Capa Pronta - Setor de Investigações nas Doenças Neuromusculares

UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO
SAMANDA ANDRES DE OLIVEIRA
SILVANA AMANDA DO CARMO
SIMONE GONÇALVES DE ANDRADE HOLSAPFEL
EVOLUÇÃO RESPIRATÓRIA EM PACIENTES COM ESCLEROSE
LATERAL AMIOTRÓFICA DE INICIO APENDICULAR E PARALISIA
BULBAR PROGRESSIVA
SÃO PAULO
2010
UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO
SAMANDA ANDRES DE OLIVEIRA
SILVANA AMANDA DO CARMO
SIMONE GONÇALVES DE ANDRADE HOLSAPFEL
EVOLUÇÃO RESPIRATÓRIA EM PACIENTES COM ESCLEROSE
LATERAL AMIOTRÓFICA DE INÍCIO APENDICULAR E PARALISIA
BULBAR PROGRESSIVA
Orientadora: Francis Meire Favero
SÃO PAULO
2010
Trabalho de conclusão de
curso
apresentado a Universidade
Federal de São Paulo /
Escola Paulista de Medicina
UNIFESP/EPM, como parte
dos
requisitos
para
obtenção do título de
especialista em intervenções
fisioterapêuticas
nas
doenças neuromusculares.
UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO
DEPARTAMENTO DE NEUROLOGIA E NEUROCIRURGIA
DISCIPLINA DE NEUROLOGIA CLÍNICA
Chefe de Departamento: Professora Dra. Débora Amado Scerni
Chefe de Disciplina de Neurologia Clínica: Professor Dr. Alberto Alain Gabbai
Coordenadores do Curso de Especialização em Doenças Neuromusculares:
Professor Dr. Acary Souza Bulle Oliveira, Professora Ms. Francis Meire
Fávero, Professora Dra. Sissy Veloso Fontes
SÃO PAULO
2010
SAMANDA ANDRES DE OLIVEIRA
SILVANA AMANDA DO CARMO
SIMONE GONÇALVES DE ANDRADE HOLSAPFEL
EVOLUÇÃO RESPIRATÓRIA EM PACIENTES COM ESCLEROSE
LATERAL AMIOTRÓFICA DE INÍCIO APENDICULAR E PARALISIA
BULBAR PROGRESSIVA
Presidente da banca:
_______________________________________________________________
BANCA EXAMINADORA
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
...ter a oportunidade de partilhar da vida de um Ser Humano com ELA é
aprender a viver um dia de cada vez, é reconhecer em cada novo dia o
nascimento de um guerreiro cheio de armas que desconhecemos na plenitude
que eles a carregam, é crescer como gente, é aprender a amar gente e ter a
oportunidade única de presenciar a grandeza inesquecível destes seres...
AGRADECIMENTOS
A Deus por termos chegado até aqui. Só Ele sabe os caminhos difíceis que
trilhamos para vencer mais uma etapa.
As nossas famílias que sempre nos apoiaram e estiveram ao nosso lado.
A nossa orientadora Ms. Francis Meire Favero por acreditar no nosso trabalho,
por ser sempre solícita e paciente.
À Professora Ms. Maria Clariane e ao Dr. Acary por permitirem a utilização do
ambulatório e dos prontuários.
A toda a equipe de fisioterapeutas do Ambulatório de DNM/ELA pela dedicação
dispensada aos pacientes.
À Professora Dra. Sissy Veloso Fontes e à Secretária Dirce, sempre prontas a
nos ajudar.
SUMÁRIO
Dedicatória
Agradecimentos
Lista de tabelas
Lista de abreviaturas
Resumo
Introdução...........................................................................................................1
2. Objetivos.........................................................................................................4
3. Hipótese.........................................................................................................4
4. Justificativa.....................................................................................................4
5. Métodos..........................................................................................................5
5.1 Casuistica.....................................................................................................5
5.2 Critérios de Inclusão.....................................................................................5
5.3 Critérios de Exclusão ...................................................................................5
5.4 Avaliação Respiratória..................................................................................6
5.4.1. Capacidade vital forçada – CVF...............................................................6
5.4.2. Pressão Inspiratória e Expiratória Máxima (Pimax/Pemax).....................7
5.4.3. Pico de Fluxo de Tosse – PFT.................................................................8
6. Estatística.......................................................................................................9
7. Resultados.....................................................................................................9
7.1 Achados.......................................................................................................14
8. Discussão......................................................................................................21
9. Conclusão.....................................................................................................26
10. Referências Bibliográficas...........................................................................27
11. Anexos........................................................................................................30
LISTA DE FIGURAS
Gráfico 1 – Evolução de Pimax....................................................16
Gráfico 3 - Evolução de PEmax...................................................17
Gráfico 5 - Evolução de CV.........................................................18
Gráfico 7 - Evolução de CV Supino.............................................19
Gráfico 9 - Evolução de PFT.......................................................20
LISTA DE TABELAS
Tabela 1: Caracterização da Amostra...........................................................10
Tabela 2: Compara as Três Primeiras Avaliações.........................................13
Lista de abreviaturas e símbolos
AMP ___Atrofia Muscular Progressiva
CV____ Capacidade Vital
CVF ___Capacidade Vital Forçada
DNM ___Doença do Neurônio Motor
ELA ___Esclerose Lateral Amiotrófica
ELP ___Esclerose lateral Primaria
FNC ___Sistema Nervoso Central
PBP ___Paralisia Bulbar Progressiva
PFT ___Pico de Fluxo de Tosse
PDI ___Pressão Transdiafragmática
PEmáx ___Pressão Expiratória Máxima
PImáx ___Pressão Inspiratória Máxima
VNI ___Ventilação Não-Invasiva
RESUMO
INTRODUÇÃO - A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença
degenerativa, que envolve os neurônios motores do córtex cerebral, do tronco
encefálico e no corno anterior da medula espinhal. A ELA se expressa
clinicamente por meio de sinais de acometimento progressivo de neurônios
motores superiores e inferiores, e a forma de início pode ser apendicular ou
bulbar. O acometimento da musculatura respiratória ocorre em qualquer uma
das formas e é a causa mais comum de morte.
