factsheet - Apifarma

DIA internacional
DA
DIA
INTERNACIONAL
ESCLEROSE
lateral
DA CRIANÇA
amiotrófica
COM
CANCRO
15 de
21FEVEREIRO
de junho
Esclerose
Lateral
Tipos de Cancro
Pediátrico
•Leucemia: A leucemia é um cancro da medula
Amiotrófica
(ELA)
óssea e tecidos que produzem as células
4
O Cancro Pediátrico
A ELA é uma doença do neurónio motor e, como tal,
é caracterizada por fraqueza muscular progressiva e
atrofia (perda de músculos). Existem vários tipos de
doença
dodos
neurónio
consoante
os neurónios
70%
casos motor,
de cancro
em crianças
são
motores
afectados:
curáveis
quando diagnosticados a tempo, e
sanguíneas. As leucemias são o tipo de cancro
A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma dopediátrico mais comum. Os tipos de leucemia
tratados conforme os protocolos apropriaença neurodegenerativa, progressiva e rara,
• Esclerose Lateral Primária – é atingido o primeiro
incluem:
dos. Contudo,
hoje em dia e a nível mundial
causada
pela
degeneração
dos
neurónios
mocortical;
•Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA): O tipo de neurónio
apenas 20% das crianças beneficiam de
tores,
as
células
do
sistema
nervoso
central
Muscular
Espinhal
ou Atrofia
Muscular
3
cancro pediátrico mais comum - quase 75% das • Atrofia
cuidados
médicos
avançados.
que
controlam
os movimentos
voluntários
dos
Progressiva
é
atingido
o
neurónio
motor
crianças
com
leucemia
têm
LLA,
um
cancro
das
80% da população infantil do mundomedular;
está
1-7
músculos.
células linfóides na medula óssea e dos órgãos
• Esclerose
Lateral
Amiotrófica
(ELA) - ambos os
localizada
nos países
em desenvolvimento.
linfóides.
ESCLEROSE
LATERAL significa:
Algumas
destassão
crianças
têm cancro, mas
neurónios
motores
atingidos.
•Leucemia Mielogénica Aguda (LMA): A LMA é
actualmente é-lhes negado o direito de ter
…área de cicatriz nos lados da medula espinal,
o cancro das células sanguíneas mielóides que são
causada pela morte dos neurónios motores do
produzidas na medula óssea e que ajudam a
córtex motor.
combater infecções bacterianas.
•Cancros do Sistema
Nervoso Central
AMIOTRÓFICA
refere-se:
•Tumores
cerebrais: Existem
muitosdevido
tipos de
…ao
enfraquecimento
do músculo,
à
tumores
mais comuns
são os
morte
doscerebrais,
neuróniososmotores
presentes
nagliomas.
me•Neuroblastoma:
é umraquidiano.
cancro do sistema
1-7
dula
espinhal e no bulbo
nervoso simpático, que na maioria das vezes se
origina nas glândulas adrenais acima do rim.
•Sarcomas: Tumores cancerígenos que
envolvem os ossos e tecidos moles.
•Cancros nos ossos:
•Osteossarcoma: o tipo mais comum de sarcoma
ósseo. Estes tumores são frequentemente situado
no limite de crescimento dos ossos longos das
extremidades, perto das articulações.
•Sarcoma de Ewing: um câncer ósseo que
muitas vezes aparece no meio do osso. Comumente encontrados nas coxas, quadris, braços e
costelas.
•Sarcomas dos tecidos moles:
Adaptada de: Liga de Neurocirurgia - sistemanervoso.com. Disponível em:
•Rabdomiossarcoma: um sarcoma dos tecidos
http://www.sistemanervoso.com/images/ananatomia/apg_07.jpg.
moles que se desenvolve nos músculos. Mais
frequentemente encontrados na região da cabeça,
O
início dos
sintomas
en(EM), a incidência da ELA é ligeiramente menor,
pescoço,
rins,
bexiga,ocorre
braçosprincipalmente
e pernas.
tre•os
55 e os O
65linfoma
anos de
idade.
Somente
10%
mas a sua prevalência é até 20 vezes menor. Tal
Linfomas:
é um
tumor
dos tecidos
dos
casos ocorrem
antesdo
dossistema
40 anosimunológico.
de idade.2
justifica-se pela rápida progressão da doença,
linfáticos,
que são parte
com uma esperança de vida muito reduzida:
ATipos
ELA de
afecta
um
pouco
mais
os
homens
do
que
linfoma incluem:
2
as•mulheres
(1,5:1).
