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Colóquios Garcia de Orta, Volume 2, 2015: 3 Página1de 5 RELATO DE CASO Malformação aneurismática da veia de Galeno: dois casos tratados por via endovascular Vein of Galen malformation: endovascular repair in two patients 1 2 1 2 1 Rita Martins , Lígia Neves , Rita Marques , Augusto Goulão , Manuel Primo , José Luís Fonseca 3 1. Serviço de Pediatria, Hospital Garcia de Orta, Almada 2. Serviço de Neurorradiologia, Hospital Garcia de Orta, Almada 3. Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar do Alto Ave, Guimarães Recebido 15.09.2014; Aceite 21.12.2014; Publicado 08.02.2015. Resumo Abstract A malformação aneurismática da veia de Galeno (MAVG) é uma anomalia rara, representando menos de 1% de todas as malformações vasculares cerebrais congénitas. A gravidade é variável e as manifestações clínicas podem ser distintas consoante a idade de apresentação. No período neonatal a apresentação mais frequente é a insuficiência cardíaca de alto débito. A embolização endovascular é actualmente o tratamento de eleição das MAVG, e geralmente requer múltiplas intervenções. Apresentam-se os casos de dois recém-nascidos com MAVG e insuficiência cardíaca de alto débito, que foram tratados por embolização transarterial no período neonatal. Apesar da melhoria do prognóstico dos doentes com MAVG nos últimos anos, aqueles que apresentam no período pré-natal ou neonatal insuficiência cardíaca grave ou lesões do parênquima cerebral, continuam com prognóstico reservado. O tratamento depende da idade de apresentação, da gravidade clínica e requer envolvimento multidisciplinar. The vein of Galen aneurysmal malformation (VGAM) is rare and accounts for less than 1% of congenital cerebral vascular anomalies. Severity is variable and clinical manifestations depend on the age of onset, the most common in the neonatal period being congestive heart failure. The endovascular embolization is currently the treatment of choice for VGAM, and generally requires multiple interventions. We present two cases of VGAM in newborns with high output heart failure that were submitted to transarterial embolization in the neonatal period. An improvement in prognosis in patients with VGAM occurred in recent years, but when there is heart failure or serious injury of brain parenchyma, in the prenatal and neonatal periods, the prognosis remains poor. Treatment depends on the age of onset and clinical severity, and the decision should involve a multidisciplinary team. Palavras chave:Malformação aneurismática da veia de Index terms:Vein of Galen aneurysmal malformation, heart Galeno; insuficiência cardíaca; embolização endovascular failure, endovascular embolization http://www.hgo.pt/revista/index.php/coloquiosgo/article/view/71 Correspondência: RitaMartins, Serviço de Pediatria, Hospital Garcia de Orta, Av. Prof. Professor Torrado da Silva, 2801-951 Almada, Portugal, [email protected] Página 2 de 5 Colóquios Garcia de Orta, Volume 2, 2015: 3 ————————————————————————————————————– 2,7 INTRODUÇÃO A malformação aneurismática da veia de Galeno (MAVG) é uma anomalia rara, representando menos de 1% de todas as malformações vasculares cerebrais congénitas, mas 1,2 representando 30% destas em idade pediátrica. É uma malformação arterio-venosa cerebral, de desenvolvimento pré-natal, que se inicia antes das 10 semanas de gestação, e que resulta da formação de fístulas arterio-venosas entre a circulação coroideia e a veia mediana prosencefálica, um vaso embrionário precursor da veia de Galeno, que se torna 1,3-5 dilatado (Figura 1). O mecanismo envolvido na sua formação permanece desconhecido e não existe 1,5 hereditariedade. São reconhecidos dois tipos de conexões arteriovenosas nas MAVG: tipo “Coroideu”, que consiste na abertura directa do principal pedículo arterial na malformação aneurismática venosa e tipo “Mural” que é determinado pela interposição de uma rede arterial complexa entre o pedículo principal e o 6 aneurisma venoso. A gravidade da MAVG é variável e as manifestações clínicas podem ser distintas consoante a idade de 2,5 apresentação. No período pré-natal pode apresentar-se intestinal. Em casos menos graves o diagnóstico pode ser mais tardio, podendo esta malformação apresentar-se como macrocrânia, hidrocefalia, atraso de desenvolvimento, cefaleias e/ou convulsões.2,8 O diagnóstico é efectuado na maioria dos casos no período neonatal5, mas já a partir da 14ª semana de gestação possível