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 CRANIOFARINGEOMAS – TRATAMENTO
Gustavo Rassier Isolan
Paulo Henrique Pires de Aguiar
Neste texto, será exposto os conceitos sobre o tumor chamado
craniofaringeoma. Este é um tumor benigno da base do crânio que tem na
cirurgia seu principal tratamento. No texto a seguir, está descrito em detalhes
não somente a conceituação dessa doença, mas também os tipos de
tratamento e abordagens cirúrgicas empregados para tratar esse tumor. A
equipe do CEANNE tem como filosofia a Microcirurgia com abordagem
pterional
pré-temporal
ou
abordagem
endonasal
endoscópica
como
tratamento inicial desses tumores. Visando a qualidade de vida no pósoperatório do paciente, bem como a ausência de qualquer sequela
neurológica, nos casos em que o tumor está muito aderido às estruturas
neurovasculares,
optamos
por
ressecar
o
tumor
parcialmente
subtotalmente e complementar o tratamento com radiocirurgia.
ou
2 O termo craniofaringeoma foi introduzido por Cushing em 1932, sendo
amplamente usado desde então, no entanto, a primeira descrição remonta a
Zenker, em 1857.
Esse tumor tem uma incidência de aproximadamente 0,13–2/100.000
pessoas por ano, com prevalência de 1-3/100.000 pessoas. Representa 2-5%
de todos os tumores cerebrais. Possui distribuição bimodal, com dois picos
de incidência, dos 5-10 anos e dos 65-74 anos, sendo que cerca de 50%
ocorrem na infância. Esse tumor não apresenta preferência por sexo ou raça
(1,2).
Em um exame de tomografia ou ressonância magnética, uma lesão
suprasselar (acima da glândula hipófise) de conteúdo sólido-cístico deve ser
considerada, até prove em contrário, craniofaringeoma (Figura 1).
No exame de patologia, o craniofaringeoma é um tumor benigno,
encapsulado e de consistência variável, sólido e/ou cístico, com ou sem
calcificações.
Acredita-se ser um remanescente da Bolsa de Rathke,
estrutura mesodérmica da qual se origina a hipófise anterior.
Podem
ser
distinguidas
duas
formas
histopatológicas
de
craniofaringeoma: Adamantinomatoso e papilar. Nas crianças é mais comum
o tipo adamantinomatoso e consiste em cordões de epitélio colunar ou
escamoso
estratificado
mergulhado
num
retículo-esponjoso.
Frequentemente, os ninhos de células escamosas fundem-se numa camada
periférica de células colunares. Observa-se a formação de queratina e
geralmente esse tumor é calcificado. O craniofaringeoma adamantinomatoso,
tipicamente, possui conteúdo cístico rico em colesterol, fibrose e reação
inflamatória crônica. Esses tumores emitem pequenas projeções de epitélio
no cérebro adjacente, induzindo uma intensa formação glial. Em adultos, o
craniofaringeoma papilar é mais comum e carece de queratina, calcificação e
conteúdo cístico. As células escamosas dos cortes sólidos do tumor não
formam a camada colunar na periferia e, tipicamente, não produzem um
retículo esponjoso nas camadas internas (Figura 2 ).
3 Figura 1 A – RNM do encéfalo, corte sagital, T1 sem
contraste, em criança de 2 anos, com baixa estatura, e panhipopituitarismo, além de déficit visual, mostra cisto
volumoso em região selar ocupando todo assoalho selar e
se estendendo até o terceiro ventrículo.
Figura 1B – RNM do encéfalo, corte coronal,
T1 sem contraste mostra volumoso cisto selar
e suprasselar com compressão das vias
ópticas (quiasma e nervos) e invaginação no
assoalho do terceiro ventrículo. O líquido
dentro do cisto mostra um sinal mais evidente
sugerindo teor proteico elevado.
Figura 1 C – RNM do encéfalo, T1 com
injeção de Gadolíneo, mostra volumoso
cisto selar e suprasselar com captação na
área de pseudocápsula.
4 Figura 2 A
Figura 2 B
Figura 2 A e 2 B (aumento 200X e 400X, respectivamente, H&E) –
As células escamosas dos cortes sólidos do tumor não formam a
camada colunar na periferia e, tipicamente, não produzem um
retículo esponjoso nas camadas internas
Aspectos Clínicos
Pelo fato de serem tumores de crescimento lento, geralmente os sinais
e sintomas se desenvolvem insidiosamente. As principais manifestações
clínicas são de ordem oftalmológicas, endocrinológicas e decorrentes da
hipertensão intracraniana.
Os distúrbios visuais são os mais frequentes (70%), sendo clássica a
hemianopsia bitemporal, mas também pode se apresentar com hemianopsia
homônima, escotomas ou atrofia óptica.
Sinais de hipertensão intracraniana ocorrem em cerca de 50% dos
pacientes com papiledema em 18,5%, devido ao efeito de massa ou à
hidrocefalia, que ocorre em até 30% devido à obstrução do forame de Monro,
terceiro ventrículo ou aqueduto de Silvius. A disfunção endócrina é muito
mais prevalente em maiores de 15 anos, tanto suprimindo a função endócrina
normal – com retardo do crescimento (33%), diabetes insipidus (20%), atraso
puberal (50%), obesidade (25%), hipotireoidismo, impotência ou amenorreia
– como ocasionando uma resposta exagerada, como, por exemplo,
puberdade precoce em crianças1,3-6.
