Olga Gomes*,Anabela Barcelos - Acta Reumatológica Portuguesa

I M A G E N S E M R E U M AT O L O G I A
CALCINOSE
EM
DOENTE
T R AT A R
OU
COM
ESCLERODERMIA
AGUARDAR
:
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Olga Gomes*,Anabela Barcelos**
cutânea na Esclerodermia. A administração crónica de Colchicina pode suprimir episódios de inflamação da pele em torno dos depósitos calcificados1. Os Bloqueadores dos Canais de Cálcio, nomeadamente o Diltiazem, têm sido usados no tratamento destes doentes podendo melhorar os
sintomas relacionados com o Fénomeno de
Raynaud mas os seus efeitos a nível da calcinose
ainda não estão demonstrados2. Pensa-se que a
proteina Gla, que é sintetizada a nivel hepático, te-
A calcinose subcutânea é uma das manifestações
do Síndrome de CREST (Calcinosis, Raynaud´s phenomenon, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly, Telangiectasias) que ocorre em cerca de 40% dos
doentes com Esclerodermia Limitada de longa evolução e raramente na forma Difusa. A deposição de
cristais de hidroxiapatite de cálcio ocorre frequentemente nas mãos, perto das eminências ósseas e
nos tecidos peri-articulares podendo contudo aparecer em qualquer localização. A sua patogénese é
desconhecida. Na maioria das vezes, a calcinose é
assintomática.
A pele afectada pode parecer normal, inflamada ou ulcerada com saída de material leitoso calcificado. O tecido ulcerado pode infectar facilmente
e devido ao reduzido aporte sanguíneo a cicatrização torna-se difícil, dolorosa e incapacitante.
As autoras apresentam o caso de uma doente do
sexo feminino, 34 anos de idade, raça caucasiana,
seguida em consulta de Reumatologia por Esclerodermia Limitada (CREST) e Síndrome de SjÖgren
secundário com 10 anos de evolução. A doente referiu dor na mão direita relacionada com calcinose no 4º e 5º dedos condicionando grande incapacidade para as actividades da vida diária e para a
actividade profissional (costureira).
Ao exame objectivo apresentava para além da
esclerodactilia, calcinose no 4º e 5º dedos da mão
direita (Figura 1). No Rx das mãos visualizavam-se
as calcificações nos tecidos moles do 4º e 5º dedos
da mão direita (Figura 2). Um mês depois surgiu na
consulta com ulceração do 5º dedo da mesma mão
e com saída de material leitoso sem infecção associada (Figura 3). Passado meio ano apresentava
completa cicatrização, sem sinais de calcinose (Figura 4) e sem ter realizado qualquer tratamento.
Não há tratamento efectivo para a calcinose sub-
Figura 1. Calcinose no 4º e 5º dedos da mão direita.
*Interna do Internato Complementar de Medicina Interna,
Serviço de Reumatologia, Hospital Infante D. Pedro - E.P.E.,
Aveiro
**Directora do Serviço de Reumatologia, Serviço de
Reumatologia, Hospital Infante D. Pedro - E.P.E.,Aveiro
Figura 2. RX evidenciando calcificações nos tecidos
moles do 4º e 5º dedos da mão direita.
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Figura 3. Calcificação exposta no 5º dedo da mão direita.
nha um papel central no desenvolvimento das calcificações ectópicas. Baixas doses de Varfarina demonstraram reduzir a extensão da calcinose em
alguns doentes com Esclerodermia uma vez que
actua a nível hepático inibindo a síntese da proteina Gla3 enquanto outros estudos não confirmaram esse efeito4.Num estudo com poucos doentes,
8 dos 9 doentes com Esclerodermia Sistémica Limitada tiveram boa resposta a baixa dose de Minociclina5.
Outros estudos têm demostrado que a administração de Hidróxido de Alumínio6 e de Probenecid
também são úteis em alguns casos. O tratamento
com Corticosteróides orais não é considerado efectivo mas, de acordo com Hazen e col., os corticosteróides intralesionais têm sido associados a melhoria da calcinose7. O tratamento com Bifosfonatos têm tido um sucesso limitado.
Em resumo, não existe um tratamento eficaz
para a prevenção ou eliminação da calcinose
sendo necessário mais estudos. Contudo, não nos
podemos esquecer que em 1986, Fink e Cook8 reportavam que 55% dos doentes têm resolução espontânea da calcinose como foi o caso da nossa
doente.
Figura 4. Polpa digital do 5º dedo da mão direita sem
calcinose.
Referências
1. Taborn J, Bole GG, Thompson GR. Colchicine suppression of local and systemic inflammation due to
calcinosis universalis in chronic dermatomyositis.
Ann Intern Med 1978; 89: 648-6499.
2. Vayssairat M, Hidouche D, Abdoucheli-Baudot N,
Gaitz JP. Clinical significance of subcutaneous calcinosis in patients with systemic sclerosis. Does diltiazem induce its regression? Ann Rheum Dis 1998; 57:
252-254.
3. Cukierman T, Elinav E, Korem M, Chajek-Shaul T.
Low dose warfarin treatment for calcinosis in patients with systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2004;
63: 1341-1343.
4. Berger RG, Featherstone GL, Raasch RH, McCartney
WH, Hadler NM. Treatment of calcinosis universalis
with low-dose warfarin. Am J Med 1987; 83: 72-76.
5. Robertson LP, Marshall RW, Hickling P. Treatment of
cutaneous calcinosis in limited systemic sclerosis
with minocycline. Ann Rheum Dis 2003; 62: 267-269.
6. Boulman N, Slobodin G, Rozenbaum M, Rosner I.
Calcinosis in rheumatic diseases. Semin Arthritis
Rheum 2005; 34: 805-812.
7. Hazen PG, Walker AE, Carney JF, Stewart JJ. Cutaneous calcinosis of scleroderma. Successful treatment with intralesional adrenal steroids. Arch Dermatol 1982; 118: 366-367.
8. Fink CW, Cook JD. Spontaneous resolution of calcinosis in childhood dermatomyositis. Arthritis Rheum
1986; 29: S91.
Correspondência para
Olga Gomes
Condomínio Habitacional Fonte da Ladeira, Bloco A,
2º esquerdo
3750-044 Aguada de Cima – Águeda
E-mail: [email protected]
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