OBJETIVO – Analisar a evolução respiratória em pacientes com Esclerose
Lateral Amiotrófica de inicio Apendicular e a Paralisia Bulbar Progressiva
através da avaliação respiratória.
MÉTODO - Foi realizado um estudo retrospectivo, com os pacientes atendidos
no Setor de Doenças Neuromusculares da Disciplina de Neurologia da
Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP/EPM) – Ambulatório de
Esclerose Lateral Amiotrófica no período de fevereiro de 2004 a junho de 2007.
Participaram do estudo 159 pacientes, sendo 125 da forma apendicular e 34
com Paralisia Bulbar Progressiva. Com idade média de 59 anos.
Os pacientes foram avaliados trimestralmente e observados os valores de
Capacidade Vital Forçada em Sedestação e em Supino; Pressões Inspiratórias
e Expiratórias Máximas e Pico de Fluxo de Tosse.
RESULTADOS – Foi estabelecido como significância estatística o valor de p =
ou menor que 0,05. Houve significância estatística para diminuição dos valores
nas três primeiras avaliações e tendência à queda nas demais avaliações.
CONCLUSÃO – Há diminuição significativa dos valores da avaliação
respiratória ao longo do tempo, tanto para Esclerose Lateral Amiotrófica da
Forma Apendicular como na Paralisia Bulbar Progressiva.
PALAVRA-CHAVE – Esclerose Lateral Amiotrófica; Doença do Neurônio
Motor; Avaliação Respiratória;
1. INTRODUÇÃO
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença, que envolve os
neurônios motores do córtex cerebral, do tronco encefálico e no corno anterior
da medula espinhal. A ELA se expressa clinicamente por meio de sinais de
acometimento progressivo de neurônios motores superiores e inferiores. 1
A ELA foi descrita em 1996, por Armon, como sendo uma doença
progressiva e fatal, três a cinco anos após o início da doença os pacientes
podem ir a óbito por comprometimento respiratório. A Doença do Neurônio
Motor (DNM) é um termo genérico, freqüentemente utilizado para incluir quatro
principais síndromes clínicas: atrofia muscular progressiva (AMP); esclerose
lateral primária (ELP); paralisia bulbar progressiva (PBP); e esclerose lateral
amiotrófica (ELA). 2
A prevalência da DNM é aproximadamente de 5 por 100.000 habitantes
e aproximadamente 30% dos pacientes tem os sintomas da Paralisia Bulbar
Progressiva. 3
A ELA caracteriza-se por paralisia progressiva marcada por sinais de
comprometimento do neurônio motor superior (clônus, sinal de Babinski,
hiperreflexia, hipertonia elástica) e do neurônio motor inferior (atrofia, atonia,
arreflexia, fraqueza e fasciculações), sendo está á forma mais comum de DNM.
Geralmente apresenta predominância em membros, de forma assimétrica,
acomete os membros superiores primeiro que os inferiores, seguido de
comprometimento bulbar. As funções vocais e respiratórias também são
afetadas. Os pacientes queixam-se de cãibras antes ou após a instalação dos
sintomas. Os nervos cranianos que controlam a visão e os movimentos
oculares e os segmentos sacro inferiores da medula espinhal, que controlam os
esfíncteres, não são afetados. 4
A ELA também pode se diferenciar quanto às suas manifestações
clínicas, o quadro é dividido nas formas de início apendicular (medular) ou
Paralisia Bulbar Progressiva. A forma apendicular, apresenta a fraqueza, as
fasciculações e a cãibra constituem os sintomas da ponta anterior da medula.
