Abstract Nº PO-SE144 DOENÇA DE GOODPASTURE: UMA

Abstract Nº PO-SE144
DOENÇA DE G OODPASTUR E: UMA APR ESENTAÇÃO INVULG AR
Marta Sofia Costa ( 1 ); Tiago Barra ( 1 ); Miguel Oliveira ( 1 ); Sofia Nicola ( 2 ); Cátia Pêgo ( 1 ); Jesus Garrido ( 1 ); Sérgio Lemos ( 1 ); Bernardo
Faria ( 1 ); Joana Vidinha ( 1 ); Geovanni Sorbo ( 1 ); Carla Lima ( 1 ); Edgar Lorga ( 1 ); Tânia Sousa ( 1 );
( 1 ) - Centro Hospitalar Tondela-Viseu, Unidade de Nefrologia e Diálise, Viseu, Portugal;
( 2 ) - Centro Hospitalar Tondela-Viseu, Serviço de Medicina 2, Viseu, Portugal;
INTRODUÇÃO: A doença de Goodpasture (DGP) caracteriza-se pela presença de lesões renal e pulmonar, secundárias
a glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) e a hemorragia alveolar, causada pela presença de anticorpos
anti-membrana basal (AcAMB) contra a cadeia alfa-3 do colagénio tipo IV. A sua incidência é rara, podendo afetar os
dois sexos, com quadros de predomínio pulmonar e renal nos indivíduos jovens e mais circunscrito ao rim nos adultos.
Cursa, habitualmente, de forma aguda, com rápida evolução e mau prognóstico, embora a literatura registe casos com
curso insidioso que podem mudar a orientação diagnóstica.
CASO CLÍNICO: Homem de 65 anos, ex-fumador, que recorreu ao Serviço de Urgência com quadro de epigastralgia,
emagrecimento, anorexia, astenia e anemia, com mais de 4 meses de evolução, sob toma regular de anti-inflamatórios
não-esteróides. Negava outra sintomatologia. Ao exame objetivo estava polipneico, taquicárdico e com fervores
crepitantes dispersos, apresentando insuficiência respiratória hipoxémica, acidose metabólica, elevação dos
parâmetros inflamatórios, anemia grave e lesão renal severa. Radiologicamente objetivou-se infiltrado pulmonar difuso
bilateral. Ecograficamente apresentava rins com diminuição da diferenciação do parênquima e derrame peritoneal
moderado. Realizou hemodiálise (HD) de urgência, sem melhoria, e foi admitido em internamento com necessidade
de ventilação não-invasiva (VNI) de alto débito. O estudo analítico complementar revelou elevação dos AcAMB,
assumindo-se provável DGP. Não foi possível realizar a biópsia renal pela instabilidade clínica. Foi admitido na Unidade
de Cuidados Intensivos Polivalente e iniciou terapêutica com corticóides, ciclofosfamida e plasmaferese. Após
melhoria clínica, foi transferido para a Unidade de VNI, dependente de HD, onde o quadro agravou com pneumonia
nosocomial a Staphylococcus aureus e hemoptises, com evolução desfavorável e óbito ao 17º dia de internamento.
CONCLUSÃO: A DGP pode apresentar-se com um curso insidioso, ao contrário do habitualmente descrito na literatura
- atingimento renal de rápida evolução (GNRP com síndrome nefrítica) e hemorragia alveolar associadas. Existem
fatores imuno-genéticos que podem explicar esta variabilidade clínica. Esta apresentação, que determina um
diagnóstico mais tardio e eventual pior prognóstico, obriga ao diagnóstico diferencial da DGP com as vasculites ANCApositivas, mas não deve excluir o seu reconhecimento.