observar alterações na ecografia obstétrica. Pode ser visível uma dilatação quística cerebral ou estarem associadas alterações como a ventriculomegalia e o oligohidramnios.1 Estas alterações podem ser posteriormente avaliadas com maior detalhe através de ressonância magnética (RM) fetal.5,8 No recém-nascido a ecografia transfontanelar, com estudo de Doppler, revela-se importante no diagnóstico por ser um exame facilmente disponível, não invasivo, e que não requer sedação. Além da visualização da malformação aneurismática, permite identificar algumas consequências desta, como a ventriculomegalia, a atrofia ou as calcificações 5,9 do parênquima cerebral. A RM, complementada com angioRM, permite obter um maior detalhe da anomalia vascular, identificando mais pormenorizadamente os seus ramos aferentes e eferentes.9 No entanto, a angiografia convencional continua a ser o exame de eleição para avaliar a angioarquitectura da MAVG, sendo geralmente realizada como 5 parte de um plano diagnóstico e terapêutico. Figura 1a: Embriologia da MAVG: O plexo coroideu (Chor Plex) é nutrido pela artéria cerebral anterior (ACA) e pelas artérias coroideias (Chor A) e a drenagem venosa efectua-se para a veia prosencefálica mediana (Med Prosen V). Mais tarde, com o desenvolvimento da veia cerebral interna (Int Cereb V) a veia prosencefálica mediana regride. Figura 1b: A formação de fistulosos arteriovenosos resultam na dilatação aneurismática da veia prosencefálica mediana. Estas comunicações fistulosas podem ser alimentadas por pediculos arteriais provenientes da artéria cerebral anterior (ACA), artéria coroideia anterior posterolateral (Chor A), com sinais de insuficiência cardíaca, hidrocefalia, pela congestão venosa que condiciona, ou oligohidrâmnios, uma consequência do baixo fluxo renal, secundário à insuficiência cardíaca.1,10 No período neonatal a apresentação clínica mais frequente é a insuficiência cardíaca de alto débito, podendo raramente ter outras formas de apresentação, nomeadamente enterocolite necrosante, secundária a hipoperfusão O tratamento cirúrgico e a história natural desta malformação estavam associados a uma morbilidade e mortalidade muito elevadas, mas o prognóstico melhorou com 5,9,10 avanço das técnicas de embolização endovascular. Actualmente o tratamento de eleição das MAVG tem por objectivo a oclusão das comunicações arterio-venosas através de injecção transarterial de cola de cianoacrilato, requerendo, Colóquios Garcia de Orta, Volume 2, 2015: 3 Página 3 de 5 ————————————–————————————————————————– .2 na maioria dos casos, múltiplas intervenções O tratamento por etapas evita grandes alterações hemodinâmicas que aumentam o risco de hemorragia do parênquima cerebral e de trombose venosa massiva, que põem em risco a normal 2, 5 drenagem venosa. As indicações para o tratamento dependem da apresentação clínica, sendo que alguns autores criaram escalas clínicas para seleccionar os candidatos ao tratamento 3, 10 e o momento mais indicado. Apresentam-se dois casos raros desta malformação e a sua evolução após tratamento com embolização endovascular, os quais ilustram diferenças nos factores de prognóstico assim como na evolução clínica. RELATO DE CASOS Neste procedimento foram embolizados, por via transarterial com cianocrilato, cinco ramos malformativos nomeadamente das Acho e Aper (Vídeo 3a, Vídeo 3b). O controlo angiográfico pós embolização de alguns ramos malformativos, apresentou desvascularização parcial da MAVG é visível nos Vídeo 4 (incidência anteroposterior) e Vídeo 5 (incidência perfil). Foi melhorando clinicamente, com redução dos parâmetros ventilatórios e do apoio inotrópico, mas ao 14º dia de vida houve novo agravamento, e a ecografia transfontanelar demonstrou aumento das dimensões da lesão malformativa pelo que no 22º dia de vida foi submetido a nova embolização transarterial de quatro ramos malformativos. Apesar disso, verificou-se progressiva deterioração clínica, com falência multi-orgânica, acabando por falecer ao 25º dia de vida. Caso 1 Recém-nascido (RN), do sexo masculino, nascido às 40 semanas, por cesariana, realizada por apresentação pélvica, em hospital central do Norte de Portugal. O índice de Apgar foi dez aos primeiro e quinto minutos e a somatometria adequada à idade gestacional. Dos antecedentes pessoais destaca-se uma gravidez vigiada, sem intercorrências, com ecografias obstétricas descritas como normais. Foi internado nas primeiras horas de vida na unidade de cuidados