Os sintomas geralmente começam em um dos membros superiores (de forma
distal para proximal), acometendo as regiões tenar e hipotenar da mão,
seguindo posteriormente para o outro membro superior. Em seguida, evolui
para os membros inferiores (de forma assimétrica e progressiva) e tronco. Os
pacientes com essa forma de apresentação da doença, no decorrer do tempo,
evoluem para disfagia, disartria, disfonia, dispnéia e posteriormente ao óbito. 6
Quanto à Paralisia Bulbar Progressiva, costuma iniciar-se pelos lábios e
pela língua. Os sinais clínicos são: disartria, paresia, tremor labial,
fasciculações, atrofia e paralisia da língua. O véu do paladar e as cordas vocais
tornam-se paréticos e o reflexo da tosse diminui. Surge a disartria que progride
com a parada da fala. Como resultado ocorre dispnéia, engasgos com a própria
saliva e broncopneumonia de repetição. Dos pacientes com esta forma de ELA,
20% apresentam labilidade emocional. 6
Na história natural da ELA é inexorável o aumento progressivo da
fraqueza muscular, incluindo os músculos da respiração, com eventual falência
respiratória e morte. Os músculos intercostais são afetados, e o paciente
desenvolve dificuldade para respirar. A fraqueza dos músculos respiratórios
invariavelmente progride para dependência ventilatória. Quando os músculos
da faringe são afetados, o paciente torna-se disfágico, piorando o quadro
respiratório. 7-8
Não há comprometimento do parênquima pulmonar na ELA, a função
respiratória é prejudicada por falha mecânica, a fraqueza muscular é que
impede a insuflação adequada dos pulmões durante a inspiração, este fator
causa diminuição das trocas gasosas, diminuição da complacência e pode
resultar em doença pulmonar restritiva. Esta fraqueza diafragmática é
usualmente assintomática, freqüentemente presente no diagnóstico e vai
piorando com a diminuição da força muscular respiratória levando à falência
respiratória e morte. 16-17
Alguns autores relataram que a hipoventilação ocorre particularmente
durante o sono REM, como resultado da redução da atividade dos intercostais
e toda a musculatura acessória, restando um diafragma enfraquecido para
sustentar a ventilação. Em muitos pacientes a hipoventilação durante o sono
está relacionada com dispnéia levando ao aumento diurno anormal de gases
no sangue arterial. Com a evolução da fraqueza da musculatura respiratória
todas as etapas do sono são afetadas pela hipoventilação, com repetidos
episódios de dessaturação que resultam em fragmentação do sono. Existem
queixas de insônia, pesadelo, sonolência diurna, fadiga, cefaléia matinal, falta
de apetite. 9-10
A diminuição da função do diafragma produz um padrão de disfunção
pulmonar caracterizado por uma diminuição da capacidade vital. O sintoma
mais proeminente é a ortopnéia. Na posição supino a elevação do diafragma é
fraca devido a um aumento da pressão abdominal pelo seu conteúdo,
combinada com a expansibilidade diminuída dos pulmões contribuindo para
produzir um aumento no trabalho respiratório, diminuindo o volume corrente,
favorecendo a queda na PaO2 e SatO2. O comprometimento respiratório, com
ou sem pneumonia, é a causa mais comum de morte nos pacientes com
doença do neurônio motor. A capacidade vital forçada é na maioria das vezes
utilizada para monitorar a função respiratória, e é em parte índice preditivo do
tempo de sobrevida do paciente. 11-12
Pacientes com ELA, com CVF menor que 30% do predito, podem não
apresentar sintomas de dispnéia, não sendo este um bom indicativo para
caracterizar disfunções pulmonares. A aplicação de escalas para mensurar
dispnéia não substituí os testes de função pulmonar, que fornece uma visão
objetiva e são melhores indicadores de condutas. 5-6
Um fator prognóstico com relevância clínica no paciente com ELA é a
forma com que a fraqueza muscular respiratória se manifesta. O paciente só
percebe os sinais da deficiência respiratória quando está no estado avançado,
daí a importância da exatidão da avaliação respiratória para poder detectar o
grau de comprometimento e traçar estratégias para o tratamento. 13
2. OBJETIVO
Analisar a evolução respiratória dos pacientes com ELA de início
Apendicular e a Paralisia Bulbar Progressiva através dos seguintes dados da
avaliação respiratória: Pimáx, Pemáx, CVF, PFT.
3. HIPÓTESE
Os pacientes com Paralisia Bulbar Progressiva têm um comprometimento
acentuado dos músculos respiratórios e das capacidades pulmonares, sendo a
sua evolução muito mais rápida do que os pacientes de ELA de início
Apendicular.
4. JUSTIFICATIVA
Detectando de forma precoce, através da avaliação, o acometimento
respiratório em pacientes de ELA com início Apendicular e os com Paralisia
Bulbar Progressiva, é possível introduzir o tratamento através da VNI, melhorar
a qualidade de vida e sobrevida destes pacientes.
5. MÉTODO
Foi realizado um estudo retrospectivo, com os pacientes atendidos pela
equipe de fisioterapia respiratória no Setor de Doenças Neuromusculares da
Disciplina
de
Neurologia
da
Universidade
Federal
de
São
Paulo
(UNIFESP/EPM) – Ambulatório de Esclerose Lateral Amiotrófica no período de
fevereiro de 2004 a junho de 2007.
5.1. CAUSUÍSTICA
Participaram do estudo 165 pacientes, a idade dos pacientes foi de 27
a 81 anos e a média foi de 59 anos.
