrita em anos anteriores (2008‑2010). A falência multiorgânica e a duração
do internamento na unidade foram factores preditivos de IACS.
Palavras‑chave: infecção hospitalar, cuidados intensivos
PAS13 (13SPP‑74117) ‑ CUIDADOS PALIATIVOS,
MORTE E QUALIDADE DE VIDA EM CRIANÇAS COM
CANCRO – EXPERIÊNCIA DE UMA UNIDADE DE
ONCOLOGIA PEDIÁTRICA.
Ana Lacerda1; Elsa Pedroso2; MJ Ribeiro3; Ana Neto3; Gabriela Caldas3; Ana Teixeira3;
Ximo Duarte3; Sofia Nunes3; MJ Moura4; Manuela Paiva5; Filomena Pereira3
1‑ IPO Lisboa; 2‑ IPO Lisboa ‑ Enfermagem; 3‑ IPO Lisboa; 4‑ IPO Lisboa ‑ Psicologia; 5‑ IPO
Lisboa ‑ Serviço Social
Introdução: As neoplasias são a primeira causa de morte não acidental em
Pediatria. Em adultos com doença incurável o local preferido de cuidados e
de morte é o domicílio, em menor percentagem nos países do Sul da Europa
(por motivos culturais e sócio‑económicos, falta de apoio domiciliário). Em
Pediatria os estudos são raros, mas sabe‑se que, daquelas com doenças cró‑
nicas complexas, as crianças com cancro são as que têm maior probabilidade
de serem cuidadas e falecer em casa. Por outro lado, também o internamento
prolongado e a morte no serviço onde foram tratadas contribuem muito para
o burnout dos profissionais. Decidimos avaliar o local de morte dos nos‑
sos doentes e o impacto do envolvimento no nosso programa de cuidados
paliativos (PCP), iniciado em 2005. Consiste na prestação de cuidados holís‑
ticos, através da elaboração de um plano individual de cuidados, educação do
auto‑cuidar e colaboração com as unidades de saúde do local de residência
(hospital e/ou centro de saúde – equipa de cuidados continuados / paliati‑
vos). Esta colaboração é imprescindível dada a grande dispersão geográfica
da residência dos nossos doentes (cerca de 150 novos casos/ano até aos 16
anos de idade). Métodos e Resultados: Revisão retrospectiva dos processos
das crianças falecidas nos últimos 5 anos (2007‑2011), identificadas na nossa
base de dados. Ocorreram 160 mortes (56% sexo masculino), idade média 9.2a
(0‑24). Diagnóstico: 45% tumores sólidos (TS), 31% sistema nervoso central
(SNC) e 24% hematológicos (H). 17% das mortes foram agudas (excluídas
da análise). Das 133 mortes por doença progressiva (DP) 56% ocorreram no
serviço, 24% noutros hospitais, 19% em casa, 1% desconhecido. O PCP levou
a um aumento de 2.1x da probabilidade de morrer em casa (27.5 vs 12.8%)
e de 3.8x de morrer no hospital da área de residência (31.9 vs 8.5%). Para as
crianças que morreram no serviço a duração do último internamento foi em
média de 12.3d (0‑75); as envolvidas no PCP estiveram internadas em média
6.4d (0‑24) e as não envolvidas 15.6d (0‑75). O apoio psicológico (criança e
família) foi 1.6 vezes mais aceite nos casos envolvidos no PCP, em especial para
as mães (80 vs 58%). As crianças dos PALOP’s tiveram maior probabilidade de
morrer de DP (90%) e no Serviço (85%) devido à falta de apoios familiares,
sociais e económicos. Conclusão: O envolvimento no PCP duplicou a pro‑
babilidade de morte em casa e aumentou o tempo de cuidado domiciliário,
diminuindo significativamente a duração do último internamento no nosso
Serviço. Para outras crianças representou a possibilidade de serem cuidadas
em parceria com e falecer no hospital da área de residência, mantendo assim
a proximidade da família e amigos. Estes resultados comprovam algumas das
vantagens da abordagem paliativa ‑ prestação coordenada de cuidados mul‑
tidisciplinares partilhados com a comunidade, com o objectivo de melhorar
a qualidade de vida da criança com doença incurável e sua família.
Palavras‑chave: cuidados paliativos, domicílio, cancro, morte
PAS14 (13SPP‑18901) ‑ HIPERCOLESTEROLÉMIA
FAMILIAR: EM CADA AMOSTRA SANGUÍNEA UMA
OPORTUNIDADE DIAGNÓSTICA
Luísa Martins1; Rita Lourenço2; Ana Beatriz Fraga1; Juan Gonçalves1; João Anselmo3;
Ana Medeiros4; Mafalda Bourbon4; Rui César3; Carlos Pereira Duarte1
1‑ Serviço de Pediatria do Hospital do Divino Espírito Santo de Ponta Delgada, São Miguel, Aço‑
res; 2‑ Serviço de Pediatria do Hospital do Divino Espírito Santo de Ponta Delgada, São Miguel,
Açores; 3‑ Serviço de Endocrinologia do Hospital do Divino Espírito Santo de Ponta Delgada,
São Miguel, Açores; 4‑ Instituto Nacional de Saúde Dr. Ricardo Jorge, Lisboa
Introdução: A Hipercolesterolémia Familiar (HF) é uma doença hereditária
autossómica dominante com uma incidência estimada de 1:500 na sua forma
heterozigótica. Caracteriza‑se pela existência de níveis de colesterol muito
elevados, habitualmente superiores a 300 mg/dl, e que são evidentes desde
os primeiros dias de vida. A ausência de um programa de rastreio universal
faz do diagnóstico precoce um desafio sobretudo durante a idade pediátrica.
O presente trabalho integra‑se no Estudo Português de Hipercolesterolémia
Familiar e tem como objectivo caracterizar do ponto de vista clínico, labora‑
torial e genético uma família com HF. Caso clínico: Jovem do sexo masculino
de 19 anos seguido em consulta de endocrinologia pediátrica desde os 13 anos
por apresentar, em avaliação laboratorial de rotina, colesterol total de 319 mg/
dL. História familiar de hipercolesterolemia (colesterol acima de 290 mg/dL)
em cinco familiares em primeiro grau, com manifestações clínicas como arco
corneano, xantelasmas e ainda morte prematura por enfarte agudo do miocár‑
dio aos 51 anos (avó materna). O estudo genético identificou uma mutação
heterozigótica C371X do gene que codifica o receptor LDL (RLDL) no caso
índex e familiares directos. Trata‑se de uma mutação “nonsense” descrita pela
primeira vez na população portuguesa e que condiciona uma redução de 50%
no número de receptores de LDL (Haploinsuficiência). Conclusão: Nas idades
pediátricas, face à ausência de sinais clínicos, a história familiar e o doseamento
oportunístico do colesterol sérico, isto é em amostras colhidas por outras razões,
assumem‑se como as duas abordagens fundamentais no diagnóstico de HF. As
medidas dietéticas e a promoção de estilos de vida saudáveis são as intervenções
de primeira linha que devem ser reforçadas perante a confirmação de HF em
idade pediátrica. As terapêuticas farmacológicas são ainda tema de discussão
na comunidade científica, com resultados díspares relativamente à segurança
(risco‑benefício) da sua utilização em crianças pré‑puberes.
Palavras‑chave: Hipercolesterolémia familiar; mutação heterozigótica;
haploinsuficiência; diagnóstico precoce.
PAS15 (13SPP‑24592) ‑ SÍNDROME DE PRADER‑WILLI :
CASO CLÍNICO
Ricardo Rangel1; Rosa Pina2; Lurdes Lopes2
1‑ Hospital Curry Cabral; 2‑ Hospital D. Estefânia
O Caso: os autores apresentam o caso de um adolescente de 14 anos de idade
(A), de antecedentes familiares (pais e irmão de 10 A) irrelevantes, com his‑
tória de gestação vigiada, de 34 semanas, com movimentos fetais diminuídos.
Ao nascer peso 2360g, comprimento 47cm, perímetro cefálico 34cm, Apgar
8/8; hipotonia marcada com necessidade de ventilação assistida durante 12h,
e alimentação por sonda durante 10 dias. Às 3 semanas estudo genético conclui
pequena deleção intersticial no braço longo do cromossoma 15 (pontos de que‑
bra 15q11.2 e 15q13), específica da Síndrome de Prader‑Willi (SPW). Enviado à
consulta de Endocrinologia Pediátrica aos 5 A: altura 103cm (‑1.8SDs), 16.7Kg
de peso (IMC 15.8 Kg/m² (P50‑75)), idade óssea (IO) 3 anos, volume testicular
(VT) 3ml. Conhecida início da marcha aos 21 meses e status pós‑cirúrgico por
criptorquidia bilateral aos 12M. Estatura média familiar estimada de 171.5cm.
Escoliose ligeira. Aos 7A 110cm (‑2SDs) de altura Velocidade de crescimento
(VC) 7cm/A IO 6 anos, VT 5ml, P2. IMC 16.4 Kg/m² (P75). Perfil lipídico e
prova de tolerância à glicose oral (PTGO) normais; TSH, FT4 e IGF1 normal.
Ecografia testicular sem alterações. Prova de LHRH com resposta púbere. RMN
crânio‑encefálica sem alterações. Por puberdade precoce central inicia triptor‑
relina (3.75mg/mês), com VC 3cm/A até aos 13A. Aos 14A 147cm (‑1.9SDs)
de altura VC 3.1cm/A, IO 13.5A, VT 5ml, P2. IMC 21.8 Kg/m² (P75‑85). Perfil
lipídico e PTGO normais; TSH e IGF1 normal; HOMA inferior a 3. Escoliose
com dupla curva torácica (26 e 30°). Polissonografia compatível com SAOS.
Durante todo seguimento sem alterações do desenvolvimento, mantendo bom
aproveitamento escolar. Discussão: a SPW trata‑se de um distúrbio genético
multissitémico complexo, secundário à não expressão paterna de alguns genes
do cromossoma 15 (15q11‑q13), com várias características fenotípicas, como
hipotonia neonatal severa, hiperfagia, obesidade mórbida, baixa estatura, hipo‑
gonadismo, dificuldades de aprendizagem e distúrbios comportamentais ou
psiquiátricos. Embora existam 4 diferentes subtipos genéticos, a variabilidade
genotípica reflete‑se sobretudo em diferenças comportamentais/psiquiátricas
e características fenotípicas faciais. Os autores apresentam o caso de uma SPW
com uma variabilidade fenotípica rara, caraterizada por um desenvolvimento
estaturo‑ponderal atípico, com puberdade precoce associada, sem aparentes dis‑
túrbios comportamentais ou psiquiátricos, com boa aprendizagem, salientando
‑se ainda alterações na polissonografia apesar de IMC abaixo do P85.
Palavras‑chave: Prader‑Willi, puberdade, obesidade
PAS16 (13SPP‑38593) ‑ AVALIAÇÃO DE CRIANÇAS
COM PUBERDADE PRECOCE CENTRAL IDIOPÁTICA
NO FINAL DO TRATAMENTO COM AGONISTA DO
LHRH
Filipa Inês Cunha1; Maristela Margatho1; Vivian Gonçalves1; Rita Cardoso1; Isabel
Dinis1; Alice Mirante1
1‑ Unidade de Endocrinologia Pediátrica, Diabetes e Crescimento do Hospital Pediátrico de Coimbra
Introdução: A puberdade precoce GnRH‑dependente é caracterizada por
progressão dos caracteres pubertários, aumento significativo da velocidade
de crescimento (VC) e avanço desproporcional da idade óssea (IO), determi‑
nando uma redução da estatura final prevista. A idade de início é variável e em
parte dependente da causa, embora nas meninas em 95% casos seja idiopática.
Nos casos de progressão rápida o tratamento é feito com agonistas do GnRH.
Objectivos: Avaliar os factores que influenciam a resposta ao tratamento com
Agonista LHRH em crianças com puberdade precoce central idiopática (PPCI).
Material e métodos: Estudo retrospectivo descritivo, com revisão dos proces‑
sos de crianças seguidas na Consulta de Endocrinologia Pediátrica por PPCI
que fizeram tratamento com agonista LHRH entre Dez/99 e Dez/09. Análise à
data do diagnóstico e no final do tratamento. Resultados: Foram estudadas 26
meninas. Estatura alvo (EA) familiar média de 156,5±5,0cm, SDS médio EA
S 43
S 44
familiar de ‑1,2±0,8 e idade da menarca da mãe de 11,6±1,5 anos. Idade média
de início dos sintomas 5,8±1,4 anos. Em 31% ocorreu menarca precoce aos
8,2±0,5 anos. O sds da VC era de 3,1±1,9, o comprimento do útero na ecogra‑
fia pélvica 5,3±1,0cm, a IGF1 463±199 ng/ml e a IO 10,3±2,2 anos. A idade de
início do agonista foi de 8,1±1,2 anos e do fim 10,7±0,4 anos. No início do tra‑
tamento o sds da estatura da criança era significativamente superior ao sds da
EA (1,6±1,2 vs ‑1,2±0,8; p<0,0001); a previsão da estatura final pelo método de
BP (156,4±9,0cm) era semelhante à EA familiar. Comparando entre início e final
do tratamento houve uma redução significativa do sds da estatura (1,6±1,2 vs
0,7±1,0; p<0,0001), embora mantendo‑se significativamente superior ao sds da
EA (0,7±1,0 vs ‑1,2±0,8; p<0,0001) e não houve variação do sds do IMC (1,1±0,8
vs 1,3±1,0; p‑ns). A estatura no fim do agonista (147,2±5,4cm) correlaciona‑se
positivamente com a EA familiar (r=0,6; p=0,002), o sds da estatura no início
do agonista (r=0,8; p<0,0001), a previsão estatural BP no início do tratamento
(r=0,63; p=0,001) e correlacionou‑se negativamente com a idade do fim do
agonista (r=‑0,56; p=0,003). Conclusões: Na avaliação da necessidade de trata‑
mento da PPCI é importante verificar que a VC está acelerada, o comprimento
do útero >4cm, os níveis de IGF1 são elevados para a idade e há aceleração da
IO. Com o tratamento houve redução do sds da estatura no fim do agonista,
mas que se mantém significativamente superior à EA.
Palavras‑chave: puberdade precoce, agonista LHRH
PAS17 (13SPP‑55617) ‑ SÍNDROME DE SECREÇÃO
INAPROPRIADA DE HORMONA ANTI‑DIURÉTICA
(SIADH): DESAFIO NO DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO
E TERAPÊUTICA
Tânia Martins1; Carla Costa2; Juliana Oliveira1; Ana Teixeira3; Raquel Martins2; Cláudia
Nogueira2; Sandra Belo2; Cíntia Castro‑Correia2; Manuel Fontoura2
1‑ Serviço de Pediatria ‑ Centro Hospitalar São João; 2‑ Unidade de Endocrinologia e Diabe‑
tologia Pediátrica ‑ Centro Hospitalar São João; 3‑ Unidade de Nefrologia Pediátrica ‑ Centro
Hospitalar São João
Introdução: O SIADH permanece um desafio em termos de diagnóstico etio‑
lógico e terapêutica. Causa comum de hiponatremia, caracterizado por inca‑
pacidade de produção de urina diluída na presença de osmolaridade sérica
baixa. Pode ocorrer em várias condições benignas e malignas, nomeadamente
alterações morfológicas do sistema nervoso central (SNC), neoplasias, doenças
pulmonares e com a utilização de alguns fármacos. Caso Clínico: Criança do
sexo feminino, com 3 anos de idade, antecedentes de gestação gemelar e fenda
lábio‑palatina corrigida cirurgicamente no primeiro ano de vida. Assintomática
até aos 3 anos e em controlo analítico de rotina detectada hiponatremia. Foi
diagnosticado SIADH: Na+ sérico 123 mEq/L, osmolaridade sérica baixa (256
mOsmol/L), osmolaridade urinária inapropriadamente elevada (434 mOsmol/L),
Na+ urinário 57 mEq/L, creatinina sérica normal e equilíbrio ácido‑base normal.
Para excluir défices hormonais associados a defeitos na linha média realizou
estudo endocrinológico que revelou nível sérico baixo de IGF1 (Insulin Like
Growth‑Factor): 25,4 ng/dl (72‑422), IGFBP3 (IGF Binding Protein 3), cortisol
e função tiroideia: sem alterações. Efectuou prova de provocação com glucagon
para avaliação dos níveis séricos de hormona de crescimento e de cortisol que
não mostraram alterações. Em urina de 24h apresentou excreção fraccionada de
NA+ 0.6% (normal). A radiografia de tórax, a ressonância magnética cerebral
e da hipófise não mostraram alterações. Iniciou restrição hídrica (500ml/dia) e
suplemento de Na+ (1mEq/kg/dia) com melhoria ligeira da hiponatremia (129
mEq/L). Em ambulatório por manter hiponatremia de 124 mEq/L após medidas
instituídas foi decidido iniciar furosemida 0,5 mg/kg/dia, revelando melhoria
franca da hiponatremia (133 mEq/L). Mantem ainda alguma instabilidade nos
valores de Na+, principalmente devido ao incumprimento da restrição hídrica.
Aguarda realização de FDG‑PET para excluir tumor produtor de ADH. Con‑
clusão: Nas situações de anomalias mal definidas do SNC associadas a SIADH,
é difícil estabelecer com certeza uma relação causa‑efeito, sendo importante
excluir outras etiologias (neoplasias). A abordagem terapêutica continua um
desafio dada a dificuldade na adesão terapêutica. A utilização de furosemida
permanece controversa nas formas assintomáticas, contudo verificou‑se uma
resposta positiva neste caso. É importante um follow‑up apertado com cor‑
recção gradual da hiponatremia para evitar eventuais sequelas neurológicas.
Palavras‑chave: SIADH, hiponatremia
PAS18 (13SPP‑80964) ‑ TIROIDITE E CARCINOMA ‑
CASO CLÍNICO
Natacha Fontes1; Marta Nascimento1; Eliana Oliveira1; Filipa Espada1; Marcelo Fonseca1
1‑ Serviço de Pediatria, Hospital Pedro Hispano
Introdução: A tiroidite autoimune tem uma prevalência estimada de 1% na
idade pediátrica e a maioria dos doentes apresenta‑se assintomática. No entanto,
é importante uma avaliação clínica e laboratorial seriada, dado que pode haver
flutuações na função tiroideia, condicionando repercussões no crescimento e
desenvolvimento. A ecografia da tiroide pode revelar alteração do parênquima
(hipoecoico, heterogéneo ou nodular) e das dimensões da glândula. Caso clínico:
Os autores descrevem o caso de uma criança do sexo feminino orientada para a
consulta externa de Endocrinologia pediátrica aos 10 anos de idade por bócio.
O estudo analítico revelou função tiroideia normal e presença de auto anticor‑
pos (anti tiroglobulina e anti‑TPO), compatível com tiroidite de Hashimoto. A
ecografia confirmou o aumento das dimensões da glândula com ecoestrutura
heterogénea. A doente manteve‑se em vigilância na consulta externa com ava‑
liação analítica e ecográfica seriadas. Três anos após o diagnóstico verificou‑se
o aparecimento de uma área nodular no lobo direito com cerca de 16mm de
diâmetro, associada a pequenas calcificações. Foi realizada biópsia aspirativa e o
exame histológico corroborou o diagnóstico de carcinoma papilar. Submetida a
tiroidectomia total com remoção de adenomegalia cervical metastizada, seguida
de terapêutica com iodo radioativo. Atualmente, 16 meses após a intervenção,
encontra‑se assintomática a realizar medicação substitutiva com levotiroxina.
Discussão: Na faixa etária pediátrica, os nódulos tiroideus embora menos
prevalentes são mais frequentemente malignos, comparativamente ao adulto.
Quando apresentam diâmetro ≥10mm ou características suspeitas deve ser rea‑
lizada biópsia aspirativa, preferencialmente guiada por ecografia. O carcinoma
da tireóide é o tumor endócrino mais frequente. Abaixo dos 16 anos de idade
estima‑se uma incidência anual de 0,02‑0,3 casos/100.000, correspondendo a
0,5‑1,5% de todos os tumores pediátricos. Em cerca de 90% dos casos trata‑se
de carcinomas papilares e na altura do diagnóstico 75% apresentam metasti‑
zação. Com o tratamento o prognóstico desta doença é excelente e o risco de
recorrência mínimo. Os autores realçam a importância do seguimento adequado
da tiroidite autoimune e salientam que, apesar da evolução ser geralmente
favorável, existe um risco de carcinoma tiroideu em cerca de 1,3% dos doentes.
Palavras‑chave: carcinoma tiroideu, tiroidite
PAS19 (13SPP‑85211) ‑ MIASTENIA GRAVIS E DM1 ‑
SÍNDROME POLIGLANDULAR AUTOIMUNE: CASO
CLÍNICO
Ricardo Rangel1; Catarina Limbert2; Lurdes Lopes2
1‑ Hospital Curry Cabral; 2‑ Hospital D. Estefânia
Os autores apresentam o caso de uma adolescente de 12 anos, natural dos Aço‑
res, 27Kg, 135cm(14 Kg/m2), sem antecedentes familiares,com antecedentes de
Miastenia gravis, diagnosticada aos 10 anos, medicada com piridostigmina. Por
fatigabilidade mantida inicia prednisolona 25mg/dia, sem melhoria; 2 meses
depois recorre ao serviço de urgência por poliúria e polidipsia com 4 dias de
evolução, agravada de polipneia e prostração (Glasgow 7), TA 116/69 mmHg, FC
136 bpm, apirética; diagnosticada diabetes mellitus com cetoacidose (pH 6.83
pCO2 14mmHg, HCO3 2.3mmol/l, K 4.52mEq Na 132mEq, glucose 530mg/dl
cetonémia de 4.4mg/dl), com cistite a E. coli multissensível e candiadíase peri‑
neal. Após início de fluidoterapia associada a insulinoterapia em perfusão IV
(0.05U/kg/h), normalização do pH às 24h, com acidose mantida e cetonemia
de 3.9mg/dl, clinicamente sonolenta, sem tolerância oral. Intensifica insulinote‑
rapia a 0.01U/Kg/h, com resolução da cetonémia 24h depois, embora acidose e
clínica mantidas; às 48h intensificada corticoterapia (de metilprednisolona 25mg
IV passa a hidrocortisona 60mg 8/8h), melhoria do estado de consciência 2h
depois e tolerância oral após 4h, com resolução da acidose 12h depois, passando
a insulinoterapia SC (DDT 0.5U/kg/dia). Cistite e candidíase perineal com boa
resposta terapêutica. Analiticamente salientar HbA1c 11%, hg 12.6g/L, creati‑
nina 0.42mg/dL, Na 140 mEq/l, K 3.7mEq/L, Ca2+ 9.2 mg/dL, TSH 1.68uUI/
ml, 25OH vitaminaD 15.13ng/ml anticorpos anti‑GAD positivos,anti‑insulina,
anti‑ilheu, anti‑tiroideus, suprarrenal e transglutaminase negativos. Discussão:
na síndrome poliglandular autoimune tipo 3, a associação de miastenia gravis e
diabetes tipo 1 pode estar presente, é caraterizada pela presença concomitante
de patologia tiroideia autoimune, o que não acontece no caso relatado; impli‑
cará uma vigilância dirigida. A corticoterapia crónica poderá ter acelerado o
diagnóstico de diabetes ao aumentar a insulinorresistência numa eventual ação
autoimune pancreática já presente, assim como a imunossupressão secundária
poderá ter contribuído para a cistite. A insuficiência suprarrenal secundária,
foi neste caso um diagnóstico diferencial pouco óbvio uma vez que a doente
mantinha,em contexto de stress agudo,uma dose de corticoterapia substitutiva 5
vezes superior às necessidades basais,que complicou a recuperação do equilíbrio
hidroeletrolítico, já implicado pela cetoacidose. Trata‑se de um caso de síndrome
poliglandular autoimune em que é evidente a interação complexa entre distintas
patologias autoimunes e secundarismos endocrinológicos, associados. Salienta
‑se o importante seguimento dos doentes com patologia autoimune única pelo
risco de desenvolvimento de outras patologias concomitantes. A corticoterapia
pelos seus efeitos imunossupressores pode negativar a avaliação de anticorpos.
Palavras‑chave: Poliglandular, auto‑imune, corticoterapia, diabetes
PAS20 (13SPP‑16440) ‑ SÍNDROMA DO INTESTINO
CURTO, A NOSSA EXPERIÊNCIA – SÉRIE DE CASOS
Luísa Gaspar1; Isabel Mendes1; Erica Torres1; Ana Mariano1; Maria José Castro1
1‑ Hospital de Faro EPE
Introdução: A síndroma do intestino curto (SIC) é uma entidade clínica
caracterizada por malabsorção e má nutrição após resseção intestinal extensa.
Objectivos: Analisar os dados epidemiológicos, as causas, correlacionar o
comprimento intestinal e a necessidade de nutrição parentérica (NP), avaliar
as complicações e o crescimento. Métodos: Estudo retrospetivo através da
consulta dos processos clínicos de crianças com o diagnóstico de SIC entre
2010 e Junho/2012. Parâmetros analisados: idade gestacional (IG), peso ao
nascer, idade ao diagnóstico, causas, comprimento intestinal, presença de
válvula íleo‑cecal (VIC), duração da NP, início da nutrição entérica (NE),
complicações, realização de cirurgia de alongamento intestinal, crescimento
e seguimento. Resultados: Total de quatro casos, com IG de 33±8,3 semanas e
peso médio ao nascer de 2078,8±1665,6g. Três casos diagnosticados no perí‑
odo neonatal e um aos 67 dias. Causas identificadas: volvo intestinal (n=2),
atrésia intestinal (n=1) e enterocolite necrosante (n=1). O comprimento resi‑
dual de intestino delgado foi <10cm em dois doentes (intestino ultracurto) e
≥40cm nos restantes; a remoção da VIC foi universal. Os casos com <10cm
permanecem dependentes de NP, enquanto que os outros se tornaram inde‑
pendentes depois de 154,5±85,6 dias de NP. A NE foi introduzida aos 9,3±3,9
dias após cirurgia. Em três doentes diagnosticou‑se sépsis associada a caté‑
ter venoso central (mínimo um, máximo quatro episódios) e dois estavam
colonizados; Staphylococcus spp e enterobactérias foram isolados. Colestase
ocorreu em todos os casos. Os doentes com intestino ultracurto realizaram
cirurgia de alongamento intestinal com diminuição do número de horas de
NP em um caso. Relação peso‑altura na última avaliação: adequada em dois
doentes e abaixo do esperado nos restantes. Seguimento atual de um caso,
dois transferidos para outro hospital e um abandono. Conclusões: Na nossa
série ocorreram as causas mais frequentes da SIC, o comprimento intesti‑
nal foi condicionante na duração da NP e verificou‑se elevada morbilidade.
Todos estes dados são concordantes com a literatura. O crescimento, apesar
de suporte nutricional adequado, é também influenciado por outros fatores.
Palavras‑chave: intestino curto, malabsorção, má nutrição, suporte
nutricional
PAS21 (13SPP‑41618) – (*) SÍNDROME DE
REALIMENTAÇÃO NA DOENÇA CELÍACA
Catarina Maia1; Jacinta Fonseca1; Maria João Sousa1; Diana Moreira1; Andreia Teles1;
Cristina Costa1
1‑ Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho, EPE
Introdução: Atualmente nos países desenvolvidos, a crise celíaca e a síndrome
de realimentação na doença celíaca são extremamente raras. A apresentação
clínica destas entidades é idêntica e facilmente confundível. O diagnóstico
precoce é fundamental para um tratamento apropriado. Caso clínico: Os
autores apresentam o caso clínico de uma criança do sexo feminino, 17
meses de idade, com glaucoma congénito, admitida aos 15 meses por ema‑
grecimento, anorexia, irritabilidade, vómitos e diarreia aguda. Na admissão
constatada perda ponderal de 14%, desidratação e desnutrição moderada,
distensão abdominal, edema dos pés e eczema herpetiforme localizado na
palma da mão direita. O estudo analítico realizado na admissão revelou
acidose metabólica associada a hipoproteinemia com hipoalbuminemia,
sem outras alterações de relevo. Durante o internamento apresentou agra‑
vamento da recusa alimentar, diarreia persistente e irritabilidade a que se
associou edema generalizado. No seguimento da investigação confirmou
‑se auto‑anticorpo (Atc) anti‑tranglutaminase IgA superior a 128,0 U/mL,
Atc anti‑endomisio IgA positivo forte e identificação do haplótipo HLA
‑DRB1*03,*13; DQB1*02,*06. Iniciou alimentação entérica com dieta isenta
em gluten e lactose, com agravamento clínico‑analítico e necessidade de
suporte nutricional parenteral. Após início de nutrição parentérica consta‑
tado agravamento da acidose e da hipoalbuminemia, com aparecimento de
hipocaliemia, hipocalcemia e hipofosfatemia. Efetuado reajuste nutricio‑
nal e eletrolítico, com evolução clínica favorável, normalização eletrolítica
e reaquisição da tolerância alimentar. Atualmente apresenta recuperação
ponderal com resolução do edema, da distensão abdominal e da hipopro‑
teinemia e desaparecimento do eczema herpetiforme. Discussão: Este caso
enfatiza que os doentes desnutridos com doença celíaca estão em risco de
desenvolver uma síndrome de realimentação potencialmente fatal, que muitas
vezes mimetiza a crise celíaca. O tratamento da síndrome de realimentação
consiste na correção metabólica e eletrolítica e alimentação gradual e não
no uso de corticosteroides como é realizado na crise celíaca.
Palavras‑chave: Doença celíaca, síndrome de realimentação, desnutrição,
crise celíaca
PAS22 (13SPP‑62756) ‑ CRIANÇAS E ADOLESCENTES
OBESOS COM MAIOR ADIPOSIDADE TÊM MAIOR
PREVALÊNCIA DE HIPERTENSÃO ARTERIAL E DE
ALTERAÇÕES VASCULARES CUTÂNEAS
Inês Madureira1; Elisabete Dionísio1; Mónica Pita‑Grós Dias1; Laura Oliveira1; Marta
Alves1; Daniel Virella1; Luís Pereira‑da‑Silva1; Gonçalo Cordeiro Ferreira1
1‑ Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
Fundamento: A obesidade é definida como excesso de adiposidade e pode
associar‑se a morbilidade específica. A adiposidade pode ser estimada por
antropometria, mas é melhor avaliada por métodos mais confiáveis de medição
da composição corporal, como a pletismografia de deslocação de ar (PDA).
Objetivo: Avaliar a relação da morbilidade associada à obesidade ‑ hipertensão
arterial e alterações cutâneas ‑ com a adiposidade de crianças e adolescentes
obesos. Metodologia: Estudo transversal de crianças e adolescentes obesos
(IMC, critério de Cole 2000), com >30 Kg, admitidos consecutivamente
numa consulta especializada de um hospital pediátrico. A adiposidade foi
definida pela percentagem de massa gorda (%MG) medida por pletismo‑
grafia de deslocação de ar (Bod Pod®, Cosmed). Morbilidade associada ava‑
liada: hipertensão arterial (HTA) sistólica e/ou diastólica (> p95, NIH 2005),
estrias, celulite, acantose e alterações vasculares cutâneas. Resultados: Foram
estudados 70 indivíduos com %MG (média ±DP) 41,43 ±5,04; idade (média
±DP) 10,2 ±3,16 anos; 30 estavam na puberdade (Tanner); 38 eram do sexo
feminino. A %MG foi superior no sexo masculino: 42,91 vs. 40,18 (p=0,023).
Apresentavam HTA 25 dos indivíduos (35,7%), dos quais 6 com HTA sistólica
e diastólica. A %MG era superior nos indivíduos com HTA: 43,18 vs. 40,45
(p=0,029) e particularmente nos rapazes pré‑púberes com HTA: 46,7 vs. 41,9
(p=0,010). Apresentavam celulite 44 indivíduos (62,9%), acantose 35 (50%),
estrias 16 (22,9%) e alterações vasculares 8 (11,4%). A presença de alterações
vasculares associou‑se a maior %MG: 45,08 vs. 40,96 (p=0,029). A acantose
associou‑se à presença de HTA: 51,4% vs. 20% (p=0,006). Na puberdade, na
ausência de hipertensão, a presença de celulite ou de estrias foi mais frequente
no sexo feminino (p≤0,028). Conclusões: A maior gravidade da obesidade em
idade pediátrica associa‑se a maior frequência de HTA e alterações vascula‑
res cutâneas, particularmente antes da puberdade. É importante identificar e
intervir precocemente a obesidade pediátrica para obter um melhor controlo
da morbilidade associada.
Palavras‑chave: obesidade; adiposidade; hipertensão arterial; alterações
vasculares cutâneas
S 45
S 46
PAS23 (13SPP‑79203) ‑ A EFETIVIDADE DA
INTERVENÇÃO NUTRICIONAL INTEGRADA,
EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES OBESOS, É
MENSURÁVEL A CURTO PRAZO PELA DIMINUIÇÃO
DA ADIPOSIDADE OU DO IMC
Elisabete Dionísio1; Mónica Pitta Grós Dias1; Inês Madureira1; Marta Alves1; Daniel
Virella1; Luís Pereira da Silva1; Gonçalo Cordeiro Ferreira1
1‑ Hospital de Dona Estefânia
Fundamento: A avaliação periódica da intervenção na obesidade em pediatria
é geralmente avaliada pela evolução ponderal e do índice de massa corporal
(IMC). Estes indicadores não estão validados como instrumentos de monito‑
rização da intervenção pela medição da adiposidade corporal por pletismogra‑
fia de deslocação de ar (PDA). Objetivo: Avaliar a efetividade a curto prazo
da intervenção nutricional integrada em crianças e adolescentes obesos numa
consulta hospitalar especializada de um hospital pediátrico. Métodos: Coorte
de crianças e adolescentes obesos (IMC, critério de Cole 2000), submetidos a
intervenção nutricional integrada: dieta normocalórica ajustada à idade, com
restrição de açúcares de absorção rápida, e aconselhamento de exercício físico
pelo menos 1h/dia 3x/semana. Avaliação pelo peso, IMC e massa gorda (MG)
medida por PDA (Bod Pod®, Cosmed), à admissão e após 4 a 12 semanas de
intervenção. As diferenças foram avaliadas pelo teste de t‑student para amostras
emparelhadas. Resultados: Foram incluídos 34 indivíduos, entre 4 e 16 anos, 13
na puberdade (Tanner) e 18 do sexo feminino. A mediana do tempo de inter‑
venção à data da reavaliação foi de 5,2 semanas (4‑12 semanas). A %MG (média
± DP) à admissão na consulta era de 43,76 ± 4,88 nos rapazes e de 38,73 ± 4,65
nas raparigas, diminuindo no momento da reavaliação para 42,03 ± 6,08 nos
rapazes (p=0,007) e 37,13 ± 3,91 nas raparigas (p=0,026). A diminuição da adi‑
posidade foi especificamente significativa nos 12 rapazes pré‑púberes (3,9% de
redução média da %MG; p=0,034) e nas 9 raparigas púberes (4,9% de redução
média da %MG; p=0,028). Foram encontrados resultados semelhantes utilizando
como medida de sucesso o IMC; não foi possível discriminar o resultado da
intervenção usando o peso. Conclusões: É possível demonstrar logo às 4 a 12
semanas o efeito da intervenção nutricional integrada em crianças e adoles‑
centes obesos. A monitorização precoce desta intervenção pode ser efetuada
utilizando a medição da adiposidade por PDA, mas também pelo IMC. O peso
não parece ser um indicador discriminativo do efeito precoce desta intervenção.
Palavras‑chave: Obesidade, Adiposidade, Intervenção Nutricional
PAS24 (13SPP‑29842) ‑ AVALIAÇÃO DA EVOLUÇÃO
DOS RECÉM‑NASCIDOS COM DOENÇA
HEMOLÍTICA PERINATAL POR ALOIMUNIZAÇÃO
MATERNA, SUBMETIDOS E NÃO À TRANSFUSÃO
INTRAUTERINA
Júlia Freitas Villaschi1; Zilma Silveira Nogueira Reis1; Lêni Márcia Anchieta1; Antônio
Carlos Vieira Cabral1; Rosa Celeste dos Santos Oliveira2
1‑ Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais; 2‑ Faculdade de Medicina
da Universidade do Porto
A doença hemolítica perinatal (DHPN) por aloimunização Rh materna é doença
rara, mas ainda é grave e incide sobre muito dos recém‑nascidos (RN). As
melhorias nas últimas décadas na condução pré‑natal resultaram em redução da
mortalidade perinatal. Com o aumento da sobrevida, estudos sobre desfecho em
curto e longo prazos se fizeram necessários. Objetivos: 1/ Avaliar as condições
de nascimento, o tratamento e a evolução dos recém‑nascidos com DHPN por
aloimunização Rh durante seu período de internação hospitalar, após o parto;
2/ Comparar a evolução clínica pós‑natal dos que foram submetidos a proce‑
dimento transfusional durante a gestação com a daqueles que não receberam
transfusão intrauterina (TIU). Pacientes e métodos: Estudo de coorte, em que
todas 114 gestantes com aloimunização Rh matriculadas no CEMEFE‑HC/
UFMG foram recrutadas. Características da gestação que pudessem influenciar
o desfecho pós‑natal foram descritas e analisadas. Seus 75 conceptos resultantes
com DHPN nascidos na maternidade Otto Cirne do HC/UFMG foram ava‑
liados quanto às características clínicas e laboratoriais, tratamentos, comorbi‑
dades e mortalidade apresentados. Comparou‑se a evolução pós‑natal entre o
grupo exposto à TIU a do grupo não exposto à TIU. Resultados: Dos 75 RN, 31
foram expostos à TIU e 44 não expostos à TIU. Os dois grupos se assemelharam
quanto às seguintes características: mortalidade pós‑natal, Apgar de 5° minuto,
necessidade de terapêutica (fototerapia e exsanguineotransfusão) e total de dias
de internação; o que se explica, em parte, pela excelência dos cuidados presta‑
dos. Recém‑nascidos submetidos à TIU apresentaram evolução neonatal mais
grave quanto ao Apgar 1° minuto, necessidade de reanimação em sala de parto,
prematuridade, baixo peso ao nascer, hidropisia ao nascer, valores de hemoglo‑
bina durante a internação, bilirrubina de sangue de cordão, sepse, desconforto
respiratório, ventilação mecânica, hemorragia intraventricular e necessidade de
terapia intensiva. Conclusões: Os tratamentos antenatal e pós‑natal em serviço
de referência fizeram com que os fetos levemente anêmicos e gravemente anê‑
micos, mesmo com características diferentes ao nascer, apresentassem evolução
comparável sob muitos aspectos, demandando terapêuticas semelhantes para
o tratamento da DHPN. No entanto, houve demanda diferenciada pelo trata‑
mento para as comorbidades, provavelmente secundárias às características da
prematuridade e do baixo peso e não somente da DHPN.
Palavras‑chave: Isoimunização Rh, anemia hemolitica, hiperbilirrubine‑
mia, transfusão intrauterina
PAS25 (13SPP‑35844) ‑ SÍNDROME TORÁCICA AGUDA
Marta Contreiras1; Sofia Lima 1; Paulo Oom1
1‑ Departamento de Pediatria ‑ Hospital Beatriz Ângelo
A síndrome torácica aguda (STA) é uma das principais causas de morte nos
doentes com doença de células falciformes (DCF). O diagnóstico assenta na pre‑
sença de um novo infiltrado pulmonar associado a pelo menos um dos seguintes
sinais ou sintomas: febre, toracalgia, taquipneia, tosse, hipoxemia ou sibilos. Em
quase metade dos doentes com STA esta surge como complicação, já durante o
internamento por outras causas, nomeadamente por crises vaso‑oclusivas dolo‑
rosas. Adolescente, do sexo masculino, 11 anos, com DCF conhecida desde os 3
anos, seguido em consulta de Hematologia. Sem queixas até cinco dias antes do
internamento altura em que surge com tosse a que se associaram no dia do inter‑
namento queixas álgicas abdominais e nos membros inferiores. Teve febre nos
dois primeiros dias de doença. No SU, apirético, mucosas descoradas, anictérico.
AC:S1+S2, AP:diminuição do murmúrio vesicular na base esquerda. Abdómen
baço palpável 2cm abaixo da grelha costal, queixoso com a mobilização. Analiti‑
camente hemoglobina 8,9g/dL, leucócitos 19500, neutrófilos 78,2% e PCR 2,8mg/
dL. Radiografia de tórax sem alterações. Ficou internado por crise vaso‑oclusiva
dolorosa para analgesia e hidratação endovenosa. Por febre, nas primeiras horas
de internamento, repetiu avaliação analítica constatando‑se subida do valor da
PCR para 10,4mg/dL pelo que iniciou ceftriaxona. Em D3 agravamento clínico,
analítico e radiológico, com imagem sugestiva de pneumonia/STA. Iniciou vanco‑
micina e claritromicina. Durante o internamento sempre em respiração espontâ‑
nea, com necessidade variável de O2, (FiO2 máximo 50%, em D5). Manteve febre
alta, difícil de ceder aos antipiréticos até D9. Subida progressiva dos parâmetros
de infecção com PCR 17,26mg/dL em D4. Descida progressiva dos valores de
hemoglobina, mínimo 6,6g/dL, subida dos parâmetros de hemólise, concomi‑
tante com o aumento da necessidade de O2 suplementar, fez duas transfusões
de concentrado eritrocitário. Cumpriu 17 dias de ceftriaxona e 14 dias de vanco‑
micina e claritromicina. Sem necessidade de O2 desde D10, descida progressiva
dos parâmetros de infecção e de hemólise, com valores de hemoglobina estáveis
desde D12. Alta em D19, referenciado à consulta Medicina Física e Reabilitação
bem como à consulta de seguimento habitual. O presente caso clínico é paradig‑
mático do aparecimento de STA já no decurso do internamento, reforçando a
necessidade de vigilância constante deste doentes, mesmo quando o internamento
ocorre por outras causas.
Palavras‑chave: doença de células falciformes, síndrome torácica aguda,
crise vaso‑oclusiva dolorosa
PAS26 (13SPP‑58211) ‑ UTILIZAÇÃO DE
CONCENTRADO DE FIBRINOGÉNIO EM CRIANÇAS
SUBMETIDAS A CIRURGIA CARDÍACA
Ana Araújo1; Nuno Carvalho1; Manuela Nunes2; Miguel Abecasis3; Rui Anjos1; Manuela
Gomes4
1‑ Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar Lisboa Ociden‑
tal; 2‑ Serviço de Anestesiologia, Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental; 3‑
Serviço de Cirurgia Cardiotorácica, Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental;
4‑ Serviço de Imunohemoterapia, Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental
Introdução: A cirurgia cardíaca pediátrica está frequentemente associada a
discrasia hemorrágica, sendo o fibrinogénio o factor que mais rapidamente
diminui e atinge concentrações críticas. Este estudo tem como principal objetivo
determinar a eficácia e segurança da utilização de concentrado de fibrinogénio
nestes casos. Tem como objetivo secundário identificar as situações clínicas e
cirúrgicas que poderão beneficiar da sua utilização, reduzindo a necessidade
de transfusão de componentes sanguíneos. Métodos: Foi realizado um estudo
retrospectivo em 26 doentes pediátricos com cardiopatia congénita, submeti‑
das a cirurgia cardíaca, que receberam concentrado de fibrinogénio por dis‑
crasia hemorrágica. Foi determinado o volume de hemorragia, a quantidade
de componentes sanguíneos administrados e os níveis plasmáticos de fibrino‑
génio antes e depois da sua administração, a dose média utilizada e os efeitos
adversos. Foram ainda avaliadas as situações clínicas e cirúrgicas associadas à
sua utilização como tipo de cardiopatia congénita, cirurgia realizada, tempo de
circulação extracorporal e de clampagem da aorta, tempo de suporte inotró‑
pico e score inotrópico máximo, tempo de ventilação invasiva, complicações
(infecção, insuficiência renal aguda, morte) e tempo de internamento na Uni‑
dade de Cuidados Intensivos (UCI). Resultados: Foram incluídos 26 doentes
com idades entre 3 dias e os 18 anos, dos quais 15 do sexo masculino e 11 do
sexo feminino. A administração de concentrado de fibrinogénio foi realizada
em caso de discrasia hemorrágica muito grave, sem causa cirúrgica resolúvel.
Foram utilizadas doses de 5 a 75 mg/kg de fibrinogénio. Houve diminuição da
hemorragia (de 38,7 vs 15,8 ml/Kg ), transfusão de concentrado eritrocitário
(18,6 vs 7,17 ml/Kg) e transfusão de plasma fresco congelado (14,6 vs 12,9 ml/
Kg); aumento da transfusão de concentrado plaquetário (2,4 vs 4,8 ml/Kg) e
aumento do nível plasmático de fibrinogénio (1,3 vs 2 mg/dl). A dose média
administrada foi de 37,6 mg/Kg. Não se registaram efeitos adversos em nenhum
doente. Conclusões: A administração de concentrado de fibrinogénio revelou
‑se eficaz e segura no controlo da discrasia hemorrágica associada à cirurgia
cardíaca pediátrica.
Palavras‑chave: concentrado de fibrinogénio, hemorragia, crianças, cirur‑
gia cardíaca
PAS27 (13SPP‑67062) ‑ OPTIMIZING THE DISCOVERY
OF PREDICTORS OF VASO‑OCCLUSION IN SICKLE
‑CELL DISEASE BY PROTEOMICS
João Lavinha1; Nuno Charro1; Fátima Vaz1; Anabela Morais2; Deborah Penque1
1‑ Dept Genética Humana, Instituto Nacional de Saúde Dr. Ricardo Jorge, Lisboa (INSA); 2‑ Dept
Pediatria, Hospital de Santa Maria, Lisboa
Painful crises are the major sickle‑cell disease (SCD) clinical manifestation
probably due to significant increase in dense red blood cells (RBC) and reduc‑
tion of their ability to pass through capillaries. Using proteomic strategies, we
aimed to discover novel SCD prognosis biomarkers as early predictors of the
transition from steady‑state to painful vaso‑occlusive crises, thus allowing a
prompt and specific therapeutic intervention. Plasma and RBC were isolated
from peripheral blood of SCD (SS) paediatric patients in steady‑state or under‑
going a vaso‑occlusive episode (n=12). Plasma samples were depleted of the
14 most abundant proteins using MARS‑14 and RBC were fractionated into
membrane and soluble fractions, the latter being also depleted of haemoglobin
using HemoVoidTM. Depleted plasma and soluble RBC samples were labeled
with alternative fluorescent dyes (Lumiproble 3DyeTM 2D DIGE kit) and sepa‑
rated by 2DE using 24cm IPG strips (pH 4‑7 and 3‑10, respectively). After a
second dimension run, images were acquired in a Thyphoon Variable Mode
Imager and analysed by Progenesis SameSpots. Differentially expressed spots
were excised from Coomassie‑stained preparative gels and the corresponding
proteins identified by MALDI‑TOF/TOF mass spectrometry. Functional cha‑
racterization was achieved by using different bioinformatic resources (IPA, GO,
PIKE). Prior to use, the efficiency of Lumiproble fluorescent dyes was assessed
in comparison with GE Healthcare and Ramidus Dye systems. The Lumipro‑
ble Dye system showed better results with less overlay between different dye
emission spectra when compared with the other two. In RBC‑soluble fraction
2DIGE maps, more than 900 spots per gel were resolved and a total of 134
differentially expressed spots were recognized, resulting in MS identification
of 135 different proteins. Molecular functions and associated pathways revealed
enrichment in proteins involved in haematological disease, cytoskeleton rear‑
rangements, signal transduction or response to reactive oxygen species. When
altered these pathways likely have implications in SCD vaso‑occlusive episodes.
The complete characterization and validation of these differentially expressed
proteins may lead to the delineation of a specific biosignature of steady‑state
to crisis transition in SCD. Acknowledgements: Work supported by Fundação
para a Ciência e a Tecnologia grant PIC/IC/83084/2007 and CIGMH Polyan‑
nual Funding, and FEDER/SaúdeXXI program.
Palavras‑chave: Sickle cell, RBC proteome, biosignature
PAS28 (13SPP‑69666) ‑ HAEMOLYSIS IN SICKLE CELL
ANAEMIA: A GENOTYPE/PHENOTYPE ASSOCIATION
STUDY
João Lavinha1; Andreia Coelho1; Alexandra Dias2; Anabela Morais3; Emanuel Ferreira1;
Isabel Picanço1; Baltazar Nunes4; Paula Faustino1
1‑ Dept Genética Humana, Instituto Nacional de Saúde Ricardo Jorge, Lisboa (INSA); 2‑ Dept
Pediatria, Hospital Prof Doutor Fernando Fonseca, Amadora; 3‑ Dept Pediatria, Hospital de Santa
Maria, Lisboa; 4‑ Dept Epidemiologia, INSA
Sickle‑cell anaemia (SCA) is a clinically heterogeneous autosomal recessive
monogenic chronic anaemia characterized by recurrent episodes of severe
vaso‑occlusion, haemolysis and infection. Several genetic and environmental
modifiers have been suggested to modulate the onset and course of SCA. As
part of a wider research on the development and validation of vaso‑occlusion
early predictors in SCA, we have studied the association between haemolysis
biomarkers (LDH, total bilirrubin and reticulocyte count) and the inheritance
of genetic variants of ten candidate genes in a series of 99 paediatric SS patients
(median current age of 9.9 years) followed‑up in two general hospitals in Greater
Lisbon area (median follow‑up/patient of 5.0 years). Although in a large number
of tests a seemingly significant (i.e., p<0.05) association was observed, only the
following ones were confirmed upon correction for the false discovery rate: (a)
An elevated LDH was associated to haplotype 7 within VCAM1 gene. (b) A lower
total bilirrubin was associated to the 3.7kb deletion at HBA gene, rs2070744_T
allele and haplotypes 3 and 4 at NOS3 gene and haplotype 9 within VCAM1
gene and rs3783598_G and rs3917024_T alleles at VCAM1 gene promoter. (c)
An elevated reticulocyte count was associated to the 3.7kb deletion at HBA
gene, whereas a diminished count was associated to rs1984112_G allele at CD36
gene. Furthermore, at the phenotypic level all three haemolysis biomarkers were
positively associated to left ventricle dilation, a common chronic complication
of SCA. On the whole, our findings suggest a complex genetic architecture for
the haemolytic endophenotype in SCA involving multiple pathways, namely
control of erythrocyte volume and haemoglobinisation, vascular cell adhesion,
NO synthesis and lipid metabolism. Further mechanistic studies are needed to
explore these avenues leading to a better understanding of the inter‑ and intra
‑individual clinical variability of SCA. Acknowledgement: Work partially fun‑
ded by FCT grants PIC/IC/83084/2007 and CIGMH.
Palavras‑chave: Haemolysis, Sickle cell, Genotype
PAS29 (13SPP‑70105) – TROMBOCITOPENIA IMUNE
CRÓNICA: 10 ANOS DE EXPERIÊNCIA
Susana Moleiro1; Inês Mascarenhas2; Mara Ferreira3; Maria João Palaré4; Anabela Fer‑
rão4; Anabela Morais5
1‑ Hospital de Faro EPE; 2‑ Hospital Fernando da Fonseca EPE; 3‑ Centro Hospitalar do Barla‑
vento Algarvio EPE; 4‑ Centro Hospitalar Lisboa Norte EPE, Hospital de Santa Maria; 5‑ Centro
Hospitalar Lisboa Norte EPE,Hospital de Santa Maria
Introdução: A trombocitopenia imune (TI) é uma doença imuno‑mediada
adquirida e heterogénea cuja etiopatogenia ainda não está completamente escla‑
recida. Pode classificar‑se como primária ou secundária se a causa subjacente ou
o fator precipitante forem identificados. A forma crónica define‑se atualmente
como a que persiste para além dos 12 meses de evolução. Objetivos: Carac‑
terizar os casos de TI crónica na Unidade de Hematologia do Hospital Santa
Maria, avaliar a resposta terapêutica e a evolução natural da doença. Métodos:
Estudo retrospetivo de crianças diagnosticadas com TI crónica entre 1 Janeiro
de 2000 e 31 de Dezembro de 2010, com análise de diferentes parâmetros. As
definições usadas encontram‑se de acordo com o Consenso de 2009 da Associa‑
ção Europeia de Hematologia. Resultados: Dos 149 casos de trombocitopenia,
40 (26,8%) corresponderam a TI crónica. Verificou‑se um predomínio do sexo
feminino (62,5%) e a idade média de apresentação foi de 7 anos (min. 6 meses;
max. 17 anos). A discrasia cutânea isolada foi a forma de apresentação clinica
mais frequente (60%). Onze crianças apresentavam nº de plaquetas < a 10.000 no
S 47
S 48
episódio inaugural e efetuaram terapêutica com Imunoglobulina. Todos foram
submetidos a punção medular aspirativa e não foram encontradas atipias celu‑
lares. Doze casos foram classificados como TI secundária (associada ao lúpus
eritematoso sistémico: 6 casos; associada a infeção viral: 5 casos; associada a
H. pylori: 1 caso). Em relação à terapêutica: 13 nunca efetuaram medicação,
27 fizeram imunoglobulina, 14 corticoterapia, 3 rituximab e 6 foram esplenec‑
tomizados. A idade média para esplenectomia foi 7 anos e 10 meses, realizada
em média 3 anos e 6 meses após o episódio inaugural tendo‑se verificado res‑
posta completa (plaq. > 100.000) em todos os casos. Dos 3 casos medicados
com rituximab apenas um teve resposta completa associada à erradicação do
H.pylori. Salienta‑se ainda que 20 casos tiveram remissão espontânea, após uma
mediana de seguimento de 2 anos e 2 meses. Conclusões: TI caracteriza‑se por
uma evolução natural e resposta à terapêutica variáveis. Embora na maioria
dos casos não se identificou uma causa subjacente, as formas secundárias não
foram desprezíveis e devem ser investigadas. Muitos casos tiveram remissão
espontânea e a atitude expectante foi uma boa opção. A esplenectomia foi a
única medida terapêutica 100% eficaz.
Palavras‑chave: Trombocitopenia, Crónica, Imune, Evolução
PAS30 (13SPP‑77543) ‑ PRIAPISMO E DREPANOCITOSE
– UM DESAFIO TERAPÊUTICO
Sara Pimentel Marcos1; Teresa Castro2; Ana Moutinho3; Anabela Ferrão4; Maria João
Palaré4; Anabela Morais4
1‑ Serviço de Pediatria, Hospital de São Francisco Xavier, CHLO, EPE; 2‑ Serviço de Pediatria,
Hospital do Espírito Santo de Évora, EPE; 3‑ Serviço de Pediatria, Hospital José Joaquim Fernan‑
des, ULSBA, EPE; 4‑ Unidade de Hematologia Pediátrica, Departamento de Pediatria, Serviço de
Pediatria, Hospital de Santa Maria, CHLN, EPE
Introdução: O priapismo é uma complicação da drepanocitose habitualmente
pouco valorizada. É uma causa importante de internamento, absentismo escolar
e limitação das atividades diárias. Se não tratada atempadamente, pode evoluir
para fibrose irreversível e impotência. Várias terapêuticas têm sido testadas não
existindo, no entanto, protocolos definitivos para o tratamento e prevenção do
priapismo. Caso clínico: Adolescente do sexo masculino, raça negra, com ante‑
cedentes de drepanocitose diagnosticada aos 5 anos de idade, complicada de
crises dolorosas, úlcera crónica da perna, retinopatia e litíase biliar. Aos 14 anos
surgiu com episódios recorrentes de priapismo noturno, em média bi‑semanais,
com duração inferior a 4h, autolimitados, negando traumatismo ou consumo
de tóxicos. Laboratorialmente tinha Hb 7g/dl, HbS 73% e HbF 1,7%. Iniciou
regime transfusional mensal que manteve ao longo de 24 meses. Inicialmente
houve uma melhoria das queixas mas assistiu‑se ao reaparecimento das crises
no final do referido tempo de tratamento. Optou‑se por alterar o esquema tera‑
pêutico para etilefrina oral, 15mg/dia, com controlo do priapismo. Discussão:
No caso descrito está‑se perante uma situação de priapismo intermitente, auto‑
limitado, no contexto de drepanocitose; as opções terapêuticas, limitadas pelas
co‑morbilidades existentes, foram tomadas no sentido da sua prevenção; após
falência do regime transfusional, a utilização da etilefrina mostrou‑se benéfica
até à data. Reforça‑se assim o interesse da utilização etilefrina nesta patologia,
conforme descrito em algumas séries da literatura. Alerta‑se para a necessidade
de estudos mais alargados de onde surjam propostas de algoritmos terapêuticos.
Palavras‑chave: priapismo, drepanocitose, etilefrina
PAS31 (13SPP‑10481) – (*) CANSAÇO FÁCIL EM
ADOLESCENTE – A PROPÓSITO DE UM CASO
CLÍNICO
Teresa Torres1; Filipa Almeida1; Catarina Mendes1; José Alexandre Reis2; Paula Fonseca1
1‑ Centro Hospitalar do Médio Ave ‑ Famalicão; 2‑ Serviço de Medicina Física e Reabilitação ‑
Centro Hospitalar do Médio Ave ‑ Famalicão
Introdução: A astenia e cansaço fácil num adolescente são sintomas que não
devem ser desvalorizados e o leque de diagnósticos diferenciais é vasto. Des‑
crição do caso: Adolescente de 12 anos, sexo masculino, sem antecedentes de
relevo, enviado à consulta de Adolescentes por quadro de cansaço fácil e disp‑
neia com 8 meses de evolução. Tratava‑se de um atleta federado que, desde o
início do quadro, tinha necessidade de interromper os treinos por cansaço.
Sem febre, perda ponderal ou outras queixas. Já havia realizado radiografia
torácica e ECG, sem alterações. Ao exame físico detetada apenas diminuição
da força após contrações musculares repetidas, com restante exame normal. Da
investigação inicial salienta‑se: 1) Hemograma normal, VS‑2mm/h, ionograma,
cinética ferro, metabolismo fosfo‑cálcio, imunoglobulinas, enzimas musculares,
função renal, hepática e tiroideia normais, anticorpo anti‑recetor da acetilco‑
lina negativo; 2) Serologia para EBV compatível com infeção ativa; 3) Prova de
função respiratória com prova de corrida normal; 4) Ecocardiograma normal.
Seis meses depois mantinha a sintomatologia e foi realizada eletromiografia
(EMG) que revelou teste de criptotetania francamente positivo. Foi discutido o
caso com colegas da Medicina Física e Reabilitação e foi instituída terapêutica
com magnésio (Mg) dado que o teste da criptotetania positivo sugeria o diag‑
nóstico de espasmofilia em possível relação com défice de Mg. O doseamento
de Mg revelou um valor no limite inferior do normal. Após 6 meses de suple‑
mentação o adolescente apresentou franca melhoria, com desaparecimento da
sintomatologia e reiniciou desporto federado sem limitações. Realizou trata‑
mento com Mg durante um período de 12 meses. Seis meses após suspensão
do tratamento repetiu EMG que se revelou normal, com teste da criptotetania
negativo. Discussão: A Espasmofilia é uma entidade pouco descrita na literatura
e pouco reconhecida. Corresponde a uma forma clínica de hiperexcitabilidade
neuromuscular associada a défice de Mg. As manifestações são variadas e podem
incluir a astenia, dispneia e fraca tolerância ao exercício. Para o diagnóstico é
indispensável a demonstração de hiperexcitabilidade neuromuscular. No caso
apresentado, a coexistência de infeção por EBV pode dificultar a valorização do
diagnóstico de espasmofilia mas a resolução da sintomatologia após tratamento
com Mg é um dado a favor. Provavelmente as duas situações em conjunto foram
responsáveis pelo quadro clínico.
Palavras‑chave: Espasmofilia, magnésio
PAS32 (13SPP‑37405) – (*) SÍNDROME DE HERLYN
‑WERNER‑WUNDERLICH: UM DIAGNÓSTICO A
CONHECER
Filipa Marçal1; Joana Oliveira1; Conceição Freitas1; Sidónia Nunes1; Rui Vasconcelos1
1‑ Serviço de Pediatia, Hospital Dr. Nélio Mendonça
Introdução: A Síndrome de Herlyn‑Werner‑Wunderlich (SHWW) é uma
anomalia congénita rara, que ocorre devido a malformações müllerianas,
caracterizada pela combinação de útero didelfo, septo hemivaginal e agenesia
renal ipsilateral. Manifesta‑se, geralmente, após a menarca, com espectro clí‑
nico oscilante: de assintomático a doloroso: dor pélvica progressiva devida a
hematocolpos. O diagnóstico e a terapêutica precoces são fundamentais para
evitar complicações. A Ressonância Magnética (RM) é o exame de eleição para
o diagnóstico e classificação das anomalias dos ductos de Müller. Caso clínico:
Adolescente de 14 anos, sexo feminino, sem antecedentes pessoais relevantes,
com menarca aos 13 anos, foi admitido no serviço de urgência de pediatria por
episódios de dor pélvica cíclica e lombar, com agravamento franco nas últimas
24 horas, refractária à terapêutica anti‑álgica. Referência a febre, vómitos, diar‑
reia e fluxo menstrual escasso. Negava coitarca. Os principais achados clínicos
incluíam dor pélvica, abdómen sob tensão, doloroso à palpação dos quadran‑
tes inferiores com volumosa massa palpável. Murphy renal negativo. Sinal de
blumberg negativo. Laboratorialmente identificou‑se ligeira leucocitose com
neutrofilia e uma proteina C reactiva de 39 mg/dL. À admissão realizaram‑se
ecografia e RM abdomino‑pélvica, com confirmação da presença de malfor‑
mação uterina congénita, com útero didelfo associado a septo vaginal longitu‑
dinal completo não comunicante, com hematocolpos de volume estimada de
460 cm3 e agenesia renal esquerda. Foi solicitada colaboração da ginecologia
para drenagem do hematocolpos, sob tensão. A doente teve alta, medicada
com contraceptivos orais. Num segundo, tempo foi submetida a excisão do
septo vaginal. Discussão: O diagnóstico precoce do SHWW e uma abordagem
cirúrgica adequada reduzem a morbilidade a longo prazo. Os casos não tratados
desenvolvem refluxo tubário retrógrado e endometriose ‑ causa de infertilidade
e outras complicações obstétricas na idade adulta. A apresentação pouco fre‑
quente pode contribuir para atraso diagnóstico, daí que a associação de agenesia
renal ipsilateral e massa pélvica devam despertar a atenção dos profissionais de
saúde para o diagnóstico. Quando se identificam anomalias renais em crianças
do sexo feminino deve ser iniciada uma investigação para despiste de anomalias
congénitas do aparelho reprodutor e vice‑versa.
Palavras‑chave: Síndrome de Herlyn‑Werner‑Wunderlich; útero didelfos;
septo hemivaginal; agenesia renal
PAS33 (13SPP‑49830) ‑ HÁBITOS DE SONO NUM
GRUPO DE ADOLESCENTES
Patrícia Carvalho1; Catarina Fonseca2; Helena Ramalho1
1‑ Unidade Local de Saúde do Alto Minho – Viana do Castelo; 2‑ Hospital Magalhães Lemos
Introdução: Os distúrbios do sono são frequentes em adolescentes e devem‑se
sobretudo a padrões irregulares de sono ou sono insuficiente, geralmente por
aquisição de hábitos inadequados durante a etapa escolar. As necessidades de
sono são variáveis ao longo do desenvolvimento e os adolescentes precisam, em
média, de 8‑9 horas de sono diário. Contudo, se associado o atraso de fase ao
aumento das tarefas académicas e dos compromissos sociais, pode estabelecer
‑se um padrão de privação crónica do sono, com as possíveis consequências que
daí poderão advir. O objectivo do estudo foi determinar os hábitos de sono de
um grupo de adolescentes. Método: Foi realizado um estudo descritivo em que
foram investigados 150 jovens com idades compreendidas entre os 12 e os 16
anos de uma escola do 3º Ciclo do Ensino Básico. Cada estudante respondeu a
um questionário dirigido que pretendia avaliar os respectivos hábitos de sono.
Resultados: Foram validados 150 inquéritos (79 rapazes e 71 raparigas). Quando
questionado o número de horas de sono diário quer durante a semana (S) quer
durante o fim‑de‑semana (FS), em período escolar, obteve‑se uma média de
cerca de 8 horas (S=8,2h, FS=8,5h). Quanto às actividades realizadas antes de
irem dormir (gráfico 1) os adolescentes manifestaram preferência por ver tele‑
visão e utilizar o computador. A presença de insónia inicial foi relatada por 21%
dos estudantes e 61% dos casos assinalaram dificuldade em acordar de manhã.
Sintomas como sonolência diurna e dificuldade de atenção ou concentração
foram referidos por 59% e 35% dos adolescentes, respectivamente, e o primeiro
ocorre sobretudo nas primeiras horas da manhã. A necessidade de dormir por
pequenos períodos durante o dia foi mencionada por 12 alunos (8%) e quando
questionados acerca da utilização de psicofarmacos para dormirem melhor, 7%
dos jovens responderam afirmativamente. Quanto à opinião dos estudantes
relativamente às implicações negativas de hábitos de sono insuficientes quer
no seu bem‑estar, quer nos resultados escolares, responderam afirmativamente
44,7% e 48,7% dos casos, respectivamente. Conclusão: Com o presente estudo
os autores pretendem alertar para as especificidades do sono na adolescência.
Nesta população de estudantes, apesar da duração de sono diário parecer sufi‑
ciente, ainda surgem com frequência sintomas de insónia e sonolência diurna
com as repercussões, por vezes não manifestadas pelos próprios, na qualidade
de vida e no desempenho académico.
Palavras‑chave: Hábitos sono, adolescentes, atraso de fase
PAS34 (13SPP‑71646) ‑ MITOS E CRENÇAS SOBRE
SEXUALIDADE – O QUE PENSAM OS ADOLESCENTES
Rita Santos Silva1; Cláudia Aguiar1; Juliana Oliveira1; Vasco Lavrador2; Inês Ferreira2;
Fátima Pinto3
1‑ Serviço de Pediatria do Centro Hospitalar de São João; 2‑ Serviço de Pediatria do Centro Hos‑
pitalar do Porto; 3‑ Consulta de Pediatria, Aces Porto Ocidental
Introdução: Muitos são os mitos e as crenças em torno da sexualidade, ape‑
sar de este ser um tema cada vez mais abordado nas famílias, nas escolas e na
comunicação social. Com este estudo, procurou‑se saber quais os conhecimentos
dos adolescentes relativos a esta temática. Métodos: Amostra de conveniência
constituída por um grupo de adolescentes do ensino básico (7º ao 9º ano) e
um grupo de adolescentes do ensino secundário (10º ao 12º) de uma escola do
Porto. A estes adolescentes foi aplicado um questionário de resposta anónima,
constituído por diversas premissas correspondentes a “mitos” sobre sexualidade
e foi pedido que assinalassem as afirmações que consideravam verdadeiras.
Após a resposta ao inquérito, os autores promoveram o debate interativo de
cada uma das questões. Resultados: O grupo do ensino básico era constituído
por 39 alunos (média de idade 13,9±0,7 anos, 59% sexo feminino); do grupo
do ensino secundário faziam parte 41 alunos (média de idades 16,9±1,4 anos,
66% sexo feminino). Dos 39 adolescentes do ensino básico, 16 (41%) achavam
que a “pílula” protege contra as doenças sexualmente transmissíveis, 17 (43,6%)
achavam que o VIH se transmite pelo uso da mesma casa de banho de uma
pessoa infetada e 6 (15,4%) que o VIH se transmite por apertos de mão e abra‑
ços. Do total das duas amostras (80 adolescentes), 10 (12,5%) negaram que se
possa ficar infetado pelo VIH apenas com uma relação sexual desprotegida, 53
(66,3%) desconheciam que existe tratamento para a SIDA, 13 (16,3%) achavam
que a SIDA era a única doença sexualmente transmissível com que tinham de
se preocupar e 14 (17,5%) achavam que os métodos contracetivos naturais (por
exemplo, o das temperaturas) eram muito eficazes. Oito adolescentes do ensino
secundário (19,5%) e 7 adolescentes do ensino básico (18,8%) consideravam
que, ao contrário de uma mulher, um homem pode ter muitas parceiras, sem
que isso lhe traga qualquer problema pessoal ou social. Não houve diferenças
com significado estatístico entre grupos no que diz respeito à resposta a esta
pergunta (p=0,858). Setenta e três adolescentes (91,3%) consideraram importante
que ações sobre sexualidade fossem feitas na sua escola. Discussão: Constata‑se
o desconhecimento dos adolescentes em pontos fundamentais da sexualidade,
como sejam a contraceção e as doenças sexualmente transmissíveis. Salienta‑se
o papel preventivo do pediatra junto dos adolescentes.
Palavras‑chave: Sexualidade, adolescência, contraceção, doenças sexual‑
mente transmissíveis
PAS35 (13SPP‑50504) ‑ CASUÍSTICA DE
RETINOBLASTOMAS DE UM HOSPITAL DE
REFERÊNCIA
Rita Santos Silva1; Ricardo Bastos2; Luís Coentrão2; M. João Gil‑da‑Costa1; Elisete Bran‑
dão2; Nuno Reis Farinha1; Teresa Dinah Bragança2
1‑ Serviço de Pediatria, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar de S. João; 2‑ Serviço
de Oftalmologia do Centro Hospitalar de S. João
Introdução: O retinoblastoma é a neoplasia intraocular mais frequente em
pediatria, com uma incidência global de 1:20000 nados‑vivos. Apesar de ser um
tumor muito agressivo, assistiu‑se, nas últimas décadas, a grandes avanços no
seu prognóstico vital e funcional. Objetivo: Caraterizar a população de doentes
com retinoblastoma seguidos num centro especializado do Norte de Portugal,
de 1979 a 2012. Métodos: Estudo retrospetivo; consulta dos processos clínicos.
Resultados: Neste período, foram referenciados a este centro 50 doentes com
retinoblastoma, tendo 4 doentes abandonado a consulta. Os restantes 46 doentes
tinham uma idade mediana ao diagnóstico de 14 meses (0 meses – 6 anos) e
52% eram do sexo masculino. O primeiro sinal à apresentação foi leucocória em
63% dos casos, seguido de estrabismo em 28%. Um doente, filho de mãe com
retinoblastoma e mutação do gene RB1, foi diagnosticado por rastreio; noutro
doente, o diagnóstico foi realizado in utero. Cerca de 72% (33) dos retinoblas‑
tomas eram unilaterais e 28% (13) eram bilaterais. Dos retinoblastomas unila‑
terais, 94% foram enucleados (31). Dos retinoblastomas bilaterais, 1 doente foi
enucleado bilateralmente, 8 foram enucleados apenas de um lado (62%) e em
4 (31%) foi possível a conservação dos 2 olhos, com a colaboração do Centre
Ophtalmique Jules Gonin, na Suíça. Foi possível evitar a radioterapia nos últi‑
mos 15 anos na maioria dos casos. Dois doentes apresentaram recaídas (4%),
uma das quais com disseminação meníngea fulminante, que levou ao único
óbito desta série. A idade atual mediana dos doentes é de 13,7 anos (2 – 35
anos) e o tempo mediano de seguimento de 12 anos (0 – 34 anos); 44 doentes
(96%) encontram‑se vivos, sem doença e sem sequelas graves do tratamento
adjuvante. Verificaram‑se 2 casos (4%) de tumores secundários: 1 doente com
retinoblastoma unilateral (com recaída e autotransplante de medula) apresen‑
tou um Osteossarcoma e 1 doente com retinoblastoma bilateral desenvolveu
um Sarcoma de Ewing. Ambos foram submetidos a quimioterapia e cirurgia,
encontrando‑se curados. Comentários: Continuamos a verificar uma referen‑
ciação tardia de doentes com retinoblastoma, patologia que tem de ser excluída
em todas crianças com leucocória ou estrabismo. O timing da orientação para
oftalmologia condiciona o prognóstico e a qualidade de vida destes doentes. O
rastreio dos familiares afetados e o rastreio neonatal universal são dois fatores
essenciais para a prática dos pediatras.
Palavras‑chave: Retinoblastoma, leucocória, estrabismo, enucleação
PAS36 (13SPP‑80660) ‑ SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO
– A PROPÓSITO DE REVISÃO DE CASOS CLÍNICOS
Alexandre Fernandes1; Ana Novo1; Clara Machado1; Luísa Regadas1; Emília Costa2; José
Barbot2; Tereza Oliva1; Marta Almeida1; Vítor Costa1; Armando Pinto1
1‑ Serviço de Pediatria, Instituto Português de Oncologia, Porto; 2‑ Unidade de Hematologia,
Serviço de Pediatria – Centro Hospitalar do Porto
Introdução: O Síndrome Hemofagocítico (SH) caracteriza‑se por ativação
imune patológica responsável por sinais e sintomas de extrema inflamação.
S 49
S 50
É uma condição rara mas potencialmente fatal cujo diagnóstico precoce é cru‑
cial para tratamento com sucesso.
Objetivos: Análise descritiva dos doentes com diagnóstico de SH, segundo os
critérios diagnósticos do protocolo HLH (hemophagocytic lymphohistiocytosis)
‑2004. Material e métodos: Estudo retrospetivo de crianças internadas no Ser‑
viço Pediatria do IPO‑Porto nos últimos 5 anos com diagnóstico de SH, através
da consulta do processo clínico. Resultados: Foram diagnosticadas 4 crianças
com SH, razão 1:1, com idade média no diagnóstico de 5,5 anos e uma criança
de idade <2 anos. Duas tinham antecedentes patológicos. Todos recorreram ao
hospital por febre. Também apresentavam na admissão hepatoesplenomegalia (2)
e pancitopenia (2). Em média, foram transferidos para IPO no dia 22 de doença
e o diagnóstico ocorreu no dia 25. As manifestações clínicas foram febre (4),
duração média de 19 dias, hepatomegalia (4), esplenomegalia (3), adenopatias
(3), exantema (2) e alterações neurológicas (2). Analiticamente apresentavam
hiperferritinemia (4), citopenia (3), hipertrigliceridemia (3), hiperbilirrubine‑
mia (3), elevação enzimas hepáticas (3) e hipofibrinogenemia (2). Apenas um
efetuou avaliação células natural killer (citotoxicidade diminuída) e recetor
solúvel CD25 (aumentado). Constatada hemofagocitose na medula óssea nos
4. Uma realizou estudo genético para SH que foi positivo e apresentava tam‑
bém infeção pelo vírus Epstein‑Barr e Linfoma T periférico. Vírus Herpes tipo
8 foi identificado numa criança. Duas crianças não tiveram causa conhecida.
Todas efetuaram tratamento segundo protocolo HLH‑2004. Duas necessita‑
ram de transferência para unidade cuidados intensivos. Durante o tratamento
2 tiveram quadro de encefalopatia posterior reversível e 1 insuficiência renal
aguda. Duas recaíram durante o tratamento, tendo uma falecido. Dois mantêm
tratamento e um terminou há 32 meses, mantendo‑se sem doença. Conclusões:
Os autores destacam a importância do rápido reconhecimento e orientação do
SH. Na nossa amostra o tempo médio até diagnóstico foi elevado, agravando
a evolução clínica e atrasando a correta orientação. Esta dificuldade pode ser
explicada pela inespecificidade dos sintomas e semelhança com quadro sético.
A classificação etiológica não altera o tratamento inicial, não devendo a sua
procura atrasar a orientação.
Palavras‑chave: Síndrome Hemofagocítico, Febre prolongada,
hipercitocinemia
PAS38 (13SPP‑18576) – (*) GASTROENTERITE AGUDA
EM CRIANÇAS HOSPITALIZADAS NA ÁREA DE
LISBOA
Carlos Escobar1; Tiago Silva2; Beatriz Costa2; Maria Marisa Oliveira2; Paula Correia1;
Gonçalo Cordeiro Ferreira2; Inês Costa3; Cláudia Júlio4; João Rodrigues5; Jorge Machado4;
Cristina Correia3; Maria João Simões3; Mónica Oleastro4; Maria João Brito2
1‑ Serviço de Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE; 2‑ Área de Pediatria Médica,
Hospital D. Estefânia, CHLC EPE; 3‑ Unidade Laboratorial Integrada, Biologia Molecular, INSARJ,
Lisboa, Portugal; 4‑ Laboratório Nacional de Referência de Infeções Gastrentestinais, INSARJ,
Lisboa, Portugal; 5‑ Unidade Laboratorial Integrada, Microbiologia, INSARJ, Lisboa, Portugal
Introdução: A Gastroenterite Aguda (GEA) é a segunda causa de internamento
na idade pediátrica. Objetivo: Caracterizar a GEA, em crianças internadas em
dois hospitais da área de Lisboa. Métodos: Estudo prospectivo de Maio 2011 a
Junho 2012 (14 meses). Foram pesquisados potenciais agentes etiológicos (vírus,
bactérias e parasitas) nas fezes por técnicas convencionais e de biologia mole‑
cular e analisados dados epidemiológicos, clínicos e demográficos. Resultados:
Total de 140 crianças com GEA, 64.3% de etiologia viral, 27.9% parasitaria e
21.4% bacteriana. Em 16.4% não se identificou microorganismo. Os agentes
mais frequentes foram rotavirus (26.4%), norovirus II (13.6%), enterovirus
(12.1%), Microsporidium (11.4%), Escherichia coli (9.3%), Campylobacter
jejuni (7.9%), Giardia spp. (5.7%), Cryptosporidium spp. (5%) e Salmonella spp.
(4.3%). Registaram‑se co‑infecção (2 ou mais agentes) em 40 (28.6%) doentes.
Com diferentes distribuições nos dois hospitais, ocorreram picos sazonais em
Fevereiro e Março para o rotavirus e entre Agosto a Outubro para o norovirus.
Nas infecções bacterianas se identificou um contexto epidemiológico (casa‑20%
e escola‑10%). A mediana das idades foi 1,4 anos (min‑5 dias; max‑17anos)
sendo as infecções virais mais frequentes em ≤3 anos (OR:5.6, p<0.01) e o rota‑
virus em idades mais precoces (média=1.8±0.3anos). A presença de sangue
nas fezes (p=0.02) e febre (p=0.039) foram mais frequentes nas infecções bac‑
terianas, a dor abdominal (p=0.045) nas infecções virais e os vómitos (p<0.01)
e sintomas respiratórios (p=0.046) nas infecções por rotavirus. Registaram‑se
complicações em 50 (35,7%) doentes: desidratação (44), insuficiência renal
(3), invaginação ileo‑cecal (1), adenite mesentérica (1) e apendicite fleimo‑
nosa (1). A desidratação grave ocorreu em três doentes (idade média 3 anos)
registando co‑infecção em 2/3 casos por Cryptosporidium (3), adenovirus 41
(1), enterovirus (1), parechovirus (1) e ECEA (1). Apenas 10 (7,1%) doentes
estavam vacinados para o rotavirus mas nenhum com o esquema completo teve
esta infecção. Comentários: A GEA cursou com elevada morbilidade sendo o
rotavirus e norovirus os agentes que mais motivaram hospitalização sobretudo
na criança pequena. O numero de coinfecções foi significativo e associou‑se a
doença grave. A percentagem de amostras sem identificação de agente, reflete
a necessidade de haver outros meios de diagnóstico ou a existência de agentes
atípicos ou de novos agentes na etiologia da GEA.
Palavras‑chave: Gastroenterite Aguda, Rotavirus, Norovirus
PAS39 (13SPP‑25938) ‑ ANEURISMA DA CROSSA DA
AORTA DE ETIOLOGIA TUBERCULOSA
Airosa,L1; Gamboa,I1; Almeida,E1; Sampaio Nunes,MA2; Magalhaes,MP2
1‑ Clínica Girassol Luanda; 2‑ Clínica Girassol Luanda e Hospital da Cruz Vermelha Portuguesa
Introdução: O Mycobacterium Tuberculosis pode infectar vários órgãos, entre
eles, a artéria aorta. A aortite tuberculosa resulta da infecção por contiguidade a
partir dos gânglios linfáticos, e pode ter como complicação rara, um aneurisma.
O 1º caso de aortite tuberculosa foi descrito por Kemen em 1985. A apresentação
clínica inclui adenomegálias hilares em 70% dos casos, toracalgia, febre, perda
ponderal, sudorese nocturna e tosse. A tomografia axial computorizada (TAC)
é o exame de eleição para o diagnóstico. A terapêutica inicial é a quimioterapia
com antibacilares seguida de cirurgia. Material e métodos: Apresenta‑se o caso
clínico de uma criança de 5 anos de idade sexo feminino, referenciada de uma
instituição hospitalar onde se encontrava internada por toracalgia, tosse, febre,
sudorese nocturna e perda ponderal com várias semanas de duração. Havia ainda
referência a dificuldade respiratória de agravamento progressivo. Dos antece‑
dentes pessoais salienta‑se contacto com convivente adulto com tuberculose
pulmonar. Ao exame objectivo apresentava‑se com adejo nasal, tiragem inter‑
costal e polipneica; auscultação pulmonar com fervores crepitantes em ambas
as bases; cardiovascular: precórdio dinâmico, assimetria dos pulsos e dos níveis
tensionais nos membros superiores e inferiores; classe funcional II/IV NYHA.
Dos exames complementares auxiliares de diagnóstico salientam‑se: RX tórax
‑ aumento do índice cardiotórácico e infiltrado intersticial; electrocardiograma‑
desvio do eixo para a esquerda, onda P apiculada, predomínio das cavida‑
des esquerdas. O ecocardiograma mostrou fracção de ejecção do ventrículo
esquerdo de 24%, grande dilatação do istmo e parte inicial da aorta descendente.
O Angiotac revelou aneurisma fusiforme do arco aórtico distal e descendente
proximal, trombose mural que se estende pela aorta descendente, com oclusão
da subclávia esquerda e vertebral esquerda; gânglios mediastínicos, hilares e
retroperitoneais, bem como do baço e fígado; reacção de mantoux positiva (17
mm); analiticamente, leucocitose e proteína C reactiva elevada. Actualmente
a cumprir terapêutica com antibacilares. Comentário: A propósito deste caso
clínico faz‑se a revisão sobre as causas de aneurismas da aorta, chamando a
especial atenção para a possível associação com a tuberculose.
Palavras‑chave: aortite tuberculosa, aneurisma, criança
PAS40 (13SPP‑26270) ‑ DOENÇA INVASIVA
PNEUMOCÓCICA (DIP): CASUÍSTICA DE 6 ANOS
NUM HOSPITAL B1
Patrícia Rocha1; Claúdia Arriaga1; Maria Manuel Zarcos2
1‑ Serviço de Pediatria do Centro Hospitalar de Leiria‑Pombal, EPE; Centro Hospitalar de Leiria
‑Pombal; 2‑ Centro Hospitalar Leiria‑Pombal
Introdução e Objetivos: O Streptococos pneumoniae (S.pneumoniae) é uma
bactéria gram‑positiva, capsulada, com 91 serotipos conhecidos, constituindo
a principal causa de doença invasiva na idade pediátrica. É o agente etiológico
mais frequente de pneumonia e de bacteriemia e o segundo mais frequente de
meningite. Este estudo tem como objetivo a caraterização das crianças com
DIP. Material e Métodos: Estudo prospetivo analítico através da consulta dos
registos informáticos de crianças e adolescentes com DIP observadas/interna‑
das no Serviço de Pediatria do CHLP entre 1 de janeiro de 2006 e 30 de junho
de 2012. Variáveis estudadas: demográficas, antecedentes, vacinação, diagnós‑
tico, serotipo, antibiograma, terapêutica e evolução. Definido PCR elevada
para valores superiores a 80mg/L, leucocitose acima de 15.000/ul e neutrofilia
acima de 10.000/ul. Resultados: Registaram‑se 28 casos de DIP em crianças/
adolescentes cuja média de idades foi de 35.9 meses (mínimo 1 dia e máximo
14 anos) e 50% tinham menos de 24 meses; 61% eram do sexo masculino. Duas
crianças pertenciam a grupos de risco e 39% não fez vacinação antipneumocó‑
cica. O diagnóstico mais frequente foi de pneumonia (54%), seguido de bac‑
teriemia (21%) e meningite (14%). Na avaliação analítica, 68% apresentavam
PCR elevada e 71% leucocitose com neutrofilia. A hemocultura foi o local de
isolamento do S. pneumoniae em 93% dos casos e 21% tinham resistência
intermédia à penicilina. Os antibióticos utilizados foram o ceftriaxone em
50% (6 casos associado à vancomicina) e ampicilina em 32%. Existiram com‑
plicações em 25% dos casos, sendo o derrame pleural a mais frequente. Dois
doentes foram transferidos para Hospital nível A1 e não houve mortalidade. O
serotipo mais frequente foi o 19A (9 casos), seguido do 1 (5 casos) e do 7F (3
casos). Conclusões: A DIP predominou nos dois primeiros anos de vida, e em
crianças sem fatores de risco. O diagnóstico mais frequente foi de pneumonia
e a taxa de complicações foi de 25%. A maioria tinha efetuado vacinação anti
‑pneumocócica, apesar de o serotipo mais frequente ser o 19A, apenas incluído
na vacina 13‑valente. O ceftriaxone e a ampicilina foram os antibióticos mais
usados, não se observando qualquer resistência a estes.
Palavras‑chave: Doença invasiva pneumocócica; diagnóstico; terapêutica;
vacina anti‑pneumocócica
PAS41 (13SPP‑34830) – (*) LINFOHISTIOCITOSE
HEMOFAGOCÍTICA: O PARADIGMA DA
DESREGULAÇÃO IMUNE. REVISÃO DE 13 CASOS EM
7 ANOS NUMA INSTITUIÇÃO.
João Farela Neves1; Catarina Gouveia2; Paula Kjollerstrom3; Marta Conde4; Raquel Fer‑
reira5; Conceição Neves1; Orquídea Freitas3
1‑ Unidade de Imunodeficiências Primárias. Hospital Dona Estefânia. CHLC – EPE; 2‑ Unidade
de Infecciologia. Hospital Dona Estefânia. CHLC – EPE; 3‑ Unidade de Hematologia. Hospital
Dona Estefânia. CHLC – EPE; 4‑ Unidade de Reumatologia. Hospital Dona Estefânia. CHLC
– EPE; 5‑ Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital Dona Estefânia. CHLC – EPE
Introdução: A linfohistiocitose hemofagocítica (LHF) é uma hiperinflamação
causada por tempestade citocínica secundária a resposta imunitária exuberante
mas ineficaz. Existem formas familiares (incidência de 2:100.000 nados‑vivos),
formas associadas a défice imunitário e formas adquiridas (normalmente secun‑
dárias a neoplasias ou infecções), com uma incidência desconhecida. Podem
ocorrer em qualquer idade, embora a forma familiar ocorra preferencialmente
na primeira infância. Material e métodos: Estudo retrospectivo, descritivo,
dos casos de LHF diagnosticados no Hospital Dona Estefânia de Janeiro de
2005 a Dezembro de 2011. Foram excluídos os casos de síndrome de activa‑
ção macrofágica secundários a doença inflamatória sistémica, nomeadamente
doença auto‑imune. Foram analisadas variáveis demográficas, clínicas, labora‑
toriais, terapêuticas e evolução. Resultados: Foram identificados 13 casos, com
distribuição uniforme ao longo dos anos. Houve um caso de linfohistiocitose
familiar (MUNC 13‑4), dois casos associados a défice imunitário (Síndrome
de Griscelli e Síndrome de Chédiak‑Higashi) e dez casos secundários a infec‑
ção (seis a EBV, dois a Leishmania, um a primoinfecção VIH e um a malária).
Na maioria dos doentes o tratamento foi realizado de acordo com o protocolo
HLH‑2004, com excepção de: caso de LHF por defeito de MUNC 13‑4 (tra‑
tado com corticoesteroide e ciclosporina), casos secundários a Leishmania, a
malária e dos últimos casos de LHF secundários a infecção por EBV, em que
foram adoptadas diferentes estratégias terapêuticas conservadoras (incluindo
dexametasona, rituximab e aciclovir). Não foram registados óbitos nem há
registo de sequelas. Dois doentes foram submetidos a transplante alogénico de
células progenitoras hematopoiéticas e um outro está proposto para este trata‑
mento. Conclusões: Numa altura em que existem diversos ensaios terapêuticos
para a LHF (HLH‑2004, EURO‑HIT, TREAT HLH), é importante reconhecer
os casos descritos em cada instituição, perceber as dificuldades diagnósticas
(particularmente na investigação das formas familiares), avaliar os tratamen‑
tos efectuados (nomeadamente a evolução e efeitos secundários) e conhecer as
novas modalidades de tratamento e monitorização das terapêuticas instituídas.
Palavras‑chave: linfohistiocitose hemafagocítica, tratamento
PAS42 (13SPP‑35558) ‑ PROTOCOLO DE PREVENÇÃO
DA TRANSMISSÃO VERTICAL DO VIH: O QUE
FALHOU?
Carolina Lima Faria1; Helena Rios1; Graça Rocha1
1‑ Serviço de Pediatria Ambulatória, Hospital Pediátrico Carmona da Mota, Centro Hospitalar
e Universitário de Coimbra, EPE
Introdução: A transmissão vertical do vírus da imunodeficiência humana
(VIH) representa a principal via de infeção na criança. As medidas de pro‑
filaxia adequadas permitiram reduzir a taxa de transmissão para menos de
2% em Portugal. Objetivos: Avaliar o impacto do protocolo de prevenção da
transmissão vertical do VIH, determinar a taxa de incumprimento do mesmo
e identificar os motivos que o condicionaram. Métodos: Estudo retrospetivo
longitudinal das crianças admitidas na consulta de Doenças Infeciosas por
mãe seropositiva para VIH nascidas entre janeiro de 2005 e dezembro de 2011.
Análise dos seguintes parâmetros: gravidez e parto, terapêutica antirretroviral
(TAR) na grávida, zidovudina (AZT) intraparto e neonatal, aleitamento e evo‑
lução. Definiu‑se como protocolo completo a associação de TAR na gravidez,
intraparto e neonatal e cesariana eletiva. Resultados: Foram referenciadas à
consulta 116 crianças. Dois terços (n=78) realizaram o protocolo completo.
Nas crianças com protocolo incompleto (n=38) verificou‑se incumprimento
da TAR na gravidez em 11 (29%), sendo os principais motivos: gravidez não
vigiada, incumprimento da TAR e carga vírica indetetável. Em 9 (24%) casos
não foi administrado AZT intraparto por parto no domicílio ou ambulância,
gravidez não vigiada/diagnóstico da infeção no parto. Nasceram por cesariana
29 crianças, 4 (11%) das quais eletivas. A profilaxia antirretroviral e o aleita‑
mento artificial foram cumpridos em todos os recém‑nascidos (RN). Em 4 RN
com protocolo incompleto e 2 com completo foi instituída TAR dupla ou tripla
pelos seguintes fatores de risco: rutura prolongada de membranas, prematu‑
ridade, carga viral materna elevada ou resistência materna ao AZT. Nestes 7
anos de estudo nenhuma criança foi infetada. As crianças com menos de 18
meses encontram‑se sem evidência clínica da infeção e com exames virológi‑
cos negativos. Conclusões: A ausência de infeção VIH nas crianças em estudo
comprova a eficácia do protocolo de profilaxia da transmissão vertical do VIH.