intensivos neonatais pela presença de cianose, sopro sistólico e cardiomegalia identificada na radiografia de tórax. A avaliação ecocardiográfica excluiu cardiopatia estrutural e revelou hipertensão pulmonar e fluxo retrógrado na artéria aorta descendente, tendo-se colocado a hipótese diagnóstica de malformação arterio-venosa cerebral, tendo a ressonância magnética cerebral mostrado a malformação aneurismática da veia de Galeno. Por agravamento clínico foi necessário recorrer a ventilação mecânica e apoio inotrópico com dopamina. Foi transferido com 8 dias e à admissão encontrava-se ventilado, com precórdio hiperdinâmico, sopro holossistólico, grau V/VI à auscultação cardíaca, e hepatomegalia com bordo hepático palpável seis centímetros abaixo do rebordo costal direito. A avaliação laboratorial revelou trombocitopenia, alteração das provas de coagulação, aumento das transaminases e função renal normal. Foi submetido a angiografia cerebral diagnóstica e terapêutica ao 9º dia de vida, que mostrou uma MAVG tipo mural, alimentada pelas artérias coroideias posteriores e artérias pericalosas bilateralmente, com drenagem para a veia prosencefálica mediana A sequência angiográfica obtida após cateterismo selectivo da artéria carótida interna (ACI) direita que mostrou uma MAVG do tipo mural com vários shunts arteriovenosos alimentados pelas artérias coroideias posteriores (Acho) e artérias pericalosas (Aper) bilateralmente, com drenagem venosa para a veia prosencefálica mediana (Vpros) pode ser vista nos Vídeo 1 (incidência anteroposterior) e Vídeo 2 (incidência de perfil). Caso 2 Recém nascido de termo, do sexo masculino, transferido com 7 dias de vida, e diagnóstico presumível de aneurisma da veia de Galeno. Dos antecedentes pessoais destacava-se uma gravidez vigiada de 38 semanas e 4 dias, sem intercorrências, e ecografias pré-natais descritas como normais. O parto foi distócico (ventosa) em hospital do Norte de Portugal, com índice de Apgar oito ao primeiro e nove ao quinto minutos e somatometria ao nascer adequada à idade gestacional. Foi internado na unidade de Neonatologia com 21 horas de vida por dificuldade respiratória e sopro sistólico. Da investigação realizada salientava-se o ecocardiograma com dilatação das cavidades direitas, hipertrofia do ventrículo esquerdo, shunt bidireccional no foramen oval e hipertensão pulmonar. Evidenciou-se, igualmente, fluxo aumentado na veia cava superior e vasos do pescoço. Posteriormente foi realizada ecografia transfontanelar que sugeriu o diagnóstico de malformação aneurismática da veia de Galeno. Foi transferido e à admissão destacava-se ao exame objectivo: perímetro cefálico 37,4cm (p98), polipneia (60-70 cpm), auscultação cardíaca com sopro sistólico grau II/VI no bordo esquerdo do esterno, com irradiação aos vasos do pescoço e região temporal, e restante exame sem alterações, incluindo o exame neurológico. Com nove dias de vida foi repetida ecografia transfontanelar e efectuada ressonância magnética crânioencefálica que confirmaram o diagnóstico de MAVG, sem alterações do parênquima cerebral ou dilatação ventricular (Figuras 2 e 3). O electroencefalograma (EEG) inicial era normal. A avaliação laboratorial revelou normais funções renal e hepática. Ao 10º dia de vida procedeu-se ao cateterismo selectivo da artéria carótida interna (ACI) direita, que permitiu identificar a MAVG, do tipo mural, alimentada principalmente por ramos das artérias pelicalosas e das coroideias posteriores mediais e laterais. Nos Vídeo 6 (incidência anteroposterior) e Vídeo 7 (incidência lateral) pode observarse a malformação aneurismática da ampola de galeno, do tipo Página 4 de 5 Colóquios Garcia de Orta, Volume 2, 2015: 3 ————————————————————————————————————– mural, alimentada principalmente por ramos das artérias pericalosas (Aper) e das coroideias (Acho) posteriores. Cerca de 12 horas após a embolização apresentou episódio convulsivo (hipertonia e postura tónica mantida), Figura 2. Caso 2, ressonância magnética encefálica: a (Sagitais T1 SPGR), b (coronais T2 FSE), c (Axiais T2*): volumoso aneurisma da ampola de Galeno (*), nutrido por volumosos ramos arteriais provenientes das pericalosas e das coroideias posteriores. O aneurisma tem posição paramediana direita e continua-se pela veia prosencefálica embrionária. Está mantida a integridade do parênquima encefálico Os múltiplos pontos fistulosos arteriovenosos efectuam-se directamente para a veia prosencefálica embrionária (Vpros), que