Diagnósticos diferenciais:
•
Anomalias congênitas: cistos aracnoides, cisto da fenda de Rathke.
5 •
Outros tumores: tumor de hipófise, meningioma, tumor epidermoides,
glioma da via óptica, hamartoma hipotalâmico, teratoma.
•
Processos infecciosos/inflamatórios: granuloma eosinofílico, hipófise
linfocítica, sarcoidose, sífilis e tuberculose.
•
Malformações
vasculares:
Aneurisma
de
artéria
carótida
ou
comunicante anterior, malformação arteriovenosa.
Classificação
Em 1962, Rougerie, foi o primeiro a propor uma classificação para os
craniofaringeomas, dividindo os tumores em pré-quiasmáticos, intrasselar,
retroquiasmáticos, atípicos e les formes geantes. Desde então muitas
classificações foram apresentadas, Pertuiset, em 1975, sugeriu classificar os
craniofaringeomas da seguinte maneira: intrasselar, suprasselar, intra e
suprasselar e intraventriculares.
Konovalov classificou os tumores em endo-suprasselar, suprasselar
extraventricular, intraventricular e craniofaringeomas gigantes. Koobayashi
classificou em 4 tipos (I, II, III, IV): anterior, intrasselar, ventricular e posterior.
Steno classificou intrasselar e suprasselar, e suprasselar: extraventricular,
intraventricular, e misto. Hoffman descreveu três tipo : intrasselar, préquiasmático, e retroquiasmático.
Há um consenso que o eixo vertical do tumor é determinante na
escolha da abordagem cirúrgica, baseando-se nisso, Samii et al.4 sugeriram
a seguinte classificação:
• Grau I: Puramente intrasselar ou região infradiafragmática.
• Grau II: tumor localizado na cisterna, com ou sem componente intrasselar.
• Grau III: tumor se estende até metade inferior do terceiro ventrículo.
• Grau IV: tumor se estende até metade superior do terceiro ventrículo.
• Grau V: tumor alcança o septo pelúcido e/ou se estende até os ventrículos
laterais.
6 Os crescimentos laterais, sagitais ou horizontais do tumor podem ser
adicionados. Expansão infra-selar destrutiva (S) com invasão do seio
esfenoidal pode estar presente. Na expansão sagital pode ocorrer
compressão do mesencéfalo ou até crescimento na fossa posterior (P), e
invasão da fissura inter-hemisférica ou lobo frontal caracterizando uma
expansão anterior (A). Finalmente, a expansão lateral (L) pode incluir a base
craniana temporal ou até mesmo o lobo temporal, na invasão paraventricular.
Craniofaringeomas atípicos podem estar localizados na faringe ou mesmo na
região pineal.
Avaliação pré-operatória
Avaliações endocrinológica, neuro-oftalmológica e psicológica, assim
como TC e RNM de encéfalo, são essenciais para o planejamento cirúrgico713
. Enquanto a RNM com e sem gadolínio é o exame de escolha para o
diagnóstico, a TC é fundamental para avaliar estruturas ósseas e
calcificações tumorais. Alguns tumores volumosos podem envolver as
artérias cerebrais, sendo importante a avaliação com angiografia (ou mais
recentemente angioressonância) nesses casos.
Tratamento
De acordo com a preferência e experiência pessoal de cada cirurgião,
diferentes modalidades de tratamento têm sido propostas7-13. Desde a
década de 70, e com crescente aceitação atualmente, tem se tentado a
ressecção completa do tumor na primeira intervenção neurocirúrgica, sendo a
localização determinante da via de acesso e do sucesso da abordagem. A
sua localização na região selar, bem como sua extensão para as áreas
adjacentes onde passam os principais vasos intracranianos, nervos cranianos
responsáveis pela visão e motricidade ocular, além dos centros dos sistemas
endocrinológico e autonômico, tornam esse tumor um desafio que requer
equipes treinadas, experientes e familiarizadas com esta importante região,
principalmente com a sua anatomia microcirúrgica.
7 A via bifrontal é a que preferimos devido ao melhor manejo dos nervos
olfatórios e pelo fato de podermos ressecar o tumor completamente com
visão bilateral da superfície óptico-carotídea e tumoral. (Figuras 3 A, 3B, 3C,
3 D, 3 E,3F,3G,3H,3I,3J)
Figura 3 A
Figura 3 B
Figura 3 A – Paciente posicionado em pronação com a cabeça fixa
em cabeceira de Mayfield, e a incisão bilateral, atrás da linha do
cabelo, bicoronal.
Figura 3 B – Após a craniotomia bifrontal podemos ver a duramáter
bilateralmente exposta, com extensão pterional bilateral.
Figura 3 C
igura 3 D
Figura 3 C – Após a craniotomia realizada, auto retratores
são fixados a cabeceira para podemos retrair bilateralmente
os lobos frontais.