O principal motivo para não cumprimento do protocolo foi o reduzido número
de cesarianas eletivas por início prévio do trabalho de parto. Para o sucesso
da prevenção da transmissão vertical é fundamental a promoção do rastreio
universal da infeção VIH na mulher em idade fértil, bem como a criação de
medidas que garantam uma vigilância adequada das grávidas com infeção
VIH, sendo para tal fundamental a articulação Cuidados de Saúde Primários
– Obstetrícia – Neonatologia.
Palavras‑chave: VIH, transmissão vertical, prevenção
PAS43 (13SPP‑38048) ‑ UMA CAUSA RARA DE ANEMIA
NEONATAL GRAVE
Ana Brett1; Beatriz Maia Vale1; Cristina Resende1; Dolores Faria1; Adelaide Taborda1
1‑ Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Maternidade Bissaya Barreto, Centro Hospitalar
e Universitário de Coimbra
Introdução: A transfusão feto‑materna (TFM) ocorre em 30‑50% das gestações;
no entanto, a sua manifestação como anemia neonatal grave é rara (1/1000 a
1/5000). Ocorre no 2º ou 3º trimestre de gravidez, podendo originar hidrópsia
fetal. Descrevem‑se dois casos clínicos de TFM grave, com apresentação clínica
diferente. Caso Clinico: Caso 1: Gravidez vigiada, com serologias negativas,
sem intercorrências. Nasce às 39 semanas, de parto eutócico, sem necessidade
de reanimação, com um peso de 2560g. Constatada palidez cutâneo‑mucosa
acentuada, sem sinais de choque hipovolémico. Analiticamente: hemoglo‑
bina (Hb) 4,3g/dL, reticulócitos 25%, coombs directo negativo, sem sinais de
hemólise. Fez transfusão de glóbulos vermelhos (GV), mantendo‑se sempre
hemodinamicamente estável. Hemograma (D3) com Hb 15,8g/dL. O estudo
de hemoglobinas mostrou um perfil normal para recém‑nascido. A citometria
de fluxo no sangue da mãe mostrou HbF 2,87%. Ecografia transfontanelar sem
alterações. Alta para o domicílio em D4 de vida, com boa evolução clínica em
consulta de hematologia. Caso 2: Gravidez vigiada, com serologias negativas.
Noção de diminuição dos movimentos fetais às 29 semanas. Na ecografia foi
detectado pequeno derrame pleural e ascite e houve dúvidas na interpretação do
pico da cerebral média. Decidida cesariana, nasce deprimido com necessidade
de reanimação com TET; peso ao nascimento de 1340g. Apresentava palidez
S 51
S 52
cutâneo‑mucosa acentuada e analiticamente Hb 2,7g/dL. Coombs indirecto no
sangue materno negativo. Fez transfusão de GV e surfactante em D1, repetiu
concentrado de GV em D2. Drenagem de derrame pleural, sendo extubado em
D2 para ventilação não‑invasiva que manteve de D2‑D6. Hemograma (D4): Hb
16,8g/dL. Da investigação complementar destaca‑se serologias (incluindo par‑
vovirus B19) negativas, citometria de fluxo do sangue materno com HbF 4% e
ecografia transfontanelar a mostrar hemorragia intraventricular esquerda grau
I. Alta para o domicilio em D30 de vida, com boa evolução clínica em consulta
de hematologia. Conclusão: Os casos descritos são ilustrativos de anemia neo‑
natal grave secundária a TFM maciça. Por ser um diagnóstico pouco frequente
implica a sua confirmação por citometria de fluxo no sangue materno, ou pelo
teste de Kleihauer‑Betke, caso a primeira não esteja disponível. A mortalidade
na TFM grave é de 25‑37%. Estes dois casos clínicos, de gravidade diferente,
apresentaram uma evolução favorável.
Palavras‑chave: Transfusão feto‑materna, anemia grave
PAS44 (13SPP‑39309) – (*) QUILOTÓRAX NO PERÍODO
NEONATAL
Susana Corujeira1; Gustavo Rocha1; Mariana Rodrigues1; Hercília Guimarães2
1‑ Serviço de Neonatologia, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar São João; 2‑ Ser‑
viço de Neonatologia, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar São João; Faculdade de
Medicina, Universidade do Porto
Introdução: O quilotórax (QTX) é uma patologia rara no recém‑nascido (RN)
e pode provocar graves complicações metabólicas, nutricionais e imunológicas.
Objectivos: Caracterização dos casos de QTX neonatal, identificação de facto‑
res de risco e eficácia das diferentes abordagens terapêuticas. Métodos: Revisão
retrospectiva de todos os RN com QTX internados numa unidade nível III no
período de 1997 a 2012 (16 anos). Foram considerados três grupos: QTX con‑
génito, QTX pós‑cirúrgico, QTX não traumático. Resultados: Foram incluídos
17 RN. 1) QTX congénito, n=4 (23%): 2 (50%) sexo masculino; peso ao nas‑
cimento 3125 g (2020‑3600); idade gestacional 35 semanas (32‑37); hidrópsia
fetal não imune em 3 (75%); sem malformações congénitas ou cromossomo‑
patias associadas; colocação de dreno torácico em 2 (50%) e administração de
octreótido em 1 (25%); duração média do internamento 23,5 dias (6‑48); taxa
de mortalidade 25% (n=1) com diagnóstico post mortem de linfangiectasia
pulmonar congénita. 2) QTX pós‑cirúrgico n=12 (76%): 10 (83%) sexo mas‑
culino; peso ao nascimento 1870 g (840‑3350); idade gestacional 36 semanas
(26‑40); malformações congénitas associadas em 4 (33%); monossomia parcial
do cromossoma 15 em 1 (8%). O QTX ocorreu após cirurgia de atrésia esofá‑
gica em 5 (42%) RN, após cirurgia cardiotorácica em 4 (33%) e após correc‑
ção de hérnia diafragmática congénita em 3 (25%); o intervalo médio entre a
cirurgia e o diagnóstico foi de 15,9 dias; colocação de dreno torácico em 10
(83%) e administração de octreótido em 6 (50%); um RN (6%) necessitou de
tratamento cirúrgico em duas ocasiões para laqueação do canal torácico e pleu‑
rodese, ambos sem sucesso; duração média do internamento 42 (16‑129) dias;
taxa de mortalidade 33% (n=4). 3) QTX não traumático n=1 (6%): sexo mas‑
culino; peso ao nascimento 1650 g; idade gestacional 32 semanas; diagnóstico
pré‑natal de massa cervical; sem malformações congénitas associadas; QTX
secundário a teratoma cervical tratado com toracocentese e exérese cirúrgica
do teratoma. Conclusões: A causa mais frequente de QTX na nossa série foi
o trauma pós cirurgia. A etiologia é um importante determinante da mortali‑
dade. O tratamento conservador é eficaz na maioria dos doentes, no entanto
a cirurgia deve ser considerada nos casos refractários. São necessários ensaios
clínicos randomizados para estabelecer a eficácia e segurança das diferentes
opções de tratamento disponíveis.
Palavras‑chave: quilotórax, recém‑nascido, octreótido
PAS45 (13SPP‑40093) ‑ PERDA AUDITIVA EM RECÉM
‑NASCIDOS DE MUITO BAIXO PESO
Ana Simões1; T Castro1; M Póvoas1; L Martins1; A Galrito1; A Serrano1; H Ornelas1; R
Bom1; S Branco1; M Mestre1
1‑ Hospital do Espírito Santo de Évora
Introdução: A prevalência de perda auditiva neonatal é de 1 a 3 por 1000 recém
‑nascidos (RNs) saudáveis aumentando para 1% a 5% em recém‑nascidos com
internamento em Unidades de Cuidados Intensivos Neonatais. Estes valores
ainda são mais elevados quando se analisa apenas o grupo de recém‑nascidos de
muito baixo peso ao nascer (RNMBP). Objectivo: Determinar a prevalência de
perda auditiva em recém‑nascidos de muito baixo peso e/ou idade gestacional
inferior a 32 semanas provenientes da Unidade de Cuidados Intensivos Neo‑
natais (UCIN) do Hospital do Espírito Santo de Évora (HESE). Metodologia:
Estudo retrospectivo incluindo os recém‑nascidos (RNs) internados na UCIN
do HESE que nasceram com peso inferior a 1500g e/ou com idade gestacional
inferior a 32 semanas, entre 1 de Janeiro de 2008 e 31 de Dezembro de 2011 e
que tiveram alta hospitalar. As variáveis estudadas foram sexo, idade gestacio‑
nal, peso ao nascer, índice de Apgar, ventilação mecânica, grau de hemorragia
intra‑craneana, infecção congénita (sífilis, toxoplasmose, CMV, rubéola e her‑
pes), uso de aminoglicosideos e de diuréticos, meningite, convulsões, anomalias
craniofaciais, síndromes e história familiar de surdez congénita. Resultados:
Foram estudados 80 recém‑nascidos pertencendo 53% ao sexo masculino. O
peso médio ao nascer da amostra foi de 1224g (mínimo de 475g e máximo de
2380g) e a média de idade gestacional de 29semanas (mínimo de 24s e máximo de
35s). Todos os RNs efectuaram rastreio auditivo neonatal universal pelo método
de otoemissões acústicas (OEA) e cerca de 34% realizaram posteriormente
potenciais evocados auditivos do tronco cerebral (PEATC). Os testes por OEA
foram normais em 81% (n=65) e alterados em 19% (n=15). Destes últimos, 12
realizaram PEATC: em 4 RNs o exame foi normal, em 2 RNs detectou‑se hipo‑
acusia de transmissão e em 2 casos surdez neurossensorial. 4 RNs aguardam o
resultado dos PEATC. Conclusão: A prevalência de perda auditiva no grupo
de RNs com peso inferior a 1500g e /ou idade gestacional inferior e 32 semanas
da UCIN do HESE foi de 5%, semelhante ao que se encontra descrito na litera‑
tura para este grupo de risco. A realização deste tipo de estudos é fundamental
para avaliar os resultados do programa de rastreio auditivo neonatal universal
e optimizar a cooperação entre os serviços de Pediatria e Otorrinolaringologia
Palavras‑chave: recém‑nascido de muito baixo peso, perda auditiva
PAS46 (13SPP‑44992) ‑ FENDA LABIAL E PALATINA:
UMA REVISÃO RETROSPETIVA DE 15 CASOS
Maria João Magalhães1; Cristina Nogueira‑Silva2; Carla Sá1; Albina Silva1; Alexandra
Cadilhe3; Almerinda Pereira1
1‑ Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Hospital de Braga, Braga, Portugal; 2‑ Serviço de
Ginecologia e Obstetrícia, Hospital de Braga, Braga, Portugal/Instituto de Ciências da Vida e da
Saúde (ICVS), Escola de Ciências da Saúde, Universidade do Minho, Braga, Portugal/Laborató‑
rio Associado ICVS/3B’s, Braga/Guimarães; 3‑ Serviço de Ginecologia e Obstetrícia, Hospital
de Braga, Braga, Portugal
Introdução: As malformações craniofaciais mais frequentemente identificadas
no recém‑nascido são as fendas orofaciais (FO), que consistem na fenda labial
(FL) com ou sem fenda palatina (FL/P) ou fenda palatina (FP) isolada. Ainda
existem várias controvérsias no que respeita aos seus fatores de risco, diagnós‑
tico pré‑natal, momento mais apropriado para correção cirúrgica e técnica
cirúrgica. Objetivo: Proceder à revisão de todos os casos de FO com diagnós‑
tico pré‑natal efetuado no nosso Hospital. Métodos: Tratou‑se dum estudo
observacional e retrospetivo de todos os casos clínicos de FO com diagnóstico
pré‑natal realizado através de ecografia transabdominal no Hospital de Braga,
de 1/1/2004 a 31/03/2012. Resultados: O diagnóstico de FO foi estabelecido
na ecografia obstétrica de rotina do 2º trimestre em 15 casos: 4 (26,7%) FL e 11
(73,3%) FL/P. Nenhum caso de FP isolada foi diagnosticado. Do total de casos,
10 (66,7%) eram unilaterais e 5 (33,3%) bilaterais. A concordância entre o diag‑
nóstico pré‑natal e o diagnóstico definitivo foi de 86,7% para o tipo de malfor‑
mação e lateralidade. Verificaram‑se anomalias associadas em 47% (7/15), com
2 casos de trissomia 18. Todos estes casos foram observados no grupo de FL/P.
A idade materna média ao diagnóstico foi de 29,1±4,1 anos, sendo 12 mães de
raça caucasiana e 3 de etnia cigana. O índice de massa corporal materno médio
foi de 24,4±3,6 Kg/m2. Os antecedentes patológicos maternos e o consumo de
drogas de abuso, álcool e tabaco durante a gravidez também foram analisados.
Apenas num caso se verificou a existência de história familiar de FO. Nenhum
caso de consanguinidade parental foi identificado. Relativamente à evolução,
foram realizadas 6 (40%) interrupções médicas de gravidez. Dos restantes 9
casos, 3 recém‑nascidos necessitaram de admissão na Unidade de Cuidados
Intensivos Neonatais, apresentando um destes síndrome polimalformativo.
Todos tiveram uma abordagem multidisciplinar e foram submetidos a corre‑
ção cirúrgica da FL aos 2‑3 meses e da FP por volta dos 12 meses. Em 2 destes
casos verificou‑se cicatriz inestética, tendo a cirurgia de correção ocorrido aos
5 anos. Conclusão: As FO são uma malformação comum mantendo‑se, no
entanto, associadas a várias controvérsias. O tratamento da criança com FO
representa um desafio e requer uma abordagem multidisciplinar. A análise da
nossa casuística é importante para aumentar a nossa taxa de deteção pré‑natal
e melhorar a qualidade dos cuidados prestados.
Palavras‑chave: Fenda labial e palatina, malformação, abordagem
multidisciplinar
PAS47 (13SPP‑59481) ‑ HIPOTERMIA NO RECÉM
‑NASCIDO COM ASFIXIA: ESTARÁ A SELECÇÃO A
SER ADEQUADA?
Sandra Costa1; Henrique Soares2; Ana Vilan2; Hercília Guimarães2
1‑ Serviço de Neonatologia, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar São João, Porto,
Portugal; 2‑ Serviço de Neonatologia, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar São João,
Porto, Portugal. Faculdade de Medicina da Universidade do Porto.
Introdução: A encefalopatia hipoxico‑isquémica (EHI) é uma causa importante
de lesão cerebral no período neonatal, com uma incidência de 1‑4/1000 nasci‑
mentos, podendo condicionar incapacidade permanente. A hipotermia é a única
intervenção terapêutica com potencial de modificar a história da doença. Na
UCIN do HSJ a hipotermia foi implementada em Outubro 2011, precedida de
uma campanha de informação visando reforçar as indicações e procedimentos
relacionados para todas as unidades do Norte. O objectivo deste estudo é descre‑
ver todos os casos com EHI referenciados à nossa UCIN. Métodos: Os critérios
de inclusão foram os preconizados pela SPP, exceto quanto à evidência de ence‑
falopatia: score de Thompson>7 e padrão anormal no aEEG. Resultados: Nestes
primeiros 9 meses foram admitidos 10 RN com evidência de asfixia, dos quais 4
transferidos de outros hospitais, com idade gestacional média de 38 semanas e
peso ao nascimento de 3053 gramas. Dos 10 RN admitidos, 6 foram selecionados.
Neste grupo, a média de pH foi 6,90, de BE ‑19,2 e do score de Thompson 11 com
padrão de aEEG anormal em todos. A idade média de início da hipotermia foi 5,75
horas. A RM foi normal em 2 RN, num deles associada a hemorragia subdural,
com atingimento cortical em 2 e num RN com alterações talâmicas e gânglios
da base. Um RN faleceu às 70 horas. Três RN não reuniram critérios: a média do
score de Thompson na admissão foi 5 e a monitorização aEEG foi normal. Um
RN com evidência de asfixia e score de Thompson inferior a 7 até às 4 horas de
vida não prosseguiu monitorização com score de Thompson nem com aEEG,
tendo desenvolvido convulsões às 10 horas de vida; a RM revelou atingimento
talâmico e dos núcleos da base, alteração de sinal dos braços posteriores da cáp‑
sula interna. Conclusões: Estes resultados salientam a importância da monitori‑
zação neurológica perante a evidência de asfixia. O score de Thompson, dada a
sua objectividade, pode ser um método útil para avaliar encefalopatia quando a
monitorização cerebral não está disponível e em articulação, quando necessário,
com o Centro de Hipotermia. Por outro lado, o reduzido número de doentes com
EHI, em particular EHI grave, é inferior ao que seria previsível pelas estatísticas
nacionais e internacionais, o que nos leva a pensar na necessidade de optimizar
o diagnóstico destas situações clínicas, sendo a sensibilização dos neonatologistas
fundamental para a referenciação destes casos.
Palavras‑chave: encefalopatia hipóxico‑isquémica; hipotermia
PAS48 (13SPP‑79460) ‑ CONJUNTIVITE NEONATAL –
ESTUDO MICROBIOLÓGICO
Filipa Inês Cunha1; Fátima Ribeiro1; Elmano Ramalheira2; Adelaide Bicho1
1‑ Serviço de Pediatria do Hospital Infante D Pedro (HIP); 2‑ Serviço de Patologia Clínica do
Hospital Infante D Pedro (HIP)
Introdução: A conjuntivite neonatal (CNN) é definida pela OMS como qualquer
conjuntivite nas primeiras quatro semanas de vida com sinais clínicos de edema
e eritema das pálpebras e conjuntiva palpebral e/ou presença de secreções puru‑
lentas. A profilaxia antibiótica após o nascimento está a ser colocada em causa
em vários países, tendo em conta a melhoria das condições socioeconómicas e
da vigilância da grávida. De acordo com estes dados foi suspensa a profilaxia da
CNN no HIP com excepção dos grupos de risco (gravidez não vigiada, menos
de 1 consulta por trimestre, antecedentes de doença sexualmente transmissível
(DST) na grávida e leucorreia não fisiológica) em que foi feita profilaxia com
solução iodada a 2,5%. Concomitantemente foi feito um estudo a todos os RN
com CNN. Objectivo: conhecer os agentes etiológicos responsáveis pela CNN.
Material e métodos: Estudo observacional prospectivo em que foi realizada
zaragatoa de secreções oculares a todos os RN que nasceram no HIP e que apre‑
sentavam CNN entre 1/01/11 a 30/06/11. As colheitas foram realizadas no SU e
no internamento. As secreções foram enviadas de imediato para a microbiologia
do HIP. Não foi estudada a Chlamydia trachomatis por falta de meios técnicos do
laboratório. Resultados: Durante o primeiro semestre de 2011 nasceram 876 RN
e destes apenas 23 (2.6%) realizaram profilaxia da CNN. Os principais motivos
foram gravidez não/mal vigiada (69%) e infecção por DST (17%). Os restantes
RN ficaram apenas em vigilância e destes apenas 23 (2.7%) tiveram CNN e foram
realizadas colheitas das secreções oculares. A altura de aparecimento dos sintomas
foi em média ao 3º dia de vida. Foram isoladas 33 bactérias sendo as principais
Staphylococcus epidermidis (33%), Escherichia coli (15%) e Staphylococcus
aureus (12%). Salienta‑se o isolamento de 1 Haemophilus influenzae, 1 Moraxa‑
ella catarrhalis, 1 Pseudomonas aeruginosa e 1 Serratia marcescens. Vinte e um
RN fizeram tratamento com antibiótico tópico e nenhum necessitou de interna‑
mento na unidade de cuidados intermédios neonatais. Comentários: A maioria
das bactérias encontradas neste estudo corresponde a microflora saprófita da
região, o que está de acordo com outros estudos. Embora a amostra seja pequena,
é importante salientar que o facto de termos suspendido a profilaxia universal não
levou a um aumento das CNN. Por outro lado, a profilaxia com solução iodada
a 2,5% foi eficaz na prevenção da CNN nos grupos de risco.
Palavras‑chave: Conjuntivite Neonatal
PAS49 (13SPP‑82718) ‑ INFECÇÃO NEONATAL ‑
INCIDÊNCIA, ETIOLOGIA E RESISTÊNCIA
Rita Barreira1; André Graça1; Cristina Gonçalves1; Dinah Carvalho2; Luís Lito2; Raquel
Gouveia1; Carlos Moniz1; Maria do Céu Machado1
1‑ Serviço de Neonatologia – Departamento de Pediatria ‑ Centro Hospitalar Lisboa Norte /
Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2‑ Serviço de Patologia Clínica – Centro Hospitalar
Lisboa Norte / Centro Académico de Medicina de Lisboa
Introdução: A infecção neonatal está associada a um aumento significativo da
morbilidade e da mortalidade, o que justifica um início precoce de antibioterapia
empírica. Por este motivo, o conhecimento dos agentes etiológicos de infecção
com maior prevalência e a sua susceptibilidade aos antimicrobianos é essencial
para a selecção da terapêutica mais apropriada. Objectivo: Conhecer a preva‑
lência e a susceptibilidade aos antimicrobianos dos agentes responsáveis pela
infecção dos recém‑nascidos (RN) internados na Unidade de Cuidados Inten‑
sivos Neonatais (UCIN) do Hospital de Santa Maria (UCIN‑HSM) ao longo de
um período de 5 anos (2007‑2011). Material e Métodos: Estudo retrospectivo
de todos os agentes infecciosos isolados em crianças internadas na UCIN‑HSM
durante o período do estudo, a partir da análise da base de dados informática
do Serviço de Patologia Clínica do Centro Hospitalar Lisboa Norte e do Livro
de Registo de Admissões da UCIN‑HSM. Resultados: A taxa de positividade
global no total dos exames realizados passou de 11,1% (1998‑2002) para 18,3%
(2007‑2011). O Staphylococcus coagulase‑negativo mantém‑se como o prin‑
cipal agente em exames culturais não superficiais. A incidência anual de sépsis
a Streptococcus Grupo B tem vindo progressivamente a diminuir. Os fungos
foram responsáveis por cerca de 0,4% dos casos de sépsis tardia. A Escherichia
coli surge como a principal causa de infecção urinária e ocular. A Pseudomonas
aeruginosa continua a ser o agente mais frequentemente isolado nas secreções
respiratórias. A percentagem de isolamentos de MRSA aumentou ligeiramente
de 6% (1998‑2002) para 8% (2007‑2011). Conclusões: Os resultados do estudo
permitiram não só conhecer os agentes infecciosos mais frequentemente asso‑
ciados à infecção neonatal na unidade mas também a confirmação de que a
política antibiótica empírica seguida na UCIN ainda é a mais adequada.
Palavras‑chave: Infecção, agentes, UCIN
PAS50 (13SPP‑85008) ‑ ESTUDO RETROSPETIVO DE
TRÊS ANOS DE RASTREIO AUDITIVO NEONATAL
UNIVERSAL (RANU) NO CENTRO HOSPITALAR
BARREIRO‑MONTIJO (CHBM)
Ana Gomes da Silva1; Inês Marques1; Daniela Monteiro1; Anabela Pestana1; Dulce
Machado1; Maria do Carmo Grifo1
1‑ Centro Hospitalar Barreiro‑Montijo
Introdução: A audição normal é essencial para o desenvolvimento da lingua‑
gem oral e cognição. A incidência de perda auditiva bilateral significativa é de
S 53
S 54
1‑3/1000 recém‑nascidos (RN) saudáveis e 20‑40/1000 RN de risco. A realização
de rastreio auditivo só aos RN com factores de risco identifica apenas 50% dos
casos de surdez. A implementação de um Rastreio Auditivo Neonatal Univer‑
sal (RANU) é de extrema importância, uma vez que uma intervenção precoce
multidisciplinar influencia decisivamente o prognóstico do desenvolvimento da
criança. O objectivo primário do RANU é testar todas as crianças no máximo
até aos trinta dias de vida. No caso de perda auditiva confirmada, dever‑se‑á
iniciar uma intervenção até aos 6 meses de idade, que implica o seguimento em
Consultas de Otorrinolaringologia (ORL), Pediatria/Desenvolvimento e Terapia
da Fala e/ou Terapia Ocupacional. Objectivos: Comprovar a realização de RANU
em pelo menos 95% dos RN do CHBM; identificar todas as crianças com perda
auditiva igual ou superior a 35 dB HL no melhor ouvido através dos potenciais
evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC); verificar se a referenciação é
atempada. Comparar os dados obtidos com a literatura de referência. Material e
métodos: Estudo observacional e retrospetivo, no período de 1 de Julho de 2009
a 31 de Julho de 2012. Foram incluídos todos os RN internados no Berçário e
na Unidade de Cuidados Especiais Neonatais (UCEN) submetidos a avaliação
audiométrica por otoemissões acústicas (OEA) complementadas, quando indi‑
cado, por PEATC. Resultados: A avaliação englobou 99,9% (n=5502) dos 5504
RN internados no Berçário e na UCEN. Passaram a primeira fase do RANU
91%, os restantes 9% (n= 488) foram enviados a ORL para segunda avaliação por
OEA. As crianças que não passaram neste 2º teste (n=53) realizaram PEATC.
Nesta fase foram identificados 27 RN com hipoacusia, 14 dos casos unilateral
e em 13 bilateral. Destes apenas 6 cumpriam critérios de surdez, e foram enca‑
minhados, na sua maioria até aos 6 meses, para a Consulta de Surdez Infantil
do Hospital Dona Estefânia. Os restantes mantêm seguimento na consulta de
ORL do CHBM. Discussão: O RANU é inócuo e de simples aplicação. A sua
realização a todos os RN é fundamental na detecção precoce da surdez, sendo
imprescindível para uma orientação terapêutica atempada e eficaz. A sua imple‑
mentação no CHBM superou os critérios do Protocolo Nacional de RANU, bem
como os resultados de outros Serviços de Pediatria do País.
Palavras‑chave: RANU; hipoacusia; surdez; recém‑nascidos
PAS51 (13SPP‑17220) ‑ (*) UM DIFERENTE TIPO DE
DISTROFIA MUSCULAR DAS CINTURAS NA ETNIA
CIGANA
Susana Lopes1; Catarina Mendes1; Joana Grenha1; Clara Vieira1; Ricardo Paiva2; Manuel
Melo Pires2; Emília Vieira3; Maria Rosário Santos3; Manuela Santos4
1‑ Centro Hospitalar do Médio Ave ‑ Famalicão; 2‑ Unidade de Neuropatologia, Centro Hospitalar
do Porto; 3‑ Unidade de Genética Molecular, Instituto de Genética Médica INSA; 4‑ Consulta de
Doenças Neuromusculares, Serviço de Neuropediatria, Centro Hospital do Porto
Introdução: As sarcoglicanopatias são distrofias das cinturas autossómicas
recessivas causadas por mutações nos genes que codificam os sarcoglicanos alfa,
beta, gama ou delta e caracterizam‑se por uma variabilidade fenotípica quanto
à gravidade clínica e idade de início dos sintomas e por elevações marcadas da
cínase de creatinina (CK). Na etnia cigana, existe uma gama‑sarcoglicanopatia
com uma mutação especifica (C283Y), pelo que a investigação de uma distro‑
fia é dirigida inicialmente para este defeito genético. Caso Clínico: rapaz de
23 meses, de etnia cigana, filho de pais consanguíneos saudáveis, seguido em
consulta de Pediatria após internamento por meningite bacteriana, sem seque‑
las aparentes. Antecedentes pessoais de aquisição tardia da marcha. Em estudo
analítico pedido por erros alimentares, verificado aumento das transamínases
(TGO 213U/L e TGP 381U/L) e desidrogenase láctea (DHL 127U/L), sem
outras alterações relevantes ou qualquer sintomatologia. Repetiu estudo analí‑
tico após 3 semanas, com manutenção das alterações descritas (TGO 267U/L,
TGP 480U/L, DHL 1467U/L) e estudo analítico compatível com infeção recente
EBV. Verificou‑se, também, elevação da CK (22558U/L), com função renal e
urina tipo II normais, interpretando‑se como hepatite e miosite por EBV. Rea‑
lizou novo estudo analítico 4 meses depois: TGO 259U/L, TGP 422U/L, DHL
1171U/L, CK 10528U/L e seroconversão da infeção por EBV, mantendo‑se
assintomático. Por suspeita de miopatia, a criança foi orientada para a consulta
de Doenças Neuromusculares do Centro Hospitalar do Porto. Objetivamente,
verificada hipertrofia muscular generalizada, com discreta retração a nível das
tibiotársicas. No estudo genético molecular não foi detetada alteração no gene
do gama‑sarcoglicano, pelo que realizou biópsia muscular: músculo distrófico,
com imunohistoquimica sugestiva de beta‑sarcoglicanopatia. O estudo molecular
mostrou deleção em todo o gene do beta‑sarcoglicano. Perante o diagnóstico, a
criança e os pais foram orientados para consulta de Genética Médica e a criança
iniciou fisioterapia diária. Comentários finais: este caso é a primeira descrição
de βsarcoglicanopatia na etnia cigana. Através da valorização e investigação de
um achado clínico e analítico, realizou‑se um diagnóstico mais atempado de
uma doença atualmente incurável e de prognóstico reservado. O diagnóstico
permitiu uma orientação terapêutica mais precoce, assim como o aconselha‑
mento genético na perspetiva de gravidez futura.
Palavras‑chave: EBV, sarcoglicanopatia, etnia cigana
PAS52 (13SPP‑52808) ‑ BETA‑SARCOGLICANOPATIA ‑
UMA DISTROFIA MUSCULAR DAS CINTURAS COM
DIFERENTES PROGNÓSTICOS
Andreia Dias1; Ricardo Taipa1; Melo Pires1; Emília Vieira2; Rosário Santos2; Manuela
Santos1
1‑ Centro Hospitalar do Porto; 2‑ Centro de Genética Médica Porto – INSA
Introdução: As sarcoglicanopatias são distrofias musculares das cinturas (LGMD),
autossómicas recessivas, que resultam de mutações no complexo proteico dos
sarcoglicanos (α,β,γ,δ). Este grupo proteico é fundamental para o funcionamento
da célula muscular pela ligação à distrofina e aos distroglicanos. As β sarcoglica‑
nopatias (LGMDE) resultam duma mutação no gene 4q12 e têm manifestações
fenotípicas e evolução diferentes. Casos Clínicos: Apresentamos quatro doen‑
tes com LGMDE, dois do sexo masculino e dois do sexo feminino, com idades
atuais entre os 3 e os 22 anos. Em dois, (D1 e D2) os primeiros sintomas foram
quedas frequentes com início aos 15‑17 meses, num deles (D2) associadas a
mialgias após esforço. Noutra criança (D3), as primeiras queixas surgiram aos
8 anos, por perda da capacidade de correr e dificuldade na marcha. O quarto
doente (D4) foi referenciado por elevação persistente da creatina‑quinase (CK).
Na primeira observação todos tinham hipertrofia muscular e graus variáveis de
fraqueza muscular, sendo grave na criança com início dos sintomas aos 8 anos
(D3). Analiticamente todos os doentes tinham CK elevada (11569‑24432 U/L)
e a histologia do músculo revelou alterações distróficas e sarcoglicanos ausentes
ou muito diminuídos. O estudo molecular confirmou o diagnóstico de LGMDE
‑ D1: c.299T>A (exão3); D2: 299T>9 (exão3) e 551ª>G (exão4); D3: c.272G>C
(exão3); D4: deleção todo o gene (exão 1 a 6). Das duas doentes actualmente
na segunda década de vida, uma (D3) perdeu a marcha autónoma aos 9 anos,
enquanto a outra (D2) aos 12 anos apresenta apenas uma tetraparésia proximal
ligeira. Nenhum doente tem cardiopatia. Conclusão: Apesar da mutação no
mesmo gene, há uma grande variabilidade fenotípica. Este amplo espectro é bem
ilustrado pelas duas doentes de maior idade. No doente mais novo a ausência
de todo o gene fará prever um curso clínico mais grave. O tipo de mutação e a
função que cada uma das proteínas defeituosas iria desempenhar deverão ser
a justificação para esta variabilidade. Este facto dificulta a informação á família
do ponto de vista de prognóstico para o doente e em termos de aconselhamento
genético, tanto mais que o mesmo defeito genético pode ocasionar diferentes
fenótipos nos vários diferentes elementos da família.
Palavras‑chave: beta sarcoglicanopatias, distrofia cinturas
PAS53 (13SPP‑18252) ‑ A CRIANÇA/JOVEM EM RISCO:
CARACTERIZAÇÃO DA INTERVENÇÃO DO NUCLEO
HOSPITALAR DE APOIO À CRIANÇA E JOVEM EM
RISCO DO HOSPITAL DE DONA ESTEFÂNIA (NHACJR
DO HDE)
Deolinda Barata1; Rute Santos1
1‑ Núcleo Hospitalar de Apoio à Criança e Jovem em Risco do Hospital De Dona Estefânia
Introdução: A problemática da criança/ Jovem em risco ou maltratada é alvo
de crescente preocupação por parte dos serviços de saúde. A sua abordagem
exige uma intervenção interdisciplinar e interinstitucional. Objectivos: Carac‑
terização das 187 crianças/ jovens referenciadas ao NHACJR do HDE em 2011.
Método: Estudo retrospetivo baseado na análise das Fichas de Notificação ao
NHACJR do HDE, e dos Processos Sociais durante o ano de 2011. As variáveis
de análise: Sexo, Grupo Etário, Tipologia do Mau‑Trato, Agressor, Estrutura
Familiar e atuação do NHACJR. Resultados: Foram efetuadas 187 sinalizações
no ano 2011, tendo‑se verificado um aumento de 10%, relativamente ao ano
transato. O maior número de sinalizações está associado à Violência Física (36
%), seguindo‑se: Abuso Sexual 34%, Negligência 15% e Abuso Emocional 4%.
O maior número de notificações (86%), é feito pelo Serviço de Urgência. Os
agressores são na sua maioria pessoas de referência. 91% das situações foram
acompanhadas em ambulatório. No sexo feminino (56%) há maior incidência
do Abuso Sexual, ao passo que no Masculino predomina a Violência Física.
Nos progenitores predominou o grupo etário dos 30 aos 39 anos (61%). As
entidades judiciais com que o Hospital mais se articula são a CPCJ (43%) e o
Tribunal (17%). Os menores têm Alta Hospitalar aos cuidados do Represen‑
tante Legal (74%): Pais (29%), Mãe (37%) e o Pai (10%). Conclusão: Salienta‑se
a pouca expressividade de acolhimentos institucionais (17%), preservando os
princípios orientadores da intervenção, contemplados na Lei de Proteção de
Crianças e Jovens em Perigo: Prevalência na Família (prevalência às medidas
que os integrem na sua família), Proporcionalidade e Atualidade (intervenção
só pode interferir, na família e na vida da criança / Jovem, o estritamente neces‑
sário à finalidade); Intervenção Mínima (intervenção exercida exclusivamente
pelas entidades e instituições cuja ação seja indispensável à efetiva promoção
dos direitos e à proteção).
Palavras‑chave: Criança/Jovem; Risco Social, Maus Tratos
PAS54 (13SPP‑40247) – (*) NEM SEMPRE É FÁCIL
CRESCER: RETRATO DO INTERNAMENTO SOCIAL
NOS ÚLTIMOS 6 ANOS NO CENTRO HOSPITALAR
BARREIRO‑MONTIJO (CHBM).
Inês Marques1; Ana Gomes da Silva1; Susana Correia1
1‑ Centro Hospitalar Barreiro‑Montijo
Introdução: A promoção dos direitos e a proteção das crianças e jovens tem
vindo a colocar novos desafios aos serviços de Pediatria. A problemática social
assume‑se como um atual e grave problema de saúde com implicações presentes
e futuras ao nível da criança, família e sociedade. Objetivos: Descrever e analisar
os internamentos pediátricos por motivos sociais ocorridos entre 1 de Janeiro de
2006 e 31 de Dezembro de 2011 no serviço de Pediatria do CHBM. Métodos:
Estudo retrospetivo e observacional. Com base no processo clínico foi colhida
informação referente aos dados sociodemográficos, clínicos e encaminhamento
da situação. A análise estatística foi feita com recurso ao SPSS 20.0 para um inter‑
valo de confiança de 95%. Resultados: Foram incluídos 76 casos (2% dos interna‑
mentos anuais), 63.9% do sexo feminino, 2/3 caucasianos. 60% apresentava uma
classe social de Graffar > 4 e apenas 3% uma classe < 2. Tratava‑se de famílias
desestruturadas com história de consumos (23.7%), patologia psiquiátrica (21.1%),
criminalidade (13.2%) e violência doméstica (10.5%). A média de idades foi de
7.8±5.8 anos com uma distribuição em U: máximo para <1 ano e 14 anos. Os
principais motivos de internamento foram o abuso físico (44.4%), a negligência
(30.6%) e o abuso sexual (13.9%). Em 17.2% o internamento foi por patologia
orgânica na base da qual se apurou existir uma situação social. A média de dias
de internamento foi de 15±21,2 e de dias de protelamento foi de 12+/‑16.9 dias,
com necessidade de articulação entre profissionais de saúde, assistência social e
órgãos judiciais. A morosidade não residiu na instituição dos processos mas na
sua resolução: 63.6% voltaram para o domicílio, 21.2% foram institucionalizados
e em 12.1% a guarda foi entregue a pessoa idónea. Conclusões: O internamento
por motivos sociais tem um grande peso no funcionamento do nosso serviço.
Identificaram‑se fatores predisponentes e 2 grupos etários de maior risco: <1 ano,
em que os principais tipos de abuso foram o físico e a negligência; e 13‑16 anos,
em que para além do abuso físico prevaleceram os comportamentos marginais,
sendo nesta faixa etária que se percebe a existência de um padrão de repetição/
perpetuação de comportamentos abusivos. Este estudo pretendeu ser o ponto
de partida para uma análise do que pode ser feito para agilizar a resolução dos
processos, minimizando o impacto deste fenómeno.
Palavras‑chave: internamento; social; abuso; criança
PAS55 (13SPP‑51033) – (*) ALERGIA A FÁRMACOS
NA CRIANÇA PRÉ‑ESCOLAR: EXPERIÊNCIA DE UM
HOSPITAL DE REFERÊNCIA
Patrícia Carvalho1; Patrícia Barreira2; Jorge Viana3; Eva Gomes4
1‑ Unidade Local de Saúde do Alto Minho, Viana do Castelo; 2‑ – Centro Hospitalar de Vila Nova de
Gaia/ Espinho, EPE; 3‑ Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra; 4‑ Centro Hospitalar do Porto
Introdução: A suspeita de alergia a fármacos é uma situação frequente em
idade pediátrica. O espectro de manifestações clínicas é variado, dificultando o
correcto diagnóstico e exclusão de situações de carácter benigno comuns nesta
faixa etária. Objectivo: Caracterizar os casos de crianças que foram referenciadas
à consulta de Imunoalergologia por suspeita de hipersensibilidade a fármacos
em idade pré‑escolar. Métodos: Estudo retrospectivo com revisão de proces‑
sos clínicos de crianças que foram encaminhadas à consulta entre 2007 e 2012.
Resultados: Foram analisados 178 processos de crianças com idade inferior a
6 anos no momento da primeira reacção (média de 2 anos ± 4 meses, 62% sexo
masc). A história pessoal de atopia foi mencionada em 41% dos casos, sendo a
asma (a) e rinite (r) as patologias mais vezes referidas (a‑24,2%, r‑20,8%, a+r
‑16,9%). Os fármacos mais frequentemente implicados foram os antibióticos
betalactâmicos [(amoxicilina, isoladamente (34,3%) ou em associação com ácido
clavulânico (35,9%), cefalosporinas (8,4%) e penicilina (5,1%)], seguidos dos
AINE’S (10,1%). O principal motivo de prescrição foi patologia respiratória,
nomeadamente amigdalite (47 casos) e OMA (31 casos). A reacção foi imediata
em 20% dos casos. A forma de apresentação foi cutânea em 91% dos casos
(exantema‑74,5%, urticária‑23,6% e angioedema‑14,6%). Foram reportados 7
casos de anafilaxia. O recurso ao SU motivado pela reacção foi referido em 60%
das crianças e em metade destas foi feito tratamento específico (administração
de adrenalina referida em apenas 2 casos). A pesquisa de IgE específica para
betalactâmicos efectuou‑se em 125 crianças (70%) e 3 resultados foram posi‑
tivos. Testes cutâneos realizaram‑se em 40 crianças (22%) e 6 foram positivos.
Provas de provocação realizaram‑se em 83 crianças (47%) e 2 foram positivas.
Comprovou‑se alergia medicamentosa em 9 crianças (5 betalactâmicos, 1 atro‑
pina, 1 paracetamol e ibuprofeno, 2 ceftriaxone). Conclusão: Com esta revisão
os autores pretendem reforçar a noção de que nesta faixa etária, a alergia a fár‑
macos é uma situação rara e que a maioria dos exantemas em contexto infec‑
cioso, tem etiologia vírica. Contudo, o encaminhamento correcto e atempado
da criança com suspeita de alergia a fármacos a uma consulta especializada é
importante. Este processo é fundamental para a selecção de uma terapêutica
segura de futuro e evita o desenvolvimento de resistências microbianas por
utilização indevida de antibióticos.
Palavras‑chave: hipersensibilidade fármacos, idade pré‑escolar
PAS56 (13SPP‑64443) ‑ (*) ALERGIA ÀS PROTEÍNAS DO
LEITE DE VACA: A EXPERIÊNCIA DE UMA CONSULTA
DE ALERGOLOGIA PEDIÁTRICA
Vivian Gonçalves1; Rita Belo Morais1; Antonio Salgado1; Maria João Leiria1
1‑ Serviço de Pediatria ‑ Hospital de São Francisco Xavier – Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental
Introdução. A alergia às proteínas do leite de vaca (APLV) é a alergia alimentar
mais frequente na criança, sendo habitualmente transitória. Este estudo tem
como objetivo caracterizar os casos de APLV seguidos em consulta de Alergo‑
logia Pediátrica e avaliar a evolução clínica. Metodologia: Estudo descritivo,
retrospectivo, de doentes com o diagnóstico de APLV seguidos em consulta
de Janeiro de 2008 a Maio de 2012. Analisaram‑se dados epidemiológicos,
clínicos, aquisição de tolerância e outras manifestações alérgicas. Resultados:
Neste período foram seguidos 32 casos de APLV, 26 (81%) IgE mediados e 6
(9%) não IgE mediados. O diagnóstico foi estabelecido com base na história
clínica, testes cutâneos por picada, níveis de IgE específicas para o LV e frações
e prova de provocação oral. Dezanove eram do sexo masculino (59%). Em 23
casos (72%), verificou‑se atopia em familiares de primeiro grau. A mediana
da idade de aparecimento de sintomas foi de 4.73 meses. Nos casos de alergia
IgE mediada, os sintomas mais frequentes foram os cutâneos (54%) e gas‑
trointestinais (38%). A anafilaxia foi a manifestação inicial em 2 casos (8%) e
ocorreu em 4 casos após o diagnóstico, 3 dos quais em doentes com asma. Na
alergia não IgE mediada, o diagnóstico de proctocolite foi predominante (5
dos 6 casos). Ao longo do período de seguimento verificou‑se doença alérgica
associada em metade dos casos nomeadamente: asma (34%), dermatite ató‑
pica (28%), alergia alimentar (19%) e rinite (12.5%). Destes, apenas dois eram
não IgE mediados. Vinte e um doentes (66%) adquiriram tolerância, 19% no
primeiro ano de vida (4 casos proctocolite), 76% até aos 3 anos, 95% até aos 4
anos e 100% aos 6 anos. Os 11 (34%) doentes não tolerantes tinham média de
idade de 5.7 anos (máximo 14 e mínimo 2 anos) e 36% idade superior a 8 anos.
A maioria (64%) teve outra doença alérgica, com prevalência da asma (71%),
seguida da alergia ao ovo. Comentários: Este estudo está de acordo com o que
está descrito na literatura, como o predomínio do sexo masculino, da presença
de atopia familiar e da alergia IgE mediada. A asma confirmou‑se como fator
S 55
S 56
de risco de maior gravidade da reação alérgica alimentar. A maioria das crian‑
ças adquiriu tolerância nos primeiros três anos e mais precocemente nos casos
não IgE mediados. Verificou‑se evolução para doença alérgica em metade dos
doentes, sendo mais frequente no grupo dos não tolerantes, evidenciando a
APLV como um dos primeiros passos da marcha alérgica.
Palavras‑chave: alergia, proteínas do leite de vaca, tolerância, doença
alérgica
PAS57 (13SPP‑75438) ‑ INDUÇÃO DE TOLERÂNCIA
ORAL ESPECÍFICA EM CRIANÇAS COM ALERGIA ÀS
PROTEÍNAS DO LEITE DE VACA
António Jorge Cabral1; Victor Miranda1; Joana Oliveira1; Ana Marques1
1‑ Hospital Central do Funchal
Introdução: A alergia às proteínas do leite de vaca (APLV) é a alergia alimentar
mais frequente da primeira infância e até 20% destas crianças mantêm‑na até a
segunda década de vida, representando um fardo económico e emocional para
os doentes e suas famílias. Actualmente não existe cura e a evicção restrita ao
alergénio alimentar é a única opção terapêutica na prevenção de reacções ana‑
filácticas e resolução de sintomas crónicos. Porém, a história natural da doença
mantém‑se inalterada com probabilidade crescente de sensibilização progressiva
e diminuição do limiar de reactividade. Deste modo, um tratamento mais espe‑
cífico está indicado e a indução de tolerância oral específica (SOTI) parece ser
uma opção promissora. Métodos: Onze doentes com APLV foram submetidos
a tratamento SOTI de acordo com o protocolo estandardizado que consiste em
doses crescentes de leite de vaca administrada em hospital de dia. Uma dose de
manutenção foi mantida no domicílio durante cerca de 2 semanas altura em que
novo aumento de dose foi efectuado novamente em hospital. O objectivo final é
de 200 ml por dia que seria alcançado ao fim de 12 semanas. Resultados: Adesão
ao tratamento foi muito satisfatória com apenas um doente a não completar o
protocolo completo por reacções adversas com quantidades pequenas de leite
e pouca colaboração durante o procedimento. Nas crianças que completaram
o tratamento, a totalidade tolera agora leite de vaca sem efeitos adversos ou
necessidade de fármacos preventivos. Durante o protocolo, 4 doentes apre‑
sentaram sintomas ligeiros aquando o aumento de dose que foram facilmente
controlados com a administração de anti‑histamínicos orais e não se registou
nenhuma reacção grave ou anafiláctica. Conclusão: Tal como demonstrado
noutros estudos, a SOTI foi capaz de melhorar significativamente a qualidade
de vida destas crianças. O protocolo usado pode representar uma alternativa
segura e eficaz de abordagem do doente com APLV sendo, no entanto, necessá‑
rio a realização de mais estudos e mais alargados com o intuito de estandardizar
estes procedimentos para uma futura utilização mais abrangente.
Palavras‑chave: Leite alergia indução tolerância
PAS58 (13SPP‑25709) ‑ SERÁ VANTAJOSA A
REALIZAÇÃO DE RADIOGRAFIA DE TÓRAX EM
DOENTES INTERNADOS COM PAC? FAZER OU NÃO
FAZER, MANTÉM‑SE A QUESTÃO!
Patrícia Romão1; Filipa Durão1; Rita Jotta1; Rodrigo Sousa1; Teresa Nunes1; Rosário
Ferreira1; Ana Saianda1; Luísa Pereira1; Teresa Bandeira1
1‑ Hospital de Santa Maria
Introdução: De acordo com guidelines recentes, a realização da radiografia de
tórax (RxT) não deve ser considerada por rotina nos doentes com pneumonia
adquirida na comunidade (PAC), embora a maioria dos estudos promova a sua
realização em doentes internados. São escassas as publicações que descrevem
os padrões radiológicos de PAC na criança e a sua relevância na classificação de
gravidade ou indicações terapêuticas. Objetivos: Determinar os padrões da RxT
em doentes internados com PAC num hospital terciário. Verificar a associação
entre o padrão radiológico e critérios sugestivos de pneumonia bacteriana e
parâmetros de gravidade clínica. Métodos: Estudo retrospetivo por consulta de
processos clínicos de doentes internados no Serviço de Pediatria de um hospital
terciário com diagnóstico de PAC (códigos 480‑486, ICD‑9), de Janeiro a Julho
de 2011. A caracterização do padrão radiológico inicial foi efetuado por 2 clí‑
nicos de forma independente e de acordo com a classificação da OMS‑2005.
Nos casos não concordantes foi considerada a classificação do clínico sénior.
Consideraram‑se como indicadores de pneumonia bacteriana, temperatura>39ºC,
leucócitos>15000/uL e proteína C reactiva>5mg/dL. A duração do internamento,
a necessidade de ventilação, oxigenioterapia e de internamento em unidade
de cuidados intensivos (UCI) foram usados como parâmetros de gravidade.
Análise com utilização de SPSSv20 (teste Qui2). Resultados: Dos 80 doentes
estudados (idade mediana de 6 meses [0,5‑158,3]; 58,8% do sexo masculino,
19(23,8%) doentes crónicos), 7 não realizaram radiografia durante o interna‑
mento. Houve concordância entre observadores em 61,6% das RxT. Das 73 RxT
avaliadas 31(42,5%) revelaram padrão alveolar/atelectasia, 19(26%) brônquico/
intersticial e 8(11%) alveolar/atelectasia com derrame. A média da duração do
internamento foi superior nos doentes com padrão alveolar/atelectasia (12,6 vs
8dias). Não se verificou associação significativa entre o padrão radiológico e os
valores laboratoriais, febre elevada, necessidade de ventilação ou internamento
em UCI. Os doentes com padrão alveolar/atelectasia mais frequentemente fize‑
ram O2 (p= 0,01). Conclusão: Parâmetros clínico‑laboratoriais de pneumonia
bacteriana não parecem estar associados a um padrão radiológico específico. A
necessidade de oxigenioterapia foi o único parâmetro de gravidade associado ao
padrão radiológico. Apesar das limitações, este estudo não suporta a realização
indiscriminada de RxT na PAC em internamento.
Palavras‑chave: Pneumonia, internamento, radiografia torácica
PAS59 (13SPP‑30327) ‑ (*) SÍNDROME DE
HIPOVENTILAÇÃO CENTRAL CONGÉNITA ‑
ANÁLISE CASUÍSTICA
Maria Inês Barreto1; Filipa Costa1; Núria Madureira2; Teresa Reis Silva2; Miguel Félix2;
M. Helena Estêvão2
1‑ Hospital Pediátrico (HP), Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra; 2‑ Serviço de Pedia‑
tria Médica (SPM), Unidade de Pneumologia; Hospital Pediátrico (HP), Centro Hospitalar e
Universitário de Coimbra
Introdução: A Síndrome de Hipoventilação Central Congénita (SHCC) é uma
doença genética rara, associada a mutação no gene PHOX2B. Caracteriza‑se
por controlo anómalo da respiração pelo sistema nervoso autónomo (SNA)
com hipoventilação de predomínio nocturno e diminuição da sensibilidade à
hipercapnia e hipoxemia. Podem surgir alterações cardíacas, gastrointestinais,
neurológicas ou noutros sistemas, decorrentes das anomalias do SNA. Objetivo:
Caracterizar as crianças com SHCC seguidas no HP, analisando os seguintes
parâmetros: apresentação clínica, estudo genético, estudo poligráfico do sono
(EPS), modo e interface ventilatórias, manifestações não respiratórias e evolu‑
ção clínica. Métodos: Estudo retrospetivo descritivo com análise dos processos
clínicos das crianças com SHCC seguidas no HP. Resultados: Desde 1993 foram
seguidas 11 crianças com SHCC (6F/5M). Faleceram 4 crianças, sendo a idade
actual das restantes entre 3 e 13 anos. Em 10 crianças as manifestações clínicas
surgiram nas primeiras 24 horas de vida e na outra o diagnóstico foi evocado
aos 13 meses após infecções respiratórias com necessidade de ventilação assis‑
tida. O estudo genético foi efectuado em 10/11: 8 têm mutações PARM (1 em
homozigotia) e 2 têm mutações NPARM em heterozigotia (uma criança com
óbito precoce e outra com apresentação tardia). O EPS foi efectuado em 9/11
sendo que 8 apresentavam alterações típicas. Quanto à interface ventilatória: 5
foram traqueostomizadas e em 6 foi usada máscara nasal/facial (idade mínima
de início 11 dias). As crianças seguidas actualmente necessitam de apoio venti‑
latório apenas no sono. A diminuição da variabilidade da FC foi encontrada em
8/9 EPS realizados; 10/11 fizeram Holter havendo alterações em 5 (que incluíram
pausas sinusais prolongadas na criança com mutação PARM em homozigotia,
justificando pacemaker). Relativamente a outras manifestações clínicas: 3/11
tinham alterações compatíveis com doença de Hirschsprung; 5/11 alterações
visuais; 1/7 tem atraso mental grave e 4/7 têm atraso mental e perturbação de
hiperactividade e défice de atenção. Comentários: Atualmente, o estudo gené‑
tico permite um diagnóstico mais precoce e a identificação de doentes com
manifestações clínicas atípicas. Discute‑se, para as diferentes manifestações, a
correlação genótipo‑fénotipo, sendo a amostra pequena para eventuais conclu‑
sões. O suporte ventilatório adequado e a abordagem multidisciplinar precoces
são a base na melhoria da sobrevida destes doentes.
Palavras‑chave: Síndrome de hipoventilação central congénita, genética,
ventilação, manifestações não respiratórias
PAS60 (13SPP‑31120) – (*) POLYMERASE CHAIN
REACTION PARA DETEÇÃO DO STREPTOCOCCUS
PNEUMONIAE NO LÍQUIDO PLEURAL
Joana Cardoso1; Sylvia Jacob2; Catarina Ferraz3; Luísa Vaz4
1‑ Interna de Formação Específica de Pediatria, Centro Hospitalar Gaia/Espinho; 2‑ Interna de
Formação Específica de Pediatria, Centro Hospitalar São João; 3‑ Assistente Hospitalar de Pedia‑
tria, Centro Hospitalar São João; 4‑ Chefe de Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar São João
Introdução: Na última década a percentagem de pneumonias complicadas tem
vindo a aumentar, sendo o agente responsável pela maioria delas o Streptococ‑
cus pneumoniae. No entanto, a sua deteção por cultura ocorre numa pequena
percentagem. Objetivo: Avaliar a utilidade da polymerase chain reaction (PCR)
para o Streptococcus pneumoniae no diagnóstico etiológico das pneumonias
complicadas. Material e métodos: Estudo descritivo e retrospetivo das crianças
internadas no Serviço de Pediatria do Centro Hospitalar de São João (CHSJ),
de Abril de 2007 a Abril de 2012 com o diagnóstico de pneumonia em que foi
requisitada a PCR para o Streptococcus pneumoniae no líquido pleural. Para
análise estatística foi utilizado o programa SPSS (versão 16.0). Resultados: Foi
requisitada a PCR para o Streptococcus pneumoniae no líquido pleural em 29
casos. A maioria das crianças tinha entre 2‑5 anos (55%) e pertencia ao sexo
masculino (52%); 4 apresentavam patologia de base. Cerca de 48% das crianças
(14/29) apresentavam a vacina anti‑pneumocócica, sendo que de entre estas 60%
(8/14) tinham 4 doses da vacina anti‑pneumocócica heptavalente. Aquando do
internamento 72% das crianças já se encontravam sob antibioticoterapia, que
foi alterada em 59% dos casos. Realizou‑se toracocentese em 27 doentes (93%)
verificando‑se a presença de empiema em 97%. A taxa de complicações foi de
29% (8/29), sendo a mais frequente a fístula bronco‑pleural, com necessidade
de reintervenção cirúrgica em 7 dos casos. A PCR para o Streptococcus pneu‑
moniae foi positiva em 45% das crianças. Realizou‑se serotipagem em 3 casos,
sendo o serotipo 3 isolado em todos. Destes, 1 criança apresentava 4 doses da
vacina anti‑pneumocócica heptavalente e 1 dose da 13valente e outra apresen‑
tava 4 doses da 13valente; a outra criança não tinha vacina anti‑pneumocócica.
A duração total do internamento variou de 6 a 36 dias, com uma média de 16
dias. Não se verificou que a realização mais precoce de toracocentese condu‑
zisse a um menor número de dias de internamento. Comentários: Com este
estudo pretendemos realçar a importância da PCR para o Streptococcus pneu‑
moniae no diagnóstico etiológico, particularmente importante nas pneumonias
complicadas, muitas vezes já parcialmente tratadas. Atualmente a serotipagem
do Streptococcus pneumoniae é essencial para avaliar a eficácia da vacina
anti‑pneumocócica, uma vez que se levanta a questão da seleção de serotipos
secundária a esta vacina.
Palavras‑chave: Polymerase chain reaction, Streptococcus pneumoniae,
Pneumonia, Vacina anto‑pneumocócica
PAS61 (13SPP‑40622) – (*) REVISÃO DE 23 CASOS
DE SAOS GRAVE EM IDADE PEDIÁTRICA EM QUE
SE REALIZOU POLISSONOGRAFIA PRÉ E PÓS
‑OPERATÓRIA
Maria Inês Mascarenhas1; Helena Cristina Loureiro2; João Pedro Leandro3
1‑ Nucleo do Doente Falciforme (NDF), Departamento de Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fer‑
nando Fonseca EPE; 2‑ Laboratório da Patologia do Sono (LPS) e Nucleo do Doente Falciforme
(NDF), Departamento de Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca EPE; 3‑ Departa‑
mento de Otorrinolaringologia (ORL), Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca EPE
Introdução: Na síndrome de apneia obstrutiva do sono (SAOS), a existência
de episódios repetidos de obstrução da via aérea, resulta num sono de má qua‑
lidade com implicações no desempenho diurno e repercussões a longo prazo.
A gravidade de SAOS deve ser avaliada através de realização de Polissonogra‑
fia (PSG) e no SAOS grave a terapêutica cirúrgica é a indicação consensual.
Foi objetivo deste trabalho avaliar o sono de crianças com SAOS grave antes
e após cirurgia ORL. Material e Métodos: Analisaram‑se dados clínicos e de
PSG, em crianças com SAOS grave (Índice Apneia/Hipopneia (IAH)>10/h)
pré e pós‑cirurgia ORL. Foram realizadas análises estatísticas e teste T‑Student
(SPSS V.17; p significativo<0,05). Resultados: Avaliaram‑se 23 crianças, 60,9%
do sexo masculino. A idade média foi de 4,4 anos (SD±2,0). Dezanove foram
referenciados à LPS por roncopatia e 4 por patologia crónica: trissomia 21(3) e
paralisia cerebral (1). Todos apresentavam queixas diurnas sugestivas de SAOS.
O IAH médio inicial e pós‑cirurgia ORL foi de 12,7/h e 3,5/h, respetivamente.
Verifica‑se que a redução do IAH foi estatisticamente significativa (p<0,000).
Verificou‑se uma melhoria global em termos de arquitetura de sono: a redução
da fase N1 e o aumento da fase REM foram significativas (p<0,002). Relativa‑
mente às saturações de O2 (SatO2), verificou‑se um aumento significativo da
SatO2 mínima (85,5% para 90,8%; p<0.000). O número de despertares (pré
15,0/h‑pós 11,3/h) reduziu de forma estatisticamente significativa (p<0,000)
após a cirurgia. O tempo mediano entre a realização do 1º PSG e a cirurgia
ORL foi de 6,5 meses (0,03‑48M) e a realização do 2º PSG após a cirurgia ORL
teve intervalo mediano de 2,7M (2‑10M). Após a cirurgia sete doentes manti‑
veram queixas diurnas, apresentando 6 diagnóstico de atopia. Os doentes em
que a melhoria foi menos significativa foram os casos de trissomia 21 e parali‑
sia cerebral. Conclusão: Em doentes com SAOS grave, após tratamento cirúr‑
gico, ocorre melhoria das queixas diurnas na maioria dos casos. Verificou‑se
uma melhoria comprovada por PSG da arquitetura do sono, nomeadamente
aumento da fase REM, e aumento da SatO2 mínima. No entanto, em alguns é
necessário pesquisar outras causas, nomeadamente atopia. Este estudo serviu
ainda para aferir o protocolo pois considera‑se excessivo o tempo que medeia
entre o PSG e a realização de consulta de ORL num doente com SAOS grave.
Palavras‑chave: SAOS grave, Polinossonografia, cirurgia ORL
PAS62 (13SPP‑60473) ‑ BACTÉRIAS ISOLADAS
EM ASPIRADOS DE TRAQUEOSTOMIA EM
DOENTES CRÓNICOS PEDIÁTRICOS EM REGIME
DOMICILIÁRIO: POSSÍVEL SIGNIFICADO E FATORES
DE RISCO
David Lito1; Teresa Nunes2; Luísa Pereira2; Ana Saianda2; Teresa Bandeira2
1‑ Serviço de Pediatria, Hospital de Vila Franca de Xira (Diretor: Mário Paiva), Vila Franca de Xira;
2‑ Unidade de Pneumologia Pediátrica (Coordenadora: Teresa Bandeira). Serviço de Pediatria
Médica (Diretora: Celeste Barreto). Departamento de Pediatria (Diretora: Maria do Céu Machado).
Departamento de Pediatria do Centro Hospitalar Lisboa Norte, Lisboa
Introdução: As bactérias isoladas nos aspirados traqueais (aTq) de doentes
traqueostomizados (dTq) tem significado controverso. Não existem orienta‑
ções de diagnóstico/orientação terapêutica na colonização/infeção. É sugerida
a progressão para colonização plurimicrobiana e resistências múltiplas aos
antimicrobianos dependentes do tempo. Propósito e Objetivos: Descrever a
frequência de bactérias isoladas em aTq de doentes crónicos com traqueosto‑
mia (Tq). Averiguar os fatores de risco (FR) para a aquisição de determinadas
espécies. Material e métodos: Estudo retrospetivo dos processos clínicos dos
dTq numa U. de Pneumologia Pediátrica, em Abril 2012. Colheram‑se dados
demográficos, clínicos (motivo Tq, ventilação mecânica (VM), filtro, tempo
de seguimento e internamento), bacteriológicos (gérmen e sensibilidades).
Análise efetuada com Microsoft Excel 2010TM. Resultados: Incluídos 12
doentes (50% sexo masculino); mediana de idades 5a(6m‑16a) e do tempo de
seguimento 41,6m(15d‑16a). Mediana de idade no momento da Tq 4m(1m
‑6,7a). O motivo da Tq foi a necessidade de VM(n=7) ou alterações da via
aérea(n=5). Obtiveram‑se resultados de 395 aspirados (media(DP) 9,8(13,0)/
doente/ano). Em 61,5% isolou‑se pelo menos uma bactéria (em 4,9% três e
em 29,2% dois). Isolaram‑se 361 estirpes potencialmente patogénicas, mais
frequentemente: P aeruginosa(n=12), M catharralis(n=10), S aureus sen‑
sível à meticilina(MSSA) (n=9), H influenzae(n=7), S marcensens(n=5), S
pneumoniae(n=4), K pneumoniae(n=3) e S aureus resistente à meticilina(MRSA)
(n=3). O primeiro isolamento ocorreu, em média 9(13,6) d após a realização da
Tq, mais frequentemente MSSA (n=5), P aeruginosa(n=4) e H Influenzae(n=3).
P aeruginosa, MSSA e S marcensens isolaram‑se mais frequentemente em ven‑
tilados, 58%, 56% e 60%, e M catharralis e K pneumoniae em não ventilados,
60% e 67%, respetivamente. O local de substituição Tq e a não utilização de
filtro não foram FR para qualquer agente. K pneumoniae, MRSA, P aerugi‑
nosa, S marcencens e MSSA isolaram‑se em doentes com um tempo médio
de internamento superior a 163 d/ano enquanto K pneumoniae, H influenzae
e M catharralis inferior a 122d/ano. Conclusões: Isolou‑se pelo menos uma
bactéria possivelmente patogénica em 2/3 de todos os aspirados estudados. O
primeiro isolamento ocorreu precocemente. A VM e o tempo de internamento
parecem ser FR para algumas espécies. A análise destes aspetos pode ajudar
na elaboração de guias de gestão clínica destes doentes altamente complexos.
Palavras‑chave: Infecção, Colonização, Traqueostomia, Pediatria
S 57
S 58
PAS63 (13SPP‑60900) ‑ BRONQUIOLITES E SIBILÂNCIA
RECORRENTE: SEGUIMENTO DE 5 ANOS
Liane Correia‑Costa1; Mariana Matos Martins1; Vânia Gonçalves1; Raquel Azevedo
Alves1; Cidrais Rodrigues1
1‑ Serviço de Pediatria, Departamento MCJ, Hospital Pedro Hispano, ULS Matosinhos
Introdução: Em vários estudos clínicos, alguns vírus, como o Vírus Sincicial
Respiratório (VSR) e o Rinovírus (RV) enquanto agentes de bronquiolites nos
primeiros meses de vida, têm sido implicados em possíveis modelos explicati‑
vos da etiopatogénese da evolução para sibilância recorrente (SR) e asma, em
indivíduos susceptíveis. No entanto, a associação entre bronquiolites e sibilân‑
cia recorrente/asma ainda permanece controversa. Métodos: Foi efectuado um
estudo prospectivo em que foram incluídos lactentes internados com o diag‑
nóstico de bronquiolite (BA), entre 2006 e 2007, e com os pais dos quais foi
possível contactar 5 anos após o internamento. Durante 2012, foram revistos
registos clínicos e aplicado um questionário estruturado, via telefone, visando
obter informação acerca do desenvolvimento de SR transitória (>3 ep de sibi‑
lância/ano ou >5 ep até aos 3 anos) ou persistente/asma (sibilância descrita por
médico após os 5 anos e/ou terapêutica diária com corticóide inalado) e factores
de risco para atopia. Resultados: Foram incluídos 103 doentes até aos 12 meses
de idade (61% sexo masculino, mediana de idades 5 meses). O agente da BA foi
o VSR em 53 (57%) casos e V. parainfluenzae em 2 (sem vírus identificado nos
restantes casos). Não se encontraram diferenças no sexo, idade ou presença de
atopia familiar entre os grupos de crianças com VSR ou sem vírus identificado.
O primeiro teve maior tempo médio de internamento (p<0,05). No seguimento
aos 5 anos, 61 crianças (62%) tinham desenvolvido SR – transitória em 42% e
persistente em 20%; o isolamento de VSR não teve influência nesta evolução.
A exposição ao fumo de tabaco durante a gravidez e a atopia/asma dos pais
associou‑se à evolução para SR (p<0,05), não se verificando associação quando
considerados sexo, atopia de irmãos, exposição pós‑natal a fumo de tabaco,
aleitamento materno ou eczema atópico. Discussão: Neste estudo foi possível
identificar factores de risco já conhecidos para SR mas não foi possível associar
a infecção vírica por agentes específicos a um risco aumentado de SR. O facto
de em muitos casos nenhum vírus ser identificado e do RV não ser pesquisado
no nosso hospital e a impossibilidade de contactar todas as crianças interna‑
das no período considerado, constituem limitações importantes. Salienta‑se a
importância da programação e desenvolvimento de estudos prospectivos que
ajudem a esclarecer a influência de infecções víricas na maturação do sistema
imune e no desenvolvimento de asma.
Palavras‑chave: Bronquiolite, Asma, Sibilância recorrente, VSR
PAS64 (13SPP‑67676) ‑ PNEUMONIA NO
INTERNAMENTO EM PEDIATRIA: FATORES
CLÍNICOS COMO PRINCIPAIS INDICADORES DE
GRAVIDADE
Rita Jotta1; Rodrigo Sousa1; Filipa Durão1; Patrícia Romão1; Teresa Nunes2; Rosário
Ferreira2; Ana Saianda2; Luísa Pereira2; Teresa Bandeira2
1‑ Serviço de Pediatria Médica (Diretora: Celeste Barreto). Departamento de Pediatria (Diretora:
Maria do Céu Machado). Centro Hospitalar Lisboa Norte; 2‑ Unidade de Pneumologia Pediá‑
trica (Coordenadora: Teresa Bandeira). Serviço de Pediatria Médica (Diretora: Celeste Barreto).
Departamento de Pediatria (Diretora: Maria do Céu Machado). Centro Hospitalar Lisboa Norte
Introdução: A avaliação de gravidade na pneumonia aguda da comunidade
(PAC) tem implicações clínicas, logísticas e prognósticas e baseia‑se sobretudo
em dados clínicos (febre, hipoxémia e alterações na auscultação pulmonar).
Objetivos: Identificar fatores de risco clínicos, laboratoriais e radiológicos para
internamento em Unidade de Cuidados Intensivos (UCI) em doentes com PAC.
Métodos: Estudo retrospetivo por consulta de processos clínicos de crianças
internadas no Serviço de Pediatria de um hospital terciário com o diagnóstico de
PAC, identificadas pelos códigos 480‑486 do ICD‑9 entre janeiro e julho de 2011.
Selecionou‑se aleatoriamente 80 dos 171 (47%) processos obtidos e efetuou‑se
análise comparativa do subgrupo de crianças internadas em UCI (Grupo UCI)
com a restante população (Grupo n‑UCI) relativamente à apresentação clínica
na admissão hospitalar, avaliação analítica e padrão radiológico (SPSS®20.0 com
testes χ2 e T‑Student, com nível significância de 5%). Resultados: Incluíram‑se
80 doentes, 58,8% do sexo masculino, mediana de idade de 178,5 dias [15‑4750],
24% com doença crónica. Não se verificou associação entre internamento em
UCI e as variáveis idade (p=0,053) e doença crónica subjacente (p=0,058). Dos
sinais de gravidade clínica considerados relacionaram‑se com internamento
em UCI: hipoxémia (p=0,009), dispneia (p=0,041), polipneia (p=0,049), adejo
nasal (p=0,013), cianose (p=0,001), apneia (p=0,000) e dificuldade alimentar
(p=0,008). A média dos valores de leucócitos foi superior no grupo n‑UCI
(p=0,001) e não se verificou associação com os valores da PCR (p=0,895). O
isolamento de microrganismos nas secreções foi mais frequente no grupo UCI
(p=0,038) sem diferença significativa entre a etiologia viral e bacteriana. Não
se verificou associação de pneumonia com complicações (derrame ou cavi‑
tação) e necessidade de internamento na UCI (p=0,320). Não se verificaram
diferenças significativas na descrição dos padrões radiológicos entre ambos os
grupos (p=0,690). Conclusões: Este estudo suporta a sugestão da literatura de
que as manifestações clínicas são os dados mais sensíveis no estabelecimento
de gravidade na PAC na criança. Os resultados laboratoriais, imagiológicas e
a determinação da etiologia bacteriana versus viral parecem ser dados menos
sensíveis nesta distinção. Embora o número de doentes e o período temporal
considerado sejam limitados, a relevância destas conclusões pode influenciar
atitudes futuras.
Palavras‑chave: Pneumonia, gravidade, sinais clínicos
PAS65 (13SPP‑71489) ‑ ESTUDO COMPARATIVO
DA PESQUISA DE VÍRUS RESPIRATÓRIOS PELOS
MÉTODOS DE IMUNOFLUORESCÊNCIA INDIRETA
E PCR EM CRIANÇAS INTERNADAS POR INFEÇÃO
RESPIRATÓRIA BAIXA. RELEVÂNCIA CLÍNICA.
Rita Aguiar1; Sara Roque Pinto1; Carolina Constant1; Rosário Barreto2; Teresa Bandeira1
1‑ Unidade de Pneumologia Pediátrica (Coordenadora: Teresa Bandeira). Serviço de Pediatria
Médica (Diretora: Celeste Barreto). Departamento de Pediatria (Diretora: Maria do Céu Machado).
Departamento de Pediatria do Centro Hospitalar Lisboa Norte, Lisboa; 2‑ Serviço de Microbio‑
logia (Diretor: Melo Cristino). Centro Hospitalar Lisboa Norte
Os vírus são a causa mais comum de infeção respiratória baixa (IRB) em idade
pediátrica. A relevância clínica dos diferentes vírus é tema de debate. A grande
variabilidade de critérios clínicos ou epidemiológicos na identificação viral e o
emprego de diferentes métodos dificulta as conclusões. Objetivos: Comparar
técnicas: imunofluorescência indireta (IF) e Polymerase Chain Reaction (PCR)
na identificação de vírus respiratórios. Verificar frequência dos vírus identifica‑
dos e associação com variáveis clínicas. Métodos: Estudo retrospetivo de dados
clínicos (Dez 2011‑Fev 2012) a partir de estudo exploratório de 2 técnicas de
identificação viral (IF e PCR). Analisaram‑se dados demográficos e variáveis
clínicas. O painel de IF (Respiratory Virus Panel IFA, Biotrin International
Ltd) identifica vírus sincicial respiratório (VSR), adenovírus (AdV), influenza
(Flu) A/B e parainfluenza (PIV) 1/2/3 e o painel de PCR (ANYPLEX IIRV16,
Seegene) identifica também rinovírus (RV), bocavírus (BoV), metapneumo‑
vírus (hMPV), coronavírus e distingue VSR A e B. Análise descritiva e por
comparação de variáveis (testes Mann‑Whitney, Kruskal‑Wallis e coeficiente
de correlação de Spearman), com o software SPSS 18.0. Nível de significância
5%. Resultados: Incluíram‑se 56 doentes com IRB, 28 (50%) rapazes, idade
mediana 2,9 meses (min 0,6 máx 175). Tempo mediano de internamento 5 dias
(min 2 máx 74). Treze doentes (23%) estiveram internados em UCI, 12 (21%)
necessitaram de ventilação (média 8,5 dias) e 46 (82%) de oxigénio suplementar
(média 6 dias). Foram identificados vírus por IF em 17 (30%) amostras (VSR em
todas) e por PCR em 52 (93%): VSR A/B 33 (59%), RV 20 (36%), BoV 6 (11%),
hMPV 5 (9%) e AdV 5 (9%). PCR identificou vírus não identificáveis por IF
(RV, hMPV, BoV e coronavírus OC43) em 32(57%) amostras e VSR A/B, AdV,
FluA e PIV3 em 25 (45%) amostras negativas na IF. Todas as amostras positi‑
vas na IF também o foram na PCR. Encontrou‑se coinfeções (≥2 vírus) em 18
(32%) amostras (VSR 14, RV 12). A coinfeção mais frequente foi VSR‑RV (7;
13%). Encontrou‑se correlação entre o número de vírus identificados por PCR
e a duração da dependência de oxigénio suplementar (r=0,377, p<0,01). Con‑
clusões: Este estudo suporta a importância da realização da técnica de PCR na
identificação de vírus respiratórios. VSR e RV foram os vírus mais frequente‑
mente encontrados. A coinfeção viral é frequente e parece relacionar‑se com a
gravidade clínica no imediato e especula‑se que terá relevância de longo prazo.
Palavras‑chave: vírus respiratórios, infeção respiratória baixa, imunofluo‑
rescência indireta, PCR
PAS66 (13SPP‑80948) – (*) PNEUMONIAS
NECROSANTES – REALIDADE ATUAL
Sylvia Jacob1; Joana Cardoso2; Catarina Ferraz3; Inês Azevedo4; Luísa Vaz5
1‑ Centro Hospitalar São João ‑ Interna de Formação Específica Pediatria Médica; 2‑ Centro
Hospitalar de Gaia/Espinho ‑ Interna de Formação Específica de Pediatria Médica; 3‑ Centro
Hospitalar São João ‑ Assistente Hospitalar de Pediatria; 4‑ Centro Hospitalar São João ‑ Assis‑
tente Hospitalar Graduada de Pediatria e Professora da FMUP; 5‑ Centro Hospitalar São João
‑ Chefe de Serviço de Pediatria Médica
Introdução: A pneumonia necrosante é uma complicação rara da pneumonia
adquirida na comunidade. Na última década, tem‑se verificado um aumento
do número de casos diagnosticados, não se sabendo se tal resulta da selecção de
estirpes não incluídas na vacina anti‑pneumocócica, ao maior recurso a exames
de imagem ou de uma alteração nos agentes causais. Objetivos: Caracterização
clínica, imagiológica, microbiológica e tratamento em crianças com pneumo‑
nias necrosantes. Métodos: Estudo retrospectivo, dos doentes internados com
pneumonias necrosantes num hospital terciário durante um período de 5 anos.
Resultados: O número total de doentes foi de 18, 33% do sexo masculino, com
uma média de idades de 4, dois deles (11%) com patologia de base. A vacinação
anti‑pneumocócica estava completa em 55% dos doentes: sete (39%) tinham
a heptavalente, um (6%) a decavalente e dois (11%) a heptavalente mais uma
dose de 13‑valente. Os dois últimos anos foram os que apresentaram o maior
número de casos (5/ano). Na avaliação laboratorial, 78% dos doentes tiveram
hemoculturas (HC) negativas, num (6%) doente foi isolado Staphylococcus
aureus, noutro (6%) doente a pesquisa de Streptococcus pneumoniae foi positiva
por polymerase chain reaction (PCR) no sangue, apesar de apresentar uma HC
negativa. Em 15 doentes (83%) foi realizada intervenção cirúrgica para lavagem
e/ou desbridamento pleural, verificando‑se a presença de empiema em todos.
Sete (39%) doentes necessitaram de re‑intervenção. A pesquisa de Streptococ‑
cus pneumoniae no líquido pleural por PCR foi positiva em 6 (33%) doentes,
sendo que em apenas metade deles foi possível a serotipagem identificando‑se
o serótipo 3. Mais de metade da amostra (56%) já estava sob antibioticotera‑
pia na admissão, e em 14 (78%) doentes foi alargada a cobertura antibiótica.
Todos realizaram radiografia do tórax, 89% realizaram ecografia torácica e
72% fizeram TAC torácica. Verificou‑se uma tendência no aumento de dias
de internamento nos doentes submetidos a intervenção cirúrgica. Conclusão:
Neste estudo salientamos que os doentes submetidos a intervenção cirúrgica
tiveram um elevado número de complicações e consequentemente interna‑
mentos mais prolongados. O método de PCR permitiu o aumento da taxa de
isolamento dos agentes infecciosos.
Palavras‑chave: Pneumonia, necrosante
PAS67 (13SPP‑39782) – (*) UM NOVO OLHAR PARA
AS DEFORMIDADES DA PAREDE TORÁCICA NA
CRIANÇA E ADOLESCENTE.
Inês Marques1; Margarida Valério2; Catarina Carrusca3; Cristina Borges4; Paolo Casella4
1‑ Centro Hospitalar Barreiro‑Montijo; 2‑ Centro Hospitalar Lisboa Ocidental; 3‑ Hospital de
Vila Franca de Xira; 4‑ Hospital Dona Estefânia
Introdução: As deformidades da parede torácica anterior, designadas uni‑
versalmente como deformidades tipo pectus, são observadas com frequência
em pediatria. Classificam‑se de acordo com a localização anatómica da área
protrusa e/ou deprimida: se for uma protrusão designa‑se pectus carinatum;
se for uma depressão designa‑se pectus escavatum; se ocorrerem simultane‑
amente classifica‑se como mista. Estas deformidades condicionam frequen‑
temente problemas do foro psicológico, subvalorizados na prática clínica e
que na idade adulta podem originar défices funcionais restritivos variáveis. A
atitude expectante é a regra (“esperar que cresça e ver depois!”) e tem vindo a
ser subestimada a opção de tratamento ativo, não cirúrgico. Objetivo: Avaliar
os resultados do tratamento ativo não cirúrgico nesta patologia, em crianças
e adolescentes. Métodos: estudo descritivo, prospetivo e longitudinal, com a
duração de 2 anos, em que se passou a utilizar preferencialmente o tratamento
conservador com ortóteses nas crianças e adolescentes com deformidades tipo
pectus enviadas à consulta de Cirurgia Pediátrica do Hospital Dona Estefânia.
Nas formas de pectus escavatum foi recomendado precocemente a utiliza‑
ção de uma ventosa de sucção (a partir dos 5 anos de idade). Nas formas de
pectus carinatum foi implementado um colete de compressão dinâmica logo
após o diagnóstico, habitualmente feito no início da adolescência. Resultados:
Numa amostra de 45 casos a deformidade mais frequente foi o pectus carina‑
tum (53.3%) seguida do pectus escavatum (40%) e deformidade mista (6.7%),
com predomínio do sexo masculino (71.1%) e idade média de referenciação
de 10,71± 4,46 anos. Houve uma boa adesão à utilização das ortóteses com a
introdução progressiva do tempo de tratamento, não se tendo registado efeitos
secundários relevantes. Os 4 casos de insucesso parcial relacionaram‑se com o
início tardio do tratamento ao qual está associada uma significativa perda da
elasticidade do tórax. O envolvimento dos pais e cuidadores foi essencial para
o sucesso deste tipo de tratamento e o recurso às novas tecnologias de infor‑
mação e comunicação facilitou a implementação do programa. Conclusões:
O conceito de tratamento expectante nesta patologia está desatualizado. O
tratamento conservador das deformidades tipo pectus com ortóteses é já uma
realidade e quanto mais precoce for a sua utilização, melhores são os resultados
e menor a duração do tratamento.
Palavras‑chave: deformidades torácicas; pectus; ortóteses; criança
PAS68 (13SPP‑18851) – (*) ASSOCIAÇÃO ENTRE
FACTORES DE RISCO E O ESTADO DE NUTRIÇÃO DE
CRIANÇAS DOS 0 AOS 60 MESES, RESIDENTES EM
SÃO TOMÉ E PRÍNCIPE (STP)
Diana e Silva1; Ana Valente2; Cláudia Dias3; Feliciana Almeida4; José Luís Cruz4; Edgar
Neves5; Altamiro Costa‑Pereira3; Caldas Afonso6; António Guerra7; *G. Frota,A. Maia,M.
Lima,A. Pinto,F. Monteiro,M. Lopes,C. Sousa,R. Neves,L. Nobrega,D. Correia8
grado/Centro Hospitalar São João (HPICHSJ), Faculdade de Medicina da UP; 7‑ Unidade de
Nutrição/Hospital Pediátrico Integrado/Centro Hospitalar São João (HPICHSJ), Faculdade de
Medicina da UP, Faculdade de Ciências da Nutrição e Alimentação da UP; 8‑ *Grupo de Estudo
‑ Trabalho suportado por Nestlé Nutrition Institute. O protocolo foi aprovado pelo Conselho de
Administração do Centro Hospitalar Dr. Ayres de Meneses e pela Comissão de Ética do HPICHSJ.
Introdução: Estudos epidemiológicos têm observado que a exposição a condi‑
ções de vida desfavoráveis do lactente/criança e familiares influenciam o estado
de nutrição e de saúde a curto e longo prazos. Objectivos: Avaliar o estado de
nutrição e factores de risco associados de uma população infantil de STP. Popu‑
lação e Métodos: Foram aleatoriamente selecionadas 1285 crianças dos 0 aos
60 meses da totalidade de 24.704 inscritas no programa nacional de vacinação
de 2010. Procedeu‑se à caracterização do estado de nutrição através dos Zsc
(WHO Anthro) relativos ao P/C (0 a 24m) e ao IMC (>24 a 60m) e dos valores
de corte recomendados (OMS). Foram avaliados potenciais factores preditivos
do estado de nutrição infantil, nomeadamente familiares (IMC e escolaridade
maternas e nº de irmãos) e da criança (o sexo, o peso ao nascer, o aleitamento e
os incrementos ponderais ao longo dos primeiros 4 semestres de vida). Definiu
‑se como aceleração do crescimento o aumento superior a 0,67 unidades de Zsc
relativos ao peso, e como desaceleração a redução de pelo menos – 0,67 Zsc
relativamente ao peso ao longo dos primeiros 24m. O tratamento estatístico
(descritivo, comparativo e de regressão logística) foi efectuado no SPSS®. Resul‑
tados: Das 1285 crianças avaliadas 45,5% eram do sexo masculino. A média
de idade foi de 26±18m (med ‑ 22m). Regista‑se uma elevada percentagem de
desnutrição global em ambos os grupos (0 a 24m ‑ 30,2%; > 24 a 60m ‑ 21,9%).
Observa‑se que aos 12 meses o menor risco de desnutrição do lactente/criança
está associado ao IMC (≥ 25kg/m²) [OR=0,690 (0,489‑0,976)] (p=0,035) e escola‑
ridade maternos (>10 anos) [OR=0,417 (0,227‑0,766)] (p=0,005), ao aleitamento
materno exclusivo (AME) 4 a 6 meses [OR=0,51 (0,295‑0,883)] (p=0,016) e ao
peso ao nascer [OR=0,157 (0,074‑0,331)] (p=0,001). O crescimento acelerado
no 1º semestre de vida está significativamente associado a um menor risco de
desnutrição aos 12 e 24m de vida. Esta associação mantêm‑se ao longo de toda
a idade pré‑escolar, mesmo após ajustamento para a totalidade das variáveis
estudadas. O crescimento ponderal ao longo dos 2º, 3º e 4º semestres de vida
não se associa de modo significativo ao risco de desnutrição na idade pré
‑escolar. Conclusões: Para além das elevadas prevalências de desnutrição global
registadas na primeira infância e na idade pré‑escolar, os resultados permitem
identificar os primeiros 6 meses como os mais determinantes para a elevada
prevalência de desnutrição na idade pré‑escolar.
Palavras‑chave: Estado nutrição, crescimento, IMC
S 59
S 60
PAS69 (13SPP‑20192) ‑ BASES DE REGISTOS CLÍNICOS:
SIGNIFICADO, RELEVÂNCIA E SEGURANÇA
Rodrigo Sousa1; David Lito2; Victor Miranda3; Ana Saianda4; Rosário Ferreira4; Teresa
Nunes4; Luísa Pereira4; Teresa Bandeira4
1‑ Serviço de Pediatria Médica (Diretora: Celeste Barreto). Departamento de Pediatria (Diretora:
Maria do Céu Machado). Centro Hospitalar Lisboa Norte; 2‑ Serviço Pediatria (Diretor: Mário
Paiva). Hospital Vila Franca de Xira; 3‑ Serviço de Pediatria (Diretor: Francisco Gomes). Hospital
de Santo Espírito de Angra do Heroísmo; 4‑ Unidade de Pneumologia Pediátrica (Coordenadora:
Teresa Bandeira). Serviço de Pediatria Médica (Diretora: Celeste Barreto). Departamento de
Pediatria (Diretora: Maria do Céu Machado). Centro Hospitalar Lisboa Norte
Introdução: As bases de registos clínicos (BRC) constituem uma ferramenta
valiosa ao dispor de serviços hospitalares, permitindo a realização de audito‑
rias, organização de recursos e seleção de populações para estudos. Apesar de
existirem algumas orientações para o desenho destas bases, a sua aplicabilidade
nem sempre é simples e ocorrem frequentemente insuficiências de estrutura ou
segurança que podem criar consideráveis riscos clínicos ou de avaliação. Obje‑
tivos: Demonstrar a simplicidade de preenchimento com a uniformização de
registos com vista à elaboração de relatórios dinâmicos. Metodologia: Repro‑
gramação da BRC de uma Unidade Pediátrica de Internamento e criação de
uma ferramenta de análise em tempo real, utilizando o Microsoft Excel® (versão
2010). Análise comparativa entre as versões da BRC (2010, 2011, 2012) quanto
aos diagnósticos atribuídos. Resultados: A BRC de 2012 demonstra maior
simplicidade na introdução de registos (preenchimento automático, reconhe‑
cimento de falhas) e na sua uniformização (criação de campos rígidos, classi‑
ficação segundo ICD‑10), bem como atenção à segurança e confidencialidade
(acesso por palavra‑passe, identificação de doentes por código). A criação de
um mecanismo automático de geração de resultados em tempo real permite a
execução de relatórios pontuais adaptáveis às necessidades. A comparação dos
diagnósticos atribuídos nas 3 versões da BRC destacou algumas diferenças
relevantes. A BRC de 2010, com a introdução de diagnósticos como texto livre,
permitiu a ocorrência de alguma duplicação, gerando um número elevado de
resultados (91 diagnósticos para 141 doentes). A restrição a 8 chaves diagnósticas
na BRC de 2011 levou a uma caraterização mais uniforme das patologias mais
frequentes (8 diagnósticos para 131 doentes), mas teve como contrapartida a
prevalência excessiva do diagnóstico “outro”. Finalmente, a BR de 2012, com a
introdução uniformizada de uma lista pré‑definida de diagnósticos seleciona‑
dos com base no ICD‑10, levou a uma caraterização mais sensível da casuística
da Unidade (20 diagnósticos para 145 doentes). Conclusão: As BRC permitem
‑ através da organização consistente, estruturada e segura da informação ‑ uma
melhor perceção do trabalho clínico desenvolvido. Devem ser sujeitas a um
processo contínuo de manutenção, assegurado por um gestor a longo prazo e
aperfeiçoado pela utilização diária. Prevê‑se que a uniformização diagnóstica
optimize a organização de recursos e a seleção de populações para investigação.
Palavras‑chave: Base Dados Registos ICD‑10
PAS70 (13SPP‑31901) – (*) EFEITO DA IDADE
GESTACIONAL NA OCORRÊNCIA DE PATOLOGIA
VISUAL E AUDITIVA AOS 4‑5 ANOS DE IDADE NUMA
COORTE DE NASCIMENTOS PORTUGUESA
Carina Rodrigues1; Sofia Correia1; Clara Paz Dias2; Ana Cristina Santos1; Henrique Barros1
1‑ Departamento de Epidemiologia Clínica, Medicina Preditiva e Saúde Pública da Faculdade
de Medicina da Universidade do Porto; Instituto de Saúde Pública da Universidade do Porto; 2‑
Unidade de Neonatologia, Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar do Alto Ave
Introdução: O risco de desfechos adversos de acordo com a prematuridade
tardia ou termo precoce têm sido menos estudados do que a prematuridade
abaixo das 32 semanas, avaliando‑se essencialmente aqueles que ocorrem no
período neonatal. Objetivo: Estimar o efeito da prematuridade tardia e termo
precoce no risco de patologia visual e auditiva aos 4‑5 anos numa coorte de
nascimentos portuguesa. Métodos: Este estudo incluiu 5997 crianças com mais
de 33 semanas de idade gestacional que participaram na reavaliação da coorte
Geração XXI aos 4‑5 anos de idade. Através de questionários estruturados os
pais reportaram a existência de patologias de visão e audição com diagnóstico
clínico confirmado. A idade gestacional foi recolhida à data do nascimento e
categorizada em prematuridade tardia (34‑36 semanas), termo precoce (37
‑38 semanas) e termo (>38 semanas). O risco de cada uma das patologias de
acordo com a idade gestacional foi estimado através de regressão de Poisson
após ajuste para potenciais confundidores e estratificado por sexo, tendo sido
calculados riscos relativos (RR) e respetivos intervalos de confiança a 95%
(IC95%). Resultados: A prevalência de patologia visual foi igual em ambos os
sexos (6,8%), tendo 4,1% dos rapazes e 5,3% das raparigas apresentado patologia
auditiva. Nos rapazes, verificou‑se uma diminuição estatisticamente significa‑
tiva da frequência de patologia visual com a idade gestacional (34‑36 semanas:
12,9%; 37‑38: 6,9%; >38: 6,1%; p=0,007), não se tendo encontrado este efeito na
patologia auditiva. Entre as raparigas, as patologias visuais foram semelhantes
nos 3 grupos, tendo‑se encontrado um efeito de dose‑resposta significativo nas
patologias auditivas (34‑36 semanas: 9,9%; 37‑38: 5,2%; >38: 3,1%, p<0,001).
