CadernoDois

Dois
Caderno
Este encarte contém casos enviados pelos leitores do Jornal da Imagem • Parte integrante da Edição 384 • AGOSTO DE 2010
Figura 1
Figura 2
Radiografia
oblíqua do
antebraço
esquerdo: lesão
metaepifisária
insuflativa no
rádio, lítica com
espessamento
trabecular radiado,
sem rotura da
cortical óssea
TC, corte axial,
demonstrando
melhor
o padrão
trabecular
radiado
Figuras 3
[ Caso 1 ]
História clínica
Mulher, 20 anos, com
aumento de volume no
antebraço esquerdo, há dois
anos, associado a dor após
atividade física intensa. Nega
antecedentes patológicos
pessoais ou familiares. Ao
exame físico massa palpável
indolor, sem sinais flogísticos.
Exames laboratoriais normais.
RM axial T2 (A), coronal T1 pré (B) e pós contraste (C): a lesão
tem intensidade de sinal predominantemente alta em T2 e
intermediária em T1, com múltiplas trabéculas ósseas hipointensas
de permeio, e realce intenso pelo gadolínio
Figura 4
Cintilografia,
fases de equilíbrio
e tardia: área focal
de hipercaptação
do radiofármaco
A
B
C
[ Caso 2 ]
História clínica
Feminina, 54 anos, doméstica,
procedente de Campinas-SP,
vem ao pronto socorro do
HC-UNICAMP, se queixando
de dor abdominal difusa e
vômitos. Referiu histórico de
emagrecimento importante
há aproximadamente 1 ano
e 10 kg nos últimos 20 dias,
associado a inapetência.
Paciente é hipertensa, extabagista e colecistectomizada.
Avó e tio maternos com
câncer de fígado. Figuras 1 a 4
Tomografia computadorizada, cortes axiais sem meio de contraste, após meio de contraste nas fases arterial, portal
e de equilíbrio (figuras 1, 2, 3 e 4 respectivamente) demonstrando grande massa irregular, centrada na região do
hipocôndrio direito, com captação heterogênea pelo meio de contraste e sem plano de clivagem com a veia cava inferior
Figura 6
Fugura 5
Reformatação coronal da tomografia com meio
de contraste (fase portal), evidenciando o
envolvimento da veia cava inferior. Notar o plano
de clivagem com o fígado e com o rim direito
Reformatação
sagital da
tomografia com
meio de contraste
(fase portal),
evidenciando o
acomentimento da
veia cava inferior
2 | Jornal da Imagem
[ Caso 1 ]
São Paulo, agosto de 2010
Autores: Drs.Adriano Pinto, Bruna Olivotti, Lúcio Buzolin e Thiago de Souza - residentes do HC/UNICAMP.
Orientador: Dr. Daniel Miranda.
Hemangioma Intraósseo
Hemangioma é uma neoplasia
vascular benigna composta de vasos
sanguíneos, que pode ser encontrada
em qualquer órgão. A maioria dos
hemangiomas que envolvem o
osso são achados incidentais, mais
frequentes entre a 4ª e 5ª décadas
de vida. Correspondem a 2% dos
tumores benignos do sistema
esquelético. São mais comuns na
coluna vertebral (cerca de 30%),
sobretudo segmento torácico, e
na calota craniana (20%); mas
acometem também ossos longos.
Pode haver componente de tecidos
moles associado.
Na coluna, a lesão envolve
principalmente o corpo vertebral,
apresentando focos líticos
multiloculados ou espessamento
trabecular vertical grosseiro,
configurando padrão em “favo de
[ Caso 2 ]
mel” ou “canelado” à radiografia e
TC, praticamente patognomônico.
Na RM tem intensidade de sinal
intermediária a alta em T1,
dependendo da quantidade de
gordura, e alta em T2, devido
ao componente vascular.
Geralmente há realce da lesão
após administração de contraste.