Figura 3 D – A retração bilateral deve ser simultânea e
delicada com exposição da inserção dos 2 nervos olfatórios,
junto a crista Galli e placa cribiforme.
8 Figura 3 E
Figura 3F
Figura 3 E – Os 2 nervos olfatórios, após sua dissecção microcirúrgica
estão preservados e o passo a seguir é a drenagem liquórica da cisterna
olfatória e interhemisférica.
Figura 3 F – A visão microcirúrgica mostra nesta fase a visão do tumor
globoso (cápsula amarelada) atrás do nervos olfatórios e entre os 2 nervos
ópticos.
Figura 3 G
Figura 3
Figura 3 G – Com punção através de pequeno Butterfly
introduzido no campo cirúrgico através de uma pinça, esvaziamos
o conteúdo cístico, que mostra normamelmente um líquido escuro
amarelado, com cristais de colesterol.
Figura 3 H – RNM do encéfalo pré operatória, corte axial, T1 sem
contraste mostra cisto de hipersinal em T1 em região selar, em
paciente de 19 anos, sexo masculino,
com hemianopsia
bitemporal e panhipopituitarismo.
9 Figura 3 I
Figura 3 J
Figura 3 I _ TC de crânio pós –operatória, mostra ressecção radical do tumor
com pneumocéfalo pós-operatório.
Figura 3 J – Após ressecção verificamos microcirurgicamente a cisterna
interpeduncular e artéria basilar ao fundo.
O ressecção radical através de microcirurgia é o
14-27
escolha para a cura deste tumor
tratamento de
e é preconizado pela maioria dos
neurocirurgiões. Deve-se salientar, entretanto, que este tipo de ressecção
nem sempre é possível sem causar graves déficits neurológicos ao paciente.
Esta comprovado que a combinação de tratamento cirúrgico mais
conservador (com ressecção parcial) e radioterapia pós-operatória parece
obter melhores resultados em relação ao tratamento cirúrgico conservador
isolado, entretanto não mostra superioridade em relação à remoção cirúrgica
radical, que pode chegar a 100% de sobrevida livre sem tumor em 5 anos.
Neste dado reside a razão pela qual a remoção cirúrgica radical é a terapia
de escolha7, ressaltando-se o maior benefício de cirurgia o mais precoce
possível após o diagnóstico, diminuindo assim os possíveis danos
permanentes nas vias ópticas, mesencéfalo e lobos frontais.
Anatomia cirúrgica
O suprimento arterial do craniofaringeoma é fornecido por ramos
perfurantes da artéria comunicante anterior e ramos proximais da artéria
cerebral anterior (parte anterior do tumor), ramos da artéria comunicante
posterior (porção lateral) e vasos meningo-hipofisários intracavernosos
10 (porção
intrasselar).
Exceto
por
algumas
variantes
anatômicas,
os
craniofaringeomas não recebem suprimento arterial da circulação cerebral
posterior7,10,11,14.
Pelo seu crescimento e consequente invasão da sela, comprimindo a
hipófise, os craniofaringeomas produzem endocrinopatia por vezes antes de
comprimir o nervo óptico18,25,28. Tumores puramente intrasselares são
incomuns, frequentemente o tumor cresce e empurra o diafragma da sela
superiormente, estendendo-se a partir daí em outra direção.
Em relação ao quiasma o tumor pode se estender anteriormente, em
direção ao espaço subfrontal. Geralmente isso ocorre com tumores císticos,
sendo estes volumosos na época do diagnóstico. O tumor também pode
avançar posteriormente, deslocando a haste hipofisária anteriormente e o
quiasma antero-superiormente, dando a falsa impressão do nervo óptico
estar totalmente aderido ao tumor. Esses tumores retroquiasmáticos podem
se expandir para a fossa posterior, chegando a grandes dimensões.
O tumor também pode deslocar o quiasma superiormente e a haste
hipofisária posteriormente. Já foi descrita extensão tumoral para a medula
cervical.
Habitualmente os tumores retroquiasmáticos e sub-quiasmáticos são
tumores sólidos e podem comprimir o terceiro ventrículo, comprimindo assim
o hipotálamo, também podendo ocasionar a obstrução do forame de Monro.
Pode-se encontrar o assoalho do terceiro ventrículo mais frágil e fino devido à
pressão exercida pela massa, tanto que o tumor pode crescer diretamente
para o interior do terceiro ventrículo.
O craniofaringeoma pode crescer também intimamente relacionado ao
assoalho do terceiro ventrículo. Esse tumor retroquiasmático pode se
expandir superiormente para o interior do ventrículo, anteriormente para o
espaço pré-quiasmático, posteriormente paras as cisternas interpeduncular e
pré-pontina, ou ainda lateralmente para os gânglios da base.
Há raros tumores relatados na literatura que são puramente
intraventriculares. Curiosamente esses tumores seriam originados da pars
tuberalis contendo remanescentes da Bolsa de Rathke ou restos de células
escamosas epiteliais que cresceriam pela haste hipofisária para o infundíbulo
ou tuber cinerium,
11 Um dos principais empecilhos encontrados para a ressecção total do
tumor é a relação do craniofaringeoma com estruturas vasculares20,23,24. Ele
pode estar aderido às principais artérias na base do crânio e a pequenos
vasos perfurantes da cerebral anterior, comunicante posterior, ramos da
artéria coróidea anterior e vasos tálamos-perfurantes. Muitas vezes a
tentativa de retirada total do tumor causa lesão da camada adventícia da
artéria, lesando a vasa vasorum, com consequente dilatação fusiforme da
artéria carótida interna.
