tumor desmoide.p65 - Departamento de Diagnóstico por Imagem

Tumor desmóide mesentérico: relato de caso / Santos JEM et al.
Relato de Caso
Tumor desmóide mesentérico: relato de caso
José Eduardo Mourão Santos1, Donato R. Mucerino2, Giuseppe D’Ippolito3
Resumo
Descritores:
Fibromatose agressiva; Diagnóstico por
imagem; Neoplasias peritoneais.
Os autores relatam caso de um homem de 37 anos de idade submetido a laparotomia para retirada
de massa indolor em fossa ilíaca esquerda, com diagnóstico histopatológico de fibromatose intraabdominal, entidade rara, de difícil planejamento terapêutico, com recidiva freqüente, agressiva
localmente, ocasionando taxa de morbiletalidade bem definidas na literatura. Os exames de imagem realizados e seu papel no diagnóstico são aqui discutidos.
)
Recebido para publicação em 10/5/2004. Aceito,
após revisão, em 5/8/2004.
Trabalho realizado no Serviço de US/TC/RM do Hospital São Luiz, São Paulo, SP.
1
Médico Pós-Graduando do Departamento de Diagnóstico por Imagem da Universidade Federal de São
Paulo/Escola Paulista de Medicina (Unifesp/EPM).
2
Mestre em Gastroenterologia Cirúrgica pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
(FMUSP).
palavra “desmóide” é derivada do grego “desmos” e significa “em forma de
banda”[1,2]. O tumor desmóide, ou fibromatose, é uma neoplasia rara e de crescimento lento, sem metástases, mas localmente invasiva[3,4]. Foi descrita inicialmente
por Mac Farlane em 1832[2,5]. É também denominada de fibromatose profunda, fibromatose agressiva e fibromatose musculoaponeurótica[6].
A incidência do tumor desmóide é de somente dois a quatro casos por um milhão de habitantes[1,7–9], correspondendo a menos de 0,1% de todos os tumores na
população geral[2,7,10]. São mais comumente vistos nas extremidades (42–51%) e menos comumente em outros sítios como parede abdominal (12–22%) e na cabeça e
pescoço[8,10]. A incidência aumenta quando está associado a polipose adenomatosa
familiar (PAF)[1,2]. Estes pacientes têm risco de desenvolver tumores desmóides mil
vezes maior do que a população em geral[1]. A fibromatose mesentérica é a neoplasia
sólida primária mais comum do mesentério, porém é o tipo menos comum de fibromatose. Aproximadamente 80% dos desmóides intra-abdominais ocorrem no mesentério do intestino delgado[11]. Os desmóides são mais freqüentes em adultos jovens,
e mulheres são três vezes mais afetadas do que homens[2].
No momento do diagnóstico os tumores desmóides podem apresentar grandes
dimensões, pois em sua maioria são assintomáticos, a não ser quando envolvem ou
invadem estruturas adjacentes como músculos, tendões, órgãos, nervos e vasos sanguíneos[11,12]. Quando sintomáticos, a queixa mais comum é dor[13].
A escolha da terapêutica adequada é difícil quando o tumor desmóide é intraabdominal, pois apresenta alta taxa de mortalidade, em torno de 11% nos pacientes
com PAF e de 31% das mortes após colectomia, a segunda causa de morte quando o
câncer colorretal não é levado em consideração[14,15]. Os desmóides das extremidades, ao contrário, apresentam risco de morte praticamente nulo[15]. O tratamento de
escolha e, aparentemente, o mais efetivo é a remoção cirúrgica total do tumor com
ampla margem de segurança[11,13], porém, nem sempre possível.
3
Professor Adjunto do Departamento de Diagnóstico
por Imagem da Unifesp/EPM, Coordenador do Serviço
de Diagnóstico por Imagem do Hospital São Luiz.
RELATO DO CASO
Correspondência: Prof. Dr. Giuseppe D’Ippolito. Rua
Professor Filadelfo Azevedo, 617, ap. 61, Vila Nova
Conceição. São Paulo, SP, 04508-010. E-mail:
[email protected]
Paciente do sexo masculino, 37 anos de idade, procurou auxílio médico queixando-se de massa indolor em fossa ilíaca esquerda. Dando seqüência à exploração
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clínica, foram solicitados exames de tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM) do abdome para elucidação diagnóstica.