Raramente há sintomatologia
neurológica determinada pela
compressão medular. O diagnóstico
diferencial deve incluir doença de
Paget, histiocitose de células de
Langerhans, mieloma e metástase.
Na calota craniana é mais comum
nas regiões frontal e parietal. Nessa
topografia, o hemangioma costuma aparecer como lesão lítica, com
espessamento trabecular e alargamento da díploe, caracterizando-se
padrão em “teia” ou “roda dentada”.
Hemangiomas em ossos longos,
menos frequentes, podem também
ter padrão de espessamento
trabecular radiado na radiografia
convencional e TC. Outro achado
comum é um padrão lítico
bolhoso, com aspecto de “favo de
mel”, geralmente metaepifisário.
À RM, a lesão apresenta
intensidade de sinal baixa a
intermediária em T1 e muito
alta em T2, pelo fluxo sanguíneo
lento, com impregnação pelo
gadolínio. À cintilografia, pode
variar de fotopenia até aumento
moderado na captação do
radiofármaco. Os aspectos de
imagem podem, às vezes, simular
cisto ósseo aneurismático,
fibroma condromixoide e tumor
de células gigantes. Hemangiomas
assintomáticos normalmente
não exigem tratamento. Quando
há sintomas, as lesões podem
ser irradiadas, embolizadas, ou
tratadas cirurgicamente.
Referências bibliográficas
1. Murphey MD, Fairbairn
KJ, Parman LM, Baxter KG,
Parsa MB, Smith WS. From
the archives of the AFIP.
Musculoskeletal angiomatous
lesions: radiologic-pathologic
correlation. RadioGraphics 1995;
15, 893-917.
2. Vilanova JC, Barceló J,
Smirniotopoulos JG, PérezAndrés R, Villalón M, Miró J,
Martin F, Capellades J, Ros PR.
Hemangioma from Head to Toe:
MR Imaging with Pathologic
Correlation. RadioGraphics
2004; 24, 367-385.
Autores: Drs. Vanessa Vieira Patrício (R3), Vagner de Sa Cardassi (R2) e Francisco Carlos de Morais (R2), do HC/Unicamp.
Orientadores: Drs. Daniel Lahan Martins, Thiago Jose Penachim e Nelson M G Caserta.
Leiomiossarcoma de veia cava inferior Os leiomiossarcomas vasculares
são raros, havendo cerca de 400
casos descritos na literatura. A
veia cava inferior (VCI) é o local de
acometimento mais comum (cerca
de 50%), seguido da aorta torácica e
da artéria pulmonar. É a neoplasia
maligna mais comum na VCI, mas
corresponde a apenas 2% de todos
os leiomiossarcomas. Tem um
pico na sexta década de vida e um
predomínio em mulheres.
Tres tipos de crescimento são
descritos: intravascular, extravascular e a combinação dos dois.
O leiomiossarcoma da veia cava
inferior pode se localizar entre as
veias renal e hepática (terço médio
da VCI) em 42% dos casos. 34%
são infrarrenais (terço inferior da
VCI) e 24% são localizados entre a
veia hepática e o átrio direito (terço superior da VCI).
A presença de sintomas depende
do tamanho e do local do tumor.
Os pacientes com lesões localizadas
no terço superior da VCI podem
apresentar vômitos, náuseas, perda
de peso, síndrome de Budd-Chiari e
arritmias (quando há envolvimento
do átrio direito).
No segmento médio, podem
apresentar queixas epigástricas e
dores no quadrante superior direito
(mimetizando alterações do trato
biliar). Pode causar ainda trombose
da veia renal e síndrome nefrótica.
No segmento inferior podem
apresentar dor local e edema de
membros inferiores.
O leiomiossarcoma pode ser
assintomático e ser descoberto em
decorrência de tromboembolismo
pulmonar. Entretanto, a queixa
mais comum é de dor abdominal
vaga (50%), seguida de distensão
abdominal (20%) e trombose
venosa profunda (10 -15%).