Quando comparados com as crianças de termo, e independentemente dos
confundidores avaliados, os rapazes com prematuridade tardia apresentaram
um aumento de risco de patologias visuais (RR=1,86 IC95%: 1,13‑3,04). Esta
associação deixou de ter significado estatístico nos nascidos entre as 37 e 38
semanas (RR=1,14; IC95%: 0,84‑1,54). Nas raparigas, a prematuridade tardia e
o termo precoce associaram‑se a maior risco de patologia auditiva, independen‑
temente dos confundidores (34‑36 semanas: RR=3,60; IC95%: 1,91‑6,78; 37‑38
semanas: RR= 1,81; IC95%: 1,17‑2,80). Conclusão: A partir das 34 semanas,
maior idade gestacional associou‑se a menor risco de patologia visual entre os
rapazes e de patologia auditiva entre as raparigas aos 4/5 anos.
Palavras‑chave: Idade gestacional; prematuridade tardia; audição; visão
PAS71 (13SPP‑49955) – (*) CARACTERIZAÇÃO
DOS HÁBITOS ALIMENTARES DE CRIANÇAS DE
IDADES COMPREENDIDAS ENTRE OS 0 – 5 ANOS
RESIDENTES EM SÃO TOMÉ E PRINCIPE
Diana e Silva1; Laura Nóbrega2; Daniela Correia2; Cláudia Dias3; Feliciana Almeida4;
Edgar Neves5; Caldas Afonso6; António Guerra7; *G. Frota,A. Maia,M. Lima,A. Pinto,F.
Monteiro,M. Lopes,C. Sousa,R. Neves,L. Nobrega,D. Correia8
Introdução: A caracterização dos hábitos alimentares, por si só, constitui a
base do aconselhamento nutricional, ao permitir a modificação de hábitos
alimentares incorrectos. Objectivos: Avaliar o tempo e duração do aleita‑
mento materno, inicio e tipo de diversificação alimentar (DA) e frequência da
ingestão dos alimentos, em crianças residentes em São Tomé e Principe (STP).
População: Foram avaliadas 1285 crianças representativas dos 6 distritos de
STP. Métodos: Seleccionaram‑se aleatoriamente 1285 crianças tendo por base
as 24.704 entre os 0 e 5 anos de idade, inscritas no programa de vacinação de
2010. O protocolo de avaliação nutricional incluiu, entre outras, o estudo da
prevalência do Aleitamento Materno Exclusivo (AME) e Total (AMT), inicio
da DA e caracterização dos hábitos alimentares através de um questionário de
frequência alimentar (QFA) qualitativo, adaptado e validado pelo Serviço de
Epidemiologia da UP. O protocolo foi aprovado pelo Conselho de Administra‑
ção do Centro Hospitalar Dr. Ayres de Meneses e pela Comissão de Ética do
HPICHSJ. Os dados foram inseridos numa base ‑ MedQuest® e o tratamento
estatístico efectuado no SPSS®, de acordo com o total da amostra. Resultados:
Das 1285 crianças avaliadas 45,5% do sexo e 54,5% do sexo e média de
idade 26±18 meses (m=22). 47,3% fez AME até aos 6 meses de idade, com uma
duração média de 5±2 meses (min=1, max=30). A média de AMT foi de 16±5
meses (min=1, max=36) e 82,2% fez AMT até aos 12 meses. Na população
estudada a média de início da DA foi aos 6±3 meses (m=6), sendo as farinhas
e a canja de peixe os primeiros alimentos oferecidos, 42% são incluídas na dieta
familiar aos 7 meses. No que diz respeito à análise do QFA, verifica‑se que uma
elevada percentagem de crianças nunca ingere: leite de vaca (74%) ou iogurte
(40%) contrariamente ao elevado consumo (2/3 vezes/dia) de peixe (50%), óleo
alimentar (34%), margarina (20%) e açúcar (33%). O arroz é a fonte diária de
hidratos de carbono em 41% das crianças. A média de idades da introdução
da cerveja é 18±12 meses (m=12) e do vinho de palma 13±10 meses (m=12).
Conclusões: Observa‑se uma elevada prevalência de AME e uma precoce
introdução da AD. Embora existam recursos alimentares disponíveis, não há
informação/formação adequada de um plano alimentar saudável para os lac‑
tentes e crianças. É urgente informar as populações quanto ao efeito deletério
de práticas tradicionais, nomeadamente consumo precoce de bebidas alcoólicas.
Palavras‑chave: Hábitos Alimentares, criança, amamentação
PAS72 (13SPP‑62912) ‑ (*) ESTUDO DE INDICADORES
SOCIAIS MATERNOS, FAMILIARES E DA CRIANÇA
CONDICIONANTES DA DESNUTRIÇÃO NOS
PRIMEIROS 6 ANOS DE VIDA DAS CRIANÇAS
RESIDENTES EM SÃO TOMÉ E PRINCIPE (STP)
Diana e Silva1; Andreia Borges2; Ana Valente2; Cláudia Dias3; Feliciana Almeida4; José Luís
Cruz4; Edgar Neves5; Caldas Afonso6; António Guerra7; *G. Frota,A. Maia,M. Lima,A.
Pinto,F. Monteiro,M. Lopes,C. Sousa,R. Neves,L. Nobrega,D. Correia8
Introdução: Apontam‑se como causas de maior associação ao risco de des‑
nutrição infantil o elevado número de irmãos, baixo peso ao nascer e causas
sociais maternas: grau de literacia, idade ou estatura. Objectivos: Identificar os
indicadores sociais maternos condicionantes da desnutrição infantil. População:
Foram avaliadas 1285 crianças (0‑60 meses) representativas dos 6 distritos de STP.
Métodos: Seleccionaram‑se aleatoriamente 1285 crianças das 24704 crianças com
idades compreendidas entre os 0 e 5 anos, inscritas no programa de vacinação de
2010. De acordo com o protocolo de avaliação nutricional, procedeu‑se à carac‑
terização do estado de nutrição pelo índice peso/comprimento (P/C) e Índice
de Massa Corporal (IMC) da criança através do cálculo de zscores, recorrendo
ao programa WHO Anthro, de acordo com as curvas de crescimento da OMS
para este grupo etário. Os zscores do índice P/C(≤24meses) e IMC(>24meses)
foram utilizados para classificar a estado nutricional (OMS) e a caracterização
do estado de nutrição das mães pelo IMC (OMS). O protocolo foi aprovado
pelo Conselho de Administração do Centro Hospitalar Dr. Ayres de Meneses
e pela Comissão de Ética do HPICHSJ. Inseriram‑se os dados no MedQuest® e
o tratamento estatístico efectuado no SPSS®, para a totalidade da amostra e por
grupos (0 ≤ 24 e >24 ≤60 meses). Resultados: 45,5% das crianças são do sexo
e 54,5% do , e média de idade 26±18 meses (min=0; max=60). Observa‑se
uma elevada percentagem de desnutrição (31%) no grupo das crianças mais
jovens (0≤24meses) vs 24% nas mais velhas (>24 ≤60meses). Nas crianças com
idades até 24 meses, os indicadores sociais maternos [IMC(≤25kg/m2), baixa
estatura(<1,55cm), baixo grau de escolaridade(<4anos), presença de hábitos
tabágicos e consumo de álcool] aumentam o risco de desnutrição, enquanto
que nas mais velhas (>24meses) os de maior influência no risco de desnutrição
referem‑se à idade da mãe (<20anos), IMC(≤25kg/m2), baixa estatura(<1,55cm)
e baixo grau de escolaridade(<6anos). O peso ao nascer ≥2500g revelou‑se um
factor protector em relação ao risco de desnutrição (0≤24meses:OR=0,429[0,2
47‑0,743]; >24≤60:OR=0,450[0,213‑0,951]. Conclusões:A elevada prevalência de
desnutrição infantil observada na população estudada parece estar relacionada
com indicadores sociais e marcadores nutricionais da mãe. Aponta‑se para a
enorme importância de actuar em duas vertentes complementares: formação/
informação das mães e intervenção prioritária na gravidez.
Palavras‑chave: desnutrição infantil, indicadores maternos
PAS73 (13SPP‑24839) ‑ DESAFIOS DA PEDIATRIA
DO SÉCULO XXI ‑ INFEÇÕES SEXUALMENTE
TRANSMISSÍVEIS NA URGÊNCIA DE PEDIATRIA
MÉDICA
Tiago Milheiro Silva1; Patrícia Lopes1; Cristina Henriques1; Sílvia Afonso1; António
Marques1
Introdução: O aumento do limite de idade de atendimento em Serviços de
Urgência Pediátricos confrontou os profissionais com situações peculiares da
adolescência. As Infeções Sexualmente Transmissíveis (IST) são um destes novos
desafios. Tem‑se assistido a um aumento do número de casos diagnosticados
nos últimos anos, constituindo um problema de saúde pública. Os adolescen‑
tes são considerados um grupo de alto risco para as IST e é imperativo fazer o
seu diagnóstico precoce de modo a prevenir potenciais complicações e inter‑
romper a cadeia de transmissão. A abordagem destes doentes num Serviço de
Urgência Pediátrico geral apresenta particularidades em termos de anamnese,
exame objetivo, meios complementares de diagnóstico, tratamento e encami‑
nhamento. Objetivos: Conhecer a realidade da urgência de pediatria de um
hospital central, tanto no que respeita aos diagnósticos efetuados como às
características da sua abordagem. Material e Métodos: Efetuou‑se um estudo
descritivo, retrospetivo dos casos observados na Urgência de Pediatria Médica
(UPM) do Hospital Dona Estefânia entre janeiro de 2011 e maio de 2012. Para
cada doente, foram recolhidos dados demográficos, clínicos, estudos laborato‑
riais efetuados, terapêutica e encaminhamento, incluindo referência a rastreio
de parceiros/contactos. Resultados: Foram identificados 31 adolescentes com
idade superior a 14 anos, sendo que em 13 foi confirmada IST. A apresentação
mais frequente foi disúria e exsudado uretral no sexo masculino, e disúria e
leucorreia no sexo feminino. O agente mais frequentemente identificado foi a
Neisseria gonorrhoeae com 6 casos. Registaram‑se 2 casos de co‑infecção N.
gonorrhoeae e Chlamydia trachomatis. Verificou‑se grande heterogeneidade no
tratamento do caso índex e respetivos contactos, rastreio de outras IST, assim
como no encaminhamento destes doentes. Comentário: Os resultados obti‑
dos neste estudo correspondem certamente apenas a uma pequena fração da
realidade: muitos casos poderão passar despercebidos num Serviço de Urgên‑
cia. Assim, é indispensável um elevado índice de suspeição e uma abordagem
sistematizada destes doentes, dado que as IST devem obrigatoriamente fazer
parte do diagnóstico diferencial de um adolescente sexualmente ativo. Neste
sentido, propõem‑se linhas de orientação para a abordagem destes casos na
UPM, o que permitirá uma melhor prestação de cuidados ao adolescente e à
sociedade em geral.
Palavras‑chave: IST; Adolescentes; Urgência de Pediatria
PAS74 (13SPP‑61348) ‑ INTOXICAÇÃO POR ERVAS
SINTÉTICAS FUMÁVEIS EM ADOLESCENTES.
EXPERIÊNCIA DE UM SERVIÇO DE URGÊNCIA
Ema Grilo1; Gustavo Januário1; Lia Gata1; Fernanda Rodrigues1; Luís Januário1
1‑ Hospital Pediátrico Carmona da Mota
Introdução: As “ervas sintéticas” são drogas “legais” de fácil acesso e comercia‑
lizadas a baixo custo em smartshops/headshops ou através da internet. Entre
este tipo de produtos, de popularidade crescente, encontram‑se os “incensos
aromáticos” e potpourri, também chamados Spice ou K2 (misturas de ervas
sintéticas fumáveis) que não constam da legislação portuguesa de controlo de
estupefacientes e substâncias psicotrópicas e que podem conter na sua compo‑
sição canabinóides sintéticos. Os efeitos do consumo destas drogas são seme‑
lhantes aos efeitos psicoactivos da cannabis, porém, mais potentes e perigosos.
Os efeitos tóxicos são significativos e responsáveis por um número crescente de
admissões hospitalares em todo o mundo, embora a confirmação do consumo
não seja habitualmente possível através dos habituais testes de rastreio de dro‑
gas na urina. Descrição do caso: São apresentados quatro casos de intoxicação
por inalação de fumo de “incensos aromáticos” e potpourri sob a forma de
cigarro, em adolescentes com idades superiores a 14 anos, previamente saudá‑
veis e sem história identificada de consumo de substâncias ilícitas. Os motivos
de observação no nosso SU foram lipotímia, síncope, convulsões e alteração do
estado de consciência. Em todos os casos foi obtida a confirmação do consumo
de “incenso”/potpourri mas em apenas um foi detectada a presença de cana‑
binóides na urina. Não foram encontradas outras drogas. Nos quatros casos a
sintomatologia teve uma duração inferior a 16 horas, tendo, no momento da
alta, exame clínico normal. Discussão: O consumo de drogas “legais” sintéticas
é uma realidade em idade pediátrica. O acesso fácil e barato a estas drogas na
adolescência, idade em que são habituais os comportamentos de risco associados
à experimentação, tornam as situações de intoxicação muito mais frequentes.
Pretende‑se, com a exposição destes casos, alertar e sensibilizar todos os pro‑
fissionais da área da saúde infanto‑juvenil para este tipo de consumo, formas
de apresentação da intoxicação e suas consequências a curto prazo.
Palavras‑chave: Drogas “legais”, “incensos aromáticos”/potpourri
S 61
S 62
PAS75 (13SPP‑73617) – (*) PRESCRIÇÃO DE
MEDICAMENTOS NÃO ANTIBIÓTICOS NUM
SERVIÇO DE URGÊNCIA PEDIÁTRICO – PODEMOS
MELHORAR?
Pedro Epifânio1; Patricia Cardoso1; Mariana Domingues1; Telma Ormonde1; Lia Gata1;
Gustavo Januário1; Fernanda Rodrigues1; Luis Januário1
1‑ Serviço de Urgência, Hospital Pediátrico Carmona da Mota, Centro Hospitalar e Universi‑
tário de Coimbra
Introdução: O funcionamento de um serviço de urgência pediátrica poli‑
valente (SUPV) assenta num grupo heterogéneo de médicos, podendo
condicionar variedade na prescrição farmacológica, apesar dos protocolos
instituídos. Objectivos: Caracterizar a população utente de um SUPV e
avaliar a frequência, o tipo e as indicações para a prescrição farmacológica
bem como a sua concordância com os protocolos existentes no Serviço.
Métodos: Seleção aleatória de um dia por mês, entre fevereiro de 2011 e
janeiro de 2012, com análise retrospectiva de todos os episódios de urgência
de pediatria médica e avaliação de idade, sexo, medicação prévia, diagnós‑
tico e prescrição farmacológica efetuada no SU. Os antimicrobianos foram
alvo de análise separada. Resultados: Foram incluídos 1224 episódios, com
predomínio do grupo etário dos 12M‑3A e com discreto predomínio do
sexo masculino (52,2%). Os diagnósticos mais frequentes foram: gastroen‑
terite aguda (GEA) (17,9%), rinofaringite (12,5%) e febre sem foco (6,8%).
Estavam previamente medicados 22,8% (54,1% por automedicação e 29,0%
por indicação médica), a maioria com antipirético (43,3%), broncodilata‑
dor (BD) (19,9%) ou antibiótico (16,4%). 621 (50,1%) crianças receberam
1 ou mais medicamentos (excluindo antipiréticos/anti‑inflamatórios). Os
fármacos mais prescritos foram: BD 10,2% (inalados 69,2%, orais 30,8%),
solução de reidratação oral (SRO) 6,5%, anti‑histamínicos 5,6% (1ª geração
39,7%, 2ª geração 60,3%), corticoides 5,1% (60,4% orais, 20,6% inalados,
19,0% tópicos) e descongestionantes nasais 2,9%. As principais indica‑
ções para cada grupo foram: BD orais – “dispneia expiratória” (45,0%) e
bronquiolite (32,5%); BD inalados – asma (80,0%); SRO – GEA (91,1%);
anti‑histamínicos – varicela (17,1%), urticária (17,1%), prurigo estrófulo
(11,4%) e outros exantemas (10,0%); corticoides orais – laringite/larin‑
gotraqueobronquite (42,1%) e asma (36,8%); corticoides inalados – asma
(84,6%); corticoides tópicos – eczema atópico (41,7%) e dermatite de con‑
tacto (16,7%). Os descongestionantes nasais foram maioritariamente pres‑
critos para rinofaringite. Conclusões: A prescrição no SU foi globalmente
criteriosa e uniforme. Existem, no entanto, alguns pontos onde será possível
melhorar, nomeadamente na redução da prescrição de broncodilatadores
orais e descongestionantes nasais e na escolha do tipo de anti‑histamínicos.
A monitorização da prescrição farmacológica é uma estratégica de melhoria
da qualidade, com claros benefícios para os doentes.
Palavras‑chave: urgência pediátrica, prescrição, análise
PAS76 (13SPP‑83622) ‑ URGÊNCIAS EM IDADE
PEDIÁTRICA – DOIS OLHARES, UMA REALIDADE.
Joana Bordalo1; José Pedro Antunes2; Maria Miguel Almiro3; Joana Sequeira4; M. Cata‑
rina Sebe4
1‑ USF Flor de Sal – ACeS Baixo Vouga II; 2‑ UCSP Ílhavo 1 – ACeS Baixo Vouga II; 3‑ Ser‑
viço de Pediatria do Centro Hospitalar Baixo Vouga; 4‑ USF Flor de sal – ACeS Baixo Vouga II
Introdução: Inerente à criança doente, está a necessidade de recurso aos
serviços de saúde disponíveis, nomeadamente o Serviço de Urgência Pedi‑
átrica (SUP), o qual tem sido utilizado indiscriminadamente e alvo das
conhecidas “falsas urgências”. Em ambiente dos Cuidados de Saúde Primá‑
rios (CSP), a Consulta de Agudos (CA) recebe situações urgentes, algumas
com necessidade de referenciação. Objetivos: Caraterizar o recurso ao SUP
e CA, conhecer a frequência de referenciação ao SUP e avaliar a qualidade
das cartas de referenciação. Metodologia: Estudo observacional, analítico
e transversal decorrido entre dezembro de 2011 e janeiro de 2012. Amos‑
tra não aleatorizada composta pelas crianças que recorreram ao SUP em 5
dias não consecutivos, e à CA de uma USF durante um mês. Avaliaram‑se
aspetos sociodemográficos, seguimento da criança, motivos e duração da
doença, procedimentos efetuados e destino após alta. Avaliação qualitativa
da carta de referenciação segundo critérios predefinidos. Estatística em
Excel®. Resultados: Recorreram ao SUP 504 crianças, 53,8% sexo masculino
e idade média de 3,46anos, 57,6% seguidas pelo médico de família (MF).
Os motivos mais frequentes foram febre (22,1%) e tosse (21,4%), e em
44,5% com menos de 24h de evolução da doença. A patologia respiratória
foi a mais prevalente e a maioria teve alta para o domicílio (94,6%), sem
qualquer medicação (55,6%). Foram referenciadas pelos CSP 3,6%, e cujas
cartas foram classificadas como: muito boas (22%), boas (27,8%), aceitáveis
(38,9%), más (11,1%). Às CA recorreram 220 crianças, das quais 53 foram
estudadas. Maioria rapazes (62,3%), idade média 4,95 anos. Seguidas no MF
69,8%. A maioria acompanhada pela mãe (69,8%), referindo em média 2,2
motivos/consulta, como a febre (62,3%) e a tosse (60,4%) e, geralmente com
mais de 2 dias de evolução (41,5%). Foram submetidas a tratamento na USF
5,7%, sendo a patologia respiratória a mais frequente (62,3%). Tiveram alta
para o domicílio sem qualquer medicação 43,4% e, 11,3% foram referencia‑
das ao SUP, em 83,3% por dúvida diagnóstica. Conclusão: As populações
que recorram ao SUP e ao CA parecem ser semelhantes, quanto ao motivo,
duração da doença e patologia. A USF apresentou uma taxa de referencia‑
ção de 11,3%, superior à observada pelo SUP (3,6%). A comunicação entre
profissionais parece ser de qualidade, uma vez que apenas 11,1% das cartas
foram más. Esta articulação deve ser encorajada, maximizando os recursos
e rentabilizando a sinergia dos serviços.
Palavras‑chave: urgência pediatria, referenciação
PAS77 (13SPP‑87773) – (*) PRESCRIÇÃO ANTIBIÓTICA
NUM SERVIÇO DE URGÊNCIA PEDIÁTRICO –
PODEMOS MELHORAR?
Mariana Domingues1; Patrícia Cardoso1; Pedro Epifânio1; Telma Ormonde1; Lia Gata1;
Gustavo Januário1; Fernanda Rodrigues1; Luís Januário1
1‑ Hospital Pediátrico Carmona da Mota ‑ Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra
Introdução: Os serviços de urgência (SU) em Portugal recebem um fluxo
indiferenciado de doentes, onde predominam as situações infecciosas agudas,
sendo um local onde é frequentemente iniciada antibioterapia, por vezes
inapropriada ou injustificada. Objetivos: Avaliar a prescrição de antibióti‑
cos no SU, as razões da sua utilização e comparar com estudo semelhante
efetuado em 2008. Material e Métodos: Análise retrospetiva de todos os
episódios de urgência de pediatria médica, um dia por mês selecionado
aleatoriamente, de fevereiro de 2011 a janeiro de 2012. Foram registados
o diagnóstico final e o antibiótico prescrito e analisadas as atitudes tera‑
pêuticas nas situações clínicas de antibioterapia controversa. Excluíram‑se
os casos com internamento. Compararam‑se os resultados com os de um
estudo semelhante realizado em 2008. Resultados: Nos 12 meses do estudo
houve 45652 episódios de urgência de pediatria médica, tendo sido incluí‑
das 1224 crianças. Houve 209 (17,1%) prescrições de antibiótico sistémico:
amoxicilina (61%), amoxicilina‑clavulanato (amoxiclav ‑ 19%), macrólidos
(7%), cefuroxime (7%), flucloxacilina (4%), ceftriaxone (1,8%) e ampicilina
(0,5%). As razões da prescrição foram: para a amoxicilina sobretudo infec‑
ções respiratórias, predominando a amigdalite bacteriana (34,4%); para a
amoxiclav as infecções da pele e tecidos moles (IPTM) e adenite (53,8%),
seguidas de cistite (12,8%); para os macrólidos a pneumonia (73,3%), para
o cefuroxime as infecções urinárias (92,9%) e para a flucloxacilina as IPTM
(100%). O grupo etário dos 5‑10A foi o mais medicado. Na patologia infec‑
ciosa em que a antibioterapia é controversa, a prescrição ocorreu em 83,7%
dos casos de otite média aguda (OMA), 86,2% das conjuntivites, 5,4% das
febres sem foco, 0,6% das rinofaringites e em 0% das asmas, bronquiolites ou
gastrenterites. Comparando com o estudo anterior, apesar de ligeiro aumento
da prescrição antibiótica (14 para 16,4%), manteve‑se estável o padrão de
escolha antibiótica por patologia. Foram exceção o aumento da amoxiclav
(13 para 18,7%) e a redução da flucloxacilina (18 para 3,8%), justificados
pela ausência de flucloxacilina em suspensão durante o período do estudo.
Conclusões: O padrão de prescrição antibiótica foi adequado. Foi possível
tratar a grande maioria das situações infecciosas apenas com 4 antibióticos,
sendo a amoxicilina o mais utilizado. Na OMA houve elevada percentagem
de prescrição, que poderá ser melhorada.
Palavras‑chave: prescrição, antibióticos, idade pediátrica, serviço de
urgência
PAS78 (13SPP‑75516) ‑ (*) AVALIAÇÃO DE LINGUAGEM
VERBAL E RELAÇÃO COM MATURIDADE
INTELECTUAL EM CRIANÇAS EM IDADE PRÉ
‑ESCOLAR EM CUIDADOS DE SAÚDE PRIMÁRIOS
Liane Correia‑Costa1; Vânia Gonçalves1; Helena Silva2; Rita Jorge1; Rita Santos Silva1;
Cláudia Aguiar1; Fátima Pinto3
1‑ Serviço de Pediatria, UAG ‑ MC, Centro Hospitalar São João, EPE – Porto; 2‑ Serviço de
Pediatria, Centro Hospitalar do Porto, EPE – Porto; 3‑ Departamento de Pediatria, ACES Porto
Ocidental; ELI Porto Ocidental
Introdução/objectivos: As perturbações de linguagem têm diversas causas e
estima‑se que atinjam 3‑15% das crianças em idade pré‑escolar. A identifica‑
ção de falhas na aquisição da linguagem é muito importante, podendo estas
constituir indicadores precoces de alterações do desenvolvimento psicomotor.
Os autores pretenderam avaliar a linguagem verbal, nas componentes Com‑
preensão e Expressão, através da aplicação duma escala formal, padronizada
e aferida para a população portuguesa (TALC, 5ªedição, 2008) e relacionar os
resultados com uma avaliação cognitiva efectuada através do Teste do Dese‑
nho da Figura Humana de Goodenough (TDFHG), frequentemente utilizado
na avaliação cognitiva infantil. Métodos: Foram convocadas aleatoriamente,
entre Julho‑Setembro/2011, crianças seguidas em Centros de Saúde do ACES
Porto Ocidental, com idades entre os 4 e os 5 anos e 11 meses, a quem foram
aplicadas os testes referidos. Resultados: Foram avaliadas 66 crianças (56%
sexo feminino, idade média 59 meses). Todas as crianças eram de nacionalidade
Portuguesa e frequentavam infantário/pré‑escola. Na área da Compreensão,
8% (n=5) das crianças obtiveram resultados inferiores ao percentil 50 (P50)
para a idade e 45% (n=30) ≥P90. Na área da Expressão, 20% (n=13) obtiveram
resultados <P50 e 53% (n=35) ≥P90. Três crianças apresentaram resultados <P5
em ambas as áreas. Crianças cujas mães apresentavam escolaridade secundária/
superior apresentaram resultados superiores na Expressão (p<0.05), o mesmo
não se verificando na Compreensão ou com a escolaridade do pai. Relativa‑
mente à avaliação cognitiva, nenhuma criança obteve resultado abaixo de 80;
9% obtiveram resultado Normal Lento, 52% obtiveram Normal, 9% obtive‑
ram Normal Brilhante e 30% obtiveram Superior ou Muito Superior. O grupo
de crianças que obteve resultados ≥P75 na Compreensão apresentou um QI
médio significativamente superior (97 vs 115, p<0.05). Discussão: Os autores
reforçam a importância dos testes de desenvolvimento direcionados à área da
linguagem. Neste estudo foi possível, de forma rápida e simples, identificar um
número significativo de crianças com desempenhos inferiores à mediana para
a idade, possibilitando intervenção atempada em crianças em risco de dificul‑
dades futuras na aquisição da leitura e noutras capacidades de socialização.
O TDFHG pode complementar a avaliação de linguagem, sendo necessários
mais estudos que mostrem que o desempenho neste teste se relaciona com as
capacidades linguísticas das crianças.
Palavras‑chave: Linguagem, Desenvolvimento, Idade pré‑escolar
PAS79 (13SPP‑78216) – (*) AVALIAÇÃO DO
DESENVOLVIMENTO PSICOMOTOR DE CRIANÇAS
EM IDADE PRÉ‑ESCOLAR
Inês Ferreira1; Vasco Lavrador1; Juliana Oliveira2; Cláudia Aguiar2; Rita Santos Silva2;
Fátima Pinto3
1‑ Serviço de Pediatria do Centro Hospitalar do Porto; 2‑ Serviço de Pediatria do Centro Hospi‑
talar São João; 3‑ Consulta Pediatria do ACeS Porto Ocidental
Introdução: O Sistema Nacional de Intervenção Precoce na Infância indica como
principais sinalizadores os serviços de saúde o que prioriza a identificação de
atraso, ou risco de atraso, do desenvolvimento na idade pré‑escolar, implicando
a importância da sua avaliação sistematizada com recurso a instrumentos de
rastreio estandardizados precisos, exatos e fiáveis. Objetivos: Avaliar o desen‑
volvimento psicomotor (DPM) de crianças em idade pré‑escolar. Identificar
precocemente atraso ou sinais de alarme do desenvolvimento para acionar
mecanismos de ações de apoio integrado, de carater preventivo ou reabilitativo
com promoção de competências. Métodos: Estudo transversal desenvolvido
num Centro de Saúde urbano do Porto. Avaliação do DPM de crianças em
idade pré‑escolar, entre Abril e Julho de 2012, através da aplicação da escala
Schedule of Growing Skills II®. Resultados: Avaliadas 78 crianças, 52,6% (N=41)
do sexo masculino, com idade média 53,96 ± 3,23 meses (mínimo 49 e máximo
60 meses). Frequentavam o infantário 92,3% (N=72), 35,9% (N=28) pertenciam
ao nível socioeconómico V e 85,9% (N=67) a uma família nuclear. Verificou
‑se que 14,1% (N=11) apresentavam alterações em pelo menos uma das áreas
avaliadas, sendo mais frequentes no sexo masculino (p=0,036). O atraso do
desenvolvimento foi mais frequente em crianças do nível socioeconómico IV e
V, mas sem significância estatística. Os piores resultados foram observados nas
áreas da motricidade fina ‑ manipulação (7,7%, N=6) e visão (5,1%, N=4), e na
interação social (6,4%, N=5). As crianças que apresentavam um desvio‑padrão
em pelo menos umas das áreas (10,2% N=8) foram orientadas para reavaliação
com a mesma escala dentro de 6 meses, com exceção de uma criança que foi
submetida a avaliação funcional com Escala de Desenvolvimento Psicomotor e
Mental Ruth Griffiths® por noção de má qualidade de realização. Três crianças
(3,8%) apresentaram pelo menos dois desvios‑padrão em pelo menos uma das
áreas, tendo sido orientadas para Equipas Locais de Intervenção Precoce para
mais extensa avaliação do desenvolvimento, orientação e acompanhamento
multidisciplinar. Conclusões: A avaliação do DPM mais precoce permitiu a
sinalização de crianças com atraso ou em risco de vir a desenvolver dificuldades
de aprendizagem. Desta forma, é de salientar o papel do Pediatra no diagnós‑
tico precoce e orientação atempadas dos distúrbios do desenvolvimento, sendo
insubstituível na coordenação da assistência multidisciplinar.
Palavras‑chave: rastreio do desenvolvimento, Schedule of Growing Skills
II, Intervenção Precoce
PAS80 (13SPP‑21988) – (*) INTERNAMENTOS
NA PEDIATRIA MÉDICA: ESTATÍSTICAS E
INCONGRUÊNCIAS.
Manuel Ferreira‑Magalhães1; Ana Azevedo2; Susana Tavares2; Cristina Rocha2; MRG
Carrapato2
1‑ Serviço de Pediatria do Hospital Pediátrico Integrado, C.H.S.João; 2‑ Serviço de Pediatria,
C.H. Entre Douro e Vouga
Introdução: A medicina há muito que deixou de ser uma atividade exclusi‑
vamente clínica. Atualmente, e tendo em conta o panorama nacional e inter‑
nacional, os médicos têm, necessariamente, que estar atentos à eficiência dos
serviços de saúde onde estão integrados, sendo dos principais responsáveis pelo
seu progresso. Objectivos: Estudar a atividade de um internamento de pedia‑
tria médica. Metodologia: Estudo retrospectivo das bases de dados estatísticas
hospitalares oficiais, nomeadamente, indicadores de atividade e eficiência do
internamento de pediatria médica entre 2007 e 2011. Estudo individual dos
processos dos doentes referidos como tendo tido reinternamentos (5 dias após
a 1ª alta) ou altas precoces (<24 horas), no 1º trimestre de 2012. Resultados:
O internamento de pediatria médica em estudo tem 22 camas. O número de
doentes internados tem aumentado anualmente, atingindo os 1207 doentes em
2011. A taxa de ocupação apresenta uma progressão oscilante entre os 65% e
os 73%, nos últimos 3 anos. O tempo de demora média de internamento teve
um aumento progressivo desde 2007, mas em 2011 teve uma queda acentuada
de 4,9 (2010) para 4,4 dias (2011). A origem dos doentes internados é, cada
vez mais, o SU, representando 62% dos mesmos em 2007 e 88% em 2011. Os
reinternamentos têm diminuído percentualmente, tendo representado 5% dos
internamentos em 2008 e apenas 3% em 2011. Já o número de altas precoces teve
um mínimo de 9% em 2008, e atingiu o máximo de 13% em 2011. No primeiro
trimestre de 2012 estão registados, oficialmente, 8 reinternamentos e 25 altas
precoces. Após consulta pormenorizada dos processos dos doentes envolvidos
verificou‑se a existência de apenas 2 reinternamentos reais, sendo que, dos res‑
tantes, 5 eram recém‑nascidos internados na 1ª semana de vida (com alta do
berçário recentemente) e 1 foi um internamento por causas diferentes. As altas
precoces reais revelaram‑se nulas, com 22 codificações erradas (apresentavam
duração > 24 horas), 2 transferências por necessidade de cuidados especializa‑
dos e 1 que não pertencia à pediatria médica. Discussão: Este estudo evidencia
o esforço realizado no último ano para melhorar os indicadores de eficiência.
Além disso, e sendo que estes dados são disponibilizados à ACSS como forma
de avaliação dos serviços, pretende‑se alertar para as incongruências demons‑
tradas na codificação de indicadores importantes nesta avaliação da atividade
médica, podendo interferir com alocação de custos e com decisões de gestão.
Palavras‑chave: internamentos, indicadores, eficiência, pediatria médica
S 63
S 64
PAS81 (13SPP‑21641) ‑ INQUÉRITO DE PREVALÊNCIA
DE PRESCRIÇÃO ‑ QUE INFORMAÇÕES NOS PODE
DAR?
Ana Brett1; Ann Vesporten2; Mike Sharland3; Fernanda Rodrigues1
1‑ Serviço de Urgência e Unidade de Infecciologia, Hospital Pediátrico Carmona da Mota, Centro
Hospitalar e Universitário de Coimbra; 2‑ Project ARPEC (Antimicrobial Resistance and Prescri‑
bing in European Children), Laboratory of Medical Microbiology, Vaccine & Infectious Disease
Institute (VAXINFECTIO), University of Antwerp, Antwerp, Belgium; 3‑ Project ARPEC, Pae‑
diatric Infectious Diseases Unit, St George’s Healthcare NHS Trust, Tooting, London
Introdução: O uso inadequado de antimicrobianos em meio hospitalar tem
contribuído para o aumento das resistências. Os inquéritos pontuais de
prevalência da prescrição de antimicrobianos (“Point Prevalence Survey”
– PPS) têm sido usados como ferramenta epidemiológica para avaliação do
consumo dos mesmos em adultos. Objectivo: Realização de um PPS num
hospital pediátrico de nível 3, avaliando os seus resultados. Métodos: Estudo
descritivo, baseado em inquérito, realizado durante o período de um dia em
Setembro/2011, a todas as crianças internadas num hospital pediátrico de
nível 3. Variáveis analisadas: tipo de enfermaria, idade, sexo, diagnóstico, tra‑
tamento antimicrobiano e sua indicação clínica. Os dados foram submetidos
online no programa WebPPS criado pela European Surveillance of Antimi‑
crobial Consumption (ESAC) para um projecto de resistências e prescrição
em crianças europeias. Resultados: No dia do estudo a taxa de ocupação
das enfermarias foi de 64% (60 doentes). Destes, 18 (30%) encontravam‑se
medicados com antimicrobianos. A taxa de utilização por enfermaria foi:
44% Oncologia, 43% Unidade de Cuidados Intensivos, 37% Cirurgia, 29%
Pediatria Geral e 16% Ortopedia/Neurocirurgia. A mediana de idade foi 6A
(2D ‑ 17A), sendo 56% do sexo masculino. Doze (67%) tinham antecedentes
patológicos. Encontravam‑se prescritos 30 antimicrobianos, em 5 crianças
mais do que um: 20 antibióticos (14 β‑lactâmicos, 4 glicopeptídeos, 1 ami‑
noglicosídeo, 1 sulfonamida), 7 antifúngicos (4 fluconazol, 3 nistatina), 3
antivíricos (aciclovir). Os motivos de prescrição foram: profilaxia cirúrgica
(5), febre em doente oncológico (4), profilaxia médica (4), infecção da pele
e tecidos moles (2), sépsis, sinusite e pneumonia (1 cada). Nas crianças sob
tratamento, 7 tinham infecções adquiridas na comunidade e 2 nosocomiais.
O tratamento foi empírico em 94%. Discussão: A realização do PPS permitiu
obter informação útil: a taxa de prescrição antimicrobiana foi semelhante à de
outros hospitais europeus, sendo os β‑lactâmicos o principal antimicrobiano
prescrito. Apesar das limitações de um estudo efectuado num dia, sendo o
PPS um inquérito simples, pode ser realizado em diferentes épocas do ano,
sensibilizando e motivando os profissionais para a utilização adequada de
antimicrobianos. Permite ainda, pela uniformidade da metodologia utilizada,
comparar padrões de prescrição ao longo do tempo na mesma instituição bem
como comparar resultados entre diferentes hospitais.
Palavras‑chave: Inquérito Prevalência Prescrição, antimicrobianos
PAS82 (13SPP‑31242) ‑ UMA INFECÇÃO URINÁRIA
E UM NOVO DIAGNÓSTICO – SÍNDROME DE
BECKWITH‑WIEDEMANN COM REFLUXO VESICO
‑URETERAL GRAVE
Liane Correia‑Costa1; Mariana Matos Martins1; Vânia Gonçalves1; Marco Pereira1; Geor‑
geta Oliveira1; Patrícia Santos1; Eduarda Cruz1
1‑ Serviço de Pediatria, Departamento MCJ, Hospital Pedro Hispano, ULS Matosinhos
Introdução: O Síndrome de Beckwith‑Wiedemann (SBW) é um distúrbio de
hipercrescimento que envolve a predisposição ao desenvolvimento de diver‑
sos tumores (sobretudo hepatoblastoma e T. Wilms) em idade pediátrica,
com uma incidência de cerca de 1/13.700. A apresentação clínica é altamente
variável e, na grande maioria dos casos, ocorre espontaneamente, sem trans‑
missão familiar. Caso clínico: Apresenta‑se o caso clínico de lactente de 1
mês, internado no nosso hospital com o diagnóstico de pielonefrite aguda
a E. coli não complicada. Como antecedentes pessoais destacavam‑se uma
prematuridade de 34 semanas por pré‑eclâmpsia, ecocardiograma fetal com
insuficiência aórtica ligeira, tendo nascido grande para a idade gestacional
(peso 3.025g, P90‑97), com internamento na UCIN por prematuridade e risco
infeccioso, com registo de alguns episódios de hipoglicemia neste período. À
admissão do lactente, foram evidentes alterações fenotípicas que, juntamente
com a história prévia levantaram a suspeita clínica de SBW (macrossomia,
macroglossia com fácies grosseiro, hipoglicemia neonatal, presença de pequena
hérnia umbilical e diástase dos rectos, depressões lineares do lóbulo da ore‑
lha, hemangiomas cavernosos dos membros (2) e escroto (1), angioma plano
da face). Estudo genético revelou padrão de hipometilação em IC2 da região
11p15, confirmando a suspeita clínica de SBW. Durante o internamento foi
efectuada ecografia abdominal e pélvica que revelou órgãos intra‑abdominais
normodimensionados, 2 quistos hepáticos simples e pequena dilatação pielo
‑calicial. Em seguimento em consulta efectuou, aos 3 meses, nova ecografia que
revelou ligeiras caliectasias na região sinusal média inferior do rim esquerdo,
com alguns focos microlitiásicos associados, observando‑se também algumas
hiperecogenicidades piramidais à esquerda sugerindo nefrocalcinose e cistou‑
reterografia retrógrada que revelou refluxo vesico‑ureteral (RVU) grau IV/V
à direita com acentuado refluxo intra‑renal difuso associado. Doseamentos de
α‑fetoproteína seriados têm demonstrado níveis em descrescendo (1º dose‑
amento aos 2 meses ‑ 936 ng/mL). Discussão: A associação deste síndrome
com a ocorrência de anomalias estruturais renais e nefrocalcinose é conhecida,
no entanto, não é comum ocorrer uma evolução complicada destas anoma‑
lias tão precocemente na infância. O lactente foi orientado para consulta de
Nefrologia Pediátrica em centro de refêrencia e discute‑se a necessidade de
intervenção cirúrgica urgente por Urologia para correcção de RVU, dado o
risco de evolução para insuficiência renal.
Palavras‑chave: Síndrome de Beckwith‑Wiedemann; Refluxo vesico
‑ureteral; Nefrocalcinose
PAS83 (13SPP‑31555) – (*) SÍNDROME DA TRISSOMIA
PARCIAL DO 1/3 DISTAL DO 10Q – UM SÍNDROME
POLIMALFORMATIVO RARO
Cláudia Loureiro Gomes1; Joana Faleiro2; Rosalina Barroso2
1‑ Centro Hospitalar Lisboa Norte,EPE.Hospital de Santa Maria; 2‑ Hospital Prof.Doutor Fer‑
nando Fonseca,EPE
Introdução: A trissomia parcial do (1/3 distal) braço longo do cromossoma
10 é um síndrome bem definido, mas raro na sua incidência. A maioria dos
casos resulta de translocações não balanceadas. Caracteriza‑se pela existência
de múltiplas anomalias congénitas, tais como dismorfia facial (fronte alta, face
plana, hipertelorismo, blefarofimose, nariz pequeno), microcefalia, microre‑
trognatismo, malformações do palato, cardiopatia congénita e anomalias dos
membros. O atraso global do desenvolvimento psicomotor e a má progressão
estaturo‑ponderal são também característicos deste síndrome. Caso clínico:
Recém nascido, sexo feminino, caucasiana. Pais saudáveis, não consanguí‑
neos. Antecedentes pessoais: gestação de termo, vigiada, serologias maternas
negativas, ecografias obstétricas descritas como normais até às 38 semanas,
altura em que é detectado oligoâmnios e restrição de crescimento intrauterino
assimétrico. Cesariana electiva às 38 semanas. Índice de Apgar 6/8. Soma‑
tometria ao nascer: peso <p5 (2075g), comprimento <p5 (42cm), perímetro
cefálico <p5 (30cm). Recém nascido com síndrome polimalformativo carac‑
terizado por dismorfia facial, blefarofimose, fenda palatina, microretrogna‑
tismo, laringomalácia, sindactilia do pé direito, cifoescoliose grave, luxação
bilateral dos joelhos e subluxação bilateral da anca. Ressonância magnética
crânio‑encefálica e medular em D5 de vida: microcefalia primária; focos de
mielomalácia periventricular; curvatura raquidiana anómala, não associada a
anomalias do eixo medular. Avaliação cardiológica sem alterações. Cariótipo:
46,XX,der(15)t(10;15)(q24;p11.2)dn.ish der(15)t(10;15)(10qter+;15qter+).
Cariótipos dos progenitores de constituição normal. Actualmente tem 17
meses de idade e verifica‑se atraso grave do desenvolvimento psicomotor e
má progressão estaturo‑ponderal, encontrando‑se integrada em programa de
intervenção precoce e mantendo acompanhamento multidisciplinar. Comen‑
tários: A maioria das características fenotípicas identificadas nesta doente
estão descritas nos casos de trissomia 10q publicados. As alterações esquelé‑
ticas, nomeadamente a luxação bilateral dos joelhos, não descrita anterior‑
mente, poderá estar associada à própria cromossomopatia ou ter resultado
de processo deformativo intrauterino. Os autores salientam a importância
do diagnóstico pré‑natal na detecção de anomalias congénitas major e do
aconselhamento genético futuro.
Palavras‑chave: síndrome trissomia 10q, diagnóstico pré‑natal
PAS84 (13SPP‑84403) – (*) CARDIOPATIA SEPTAL
CONGÉNITA, CATARATAS E HIPOTIROIDISMO
ASSOCIADOS A ANOMALIA DO CROMOSSOMA Xp21
– UM NOVO SÍNDROME NEONATAL?
Joana Miranda1; Gustavo Rocha2; Patrícia Costa1; Cláudia Moura1; Henrique Soares2;
Manuela Rodrigues2; Maria João Baptista1; José Carlos Areias1; Hercília Guimarães2
1‑ Serviço de Cardiologia Pediátrica, Departamento de Pediatria, Centro Hospitalar de São João,
Porto; 2‑ Serviço de Neonatologia, Departamento de Pediatria, Centro Hospitalar de São João,
Porto; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto
Introdução: Os autores descrevem o caso clínico de um recém‑nascido (RN) com
cardiopatia septal congénita, cataratas e hipotiroidismo, associados a anomalia
do cromossoma Xp21. Caso clínico: RN de termo, do sexo feminino, admitido
na UCIN no terceiro dia de vida por suspeita de cardiopatia congénita. Primeira
filha de um casal jovem, saudável, não consanguíneo. Na admissão o ecocardio‑
grama confirmou a existência de uma comunicação interauricular (CIA), uma
comunicação interventricular (CIV) perimembranosa grande, dilatação das cavi‑
dades cardíacas direitas, canal arterial patente e hipertensão pulmonar severa.
Na segunda semana de vida iniciou tratamento anticongestivo com furosemida,
espironolactona e captopril por desenvolver insuficiência cardíaca e derrame
pericárdico. No 15º dia de vida foi detetada uma elevação dos níveis séricos de
TSH, não presente no Cartão de Guthrie, tendo iniciado levotiroxina. A ecografia
tiróidea, níveis séricos de testosterona, DHEA‑S e anticorpos antitiroideus foram
normais. Adicionalmente foram também diagnosticadas cataratas congénitas
bilaterais, tendo sido realizada facoemulsificação e aspiração das mesmas. No
segundo mês de vida foi submetida a cirurgia cardíaca de correção da CIA, CIV
e encerramento do canal arterial. Atualmente a doente tem quatro meses, está
clinicamente estável. Mantém uma CIV residual, sem hipertensão pulmonar.
O estudo infecioso foi negativo, nomeadamente o estudo de PCR (Polimerase
Chain Reaction) para a Rubéola, bem como o estudo metabólico inicial. O teste
de array de hibridização genómica comparativa revelou a anomalia cromossó‑
mica Xp21.2‑p11.4(31,428,834‑40,214,999)x1. Discussão: A associação clínica
descrita não parece corresponder a nenhum síndrome já descrito na literatura.
A alteração cromossómica identificada no Xp21 é provavelmente a anomalia
responsável pelo fenótipo da doença. Esta alteração cromossómica resulta na
deleção em hemizigotia de 29 genes envolvidos na etiologia de diversas doen‑
ças conhecidas e não se encontra descrita em nenhuma das bases de dados de
CNV (Copy Number Variations), pelo que considerámos muito provável que
a anomalia identificada seja efetivamente causadora do fenótipo observado.
Assim, os autores propõem a existência de um novo síndrome neonatal carate‑
rizado por cardiopatia septal congénita, cataratas e hipotiroidismo, associados
a anomalia do cromossoma Xp21.
Palavras‑chave: Cardiopatia congénita; cataratas congénitas;
hipotiroidismo
PAS85 (13SPP‑51792) ‑ INSECURE‑ATTACHMENT
AND PHYSIOLOGICAL VULNERABILITY IN OBESE
CHILDREN
Inês Pinto1; Simon Wilkinson2; Conceição Calhau3; Rui Coelho3
1‑ Hospital Dona Estefânia; 2‑ Oslo University Hospital; 3‑ Faculdade Medicina Porto
Background Quality of the parent—infant attachment relationship influences
physiological stress regulation. Objective: The aim of the present study was to
describe the associations between HPA‑axis function as measured by cortisol
levels and attachment patterns in obese children. Methods: This study is part of
the Roots of Early Obesity project, a study of Portuguese obese children aged 8‑13
years. HPA‑axis measures were assessed; parent‑ and self‑report questionnaires
(Inventory of Attachment in Childhood and Adolescence (IACA) were used to
assess child attachment security.) Linear regression analyses were performed for
individuals that scored low versus high on familial vulnerability problems, and
for boys and girls separately. Results: In this obese population based sample,
insecure attachment was related to cortisol levels, (p=0.028, B=‑.317, R2=0.101),
negative association. For individuals with high familial vulnerability problems,
there is a significant effect of the association between cortisol and insecure
‑attachment in boys, (p=0.045, B=‑.564, R2=0.318), negative association. There
is also a significant main effect of the association between cortisol and insecure
‑avoidant attachment (p=0.043, B=‑.293, R2=‑.086), negative association. For
individuals with high familial vulnerability problems, there is a significant effect
of the association between cortisol and insecure‑avoidant attachment in boys,
(p=0.038, B=‑.580, R2=0.336), negative association. Conclusions: Insecure
Attachment was associated with cortisol levels in obese children. Apparently,
associations between physiological risk factors and insecure attachment are more
evident in boys with a high familial vulnerability. Therefore, it is important to
take into account attachment patterns, familial vulnerability and gender when
investigating putative physiological risk factors in obese children. Poor qua‑
lity of the early maternal–child relationship have been shown to be associated
with subsequent higher prevalence in childhood obesity (1). Before interven‑
tions targeting child obesity are introduced which aim to improve the quality
of maternal–child interactions, we need to know about potential mechanisms
involving for example stress response and emotion regulation.
Palavras‑chave: obesity, cortisol,stress, attachment
PAS86 (13SPP‑25634) ‑ DIABETES INSÍPIDA
NEFROGÉNICA: UMA DOENÇA RARA A NÃO
ESQUECER
Ana Brett1; Ana Teresa Gil1; Carolina Cordinhã1; Clara Gomes1; A. Jorge Correia1
1‑ Unidade de Nefrologia Pediátrica ‑ Hospital Pediátrico Carmona da Mota, Centro Hospitalar
Introdução: A diabetes insípida nefrogénica (DIN) congénita é uma doença
hereditária, mais frequentemente ligada ao X, que se traduz pela incapacidade
do túbulo renal concentrar urina, apesar de níveis normais ou aumentados de
hormona anti‑diurética (HAD). Objectivos: Caracterizar os doentes com DIN
seguidos em consulta de Nefrologia Pediátrica. Material e métodos: Análise
retrospectiva das crianças seguidas por DIN na consulta de Nefrologia de um
hospital pediátrico nível 3, nos últimos 21 anos. Resultados: Seguidas 5 crianças
do sexo masculino, dois dos quais gémeos dizigóticos, durante uma mediana
de 15 anos (mín. 10, máx. 17). Idade de diagnóstico mediana de 9 meses (mín.
6, máx. 18). Quadro típico em 4 crianças: má progressão ponderal (MPP;
mediana de início 4 meses), polidipsia e poliúria (diurese mediana 9,5 mL/kg/h);
hipernatrémia, densidade e osmolalidade urinária baixas e hiper‑osmolalidade
plasmática (mediana de 161,5 mmol/L, 1003, 108,5 mOsm/L e 333 mOsm/L,
respectivamente). Mediana de relação osmolalidade urinária/plasmática 0,32 (N
≥1,5). Prova com HAD negativa nos quatro. Avaliação ecográfica renal normal.
A criança diagnosticada aos 18 meses tinha MPP desde os 2 meses. Teste de suor
positivo aos 6 e 8 meses. Sem diarreia crónica ou intercorrências respiratórias.
Por antecedentes familiares suspeitos de fibrose quística, assumido este diag‑
nóstico como provável. Em contexto de gastrenterite detectada hipernatrémia
(167 mmol/L), ureia (20 mmol/L) e creatinina (80 umol/L) elevadas, e densi‑
dade urinária baixa (1005). Constatada poliúria e polidipsia. Colocada hipó‑
tese diagnóstica de DIN, confirmada pela prova com HAD. Atingida natrémia
normal, repetiu teste de suor (22 meses) que foi negativo. Todos iniciaram dieta
hipossalina com aporte hídrico ajustado e terapêutica com hidroclorotiazida e
amilorida. Associada indometacina entre 1,5 a 5 meses após o diagnóstico. Difi‑
culdade inicial na estabilização clínica, com necessidade de ajustes terapêuticos
frequentes. No seguimento, todos apresentaram dificuldades de aprendizagem.
Os gémeos foram diagnosticados com patologia do espectro autista. Conclusão:
Embora a DIN seja rara, a MPP que ocorre classicamente pelos 4 meses, como
neste estudo, deve evocar o diagnóstico. A poliúria e polidipsia podem não ser
evidentes. A hipernatrémia pode ser uma causa de falsos positivos no teste de
suor. O diagnóstico precoce e a monitorização clínica e analítica regular são
importantes para evitar as complicações da DIN.
Palavras‑chave: diabetes insípida nefrogénica congénita
PAS87 (13SPP‑44959) ‑ SÍNDROME NEFRÓTICA
CORTICORRESISTENTE: ONZE ANOS DE
EXPERIÊNCIA DE UM CENTRO
Cátia Pêgo1; Aida Sá 1; Alexandre Fernandes1; Marta Nascimento1; Maria do Sameiro
Faria1; Teresa Costa1; Conceição Mota1
Introdução: A síndrome nefrótica (SN) na infância deve‑se maioritariamente
a doença de lesões mínimas e, habitualmente, entra em remissão após a insti‑
tuição de corticóides. Contudo, em cerca de 10% dos casos verifica‑se resistên‑
cia à corticoterapia e, nesses doentes, em até 1/3 existe uma mutação genética
S 65
S 66
subjacente. População e métodos: Análise retrospectiva dos doentes com SN
corticorresistente com idade superior a 12 meses (SN de início tardio) seguidos
no Hospital Maria Pia entre 1 de Janeiro de 2000 e 31 de Dezembro de 2011.
Objectivos: caracterização clínica, genética e histopatológica da população;
descrição dos tratamentos e dos resultados obtidos. Resultados: No período
de tempo selecionado foram diagnosticados 15 casos de SN corticorresistente:
9 do sexo feminino e 6 do sexo masculino. Caracterização clínico‑laboratorial
no momento do diagnóstico: idade média 11,3±3,99 anos, albuminemia média
2,23±0,4 mg/dl, creatininemia média 0,56±0,35 mg/dl, sedimento urinário
activo em 5 doentes, hipertensão arterial em 3 doentes. Histologicamente:
glomerulosclerose focal e segmentar em 47%, doença de lesões mínimas em
33%, nefropatia de IgM em 20%. Mutação do gene NPHS2 em 47% (7 doentes).
Remissão da doença em apenas 20% (3 casos) após terapêutica com ciclospo‑
rina (doentes sem mutação genética). Tempo médio de seguimento 44±35,5
meses e creatininemia média actual de 0,62±0,37mg/dl. Conclusões: O estudo
histológico e genético das formas corticorresistentes de SN é fundamental,
uma vez que pode permitir minimizar a utilização inadequada de terapêutica
imunossupressora. À semelhança do descrito na literatura, também na nossa
população não se verificou remissão da doença em nenhum dos doentes que
apresentava mutação no gene NPHS2.
Palavras‑chave: síndrome nefrótica, corticorresistência, mutação
PAS88 (13SPP‑48899) ‑ SÍNDROME NEFRÓTICO
CONGÉNITO ‑ ESTUDO RETROSPECTIVO NUM
CENTRO DE REFERÊNCIA DO NORTE DO PAÍS
Aida Sá1; Cátia Nefro1; Marta Nascimento1; Alexandre Fernandes1; Teresa Costa1;
M.Sameiro Faria1; Conceição Mota1
Introdução: O Síndrome Nefrótico Congénito (SNC) é uma doença rara no
nosso país, que se pode manifestar desde o nascimento até aos três meses
de idade. A maioria das crianças apresenta uma causa genética. Este tra‑
balho pretende a análise retrospectiva dos processos clínicos dos pacientes
com diagnóstico de SNC seguidos no serviço de Nefrologia Pediátrica do
Centro Hospitalar do Porto entre Janeiro de 2000 e Junho de 2012. Resul‑
tados: Foram identificados 7 doentes com diagnóstico de SNC, sendo 5 do
sexo masculino (71%). O episódio inaugural ocorreu, em média, aos 36 dias
de vida. Relativamente aos antecedentes pré‑natais a referir antecedentes
obstétricos de um nado morto por patologia renal numa das progenitoras.
Relativamente a antecedentes familiares em dois casos os pais eram consan‑
guíneos e noutro ocorreu morte de um irmão por IR (esclerose mesangial
difusa). Dois nasceram prematuros (28,5%). Um dos pacientes apresentava
doença metabólica associada (acidúria argininossucínica). Na apresentação
da doença 100% apresentava proteinúria, hipoalbuminémia e hipogamaglo‑
bulinémia, estando a função renal alterada em 2 (28,5%). Hipotiroidismo
detectado em 4 (57%). As biópsias renais revelaram padrão histológico típico
de S. nefrótico de tipo Finlandês em 4 (57%) e, em 3 (43%) de esclerose
mesangial difusa. Três dos 4 primeiros apresentaram mutação em homo‑
zigotia para o gene NPHS1. Quanto ao tratamento, 100% fez IECA, sendo
que 43% (três) fez, associadamente, AINE (indometacina). Três (43%) foram
submetidos a transplante renal. Relativamente a complicações, infecções
recorrentes foram identificadas em 86%, anemia em 86% e osteodistrofia
renal em 14%. Dois (29%) desenvolveram trombose vascular. Relativamente
a progressão para IRCt, ocorreu em 5 (71%) dos casos, em média aos 44,5
meses nos pacientes com síndrome nefrótico de tipo Finlandês e aos 3M nos
casos de esclerose mesangial difusa. Quanto ao estado actual, 2 estão em
estadio de IRCt em diálise peritoneal, 1 apresenta IR ligeira, 2 apresentam
função renal normal após transplante e 2 faleceram (1 por sepsis associada
a cateter e outro por insuficiência cardíaca congestiva descompensada). A
morte ocorreu em média aos 44,5 meses. Conclusões: Tal como descrito, é
evidente a evolução desfavorável desta patologia. O padrão histológico mais
é o tipo Finlandês. A idade média de início de IRCt corresponde à descrita
na literatura (e é mais precoce na esclerose mesangial difusa), já a idade
média do óbito é mais tardia.
Palavras‑chave: Sindrome nefrótico congénito; finlandês; EMD
PAS89 (13SPP‑54608) ‑ DIÁLISE PEDIÁTRICA:
CASUÍSTICA DE 29 ANOS DE UM SERVIÇO
Ângela Machado1; Luís Ribeiro1; Liliana Rocha1; Paula Pires Matos1; Teresa Costa1;
Sameiro Faria1; Conceição Mota1
1‑ Serviço de Nefrologia Pediátrica do Centro Hospitalar do Porto
Introdução: Nos últimos 30 anos tem havido uma grande melhoria no tra‑
tamento de crianças com doença renal crónica (DRC). A implementação do
tratamento de substituição da função renal (TSFR) possibilitou uma opção de
suporte de vida para muitos doentes que de outra forma morreriam. No entanto,
a maioria dos dados epidemiológicos disponíveis sobre o estadio terminal da
insuficiência renal crónica, bem como informação sobre fases mais precoces da
doença em idade pediátrica, são ainda limitados. Objetivo: Análise retrospetiva
do movimento de doentes com insuficiência renal crónica terminal (IRCT) que
iniciaram TSFR nesta Unidade, desde o seu início em 3 Outubro de 1983 até 31
de Dezembro de 2011. Métodos: Foi utilizado o registo anual da Unidade, tendo
sido incluídos todos os doentes com IRCT que iniciaram TSFR na Unidade,
no referido período. Resultados: Neste período, 173 doentes iniciaram TSFR
(59,5% do sexo masculino e 40,5% do sexo feminino), correspondendo a uma
incidência média de 5,9 novos casos por ano. A mediana de idade dos doentes
à data de início do TSFR foi de 11 anos e 2 meses, tendo o doente mais novo
iniciado diálise com 17 dias de vida e o mais velho com 19 anos. Relativamente
à etiologia da IRCT, as malformações urológicas e hipoplasia/displasia renal
(60,7%) foram as causas mais frequentes em todos os grupos etários, seguidas
das glomerulopatias (18,5%), não se tendo verificado variação significativa ao
longo dos anos. A modalidade terapêutica escolhida para o TSFR inicial foi a
hemodiálise (HD) em 48% dos doentes e a diálise peritoneal (DP) em 46,2%,
enquanto que 5,8% dos doentes foram submetidos a transplante renal sem diálise
prévia. A escolha da modalidade dialítica variou conforme a idade, verificando
‑se a DP como 1ª opção nas crianças com idade <12 anos e a HD nas crianças
mais velhas. Do total de doentes que iniciaram TSFR durante este período de
29 anos, 13 (7,5%) morreram em idade pediátrica, sendo a taxa de mortalidade
mais alta (n=7) na 1ª década deste período. Conclusão: A criança e o adolescente
tal como os adultos com IRCT, apresentam complicações relacionadas com a
doença em si, mas têm a particularidade de se encontrarem numa fase da vida
em que problemas de crescimento e desenvolvimento merecem particular aten‑
ção. Deste modo, salienta‑se a importância da especialização e continuidade das
equipas que prestam cuidados aos doentes pediátricos com IRCT no sentido de
continuarem a melhorar a qualidade dos cuidados prestados.
Palavras‑chave: Insuficiência renal crónica; diálise pediátrica
PAS90 (13SPP‑25368) ‑ IMPORTÂNCIA DO RASTREIO
OFTALMOLÓGICO INFANTIL NA CONSULTA DE
VIGILÂNCIA DOS 5‑6 ANOS EM CUIDADOS DE
SAÚDE PRIMÁRIOS
Susana Santos1; Sofia Figueira2; Joana Azeredo2; Catarina Fraga2; Helena Febra2
1‑ Hospital Dona Estefânia, CHLC, EPE; 2‑ Unidade de Saúde Familiar São Julião, ACES Oeiras
Introdução: A visão é um sentido extremamente importante para o desenvol‑
vimento físico, comportamental e cognitivo da criança. A prevenção primária
é a medida mais eficaz na redução da morbilidade, devendo basear‑se na rea‑
lização de rastreios oportunistas, a efetuar na consulta de vigilância de saúde
infantil. Objetivos: Estudar a prevalência de diminuição da acuidade visual no
rastreio oftalmológico efetuado na consulta dos 5‑6 anos numa Unidade de
Saúde Familiar. Material e métodos: Análise retrospetiva num período de um
ano (Janeiro a Dezembro de 2011) dos processos clínicos relativos a crianças
que efetuaram consulta de vigilância dos 5‑6 anos na Unidade de Saúde Fami‑
liar São Julião. Foram analisados dados demográficos, clínicos (determinação
da acuidade visual para o longe utilizando a tabela de Snellen) e terapêuticos.
Foram excluídas crianças com doença oftalmológica prévia. Resultados: No ano
2011 foram efetuadas 291 consultas a crianças com 5 ou 6 anos de idade. Dos
processos clínicos analisados, 125 (43%) não tinham registo da determinação
da acuidade visual. Sete tinham doença oftalmológica prévia pelo que foram
excluídas do estudo. Das 159 consultas com registo da acuidade visual, em 30
crianças (19%) detetou‑se alteração da acuidade visual, sendo referenciadas à
especialidade de oftalmologia. Dez crianças foram avaliadas em consulta no
hospital público e 20 em clínicas privadas. Em 16 crianças (53%) confirmou‑se
erro de refração com necessidade de utilização correção ocular, sendo que em 9
crianças (30%) não foi confirmada alteração da acuidade visual. Em cinco crianças
desconhece‑se o resultado (17%). Conclusão: De acordo com a literatura, cerca
de 25% das crianças em idade escolar têm patologia do foro oftalmológico. Na
nossa amostra a prevalência de crianças em idade pré‑escolar com alterações
na determinação da acuidade visual ao longe foi de 19% e destas, em mais de
metade (53%) confirmou‑se alterações oftalmológicas que motivaram tratamento
de erro de refração. Reforçamos assim a importância do rastreio oftalmológico
bem como da referenciação atempada para uma consulta da especialidade.
Palavras‑chave: visão, rastreio
PAS91 (13SPP‑79887) ‑ PERCEÇÃO DA IMAGEM
CORPORAL NA CRIANÇA
Cláudia Arriaga1; Sara Brito1; Pascoal Moleiro1
1‑ Serviço de Pediatria do Centro Hospitalar de Leiria‑Pombal, EPE
Introdução: A perceção da imagem corporal traduz a forma como crianças e
adolescentes vivenciam as suas características físicas. O Índice de Massa Corporal
(IMC), um parâmetro antropométrico de avaliação nutricional, pode ser usado
para comparar a perceção corporal com a real condição da criança. Objetivo:
Analisar a perceção da imagem corporal em relação ao estado nutricional de
crianças. Métodos: Estudo transversal analítico de crianças de uma escola do
ensino primário, no âmbito de uma sessão formativa sobre alimentação saudá‑
vel. Estudadas variáveis demográficas e calculado o IMC (Peso/Estatura2, kg/
m2). Perante a escala de silhuetas de Tiggemann e Wilson‑Barret (nove silhue‑
tas corporais numeradas, da magreza à obesidade), cada criança identificou a
que melhor traduzia a sua imagem corporal. Avaliou‑se a perceção dos pais em
relação aos filhos, repetindo‑se o procedimento. Peso normal definido como
IMC P5‑P84, sobrepeso P85‑P94 e obesidade ≥ P95, segundo as curvas de cres‑
cimento do Centers for Disease Control and Prevention. Tratamento de dados
em PASW18® (α<0.05). Resultados: Foram incluídas no estudo 25 crianças, com
idade média de 6.9±1.9 anos, 52% do sexo feminino. Segundo o IMC, 72% das
crianças tinham peso normal, 12% sobrepeso e 16% obesidade. O valor médio
na escala de silhuetas foi de 4.0±1.6 na auto‑perceção e de 3.8±1.5 na avaliação
parental. Na autoavaliação da imagem corporal obteve‑se uma média de 3.4
pelas crianças com peso normal, 4.0 para sobrepeso e 6.3 para obesidade. Na
avaliação dos pais, os valores respetivos foram de 3.3, 3.7 e 7. Observou‑se uma
correlação positiva forte entre os valores da escala segundo as próprias crianças
e aqueles segundo os pais (Spearman 0.726; p=0.026). O valor médio de silhueta
para crianças com IMC normal e IMC superior foi significativamente diferente
na autoavaliação (3.4±0.3 vs 5.3±0.8; p=0.004) e na perceção dos pais (3.3 vs
5.3; p=0.024). As duas silhuetas do extremo superior não foram atribuídas por
nenhum dos grupos. Conclusões: A perceção corporal, traduzida em termos
numéricos na escala de silhuetas, apresentou resultados idênticos entre crianças
e pais, em todas as classes de IMC. Embora a silhueta corporal não constitua
um simples reflexo do IMC, tendo subjacentes outras variáveis nomeadamente
psicossociais, houve tendência para a subvalorização do excesso de peso.
Palavras‑chave: Perceção corporal, IMC, criança
PAS92 (13SPP‑85133) ‑ AVALIAÇÃO DE LINGUAGEM
VERBAL E RELAÇÃO COM HÁBITOS DE LEITURA E
ACTIVIDADES LÚDICAS EM CRIANÇAS EM IDADE
PRÉ‑ESCOLAR EM CUIDADOS DE SAÚDE PRIMÁRIOS
Vânia Gonçalves1; Liane Costa1; Rita Jorge1; Ana Filipe Almeida1; Mariana Pinto2;
Fátima Pinto3
1‑ Serviço de Pediatria, UAG ‑ MC, Centro Hospitalar São João, EPE – Porto; 2‑ Centro Hospitalar
de Entre o Douro e Vouga, EPE – Porto; 3‑ Pediatria – URAP ACES Porto Ocidental
Introdução: A comunicação e a aprendizagem da fala são habilidades muito
importantes no processo de desenvolvimento global das crianças. Estas apren‑
dem a comunicar interagindo com outras crianças, pais e família, através de
conversas e brincadeiras diárias. Objectivos: Avaliar a linguagem verbal e rela‑
cionar os resultados obtidos com os hábitos de leitura e actividades lúdicas das
crianças. Métodos: Convocadas, aleatoriamente, de Julho a Setembro de 2011,
120 crianças seguidas nos Centros de Saúde do Porto Ocidental, com idades
compreendidas entre os 48 e 71 meses a quem foi aplicado o Teste de Avaliação
da Linguagem em Crianças, Sua‑Kay, E e Tavares, MD, 5.ª Edição, 2008 (TALC);
foi aplicado aos pais um questionário sobre os hábitos de leitura e actividades
lúdicas das crianças. Resultados: Avaliadas 62 crianças; 56% do sexo feminino;
idade média de 59 meses. Todas de nacionalidade Portuguesa e frequentavam
infantário/ensino pré‑escolar. Na área da Compreensão, 8% (n=5) obtiveram
resultados inferiores ao percentil 50 (P50) para a idade, 12% (n=8) entre o P50
e P75, 35% (n=23) entre o P75 e P90 e 45% (n=30) acima do P90. Na área da
Expressão, 20% (n=13) obtiveram resultados inferiores ao percentil 50 (P50)
para a idade, 17% (n=11) entre o P50 e P75, 10% (n=7) entre o P75 e P90 e 53%
(n=35) acima do P90. Três apresentaram resultados inferiores ao P5, tendo sido
referenciadas para reavaliação com outras escalas de desenvolvimento mais
abrangentes e orientação adequada. As crianças cujas mães apresentavam esco‑
laridade secundária ou superior, apresentaram resultados significativamente
superiores na área da Expressão (p<0.05), o mesmo não se verificando na área
da Compreensão ou quando considerada a escolaridade do pai. Ouvir contar
histórias era a atividade lúdica preferida de quatro (6,1%) crianças e de 11
(16,7%) pais; destes, nove (13,6%) leram histórias aos filhos antes do primeiro
ano de idade; 27 (40,9%) fazem‑no uma a duas vezes por semana e 18 (27,3%)
todos os dias. As crianças com hábitos de leitura diários obtiveram resultados
significativamente melhores nas áreas de Compreensão e Expressão (p<0,05).
As diferenças de desempenho no TALC foram estatisticamente significativas
na Expressão, tendo as crianças estimuladas com “destrava‑línguas” apresen‑
tado resultados superiores (p<0,05). Conclusões: Estes resultados vêm reforçar
a importância das conversas e brincadeiras pais/filhos diárias e dos hábitos de
leitura no desenvolvimento da criança.
Palavras‑chave: Linguagem, leitura, práticas parentais
PAS93 (13SPP‑45120) ‑ FEBRE Q E AUTO‑IMUNIDADE:
UMA OU DUAS DOENÇAS?
Susana Santos1; Cristina Henriques1; Marta Conde1; Catarina Gouveia1; Margarida
Paula Ramos1
1‑ Hospital Dona Estefânia, CHLC, EPE
Introdução: A febre Q é uma doença provocada por Coxiella burnetti. É pouco
frequente nas crianças e a sua apresentação é variável, desde assintomática até
doença aguda ou crónica com várias manifestações possíveis. A presença de
autoanticorpos na doença aguda é frequente. Caso clínico: Rapaz, 10 anos, sau‑
dável, internado por febre elevada, odinofagia ligeira, anorexia e dor abdominal
inespecífica com 10 dias de evolução. A realçar da história epidemiológica, con‑
tato com gado, cães e ingestão de água de fonte rural. Não existiam antecedentes
pessoais ou familiares relevantes. Exame objetivo sem alterações. Analiticamente,
à entrada, apresentava monocitose, elevação das transaminases (AST 229U/L e
ALT 128U/L), da PCR(144mg/L) e da VS (89mm/h). Efetuou ecocardiograma
que revelou derrame pericárdico de pequenas dimensões e iniciou ácido acetil‑
salicílico (AAS) 100 mg/kg/dia. Da investigação etiológica, destaca‑se: anticor‑
pos anti‑B2GP1 IgG e IgM,anti‑cardiolipina(ACA) IgG e IgM e anticoagulante
lúpico(LA)positivos título elevado;restante estudo auto‑imunidade negativa;
hemocultura, urocultura, serologias para EBV, CMV, Rickettsia conorii,reação
rosa bengala negativas; ecografia abdominal e radiografia torácica normais.Em
D4 de AAS encontrava‑se assintomático e analiticamente com provas hepáticas
e parâmetros inflamatórios a normalizar.Teve alta referenciado às Consultas de
Cardiologia e Reumatologia Pediátricas. Posteriormente, obteve‑se os resultados
da serologia para Coxiella burneti que revelaram anticorpos de fase II positivos
e fase I negativos, compatível com infeção aguda. No seguimento ambulatório,
verificou‑se remissão do derrame pericárdico e redução dos níveis de anticorpos
anti‑coxiella fase II. Os anticorpos anti‑fosfolipídicos continuaram positivos
decorridas 12 semanas da primeira avaliação,mas após um ano do episódio
agudo já apresentam títulos não significativos; não existiram episódios trombó‑
ticos durante todo o seguimento. Discussão: Deve suspeitar‑se do diagnóstico
de Febre Q na investigação de uma febre de origem indeterminada, quando
existe história de contacto com animais. O diagnóstico serológico é tardio. A
presença de auto‑anticorpos é frequente e o seu significado clínico é desconhe‑
cido, porém, são transitórios e desaparecem na fase de convalescença. No nosso
caso, estes anticorpos persistiram mais tempo do que é descrito na literatura,
podendo assinalar uma maior suscetibilidade para doença auto‑imune, pelo
que é importante manter seguimento e vigilância adequados.
Palavras‑chave: Febre Q, Autoimunidade
S 67
S 68
PAS94 (13SPP‑84740) ‑ LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO EM IDADE PEDIÁTRICA: A PROPÓSITO
DE 3 CASOS CLÍNICOS
Helena Pereira1; Miguel Cunha2
1‑ Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar de Trás‑os‑Montes e Alto Douro – Unidade de Vila Real;
2‑ Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar de Trás‑os‑Montes e Alto Douro – Unidade de Chaves
Introdução: O lúpus eritematoso sistémico (LES) é uma doença crónica auto
‑imune, de etiologia multifactorial e atingimento multissistémico. Embora a
apresentação, sintomatologia, achados imunológicos e tratamento sejam seme‑
lhantes aos adultos, há quadros de apresentação inicial em idade pediátrica que
devem ser tidos em consideração. Casos clínicos: Caso 1: Criança do sexo femi‑
nino, com história poliartralgias não simétricas, abrangendo grandes e peque‑
nas articulações, desde os 8 anos. Aos 9 anos, na sequência de internamento
por dores articulares localizadas à anca esquerda, realizou controlo analítico
que revelou títulos de anticorpos (Ac) anti‑DNA 1:4 e Ac anti‑nucleares 1:320,
padrão mosqueado. O doseamento de Ac anti‑DNA‑ds, por imunofluorescên‑
cia, revelou um título de 1:20. Foi estabelecido o diagnóstico de LES, estando
actualmente medicada com hidroxicloroquina. Caso 2: Criança do sexo femi‑
nino, com quadro inicial de isquémia dos dedos do pé esquerdo aos 11 anos;
estabelecido diagnóstico de LES por presença de Ac anti‑fosfolipidico positivo.
Aos 12 anos teve quadro de pericardite e, meses mais tarde, coreia consistindo
em movimentos involuntários da face e membro superior direito, com resolução
do quadro após terapêutica com ciclofosfamida e metilprednisolona. Detectada
ainda insuficiência aórtica e sindrome de Raynaud. Encontra‑se actualmente
medicada com hidroxicloroquina. Caso 3: Criança do sexo feminino, com diag‑
nóstico de anemia hemolítica auto‑imune a anticorpos quentes aos 7 anos. Em
controlo analítico evolutivo, detectados Ac anti‑fosfolipídico e ANAs positivos,
cumprindo critérios de LES. Internamento recente por lesões de vasculite com
ulceração nos membros. Encontra‑se sob corticoterapia, hidroxicloroquina e
azatioprina. Comentários: O LES constitui uma entidade clinica que pode ter o
seu início em idade pediátrica, com diferentes formas de apresentação, desde a
forma clássica com artralgias, como no caso 1, a manifestações menos comuns,
como evidenciado nos casos 2 e 3, em que alterações hematológicas como dis‑
túrbios da coagulação e anemia hemolítica, se revelaram manifestações iniciais
da doença, para as quais os Pediatras devem estar alertados.
Palavras‑chave: lupus eritematoso sistémico, disturbios da coagulação, ane‑
mia hemolitica
PAS95 (13SPP‑38081) ‑ INFECÇÃO A MYCOPLASMA
PNEUMONIA ‑ QUE CRIANÇAS INTERNAMOS?
Marta Valente Pinto1; Ana Rita Martins2; Filipa Nunes2; Margarida Pinto2; Paula Azeredo2
1‑ Departamento de Pediatria do Hospital de Santa Maria ‑ CHLN, Centro Académico de Medi‑
cina de Lisboa; 2‑ Serviço de Pediatria, Hospital Garcia de Orta
Introdução: O Mycoplasma pneumonia é um microrganismo responsável
por um espectro variado de manifestações clínicas, sendo as manifestações
respiratórias (nomeadamente a pneumonia) as mais frequentes. Acredita‑se
que um dos principais mecanismos de doença associados a este agente, são os
fenómenos imunológicos. O objectivo deste trabalho foi caracterizar a infecção
a Mycoplasma pneumonia em crianças internadas num período de 18 meses.
Métodos: Estudo retrospectivo, por consulta de processos clínicos, de 1 Janeiro
de 2011 a 30 de Junho de 2012. A infecção foi confirmada pela positividade
IgM na serologia. Analisaram‑se factores demográficos, epidemiológicos, clí‑
nicos, tratamento e complicações. Resultados: No período de estudo foram
internadas 13 crianças com infecção confirmada a Mycoplasma pneumonia,
53,8% do sexo masculino, com uma idade mediana de 4,8 anos [13 meses‑17
anos]. Dez dos doentes internados apresentavam co‑morbilidades associadas
(salienta‑se: drepanocitose (3); cardiopatia congénita (2); síndrome down (1)).
A média de duração de sintomas antes do internamento foi de 8,7 dias, sendo
os principais: tosse (11), febre (10) e dificuldade respiratória (7). À admissão
onze doentes tinham repercussão do estado geral. Onze doentes apresentavam
doença pulmonar caracterizada por alterações à auscultação pulmonar e no
padrão radiológico (8 com padrão de broncopneumonia). Verificou‑se doença
extra‑pulmonar em 6 doentes, das quais: trombocitopénia (2), hemólise a crioa‑
glutininas, artrite monoarticular, descamação palmar e plantar e paralisia flácida
unilateral do membro inferior. Analiticamente a proteina C reactiva média à
admissão era de 10, 4 mg/dl [0,1‑34,9 mg/dl]. O fármaco mais frequentemente
utilizado para tratamento foi a claritromicina, sendo que a média de dias de
internamento foi de 6,3 dias [2‑15 dias]. Comentários: Este estudo pretendeu
caracterizar uma infecção com um espectro variado, alertando para as dife‑
rentes formas de apresentação e manifestações clínicas associadas. Tendo em
conta que a imunidade não é duradoura, o reconhecimento deste agente em
particular em doentes com co‑morbilidades é fundamental, para aplicação de
um tratamento dirigido e atempado.
Palavras‑chave: Mycoplasma pneumonia, internamento, manifestações
clínicas
PAS96 (13SPP‑42113) ‑ DIARREIA AGUDA
BACTERIANA NUM SERVIÇO DE URGÊNCIA
PEDIÁTRICA: EVOLUÇÃO EPIDEMIOLÓGICA NOS
ÚLTIMOS 6 ANOS
Patrícia Mação1; Lia Gata1; Gustavo Januário1; Henrique Oliveira2; Luís Januário1; Fer‑
nanda Rodrigues1
1‑ Unidade de Infecciologia e Serviço de Urgência, Hospital Pediátrico de Coimbra, Centro Hos‑
pitalar e Universitário de Coimbra, Coimbra; 2‑ Laboratório de Microbiologia, Hospital Geral,
Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra
Introdução: A diarreia é uma importante causa de morbilidade nos países desen‑
volvidos. As indicações para coprocultura são restritas, e na maioria dos casos
a terapêutica sintomática é a mais adequada. No entanto, o conhecimento da
epidemiologia é orientador para decisões terapêuticas. Objectivos: Conhecer
a epidemiologia local de infecções bacterianas intestinais do ambulatório na
população pediátrica. Material e métodos: Análise retrospectiva de resulta‑
dos de coproculturas realizadas em doentes observados no Serviço de Urgên‑
cia, entre 2006 e 2011. Foram analisadas: idade, distribuição mensal e anual
por bactéria e susceptibilidade antimicrobiana. Resultados: Foram realizadas
3435 coproculturas (mediana 544/ano), das quais 703 (20%) foram positivas
(mín 10% em 2010, máx 36% em 2007). As idades variaram entre 1 mês e 16
anos. As bácterias mais frequentes foram: C. jejuni (45%), S. enteritidis (32%),
S. typhimurium (17%) e Y. enterocolitica (5%). Entre 0‑6 meses e 7‑12 meses
predominou o C. jejuni (59 e 66% respectivamente); entre 1‑5 anos C. jejuni
(44%) e S. enteritidis (33%); entre 5‑10 anos S. enteritidis (54%) e acima dos 10
anos S. enteritidis (47%) . Ao longo dos anos tem‑se verificado uma diminuição
da proporção de S. enteritidis (mediana 5,8%; 2,4% em 2011) e aumento do
C. jejuni (mediana 9,3%; 15,8% em 2011). Em relação ao C. jejuni não houve
variação significativa da distribuição mensal. Para S. enteritidis verificou‑se
habitualmente um pico nos meses de verão. A resistência da S. enteritidis à
ampicilina (AMP) manteve‑se em níveis baixos (mediana 8,9%, 0% em 2011) e
a resistência ao cotrimoxazol (CTX) tem aumentado nos últimos anos (mediana
14,5%, 25% em 2011). A resistência da S. typhimurium à AMP têm‑se mantido
elevada (mediana 66%) e baixa ao CTX (mediana 12,5%, 0% em 2011). A Y.
enterocolitica tem mantido resistências de 100% à AMP e não tem resistências
ao CTX. Não foram estudadas susceptibilidades do C. jejuni. Comentários: O
C. jejuni e S. enteritidis são os germens mais frequentes de diarreia aguda do
ambulatório. À semelhança de países do norte da europa tem‑se verificado nos
últimos anos um aumento do primeiro, que se distribui ao longo de todo o ano
e predomina nos primeiros anos de vida.
Palavras‑chave: coprocultura, pediatria, bactérias, resistências
PAS97 (13SPP‑53941) ‑ ADMINISTRAÇÃO DE
IMUNOGLOBULINA POR VIA SUBCUTÂNEA: UM
ANO DE EXPERIÊNCIA NUMA UNIDADE
Rosário Perry1; Elsa Soeiro2; Margarida Ramos3; Conceição Neves1; João Farela Neves1;
Ana Isabel Cordeiro1
1‑ Unidade de Imunodeficiências Primárias (Hospital Dona Estefânia, CHLC‑EPE); 2‑ Hospi‑
tal de dia (Hospital Dona Estefânia, CHLC‑EPE); 3‑ Unidade de Reumatologia (Hospital Dona
Estefânia, CHLC‑EPE)
Introdução: A administração de imunoglobulina (Ig) pode ser efectuada no
domicílio por via subcutânea, através do uso de uma bomba de infusão portátil.
Este método é já usado há alguns anos em vários países. As suas indicações são
semelhantes às da Ig endovenosa, incluindo terapêutica substitutiva em dife‑
rentes imunodeficiências e como imunomodulador. Constitui uma via cómoda
e muito segura de administração terapêutica. Objectivos: Comparar e avaliar
a eficácia, segurança e qualidade de vida dos doentes com imunodeficiência
primária e patologia reumatológica que realizavam terapêutica de substituição
com Ig endovenosa e que alteraram para subcutânea ou que iniciaram tratamento,
no Hospital Dona Estefânia (HDE). Material e métodos: Estudo retrospectivo
e descritivo dos doentes seguidos no HDE que iniciaram terapêutica com Ig
subcutânea durante o último ano (desde Julho 2011). Procedeu‑se à consulta
dos processos clínicos dos doentes e analisadas variáveis demográficas, clíni‑
cas, laboratoriais e terapêuticas. Foi realizado um questionário aos doentes e
às famílias para avaliar o grau de aceitação e de satisfação com o tratamento.
Resultados: Foram incluídos nove doentes, dois do sexo feminino, sendo a
mediana de idades 11,5 anos. Os principais diagnósticos foram imunodeficiên‑
cia comum variável, agamaglobulinémia e imunodeficiência combinada. Dois
doentes realizavam Ig como terapêutica imunomodeladora. A maioria realizava
terapêutica de três em três semanas no hospital, tendo o tratamento uma dura‑
ção média de sete horas. A mediana de IgG plasmática sob terapêutica com Ig
endovenosa foi de 10,5 mg/L. Nos doentes que mantiveram a mesma dose de Ig
a mediana de IgG foi de 11,0 mg/L. Um doente fazia episódios urticariformes e
cefaleias com o tratamento endovenoso, necessitando de pré‑medicação. Todos
tiveram reacções ligeiras locais no início de terapêutica subcutânea, que desapa‑
receram após algumas semanas de administração. Não houve infecções graves
em nenhum doente ao longo deste período. Todos os doentes e as respectivas
famílias referiram uma boa aceitação ao ensino da técnica e uma melhoria na
qualidade de vida. Conclusão: A terapêutica com Ig subcutânea foi muito bem
tolerada e permitiu concentrações plasmáticas adequadas de IgG, tal como
descrito na literatura. Não houve necessidade de interromper o tratamento em
nenhum doente. De realçar a melhoria da qualidade de vida destas famílias e a
redução de custos associados à administração deste fármaco.
Palavras‑chave: imunoglobulina endovenosa, imunoglobulina subcutânea,
imunodeficiências, criança
PAS98 (13SPP‑62531) ‑ INTERNAMENTOS POR
VARICELA: CASUÍSTICA DO SERVIÇO DE PEDIATRIA
DO HOSPITAL BRAGA
Liliana Abreu1; Carla Garcez1; Manuela Costa Alves1; Ariana Afonso1
1‑ Serviço de Pediatria do Hospital de Braga
Introdução: A varicela é uma doença provocada pelo vírus varicela‑zoster, alta‑
mente contagiosa e muito frequente na infância. Habitualmente é auto‑limitada
e tem curso benigno. No entanto, ainda que pouco frequentes, podem ocorrer
complicações graves. Objetivo: Caraterizar, clínica e epidemiologicamente, os
internamentos por varicela e suas complicações. Método: Análise retrospetiva
dos processos clínicos dos doentes internados no Serviço de Pediatria com o
diagnóstico de varicela, entre Janeiro de 2008 e Junho de 2012. Resultados:
No período a que se refere o estudo, houve um total de 21 internamentos. A
mediana de idade foi de 2.5 anos (mínimo 24 dias; máximo 14 anos). A média
anual foi de 4.6 internamentos, sendo os anos de 2009 e 2012 os que tiveram
maior número (6 e 7, respetivamente). Os meses de maior incidência foram
Março e Junho, independentemente do ano em causa. Das crianças internadas,
17 eram previamente saudáveis, sendo identificadas co‑morbilidades em 4 crian‑
ças (atopia, otites de repetição, diabetes mellitus e asma). A maioria (18), não
tinha recebido vacina anti‑vírus varicela‑zoster, sendo desconhecido o estado
vacinal nas restantes. O contexto epidemiológico era conhecido em apenas 13
dos casos, 7 com história de contacto familiar e 6 com contacto escolar. A com‑
plicação mais frequente, detetada em 7 crianças, foi a sobreinfeção cutânea e/
ou dos tecidos moles, incluindo impétigo (n=4) e celulite (n=3). As complica‑
ções neurológicas incluíram 1 convulsão febril e 1 encefalite pós‑infeciosa. De
entre as possíveis complicações respiratórias, foram identificados 2 casos de
pneumonia, sendo as complicações hematológicas identificadas em 2 crianças
(púrpura trombocitipénica idiopática e anemia grave). Numa das crianças foi
diagnosticada osteomielite. A duração média do internamento foi de 5 dias.
Todas as crianças apresentaram boa evolução clínica. Conclusões: O número
de internamentos por varicela foi baixo, sendo a complicação mais frequente a
sobreinfeção cutânea/tecidos moles, o que está de acordo com a literatura. Tal
como descrito por outros autores, a sazonalidade da doença encontra‑se também
patente neste estudo. Esta revisão não permite concluir acerca da influência do
estado vacinal no aparecimento de complicações.
Palavras‑chave: Varicela; Complicações; Internamentos
PAS99 (13SPP‑68135) ‑ SARAMPO: DE VOLTA?
Rita Jorge1; Joana Rebelo1; Susana Lima1; Céu Espinheira1; Raquel Sousa1; Inês Azevedo1;
Margarida Tavares1; Ana Maia1
1‑ Serviço de Pediatria do Centro Hospitalar de São João, Porto
Introdução: O sarampo é uma das cinco doenças exantemáticas clássicas da
infância. Causado por um vírus cujo único hospedeiro natural é o Homem,
é altamente contagioso, transmitindo‑se por via aérea. Habitualmente é uma
doença benigna mas pode ter complicações graves e até fatais, como pneumo‑
nia e encefalite. A vacina (VASPR) faz parte do Plano Nacional de Vacinação,
recomendando‑se atualmente 1ª dose aos 12 meses e 2ª dose aos 5‑6 anos. A
profilaxia pós‑exposição em indivíduos suscetíveis pode ser feita através da
vacina ou de imunoglobulina humana normal, 72 horas ou 6 dias após exposi‑
ção, respetivamente. Caso clínico: JM, sexo feminino, 11 meses, saudável. Uma
semana após regresso de viagem à China, o pai da lactente iniciou sintomas e
6 dias depois confirmou‑se o diagnóstico de sarampo. Nessa altura a lactente
realizou profilaxia antecipando 1ª toma de VASPR; 3 dias depois iniciou febre,
exantema e anorexia. Passados 4 dias, por persistência da febre, aparecimento
de rinorreia serosa, tosse e congestão ocular, e progressão do exantema, foi
encaminhada para o SU de pediatria. Apresentava exantema maculo‑papular
disperso, coalescente, de predomínio no tronco e face, congestão nasal e ocu‑
lar. Analiticamente, discreta leucopenia com predomínio de linfócitos, discreta
trombocitopenia e PCR 4 mg/L. Foi internada para vigilância em isolamento
de via aérea, com evolução clínica favorável. A pesquisa do vírus do sarampo
por PCR foi positiva e as serologias compatíveis com infeção aguda, tendo o
caso sido reportado às autoridades de saúde. Discussão: A elevada taxa de
vacinação tornou o sarampo raro em Portugal. No entanto, nos últimos anos
têm ocorrido surtos de sarampo em toda a Europa, com casos de encefalite e
morte, e a doença ainda é endémica em países asiáticos e africanos. A situa‑
ção epidemiológica mundial acarreta risco de importação de casos através de
viajantes infetados, com possibilidade de surtos em Portugal, sendo essencial
a proteção adequada dos viajantes. Face à raridade da doença no nosso país,
todo o diagnóstico clínico deve ser confirmado laboratorialmente e todos os
casos confirmados devem ser reportados, de forma a serem tomadas medidas
de saúde pública para evitar novos surtos. No caso apresentado, se o pai da
lactente tivesse recorrido a consulta do viajante antes da deslocação teria sido
vacinado e protegido; especula‑se se a profilaxia com imunoglobulina teria sido
mais eficaz na proteção da lactente do que a vacina.