Doença de
Hodgkin ou Linfoma de Hodgkin: mais de 60% dos doentes só sobrevivem entre
2 a 5 anos, sendo a média de 4 anos.1,2,5-9 Raraafecta os gânglios
mais próximos
Segundo
a Aliançalinfáticos
Internacional
para a da
Luta
mente
é fatal no primeiro ano da doença e cersuperfície
do acorpo,
como
no pescoço,
axilas
e
contra
a ELA,
doença
afecta,
nesta altura,
mais
ca
de
20%
dos doentes vive por mais de cinco
virilha.
de 70 mil pessoas em todo o mundo.3 Em Poranos.1,2,5-9
•
Linfoma
não-Hodgkin:
afectam
os
gânglios
6
tugal, existem cerca de 600 pessoas com ELA.
linfáticos profundos dentro do corpo. Existem
A causa da ELA continua desconhecida. Em 85
Amuitos
ELA tipos
é classificada
como
uma doença
de linfoma,
incluindo
Burkitt, rara,
a 90% dos casos de ELA, a doença acontece de
com
uma incidência
5,2 por 100.000 na Eunão-Burkitt
e linfomade
linfoblástico.
forma esporádica. A maioria do doentes não
9
ropa.
Em comparação
a Esclerose
Múltipla
•Cancros
do Fígado:com
O cancro
do fígado
é um
têm história familiar da doença, nem membros
A ELA é a forma mais frequente de doença do neurónio motor no adulto. A fraqueza muscular surge da
interrupção no envio de impulsos nervosos dos neurónios
motorespela
parasua
os músculos.
esperança
cura.3 1-7
Na Europa são diagnosticados anualmente
A ELA é também chamada de Doença de Charcot (em
13.000 novos casos de cancro em crianças
particular em França) ou Doença de Lou Gehrig (em
até aos 19 anos de idade.9 Apesar da taxa
particular nos Estados Unidos). A primeira designação
de cura ser elevada (75%), o cancro ainda é
deve o nome ao neurologista francês, Jean Martin
a principal causa de morte por doença para
Charcot, que identificou pela primeira vez a doença
crianças após 1 ano de vida: 3.000 crianças
no final do século XIX. A segunda designação surge
morrem devido à doença todos os anos na
em referência
a Lou Gehrig, um famoso jogador de
Europa.10
baseball que faleceu com ELA.1-7
Sistema Nervoso Central
• Cérebro
• Medula Espinal
Sistema Nervoso Periférico
• Nervos Periféricos
da família apresentam risco acrescido de desenvolver a doença. Apenas cerca de 5 a 10% dos
casos de ELA são familiares.2,5-7
Foi identificado o gene relacionado com alguns
casos familiares de ELA. Estudos recentes sobre
o papel de factores ambientais na causa de ELA
concluíram que não existe uma relação causal
entre um factor ambiental e o risco de desenvolver ELA. A maioria dos autores defende que
na base da degeneração dos neurónios que
ocorre na ELA está uma interacção complexa
entre factores genéticos e ambientais.5-7
parceriada
daAPIFARMA
APIFARMAcom
comasasAssociações
Associações
Doentes
iniciou em
actualmentecom
com 40
AAparceria
dede
Doentes
iniciou-se
em 1999.
1999. Conta
Conta actualmente
40 Associações
Associações.
e continua
crescer. Através
contribuir
para uma
crescente
dosna
doentes
Através
dela,apretendemos
apoiardela,
umapretendemos
maior intervenção
dos doentes
na sociedade
e ovisibilidade
seu contributo
área dana
Saúde. Para
sociedade
e na condução
de políticas de Saúde. Para mais informações contactar [email protected].
mais
informações
contactar [email protected].
