Facomatose Pigmento Vascular
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Facomatose Pigmento Vascular
Facomatose Pigmento Vascular Fernanda Miduati1, André Azevedo1, Mariana Dresch1, Paula Francischini 1, Ricardo Villa2, Valcinir Bedin3 (1) Pós-graduando (a) da Fundação Técnico Educacional Souza Marques e Fundação Pele Saudável (2) Professor da Fundação Técnico Educacional Souza Marques e Fundação Pele Saudável (3) Coordenador da Fundação Técnico Educacional Souza Marques e Fundação Pele Saudável INTRODUÇÃO: CONCLUSÃO: As facomatoses pigmento vasculares (FP) referem-se à coexistência de malformações capilares com várias lesões melanocíticas. Entidade rara, tendo sido relatados menos de 100 casos desde sua descrição original em 1947. A FP é uma entidade rara e necessita maiores esclarecimentos sobre sua patogênese, alterações clínicas e sistêmicas. HISTÓRIA CLÍNICAS: . E MANIFESTAÇÕES MSD, feminino, 2 anos e 10 meses, fototipo IV de Fitzpatrick. Desde o nascimento, apresenta lesões vasculares extensas e manchas mongólicas disseminadas, eritema palmar e escleras azuladas. Aos 8 meses, iniciou crises convulsivas controladas com fenitoína e carbamazepina. Apresentou 2 episódios de hemiparesia direita, após crise convulsiva com remissão completa. Malformação vascular na hemiface esquerda Eritema palmar DISCUSSÃO: A FP é subdividida em 4 tipos de acordo com a associação da mal-formação vascular com o componente pigmentar: (Ia, b) nevo pigmentoso e verrucoso; (IIa, b) manchas mongólicas com ou sem nevo anêmico,; (IIIa, b) nevus spillus com ou sem nevo anêmico; e (IVa,b) manchas mongólicas e nevus spillus com e sem nevo anêmico; (a) para ausência e (b) para envolvimento sistêmico. O tipo IIa dessa classificação é o mais comum. Malformações no desenvolvimento da crista neural podem estar relacionados à patogênese. Este relato de caso apresenta uma paciente classificada no tipo IIb, menos freqüente. Manchas mongólicas disseminadas REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS: ⇒ FITZPATRICK, T.B; FREDBERG, M.I; EISEN, A.Z; WOLFF, K; AUSTEN, K.F; GOLDSMITH, L.A; KATZ, S.I. Tratado de Dermatologia. 5ª ed, V. I, Rio de Janeiro: Revinter, 2005, Capítulo 102, p. 1187. ⇒ RIBAS, Jonas ; RIBAS, Carla Barros da Rocha ; SCHETTINI, Antônio Pedro Mendes . Facomatose Pigmento-vascular: relato de caso. Anais Brasileiros de Dermatologia, Rio de Janeiro, v. 72, n. 02, p. 163-166, 1997.
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