Abordagens cirúrgicas
A escolha quanto a melhor abordagem cirúrgica deve ser feita após
meticuloso estudo radiológico e deve ser individualizada de acordo com a
localização e expansão do tumor.
Algumas abordagens encontram melhor indicação para determinadas
situações. Como exemplo tem-se a via transesfenoidal para tumor grau I
puramente intrasselar. Enquanto tumores intraventriculares podem ser
abordados por via transventricular, pequenos tumores retroquiasmáticos
podem ser abordados por via subtemporal ou ainda petrosectomia posterior,
e grandes tumores retroquiasmáticos com extensão para o clivus podem ser
abordados por via transpetrosa-transtentorial.
Visto que seria um tumor originado da Bolsa de Rathke, uma estrutura
da linha média, a abordagem fronto-lateral oferece maior acesso medial do
que, por exemplo, a abordagem pterional. Além disso, a via fronto-lateral
permite uma abordagem rápida e segura, possibilitando um bom acesso ao
tumor selar, suprasselar ou parasselar, sendo a preferida por alguns autores
para tumores grau II, III, IV.
Em
casos
de
tumores
retrosselares,
invadindo
a
cisterna
interpeduncular-pontina, a lamina terminalis é uma boa “janela cirúrgica” para
acesso.
Outras abordagens são a endoscópica transesfenoidal com ressecção
do tumor ou marsupialização de craniofaringeoma cístico. A abordagem
crânio-orbitária tem sido usada por alguns autores visando uma perspectiva
mais basal com menor retração cerebral.
12 Shibuya usou com sucesso a abordagem basal inter-hemisférica
bifrontal com ou sem a divisão da artéria comunicante anterior em 22
pacientes16. Esta abordagem seria ideal para tumores grandes, pois
possibilita ampla visualização de importantes estruturas neurais e vasculares.
Shirane17 modificou esta técnica através de uma craniotomia fronto-basal
bilateral menor que se combinada com uma abordagem através da lamina
terminalis possibilita ressecar lesões de todos os tamanhos.
O estudo detalhado dos exames de imagem é crucial na determinação
da melhor via de abordagem e muitas vezes na melhor decisão a ser tomada.
Por exemplo, tumor suprasselar que cresça posteriormente em direção ao
interior do terceiro ventrículo em criança deve ter a região pineal
detalhadamente avaliada, pois alterações nesta região, por exemplo,
levantarão
a
hipótese
de
germinoma
e
não
craniofaringeoma
retroquiasmático, mudando o manejo deste paciente, uma vez que
craniofaringeomas são responsivos à radioterapia sem necessidade de
ressecção total ou mesmo cirurgia, caso se confirme a suspeita no exame de
líquor ou sérico de se tratar de germinoma.
TÉCNICA CIRÚRGICA
Abordagem subfrontal
Paciente em decúbito dorsal, com leve flexão do tronco e joelhos. A
cabeça é fixada, acima do coração para a drenagem venosa. O vertex é
direcionado inferiormente com ligeira extensão do pescoço, o que permite
que o lobo frontal “caia” sem retração excessiva.
A abordagem subfrontal unilateral inicia com incisão coronal
bitemporal.
Geralmente
três
perfurações
permitem
uma
craniotomia
suficiente.
(1) A trepanação lateral deve ser 1-1,5 cm da sutura fronto-zigomática,
na raiz do processo zigomático do osso frontal. Uma pequena desinserção da
aponeurose do músculo temporal pode ser realizada para expor parcialmente
o osso na fossa temporal. Deve-se proceder com cuidado ao drilar o osso
para não adentrar no órbita.
13 (2) A trepanação medial deve ser a 4 cm do lateral, o mais
inferiormente (glabela) e próximo da linha média possível. Quando o seio
frontal é aberto, a mucosa é descolada inferiormente para abordar a parede
posterior do seio sem causar dano a ela e ajudando a prevenir a introdução
de micro-organismo para dentro do crânio. Após a abertura do seio frontal a
mucosa deve ser removida e o seio recoberto por gaze com antibiótico até o
final da cirurgia, quando o seio será cranializado com a gálea aponeurótica.
(3) A trepanação superior é feito 3 cm acima e na metade da distância
dos buracos lateral e medial. Para intervenções bilaterais devem ser feitos 2
buracos laterais, um terceiro acima da glabela e um quarto buraco 4cm acima
do terceiro.
Na abordagem unilateral a dura-máter é aberta com incisão frontobasal, lateral ao seio sagital superior. O nervo olfatório é identificado, exposto
e preservado, evitando-se tracioná-lo. A microdissecção continua até quando
os nervos ópticos são expostos. As cisternas basais são abertas com técnica
microcirúrgica para drenagem do líquor e consequente “relaxamento”
cerebral. Para melhor acesso, a lâmina aracnoide dos nervos ópticos e do
quiasma é dissecada. É vantajoso expor a base do crânio anterior usando a
asa menor do esfenóide como limite.