Palavras‑chave: Sarampo, vacina, profilaxia pós‑exposição
PAS100 (13SPP‑72837) ‑ TOSSE CONVULSA:
EXPERIÊNCIA DE SETE ANOS
Ema Grilo1; Rodolfo Casaleiro1; Gustavo Januário1; Lia Gata1; Fernanda Rodrigues1;
Luís Januário1
1‑ Hospital Pediátrico de Coimbra
Introdução: Apesar das elevadas taxas de vacinação na infância, o número de
casos de Tosse Convulsa notificados tem aumentado em todo o mundo, sendo
claramente uma doença re‑emergente. Objectivos: Caracterizar a evolução do
número de casos de Tosse convulsa num Serviço de Urgência Pediátrico ao
longo dos últimos 7 anos e meio e avaliar parâmetros demográficos e clínicos.
Métodos: Estudo retrospectivo dos casos de Tosse Convulsa confirmados por
PCR nas secreções respiratórias, em doentes dos 0 aos 17 anos, entre Janeiro
de 2005 e Junho de 2012, no Serviço de Urgência. Resultados: Foram identi‑
ficados 62 casos de Tosse Convulsa, todos por Bordetella pertussis. Os anos
em que ocorreram maior número de casos foram 2005 (30 casos) e primeiro
semestre de 2012 (13 casos), predominando entre os meses de Fevereiro a
Junho. A maioria dos casos (68%) verificou‑se abaixo dos 4 meses (45% dos 0
aos 2 meses; 23% dos 2 aos 4 meses). No grupo etário de 1 a 6 anos de idade
ocorreram 10% dos casos, entre os 6 os 12 anos 8% e entre os 12 e os 17 anos
6%. Os sintomas mais frequentes foram tosse cianosante (76%), tosse rubori‑
zante (71%), tosse emetizante (42%) e guincho (32%). A tosse tinha duração
≥3 semanas em 30%. Registaram‑se apneias em 5 crianças, todas com idade
≤ 4 meses. Foi possível apurar contacto epidemiológico (clínica sugestiva) em
37 casos, a maioria familiar, sendo apenas em 2 casos escolar. A maioria eram
adultos (58%) e adolescentes (23%). A percentagem de internamento foi de 61%
maioritariamente no grupo etário dos 0 aos 4 meses (95%), sendo os principais
motivos: hipoxémia (50%), baixa idade (29%), dificuldades alimentares (13%)
S 69
S 70
e apneia (8%). A mediana de duração do internamento, foi de 5 dias (1 ‑ 47).
Cinco crianças foram internadas na Unidade de Cuidados Intensivos. A percen‑
tagem de complicações (pneumonia, convulsões) foi de 8%, todos com idade
≤2 meses, sendo a pneumonia a complicação mais frequente.
Palavras‑chave: Tosse Convulsa, Bordetella pertussis
PAS101 (13SPP‑75700) ‑ MENINGITE BACTERIANA –
A REALIDADE DA ILHA DA MADEIRA
Filipa Marçal1; Joana Oliveira1; Rute Gonçalves1; Conceição Freitas1; Rui Vasconcelos1
1‑ Serviço de Pediatia, Hospital Dr. Nélio Mendonça
Introdução: A meningite bacteriana (MB) é uma infecção grave associada a ele‑
vada taxa de complicações e consequente morbilidade. As novas vacinas conju‑
gadas anti‑pneumocócica e anti‑meningocócica são determinantes no controlo
desta infecção. Objectivos: Avaliação da incidência da Meningite Bacteriana
em idade pediátrica com enfoque particular na semiologia, etiologia, estado
de vacinação, terapêutica e evolução clínica. Material e Métodos: Procedeu‑se
a um estudo descritivo e retrospectivo de um grupo de crianças internadas,
no serviço de pediatria do hospital Dr. Nélio Mendonça, com o diagnóstico
de Meningite Bacteriana. O período de estudo decorreu entre 1 de Janeiro de
2004 e 30 de Junho de 2012. Resultados: Foram estudados 34 casos de Menin‑
gite Bacteriana, 56% pertencentes ao sexo feminino e 44% ao sexo masculino.
As idades oscilaram entre os 0,13 e os 12 anos, com uma média de 3,2 anos. A
incidência anual média foi de 4,5 casos/ano, com o maior número de casos a
serem registados em 2006 e 2008. A distribuição sazonal evidenciou dois picos:
Inverno e Primavera. No momento da admissão, 50% dos doentes tinham ini‑
ciado cobertura vacinal para S. Pneumoniae, havendo 97% de cumprimento
do esquema nacional de vacinação. A febre foi a manifestação mais prevalente,
seguida pela prostração e vómitos. A terapêutica empírica de eleição baseou‑se
na utilização de cefalosporinas de 3ª geração. Dos agentes etiológicos isolados
os mais frequentes foram a N.meningitidis (50%), S. pneumoniae (26%), isola‑
dos maioritariamente pelo exame cultural do líquido cefalo‑raquitidiano. Nos
casos positivos para N. Meningitidis foi possível identificar o serogrupo B em
13 casos e nos casos de S. Pneumoniae foram isolados os serótipos 19A, 19F,7F,
15C e 22F. O tempo médio de internamento foi de 11,85 dias. Necessitaram
de internamento em Cuidados Intensivos 24 (70,5%) doentes. A mortalidade
encontrada foi de 5,9% dos doentes. Conclusão: Como se tem verificado nou‑
tros estudos, a meningite meningocócica representa a causa mais frequente de
meningite bacteriana com agente conhecido. O agente etiológico mais comum
foi N. Meningitidis serogrupo B, o que se justifica pela ausência de cobertura
vacinal. O pneumococos representou a segunda causa de meningite bacteriana
e com ele se relacionam complicações do foro neurológico e sequelas. É fulcral
o seguimento destas crianças, pela gravidade das sequelas associadas, para
intervir atempadamente e diminuir o seu impacto no futuro.
Palavras‑chave: Meningite bacteriana, Streptococcus pneumoniae, Neisse‑
ria meningitidis
PAS102 (13SPP‑76533) ‑ SÍNDROME DE CHOQUE
TÓXICO ESTREPTOCÓCICO: PODERÃO AS
CÁRIES DENTÁRIAS ESTAR IMPLICADAS NA SUA
ETIOLOGIA?
Manuel Ferreira‑Magalhães1; Joana Rodrigues2; Ricardo Araújo2; Sónia Aires2; Cris‑
tina Rocha2
1‑ Serviço de Pediatria do Hospital Pediátrico Integrado, C.H.S.João; 2‑ Serviço de Pediatria,
O síndrome de choque tóxico (TSS) pode ser de etiologia estafilocócica ou
estreptocócica. O TSS estreptocócico é classicamente descrito como uma pato‑
logia causada pelos estreptococos do grupo A (SGA). Contudo, estão descritos
agentes estreptocócicos não‑SGA como responsáveis por esta entidade. Criança
de 5 anos, sexo masculino, inserido numa comunidade com condições sociais
desfavoráveis. Apresentava febre, cefaleias, abdominalgia e odinofagia com 4
dias de evolução, medicado com Amoxicilina há 3 dias. No dia de recorrência
ao SU aparecimento de exantema multiforme difuso, hiperemia conjuntival
simétrica, queilite e enantema. De referir mau estado de higiene, principalmente
uma cavidade oral com múltiplas cáries evoluídas. Durante permanência no
SU desenvolveu meningismo. Analiticamente leucograma sem alterações, PCR
125 mg/L, Na 125 mEq/L e LCR sem alterações de relevo. Internou‑se para
correção de hiponatrémia e vigilância, tendo ficado com hemocultura e cul‑
tura de LCR em curso. Em D2 observou‑se aparecimento de edemas das mãos.
Por suspeita de síndrome de Kawasaki, foi avaliado por cardiologia pediátrica,
tendo sido detetada insuficiência mitral mínima e derrame pericárdico mínimo,
ambos sem compromisso hemodinâmico. No mesmo dia iniciou deterioração
do estado de consciência com agravamento de edemas, hipotensão e necessi‑
dade de suporte inotrópico. Iniciou ceftriaxona e foi transferido para a UCIP.
A hemocultura revelou‑se positiva para Streptococcus mitis, coincidente com
a positividade das secreções brônquicas para este agente, realizada na UCIP.
Cumpriu 10 dias de ceftriaxona e clindamicina, assim como 5 dias de azitro‑
micina, com boa evolução. Ficou 7 dias na UCIP e completou, no total, 13 dias
de internamento, tendo tido alta com estabilidade clínica. O TSS estreptocócico
representa uma entidade clínica de grande importância devido à sua evolução
clínica, podendo transformar‑se num verdadeiro desafio diagnóstico, tendo
em conta a semelhança semiológica com outras patologias, como síndrome
de Kawasaki. Realça‑se aqui a hiponatrémia inicial como possível sinal pre‑
coce de sépsis associada à libertação de toxinas que induzem tubulopatia renal
transitória. Os autores pretendem, ainda, alertar para a importância de outros
agentes na etiologia do TSS. O Streptococcus mitis é um estreptococo do grupo
viridans, estando implicado na formação de cáries dentárias. A higiene dentária
bastante deficiente poderá ter sido determinante no desenvolvimento deste caso.
Palavras‑chave: Streptococcus mitis, choque tóxico, cárie, hiponatrémia
PAS103 (13SPP‑79957) ‑ INFEÇÕES
OSTEOARTICULARES EM IDADE PEDIÁTRICA:
CASUÍSTICA DE 4 ANOS DE INTERNAMENTO
Vera Baptista1; Claudia Patraquim 1; Ariana Afonso1; Manuela Costa Alves1
1‑ Serviço de Pediatria, Hospital de Braga
Introdução: as infeções osteoarticulares são uma entidade clínica potencial‑
mente grave. Os sinais e sintomas são escassos e é necessário elevado grau de
suspeição. O diagnóstico e tratamento atempado são fundamentais para pre‑
venir consequências a longo prazo. Objetivo: caraterizar clínica e epidemiolo‑
gicamente as infeções osteoarticulares numa população pediátrica. Métodos:
análise retrospetiva dos processos de doentes internados com diagnóstico de
infeção osteoarticular no período de Janeiro de 2008 a Junho de 2012. Resul‑
tados: no período a que se refere o estudo foram diagnosticados 22 casos de
infeção osteoarticular: 15 artrites séticas, 4 osteomielites, 2 osteoartrites e 1
espondilodiscite. A mediana de idade foi 4 anos (mínimo 15 dias, máximo 16
anos). Eram do sexo masculino 17. Foi descrita dor e diminuição da mobilidade
em todos os 22 doentes, edema local em 16, febre em 14 e calor local em 8. A
duração média dos sintomas até ao diagnóstico foi 18 dias. No caso das artrites,
a articulação preferencialmente atingida foi o joelho (9) e todas eram mono‑
articulares. Nos casos de osteomielite, o osso mais atingido foi o calcâneo (2).
Foram identificados fatores de risco em 11 casos, 6 dos quais correspondendo
a traumatismo. Constatou‑se leucocitose com neutrofilia em 3, velocidade de
sedimentação elevada em 16 dos casos (valor médio 57 mm/hora) e proteína
C reativa elevada em 10 (valor médio 54 mg/L). A radiografia inicial mostrou
alterações em 5 dos que a realizaram (21) e a ecografia em 4 (7). Dos 10 casos
que realizaram ressonância magnética, 8 confirmaram o diagnóstico. Houve
isolamento de agente em 2/16 hemoculturas (1 S. aureus, 1 K. pneumoniae),
3/9 punções articulares (1 S. aureus, 1 S. pneumoniae, 1 S. agalactiae) e 1/2
drenagens cirúrgicas (S. marcescens). Num caso, o diagnóstico presuntivo
foi feito por serologia (reação de Wright) que foi positiva para B. abortus e B.
mellitensis. Quanto a antibioticoterapia, em 15 foi usada flucloxacilina, isolada
em 5 e em 10 associação com ceftriaxone, clindamicina, ampicilina ou vanco‑
micina e gentamicina. Nos 18 casos em que foi possível aferir, a duração média
de tratamento foi 4,3 semanas. Foram descritas 3 complicações: 1 dismetria e
2 abcessos. Conclusões: os dados obtidos nesta série foram semelhantes aos
descritos na literatura, exceto no tempo de diagnóstico, que foi superior. O
isolamento de agentes foi escasso.
Palavras‑chave: Palavras chave: infeções osteoarticulares, diagnóstico, tra‑
tamento, morbilidade.
PAS104 (13SPP‑84918) ‑ PNEUMONIA AGUDA DA
COMUNIDADE COM INTERNAMENTO HOSPITALAR
– EXISTEM DIFERENÇAS NOS ÚLTIMOS ANOS?
Miguel Correia1; Carolina Guimarães2; Sara Martins2; Ana Pinheiro2; Anabela Brito2
1‑ Área de Pediatria Médica – Hospital Dona Estefânia ; 2‑ Departamento da Mulher e da Criança
– Hospital HPP Cascais (Directora: Professora Filomena Nunes; Coordenadora: Dra Anabela Brito)
Introdução: A pneumonia adquirida na comunidade (PAC) é uma infecção
frequente e potencialmente grave na criança, e permanece responsável por
uma percentagem significativa dos internamentos em pediatria. Este estudo
teve como objectivo a revisão da apresentação clínica bem como as atitudes
diagnósticas e terapêuticas na abordagem da pneumonia, em comparação
com estudo anterior realizado em 2003‑2005. Métodos: Estudo retrospectivo
dos processos clínicos das crianças com idade superior a 28 dias internadas
por PAC no Serviço de Pediatria do Hospital de Cascais entre Março 2010
e Março 2012. Foram avaliados dados referentes a: clínica, etiologia, exa‑
mes complementares de diagnóstico, antibioticoterapia e evolução clínica.
Resultados: Foram analisados 145 processos de crianças internadas por PAC
no período em estudo, o que corresponde a 6% do total de internamentos,
comparativamente a 9% no período anterior. 56% do sexo masculino vs 57%
em 2003‑2005, idade média de 4,1 anos (3 meses ‑ 16 anos) vs 3,7 anos (5
dias – 15 anos) em 2003‑2005. Clinicamente (2010‑2012 vs 2003‑2005): febre
96% vs 94%, tosse 86% vs 88%, dificuldade respiratória 45% (igual), vómitos
33% vs 40%, toracalgia 10% vs 8%, dor abdominal 16% vs 6%, hipoxémia
19% vs 9%. O padrão radiológico era alveolar localizado em 75% dos casos
vs 89% em 2003‑2005. Foi realizada hemocultura em 66%, sendo positiva
em 3,2% dos casos, vs 23% pedidos em 2003‑2005 com 8,6% positivos. Foi
efectuada pesquisa de vírus respiratórios nas secreções em 8,8% dos casos,
sem nenhum isolamento. A antibioterapia inicial foi ampicilina em 71% vs
54% no período anterior. Atingiu‑se a apirexia em média aos 1,6 dias vs
1,9 dias. A duração média de internamento foi de 4,8 dias (1 – 14) vs 6,3
dias (1 – 28). Surgiram complicações, nomeadamente derrame pleural em
4% vs 6,5% em 2003‑2005 e foram transferidos 1,3% para intervenção por
subespecialidade vs 3,1%. Conclusões: Em ambos os períodos mantém‑se
o ligeiro predomínio do sexo masculino e a mesma distribuição por grupos
etários. Verifica‑se uma melhoria substancial na realização de hemoculturas
e, apesar da sua baixa rentabilidade diagnóstica, esta atitude deve ser refor‑
çada. Foram efectuados poucos pedidos de pesquisa de vírus respiratórios
nas secreções em crianças < 2 anos pelo que deve ser reforçado o pedido
do mesmo. A diminuição da duração média do internamento pode estar
relacionada com a menor taxa de complicações, bem como com a adequa‑
ção da antibioticoterapia empírica.
Palavras‑chave: Pneumonia Aguda da Comunidade, Internamento
PAS105 (13SPP‑87829) – (*) DOENÇA
MENINGOCÓCICA INVASIVA – EXPERIÊNCIA DE
DOZE ANOS DE UM SERVIÇO DE PEDIATRIA
Mário Correia de Sá1; Karina Oliveira1; Diana Moreira1; Eduarda Marques1
1‑ Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar V. N. Gaia / Espinho, E. P. E.
Introdução: A doença meningocócica invasiva (DMI) é uma importante
causa de morbilidade e mortalidade. Em Portugal a vacina conjugada contra
a doença invasiva por Neisseria meningitidis do serogrupo (SG) C (MenC)
foi introduzida no Plano Nacional de Vacinação (PNV) em 2006, tendo sido
o seu esquema vacinal recentemente alterado. Objetivo: Caracterização da
população pediátrica com DMI admitida num hospital nível três e avaliação
do impacto da introdução da vacina MenC no PNV. Material e métodos:
Estudo observacional retrospetivo realizado num hospital português nível
três, através da análise dos processos clínicos dos 52 doentes admitidos
com DMI entre 2000 e 2011. Resultados: Mediana de idade de 25.5 (1‑159)
meses. Pico de incidência anual em 2003 (25%) com incidência máxima de
dezembro a abril (69.2%). Tempo de evolução de doença à admissão inferior
a 24 horas em 62.7% dos casos. Meningite (76.9%) foi o diagnóstico mais
frequente (23 casos por SGB, onze por C e um por A). Nos restantes doentes
diagnosticou‑se meningococemia isolada (oito casos pelo SGB e três pelo
C). O SGB foi detetado em 59.6% dos casos, o SGC em 26.9% e o SGA em
1.9%. Em 11.5% dos casos não foi identificado o SG. O SGC foi isolado num
doente com vacina MenC. No grupo de crianças com idade inferior a doze
meses diagnosticaram‑se dois casos de DMI por SGC (4.3%) e 18 casos por
SG não C (32.6%). Detetou‑se uma associação significativa entre a DMI por
SGC versus não C e a distribuição etária da população, tendo‑se verificado
uma tendência para a incidência da DMI por SGC ser menos elevada no
grupo de crianças com idade inferior a doze meses (p=0.035; Phi=0.311).
Não se detetou diferença de incidência anual de DMI por SGB entre o perí‑
odo anterior (2.8 casos/ano) e o posterior (2.3 casos/ano) à introdução da
vacina MenC no PNV. Não foi detetado nenhum caso de DMI por SGC a
partir de 2006. Faleceu um doente com DMI por SGC (taxa de mortalidade
de 1.9%). De entre os doentes que sobreviveram três (5.9%) apresentaram
sequelas (dois casos com atraso de desenvolvimento psicomotor e um com
surdez neurossensorial) e onze casos (21.6%) desconhece‑se a evolução a
longo prazo. Discussão: Neste estudo detetou‑se uma baixa incidência de
DMI por SGC no grupo de criançoas com idade inferior a doze meses o que
suporta as últimas alterações efetuadas ao PNV. Confirmou‑se a ausência
de DMI por SGC ou substituição de serogrupo pelo SGB após a introdução
da vacina MenC no PNV, que comprova a eficácia da vacina.
Palavras‑chave: doença meningocócica invasiva
PAS106 (13SPP‑89317) ‑ ABCESSOS FARÍNGEOS: 16
ANOS DE EXPERIÊNCIA
Carlos Escobar1; Maria Carlos Janeiro1; Manuela Ferreira1; Paula Correia2; Maria João Brito2
1‑ Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE; 2‑ Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca
Introdução: As infecções supurativas do pescoço são raras na criança, mas
pela sua rápida evolução podem cursar com complicações graves. Objec‑
tivo: Caracterizar os abcessos faríngeos numa população infantil de um
hospital e comparar a sua orientação diagnóstica e terapêutica em dois
períodos de tempo diferentes. Material e Métodos: Estudo descritivo de 16
anos, comparando dois períodos de tempo, grupo A (1996‑2005) e grupo
B (2005‑2012). Foram analisados dados clínicos, diagnóstico, terapêutica e
evolução. A análise estatística foi realizada através do software SPSS 17.0.
Resultados: Registaram‑se 154 casos (grupo A‑57, grupo B‑97), média de
9.5 casos/ano, com uma mediana de idade de 8 anos (6M‑17A). Em 33.8%
havia antecedentes de amigdalite e 35.1% tinham realizado antibioticote‑
rapia prévia. O tipo de abcesso foi semelhante em ambos os grupos: peria‑
migdalino (68.4%vs69.1%;p=0.933), retrofaríngeo (21.1%vs25.8%;p=0.508)
e parafaríngeo (15.8%vs20.6%;p=0.459). A clínica variou com a localização
do abcesso: periamigdalino ‑ trismus (31.1%), sialorreia (24.5%) e disfagia
(22.6%); retrofaríngeo – tumefacção cervical (62.2%), cervicalgia (45.9%) e
torcicolo (32.4%); e parafaríngeo – tumefacção cervical (55.2%), cervicalgia
(37.9%) e disfagia (34.5%). No grupo B foram efectuados mais exames cul‑
turais faringeos (33.3%vs63.9%;plt;0.01), sendo o Streptococcus do grupo
A o agente mais frequente (13/18), e TAC cervical (54.4%vs74.2%;p=0.012).
A maioria (87%) foi medicada com penicilina e clindamicina, com uma
mediana de duração maior, mas não estatisticamente significativa, no grupo
A (10vs7dias;p=0,991). Não se verificaram diferenças no número de casos
submetidos a cirurgia nos dois grupos (43.9%vs49.5%;p=0.50) sendo que
90,6% foram drenados nas primeiras 48 horas, sem diferenças na duração
do internamento (p=0.755). No total, registaram‑se complicações em oito
casos (6vs2): obstrução da via aérea (3), choque anafilático (2), trombose
venosa (2) e fístula do seio piriforme (1); recorrência em três casos e em 39%
amigdalectomia electiva. Comentários: No período de tempo mais recente,
verificou‑se um maior uso dos meios diagnósticos (exame cultural e TAC)
e uma redução, embora não estatisticamente significativa na mediana de
tempo de antibioticoterapia e internamento. Actualmente as indicações para
realização de exame de imagem, drenagem e duração do tratamento endo‑
venoso não são concensuais entre pediatras e ORL, parecendo necessário a
realização de um protocolo comum.
Palavras‑chave: Abcesso periamigdalino, Abcesso retrofaringeo, Abcesso
parafaringeo
S 71
S 72
POSTERS COM DISCUSSÃO
PD1 (13SPP-23916) - SÍNDROME DE WAARDENBURG
TIPO I – IDENTIFICAÇÃO DE UMA NOVA MUTAÇÃO
DO GENE PAX 3
Jacinta Fonseca1; Catarina Maia, Ana Luísa Leite, Jorge Sales Marques1
1- Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar V.N.Gaia / Espinho, E.P.E
Introdução: A Síndrome de Waardenburg (SW), é uma doença autossómica
dominante, com penetrância e manifestações variáveis. É caracterizada pela
associação de surdez com anomalias pigmentares e dos tecidos derivados da
crista neural. Tem uma incidência estimada de 1/42.000, e de cerca de 1% entre
os portadores de surdez congénita. A SW pode ser classificada em 4 tipos, sendo
o mais comum o tipo 1; destes, 90% apresentam mutações identificáveis no gene
PAX 3. Caso clínico: Criança do sexo masculino, segundo filho de um casal
não-consanguíneo, seguido em consulta desde o período neonatal por aplasia
cutis e hipertelorismo. História familiar de mecha de cabelos brancos na região
frontal (avó paterna, tia paterna, pai e irmã), distopia cantorum (pai) e surdez
neurossensorial unilateral (pai). Aos 13 meses foi avaliado em consulta de gené‑
tica constatando-se deslocamento lateral do canto medial ocular e do ponto
lacrimal inferior, base nasal proeminente e alargada e hiperplasia da porção
medial dos supracílios. Pela história familiar e achados objetivos sugestivos de
SW realizou avaliação auditiva que revelou surdez neurossensorial à direita, com
limiar auditivo normal à esquerda. Para confirmação do diagnóstico clínico de
SW efetuou estudo molecular, detetando-se a mutação c.772C>T (p.Leu258Phe)
em heterozigotia no exão 5 do gene PAX 3. Os familiares de primeiro grau com
fenótipo compatível com SW (pai e irmã) apresentaram estudo molecular com
a mesma alteração do caso índex. Posteriormente, a irmã teve um filho (sobri‑
nho do caso índex) com alterações fenotípicas da SW e estudo molecular com
a mesma mutação. Discussão: O caso índex e os familiares estudados apresen‑
tam critérios clínicos diagnósticos de SW, pelo que se torna muito provável
que a nova variante identificada no estudo molecular do gene PAX 3 seja uma
mutação causadora da doença. Os autores pretendem realçar a importância
da identificação das alterações fenotípicas da SW, de forma a poder detetar e
intervir precocemente nos casos de surdez congénita associada, assim como
permitir a realização de aconselhamento genético.
Palavras-chave: Síndrome de Waardenburg, mutação do gene PAX 3, disto‑
pia cantorum, surdez neurossensorial congénita
PD2 (13SPP-31385) - SÍNDROME DE GORLIN-GOLTZ:
CASO CLÍNICO
Sara Domingues1; Sandra Pereira1; Ângela Machado1; Rui Bezerra2; Fernando Figueira2;
Braga da Cunha1; Leonilde Machado1
1- Serviço de Pediatria do Centro Hospitalar Tâmega e Sousa, EPE.; 2- Serviço de Medicina Den‑
tária/Estomatologia do Centro Hospitalar Tâmega e Sousa, EPE.
Introdução: O Síndrome de Gorlin-Goltz, também conhecido como síndrome
dos basaliomas nevoides múltiplos, foi descrito pela primeira vez em 1894 e
descrito como síndrome apenas em 1960 por RJ Gorlin e RW Goltz. É uma
doença rara, com uma prevalência estimada de 1:60000, de transmissão autos‑
sómica dominante, com elevada penetrância e expressão fenotípica variável.
Foram identificadas como responsáveis por este síndrome mutações do gene
supressor tumoral PTCH1 no cromossoma 9. As manifestações clínicas mais
comuns são: carcinomas basocelulares múltiplos, queratocistos odontogénicos,
depressões palmares/plantares, calcificações da foice cerebral e malformações
esqueléticas. Associadamente podem apresentar dismorfias faciais e défice
cognitivo. Várias neoplasias estão associadas a este síndrome, como: medulo‑
blastomas, meningiomas, fibromas cardíacos e ováricos. Caso Clínico: Ado‑
lescente 11 anos, sexo feminino, com antecedentes de seguimento em consulta
de pediatria geral na infância por macrocrânia. Sem antecedentes familiares
relevantes. Referenciada à consulta de estomatologia do nosso hospital em
2011 por cistos mandibulares recidivantes (já submetida a cirurgia excisional
em 2008). O exame anatomo-patológico revelou tratarem-se de queratocistos
odontogénicos, pelo que é encaminhada para a consulta de pediatria. Ao exame
objectivo apresentava macrocefalia e peso e estatura acima do percentil 97.
Desenvolvimento psico-motor adequado. Efectuou estudo genético, que detectou
mutação do gene PTCH1, confirmando a suspeita clínica. Efectuou ecografia
abdomino-pélvica normal e a ressonância magnética cerebral revelou discreta
hipogenesia do corpo caloso. Foi orientada para a consulta de dermatologia
e cardiologia. Discussão: Os queratocistos odontogénicos são o achado mais
representativo do Síndrome de Gorlin-Goltz na primeira e segunda décadas de
vida. Assim, é de extrema importância um elevado índice de suspeição para o
diagnóstico deste síndrome, que é maioritariamente reconhecido entre dentis‑
tas/estomatologistas. Após o estabelecimento do diagnóstico, é necessária uma
equipa multidisciplinar para um adequado seguimento e tratamento atempado.
O rastreio dos familiares e o aconselhamento genético são peremptórios. Estes
doentes são extremamente sensíveis a radiação ionizante, com propensão ao
desenvolvimento de basaliomas e meningiomas pelo que a exposição solar, a
radiação X e a radioterapia devem ser evitadas.
Palavras-chave: Síndrome de Gorlin-Goltz; basaliomas; queratocistos
odontogénicos
PD3 (13SPP-35275) - UM CASO DE SÍNDROME DE “CRI
DU CHAT”
Catarina Carrusca1; Inês Vaz Silva1; Carolina Albuquerque1; Alexandra Neto de Carva‑
lho1; Ana Peres1; Florbela Cunha1
1- Hospital de Vila Franca de Xira
Introdução: A síndrome Cri du Chat é uma doença rara causada por uma dele‑
ção parcial no braço curto do cromossoma 5. A maioria dos casos resulta de
uma mutação de novo, associada a baixo risco de recorrência. Entre as princi‑
pais características destaca-se um choro agudo semelhante ao miado do gato,
associado a baixo peso ao nascer, hipotonia, microcefalia, dismorfias faciais
evoluindo com atraso no desenvolvimento psico-motor e estaturo-ponderal.
Apresentamos o caso de um lactente no qual algumas características clínicas
típicas no período neonatal conduziram à suspeita da síndrome, posteriormente
confirmada mediante testes genéticos. Caso clínico: Menino nascido de uma
2ª gestação vigiada com ecografias pré-natais sem alterações, de casal jovem
não consanguíneo. Parto eutócico às 34 semanas, IA 9/10, com baixo peso ao
nascer (1740 g), hospitalizado nos primeiros 20 dias de vida, por dificuldades
alimentares e hipotonia axial. Registou-se hipoglicémia assintomática em D1,
tendo adquirido autonomia alimentar e recuperado o peso de nascimento em
D14. Durante o internamento objectivou-se um choro “miado” característico,
hipotonia axial, fácies peculiar, micrognatismo e sindactilia parcial entre o 2º
e 3º dedos de ambas as mãos. A ecografia transfontanelar e a ressonância mag‑
nética cerebral no período neonatal evidenciaram hemorragia subependimária
bilateral grau I, redução difusa da espessura do corpo caloso e colpocefalia da
prematuridade. A avaliação cardiológica excluiu cardiopatia estrutural. O estudo
citogenético confirmou a deleção parcial do braço curto de um dos cromosso‑
mas 5. O lactente tem hoje 17 meses, evidenciando atraso no desenvolvimento
psico-motor moderado com algumas aquisições, evolução estaturo-ponderal
abaixo do P5 no peso, no P5 de estatura, microcefalia, estrabismo divergente
alternante, défice auditivo à direita. Mantém seguimento multidisciplinar em
consultas de Neonatologia, Medicina-Física e Reabilitação, Desenvolvimento,
Neuropediatria, Oftalmologia e Otorrinologia e apoio da equipa de intervenção
precoce. Comentários: Este caso destaca-se pela raridade da Síndrome Cri du
Chat, que habitualmente surge de forma esporádica. São as características cli‑
nicas típicas do recém-nascido/lactente que continuam a ser a base da suspeita
diagnóstica. No futuro esperamos que possam ser identificados marcadores
ecográficos que conduzam à suspeita pré-natal desta síndrome.
Palavras-chave: Síndrome Cri du chat, atraso do desenvolvimento psicomotor, estudo cito-genético
PD4 (13SPP-47329) - SINDROME DE CORNELIA DE
LANGE, CASO CLÍNICO
Ana Luísa Rodrigues1; Ana Carvalho1; Ana Raquel Ramalho1; Paula Maciel1; Fernanda
Gomes1; Carlos Pereira Duarte1
1- Hospital Divino Espirito Santo, EPE, Ponta Delgada
Introdução: A síndrome de Cornelia de Lange é uma doença genética rara, com
uma incidência estimada de 1/10000 a 1/30000. Caracteriza-se classicamente
por dismorfismos faciais típicos associados a atraso de crescimento pré-natal
e pós-natal, atraso cognitivo e anomalias nos membros. Podem ocorrer ainda
malformações cardíacas, gastro-intestinais e genito-urinárias. O exame gené‑
tico pode não apontar qualquer alteração. Objectivo: Com este caso clínico os
autores pretendem fazer uma revisão dos sinais e sintomas que caracterizam este
síndrome com uma apresentação iconográfica do caso. Para além de se eviden‑
ciar a importância de uma abordagem multidisciplinar e de uma intervenção
precoce. Caso Clínico: Recém-nascido do sexo feminino, fruto de gestação
vigiada, GIII/PI, com serologias inocentes e ecografias pré-natais revelando oli‑
goâmnios. Parto eutócico às 40 semanas de gestação, com boa adaptação à vida
extrauterina, leve para a idade gestacional. Ao exame objectivo fácies peculiar
caracterizada por microcefalia, hirsutismo, pestanas longas, nariz pequeno e
narinas antevertidas, lábios finos em V invertido, filtro longo, implantação baixa
de cabelos e orelhas, retrognatismo e pescoço curto. Apresenta ainda artrogri‑
pose e sopro cardíaco (grau II/VI) à auscultação e em avaliação complementar
duas comunicações interventriculares. Ecografias transfontanelar e renal sem
evidência de outras malformações. Rastreio auditivo na 1ª semana de vida
normal. Reavaliado com 1 mês de vida apresentando desenvolvimento psicomotor adequado, com tónus normal e crescimento de cerca de 18g/dia. Ainda
sem referência a refluxo gastro-esofágico. Programada avaliação e seguimento
multidisciplinar em que se inclui desenvolvimento, ortopedia, cardiologia, oftal‑
mologia, otorrinolaringologia e medicina-física e reabilitação. Conclusão: Com
este clássico caso de Síndrome de Cornélia de Lange os autores destacam os
sinais e sintomas clínicos que permitem o diagnóstico precoce e a importância
de uma abordagem multidisciplinar não só no diagnóstico como em termos
de intervenção no desenvolvimento da criança.
Palavras-chave: sindrome Cornelia de Lange
PD5 (13SPP-58169) - BAIXA ESTATURA E OBESIDADE
NUMA CRIANÇA DE 5 ANOS
Cláudia Almeida1; Sónia Regina Silva1; Jorge Sales Marques1
1- Serviço de Pediatria do Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/ Espinho
Introdução: A síndrome de Prader-Willi (SPW) descrita pela primeira vez em
1956 por Prader et al consiste numa síndrome genética, que ocorre de forma
esporádica, por deleção no cromossoma 15 de origem paterna, em aproxima‑
damente 70% dos doentes. O período neonatal caracteriza-se por hipotonia,
dificuldades alimentares e má evolução ponderal que podem persistir durante
o primeiro ano de vida. Mais tarde, as crianças afetadas iniciam comportamen‑
tos de hiperfagia que, em conjunto com atraso do crescimento, conduzem ao
desenvolvimento progressivo de obesidade. Caso clínico: Criança de 7 anos, do
sexo feminino e etnia cigana, fruto de gravidez mal vigiada, sem complicações
aparentes. Pais saudáveis, primos em 3º grau. Parto às 40 semanas por cesariana
em contexto de sofrimento fetal. Ao nascimento apesentava fácies peculiar,
com retrognatia, fendas palpebrais estreitas, filtro longo, hipotonia axilar, pé
boto e reflexos débeis. Teve acompanhamento multidisciplinar, nomeadamente
vigilância em consulta de Genética, onde realizou RM cerebral que foi normal,
estudo metabólico, cariótipo por FISH para SPW/Angelman, rastreio molecular
de distrofia miotónica de Steinert e estudo molecular do DNA mitocondrial,
todos eles negativos. A avaliação do crescimento demonstrou peso no P<5 até
aos 12 meses, altura em que começou a cruzar percentis, estando no P>95 a
partir dos 4 anos; a estatura manteve-se no P10-25 até aos 8 meses, e a partir dos
12 meses com valores próximos do P5. Apresentou sempre um atraso global do
desenvolvimento, com aquisições motoras tardias. Atendendo à evolução clínica,
aos 5 anos, foi repetido cariótipo por FISH e estudo molecular para a SPW, o
primeiro com resultados inconclusivos, mas o segundo claramente positivo.
Discussão: A baixa estatura e a obesidade progressiva, associadas a atraso do
desenvolvimento psicomotor, são características da SPW, no entanto, o diagnós‑
tico no primeiro ano de vida, nem sempre é fácil atendendo ao curso bifásico
da doença. A prevenção da obesidade e suas complicações, como a diabetes,
hipertensão e problemas respiratórios, é uma das prioridades no seguimento
destes doentes. O tratamento com hormona de crescimento pode beneficiar a
estatura final e a massa corporal do doente. Está contraindicada em crianças
com história de apneia de sono e deve realizar-se polissonografia previamente a
qualquer tratamento, pois a elevação dos níveis de IgF1 condiciona hipertrofia
das adenoides, aumentando o risco de morte súbita.
Palavras-chave: Prader-Willi, baixa estatura, obesidade
PD6 (13SPP-67151) - SÍNDROME DE KABUKI- RELATO
DE CASO
Joana Meireles1; Daniel Gonçalves2; Ruben Rocha2; Mafalda Sampaio2; Miguel Leão2
1- Serviço de Neurologia, Centro Hospitalar de São João, Porto; 2- Unidade de Neuropediatria
do Hospital Pediátrico Integrado - Centro Hospitalar de São João
Introdução: A síndrome de Kabuki (SK, OMIM 147920) foi descrita pela pri‑
meira vez em 1981 por Kuroki e Niikawa. É caracterizada clinicamente por
características faciais típicas (fendas palpebrais alongadas com eversão do terço
lateral da pálpebra inferior, sobrancelhas arqueadas, fenda labial ou palatina e
palato arqueado), atraso do desenvolvimento pós-natal, atraso cognitivo ligeiro
a moderado, baixa estatura, polpas dos dedos tipo fetal, e anomalias esqueléticas.
O espectro clínico inclui um espectro de alterações noutros órgãos e sistemas,
incluindo susceptibilidade a infecções e telarca precoce. Caso Clínico: Criança
actualmente com 3 anos, filho de pais não consanguíneos, sem história familiar
relevante, nascido às 39 semanas, com o diagnóstico pré-natal de fenda palatina
e lábio leporino. Ao nascimento apresentava lábio leporino com fenda palatina
completa, fossetas do lábio inferior, fendas palpebrais horizontais, hipertelo‑
rismo, micrognatia, pescoço curto, implantação baixa do cabelo, micropénis e
síndrome de Dandy-Walker. Apresentou intercorrência respiratória na 1ª semana
de vida. No estudo complementar realizado foi identificado défice de hormona
de crescimento, sem qualquer malformação cardíaca, (nomeadamente coarcta‑
ção da aorta), pulmonar ou renal associada. O cariótipo era normal, tendo sido
excluído Síndrome de Wolf-Hirschhorn (síndrome 4p-). Perante a existência de
fenda palatina e fossetas do lábio inferior, por suspeita de síndrome de van der
Woude (SVdW), foi realizada a pesquisa de mutações pontuais e delecções da
região codificante (exões 2 a 6) do gene IRF6, igualmente negativa. Finalmente,
tendo em conta a evolução da morfologia facial, particularmente, a progressiva
eversão do terço lateral das pálpebras inferiores, conduziu à suspeita de SK.
O estudo molecular confirmou a suspeita clínica, tendo sido identificada, em
heterozigotia, a mutação c.6595delT (p.Tyr2199llefsX65) no exão 31 do gene
MLL2. Conclusão: A SK é rara (1,16 casos/100.000) e pouco conhecida. As
características fenotípicas são habitualmente variáveis e pouco evidentes no
recém-nascido, tornando o seu diagnóstico precoce um desafio. A evolução do
fenótipo, particularmente a eversão do terço lateral das pálpebras inferiores e a
manutenção de palpas digitais do tipo fetal, constituem elementos com especi‑
ficidade diagnóstica relevante, particularmente quando associados a fossetas
do lábio inferior, sinal dismórfico quase exclusivo da SVdW.
Palavras-chave: síndrome de Kabuki
PD7 (13SPP-76051) - SARCOGLICANOPATIA: A
IMPORTÂNCIA DA HISTÓRIA FAMILIAR PARA UMA
MELHOR QUALIDADE DE VIDA
Margarida Rafael1; Sofia Silva1; Joana Extreia1; Susana Correia1; Cristina Esteves1; Susana
Rocha1; Nilze Batista1
1- Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Barreiro-Montijo, EPE
Introdução: As distrofias musculares são um grupo muito heterogéneo de
doenças hereditárias, caracterizado por uma afetação miopática progressiva,
resultante de defeitos em vários genes, cujo principal sintoma é a fraqueza
muscular. Nas distrofias musculares de cinturas, a fraqueza muscular tem uma
distribuição predominantemente proximal, variando desde formas graves de
progressão rápida a formas moderadas de diagnóstico tardio. Caso Clínico:
Criança do sexo feminino, 9 anos e 6 meses de idade, etnia cigana, que recorre
ao SU referenciada do laboratório por valores analíticos alterados. Segunda filha
de pais consanguíneos e história familiar de doença neuromuscular hereditária
– dois tios paternos da mãe em 1º grau, dois primos paternos em 2º grau, prima
materna em 1º grau realizou interrupção terapêutica da gravidez após realização
de amniocentese que detetou patologia fetal. Desenvolvimento estaturo-ponderal
e psico-motor adequados, com bom aproveitamento escolar. Quadro de marcha
alterada com 6 meses de evolução, agravando-se progressivamente, com quedas
frequentes, dificuldade em levantar-se e subir escadas. Estas queixas motivaram
consulta com médica assistente que pediu avaliação analítica da qual se destaca:
TGO 284 UI/L, LDH 1449 UI/L e CK 9860 UI/L. À observação objectivou-se
hipertonia generalizada com hiperlordose, atrofia dos músculos intercostais,
escápulas aladas, atrofia das cinturas com hipertrofia gemelar bilateral. Dimi‑
nuição da força muscular proximal de predomínio crural, com dificuldade para
se levantar da posição de “cócoras”. Marcha miopática. Dados os antecedentes
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familiares marcados, pediu-se estudo genético que revelou mutação c. 848G> A
(c.Cys283Tyr) no gene SGCG, compatível com sarcoglicanopatia. Conclusão: A
sarcoglicanopatia é uma distrofia muscular de cinturas autossómica recessiva,
de aparecimento precoce e rápida progressão com valores muito elevados da
proteína CK. Afecta sobretudo a cintura escapular, a cintura pélvica ou ambas.
O coração e a cognição raramente são afectados, porém a rápida progressão
leva a dependência precoce para as actividades da vida diária e esperança média
de vida curta. É assim importante oferecer a máxima qualidade de vida possí‑
vel, através de um plano de intervenção multidisciplinar precoce, cuja adesão
familiar é essencial, e para a qual se torna imprescindível uma história familiar
bem documentada e diagnóstico precoce.
Palavras-chave: Sarcoglicanopatia, Fraqueza muscular, Autossómica
Recessiva
PD8 (13SPP-14656) - HIPERTENSÃO ARTERIAL
INFANTIL – O QUE MUDOU EM 10 ANOS?
Catarina Pires1; Ana Margarida Correia1; Inês Coelho1; Liliana da Silva Correia1
1- USF Grão Vasco
Introdução: Um dos objectivos primordiais das Consultas de Saúde Infantil
(CSI) é a identificação e a abordagem precoce de doenças, como é o caso da
Hipertensão Arterial (HTA) e Pressão Arterial (PA) elevada. Apesar da HTA
ser mais prevalente na população adulta, estudos demonstram que os níveis
elevados de PA medidos na infância estão associados a valores futuros de PA
elevada. Representando este facto, por sua vez, o início precoce de HTA essen‑
cial observada nos adultos.Objectivos: Comparar os valores da PA de crianças
nascidas em 1995 e 2005, seguidas numa Unidade de Saúde Familiar (USF), na
consulta do exame global de saúde (CEGS) dos 5 anos. Métodos: Trata-se de
um estudo observacional, retrospectivo. A população estudada foi a dos utentes
nascidos no ano de 1995 e no ano de 2005, inscritos numa USF, num total de
138 crianças. Foram excluídas as crianças que não compareceram à CEGS dos
5 anos. Considerou-se PA elevada (PAE) para valores de PA sistólica ou dias‑
tólica entre os percentis 90 e 95; para valores superiores ou iguais ao percentil
95, foi considerada HTA, utilizando as tabelas da Direcção Geral de Saúde de
2005. A colheita de dados foi realizada durante o mês de Junho de 2012, atra‑
vés da consulta dos processos clínicos. Os dados foram inseridos numa base
de dados do Microsoft Excel 2010® e analisados através do programa estatístico
SPSS, versão 18.0®. Resultados: O estudo abrangeu 57 crianças nascidas em 1995
(61.4% do género feminino) e 57 crianças nascidas em 2005 (54.4% do género
feminino). Na CEGS dos 5 anos, 8.8% das crianças nascidas em 1995 tinham
PAE e 7% tinham HTA. Em relação às crianças nascidas em 2005, obtivemos
3.5% de crianças com PAE e 1.8% de crianças com HTA. A prevalência da PAE
e da HTA, aos 5 anos, foi superior nas crianças do género masculino (31.8% dos
meninos nascidos 1995 e 7.7% dos meninos nascidos em 2005). Conclusões: Em
10 anos, verificou-se uma diminuição dos casos de HTA aos 5 anos, de 5.2%, ao
contrário de estudos já realizados, que demonstram um aumento da prevalên‑
cia da HTA em idade pediátrica. No entanto, é necessária a realização de mais
estudos, com amostras maiores. A prevalência de HTA, na literatura, é variável.
Contudo, estudos referem uma prevalência de HTA infantil de 2 a 5%, indo
ao encontro dos nossos resultados (1.8%). Sendo a HTA infantil uma doença
crónica prevalente, assintomática e subdiagnosticada, é fundamental o papel
do Médico, nas CSI, para uma correcta avaliação e diagnóstico desta doença.
Palavras-chave: Hipertensão Arterial infantil
PD9 (13SPP-55307) - AS CRIANÇAS ESTÃO A
ENGORDAR? - ESTUDO COMPARATIVO DE
PERCENTIS DE IMC
Ana Margarida Correia1; Catarina Pires1; Inês Coelho1; Liliana da Silva Correia1
1- USF Grão Vasco
Introdução: A avaliação do índice de massa corporal (IMC) é indispensável nas
consultas de Saúde Infantil (SI). A prevalência de obesidade infantil (OI) - per‑
centil (P) de IMC>95, bem como de excesso de peso (EP) - P IMC entre 85 e 95,
duplicou nos últimos 30 anos. Sendo uma doença com importantes implicações
na saúde física e mental das crianças, pode acarretar repercussões na vida adulta.
Objectivos: Comparar os valores de P do IMC de crianças nascidas em 1995
com os das nascidas em 2005, calculados na consulta do exame global de saúde
(CEGS) dos 5 anos. Verificar se existem diferenças entre os géneros. Métodos:
Trata-se de um estudo observacional, retrospectivo. A população estudada foi
a dos utentes nascidos no ano de 1995 e no ano de 2005, inscritos numa Uni‑
dade de Saúde Familiar (USF), num total de 138 crianças. Foram excluídas as
crianças que não compareceram à CEGS dos 5 anos. A colheita de dados foi
realizada durante o mês de Junho de 2012, através da consulta dos processos
clínicos. Para o cálculo do P do IMC foram utilizadas as Curvas de Percentis
da Direcção Geral de Saúde de 2005. Os dados foram inseridos numa base de
dados do Microsoft Excel 2010® e analisados através do programa estatístico
SPSS versão 18.0®. Resultados: O estudo abrangeu 69 crianças nascidas em 1995
(59.4% do género feminino) e 57 crianças nascidas em 2005 (54.4% do género
feminino). Na CEGS dos 5 anos, 2.9% das crianças nascidas em 1995 tinham
baixo peso (BP) e 36.4% tinham EP e OI. Em relação às crianças nascidas em
2005, obtivemos 5.2% de crianças com BP e 24.6% de crianças com EP e OI.
A prevalência da OI aos 5 anos foi superior nas crianças do género feminino
(21.9% das nascidas 1995 e 11.5% das nascidas em 2005), tal como a do EP (cerca
de 19.5% nos dois grupos). Pelo contrário, a prevalência de BP aos 5 anos foi
superior nas crianças do género masculino (3.6% das nascidas em 1995 e 7.7%
das nascidas em 2005). Conclusões: Existem evidências emergentes de que
as taxas de prevalência de OI podem ter atingido um patamar, sendo que no
nosso estudo se verificou mesmo uma diminuição. Contudo, verificámos um
aumento da prevalência do BP, que também está relacionado com o aumento
da morbi-mortalidade. Assim, é imprescindível avaliar o IMC das crianças nas
Consultas de SI, de forma a promover hábitos de vida saudáveis atempadamente.
Palavras-chave: obesidade infantil, IMC
PD10 (13SPP-88166) - ESTUDO COMPARATIVO DE
DOENÇAS ASSOCIADAS AOS ESTILOS DE VIDA
Inês Coelho1; Catarina Pires1; Ana Margarida Correia1; Liliana da Silva Correia 1; Antó‑
nio Lemos1; Maria José Barradas1; Dora Alves1
1- USF Grão Vasco
Introdução: A prevalência do estilo de vida sedentário encontra-se a aumen‑
tar. A redução da prática de exercício físico e uma alimentação desequilibrada
contribuem para o aumento da obesidade infantil. O tempo passado em frente
à televisão está associado ao desenvolvimento de patologias oftalmológicas.
Comportamentos de saúde oral desadequados ainda são muito prevalentes
e encontram-se relacionados com o aumento de doenças orais. Objectivo:
Determinar a evolução da prevalência de obesidade, cáries dentárias e erros
de refracção em 2 amostras de crianças de 5 anos, nascidas em 1995 e 2005,
pertencentes a uma Unidade de Saúde Familiar (USF). Metodologia: Estudo
epidemiológico observacional retrospectivo. Os dados foram obtidos através
da consulta de ficheiros de quatro médicos da USF, correspondentes à consulta
do exame global de saúde dos 5 anos das crianças nascidas em 1995 e 2005.
Avaliou-se o género, percentil de Índice de Massa Corporal (IMC), cáries e seu
número, acuidade visual. A análise estatística foi realizada através do programa
SPSS versão 18.0. Resultados: Obteve-se uma amostra de 81 utentes nascidos
em 1995 e 57 utentes em 2005. Relativamente ao IMC, 29.6% apresentavam
aumento ponderal (obesidade e excesso de peso). Relativamente às crianças
nascidas em 2005, o aumento ponderal correspondia a 17.3%, demonstrando
um decréscimo de 12.3% em 10 anos, embora este decréscimo não seja estatisti‑
camente significativo. Excluídos os utentes sem registo do estado de saúde oral,
a prevalência da presença de cáries em crianças nascidas em 1995 constituía
26.6% da amostra. As crianças nascidas em 2005 apresentam uma prevalência
de cáries de 23.2%, encontrando-se uma tendência de melhoria de 3,4% numa
década. Não foram encontradas diferenças estatisticamente significativas. O
número médio de dentes cariados por criança correspondia a 2.3 nas crian‑
ças nascidas em 1995 e a 2 nas de 2005. A acuidade visual entre os 2 grupos
estudados demonstrou uma melhoria de 5,2%: 17.9% das crianças nascidas
em 1995 tinham registo de alterações visuais comparativamente aos 12.7% das
crianças nascidas em 2005. Conclusões: Surpreendentemente todos os parâ‑
metros analisados apresentam melhoria. Este facto poderá ser justificado pelas
sucessivas campanhas comunitárias em prole de estilos de vida saudáveis, sen‑
sibilização dos profissionais de saúde, pais e comunidade para a importância
do controlo destas patologias. Sugerem-se mais estudos epidemiológicos para
verificar esta tendência.
Palavras-chave: Obesidade, acuidade visual, cárie
PD11 (13SPP-10645) - DIABETES INSIPIDA CENTRAL –
PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO DE TUMOR DO SNC
Filipa Marçal1; Joana Oliveira1; Conceição Freitas1; Manuel Ascenção1; A. Gomes Fer‑
reira1; Rui Vasconcelos1
1- Serviço de Pediatia, Hospital Dr. Nélio Mendonça
Introdução: A diabetes insípida central (DIC) é uma condição heterogénea
caracterizada por poliúria e polidipsia devido a deficiência de hormona anti‑
diurética causada por um vasto número de diferentes patologias que afectam
o eixo hipotalamo-neurohipofisário. Caso clínico: Adolescente de 14 anos de
idade, sexo masculino, 9º ano de escolaridade com excelente rendimento esco‑
lar, antecedentes pessoais irrelevantes, foi encaminhado ao serviço de urgência
de pediatria, por tonturas, náuseas, alterações visuais e perda da consciência,
com recuperação imediata e espontânea. A história clínica revelava poliúria,
podipsia e noctúria de instalação insidiosa, com cerca de 2 anos de evolução.
Referência a agravamento dos sintomas nos últimos 6 meses, surgimento de
novo de cefaleias de predomínio nocturno sem despertares. No último mês
registaram-se alterações campimétricas com limitação do campo visual (visão
tubular). Exame neurológico revelou-se dentro da normalidade à excepção de
alterações campimétricas, nomeadamente hemianópsia bitemporal. Perante a
clínica apresentada o doente foi submetido a um teste de restrição hídrica e estí‑
mulo com desmopressina (DDAVP) e foi obtido o diagnóstico de DIC, sendo
iniciada terapêutica com DDAVP. A terapêutica com DDAVP (na dose de 0.12
mg de 12/ 12 horas) resultou na regressão dos sintomas e na normalização dos
achados laboratoriais (densidade e osmolalidade urinária). A tomografia com‑
putorizada e a ressonância magnética do SNC mostraram 2 lesões hiperdensas,
com características imagiológicas semelhantes, a primeira situada na sela turca
e acometendo a região supra-selar, a desviar superiormente o quiasma óptico e
a segunda lesão localizada na região da glândula pineal, não exercendo efeito
de massa sobre as estruturas adjacentes. Diante dos achados clínicos e radio‑
lógicos, a hipótese diagnóstica mais provável foi de tumor da linha média. Foi
solicitada complementação propedêutica com dosagens séricas e de líquor de
gonadotrofina coriónica humana e alfa-fetoproteína, que se mostraram normais.
Aguarda intervenção cirúrgica da lesão hipofisária. Discussão: Frequentemente
a DIC é erroneamente considerada “idiopática”, contudo pode ser uma mani‑
festação inicial isolada de tumor do SNC, e uma abordagem clínica adequada
pode contribuir para o diagnóstico mais precoce desses tumores. Os sintomas
endócrinos são frequentes e podem manifestar-se muito antes de lesões tumo‑
rais serem visualizadas nas neuroimagens.
Palavras-chave: Diabetes insípida central; polidipsia; poliúria; tumor SNC
PD12 (13SPP-12028) - A PROPÓSITO DE UM CASO DE
HIPOGLICEMIA…
Maria Miguel Gomes1; Helena Silva1; Ângela Pereira1; Ariana Afonso1; Sofia Martins2;
Olinda Marques2; Ana Antunes2
1- Serviço de Pediatria do Hospital de Braga; 2- Grupo Endocrinológico Pediátrico do Hospi‑
tal de Braga
Introdução: O hipopituitarismo é uma patologia rara, caraterizada por insufi‑
ciência parcial ou completa da secreção hormonal hipófisária. A apresentação
clínica é variável e depende da etiologia, evolução temporal e défices hormonais
envolvidos. Descrição do caso: Menino, 24 meses, internado por alteração do
estado da consciência associada a hipoglicemia severa, em contexto de infeção
respiratória. Antecedentes neonatais de hipoglicemia persistente, trombocito‑
penia, icterícia colestática e sépsis sem agente identificado. Boa evolução esta‑
turo-ponderal e macrocefalia desde os 6 meses. Estrabismo divergente, atraso
do desenvolvimento psicomotor ligeiro e genitais externos adequados. Ante‑
cedentes familiares irrelevantes. À admissão na urgência: escala de glasgow 10,
prostrado, hipotónico e hemodinamicamente estável. Analiticamente: glicemia
capilar indoseável; glicemia central 30mg/dL; sem acidose (pH 7,389, pCO2
32,4 mmHg e HCO3- 19,1 mmol/L); TSH normal (1.360UI/mL), T4 livre baixo
(0,76ng/mL), cortisol normal (12,70ug/dL), IGF-1 e insulina indoseáveis. Iono‑
grama sem alterações, urina II, urocultura, pesquisa de drogas, TC-CE, radio‑
grafia de tórax e ecografia abdominal sem alterações. Sem traumatismo, acesso
a tóxicos ou fármacos. Após correção da glicemia, normalização progressiva
do estado da consciência. No internamento com perfil glicémico estável (sem
aporte suplementar). RMN-Cerebral: ectopia da neuro-hipófise, hipoplasia da
adeno-hipófise e do infundíbulo e corpo caloso curto. Prova do jejum: cortisol
4,34ug/dL e GH 1,07ng/mL em hipoglicemia. Diagnosticado então hipopituita‑
rismo com défices de ACTH, GH e TSH (confirmado após suplementação com
hidrocortisona). Atualmente, sob terapia de substituição com hidrocortisona e
levotiroxina tendo apresentado crescimento regular. Discussão: O diagnóstico
de hipopituitarismo exige elevado grau de suspeição! No período neonatal a
ocorrência de hipoglicemia persistente e icterícia colestática deveria ter levan‑
tado esta hipótese de diagnóstico. A ocorrência dos défices hormonais habitu‑
almente é progressiva, obrigando à avaliação clínica e/ou laboratorial regular de
todos os eixos hormonais. A neuroimagem é fulcral para a deteção de anomalias
estruturais associadas. Nesta criança, previamente saudável, a descompensação
surgiu no decurso de uma infeção, como é expetável na insuficiência adrenal.
Perante uma hipoglicemia, deve ser sempre investigada a etiologia o que deve
incluir estudo de função hipofisária.
Palavras-chave: hipopituitarismo, hipoglicemia
PD13 (13SPP-34302) - DIABETES MELLITUS TIPO I
INAUGURAL: CARACTERIZAÇÃO DAS ADMISSÕES
NUMA URGÊNCIA DE PEDIATRIA NOS ÚLTIMOS
CINCO ANOS
Marta Valente Pinto1; Teresa Martins2; Madalena Sasseti2; João Franco2; Paulo Calhau2
1- Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria, CHLN; 2- Serviço de Pediatria, Hos‑
pital Garcia de Orta
Introdução: A Diabetes Mellitus (DM) tipo I é uma das doenças crónicas mais
comuns na infância, verificando-se um aumento da sua incidência a nível
mundial. A identificação de factores de risco e o reconhecimento de sintomas
de apresentação comuns pode permitir um diagnóstico mais precoce minimi‑
zando as complicações associadas.Objectivos: Caracterização dos episódios
inaugurais de DM tipo I e determinação da correlação entre a gravidade da
doença, a idade e duração da sintomatologia antes da admissão na população
em estudo. Métodos: Estudo retrospectivo descritivo, de 1 Janeiro de 2007 a 31
de Dezembro de 2011. Avaliação de dados demográficos, tempo evolução da
doença, sintomatologia, gravidade de apresentação e evolução durante inter‑
namento. Resultados: No período de estudo foram admitidas na urgência 41
crianças com diagnóstico de DM tipo 1 inaugural, 61% do sexo masculino,
com idade mediana de 9,6 anos [1,5 -15,8]. Sete tinham antecedentes familia‑
res de DM tipo 1. A manifestação clínica mais frequente foi a polidipsia (95%),
seguida de poliúria (93%) e perda ponderal (93%). O tempo médio de evolução
de sintomas até à admissão foi de 4,5 semanas [0,4-24]. À chegada à urgência, 2
apresentavam alteração do estado de consciência, e 11 vómitos e dor abdominal.
A glicémia capilar média à admissão era de 513 mg/dl [253-1231]. Cerca de
66% não apresentavam critérios de cetoacidose, 14,6% tinha cetoacidose ligeira
e 17,1% cetoacidose grave. Não se verificou correlação entre o tempo de evo‑
lução da doença, idade e gravidade da cetoacidose à admissão (coeficiente de
correlação de Spearman 0,019 e -0,146 respectivamente). Quando analisados
apenas os casos de cetoacidose, verificou-se uma correlação inversa entre tempo
de evolução e o valor de pH, no limiar da significância (coef. -0,479, p=0,083).
Foi administrada insulina endovenosa regular em 53,7%.
Às 12h de internamento, dos 16 doentes avaliados, 5 apresentavam cetoacidose
ligeira. O tempo médio de internamento foi de 4-43 dias [2-24 dias]. Discussão:
Nesta revisão verificamos que os sintomas clássicos de polidipsia, poliúria e perda
ponderal estavam presentes em mais de 90% dos doentes, com uma evolução
média de 4,5 semanas. Cerca de 80% não apresentava cetoacidose ou tinha quadro
ligeiro, demonstrando a importância de detecção precoce dos sintomas clássicos.
Identificamos história familiar de DM tipo 1 em 17% dos doentes, demonstrando
a importância de identificação de um dos principais factores de risco.
Palavras-chave: Diabetes Mellitus tipo 1, inaugural, cetoacidose
PD14 (13SPP-35675) - CONTROLO METABÓLICO NA
DIABETES MELLITUS TIPO 1
Sara Ferreira1; Joana Serra Caetano1; Ester Pereira1; Helena Lourenço1; Lina Aveiro1; Nanci
Batista2; Filomena Freitas1; Luísa Simão1; Rita Cardoso2; Isabel Dinis2; Alice Mirante2
1- Hospital Pediátrico Carmona da Mota - CHUC; 2- Unidade de Endocrinologia Pediátrica Hospital Pediátrico Carmona da Mota - CHUC
Introdução: O objectivo do tratamento da diabetes mellitus tipo 1 (DM1) é a
normoglicémia. O controlo metabólico depende do tipo de terapêutica, mas
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também de factores educacionais e psico-sociais. Objectivo: Determinar os
factores susceptíveis de influenciar o controlo metabólico de crianças e jovens
com DM1. Métodos: Estudo retrospectivo das crianças e adolescentes com DM1
seguidas na Unidade de Endocrinologia Pediátrica. Foram critérios de inclu‑
são: duração de doença superior a dois anos e tempo de evolução na primeira
consulta inferior a seis meses. Variáveis analisadas: sexo, idade actual, idade do
diagnóstico, terapia do último ano, idade de início das múltiplas administra‑
ções de insulina (MAI), idade de início da terapia com perfusão sub-cutânea
contínua de insulina (PSCI), número de sessões de educação em grupo, dose
diária de insulina (DDI) e HbA1c média do último ano. Para avaliar a influên‑
cia dos diferentes factores no controlo metabólico, foram criados três grupos
de estudo: Grupo 1: HbA1c≤7,5%, Grupo 2: HbA1c 7,5–9%, Grupo 3: HbA1c
≥ 9%). A análise estatística foi efectuada no programa SPSS17®. Resultados:
Foram incluídas 136 crianças/jovens com DM1 (63 sexo feminino e 73 sexo
masculino). A idade média actual é de 12.8±3.4 anos. A idade de diagnóstico
foi 6.6 ±3.6 anos e a duração da doença de 6.2±3.3 anos. No último ano, 75%
faziam terapêutica com MAI e 25% com PSCI. A idade de início da MAI foi
de 8.8±3.2 anos e de PCSI de 10.48±3.55 anos. Todas as crianças assistiram a
sessões de educação em grupo (nº médio 4±2). Em 37 crianças (27.2%) foi efec‑
tuada monitorização contínua de glicose retrospectiva. No último ano, a DDI
média foi 0.91±0.22 U/Kg/dia e a HbA1c média foi 7.7±1.0%. De acordo com
o valor da HbA1c, 47.1% das crianças pertencem ao Grupo 1, 45.6% ao Grupo
2 e 7.4% ao Grupo 3. O grupo 1 iniciou mais precocemente as MAI (p=0.04),
e com DDI média mais baixas (p=0.02); teve maior nº sessões de educação
(p=0.04) e maior percentagem de crianças com PSCI (p<0.001). O grupo 3
tinha idade significativamente superior (p=0.04). Nas restantes variáveis não
houve diferença significativa. Conclusões: O melhor controlo metabólico está
associado ao início precoce das MAI, idealmente desde o diagnóstico, e ao uso
da BII. Relativamente às variáveis analisadas verificamos ainda que o melhor
controlo metabólico esteve associado a maior número de sessões de educação,
doses de insulina mais baixas e menor idade actual.
Palavras-chave: Diabetes, controlo metabólico
PD15 (13SPP-39353) - A PROPÓSITO DE UM CASO DE
HIRSUTISMO SÚBITO E EXUBERANTE…
Vânia Gonçalves1; Liane Costa1; Mariana Martins1; Filipa Espada2; Marcelo da Fonseca2
1- Serviço de Pediatria, UAG - MC, Unidade Local de Saúde de Matosinhos, Hospital Pedro His‑
pano, E.P.E.; 2- Serviço de Pediatria, UAG – MC/Unidade de Endocrinologia Pediátrica, Unidade
Local de Saúde de Matosinhos, Hospital Pedro Hispano, E.P.E.
Introdução: O hirsutismo é definido como o excesso de pêlos terminais na
mulher, em áreas anatómicas de distribuição masculina. Pode surgir isolada‑
mente ou acompanhado por outros sinais de hiperandrogenismo. As causas mais
frequentes de hirsutismo são a síndrome do ovário policístico e a hiperplasia
congénita da supra-renal forma não clássica (HCSR-NC), por deficiência da
21-hidroxilase (aproximadamente, 95% dos casos). Outras causas, menos fre‑
quentes, devem ser investigadas na avaliação diagnóstica de hirsutismo como:
tumores virilizantes, ováricos ou adrenais e, ainda, síndrome de Cushing, acro‑
megalia, hiperprolactinemia e hirsutismo idiopático. Descrição do Caso Clí‑
nico: Criança de 11 anos referenciada a consulta de Endocrinologia do Hospital
Pedro Hispano em Fevereiro de 2012 por hirsutismo súbito e exuberante com 6
meses de evolução. Menarca aos 10 anos e 11 meses. Ao exame físico: peso de
67Kg (>P95) e estatura de 157cm (>P95); hirsutismo exuberante (32 pontos na
escala de Ferriman e Gallwey), acne facial e dorsal pápulopustulosa moderada,
estádio 5 de Tanner, assimetria dos pequenos lábios e clitorimegalia (Prader 2).
Exames auxiliares de diagnósticos realizados: estudo analítico alargado, função
tiroideia, marcadores tumorais, doseamento de hormona foliculoestimulante,
hormona luteínica, estradiol, testosterona, progesterona, cortisol, aldosterona,
renina e 17-hidroxiprogesterona (17-OHP); idade óssea, ecografia abdominal,
renal e pélvica e ressonância magnética das supra-renais. Os exames efetuados
revelaram: idade óssea 15 anos, testosterona 195ng/dL, 17-OHP basal 10,87ng/
mL e, após estimulação, 100,12ng/mL, confirmando o diagnóstico de HCSR-NC.
Foi realizado estudo genético que identificou um genótipo complexo: mutação,
em homozigotia, no exão 7 do gene CYP21A2 e delecção, em heterozigotia,
do mesmo gene, do exão 1 ao exão 3. Iniciou espironolactona, hidrocortisona
e contraceptivo oral composto por acetato de ciproterona e etinilestradiol e
medicação tópica - cloridrato de eflornitina, eritromicina e isotretinoína.Cinco
meses depois, apresentava melhoria significativa do acne (ligeiro) e melhoria
ligeira do hirsutismo. Discussão/Conclusão: Os autores decidiram apresentar
este caso clínico para relembrar que o diagnóstico de HCSR-NC deve ser sempre
considerado em pacientes do sexo feminino com hirsutismo de novo e grave,
principalmente, quando associado a outros sinais de hiperandrogenismo, tais
como virilização e acne.
Palavras-chave: hirsutismo, hiperplasia supra-renal
PD16 (13SPP-40606) - FORMAS CLÁSSICAS DE
HIPERPLASIA CONGÉNITA DA SUPRARENAL – DO
DIAGNÓSTICO MOLECULAR AO FENÓTIPO
Maristela Margatho1; Filipa Cunha2; Vivian Gonçalves3; Sara Ferreira1; Rita Cardoso1;
Isabel Dinis1; Alice Mirante1
1- Hospital Pediátrico Carmona da Mota; 2- Hospital Infante D.Pedro; 3- Hospital S.Francisco Xavier
Introdução: A Hiperplasia Congénita da Suprarenal (HCSR) engloba um conjunto
de distúrbios autossómicos recessivos envolvidos na estereidogénese suprarenal.
A grande maioria deve-se ao défice da 21-Hidroxilase, causado por mutações no
gene CYP21A2. A variabilidade de fenótipos explica-se pelos diferentes graus
de actividade da enzima. A HCSR clássica é dividida nas formas perdedora de
sal (PS) e virilizante simples (VS). A forma PS pode levar a deficiência mine‑
ralocorticóide grave nas primeiras semanas após o nascimento, com incapaci‑
dade de conservar sódio urinário, desidratação, hiponatrémia e hipercaliémia.
Na forma VS, a virilização começa no período prenatal e as recém-nascidas
apresentam ambiguidade sexual. Objetivos: Avaliar parâmetros demográficos,
clínicos e laboratoriais, atitudes diagnósticas e terapêuticas das formas clássicas
de HCSR. Métodos: Estudo retrospetivo analítico dos processos clínicos dos
recém-nascidos (RN) com HCSR admitidos numa Unidade de Endocrinologia
Pediátrica nos últimos seis anos (janeiro de 2006 a maio de 2012). Resultados:
Foram incluídos 9 RN, 6 sexo masculino e 3 sexo feminino. A forma PS foi
diagnosticada em todos. Seis desenvolveram crise perdedora de sal com dese‑
quilíbrio hidroeletrolítico grave em D17 de vida (mediana). Duas RN apresen‑
taram virilização dos genitais externos (III e V pontuação Prader). Os valores
séricos medianos foram: 17-hidroxiprogesterona 614ng/ml, renina 500μUI/ml,
ACTH 197pg/ml, cortisol 10,3μg/dl, androstenediona 15,7ng/ml, testosterona
431ng/dl, DHEA-SO4 58,5μg/dl, Na+ 123,5 mmol/l (mín. 103), K+ 8,2 mmol/l
(máx. 10,6). A terapêutica instituída foi hidrocortisona e 9α-fludrocortisona.
A dose necessária inicial de hidrocortisona foi 40mg/m2/dia (mediana), com
máximo de 50 mg/m2/dia. Além da deleção/conversão CYP21A2>CYP21A1P,
a mutação mais frequente foi IVS2-13A/C>G, comummente associada a for‑
mas graves de HCSR PS. Três doentes tinham história familiar positiva, embora
apenas 2 obtivessem diagnóstico e tratamento prenatal. Conclusões: Embora
os RN masculinos com HCSR clássica sejam mais propensos a complicações
potencialmente fatais, devido à ausência de ambiguidade sexual a alertar para
o diagnóstico, a virilização das RN do sexo feminino implica uma abordagem
mais complexa e multidisciplinar. Assim, perante uma história familiar posi‑
tiva, é mandatório o despiste prenatal desta patologia, com início precoce do
tratamento na gravidez, quando indicado.
Palavras-chave: HCSR Clássica, fenotipo, genotipo
PD17 (13SPP-43055) - VÓMITOS COM HIPONATRÉMIA
- UM CASO RARO EM PEDIATRIA
Elisa Galo1; Ana Serrão Neto1; Pedro Flores1
1- Centro da Criança - Hospital Cuf Descobertas ( Coordenador: Profª Draª Ana Serrão Neto)
Introdução: A insuficiência supra-renal define-se pela síntese e libertação inade‑
quadas de hormonas adrenocorticais. Na insuficiência de causa primária (doença
de Addison) existe lesão intrínseca do córtex da supra-renal. Esta patologia é rara
na idade pediátrica, com uma incidência inferior à do adulto. Caso clínico: Os
autores apresentam o caso clínico de um adolescente do sexo masculino, 12 anos
de idade, caucasiano, previamente saudável, internado por vómitos, desidratação
e prostração marcada. Da história clínica, salienta-se anorexia, perda ponderal
de 3 Kg, adinamia importante e hiperpigmentação generalizada, com 4 meses
de evolução, agravadas na semana prévia ao internamento e acompanhadas por
vómitos. De referir que, em anterior consulta de urgência, a hiperpigmentação
foi interpretada como variante étnica. O exame objectivo revelou uma criança
emagrecida com prostração incapacitante, mucosas desidratadas e hiperpig‑
mentação cutânea homogénea generalizada. Restante exame sem alterações.
Analiticamente apresentava hiponatrémia (Na-126 mE/L), sem hipercaliémia,
glicemia normal e gasimetria sem alterações. Durante o internamento iniciou
hidratação endovenosa, mantendo hiponatrémia persistente. Foi pedido estudo
hormonal, com valores de ACTH e renina elevados e cortisol baixo. Realizou
prova do Synacthen, durante a qual manteve níveis persistentemente baixos de
cortisol. Deste modo foi confirmado o diagnóstico de insuficiência primária
da supra-renal, tendo iniciado terapêutica com hidrocortisona na dose de 10
mg/m2/dia. Actualmente é seguido em Consulta de Endocrinologia Pediátrica.
Registou-se uma diminuição progressiva de hiperpigmentação cutânea com
melhoria gradual do apetite, da força, recuperação ponderal e normalização
dos valores laboratoriais. A presença de anticorpos anti-córtex supra-renal e
anti-21-hidroxilase positivos confirmou a etiologia auto-imune da doença de
Addison. Discussão e Conclusões: Numa criança com vómitos e desidrata‑
ção hiponatrémica, e quadro clínico tão exuberante, é importante pensar em
diagnósticos menos habituais. Neste caso clínico, a presença de sinais de desi‑
dratação não correspondente às perdas estimadas, associados a uma adinamia
extrema e hiperpigmentação cutânea, com hiponatrémia, mesmo sem hiper‑
caliémia, fizeram pensar no diagnóstico. A raridade da doença de Addison na
idade pediátrica implica uma elevada suspeição clínica, tendo em conta que a
apresentação da doença pode ser fatal.
Palavras-chave: Addison; hiponatrémia; hiperpigmentação
PD18 (13SPP-44839) - PROVAS DE ESTIMULAÇÃO
FARMACOLÓGICAS NO DIAGNÓSTICO DA
DEFICIÊNCIA DE HORMONA DO CRESCIMENTO EM
crianças/adolescentes: caracterização e
predição
Jean-Pierre Gonçalves1; Filipa Correia2; Helena Cardoso3; Maria João Oliveira3; Teresa
Borges3
1- Hospital de Braga; 2- Hospital do Alto Ave, Guimarães; 3- Unidade de Endocrinologia Pedi‑
átrica, Centro Hospitalar do Porto, Porto
Introdução: A incidência de baixa estatura associada à deficiência de hormona
do crescimento (DHC) é de 1:4000 a 1:10000, sendo a principal indicação para
tratamento com hormona do crescimento (HC) recombinante. Os objectivos
do estudo foram avaliar os resultados das provas de estimulação da secreção da
HC e identificar os factores preditivos para o diagnóstico da DHC. Métodos:
Estudo observacional, analítico e transversal. Foram analisados dados clíni‑
cos e auxológicos e resultados de exames complementares de diagnóstico de
crianças/adolescentes submetidos a provas de estimulação farmacológica da
secreção da HC, no período de Janeiro de 2008 a Maio de 2012. O diagnóstico
de DHC foi efectuado através de duas provas negativas (pico da HC <7 ng/
mL). Na análise estatística foram utilizados os testes t-student, qui-quadrado,
correlação de Pearson e regressão logística. Considerada significância esta‑
tística para p<0,05. Resultados: Realizaram-se provas de estimulação em 89
doentes, com mediana de idade igual a 10 [3-17] anos, 67% do sexo masculino
e 77% com estadio pubertário I. Utilizou-se como 1ª prova de estimulação a
clonidina (n=85) e a hipoglicemia-insulínica (n=4). Confirmada a DHC em
22 casos. Nos casos submetidos a duas provas, os picos de HC apresentavam
uma correlação moderada (r=0,593, p=0,01). Através do modelo de regressão
logística verificou-se que as variáveis estatura (z-score) e pico de HC na 1ª prova
têm valor preditivo no diagnóstico de DHC. Conclusão: As provas de estimu‑
lação, como todos os métodos de diagnóstico, são complementares, devendo a
abordagem da baixa estatura e o diagnóstico da DHC basear-se nas avaliações
clínica, analítica e auxológica.
Palavras-chave: deficiência da hormona de crescimento; prova de estimula‑
ção; Gold standard
PD19 (13SPP-47701) – (*) DIABETES MELLITUS
NEONATAL CAUSADA POR MUTAÇÃO NO GENE INS
Victor Miranda1; Ana Maria Mateus2; Juliette Dupont3; Carla Pereira4; Maria de Lur‑
des Sampaio4
1- Serviço de Pediatria Médica, Hospital de Santo Espírito de Angra do Heroísmo; 2- Serviço
de Pediatria Médica, Hospital do Espírito Santo de Évora; 3- Serviço de Genética, Centro Hos‑
pitalar Lisboa Norte; 4- Unidade de Endocrinologia Pediátrica, Centro Hospitalar Lisboa Norte
Introdução: A diabetes mellitus neonatal (DMN) é uma patologia rara, com
uma incidência de 1:500000 nascimentos. Caracteriza-se por hiperglicémia
que surge nos primeiros meses de vida, com duração superior a duas semanas,
necessitando de terapêutica com insulina e com consequências potencialmente
graves para o lactente. Foram identificadas várias mutações em genes regula‑
dores da função das células beta do pâncreas como causa de DMN. O curso da
doença é variável, com formas transitórias e permanentes que têm implicações
diferentes no tratamento e prognóstico. Os autores apresentam o caso clínico
de uma criança com diagnóstico de DMN, causado por uma mutação rara no
gene da insulina, seguido em consulta de Endocrinologia Pediátrica. Caso
Clínico: Criança do sexo masculino, fruto de gravidez não vigiada, antece‑
dentes maternos de hepatite C e hábitos toxifílicos, parto no termo, distócico
(ventosa) e período neonatal sem intercorrências. Por contexto socio-familiar
desestruturado foi institucionalizado desde o 1º mês de vida. Aos 2 meses e
27 dias de vida recorre ao Hospital de Santa Maria com quadro de prostração,
polipneia e gemido, com sinais de desidratação grave. Apresentava glicémia
capilar de 900 mg/dL e cetoacidose. Foi internado na Unidade de Cuidados
Intensivos Pediátricos, iniciando terapêutica com insulina, com difícil con‑
trolo metabólico. O estudo genético revelou uma mutação de novo do gene
INS em heterozigotia, no intrão 2, c.188-31G>A, confirmando o diagnótico
de DMN permanente e sem possibilidade de mudança para terapêutica oral.
Mantém seguimento no Hospital de Santa Maria, com estabilidade clínica.
Discussão: Nas crianças com DMN é difícil alcançar um bom controlo meta‑
bólico, sendo necessário um acompanhamento muito próximo, com esquema
alimentar e de insulinoterapia individualizados e adequados às diferentes
fases de crescimento. A criança apresentada tem tido uma evolução clínica
favorável, com ótimo desenvolvimento psicomotor e estaturo-ponderal. O
envolvimento dos pais foi fulcral, motivados para o cumprimento da vigilân‑
cia e terapêutica. Na última avaliação, com 14 meses de idade, apresenta bom
estado geral mas grande dificuldade no controle glicémico, com HbA1c de
9,5%. Programa-se a colocação de bomba infusora de insulina, que constitui
uma opção terapêutica otimizada neste grupo etário, em que se pretendem
evitar as variações glicémicas e as hipoglicémias recorrentes.
Palavras-chave: diabetes neonatal; mutação; insulina
PD20 (13SPP-50736) - BAIXA ESTATURA E DÉFICE
DE HORMONA DE CRESCIMENTO: PISTAS PARA O
DIAGNÓSTICO DE ANEMIA DE FANCONI
Luísa Martins1; Rita Lourenço 1; Ana L. Rodrigues1; Ana Carvalho1; M. Rita Soares
1
; João Anselmo2; Ana Raposo1; Juan Gonçalves1; Rui César 2; Carlos Pereira Duarte1
1- Serviço de Pediatria do Hospital do Divino Espírito Santo de Ponta Delgada, São Miguel,
Açores; 2- Serviço de Endocrinologia do Hospital do Divino Espírito Santo de Ponta Delgada,
São Miguel, Açores
Introdução: Anemia de Fanconi (AF) é uma doença autossómica recessiva, ou
mais raramente ligada ao cromossoma X, com elevada heterogeneidade fenotípica
e genética. Caracteriza-se por múltiplas malformações congénitas, pancitopenia
progressiva, e susceptibilidade aumentada para doença hematológica maligna e
tumores sólidos. A baixa estatura é também característica da doença. O atraso
de crescimento precede habitualmente as alterações hematológicas, como no
caso clínico que se apresenta. Caso clínico: Criança de 10 anos, sexo masculino,
fruto de uma gestação de termo, vigiada e sem intercorrências. Somatometria ao
nascimento adequada à idade gestacional, proporcionada e sem dismorfia. Evo‑
lução estatural no p5 até aos 3 meses, com posterior diminuição da velocidade
de crescimento, passando a progredir abaixo do p5. Aos dois anos, a Ressonân‑
cia Magnética revelou displasia da hipófise com encastoamento selar, sem outras
alterações craneoencefálicas. Após a realização de provas de estimulação hipofi‑
sária, que revelaram uma falência somatotrófica isolada, iniciou terapêutica com
hormona de crescimento (HC). Aos oito anos foi detectada trombocitopenia e
macrocitose, com leucócitos no limite inferior da normalidade. O esfregaço de
sangue periférico foi compatível com aplasia medular; o mielograma e a biópsia
osteomedular sugestivas de AF, posteriormente confirmada por pesquisa de fra‑
gilidade cromossómica após incubação das células com diepoxibutano. O estudo
genético revelou que a criança é homozigótica para a mutação do gene FANCA
(delecção do exão 15-17). Tem mantido crescimento ao longo do p25-p50, a fazer
HC sintética. Parâmetros hematológicos estáveis sem necessidade de terapêutica
específica até à data, a aguardar transplante de medula. Conclusão: As crianças
com AF têm susceptibilidade aumentada para patologia endócrina, nomeadamente
S 77
S 78
défice de HC, hipogonadismo, intolerância à glucose, hipotiroidismo, dislipidemia
e osteopenia. Apesar da baixa estatura ser uma característica da AF, quando há
um défice hormonal subjacente o impacto no crescimento é maior. O défice de
HC é uma das principais causas de baixa estatura nestes doentes. É de extrema
importância proceder a uma avaliação endócrina periódica de forma a optimizar
intervenções preventivas e terapêuticas. Este caso ilustra ainda a variabilidade
fenotípica desta doença, uma vez que a criança não apresenta malformações
congénitas major, presentes em cerca de 2/3 dos doentes com AF.
Palavras-chave: Anemia de Fanconi, baixa estatura, hormona de
crescimento
PD21 (13SPP-51828) - QUANDO A PUBERDADE VEM
REVELAR MAIS QUE O ESPERADO - CASO CLÍNICO.
Sónia Regina Silva1; Cláudia Almeida1; Jorge Sales Marques1; Rosa Arménia Campos1;
Sandra Borges2; Pinho de Sousa3; Andreia Teles1
1- Unidade de Endocrinologia Pediátrica, Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar de Vila Nova
de Gaia/Espinho (CHVNG/E); 2- Serviço de Pedopsiquiatria, CHVNG/E; 3- Serviço de Cirur‑
gia Pediátrica, CHVNG/E
Introdução: Os estados intersexuais têm uma prevalência estimada de 1 para
25000 nados vivos na Europa. A sua classificação fundamenta-se no cariótipo e
tipo de gónadas. No distúrbio do desenvolvimento sexual 46XY, os indivíduos
têm cariótipo 46XY, testículos e diferentes graus de fenótipo feminino.Caso clí‑
nico: Descrevemos o caso clínico de uma adolescente orientada à consulta de
Endocrinologia Pediátrica do CHVNG/E aos treze anos de idade, altura em que
iniciou virilização progressiva, com hipercrescimento e hirsutismo. Da inves‑
tigação realizada pelo médico assistente, realçam-se um estudo analítico com
androstenediona e testosterona séricas elevadas, ecografia ginecológica suprapúbica com útero e ovários visualizados e sem alterações e tomografia compu‑
torizada crânio-encefálica normal. Ao exame físico apresentava fáceis grosseiro,
178cm de estatura (P>95, estatura alvo familiar 164,5cm ± 8,5), 97,7Kg de peso
(P>95), IMC=30,8Kg/m2 (P>97), voz grave, hirsutismo (índice de Ferriman 17),
adipomastia e falus de 2x1,5cm com meato uretral oculto no dorso. A relação
testosterona/dihidrotestosterona e resposta da testosterona à estimulação com
beta-hCG foram normais. O estudo genético revelou um cariótipo 46XY. A res‑
sonância magnética pélvica mostrou a presença de testículos criptorquídicos no
canal inguinal, vesículas seminais de pequenas dimensões e tecido prostático
rodeando a uretra proximal, não havendo evidência de útero, ovários ou vagina.
Realizada orquidectomia bilateral. O estudo anátomo-patológico foi compatível com
tecido testicular constituído por tubos seminíferos revestidos por células de Sertoli,
sem células germinativas e com hiperplasia das células de Leydig. Iniciou tratamento
com estrogénios, com boa evolução clínica. Comentários finais: O diagnóstico
precoce destas situações, idealmente nos primeiros meses de vida, permite o trata‑
mento e orientação adequados com a atribuição do género e substituição hormonal/
gonadectomia. Embora seja uma patologia rara, os sinais de androgenização numa
adolescente devem alertar para a possibilidade de um distúrbio do desenvolvimento
sexual. No presente caso, o diagnóstico tardio e o grau de masculinização avançada
colocaram múltiplas dificuldades na decisão de atribuição do género. Apesar do
sexo cromossómico, considerando a identidade e orientação sexual da jovem e a
aceitação familiar e social, foi decidido a manutenção do sexo feminino em reunião
multidisciplinar, de acordo com a vontade da jovem e da família.
Palavras-chave: distúrbio do desenvolvimento sexual, puberdade
PD22 (13SPP-56937) - PEQUENOS PARA A IDADE
GESTACIONAL: CASUÍSTICA DO TRATAMENTO COM
HORMONA DE CRESCIMENTO EM 2011
Victor Miranda1; Ana Maria Mateus2; Inês Girbal3; Carla Pereira4; Maria de Lurdes
Sampaio4
1- Serviço de Pediatria Médica, Hospital de Santo Espírito de Angra do Heroísmo; 2- Serviço de
Pediatria Médica, Hospital do Espírito Santo de Évora; 3- Serviço de Pediatria Médica, Centro
Hospitalar Lisboa Norte; 4- Unidade de Endocrinologia Pediátrica, Serviço de Pediatria Médica,
Centro Hospitalar Lisboa Norte
Introdução: As crianças que nascem pequenas para a idade gestacional (PIG),
com peso e/ou comprimento 2 ou mais desvios-padrão (SD) abaixo da média
geralmente apresentam um padrão de recuperação (“catch-up growth”) nos pri‑
meiros anos de vida. Cerca de 10% permanece com estatura abaixo de 2 SD. A
terapêutica com hormona de crescimento (HC), nos casos indicados, permite
acelerar o crescimento linear precocemente, de modo a manter o crescimento
dentro da normalidade na infância e adolescência e alcançar uma altura adequada
à estatura alvo familiar. Desde 2010 este tratamento é possível de comparticipa‑
ção nos casos seleccionados pela Comissão Nacional para a Normalização da
Hormona do Crescimento. Objectivo:Os autores propõem-se avaliar a popu‑
lação de crianças que nasceram PIG seguidas na Unidade de Endocrinologia
Pediátrica do Hospital Santa Maria (HSM), que cumpriram terapêutica com
HC no ano 2011, com ênfase nas indicações para terapêutica e resultados do
tratamento. Métodos: Revisão dos processos clínicos dos doentes PIG tratados
no HSM em 2011, comparando dados pré e pós terapêutica (entre 6 e 12 meses),
recorrendo a avaliações somatométricas e auxológicas. Resultados: Em 2011
estiveram em tratamento com HC 10 crianças (6 do sexo feminino, 4 do sexo
masculino), 7 com antecedentes de prematuridade, com idades compreendi‑
das entre os 4 e os 15 anos. Apresentavam uma média de -3,3 SD de estatura
pré tratamento e -1,12 SD relativamente à estatura familiar. 70% dos doentes
tinha uma velocidade de crescimento abaixo do percentil 25. Após o tratamento
(entre 6 meses e 1 ano) verificou-se um aumento da velocidade de crescimento,
condicionando um menor desvio-padrão da estatura. Discussão: Os resulta‑
dos da terapêutica com HC nos PIG dependem de vários factores, incluindo
idade da criança, défice relativo à estatura familiar e dose terapêutica. Alguns
estudos relatam efeitos significativos na estatura final. Na experiência da Uni‑
dade de Endocrinologia Pediátrica do HSM, os resultados têm sido favoráveis.
No entanto, o tratamento com HC deve ser ponderado criteriosamente, sendo
fundamental uma monitorização atenta da somatometria e efeitos metabólicos.
Palavras-chave: hormona de crescimento; pequenos para a idade
gestacional
PD23 (13SPP-64920) - NECROSE PSEUDOLAMINAR...
QUE RELAÇÃO COM DIABETES MELLITUS?