A TC mostrou massa sólida homogênea, de contornos regulares e bem definidos, sem evidências de calcificações ou gordura em seu interior, aderida à alça de
delgado, com discreto realce heterogêneo após a injeção
do contraste endovenoso (Figs.1 e 2). Na RM esta massa
era homogênea e apresentava hipossinal nas seqüências
ponderadas em T1 e T2, sugerindo um componente fibrótico. Na seqüência com supressão de gordura não
se observou alteração significativa do comportamento de
sinal da massa (Figs. 3, 4 e 5).
O paciente foi submetido a laparotomia, com ressecção da lesão e do segmento de alça de delgado aderido a
esta. A macroscopia não evidenciou sinais significativos
de necrose ou hemorragia (Fig. 6). Na microscopia observou-se lesão fusocelular com áreas hipocelulares e
colagenizadas envolvendo a parede intestinal e mesentério, com discreto pleomorfismo nuclear, sem figuras
de mitoses. O estudo imuno-histoquímico revelou positividade para beta-catenina em padrão nuclear. Estes
achados foram compatíveis com tumor desmóide (fibromatose intra-abdominal).
Fig. 1 – TC sem contraste endovenoso. Massa sólida homogênea de
contornos regulares e bem definidos (seta maior). Não se visualizam calcificações ou gordura em seu interior. Observa-se alça de
delgado com contraste, aderida à lesão (seta menor).
Fig. 2 – TC com contraste endovenoso mostrando discreto realce
heterogêneo da lesão em mesentério.
Fig. 3 – RM com imagem pesada em T1 (400/11), corte axial. A
massa apresenta hipossinal homogêneo.
Fig. 4 – RM com imagem pesada em T2 (1.800/140). Massa com
hipossinal homogêneo.
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DISCUSSÃO
A fibromatose pode ser dividida em superficial (fascial) e profunda (musculoaponeurótica). O grupo superficial compreende a contratura palmar de Dupuytren, a
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Fig. 5 – RM com supressão de gordura (1.800/90). A lesão não apresenta alteração significativa do sinal em relação às imagens sem supressão de gordura.
Fig. 6 – Aspecto macroscópico da lesão após sua retirada cirúrgica.
Não se observam sinais significativos de necrose ou hemorragia.
doença plantar de Ledderhose e a doença peniana de
Peyronie. O grupo profundo inclui os desmóides extraabdominal, abdominal e intra-abdominal. As lesões intra-abdominais ainda podem ser subdivididas em: fibromatose pélvica, fibromatose mesentérica e síndrome de
Gardner[11].
O tumor pode atingir grandes dimensões antes de
sua detecção, devido à grande mobilidade do mesentério[11]. Macroscopicamente, o tumor desmóide apresenta-se como massa com consistência semelhante à borracha, de coloração branco-acinzentada, não encapsulada[12]. Microscopicamente, é formada por fibroblastos em
forma de fuso, dispostos em bandas e fascículos e envoltos por quantidade variável de colágeno, que infiltram a
musculatura e podem se tornar aderentes aos órgãos
adjacentes, apresentando comportamento agressivo localmente, no entanto, sem achados citológicos sugestivos de
malignidade e não se observando metástases[1–4]. A coloração imuno-histoquímica para beta-catenina auxilia na
diferenciação com tumores gastrintestinais estromais
(GIST) e mesenterite esclerosante[6].
A etiologia da fibromatose não é clara. No passado
era considerada lesão secundária a trauma ou a cirurgia[12,16]. A gravidez é outra causa comumente relacionada ao seu aparecimento[12,13]. Atualmente, fatores hormonais têm sido considerados, com subsídios que sugerem estímulo estrogênico no seu crescimento[3,8,11,12,14,16].
Em pacientes com PAF o gene APC no cromossomo cinco[10] parece ser o fator individual de risco mais importante em determinar a formação de tumores desmóides[7].