Como o quiasma óptico não pode ser avaliado seguramente nos
exames radiológicos pré-operatórios, é nessa etapa, com a visualização
direta do quiasma óptico, que é definido o melhor corredor cirúrgico por onde
seguir. Se o quiasma está pós-fixado, inicia-se ressecando o tumor entre os
nervos ópticos. Feito isso, a via óptica ficará descomprimida, possibilitando
ao cirurgião visualizar a haste hipofisária, que, se não estiver infiltrada deverá
ser preservada. Se há conteúdo cístico o mesmo deve ser puncionado.
Qualquer vaso nutrindo a cápsula deverá ser coagulado, tendo sempre em
mente que antes de sua coagulação este vaso deve ser seguido em todo o
seu trajeto para se assegurar que ele termina na cápsula tumoral e que não
seja um vaso que somente esteja relacionado a esta cápsula, mas que esteja
se
direcionando
para
suprir
estruturas
neurais.
Nos
tumores
retroquiasmáticos, o quiasma comumente está pré-fixado e a remoção
deverá ser via lamina terminalis, com acesso amplo à parte inferior do
terceiro ventrículo. Uma alternativa para melhorar a visualização da tela é
14 drilar o tubérculo da sela. A abertura do seio etmoidal não apresenta maiores
problemas desde que seja reconstruída e isolada com músculo e cola
biológica
ABORDAGEM TRANSESFENOIDAL E TRANSESFENOIDAL ESTENDIDA
Muito parecida com a abordagem para tumores de hipófise,
requerendo uma abertura maior do seio esfenoidal e do assoalho da sela, a
técnica é usada principalmente para tumores grau I e II (20-39% dos casos).
Geralmente os craniofaringeomas desta localização são friáveis, tornando-os
facilmente ressecáveis, ao contrário dos tumores infundibulares, que
frequentemente são calcificados. Uma sela normal ou levemente aumentada
no pré-operatório não contraindica esta via. A desvantagem dessa técnica é o
deslocamento ventral da hipófise. Fístulas liquóricas não são incomuns. No
hospital de clínicas de Porto Alegre temos realizado a abordagem selar por
via endoscópica pura e temos combinado esta abordagem com maxilotomia
transsantral para aqueles tumores selares que se estendem para o seio
cavernoso.
Para
craniofaringeomas
com
grande
extensão
suprasselar,
a
abordagem transesfenoidal estendida tem sido usada. Essa abordagem tem
a vantagem de permitir acesso direto a lesões supra-diafragmáticas,
adjacentes ou anterior à haste hipofisária. Procede-se a maior abertura óssea
sendo o tubérculo da sela e parte do planum sphenoidali (4-10mm)
removidos. A incisão da dura-máter a este nível expõe as cisternas
suprasselares. Os limites laterais da exposição são os nervos ópticos.
Embora as abordagens convencionais para a região selar sejam excelentes
para a ressecção de casos selecionados, não temos encontrado aumento de
dificuldade técnica em nossa série inicial de casos operados por abordagem
endonasal transesfenoidal endoscópica. As vantagens desta última são a
melhor preservação da anatomia e fisiologia das estruturas nasais bem como
melhor visualização do campo cirúrgico e das regiões laterais do campo
cirúrgico.
15 ABORDAGEM FRONTOTEMPORAL
É uma abordagem que, além de relativamente simples e rápida, não
necessita abertura de seios paranasais e ainda possibilita ao cirurgião
diferentes ângulos e rotas para dissecção e remoção do tumor. Muito
utilizada para todos os craniofaringeomas, exceto aqueles com acometimento
exclusivo intrasselar ou em casos de lesões que se estendem ao longo do
corpo caloso, nesta última a abordagem transcalosa está indicada.
Técnica
A abordagem frontotemporal direita é preferível pelos cirurgiões
destros pela maior praticidade, porém, independentemente da preferência, a
abordagem a direita deve ser preconizada com o objetivo de evitar
manipulação do lobo frontal esquerdo.
O Paciente é posicionado em decúbito dorsal com a cabeça fixada no
Mayfield, levemente estendida 35º e rotada 10º a 50º contralateralmente.
Esta posição permite um deslocamento parcial da base do crânio anterior,
requerendo menor manipulação do tecido cerebral.
A incisão inicia 1cm anterior ao arco zigomático e 1cm anterior ao
trago, alcançando a linha média no limite anterior da linha dos cabelos. Toda
a incisão é “escondida” 1 cm atrás da linha de inserção anterior do cabelo. A
elevação do escalpo é realizada em duas camadas, deixando o pericrânio
intacto ao longo do osso frontal, para ser utilizado a posteriori caso seja
necessário. O escalpo e o pericrânio são rebatidos anteriormente. A parte
anterior do músculo temporal é descolada da região frontozigomática e da
parte anterior da linha temporal superior.