Cláudia Aguiar1; Susana Corujeira1; Joana Rebelo1; Céu Espinheira1; Cíntia CastroCorreia1; Margarida Ayres-Basto2; Raquel Sousa1; Ana Maia1
1- Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar de São João; 2- Serviço de Neurorradiologia, Centro
Hospitalar de São João
Introdução: A necrose pseudolaminar resulta da deplecção de energia cerebral,
que conduz à necrose de determinadas camadas corticais. É causada por diversas
condições, como hipóxia, distúrbios metabólicos, intoxicação e estado de mal
epiléptico. Existem poucas descrições na literatura sobre as alterações eviden‑
ciadas na neuroimagem. Caso clínico: Sexo feminino, 7 anos, sem antecedentes
pessoais ou familiares relevantes. Recorreu ao serviço de urgência por convul‑
são tónica dos membros esquerdos, em apirexia, sem perda de consciência,
durante cerca de 30 minutos. Referência a parestesias dos membros esquerdos
desde há 2 dias. Apresentava, à esquerda, hemiparesia, reflexos osteotendinosos
diminuídos, Barré e Mingazzini positivos e dismetria na prova dedo-nariz. A
Tomografia Axial Computorizada Cerebral foi normal. A Ressonância Mag‑
nética Cerebral revelou forma de necrose pseudolaminar subcortical fronto‑
parietal direita, com padrão de captação sugestivo de alteração inflamatória ou
inflamatória/infecciosa. O Electroencefalograma mostrou frequentes surtos de
actividade lenta e epileptiforme em localização máxima central direita. Punção
lombar traumática. Estudo analítico com glicemia de 411 mg/dL, hemoglobina
glicada 8.5%, anticorpos anti-insulina e anti-GAD positivos. Serologias, pes‑
quisas por biologia molecular e estudo de auto-imunidade negativos. Ecografia
abdominal e avaliação oftalmológica sem alterações. Após iniciar terapêutica
com carbamazepina constatou-se resolução das crises a partir do 7º dia de
internamento. Iniciou, também, esquema de insulina com normalização da
glicemia. À data da alta encontrava-se sem défices neurológicos. Actualmente,
mantém clínica e imagem sobreponíveis. Conclusão: Perante este caso várias
hipóteses se colocam na tentativa de relacionar a necrose pseudolaminar e a
Diabetes Mellitus (DM). A hiperglicemia terá levado à ocorrência de convulsões
que, por sua vez, conduziram à lesão cerebral? Apesar de a necrose pseudola‑
minar estar habitualmente associada à hipoglicemia, será que a hiperglicemia
originou directamente a lesão cerebral, e esta manifestou-se com convulsões?
Será que perante um episódio de isquemia, de causa ainda indeterminada, a
hiperglicemia terá exacerbado a ocorrência de lesão cerebral que, por sua vez,
conduziu às convulsões? São necessários mais estudos que revelem os meca‑
nismos exactos pelos quais ocorrem as alterações cerebrais na DM, de modo a
prevenir as lesões que dela advêm.
Palavras-chave: necrose pseudo-laminar; diabetes mellitus; convulsão
PD24 (13SPP-71393) - BAIXO HOJE E ATÉ QUANDO?
Catarina Mendes1; Alexandre Fernandes1; Susana Lopes1; Joaquim Sá2; Susana Gama
Sousa1; Clara Vieira1
1- Centro Hospitalar do Médio Ave – Unidade de Famalicão; 2- Centro de Genética Clínica do Porto
Introdução: O síndrome 47 XYY caracteriza-se por estatura elevada, alterações
do desenvolvimento motor e da linguagem. Apesar de uma incidência de cerca
de 1 em 1000 recém-nascidos, raramente é detetado na infância ou mesmo na
idade adulta. Descrição do caso: Rapaz com 9 anos, filho de pais saudáveis, com
antecedentes perinatais irrelevantes e somatometria ao nascimento adequada
à idade gestacional. No primeiro ano de vida no percentil 10 de comprimento,
apresentou cruzamento de canais de percentis até aos 4 anos de idade; cresci‑
mento posterior abaixo do percentil 5, com velocidade de crescimento normal
(estatura-alvo familiar no P10). Apresentou atraso da linguagem, com neces‑
sidade de recurso a terapia da fala e atualmente dificuldades de aprendizagem.
Referenciado à consulta de Pediatria aos 9 anos por baixa estatura. Ao exame
objectivo apresentava comportamento adequado, sem alterações fenotípicas
major peculiares, ametropia no exame oftalmológico, altura 119,5cm (P 1.63,
SDS=-2.14) e estadio de maturação Tanner 1. Analiticamente, hemograma, bio‑
química, função tiroideia, cortisol, IGF-1 e IGF-BP3 sem alterações, rastreio de
celíaca negativo. A radiografia da idade óssea (IO) era compatível com idade
32-36 meses (atraso de 6 anos relativamente à idade cronológica). A análise
cromossómica revelou síndrome 47 XYY, pelo que foi orientado para consulta
de genética. Discussão: Os rapazes XYY são geralmente altos mas, neste caso, a
criança apresenta baixa estatura, não sendo encontradas, para além do cariótipo,
alterações que justifiquem o grande atraso de idade óssea que apresenta. Este,
por sua vez, é um achado comum em vários síndromes genéticos, pelo que não
pode excluir-se a presença de outro síndrome concomitante. Por outro lado, a
evolução estatural das crianças 47 XYY na idade pediátrica é desconhecida, uma
vez que o diagnóstico surge geralmente apenas após o surto de crescimento.
Resta saber qual a evolução estatural desta criança, que apresenta eixo HC-IGF
aparentemente normal com potencial de crescimento.
Palavras-chave: 47 XYY, baixa estatura
PD25 (13SPP-73845) - DIABETES MELLITUS TIPO I:
CARACTERIZAÇÃO CLÍNICA E LABORATORIAL NA
APRESENTAÇÃO INAUGURAL
Raquel Firme1; Sofia Moura Antunes1; Catarina Figueiredo1; Ana Teresa Maria1; Sílvia
Jorge1; Margarida Chaves1; Sara Martins1
1- HPP Hospital de Cascais
Introdução: A diabetes mellitus tipo I (DM I) é uma das doenças crónicas mais
comuns na idade pediátrica. Tem-se assistido a aumento da sua incidência nas
crianças e adolescentes, sobretudo em crianças mais novas. A incidência em
Portugal praticamente duplicou na última década, estimando-se uma preva‑
lência de 0,1% na população portuguesa. Objectivo: Caracterização epidemio‑
lógica, clínica e laboratorial dos episódios inaugurais de DM I em crianças e
adolescentes, dos 0 aos 14 anos num hospital de nível II. Material e métodos:
Estudo descritivo retrospectivo dos processos clínicos de crianças e adolescen‑
tes internados na nossa unidade, de janeiro de 2000 a dezembro de 2011 com
DM I inaugural. Avaliaram-se dados demográficos e epidemiológicos: idade,
sexo, sazonalidade, antecedentes pessoais e familiares, quadro clínico e dura‑
ção dos sintomas até ao diagnóstico, parâmetros bioquímicos na apresentação
e tempo e evolução do internamento. Resultados: Foram registados 45 casos
de DM I inaugural (69% nos últimos 6 anos); 67% eram do sexo masculino, e
60% ocorreram na Primavera e Verão. A idade média no episódio inaugural
foi de 7,9 +/-3,8 anos; 47% dos casos tinham entre 10 e 14 anos. Os sintomas
mais frequentes na apresentação foram polidipsia (97,8%), poliúria (82,2%) e
perda ponderal (80%). A duração média dos sintomas foi de 26,3 dias, mediana
15 dias (5-180 dias), sendo maior nas crianças com 10 a 14 anos (média 29,6
dias, mediana 20 dias; 5-180 dias). A cetose foi a forma de apresentação mais
comum nas crianças com mais de 4 anos (5-9 anos: 46%; 10-14 anos: 62%) e a
cetoacidose foi mais comum dos 0 aos 4 anos (64%). A cetoacidose era ligeira
em 63% e grave em 21% dos casos. Duas crianças foram transferidas para outro
hospital (4,4%). A hipoglicémia (20%) foi a intercorrência mais frequente
durante o internamento. A duração média do internamento foi de 6,7 +/- 3,7
dias, com diminuição ao longo do período de tempo estudado (2000-2005:
7,8 dias; 2006-2011: 6,2 dias). Comentários: Na nossa população, a cetose foi
a principal forma de apresentação excepto no grupo etário mais jovem, o que
poderá estar em relação com a maior dificuldade diagnóstica nestas idades.
A diminuição da duração do internamento que se verificou nos últimos anos
pode traduzir o investimento na formação em Diabetes da equipa de profis‑
sionais de saúde do Serviço.
Palavras-chave: diabetes inaugural cetoacidose
PD26 (13SPP-83004) - GALACTORREIA
ISOLADA COMO MANIFESTAÇÃO CLÍNICA DE
HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO
Ana Brett1; Dora Gomes1; Sofia Teixeira1; Sofia Gouveia1; Rita Cardoso1; Isabel Dinis1;
Alice Mirante1
1- Unidade de Endocrinologia Pediátrica, Diabetes e Crescimento, Hospital Pediátrico Carmona
da Mota, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra
Introdução: A hiperprolactinémia pode ser o sinal de apresentação de várias
patologias, sendo conhecida a sua associação com doença tiroideia, em particu‑
lar com o hipotiroidismo congénito. No entanto, são escassos os casos clínicos
de galactorreia isolada com hipotiroidismo subclínico adquirido descritos na
literatura. Descrição do caso: Rapariga de 8 anos, referenciada à consulta de
Endocrinologia Pediátrica por galactorreia com 2 meses de evolução, sem outros
sinais de desenvolvimento pubertário presentes. Apresentava desaceleração
estatural nos últimos 3 anos. Sem outras queixas associadas. O exame objec‑
tivo, à excepção da presença de galactorreia, não apresentava outras alterações,
sendo o estadio pubertário de Tanner M1P1. Da investigação prévia, a salientar
LH e FSH normais, prolactina 24,1 ng/mL (N<15), estradiol indetectável e eco‑
grafia pélvica normal. A investigação analítica realizada na primeira consulta
evidenciou TSH >75,0 μUI/mL (N:0,40 – 4,00), T4 Livre 0,50 ng/dL (N:0,8 –
1,9), anti-tiroglobulina <20 UI/mL (N<40), anticorpos anti-peroxidase 370 UI/
mL (N<35). A restante investigação foi negativa (doença celíaca, hormona de
crescimento, IGF-1, IGF-BP3, leptina, cortisol e hormonas sexuais). Realizou
ecografia tiroideia que mostrou textura difusamente heterogénea da tiróide,
mais hipoecogénica que o habitual, sugestiva de tiroidite. Foi diagnosticada
com tiroidite de Hashimoto com hipotiroidismo adquirido e iniciou terapêutica
com levotiroxina 3,1 mcg/kg/dia. Sob terapêutica houve recuperação estatural,
desaparecimento da galactorreia e normalização da função tiroideia. Conclu‑
são: Perante uma criança com galactorreia isolada, é importante o despiste de
patologia tiroideia. O hipotiroidismo desencadeia um aumento compensatório
da libertação de TRH que estimula a secreção, além da TSH, de prolactina, bem
como uma redução na sua eliminação. O tratamento com levotiroxina leva à
resolução da galactorreia, como evidenciado neste caso clínico.
Palavras-chave: Galactorreia, hipotiroidismo adquirido
PD27 (13SPP-13492) - HEPATITE AUTO-IMUNE TIPO 1
EM ADOLESCENTE
Rosário Perry da Câmara1; Carolina Guimarães2; Liliana Gomes3; Marta Conde4; Inês Pó5
1- Hospital Dona Estefânia, CHLC-EPE; 2- HPP Hospital de Cascais; 3- Hospital Curry Cabral,
CHLC-EPE; 4- Unidade de Reumatologia - Hospital Dona Estefânia, CHLC-EPE; 5- Unidade de
Gastrenterologia - Hospital Dona Estefânia, CHLC-EPE
Introdução: A hepatite auto-imune (HAI) é uma patologia rara (incidência
de 0.1 a 1.9 casos/100.000/ano) de etiologia desconhecida, caracterizada pela
presença de hipergamaglobulinémia, autoanticorpos circulantes e, histologi‑
camente, por hepatite de interface com infiltrados inflamatórios peri-portais.
Esta doença, tem uma forma de apresentação variável, com um início insidioso
podendo levar à insuficiência hepática aguda. Para o seu diagnóstico é neces‑
sário excluir outras causas de hepatopatia: infecciosas, tóxicas e hereditárias.
Caso clínico: Adolescente do sexo masculino, 16 anos, raça negra, sem ante‑
cedentes relevantes, observado por diarreia, dor abdominal, astenia e anorexia
com uma semana de evolução e aparecimento de icterícia das escleróticas e
colúria na véspera. À observação apresentava icterícia das escleróticas, sem
outras alterações. Negava viagens, hábitos alcoólicos, toxicofílicos ou medi‑
camentosos, e ingestão de cogumelos selvagens. Analiticamente com altera‑
ções da função hepática: INR 1.90, Bilirrubina total 3.80mg/dL, Albumina
2.6g/dL, AST 691U/L, ALT 883U/L, bilirrubinúria, serologias para Hepatite
A, B e C, VIH negativas, CMV e EBV imune. Reavaliado 10 dias depois por
agravamento da diarreia e astenia, manutenção da icterícia das escleróticas
e colúria foi internado para vigilância e esclarecimento do quadro. Durante
S 79
S 80
o internamento realizou ecografia abdominal (sem alterações), electroforese
de proteínas com hipergamaglobulinémia e ANA positivo. No entanto, em
D5 por agravamento da hepatite (AST 810U/L, ALT 951U/L) com critérios
laboratorais de falência hepática (INR 1.80, TP 20.6seg, Bilirrubina total
6.6mg/dL, Albumina 2.4g/dL), foi transferido para a Unidade de Cuidados
Intensivos. 4 dias depois foi transferido para a Unidade de Adolescentes onde
o diagnóstico de hepatite auto-imune tipo I foi confirmado por biópsia hepá‑
tica, ANA positivo com padrão homogéneo citoplasmático, ASMA positivo
e Anti-LKM negativo. Restante avaliação auto-imune negativa. Após início
de terapêutica com prednisolona 60 mg/dia, o doente teve alta em D21 com
melhoria clínica e analítica.
Discussão: Este caso ilustra a importância do diagnóstico atempado de hepatite
auto-imune. O início precoce da terapêutica imunossupressora, é a chave para
um prognóstico favorável.
Palavras-chave: hepatite auto-imune tipo 1, icterícia, adolescente
PD28 (13SPP-21792) - DOENÇA INFLAMATÓRIA
INTESTINAL EM IDADE PEDIÁTRICA – A REALIDADE
NA ILHA DA MADEIRA
Joana Oliveira1; Filipa Marçal1; Rute Gonçalves1; Conceição Freitas1; Rui Vasconcelos1
1- Serviço de Pediatria, Hospital Dr. Nélio Mendonça
Introdução: A doença inflamatória intestinal (DII) é uma causa importante
de patologia gastrointestinal na criança e no adolescente, sendo diagnosticada
antes dos 20 anos de idade em 20-30% dos casos. Material e métodos: Estudo
retrospectivo e descritivo, através da análise dos processos dos doentes seguidos
na consulta de Gastrenterologia pediátrica do Hospital Dr. Nélio Mendonça.
Foram estudados dados clínicos e analíticos, tendo-se ainda calculado o índice
de actividade da doença à altura do diagnóstico e no presente momento, através
do Pediatric Crohn’s disease Activity Index (PCDAI) e do Pediatric Ulcerative
Colitis Activity Index (PUCAI). Resultados: Foram estudados 14 doentes, 12
com Doença de Crohn (DC) e 2 com Colite ulcerosa (CU); 9 dos quais do sexo
masculino (64%). Os doentes apresentaram idades compreendidas entre os 11
e os 19 anos com idade média de 15,6 anos. A idade média de apresentação da
doença foi aos 11 anos, com uma duração média de sintomatologia antes do
diagnóstico de 3,5 meses. A sintomatologia mais frequente foi dor abdominal
(85%), perda ponderal (78%), diarreia (64%) e rectorragia (42%). Na DC o atin‑
gimento foi ileocólico em 8 (66%) dos doentes e em 3 doentes havia envolvi‑
mento gastroduodenal. Apenas dois doentes apresentaram doença perianal. Dos
4 doentes com manifestações extra-intestinais, 3 apresentaram eritema nodoso
e 1 artrite. Todos os doentes foram tratados inicialmente com corticoterapia e
5-ASA. Actualmente 5 doentes fazem azatioprina (2 deles desde a indução da
1ª remissão) e em 5 doentes houve indicação para terapêutica biológica (4 com
infliximab e 1 com adalimumab). Necessitaram de tratamento cirúrgico 4 (8%)
destes doentes. Para os doentes com DC verificou-se uma redução em média
de 30,5 valores no índice de actividade da doença desde o diagnóstico, sendo
que actualmente 7 doentes se apresentam em remissão, 3 em recidiva ligeira e
2 em recidiva moderada. Dos 2 doentes com CU, 1 apresenta-se em recidiva
grave e o outro em remissão. Discussão: Os autores verificaram que os dados
clínicos e analíticos obtidos não diferiram dos encontrados em outros estudos
semelhantes publicados. A terapêutica inicial com 5-ASA e corticoterapia rara‑
mente é responsável por remissão prolongada. Constatou-se que a doença teve
uma evolução heterogénea neste grupo de doentes, verificando-se no entanto
um resultado favorável na sua maioria, uma vez que 8 (57%) dos doentes se
apresentam em remissão completa.
Palavras-chave: Doença inflamatória intestinal, Pediatria, PDCAI, PUCAI.
PD29 (13SPP-32650) - GASTRITE FLEIMONOSA – UMA
CAUSA RARA DE DOR ABDOMINAL
Filipa Flor-de-Lima1; Daniel Gonçalves1; Rita Marques1; Roberto Silva2; Marta Tavares1;
Eunice Trindade1; Fátima Carneiro3; Jorge Amil-Dias1
1- Unidade de Gastrenterologia Pediátrica, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar de
São João, Porto; 2- Serviço de Anatomia Patológica, Centro Hospitalar de São João, Porto; 3Serviço de Anatomia Patológica, Centro Hospitalar de São João, Porto; Faculdade de Medicina
da Universidade do Porto
Introdução: a gastrite fleimonosa é uma causa rara de infeção bacteriana que
atinge a parede gástrica e associa-se a elevada mortalidade. Caso clínico: criança
do sexo masculino com 7 anos de idade, de raça negra, com antecedentes de
epilepsia, medicado com valproato de sódio e com antecedentes familiares irre‑
levantes. Foi trazido ao Serviço de Urgência por vómitos e epigastralgias com 2
semanas de evolução e de agravamento progressivo associados a temperatura
subfebril, prostração e obstipação. Ao exame objetivo apresentava razoável estado
geral com sinais de desidratação e dor abdominal generalizada à palpação mais
intensa na região epigástrica e periumbilical. Sem outras alterações de relevo. O
estudo analítico revelou leucocitose com neutrofilia, velocidade de sedimentação
e proteína C reativa elevadas. Na ecografia abdominal observou-se adenomega‑
lia com aspeto heterogéneo necrótico lateroaórtica confirmada por tomografia
axial computorizada que ainda evidenciou espessamento das paredes gástricas.
Foi efetuada endoscopia digestiva alta que mostrou placas punctiformes, naca‑
radas, não destacáveis com mucosa adjacente normal e úlceras lineares no esó‑
fago e mucosa gástrica com hipertrofia das pregas, inflamação e ulcerações. No
exame histológico observaram-se lesões de gastrite aguda com atividade muito
intensa e abcessos crípticos e a análise de biologia molecular foi positiva para o
vírus Epstein-Barr e Streptococcus pneumoniae nos fragmentos de biópsia da
mucosa gástrica. Efetuou terapêutica antifúngica, antibioticoterapia endovenosa
de largo espetro e inibidor da bomba de protões com resposta clínica, analítica
e imagiológica favoráveis. O controlo endoscópico e histológico confirmou a
remissão das lesões. Discussão: O diagnóstico de gastrite fleimonosa é difícil e
tardio sendo, muitas vezes, efetuado após laparotomia ou autópsia. O presente
caso realça a importância do estudo histológico e tratamento anti-infecioso
enérgico numa doença de reconhecida gravidade.
Palavras-chave: gastrite fleimonosa, mortalidade, histologia
PD30 (13SPP-35850) - UMA CAUSA RARA DE
ACOLIA…
Ana Luísa Rodrigues1; Ana Carvalho2; Raquel Amaral2; Marta Mendonça2; Marina Rita
Soares2; José Cabral3; Carlos Pereira Duarte2
1- Hospital Divino Espírito Santo, EPE, Ponta Delgada, ; 2- Hospital Divino Espírito Santo, EPE,
Ponta Delgada; 3- Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE (HDE)
Introdução: O estabelecimento do diagnóstico de colestase neonatal, através da
detecção de hiperbilirrubinémia directa num recém-nascido ictérico após os
14 dias de vida, torna mandatória uma investigação etiológica. O diagnóstico
diferencial envolve uma lista longa e heterogénea de patologias com diferentes
prognósticos. Caso Clínico: Lactente do sexo masculino de 1 mês e 28 dias
com antecedentes de sépsis neonatal precoce com necessidade de antibiote‑
rapia (ampicilina, gentamicina) e nutrição parentérica parcial. Recorre ao SU
por icterícia com 10 dias de evolução, com progressão cefalo-caudal associada
a acolia fecal e vómitos alimentares. Sem colúria, má progressão ponderal, febre
ou irritabilidade. Ao exame objectivo com coloração ictérica da face, escleróticas
e tronco; sem hepatomegália, sinais de discrasia sanguínea ou ascite. Analitica‑
mente com hiperbilirrubinémia directa (BT/Bd 4,22/3,31mg/dl); aumento da
gama-GT (457U/l), fosfatase alcalina (697U/l) e transaminases (AST 78U/l e ALT
77U/l). Parâmetros de infecção negativos. Estudo de coagulação normal, função
renal, tiroideia, ionograma e glicémia dentro dos parâmetros normais. Ecografia
abdominal revelava fígado de dimensões normais, vias intra-hepáticas de cali‑
bre normal, via biliar principal (VBP) visualizada apenas no seu terço superior
com diâmetro aumentado (6,6mm). Iniciou ácido ursodesoxicólico 50mg 2id,
v.o. e vitamina K i.m. e foi transferido para o HDE. Ecografia abdominal reve‑
lou presença de lama biliar e dilatação de toda a via biliar e provável presença
de cálculo intra-papilas (não visualizável por meio de imagem), excluindo-se
atrésia das vias biliares extra-hepáticas. Excluiu-se patologia infecciosa, doenças
metabólicas como galactosémia, doenças do metabolismo dos ácidos biliares,
deficiência de alfa-1-antitripsina e fibrose quística, malformações cardíacas
e oftalmológicas. Após 3 semanas ocorreu total regressão abrupta da clínica,
analítica e ecográfica, admitindo-se provável passagem/dissolução do cálculo.
Mantém ácido ursodesoxiólico 30mg/kg/dia. Conclusão: A síndrome de bilis
espessa/litíase biliar é uma causa rara de icterícia neonatal. Normalmente está
associada a factores de risco como hemólise, anomalias congénitas da árvore
biliar e nutrição parentérica total. A ecografia é de extrema importância não
só como diagnóstico mas também para seguimento. Evidencia-se o facto de
que em 50% dos casos há resolução expontânea sem haver necessidade de uma
abordagem agressiva.
Palavras-chave: colestase neonatal, litiase biliar
PD31 (13SPP-41165) - HEPATOPATIA GLICOGÉNICA –
ENTIDADE RARA MAS RECONHECIDA
Joana Jardim1; Eunice Trindade1; Fátima Carneiro2; Jorge Amil1
1- Unidade de Gastroenterologia Pediátrica, Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar São João,
Porto; 2- Serviço de Anatomia Patológica, Centro Hospitalar São João, Porto
Introdução: A hepatopatia glicogénica resulta de acumulação de glicogénio no
fígado e tipicamente está associada a diabetes mellitus tipo 1 (DMT1) com mau
controlo glicémico. Foi inicialmente descrita em associação com a síndrome
de Mauriac, mas actualmente é reconhecida a sua presença associada a outras
patologias. Caso clinico: Adolescente de 14 anos, sexo feminino, foi referenciada
à consulta de Gastroenterologia Pediátrica por dor abdominal crónica e hepato‑
megalia intermitente. Tinha antecedentes de DMT1 desde os 11 anos com mau
controlo glicémico, hemoglobina A1c variando entre 8-13%. Queixava-se de
dor abdominal no quadrante superior direito, associada a náuseas; sem icterícia,
prurido, perda de peso ou perdas hemáticas; crescia nos percentis 10-25 para
o peso e 25-50 para a altura. As análises revelaram aumento das transaminases
TGO 226 U/L, TGP 109 U/L, Gama GT 117 U/L, e do perfil lipídico (colesterol
total 2.52 g/L e LDL 1.74 g/L); o hemograma, função tiroidea, cinética do ferro
e síntese hepática eram normais; as serologias VIH, hepatite A, B e C, CMV
e EBV eram negativas. A ecografia abdominal demonstrou hepatomegalia
heterogénea, sem esplenomegalia ou ascite. Foram excluídas outras causas de
doença hepática imune e metabólica: ceruloplasmina, cobre, alfa-1 antitripsina
e valor de imunoglobulina A normais; anticorpos anti-transglutaminase, antinucleares, anti-LKM e anti-musculo liso negativos. Durante 2 anos manteve
mau controlo glicémico com elevação dos valores de transaminases sem nor‑
malização. Realizou-se biópsia hepática que revelou arquitectura preservada,
sem inflamação, fibrose ou necrose, hepatócitos com evidência de acumula‑
ção de glicogénio no citoplasma. Explicou-se à adolescente a importância e a
necessidade de correta aderência à terapêutica para controlo da doença hepá‑
tica secundária, e verificou-se melhoria clínica e analítica. Discussão: Apesar
de rara, a hepatopatia glicogénica é uma causa major de hepatomegalia na
DMT1. Deve ser distinguida de esteatohepatite não alcoólica (NASH), mais
frequente na diabetes mellitus tipo 2, uma vez que não evolui para fibrose e é
reversível com adequado controlo glicémico. É importante o reconhecimento
desta entidade como uma complicação da DMT1 mal controlada, e insistência
nas medidas de tratamento da doença primária.
Palavras-chave: hepatopatia glicogénica, diabetes mellitus
PD32 (13SPP-44701) - COMPLICAÇÕES DA NUTRIÇÃO
PARENTÉRICA NO DOMICILIO – EXPERIENCIA DO
HOSPITAL DE DONA ESTEFÂNIA
Miguel Correia1; Rute Neves1; Raul Silva1; Paollo Casella1; Gonçalo Cordeiro Ferreira1
1- Hospital de Dona Estefânia
Introdução: A Nutrição Parentérica no Domicilio (NPD) é um método tera‑
pêutico que permite uma melhor qualidade de vida aos familiares e às crianças
com insuficiência intestinal. Comporta, no entanto, algumas complicações,
designadamente as infecções associadas ao cateter venoso central(CVC). Objec‑
tivo: Avaliar as complicações associadas à NPD em doentes com o diagnóstico
de insuficiência intestinal, no período de Dezembro de 2005 a Junho de 2012,
seguidos no Hospital de Dona Estefânia. Material e métodos: Estudo retros‑
pectivo dos doentes em NPD entre Dezembro de 2005 e Junho de 2012. Foram
analisados os seguintes parâmetros: idade, diagnóstico, duração de NPD, número
de internamentos, CVC colocados, episódios de infecções locais e sepsis asso‑
ciadas aos CVC, complicações mecânicas e trombóticas, colestase e mortali‑
dade. Resultados: Durante este período foram incluídas no programa de NPD
12 crianças, mantendo-se atualmente nove. A mediana de idade de entrada no
programa foi de 8,9 meses (3,7 meses-10,6 anos) e a indicação mais frequente
foi o síndrome de intestino curto (10/12). O número total de dias em NPD foi
de 5826, com uma mediana de 372,5 (38-1673 dias). A mediana do número
de internamentos por ano foi de 1,9 (0-14,6), com 2,6 infecções (0-40) e 2,2
sepsis por cada 1000 dias de NPD. Ocorreram 0,86 complicações mecânicas
por 1000 dia de cateter e nenhum episódio trombótico, tendo sido recolocados
1,37 cateteres por cada 1000 dias. Não houve casos de colestase persistente ou
óbitos. Nenhuma criança foi submetida a transplante. Conclusões: O número
de complicações foi reduzido, o que está associado à existência de uma equipe
multidisciplinar, focada nesta patologia, responsável por todos os cuidados
hospitalares e de ambulatório.
Palavras-chave: nutrição parentérica cateter infecção
PD33 (13SPP-45694) - DOENÇA HEPÁTICA EM DÉFICE
DE ALFA-1 ANTITRIPSINA
Bruno Mendes Simões1; Ana Pereira1; Luísa Gaspar1; Ana Mariano1; Maria João Virtuoso1
1- Serviço de Pediatria Médica, Hospital de Faro E.P.E.
O défice de alfa-1 antitripsina é uma doença autossómica recessiva que afeta
primariamente o pulmão e o fígado. Apesar de uma prevalência estimada entre
1/2000-5000 indivíduos, é considerada uma doença subdiagnosticada muito
como consequência da sua história natural. Descreve-se o caso de uma criança
de 20 meses, sexo masculino, com antecedentes familiares e pessoais irrele‑
vantes, referenciado por má progressão ponderal e distensão abdominal, sem
outra sintomatologia associada. À observação apresentava bom estado geral
e de nutrição, mucosas coradas, anictéricas, com abdómen distendido, bordo
hepático palpável três centímetros abaixo do rebordo costal direito, pólo infe‑
rior do baço palpável quatro centímetros abaixo do rebordo costal esquerdo,
sem sinais de ascite ou adenomegalias. Do estudo efetuado destaca-se ecogra‑
fia com hepatoesplenomegalia homogénea, aumento das transaminases (AST
265UI/L, ALT 111UI/L), gama-glutamil-transferase 519UI/L, bilirrubina total
0,4 mg/dL, doseamento de alfa-1 antitripsina 44mg/dL (78-200mg/dL), e sero‑
logias compatíveis com infeção recente por vírus Epstein-Barr. Nas avaliações
seguintes apresentava situação clínica sobreponível, com persistência da elevação
das enzimas hepáticas e alfa-1 antitripsina 48mg/dL, pelo que se pediu estudo
genético para défice de alfa-1 antitripsina que revelou homozigotia PiZZ. Este
caso ilustra uma das formas de apresentação da doença, cuja clínica e alterações
laboratoriais são pouco específicas e comuns a outras doenças mais prevalentes
para a idade, o que pode ser preponderante no atraso diagnóstico. Para além
disso, vem reforçar a importância do estudo genético, quer na deteção de por‑
tadores na família, quer na identificação do fenótipo como fator de risco para
o desenvolvimento de doença hepática crónica.
Palavras-chave: Défice de alfa-1 antitripsina, fenótipo, doença hepática
PD34 (13SPP-56626) - HEMORRAGIA DIGESTIVA COM
FORMA DE APRESENTAÇÃO SEVERA
Helena Pereira1; Ana Margarida Costa1; Cristina Cândido1; Eurico Gaspar1
1- Serviço de Pediatria do CHTMAD, Unidade de Vila Real
Introdução: A hemorragia digestiva em idade pediátrica possui um amplo
espectro de etiologias e de gravidade. O volume das perdas sanguíneas e/ou
a alteração do estado geral da criança podem obrigar a medidas urgentes de
suporte hemodinâmico e hematológico, com necessidade de investigação diag‑
nóstica e terapêutica de urgência. Caso clinico: Criança do sexo masculino, 2
anos, admitida no Serviço de Urgência por dejeção de pequena quantidade com
sangue. Mantinha desde há cinco dias quadro clínico sugestivo de gastroente‑
rite em fase resolutiva. À admissão, apresentou dejeção maciça de sangue não
digerido, com coágulos e muco, volume de 200ml e sem aparente visualização
de fezes. Evidenciava palidez mucocutânea marcada, má perfusão periférica,
taquicardia e hipotensão. Fez bólus de soro fisiológico e reposição de sangue,
com estabilização hemodinâmica. Do estudo efetuado, salientam-se: leucocitose
de 29400uL com 60% neutrófilos, trombocitose 541000uL, hipoproteinémia com
hipoalbuminémia e PCR de 4,5mg/dL. Por apresentar anemia aguda (com valor
mínimo de hemoglobina de 6,2 g/dL), realizou transfusão com concentrado de
eritrócitos. Decidido início de antibioterapia com ceftriaxone. Manteve períodos
de dor abdominal tipo cólica; boa diurese, com balanço hídrico positivo. Apre‑
sentou três pequenas dejeções com muco e sangue e uma dejeção abundante de
sangue semi-digerido misturado com fezes e com muco abundante. Pesquisa
viral nas fezes, coprocultura e hemocultura revelaram-se posteriormente nega‑
tivas. Realizou radiografia abdominal simples em pé sem evidência de níveis
hidroaéreos e ecografia abdominal com discreto líquido inter-ansas. Colocadas
as hipóteses diagnósticas de enterocolite infecciosa, pólipo intestinal sangrante
ou divertículo de Meckel, tendo sido transferido para Hospital Central, onde se
confirmou presença de divertículo de Meckel através de realização de cintigrafia
com Tc99m, tendo sido submetido a correcção cirúrgica, com boa evolução cli‑
nica e laboratorial. Comentários: O divertículo de Meckel constitui a anomalia
S 81
S 82
gastrointestinal congénita mais frequente em idade pediátrica, ocorrendo em
2-3% da população. A sua forma de apresentação é variável, podendo cursar
com sintomatologia ligeira até quadros clínicos severos. Um elevado índice de
suspeição, bem como o reconhecimento e intervenção atempados, são funda‑
mentais na abordagem destes pacientes.
Palavras-chave: hemorragia digestiva, choque hipovolémico, divertículo de
Meckel
PD35 (13SPP-71648) - DOENÇA INFLAMATÓRIA
INTESTINAL – EXPERIÊNCIA DO HOSPITAL
PEDIÁTRICO CARMONA DA MOTA
Carla Maia1; Juliana Roda1; Susana Almeida1; Ricardo Ferreira1
1- Unidade de Gastrenterologia e Nutrição Pediátrica - Hospital Pediátrico Carmona da Mota
Introdução: A Doença Inflamatória Intestinal (DII) é uma entidade clínica de
etiologia desconhecida que engloba a Doença de Crohn (DC), a Colite Ulce‑
rosa (CU) e a Colite Indeterminada (CI). Classicamente a clínica digestiva é
predominante, no entanto o atraso de crescimento estatural e as manifestações
extra-intestinais podem ser a primeira manifestação. Objectivos: Caracterizar
os doentes com DII seguidos na Consulta de Gastrenterologia do Hospital
Pediátrico Carmona da Mota de 1 de Julho de 1997 a 30 de Junho de 2012.
Material e Métodos: Estudo descritivo retrospectivo através da análise dos
processos clínicos. Parâmetros analisados: sexo, idade de diagnóstico, tipo de
DII, apresentação clínica, exames complementares, terapêutica, complicações.
Resultados: Foi diagnosticada DII em 52 doentes (58% sexo feminino), tendo
79% dos diagnósticos sido efectuados nos últimos oito anos. A idade do diag‑
nóstico variou entre os 2 e os 17 anos, com mediana de 11 anos. A DC foi a
mais frequente (n=34; 65%), seguida da CU (n=11; 21%) e da CI (n=7; 14%). Ao
diagnóstico a manifestação intestinal mais frequente foi a diarreia (75%), seguida
da dor abdominal (62%). Apresentavam perda de peso 60% e diminuição da
velocidade de crescimento estatural 27% dos doentes. A doença perianal estava
presente em 15% dos casos. Das manifestações extra-intestinais a anemia (33%)
e a artrite (12%) foram das mais frequentes. A densitometria óssea foi realizada
ao diagnóstico em 28 doentes, dos quais 29% apresentavam baixa densidade
mineral óssea. Em 51 casos (98%) o diagnóstico de DII foi feito com base na
endoscopia e histologia, seguindo os Critérios do Porto. A entero-ressonância
foi pedida na DC em 18 doentes (alterada em 16). A corticoterapia sistémica
foi o tratamento mais utilizado na indução da remissão (DC: 100%; CU: 90%).
Todos os doentes com CU foram medicados com messalazina. Na manutenção, a
azatioprina foi o fármaco mais usado (100% na DC). Oito doentes necessitaram
de escalada terapêutica para biológicos e quatro foram submetidos a cirurgia por
complicação da doença (perfuração, estenose). Comentários: À semelhança de
outras séries, o número de casos de DII tem aumentado nos últimos anos, com
predomínio da DC na nossa casuística. Na maioria dos casos foram cumpridos
os critérios do Porto, sendo a entero-ressonância fundamental para avaliar a
extensão da doença. A necessidade crescente do recurso a biológicos na DC
poderá traduzir um comportamento mais agressivo da doença.
Palavras-chave: Doença Inflamatória Intestinal, Doença de Crohn; Colite
Ulcerosa; Colite Indeterminada
PD36 (13SPP-75017) - MERICISMO
Vera Almeida1; Ângela Luz1; Joana Gaspar1; Susana Gomes2; Carla Cruz3; Rosário Cor‑
reia4; Ana Paula Monteiro5; Fernanda Barros6
1- Interna de Pediatria Médica, Serviço de Pediatria do Hospital do Espírito Santo de Évora
(HESE) – E.P.E.; 2- Assistente Hospitalar de Pediatria Médica, Serviço de Pediatria do Hospital do
Espírito Santo de Évora (HESE) – E.P.E.; 3- Assistente Hospitalar Graduada de Pediatria Médica,
Serviço de Pediatria do Hospital do Espírito Santo de Évora (HESE) – E.P.E.; 4- Psicóloga Clínica,
Serviço de Pediatria do Hospital do Espírito Santo de Évora (HESE) – E.P.E.; 5- Terapeuta da fala,
Hospital do Espírito Santo de Évora (HESE) – E.P.E.; 6- 6Pedopsiquiatra - chefe da unidade de
Psiquiatria da infância e da adolescência, Hospital do Espírito Santo de Évora (HESE) – E.P.E.
Introdução: Regurgitar é uma situação frequente durante os primeiros meses
de vida, na maioria das vezes em contexto de refluxo gastroesofágico fisio‑
lógico. O agravamento das regurgitações ou a associação a semiologia como
má progressão ponderal implicam a avaliação da criança e a consideração de
etiologias orgânicas e funcionais. Caso Clínico: Criança de 15 meses, sexo
masculino, internada por perda ponderal (9,8%) em dois meses no contexto
de aumento da frequência de episódios de regurgitação. Sem antecedentes
familiares patológicos relevantes, destacava-se história de regurgitações desde
o nascimento, que agravaram após os 12 meses, tornando-se mais abundantes
e frequentes, predominantes nos períodos pós-prandiais, sem esforço ou náu‑
sea e associados a movimentos de sucção. Da investigação realizada em ambu‑
latório constava pHmetria com referência a episódios refluxivos em número
patológico para a idade. Na admissão salientava-se: criança triste, com sinais
de emagrecimento, regurgitações e sialorreia persistentes, hidratada. Analiti‑
camente sem desequilíbrio hidroelectrolítico ou outras alterações. Durante o
internamento instauraram-se medidas posturais e alimentares anti-refluxo,
alimentação com reforço calórico por sonda nasogástrica e terapêutica farma‑
cológica com inibidores da bomba de protões, sucralfato e domperidona, sem
recuperação ponderal e sem efeito sobre os múltiplos episódios de regurgitação
com reingestão alimentar, observados apenas nos períodos de vigília e inde‑
pendentemente da posição. Foram realizadas ecografia abdominal, radiografia
esofágica com contraste e endoscopia digestiva alta com biópsia, que não reve‑
laram alterações. Anticorpo anti-transglutaminase negativo. Ao rever a pHme‑
tria confirmou-se a ausência de regurgitações durante o sono. A reavaliação do
comportamento alimentar pessoal e familiar associada à falência terapêutica
e ao padrão das regurgitações, trouxe a suspeita de perturbação psiquiátrica
subjacente, o mericismo. Foi estabelecido um plano de intervenção comporta‑
mental multidisciplinar cujos resultados embora favoráveis são ainda escassos.
Conclusão: A perturbação de ruminação ou mericismo é um distúrbio incomum
do comportamento alimentar, mais frequente no sexo masculino. Constitui um
diagnóstico complexo e de exclusão, apoiado em semiologia não orgânica, e de
difícil abordagem terapêutica.
Palavras-chave: ruminação, vigília, peso
PD37 (13SPP-81440) - ESTUDO OBESINF - DETETAR
PARA PREVENIR!
José Pedro Antunes1; Joana Daniel Bordalo2; Ana Paula Neves1; Joana Coimbra1
1- Unidade de Cuidados de Saúde Personalizados- Ílhavo 1; 2- Unidade de Saúde Familiar Flor de Sal
Introdução: A obesidade infantil é um problema contemporâneo cuja preva‑
lência triplicou em muitos países europeus desde 1980. Atualmente, cerca de
20% da população europeia é obesa, tendência particularmente preocupante
nas crianças. Portugal encontra-se numa das posições mais adversas do cenário
europeu, onde mais de metade da população tem excesso de peso e onde a pre‑
valência de obesidade infantil é maior, existindo cerca de 30% das crianças com
sobrepeso, mais de 10% obesas. Objetivo: Caracterizar os utentes da consulta
de saúde infantil (CSI), relativamente ao Percentil de IMC, e relacionar com
dados da gravidez, nascimento, desenvolvimento e TA. Metodologia: Estudo
transversal e analítico. Amostra de conveniência: seleção não aleatorizada de
ficheiros clínicos de uma UCSP, que incluiu crianças com mais de 2 anos de
idade com pelo menos uma consulta nos últimos 2 anos.Foram estudadas as
variáveis sexo, idade, dados relativas à gravidez e ao parto (número de consultas
e semanas de gestação, risco da gravidez, tipo de parto), ao nascimento (Apgar
aos 5’ e 10’, peso, estatura e perímetro cefálico) e à última CSI registada (percen‑
til de IMC [Pimc], de tensão arterial sistólica e diastólica [Ptas e Ptad]). Estudo
descritivo em Excell 98® e analítico em SPSSv.19® (teste Anova e Kruskal-Wallis)
Resultados: Amostra composta por 222 crianças, 102 do sexo masculino e 120
do feminino, com idades entre os 2 e 17 anos. Duração média da gravidez de
38,4 semanas e número médio de consultas de 7,8. Médias do Apgar aos 5’ de
8.7 e aos10’ de 9.8. As médias da estatura, do peso e do perímetro cefálico à
nascença foram, 48,3cm, 3,20kg e 34,6cm, respetivamente. Os registos de Pimc
avaliados na última consulta, mostram prevalências de baixo peso em 4,5%, de
peso normal em 73,0%, de excesso de peso em 7,2% e de obesidade em 14,4%.
O Ptas e o Ptad, foram normais em 89,1% e 90,7%, elevados em 4,9% e 4,4%, e
com critérios de HTA em 6,0% e 4,9%. O Pimc teve correlação estatisticamente
significativa com a duração da gravidez (p=0,017), peso à nascença (p=0,018)
e Ptas (p=0,047) Discussão/Conclusão: Aproximadamente 10% das crianças
tinham TA elevadas, o que deve alertar o médico de família para a avaliação
da TA mediante os percentis. O sobrepeso foi encontrado em cerca de 21,7%
da amostra, próximo dos valores nacionais. A obesidade infantil, tendo preva‑
lência crescente, deve ser reconhecida atempadamente nas CSI, de forma a agir
precocemente para alterar a sua evolução, e prevenir complicações.
Palavras-chave: Obesidade infantil; Hipertensão infantil
PD38 (13SPP-83304) - ARTRITE DO JOELHO –
ENTIDADE SINGULAR OU PLURAL?
Georgina Monteiro1; Ligia Ferreira1; Gabriela Laranjo1; Elisabete Santos1; Susana Lou‑
reiro1; Cristina Faria1
1- Centro Hospitalar Tondela-Viseu, EPE
Introdução: A artrite pode representar uma manifestação de uma doença loca‑
lizada ou sistémica. Os sintomas articulares constituem a manifestação extraintestinal mais comum em doentes com doença inflamatória intestinal (DII).
Denominada artrite enteropática, apresenta dois padrões de envolvimento
articular: 1) periférico, habitualmente associado aos períodos de atividade da
doença intestinal e sem associação com o antígeno HLA B27, e 2) axial, carac‑
terizado por espondilite e sacroiliíte, com curso clínico e radiográfico indepen‑
dente da doença intestinal e associado ao HLA B27 1. Caso clínico: jovem do
sexo masculino, 13 anos de idade, trazido ao Serviço de Urgência Pediátrico
(SUP) por quadro de artrite do joelho direito com 24 horas de evolução e febre
desde há 3 dias. Apresentava igualmente um quadro não valorizado pelos pais
de dejeções líquidas nº3/4 cada 24 horas desde há 2 meses, com sangue nos
últimos dias, vómitos alimentares esporádicos e perda ponderal de 12% em
3 meses. Ao exame objectivo apresentava-se pálido, com aspeto emagrecido
(peso de 42,5 kg - IMC:14 kg/m2 <P5), com edema e calor do joelho direito que
comprometia parcialmente a mobilidade articular. Formularam-se as hipóteses
de diagnóstico de DII, Artrite sética e Doença Celíaca, tendo ficado internado
para estudo. Nos exames complementares destacaram-se os seguintes resul‑
tados: hemoglobina: 10 g/dl, VGM: 77,5fl (80-95), HCM: 25,9pg (23-32); VS:
64mm; PCR: 8,69mg/dL; Ferro: 8,9 ug/dL (45-182); ferritina: 200ug/dL (22-322)
transferrina: 154ug/dL (154-400); Ecografia abdominal: ligeira esplenomegalia
(12cm de maior diâmetro) e aumento do peristaltismo intestinal; Colonoscopia
sugestiva de colite de Crohn, confirmada histologicamente. Foi também obser‑
vado por oftalmologia que diagnosticou episclerite à esquerda, resolvida após
aplicação de dexametasona tópica. Iniciou Messalazina, Metilprednisolona e
dieta pobre em fibras e isenta de lactose, com boa evolução clínica e analítica.
Conclusão: a evidência de uma artrite associada a sintomas constitucionais,
gastrointestinais e oculares indica a possibilidade de uma DII. O diagnóstico
assenta na clínica e exames complementares de diagnóstico e o tratamento em
aminossalicilados e eventualmente corticóides, numa primeira fase. O acom‑
panhamento seriado destes doentes é fundamental para o controlo da doença e
evicção de comorbilidades, numa fase tão importante para o crescimento como
é a infância e a adolescência.
Palavras-chave: Artrite; Doença inflamatória intestinal; Doença de Crohn
PD39 (13SPP-20868) - HEPATOMEGALIA: DO ACHADO
OCASIONAL AO DIAGNÓSTICO POUCO FREQUENTE
Teresa Pena1; Sandra Teixeira2; Eunice Moreira4; Esmeralda Martins3; Ermelinda San‑
tos Silva3
1- Interna Complementar de Pediatria do Centro Hospitalar Tâmega e Sousa, EPE; 2- Assistente
Hospitalar de Pediatria do Centro Hospitalar Tâmega e Sousa, EPE; 3- Assistente Hospitalar
Graduada de Pediatria do Centro Hospitalar do Porto, EPE; 4-Assistente Hospitalar de Pediatria
do Centro Hospitalar Tâmega e Sousa
Introdução: Numa criança, o achado ocasional de uma hepatomegalia, com ou
sem elevação das transaminases, exige uma cuidadosa avaliação. A hepatomega‑
lia define-se como o aumento do tamanho do fígado em relação aos limites da
normalidade para cada grupo etário. Para além das suas dimensões devem ser
valorizadas a consistência, a regularidade da superfície e do bordo, assim como
a presença de esplenomegalia ou outros estigmas de doença hepática crónica.
Caso clínico: Lactente de 7 meses, sexo masculino, referenciado à Consulta de
Patologia Respiratória por episódios de broncospasmo de repetição e medicado
com montelucaste há 4 meses. Filho de pais não consanguíneos, sem anteceden‑
tes relevantes; com evolução estaturo-ponderal e desenvolvimento psicomotor
normais. O estudo analítico mostrou elevação das transaminases, colocando-se
a hipótese de toxicidade por fármacos. Substituiu-se o antagonista do receptor
dos leucotrienos por um corticoide inalado. Três meses depois, mantinha ele‑
vação das transaminases. Nesta altura, ao exame objectivo foi detectada uma
volumosa hepatomegalia, de bordo regular e consistência mole, sem espleno‑
megalia ou outros estigmas de doença hepática crónica. Tinha glicemia, CPK
e gasimetria venosa normais, estando a aldolase ligeiramente aumentada. Foi
excluído défice de alfa-1-antitripsina e hepatites infecciosas. Referenciado à
Consulta de Gastrenterologia Pediátrica, foi colocada a hipótese de uma doença
de armazenamento envolvendo o fígado. O estudo efectuado conduziu ao diag‑
nóstico de Glicogenose tipo Ixa, tendo-se observado, desde então, uma regres‑
são progressiva e espontânea da hepatomegalia. Discussão: A Glicogenose tipo
IXa é uma doença do armazenamento do glicogénio, causada por um défice
da enzima fosforilase quinase hepática, dependente de uma mutação no gene
PHKA2, localizado no cromossoma X. Pode manifestar-se por hepatomegalia,
má evolução ponderal, elevação das transaminases, dislipidemia, cetonúria e
hipoglicemia durante o jejum. O tratamento na primeira infância consiste na
evicção de períodos de jejum prolongado e no aumento da ingestão de hidratos
de carbono durante situações de “stress” metabólico. As alterações clínicas e
analíticas tendem a desaparecer gradualmente e a maioria dos doentes adultos
são assintomáticos. Conclusão: Este caso demonstra a importância da observa‑
ção sistematizada da criança, não descurando um achado ocasional que possa
conduzir a um diagnóstico importante para o doente e para a família.
Palavras-chave: hepatomegalia, glicogenose
PD40 (13SPP-88647) - HEPATITE FULMINANTE E
APLASIA MEDULAR: CASOS CLÍNICOS
Beatriz Maia Vale1; Sandra Ferreira2; Manuela Benedito3; Isabel Gonçalves2
1- Hospital Pediátrico Carmona da Mota; 2- Unidade de Transplantação Hepática, Hospital
Pediátrico Carmona da Mota; 3- Unidade de Hematologia-Oncologia, Hospital Pediátrico Car‑
mona da Mota
Introdução: A hepatite associada a anemia aplásica (HAAA) é uma variante
rara da anemia aplásica (AA), com frequência superior em doentes submetidos
a transplante hepático (TRH) por hepatite fulminante seronegativa. Pancito‑
penia surge 2 a 3 meses após hepatite, não está relacionada com a gravidade da
hepatite e é fatal se não tratada. Relatamos 2 casos de HAAA em crianças do
sexo feminino, submetidas a TRH após hepatite de causa indeterminada. Caso
clínico: Criança de 3 anos (A) com hepatite fulminante não A-não E, submetido
a transplante hepático. Por neutropenia, fez medulograma pré-transplante que
foi normal. Duas semanas depois instalação de pancitopenia (valores mínimos:
Hb-4,2g/dl; Leucócitos-0,09x109/L; Neutrófilos-0x109/L; Plaquetas-0x109/L),
secundária a AA grave. Fez ATG, sem resposta, dependente de transfusões de
plaquetas, glóbulos vermelhos (GV) e G-CSF. Evolução com síndrome febril
prolongado e quadro de insuficiência cardíaca. Submetida a transplante medular
de irmã HLA idêntica, 5 meses pós TRH. Atualmente com 15A, clinicamente
bem, sob prednisolona, sem intercorrências infeciosas de relevo, enxerto medu‑
lar com quimerismo completo e biópsia hepática aos 5A com hemossiderose
secundária a transfusões. Segundo caso: criança de 10A com hepatite, de etio‑
logia não identificada, com evolução para falência hepática aguda e linfopenia,
com medulograma normal, submetida a TRH. Pancitopenia 2 meses após TRH
(valores mínimos: Hb-7,2g/dl; Leucócitos-0,44x109/L; Neutrófilos-0,2x109/L;
Plaquetas-8x109/L). Evolução com disfunção persistente do enxerto desde o 2º
mês pós-TRH, com resposta a bólus de corticóide e alteração da imunosupres‑
são. Agravamento progressivo da pancitopenia com critérios de aplasia medu‑
lar muito severa. Fez protocolo de imunossupressão com ATG e ciclosporina
com excelente resposta. Actualmente com 12 anos, última avaliação analítica
com Hb-11,4g/dl; Leucócitos-3,53x109/L; Plaquetas-88x109/L. Conclusões:
Os casos clínicos apresentados apresentam características típicas de HAAA,
com a exceção de se referirem a 2 doentes do sexo feminino: hepatite aguda de
etiologia não identificada com instalação 2 semanas e 2 meses depois de AA.
Os casos demonstram que, apesar do prognóstico reservado, condicionado
quer pela aplasia medular quer pelo TRH, com infecção, falências orgânicas, a
abordagem destes casos deve ser agressiva, por uma equipa multi-disciplinar,
incluindo cuidados intensivos, que determinaram o sucesso destes casos.
Palavras-chave: Hepatite; Anemia aplásica; Transplante hepático
PD41 (13SPP-10133) - AUMENTO DO VOLUME
ABDOMINAL E AMENORREIA
Sara silva1; Ana Sofia Nicolau1; Ana Boto1; Sofia Lima1; Paulo Oom1
1- Hospital Beatriz Ângelo
Introdução: A co-existência de amenorreia e aumento de volume abdominal
impõe uma investigação detalhada para apurar a sua etiologia. A gravidez na
adolescência é um fenomeno universal, ocupando Portugal a segunda posição
S 83
S 84
como país da Europa Ocidental a registar maior número de grávidas adolescen‑
tes. No entanto, nem sempre a sua suspeita é confirmada. Caso clínico: Ado‑
lescente de 13 anos, sexo feminino, raça negra, trazida ao serviço de urgência
pela mãe para confirmação de gravidez. Na anamnese salientava-se amenor‑
reia de 2 meses, aumento progressivo do volume abdominal e perda de peso
não quantificada. A observação era consistente com esplenomegália volumosa
estendendo-se até ao hipogastro e ultrapassando a linha média e hepatomegália
palpável 5 cm abaixo do rebordo costal direito. Apresentava também nódulos
dolorosos e com aumento da temperatura local na face anterior de ambas as
pernas compatíveis com eritema nodoso e discreta palidez das mucosas. A
ecografia abdominal mostrou marcado aumento volumétrico do baço, medido
mais de 250 mm de diâmetro longitudinal com ecoestrutura homogénea e sem
lesões focais; hepatomegália, medindo o fígado cerca de 225mm de diâmetro
longitudinal, com ecoestrutura homogénea. Analiticamente apresentava panci‑
topénia (Hb 7.3 mg/dL, 3000 leuc/uL, 148000plaq/uL), observando-se muitos
“rouleaux” no esfregaço de sangue periférico, velocidade de sedimentação de
14mm/h, discreto aumento das transaminases hepáticas e da bilirrubina directa,
proteinograma com hipergamaglobulinémia marcada. Efectuou mielograma
que foi compatível com o diagnóstico de leishmaníase visceral. Durante o
internamento iniciou tratamento com anfotericina B lipossómica verificandose regressão progressiva da hepato-esplenomegália e melhoria da pancitopénia.
O diagnóstico imunológico de gravidez foi negativo.
Discussão: A Leishmaníase é endémica em algumas regiões de Portugal. Apesar
de ser considerada uma doença rural está a tornar-se mais prevalente nas regi‑
ões urbanas, fazendo parte do diagnóstico diferencial do aumento do volume
abdominal por esplenomegália.
Palavras-chave: esplenomegália, leishamníase viscerall
PD42 (13SPP-10418) - FEBRE REUMÁTICA – CASO
CLÍNICO
Liliana Abreu1; Carla Garcez1; Liliana Pinheiro1; Manuela Costa Alves1
1- Serviço de Pediatria do Hospital de Braga
Introdução: A Febre Reumática (FR) é uma complicação tardia, não supurativa
de infeção orofaríngea por Streptococcus grupo A (SGA). Estimam-se 470000
novos casos/ano, a maioria em países em desenvolvimento, onde permanece a 5ª
causa de morte, nas primeiras 5 décadas de vida, por doença cardiovascular. Os
Critérios de Jones (actualizados em 2002) associados à confirmação de infeção
orofaríngea por SGA fazem o diagnóstico. Caso clínico: Adolescente, 16 anos,
sexo feminino, antecedentes pessoais irrelevantes. Recorreu ao Serviço Urgên‑
cia por dor, edema e calor nas articulações dos punhos e temperatura subfebril,
com 5 horas de evolução, associados a odinofagia desde o dia anterior. Ao exame
objetivo apresentava, T. axilar 37.1ºC, orofaringe ruborizada, artrite dos punhos
e 1 nódulo subcutâneo (SC) 1,5x1cm, na face interna do braço direito. Anali‑
ticamente: velocidade sedimentação (VS) 60mm/h, proteína C reativa (PCR)
9.94mg/l, Teste rápido de SGA negativo. Eletrocardiograma e radiografia de tórax
sem alterações. Título antiestreptolisina O (TASO) e microbiológico exsudado
orofaríngeo em curso. Consideradas hipóteses de diagnóstico mais prováveis,
FR e Artrite Reativa Pós-estreptocócica (ARPE), foi medicada com penicilina
benzatínica (PBz) 1200MUI intramuscular (IM), anti-inflamatório e omeprazol.
Reobservada 4 dias depois, apresentando artrite metatarso-falângica bilateral,
eritema marginatum no joelho esquerdo e 1 nódulo SC na face dorsal dos pés.
Analiticamente: VS 76mm/h, PCR 21.7mg/l, TASO 591UI/ml. Microbiológico
exsudado orofaríngeo negativo. Estudo imunológico (fator reumatóide, eletrofo‑
rese proteínas, Anti N-DS-DNA, ANA, ANCA) sem alterações. Microbiológico
de exsudado orofaríngeo nos familiares negativo. Ecocardiograma sem alterações.
Mantém seguimento em consulta, com diagnóstico de FR, sob profilaxia com
PBz 1200MUI IM, mensal, que irá manter durante 5 anos. Discussão: A FR, é
uma patologia cada vez menos frequente nos países desenvolvidos. O principal
diagnóstico diferencial é a ARPE, uma entidade controversa e ainda mal defi‑
nida. A presença dos Critérios de Jones ajuda nesta distinção. Neste caso foram
identificados 3 critérios major (artrite migratória, eritema marginatum e nódulos
SC) e 2 critérios minor (artralgia, e aumento dos reagentes de fase aguda). Fator
confusional: não haver tempo latência entre infecção da orofaringe e clínica FR.
Pela possibilidade de sequelas graves é essencial a identificação e tratamento pre‑
coces das infeções orofaríngeas por SGA.
Palavras-chave: Febre Reumática; Critérios Jones
PD43 (13SPP-11250) - TUBERCULOSE ABDOMINAL
– UMA REALIDADE DIFERENTE NOS PAÍSES
DESENVOLVIDOS
Juliana Oliveira1; Tânia Martins1,4; Vânia Gonçalves1; Sandra Costa1; Susana Lima1; Ana
Teixeira1,4; Carla Costa1,4; Margarida Tavares2; Cintia Castro-Correia1,4; Paula Guerra3;
Eunice Trindade1
1-Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar São João (CHSJ), E.P.E.; 2- Unidade de Infeciologia
Pediátrica, Serviço de Pediatria, CHSJ, E.P.E.; 3- Unidade de Nutrição Pediátrica, Serviço de
Pediatria, CHSJ, E.P.E.;4 - Faculdade de Medicina da Universidade do Porto
Introdução: A tuberculose abdominal é uma patologia rara em países desen‑
volvidos, mas devido ao fluxo de imigração de áreas endémicas, tem vindo a
aumentar a sua frequência. Apresenta-se com sintomas inespecíficos e na maioria
dos casos sem evidência de infecção pulmonar, revelando-se por isso um ver‑
dadeiro desafio diagnóstico. Caso clínico: Criança de 11 anos de idade, do sexo
masculino, transferida da Guiné-Bissau por fistula enterocutânea no quadrante
inferior direito do abdómen, provavelmente com alguns meses de evolução. Na
admissão constatada pancitopenia grave e marasmo nutricional tendo ocorrido
falência respiratória ao fim de 3 dias. Iniciada terapêutica antibiótica de largo
espectro, que suspendeu posteriormente por exames microbiológicos sucessi‑
vamente negativos. Colocada a hipótese de tuberculose abdominal/peritoneal
e iniciada terapêutica anti-tuberculosa. Apesar de a pesquisa por PCR para
Mycobacterium tuberculosis e posteriormente os exames culturais terem sido
negativos (secreções brônquicas, urina, liquido peritoneal e lavado gástrico),
manteve terapêutica anti-tuberculosa dada a boa resposta clínica, localização
da lesão e contexto epidemiologico. Após recuperação do estado nutricional,
sob alimentação parentérica total, repetida prova de Mantoux e Quantiferon®
tendo sido ambos positivos. Por persistência do trajecto fistuloso com débito
elevado, ao fim de 2 meses de tratamento antituberculoso, submetido a cirur‑
gia com ileocolectomia, encerramento de fistula enterocutânea e remoção de
um nódulo peritonial e um gânglio peri-entérico. O exame histológico revelou
inflamação crónica granulomatosa transmural e alguns granulomas epitelio‑
ides associados a áreas de necrose. Após a cirurgia manteve terapêutica antituberculosa tendo ocorrido recuperação total do estado geral. Comentários: As
situações de marasmo nutricional extremo já não fazem parte da nossa prática
clínica diária, tendo constituído um desafio a condução do tratamento desta
situação com a preocupação de evitar um sindrome de renutrição. A tuberculose
abdominal é também uma raridade e escassa a experiência no seu tratamento.
Impõem-se o diagnóstico diferencial com outras situações nomeadamente neo‑
plasia, outras infecções e doença de Crohn. Perante contexto epidemiológico
adequado e alto índice de suspeição clínica é legítimo o início de terapêutica
antibacilar. A identificação de bacilos álcool ácido-resistentes acontece numa
pequena percentagem de casos e a sua ausência não deve condicionar a sus‑
pensão da terapêutica.
Palavras-chave: Tuberculose abdominal
PD44 (13SPP-12119) - VÍRUS EPSTEIN-BARR NO
LÍQUIDO CEFALORRAQUIDIANO DE PEQUENO
LACTENTE: IRRELEVANTE OU NÃO?
Maria Inês Monteiro1; Joana Rodrigues1; Miguel Costa1; Susana Tavares1; Cristina Rocha1
1- Cento Hospitalar Entre-Douro-e-Vouga
Introdução: Epstein-Barr é um vírus humano linfotrópico B, ubiquitário. Um
estado de latência é mantido toda a vida, sendo que habitualmente infecta
crianças de forma silenciosa. Está associado a uma variedade de doenças e
alterações, incluindo a mononucleose infecciosa (MI), doença proliferativa
ligada ao X, doenças linfoproliferativas, sendo que a nível hepático as alterações
variam desde hepatite a linfoma. Complicações centrais surgem em 1-18% dos
doentes com MI. Caso Clínico: Lactente de 2 meses, pretermo (IG 36 semanas),
com episódio de hipoglicemia neonatal, restantes antecedentes irrelevantes.
Foi trazida à urgência por febre com 3 dias de evolução, associada a irritabili‑
dade à manipulação e recusa alimentar parcial. Sem contexto epidemiológico
de doença, vacinas actualizadas. À admissão: febril, pele marmoreada, lábios
secos, sem outras alterações. Estudo analítico alterado: TGO 1412, TGP 588,
GGT 175, DHL 2126 U/L; proteína C reactiva 2,7 mg/L, procalcitonina 5,5 ng/
mL. PL: 220 eritrócitos/mL, 5 leucócitos/uL, 80% mononucleares, glicose e pro‑
teínas normais. No internamento manteve-se clinicamente bem, em apirexia
sustentada, exame objectivo sem alterações, com estabilidade hemodinâmica
e diminuição progressiva das enzimas hepáticas (TGO 95, TGP 150 U/L), sem
sinais de insuficiência hepática, com estudo de coagulação e albumina nor‑
mais, ecografia abdominal sem alterações. Teve alta ao 6º dia de internamento.
Resultados microbiológicos: hemocultura negativa, serologias: HAV, HBV, HCV,
toxoplasmose, Herpes 6, Enterovirus e parvovírus negativos; CMV IgG + e IgM
-; CMV urinário -; EBV IgG+ e IgM -; LCR: enterovírus, Herpes 1, 2 e 6, CMV
e varicella zoster negativos, positividade para EBV. Discussão: O EBV é mui‑
tas vezes detectado no LCR de doentes com MI. As células B infectadas com o
genoma completo do vírus, estão presentes na circulação sanguínea, e exibem
propriedades proliferativas e infiltrativas. Assim, parece razoável propormos
que o DNA viral encontrado no LCR da doente seja resultado de invasão activa
do SNC. A presença de EBV no SNC pode então ser comum, resultando em
doença neurológica significativa em casos raros. Neste caso, a prematuridade
e hipoglicemia nenonatal associada a hepatite, poderia evocar doença metabó‑
lica. Contudo, a febre, evolução clínica e analítica favorável, bem como a iden‑
tificação de EBV no LCR permitem estabelecer um diagnóstico mais provável
de infecção. O seguimento em consulta é fundamental para esclarecimento.
Palavras-chave: Vírus Epstein-Barr, Lactente, Febre, Líquido
cefalorraquidiano
PD45 (13SPP-14925) - MENINGITE POR ENTEROVÍRUS
SEM PLEOCITOSE EM PEQUENO LACTENTE
Sara Domingues1; Nuno Ferreira1; Luciana Barbosa1; Ângela Machado1; Leonilde
Machado1; Joaquim Cunha1
1- Serviço de Pediatria do Centro Hospitalar Tâmega e Sousa, EPE.
Introdução e objectivos: A meningite por enterovírus habitualmente é autolimitada, com complicações em menos de 10% dos casos. No pequeno lactente
a apresentação é inespecífica, e pode mesmo ocorrer na ausência de pleocitose.
Pretende-se descrever os casos de menigite por enterovírus sem pleocitose
quanto à sua apresentação, diagnóstico e evolução. Métodos: Estudo descritivo,
retrospectivo, dos casos de lactentes internados com o diagnóstico de meningite
por enterovírus sem pleocitose, de 1 de Janeiro de 2010 a 30 de Junho de 2012.
Resultados: Foram identificados 4 casos, todos entre o mês de Abril e Junho
de 2011. As idades variaram entre 28 e 75 dias. A clínica cursou com febre (4),
irritabilidade (3) e recusa alimentar (3). Ao exame objectivo, todos apresentavam
irritabilidade em pico febril e 2 pele marmoreada. Analiticamente, o valor de
leucócitos foi igual ou inferior a 6000/mm3 em 3 casos; valor médio de proteína
C reactiva de 58,4mg/L (50,1mg/L - 72,7mg/L). Liquor com ≤4 células/mm3 em
todos os casos. Iniciada antibioterapia empírica com ampicilina e gentamicina
(2), ampicilina e cefotaxime (1) e ceftriaxone (1); duração máxima de 5 dias.
Todos suspenderam antibioterapia após conhecimento de positividade para
RNA de enterovírus no liquor, tendo alta orientados para o médico assistente.
Conclusão: Pretendemos relembrar a importância de considerar o diagnós‑
tico de meningite por enterovírus na avaliação do pequeno lactente com febre,
mesmo na ausência de pleocitose. O estabelecimento do diagnóstico permite
a diminuição do tempo de antibioterapia e redução dos dias de internamento.
Palavras-chave: meningite; enterovírus; pleocitose; pequeno lactente
PD46 (13SPP-17285) - DOENÇA DA ARRANHADURA
DE GATO – A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO
Nuno Ferreira1; Sara Domingues1; Vera Rocha1; Leonilde Machado1; Joaquim Cunha1
1- Centro Hospitalar Tâmega e Sousa
Introdução: A presença de adenopatias cervicais é frequente em idade pediátrica,
com uma prevalência de até 45%, representado na maioria das vezes patologia
benigna e auto-limitada. A etiologia é muito variada e deve-se maioritaria‑
mente a processos infecciosos. Realizar uma história clínica detalhada, inqui‑
rindo acerca do contacto com animais, nomeadamente o gato, é fundamental
na orientação diagnóstica e terapêutica. Caso Clínico: Criança de 3 anos e 4
meses, sexo masculino, sem antecedentes patológicos de relevo. Sem história
de contacto com animais, incluindo gatos. Trazido ao Serviço de Urgência (SU)
por febre e tumefação submandibular direita com 2 dias de evolução, tendo alta
medicado com a associação amoxicilina/ácido clavulânico (amox/clav) por
provável adenite cervical. Devido a intolerância à antibioterapia oral, recorreu
novamente ao SU, pelo que foi decidido internamento para antibioterapia EV,
mantendo a associação. Em D7 de antibioterapia, por persistência de tumefação
submandibular, foi associada clindamicina, com evolução clínica favorável,
pelo que teve alta após completar 14 dias de tratamento. Reaparecimento de
tumefação 2 dias após a alta, tendo sido readmitido no nosso serviço. Analitica‑
mente, sem leucocitose, IgG positiva e IgM negativa para citomegalovírus, vírus
Epstein-Barr e Bartonella henselae; IgG e IgM negativas para toxoplasmose e
HIV. Prova de Mantoux negativa. Completou 7 dias de antibioterapia EV com
amox/clav e clindamicina, tendo alta com indicação para completar 14 dias de
antibioterapia com a associação amox/clav. Reavaliado após completar trata‑
mento e, por manutenção da tumefação, foi novamente internado. Realizada
biopsia excisional do gânglio submandibular, compatível com adenomegalia
reactiva. Repetiu serologia para Bartonella, com aumento de IgG superior a
4 vezes. Completou 5 dias de antibioterapia com azitromicina, com resolução
completa da sintomatologia. Conclusão: Pretende-se relembrar a importância
de considerar o diagnóstico de doença de arranhadura de gato na avaliação de
crianças com adenomegalias cervicais persistentes, mesmo não sendo possível
identificar na história clínica o contacto com gatos. Para o diagnóstico defini‑
tivo, salienta-se a importância de realizar serologias seriadas para Bartonella
henselae, especialmente quando a IgM é negativa.
Palavras-chave: Arradura do gato; Bartonella henselae
PD47 (13SPP-20888) - CRISE CONVULSIVA DE NOVO
- NEUROCISTICERCOSE, UMA ETIOLOGIA A NÃO
ESQUECER
Diana Moreira Amaral1; José Manuel Correia da Costa2; João Luís Barreira3; Artur
Bonito Vítor4
1- Serviço de Pediatria, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar São João; 2- Unidade de
I&D, Departamento de Doenças Infecciosas, Centro de Saúde Pública Gonçalves Ferreira, Insti‑
tuto Nacional de Saúde Dr. Ricardo Jorge; 3- Serviço de Pediatria, Hospital Pediátrico Integrado,
Centro Hospitalar São João; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; 4- Unidade de
Infecciologia e Imunodeficiências, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar São João;
Faculdade de Medicina da Universidade do Porto
Caso clínico: Adolescente de 15 anos, sexo masculino, natural e residente na
Guiné-Bissau até 6 meses antes, sem antecedentes patológicos relevantes, é admi‑
tido no Serviço de Urgência (SU) por crise tónico-clónica generalizada (CTCG)
no domicílio, já resolvida. No SU repetiu CTCG. Apirético e sem alterações no
exame neurológico. Analiticamente sem alterações da fórmula leucocitária, perfil
hepático, renal e ionograma, PCR negativa. Realizou TC crânio-encefálica que
revelou lesão subcortical frontal esquerda única, espontaneamente hiperdensa,
com edema perilesional associado. Na ressonância magnética cerebral lesão com
hipossinal à periferia e hipersinal em T1 e T2 na porção central, com intenso
realce após contraste, esboçando três locas com restrição à difusão associada.
Foi colocada a hipótese de lesão infecciosa ou lesão expansiva do SNC. Iniciada
terapêutica com valproato de sódio (VPA), dexametasona e praziquantel. Os
estudos citobioquímico, bacteriológico, virulógico, micobacteriológico e pesquisa
de células tumorais no LCR foram negativos. VIH1&2 negativos. A pesquisa
de antigénios fúngicos e Schistosoma no sangue foi negativa. Houve, contudo,
possitividade para os antigénios séricos glicoproteicos purificados de Cisticerco
13, 14, 18, 21, 24, 39-42 e 50kDa por Enzyme ImmunoTransfer Blot (EITB).
Cumpriu 15 dias de tratamento com praziquantel e dexametasona. Durante o
internamento sem repetição de crises convulsivas, alterações no exame neu‑
rológico ou comportamentais. Teve alta orientado para a Consulta de Pedia‑
tria Geral, mantendo medicação com VPA. Atualmente assintomático e com
resolução imagiológica 5 meses depois. Discussão: A neurocisticercose é uma
infecção do SNC pela larva de Taenia solium. Calcula-se que apenas 10% dos
casos têm tradução clínica. Os casos importados estão a tornar-se mais comuns
nos países desenvolvidos por aumento da imigração. Em Portugal é ainda uma
endemia e os casos importados representam apenas ¼ do total. A visualiza‑
ção do scolex no SNC confirma o diagnóstico, o que não foi possível no nosso
caso. Por seu lado, a possitividade do EITB associada à resolução imagiológica
pós tratamento e proveniência de área endémica confirmam o diagnóstico. O
prognóstico de doentes com lesões únicas é bom e a taxa de recorrência é baixa,
mas realça-se a importância da associação de dados clínicos, imagiológicos e
serológicos, num contexto epidemiológico adequado, para a instituição de tra‑
tamento dirigido e seguimento adequados.
Palavras-chave: neurocisticercose, crise convulsiva
S 85
S 86
PD48 (13SPP-21796) - INFEÇÃO HEPATOESPLÉNICA
POR BARTONELLA HENSELAE
Karina Oliveira1; Maria João Sousa1; Márcia Gonçalves1; Diana Moreira1; Graça Ferreira1
1- CNVNGaia/Espinho
Introdução: A infeção hepatoesplénica por Bartonella henselae (BH) é uma
das manifestações atípicas mais frequentes da doença da arranhadela do gato.
Caracteriza-se habitualmente pela existência de nódulos hepático-esplénicos
infracentimétricos, que correspondem histologicamente a lesões granulomato‑
sas necrotizantes. Sendo rara a descrição de nódulos de dimensões superiores.
Caso clínico: Adolescente sexo masculino, 13 anos de idade, com história de
contacto com gatos no mês anterior ao início da sintomatologia. Admitido por
febre elevada, anorexia, náuseas, dor retrosternal e epigastralgia intensa com
três dias de evolução. Objetivamente apresentava dor abdominal à palpação do
hipocôndrio direito, bordo hepático palpável 4 cm abaixo do rebordo costal na
linha médio clavicular direita e ponta de baço palpável 2 cm abaixo do rebordo
costal esquerdo. O estudo analítico realizado na admissão revelou monocitose
(960/ul), proteína C reativa (8.93 mg/dl) e velocidade de sedimentação (60
mm/1ªhora) elevadas. A ecografia abdominal confirmou a hepatoesplenome‑
galia e evidenciou múltiplos nódulos pericentimétricos hipoecogénicos hepa‑
toesplénicos. No seguimento da investigação confirmou-se o diagnóstico de
infeção hepatoesplénica por BH, após exclusão de outras etiologias e evidência
de serologia IgG (1/512) e Ig M (1/128) positivas para BH, com elevação supe‑
rior a quatro vezes após quatro semanas. Instituída terapêutica com rifampicina
(20 mg/kg/dia 2id) e cotrimoxazol (10 mg/kg/dia de trimetoprim 2id). Aos 15
dias de tratamento, por evidência ecográfica de aumento do número e dimen‑
sões dos nódulos hepatoesplénicos (diâmetro máximo de 2.5 cm), foi decidido
prolongar a antibioterapia até perfazer quatro semanas. Na terceira semana de
tratamento, detetou-se resolução da sintomatologia, da hepatoesplenomegalia
e normalização dos parâmetros inflamatórios. Um mês após término do trata‑
mento, constatou-se diminuição significativa do número e dimensões dos nódulos
hepatoesplénicos. Comentários: Na atualidade, as serologias e a ecografia são
preponderantes no diagnóstico de infeção hepatoesplénica por BH, evitando
procedimentos diagnósticos invasivos nos doentes com sintomatologia típica.
No caso descrito o tratamento com rifampicina e cotrimoxazol demonstrou ser
eficaz na resolução da sintomatologia e normalização analítica, embora sem
evidente benefício imediato na evolução imagiológica.
Palavras-chave: Bartonella henselae; doença hepatoesplénica; granulomas;
gato.
PD49 (13SPP-23159) - COMPLICAÇÕES ASSOCIADAS A
SÍNDROME DE SOBREPOSIÇÃO STEVENS-JOHNSON/
LYELL– CASO CLÍNICO
Tiago Milheiro Silva1; João Farela Neves1; Ana Casimiro1; Catarina Gouveia1; Luís Varandas1
1- Hospital Dona Estefânia
Introdução: A síndrome de Stevens-Johnson, a síndrome de sobreposição e
a Necrólise tóxica epidérmica são consideradas reacções adversas graves que
afectam a pele e mucosas. Podem ser desencadeadas por medicação ou infec‑
ções. Em muitos dos casos não é identificado factor desencadeante. As com‑
plicações são frequentes, nomeadamente oculares e cutâneas. Raramente sur‑
gem outras complicações, como pancreatite ou bronquiolite obliterante. Caso
Clínico: Criança do sexo feminino, 7 anos de idade, natural da Índia, residente
em Portugal. Na véspera do internamento inicia exantema vesicular no tronco
e membros, edema palpebral com exsudado purulento bilateral, lesões aftosas
da mucosa oral, sialorreia e febre. Verificou-se progressão das lesões cutâneas
entre D1 e D8 de internamento, com aparecimento de flictenas, até afecção
máxima de cerca de 35% da superfície corporal total. Manteve febre de D1 a
D31 apesar de vários ciclos de antibioterapia empírica. As culturas foram per‑
sistentemente negativas. Ao longo do internamento registaram-se as seguin‑
tes complicações: a cutânea, com progressão para lesões hiperpigmentadas
e onicodistrofia; a oftálmica, com queratite e conjuntivite membranosa com
necessidade de desbridamento mecânico e ulceração corneana; a gastrointes‑
tinal, com hepatite e pancreatite, por estenose multifocal do canal de Wirsung;
a nefrítica com glomerulonefrite e a hematológica com anemia hemolítica.
Finalmente, a mais grave, a respiratória, traduzida por dispneia e quadro de
dificuldade respiratória obstrutiva baixa persistente e refractário à terapêutica.
Referir ainda pneumomediastino e enfizema subcutâneo condicionando com‑
pressão traqueal. Admitiu-se envolvimento do epitélio brônquico, associado a
eventual progressão para bronquiolite obliterante. Conclusão: As complicações
desta patologia são variadas, multiorgânicas e condicionam o prognóstico dos
doentes. As complicações pulmonares nesta criança foram particularmente
graves, existindo a possibilidade de evolução a longo prazo para bronquiolite
obliterante com insuficiência respiratória.
Palavras-chave: Stevens-Johnson; Lyell; Complicações
PD50 (13SPP-26563) - ADENITE CERVICAL – UM
DESAFIO DIAGNÓSTICO
Ana Teresa Maria1; Sara Pimentel Marcos2; Sofia Deuchande1; Ana Pinheiro1; Mada‑
lena Fialho1
1- HPP Hospital de Cascais; 2- Hospital São Francisco Xavier
Introdução: A adenite cervical é uma situação frequente em pediatria com
numerosas causas infeciosas e não infeciosas possíveis podendo constituir um
desafio diagnóstico. Relato de caso: Criança do sexo feminino, 21 meses, com
antecedentes pessoais e familiares irrelevantes, internada no 2º dia de doença, por
febre alta, irritabilidade, tumefacção direita submandibular com extensão cervical
com sinais inflamatórios e orofaringe hiperemiada com exsudado amigdalino
bilateral. Laboratorialmente tinha leucocitose com neutrofilia, proteína C reativa
de 13 mg/dL e pesquisa de antigénio de Streptococos grupo A na orofaringe
negativa. A ecografia cervical de partes moles mostrou várias adenomegálias
locais, a maior com 3,2 cm de eixo, sem liquefacção. Por hipótese de adenite
cervical iniciou amoxicilina e ácido clavulânico endovenoso. Ao 3º dia de febre
surgiu exantema macular na região superior do tórax, conjuntivite bulbar não
exsudativa bilateral e queilite. Ao 4º dia verificou-se agravamento clínico com
edema das extremidades, polipneia, tiragem, agravamento dos parâmetros de
inflamação e evidência radiológica de cardiomegália. Por suspeita de doença de
Kawasaki fez ecocardiograma que revelou derrame pericárdico, insuficiência
mitral e aórtica ligeira, sem dilatação das coronárias. Iniciou imunoglobulina
humana, mantendo antibioterapia, com resolução rápida do quadro clínico e
regressão progressiva das alterações cardíacas. Conclusão: No caso apresen‑
tado considerou-se o diagnóstico de doença de Kawasaki ao 4º dia de febre
e assumiu-se a coexistência de adenite bacteriana. A presença de uma causa
infeciosa não deve impedir o diagnóstico simultâneo de doença de Kawasaki,
podendo mesmo ser sua desencadeante. Um alto índice de suspeição clínica
permite precocidade terapêutica com benefícios no prognóstico.
Palavras-chave: Doença de Kawasaki, adenite cervical
PD51 (13SPP-26740) - SEQUELAS
OSTEOARTICULARES TARDIAS – COMPLICAÇÕES
DE MENINGOCOCCÉMIA
Joana Jardim1; Nuno Alegrete2; Gilberto Costa2
1- Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar São João, Porto; 2- Serviço de Ortopedia Infantil,
Centro Hospitalar São João, Porto
Introdução: A sépsis meningocócica com coagulação intravascular disse‑
minada (CID), pode originar complicações ortopédicas tardias até cerca
de 1,5% das infecções por Neisseria meningitidis. Estas lesões podem ser
detectadas meses ou anos após a sépsis meningocócica. Resultam funda‑
mentalmente do atingimento das placas de crescimento, manifestando-se
com assimetrias dos membros, deformidades angulares ou mesmo destrui‑
ção articular. Descrevem-se dois casos de lesões osteoarticulares tardias de
sépsis meningocócica. Casos clínicos: Criança, sexo feminino, referenciada
à consulta de ortopedia aos 2 anos por claudicação da marcha. Antecedente
de sépsis meningocócica com CID aos 3 meses, com lesão de necrose cutâ‑
nea do membro inferior direito tendo realizado desbridamento e plastia.
Apresentava joelhos varos, anca direita vara e deformidade da cabeça do
úmero à esquerda. Proposta para osteotomia de valgização da anca direita.
Rapaz, sépsis meningocócica com CID aos 6 meses. Apresentava membro
superior direito encurtado à custa do antebraço desde os 3 anos e dismetria
dos membros inferiores de 3 cm desde os 6 anos. Aos 8 anos com desvio
cubital do punho direito, com encurtamento do cúbito e do rádio por fusão
precoce da fise distal do rádio e aparente fragmentação e irregularidade da
fise distal do cúbito; e com agravamento do encurtamento da tíbia para 8 cm.
Proposto para alongamento da tíbia e osteotomia dos ossos do antebraço.
Discussão: A vigilância e o seguimento ortopédico dos casos de meningo‑
coccémia com CID são prioritários no rastreio das sequelas ortopédicas
tardias, a fim de uma deteção precoce e da redução de deformidades e da
incapacidade funcional.
Palavras-chave: lesões osteoarticulares tardias meningococcémia
PD52 (13SPP-27096) - SÍNDROME DE NIJMEGEN
BREAKAGE - FORMA RARA DE IMUNODEFICIÊNCIA
COMBINADA
Joana Gil1; Isabel Periquito2; Isabel Esteves3; Susana L. Silva4; Maria João Virtuoso5; Rita
R. Barbosa6; Ana E. Sousa6; Ana Berta Sousa7; José Gonçalo Marques3
1- Unidade Infecciologia, Serviço Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, CHLN-HSM;
2- Unidade Infecciologia, Serviço Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, CHLN-HSM /
Serviço de Pediatria, Hospital de São Bernardo, CHS; 3- Unidade Infecciologia, Serviço Pedia‑
tria Médica, Departamento de Pediatria, CHLN-HSM / Centro de Imunodeficiências Primárias,
Centro Académico de Medicina de Lisboa; 4- Serviço de Imunoalergologia, CHLN-HSM / Centro
de Imunodeficiências Primárias, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 5- Serviço de Pedia‑
tra, Hospital de Faro; 6- Instituto de Medicina Molecular, Faculdade de Medicina, Universidade
de Lisboa / Centro de Imunodeficiências Primárias, Centro Académico de Medicina de Lisboa;
7- Serviço de Genética Médica, Departamento de Pediatria, CHLN-HSM / Centro de Imunode‑
ficiências Primárias, Centro Académico de Medicina de Lisboa
Introdução: A Síndrome de Nijmegen Breakage (SNB) é uma doença autos‑
sómica recessiva, mais frequente na população da Europa central e de leste,
resultante de mutação no gene NBN no cromossoma 8, que codifica uma
proteína envolvida na reparação do ADN. Clinicamente, caracteriza-se por
microcefalia, fácies característica, atraso do crescimento e imunodeficiência
combinada. Condiciona instabilidade cromossómica, radiossensibilidade e
aumento do risco de neoplasias. O diagnóstico faz-se através da detecção de
mutação nos dois alelos do gene NBN. Caso clínico: Menina de 35 meses
(M), de origem romena, em seguimento em consulta hospitalar de pediatria
por fácies sindromática, microcefalia, atraso de crescimento e infecções de
repetição que motivaram internamento aos 4M por meningite e sépsis a
Haemophilus influenzae, aos 8 e 12M por gastrenterite aguda de provável
etiologia infecciosa e múltiplos episódios de pneumonia no 2º ano de vida.
Dos antecedentes familiares, destaca-se irmã falecida aos 4M com mal‑
formação cerebral, hidrocefalia e agenésia renal unilateral. À observação
apresenta microcefalia, má progressão estaturo-ponderal (peso<<P5, com‑
primento P5) e atraso do desenvolvimento psicomotor. Realizou RM-CE
que revelou colpocefalia e corpo caloso pouco desenvolvido; cariótipo
com instabilidade cromossómica no cromossoma 7 e ecocardiograma com
comunicação interauricular tipo osteum secundum. Foi observada em con‑
sulta de imunodeficiências primárias, tendo o estudo imunológico revelado
IgG <33 mg/dL, IgA <4 mg/dL, IgM 66 mg/dL e linfopénia celular T com
redução das subpopulações TCD4+ (212 céls/μL) e das TCD8+ (212 céls/
μL), particularmente das células naive, e respostas proliferativas reduzidas
a antigénios e mitogénios. Foi estabelecido o diagnóstico de SNB, confir‑
mado com estudo genético (delecção no exão 6 do gene NBN, em homozi‑
gotia). Iniciou terapêutica com gamaglobulina endovenosa mensal e cotri‑
moxazol. Desde então, sem episódios de infecção significativos. Discussão:
Apresenta-se o 1º caso descrito em Portugal de SNB. Este diagnóstico deve
ser considerado perante a associação de microcefalia, dismorfia facial e
infecções recorrentes, sobretudo em famílias oriundas da Europa central e
de leste. O diagnóstico é fundamental para o início precoce de terapêutica
com gamaglobulina, profilaxia antibiótica, evicção da exposição a radiação
e vigilância de complicações infecciosas e neoplásicas.
Palavras-chave: Nijmegen; imunodeficiência; reparação ADN
PD53 (13SPP-28970) - NEUROCIRURGIA NA SINUSITE
– DOIS CASOS CLÍNICOS
Sofia Almeida1; Joana Gil1; Isabel Esteves 1; Filipa Prata1; Ana Mouzinho1; Anabela Fer‑
rão2; José Miguéns3; José Gonçalo Marques1
1- Unidade de Infecciologia Pediátrica, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria,
CHLN-HSM; 2- Unidade de Hematologia Pediátrica, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de
Pediatria, CHLN-HSM; 3- Serviço de Neurocirurgia, Departamento de Neurociências, CHLN-HSM
Introdução: A sinusite bacteriana pode evoluir com complicações graves, resul‑
tantes da extensão orbitária e/ou intracraniana do processo infeccioso. Caso
1: Rapaz, 16 anos, com quadro de febre e cefaleias fronto-parietais com uma
semana de evolução. Por agravamento das queixas e aparecimento de cervical‑
gia e trismus, recorreu ao serviço de urgência do hospital da área de residên‑
cia. A TC-CE revelou sinusopatia complicada de abcesso extradural, sendo
transferido para o H.S.M. para apoio neurocirúrgico. A RM-CE e angio-RM
confirmaram a presença de coleções epidurais em topografia frontal esquerda e
parietal direita e evidenciaram trombose do seio venoso longitudinal superior,
seio sigmóide e veia jugular direita. Foi submetido a craniotomia com drena‑
gem do empiema, cranialização dos seios frontais, unciformectomia e etmoi‑
dectomia. Após a cirurgia, completou 21 dias de antibioticoterapia endovenosa
(ev) e manteve terapêutica anticoagulante durante 3 meses, com boa evolução
clínica e imagiológica.
Caso 2: Rapariga, 7 anos, internada por celulite orbitária pós-septal direita
associada a sinusopatia. Medicada com antibioticoterapia ev, com apirexia e
melhoria precoce dos sinais inflamatórios peri-orbitários. Em D3, apesar de
boa evolução clínico-laboratorial, reiniciou febre esporádica. Por agravamento
da febre, cefaleias parietais à direita e prostração, repetiu TC-CE que revelou
extenso empiema subdural e edema cerebral com sinais de hipertensão intra‑
craniana. Foi submetida a craniotomia para drenagem do empiema e craniec‑
tomia descompressiva com colocação da calote óssea em loca abdominal. Após
a cirurgia, completou 30 dias de antibioticoterapia ev com boa evolução, tendo
tido alta. Por aumento progressivo de coleção de líquor na zona da craniectomia
refratária à terapêutica médica, foi submetida a cranioplastia com retalho ósseo
e rede de titânio, que correu sem incidentes. Em ambos os casos foi instituída
antibioticoterapia tripla empírica, dada a ausência de isolamento microbioló‑
gico. Os estudos imunológicos efetuados não revelaram alterações. Discus‑
são: Os casos descritos ilustram formas de apresentação grave de sinusite em
crianças imunocompetentes. A precocidade do diagnóstico imagiológico e da
intervenção neurocirúrgica foram decisivas para a boa evolução dos dois casos.
Palavras-chave: sinusite; complicações; neurocirurgia
PD54 (13SPP-30022) - FEBRE E GONALGIA ESQUERDA
- ARTRITE DO JOELHO OU ALGO MAIS?