Apresentavam Paralisia Bulbar Progressiva 34 pacientes, sendo 13 mulheres e
21 homens. Na forma Apendicular foram 125 pacientes, sendo 53 mulheres e
72 homens.
5.2. Critérios de inclusão
•
Pacientes com diagnóstico confirmado de ELA, segundo os critérios da
El Escorial da World Federation of Neurology.14
•
Pacientes com o cognitivo preservado para a compreensão dos
procedimentos.
•
Pacientes que assinem o termo de consentimento livre e esclarecido
5.3. Critérios de exclusão
•
Pacientes traqueostomizados.
•
Pacientes com insuficiência respiratória
•
Pacientes sem a forma de início da doença definida.
5.4. AVALIAÇÃO RESPIRATÓRIA
Os pacientes foram submetidos à avaliação respiratória com os seguintes
quesitos:
•
Avaliação de capacidade vital forçada – CVF – em sedestação e em
supino
•
Avaliação de Pressões inspiratória e expiratória máxima – Pimáx e
Pemáx
•
Avaliação de Pico de Fluxo de Tosse - PFT
Os pacientes foram acompanhados e avaliados pela equipe de fisioterapia
respiratória do ambulatório de ELA trimestralmente.
5.4.1. CAPACIDADE VITAL FORÇADA – CVF
A capacidade vital forçada foi avaliada na posição sentado e supino por um
ventilômetro da marca Ferrari Mark 8 (litros). Foram realizadas de três a oito
medidas de capacidade vital, sendo considerada a maior de três medidas
reprodutíveis, de acordo com o Consenso Brasileiro de Espirometria.
Os pacientes foram posicionados primeiro na posição sentada, com o nariz
ocluído por um clip nasal e com um bucal entre os lábios, foram orientados a
inspirar e expirar tranqüilamente e após uma expiração normal o terapeuta
solicitava uma inspiração máxima seguida de uma expiração máxima e
sustentada. O paciente foi incentivado com comando verbal durante todo o
teste pelo terapeuta. Se houvesse escape de ar pelos lábios, o terapeuta faria
a junção dos lábios manualmente.
Para avaliar a capacidade vital em supino, o paciente foi colocado
deitado em um divã, com os membros superiores ao longo do corpo, com um
travesseiro baixo, mantendo seu corpo reto e a cabeça posicionada na linha
média. A medida da capacidade vital forçada foi realizada como a descrita
acima.
Para saber o valor previsto da capacidade vital forçada do paciente
foram aplicadas as fórmulas preditivas para o sexo masculino e feminino. 15
Sexo Feminino – idade 20 – 76 anos
CVF = (estatura x 0,0433) – (idade – 0,0164) – 2,2197
Sexo Masculino – idade 25 -78 anos
CVF = (estatura x 0,0559) – (idade – 0,0229) – 4,569
(J.Pneumologia 2002; 28; supl 3:40 -41)
5.4.2. PRESSÃO INSPIRATÓRIA E EXPIRATÓRIA MÁXIMA (PImax/PEmax)
As medidas de pressão inspiratória e expiratória máxima foram
mensuradas por um manovacuômetro da marca Record, com graduação de 0 a
150 cmH20 e partindo do volume corrente para a PEmax e capacidade residual
funcional para a PImax.
As medidas de PImax e PEmax foram realizadas de três a cinco vezes,
e foi considerada a melhor medida desde que reprodutível e com uma variação
que fosse menor ou igual a 10% entre elas, de acordo com o Consenso
Brasileiro de Espirometria.
Pressão Inspiratória Máxima
Para a realização da medida de PImax o paciente foi posicionado
sentado, foi solicitado que inspirasse e expirasse tranquilamente com o nariz
ocluído por um clip nasal e com os lábios em torno do bucal, após uma
expiração normal, o orifício da traquéia foi ocluído e solicitado ao paciente que
fizesse o máximo esforço inspiratório. Para evitar que ocorresse fechamento da
glote durante a manobra inspiratória o bucal tinha um orifício de 1 mm que
permitia a entrada de pequena quantidade de ar.
Pressão Expiratória Máxima
Para a realização da medida de PEmax o paciente foi posicionado
sentado, foi solicitado que inspirasse e expirasse tranquilamente com o nariz
ocluído por um clip nasal e com os lábios em torno do bucal, após uma
inspiração normal, o orifício da traquéia foi ocluído e solicitado ao paciente que
fizesse o máximo esforço expiratório.
Os pacientes foram orientados a não soprar com as bochechas, caso
isto ocorresse o acompanhante era instruído a pressionar o local durante a
manobra.