A extensão frontal da craniotomia estende-se até a parte lateral da
margem supraorbitária, devendo ser preservados o nervo e a artéria
supraorbitária. Lateralmente estendem-se até o Key point. A posição da
craniotomia em relação ao seio frontal e à lesão pode ser refinada com o uso
da neuronavegação. Com um drill de alta velocidade um único buraco é feito
no key point. Uma osteotomia é feita com o craniótomo. Geralmente, com 25
a 35 mm de largura e 20 a 25mm de altura. Deve-se evitar adentrar o seio
16 frontal, apesar de ser inevitável quando se trata de um seio grande.
Recomenda-se , para evitar mucocele, a retirada da mucosa se o defeito no
seio paranasal for grande. Cranialização do seio frontal com pericrânio deve
ser realizada em todos os casos nos quais a integridade do seio frontal tenha
sido perdida.
Com o uso do microscópio cirúrgico o lobo frontal é delicadamente
retraído e as cisternas da base dissecadas, possibilitando drenagem de
líquor. A retração do lobo frontal deve ser delicada, não mais que 1.5cm ,
sendo direcionada e mantida de acordo com a necessidade. Não deve existir
tensão sob os nervos olfatórios, devendo o trato olfatório direito ser
dissecado do sulco olfatório para evitar avulsão do bulbo olfatório na lâmina
crivosa do etmoide. A aracnoide entre a superfície inferior do lobo e o
quiasma óptico deve ser dissecada. Pequenos vasos sanguíneos devem ser
poupados, abrindo-se delicadamente a cisterna olfatória e expondo o bulbo
olfatório e dissecando-se os nervos olfatórios delicadamente pelo plano
aracnoide, desde a base do lobo frontal até a sua origem.
Craniofaringeomas
suprasselares
e
parasselares
podem
ser
acessados através de janelas anatômicas pré-existentes, subquiasmáticas,
óptico-carotídea e retro-carotídea. Se o tumor cresce elevando o quiasma e
invadindo esse espaço entre os nervos óticos e o quiasma pode ser usado o
acesso subquiasmatico. Se o nervo óptico encontra-se pré-fixado ou o
tubérculo da sela é proeminente, sendo difícil expor a área retroquiasmática
e selar, pode-se drilar o tubérculo com um drill de lata rotação com broca
diamantada ao nível do seio intercavernoso superior. O seio esfenoidal é
aberto e a parede anterior da sela é aberta. Visto que 50 % das recorrências
se originam nessa região, a abertura e exposição da sela são fundamentais.
Também pode ser usado o acesso translamina terminalis, feito acima do
quiasma e artéria comunicante anterior e medial aos tratos ópticos, se o
tumor cresce através da parede do terceiro ventrículo e o quiasma é préfixado. As artérias perfurantes originárias da artéria comunicante anterior
podem e devem ser poupadas devido a possíveis sequelas pós-operatórias
de déficit de memória, uma vez que estas irrigam as colunas do fórnix e o
corpo caloso. Uma rota subfrontal mais medial permite a visualização do
terceiro ventrículo posterior à lâmina terminalis. Partes tumorais na região
17 retro-selar e cisterna interpeduncular e pré-pontina podem ser acessadas. O
endoscópico pode ser utilizado a procura de resquícios tumorais.
A manipulação dos microinstrumentos e a dissecção devem ser muito
delicadas e meticulosas para não lesar os vasos sanguíneos. A lesão de
vasos perfurantes que nutrem o tronco cerebral acrescenta grande
morbidade à cirurgia. Também se ressalta a importância da preservação da
haste hipofisária, se seccionada acarreta déficit endocrinológico severo em
76%, do contrário, é encontrado déficit severo em 48% dos casos.
A presença de invasão tumoral do trato óptico, tronco cerebral ou
parede do terceiro ventrículo são fatores que limitam a ressecção total do
tumor.
Se o tubérculo da sela é drilado, deve ser usado tecido muscular ou
gordura fixado com cola de fibrina no local. Após a hemostasia final a dura é
fechada hermeticamente. Essa abordagem tem a vantagem de ser simples e
flexível, não requerer extensa craniotomia, além de evitar lesão do seio
sagital superior e veias tributarias. A craniotomia é do tamanho suficiente
para expor o campo necessário sem tracionar o cérebro em demasia,
reduzindo assim injurias inadvertidas.
Abordagem Transcalosa
Esse acesso é possível mediante uma pequena craniotomia frontal
paramediana. A margem posterior deve ser justamente posterior à linha da
sutura coronal e a abordagem é junto à foice, com mínima retração lateral do
lobo frontal. O corpo caloso é exposto, geralmente de fina espessura devido
à hidrocefalia, e é feita uma incisão de cerca de 2 cm entre as artérias
pericalosas ou justamente laterais a elas, sobre o corpo do corpo caloso.
Esta abordagem proporciona acesso aos ventrículos laterais e ao terceiro
ventrículo através do forame de Monro dilatado e através do corredor
anatômico formado pela fissura coroideia posteriormente. A cápsula tumoral
é facilmente identificada, lesões císticas podem sem imediatamente
esvaziadas por aspiração previamente a ressecção tumoral. A abordagem
transcalosa pode ser combinada em um mesmo procedimento com a
abordagem transsilviana para volumosos tumores.