Helena Pereira1; José Lima2; Jorge França Santos2; Miguel Cunha2
1- Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro – Unidade de Vila Real;
2- Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro – Unidade de Chaves
Introdução: A osteomielite é um processo infeccioso do osso que, em idade
pediátrica, decorre frequentemente de disseminação hematogénea. Trata-se de
uma patologia rara, com incidência decrescente nos últimos anos. Embora a
clinica seja sugestiva, por vezes assume particularidades de dificultam o diag‑
nóstico ab initio. Se não diagnosticada e tratada precocemente, pode associarse a sequelas graves e permanentes. Caso clínico: Criança do sexo masculino,
6 anos, habitualmente saudável, trazido ao Serviço de Urgência em D2 doença
por febre com temperatura axilar máxima de 39ºC e boa cedência a antipiré‑
ticos, associada a gonalgia esquerda e claudicação do membro inferior (MI)
esquerdo. Sem história de traumatismo prévio ou exercício físico excessivo. À
admissão, encontrava-se queixoso e com dor à palpação do joelho esquerdo,
sem outros sinais inflamatórios locais. Analiticamente, notada leucocitose com
neutrofilia (19900leuc/uL com 74% neutrófilos), velocidade de sedimentação
elevada (67mm) e PCR 7 mg/dL. Restante estudo, englobando imunoglobu‑
linas, ANAs, factor reumatoide, C3 e C4, e reacção de Wright e Rosa Bengala
sem alterações. Realizou radiografia dos MI, sem aparentes alterações. Foi
observado por Ortopedia e Pediatria, tendo sido decidido iniciar antibioterapia
empírica com flucloxacilina. Posteriormente foi isolado Staphylococcus aureus
meticilino-sensível em hemocultura. Verificou-se melhoria da claudicação, com
manutenção de gonalgia esquerda, embora menos acentuada. Realizou cinti‑
grafia óssea em D7 internamento, que revelou “…foco de intensa captação na
projecção proximal da diáfise femoral esquerda, na projecção do grande tro‑
cânter”. Cumpriu 6 semanas de antibioterapia, com melhoria clinica evidente.
Executou RMN de controlo 52 dias após início de terapêutica, que evidenciou
“edema medular ósseo difuso do terço proximal da diáfise do fémur esquerdo.
Cortical óssea íntegra”, compatível com discretos aspectos residuais. Comen‑
tários: Com este caso clinico os autores pretendem salientar a importância
de valorizar manifestações clínicas mais subtis, bem como a possibilidade de
existência de dor referida que dissimule a real localização do foco infeccioso,
só possível de evidenciar mediante utilização de técnicas imagiológicas. O
S 87
S 88
sucesso do tratamento e prevenção de eventuais sequelas está dependente de
um diagnóstico precoce e terapêutica adequada.
Palavras-chave: gonalgia, osteomielite, cintigrafia
PD55 (13SPP-30796) - MALFORMAÇÃO
ADENOMATOSA QUÍSTICA – UMA CAUSA A NÃO
ESQUECER
Jenny Gonçalves1; Marta Póvoas2; Patrícia Marques3; Oliveira Santos1; Luís Varandas1;
Rui Alves1
1- Hospital Dona Estefânia - CHLC, EPE; 2- Hospital do Espírito Santo, EPE; 3- Hospital de
Santarém, EPE
Introdução: A malformação adenomatosa quística (MAC) é uma anomalia
congénita, rara, sendo o tipo 1 o mais comum. Em regra, o diagnóstico é efec‑
tuado no período neonatal, sendo que a apresentação na infância ocorre em
cerca de 30% dos casos, sob a forma de pneumonias recorrentes. A ressecção
cirúrgica está indicada mesmo em crianças assintomáticas, para prevenção de
complicações. Caso clínico: Criança do sexo feminino, cinco anos, natural e
residente em Cabo Verde com antecedentes pessoais de múltiplos episódios de
febre, tosse, dispneia, anorexia e emagrecimento desde os seis meses de idade,
que motivaram vários internamentos. Durante estes apresentava melhoria
sintomática, mas sempre com rápida recidiva dos sintomas após a alta tendo
sido evacuada para Portugal, para investigação etiológica e tratamento. Cli‑
nicamente encontrava-se com bom estado geral, subfebril (37.7ºC), mucosas
coradas e hidratadas, adenomegálias submandibulares infracentimétricas, eup‑
neica, ligeira tiragem intercostal, murmúrio vesicular diminuído na metade
inferior do hemitorax esquerdo, sem ruídos adventícios, auscultação cardíaca e
exame abdominal inocentes, sem palpação de organomegálias. Analíticamente
apresentava anemia normocítica normocrómica, com Hb 10.6 mg/dL, VS 118
mm/h, PCR 51 mg/L, sem leucocitose, neutrofilia nem linfocitose. Da investi‑
gação etiológica realça-se: serologia negativa para VIH1 e VIH2, IgM positiva
para VHA e AgHbs negativo; Prova de Mantoux anérgica e IGRA negativo;
Pesquisa de micobactérias no suco gástrico (Microscopia óptica, TAAN’s e
cultura) negativas para M. tuberculosis complex; Hemoculturas estéreis após
5 dias de incubação. A avaliação imagiológica torácica revelou cavitação pul‑
monar multiloculada do lobo inferior esquerdo, com níveis hidro-aéreos, sem
vascularização arterial sistémica e com drenagem venosa pulmonar, imagens
sugestivas de MAC tipo 1. Por suspeita de sobreinfecção bacteriana realizou dez
dias de antibioterapia endovenosa com penicilina e clindamicina, com resolu‑
ção dos sinais e sintomas clínicos de infecção pulmonar aguda e regressão dos
parâmetros de inflamação analíticos. Foi programada ressecção cirúrgica, com
confirmação anátomo-patológica de MAC tipo 1. Comentários: Com este caso
pretendemos destacar a importância das malformações congénitas no diagnós‑
tico diferencial de infecções respiratórias de repetição na infância que, apesar
de raras, devem ser sempre equacionadas.
Palavras-chave: Malformação congénita, Penumonias recorrentes
PD56 (13SPP-39266) - UM CASO GRAVE DE SEPSIS A
STREPTOCOCCUS PYOGENES
Sofia Almeida1; Joana Martins2; Filipa Prata1; Ana Mouzinho1; Francisco Abecasis3;
Maria Pimenta Machado4; Marco Simão4; José Gonçalo Marques1
CHLN-HSM ; 2- Departamento de Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca; 3- Uni‑
dade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria,
CHLN-HSM; 4- Serviço de Otorrinolaringologia, CHLN-HSM
Streptococcus pyogenes é responsável por uma grande variedade de infecções
na criança. Nas duas últimas décadas assistimos a uma aumento da incidência e
gravidade da doença invasiva, incluindo, bacteriemia e osteomielite. Apresenta‑
mos o caso clínico de um menino de 11 meses, saudável, que inicia 9 dias antes
do internamento quadro de tosse seca e rinorreia, associado 4 dias depois a febre
e prostração de agravamento progressivo, motivo pelo qual foi internado no
hospital da área de residência. À entrada tinha abaulamento timpânico direito,
exantema macular eritematoso nos membros inferiores e edema ao nível da
região temporo-parietal e coxa direitas. Iniciou-se empiricamente ceftriaxone
e, por suspeita de choque tóxico, foi pedida transferência para a UCI Pediátrica
do HSM. À chegada da equipa do transporte inter-hospitalar pediátrico (TIP)
estava em choque e fez 2 bólus de soro fisiológico – com reversão do choque
– e iniciou clindamicina. À entrada tinha otite média aguda supurada compli‑
cada de otomastoidite à direita, celulite da hemiface e região temporo-parietal
e da coxa e joelho à direita, edema marcado do escroto e sufusões dispersas.
No exsudado auricular e hemocultura isolou-se Streptococcus β-hemolítico
do grupo A, tendo-se alterado a terapêutica para clindamicina e penicilina.
Transferido em D5 para a Unidade de Infecciologia, com reinício da febre em
D6 e agravamento do edema fronto-parieto-temporal e da coxa. A cintigrafia
óssea revelou focos de osteomielite no fémur direito e calote craniana; a RM
da coxa mostrou piomiosite extensa e a RM CE empiema subdural frontoparieto-temporal direito. Discutido o caso com Ortopedia, Neurocirurgia e ORL
optou-se por não intervir cirurgicamente. No entanto, em D19, por ausência
de melhoria clínica significativa foi submetido a otomastoidectomia, com dre‑
nagem de abcesso muscular temporal e miringotomia com colocação de tubo
transtimpânico no ouvido direito. Completou 5 semanas de antibioticoterapia
endovenosa, verificando-se evolução clínica, analítica e imagiológica favorável.
O estudo da imunidade efectuado não revelou alterações. Este caso ilustra o
envolvimento multifocal que pode estar presente na doença invasiva a Strepto‑
coccus pyogenes, mesmo em criança sem defeito imunitário demonstrável. O
bom resultado final esteve dependente da estabilização e transporte por equipa
especializada e da intervenção de diferentes especialidades médicas e cirúrgicas.
Palavras-chave: Streptococcus pyogenes, doença invasiva
PD57 (13SPP-42403) - KERION CELSI
Tiago Milheiro Silva1; Flora Candeias1; Maria João Brito1
1- Hospital Dona Estefânia
Introdução: A tinea capitis é uma infecção por fungos dermatófitos dos folícu‑
los capilares do escalpe e da pele circundante. Actualmente na Europa a espécie
zoofílica Microsporum canis e as espécies antropofílicas Trichophyton tonsu‑
rans e Trichophyton violaceum são as mais frequentes. O espectro clínico varia
desde as típicas lesões descamativas até massas inflamatórias com exsudado,
associadas a alopécia definitiva – denominadas Kerion Celsi. Caso Clinico:
Doente do sexo masculino, com 8 anos com lesões em crosta do couro cabeludo
com 15 dias de evolução, acompanhadas de febre intermitente, aparecimento
recente de exsudado purulento e edema subcutâneo frontal. Na observação des‑
tacavam-se ainda lesões no tronco sugestivas de impétigo. Ao 5º dia de doença
tinha sido medicado com amoxicilina e ácido clavulânico, queratinolítico e
corticóide tópico sem melhoria. Foi internado com o diagnóstico de Kerion
Celsi e impétigo. Realizou colheita de amostras biológicas e foi medicado com
fluconazol (100mg/dia), flucloxacilina (150mg/Kg/dia) e ketoconazol tópico.
Procedeu-se ao corte de todo o cabelo verificando-se a presença de extensas
áreas descamativas e de alopécia. O exame cultural das lesões do couro cabe‑
ludo identificou Trychophyton mentagrophytes variante granulare. No 15º dia
após o inicio da terapêutica apresentava franca melhoria clínica, sem impé‑
tigo ou lesões descamativas do couro cabeludo mas ainda com extensas áreas
de alopécia. Manteve fluconazol por mais quatro semanas com boa evolução.
Conclusão: O diagnóstico das dermatofitoses do couro cabeludo pode levantar
problemas no diagnóstico e tratamento. Uma terapêutica adequada e precoce
pode prevenir as complicações a longo prazo.
Palavras-chave: Kerion; Alopécia; Dermatófitos
PD58 (13SPP-42848) - OSTEOMIELITE – UMA FORMA
DE APRESENTAÇÃO ATÍPICA
Mª Armanda Passas1; Raquel Azevedo Alves1; Liane Costa1; Jorge Quelhas2; Carlos
Abel3; Mª Eduarda Cruz1
1- Serviço de Pediatria, Unidade Local Saúde Matosinhos - Hospital Pedro Hispano; 2- Serviço
de Ortopedia, Unidade Local Saúde Matosinhos - Hospital Pedro Hispano; 3- Serviço de Ima‑
giologia, Unidade Local Saúde Matosinhos - Hospital Pedro Hispano
Introdução: Devido à particularidade da anatomia vascular do osso em cres‑
cimento, a osteomielite nas crianças tem na maioria dos casos origem hema‑
togénea, envolvendo a metáfise dos ossos longos, dado esta ser uma região
muito vascularizada e com fluxo sanguíneo lento. Habitualmente, na fase
aguda, ocorre acumulação de pús que pode condicionar aumento de pressão
e disseminar-se para o espaço subperiósteo, formando assim um abscesso. Os
autores apresentam o caso de uma criança com extenso abcesso subperiósteo,
apesar da ausência de envolvimento da porção óssea. Descrição de caso: Criança
do sexo masculino, 12 anos, institucionalizada, com antecedentes de prurigo
simples, apresentando múltiplas escoriações nos membros devido a prurido
intenso. Recorre ao serviço de urgência por febre e gonalgia esquerda com
irradiação para a face antero-externa da perna e dorso pé com 36h de evolu‑
ção. Sem história de traumatismo. Ao exame objectivo com posição antálgica,
com membro inferior esquerdo em abdução e rotação externa e dor intensa à
mobilização activa e passiva e à palpação superficial da porção proximal da face
externa da perna. Analiticamente sem leucocitose, PCR positiva e radiografia
da perna esquerda sem alterações. Realizou RM da perna esquerda que revelou
periosteíte inflamatória da porção proximal do perónio e edema dos tecidos
moles adjacentes, sem aparente envolvimento das estruturas ósseas. Em D6 de
internamento verificou-se agravamento clínico, apesar da terapêutica antibió‑
tica com flucloxacilina IV, pelo que, repetiu estudo imagiológico que mostrou
progressão da colecção periostal associada a pequena área de inflamação na
metáfise. Foi submetido a drenagem cirúrgica, tendo sido isolado S. aureus
meticilino-sensível no pús drenado. Completou 6 semanas de antibioticoterapia
com boa evolução clínica. Discussão: O diagnóstico de osteomielite é essen‑
cialmente clínico e permanece como a chave principal do diagnóstico precoce
e instituição de terapêutica agressiva para evitar complicações. A ausência de
alterações radiológicas não permitem excluir o diagnóstico, salientando-se a
importância de exames mais sensíveis como a ressonância magnética e o cin‑
tilograma ósseo para caracterização da infecção osteo-articular.
Palavras-chave: abcesso subperiósteo; osteomielite
PD59 (13SPP-45241) - INFEÇÃO A
CITOMEGALOVÍRUS EM PEQUENO LACTENTE: SUAS
DIFICULDADES DIAGNÓSTICAS – A PROPÓSITO DE
UM CASO CLÍNICO.
Joana Leite1; Marlene Abreu1; Marta Nascimento1; Paula Noites2; Isabel Martins2
1- Serviço de Pediatria - Unidade Local de Saúde de Matosinhos - Hospital Pedro Hispano; 2Serviço de Neonatologia - Unidade Local de Saúde de Matosinhos - Hospital Pedro Hispano
Introdução: A infeção congénita a Citomegalovírus (CMV) diagnostica-se classi‑
camente pela presença de virúria nas três primeiras semanas de vida. Atendendo
a uma excreção vírica prolongada, a presença de virúria após esse período pode
dever-se a infeção congénita ou adquirida. A sua diferenciação é essencial, dadas
as implicações prognósticas (sequelas tardias) da infeção congénita.
Caso clínico: Descreve-se o caso de um recém-nascido, cuja gestação foi de
termo, vigiada, com ecografias pré-natais normais (à exceção de duplicação
renal esquerda) e serologias maternas do terceiro trimestre sem sinais de infeção
ativa (anticorpos CMV IgG positivo e IgM negativo). O parto foi por cesariana
e o peso ao nascimento de 2720 gramas. Orientado para consulta de Neonato‑
logia, por má evolução ponderal (cruzamento de percentis aos 2 meses) rea‑
lizou estudo analítico, salientando-se elevação das transaminases (TGO/TGP
135/75 U/L), linfocitose relativa, sem leucocitose, exame sumário de urina
sem alterações e urocultura negativa. Duas semanas depois repetiu estudo,
que revelou: diminuição das transaminases (TGO/TGP 88/72 U/L); proteínas
totais, albumina e bilirrubinas normais; serologias: toxoplasmose IgM e IgG
negativos, AtgHBs, VHC e VIH negativos, CMV IgM negativo e IgG positivo;
e pesquisa de DNA-CMV na urina positiva. Concluindo-se estarmos perante
uma infeção ativa, não sendo possível excluir infeção congénita, o lactente
realizou ecografia transfontanelar, avaliação por Oftalmologia e Otorrinola‑
ringologia (sem alterações) e foi pedida pesquisa do DNA-CMV no sangue do
Guthrie card, que veio negativa. Discussão: A infeção adquirida a CMV pode
ocorrer por contacto com secreções infetadas durante o parto, ou através da
excreção do vírus no leite de mães seropositivas, sendo esta a principal fonte
de transmissão segundo diversos estudos. A maioria destas infeções são assin‑
tomáticas, mas alguns recém-nascidos/lactentes podem apresentar hepatite,
pneumonite, má evolução ponderal, entre outras manifestações. Uma revisão
recente da Associação Espanhola de Pediatria define os critérios de diagnós‑
tico de infeção adquirida, sendo de salientar que este pode ser feito sem que
ocorra seroconversão do Atc IgM, atendendo à taxa de falsos negativos e/ou
positivos da técnica. O presente caso pretende demonstrar que perante uma
virúria positiva a CMV num pequeno lactente, com serologias inconclusivas,
não é possível afirmar qual o momento de aquisição da infeção. A pesquisa do
DNA-CMV no sangue do Guthrie card apresenta a vantagem de permitir um
diagnóstico diferido de infeção congénita. Quando esta é negativa, associada
a cultura ou PCR-CMV Positivas a partir das 2 semanas de vida, permite-nos
afirmar com maior segurança o diagnóstico de infeção adquirida. Estabelecer
essa diferenciação é importante, devido às implicações terapêuticas e sequelas
a longo prazo que a infeção congénita determina.
Palavras-chave: Citomegalovírus, infeção adquirida, infeção congénita
PD60 (13SPP-46037) - TROMBOSE SÉPTICA EM
PEDIATRIA – 2 CASOS
Patrícia Mação1; Muriel Ferreira1; Ana Brett1; Gustavo Januário1; Maria Manuel Zarcos2;
Diana Cunha1; Felisberto Maricato1; Luís Januário1; Fernanda Rodrigues1
1- Hospital Pediátrico Carmona da Mota, Coimbra; 2- Hospital Santo André, Leiria
Introdução: A trombose séptica é uma entidade rara em Pediatria. As trombo‑
ses dos seios durais podem ser potencialmente graves e estão maioritariamente
associadas a infecções contíguas. O uso de anticoagulação é discutível. Caso 1:
Adolescente de 15 anos com febre, obstrução nasal e rinorreia purulenta com
4 dias de evolução às quais associou de forma súbita dor ocular, proptose, limi‑
tação dos movimentos oculares e edema periorbitário à esquerda. Constatada
perda de visão. Realizou TAC-CE e dos seios que confirmou celulite orbitária
e pansinusite, pelo que iniciou antibiótico, corticóide e foi submetido a dre‑
nagem cirúrgica dos seios nasais e órbita. Dois dias depois, por agravamento
clínico repetiu TAC com contraste que mostrou abcesso orbitário e trombose
do seio cavernoso. Por indicação da hematologia iniciou anticoagulação com
heparina de baixo peso molecular. Na hemocultura e no pús do abcesso foi iden‑
tificado S. aureus meticilino-susceptível. Teve evolução clínica favorável mas
lenta, mantendo-se perda total e irreversível da visão. Em RMN de controlo,
1 semana depois, já não apresentava sinais de trombose. Caso 2: Jovem de 15
anos que por febre, otalgia e otorreia associadas a cefaleias, vómitos e prostração
foi medicado com amoxicilina-clavulânico. Por persistência da queixas, ao 4º
dia, foi efectuada TAC-CE que revelou otomastoidite e colecção gasosa junto
ao seio transverso esquerdo. Efectuou posteriormente TAC-CE com contraste
que mostrou trombose dos seio transverso e sigmóide à esquerda. Foi subme‑
tido a cirurgia do ouvido onde foi constatada presença de colesteatoma e ini‑
ciou anticoagulação. Na cultura do pús de drenagem cirúrgica foram identifi‑
cados Proteus mirabillis e Pseudomonas aeruginosa. Na TAC-CE de controlo,
2 semanas depois, mantinha trombose dos seios. Nos dois casos foi decidida
anticoagulação durante 3 meses, que ainda mantêm, não se tendo verificado
complicações até ao momento. Comentários: Perante a suspeita clinica de trom‑
bose séptica é fundamental a realização de TAC com contraste ou RMN para
confirmação. A antibioterapia endovenosa precoce é essencial para reduzir o
risco complicações graves. A anticoagulação foi instituída em ambos os casos
apesar da escassa evidência científica de benefício, não tendo havido compli‑
cações decorrentes da sua utilização.
Palavras-chave: trombose séptica, pediatria, seios durais
PD61 (13SPP-49606) - ENCEFALITE HERPÉTICA, UM
DIAGNÓSTICO A NÃO ESQUECER!
Juliana Oliveira 1; Tânia Martins 1; Vânia Gonçalves1; Sandra Costa 1; Susana Lima1; Ana
Teixeira 1; Carla Costa1; Cíntia Castro-Correia1; Eunice Trindade1
1- Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar São João, E.P.E.
Introdução: A encefalite herpética está habitualmente associada a comprome‑
timento encefálico extenso e considerável morbilidade e mortalidade. Caso
clínico: Adolescente de 13 anos, do sexo masculino, sem antecedentes pessoais
patológicos de relevo, admitido no Serviço de Urgência por crise convulsiva
tónico-clónica generalizada. Referência a cefaleia frontal com 15 dias de evo‑
lução, associada a febre no 7º dia de doença, tendo nessa altura sido medicado
com amoxicilina + acido clavulânico por sinusite aguda. Observada apiréxia
72h depois do inicio da terapêutica, mas mantendo cefaleias. Ao exame objetivo
inicial, após resolução espontânea da crise, apresentava cefaleia intensa com
fotofobia associada e sinais meníngeos positivos. A avaliação complementar
inicial incluiu hemograma, PCR, ionograma sérico, pesquisa de drogas de abuso
e álcool e tomografia computorizada cerebral que não mostraram alterações
de relevo. A punção lombar mostrou 579 leucócitos/«u»L, glicose 62mg/dL,
proteínas 0.19g/L e a PCR- Herpes tipo 1 viria a ser positiva. O doente com‑
pletou 21 dias de aciclovir endovenoso que havia iniciado na data da admis‑
são. O eletroencefalograma apresentava traçados de base assimétricos por
franca lentificação e desorganização em particular da área temporal direita. A
S 89
S 90
ressonância magnética mostrou achados compatíveis com meningoencefalite
e dado o envolvimento preferencial das estruturas temporo-mediais e lobo
insular favoreceu a etiologia herpética. O adolescente teve alta sem défices
aparentes. Após 14 meses de seguimento mantém-se assintomático. Discussão:
A deteção precoce é fundamental para que o tratamento seja iniciado o mais
rapidamente possível, sendo mesmo assim frequente a ocorrência de sequelas
neurológicas, assim como, um alto índice de mortalidade (até 70% dos casos).
Perante a suspeita de encefalite herpética, deve-se iniciar o tratamento empí‑
rico com aciclovir até à confirmação do diagnóstico, tendo em vista sua baixa
toxicidade e alta eficácia no tratamento, quando iniciado precocemente. Este
caso revela algumas particularidades na forma de apresentação, mas todo o
estudo complementar efetuado favorece o diagnóstico.
Palavras-chave: encefalite herpes
PD62 (13SPP-52019) – DOENÇA DA ARRANHADELA
DO GATO. SEM ADENOPATIAS?
A avaliação por neuropediatria e oftalmologia não revelou alterações, contudo
pela duração desconhecida da sífilis e título elevado da reação VDRL foi reali‑
zada punção lombar. O citoquímico do líquido cefalorraquidiano evidenciou
pleiocitose (13 leucócitos/ul), com proteínas normais e reação VDRL não rea‑
tiva, consistente com o diagnóstico de neurossífilis assintomática. Durante o
internamento foi medicado com penicilina G cristalina aquosa 24 MUI/dia
durante dez dias, tendo sido constatada evolução clinico-analítica favorável,
o que permitiu confirmar o diagnóstico de hepatite sifilítica. Em ambulatório
manteve seguimento multidisciplinar, com indicação de manter penicilina ben‑
zatínica 2.4 MUI semanal durante mais três semanas. Discussão: Os autores
apresentam este caso para relembrar que a sífilis permanece como um impor‑
tante problema de saúde pública, mesmo em idade pediátrica, principalmente
no contexto de comportamentos sexuais de risco, e deve ser equacionada como
uma causa possível de hepatite nestas situações.
Palavras-chave: Sífilis secundária, hepatite, comportamentos sexuais de
risco
Joana Oliveira1; Filipa Marçal1; Rute Gonçalves1; Conceição Freitas1; Ana Paula Orne‑
las1; Rui Vasconcelos1
PD64 (13SPP-55456) - CELULITE ÓRBITÁRIA-CASO
CLÍNICO-
Introdução: A doença da arranhadela do gato é uma patologia infecciosa
caracterizada por linfadenopatia regional auto-limitada, no entanto a doença
tem um amplo espectro clínico, podendo ocorrer envolvimento visceral, neu‑
rológico e ocular. Caso clínico: Os autores descrevem o caso de uma criança
do sexo feminino, de 4 anos de idade que recorreu ao médico assistente por
febre diária com evolução de um mês, de predomínio nocturno, associada a
sudorese nocturna e dor abdominal. Apresentava contacto frequente com cães
e gatos. O exame objectivo não apresentava qualquer alteração nomeadamente
adenomegalia, organomegalia ou lesão cutânea. Analíticamente destacava-se
velocidade de sedimentação elevada e hipergamaglobulinémia. A serologia
para Bartonella henselae foi positiva para IgM e IgG. A ecografia abdominal
foi complementada por tomografia computorizada abdomino-pélvica, eviden‑
ciando-se fígado e baço globosos, ambos com presença de formações quísticas
dispersas com cerca de 7 mm. A terapêutica com azitromicina e rifampicina
mostrou-se eficaz na resolução da sintomatologia e do envolvimento hepatoesplénico. Discussão: A doença da arranhadela do gato deve constar do diag‑
nóstico diferencial de síndrome febril indeterminado, ainda que na ausência
de adenomegalias ao exame objectivo. A doença regional não complicada tem
evolução auto-limitada, sendo discutível o benefício da antibioterapia. Apesar
da escassez de estudos no tratamento de crianças com envolvimento hepato‑
esplénico, a instituição de antibioterapia é mais consensual, de modo a evitar
complicações potencialmente ameaçadoras da vida.
Palavras-chave: Doença da arranhadela do gato, doença hepatoesplénica,
Bartonella henselae
Filipa Raposo1; Marina Pinheiro1; Margarida Reis Morais2; Mariana Costa2; Sérgio
Mendanha2
PD63 (13SPP-52211) – (*) HEPATITE SIFILÍTICA
SECUNDÁRIA NUM ADOLESCENTE DE 16 ANOS
Catarina Maia1; Jacinta Fonseca1; Hugo Tavares1; Rosa Arménia Campos1; Diana Moreira1
1- Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho, EPE
Introdução: A sífilis secundária é uma das possíveis etiologias de hepatite aguda,
sendo raros os casos publicados em idade pediátrica. Caso clínico: Adolescente,
sexo masculino, 16 anos de idade, com história de relações sexuais não pro‑
tegidas com múltiplos parceiros do mesmo sexo desde os 14 anos e consumo
esporádico de haxixe e álcool. Admitido por dor abdominal no hipocôndrio
direito, icterícia e colúria, com história de odinofagia, febre baixa e astenia na
semana anterior à admissão. Ao exame objetivo apresentava icterícia, exantema
maculopapular plantar, adenopatia generalizada, dor no hipocôndrio direito
e lesões papulares acinzentadas e eritematosas localizadas na glande e região
perianal. O estudo analítico realizado na admissão revelou eosinofilia, hepa‑
tite (aspartato-aminotransferase 841U/L, alanina-aminotransferase 1693U/L,
fosfatase alcalina 293U/L e gama-glutamil-transferase 194U/L), com hiperbi‑
lirrubinemia conjugada (bilirrubina total 7.53mg/dl e conjugada 6.35mg/dl) e
prolongamento do tempo da tromboplastina parcial ativada. No seguimento
da investigação estabeleceu-se o diagnóstico de sífilis secundária com reação
VDRL de 1/128 e TPHA ≥1/5120, e após exclusão das outras etiologias infe‑
ciosas, metabólicas e imunológicas, o diagnóstico provável de hepatite sifilítica.
1- Unidade Local de Saúde do Alto Minho; 2- Unidade Local de Saude do Alto Minho
Introdução:A Celulite orbitária, ou pós septal, é uma infeção que envolve os
tecidos da órbita, com proptose e limitação dos movimentos oculares. Distinguese da celulite pré-septal pela apresentação e pelo atingimento, pois esta envolve
apenas a hipoderme e o tecido conjuntivo subcutâneo e no exame objetivo
não há proptose nem limitação dos movimentos oculares. A c. pré-septal é
mais comum até aos 2 anos de idade, enquanto a pós-septal é mais comum em
crianças mais velhas e cerca de 80% dos casos resultam de sinusite. Os autores
apresentam um caso de celulite pós-septal numa criança com antecedentes de
traumatismo na face. Descrição de Caso: Criança de 6 anos, sexo feminino,
saudável, recorre ao serviço de urgência (SU) por dor durante os movimentos
oculares, com 24 horas de evolução, dor, calor e rubor da região periorbitária
esquerda com inicio nesse dia. Pico febril duas horas antes da admissão no SU.
História de traumatismo facial há um mês, do qual resultou ferida incisa ao
nível da região malar e narina esquerda que foi suturada. Ao exame objetivo
apresentava ligeira proptose, edema, calor e rubor palpebral a esquerda e dor
nos movimentos oculares, sem hiperémia conjuntival, oftalmoplegia e/ou que‑
mose, sem outras alterações. Foi colocada como hipótese diagnóstica celulite
orbitária e pedidas análises de sangue que revelou leucocitose com predomínio
de neutrófilos, PCR de 0,64mg/dl e hemocultura que foi negativa. Realizou TAC
das órbitas que demonstrou espessamento dos tecidos peri-orbitários esquer‑
dos compatível com celulite peri-orbitária e coleção de médio volume na órbita
esquerda, com gás no interior, que deslocava o globo ocular, compatível com
abcesso intrá-orbitário, foi ainda visível pan-sinusite. Decidido internamento
com antibioticoterapia endovenosa (cefriaxone, vancomicina e metronidazol)
que fez durante 3 semanas e hidrocortisona. A criança teve excelente evolução
clinica e foi orientada para consulta externa de Otorrinolaringologia e oftalmo‑
logia. Discussão: A celulite pré-septal é a mais comum e a celulite pós-septal a
mais grave. Os agentes infeciosos implicados, na maioria dos casos são: o Strep‑
tococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus e o Streptococcus Pyogeneses.
As celulites pré-septal e pós-septal, pela sua proximidade às estruturas do SNC,
têm grande risco de complicações, pelo que devem ser rápido e agressivamente
tratadas. Os autores pretendem com este caso reforçar a importância da distin‑
ção entre pré e pós-septal pois a abordagem é diferente.
Palavras-chave: Celulite Órbitária ou pós-septa, proptose
PD65 (13SPP-55604) - LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA
JUVENIL EM DOENTE COM SÍNDROME DE BARTH
Isabel Periquito1; Rita Aguiar2; Isabel Esteves2; Ana Berta Sousa3; Anabela Morais4; Maria
José Ribeiro5; José Gonçalo Marques2
Hospital de Santa Maria, CHLN; Serviço de Pediatria, Hospital de São Bernardo, CHS; 2- Unidade
de Infecciologia Pediátrica, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital
de Santa Maria, CHLN ; 3- Serviço de Genética Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de
Santa Maria, CHLN; 4- Serviço de Hematologia, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa
Maria, CHLN; 5- Instituto Português de Oncologia de Lisboa
Introdução: A síndrome de Barth (SB) é uma doença genética rara de transmis‑
são ligada ao cromossoma X, causada por mutações no gene TAZ que alteram a
estabilidade da membrana mitocondrial. Condiciona cardiomiopatia dilatada,
neutropenia, miopatia esquelética e atraso do desenvolvimento estaturo-ponde‑
ral. Além da terapêutica de suporte, de acordo com a gravidade fenotípica pode
estar indicado o transplante de células progenitoras hematopoiéticas (TCPH)
ou o transplante cardíaco. A leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ) é rara
na infância (1,5% dos casos de leucemia) e pode associar-se a monossomia 7
(25-30% dos casos). Caso clínico: Criança de três anos de idade, com o diag‑
nóstico de SB desde os 18 meses, após investigação etiológica de cardiomiopatia
dilatada associada a neutropénia cíclica. Primeiro internamento aos 17 dias de
vida por choque cardiogénico, com internamentos recorrentes posteriores por
complicações infecciosas e descompensação da insuficiência cardíaca - neu‑
tropenia febril, gastroenterite a Clostridium dificille, úlcera escrotal a Pseu‑
domonas aeruginosa, pneumonia bacteriana com necessidade de ventilação
mecânica e endocardite infecciosa. Perante a neutropénia cíclica associada a
infecções graves recorrentes, foi instituída terapêutica com factor estimulante
da colonização dos granulócitos (G-CSF) desde os 17 meses. Durante a inves‑
tigação etiológica inicial realizou mielograma com 7 meses de idade que evi‑
denciou medula óssea hipercelular, série granulocítica hipocelular com desvio
maturativo esquerdo acentuado. Aos 36 meses foi internado para investigação
etiológica de bicitopénia, perda de peso e esplenomegalia. A repetição do mie‑
lograma revelou série mielóide com desvio esquerdo da curva maturativa por
aumento das células blásticas (8% de celularidade). Foi detectada monossomia
7. Após reavaliação do caso no Instituto Português de Oncologia, foi diagnos‑
ticada LMMJ. Iniciou quimioterapia com citarabina e ácido trans-retinóico. A
gravidade da cardiomiopatia não permite o TCPH. Conclusão: Este é o 1º caso
mundial de associação de SB à LMMJ. O papel do G-CSF no desenvolvimento
de LMMJ é questionável e não deve comprometer a sua utilização na SB uma
vez que a neutropénia, muitas vezes grave e sintomática, tem habitualmente
boa resposta a G-CSF.
Palavras-chave: Síndrome Barth Leucemia mielomonocítica
PD66 (13SPP-58166) - UM CASO DE SINDROME DE
PELE ESCALDADA
Ana Luísa Rodrigues1; Sandra Medeiros2; Luísa Martins3; Ana Carvalho3; Marina Rita
Soares3; Patrícia Santos4; Marta Mendonça3; Carlos Pereira Duarte3
1- Serviço de Pediatria, Hospital Divino Espírito Santo, EPE, Ponta Delgada; 2- Serviço de Der‑
matologia, Hospital Divino Espírito Santo, EPE, Ponta Delgada; 3- Serviço de Pediatria, Hospital
Divino EspíritoSanto, EPE, Ponta Delgada; 4- Serviço de Dermatologia, Hospital Divino Espí‑
ritoSanto, EPE, Ponta Delgada
Introdução: A síndrome de pele escaldada estafilocócica é uma entidade rara
causada por estirpes de Staphylococos aureus produtores de toxinas esfoliativas.
O diagnóstico é essencialmente clínico, uma vez que os exames culturais são
frequentemente negativos. É importante o diagnóstico diferencial com outras
situações não infecciosas como a epidermólise bolhosa e a necrólise epidérmica
tóxica. O tratamento deve ser precoce de forma a prevenir possíveis compli‑
cações. Caso Clínico: Lactente de 7 meses, sexo masculino, raça caucasiana.
Sem antecedentes familiares ou pessoais relevantes. Recorre ao SU por derma‑
tose com 3 dias de evolução caracterizada inicialmente pelo aparecimento de
placas eritematosas com crostas cobertas por exsudado amarelado na região
peri-orbitária e na área perioral com envolvimento progressivo do tórax e pos‑
teriormente da raíz dos membros, sob a forma eritema difuso em toalha, com
descolamento da pele (sinal de Nikolsky positivo). Negava febre, catarro respi‑
ratório superior prévio ou outra sintomatologia. Negava toma de medicamentos
ou contexto epidemiológico de doença infecto-contagiosa. Analiticamente não
tinha parâmetros de infecção ou alterações hidroelectrolíticas. Iniciou antibio‑
terapia endovenosa empírica com flucloxacilina 100mg/kg/dia, verificando-se
melhoria progressiva e regressão total das lesões cutâneas ao 7º dia de doença.
Foi isolado no exame cultural do exsudado nasal S. aureus meticilino-sensível.
A hemocultura foi negativa. Conclusão: Este caso vem demonstrar a impor‑
tância da semiologia no diagnóstico de Sindrome de pele escaldada para além
de evidenciar o facto de uma actuação atempada associar-se a um prognóstico
bastante favorável, sem lesões sequelares.
Palavras-chave: sindrome pele escaldada
PD67 (13SPP-58913) - SÍNDROME DE GRISEL, UMA
CAUSA RARA DE TORCICOLO ADQUIRIDO
Sofia Almeida1; Joana Martins2; Filipa Prata1; Ana Mouzinho1; Sérgio Livraghi3; Luísa
Lobo4; José Gonçalo Marques1
CHLN-HSM ; 2- Departamento de Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca; 3- Ser‑
viço de Neurocirurgia, Departamento de Neurociências, CHLN-HSM; 4- Serviço de Imagiologia
Geral, CHLN-HSM
A síndrome de Grisel designa a subluxação não traumática da articulação
atlanto-axoideia secundária a processos infecciosos da cabeça e pescoço ou
procedimentos cirúrgicos otorrinolaringológicos. Trata-se de uma condição
clínica rara que ocorre predominantemente em idade pediátrica. Apresenta‑
mos o caso de um rapaz de 4 anos de idade, saudável, admitido na urgência
pediátrica com queixas de torcicolo, sem história de trauma, e no contexto de
otite média aguda (OMA) diagnosticada 6 dias antes. À observação apresentava
lateralização cervical direita, com contractura dolorosa do esternocleidomastoi‑
deu direito, associados a hiperémia timpânica e edema ao nível da articulação
temporo-mandibular (ATM) ipsilaterais. As imagens da TC cervical revelaram
múltiplas adenopatias nas cadeias cervicais anteriores e laterais e supraclavi‑
culares, derrame na ATM direita e subluxação atlanto-odontoideia. Perante os
achados diagnosticou-se Síndrome de Grisel, no contexto de OMA direita e
artrite reativa da ATM. Instituiu-se terapêutica conservadora que incluiu anti‑
bioticoterapia, terapêutica anti-inflamatória e redução da subluxação, seguida
de seis semanas de imobilização com colar cervical. O torcicolo resolveu e a
TC cervical repetida ao fim da segunda semana de follow-up mostrou alinha‑
mento das estruturas articulares e remissão total do derrame articular da ATM
direita. O caso descrito ilustra a importância de considerar a síndrome de Gri‑
sel no diagnóstico diferencial de torcicolo doloroso em crianças, já que o seu
reconhecimento precoce permite instituir tratamento adequado com ótimo
prognóstico. O atraso no diagnóstico implica uma morbilidade significativa
com risco de défice neurológico permanente.
Palavras-chave: síndrome de Grisel; subluxação; torcicolo
PD68 (13SPP-61079) - SÍNDROME DE CHOQUE
TÓXICO: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO.
Tânia Martins1; Juliana Oliveira1; Carla Costa1; Ana Teixeira 1; Sandra Costa1; Susana
Lima1; Cíntia Castro-Correia 1; Eunice Trindade 1
1- Serviço de Pediatria - Centro Hospitalar São João
Introdução: O Síndrome de choque tóxico (STT) é uma entidade clínica infre‑
quente em pediatria sendo importante o seu reconhecimento atempado e tra‑
tamento adequado. Caso Clínico: Criança de 18 meses, com antecedentes de
sibilância recorrente e dermatite atópica, recorre ao serviço de urgência por
recusa da marcha, rubor do joelho, edema da coxa e pé direitos. Referência a
febre com 5 dias de evolução associada a rinorreia. Ao exame objectivo apre‑
sentava posição antálgica com flexão ligeira e rotação externa da coxa direita e
dor á mobilização dos membros inferiores. Lesão impetiginada no antebraço
esquerdo, lesão bolhosa no polegar esquerdo e exantema macular inespecífico
nos membros. Estudo analítico revelou: anemia normocromica e normocítica;
leucocitose com neutrofilia, plaquetas normais e elevação 5 vezes o valor da ALT,
função renal, ionograma e CK normais. PCR 333 mg/L. Sedimento urinário
sem alterações. Radiografia coxo-femural sem alterações. A ecografia articular
revelou apenas derrame articular na anca direita com cerca de 3 mm, sem der‑
rame na anca esquerda nem no joelho direito; observados sinais de celulite em
todo o membro inferior direito. Tendo em consideração a exuberância clínica
e as alterações analíticas iniciada antibioterapia empírica com vancomicina e
clindamicina. Agravamento clínico com hipotensão, oligúria e edemas gene‑
ralizados nas primeiras 24 horas de internamento. Em D6 por persistência da
febre e identificação de Streptococcus pyogenes na hemocultura, iniciada peni‑
cilina G e clindamicina. Evolução posterior complicada pelo aparecimento de
artrite séptica no tornozelo esquerdo que obrigou a drenagem cirúrgica, celulite
da coxa direita e osteomielite na tíbia esquerda que se resolveram com trata‑
mento conservador. Ao fim de 22 dias de internamento e antibioterpia endo‑
venosa, alcançada estabilidade clínica que permitiu iniciar antibioterapia oral
com amoxicilina e acido clavulânico, até completar 6 semanas de tratamento.
Comentários: O SST deve fazer parte do diagnóstico diferencial de situações
que cursam com febre, exantema e choque. Embora rara, tem sido descrita a
S 91
S 92
sua associação a osteomielite multifocal e também a celulite. É fundamental
iniciar precocemente a terapêutica antibiótica mas nem sempre é possível evitar
as complicações. A drenagem cirúrgica é por vezes imprescindível, tal como
aconteceu no nosso doente, sendo fundamental a avaliação multidisciplinar
diária no sentido de se definir a melhor estratégia terapêutica.
Palavras-chave: Síndrome de choque tóxico, Streptococcus pyogenes
PD69 (13SPP-70101) - VARICELA - NEM SEMPRE UMA
DOENÇA BANAL
Joana Carvalho1; Joana Soares1; Vânia Martins1; Cristina Cândido1; Fátima Dias1;
Eurico Gaspar1
1- Centro Hospitalar de Trás os Montes e Alto Douro
Introdução: A infecção primária pelo vírus varicela zoster (VVZ) ocorre nor‑
malmente durante a infância, tratando-se geralmente de uma doença benigna
e autolimitada. A complicação mais frequente é a infecção bacteriana da pele e
tecidos moles. Em crianças imunocompetentes a pneumonia é uma complicação
rara, sendo mais comum em adultos. Caso Clínico: Criança de 23 meses, sexo
masculino, sem antecedentes pessoais de relevo, com diagnóstico de varicela
desde dois dias antes da admissão, que recorreu ao serviço de urgência (SU)
por febre e dificuldade respiratória. Ao exame objectivo apresentava aspecto de
doente, adejo nasal, gemido expiratório e tiragem inter e subcostal; auscultação
pulmonar com murmúrio vesicular rude e lesões cutâneas papulovesiculares. O
estudo analítico revelou 26500 leuc/µL com predomínio de neutrófilos (88%) e
proteína C reactiva de 12,5mg/dL; a telerradiografia de tórax evidenciou imagem
de hipotransparência nos 2/3 inferiores do hemitórax esquerdo. Foi decidido
internamento e início de terapêutica endovenosa com aciclovir, ceftriaxone e
flucloxacilina. Por manter clínica, no 3º dia de internamento, repetiu controlo
radiológico que revelou extenso derrame pleural à esquerda, confirmado por
ecografia torácica. Colocado dreno torácico, com saída de líquido de aspecto
seroso, com características analíticas de exsudado, alterando-se antibioterapia
para vancomicina, mantendo ceftriaxone. No 4º dia de internamento (2º dia
de dreno torácico), por o dreno não se encontrar funcionante, repetiu ecogra‑
fia e posteriormente TC torácica que revelou “pulmão esquerdo praticamente
colapsado, na dependência de pneumonia e em parte atelectasia passiva pela
existência de derrame pleural de volume abundante”. Foi iniciado tratamento
com fibrinolíticos intrapleurais. O exame microbiológico do líquido pleural foi
negativo, com PCR positiva para VVZ. Verificada melhoria clínica, analítica e
radiológica progressiva, com resolução do derrame pleural, sendo retirado o
dreno no 9º dia de internamento. Após a alta, foi orientado a consulta externa
para reavaliação e realização de estudo imunológico. Comentários: Os autores
apresentam este caso para relembrar que embora na maioria das vezes a vari‑
cela seja uma doença benigna, complicações graves podem ocorrer obrigando
a uma avaliação cuidada de cada criança.
Palavras-chave: Varicela, Pneumonia, Derrame
PD70 (13SPP-70788) - MENINGOMIELORADICULITE
POR BORRELIA BURGDORFERI.
Vânia Sousa1; Rita Silva2; Carla Conceição3; Catarina Gouveia4
1- Unidade de Infecciologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central; 2- Uni‑
dade de Neuropediatria, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central; 3- Serviço
de Imagiologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central; 4- Unidadde de
Infecciologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central
Introdução: A borreliose de Lyme é uma infecção multissistémica causada pelo
espiroquetídeo Borrelia burgdorferi sensu lato (Bb), transmitida ao Homem
através da mordedura de carraça. As manifestações neurológicas podem ocor‑
rer em 10 a 15% dos doentes, apresentando-se habitualmente na criança sob a
forma de meningite asséptica, paralisia facial ou meningoradiculite dolorosa.
O envolvimento do sistema nervoso central é pouco frequente. Caso Clínico:
Rapaz, 11 anos de idade, previamente saudável. Viagem à Moldávia 3 meses
antes da admissão hospitalar. Múltiplas vindas ao Serviço de Urgência por qua‑
dro de cefaleias com 3 meses de evolução ao que se associou posteriormente
dor cérvico-dorsal, febrícula, astenia e perda ponderal. Do exame objectivo na
admissão destacava-se apenas rigidez da nuca e sinal de Brudzinsky. A TACCE não demonstrou alterações e a RMN-CE e da coluna revelou hipersinal T2
medular desde D2 a D11 e reforço do sinal em inúmeras raízes cervicais, dor‑
sais e da cauda equina, aspectos compatíveis com extenso processo de mielite
e poliradiculite (mieloradiculite D2-D8). Análise do líquor revelou pleocitose
(200cel/uL) com predomínio de linfócitos, hipoglicorráquia (39.3mg/dL, gli‑
cemia 100mg/dL) e hiperproteinorráquia (182.2mg/dL). Electroforese das
proteínas do líquor demonstrou presença de bandas oligoclonais e aumento da
IgG (20.3mg/dL). Estudos serológicos para Bb (ELISA e Western-Blot) foram
positivos no soro e negativos no líquor (PCR e serologia). Foi medicado com
ceftriaxone durante 21 dias. Clinicamente verificou-se uma melhoria progressiva,
destacando-se apenas episódios esporádicos de cefaleias e discreta monoparé‑
sia do membro inferior esquerdo (grau IV/V), com recuperação posterior. A
RMN-CE e da coluna de controlo revelou desaparecimento das lesões de mie‑
lite. Discussão: A meningomieloradiculite é uma forma rara de apresentação
da Borreliose de Lyme na criança. Em virtude das suas variadas e inespecíficas
manifestações clínicas, o diagnóstico é muitas vezes difícil e implica um elevado
grau de suspeição, sobretudo nos locais onde a prevalência desta patologia é
baixa. A instituição terapêutica adequada e precoce geralmente determina um
bom prognóstico.
Palavras-chave: meningomieloradiculite, borreliose de Lyme
PD71 (13SPP-72689) - ENDOCARDITE EM DOENTES
COM CARDIOPATIA CONGÉNITA SUBMETIDOS A
RECONSTRUÇÃO COM CONDUTO CONTEGRA.
Petra Loureiro1; Conceição Trigo2; Flora Candeias3; Maria João Brito3
1- Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital Santa Marta (Directora: Fátima Pinto); 2- Unidade
de Infecciologia, Hospital Santa Marta; 3- Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia
(Director: Gonçalo Cordeiro Ferreira CHLC, EPE, Lisboa)
Introdução: Contegra é um conduto utilizado na reconstrução do tracto de
saída do ventrículo direito (TSVD) de doentes com cardiopatia congénita. A
endocardite da válvula pulmonar é um diagnóstico extremamente raro, o que
torna interessante a descrição de dois casos surgidos 2 e 11 anos após coloca‑
ção deste dispositivo. Caso clínico 1: Rapaz, 17 anos com febre e odinofagia,
com dez dias de evolução com leucocitose, trombocitopénia e PCR elevada.
Tinha antecedentes de coartação da aorta operado há 17 anos e doença val‑
vular aórtica submetida a cirurgia de Ross há dois anos, com reconstrução do
TSVD com Contegra. A TC tórax colocou a hipótese de tromboembolismo
pulmonar (TEP) e o ecocardiograma transtorácico (ETT) demonstrou conduto
estenosado, com imagem hiperecogénica no interior. Ocorreu evolução para
choque séptico sendo medicado empiricamente com linezolide e meropenem e
anticoagulação. Posteriormente isolou-se nas hemoculturas SAMS e alterou-se
antibioticoterapia para flucloxacilina e rifampicina. A cirurgia cardíaca reali‑
zada após quatro semanas de terapêutica identificou abcesso com destruição do
conduto pelo que realizou implantação de bioprótese aórtica em posição pul‑
monar e reconstrução do TSVD com pericárdio bovino. Caso Clínico 2: Rapaz,
10 anos, com febre com dez dias de evolução, leucocitose, trombocitopénia e
PCR elevada. Tinha antecedentes de truncus arteriosus tipo I, operado há 11
anos com reconstrução do TSVD com Contegra. Realizou ETE que demons‑
trou conduto disfuncionante, com estenose e insuficiência pulmonar pelo que
iniciou antibioterapia empírica com vancomicina e gentamicina por suspeita
de endocardite. Após dois dias registou-se toracalgia e dificuldade respiratória
pelo que realizou angioTC torax que revelou TEP da artéria pulmonar direita.
Por suspeita de endocardite por disfunção do conduto e embolia séptica asso‑
ciou-se ceftriaxone e enoxaparina, com evolução favorável e cirurgia cardíaca
programada. Comentários: Num síndrome febril indeterminado em doentes
com cardiopatia congénita e cirurgia cardíaca a endocardite deve ser sempre
a primeira hipótese a considerar. A endocardite da válvula pulmonar, situação
raramente descrita (< 2%) deve ser considerada em doentes com febre subme‑
tidos a reconstrução do TSVD.
Palavras-chave: endocardite, Contegra, TEP, febre
PD72 (13SPP-72956) - CRYPTOCOCCUS
NEOFORMANS - UMA CAUSA RARA DE MENINGITE
Susana Lima1; Mafalda Sampaio2; Maria João Cardoso3; Augusto Ribeiro4; Cristina
Castro1; Margarida Tavares1
1- Unidade de Infecciologia Pediátrica, Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar São João EPE;
2- Unidade de Neurologia Pediátrica, Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar São João EPE; 3Serviço de Microbiologia, Centro Hospitalar São João EPE; 4- Serviço de Cuidados Intensivos
Pediátricos, Centro Hospitalar São João EPE
Introdução: A meningite criptocóccica é causada pelo Cryptococcus neo‑
formans, tendo uma distribuição mundial. Este fungo encontra-se no solo,
especialmente em fezes ressecadas de pombo. A infecção no humano ocorre
por inalação, não estando descrita transmissão inter-humana. A maioria dos
casos ocorre em portadores de imunodeficiências. A nível pulmonar a doença
é geralmente assintomática e de resolução espontânea, podendo contudo haver
disseminação hematogênica para o SNC. Habitualmente, quando a doença se
manifesta no SNC não é mais possível detectar a lesão pulmonar. A meningite
criptocóccica caracteriza-se clinicamente por cefaleias, irritabilidade, confu‑
são mental, coma, náuseas, vómitos, paresias de nervos cranianos e edema de
papila. O diagnóstico baseia-se na pesquisa dos fungos no líquor pela técnica
da tinta da China e posterior isolamento em exame cultural adequado. Caso
clínico: Criança de 34 meses, sexo feminino, sem antecedentes patológicos de
relevo, com história de irritabilidade, cefaleias e períodos de prostração com
15 dias de evolução. No dia da admissão no Serviço de Urgência do hospital
da área apresentava também ataxia e estrabismo, tendo efectuado TAC cerebral
que foi normal. Transferida para o Serviço de Urgência de Pediatria do Centro
Hospitalar São João onde, após observação por Neurologia, foi submetida a
punção lombar. O líquor apresentava hipoproteinorráquia e hipoglucorráquia,
sendo visualizadas estruturas leveduriformes coradas com tinta da China, com‑
patíveis com meningite criptocóccica, diagnóstico posteriormente confirmado
por exames culturais. Necessidade de internamento no Serviço de Cuidados
Intensivos para monitorização neurológica. Iniciou tratamento de indução com
anfotericina B lipossómica e fucitosina, com terapêutica de consolidação com
fluconazol. De realçar que estudo imunológico não revelou alterações. Teve
alta ao fim de 1 mês e 3 semanas de internamento, orientada para consultas de
neurologia e infecciologia pediátricas, mantendo fluconazol em ambulatório.
Actualmente clinicamente bem, sem alterações ao exame neurológico. A refe‑
rir, no contexto episemiológico, pai dedicado à columbofilia. Discussão: Com
este caso os autores alertam para uma patologia que, embora mais frequente
em doentes imunodeprimidos, pode ocorrer também em crianças saudáveis,
nomeadamente quando existe um contexto epidemiológico importante. Real‑
çam a importância da suspeita laboratorial precoce para instituição dirigida e
atempada da terapêutica.
Palavras-chave: Meningite, Cryptococcus
PD73 (13SPP-73041) - CONVULSÃO TÓNICOCLÓNICA GENERALIZADA EM CRIANÇA COM
VARICELA: EFEITO IATROGÉNICO?
Bruno Mendes Simões1; Rita Aguiar2; Isabel Esteves3; Filipa Prata3; Ana Mouzinho3;
José Gonçalo Marques3
1- Serviço de Pediatria Médica, Hospital de Faro E.P.E.; 2- Serviço de Imunoalergologia do Cen‑
tro Hospitalar Lisboa Norte, Lisboa ; 3- Unidade de Infecciologia Pediátrica (Coordenador: José
Gonçalo Marques). Serviço de Pediatria Médica (Diretora: Celeste Barreto). Departamento de
Pediatria (Diretora: Maria do Céu Machado). Departamento de Pediatria do Centro Hospitalar
Lisboa Norte, Lisboa
Introdução: Estima-se que 1-3 por cada 100.000 casos de varicela esteja asso‑
ciado a complicações neurológicas. Estão descritas reacções neurológicas adver‑
sas com a utilização de terapêutica com anti-histamínicos na varicela. Caso
clínico: Descreve-se o caso clínico de uma criança de 5 anos, aparentemente
saudável até cinco dias antes do internamento quando apresentou lesões cutâ‑
neas pruriginosas associadas a febre alta. Foi feito o diagnóstico de varicela e
medicado com cetirizina oral e um creme tópico composto por cloridrato de
difenidramina, cânfora 0,1% e calamina a 8%. Nas 48 horas seguintes verificouse agravamento do estado geral, com início de vómitos, diarreia, e alterações
do comportamento. À admissão apresentava-se febril, prostrado, com discurso
incoerente, agitação psico-motora e delírio. A nível cutâneo de referir exantema
maculo-papulo-vesicular com crostas na pele e couro cabeludo, eritema gene‑
ralizado do tronco e uma lesão na coxa direita com sinais inflamatórios. Já em
internamento apresentou dois episódios convulsivos tónico-clónico generalizados
que cederam à administração de diazepam endovenoso. Efetuou TC-CE que foi
normal e punção lombar com saída de líquor (LCR) cristalino e normotenso,
com exame citoquímico normal. Analiticamente de salientar PCR 14,4 mg/dL,
sem outras alterações. Não sendo possível excluir infecção do sistema nervoso
central, iniciou terapêutica com aciclovir e ceftriaxone, associando-se clindami‑
cina pela suspeita de sobre-infecção cutânea. Verificou-se melhoria do quadro
neurológico nas primeiras 72 horas. Fez EEG que não apresentava alterações.
A hemocultura, o exame cultural do LCR, a PCR para VVZ e a IgG para vírus
varicela-zoster (VVZ) no LCR foram negativos. Suspendeu-se ceftriaxone e
aciclovir ao quinto dia. Discussão: O diagnóstico diferencial das alterações
neurológicas no caso descrito inclui infecção do sistema nervoso central pelo
VVZ ou outro agente ou toxicidade medicamentosa. Perante a investigação
complementar sem alterações e pela ausência de isolamento microbiológico, o
mais provável é tratar-se de toxicidade pela difenidramina, apesar da actividade
comicial ser rara nestes casos. A administração de anti-histamínicos tópicos na
varicela deve ser desaconselhada. A existência de soluções de continuidade na
pele aumenta a sua absorção, sendo possível a ocorrência de efeitos adversos
por sobredosagem, agravados pela co-administração por via oral.
Palavras-chave: Varicela, iatrogenia, difenidramina
PD74 (13SPP-74449) - Infecção comum, doença
rara: Candidíase mucocutânea crónica
Marisa Inácio Oliveira1; Isabel Freitas2; Ana Isabel Cordeiro3; Conceição Neves3; João
Farela Neves3
1- Hospital D. Estefânia; 2- Serviço de Dermatologia - Hospital Curry Cabral; 3- Unidade de
Imunodeficiências Primárias - Hospital D. Estefânia
Introdução: A Candida é uma levedura oportunista que coloniza a pele e mucosas
do homem. Apenas causa infecção se houver uma desregulação da homeostase
entre a virulência do agente e a resistência do hospedeiro. A candidíase muco‑
cutânea crónica (CMCC) é um termo genérico que engloba várias patologias
raras caracterizadas por infecção persistente ou recorrente da pele, unhas e
mucosas pelas diferentes espécies de Candida, maioritariamente C. albicans,
sendo a infecção disseminada ou sistémica uma raridade. Caso clínico: Rapaz
de 4 anos, antecedentes familiares irrelevantes e antecedentes pessoais de otite
média aguda de repetição, rinite alérgica e sibilância recorrente; desenvolvi‑
mento estaturo-ponderal e psicomotor normal. Inicia aos seis meses de idade
episódios mensais de candidíase oral e, posteriormente, pápulas, placas erite‑
matodescamativas e crostas, com predomínio no couro cabeludo e periorificiais
na face, ocasionais e em número reduzido no tronco e membros. Fez exame
micológico de escamas do couro cabeludo que revelou a presença de leveduras
no exame directo e em cultura Candida. Estas lesões, que condicionaram zonas
de alopécia, foram refractárias à terapêutica tópica, respondendo no entanto a
tratamento sistémico intermitente com fluconazol, apesar de recidivarem após
a sua suspensão. A avaliação imunológica demonstrou: burst oxidativo normal;
imunofenotipagem alargada normal, 3% de CD4 Th17. As respostas prolife‑
rativas a mitogénios foram normais mas as repostas após estimulação com C.
albicans foram praticamente ausentes (0,84 CPMx103; SI 0,3), corroborando o
diagnóstico de CMCC. Referir ainda a presença de défice de IgA e ausência de
anticorposvacinais 15 meses após a vacinação. O rastreio de endocrinopatia e
de auto-imunidade foram negativos. Iniciou há doze meses terapêutica profi‑
laxia com fluconazol oral, com remissão completa dos episódios de candidíase.
Comentários: A CMCC deve ser considerada na presença de episódios recorren‑
tes/persistentes de candidíase, após exclusão de causas comuns. A identificação
precoce destes doentes permite rastrear co-morbilidades associadas, nomea‑
damente auto-imunidade e endocrinopatia, assim como o estabelecimento de
estratégias terapêuticas adequadas.
Palavras-chave: Candidíase; candidíase muco-cutânea crónica
PD75 (13SPP-77167) - ERITEMA NODOSO ASSOCIADO
A PRIMO-INFEÇÃO TUBERCULOSA NA CRIANÇA
Joana Almeida Santos1; Sara Batalha1; David Lito2; Patrícia Ferreira2; Florbela Cunha2
1- Hospital de Dona Estefânia; 2- Hospital de Vila Franca de Xira
Introdução: O eritema nodoso (EN) é raro na idade pediátrica. Aparece sobre‑
tudo associado a infeções, doenças inflamatórias e fármacos. A sua presença
obriga a uma exclusão das patologias suscetíveis de tratamento. Apresentamse duas crianças com EN como primeira manifestação de infeção tuberculosa.
Caso 1: Menina de 10 anos, sem antecedentes de registo, que inicia quadro de
astenia, anorexia e sudorese noturna com cerca de três semanas de evolução.
Aparecimento posterior de lesões subcutâneas nodulares e dolorosas, localiza‑
das na região pré-tibial, de coloração vermelha a violácea. Sem febre associada.
Velocidade de sedimentação (VS) de 20 mm/1ªh e restante estudo laboratorial
etiológico (anti-estreptolisina, serologias para vírus, M. pneumoniae e toxoplasma,
S 93
S 94
coproculturas, anticorpos antinucleares, entre outros) negativo. A prova tuber‑
culínica revelou induração de 20/15mm. Radiografia e tomografia de tórax
normais, e pesquisa de M. tuberculosis no suco gástrico negativa. Foi medicado
com Isoniazida (H), Rifampicina (R) e Pirazinamida (Z), em esquema HRZ (2
meses) + HR (4 meses), com melhoria clínica progressiva e sem aparecimento
de complicações. Não foi identificada a fonte de contágio. Caso 2: Menino de 9
anos, previamente saudável, que se apresenta com quadro clínico caracterizado
por síndrome febril, sudorese noturna e astenia com cerca de duas semanas de
evolução. Aparecimento gradual de lesões eritematonodulares dolorosas na
região pré-tibial, com progressão proximal e atingimento dos membros supe‑
riores. VS de 33 mm/1ªh, com restante estudo laboratorial (anti-estreptolisina,
serologias para vírus, M. pneumoniae e toxoplasma, coproculturas, anticorpos
antinucleares, entre outros) negativo. A prova tuberculínica mostrou uma indu‑
ração de 20/20mm com flictenas. Radiografia de tórax normal e pesquisa de M.
tuberculosis no suco gástrico negativa. Iniciou terapêutica com HRZ (2 meses)
+ HR (4 meses), verificando-se uma melhoria clínica e ausência de complica‑
ções. Mãe e tias maternas com suspeita de tuberculose, e deteção de tuberculose
infeção nos dois irmãos, os quais iniciaram terapêutica anti-bacilar. Discussão:
Nas últimas décadas, em países desenvolvidos, tem-se assistido a uma redução
da importância da tuberculose como agente etiológico do EN. Sendo Portugal
atualmente um país com média incidência de tuberculose, perante um caso de
EN é importante a exclusão desta etiologia.
Palavras-chave: Eritema nodoso, tuberculose
PD76 (13SPP-77531) - FEBRE REUMÁTICA - UMA
PATOLOGIA AINDA NÃO ESQUECIDA
Ana Dias1; Joana Cotrim1; Joana Soares1; Cristina Cândido1; Vânia Martins1; Fátima Dias1
1- Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro
Introdução: A febre reumática (FR) é uma sequela de uma infecção farín‑
gea a Streptococcus do grupo A de Lancefield (SGA), podendo afectar todas
as faixas etárias, sendo mais comum entre os 5 e os 15 anos. Estima-se, nos
EUA, que a sua incidência seja de 2 a 14/100000, inferior à observada em
países em vias de desenvolvimento (média de 19/100000). Caso clínico:
Adolescente de 14 anos, do sexo feminino, com seguimento em consulta
externa de neurologia por distonia (sem patologia de base), reumatologia
por artralgias e com antecedente de sopro cardíaco sistólico aos 3 anos, com
ecocardiograma normal. Foi enviada ao serviço de urgência, pelo seu médico
assistente, por cansaço e suspeita de anorexia. Ao exame objectivo foi encon‑
trado sopro cardíaco sistólico, grau II/VI mais audível no bordo esquerdo do
esterno com irradiação para o dorso e nódulos subcutâneos a nível do couro
cabeludo. Optou-se pelo internamento para realização de ecocardiograma
por telemedicina, que revelou insuficiência mitral moderada e insuficiência
aórtica ligeira. Fez-se o diagnóstico de FR pela existência de 2 critérios major
(cardite e nódulos subcutâneos), 1 minor (artralgias) e evidência de infec‑
ções das vias aéreas superiores de repetição (última cerca de 1,5 meses antes,
medicada pelo médico assistente com antibioterapia com duração superior
a 5 dias). Durante o internamento iniciou tratamento com penicilina ben‑
zatínica, ácido acetilsalicílico e lisinopril. Manteve seguimento em consulta
externa de pediatria e cardiologia pediátrica, aguardando cirurgia cardíaca.
Comentários: A melhoria das condições socioeconómicas e a generalização
do uso de antibióticos no tratamento da faringite a SGA tem contribuído para
a diminuição da incidência de FR. Com a apresentação deste caso clínico os
autores pretendem chamar à atenção de que a existência de um sopro inocente
não implica a exclusão de patologia cardíaca e que apesar da febre reumática
ser pouco comum, pode ainda ser encontrada.
Palavras-chave: Febre reumática, artralgias, insuficiência mitral
PD77 (13SPP-78661) - LEPRA: UMA DOENÇA A NÃO
ESQUECER NA ERA DA GLOBALIZAÇÃO
Cármen Silva1; Lígia Castro2; Susana Lima1; Bonito Vítor3; Margarida Tavares3
1- Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar de São João (C.H.S.J.), E.E.P., Porto; 2- Serviço de
Anatomia Patológica, C.H.S.J., E.E.P., Porto ; 3- Unidade de Infeciologia e Imunodeficiências,
Serviço de Pediatria, C.H.S.J., E.P.E., Porto
Introdução: A lepra é uma doença infeciosa de evolução lenta, causada pelo
Mycobacterium leprae (bacilo de Hansen), com manifestações cutâneas e
neurológicas. Apesar dos esforços da Organização Mundial de Saúde para a
sua erradicação no mundo, em alguns países, nomeadamente Índia, Brasil,
Indonésia, Bangladesh e Nigéria, é ainda um problema de saúde pública com
uma prevalência superior a 1:10.000 habitantes. Descrição do caso: Adolescente
de 15 anos, do sexo feminino, neta de emigrantes portugueses no Brasil, com
atopia e asma e sem outros antecedentes patológicos de relevo até há cerca de
2 anos, altura em que notou aparecimento de lesão hipopigmentada no ante‑
braço direito, inicialmente interpretada como reacção alérgica. Na sequência
do diagnóstico de lepra multibacilar na mãe, foi submetida a biópsia da lesão
cutânea que revelou forma paucibacilar de doença de Hansen (lepra tubercu‑
lóide), motivo pelo qual foi referenciada à consulta de Pediatria – Infeciologia/
Imunodeficiências de modo a iniciar terapêutica. Previamente à iniciação de
terapêutica efectuou estudo analítico alargado, incluindo estudo imunológico
que não apresentou alterações de relevo. Avaliada também por Oftalmologia,
sendo que o exame foi normal. Cumpriu 12 meses de terapêutica com dapsona
e rifampicina com boa tolerância e resposta. Durante o tratamento, por noção
de parestesias e falta de força muscular nos membros inferiores foi orientada
para consulta de Neurologia, sendo que o exame neurológico não revelou
particularidades e os estudos de condução nervosa periférica e sensitiva dos
membros inferiores não evidenciou alterações electrofisiológicas de polineu‑
ropatia. Actualmente apresenta-se assintomática, mantendo seguimento em
consulta de Pediatria – Infeciologia/Imunodeficiências e Neurologia. Comen‑
tários finais: A doença de Hansen é rara na Europa, no entanto estão descritos
alguns casos, principalmente em pessoas vindas de áreas endémicas. Apesar
de a infeção ser altamente responsiva ao tratamento, as alterações decorrentes
da neuropatia são frequentemente irreversíveis. Salienta-se a importância de
um elevado índice de suspeição clínica, com instituição precoce de terapêutica,
visando minorar possíveis sequelas.
Palavras-chave: Bacilo de hansen, forma paucibacilar
PD78 (13SPP-81710) - ARTRITE SÉPTICA NA CRIANÇA
- UMA ETIOLOGIA RARA
Margarida Valério1; Ana Moutinho2; Inês Marques3; Catarina Carrusca4; Delfin Tava‑
res5; António Cassiano Neves5
1- Serviço de Pediatria, Hospital de São Francisco Xavier, CHLO; 2- Serviço de Pediatria, Unidade
Local de Saúde do Baixo Alentejo; 3- Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Barreiro-Montijo,
CHBM; 4- Serviço de Pediatria, Hospital de Vila Franca de Xira ; 5- Serviço de Ortopedia, Hos‑
pital de Dona Estefânia, CLHC
A artrite séptica aguda da infância é uma urgência médica. O diagnóstico precoce
é fundamental para a instituição atempada da terapêutica, no sentido de impe‑
dir a destruição das superfícies articulares, prevenindo sequelas a longo prazo.
Apresenta-se o caso de uma lactente, sexo feminino, 11 meses de idade, com
antecedentes familiares e pessoais irrelevantes, PNV actualizado. Aparentemente
bem até 2 dias antes do internamento, altura em que após manipulação do mem‑
bro superior direito inicia quadro de dor e impotência funcional. Neste contexto
foi observada no SU, tendo alta com o diagnóstico de pronação dolorosa. Em
D2 iniciou quadro de febre, com pico máximo de 39,5ºC e períodos de apirexia
de 5 horas, acompanhada de recusa alimentar, prostração e agravamento dos
sinais inflamatórios locais. Negava história de trauma ou infecções recentes.
Ao exame objectivo apresentava edema, rubor e dor à mobilização do cotovelo
direito. Sem lesões cutâneas ou sinais de compromisso neurocirculatório dis‑
tal. Analiticamente destacava-se PCR 3,8 mg/dl. Ecograficamente apresentava
discreto edema do tecido celular subcutâneo associado a moderado derrame
articular ecogénico. A radiografia sugeriu defeito cortical anterior do úmero.
Por suspeita de artrite séptica iniciou antibioticoterapia empírica endovenosa.
Em D5 realizou-se artrocentese, com isolamento de Haemophilus influenzae
tipo A. Em D8 ficou apirética. Em D9 fez-se ajuste terapêutico de acordo com o
TSA. A evolução clínica foi favorável, com alta a D19, tendo cumprido 16 dias
de antibioticoterapia endovenosa. Foi efectuado estudo imunológico, negativo
até à data. Aos 12 meses de idade não apresenta limitação de movimentos no
cotovelo direito. Com este caso pretende-se realçar a importância da suspeita
clínica e diagnóstico precoces de artrite séptica, de forma a evitar uma poten‑
cial incapacidade articular permanente. Salienta-se ainda o isolamento de um
agente microbiano raro.
Palavras-chave: haemophilus influenzae, artrite séptica, lactente
PD79 (13SPP-83770) - ECZEMA COM SÍNDROME DE
PELE ESCALDADA
Ana Boto 1; Isabel Cristina Freitas 2; João Crispim 1; Paulo Oom 1
1- Departamento de Pediatria, Hospital Beatriz Ângelo, Lisboa; 2- Serviço de Dermatologia,
Hospital Beatriz Ângelo, Lisboa
O eczema atópico é uma afecção frequente na criança. Manifesta-se por surtos
de agravamento cutâneo associados a factores como infecções e instabilidade
emocional. O tratamento da doença baseia-se na aplicação regular de emo‑
lientes, terapêutica tópica em crise e evicção de factores irritantes. A forma
grave de eczema impõe o uso de medicação sistémica e pode condicionar o
internamento até controle da sintomatologia. Criança, 5 anos, sexo feminino,
com eczema atópico grave, acompanhado em consulta de dermatologia, sem
internamentos prévios. Foi avaliada por agudização de eczema, com eritroder‑
mia generalizada após varicela. Foi internada e medicada com flucloxacilina
EV, corticoide sistémico, anti-histamínico oral e emolientes. Teve alta clinica‑
mente bem. Foi reinternada 4 dias depois, por novo agravamento do eczema,
com eritrodermia e erosões cutâneas difusas, sem febre. Houve evolução para
síndrome de pele escaldada e resolução lenta com antibióticos endovenosos,
corticoide sistémico e tópico, anti-histamínico e emolientes. A instabilidade
emocional foi evidente, condicionando crises de prurido intenso e auto-muti‑
lação recorrente, que melhoraram com medicação psicotrópica. Na data da alta
apresentava apenas lesões residuais.
Verificou-se nova recorrência do eczema em 4 dias e foi proposto novo inter‑
namento para terapêutica sob vigilância médica. No 3º internamento, a hemo‑
cultura evidenciou crescimento de Staphylococcus aureus, sensível à oxacilina.
Foi medicada com antibiótico EV, emoliente e corticoide tópico com resolução
rápida. Avaliação laboratorial: não houve, em nenhuma altura, leucocitose ou
neutrofilia; houve subida transitória da IgE (máximo 471 UI/ml) e de eosinó‑
filos (máximo 38,7%); IgG inferior ao normal, com subclasses normais; res‑
tantes imunoglobulinas com valores adequados ao grupo etário; estudo das
populações linfocitárias com alterações não específicas (em estudo). O caso
relatado aborda uma temática comum na população pediátrica (eczema) com
uma evolução grave e factores de agravamento menos típicos (instabilidade
emocional e dificuldade na prestação de cuidados). Relembra uma complica‑
ção potencialmente grave (síndrome de pele escaldada) e realça a necessidade
de despiste de imunodeficiência que se pode manifestar, numa fase inicial, por
alterações cutâneas.
Palavras-chave: eczema; síndrome pele escaldada; imunodeficiência
PD80 (13SPP-83841) - ABORDAGEM
MULTIDISCIPLINAR A UM SURTO DE ESCABIOSE
Ricardo Monteiro1; Victoria Guiote2; João Agro1
1- Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Leiria-Pombal, Leiria; 2- Serviço de Dermatologia,
Centro Hospitalar Leiria-Pombal, Leiria
Introdução: A escabiose é uma dermatose parasitária contagiosa que afeta
milhões de pessoas anualmente, apresentando grande morbilidade entre doentes
e profissionais de saúde. O diagnóstico é fundamentalmente clínico. Nos lacten‑
tes, as lesões podem apresentar-se sobre toda a superfície cutânea. Em doentes
institucionalizados, a contenção de um surto depende da aplicação rigorosa de
medidas de controlo de infeção e tratamento adequados. Descrição do caso:
Entre Janeiro 2012 (aparecimento dos primeiros sintomas na primeira criança)
e Fevereiro 2012 (início da abordagem à doença), um total de 5 crianças (num
total de 6) com idades inferiores a 1 ano e 4 mães (num total de 6) apresenta‑
ram sintomas de escabiose numa instituição do distrito de Leiria. Apenas 1 dos
técnicos da instituição (no total de 5 apresentavam sintomas). Inicialmente foi
colocada a hipótese de dermatite atópica na primeira criança e só posterior‑
mente, com a progressão dos sintomas, se alterou o diagnóstico e a abordagem.
Os principais sinais e sintomas eram: eritema (n=8), prurido (n=7), escoriações
(n=5), pápulas (n=3), e nódulos (n=1). As lesões apresentavam-se essencialmente
nos antebraços, axilas, mãos, genitais, e apenas num caso disseminado por todo
o corpo. A confirmação diagnóstica foi feita através da consulta de Dermato‑
logia. A abordagem terapêutica consistiu em Benzoato de Benzilo 277 mg/ml
solução cutânea durante 3 dias, anti-histamínico oral e creme emoliente, com
um período de descanso e posterior repetição uma semana depois. A profilaxia
de contacto a pessoas sem sintomas consistiu em Benzoato de Benzilo 277 mg/
ml solução cutânea durante 1 dia. Foi evidenciada uma melhora significativa
quer dos sintomas dos lactentes quer das mães e funcionárias do centro após a
primeira semana de tratamento. Discussão: Concluímos fatores que levaram a
este surto e as medidas de orientação necessárias. Um único contato com uma
pessoa infetada pode ser suficiente para transmitir a doença. A transmissão foi,
provavelmente, por contacto direto, como consequência de partilha de espaço.
A disseminação inicial foi maior por erros de diagnóstico de um dos casos. O
diagnóstico de escabiose em instituições exige a implementação imediata de
medidas de controlo de infeção, o tratamento simultâneo de todos os envolvidos,
e a monitorização prolongada após o surto. O tratamento tópico com Benzoato
de Benzilo, foi eficaz (apesar de não ser e tratamento de primeira escolha) e não
houve efeitos adversos graves.
Palavras-chave: Surto, Escabiose, Instituição
PD81 (13SPP-84807) - TUBERCULOSE PULMONAR
EM IDADE PEDIÁTRICA: DIFICULDADES DE
DIAGNÓSTICO
Inês Ferreira1; Joana Correia1; Laura Marques1; Raquel Duarte2; Telma Barbosa1; Vir‑
gílio Senra1
1- Serviço de Pediatria do Centro Hospitalar do Porto; 2- Serviço de Pneumologia do Centro
Hospitalar Gaia/Espinho
Introdução: A tuberculose em idade pediátrica apresenta características próprias
que contribuem para a dificuldade no diagnóstico. A confirmação bacteriológica
é muitas vezes difícil, sendo importante a epidemiologia e o resultado da prova
tuberculínica. Os autores descrevem um caso clínico que ilustra essas dificuldades
e salientam o facto da tuberculose pulmonar continuar a constituir um importante
problema de saúde pública. Caso Clínico: Criança de 19 meses, sexo feminino,
previamente saudável, com contacto próximo com familiar com tuberculose
ativa, tendo sido submetida a rastreio. A criança encontrava-se assintomática e o
exame objetivo não apresentava alterações. Do estudo efetuado destaca-se prova
tuberculínica com 13 mm, QUANTIFERON® positivo, radiografia de tórax sem
alterações e velocidade de sedimentação 6 mm na primeira hora. Colheu suco
gástrico para estudo microbiológico e foi orientada para o Centro de Diagnóstico
Pneumológico da área de residência. Cerca de 10 dias após, inicia febre e tosse
tendo sido admitida noutra Unidade Hospitalar. O exame objetivo não apresen‑
tava alterações. Realizou TC torácico que revelou processo inflamatório focal
no segmento póstero-inferior do lobo inferior esquerdo, sem adenomegalias ou
outras alterações, e broncofibroscopia com secreções purulentas bilaterais. Os
exames diretos do lavado broncoalveolar e de amostras de suco gástrico reve‑
laram-se negativos. Iniciou terapêutica com isoniazida e cerca de duas semanas
após, obteve-se resultado do exame cultural de suco gástrico, com identificação
de Mycobacterium tuberculosis multissensível. Cumpriu 2 meses de tratamento
triplo, seguido de 4 meses de isoniazida e rifampicina, sem intercorrências. Atu‑
almente com 27 meses e sem registo de intercorrências infeciosas. Discussão:
O isolamento do Mycobacterium tuberculosis é o gold standard de diagnóstico,
sendo habitualmente mais difícil nas crianças pequenas. O caso clínico apresen‑
tado faz parte dos 30-40% das culturas Positivas de suco gástrico. Estão igual‑
mente descritos falsos negativos na deteção do Mycobacterium por técnicas de
biologia molecular. O caso clínico pretende demonstrar a necessidade de definir
critérios de diagnóstico adequados à epidemiologia de determinada população.
Palavras-chave: tuberculose pulmonar, idade pediátrica, diagnóstico
PD82 (13SPP-85333) - “SARAMPO, SARAMPELO, SETE
VEZES VEM AO PÊLO”
Rita Vidal1; Alexandra Oliveira2; Marta Machado1; Margarida Martins1; Jorge Vaz Duarte1
1- Centro Hospitalar Baixo Vouga; 2- Hospital Pediatrico de Coimbra
Introdução: O Sarampo é uma doença infeciosa e altamente contagiosa, cau‑
sada pelo vírus do Sarampo. Foram reportados 299 201 casos em 2010 e foram
estimadas 164 000 mortes em 2008. Apesar de progressos notáveis na redução
da sua incidência e mortalidade, através da introdução da vacina, recentes
surtos foram verificados em vários pontos do Mundo, mostrando a facilidade
de propagação deste vírus. Caso Clinico: Menina de 5 meses de idade, iniciou
quadro clinico de febre, temperatura máxima de 38,9ºC, com picos de 6/6
horas, sem má perfusão periférica. Em D2 de sintomatologia iniciou enantema
e sialorreia. Em D3 por exantema maculopapular eritematoso, generalizado e
de distribuição centrípeta, atingindo face e couro cabeludo, poupando palmas
S 95
S 96
das mãos e plantas dos pés, recorre ao SU onde tem alta com o diagnóstico de
herpangina. Volta ao SU a D4 de sintomatologia por exacerbação do exantema
e início de hiperémia conjuntival e secreções oculares bilateral, teve alta com
o mesmo diagnóstico. No dia seguinte, por persistência do quadro recorreu ao
Pediatra Assistente que identificou lesões na mucosa jugal sugestivas de man‑
chas de Koplik, pelo que foi referenciada ao CHBV por suspeita de Sarampo.
Existia contexto epidemiológico de caso confirmado importado no local de tra‑
balho da mãe. Ficou internada no Serviço de Pediatria, tendo efetuado colheitas
de sangue, urina e exsudado orofaríngeo, que foram Positivas para o vírus do
Sarampo. Boa evolução clinica, durante o internamento, com terapêutica sinto‑
mática. Discussão: A vacinação contra o sarampo reduziu significativamente a
incidência de sarampo em todo o Mundo. No entanto, ainda ocorre em países
de baixa incidência, através de viajantes (casos importados) e principalmente
em crianças com idade inferior á recomendada para vacinação. A vigilância e
a investigação dos casos suspeitos e dos seus contactos permite evitar a propa‑
gação da doença. A manutenção da imunidade é importante mesmo em países
com baixa incidência de sarampo.
Palavras-chave: exantema, manchas de Koplik, sarampo
PD83 (13SPP-86324) - QUANDO A VARICELA
COMPLICA – CASO CLÍNICO
Liliana Abreu1; Cláudia Patraquim1; Vânia Machado1; Carla Moreira1; Augusta Gonçal‑
ves1; Manuela Costa Alves1
1- Serviço de Pediatria do Hospital de Braga
Introdução: A varicela é uma infeção comum na infância, com curso habi‑
tualmente benigno e auto-limitado. Contudo, podem ocorrer complicações
graves, sobretudo em adolescentes, adultos e indivíduos imunocomprome‑
tidos de qualquer idade. Caso clínico: Criança, 2 anos, sexo masculino, sem
antecedentes de relevo, trazida ao Serviço de Urgência por dor e edema na
perna direita com um dia de evolução, agravamento progressivo, associa‑
dos, no dia da admissão, a recusa da marcha e prostração. Diagnóstico de
varicela 8 dias antes (D1 de doença), e febre desde D3. Sob aciclovir desde
D4. Observado pelo Médico Assistente em D7, medicado com amoxicilina/
ácido clavulânico (80 mg/Kg/dia) por infeção respiratória. Objetivamente,
apresentava olhos encovados, exuberante exantema com todas as lesões
em fase de crosta, crepitações no hemitórax direito, posição antálgica do
membro inferior direito (MIDto) com flexão do joelho a 40º, edema e calor
da perna direita e recusa da marcha. Sem sinais inflamatórios ou limitação
dos movimentos da anca direita. Analiticamente, proteína C reativa 143
mg/L, radiografia de tórax com infiltrado hilar de predomínio à direita.
Efetuou radiografia da bacia e joelho e ecografia da perna e joelho direitos
que não revelaram alterações. Decidido internamento por suspeita de vari‑
cela complicada com pneumonia/osteomielite. Iniciou antibioterapia com
ceftriaxone e flucloxacilina endovenosos (ev). Após 48 horas de tratamento
por ausência de melhoria clínica, repetiu ecografia com doppler da perna e
joelho direitos, que demonstrou trombose venosa (TV) das veias poplítea
e femoral profunda, tendo iniciado hipocoagulação. Realizou ressonância
magnética do MIDto em D10 de internamento que mostrou alterações com‑
patíveis com osteomielite da região metadiafisária do fémur. Completou 21
dias de antibioterapia ev, com boa evolução clínica. Teve alta, medicado com
flucloxacilina oral até completar 6 semanas e hipocoagulação (varfarina).
Discussão: Este caso clínico pretende realçar a importância do diagnóstico
precoce e investigação apropriada das possíveis complicações da varicela. A
TV pós-varicela, sendo um evento raro, encontra-se descrita na literatura,
não estando os seus mecanismos fisiopatológicos completamente esclare‑
cidos. Neste caso, a existência de osteomielite, coloca ainda a hipótese de
se tratar de TV secundária a esta complicação.
Palavras-chave: Varicela, Trombose venosa profunda
PD84 (13SPP-87047) - CORYNEBACTERIUM
PSEUDOTUBERCULOSIS: UM CASO DE FEBRE DE
ORIGEM DESCONHECIDA
Marina Pinheiro1; Mariana Costa1; Patrícia Carvalho1; Hugo Rodrigues1; Idalina Maciel1
1- Serviço de Pediatria, Unidade Local de Saúde do Alto Minho
Introdução: O Corynebacterium pseudotuberculosis é o agente etiológico da
linfadenite caseosa nos ovinos e caprinos. Na literatura estão descritos alguns
casos de infeção em humanos, mas nenhum como febre de origem desconhe‑
cida. Descrição do caso: Criança de 5 anos de idade, sexo masculino, sem ante‑
cedentes pessoais e familiares relevantes. Habitante em ambiente rural, com
contacto regular com ovelhas, pássaros e ratos. Sem história de mordeduras e/
ou viagens recentes. Admitido ao serviço de urgência por quadro de febre baixa
com 8 dias de evolução. Objetivamente, apresentava bom estado geral e restante
exame físico normal, com exceção da presença de gânglios cervicais posterio‑
res, infracentimétricos, móveis e não dolorosos. Analiticamente, o hemograma
revelou uma anemia normocítica normocrómica (hemoglobina 9.7 g/dL), sendo
o valor leucocitário de 6.27x10^9/L. A velocidade de sedimentação era de 15
mm/h e a proteína-C-reativa de 7.96 mg/dL. O restante estudo analítico não
revelou alterações. A prova tuberculínica, o estudo serológico, imunológico e
de autoimunidade foram também negativos. A telerradiografia torácica, a eco‑
grafia abdominal e o ecocardiograma não revelaram alterações. O Corynebac‑
terium pseudotuberculosis foi isolado em 4 hemoculturas. A criança iniciou
tratamento com azitromicina, sendo posteriormente adicionado ceftriaxone por
persistência da febre. Verificou-se uma progressiva melhoria clínica e analítica
ao longo do internamento, com alta em D13. Discussão: Em idade pediátrica, a
infeção por Corynebacterium pseudotuberculosis foi descrita apenas uma vez na
literatura. Este é o primeiro caso descrito como febre de origem desconhecida,
o que desafiou os autores relativamente à escolha e à duração do tratamento.
Salienta-se a importância deste novo agente, que apesar de raro não deverá ser
esquecido e considerado como uma nova potencial zoonose.
Palavras-chave: Febre de origem desconhecida, Corynebacterium pseudo‑
tuberculosis, Linfadenite, Zoonose
PD85 (13SPP-89410) - CELULITE DA REGIÃO
ORBITÁRIA - CASUÍSTICA DE DEZ ANOS DE UM
SERVIÇO PEDIÁTRICO
Mª Armanda Passas1; Diana Amaral1; Nuno Costa2; Rui Almeida3; Delfim Duarte2
1- Serviço de Pediatria, Unidade Local de Saúde de Matosinhos - Hospital Pedro Hispano; 2Serviço de Otorrinolaringologia, Unidade Local de Saúde de Matosinhos - Hospital Pedro His‑
pano; 3- Serviço de Pediatria, Unidade Local de Saúde de Matosinhos - Hospital Pedro Hispano
Introdução: A celulite orbitária é uma patologia rara e potencialmente grave que
surge habitualmente como complicação de sinusite. Esta associação deve-se às
estreitas relações anatómicas entre a cavidade orbitária e o seio etmoidal, bem
como à fragilidade da parede etmoido-orbitária, particularmente nas crianças.
Objectivos: Caracterização da epidemiologia, abordagem diagnóstica, terapêutica
e prognóstico dos casos de celulite da região da órbita internados num Serviço
de Pediatria. Material e Métodos: Estudo retrospectivo dos registos clínicos
das crianças e adolescentes internadas no Serviço de Pediatria do Hospital
Pedro Hispano com o diagnóstico de celulite da região da órbita, entre 1 Julho
de 2002 e 30 Junho de 2012. Resultados: Neste período foram internadas 90
crianças com o diagnóstico de celulite da região da órbita: 74 peri-orbitárias,
11 orbitárias, 1 abcesso subperiósteo e 4 abcessos orbitários. Verificada maior
prevalência no sexo masculino (54%), em crianças com idade inferior a 4 anos
(68%) e com uma distribuição sazonal preferencial no Outono-Inverno (64%).
A sinusite foi o factor predisponente mais prevalente (92%), com envolvimento
do seio etmoidal em 89%. Na maioria dos casos (64%) foi referida a presença
de rinorreia e obstrução nasal com duração superior a uma semana em 52%
destes. As manifestações clínicas mais frequentes foram edema e rubor perior‑
bitário (100%) e febre (46%). Constatou-se leucocitose (>15000/µL) em 36% e
elevação da PCR (>40mg/L) em 38% dos doentes. Foi obtida hemocultura em
92% dos casos, sendo negativa em todos eles. O exame cultural do exsudado
ocular permitiu o isolamento de Haemophilus influenza num dos casos. O
exame imagiológico de eleição, foi a tomografia computorizada, realizada em
98% dos casos, tendo sido efectuada reavaliação imagiológica (TC/RMN) em
4 casos. Todas as crianças e adolescentes foram submetidos a antibioticotera‑
pia endovenosa (ceftriaxona 59% e amoxicilina+ácido clavulânico 22%), com
duração média de 7 dias. Apenas um caso necessitou de drenagem cirúrgica. A
duração total de antibioticoterapia foi em média 14 dias (mínimo 10; máximo
28). O tempo médio de internamento foi de 7 dias. Conclusão: Os resultados
obtidos são sobreponíveis aos dados da literatura. Salienta-se a importância
da avaliação multidisciplinar e a realização de TC na abordagem inicial desta
patologia, possibilitando a detecção precoce de complicações e instituição de
terapêutica adequada.
Palavras-chave: celulites da região orbitária, etmoidite
PD86 (13SPP-37198) - A PRESENÇA DOS PAIS NA
REANIMAÇÃO
Jorge Manuel Amado Apóstolo1; Ângela Patrícia de Sousa Leitão2; Diana Silvestre Par‑
reiral2; Sra da Silva Pato3
1- Escola Superior de Enfermagem de Coimbra; 2- Escola Superior de Enfermgem de Coimbra;
3- Escola Superior de Enfermgem de Coimbra
Introdução: A presença e o acompanhamento dos pais no processo de assis‑
tência à criança é um direito amplamente reconhecido. No entanto, em situ‑
ações específicas ou particularmente complexas, como a reanimação, esta
presença é controversa. Objetivos: Pretendemos identificar as práticas sobre
a presença dos pais na reanimação; reconhecer a importância atribuída e
experiências vivenciadas pelos pais e profissionais de saúde neste contexto.