Para saber o valor previsto das pressões inspiratória e expiratória
máxima do paciente serão aplicadas as fórmulas preditivas para o sexo
masculino e feminino. 15
Pressão inspiratória máxima – PImax
Pressão inspiratória máxima
– PImax
Sexo Feminino – idade 20 – 80 anos
Sexo Masculino – idade 20 -
80 anos
(110,5 – idade x 0,49)
(peso kg x 0,48) – (idade x
0,80) + 120
Pressão expiratória máxima – PEmax
Pressão expiratória máxima
– PEmax
Sexo Feminino – idade 20 – 80 anos
Sexo Masculino – idade 20 -
80 anos
(115,7 – 0,62 x idade)
(165,3 – 0,81 x idade)
(J. Pneumologia 2002; 28; supl 3: 40 -41)
5.4.3. PICO DE FLUXO DE TOSSE – PFT
Para mensurar o PFT, o paciente foi posicionado sentado e teve o nariz
ocluído por um clip nasal, foi solicitado uma inspiração e expiração tranqüila e
após que fizesse uma inspiração profunda, ou seja, a partir da Capacidade
Pulmonar Total, e a seguir uma tosse máxima e única. Foi utilizado um Peak
Flow Meter da marca AssessR, graduado de 60 a 880 l/min.
6. ANÁLISE ESTATÍSTICA
P – Valor, para este estudo foi definido como nível de significância o valor de
0,05 (5%), os intervalos de confiança, foram construídos com 95% de confiança
estatística, para isto foram utilizados os seguintes testes estatísticos não
paramétricos pela não homogeneidade da amostra.
- Teste de Friedman, foi utilizado para comparar as avaliações para cada
variável.
- Teste de Wilcoxon, utilizado para determinar entre quais avaliações ocorreu à
diferença estatisticamente significante.
- Teste Mann-Whitney, para comparar os grupos apendicular e bulbar em
cada uma das variáveis.
O Intervalo de Confiança para média foi utilizado para entendermos os
resultados de forma descritiva.
7. RESULTADOS
Foram avaliados 165 pacientes, sendo 6 excluídos por não ter definido
se o inicio da doença era apendicular ou Paralisia Bulbar Progressiva, destes 4
eram homens e 2 mulheres, durante o período do estudo 152 pacientes
estavam em VNI e 24 óbitos foram comunicados ao setor.
Tabela 1: Caracterização da Amostra
Nº
PACIENTES SEXO IDADE INÍCIO
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30
31
A.L.F
A.S.F
A.J.M
A.G.L
A.M.N
A.B.R
A.l
A.L.F
A.A.S
A.C.F
A.D.M
A.E.S
A.F.P.M
A.L.T
A.M.D
A.S
A.P.S.R
A.D.L
A.P.S
A.P
A.R.M
B.A
B.S.B
B.M.X
B.V.S.N
B.C.G
C.E.G.V
C.E.X
C.P.S
C.H.M
C.M.S.F
1
1
2
1
1
2
1
2
1
1
1
1
1
1
1
1
2
1
1
1
1
1
2
1
1
1
1
1
1
2
2
73
52
65
41
67
66
62
59
63
68
61
58
63
44
52
71
61
65
42
77
68
73
69
65
61
75
32
47
63
52
60
2
1
2
2
2
2
2
2
1
2
1
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
1
2
2
1
23/2/2006
25/8/2005
19/9/2005
11/5/2006
5/5/2005
13/12/2004
16/6/2005
1/6/2006
5/10/2006
23/6/2005
4/12/2006
2/5/2005
23/10/2006
11/8/2005
13/10/2005
21/2/2005
12/4/2007
24/11/2005
22/9/2005
29/5/2006
11/5/2006
25/10/2004
29/6/2006
26/6/2006
23/6/2005
12/6/2006
24/4/2004
8/6/2006
5/5/2005
30/6/2005
3/11/2005
32
33
34
C.S.F
C.R.T.F
C.F
2
2
1
67
60
61
2
2
1
12/4/2004
25/4/2005
6/4/2006
DATA 1ª
AV
TEMPO DE
DOENÇA ATÉ 1ª
AV.