18 Principais complicações pós-operatórias
Se houver hidrocefalia é aconselhável realizar derivação ventrículoperitoneal antes da cirurgia. Na abordagem transcalosa, no entanto, a
hidrocefalia é uma aliada ao facilitar a identificação das estruturas
intraventriculares no ventrículo dilatado.
O paciente deve receber terapia de reposição hormonal quando
necessário, sendo essencial a avaliação por equipe de endocrinologistas. O
ramo fronto-orbital do nervo facial, bem como o nervo supra-orbital devem ser
preservados. A mucosa do seio frontal bem como sua parede posterior
devem ser ressecadas e o seio cranializado se o mesmo for aberto, para
prevenir mucocele.
Com técnica microcirúrgica, lesões dos nervos ópticos e olfatórios são
perfeitamente preveníveis. Após a abertura da dura, é aconselhável muito
cuidado na manipulação dos nervos olfatórios, pois estes são susceptíveis a
lesões. A aspiração deve ser de baixa intensidade ao se trabalhar próximo ao
nervo óptico.
A enucleação do tumor, removendo partes sólidas ou puncionando
cistos, deve ser realizada antes da abordagem da cápsula ao longo do nervo
óptico, por exemplo. A preservação de vasos perfurantes é determinante de
uma boa evolução pós-operatória.
De grande importância é identificar no transoperatório a haste
hipofisária o mais precoce possível, pois qualquer pressão ou retração maior
sobre esta estrutura pode resultar em tração do hipotálamo, lesando
diretamente
o
parênquima
ou
estruturas
vasculares,
possibilitando
complicações pós-operatórios severas. A principais complicações pósoperatórias
dos
craniofaringeomas
são
de
origem
endócrina:
são
encontradas deficiências de hormônio do crescimento (95%), hormônio da
tireoide em (90%), hormônio adreno-corticotrópico(75%) e LH e FSH(95%),
diabetes insipidus ocorre em 75%.
Distúrbios hipotalâmicos podem ocorrer não apenas por lesão
iatrogênica direta, mas também por coagulação de pequenos vasos
peritumorais importantes. São descritos: sonolência excessiva, desregulação
térmica, distúrbios hidroeletrolíticos e do balanço calórico.
19 CRANIOFARINGEOMA RECORRENTE
A maioria das recorrências ocorre nos primeiros 3 anos. Tumores com
ressecção subtotal têm recorrência de 57%, enquanto 19% dos ressecados
totalmente recorrem. Ressecção subtotal mais radioterapia combinada tem
uma recorrência de 29%25,26,28.
Há várias modalidades de tratamento para recorrências, variando
desde conduta expectante, com RNM de controle, radioterapia, punção
cística com implantação de radionuclídeo, até ressecção total da recorrência.
Esta última com alta morbidade devido à maior aderência tumoral às
estruturas vizinhas.
RADIOTERAPIA
Possui comprovado beneficio em pacientes com tumor residual ou
recorrente, prevenindo o aumento de tumores císticos ou sólidos8,9,19. Tendo
em vista a dificuldade em operar um cérebro previamente irradiado,
recomenda-se também para adultos não selecionados para tratamento
cirúrgico. Dose de 60 Gy pode ser usada em frações de 1.7-1.8 Gy para
tumores com ressecção subtotal.
Em crianças tem indicação mais restrita, principalmente devido aos
para-efeitos da irradiação como radionecrose, déficit intelectual, malignidades
secundárias e distúrbios endocrinológicos. Radiocirurgia extereotáxica vem
sendo empregada para casos selecionados com resultados satisfatórios a
curto prazo.
Métodos estereotáxicos de irradiação focal
Está comprovada a eficácia da terapia com isótopos emissores de
partículas β para o tratamento de pacientes com cistos simples maiores que
três cm3. É sugerida por alguns autores como primeira opção ou terapia
adjuvante em craniofaringeomas mistos.
20 O isótopo mais promissor tem sido P32, tem maior tempo de meia-vida
e aplicado no interior do coloide para libera 250Gy na parede interna do cisto.
A limitada penetrância de suas partículas β (1.74-MEV) proporciona risco
menor de danos às estruturas adjacentes, como por exemplo a via óptica e
estruturas hipotalâmicas, em relação à isótopos usados previamente. Cerca
de 71 a 88% dos tumores respondem a essa terapia, cerca de 70 % reduzem
de tamanho. A causa de morte na evolução desses pacientes é a progressão
do tumor em cerca de 35% dos casos. Alguns tumores císticos se proliferam
rapidamente mesmo após instilação repetida do radioisótopo.
Recentemente vários estudos têm sugerido que a associação de
Bleomicina junto com o isótopo tem melhorado as taxas de sobrevida.
O acompanhamento com RNM deve ser mantido no pós-operatório,
visto que há o risco de formação de novo cistos. Sobre a possibilidade de
vazamento do isótopo, podendo causar danos às estruturas adjacentes ainda
não se sabe se tem importância clínica, mas já estão descritos disfunção
hipofisária, déficits visuais e paralisia de nervos cranianos após irradiação
intracavitária.