Não apresentam infiltração local,
mas metástases hematológicas
são frequentes e estão presentes
em 50% dos casos no momento
de diagnóstico. Os locais de
metástases mais comuns são o
fígado, o pulmão e o cérebro.
A ressecabilidade do tumor
depende do local, da extensão e da
presença de trombose. Os tumores
localizados na porção suprahepática da VCI geralmente são
irressecáveis. Os tumores do terço
médio e os infrarrenais geralmente
são ressecáveis.
A TC e a RM são utilizadas para
caracterização da lesão, detecção
de envolvimento das veias renais e
hepáticas e comprometimento do
átrio direito.
O diagnóstico só é confirmado
através da histologia, entretanto,
a diferenciação entre leiomioma e
leiomiossarcoma pode ser difícil.
Geralmente as lesões malignas
apresentam alto índice mitótico. Os
principais diagnósticos diferenciais
são linfomas, outros sarcomas retroperitoneais, metástases linfonodais, tumores neurogênicos e extensas hemorragias retroperitoneais. O
tratamento de escolha é a ressecção
cirúrgica e o prognóstico depende
do tamanho e localização do tumor,
além do índice mitótico. Tumores
com origem na camada íntima do
vaso têm pior prognóstico, pois
apresentam metástases a distância
mais precocemente. Já os tumores
originados na camada média podem
ter evolução mais favorável. O diagnóstico final foi firmado
através de biópsia de fragmento.
Contudo, devido às grandes
dimensões da lesão e envolvimento
acentuado da veia cava inferior,
optou-se pelo tratamento não
cirúrgico. No momento, a paciente
encontra-se em acompanhamento
no setor de oncologia.
Referências bibliográficas
1. Leiomyosarcoma of inferior vena
cava (Case Report): Bonura A,
Saade C, Sharma P. Australasian
Radiology (2006) 50, 395 – 399.
2. Leiomysarcoma of the inferior
vena cava: A case report: Crema
E, Gomes MGZ, Monteiro IO,
Lima TS, Silva AA. Angiology
2008, 59, 256.
3. Preoperative CT and MR
imaging of inferior vena cava
leiomyossarcoma: Blum U,
Wildanger G, Windfuhr M,
Laubenberger J, Freudenberg N,
Munzar T. European Journal of
Radiology 20 (1995) 23 – 27.
[ Caso 3 ]
São Paulo, agosto de 2010
CadernoDois | 3
História clínica
Masculino, 34 anos, com história de um
mês de cefalria intensa, diminuição da
acuidade visual e convulsões. Nega febre.
Fez derivação ventrículo-peritoneal por
hidrocefalia, mas manteve cefaleia e
piora da acuidade visual.
Líquor com aumento de proteínas,
diminuição da glicose, aumento de células
linfomononucleares com atipias.
Cultura para fungos e microbactérias
negativa. ADA normal.
Paciente HIV negativo, piorou mesmo
com corticoterapia, antituberculoso e
antifúngico.
Figura 1
Figura 2
Figura 3
RM de 11/2004,
ponderada em T1, corte
axial, com contraste
demonstra impregnação
dos nervos oculomotores
RM de 11/2004, ponderada
em T1, corte coronal,
demonstrando o mesmo
achado da figura 1
RM de 02/2005, ponderada
em T1, com contraste,
demonstra evolução da
lesão e aparecimento de
nódulo meníngeo
Figura 4
Figura 5
Figura 6
RM de 05/2005,
ponderada em T1, mostra
acometimento dos nervos
trigêmios e múltiplos
nódulos meníngeos
RM de 05/2005, ponderada
em T2, mostra hipossinal
das lesões
RM de 05/2005, ponderada
em T1, demonstra múltiplas
lesões nodulares paquimeníngeas e espessamento
leptomeníngeo
Primeiro exame de ressonância durante a
primeira internação no dia 05/11/2004.