3 anos
2 anos
16 anos
2 anos
7 anos
3 anos
1 ano
5 anos
10 meses
4 anos
1 ano e 5 meses
2 anos
11 meses
1 ano
2 anos
1 ano
1 ano e 2meses
17 anos
6 meses
1 ano e 9 meses
9 meses
NC
1 ano e três meses
2 anos e 6 meses
1 ano
3 anos
2 anos e 8 meses
6 meses
1 ano e 5 meses
2 anos e 9 meses
2 anos e 10
meses
NC
NC
1 ano e 7 meses
35
36
37
38
39
40
41
42
43
44
45
46
47
48
49
50
51
52
53
54
55
Nº
C.R.G
2
59
2
8/6/2006
C.A.P
2
51
2
9/5/2005
C.J.C
1
61
2
10/11/2005
C.B
2
81
1
9/3/2006
D.A.F
2
67
2
2/5/2005
D.A.F.R
2
57
1
13/11/2006
D.O.C
1
61
2
27/4/2006
D.F.R
2
66
2
19/5/2005
D.J.R
2
55
2
9/2/2006
D.J.S
1
42
2
7/5/2007
E.S
1
79
1
18/5/2006
E.F.S
1
44
2
27/6/2005
E.R.F
2
66
1
7/5/2007
E.L.S
2
60
2
19/9/2005
E.S
1
64
2
18/4/2005
F.C
1
45
2
18/8/2005
F.A.M
1
53
2
19/4/2007
F.N.M
1
46
2
9/6/2005
G.D.O
1
68
2
14/9/2006
G.M.F.J
1
nc
nc
7/3/2005
G.R.M
1
57
2
25/4/2005
PACIENTES SEXO IDADE INÍCIO DATA 1ª
AV
56
57
58
59
60
61
62
63
64
65
66
67
68
69
70
71
72
73
74
75
76
77
78
79
80
G.N
G.C
H.N
H.A.M
H.A.G.M
H.C
I.R.S
I.R.Q
I.M
I.A.S
J.J.P.R
J.M.T.C
J.Z
J.M.P
J.O.V
J.A.M
J.B.F
J.C.B
J.F.A
J.M.M
J.M.F
J.M.F
J.O.S
J.P.A
J.V.F
2
2
1
1
2
1
2
2
2
1
1
1
1
2
2
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
51
59
43
52
31
59
56
56
57
79
54
39
64
66
69
48
59
54
58
58
72
56
40
41
62
2
2
2
2
2
2
2
2
1
2
2
2
2
1
2
2
2
1
1
1
2
1
2
2
2
30/6/2005
10/8/2006
1/6/2005
9/2/2006
23/3/2006
14/3/2005
2/5/2005
11/10/2005
9/6/2005
11/5/2006
16/6/2005
20/10/2005
11/8/2005
20/3/2006
29/6/2006
25/8/2005
18/5/2006
13/12/2004
25/5/2006
19/5/2005
14/8/2006
27/10/2005
30/11/2006
25/4/2005
1/12/2005
1 ano e 4 meses
3 anos
1 ano
2 anos
2 anos e 3 meses
1 ano e 5 meses
1 ano
1 ano
1 ano
2 anos e 11meses
1 ano 5 meses
7 anos
2 anos
4 anos
2 anos
9 meses
10 meses
7 meses
1 ano e 1 mês
NC
1 ano e 6 meses
TEMPO DE
DOENÇA ATÉ 1ª
AV.
12 anos
1 ano e 10 meses
5 anos
2 anos e 11 meses
1 ano e 4 meses
1 ano e 8 meses
2 anos
7 meses
3 anos e 2 meses
8 anos
9 meses
2 anos e 3 meses
1 ano e 1 mês
1 ano
2 anos e 5 meses
1 ano e 11 meses
1 ano
1 ano e 3 meses
1 ano e 6 meses
1 ano e 2 meses
1 ano e 8 meses
2 anos e 4 meses
1 ano e 3 meses
2 ano e 6 meses
2 anos
81
82
83
84
85
86
87
88
89
90
79
80
81
82
83
84
85
86
87
88
89
90
91
92
93
94
95
96
97
98
99
100
101
102
103
104
105
106
107
108
109
110
111
112
113
114
J.T.S
J.A.S
J.L
J.O
J.F.N.S
J.F.F
J.G.C
J.O.M
J.R.M
J.S
J.P.A
J.V.F
J.T.S
J.A.S
J.L
J.O
J.F.N.S
J.F.F
J.G.C
J.O.M
J.R.M
J.S
J.S
J.S.S
J.E.N.S.P
L.A
L.M
L.O.R.F
L.S.O
L.F.R
L.A.V
L.B
L.C.S.C
L.N
M.F.S
M.P.B
M.A.J.F
M.A.M
M.A.G
M.C.C
M.C.T
M.G.H.M
M.N.O.S
M.F.J
M.L.S
M.C.G
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
2
2
2
2
2
2
2
1
1
1
1
1
1
1
1
2
2
2
2
2
2
2
2
2
42
62
69
50
79
51
49
80
49
61
41
62
42
62
69
50
79
51
49
80
49
61
69
74
76
48
79
67
28
44
59
44
55
74
63
80
63
67
64
61
47
55
45
72
60
78
1
2
2
2
2
2
1
2
1
2
2
2
1
2
2
2
2
2
1
2
1
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
1
1
1
2
2
1
2
2
2
1
2
2
17/11/2005
27/10/2005
14/9/2006
16/5/2005
6/10/2005
8/9/2005
30/3/2006
13/10/2005
21/5/2007
25/4/2005
25/4/2005
1/12/2005
17/11/2005
27/10/2005
14/9/2006
16/5/2005
6/10/2005
8/9/2005
30/3/2006
13/10/2005
21/5/2007
25/4/2005