Métodos: Foi realizada uma revisão sistemática da literatura. A pesquisa de
artigos relevantes, em texto completo, foi efetuada através da EBSCO e teve
como principais bases de dados a Medline, a CINHAL, o Academic Serch,
e ainda a Scielo. Resultados: Da análise dos artigos ficou evidenciado que
nos ambientes onde os pais habitualmente estão presentes, os profissionais
de saúde têm uma opinião mais favorável quando comparada com a opinião
dos profissionais de saúde de instituições que raramente permitem a presença
dos pais, (Beckman et al., 2002) A implementação planeada faz aumentar o
número de respostas Positivas. Mian et al. (2007) avaliaram as atitudes de
médicos e enfermeiros, antes e um ano depois da implementação do programa
de presença da família na reanimação, e verificaram 71% dos enfermeiros e
51% mostraram um forte apoio à presença dos pais. Os enfermeiros referem
a importância de ter em conta cada situação, valorizam a preparação dos
familiares para esta experiência e evidenciam a necessidade de existir um ele‑
mento da equipa responsável por dar suporte e orientar a família (MacLean et
al., 2003). As estratégias para aumentar a presença da família em contexto de
reanimação exigem o desenvolvimento de habilidades para gerir a presença
da família. Debriefing, atividades de dinâmica de grupo (role-play), práticas
com acompanhamento e supervisão, estudos de casos com simulação são algu‑
mas estratégias úteis (Twibell et al., 2008). Os pais preferem ter o direito de
escolha de permanecer ou não junto dos filhos. Analisando os casos em que
os pais estiveram presentes, a maioria não se arrependeu da decisão tomada
(Meeks, 2009). Conclusões: Oferecer aos pais a opção de permanecerem
com os filhos durante as manobras de reanimação é uma prática controversa
entre os profissionais de saúde. No entanto parece ficar evidenciado que com
programas de implementação a perceção sobre as vantagens da sua presença
vai aumentando. No que aos pais diz respeito eles parecem valorizar muito
positivamente a sua presença
Palavras-chave: parental presence; resuscitation; pediatric; family-witnes‑
sed resuscitation
PD87 (13SPP-51725) - A UTILIZAÇÃO DA “CLINICAL
NEONATAL BEHAVIORAL ASSESSMENT SCALE”
CLNBAS/NBO - IMPLICAÇÕES CLINICAS
Jorge Manuel Amado Apóstolo1
1- Escola Superior de Enfermagem de Coimbra
Introdução: A utilização clínica da CLNBAS/NBO valoriza a avaliação neuro‑
comportamental, estruturada e baseada numa interacção, habilitando os pro‑
fissionais a descreverem e interpretarem o comportamento do recém-nascido
para os pais. Com ela, e de acordo com Brazelton, olhamos as forças, coloca‑
mos ênfase nas competências, lemos as dificuldades e vulnerabilidades como
oportunidades e desafios de desenvolvimento. O apoio e confirmação paren‑
tal, o respeito da cultura e diferenças, a descoberta da individualidade de cada
bebé, a parceria com os pais são pontos fulcrais a desenvolver neste touchpoint.
Objetivos: Prepusemo-nos analisar os resultados das avaliações neurocompor‑
tamentais de bebés recém-nascidos, realizadas por enfermeiros dos Cursos de
Pós-licenciatura de Especialização em Enfermagem de Saúde Infantil e Pedia‑
tria, e vertidas em Portfolios de aprendizagem. Método: Análise documental
de portfolios reflexivos dos formandos dos CPLEESIP de 2007; 2008; 2009 e
2010 no qual constam 75 avaliações neurocomportamentais de bebés recémnascidos, utilizando a CLNBAS, traduzida e aplicada em Portugal pelo Centro
Brazelton de Portugal. Resultados: Mais de 90 % dos bebés avaliados aparen‑
tam significativas capacidades de interacção, regulação adequada dos estádios,
habituação sem dificuldades, e reflexos primários bem desenvolvidos. Cerca
de 5% de bebés apresentam dificuldades de habituação à luz e som e 10% evi‑
denciam dificuldades de autoconsolação, quando no estádio VI. Conclusões:
O período de recém-nascido é uma fase de desenvolvimento biocomporta‑
mental major. O desenvolvimento da autoregulação dos sistemas autonómico,
fisiológico e motor, da organização dos estádios ocorre num período crucial.
Quando os recém-nascidos apresentam dificuldades de habituação as respostas
ambientais organizadoras e contentoras são fundamentais para preservação do
Sistema Nervoso Central. Quando são identificadas dificuldades de regulação
dos estádios, em particular se incapacidade de autoconsolação, a sintonia emo‑
cional leva a mãe a apressar regulação, consolando de imediato, pegando ao
colo, contendo, embalando, amamentando. No entanto, o bebé deve aprender
a gerir o stress, frequentemente precisa de tempo, intervindo-se somente se a
situação se prolongar. Estes tópicos discutidos com os pais poderão aumentar
o seu senso de controlo e competência no cuidado, potenciando o desenvolvi‑
mento do recém-nascido.
Palavras-chave: CLNBAS; touchpoints, neonata behavior
PD88 (13SPP-86883) - MAUS TRATOS PSICOLÓGICOS
EM CRIANÇAS E JOVENS: UM ALERTA PARA OS
PROFISSIONAIS
Andreia Filipa Ramos Lopes1; Ana Andreia Nuno Friêza2
1- Serviço de Pediatria do Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca; 2- Serviço de Urgência
Pediátrica do Hospital Stª Maria
Diariamente os profissionais de saúde são confrontados com diversas situ‑
ações de maus tratos a crianças e adolescentes, no entanto, muitas vezes os
maus tratos psicológicos não são visíveis de imediato e por isso é de extrema
importância estarem mais despertos para esta problemática. A melhor
forma de alertar é expor este problema num póster de fácil consulta, com
o objetivo de relembrar não só os dados estatísticos, mas também os sinais
de alerta, fatores de risco e intervenções a realizar quando se deparam com
uma situação de maus tratos psicológicos. Assim sendo, será realizada uma
revisão da literatura com documentação atual e com o apoio de gráficos de
fácil consulta, para que imediatamente se consiga detetar uma situação de
risco e intervir junto da criança e cuidadores, promovendo o bem estar da
criança/jovem e um desenvolvimento adequado. O mau trato psicológico
resulta da incapacidade de proporcionar à criança/jovem um ambiente de
tranquilidade, bem-estar emocional e afetivo, indispensáveis ao crescimento,
desenvolvimento e comportamentos equilibrados. (DIREÇÃO GERAL DE
SAÚDE, 2008) Este tipo de maus tratos englobam 105 situações diferentes
(CPCJ, 2011), entre as quais abandono temporário, insultos verbais, aban‑
dono afetivo, ridicularização e desvalorização, hostilização e ameaças, indi‑
ferença, descriminação, rejeição, culpabilização, humilhação, observação ou
envolvimento em situações de violência doméstica e aplicação de repreen‑
sões desapropriados ao comportamento da criança. (DIREÇÃO GERAL DE
SAÚDE, 2008) Dados da CPCJ (2011) indicam que 6413 (9,4%) das crian‑
ças/jovens estão em situação de risco de maus tratos psicológicos, valores
mais elevados que os maus tratos físicos e abuso sexual. Em regra geral as
crianças vítimas de maus tratos apresentam diversos medos e atitudes que as
impede de pedir ajuda ou reconhecer a situação. Muitas vezes não revelam
que estão a ser vítimas por medo, vergonha, querer proteger os cuidadores,
não perceber o que se está a passar ou por pensar que as outras pessoas não
se interessam. Por estas razões os profissionais devem adotar uma atitude
profissional; conhecer a etapa de desenvolvimento em que a criança se encon‑
tra e as suas características, adequando a sua linguagem à mesma; evitar a
repetição de atos, mantendo uma boa coordenação com a equipa e evitando
que a criança repita a mesma informação; ter tempo para estar com a vítima
e observá-la cuidadosamente; demonstrar empatia, apoio, confiança, acei‑
tando o seu relato; não fazer críticas; facultar informações explicando o que
se pode fazer para a ajudar; informar sobre a confidencialidade.(TEUFEL,
et al 2010). Esperamos assim, através de um póster dinâmico e atual, aler‑
tar os profissionais de saúde, educadores, cuidadores e as próprias vítimas,
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para esta temática tão importante e por vezes desvalorizada, contribuindo
para um adequado desenvolvimento da criança/jovem.
Palavras-chave: maus tratos psicológicos pediatria
PD89 (13SPP-12401) - CONSUMOS NOCIVOS – O QUE
SABEM OS ADOLESCENTES SOBRE ESTE TEMA
Juliana Oliveira1; Cláudia Aguiar1; Rita Santos Silva1; Inês Ferreira 2; Vasco Lavrador2;
Fátima Pinto3
1- Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar São João, E.P.E.; 2- Serviço de Pediatria, Centro Hos‑
pitalar do Porto, E.P.E.; 3- Consulta de Pediatria do ACeS Porto Ocidental
Introdução: A existência de consumos nocivos na adolescência é um problema
da atualidade, sendo muitas vezes a falta de informação ou os mitos associados
a esta temática questões a serem levadas em consideração quando tentamos
combater este tipo de comportamento. Com este estudo, procurou-se saber
quais os conhecimentos dos adolescentes relativos a esta temática. Métodos:
Amostra de conveniência constituída por um grupo de adolescentes do ensino
secundário (10º ao 12º) de uma escola do Porto. A estes adolescentes foi apli‑
cado um questionário de resposta anónima, constituído por 23 premissas sobre
consumos nocivos e foi pedido que assinalassem a afirmação como verdadeira
ou como “mito”. Após a resposta ao inquérito, os autores promoveram o debate
interativo de cada uma das questões. Resultados: A amostra é constituída por
50 alunos do ensino secundário (média de idade 16,24 anos; 62% do sexo
masculino). Nesse grupo 76% (n= 38) reconhece que o haxixe provoca depen‑
dência; 66% (n=33) sabe ser possível ser infetado pelo VIH e VHC através do
uso de cocaína; 54% (n=27) reconhece como sendo um “mito” as drogas não
serem tão perigosas como se diz sendo possível controlar o seu consumo; ape‑
nas 30% (n=15) selecionam como “mito” a possibilidade de um internamento
compulsivo de um toxicodependente; 40% (n=20) achavam que o tratamento
da dependência de drogas é um processo longo e difícil e, normalmente, sem
resultados positivos; 32% (n=16) achavam que fumar heroína é menos perigoso
por não se utilizarem agulhas; 54% (n=27) sabiam que a marijuana permanece
no organismo por um período superior a 24h; 54% (n=27) considera que as
substâncias alucinogénias proporcionam sensações harmoniosas e agradáveis
no contacto com os outros; as restantes questões obtiveram respostas corretas
em mais de 80% do grupo. Discussão: Foi possível constatar que globalmente
os adolescentes se encontram informados sobre esta temática, no entanto,
existem ainda alguns “mitos” presentes. Estes resultados apresentam um valor
limitado, tendo em conta o tamanho da amostra, mas permitem compreender
que seria importante perceber onde existem as principais falhas de informação,
permitindo assim uma atitude mais dirigida.
Palavras-chave: Consumos adolescência
PD90 (13SPP-16061) - BAIXA ESTATURA, ATRASO
PUBERTÁRIO E AMENORREIA PRIMÁRIA EM
ADOLESCENTE
Teresa Torres1; Susana Lopes1; Cláudia Melo1; Paula Rendeiro2; Purificação Tavares2;
Paula Fonseca1
1- Centro Hospitalar do Médio Ave - Famalicão; 2- Centro de Genética Clínica
Introdução: A adolescência é um período de desenvolvimento físico, psicosso‑
cial e emocional importante, sendo fundamental a vigilância médica periódica
que permita o diagnóstico precoce de situações patológicas. Descrição do caso:
Adolescente de 15 anos+9 meses, sexo feminino, enviada à consulta de Pediatria
Adolescentes por atraso pubertário e amenorreia primária. Sem outras quei‑
xas associadas. Como antecedentes apresentava boa evolução estatural até aos
8 anos, altura em que iniciou cruzamento acentuado de percentis no sentido
descendente (P75 ® <<P5). Antecedentes de obesidade dos 2 aos 13 anos. Relati‑
vamente ao desenvolvimento pubertário referia pubarca aos 10 e telarca aos 14
anos. Antecedentes de dificuldades de aprendizagem. Sem outros antecedentes
de relevo. Ao exame físico apresentava baixa estatura (144,5cm, <<P5), peso no
P50-75 e IMC no P90, fácies peculiar, palato em ogiva, pescoço curto e mãos
pequenas. Estádio pubertário-Tanner:M3P3. Da investigação realizada é de
realçar: 1) Hemograma sem alterações, VS-2mm/h, ionograma, função renal,
hepática e imunoglobulinas normais, rastreio de doença celíaca negativo, função
tiroideia normal, FSH e LH elevadas (FSH-128,5/LH-31,06 mUI/mL), IGF1 e
IGFBP3 normais; 2) Ecografia pélvica a revelar útero pré-púbere, ovários não
visualizados; 3) Rx idade óssea: idade óssea - 15 anos; 4) Ressonância pélvica
a mostrar útero pré-púbere, não sendo visualizados de forma inequívoca os
ovários. Apresentava-se assim um caso de uma adolescente com baixa estatura
associada a disgenesia gonadal com hipogonadismo hipergonadotrófico. Foi
realizado cariótipo (sangue periférico) cujo resultado foi 45X/46X,r(X), que
permitiu o diagnóstico de Síndrome Turner (ST) em mosaico. Atualmente
está em curso estudo para exclusão de potenciais problemas associados e a ser
realizada orientação multidisciplinar. Discussão: A ST tem uma prevalência
de 1:1500-2500 recém-nascidos do sexo feminino. O espetro de manifesta‑
ções clínicas é variável e depende das anormalidades cromossómicas. A baixa
estatura e falência gonadal são características cardinais, presentes em cerca de
95% dos casos. Os autores pretendem, com este caso, reforçar que a vigilân‑
cia do desenvolvimento e crescimento são fundamentais em qualquer idade
pediátrica incluindo a adolescência, fase frequentemente subvalorizada. Neste
caso, uma vigilância periódica poderia ter permitido um diagnóstico e uma
intervenção mais precoces.
Palavras-chave: Baixa estatura, amenorreia primária, Síndrome Turner
PD91 (13SPP-26805) - CALENDÁRIO MICCIONAL –
LUGAR À CRIATIVIDADE
Ana Laura Fitas1; Leonor Sassetti1
1- Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
Introdução: A enurese noturna (EN) é um problema frequente em Pediatria,
ocorrendo em cerca de 15% das crianças aos cinco anos de idade. Na maioria
dos casos trata-se de EN monossintomática. A abordagem da EN inclui a tera‑
pêutica comportamental, a utilização de alarme miccional e/ou a terapêutica
farmacológica. A terapêutica comportamental visa instituir hábitos vesicais
e intestinais adequados, e tem como condição sine qua non a motivação da
criança e da família, sustentada por uma relação de confiança com o Pedia‑
tra. A elaboração de um calendário miccional com o registo de noites secas e
molhadas constitui um método de monitorização da terapêutica e sustentação
motivacional. A personalização dos calendários com símbolos escolhidos pela
própria criança ou adolescente poderá ter um efeito potenciador da motivação e
envolvimento no plano terapêutico. Material e Métodos: Análise de calendários
miccionais personalizados de uma Consulta de Adolescentes. Amostragem de
conveniência. Resultados: Apresentam-se calendários miccionais personaliza‑
dos exemplificativos da simbologia que emergiu quando foi dada aos doentes a
possibilidade de escolherem os motivos do seu próprio calendário miccional,
em oposição à tradicional dicotomia “dias de sol” versus “dias de chuva”. Os
temas que surgiram incluem clubes desportivos (noite seca representada pelo
clube favorito, noite molhada representada pelo clube rival), golo versus “bola à
trave”, anjinhos ou diabretes, faces sorridentes versus faces tristes, entre outros.
Conclusões: Numa abordagem terapêutica que exige motivação e empenho da
criança ou adolescente, dar a possibilidade de optar por símbolos com signi‑
ficado para o próprio parece ser uma estratégia a considerar. Além do efeito
potencial de melhorar a adesão à execução do calendário, admite-se com base
na experiência clínica um efeito mais lato de consolidação da relação médicodoente com margem para a criatividade e expressão próprias.
Palavras-chave: enures noturna, calendário miccional, criatividade
PD92 (13SPP-36251) - DOR ABDOMINAL EM
ADOLESCENTE – UMA ETIOLOGIA A NÃO
ESQUECER
Jacinta Fonseca1; Catarina Maia, Maria João Sousa, Márcia Cordeiro, Ana Luísa Leite,
Graça Ramalho, Graça Ferreira2
1- Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar V.N.Gaia / Espinho, E.P.E; 2- Serviço de Pediatria,
Centro Hospitalar V. N. Gaia / Espinho, E.P.E.
Introdução: Doença inflamatória pélvica (DIP) é uma designação clínica que
se refere a qualquer processo inflamatório com origem nos órgãos genitais
internos da mulher. Pode ser aguda ou crónica sendo frequentemente uma das
complicações das doenças de transmissão sexual, nomeadamente as causadas
por Clamydia trachomatis e a Neisseria gonorrhoeae. A sua incidência antes do
início da atividade sexual é extremamente baixa, sendo os agentes provenien‑
tes da flora vaginal endógena, associados à vaginose bacteriana e o Mycobac‑
terium tuberculosis, os agentes etiológicos mais implicados nestes casos. Caso
Clínico: Adolescente do sexo feminino, 14 anos de idade, com antecedentes
de apendicectomia aos 30 meses. Menarca aos 12 anos, interlúnios regulares,
sem vida sexual ativa (VSA), dismenorreia ou uso de tampões. Recorreu ao
SU por quadro de dor abdominal na fossa ilíaca direita (FID) e hipogastro,
inicialmente intermitente e de intensidade ligeira, com agravamento posterior,
tornando-se persistente e associada a náuseas, palidez cutânea e limitação nas
atividades diárias. Negava outra sintomatologia associada ou traumatismo.
Ao exame objetivo apresentava abdómen doloroso à palpação do hipogastro e
FID, sem sinais de irritação peritoneal e Murphy renal negativo bilateralmente.
Ao exame ginecológico apresentava hímen íntegro, sem outras alterações. A
ecografia abdominal evidenciou lesão cística complexa no hipogastro com 9
cm de diâmetro com presença de líquido livre intraperitoneal. Analiticamente
apresentava leucocitose e proteína C reativa elevada. Realizou ressonância
magnética pélvica que concluiu tratar-se de lesão compatível com hidrossal‑
pingite com possível complicação infeciosa. Efetuou tratamento com cefoxitina
e doxiciclina e foi posteriormente submetida a salpingectomia total à direita e
adesiólise. O exame anatomo-patológico da peça confirmou o diagnóstico de
salpingite aguda, sem referência a granulomas tuberculosos. Pós-operatório com
boa evolução. Comentários: Os autores pretendem destacar a importância de
considerar a DIP no diagnóstico diferencial de dor abdominal em adolescente
do sexo feminino, mesmo que sem VSA. O diagnóstico e tratamento em tempo
útil da DIP, são considerados elementos-chave na prevenção de complicações
a longo prazo, tais como a infertilidade e gravidez ectópica.
Palavras-chave: adolescente, dor abdominal, doença inflamatória pélvica,
salpingite aguda
PD93 (13SPP-44140) - CAUSA ATÍPICA DE DOR
ABDOMINAL NUMA ADOLESCENTE
Miguel Correia1; João Amaral2; Sara Martins3; Madalena Fialho3
1- Área de Pediatria Médica – Hospital Dona Estefânia ; 2- Departamento de Cirurgia Geral –
Hospital HPP Cascais; 3- Departamento da Mulher e da Criança – Hospital HPP Cascais (Direc‑
tora: Professora Filomena Nunes; Coordenadora: Dra. Anabela Brito)
Introdução: A dor abdominal é um motivo frequente de vinda ao Serviço de
Urgência (SU) e representa sempre um desafio diagnóstico. Embora seja rela‑
tivamente frequente na adolescência, a diferenciação de origem orgânica ou
funcional nem sempre é fácil. Descrição do Caso: Adolescente de 14 anos, sexo
feminino, que se apresenta no SU com uma história de dor abdominal epigástrica
recorrente e auto-limitada (tipo cólica e com agravamento pós-prandial), com 3
meses de evolução, sem outras queixas associadas. Não apresentava antecedentes
pessoais relevantes e na história familiar destaca-se dislipidémia e litíase biliar
materna. Na primeira observação não apresentava alterações, tendo tido alta
com terapêutica sintomática. Por dor persistente regressou no dia seguinte ao
SU, apresentando na observação uma dor à palpação profunda da região epi‑
gástrica. Destaca-se a ausência de excesso de peso/obesidade (IMC 21,5 Kg/m2
<P85 para sexo e idade). Analiticamente salienta-se: bilirrubina total 3,5mg/
dl (conjugada 2mg/dl), amilassémia 55UI/L, elevação das transaminases (AST
208 UI/L, ALT 650 UI/L, FA 264 UI/L e GGT 490 UI/L), Triglicéridos 83 mg/
dl e colesterol total 164 mg/dl. Realizou ecografia abdominal que revelou um
cálculo com 5mm na transição intra-pancreática do colédoco e múltiplos cálcu‑
los (o maior com 16 mm) na vesicula biliar. Após observação por cirurgia geral
ficou internada, tendo realizado CPRE com remoção de cálculo de cor amarela
com 4mm e com remissão das queixas. Teve alta clinicamente assintomática
orientada para colecistectomia electiva. Enquanto aguardava cirurgia, teve dois
episódios de dor sem necessidade de internamento. Após ter efectuado colecis‑
tectomia por via laparoscópica a adolescente não teve mais queixas. Discussão:
A litíase vesicular, embora frequente na população adulta, é rara na população
pediátrica. Embora sejam reconhecidos vários factores de risco (alimentação
parentérica, hemoglobinopatias, obesidade, sépsis, fibrose quistica) tem-se
assistido a um aumento do número de casos idiopáticos com uma apresentação
com sintomas inespecíficos. Por esta razão é provavelmente subdiagnosticada
como causa de dor abdominal na idade pediátrica. A cirurgia é o tratamento
de eleição na maioria dos doentes com litíase biliar complicada e sintomática.
Palavras-chave: Dor Abdominal, Adolescência, Litiase Vesicular
PD94 (13SPP-47349) - PEÇA DE TEATRO : “AI, AI
CAPUCHINHOS! OLHAI QUE NÃO HÁ VACINAS PARA
TUDO!…”
J. França Santos1; Adelaide Rebelo1; Clara Preto1; Cristina Rodrigues1; Elisa Silva1; Eli‑
sabete Dores1; Graça Bragança1; Isabel Braga1; José Martins1; Leonor Dias1; Marlene
Santos1; Paula Mota2; Rita Fabíola3; Rosário Águia1; Sara Pires 1; Jovens da turma PIEF2
1- Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro; 2- Escola Secundária Nadir Afonso; 3ACES Alto-Tâmega e Barroso
Introdução/objetivos: O Teatro é arte de excelência na educação dos jovens
para a saúde e a cidadania. Peça representada por profissionais de saúde e jovens
sensibilizando para: 1- O sofrimento dos jovens vítimas de Violação e da Toxi‑
codependência; 2- Os riscos inerentes ao consumo de diferentes drogas; 3- A
necessidade de informação adequada sobre a atividade sexual; 4- A importância
de pedir ajuda em situações de risco; possibilidade de alteração da conduta, rele‑
vando o apoio dos pares, família, comunidade escolar e profissionais de saúde.
Metodologia: Inspirada na fábula original - O Capuchinho Vermelho – a peça
foi recriada e apresentada a um público juvenil (13-17 Anos). I Ato – Discoteca
Multiriscos - Enquanto jovens dançam na pista, entram em cena, sequencial‑
mente, as 3 principais personagens: O capuchinho Vermelho, jovem ingénua,
sedutora que vai à discoteca pela 1ª vez à procura do 1º amor; O Paulo Ganzas,
frequentador habitual, consumidor de “charros”, desejoso de experiências mais
fortes e a Beta canequinhas, 16 anos, acompanhada pelo álcool, o seu principal
companheiro. Série de acontecimentos nefastos, iniciada pela queda da jovem
alcoolizada, seguida da violação do capuchinho “na floresta” por desconhecido,
finalizando com a overdose do Paulo Ganzas (a 1ª viagem…). A música, a inter‑
venção esclarecida e humorística dos bombeiros “voluntários”, que socorrem os
3 jovens, marcam e atenuam os distintos momentos dramáticos. II Ato – Hospi‑
tal do coração - Os 3 jovens refletem sobre o ocorrido e pedem ajuda. Reunião
de médicos: Análise da intervenção efetuada na situação de coma alcoólico, da
violação e na paragem cardíaca por overdose (data show) e programam ação de
intervenção escolar. III Ato – Escola multicultural - Ação pedagógica, interativa,
sobre: 1- tabaco, álcool e outras drogas; 2 - Atividade sexual na adolescência.
Os jovens informados são condecorados com “a Ordem do coração”, libertando
em seguida os amigos aprisionados e encarceram a “Morte personificada”. IV
Ato – Ponte Romana e Rio Tâmega, Chaves - Jovens recuperados, integrados,
dizem Sim à VIDA. Piquenique de confraternização, fusão de atores e público.
Resultados/Discussão: A peça foi filmada e será replicada. Efetuada avaliação
quantitativa e qualitativa aos espetadores sobre os temas abordados. O Teatro
Pedagógico é uma forma de comunicação humana, lúdico-recreativa, interativa
e de excelência para transmissão de conceitos e valores relevantes.
Palavras-chave: teatro pedagógico
PD96 (13SPP-60594) – (*) COMPORTAMENTOS DE
RISCO NA ADOLESCÊNCIA: UM CASO CLÍNICO DE
IST
Cláudia Arriaga1; Sílvia Neto1; Pascoal Moleiro2
1- Centro Hospitalar de Leiria e Pombal – Hospital de Santo André ; 2- Centro Hospitalar de
Leiria e Pombal – Hospital de Santo André
Introdução: A atividade sexual desprotegida constitui a principal forma de
contágio de infeções sexualmente transmissíveis (ISTs) em adolescentes, muitas
das vezes por portadores assintomáticos. Nesta patologia são comuns outros
comportamentos de risco assim como as co e sobreinfeções, sendo preconizado
a instituição precoce da terapêutica empírica. Descrição do caso: Adolescente
de 14 anos, sexo masculino, observado na urgência por queixas de disúria,
retenção urinária, desconforto supra-púbico e secreção uretral purulenta. Vida
sexual ativa há um ano, com relações homossexuais desprotegidas, múltiplos
e ocasionais parceiros. Hábitos tabágicos regulares e consumo esporádico de
álcool e drogas ilícitas. História pessoal de automutilações, baixo rendimento
escolar, discriminação sexual, bulling (vítima) e fraca rede de suporte sociofa‑
miliar. Após zaragatoa do exsudato medicou-se com esquema triplo de anti‑
bioterapia oral, toma única: Azitromicina 1g, Metronidazol 2g e Ciprofloxa‑
cina 500mg, assim como aos parceiros. Foi referenciado para seguimento em
Consulta de Medicina do Adolescente. Na cultura de exsudato uretral houve
isolamento de Neisseria gonorrhoeae, sendo negativa para fungos e Clamydia
spp. Na reavaliação às duas semanas houve resolução da sintomatologia com
exame clinico normal e com colheitas para serologias de ISTs que se revelaram
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negativas. Controlo de serologias aos 6 meses, nomeadamente para Clamydia,
VDRL, HIV1e2, AgHBs e AcHBc, também negativas. Evolução favorável, sem
aparentes sequelas apesar da manutenção de comportamentos de risco. Dis‑
cussão: A identificação de comportamentos de risco constitui um alerta para
a investigação adicional de outros, pela elevada frequência de comorbilidades.
Nas ISTs, a escolha de terapêutica deve ser orientada pela clínica e anteceden‑
tes. A Neisseria gonorrhoeae e a Clamydia trachomatis constituem os agentes
etiológicos mais frequentes nas uretrites pelo que o esquema terapêutico utili‑
zado é o de eleição nestes casos. A instituição terapêutica precoce é imperativa
para prevenção de complicações, sequelas e múltiplos contágios, e desta forma
promover evolução favorável.
Palavras-chave: adolescentes; comportamentos de risco; gonorreia
PD97 (13SPP-66072) - 14 ANOS SEM MENARCA,
INVESTIGAR OU NÃO?!
Catarina Pires1; Ana Margarida Correia1; Inês Coelho1
1- USF Grão Vasco
Introdução: A DGS recomenda observação do estádio pubertário e abordagem
do tema da sexualidade após os 11 anos de idade da criança, durante as consul‑
tas de vigilância infantil e sempre que oportuno. A amenorreia primária (AP)
ocorre em 2,5% das jovens, sendo as alterações congénitas raras, ocorrem em
4% da AP. Descrição de Caso: Utente com 16 anos de idade, estudante, 11ºano
de escolaridade, bom rendimento, a viver com os avós paternos, pertencente a
uma família de classe média, com disfunção moderada, sem antecedentes pes‑
soais e familiares patológicos relevantes. Resultante de gravidez não desejada,
porém acompanhada e sem intercorrências. Com um ano de idade passa a viver
com os avós paternos, mantendo proximidade com a mãe. Aos 14 anos, recorre
a uma consulta aberta, acompanhada pela avó, em consequência de episódio de
lipotímia, que a jovem não valoriza. Exame objectivo normal, estádio pubertá‑
rio adequado à idade. Com início de desenvolvimento dos caracteres sexuais
secundários aos 11 anos. No decorrer da consulta, a avó refere a ausência de
menarca da neta e a sua preocupação com o facto. Por esta preocupação já ter
sido referida no exame global aos treze anos, a Médica de Família requisita aná‑
lises hormonais e ecografia ginecológica. Análises normais, a ecografia gine‑
cológica revela ausência de útero. Encaminhada para consulta de Ginecologia,
onde é colocada a hipótese de síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser.
Discussão: O síndromeMayer-Rokitansky-Kuster-Hauser caracteriza-se por
uma malformação genital com incidência de 1/4500 nos recém-nascidos do sexo
feminino, caracterizado por: cariótipo e fenótipo normais, AP, função ovárica
normal, aplasia congénita do útero e dos 2/3 superiores da vagina. Embora a
amenorreia constitua o primeiro e o principal sintoma, 10% das raparigas só
recorrem à consulta alegando problemas nas relações sexuais: dificuldade de
penetração, algias pélvicas e dispareunia. Estamos, portanto, perante um caso
que evidencia a importância que o Médico de Família deve atribuir às preocu‑
pações dos utentes e seus familiares. Considerando que o início da vida sexual
é cada vez mais precoce, é muito importante a abordagem do desenvolvimento
sexual. Deste modo, será possível uma intervenção atempada, antes do início
de uma vida sexual activa.
Palavras-chave: Sindrome Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser; Malformação
genital; Amenorreia Primaria
PD98 (13SPP-83974) - CONTRACEPÇÃO NA
ADOLESCÊNCIA
Matilde Padrão Dias1
1- USF Dafundo
Introdução: A adolescência é a fase de transição entre a infância e a idade adulta,
incluindo a faixa etária dos 10 aos 19 anos, de acordo com a OMS. São diversas
as consequências de uma gravidez precoce e indesejada, tanto sociais e pessoais,
como médicas (menos cuidados antenatais e atraso nos cuidados intra-parto,
trabalho de parto prolongado/distócia, infecções sexualmente transmissíveis
(ISTs), abortos não assistidos medicamente). Objectivo: Rever as recomendações
relativas à contracepção na adolescência. Métodos: Pesquisa de artigos inde‑
xados na Pubmed, usando os termos MeSH Adolescent e Contraception, com
limites temporais (artigos dos últimos 10 anos) e linguísticos (Inglês, Português
e Espanhol). Foi ainda realizada pesquisa nos sites de Sociedades nacionais e
internacionais de Pediatria e Ginecologia. Resultados: O clínico deve estar alerta
para questões éticas e legais no que se refere à confidencialidade, avaliação da
possibilidade de maus tratos ou à abordagem de menores de 16 anos (critérios
de Fraser). Factores motivacionais como o medo de engravidar ou objectivos
educacionais, podem ser preponderantes na procura do adolescente de méto‑
dos contraceptivos. É fundamental também dar resposta de forma adequada
às preocupações e riscos da contracepção em adolescentes, como variações de
peso, acne, cancro, entre outros. Por si só, a idade não é contra-indicação para
nenhum dos métodos contraceptivos disponíveis (critérios de elegibilidade 1
e 2), sendo recomendável uma contracepção personalizada em associação com
o preservativo, já que é o único método que protege das ISTs. De realçar ainda
a importância de métodos de contracepção de emergência, já que impedem a
gravidez indesejada e podem ser utilizados com segurança nesta faixa etária.
Conclusão: A contracepção na adolescência pode ser um desafio face às parti‑
cularidades desta faixa etária, devendo ser adequada a cada caso, ponderados os
riscos e benefícios de cada método, tendo presente que não há métodos ideais
e que a decisão deve ser individual.
Palavras-chave: Contracepção; Adolescência
PD99 (13SPP-63463) - VÓMITOS E IRRITABILIDADE:
UMA DENÚNCIA ORGÂNICA, SOCIAL OU
CRIMINAL?
Ana Isabel Azevedo1; Arménia Oliveira1; Denise Schmitt1; Susana Tavares1; Cristina Rocha1
1- CHEDV
Lactente do sexo feminino, 2M e 3S de idade. Antecedentes gestacionais e
perinatais irrelevantes. Pais jovens não consanguíneos, mãe com trombocito‑
penia, não observada no RN. Internamento ao mês de idade por vómitos, irri‑
tabilidade e ligeira hipotonia axial associadas a Ecografia transfontanelar com
visualização de ligeira assimetria do líquido periencefálico. Reinternamento
aos 2M e 3S na sequência de recursos a SU de diferentes hospitais por episó‑
dios de vómitos, irritabilidade e leucocitúria. Do exame objetivo, salientava-se
equimose paraumbilial, hipotonia axial, olhar vago e aumento do PC. Negada
história traumática. Analiticamente apresentava anemia com reticulocitose, ele‑
vação ferritina e ausência de alteração coagulação. Repetiu EcoTF com extensa
hemorragia subdural, confirmada por RMN, com diferentes tempos evolutivos.
Por suspeita de maus tratos foi observada por Oftalmologia, sendo evidentes
hemorragias retinianas bilaterais, e realizou radiografia de esqueleto com apa‑
rente fratura de costelas. Para exclusão de etiologia orgânica, nomeadamente
acidúria glutárica e coagulopatia, efetuou estudo metabólico e hematológico,
sem alterações. Procedeu-se à sinalização ao Serviço Social/CPCJ/Gabinete
ML e abertura de processo no Ministério Público. Os pais negaram sempre
qualquer tipo de agressão (involuntária/intencional). Teve alta para instituição
enquanto aguarda decisão jurídica. O acompanhamento em consulta externa
tem demonstrado evolução favorável, sem intercorrências de novo, desenvolvi‑
mento psicomotor adequado e resolução das alterações neurológicas. Repetiu
radiografia torácica com resolução do calo ósseo, confirmando a suspeita de
fratura dos arcos costais. Discussão: A evidência de hemorragias subdural e
retiniana em diferentes estadios evolutivos associadas a fratura de arcos costais
e equimose abdominal em pequeno lactente com história de múltiplos recursos
a diferentes hospitais é fortemente sugestiva de maus tratos físicos, intencionais
ou não, nomeadamente ”Shaken Baby Syndrome”. A referenciação da situação
aos Serviços Sociais, Médico legais, CPCJ e Ministério Público deverá ser efe‑
tuada, devendo contudo ser realizado um exercício exaustivo de exclusão de
patologia orgânica. Este caso ilustra igualmente necessária a existência de um
Serviço de informação Clínica entre hospitais, nomeadamente com criação de
um sinal de alerta informático em rede inter-hospitalar nacional para múltiplas
idas a SU que facilite a identificação de casos suspeitos.
Palavras-chave: Maus tratos, Hemorragia subdural, Shaken Baby
Syndrome
PD100 (13SPP-48209) - TERAPIA OCUPACIONAL
E INTEGRAÇÃO SENSORIAL EM PEDIATRIA: DA
AVALIAÇÃO À INTERVENÇÃO
Marta Gonçalves1
1- Refúgio Aboim Ascenção
Resumo: A Terapia Ocupacional compreende a avaliação, tratamento e habili‑
tação de indivíduos com disfunção física, mental, atraso de desenvolvimento e
em risco social. O neurodesenvolvimento afecta a capacidade das crianças para
participarem em quase todas as ocupações, que são geralmente de autocuidados,
brincar, aprendizagem, interações familiares e pares. A análise do desempenho
de crianças com atrasos no desenvolvimento requer o bom conhecimento do
funcionamento do Sistema Nervoso Central (SNC), do processamento senso‑
rial, do desenvolvimento do controlo motor e uma apreciação da complexi‑
dade do desenvolvimento neurológico das crianças. Uma criança com pobre
processamento sensorial pode apresentar dificuldades no desempenho das
atividades de vida diária (vestir, higiene, alimentação); no brincar; no desem‑
penho académico; na identidade pessoal; no comportamento e na participação
social. Será foco deste trabalho o processamento sensorial, pois cada vez é mais
evidente a sua implicação nas perturbações do desenvolvimento, e como estas
perturbações estão a alterar as estruturas familiares e por conseguinte a nossa
sociedade. Sabe-se que quando o corpo interage com o ambiente que o rodeia,
esta interação provoca alterações nos órgãos sensoriais do corpo. O cérebro, por
sua vez, mapeia essas alterações e desse modo, indiretamente, o mundo exte‑
rior ao corpo adquire forma e representação no interior do cérebro. A integra‑
ção sensorial é o processo neurológico que envolve a organização da sensação
vinda do corpo e do ambiente, de modo a ser dada uma resposta adaptativa. A
disfunção de integração sensorial pode interferir diretamente com o processo
neurológico de aprendizagem, ou pode causar comportamentos disruptivos que
interferem com o trabalho escolar, mesmo que a criança tenha uma capacidade
normal de aprendizagem. Com este trabalho em contexto real pretende dar-se
a conhecer a Teoria de Integração Sensorial, que é utilizada como uma impor‑
tante ferramenta pelos terapeutas ocupacionais, mas que tem inúmeras estra‑
tégias que podem ser úteis a diferentes área da saúde. A investigação sustenta
que a aplicação desta teoria é eficaz, como também na área das neurociências
se tem provado a grande importância dos sentidos na construção do cérebro
complexo. Em Portugal, desde de 2006 que existem Pós-Graduações em Teoria
de Integração Sensorial para terapeuta ocupacionais, tendo existido também
formação aberta a psicólogos, fisioterapeutas e terapeutas da fala.
Palavras-chave: Terapia Ocupacional Integração Sensorial
PD101 (13SPP-15450) - HIPERTENSÃO
INTRACRANIANA IDIOPÁTICA - A PROPÓSITO DE
TRÊS CASOS CLÍNICOS
Catarina Maia1; Jacinta Fonseca1; Marta Vila Real1; Fátima Santos1
1- Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho, EPE
A Hipertensão Intracraniana (HIC) Idiopática, também chamada de pseudotu‑
mor cerebri é uma das causas de cefaleias e perda visual. Os autores descrevem
as principais características de três casos, dois rapazes e uma rapariga, com
diagnóstico de HIC Idiopática. Em relação a antecedentes pessoais, é apenas
de salientar em um deles obesidade. A idade de apresentação variou entre os
4 e os 13 anos, sendo o sintoma mais comum a diminuição da acuidade visual
(100%), associado num dos casos a diplopia horizontal e noutro a escotoma
central. Dois dos pacientes referiam cefaleias e destes um apresentava foto‑
fobia, vómitos e alterações do comportamento que oscilava entre sonolência
e agitação. Ao exame objetivo o edema papilar bilateral com perda visual foi
unanimamente constatado, seguido pela parésia do VI par craniano num dos
casos. O estudo realizado, nomeadamente a RMN sem alterações relevantes e
a pressão de abertura do líquido cefalorraquidiano superior a 20cmH2O na
punção lombar, corroborou a hipótese de HIC Idiopática. Todos os pacien‑
tes iniciaram tratamento com acetazolamida, com resolução progressiva dos
sintomas e melhoria da acuidade visual. Cinco meses após o diagnóstico há
persistência de edema papilar, embora ligeiro e em resolução num dos casos.
Durante o follow up um paciente apresentou recorrência, cerca de 3 anos e 8
meses após o episódio inicial. O tratamento foi semelhante, apresentando evo‑
lução favorável até à data. Do estudo realizado com pesquisa dos fatores de risco
e condições associadas, apenas neste último se constatou estudo protrombótico
ocasionalmente alterado com Proteína S inferior ao normal e estudo genético
com variante c.1298A>C do gene MTHFR em homozigotia (genótipo C/C) e
variante 4G na posição -675 do gene PAI-1 em homozigotia (genótipo 4G/4G).
A presença de alterações em mais do que um fator trombofílico poderá teori‑
camente condicionar um risco acrescido de patologia trombótica, embora não
esteja descrito um risco acrescido com esta associação. O estudo da coagula‑
ção incluindo proteína S recentemente realizado não mostrou alterações. Os
autores apresentam este trabalho para realçar os principais sintomas e sinais
associados à HIC Idiopática. O seu diagnóstico, tratamento precoce e follow
up apertado são essenciais, até porque o edema papilar e as alterações visuais
se podem manter vários meses após o diagnóstico, e a hipótese de recorrência,
apesar de pouco comum, deve ser tida em conta.
Palavras-chave: Hipertensão Intracraniana, pseudotumor cerebri, cefaleias,
perda visual
PD102 (13SPP-36700) - SÍNDROME DE HANDL EM
IDADE PEDIÁTRICA
Daniel Gonçalves1; Joana Meireles2; Ruben Rocha3; Mafalda Sampaio3; Miguel Leão3
1- Serviço de Pediatria do Hospital Pediátrico Integrado - Centro Hospitalar de São João; 2Serviço de Neurologia - Centro Hospitalar de São João; 3- Unidade de Neurologia Pediátrica do
Hospital Pediátrico Integrado - Centro Hospitalar de São João
Introdução: O acrónimo HaNDL (Headache and Neurologic Deficits with
cerebrospinal fluid Lymphocytosis), criado por Berg e Williams em 1995, diz
respeito a um síndrome em que ocorre uma associação de cefaleias com défices
neurológicos transitórios e linfocitose do líquido cefalo-raquidiano (LCR), sem
agente infeccioso identificado. Caso clínico: Descreve-se o caso de uma adoles‑
cente de 14 anos, previamente saudável, que recorreu ao Serviço de Urgência
por apresentar cefaleias de predomínio occipital e vómitos intermitentes com
10 dias de evolução. Em alguns dos episódios a cefaleia era acompanhada de
disartria e parestesias das extremidades. Teve febre nos primeiros 2 dias. O
exame neurológico era normal. O estudo analítico e a tomografia computorizada
cerebral não apresentavam alterações. A punção lombar demonstrou pleocitose
(142 células/uL) com predomínio de linfócitos, sem outras alterações. Durante
o internamento ocorreu resolução das queixas, tendo alta com diagnóstico pro‑
vável de meningite de liquor claro, sem isolamento de agente. Quatro dias após
a alta, ocorre reaparecimento de cefaleias com as mesmas características, mas
sem vómitos ou outros sintomas acompanhantes. Repetiu punção lombar, com
agravamento da pleocitose (250 células/uL). Os exames virológico, bacterioló‑
gico, e micológico do LCR foram negativos, assim como a pesquisa de células
tumorais no LCR. A ressonância magnética nuclear (RMN) cerebral, o estudo
imunológico e a imunofenotipagem sérica e do LCR não revelaram alterações.
Durante o internamento manteve alguns episódios de cefaleias, que cederam
com a administração de paracetamol. Repetiu a punção lombar no 16º dia de
internamento, apresentando diminuição da contagem celular (20 células/uL). O
exame neurológico à data de alta mantinha-se normal. Não ocorreram recidivas
durante o período de seguimento (6 meses). Discussão: Perante toda a investi‑
gação efectuada negativa, a estabilidade clínica e a redução franca da pleocitose,
foi estabelecido o diagnóstico de Síndrome de HaNDL. Este é caracterizado
por episódios recorrentes (1 a 20) de défices neurológicos, acompanhados ou
seguidos de cefaleias de intensidade moderada a grave e linfocitose do LCR.
A afasia e os défices sensitivos ou motores são os achados neurológicos mais
frequentes. Os exames culturais, o estudo imunológico e a RMN cerebral são
obrigatoriamente normais, pelo que o Síndrome de HaNDL é um diagnóstico
de exclusão. O curso é auto-limitado, sendo a recuperação completa a norma
em todos os doentes.
Palavras-chave: Síndrome HaNDL, pleocitose, cefaleias
PD103 (13SPP-39148) - TROMBOSE DO SEIO LATERAL:
COMPLICAÇÃO DE UMA OTITE MÉDIA AGUDA
Liane Correia-Costa1; Mariana Matos Martins1; Vânia Gonçalves1; Armanda Passas1; Sara
Cruz2; Ditza de Vilhena2; Delfim Duarte2; Patrícia Santos1; Helena Sá Couto1; Sofia Aroso1
1- Serviço de Pediatria, Departamento MCJ, Hospital Pedro Hispano, ULS Matosinhos; 2- Serviço
de Otorrinolaringologia, Hospital Pedro Hispano, ULS Matosinhos
Introdução: A trombose do seio lateral (TSL) é actualmente uma complicação
intracraniana rara, mas grave, da otite média aguda (OMA), correspondendo
a cerca de 6% das complicações intracranianas. No entanto, a sua incidência
diminuiu com a introdução dos antibióticos de largo espectro. Caso clinico:
Os autores relatam o caso de um rapaz de 4 anos admitido no SU por quadro
com 10 dias de evolução de febre alta, cervicalgias, cefaleias e otalgia bila‑
teral. Desde há 5 dias encontrava-se medicado com amoxicilina por OMA
direita. Ao exame objectivo apresentava sinais de OMA bilateral, supurada
S 101
S 102
à direita, cervicalgia direita e dor à palpação da ponta da mastóide. Realizou
tomografia computorizada e angiorressonância cerebral que revelou trom‑
bose seio sigmoide direito e otomastoidite bilateral. Iniciou antibiotioterapia
endovenosa com ceftriaxone e metronidazol e foi submetido a miringotomia
com colocação bilateral de tubos de ventilação transtimpânicos. Comple‑
tou 6 semanas de tratamento antibiótico, com boa resposta clínica inicial e
resolução das queixas, e foi decidido não iniciar terapêutica anti-coagulante.
Conclusão: A TSL actualmente é uma complicação rara da OMA contudo é
importante um alto índice de suspeita para um diagnóstico precoce seguido
de tratamento médico e cirúrgico adequado, pois o atraso no diagnóstico e
terapêutica pode originar consequências sérias. O início de anti-coagulação
com heparina ou anticoagulantes orais pode prevenir complicações rela‑
cionadas com a persistência ou propagação do trombo mas a sua utilização
ainda é controversa e está, sobretudo, indicada em casos de trombose extensa
com sinais neurológicos, embolização séptica provável e febre persistente. No
entanto, neste caso, ponderado o risco de complicações da hipocoagulação,
optou-se por uma abordagem conservadora. Durante o seguimento, imagem
cerebral de controlo permitirá avaliar a recanalização do seio lateral que acon‑
tece na maioria dos casos descritos na literatura, mesmo sem instituição de
terapêutica anti-coagulante.
Palavras-chave: Otite média aguda, Otomastoidite, Trombose do seio
lateral
PD104 (13SPP-39695) - MIOPATIA CENTRAL CORE
SEM CORES? - UM CASO FAMILIAR
Joana Meireles1; Daniel Gonçalves2; Ruben Rocha2; Mafalda Sampaio2; Miguel Leão2
1- Serviço de Neurologia, Centro Hospitalar de São João, Porto; 2- Unidade de Neuropediatria
do Hospital Pediátrico Integrado - Centro Hospitalar de São João
Introdução: As miopatias central core (MCC), são caracterizadas por fra‑
queza muscular congénita, variável, habitualmente simétrica e proximal. A
maioria dos doentes afectados apresenta um fenótipo caracterizado por défice
motor ligeiro não progressivo, proximal e simétrico, com grau de envolvi‑
mento dos músculos faciais e do pescoço muito variável e habitualmente
sem envolvimento dos músculos extraoculares e do músculo cardíaco. O
diagnóstico é realizado com base na clínica e nos achados histopatológicos,
caracterizados por fibras musculares com núcleo central característico e na
identificação de mutações do gene mais frequentemente encontrado nas MCC,
o gene RYR1, codificante do receptor de rianodina 1. Caso Clínico: Apre‑
sentamos o caso de uma família, com um quadro de défice motor proximal
ligeiro e simétrico, não progressivo, com um padrão de transmissão AD. O
caso índex apresentou uma clínica de hipotonia e dificuldade respiratória
perinatal, infecções respiratórias de repetição, assimetria da expansibili‑
dade torácica e atraso no desenvolvimento motor. Actualmente apresenta
escoliose, dificuldade da marcha, fatigabilidade e défice motor proximal
grau 4/5 nos membros inferiores, sem envolvimento dos músculos faciais
ou extraoculares. Estudos seriados, apresentavam valores de CK cerca de 2
vezes o limite superior do normal. O EMG mostrou achados compatíveis
com miopatia. Na biópsia muscular (caso índex e dois familiares afectados
em primeiro grau) não foi possível identificar cores. Apesar deste facto,
tendo em conta o fenótipo e o padrão de hereditariedade, a pesquisa de
mutações do gene RYR1 mostrou uma mutação potencialmente patogénica
não descrita previamente. A mesma mutação foi identificada em todos os
indivíduos clinicamente afectados, pertencentes a 3 gerações. Discussão:
Chama-se a atenção para a variabilidade fenotípica da MCC quer quanto
aos aspectos clínicos, quer, ao contrário do que foi inicialmente descrito,
em termos analíticos e histopatológicos, nomeadamente pela ausência de
cores. Contudo, a segregação simultânea das manifestações clínicas e da
mutação encontrada no caso índex em três gerações confirma a sua patoge‑
nicidade. Realçamos a importância do diagnóstico precoce, particularmente
em membros assintomáticos destas famílias, pela possibilidade de evitar a
utilização de anestésicos voláteis, que aumentam a susceptibilidade à sín‑
drome de hipertermia maligna associada à MCC e permitir a realização de
aconselhamento genético.
Palavras-chave: miopatia, central core, RYR1
PD105 (13SPP-41876) - AFINAL O PROBLEMA NÃO
ERA ORTOPÉDICO…
Joana Correia1; Maria José Dinis2; Conceição Silva2; Sandra Ramos2
1- Centro Hospitalar do Porto; 2- Centro Hospitalar Póvoa de Varzim/ Vila do Conde
Introdução: Os Acidentes Vasculares Cerebrais (AVC) em idade pediátrica têm
uma incidência variável de 2-6/100 000 crianças e apresentam morbilidade e
mortalidade significativa. A sua etiologia é variada, no entanto a maior parte
das vezes permanece idiopática. Caso Clínico 1: Criança de 21 meses, sexo
feminino, sem antecedentes perinatais relevantes. Seguimento em consulta de
Oftalmologia por estrabismo, e Ortopedia por displasia do desenvolvimento da
anca, onde foi constatado atraso da marcha. Observada no serviço de urgência
por episódio de convulsão tónico-clónica generalizada, sem febre. Ao exame
objetivo com bom aspecto geral, sem dismorfias, estrabismo convergente à direita
e hemiparesia direita de predomínio no membro inferior (MI), com ROT’s ligei‑
ramente mais vivos, espasticidade e pé ligeiramente equino. Ficou internada
para investigação. A RMN cerebral revelou lesão encefaloclastica-subcortical
fronto-parietal esquerda não recente, sugestiva de enfarte em território da arté‑
ria cerebral média. EEG com moderada atividade paroxística parieto-temporal
posterior esquerda. Alta medicada com terapêutica anti-epilética e orientada
para consulta de neuropediatria e fisiatria. Estudo etiológico em curso. Caso
clínico 2: Criança de 2,5 anos, sexo masculino, sem antecedentes perinatais
relevantes. Aquando do início da marcha (18-20 meses), constatada claudica‑
ção à direita, sendo enviado a consulta de ortopedia. Excluída patologia orto‑
pédica, sendo orientado para consulta de neuropediatria. Ao exame objetivo
apresentava hemiparésia direita de predomínio no MI, com espasticidade e pé
equinovaro. A RMN cerebral revelou hipersinal do braço posterior da cápsula
interna esquerda, acompanhada de retração atrófica da parede ventricular
adjacente- cicatriz gliótica. O estudo etiológico do AVC perinatal realizado
foi negativo. Orientado para fisiatria. Aos 6 anos, apresenta desenvolvimento
cognitivo adequado, sem epilepsia. Discussão: Nas crianças o diagnostico de
AVC é frequentemente tardio, manifestando-se por sequelas motoras ou atra‑
sos cognitivos a longo prazo. É essencial um elevado índice de suspeição como
principal determinante para a sua identificação e intervenção precoce.
Palavras-chave: Acidente Vascular Cerebral; hemiparésia
PD106 (13SPP-42203) - MIELORRADICULOPATIA A
SCHISTOSOMA – UM CASO RARO
Laura Azurara1; Ana Caldeira1; José Carlos Ferreira1
1- Hospital São Francisco Xavier, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental
Introdução: A Schistosomose é uma doença causada por um parasita do género
Schistosoma. A infestação ocorre habitualmente através de água doce conta‑
minada. Após inoculação, o parasita migra para diferentes áreas, dependendo
da espécie implicada. As complicações crónicas são geralmente observadas em
indivíduos que vivem em áreas endémicas e que têm uma exposição recorrente
a este agente, embora também possam ser observadas em viajantes. A mielo‑
radiculopatia a Schistosoma é caraterizada pela tríade dor lombar/membros
inferiores, paraparésia e/ou alteração da sensibilidade dos membros inferiores
e disfunção urinária. Caso clínico: Criança de 2 anos e 4 meses, sexo mascu‑
lino, natural e residente em São Tomé e Príncipe, com antecedentes irrelevantes,
transferida para Portugal por parésia dos membros inferiores, incontinência de
esfíncteres e retenção urinária com 5 meses de evolução. Neste período, teve
2 internamentos por piúria e hematúria, tendo sido submetido a cistostomia.
Ao exame objetivo destacava-se: palidez da pele e mucosas; taquipneia; sopro
holossistólico III/VI; hipertonia espástica dos membros inferiores com clónus
dos pés; hiperreflexia nos reflexos rotulianos com assimetria nos reflexos aqui‑
lianos (D>E); sinal de Babinski presente à direita e atonia do esfíncter anal. A
investigação complementar revelou anemia normocítica normocrómica; leu‑
cocitose com neutrofilia; possitividade para a pesquisa de anticorpos e antigé‑
nios do Schistosoma no soro e líquor; presença de Schistosoma intercalatum
nas fezes; infeção urinária a Candida tropicalis; presença, no ecocardiograma,
de massa aderente à válvula mitral, com regurgitação mitral moderada, de
provável etiologia displásica. Os restantes exames, em particular os imagioló‑
gicos, não revelaram alterações. Perante os diagnósticos de mielorradiculopa‑
tia a Schistosoma e cistite a Candida tropicalis,foi iniciada terapêutica dirigida
com praziquantel e fluconazol, tendo-se assistido à regressão do quadro de
paraparésia e à melhoria do quadro de disfunção de esfíncteres. Discussão: A
mielorradiculopatia a Schistosoma é uma entidade rara em Portugal, mas que
deve ser equacionada perante um caso de clínica típica e contexto epidemioló‑
gico adequado. No presente caso, foi possível a confirmação do diagnóstico e a
instituição de terapêutica dirigida, apesar da ausência de alterações citoquímicas
no líquor e dos achados imagiolóicos típicos, o que em parte talvez possa ser
explicado pela longa duração do quadro.
Palavras-chave: Schistosomose, Schistosoma, mielorradiculopatia
PD107 (13SPP-52615) - CASUÍSTICA DE TUMORES DO
SISTEMA NERVOSO CENTRAL
Joana Gil1; José Miguéns2; A. Siborro de Azevedo1
1- Unidade de Pediatria Geral; Serviço de Pediatria Médica; Departamento de Pediatria, Directora:
Prof. Doutora Maria do Céu Machado; CHLN-HSM; 2- Serviço de Neurocirurgia; CHLN-HSM
Introdução: Os tumores do sistema nervoso central (SNC) são os tumores
de órgão sólido mais frequentes em idade pediátrica. São a principal causa de
morte por cancro na infância e adolescência e são causa importante de mor‑
bilidade. Objetivo: Caracterizar os casos de tumores do SNC admitidos numa
Unidade de Pediatria Geral (UPG) de um hospital terciário. Métodos: Análise
retrospetiva dos dados relativos aos doentes internados numa UPG de Janeiro
de 2010 a Maio de 2012. Estatística descritiva através do Microsoft Excel® (ver‑
são 2010). Resultados: Foram identificados 22 internamentos (21 doentes) por
tumores do SNC, o que corresponde a aproximadamente 3% dos internamentos
na UPG no período estudado. Onze doentes (52,4%) eram do sexo masculino e
a média de idades foi de 5,75 anos (mediana 6 anos, mínimo 3 meses e máximo
14 anos). Dos 22 internamentos, 18,2% (4/22) foram por recidiva tumoral em
doentes com diagnóstico prévio. Globalmente, o tempo médio até ao diagnós‑
tico foi de cerca de 2 meses. Em 2 doentes, o diagnóstico de tumor do SNC foi
um achado imagiológico incidental. Clinicamente, cefaleias, náuseas e vómi‑
tos foram os sintomas mais frequentes (54,5%, 12/22) e no exame objectivo, o
papiledema foi o achado mais frequente (31,8%, 7/22). A TC-CE foi o exame de
imagem mais usado (54,5%, 12/22). Em 27,3% (6/22) dos casos foi necessário
efetuar TC-CE e RM-CE. Em termos topográficos, os tumores com localização
central foram os mais comuns (33%, 7/21). Os diagnósticos histológicos mais
frequentes foram o astrocitoma pilocítico grau I e o ependimoma anaplásico
grau III, cada um deles com 4 casos (19% cada, 4/21). Foi possível cirurgia com
remoção total do tumor em 63,6% dos casos (14/22) e houve necessidade de
colocação de sistema de derivação ventrículo-peritoneal por hidrocefalia em 6
doentes (27,3%, 6/22). Após o internamento, 15 doentes (68,2%) foram segui‑
dos na consulta de neurocirurgia e 7 (31,8%) encaminhados para consulta de
oncologia. Conclusões: Tendo em conta a frequência dos tumores do SNC e a
morbilidade e mortalidade associadas, importa destacar que perante sintomas
e sinais de hipertensão intracraniana deve-se pensar na possibilidade de lesão
expansiva do SNC. O diagnóstico atempado é fundamental para a obtenção de
melhores resultados com menor morbilidade.
Palavras-chave: tumores do SNC; pediatria
PD108 (13SPP-61791) - UMA CONVULSÃO, DOIS
DIAGNÓSTICOS
Joana Carvalho ; Ana Dias ; Susana Sousa ; Juan Calvino ; Márcia Quaresma ; Nilza
Ferreira1
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1- Centro Hospitalar de Trás os Montes e Alto Douro
Introdução: A intoxicação por monóxido de carbono (CO), ao contrário de
outras intoxicações voluntárias, demonstra uma variação regional e sazonal,
sendo mais comum durante os meses de Inverno e em climas frios. A intoxi‑
cação por CO severa pode produzir sintomas neurológicos como convulsões,
síncope ou coma. Caso Clínico: Criança de seis anos de idade, sexo masculino,
sem antecedentes pessoais de relevo, que foi trazido ao serviço de urgência (SU)
em ambulância por episódio de vómito, seguido de palidez cutânea, olhar fixo
e movimentos tónico-clónicos dos membros superiores e inferiores, de curta
duração com recuperação espontânea (após oxigénio suplementar). À entrada
no SU encontrava-se consciente, embora desorientado, sem outras alterações
ao exame neurológico. Realizou controlo analítico que não revelou alterações
e foi internado para vigilância, com a hipótese de primeiro episódio convul‑
sivo. Após 9 horas de internamento os familiares referiram que a criança tinha
estado em sala fechada com equipamento de aquecimento de água. Realizou
então gasimetria que revelou COHb de 3,3%, iniciando terapêutica com oxigénio
por máscara de alta concentração. Manteve-se clinicamente estável, sendo que
a gasimetria realizada 20 horas após a admissão foi normal. Em ambulatório
realizou electroencefalograma que revelou “abundante actividade paroxística
frontal direita (predominante), esquerda (de ocorrência não síncrona) e bilate‑
ral, com acentuação marcada pela baixa da vigília”, iniciando terapêutica com
valproato de sódio. Mantém seguimento em consulta externa, tendo realizado
ainda RMN cerebral que não revelou alterações. Comentários: Os autores apre‑
sentam este caso, pela curiosidade da coexistência de duas entidades clínicas.
Realçam ainda a importância de uma anamnese cuidadosa, com a formulação
de diagnósticos diferenciais e a realização de exames complementares de diag‑
nóstico (ECD) adequados. No presente caso, a anamnese permitiu detectar a
intoxicação por CO, e a realização de ECD confirmar a epilepsia.
Palavras-chave: Convulsão; Intoxicação monóxido carbono; Epilepsia
PD109 (13SPP-63812) - PAROXYSMAL TONIC UPGAZE
OF CHILDHOOD- CASO CLÍNICO
Sara Narciso Ferreira1; Sofia Antunes2; Margarida Chaves2; Ana Pinheiro2; Sara Martins2;
Madalena Fialho2; Eulalia Calado3
1- Departamento de Pediatria,Hospital de Santa Maria, CHLN; 2- Departamento da Mulher e
da Criança, HPP Hospital de Cascais; 3- Serviço Neurologia Pediatrica, Hospital Dona Estefânia
Introdução:“Paroxysmal tonic upgaze of childhood” é uma situação rara carac‑
terizada por movimentos oculares conjugados para cima repetidos com flexão
do pescoço, por vezes associados a ataxia e sem alteração do estado de consci‑
ência. Existe uma variação diurna dos sintomas, com alívio durante o sono e
exacerbação associada a quadros febris. Apesar de, na maioria dos casos, ter uma
evolução benigna pode estar associada a ataxia, défice cognitivo e perturbações
oculomotoras. Caso Clínico: Lactente de 5 meses de idade, sexo feminino, raça
caucasiana, previamente saudável e com desenvolvimento psico-motor adequado
à idade. Recorre ao serviço de urgência por ter iniciado, subitamente, vários
episódios (sete em 30 minutos) de desvio conjugado do olhar para cima. Os
episódios tinham segundos de duração, sem alteração do estado de consciên‑
cia, do tónus ou da cor da pele. Á entrada o exame objetivo era normal e não
se observou a sintomatologia descrita. Durante o internamento manteve 5 a 6
episódios diários dos movimentos oculares descritos que, por serem de curta
duração e sem repercussão hemodinâmica, foram difíceis de objectivar. Iniciou
febre, que se manteve apenas no primeiro dia, com posterior aparecimento de
exantema macular. A avaliação laboratorial e electroencefalograma (EEG) foram
normais. Em D4 foi transferida para um Hospital Central onde repetiu EEG,
também normal, tendo tido alta. Mantém seguimento em Neuropediatria há 3
meses e apesar de longos períodos assintomática, ainda persistem os mesmos
movimentos oculares anómalos. Comentários: Esta entidade representa um
desafio de diagnóstico, quer pela sua raridade, quer pela dificuldade no diag‑
nóstico diferencial com outras perturbações neurológicas, nomeadamente epi‑
lepsia. Embora seja, na maioria dos casos, uma situação benigna é importante
manter um seguimento a longo prazo destas crianças.
Palavras-chave: paroxysmal tonic upgaze
PD110 (13SPP-66909) - CEFALEIAS REFERENCIADAS À
CONSULTA EXTERNA
Manuel Ferreira-Magalhães1; Susana Tavares2
1- Serviço de Pediatria do Hospital Pediátrico Integrado, C.H.S.João; 2- Serviço de Pediatria,
Introdução: A cefaleia é dos motivos mais frequentes de consulta médica na
idade pediátrica. Trata-se habitualmente de uma situação benigna mas motivo
de grande ansiedade parental. Objetivos: Estudar os doentes pediátricos refe‑
renciados a uma consulta externa hospitalar por cefaleias. Metodologia: Estudo
retrospetivo dos doentes referenciados por cefaleias a uma consulta de pediatria
de um hospital secundário. Resultados: Entre 2008-2012 o total de referencia‑
ções por cefaleias foi de 62 doentes, evidenciando-se um aumento ao longo
dos anos. Predomínio do sexo masculino (57%) com uma mediana de 9 anos
de idade, verificando-se dois picos (6-8 anos e 14 anos). A origem foi, maiori‑
tariamente, o SU e médico de família (42% e 39%, respetivamente). A locali‑
zação mais frequente das cefaleias foi frontal (39%), seguido de holocraniana
(19%), parietal (18%) e temporal (10%). As crises tinham uma frequência diária
em 23% dos doentes, pelo menos 1 vez/semana em 38%, e 34% tinham crises
S 103
S 104
mais espaçadas. Sem horário preferencial em 56% dos doentes, sendo que as
apresentações matutina, vespertina ou noturna representaram 8%, 33% e 3%,
respetivamente. Encontrados fatores de agravamento em 23% dos doentes,
nomeadamente escola, stress e computador. A sintomatologia associada mais
referida foi fonofobia (50%), náuseas (47%), fotofobia (44%), vómitos (40%),
tonturas (16%) e parestesias (7%). A necessidade de analgesia foi referida em 52%
dos doentes, havendo uma relação entre o seu uso e a existência de fotofobia e
fonofobia (p=0,009 e p=0,04, respetivamente). Também os doentes com histó‑
ria familiar de cefaleias/enxaqueca são os que mais usam analgesia (p=0,001).
Os diagnósticos mais frequentes foram as cefaleias de tensão e enxaquecas
(54% e 30%, respetivamente). Cefaleias com origem no sistema respiratório
superior corresponderam a 12% e outras causas a 5%. Dentro destas, realçar
uma neurofibromatose tipo I já conhecida e um ganglioglioma diagnosticado
no seguimento da avaliação realizada na consulta. O registo e controlo sinto‑
mático representou 95% das abordagens terapêuticas. Apenas 5% necessitaram
de terapêutica direcionada, nomeadamente flunarizina. Conclusão: Este estudo
evidencia a importância crescente das cefaleias na pediatria, assim como toda a
sintomatologia associada. A analgesia é uma componente importante no con‑
trolo dos sintomas, principalmente quando estão associadas foto e fonofobia.
De referir a relevância que pode ter a história familiar no controlo das cefaleias.
Palavras-chave: cefaleias, enxaqueca, neurologia
PD111 (13SPP-67050) - APRESENTAÇÃO ATÍPICA DE
NEUROPATIA ÓTICA HEREDITÁRIA DE LEBER –
RELATO DE CASO
Joana Miranda1; Rita Santos Silva2; Ana Maria Maia2; Olinda Faria 3; Raquel Sousa2
1- Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar de São
João, Porto; 2- Serviço de Pediatria, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar de São
João, Porto; 3- Serviço de Oftalmologia, UAG Cirurgia, Centro Hospitalar de São João, Porto
Introdução: A Neuropatia Ótica Hereditária de Leber (NOHL) é uma doença
rara, resultante de mutações no DNA mitocondrial. Cursa com perda progres‑
siva da acuidade visual, devido a degeneração ganglionar da retina e atrofia do
nervo ótico. Caso clínico: Criança de 8 anos, sexo masculino, com diminuição
progressiva da acuidade visual e diplopia intermitente com uma semana de
evolução. Antecedentes de epilepsia desde os 2 anos e cefaleias recorrentes há
8 meses. Avô e tia maternos com epilepsia. Na admissão objetivada diminui‑
ção da acuidade visual do olho esquerdo (AVOE-contagem de dedos a 50cm;
AVOD-1/10) e edema bilateral da papila, sem outros défices neurológicos. A
TC cerebral não revelou alterações. Iniciou acetazolamida. Por agravamento
dos sintomas foi avaliado por oftalmologia, tendo-se verificado agravamento
da acuidade visual, defeito pupilar aferente do OE, edema da papila e escotoma
central bilaterais. Associada prednisolona, com melhoria ligeira dos sintomas.
A punção lombar com avaliação manométrica revelou uma pressão de 320
mmH20, compatível com hipertensão intracraniana. O estudo analítico, autoanticorpos e serologias/polimerase chain reaction no líquido cefalo-raquidiano
para Borrelia, VDRL, Toxoplasma, VIH, Herpes Vírus 1, 2 e 6, Enterovírus,
Parvovírus B19 e CMV foram negativos. Estudo neurofisiológico com poten‑
ciais evocados visuais sugestivo de disfunção grave das vias óticas. Embora a
RM cerebral tenha sido normal, a RM das órbitas revelou hipersinal em T2 e
ténue hipossinal em T1 no quiasma e porção pré-quiasmática dos nervos óticos,
com acentuação de realce após contraste endovenoso. Com base nos achados
clínicos, estudo neurofisiológico e RM das órbitas, o diagnóstico de NOHL
foi proposto e reforçado pela angiografia com fluoresceína. A sequenciação
dos genes envolvidos na doença identificou a mutação 11778G>A na região
ND4, confirmando o diagnóstico suspeito. O doente iniciou coenzima Q10 e
vitaminas do complexo B, mas sem recuperação da acuidade visual. Discus‑
são: O diagnóstico de NOHL é um diagnóstico clínico, suportado pelo estudo
neurofisiológico e RM das órbitas e confirmado pelo estudo genético. Apesar
da perda progressiva da acuidade visual ser a principal forma de apresentação,
estão descritos casos raros de NOHL plus que cursam com envolvimento do
sistema nervoso central. Os autores apresentam uma forma rara de NOHL plus,
num doente com NOHL confirmado por estudo genético, associada a epilepsia
e hipertensão intracraniana.
Palavras-chave: Neuropatia Ótica Hereditária de Leber; DNA mitocon‑
drial; epilepsia ; hipertensão intracraniana
PD112 (13SPP-73422) - SÍNDROME DE DRAVET – UM
DESAFIO DIAGNÓSTICO
Filipa Marçal1; Joana Oliveira1; Paulo Sousa1; Conceição Freitas1; Rui Vasconcelos1
Na síndrome de Dravet (SD) ou epilepsia mioclónica severa da infância carac‑
teriza-se por três estadios. O estadio 1 geralmente com inicio por volta do 1°
ano de vida com repetidos episódios de estado epiléptico febril, por vezes focal,
nesta fase mantem-se o desenvolvimento. O estadio 2 inicia-se entre o 1° e o
2° ano de vida, com crises de vários tipos e estagnação do desenvolvimento. O
estadio 3 começa entre os 8-10 anos com menos crises, algum desenvolvimento
é possível, apesar de quase todos os doentes apresentarem défice cognitivo sig‑
nificativo. A causa do SD em cerca de 70% dos casos deve-se a uma mutação
espontânea truncada ou nonsence no gene SCN1A. Caso clínico: Criança 6
anos, sexo masculino, primeiro filho de pais não consanguíneos saudáveis.
Sem antecedentes familiares relevantes. Parto eutócico de termo, somatometria
adequada à idade e Apgar 10/10. Aos 5 meses apresentou primeira convulsão
clónica do membro superior esquerdo com duração aproximada de 3 minutos
com febre no decurso de infecção respiratória alta. No exame neurológico apre‑
sentava hemiparesia esquerda de predomínio braquial (Paresia de Todd) que
motivou o internamento. No internamento teve nova crise focal em apirexia.
Realizou EEG e TC-CE que não revelaram alterações. Iniciou terapêutica com
valproato de sódio e seguimento em consulta de neuropediatria. Aos 9 meses
teve nova convulsão tónico-clónica seguida de estado de mal que motivaram
internamento na UCINP, cedendo dificilmente à terapêutica. No estado póscrítico apresentou hemiparésia direita com recuperação em 6 horas. A partir
dos 14 meses os episódios de crises convulsivas tornaram-se mais frequentes e
habitualmente associados a quadros infecciosos. Sendo os padrões dominantes:
as crises tonico-clónicas generalizadas e as crises focais. Desenvolvimento psi‑
comotor sem alterações nos primeiros 12 meses de vida, idade a partir da qual
iniciou atraso global do desenvolvimento, perda da coordenação, dificuldades
de interação e perturbação do sono. Em Março de 2012 surge a primeira altera‑
ção electroencefalográfico que revelou durante o sono pontas FCT bilaterais. O
estudo genético detectou mutação no gene SCN1A. Discussão: A pesquisa das
causas genéticas da epilepsia severa e do atraso do desenvolvimento desempe‑
nham um papel fundamental na neuropediatria e neurologia. Detectar a base
molecular para a doença oferece à família uma razão para o esclarecimento da
mesma e permite o aconselhamento genético adequado.
Palavras-chave: Sindrome de Dravet, Epilespia mioclónica severa da infân‑
cia, Atraso do desenvolvimento, Gene SCN1A
PD113 (13SPP-78033) - VARICELA: UM CASO FORA DA
ROTINA
Joana Pimenta1; Sofia Águeda1; M. Céu Espinheira1; Joana Rebelo1; Inês Azevedo2; Ana
Maia1; Raquel Sousa1
1- Serviço de Pediatria do Hospital Pediátrico Integrado do Centro Hospitalar de São João - Porto;
2- Serviço de Pediatria do Hospital Pediátrico Integrado do Centro Hospitalar de São João - Porto;
Faculdade de Medicina da Universidade do Porto
Introdução: A varicela é uma doença comum em idade pediátrica sendo geral‑
mente benigna e auto-limitada. As complicações neurológicas ocorrem em
0,01% a 0,03% dos casos e num intervalo entre 1 semana a 9 meses após a infec‑
ção. Os acidentes vasculares complicam as infecções por VVZ em 1 em cada
15000 casos. Descrição do caso: Criança de 4 anos de idade, sexo masculino,
previamente saudável, com história de varicela um mês atrás. Mãe portadora
de distúrbio da coagulação–mutações C677T e A1298C do gene MTHFR e
475-4G do inibidor do plasminogénio. Observado no SU por início súbito de
movimentos de rotação involuntários, repetitivos e amplos do membro superior
direito, associados a diminuição da força muscular no hemicorpo homolateral e
a noção de alteração da linguagem. Negava outras queixas. Ao exame objetivo
apresentava diminuição da força muscular distal do membro superior direito e
sinal de Romberg duvidoso. O hemograma e bioquímica alargada não demons‑
traram alterações e a pesquisa de drogas de abuso foi negativa. Efectuada punção
lombar com saída de líquor claro, cuja citoquímica revelou 32 leucócitos (sem
outras alterações), sendo a PCR (polymerase chain reaction) para vírus vari‑
cela zoster (VVZ) positiva. A tomografia computorizada cerebral evidenciou
ténue hipodensidade no lobo temporal esquerdo e a angiorressonância cerebral
revelou áreas de lesão no globo pálido/putamen e braço posterior da cápsula
interna esquerdos, correspondendo a lesões de etiologia vascular isquémica
aguda. O estudo protrombótico foi normal. Face ao diagnóstico provável de
vasculite pós-varicela iniciou terapêutica com aciclovir (21 dias) e pulsos de
metilprednisolona endovenosa durante 5 dias, seguidos de prednisolona oral
em esquema de desmame. Após instituição da terapêutica verificou-se dimi‑
nuição progressiva dos movimentos anómalos do membro superior direito e
recuperação da força muscular deste hemicorpo. Discussão: O acidente vascular
cerebral (AVC) é uma patologia rara na criança. No entanto, a sua associação
com infecção pelo VVZ está bem estabelecida (31% dos casos de AVC pediá‑
trico). Os autores alertam para a necessidade de conhecer as possíveis compli‑
cações graves de doenças comuns em idade pediátrica, tais como esta, uma vez
que o tratamento adequado, dirigido e instituído o mais precocemente possível
pode resultar na resolução completa do problema sem sequelas para a criança.
Palavras-chave: Varicela, Vasculite, AVC
PD114 (13SPP-81629) - CEROIDOLIPOFUSCINOSE
NEURONAL JUVENIL – CASO CLÍNICO
Daniel Gonçalves1; Joana Meireles2; Ruben Rocha3; Mafalda Sampaio3; Miguel Leão3
1- Serviço de Pediatria do Hospital Pediátrico Integrado - Centro Hospitalar de São João; 2Serviço de Neurologia - Centro Hospitalar de São João; 3- Unidade de Neurologia Pediátrica do
Hospital Pediátrico Integrado - Centro Hospitalar de São João
Introdução: As ceroidolipofuscinoses neuronais (CLN) constituem um grupo
de doenças neurodegenerativas lisossomais hereditárias, caracterizadas por
deterioração cognitiva e motora progressivas, epilepsia e morte precoce. Embora
a perda da acuidade visual ocorra na maioria das formas de CLN, aquele é o
primeiro sinal clínico na CLN juvenil (Doença de Batten), sendo esta a mais
frequente das CLN (1:100.000). Caso clínico: Descreve-se o caso clínico de
uma criança do sexo masculino, 10 anos de idade, com hipovisão progressiva
desde os 8 anos por degenerescência macular, seguido em consulta de Oftal‑
mologia e sem diagnóstico etiológico estabelecido. Aos 9 anos, inicia episó‑
dios de sonolência excessiva, com duração de cerca de 12 dias, de frequência
aproximadamente mensal, e sem causa aparente. Ao exame físico salientava-se
interacção pobre, perguntas repetitivas e alguns automatismos das mãos e pés,
sem outras alterações. Na avaliação oftalmológica apresentava acuidade visual
inferior a 1/10 e distrofia retiniana macular grave bilateralmente. A Ressonância
Magnética cerebral não apresentava alterações. Foi submetido a monitoriza‑
ção Video-EEG, que revelou registo de ponta-onda lenta quase contínuo, com
focalização bi-temporal. Neste contexto, iniciou terapêutica com levetiracetam,
com melhoria progressiva do estado neurológico e do padrão electroencefa‑
lográfico. Teve alta com a suspeita clínica de Ceroidolipofuscinose Neuronal
Juvenil, entretanto confirmada geneticamente (mutação do gene CLN3). No
período de seguimento (10 meses) mantém-se sem crises clínicas, apresentando
amaurose total bilateral. Discussão: Os autores pretendem salientar uma enti‑
dade que se apresenta habitualmente entre os 4 e os 10 anos de idade, e que tem
uma evolução desfavorável do ponto de vista neurológico. A associação, neste
grupo etário, de hipovisão progressiva, alterações comportamentais com per‑
turbação do ritmo sono-vigília e padrão electroencefalográfico de ponta-onda
é sugestiva de Doença de Batten, sendo recomendada a pesquisa de mutações
do gene CLN3 para confirmação diagnóstica. Apesar da investigação em curso,
actualmente o tratamento permanece de suporte.
Palavras-chave: ceroidolipofuscinose neuronal juvenil, hipovisão
PD115 (13SPP-34866) - UM CASO DE PANCITOPENIA
NEONATAL E FERROPENIA MATERNA GRAVE – UMA
COINCIDÊNCIA?
Mariana Rodrigues1; Henrique Soares1; Joana Jardim1; Gustavo Rocha1; Fátima Fer‑
reira2; Hercília Guimarães1
1- Serviço de Neonatologia, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar São João; 2- Unidade
de Hematologia, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar São João
Introdução: As citopenias neonatais podem ter múltiplas causas, incluindo
hipertensão materna, sépsis, patologia auto-imune e infecções víricas congé‑
nitas. Apesar de a maioria das citopenias ser transitória, o diagnóstico de um
síndrome hereditário de insuficiência medular acarreta implicações profundas na
escolha da terapêutica e abordagem clínica. Caso Clínico: Uma recém-nascida
de termo com peso adequado, apresentou petéquias dispersas ao nascimento,
levando ao achado de trombocitopenia grave (<10000 plaquetas/uL), anemia
(Hb 11,6 g/dL) e leucopenia (4490 leucócitos/uL). O restante exame físico não
apresentava alterações, nomeadamente dismorfias, adenomegalias ou organo‑
megalias. A ecografia transfontanelar mostrou hemorragia subependimária.
Existia história materna de anemia por ferropenia grave, tratada com ferro EV
a partir das 33 semanas de gestação, assim como de diabetes gestacional com
adequado controlo metabólico. Os restantes antecedentes pré-natais e familiares
eram irrelevantes, incluindo serologias maternas e ecografias. Os marcadores de
infecção, incluindo PCR e hemoculturas, foram seriadamente negativos, assim
como a pesquisa de vírus. O estudo da coagulação não mostrou alterações, e os
anticorpos anti-plaquetários foram negativos. A genotipagem plaquetária não
mostrou incompatibilidades. Sem evidência bioquímica/esfregaço sanguíneo
de hemólise. O cariótipo e estudo metabólico não mostraram alterações. Foi
tratada com Imunoglobulina EV (1 g/kg em 2 dias consecutivos) e transfusões
de concentrados plaquetários em D1/D2/D7/D9, assim como suplementos de
ferro e ácido fólico (D15). Devido à persistência da pancitopenia com neutro‑
penia mínima em D10 (210/uL) sem linfopenia, e anemia normocítica normo‑
crómica (mínimo Hb 8,2 g/dL) com reticulócitos de 1,5-2%, foi realizada biópsia
de medula óssea. Esta mostrou normalidade dos precursores trilineares, assim
como reservas ausentes de ferro, excluindo malignidade. A contagem plaquetária
subiu progressivamente, seguida da hemoglobina. Teve alta em D22, mantendo
apenas neutropenia. Em D56 foi readmitida por infecção do tracto urinário
que evoluiu sem complicações, e desde então apresenta hemograma normal.
Mantém suplementos de ferro. Discussão: A ferropenia materna não tem sido
descrita como causa de anemia ou pancitopenia neonatal. Apesar de reservas
de ferro depletadas, o curso transitório da pancitopenia sugere que pode ter
existido uma infecção vírica não diagnosticada. O seguimento será fundamental.
Palavras-chave: pancitopenia neonatal; ferropenia materna; ferropenia
neonatal
PD116 (13SPP-35644) - HIDRÓPSIA FETAL NÃO IMUNE
NUM CENTRO TERCIÁRIO
T. Monteiro1; S. Corujeira2; P. Soares2; G. Rocha1; H. Guimarães2
1- Serviço de Neonatologia, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar São João; 2- Ser‑
Medicina da Universidade do Porto
Introdução: Com o uso generalizado da imunoglobulina anti-Rh(D), a hidrópsia
fetal não imune (HFNI) atualmente é responsável por quase 90% dos casos de
hidrópsia fetal, com uma incidência de 1/1500 - 1/3800 nascimentos. As causas da
HFNI são heterogéneas e incluem alterações cardíacas, pulmonares, metabólicas,
hematológicas, infecciosas, cromossómicas e idiopáticas. Apesar dos avanços no
diagnóstico e tratamento, a sua morbilidade e mortalidade continuam elevadas.
A avaliação intra-uterina e seguimento num centro terciário, poderá melhorar
o resultado perinatal. Objetivos: Caracterizar os casos de HFNI admitidos num
Centro de nível III, referência para doentes cardíacos, cirúrgicos e metabólicos.
Métodos: Estudo retrospetivo e descritivo dos recém-nascidos (RN) com HFNI
internados na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais do Centro Hospitalar
de São João, entre 1997 e 2012. Foram colhidos dados sobre a gravidez, parto,
abordagem perinatal, avaliação etiológica e evolução dos RN. Resultados: Foram
estudados 22 casos, com idade gestacional mediana de 32 semanas (26-39) e
mediana do peso ao nascimento de 2520g (884-4270), incluindo 21 pré-termos
(95,5%). Doze (54,5%) eram do sexo feminino. Foi efectuado diagnóstico prénatal em 15 (68,2%) e 4 receberem tratamento in útero. Foi realizada cesariana
em 17 (77,3%) e 21 (95,5%) necessitaram de medidas de reanimação na sala
de partos. O diagnóstico etiológico foi feito em 20 casos (91,0%). A etiologia
mais frequente foi a cardiovascular (n=8), com 6 arritmias. Outras etiologias
foram: hematológica (n=6); malformação linfática (n=2); infecciosa (n=2);
cromossomopatia (n=1); e metabólica (n=1). Vinte e um (95,5%) RN necessi‑
taram de ventilação mecânica com uma duração mediana de 11 dias (1-41) e
12 (54,5%) necessitaram de manobras de descompressão (toracocentese e/ou
paracentese). Quinze (68,2%) necessitaram transfusão de glóbulos rubros. A
duração mediana de internamento foi 16 dias (1-77). Treze (59,1%) faleceram.
Seis dos sobreviventes (n=9) tinham ecografia cerebral normal. Conclusões:
A prevalência de HFNI na nossa Unidade foi 3:1000. A taxa de mortalidade
mantem-se alta, estando de acordo com o descrito na literatura. O diagnóstico
etiológico precoce e um correto seguimento e tratamento pré e pós-natal são
as principais medidas para reduzir a morbilidade e mortalidade desta condi‑
S 105
S 106
ção, bem como fornecer informação sobre o prognóstico e aconselhamento
genético para futuras gravidezes.
Palavras-chave: hidrópsia fetal não imune; centro terciário
PD117 (13SPP-36368) - HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA
ASSOCIADA A OUTRAS ANOMALIAS CONGÉNITAS
Joana Jardim1; T. Monteiro1; G. Rocha1; T. Henriques Coelho2; J.Correia Pinto 2; J. Mon‑
teiro2; H. Guimarães1
1- Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Centro Hospitalar São João, Porto; 2- Serviço de
Cirurgia Pediátrica, Centro Hospitalar São João, Porto
Introdução: A associação de hérnia diafragmática congénita (HDC) a outras
anomalias tem importante implicação no prognóstico. Objectivos: Caracterizar
as anomalias congénitas associadas a HDC e avaliar o seu impacto na morbili‑
dade e mortalidade. Métodos: Revisão dos processos clínicos dos doentes com
HDC admitidos na UCIN entre Janeiro de 1997 e Maio de 2012. Análise dos
dados clínicos e da sobrevida dos recém-nascidos com HDC e outras anomalias
congénitas ou cromossomopatias associadas.
Resultados: Foram identificados 85 casos de HDC, 72 (84,7%) com localização
à esquerda e 1 (1,2%) bilateral. Em quinze (17,6%) estava descrita a associação a
outras anomalias congénitas. Foram identificadas 3 cromossomopatias (3,5%):
trissomia 18; síndrome Turner (45XO); e 47XX+i(9). Em 5 (5,9%), estavam
presentes defeitos cardíacos congénitos um dos quais associado a fenda pala‑
tina. Foram diagnosticados dois casos de hidrópsia fetal. Outras malformações/
síndromes associados foram Jarcho-Levin síndrome, higroma cístico, uretero‑
hidronefrose com refluxo vesicouretral e estenose traqueal por sling da artéria
pulmonar. As medianas da idade gestacional e do peso ao nascimento foram de
37 semanas e 2080 g no grupo com outras anomalias associadas e 38 semanas e
2800 g no grupo sem mais anomalias. Em ambos os grupos a localização prefe‑
rencial da hérnia foi à esquerda e a sobrevida foi respectivamente de 26.7% vs
52.9% (p=.065) nos doentes com e sem malformação adicional. Discussão: As
anomalias congénitas mais frequentes na nossa série foram a cardiopatia con‑
génita e as alterações cromossómicas, o que está de acordo com a literatura. É
reconhecido o pior prognóstico das hérnias diafragmáticas congénitas quando
associadas a outras anomalias.
Palavras-chave: hérnia diafragmática, anomalias, malformações
PD118 (13SPP-36662) - ALOIMUNIZAÇÃO ANTI-E:
UMA CAUSA RARA DE DOENÇA HEMOLÍTICA NO
RECÉM-NASCIDO
Filipa Flor-de-Lima1; Susana Pissarra1; Angelina Martins1; Henrique Soares1; Ana Vilan1;
Hercília Guimarães2
1- Serviço de Neonatologia, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar de São João; 2- Ser‑
viço de Neonatologia, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar de São João; Faculdade
de Medicina da Universiade do Porto
Introdução: A doença hemolítica aloimune no recém-nascido envolve pri‑
mariamente os grupos sanguíneos major (sistemas Rhesus (Rh) e ABO), no
entanto, a presença de incompatibilidade a grupos minor pode causar doença
grave. Caso clínico: Recém-nascido de termo, do sexo masculino, caucasiano,
transferido às 6h de vida por anemia e hiperbilirrubinemia. A mãe era uma
primigesta de 41 anos, saudável, ARh+. Não se registaram intercorrências
durante a gravidez e as serologias foram negativas. O parto foi por cesariana
por apresentação pélvica e o índice de Apgar ao 1º e 5º minutos de 9 e 10, res‑
petivamente. À admissão apresentava palidez mucocutânea, icterícia da pele
e escleróticas, sopro sistólico, hepatoesplenomegalia e sinais de dificuldade
respiratória. O estudo analítico revelou anemia grave (hemoglobina 5,9g/dL),
com 1.25x1012/L eritrócitos, 15% reticulócitos, esfregaço de sangue periférico
com policromasia, trombocitopenia (72000 plaquetas) e hiperbilirrubinemia
(bilirrubina sérica total e indireta de 19,8mg/dL e 17,9mg/dL, respetivamente)
com prova de coombs direta positiva. A investigação posterior, incluindo prova
de coombs indireta positiva e anticorpos anti-E positivos no recém-nascido e na
mãe, bem como, o perfil de antigénios grupos minor nos membros da família
foram compatíveis com isoimunização grupo minor E. Foram realizadas três
exsanguineo-transfusões e imunoglobulina para além da fototerapia. Foi ainda
necessário transfusão de glóbulos rubros e plaquetas. O recém-nascido teve alta
para o domicílio ao 12º dia de vida com exame neurológico e rastreio auditivo
por otoemissões acústicas normais e hiperecogenicidades periventriculares na
ecografia transfontanelar. Discussão: A doença hemolítica aloimune por gru‑
pos minor pode apresentar-se com manifestações ligeiras a graves de hiper‑
bilirrubinemia, incluindo a hidrópsia fetal. A doença hemolítica anti-E deve
ser considerada na presença de hiperbilirrubinemia com hemólise grave nos
casos de doença hemolítica neonatal severa se as causas mais comuns, como a
incompatibilidade Rh e ABO, não forem demonstradas.