A lesão ao ultra-som (US) apresenta ecogenicidade
variável[17], podendo se apresentar como massa sólida
hipoecóica[8], com margens bem definidas[17]. Na TC
apresenta densidade de partes moles, discretamente hipoatenuante em relação ao tecido muscular e com realce
pelo contraste endovenoso[8,14]. Pode apresentar margens
bem definidas ou não e estriações na gordura mesentérica adjacente. A TC é útil no planejamento cirúrgico e
em predizer o prognóstico do paciente[18]. A RM não
apresenta padrão de imagem característico, mostrando
hipo ou isossinal nas imagens pesadas em T1. Em T2 a
lesão apresenta hipossinal ou discreto a forte hipersinal[8,19,20]. Provavelmente esta variação é devida a diferentes quantidades de colágeno compondo os tumores
desmóides[3,20]. A literatura confere à TC e particularmente à RM um papel importante na detecção e caracterização da lesão, bem como na avaliação de envolvimento
de estruturas vizinhas[8]. No que se refere a estes aspectos, a utilização de seqüências pesadas em T1, com supressão de gordura e após a injeção de gadolínio, auxiliam na caracterização de lesões fibróticas como o tumor
desmóide[20]. Quando há suspeita de envolvimento vascular, principalmente dos vasos mesentéricos[4], as técnicas de angio-RM e angio-TC, realizadas com tomógrafos com múltiplos detectores, são de grande utilidade[21].
A TC tem seu papel bem estabelecido na literatura no
seguimento das lesões tratadas clinicamente ou no pósoperatório, para avaliar o sucesso do tratamento ou possíveis recorrências[2,10,12,22].
A biópsia percutânea guiada por US ou TC pode ser
empregada para diagnóstico de massas abdominais, no
entanto, os tumores mesentéricos apresentam um complicador devido à interposição de alças intestinais, não
sendo freqüentemente possível a realização de estudos
histopatológicos (“core biopsy”); nestes casos, o estudo
citopatológico obtido de uma biópsia por agulha fina é
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considerado um procedimento seguro, mesmo havendo
transfixação intestinal[23].
O diagnóstico diferencial do tumor desmóide mesentérico se faz com massas irregulares mal definidas,
notadamente o carcinóide de intestino delgado, os tumores gastrintestinais estromais e a mesenterite esclerosante[6,11,18], além dos linfomas e infiltrações neoplásicas do
câncer de pâncreas, estômago e cólon[18].
A cirurgia é o tratamento de escolha[8]. A taxa de
recidiva é alta, variando de 29% a 86%[2,8–10,12,13] e ocorrendo um a dois anos após o tratamento inicial[12]. Devido à sua grande agressividade local, com aderência a
estruturas circunvizinhas, nem sempre é possível a sua
excisão completa. Nos casos em que a cirurgia não está
indicada ou como adjuvante ao tratamento cirúrgico, são
propostas outras terapias, em sua maioria medicamentosas: hormonais, antiinflamatórios não hormonais e quimioterapia e também a radioterapia[14–16,24]. Nos casos em
que a massa neoplásica é extensa, tem sido advogada a
retirada de grande segmento de alça associada a transplante intestinal[4,25]. Recentemente, Hansmann e cols.[1]
propuseram o uso de altas doses de tamoxifeno e sulindac como tratamento inicial em tumores desmóides nos
pacientes com polipose adenomatosa familiar. Tendo em
vista todos estes aspectos, a abordagem terapêutica mais
adequada é difícil de ser estabelecida[15].
Em nosso caso, o paciente apresentou um tumor
desmóide intra-abdominal não relacionado a polipose
adenomatosa familiar. A massa estava localizada no mesentério do intestino delgado, sítio mais comum das neoplasias sólidas primárias mesentéricas[11]. Nas imagens de
TC a massa apresentou padrão sólido e homogêneo. Na
RM a lesão mostrou hipossinal em T1 e T2 e realce heterogêneo após a injeção do contraste endovenoso, provavelmente traduzindo um maior componente de fibras
colágenas. O tratamento escolhido foi a excisão cirúrgica
da massa, com ressecção da alça de intestino delgado
adjacente e enteroanastomose.
Concluindo, o tumor desmóide de mesentério, apesar de infreqüente, deve ser considerado entre os diagnósticos diferenciais de massas tumorais mesenteriais,
principalmente quando na presença de lesão sólida e bem
definida e com comportamento de sinal de RM que indique componente fibrótico e sem evidência de gordura
no seu interior. A TC e a RM podem ser utilizadas para
um planejamento cirúrgico seguro e para acompanhamento evolutivo.
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Abstract. Desmoid tumor of the mesentery: a case report.
The authors report a case of a 37-year-old male patient with histological diagnosis of intra-abdominal fibromatosis who underwent
laparotomy for excision of a painless mass in the left iliac fossa.
This is a rare disease of difficult therapeutic planning that is locally
aggressive and often recurs, which exhibits high morbidity and
letality rates well described in the literature. We discuss the imaging methods used and their role in the diagnosis of this patient.
Key words: Aggressive fibromatosis; Diagnostic imaging. Peritoneal
neoplasms.
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