Segundo exame de ressonância durante a
segunda internação no dia 22/02/2005.
Realizada biópsia no dia 28/04/2005 que
revelou infiltrado macrofágico permeando e infiltrando o tecido nervoso. O exame imuno-histoquímico revelou que os
macrófagos foram CD68+, S100 e CD1a
negativo, concluindo-se diagnóstico de
Histiocitose não-Langerhans.
Terceiro exame de ressonância realizado
no dia 11/05/2005. Paciente foi a óbito no
dia 15/05/2005 com hipertensão intracraniana e choque séptico com foco pulmonar.
[ Caso 4 ]
História clínica
Masculino, 44
anos, admitido no
pronto-socorro com
tosse, dispneia,
artralgia e edema
há dois meses. Sem
outras informações
relevantes.
Figuras 1 a 6
TC de tórax demonstrando acometimento pulmonar difuso com predomínio nos campos médios e
superiores. Observam-se áreas de consolidações com broncogramas aéreos, opacidades em vidro fosco,
derrame pleural bilateral e presença de nódulos pulmonares.
4 | Jornal da Imagem
[ Caso 3 ]
São Paulo, agosto de 2010
Autores: Drs. Ana Beatriz Maito, Daniel Arruda Teixeira, Larissa Garcia de Oliveira Cortinas
e Augusto Celso Amato Filho, residentes do HC/Unicamp.
Histiocitose
O termo histiocitose é
uma denominação ampla
que engloba várias doenças
proliferativas, macrófagos ou
células dendríticas (macrófagos
apresentadores de antígenos). Há
uma célula dendrítica imatura
especial, denominada célula
de Langerhans. Na maioria
dos casos estas proliferações
são monoclonais e, portanto,
provavelmente neoplásicas.
As histiocitoses de células de
Langerhans geralmente ocorrem
em crianças, podem ser sistêmicas
(doença de Letterer-Siwe) ou
unissistemáticas (sendo unifocal/
Granuloma eosinofílico ou
multifocal). Podem estar associadas
[ Caso 4 ]
com lesões osteolíticas cranianas,
disfunção hipotalâmica-hipofisária
(diabetes insipidus), hipertensão
intracraniana, alteração de sinal de
nervos cranianos e convulsões.
Na histologia há infiltrado
inflamatório misto com
proliferação de histiócitos do
tipo Langerhans (citoplasma
abundante, núcleos excêntricos e
nucléolos proeminentes). Marcamse para S100 e CD1a.
As histiocitoses não-Langerhans
são menos comuns, ocorrendo
principalmente em localização
intracraniana, podem ser baseadas
na dura, são frequentemente
multifocais, e podem ocorrer em
qualquer idade. Há proliferação
de macrófagos de aspecto
convencional, frequentemente com
citoplasma espumoso, são positivas
para CD68 e negativas para CD1a.
O diagnóstico diferencial principal
é com linfoma, e com reações
inflamatórias não neoplásicas,
inclusive infecções e doenças
desmielinizantes. A histiocitose
pode ter um padrão meníngeo,
sendo importante o diagnóstico
diferencial com linfoma, sarcoidose
e meningites. É importante também
correlação com dados evolutivos e
exame anátomo-patológico.
Referências bibliográficas
1. WHO Classification of Tumours
of the Central Nervous System
(IARC WHO Classification
of Tumours), Fourth Edition
edition. DN Louis, H Ohgaki,
OD Wiestler, WK Cavenee,
June 2007.
2. Lachenal F, et al. Neurological
manifestations and
neuroradiological presentation
of Erdheim-Chester disease:
report of 6 cases and systematic
review of the literature. J Neurol.
253: 1267-77, 2006.
3. Robbins and Cotran - Pathologic
Basis of Disease. 7th Ed. Kumar V,
Abbas AK, Fausto N, Eds. Elsevier,
Saunders, Philadelphia. 2005.