DIA INTERNACIONAL DA CRIANÇA
COM CANCRO
DIA internacional
DA
ESCLEROSE lateral amiotrófica
15 de21
FEVEREIRO
de junho
Manifestação da
Titulo da Notícia
Doença
Sed ut perspiciatis unde omnis iste natus
A doença
a perda
progressiva dos
error sitimplica
voluptatem
accusantium
membros
superiores,
da locomoção,
da fala,
doloremque
laudantium,
totam rem
da deglutição
e da respiração,
aperiam, eaque
ipsa quae abem
illoproporções
inventore
1,3,5-7
veritatis
et quasi architecto
beatae vitae
variáveis
e imprevisíveis.
dicta sunt explicabo. Nemo enim ipsam
Os primeiros sintomas da doença costumam
voluptatem quia voluptas sit aspernatur aut
ser fraqueza muscular e atrofia que se inicia
odit aut fugit, sed quia 2,5-7
consequuntur
pelas
mãos
ou pelos
As cãibras
e fascimagni
dolores
eospés.
qui ratione
voluptatem
culações
são
comuns
e
podem
anteceder
frasequi nesciunt. Neque porro quisquamaest,
queza muscular e atrofia.2,5-7
Segue-se a dificuldade para articular palavras
(disartria) ou engolir (disfagia). A dificuldade
Titulo
da em
Notícia
de deglutir
resulta
sialorreia (“babar”).5-7
EsteSed
quadro
começa unde
lentamente
a progredir,
ut perspiciatis
omnis iste
natus
comprometendo
finalmente
os membros suerror sit voluptatem
accusantium
periores
e inferiores
juntamente
com
a muscudoloremque
laudantium,
totam
rem
latura
do
pescoço,
os
músculos
da
articulação
aperiam, eaque ipsa quae ab illo inventore
2,5-7
verbal
e da deglutição,
e a respiração.
veritatis
et quasi architecto
beatae vitae
dicta sunt explicabo.
Nemo enim
A sensibilidade
é preservada,
assimipsam
como os
voluptatem
quia
voluptas
sit
músculos que movimentam os aspernatur
olhos e os aut
esfíncteres externos (responsáveis pela continência das fezes e urina). Os órgãos internos (coração, fígado e rins), as funções sexuais e os cinco
sentidos (visão, audição, olfacto, gosto e tacto)
também não são atingidos. Em geral, as faculdades mentais não são afectadas. Os doentes
Sed
ut perspiciatis
unde
omnis(alteriste
podem
apresentar
labilidade
emocional
natus
error
sit
voluptatem
accusannância de estados emocionais) ou alterações do
2,5-7
comportamento
(10% dos casos).
tium doloremque
laudantium,
Titulo da Notícia
Tratamento
Sed ut perspiciatis unde omnis iste natus
Até ao momento, não existe cura para a ELA.
error sit voluptatem accusantium
O tratamento passa essencialmente pelo alívio
doloremque laudantium, totam rem
da sintomatologia associada à doença, com o
aperiam, eaque ipsa quae ab illo inventore
intuito de melhorar a qualidade de vida do doveritatis et quasi architecto beatae vitae
ente.2,5-7
dicta sunt explicabo. Nemo enim ipsam
voluptatem
quia
voluptas
sit aspernatur
aut
Apesar
dos muitos
ensaios
clínicos
já realizados
aut fugit,
sedna
quia
consequuntur
e dosodit
vários
avanços
compreensão
da ELA,
magnina
dolores
eos quide
ratione
voluptatem
o sucesso
descoberta
agentes
modificanesciunt.
porro quisquam
est,
doressequi
da doença
ou Neque
neuroprotectores
tem sido
quiinexistente.
dolorem ipsum
quia édolor
sit amet,
quase
O riluzol
o único
fármaco
consectetur,
adipisci velit,
sed aquia
non
aprovado
que demonstrou
retardar
progressão
numquam
modicientíficos
tempora incidunt
ut
da doença,
em eius
estudos
controlados.
labore
et
dolore
magnam
aliquam
quaerat
Este medicamento tem um moderado efeito no
voluptatem.
Ut enim
ad minima
aumento
da esperança
média
de vida,veniam,
não dimiquiscontudo
nostruma exercitationem
ullam2,5-7
corporis
nuindo
taxa de mortalidade.
suscipit laboriosam, nisi ut aliquid ex ea
A disponibilização
de um medicamento
commodi consequatur?