QUIMIOTERAPIA
Bleomicina, como citado anteriormente, parece ter um papel no
tratamento desses tumores. Pode ser usada em tumores recorrentes, e
muitos autores sugerem administração repetida durante um certo período de
tempo, através de um cateter conectando o cisto a um reservatório de
Ommaya.
Este agente antineoplásico inibe a síntese de DNA, proteínas e em
menor grau de RNA, causa uma diminuição do volume tumoral através da
diminuição da secreção de fluido cístico e degeneração de células tumorais.
Os resultados encontrados na literatura são variáveis, provavelmente por não
existir um protocolo definido para o uso da Bleomicina. A taxa de controle do
tumor varia de 42% a 94%.
O risco complicações é cerca de 10%. O extravasamento da droga ou
a ação direta sobre o hipotálamo pode levar hiperinsônia, hipoacusia bilateral,
déficit de memória ou até infarto da artéria cerebral media. Esses riscos
21 restringem o seu uso como primeira opção, sendo usada principalmente para
tumores recorrentes.
DISCUSSÃO
A taxa de sobrevida em 10 anos para craniofaringeomas é 92,5% após
ressecção total e 85,6% após ressecção subtotal, quando a radioterapia é
adicionada
à
ressecção
subtotal
há
um
aumento
para
90%
na
sobrevida(2,6,10,12).
Yasargil et al. (7) chegaram a índice de 90% de remoção tumoral total
numa amostra de 144 pacientes com os seguintes resultado: para tumores <
2cm a evolução foi boa (melhorado, totalmente independente) em 93%; em
tumores de tamanho entre 2 e 4cm 82,1% dos pacientes foram referidos com
“boa evolução” no pós-operatório; em tumores de 4 a 6cm, 65% foram
considerados com boa evolução e nos tumores gigantes 12,5% dos pacientes
tiveram um “bom” resultado.
Existe um claro beneficio da cirurgia como conduta inicial na evolução
dos pacientes. Os resultados de Yasargil são similares aos de Fahlbush e
colegas (16). A taxa de mortalidade variou de 1,2% na cirurgia inicial a 10,5%
em reoperações.
Em relação à recuperação de déficits visuais no pós-operatório,
encontramos na literatura que os pacientes mais beneficiados são aqueles
com déficit visual recente (há menos de um ano), melhorando a visão em
87% quando comparados àqueles com déficit há mais tempo, dos quais 33%
recuperaram visão. Um novo déficit visual ocorre em 13% após uma primeira
cirurgia e em 75% nas reoperações8,18,25,28.
Déficits hormonais são encontrados frequentemente: hormônio do
crescimento
(95%),
hormônio
da
tireoide
(90%),
hormônio
adreno-
corticotropo (75%) e LH e FSH ( 95%). (19)
Desordens neuropsicológicas são encontradas em 30 a 60% das
crianças. A reintegração social é muito mais difícil em crianças que sofreram
radioterapia se comparada àquelas que não precisaram deste tipo de
tratamento.
22 SUMÁRIO
Excisão radical é o tratamento de escolha para o craniofaringeoma.
(12-14)
A decisão sobre a possibilidade de ressecção total do tumor é
objetivamente determinada pelo tamanho do tumor, pela consistência do
tumor, e estudando-se as aderências do tumor à estruturas adjacentes. Outro
fator de indiscutível importância, devido à complexidade anatômica da região
abordada, é a experiência do cirurgião e da equipe, bem como um
conhecimento profundo de anatomia microcirúrgica da região (20).
A abordagem fronto-lateral é suficiente para amplo acesso à região,
até mesmo tumores grandes podem ser removidos através dessa via com
baixas taxas de mortalidade e complicações pós-operatórias. A localização
suprasselar e parasselar pode ser acessada através dos espaços subquiasmáticos, retro-carotídeo e óptico-carotídeo. O possível componente
retroquiasmático pode ser abordado pela abertura da lamina terminalis e/ou
espaço óptico-carotídeo.
A cirurgia transesfenoidal é a via de escolha para tumores grau I e II.
Se há acometimento suprasselar calcificado, a remoção apenas com esta via
se torna mais difícil, sendo sugerida uma craniotomia para a remoção
completa. Se o acometimento suprasselar, calcificado ou não, for extenso,
envolvendo o nervo óptico, hipotálamo e estruturas vasculares, a via
transesfenoidal não é aconselhável.
As abordagens pterional ou frontotemporal podem permitir uma
exposição
melhor
do
espaço
interóptico-carotídeo,
e
se
estendida
posteriormente e combinada com retração superior do lobo temporal pode
expor melhor a porção lateral do mesmo entre o III par craniano e a artéria
comunicante posterior inferiormente e o trato óptico superiormente.
Entretanto não são raras as paralisias de III par, hemiparesia defeitos
homônimos de visão.
Petrossectomia podem ser utilizadas para tumores retroquasmáticos
com o objetivo de preservar a vascularização do hipotálamo e áreas
adjacentes.
23 Terapia combinada de cirurgia e irradiação deve ser encarada como
uma segunda escolha em situações desfavoráveis nas quais riscos
desnecessários não devem ser tomados e a remoção total não é possível.
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