30/6/2005
6/4/2006
23/6/2005
14/5/2007
2/3/2006
9/10/2006
12/5/2005
10/10/2005
9/3/2006
1/9/2005
18.10.04
20/10/2005
21/9/2006
14/5/2007
23.05.2005
6/10/2005
9/4/2007
29/5/2006
19/4/2004
14/3/2005
3/11/2005
7/5/2007
28/4/2003
19/4/2007
8 meses
1 ano e 2 meses
3 anos
1ano
2 anos
5 anos
1 ano e 3 meses
7 anos
1 ano e 3 meses
9 meses
2 ano e 6 meses
2 anos
8 meses
1 ano e 2 meses
3 anos
1ano
2 anos
5 anos
1 ano e 3 meses
7 anos
1 ano e 3 meses
9 meses
4 anos
7 anos e 3 meses
2 anos e 6 meses
5 anos
3 anos
2 anos e 9 meses
6 anos
3 anos
2 anos
2anos e 10 meses
2 anos e 6 meses
1 ano e 4meses
1ano
2 anos e 6 meses
10 meses
3 anos e 2 meses
2 anos
5 anos
NC
1 ano e 8 meses
2 anos e 6 meses
3 anos
1 ano e 6 meses
Nº
PACIENTES SEXO IDADE INÍCIO
DATA 1ª
AV
115
116
117
118
119
120
121
122
123
124
125
126
127
128
129
130
131
132
133
134
135
136
137
138
139
140
141
142
M.G.R
M.I.J
M.J.S
M.J.D.D
M.L.M
M.P.G.C
M.S.C
M.T.R
M.I.D.C
M.L.O
M.O
M.M.A
M.P
M.G.C
M.B
M.I
M.S
N.T.R
N.M.A
N.M.MA
N.J.L.O
O.S.R
O.F.N
O.S
O.S.T
P.A.B
R.F.L
R.F.S
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
1
1
1
1
1
1
2
2
2
1
1
1
1
1
1
1
1
66
67
57
49
71
61
51
51
49
59
81
69
47
59
48
67
39
55
62
71
36
70
48
1
2
1
1
2
2
2
2
1
2
1
2
2
2
2
1
2
2
2
1
2
2
2
18/8/2005
28/5/2007
8/9/2005
18/8/2005
5/10/2006
15/5/2006
16/4/2007
16/11/2006
9/4/2007
21/11/2005
24/4/2006
18/5/2006
27/11/2006
23/4/2007
66
46
44
33
2
1
2
2
5/3/2007
13/4/2006
13/11/2006
11/6/2007
143
144
145
146
147
148
149
150
151
152
153
154
155
156
157
158
159
R.D.S
R.B.S
S.R.R
S.F.C
S.G.N
S.F.P.N
S.R
S.S.I
T.F.M
T.A.B.C
T.O.C
V.L.C
V.B.R
V.P.M.R
V.M.O
V.P
V.M.M
2
1
2
2
2
1
2
2
2
2
2
2
1
1
2
1
1
58
51
39
59
54
53
38
57
nc
68
64
50
44
49
27
71
59
2
2
2
2
2
2
1
2
nc
2
2
2
2
2
2
2
2
29/5/2006
6/12/2004
16/4/2007
1/9/2005
19/10/2006
18/8/2005
4/8/2005
5/5/2005
12/4/2004
3/8/2006
21/9/2006
9/6/2005
4/8/2005
13/10/2005
16/3/2006
8/8/2005
28/3/2005
31/8/2006
29/8/2005
3/11/2005
12/5/2005
13/10/2005
20/10/2005
16/2/2004
9/11/2006
TEMPO DE
DOENÇA ATÉ 1ª
AV.
7 meses
10 anos
3 anos
1 ano e 6meses
6 anos
11 meses
NC
1 ano e 6 meses
NC
1 ano e 8 meses
6 meses
NC
2 anos e 5 meses
NC
2 anos e 8 meses
2 anos e 3 meses
1 ano e 4 meses
7 anos e 9 meses
2 anos
1ano e 8 meses
6 anos e 5 meses
4 anos e 5 meses
1 ano e 2 meses
NC
1 ano e 9 meses
9 meses
1 ano e 1 mês
1 ano
1 ano e onze
meses
4 anos
1 ano e 7 meses
2 anos e 8 meses
1 ano e 7 meses
3 anos e 8 meses
1 ano e 5 meses
11 anos
NC
2 anos
3 anos
1 ano e 5meses
3 anos
1 ano e 10 meses
2 anos e 9 meses
3 anos
7 anos
160
161
162
163
164
V.A.P
V.T
W.N.F.F
W.R.P
Y.P.A
1
1
1
1
2
61
71
52
38
67
2
1
2
2
2
Inicio: 1 = Bulbar ; 2 = Apendicular
Sexo: 1 = Masculino ; 2 = Feminino
Tempo de Doença: NC = Não confirmado
25/5/2006
9/2/2006
28/4/2003
18/10/2004
6/12/2004
4 anos
1 ano e 6 meses
2 anos
NC
1 ano
Na tabela 2 são comparadas às avaliações para cada variável. Foi realizada a
comparação entre as 3 primeiras avaliações, tendo significância estatística em
todas elas.
Tabela 2: Compara as Três Primeiras Avaliações
Avaliações
PIMAX
PEMAX
CV
Supino
CV
PFT
1ª
Av.
2ª
Av.
3ª
Av.
1ª
Av.
2ª
Av.
3ª
Av.
1ª
Av.
2ª
Av.
3ª
Av.
1ª
Av.
2ª
Av.
3ª
Av.
1ª
Av.
2ª
Av.
3ª
Av.