Palavras-chave: anemia, hiperbilirrubinemia, aloimunização, grupos
minor
PD119 (13SPP-37635) - MIELOMENINGOCELO:
ABORDAGEM E RESULTADOS PRECOCES NA UCIN
Susana Corujeira1; Henrique Soares2; Joana Jardim1; Ana Vilan2; Josué Pereira3; Joaquim
Monteiro4; Manuela Rodrigues1; Maria Beatriz Guedes1; Hercília Guimarães2
1- Serviço de Neonatologia, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar São João; 2- Serviço
de Neonatologia, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar São João;Faculdade de Medi‑
cina, Universidade do Porto; 3- Serviço de Neurocirurgia, Centro Hospitalar São João; 4- Serviço
de Cirurgia Pediátrica, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar São João
Introdução: O mielomeningocelo (MMC) é uma malformação congénita neuro‑
lógica grave que requer tratamento multidisciplinar e seguimento a longo prazo.
Objetivos: Caracterização dos casos de MMC no período neonatal quanto aos
dados demográficos, tratamento cirúrgico, complicações e a evolução no curto
prazo. Métodos: Estudo retrospectivo dos recém-nascidos (RN) com MMC inter‑
nados numa Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais de nível III no período
entre Janeiro de 2002 e Junho de 2012 (10,5 anos). Resultados: Foram incluídos
31 RN. A distribuição anual dos casos foi homogénea e a maioria dos RN (55%)
foi transferida de outro hospital. Sexo feminino em 61% (19); prematuridade
em 9,7% (3). Mediana do peso ao nascimento 2990 g (785-5230) com 16% (5)
RN leves para a idade gestacional. Diagnóstico pré-natal em 45% (14). As mal‑
formações associadas ocorreram em 80,6% (25), tendo sido as mais frequentes
a malformação de Chiari II (64.5%) e o pé equinovarus (29%). A localização do
MMC foi lombossagrado em 90% (28) e toracolombar em 10% (3). Cerca de
metade dos RN (48%) apresentavam a membrana do MMC perfurada antes da
cirurgia. A profilaxia antibiótica foi realizada em 93,5% (29), tendo sido iniciada
nas primeiras 24 horas em 89,7%. Cirurgia precoce (≤48 horas de vida) foi reali‑
zada em 83,3% (25). Ocorreram complicações no pós-operatório em 26,7% (8):
ventriculite (10%;3), infeção da ferida cirúrgica (3.3%;1), deiscência da sutura
(3.3%;1), fístula de líquido cefalorraquidiano (3.3%;1) e sépsis (6.7%;2). Não se
encontrou associação com significado estatístico entre o timing da cirurgia e o
desenvolvimento de complicações. Hidrocefalia desenvolveu-se em 77% (24),
estando presente ao nascimento em 29% (9) dos RN. Foi necessário tratamento
cirúrgico em 87,5% (21) sendo a abordagem cirúrgica inicial a derivação ventri‑
cular externa em 52.4% e o shunt ventrículo-peritoneal em 47.6%. Metade dos
RN (52.4%) necessitaram de re-intervenção cirúrgica para controlo da hidro‑
cefalia. Ocorreram comorbilidades em 19,4% (6) RN durante o internamento
que teve uma duração média de 11 dias. Não houve mortalidade no período
neonatal. Conclusões: A nossa série apresentou uma incidência importante de
complicações pós-operatórias, apesar da cirurgia ter sido realizada precocemente
na maioria dos casos. Os principais determinantes da morbilidade no período
neonatal são o diagnóstico precoce de hidrocefalia, o adequado funcionamento
do shunt e a complexidade das malformações associadas.
Palavras-chave: mielomeningocelo, hidrocefalia, recém-nascido
PD120 (13SPP-44125) - TRISSOMIA 16 EM MOSAICO UM FINAL FELIZ…
Rita Belo Morais1; Mónica Marçal1; Sara Noéme Prado1; Madalena Lopo Tuna1; Maria
José Carneiro1
1- Unidade de Neonatologia, Serviço de Pediatria, Hospital de S. Francisco Xavier - Centro Hos‑
pitalar de Lisboa Ocidental
Introdução: A trissomia 16 é a cromossomopatia mais frequente na gravidez. É
incompatível com a vida, exceto quando ocorre mosaicismo, ou seja, quando o
cromossoma extra existe apenas em algumas células. O aconselhamento médico
após diagnóstico pré-natal de trissomia 16 em mosaico constitui um desafio
dado o espectro clínico variável: desde aborto espontâneo tardio, restrição de
crescimento intrauterino (RCIU), risco de malformações neonatais, até recémnascido (RN) aparentemente saudável. Caso Clínico: RN do sexo masculino,
terceiro filho de pais não consanguíneos. Mãe de 38 anos, com dois abortos
espontâneos e hipertensão arterial gravídica. Gestação de 36 semanas e um dia,
com ausência de artéria umbilical direita e intestino hiperecogénico detetados
às 21 semanas de gestação. Diagnóstico pré-natal por amniocentese de trisso‑
mia 16 em mosaico (14% de células com trissomia). Ecocardiograma fetal com
veia cava superior (VCS) esquerda a drenar no seio coronário e ressonância
magnética cranioencefálica fetal normal. Cesariana eletiva por RCIU, Índice
de Apgar 9/10, baixo peso ao nascer (1515g, <P3) e comprimento e perímetro
cefálico inferiores ao P3. Internado na Unidade de Neonatologia durante 14
dias com os diagnósticos de hipoglicémia, hiperbilirrubinemia indireta, trom‑
bocitopénia neonatal (em contexto de RCIU), colestase neonatal (em contexto
de nutrição parentérica total), CIV muscular apical pequena, CIA, hipospadias
frustre e fosseta sacrococcígea com fundo de saco cego. O cariótipo em sangue
periférico (técnica de bandas GTL) foi normal. Alta do hospital da área de resi‑
dência aos 22 dias de vida, após aquisição de autonomia alimentar. Evolução
em ambulatório favorável, com melhoria da colestase, ecografias transfontane‑
lar, renal e abdominal normais, mantendo CIA pequena aos 6 meses de idade
real. Comentários: A trissomia 16 em mosaico é rara (162 casos publicados
numa revisão recente) e pode ser detetada no RN ou estar confinada à placenta.
Apesar do cariótipo pós-natal ser normal este caso evidencia a influência das
células trissómicas na placenta, sendo conhecida a sua associação a RCIU e
maior risco de malformações no RN como cardiopatia. Existem poucos dados
sobre o prognóstico pós-natal a longo prazo, pelo que está indicado o segui‑
mento multidisciplinar.
Palavras-chave: mosaicismo, trissomia 16, restrição de crescimento
intrauterino
PD121 (13SPP-44563) – (*) PREMATURIDADE TARDIA:
UM OLHAR SOBRE OS ÚLTIMOS 5 ANOS
Cristina Novais1; Raquel Carreira1; Nádia Brito1; Helena Almeida1
1- Centro Hospitalar Oeste Norte
Introdução: A prematuridade tardia (PT), definida como recém-nascidos (RN)
com idade gestacional (IG) entre as 34 e as 36 semanas e 6 dias, tem vindo a
aumentar na última década, sendo responsável por mais de 70% de todos os
prematuros, condicionando morbilidade e mortalidade neonatais crescentes.
Métodos: Estudo retrospetivo e descritivo que pretendeu caracterizar a popula‑
ção de PT internada numa Unidade de Cuidados Especiais Neonatais (UCEN)
de Hospital de Apoio Perinatal, entre Janeiro de 2007 e Dezembro de 2011.
Análise estatística efetuada através de Microsoft Office Excel®. Resultados:
Neste período nasceram 7493 RN, dos quais 5,8% prematuros, sendo 92% PT;
destes 38,8% necessitaram de internamento na UCEN. Adicionalmente foram
internados 9 PT provenientes de outros hospitais, pelo que o estudo englobou
164 PT. A IG média foi 35,6 semanas e a idade média no internamento foi 1,5
dias, sendo a duração média de internamento 4,6 dias. A gravidez foi vigiada
em 92%, verificando-se ameaça de parto prematuro em 7%, pré-eclâmpsia em
4%, diabetes gestacional em 3% e infeção urinária em 2,5%. A cesariana ocor‑
reu em 38% (não progressão do trabalho de parto-16%, gemelaridade-16%,
sofrimento fetal agudo-13% e apresentação pélvica-11,5%). O peso médio ao
nascer foi 2499g (1350-4300), em 85,4% adequado à idade gestacional. Os diag‑
nósticos mais frequentes foram icterícia em 84%, dificuldade respiratória em
50%, dificuldades alimentares em 17% e risco infecioso em 12,2%. Realizaram
leite materno exclusivo 32% e aleitamento misto 53%. Efetuaram fototerapia
77,5% e antibioticoterapia 19%. Necessitaram de apoio ventilatório 7,3%, sendo
transferidos para outros hospitais 10%. Os reinternamentos no 1º mês de vida
ocorreram em 8% dos casos e os principais motivos foram icterícia em 53%, má
progressão ponderal em 40% e infeção respiratória em 33%. Não se registaram
óbitos. Conclusões: O presente estudo destaca o facto da prematuridade tardia
ser frequente e acarretar morbilidade significativa, pelo que é importante que
os profissionais de saúde estejam sensibilizados para as suas particularidades.
As complicações mais frequentes neste grupo foram icterícia, dificuldade res‑
piratória e dificuldades alimentares. Foi ainda observada uma elevada taxa de
readmissão ao longo do 1º mês, o que vai de encontro ao descrito na literatura.
Salientam-se estratégias que visam reduzir os partos pré-termo, otimizar o alei‑
tamento materno, detetar e tratar precocemente as complicações associadas.
Palavras-chave: prematuridade tardia
PD122 (13SPP-50446) - UM RECÉM-NASCIDO
INESPERADO – A PROPÓSITO DE UM CASO DE
ICTIOSE CONGÉNITA
Patrícia A. Gonçalves1; Felicidade Trindade2; Conceição Faria 2; Lígia Domingues 2;
Eduarda Reis2
1- HPP Hospital de Cascais / Hospital Santa Maria; 2- HPP Hospital de Cascais
Introdução: As ictioses congénitas constituem um grupo heterogéneo de doen‑
ças da queratinização, caracterizado por pele seca descamativa, eritrodermia
generalizada e hiperqueratose. Os autores descrevem o caso de um doente
com ictiose congénita. RN sexo masculino, nascido às 34 semanas de gestação
vigiada, sem intercorrências, por parto eutócico, com um peso de 2045g e um
Índice de Apgar 9/10. O exame imediato do recém-nascido revelou pele fina,
translúcida e avermelhada, com raras fissuras, associada a ectropion, eclabium,
hipoplasia das fossas nasais e dos canais auditivos. Sem outras malformações
e /ou alterações ao exame objectivo. O RN foi internado na Unidade de Cui‑
dados Especiais Neonatais em incubadora com temperatura e humidificação
controladas, em ambiente esterilizado e com isolamento de contacto. Em D2
a pele começou a ter fissuras que foram agravando progressivamente quer em
número quer em tamanho progredindo para descamação cutânea em grandes
placas amareladas, associando-se também alopécia. Feita hidratação cutânea
com vaselina líquida esterilizada e prescrita analgesia. Em D5, por suspeita
clínica e laboratorial de sépsis, iniciou antibioticoterapia que fez durante 13
dias. Os aportes hidroelectrolíticos foram ajustados às perdas cutâneas. Houve
melhoria gradual da eritrodermia, do ectropion e eclabium, mantendo-se a
descamação cutânea em grandes placas amareladas e a alopécia. Teve alta em
D30 com indicação para aplicação de emolientes e referenciado às consultas
de pediatria e dermatologia onde se mantém em seguimento. Efectuou biópsia
cutânea aos 5 meses, compatível com ictiose lamelar. Comentário: As ictioses
congénitas são doenças com elevada gravidade no período neonatal, dada a
perda de barreira cutânea com todas as suas implicações.
Palavras-chave: Ictiose congénita, ectropion, eclabium
PD123 (13SPP-62567) - DIFERENÇAS ÉTNICAS:
ESTUDO DESCRITIVO DE DUAS POPULAÇÕES
Andreia Morais1; Nélia Costa1; Graça Seves1; Sónia Garcês1; Aniceta Cavaco1; Maurí‑
lio Gaspar1
1- Hospital José Joaquim Fernandes- ULSBA
Introdução: Existem diferenças no acesso e utilização dos Cuidados de Saúde
relacionadas com a etnia. As “minorias étnicas”, em parte pelas suas diferenças
sócio-culturais, estão conotadas a um seguimento menos regular, nomeada‑
mente em Medicina Materno-Fetal, que poderá estar associado a uma maior
morbilidade. Objectivo: Analisar e comparar os dados sociais e clínicos de duas
populações de Puérperas/Recém-Nascidos (RN) no Berçário(B)/Unidade de
Cuidados Intermédios Neonatais(UN) do Hospital José Joaquim Fernandes
(HJJF), entre 01-02 e 31-07-2012 (P1- população de etnia cigana; P2 – grupo
controlo, etnia não cigana). Material e Métodos: Estudo descritivo e transver‑
sal. Colheita de dados através de questionário e consulta de processo clínico
de Puérperas/RN no B/UN do HJJF, no período atrás mencionado (P1- n=34;
P2- amostra aleatória, n=68). Resultados: Durante os seis meses, nasceram 519
RN no HJJF, 6,6% de etnia cigana. Comparando os 2 grupos. 64,7% das primei‑
ras eram analfabetas, todas domésticas e 82,4% com subsídio de inserção; em
P2 nenhuma era analfabeta, 10,3% domésticas, encontrando-se 23,5% desem‑
pregadas. Como antecedentes relevantes, em 52,9% das puérperas P1 existia
consanguinidade e nenhuma tinha hábitos nocivos; em P2 apenas 1,5% tinha
consanguinidade e 25% hábitos tabágicos. A média de idade no 1º parto foi de
17,8 anos, com mediana de paridade de 3 em P1 vs 25,7 anos e 2 filhos em P2.
Quanto à vigilância da gravidez, 35,3% das P1 eram não vigiadas vs 4,4% em P2.
34,2% das puérperas P1 não efectuaram o rastreio ecográfico preconizado pela
DGS vs 1,5% em P2. Relativamente às serologias efectuadas durante a gravidez,
em P1 foram consideradas não adequadas/ não realizadas em 25,5% e 38,2%
respectivamente, na média dos três trimestres vs 19,1% e 13,2% em P2. 91,2%
de partos eutócicos em P1 vs 45,6% em P2. Ocorreram 35,3% de altas preco‑
ces a pedido em P1 vs 2,9% em P2. Foram detectadas malformações minor em
2,9% em P1 vs 11,8% em P2. Conclusão: Verificou-se que em P1 as gestações
tinham risco acrescido devido a: menor idade materna, maior percentagem de
gravidez não vigiada, maior paridade, existência de analfabetismo, a maioria
S 107
S 108
com subsídio de inserção social, consanguinidade em metade dos casos. No
entanto, não se verificou a existência de hábitos nocivos em P1, e o parto foi
eutócico na quase totalidade. Um terço dos RN P1 teve alta precoce a pedido,
com risco de morbilidade associada aumentado.
Palavras-chave: Puérperas, Recém-Nascidos, Factores de risco, Diferenças
Étnicas
PD124 (13SPP-66745) - COLESTASE COMO
MANIFESTAÇÃO DE INFEÇÃO CONGÉNITA A CMV
Catarina Resende1; Ermelinda Silva2; Alexandra Almeida3; Cármen Carvalho3; Paula
Soares3; Cristina Godinho3
1- Centro Hospitalar Tondela-Viseu; 2- Serviço de Gastroenterologia Pediátrica do Centro Hos‑
pitalar do Porto; 3- Maternidade Júlio Dinis- Centro Hospitalar do Porto
Introdução: O citomegalovírus (CMV) é a causa mais frequente de infeção con‑
génita nos países desenvolvidos, afetando 0,2 a 2,2% de todos os recém-nascidos.
Deve-se na maioria das vezes a uma primoinfecção materna durante a gravidez.
Menos frequentemente pode ocorrer em mulheres previamente imunes por rea‑
tivação ou reinfecção viral. A maioria dos recém-nascidos infetados são assinto‑
máticos (90%), mas destes cerca de 10-15% poderão desenvolver sequelas durante
os primeiros anos de vida. Caso Clínico: Recém-nascido do sexo masculino sem
antecedentes pré-natais de relevo. Serologias maternas negativas, com imunidade
à rubéola e ao CMV no 1º trimestre. Grupo de sangue da mãe Orh+ e do recémnascido Brh+, com coombs direta negativa. Ecografias pré-natais normais. Parto
eutócico às 37 semanas com IApgar 9/10. Por icterícia em D2 de vida inicia foto‑
terapia sem melhoria da hiperbilirrubinemia. Neste contexto, a D5 realiza estudo
analítico que revela colestase com bilirrubina total de 11,55mg/dL e bilirrubina
direta de 4,82mg/dl. Em D6 surge acolia fecal. Do estudo efetuado salienta-se
um elevado título de IgG anti-CMV materna (1891UI/L) pelo que se suspeitou
de infeção congénita a CMV. O diagnóstico foi confirmado por virúria positiva
no recém-nascido. A ecografia transfontanelar mostrou achados sugestivos de
infeção congénita a CMV. As serologias anti-CMV IgM e IgG no recém-nascido
foram Positivas e carga vírica mostrou a presença de 7675 cópias. Realizou otoe‑
missões acústicas e foi avaliado por oftalmologia não se encontrando alterações.
Pelas alterações na neuroimagem decidiu-se iniciar terapeutica com ganciclovir
endovenoso que cumpriu por 10 dias e posteriormente iniciou valganciclovir
oral tendo completado 6 semanas. Manteve medicação anti-colestática até aos 2
meses e meio, com evolução clinica e analítica favorável e sem aparecimento de
efeitos colaterais da medicação. À data da última avaliação com 4 meses apre‑
senta exame objetivo sem alterações, carga viral negativa e estudo analítico já
sem colestase. Discussão: Na reativação ou reinfeção da grávida imune ao CMV
apenas 1-2% dos fetos é infetado e a maioria dos infetados são assintomáticos.
Contudo, a perda auditiva neurossensorial ocorre em cerca de 40 a 60% dos
pacientes com infeção congénita. No nosso caso clínico salienta-se a forma de
apresentação (colestase com acolia) e as alterações na neuroimagem. A ecografia
transfontanelar é um instrumento importante na suspeita de infeção congénita a
CMV, podendo fornecer informações importantes. O tratamento com ganciclo‑
vir tem sido controverso mas existem autores que defendem a sua utilização na
prevenção do desenvolvimento de hipoacusia progressiva.
Palavras-chave: Infecção congénita, citomegalovirus, colestase
PD125 (13SPP-70033) - PAROTIDITE SUPURADA
AGUDA NEONATAL: A PROPÓSITO DE UM CASO
CLÍNICO.
Tânia Martins1; Juliana Oliveira1; Carla Costa1; Ana Teixeira 1; Sandra Costa1; Susana
Lima1; Cíntia Castro-Correia 1; Eunice Trindade 1
1- Serviço de Pediatria - Centro Hospitalar São João
Introdução: A parotidite supurada aguda é uma infeção muito rara no período
neonatal, encontrando-se na literatura cerca de 100 casos descritos. Apesar da
etiologia mais frequente ser Staphylococcus aureus, o Streptococcus agalactiae
e bacilos entéricos gram negativos devem também ser considerados. São fatores
de risco conhecidos a prematuridade, baixo peso ao nascimento, imunodeficiên‑
cia, desidratação, obstrução do duto de Stenon e outras alterações morfológicas
da glândula parótida. Caso Clínico: Recém-nascido do sexo masculino fruto de
gestação de termo, vigiada. Serologias maternas: imune a rubéola e toxoplasmose,
VDRL, VIH e Atg HBs negativos. Rastreio de Streptococcus grupo B negativo.
Parto hospitalar eutócico sem intercorrências. Antropometria adequada à idade
gestacional. Icterícia neonatal com necessidade de fototerapia. Sob aleitamento
materno exclusivo. Ao oitavo dia de vida, levado ao serviço de urgência por não
apresentar dejecções há aproximadamente 48h. Ao exame objectivo apresentava
assimetria da hemiface esquerda, com edema e eritema na região pré-auricular. O
estudo analítico revelou: hemoglobina 17.1 g/dL, leucócitos 17,13*109/L (39.8%
neutrófilos e 36,3% linfócitos); amilase <10 U/L; ionograma sérico sem alterações
e PCR 11.4 mg/L (N: <3 mg/L). A ecografia cervical mostrou achados compatíveis
com parotidite aguda supurada. Colheu hemocultura e efectuada zaragatoa do
exsudado do canal de Stenon. Iniciada antibioterapia endovenosa empírica com
vancomicina, amicacina e ceftazidima com melhoria clínica progressiva e remissão
dos sinais inflamatórios. A cultura do exsudado do canal de Stenon foi positiva
para Staph. aureus. O estudo de imunidade celular e humoral não mostrou alte‑
rações. A ecografia de controlo, na data de alta, mostrava assimetria do volume
glandular, por aumento relativo à esquerda, sem coleções. Em ambulatório rea‑
lizou ressonância magnética que não mostrou alterações dos dutos das glândulas
parótidas. Comentários: Apesar de rara a parotidite aguda supurada deve sempre
fazer parte dos diagnósticos diferenciais de massas eritematosas pré-auriculares,
mesmo na ausência de factores de risco aparentes. A instituição atempada do
tratamento antibiótico adequado, tendo em conta todas as possíveis etiologias, é
fundamental para evitar o aparecimento de complicações severas, por vezes com
necessidade de intervenção cirúrgica e consequente aumento da morbilidade.
Palavras-chave: Parotidite supurada aguda, Staphylococcus aureus
PD126 (13SPP-73092) - MALFORMAÇÃO
ANEURISMÁTICA DA VEIA DE GALENO, UMA CAUSA
RARA DE SOPRO CARDÍACO NO RECÉM-NASCIDO
T. Monteiro1; P. Costa2; M. A.Basto3; A.Vilan 4; H. Guimarães4
1- Serviço de Neonatologia, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar São João (CHSJ);
2- Serviço de Cardiologia Pediátrica, Centro Hospitalar São João; 3- Serviço de Neurorradiologia,
Centro Hospitalar São João; 4- Serviço de Neonatologia, Hospital Pediátrico Integrado, Centro
Hospitalar São João; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto
Introdução: Malformação aneurismática da Veia de Galeno (MAVG) é uma mal‑
formação vascular congénita rara causada pela conecção dos ramos da artéria
carótida ou das artérias vertebrais com a veia de galeno levando a uma complexa
rede de vasos arteriais e venosos que originam uma derivação de sangue desde
o parênquima cerebral até à malformação, com repercussões hemodinâmicas.
A maioria destas malformações apresenta-se no período neonatal, muitas vezes
causando insuficiência cardíaca congestiva no recém-nascido (RN).Também
pode apresentar-se com sopro craniano, pulsos carotídeos aumentados, atraso
no desenvolvimento, hidrocefalia e convulsões. Com o avanço das técnicas de
neurointervenção endovascular, as perspectivas de sucesso de tratamento destas
lesões, uma vez sombrio, actualmente melhorou significativamente. Descrição do
caso: Um RN de 2 dias de vida, de termo, com um sopro cardíaco e taquipneia,
foi internado na nossa unidade. Parto eutócico sem intercorrências e Índice de
Apgar de 9 e 10 no 1º e 5º minuto, respetivamente. Rastreio Streptococcus do
Grupo B negativo. Exame objetivo ao nascer normal, exceto a presença do sopro
cardíaco. No 2º dia de vida iniciou dificuldade respiratória. Apresentava uma
radiografia torácica e estudo analítico normal, exceto trombocitopenia ligeira.
Iniciou antibioterapia com Ampicilina e Gentamicina. Suspeitou-se de doença
cardíaca congénita, razão pela qual foi orientado para a Cardiologia Pediátrica do
CHSJ. Realizou Ecocardiograma Bidimensional com Doppler que detetou dilata‑
ção das câmaras direitas, hipertensão pulmonar e fluxo diastólico retrógrado no
arco aórtico pré-ductal. Iniciou terapêutica diurética. Exames ecocardiográficos
seriados excluíram coartação da aorta, mas a hipertensão pulmonar mantevese. Ecografia transfontanelar detetou uma dilatação aneurismática da veia de
Galeno, sem sopro craniano. A Ressonância cerebral confirmou a malformação
aneurismática, sem alterações do parênquima cerebral. Nos dias seguintes os
sintomas de insuficiência cardíaca congestiva ficaram mais controlados aguar‑
dando tratamento endovascular. Discussão: Este caso mostra a relevância da
investigação etiológica e de considerarmos as causas raras de sopro cardíaco. As
alterações ecocardiográficas devem levantar a suspeita de malformação cerebral.
O prognóstico depende em última instância do grau de compromisso cerebral,
sendo importante referenciar precocemente para um centro especializado para
tratamento atempado.
Palavras-chave: Sopro cardíaco; Malformação Aneurismática da Veia de
Galeno
PD127 (13SPP-79048) - UM CASO DE AVC
NEONATAL EXTENSO - O PARADIGMA DO ESTUDO
ETIOLÓGICO
Mariana Rodrigues1; Henrique Soares1; Tânia Monteiro1; Ana Vilan1; Hercília Guimarães1
1- Serviço de Neonatologia, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar São João
Introdução: O AVC perinatal tem uma incidência estimada de 1:2800 nados
vivos. O estudo etiológico é complexo e frequentemente inconclusivo, e o tra‑
tamento é essencialmente de suporte. Caso Clinico: Um RN de termo, gestação
vigiada e APPT às 28 semanas, nascido de parto por ventosa com boa adapta‑
ção à vida extra-uterina. Às 48h de vida apresenta quadro de hiporreactividade,
reflexo de sucção débil e movimentos clónicos do membro inferior esquerdo,
os quais cessaram após administração de fenobarbital. Já na UCIN iniciou
monitorização contínua com aEEG que mostrou estado de mal eléctrico, com
necessidade de escalada terapêutica até perfusão de tiopental para obter padrão
de supressão. Os estudos imagiológicos (ecografia transfontanelar, TC e RMN
cerebral) mostraram volumosa hemorragia extra-axial com isquemia do hemis‑
fério esquerdo e grande parte do hemisfério direito, assim como patência das
estruturas vasculares principais. No estudo etiológico apresentava hemograma
e bioquímica normais, sem acidose ou aumento dos marcadores de infecção
e exames culturais negativos (sangue/LCR), estudo metabólico e sumário da
coagulação sem alterações. Ecocardiograma normal. Não foi possível o exame
anatomopatológico placentário. O estudo protrombótico mostrou heterozigotia
para factor V Leiden e MTHFR; aos 3 meses apresentava níveis baixos de Pro‑
teína C activada, de significado incerto neste grupo etário. Como antecedentes
familiares relevantes, pai com tromboflebite aos 20 anos. O tratamento efectuado
foi essencialmente de suporte, com ventilação mecânica D1-D19. Teve alta em
D23 sob fenobarbital e levetiracetam. Aos 6 meses, apresenta atraso psicomo‑
tor e epilepsia secundária graves, mantendo-se medicado com antiepilépticos
e sob programa de reabilitação funcional. Conclusões: Este caso é paradigmá‑
tico: apesar do extenso estudo etiológico, não há dados que permitam classifi‑
car este AVC, podendo ter resultado de conversão hemorrágica de fenómeno
isquémico ou oclusão venosa, ou até de ruptura de malformação vascular, não
identificáveis por obliteração das estruturas anómalas. A distocia por ventosa
pode ter sido o evento traumático precipitante, e a magnitude do risco combi‑
nado dos factores de risco protrombóticos identificados é ainda desconhecida.
Palavras-chave: AVC neonatal; trombofilias hereditárias
PD128 (13SPP-80898) - CMV: TRANSMISSÃO
VERTICAL E DOENÇA. A REALIDADE DE UM
HOSPITAL.
Luciana Barbosa1; Joana Silva2; Marcelina Carrilho2; Anabela João1
1- Unidade de Neonatologia - Serviço de Pediatria do CHVNG/E, EPE; 2- Serviço de Ginecolo‑
gia/Obstetrícia do CHVNG/E, EPE
Introdução: O Citomegalovírus (CMV) é um dos principais agentes de infeção
congénita, sendo o risco de transmissão particularmente elevado na primoinfeção. A incidência de infeção intrauterina varia entre 0,2 e 2,4%. A maioria
dos recém-nascidos é assintomática. O rastreio materno não é feito de forma
sistemática no nosso país. No entanto, as novas terapêuticas em investigação
parecem promissoras, levantando a discussão da necessidade da sua imple‑
mentação. Objetivos: Aprofundar o conhecimento da realidade da transmissão
materno-fetal e evolução da infeção congénita por CMV no nosso Hospital.
Material e Métodos: Análise retrospetiva dos processos dos recém-nascidos
com suspeita de infeção congénita por CMV, de Janeiro de 2006 a Dezembro
de 2010. Os parâmetros avaliados incluíram aspetos relativos à gestação, parto
e recém-nascido. Nos recém-nascidos infetados analisou-se ainda a apresen‑
tação clínica ao nascimento e a sua evolução em termos de desenvolvimento
psico-motor e sequelas auditivas/oftalmológicas. Resultados: Foram revistos
os processos de recém-nascidos com suspeita de infeção, num total de 47; havia
história de seroconversão materna durante a gestação em 45 casos. A taxa de
transmissão foi de 31%. Ao nascimento 79% eram assintomáticos. Os achados
clínicos incluíram: restrição de crescimento fetal, prematuridade, microcefalia,
icterícia e doença de inclusão citomegálica. Durante o seguimento, uma criança
apresentou atraso do desenvolvimento psicomotor, com persistência de lesões
clásticas na ressonância magnética cerebral. Não se verificou nenhum caso de
surdez neurossensorial. Discussão: Dado o tamanho reduzido da amostra não
se podem inferir conclusões, no entanto, o conhecimento da realidade de cada
centro poderá contribuir para avaliar a pertinência do diagnóstico perinatal.
Palavras-chave: citomegalovírus; infecção congénita; doença de inclusão
citomegálica; transmissão vertical.
PD129 (13SPP-88357) - INTERNAMENTO POR
GEMIDO NUMA UNIDADE DE CUIDADOS
INTENSIVOS NEONATAIS
Susana Corujeira1; Paulo Soares2; Angelina Martins1; Hercília Guimarães2
1- Serviço de Neonatologia, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar São João ; 2- Ser‑
Medicina, Universidade do Porto
Introdução: O reconhecimento precoce do recém-nascido (RN) doente depende
da correta avaliação de um conjunto de sinais e sintomas inespecíficos, que podem
traduzir diversas patologias com origem intrauterina, periparto ou no período
pós-natal imediato. Objectivo: Caracterização dos episódios de gemido em RN
nas primeiras 24 horas de vida. Métodos: Estudo retrospectivo com consulta
dos processos clínicos dos RN internados por gemido na unidade de cuidados
intensivos neonatais (UCIN) durante o ano de 2011. Foram excluídos RN com
idade gestacional <35 semanas, com malformações major e transferidos de
outro hospital. Resultados: A incidência anual do internamento por gemido na
UCIN foi de 11,7% (52/444). A gravidez foi complicada em 14 (27%). Dezassete
RN eram prematuros (32,7%). Corticoterapia antenatal em 5 (29,4%). Facto‑
res de risco infeccioso em 35 (67,3%) RN: Streptococcus do grupo B positivo
(30,8%)/desconhecido (23,1%), ruptura prolongada de membranas (13,5%) e
febre materna periparto/corioamnionite (9,6%). Administrada profilaxia anti‑
biótica pré-parto adequada em 16 (45,7%). Parto eutócico em 42,3% e distócico
em 57,7%. Sexo masculino em 58%. Um quarto dos RN necessitaram de reani‑
mação após o nascimento. O gemido teve início na primeira hora de vida em
40 (76,9%) dos casos. A proteína C-reactiva foi positiva (≥ 10 mg/L) em 13,5%;
a hemocultura foi positiva num caso. Iniciada antibioticoterapia empírica em
59,6% com uma duração média de 5 dias. Necessidade de suporte ventilatório
com CPAP nasal em 13 (25%) e ventilação invasiva em 4 (7,7%). Realizados
outros exames complementares de diagnóstico em 92,3%, tendo sido os mais
frequentes a radiografia torácica (86,5%), ecografia transfontanelar (30,7%) e
ecocardiograma (21,2%). Os diagnósticos mais frequentes foram taquipneia
transitória do RN em 24 (46,1%), risco infeccioso em 10 (19,2%), encefalopa‑
tia hipóxico-isquémica em 4 (7,7%) e traumatismo do parto em 3 (5,8%). O
internamento teve uma duração mediana de 3 (1-14) dias e ocorreram comor‑
bilidades em 7 (13,5%) dos RN. Conclusões: Nesta série, a incidência anual do
internamento por gemido traduz a elevada frequência deste sintoma inespecífico
como potencial manifestação de patologias graves. Apesar da elevada frequência
de factores de risco infeccioso e de patologia respiratória, é crucial a vigilância e
avaliação clínica seriada, com particular atenção a manifestações neurológicas.
Palavras-chave: recém-nascido, gemido, taquipneia transitória do
recém-nascido
PD130 (13SPP-13028) - DA EPISTÁXIS AO SÍNDROME
HEMOLÍTICO-URÉMICO
Filipa Almeida1; Cláudia Melo1; Susana Lopes1; Paula Fonseca1; Felisbela Rocha1; Susana
Gama1
1- Serviço de Pediatria do Centro Hospitalar do Médio Ave - Unidade de Famalicão
Introdução: O síndrome hemolítico-urémico (SHU), caracteriza-se pela tríade
anemia hemolítica, trombocitopenia e insuficiência renal aguda. A apresentação
clínica é variável, sendo a hemorragia activa uma apresentação pouco comum
deste síndrome pelo que uma história clínica e exame físico cuidados são impor‑
tantes. Caso clínico: Criança do sexo masculino, 18 meses de idade, habitualmente
saudável trazido ao serviço de urgência por epistáxis abundante à esquerda com
resolução espontânea. Sem outras queixas. Negava história de traumatismo ou
outras perdas hemorrágicas. Sem febre ou alterações urinárias. Negava consumo
de fármacos. Quadro de diarreia sanguinolenta e febre com 3 dias de evolução
cerca de 2 semanas antes, com boa evolução clínica. Ao exame físico apresentavase apirético, hemodinamicamente estável, com palidez cutânea e tom sub-ictérico,
coágulos sanguíneos na fossa nasal esquerda e 2 equimoses no membro inferior
esquerdo. Restante exame normal. Efetuou estudo analítico que revelou anemia
S 109
S 110
(Hb 8,1mg/dL), esfregaço sanguíneo com anisocitose, eritócitos fragmentados,
células em alvo e poiquilócitos, trombocitopenia (32.000/uL), desidrogenase láctica
1075 U/L, ureia 100mg/dL, creatinina 0,72mg/dL. Bilirrubina total 2,22 mg/dL
e direta 0,23 mg/dL. Transaminases, ionograma e estudo da cogulação normais.
Combs direta negativa. Sumária de urina com hematúria macroscópica, proteinúria
e leucocitúria. Por suspeita de síndrome hemolítico-urémico foi transferido para
um hospital terciário. Realizou ecografia abdominal e reno-pélvica que revelou
fígado globoso, mas com dimensões dentro dos limites normais e o parênquima
homogéneo; rins globosos, com dimensões dentro dos limites da normalidade, e
parênquima de normal espessura, mas ligeiramente mais ecogénico que o habi‑
tual; restante exame sem outras alterações valorizáveis. Serologias víricas (hepa‑
tite B e C, HIV, CMV, EBV e herpes vírus simplex 1 e 2) negativas. Urocultura,
coprocultura e virológico de fezes negativos. Realizou tratamento conservador
de suporte com boa evolução clínica e analítica com melhoria progressiva dos
valores hematológicos, função renal e hepática. Discussão: Apesar de uma evo‑
lução clínica geralmente benigna, com recuperação clínica completa na maioria
dos casos, o SHU pode ser fatal. Pretende-se com este caso enfocar a necessidade
da realização de uma história clínica detalhada e um exame físico cuidado, dada
a inespecificidade do motivo de vinda desta criança ao SU.
Palavras-chave: Síndrome hemolítico-urémico, epistáxis
PD131 (13SPP-17416) - ESCLEROSE TUBEROSA E RIM:
UM RISCO SILENCIOSO
Ana Teresa Gil1; Ana Brett1; Maria Inês Barreto1; Carolina Cordinhã1; Clara Gomes1;
A Jorge Correia1
1- Unidade de Nefrologia Pediátrica - Hospital Pediátrico Carmona da Mota, Centro Hospitalar
Introdução: A Esclerose Tuberosa (ET) é uma doença neurocutânea, associada
ao desenvolvimento de tumores do sistema nervoso central, olhos, coração, pul‑
mão, fígado, rim e pele. A prevalência estimada de lesões renais é de 60-80%,
aumenta com a idade e o angiomiolipoma (geralmente benigno) e os quistos são
as manifestações mais comuns. O crescimento progressivo do tumor e a hemor‑
ragia intra-lesional podem causar dor e deterioração da função renal. A evolução
para malignidade é rara antes dos 20 anos. Caso clínico: Adolescente de 17 anos,
com diagnóstico de ET desde 2002, que recorreu em Março/2012 ao hospital
local por lombalgia direita com um dia de evolução, com início após acesso de
tosse, contínua, irradiando para o membro inferior. Constatada palidez cutâneomucosa, dificuldade na marcha e dor à palpação dos quadrantes direitos, com
defesa, sem Murphy renal. Por insuficiência renal (IR) (ureia 12,9mmol/L; crea‑
tinina 219umol/L) e ecografia com formação heterogénea do rim direito, suspeita
de processo expansivo ou abcesso, foi transferido para o hospital de referência.
Na admissão, repetiu investigação analítica: Hb 9,6g/dL, leucócitos 3820/uL, VS
112mm3/h, pCr 15,3mg/dL, ureia e creatinina sobreponíveis. Iniciou antibioti‑
coterapia endovenosa por suspeita de abcesso renal e nifedipina e atenolol por
hipertensão arterial. A ecografia renal mostrou hiperrefletividade difusa bilateral
e formações nodulares (à direita 10cm e à esquerda 2,1cm de maior eixo), pre‑
dominantemente sólidas, com significativa vascularização interna que sugeria
angiomiolipoma ou lesão maligna. Manteve IR com TFG~30mL/min/1,73m2
que, associada à anemia e ao aspeto ecográfico renal, confirmou tratar-se de IR
já crónica. Iniciou calcitriol, carbonato de cálcio e darbopoietina. Imagens de
TC toraco-abdomino-pélvica e RMN abdominal foram compatíveis com angio‑
miolipoma bilateral complicado por hemorragia, não se podendo excluir outro
processo neoplásico. Efectuou biópsia duma das lesões renais que era sugestiva
de carcinoma de células claras, confirmado histologicamente após nefrectomia
parcial bilateral. Atualmente clinicamente estável, mantendo IR com ligeiro
agravamento. Discussão: Os quistos e angiomiolipomas renais são frequentes
na ET pelo que se devem pesquisar sistematicamente. Na maioria dos casos são
benignos, mas podem malignizar e, como este caso demonstra, precocemente.
É assim importante um seguimento regular e multidisciplinar destas crianças.
Palavras-chave: Esclerose Tuberosa, angiomiolipoma
PD132 (13SPP-27541) - DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL DE
ANOMALIAS DO TRACTO URINÁRIO
Daniel Gonçalves1; Rita Santos Silva1; Cristina Miguel1; Paulo Teixeira1
1- Serviço de Pediatria - Centro Hospitalar Médio Ave
Introdução: as anomalias do tracto urinário (ATU) representam 20-30% de todas
as anomalias identificadas no período neonatal, sendo geralmente diagnostica‑
das “in utero”. A abordagem pós-natal adequada é actualmente uma das áreas
de maior discussão na nefrologia pediátrica. Objectivo: avaliar a incidência das
ATU diagnosticadas em ecografias pré-natais do 2º e 3º trimestre, durante um
período de 5 anos, num Hospital Distrital de Portugal, assim como a evolução
clínica destas crianças durante o mesmo período.
Metodologia: revisão do processo clínico das crianças com diagnóstico prénatal de ATU, seguidas em consulta externa de nefrologia pediátrica. A análise
dos dados foi efectuada através do programa IBM SPSS Statistics® versão 19.0.
O nível de significância adoptado foi de 0,05. Resultados: durante o período
do estudo, 189 crianças apresentaram diagnóstico pré-natal de ATU, corres‑
pondendo a uma incidência de 23,6 por cada 1000 nados-vivos. Verificou-se
um predomínio do sexo masculino (69,3%). A ATU mais frequentemente
identificada foi a hidronefrose (n=176; 93,1%), seguida da agenesia renal
(n=7, 3,7%). Relativamente às crianças com hidronefrose, 82% apresentaram
dilatações pielo-caliciais leves (< 10 mm de diâmetro). O grau de hidronefrose
correlacionou-se de forma positiva com a presença de patologia nefro-urológica
(p < 0,01). Seis crianças (3,2%) foram submetidas a intervenção cirúrgica, em
contexto de síndrome de junção (n=2), refluxo vesico-ureteral (n=2), megau‑
reter obstrutivo bilateral (n=1) e megaureter não refluxivo com exclusão renal
(n=1). Conclusão: a maioria das crianças com diagnóstico pré-natal de ATU
apresenta uma evolução clínica favorável. O conhecimento desta realidade per‑
mite ao pediatra geral minorar a ansiedade que esta situação origina nos pais
após o nascimento da criança.
Palavras-chave: anomalias tracto urinário, pré-natal
PD133 (13SPP-33424) - PIELONEFRITE AGUDA –
ETIOLOGIA E PADRÃO DE RESISTÊNCIA DOS
UROPATOGÉNIOS EM DOENTES INTERNADOS NUM
HOSPITAL TERCIÁRIO (ESTUDO COMPARATIVO DE
18 ANOS)
Tânia Martins1; Filipa Flor de Lima1; Francisca Caetano 2; Ana Teixeira 3; Helena Pinto3;
Caldas Afonso3
1- Serviço de Pediatria - Centro Hospitalar São João; 2- Faculdade de Medicina da Universidade
do Porto; 3- Unidade de Nefrologia Pediátrica - Centro Hospitalar São João
Introdução: A infeção do trato urinário (ITU) constitui a segunda causa de
infeção bacteriana mais frequente em Pediatria, e, ainda, importante motivo
de internamento. O perfil de resistência dos uropatogénios está em constante
modificação, com elevados índices de resistência em algumas áreas. O trata‑
mento inicial da pielonefrite aguda (PNA) é, geralmente, empírico, pelo que o
conhecimento atualizado do seu perfil etiológico bem como respetivo padrão
de resistência em cada centro é de fundamental importância. Métodos: Ava‑
liação retrospetiva do processo clínico dos doentes internados no Serviço de
Pediatria com o diagnóstico de PNA (comprovada por urocultura positiva) num
período de 24 meses (Janeiro de 2010 a Dezembro de 2011). Estudo compara‑
tivo do perfil etiológico e respetiva sensibilidade antimicrobiana em três perí‑
odos anteriores (estudos realizados em 1994 a 1997, 2002 e 2007). Resultados:
Durante o período de estudo (01/2010-12/2011) foram internados, no Serviço
de Pediatria, 137 doentes com diagnóstico de PNA (75F/62M); idade média
na admissão de seis meses (4 dias-17 anos). Primeiro episódio de ITU em 108
(78,8%) casos. A Escherichia coli foi o agente etiológico mais frequente (n=111;
81%) seguido pelo Proteus mirabilis (n=6), Pseudomonas aeruginosa (n=5),
Klebsiella pneumoniae (n=3) e Enterococcus spp (n=3). Nos doentes sem mal‑
formação nefrourológica, o segundo agente mais frequente foi K. pneumoniae
(p <0,001). O padrão de sensibilidade da E. coli nos quatro períodos estudados
(1994-97, 2002, 2007 e 2010-11) foi 100/99/100/97.3% a cefalosporinas 3G,
-/91.3/87.2/96.3% a cefalosporinas 2G, 71/74.7/77.8/81.5% a amoxicilina/ácido
clavulânico, 98.6/100/99.1/95.3% a nitrofurantoína, e 89.8/77.7/78.6/73.8% a
cotrimoxazol. Nos doentes sob profilaxia anterior (n=20; 14,6%) verificou-se
perfil de resistência mais elevada, nomeadamente a cefalosporinas 1G (p=0,03)
e nitrofurantoína (p=0,006). P. mirabilis apresentou 66,7% sensibilidade in vitro
a amoxicilina/ácido clavulânico. Houve necessidade de alteração do tratamento
empírico inicial em quatro casos (2,9%). Conclusões: Neste estudo, não se
verificou alteração significativa do perfil de suscetibilidade dos uropatogénios
responsáveis por ITU com necessidade de internamento no nosso serviço nos
últimos 18 anos, o que demonstra uma utilização segura e racional dos antimi‑
crobianos. Malformação do trato urinário e profilaxia anterior foram responsá‑
veis por diferentes padrões etiológicos e mais elevada resistência. Amoxicilina/
ácido clavulânico mantém-se a nossa primeira escolha para tratamento empírico
de PNA, com ótima relação custo-benefício. A utilização de cefalosporinas 2G
e 3G deve ser restrito a casos seleccionados.
Palavras-chave: Pielonefrite aguda, uropatogénios, malformação nefrouro‑
lógica, perfil de sensibilidade e resistências
PD134 (13SPP-49145) - SINDROME NEFRÓTICOCASUÍSTICA DE 20 ANOS DO HOSPITAL DE SANTA
LUZIA
Filipa Raposo1; Margarida Reis Morais2; Mariana Costa2; Marina Pinheiro3; Idalina Maciel3
1- Unidade Local de Saúde do Alto Minho; 2- Unidade Local de Saude do Alto Minho; 3- nidade
Local de Saude do Alto Minho
Introdução: O Síndrome Nefrótico (SN) é uma das formas de apresentação da
doença glomerular na criança. Com uma incidência anual de 2-3 casos por 100000
crianças, caracteriza-se por proteinuria nefrótica, hipoalbuminémia, hiperlipi‑
démia e edema. Na grande maioria está associado a glomerulonefrite de lesões
mínimas com boa resposta à corticoterapia. O prognóstico a longo prazo é bom e
relaciona-se com a resposta à corticoterapia. Objectivos: Caracterizar os casos de
Síndrome Nefrótico de um hospital distrital (Hospital de Santa Luzia -Viana), no
período de 1 de Janeiro de 1991 a 31 de Dezembro de 2011. Material e Métodos:
Realizou-se um estudo retrospectivo e descritivo por recolha de dados registados
nos processos clínicos das crianças com o diagnóstico de SN internadas no Serviço
de Pediatria. Divididaram-se em 2 grupos: Grupo A (SN Idiopático), Grupo B (SN
Secundário). Foram analisados os parâmetros: idade, sexo, forma de apresentação,
perfil clínico e laboratorial, resposta terapêutica e prognóstico. Resultados: Foi
diagnosticado SN a 27 crianças, 15 do sexo feminino e 12 do masculino. A média
de idades foi de 6,5 anos. Vinte pertenciam ao Grupo A e sete ao B. Neste a etiolo‑
gia predominante foi o Lupus eritematoso sistémico, 4 casos, seguido da purpura
Henoch Schonlein. A forma de apresentação foi o edema palpebral/maleolar e
dor abdominal. Na admissão apresentavam: proteinuria nefrótica, hipoalbumi‑
némia, hipoproteinémia, hipercolesterolémia. Todos realizaram prednisolona
na dose de 2mg/kg/dia e em 15 das crianças foi necessário fazer furosemida e
albumina Neste estudo, 10 comportaram-se como corticodependentes e 7 como
corticoresistente, destes 4 pertenciam ao grupo B. Em 17 doentes, ocorreu uma
recidiva, com uma média de 3 recidivas por doente. Realizaram biopsia renal
10, 7 pertencentes ao grupo B e 3 ao A estes por corticorresistência. Uma doente
apresentar a mutação do gene NPHS2 positiva. Ocorreram efeitos secundários
da corticoterapia em 6 corticorresistentes. Um doente faz diálise. Foram todos
seguidos na consulta, excepto três por residirem no estrangeiro. Quatro já tiveram
alta. Conclusões: Embora a amostra seja pequena, os resultados são sobreponíveis
aos publicados na literatura. A maioria correspondeu a SN idiopático com boa
resposta à corticoterapia. A corticorresistência e o pior prognóstico ocorreram
no SN secundário. De realçar a importância do seguimento destas crianças, pelo
risco de recidivas e de complicações a longo prazo.
Palavras-chave: Sindrome Nefrótico, Casuistica
PD135 (13SPP-59087) - INSUFICIÊNCIA RENAL
AGUDA - QUE DIAGNÓSTICO?
Eliana Oliveira1; Vânia Gonçalves1; Natacha Fontes1; Liane Costa1; M. Eduarda Cruz1;
Liliana Rocha2; Paula Matos2; Teresa Costa2; M. Sameiro Faria2; Conceição Mota2
1- Departamento da Mulher, da Criança e do Jovem do Hospital Pedro Hispano, Unidade Local
de Saúde de Matosinhos; 2- Serviço de Nefrologia Pediátrica, Centro Hospitalar do Porto
A insuficiência renal aguda é um processo multifatorial, cujas causas são, de
um modo geral, facilmente inferidas através de achados clínicos e laboratoriais
característicos. Contudo, em certos casos, o diagnóstico histológico é necessário
para a confirmação etiológica do quadro clínico. Neste estudo descreve-se o caso
de uma adolescente de 16 anos, previamente saudável, que recorreu ao Serviço
de Urgência por dor lombar recorrente, com 3 meses de evolução, sem febre ou
outra sintomatologia associada. À observação apresentava-se normotensa e não
evidenciava sinais de desidratação. A ecografia renal não revelou alterações signi‑
ficativas. Foi proposto internamento para vigilância, durante o qual desenvolveu
um quadro de oligúria e insuficiência renal progressiva (creatinina 1,67mg/dL;
ureia 103mg/dL) que motivou a sua transferência para o Serviço de Nefrologia
Pediátrica do Centro Hospitalar do Porto. Dado que, após a anamnese, exame
objetivo e investigação laboratorial e imagiológica não foi possível o reconheci‑
mento de um diagnóstico etiológico, foi realizada biópsia renal percutânea, cujo
exame histológico revelou alterações sugestivas de nefrite intersticial aguda. Após 3
bólus de metilprednisolona endovenosa foi observada melhoria clínica e analítica,
com recuperação completa da diurese e da função renal, mantendo à data de alta
esquema de corticoterapia em redução gradual. O esclarecimento etiológico deste
caso clínico requereu a realização de biópsia renal que possibilitou o diagnóstico
de uma entidade nosológica rara em idade pediátrica. A nefrite intersticial aguda,
embora esteja associada mais frequentemente a causas medicamentosas, imuno‑
lógicas ou infeciosas, na nossa doente parece ser de origem idiopática, embora
pela evolução clínica sugestiva, não se possa excluir completamente a possibi‑
lidade de exposição a fármacos ou outras substâncias nefrotóxicas, informação
potencialmente ocultada pelos adolescentes. Este caso demonstra a importância
de uma abordagem racional, que permita a maximização das estratégias terapêu‑
ticas, com consequente melhoria do prognóstico.
Palavras-chave: Insuficiência renal aguda; nefrite intersticial aguda
PD136 (13SPP-71943) - SÍNDROME NEFRÓTICO DE
LESÕES MÍNIMAS: BAIXO PESO DE NASCIMENTO
COMO FACTOR DE RISCO
Inês Simão1; Gustavo Queirós 1; Margarida Abranches1
1- Hospital de Dona Estefânia, CHLC
Introdução: A reduzida quantidade de nefrónios nos recém-nascidos de baixo
peso é um factor de risco para doença renal futura. O conhecimento da influên‑
cia de um baixo peso de nascimento (BPN) na evolução e resultado do síndrome
nefrótico de lesões mínimas (SNLM) pode ser útil na avaliação prognóstica des‑
tes doentes. Material e métodos: Estudo retrospectivo das crianças seguidas por
SNLM. O diagnóstico foi baseado em dados clínicos (resposta a corticoterapia)
ou histológicos (biopsia renal). Resultados: Foram incluídos 58 pacientes: onze
crianças com BPN, mediana de 2250 (950-2735) g; quarenta e sete crianças com
peso de nascimento normal e gestação de termo – grupo de controlo, mediana
3300 (2500-4420) g. A idade de início do SNLM foi semelhante nos doentes com
BPN e no grupo de controlo - mediana 3.56 ±1.6 anos e 4.65 ± 2.2 anos, respecti‑
vamente. No primeiro episódio, as crianças com BPN necessitaram de mais dias
de terapêutica para atingir remissão: > 9 dias em 72,8% (8/11) versus 37% (17/46)
no grupo de controlo (odds ratio (OR) 4,55 (intervalo de confiança – IC - de 95%
(1,06-19,5), p 0,032). A ocorrência de recidivas foi mais frequente no grupo BPN
(10/11, 90,9%) do que no grupo controlo (35/47, 74,5%), (OR 3,82, p 0,195). Não
se verificou diferença na proporção de doentes corticodependentes: 4/11 (36,4%)
no grupo BPN versus 14/47 (29,8%) no grupo controlo (p 0,671). No grupo BPN,
verificou-se uma maior proporção de recidivas frequentes (27,2% versus 6,4%, p
0,041). Uma criança do grupo BPN era corticorresistente e nenhuma no grupo de
controlo. Constatou-se necessidade de medicação adicional (ciclosporina, ciclo‑
fosfamida e levamisol) numa maior proporção de doentes do grupo BPN, mas
sem diferenças estatisticamente significativas (72,7% versus 46,8%, OR 3,03, p
0,121). Conclusão: A proporção de crianças com BPN identificadas nesta coorte
foi maior do que em séries anteriores. O grupo de crianças com BPN demorou
mais dias a atingir a remissão, teve mais recidivas e foi tratado mais frequente‑
mente com ciclosporina ou agentes citotóxicos. Apesar da diferença de dados
entre os grupos, a reduzida dimensão da amostra e a sua heterogeneidade não
permitem conclusões do ponto de vista estatístico.
Palavras-chave: síndrome nefrótico baixo peso
PD137 (13SPP-10362) - QUILOTÓRAX CONGÉNITO –
UM DESAFIO TERAPÊUTICO
Cristina Gonçalves1; Ana Rita Prior1; Paula Costa2; Rui Carvalho3; Ana Medeira4; Miguel
Abecasis5; Rui Anjos6; Margarida Abrantes2; Carlos Moniz2
1- Departamento de Pediatria (Directora: Prof. Maria do Céu Machado); Hospital de Santa Maria
- CHLN, EPE; 2- Serviço de Neonatologia (Director: Prof. Dr. Carlos Moniz); Departamento de
Pediatria (Directora: Prof. Maria do Céu Machado); Hospital de Santa Maria - CHLN, EPE; 3Departamento de Obstetrícia, Ginecologia e medicina da reprodução; Hospital de Santa Maria
- CHLN, EPE; 4- Serviço de Genética (Directora: Prof. Drª Isabel Cordeiro); Departamento de
pediatria (Directora: Prof. Maria do Céu Machado); Hospital de Santa Maria - CHLN, EPE ; 5Serviço de Cirurgia Cardiotorácica; Hospital de Santa Cruz - CHLO, EPE; 6- Serviço de Cardio‑
logia Pediátrica; Hospital de Santa Cruz, CHLO, EPE
S 111
S 112
O quilotórax congénito é uma situação rara (1:10-15000 RN), geralmente associada
a malformações do sistema linfático no contexto de cromossomopatias, sendo a
mais frequente o Síndrome de Noonan. O tratamento preconizado, incluindo tera‑
pêutica conservadora com octreótido, nutrição sem ácidos gordos de cadeia longa e
nos casos refractários intervenção cirúrgica, pode constituir um verdadeiro desafio.
Apresenta-se um recém-nascido do sexo feminino, com 33 semanas de gestação.
Derrame pleural à direita detectado às 30 semanas, sendo colocada derivação pleuroamniótica. A investigação realizada excluiu isoimunização rh e infecção pelo grupo
TORCHS, sendo o cariótipo 46XX. Verificou-se evolução para derrame pleural
bilateral e ascite às 33 semanas. Parto por cesariana às 33 s, RN com Apgar 7/9,
baixo peso ao nascer e sem ventilação eficaz. Constata-se derrame pleural bilateral
volumoso, cujo exame citoquímico era sugestivo de quilotórax. Iniciou ventilação
invasiva, colocou-se drenagem torácica bilateral, perfusão de octreótido e nutrição
parentérica total. O quilótorax foi refractário à terapêutica instituída, verificando-se
drenagem diária significativa e a formação derrame pleural septado bilateral que
condicionava insuficiência respiratória grave. Por dificuldade em se realizar uma
ventilação adequada, foi submetida a intervenção cirúrgica com um mês de vida,
realizando-se pleurodese bilateral e laqueação do canal torácico, que se constatou
ter diâmetro muito anómalo. Após a intervenção cirúrgica a evolução foi favorável,
tendo sido extubada aos dois meses de idade, altura em que se suspendeu o octre‑
ótido e iniciou dieta entérica com triglicéridos de cadeia média. A investigação
realizada incluiu, entre outros, a realização de TC torácica, que excluiu linfagioma‑
tose pulmonar e a pesquisa das mutações mais frequentes associadas ao Sindrome
Noonan, que foi negativa. Actualmente com 5 meses de idade, mantém necessi‑
dade de oxigenoterapia e progressão estaturo-ponderal deficiente. Discutem-se as
particularidades da abordagem diagnóstica e terapêutica do quilotórax congénito,
salientando-se as várias complicações encontradas, que tornam necessário, uma
terapêutica individualizada e adaptada à gravidade de cada caso/doente.
Palavras-chave: quilotórax congénito, recém-nascido, terapêutica
PD138 (13SPP-12387) - OSTEOMIELITE NEONATAL: O
QUE SABEMOS?
Joana Santos Martins1; Teresa Aguiar1; Rosalina Barroso1
1- Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca
A osteomielite e artrite séptica neonatal são patologias raras. O diagnóstico é difícil
e tardio, sobretudo pelo grupo etário envolvido ser, frequentemente, pauci-sintomá‑
tico. A infecção do osso e espaço articular no recém nascido é sobretudo de origem
bacteriana, resultante da disseminação hematogénea dos microrganismos. Estudo
retrospectivo descritivo com a identificação dos casos de osteomielite/artrite séptica
neonatal no período de 1 de Junho de 1996 a 30 de Junho de 2012, num hospital de
apoio perinatal diferenciado. Foram identificados 3 casos (1 caso a cada 4,8 anos;
incidência estimada de 1: 23328 nascimentos). Idade de apresentação: 29 dias (11
-65 dias); Factores de risco identificados: cesariana (3); prematuridade (2), sépsis
prévia (2); cateter central (2); Apresentação clínica com . sinais inflamatórios locais,
com diminuição da mobilidade e/ou postura anómala e nenhum manifestou febre
. Houve envolvimento unifocal, em osso tubular (fémur 2; tíbia 1) e um caso com
envolvimento articular por contiguidade. Verificou-se, em 2 casos, a presença de
complicações agudas: sequestro ósseo (2) e abcesso dos tecidos moles envolventes
(1). Em 2 casos foi isolado Staphylococcus aureus meticilino-sensível em hemo‑
cultura. Todos os recém-nascidos foram medicados com antibioticoterapia dupla
endovenosa por um período mínimo de 21 dias (duração total de 42 dias). Em
nenhum caso foi necessária intervenção cirúrgica. Atendendo ao grupo etário e à
baixa incidência de osteomielite/ e artrite séptica, é de salientar a importância de
uma elevada suspeição clínica, sobretudo nos grupos de risco (prematuros, aces‑
sos centrais, sepsis prévia). A morbilidade a curto e longo prazo são elevadas pelo
que o seguimento ortopédico criterioso é primordial , atendendo à incapacidade
articular ou dismetria resultantes do processo infeccioso.
Palavras-chave: Osteomielite, Artrite Septica, Neonatal
PD139 (13SPP-14215) - MENINGITE NEONATAL:
EVOLUÇÃO INESPERADA
Susana Corujeira1; Henrique Soares2; Susana Pissarra2; Ana Vilan2; Josué Pereira3;
Gabriela Vasconcellos4; Hercília Guimarães2
1- Serviço Neonatologia, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar São João 2- Serviço
Neonatologia, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar São João; Faculdade de Medicina da
Universidade do Porto 3- Serviço Neurocirurgia, Centro Hospitalar São João 4- Hospital CUF Porto
Introdução: A meningite no período neonatal está associada a uma elevada taxa
de mortalidade e a sequelas no neurodesenvolvimento nos sobreviventes. Os
abcessos intracranianos são uma complicação rara e potencialmente devasta‑
dora. Caso clínico: Os autores relatam o caso de uma recém-nascida de termo,
do sexo feminino, sem factores de risco infeccioso perinatais conhecidos, que
iniciou febre e irritabilidade ao 4º dia (D4) de vida. Os exames laboratoriais
revelaram uma proteína C-reactiva elevada. As tentativas para realizar punção
lombar foram ineficazes, tendo sido iniciada antibioterapia empírica em doses
meníngeas. Em D6 foi realizada ecografia transfontanelar tendo sido diagnos‑
ticada ventriculite, e foi adicionada terapêutica com aciclovir. Por agravamento
progressivo da hidrocefalia foi necessária a colocação de uma derivação ventri‑
cular externa (DVE). A hemocultura e o exame cultural de líquido cefalorra‑
quidiano (LCR) foram Positivas para E. coli. Em D11 apresentou um episódio
de convulsão tónica com resposta à terapêutica com fenobarbital. A monito‑
rização prolongada (13 horas) com vídeo-EEG não registou crises convulsivas
clínicas ou eléctricas. Em D16 a TC cerebral revelou a presença de abcessos
retro-cerebelares bilaterais, tendo sido realizada craniectomia com substituição
da DVE. O exame cultural do líquido do abcesso foi positivo para E. coli. A TC
cerebral foi repetida em D20 por suspeita de obstrução da DVE, apresentando
uma significativa redução dos abcessos e a presença de edema cerebral difuso.
A DVE foi substituída por um shunt ventrículo-peritoneal em D23. A antibio‑
terapia foi mantida por 21 dias após o exame cultural de LCR ser negativo. No
exame neurológico na data da alta (D50) apresentava períodos de irritabilidade,
hipertonia dos membros inferiores, polegares aductos e contacto ocular pobre.
Aos 6 meses de vida, o exame neurológico é normal excepto uma discreta paré‑
sia do membro superior esquerdo. Todos os marcos do desenvolvimento psico‑
motor foram adquiridos na idade esperada. Discussão: Os autores pretendem
destacar a imprevisível evolução favorável deste caso de meningite neonatal,
apesar da ocorrência de graves complicações agudas que habitualmente estão
associadas sequelas significativas.
Palavras-chave: meningite, abcesso cerebral, recém-nascido
PD140 (13SPP-18853) - CASUÍSTICA DE
GASTROQUISIS E ONFALOCELO NUMA UNIDADE
NEONATAL
Susana Rebelo Pacheco1; Maria Inês Mascarenhas1; Mafalda Castro2; Irene Flores2; Isabel
França2; Manuel Cunha1; Rosalina Barroso1
1- Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais; Departamento de Pediatria do Hospital Prof.
Doutor Fernando Fonseca; 2- Unidade de Cirurgia Pediátrica; Departamento de Pediatria do
Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca
Introdução: Onfalocelo e gastrosquisis são malformações frequentes da parede
abdominal anterior. A incidência aumentou nos últimos anos sendo respecti‑
vamente de 2,18 e 1,95/10000 RN. Apresentam taxas elevadas de morbilidade
e mortalidade, estando descritos factores genéticos e ambientais associados.
Material e métodos: Estudo retrospetivo, descritivo, de Janeiro de 2000 a
Dezembro de 2011, em recém-nascidos (RN) com o diagnóstico de onfalocelo
e gastrosquisis. Analisaram-se dados demográficos, clínicos, tratamento e evo‑
lução clínica. Resultados: Foram diagnosticados 17 casos de malformação da
parede abdominal: oito onfalocelos (incidência de 2,6/10000 RN) e nove gas‑
troquisis (incidência de 2,9 / 10000 RN). O diagnóstico foi prénatal em treze
casos, entre as 20-39 semanas de gestação. A idade materna mediana foi de 26
anos e 47% das mães eram nulíparas. Quatro mães apresentavam patologia:
Diabetes gestacional (1), HTA(1), obesidade (1) e infeção por VHC (1) . A idade
gestacional mediana foi 36 semanas (31-39s) e a mediana do peso ao nascer foi
de 2480g (1290-3300g). Dos RN com onfalocelo, quatro (50%) apresentavam
malformações integradas em síndromes: Pentalogia de Cantrell, S. BeckwithWiedmann (2) e S. Patau. Três (37,5%) apresentavam cardiopatia e um malfor‑
mação do aparelho urinário e intestinal. Apenas dois (22%) com gastrosquisis
apresentavam malformação associada (cardiopatia). A intervenção cirúrgica foi
realizada nas primeiras 24h de vida. Quatro RN com onfalocelo e três RN com
gastrosquisis apresentaram complicações no pós-operatório imediato sendo a
mais frequente a hipotensão. Durante o pós-operatório precoce surgiram inter‑
corrências em quatro RN com gastrosquisis (sépsis (4) e abstinência a opiói‑
des (1)) e em três RN com onfalocelo (sepsis (3), pneumonia (1) e perfuração
intestinal (1)). Registaram-se complicações pós-operatórias tardias em um terço
dos RN com gastrosquisis: suboclusão intestinal por bridas, diástase da sutura
e intestino curto. Ocorreram dois óbitos (11,7%): um caso de gastrosquisis e
um caso de onfalocelo. Comentário: O onfalocelo e a gastrosquisis requerem
uma correcção cirúrgica precoce podendo associar-se a complicações imediatas
ou tardias. A morbilidade e mortalidade foram significativas e sobreponíveis a
dados de outras series. As complicações pós-operatórias foram mais frequentes
nos casos de gastroquisis.
Palavras-chave: Onfalocelo, gastrosquisis, malformação, estudo
retrospetivo
PD141 (13SPP-20900) - ICTERÍCIA NEONATAL COM
CRITÉRIOS PARA FOTOTERAPIA – A EXPERIÊNCIA
DO CHTMAD
Joana Cotrim1; Susana Sousa1; Juan Calviño1; Marisa Sousa1; António Pereira1; Isabel
Soares1; Eurico Gaspar1
1- Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro
Introdução: A hiperbilirrubinémia regista-se em cerca de 97% dos recém-nasci‑
dos (RN) de termo, mas apenas 67% destes apresentam icterícia. Conhecem-se
diversos factores de risco de hiperbilirrubinémia neonatal, desde aspectos rela‑
tivos ao RN a antecedentes familiares. Objectivos: Caracterizar os internamen‑
tos por icterícia neonatal com critérios para fototerapia registados na Unidade
de Cuidados Especiais ao Recém-Nascido (UCERN) do Centro Hospitalar de
Trás-os-Montes e Alto Douro (CHTMAD) nos anos de 2008 a 2011. Material
e métodos: Consulta dos registos dos internamentos na UCERN do CHTMAD
por icterícia neonatal com critérios para fototerapia no período referido. Carac‑
terização dos internamentos e análise de factores de risco de hiperbilirrubinémia
neonatal. Resultados: Foram incluídos 41 meses dos anos de 2008 a 2011, por
inadequados registos nos restantes 7 meses. Foram identificados 119 interna‑
mentos por icterícia neonatal com critérios para fototerapia. O maior número
de admissões registou-se em 2010. Entre os RN internados, 61% foram transfe‑
ridos do Serviço de Obstetrícia, sendo os restantes provenientes do Serviço de
Urgência. A maioria dos RN admitidos é do sexo feminino e de termo. Setenta
e cinco por cento foram internados entre o 2º e o 4º dia de vida e, destes, 80%
apresentou valores de bilirrubina total superiores ao P95 para a idade. Todos os
RN internados nas primeiras 24 horas de vida apresentaram isoimunização. Na
globalidade dos casos, o teste de Coombs foi positivo em 17.6% e observou-se
incompatibilidade ABO/Rh em 40.3% dos RN. Numa minoria de casos observouse cefalohematoma ou doença infecciosa. Foi possível identificar aleitamento
materno exclusivo em 28.6% da totalidade dos casos, a maioria internados entre
o 2º e o 4º dia de vida. Cerca de metade dos RN internados após observação
na urgência estava sob aleitamento materno exclusivo. Não foram observadas
complicações neurológicas relacionadas com hiperbilirrubinémia. Comentá‑
rios: A maioria dos RN internados desenvolveu icterícia com critérios para
fototerapia antes da alta da maternidade, pelo que a protelação da alta precoce
pode contribuir para a detecção e manuseio atempados da hiperbilirrubinémia
neonatal. Os principais factores de risco identificados são concordantes com o
descrito na literatura. O sexo masculino, como factor de risco minor conhecido
de hiperbilirrubinémia, não foi predominante nesta análise.
Palavras-chave: ictericia neonatal, fototerapia
PD142 (13SPP-22902) - RESET OSMOSTAT: UMA
CAUSA RARA DE HIPONATRÉMIA
Beatriz Maia Vale1; Inês Nunes Vicente1; Sofia Morais2; Joana Mesquita2; Gabriela Mimoso2
1- Hospital Pediátrico Carmona da Mota; 2- Maternidade Bissaya Barreto
Introdução: A hiponatrémia é uma intercorrência relativamente frequente em
Neonatologia. A sua etiologia é diversa - causa renal, endócrina, iatrogénica
entre outras, e pode condicionar morbilidade e mortalidade significativas. Rela‑
tamos o caso de um RN assintomático com fenda labiopalatina e hiponatrémia
persistente, secundária um subtipo de síndroma de secreção inapropriada de
hormona antidiurética (HAD) – designado por ”reset osmostat”, caracterizado
por uma secreção subnormal de HAD regulada pela da osmolaridade sérica.
Caso clínico: Recém-nascido, 5º filho de pais consanguíneos. Gravidez de
risco por idade materna, diabetes gestacional e diagnóstico pré-natal de fenda
lábio-palatina. Efectuou cariótipo fetal normal - 46XY. Nasce às 36 semanas
de gestação, com peso de nascimento de 3460g e tem boa adaptação à vida
extra-uterina. O período neonatal complicou-se de icterícia ao 4º dia de vida,
com necessidade de fototerapia durante 24h. Ao 7ºdia de vida faz avaliação
bioquímica por icterícia e sinais discretos de desidratação (perda ponderal de
5%), sendo constatada hiponatrémia - sódio sérico de 124mmol/L. Mantevese clinicamente bem, sem irritabilidade ou convulsões. A investigação alar‑
gada revelou hiponatrémia euvolémica com osmolaridade plasmática baixa
(258,5mOsm/kg) e renina sérica 5,9 uUI/ml (N); apresentava sódio urinário
de 9mmol/L - excreção fraccionada de sódio <0,1% e osmolaridade urinária
135mOsm/kg para além de função tiroideia e adrenal normais. Ao longo dos
dias registou-se uma manutenção da natrémia entre 124-130mmol/L apesar
de suplementação com sódio - máximo de 15mEq/kg/dia - e terapêutica com
fludrocortisona. Apresentava boa progressão ponderal. Suspensa a terapêutica
substitutiva manteve hiponatrémia, com valores sobreponíveis. Realizou eco‑
grafia transfontanelar e RMN crânio-encefálica que não mostraram anomalias
cerebrais ou da região hipofisária. A ecografia renal normal. Conclusões: O
diagnóstico de hiponatrémia neste RN foi casual, tal como na maioria dos casos
descritos de “reset osmostat”. Este diagnóstico deve ser suspeitado perante uma
hiponatrémia euvolémica, moderada, estável apesar das variações na ingestão
de sódio ou água, com função renal, tiroidea e adrenal normais. Um defeito da
linha média craniofacial pode ser uma pista para o diagnóstico.
Palavras-chave: Hiponatrémia; Reset osmostat; fenda labiopalatina
PD143 (13SPP-28431) - RECÉM-NASCIDOS GRANDES
PARA A IDADE GESTACIONAL: A REALIDADE DE UM
HOSPITAL DE NÍVEL B1
Ana Brett1; Sara Brito2; João Agro2
1- Hospital Pediátrico Carmona da Mota, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra; 2- Ser‑
viço de Pediatria, Centro Hospitalar Leiria – Pombal
Introdução: Os recém-nascidos (RN) grandes para a idade gestacional (GIG) cons‑
tituem um grupo de risco. A antecipação de complicações, através da vigilância
adequada da gestação e período neonatal, é fundamental. Objetivo: Caracterizar
os RN-GIG de um hospital de nível B1. Métodos: Estudo prospetivo transver‑
sal analítico dos RN-GIG nascidos em 2010 num hospital de nível B1. RN-GIG
definido como peso de nascimento (PN) ≥P90 para a idade gestacional (IG),
segundo as curvas de crescimento intrauterino de Lubchenco. Analisadas variáveis
demográficas, antecedentes familiares, obstétricos e perinatais. Análise estatística:
PASW18® (α<0,05). Resultados: Em 2294 RN foram classificados como GIG 11,9%
(272), 66,9% do sexo masculino. A IG média foi 39,4±1,1 semanas, com média
de PN 3920±235g, comprimento 50,7±1,5cm e perímetro cefálico 35,3±1,1cm.
Os partos foram distócicos em 49,6%, dos quais 77% cesarianas. O PN médio
foi significativamente superior nos partos distócicos (3957±257g vs 3886±206g;
p=0,018). Em 9,6% das grávidas foi diagnosticada Diabetes Gestacional e 1,1%
tinham diagnóstico prévio de Diabetes Mellitus, tendo filho GIG em gestação
anterior 23,2%. Nos casos conhecidos, 21,2% dos fetos apresentavam perímetro
abdominal ≥P90 em ecografia do 3º trimestre. Em 14% pelo menos um dos pais
tinha nacionalidade estrangeira, tendo estes RN um PN superior (4022±291g vs
3904±221g; p=0,011) e sendo provenientes de gestações mais prolongadas (39,8±1,1
semanas vs 39,4±1,1 semanas; p=0,04). Os partos distócicos foram significati‑
vamente mais prevalentes nos RN de progenitores portugueses (p=0,016). Pelo
menos um dos pais era obeso em 24,3% e de estatura elevada em 11,8%, ambos
sem associação com a nacionalidade e sem diferença significativa no PN médio
(p=0,474; p=0,566). Ao 5º minuto nenhum RN apresentava índice de Apgar <7.
Foi diagnosticada fratura de clavícula em 11 (4%), lesão do plexo braquial em 5
(1,8%) e hipoglicémia em 3 RN (1,1%). A perda ponderal média foi de 5,6±2,5%.
Discussão: A prevalência de RN-GIG (11,9%) foi superior à expectável, com uma
taxa de comorbilidades inferior à descrita na literatura. O impacto epidemiológico
da população estrangeira nos resultados não é negligenciável e, sendo os índices
de obesidade e estatura dos progenitores idênticos entre população portuguesa e
estrangeira, outros fatores demográficos ou ambienciais poderão estar em causa.
São, portanto, necessários mais estudos para melhor caracterizar esta realidade.
Palavras-chave: Grandes Idade Gestacional
PD144 (13SPP-34198) - ATRÁS DE UM DIAGNÓSTICO...
VEM OUTRO!
Ana Sousa Pereira1; Ana Teixeira2; Patrícia Mendes1; Maria José Castro1
1- Hospital de Faro, EPE; 2- Hospital de Santa Cruz
S 113
S 114
A incidência do retorno venoso pulmonar anómalo total é de 1-2% em todas
as cardiopatias congénitas, surgindo como anomalia isolada em 67% dos casos.
Sem tratamento cirúrgico a mortalidade é muito elevada no primeiro ano de
vida. Os autores relatam o caso de um recém-nascido de termo, parto distócico
(ventosa), internado na unidade de cuidados intensivos neonatais às 36 horas de
vida por convulsões clónicas generalizadas. Fez midazolam e fenobarbital para
controlo das convulsões, com necessidade de ventilação. À observação apresen‑
tava cefalohematoma parieto-occipital esquerdo, sem outras alterações. Ecogra‑
fia transfontanelar revelou hemorragia intraventricular esquerda grau II, tendo
sido excluídas doenças do foro hematológico. Extubado em D3 de internamento,
contudo, com constante necessidade de oxigénio suplementar a 0.5L/min para
SaO2 entre 91 a 95% (em ar ambiente com valores entre 80-85%), pelo que fez
ecocardiograma que revelou grande dilatação das cavidades direitas. Após tele‑
medicina com o serviço de cardiologia pediátrica de referência, por suspeita de
retorno venoso pulmonar anómalo, foi transferido. Após confirmação do diag‑
nóstico de retorno venoso pulmonar anómalo total supradiafragmático e comu‑
nicação intra-auricular ostium secundum, foi submetido a cirurgia corretiva, em
D22 de vida. Ecocardiograma pós-operatório sem alterações. Do ponto de vista
neurológico não se verificou novos episódios paroxísticos, pelo que se reduziu
progressivamente a dose de fenobarbital até à sua suspensão. Atualmente seguido
em consulta de neonatologia, neuropediatria e cardiologia pediátrica, com desen‑
volvimento adequado à idade. Nos recém-nascidos a incidência de convulsões
neonatais estima-se entre 0.15 a 3.5%, sendo neste caso resultado de hemorragia
intracraniana após parto traumático. O diagnóstico atempado da cardiopatia
descrita, antes da deterioração do estado clinico do doente é primordial para o
êxito da cirurgia e diminuição da mortalidade associada.
Palavras-chave: convulsões neonatais, cardiopatia congénita
PD145 (13SPP-14832) - ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA:
O QUE NOS DIZEM OS RETICULÓCITOS?
Marina Pinheiro1; Ana Rita Araújo1; Maria José Gaião2; Emília Costa3; Miguel Salgado1
1- Serviço de Pediatria, Unidade Local de Saúde do Alto Minho; 2- Serviço de Patologia Clí‑
nica, Unidade Local de Saúde do Alto Minho; 3- Unidade de Hematologia Pediátrica, Centro
Hospitalar do Porto
Introdução: A Esferocitose Hereditária (EH) é a anemia hemolítica hereditária
mais frequente, com uma incidência de 200-300/1.000.000 no Norte da Europa.
Clinicamente, varia desde situações assintomáticas a anemia grave com necessidade
transfusional. A crise aplásica (CA) constitui umas das complicações mais temidas
das doenças hemolíticas crónicas (DHC). Descrição do caso: Lactente de 9 meses,
sexo masculino, portador de EH, com diversos internamentos por crises hemolíticas
durante intercorrências infeciosas com necessidade de transfusões de concentrados
eritrocitários (CE). Admitido ao serviço de urgência por quadro de febre e tosse com
3 dias de evolução. Ao exame objetivo apresentava letargia, palidez muco-cutânea,
icterícia, taquicardia e crepitações na base do hemitórax direito. A telerradiografia
torácica não apresentava alterações relevantes. Analiticamente apresentava uma
anemia de 6,2 g/dL com reticulocitose (143.640/uL) e trombocitose (561x109/L),
sendo o valor leucocitário de 16.67x10^9/L. Outros parâmetros analisados foram
a proteína-C-reativa (5,81 mg/dL), desidrogenase láctica (292 UI/L) e bilirrubina
indireta (1,60 mg/dL). Fez transfusão de CE (10 ml/kg). Em D3 de internamento
mantinha anemia de 6,3 g/dL, mas com desenvolvimento de reticulocitopenia
(14.440/uL), tendo efetuado 2ª transfusão de CE. A reticulocitopenia encontrada
conduziu à suspeita de crise aplásica, tendo o histograma confirmado a ausência dos
reticulócitos mais imaturos. A pesquisa de Parvovírus B19 por PCR foi negativa e
o Vírus Sincicial Respiratório foi isolado nas secreções nasofaríngeas. Verificou-se
melhoria clínica e analítica, com subida progressiva dos valores de hemoglobina e
contagem de reticulócitos. Não se verificou atingimento de outras linhagens celu‑
lares. Discussão: A CA em crianças portadoras de DHC é uma situação grave e
potencialmente fatal, uma vez que a supressão súbita da eritropoiese aliada à sobre‑
vida diminuída dos eritrócitos em circulação pode desencadear uma anemia aguda
grave. Outros vírus podem causar uma CA, pelo que a ausência de uma infeção por
Parvovírus B19 não a exclui. Os autores alertam para o facto das crises hemolíticas
e aplásicas poderem ser, numa fase inicial, clinicamente semelhantes. Um elevado
grau de suspeição, a baixa contagem de reticulócitos e a ausência de reticulócitos
imaturos no histograma permitem o reconhecimento e tratamento precoces, pelo
que não devem ser esquecidos.
Palavras-chave: Esferocitose hereditária, Anemia, Crise aplásica,
Reticulócitos
PD146 (13SPP-18375) - TROMBOCITOPENIA IMUNE:
FATORES DE RISCO DE PROGRESSÃO PARA
CRONICIDADE
Antonio M Salgado1; Joana Macedo2; Teresa São Simão2; Claudia Neto2
1- Hospital São Francisco Xavier, CHLO; 2- Centro Hospitalar do Alto Ave, Hospital Nossa
Senhora da Oliveira
Introdução: A trombocitopenia imune (PTI) é a doença hemorrágica mais
comum em Pediatria. Apresenta um pico de incidência entre os 2-5 anos, sem
predomínio de sexo. Existem vários fatores de risco para cronicidade: idade,
sexo feminino, início insidioso, ausência de hemorragia mucosa ou história
de vacinação ou infeção previa. Há estudos recentes que sugerem também
como fator de risco, a linfopenia na apresentação. Objetivos: Caracterizar uma
população de doentes internados com PTI, comparando aqueles com evolução
aguda, com os que evoluíram para a cronicidade, no Serviço de Pediatria do
Hospital de Guimarães. Métodos: Estudo descritivo retrospetivo, por consulta
de processos clínicos de doentes com Trombocitopenia Imune, de 1 de Janeiro
de 2006 a 30 de Junho de 2012. Analisadas variáveis demográficas, antecedentes
pessoais e familiares, doença atual e exame objetivo, exames complementares,
terapêutica instituída e seguimento em ambulatório. PTI aguda definida como
remissão da doença nos primeiros 6 meses e PTI cronica como persistência de
trombocitopenia após 12 meses. Resultados: Amostra com 23 crianças, que
corresponderam a 33 internamentos por PTI, 30.4% com evolução para croni‑
cidade. Idade de apresentação entre 7 meses e 15 anos com 45.5% entre os dois
anos e os 5 anos. Relativamente à idade de apresentação inicial, esta foi superior
a 5 anos em 71.4% dos casos de PTI crónica. Predomínio do sexo masculino
(3:2). Manifestações hemorrágicas iniciais e dias de evolução da doença até
internamento sem diferenças entre os grupos. Média de contagem plaquetária
inicial superior nas PTI agudas. Apenas 1 doente com evolução para cronici‑
dade apresentou linfopenia à admissão (1000/uL).Abordagem realizada: expec‑
tante(4), Imunoglobulina (uma dose-9, duas doses-13), associada a corticoide
(6) e corticoide isolado(um). Esplenectomia num caso de PTI crónica. Média
do seguimento de PTI aguda de 18 meses. Conclusão: Os fatores de risco evo‑
lução de PTI aguda para crónica descritos na literatura são discordantes com
os encontrados na nossa amostra embora esta seja limitada. Estudos recentes
sugerem leucopenia e linfopenia como fator adicional na avaliação da possível
evolução para cronicidade. Assim, estes resultados sugerem a necessidade de
realização de estudos prospetivos no sentido de identificar outros fatores de
risco preditores da evolução da PTI.
Palavras-chave: Trombocitopenia Imune, cronicidade, leucopenia
PD147 (13SPP-20765) - TROMBOCITOPENIA
PERSISTENTE – MAIS DO QUE OS OLHOS VÊM!
Joana Faleiro1; Patrícia Janeiro2; Cláudia Costa 2; António Figueiredo1; Lúcia Lacerda3;
Ana Gaspar2; Alexandra Dias1
1- Departamento de Pediatria - Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, E.P.E.; Directora do
Departamento: Dra. Helena Carreiro; 2- Unidade de Doenças de Metabólicas do Departamento
da Criança e de Família – Serviço de Pediatria – Hospital de Santa Maria, E.P.E.; Directora do
Serviço: Prof. Doutora Celeste Barreto; Directora do Departamento: Prof. Doutora Maria do Céu
Machado; 3- Unidade de Enzimologia, Centro de Genética Médica Jacinto Magalhães, INSA
Introdução A doença de Gaucher tipo I (DG I) é uma doença autossómica
recessiva causada por mutações no gene AGB (acid β-glucosidase), traduzindose em défice da enzima glucocerebrosidase. É a doença de armazenamento
lisossomal mais frequente. É uma doença crónica progressiva, que pode cur‑
sar com citopenias, hepatoesplenomegalia, lesão óssea ou articular e atraso de
crescimento. Caso clínico: Criança do sexo feminino, referenciada à consulta
de Hematologia aos 3 anos por trombocitopenia e anemia normocítica nor‑
mocrómica ligeiras. Antecedentes familiares e pessoais irrelevantes, desen‑
volvimento estaturo-ponderal p50/p25, respectivamente. Ao exame objectivo
salientava-se esplenomegalia moderada, hepatomegalia ligeira e estrabismo
divergente unilateral. Em avaliações analíticas seriadas manteve anemia nor‑
mocítica normocrómica (min Hb 8.6g/dL, VGM 79.3fl, ferritina 225ng/mL,
sem reticulocitose) e trombocitopenia (min plaquetas 77000/µL). O estudo de
causas infecciosas, imunológicas, endocrinológicas e nutricionais não permitiu
chegar a diagnóstico etiológico. Aos 3 anos e 10 meses surgiram queixas álgicas
nos membros inferiores com frequência semanal. Aos 4 anos de idade realizou
mielograma e biópsia óssea que revelaram numerosas células de Gaucher. O
diagnóstico foi confirmado por doseamento enzimático (glucocerebrosidade
leucocitária 1nmol/h/mg (2,8-19)) e estudo molecular (heterozigotia composta
das mutações c.1226A>G e c.1448T>C). A avaliação do Neurodesenvolvimento
não documentou envolvimento do sistema nervoso central (desempenho médio
nas tarefas de realização (QIR=101) e no nível médio-inferior nas provas ver‑
bais (QIV=82)). Realizou RMN abdominal, que revelou fígado de dimensões
no limite superior da normalidade e baço de dimensões ligeiramente aumen‑
tadas. Atualmente, 1 mês após início de terapêutica de substituição enzimática
com Imiglucerase 60UI/Kg em administrações quinzenais, está assintomática,
verificando-se redução da hepatoesplenomegália. Comentários: No caso acima
descrito a bicitopenia e hepatoesplenomegalia conduziram ao diagnóstico de
DG I. O diagnóstico precoce e optimização terapêutica são fundamentais para
minimizar o atraso de crescimento, assim como para a prevenção de sintomas
irreversíveis. Os autores salientam a importância de um elevado índice de sus‑
peição relativamente às doenças lisossómicas de armazenamento, sobretudo
após exclusão das causas mais comuns de citopenias.
Palavras-chave: trombocitopenia, anemia, esplenomegalia, Gaucher
PD148 (13SPP-21729) - ETIOLOGIA DE UMA ANEMIA –
O DESAFIO DE UM CASO CLÍNICO
Sara Pimentel Marcos1; Susana Moleiro2; Ana Moutinho3; Anabela Ferrão4; Maria João
Palaré4; Anabela Morais4
1- Serviço de Pediatria, Hospital de São Francisco Xavier, CHLO, EPE; 2- - Serviço de Pediatria,
Hospital de Faro, EPE; 3- Serviço de Pediatria, Hospital José Joaquim Fernandes, ULSBA, EPE;
4- Unidade de Hematologia Pediátrica, Departamento de Pediatria, Serviço de Pediatria, Hos‑
pital de Santa Maria, CHLN, EPE
Introdução: O diagnóstico diferencial de uma anemia obriga a equacionar todos
os aspectos clínico-laboratoriais da sua apresentação. Caso clínico: Criança
de 8 anos, sexo feminino, com antecedentes de icterícia no período neonatal
precoce e necessidade de transfusão de concentrado eritrócitário com 1 mês
de vida por anemia grave em contexto infeccioso. Aparentemente estável até à
data, recorreu ao serviço de urgência por quadro de febre e vómitos com 3 dias
de evolução. À observação apresentava palidez cutânea, icterícia das escleróti‑
cas, sopro sistólico de intensidade II/VI e baço palpável 3cm abaixo do rebordo
costal. Laboratorialmente tinha anemia microcítica com reticulocitopénia (Hb
5,3g/dl, VGM 70,9 fL), leucopénia (3,34x109/L), linfopénia e trombocitopénia
(128 x109/L); bilirrubina total de 3,79 mg/dl, LDH 1133 U/L, PCR 1,8 mg/
dl. Durante o internamento fez 2 unidades de concentrado eritrocitário com
recuperação clínica e hematológica progressiva a partir do 7º dia de doença.
Teve alta ao 12º dia de internamento com Hb 10,2g/dl, reticulócitos 270000,
leucócitos 4,56x109/L, plaquetas 274x109/L. Da investigação complementar
realizada salienta-se: ecografia abdominal revelando litíase biliar e esplenome‑
gália de 14,5cm; teste de Coombs directo negativo; presença de esferócitos no
esfregaço de sangue periférico; electroforese de hemoglobinas e doseamento de
G6PD normais. Realizou punção medular aspirativa sem alterações. O estudo
das populações linfocitárias e doseamento de imunoglobulinas foi normal. Pos‑
teriormente obteve-se serologia IgM positiva para Parvovírus B19. Procedeuse ao estudo da fragilidade osmótica e auto-hemólise eritrocitária, compatível
com doença de membrana. A biópsia óssea revelou histiócitos com grânulos
azul-marinho que obrigou à exclusão de doença de Niemann-Pick por dosea‑
mento enzimático. Discussão: No caso descrito estamos perante uma anemia
hemolítica crónica – esferocitose, manifestada por uma crise aplástica induzida
pelo Parvovírus B19. Apesar de se terem observado características histológicas
compatíveis com síndrome do histiócito azul-marinho, após exclusão da doença
de Niemann-Pick, considerou tratar-se de um achado, de provável causa idio‑
pática. Com este caso pretende-se mostrar o desafio diagnóstico de uma ane‑
mia hemolítica crónica com uma apresentação clinica e laboratorial não linear.
Palavras-chave: anemia hemolítica, esferocitose, crise aplástica, síndrome
do histiócito azul-marinho
PD149 (13SPP-32953) - “TENHO UM CAROÇO!”
Catarina Pires1; Ana Margarida Correia1; Inês Coelho1
1- USF Grão Vasco
Introdução: A anamnese e exame objectivo são fundamentais para um correcto
diagnós