4. Prayson RA. Neuropathology.
Elsevier, Churchill-Livingstone,
Philadelphia, 2005. pp. 516-9.
Autores: Drs. Katia Sanday, Marcello Silveira Rovella e Paula Cunha Pinho, residentes do HC/Unicamp.
Orientadores: Drs. Elza Maria Figueiras Pedreira Cerqueira e Winston Hidekazu Akashi Iwauchi.
Granulomatose de Wegener
Descrita pelo patologista alemão
Friedrich Wegener em 1936, a
granulomatose de Wegener é uma
vasculite que afeta vasos de pequeno
a médio calibre, caracterizada pela
presença de granulomas necrosantes
agudos no trato respiratório,
associada a acometimento
renal com glomerulonefrite
necrosante focal. Sua prevalência
é 3:100 000, sem predominância
de gênero e com média de
acometimento aos 40 anos.
A doença pode se apresentar com
sinais inespecíficos como fraqueza,
artralgia e perda ponderal; e
frequentemente com o quadro
clássico de tosse, hemoptise,
dispneia, sinusites e otites de
repetição. O comprometimento
renal se manifesta através
de proteinúria e hematúria,
sendo a principal causa de
óbito. Há variável expressão de
acometimento ocular, cutâneo,
nervoso e cardíaco.
Os achados típicos nas biópsias
são vasculite necrosante dos
vasos de pequeno calibre com
formação de granulomas, os
quais frequentemente acometem
o trato respiratório e podem se
estender a outros órgãos. As áreas
de vasculite são cercadas por
zona de proliferação fibroblástica,
com células gigantes e infiltrado
de leucócitos, associadas ou não
a hemorragia. O acometimento
renal geralmente se inicia por
proliferação focal aguda e necrose
nos glomérulos (glomerulonefrite
segmentar focal), podendo evoluir
para necrose difusa, proliferação
e formação de crescentes (forma
rapidamente progressiva).
As anormalidades radiológicas
são evidenciadas na radiografia
de tórax inicial em 45% dos
casos e em 85% dos pacientes ao
longo da doença, predominando
nódulos ou massas pulmonares
e consolidações focais ou
difusas. Na TC, os múltiplos
nódulos e massas se distribuem
aleatoriamente sendo comum
a cavitação; outros achados são
consolidações, opacidades em vidro
fosco, espessamento de paredes
brônquicas, linfonodomegalias e
derrame pleural.
O diagnóstico se baseia na
demonstração de vasculite
granulomatosa necrosante nas
biópsias associado a manifestações
clínicas compatíveis. Cerca de
90% dos pacientes com doença
ativa apresentam anticorpo
citoplasmático antineutrofílico
(c-ANCA) positivo e 60 a 70% na
ausência de doença ativa.
Os diagnósticos diferenciais
incluem: síndrome de Goodpasture,
outras vasculites, tumores das
vias respiratórias superiores
ou inferiores, histoplasmose,
leishmaniose cutaneomucosa,
rinoscleroma e doenças
granulomatosas não-infecciosas.
O tratamento preconizado
é a corticoterapia associada à
ciclofosfamida com taxas de 90%
de melhora e 75% de remissão
completa. As recidivas e casos
graves necessitam usar metrotexate
e/ou azatioprina para controle.
Referência bibliográfica
1. Ananthakrishnan L, Sharma
N, Kanne JP. Wegener’s
granulomatosis in the chest:
high-resolution CT findings.
AJR Am J Roentgenol 2009
Mar;192(3):676-82.
2. Kim Y, Lee KS, Jung KJ, et al.
Halo sign on high-resolution
CT: findings in spectrum of
pulmonary diseases with
pathologic correlation. J Comput
Assist Tomogr 1999 Jul-Aug;
23(4):622-6.
3. Webb WR, Muller NL, Naidich
David P. High Resolution CT
of the lung, 4th Edition, 2009;
583-587.