apresenta dilatação aneurismática. A drenagem venosa é efectuada para o seio falcino (Sfal), contituindo também uma estrutura embrionária persistente. Neste procedimento efectuou-se embolização transarterial com cianocrilato de quatro ramos malformativos, com redução parcial da lesão (Vídeo 8a e Vídeo 8b). O controlo angiográfico pós embolização de alguns ramos malformativos, mostrou a desvascularização parcial da MAVG como é visível nos Vídeo 9 (incidência anteroposterior) e Vídeo 10 (incidência de perfil). tendo sido iniciada terapêutica com fenobarbital. Não se repetiram novos episódios convulsivos, mas o EEG videnciou actividade paroxística temporal direita. A repetição da ecografia transfontanelar 24 horas após a embolização revelou redução da MAVG, com dilatação dos ventrículos laterais, sem sinais de hipertensão, e hemorragia intraventricular esquerda. Foi transferido para o hospital de origem ao 16º dia de vida, clinicamente bem, mantendo terapêutica com fenobarbital. Na última avaliação, com dez meses de idade, está clinicamente bem, com desenvolvimento psicomotor adequado à idade, aguardando nova intervenção endovascular. CONCLUSÃO Sugere-se a modificação de atitude dos técnicos de Figura 3. Reformatações tridimensionais da malformação arterio-venosa da veia de Galeno com vista anterior, lateral e superior respectivamente Colóquios Garcia de Orta, Volume 2, 2015: 3 Página 5 de 5 ————————————–————————————————————————– DISCUSSÃO Apresentam-se dois casos de recém-nascidos com clínica de insuficiência cardíaca de alto débito a quem foi diagnosticado MAVG. Em ambos foi efectuada angiografia com embolização transarterial da lesão malformativa, sendo que no primeiro caso existiam vários factores de mau prognóstico, que condicionaram a sua evolução clínica, culminando na morte do recém-nascido. Já no segundo caso, em que se verificou uma redução da malformação após embolização transarterial, são necessárias mais intervenções futuras para resolução definitiva da anomalia. Além da insuficiência cardíaca de alto débito, este recém-nascido não apresentava outros factores de mau prognóstico. Apesar da melhoria do prognóstico dos doentes com MAVG nos últimos anos, com o progresso dos exames de imagem e das técnicas endovasculares, aqueles que apresentam no período pré-natal ou neonatal insuficiência cardíaca grave, como o caso apresentado, ou lesões do parênquima cerebral, como calcificações ou atrofia cerebral, 5,10 continuam associados a pior prognóstico. Numa série de Lasjaunias e colaboradores, com 317 doentes com MAVG, 233 foram submetidos a embolização endovascular com uma mortalidade global de 10,6%, sendo nos recém-nascidos mais elevada (52%). Dos sobreviventes 74% não apresentaram sequelas neurológicas durante o 6 seguimento. O momento do tratamento depende da idade de apresentação e da gravidade clínica e a sua decisão deve envolver uma equipa multidisciplinar que inclua Neurologia, Neurocirurgia, Neurorradiologia, Neonatologia e Cardiologia, 5,8 devido à complexidade destas situações clínicas. REFERÊNCIAS 1.Félix L, Souza A, Queiroz A, Diniz C, Lima M, Santos R, et al. Ultrasonografia pré-natal no diagnóstico de aneurisma da veia de Galeno. Acta Med Port 2010; 23: 505-10. 2. Gailloud P, O’Riordan D, Burger I, Levrier O, Jallo G, Tamargo R, et al. State of Art. Diagnosis an management of Vein of Galen aneurysmal malformations. J Perinatol 2005; 25:542-51. 3. Ozanne A, Alvarez H, Krings T, Lasjaunias P. Pathologie neurovasculaire malformative de l’enfant: malformations anéurismales de la Veine de Galien, malformations artérioveineuses piales, malformations des sinus duraux. J Neuroradiol 2007; 34:145-66. 4. Bhattacharya J, Thammaroj J. Vein of Galen malformations. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74:i42-i44. 5. Recinos P, Rahmathulla G, Pearl M, Recinos V, Jallo G, Gailloud P, et al. Vein of Galen malformations: epidemiology, clinical presentations, management. Neurosurg Clin N Am 2012; 23:165–77. 6. Lasjaunias PL, Chng SM, Sachet M, Alvarez H, Rodesch G, Garcia-Monaco R. The management of vein of Galen aneurysmal malformations. Neurosurgery 2006; 59 (5 Suppl 3):S184-94. 7. Pinto IP, Teles A, Miranda N, Pinto R. Necrotising enterocolitis in a fullterm infant with reversed diastolic flow in the descending aorta: what is the diagnosis?. BMJ Case Rep 2012. Dec 4; doi:10.1136/bcr-2012-006182 8. Pearl M, Gregg L, Gandhi D. 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