Quis autem velque
impeça
a
progressão
ou
cure
a ELA
iniciaria
eum iure reprehenderit qui in
ea voluptate
2
uma velit
novaesse
era para
de 100
quamestes
nihildoentes.
molestiae Mais
consequapossíveis
neuroprotectoras
tur, velsubstâncias
illum qui doloSed
ut perspiciatistêm
sido unde
estudadas
pré-clínicos
e clíniomnisem
isteensaios
natus error
sit voluptatem
cos. accusantium
Algumas substâncias
chegaram
às fases II
doloremque
laudantium,
totam rem aperiam, eaque ipsa quae ab illo
Sed ut perspiciatis unde omnis iste natus
error sit voluptatem accusantium
doloremque laudantium, totam rem
ou III dos ensaios clínicos, mas as evidências
aperiam, eaque ipsa quae ab illo
não foram conclusivas ou não conseguiram deinventore veritatis et quasi architecto
monstrar eficácia clínica.5,7 Deve ser sublinhado
beatae vitae dicta sunt explicabo. Nemo
o papel da ventilação não-invasiva e da gastrosenim ipsam voluptatem quia voluptas sit
tomia no aumento da esperança de vida e da
aspernatur aut odit aut fugit, sed quia
qualidade de vida destes doentes.
consequuntur magni dolores eos qui
ratione voluptatem
sequi nesciunt.
Os objectivos
da investigação
são encontrar a
porrodaqSed
perspiciatis unde
causaNeque
ou causas
ELA,utcompreender
os meomnis
iste natus na
error
sit voluptatem
canismos
envolvidos
progressão
da doença
5
accusantium
doloremque
laudantium,
e desenvolver
tratamentos
efectivos.
totam rem aperiam, eaque ipsa quae ab
illo inventore veritatis et quasi architecto
beatae vitae dicta sunt explicabo. Nemo
enim ipsam voluptatem quia voluptas sit
aspernatur aut odit aut fugit, sed quia
consequuntur magni dolores eos qui
ratione voluptatem sequi nesciunt.
Neque porro quisquam est, qui dolorem
ipsum quia dolor sit amet, consectetur,
adipisci velit, sed quia non numquam
eius modi tempora incidunt ut labore et
dolore magnam aliquam quaerat
voluptatem. Ut enim ad minima veniam,
caixa sobre a associação
totam
rem continuamente
aperiam, eaque
A doença
agrava
semipsa
períodos
quae ab
et o
de melhora,
atéillo
queinventore
a fraqueza veritatis
comprometa
diafragma.
A
insuficiência
e
falência
respiratóquasi architecto beatae vitae dicta
rias, por
dosipsam
múscusuntenvolvimento
explicabo.progressivo
Nemo enim
los respiratórios, são a principal causa de morte
voluptatem quia voluptas sit
destes doentes.2,5-7
Bibliografia
1. TopSaúde. O que é a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?. [acedido a 31 de Maio de 2010]. Disponível na internet: http://www.topsaude.
pt/PortalTopSaude/Default.aspx?PageId=2&ContentId=2990. 2. Comunidade ELA. O que é a ELA?. [acedido a 31 de Maio de 2010]. Disponível
na internet:
3. JasFarma. Celebração
do Dia Internacional
Sed uthttp://noseela.ning.com/notes/index/show?noteKey=O_que_%C3%A9_a_ELA%3F.
perspiciatis unde omnis iste natus error sit voluptatem accusantium
doloremque
da ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica. [acedido a 31 de Maio de 2010]. Disponível na internet: http://www.jasfarma.com/noticia.php?id=2376.
laudantium,
totam
rem
aperiam,
eaque
ipsa
quae
ab
illo
inventore
veritatis
et
quasi
4. International Alliance of ALS/MND Associations on the internet. What Is ALS/MND?. [acedido a 31 de Maio de 2010]. Disponível na internet:
architecto beatae vitae dicta
Nemo enim
ipsam
voluptatem
quia voluptas
http://www.alsmndalliance.org/whatis.html.
5. sunt
Nationalexplicabo.
Institute of Neurological
Disorders
and Stroke
(NINDS). Amyotrophic
Lateral Sclerosis
Fact sit
Sheet.
[acedido a 31
de odit
Maio aut
de 2010].
Disponível
na internet:
http://www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/detail_
aspernatur
aut
fugit,
sed quia
consequunia
voluptas sit aspernatur aut odit aut
amyotrophiclateralsclerosis.htm. 6. ALS Association. Living with ALS: What’s It All About? [acedido a 31 de Maio de 2010]. Disponível na internet:
fugit, sed quia consequuntur magni dolores eos qui ratione voluptatem sequi nesciunt.
http://www.alsa.org/files/pdf/ALSA_%20Manual1.pdf. 7. Orphanet Journal of Rare Diseases. Amyotrophic lateral sclerosis. [acedido a 31 de Maio
Neque
porro
quisquam
est, qui dolorem ipsum
quiaiaAmyotrophic
voluptaslateral
sit aspernatur
aut aodit
de 2010].
Disponível
na internet:
http://www.ojrd.com/content/4/1/3.
8. Orphanet.
sclerosis. [acedido
31 de aut
Maio de 2010].
Disponível
na sed
internet:
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=803#.
9. Orphanet.
Prevalence
of rare diseases:
fugit,
quia
consequuntur magni dolores eos qui ratione voluptatem
sequi
nesciunt.
bibliographic data. [acedido a 31 de Maio de 2010]. Disponível na internet: http://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_
Neque porro quisquam est, qui dolorem ipsum quiaon numquam eius modi tempora
rare_diseases_by_decreasing_prevalence_or_cases.pdf.
incidunt ut labore et dolore magnam aliquam quaerat voluptatem. Ut enim ad minima
veniam, quis nostrum exercitationem ullam corporis suscipit laboriosam, nisi ut aliquid ex
aspernatur aut odit aut fugit, sed
ea commodi consequatur? Quis autem vel eum iure reprehenderit qui in ea voluptate velit
esse quam nihil molestiae consequatur, vel illum qui dolorem eum fugiat quo voluptas
quia
consequuntur
magni
dolores
Associação Portuguesa de Esclerose
Lateral Amiotrófica
nulla pariatuquid ex ea commodi consequatur? Quis autem vel eum iure reprehenderit
eos qui ratione voluptatem sequi
qui in ea voluptate velit esse quam nihil molestiae consequatur, vel illum qui dolorem eum
nesciunt.
Nequedeporro
quisquam
A Associação
Portuguesa
Esclerose
Lateral Amiotrófica (APELA)
foi voluptas
constituída
a 7 de
Março deut
1998.
O seu objectivo
principal
informar
a população
em
fugiat quo
nulla
pariatuSed
perspiciatis
unde omnis
isteénatus
error
sit
geral est,
e os doentes
em
particular
sobre
a
Esclerose
Lateral
Amiotrófica
e
criar
uma
rede
de
comunicação
alargada
para
ir
dando
a
conhecer
os
avanços
científicos
qui dolorem ipsum quiaia
voluptatem accusantium doloremque laudantium, totam rem aperiam, eaque ipsa quae ab
e os direitos
sociais
doentes. aut odit aut
illo inventore veritatis et quasi architecto beatae vitae dicta sunt explicabo. Nemo enim
voluptas
sitdos
aspernatur
ipsam voluptatem quia voluptas sit aspernatur aut odit aut fugit, sed quia consequunia
fugit, sed quia consequuntur magni
voluptas sit aspernatur aut odit aut fugit, sed quia consequuntur magni dolores eos qui
dolores eos qui ratione voluptatem
ratione voluptatem sequi nesciunt. Neque porro quisquam est, qui dolorem ipsum quiaia
sequi nesciunt. Neque porro
voluptas sit aspernatur aut odit aut fugit, sed quia consequuntur magni dolores eos qui
ratione voluptatem sequi nesciunt. Neque porro quisquam est, qui dolorem ipsum quiaon
numquam
eius modi tempora
incidunt
ut labore
et dolore magnam aliquam quaerat
Associação Portuguesa de Esclerose
Lateral AmiotróficaTel.:
213 861
482 | E-mail:
[email protected]
voluptatem. Ut enim ad minima veniam, quis nostrum exercitationem ullam corporis
suscipit laboriosam, nisi ut aliquid ex ea commodi consequatur? Quis autem vel eum iure
reprehenderit qui in ea voluptate velit esse quam nihil molestiae consequatur, vel illum
R. Pêro da Covilhã, nº 22
A parceria da APIFARMA com as Associações de Doentes
PT - 1400-297 Lisboa - Portugal
iniciou-se em 1999. Conta actualmente com 40 Associações.
Tel.: (+351) 213 018 264/3 031 780
Associação Portuguesa
Através dela, pretendemos apoiar uma maior intervenção dos
da Indústria Farmacêutica Fax: (+351) 213 031 797/98
doentes na sociedade e o seu contributo na área da Saúde.
e-mail:[email protected]
Portuguese Association of
A parceria daIndustry
APIFARMAwww.apifarma.pt
com as Associações de Doentes iniciou
eminformações
1999. Conta
actualmente
com 40 Associações
Pharmaceutical
Para mais
contactar:
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e continua a crescer. Através dela, pretendemos contribuir para uma crescente visibilidade dos doentes na
sociedade e na condução de políticas de Saúde. Para mais informações contactar [email protected].