Média Mediana
Desvio
Padrão
Q1
Q3
N
IC
-31,9
-30
19,2
-42
-18
124
3,4
-33,1
-27
21,6
-42
-18
76
4,9
-31,9
-24
20,6
-48
-18
52
5,6
40,5
36
24,5
24
54
129
4,2
38,2
30
22,6
21
48
75
5,1
38,7
30
22,2
24
54
52
6,0
2,29
2
1,0
1
3
73
0,22
2,23
2
0,8
1
3
36
0,28
2,16
2
1,0
1
3
28
0,36
2,14
2
1,0
1
3
162 0,16
1,98
2
1,0
1
3
99
0,19
1,87
2
0,9
1
2
64
0,22
315,5
300
131,0
220
360
64
32,1
329,5
340
134,9
260
390
39
42,3
307,5
295
150,2
213
370
32
52,0
Os gráficos mostram a tendência evolutiva ao longo de 6 avaliações.
Para fins de significância foram analisadas as três primeiras
avaliações, após estas as perdas de informação são importantes e inviabilizam
a análise. São perdas como: óbito, fraqueza acentuada de musculatura
orbicular da boca, incapacidade de assumir a posição supino e outras.
7.1 – ACHADOS
• PImax – O grupo de PBP iniciou as avaliações com valores menores que o
grupo apendicular e após a 3ª avaliação o grupo apendicular apresentou queda
acentuada dos valores se igualando com o grupo de PBP ao longo do tempo.
• PEmax – Ocorreu o mesmo comportamento que na PImax, porém ao longo
do tempo a queda no grupo de PBP foi mais acentuada que no grupo
apendicular.
• CVF em sedestação - Os grupos apresentaram até a 3ª avaliação um
comportamento semelhante, sem diferenças significativas. Entre a 3ª e 4ª
avaliações houve um pequeno aumento da CVF no grupo de PBP, tendo como
hipótese à introdução de VNI. A partir da 4ª avaliação ocorreu queda
acentuada do grupo de PBP.
• CVF supino - O grupo de PBP apresentou queda acentuada até a não
realização do teste por não conseguir assumir a posição supino. Já no grupo
apendicular ocorreu uma melhora no gráfico ao longo do tempo, tendo como
hipótese que alguns pacientes que nas primeiras avaliações não realizaram o
teste por motivos diversos, e passaram a realizá-lo. Os valores observados
individualmente mostram uma tendência a queda no grupo apendicular ao
longo do tempo.
• PFT - Após comportamento variável do grupo de PBP que tem como hipótese
a presença de artefatos no teste, como por exemplo, a sialorréia, em alguns
momentos mais intensa, o grupo de PBP apresenta queda acentuada
chegando até a ausência da capacidade de tossir.
Em todos os itens avaliados foram observados:
Queda de forma geral dos dois grupos, sendo essa queda
significativamente estatística até a terceira avaliação e uma tendência a
significância ao longo do tempo.
Após a terceira avaliação ocorreram perdas importantes de dados,
houveram óbitos e pela progressão da doença alguns pacientes não
conseguiram realizar determinados itens dos testes, por falta de força da
musculatura orbicular da boca, por sialorréia, por dependência integral da VNI
ou por não conseguirem assumir a posição supino.
Gráfico 1 – Evolução de PImax
p – valor 0,004
PIMAX
1ª Av.
2ª Av.
3ª Av.
4ª Av.
5ª Av.
6ª Av.
Apend
-33,6
-35,2
-33,8
-28,0
-29,6
-17,1
Bulbar
-24,8
-23,6
-19,7
-21,0
-24,0
-18,0
Geral
-31,9
-33,1
-31,9
-27,2
-29,1
-17,3
Gráfico 2 - Evolução de PEmáx
p – valor 0,025
PEMAX
1ª Av.
2ª Av.
3ª Av.
4ª Av.
5ª Av.
6ª Av.
Apend
43,5
41,2
40,8
36,0
34,0
33,8
Bulbar
29,3
27,0
27,0
28,8
32,0
27,0
Geral
40,5
38,2
38,7
34,9
33,7
32,4
Gráfico 3 - Evolução de CV
p – valor 0,001
CV
1ª Av.
2ª Av.
3ª Av.
4ª Av.
5ª Av.
6ª Av.
Apend
2,18
1,99
1,86
1,74
1,83
1,75
Bulbar
2,01
1,93
1,94
2,15
1,79
0,80
Geral
2,14
1,98
1,87
1,80
1,82
1,56
Gráfico 4 - Evolução de CV Supino
p – valor 0,050
CV Supino
1ª Av.
2ª Av.
3ª Av.
4ª Av.
5ª Av.
6ª Av.
Apend
2,28
2,17
2,32
1,50
1,66
2,43
Bulbar
2,30
2,65
1,56
0,00
0,00
0,00
Geral
2,29
2,23
2,16
1,50
1,66
2,43
Gráfico 5 - Evolução de PFT
p – valor 0,026
PFT
1ª Av.
2ª Av.
3ª Av.
4ª Av.
5ª Av.
6ª Av.
Apend
324,9
326,8
320,4
285,8
267,9
226,7
Bulbar
270,0
348,0
217,5
316,7
200,0
0,0
Geral
315,5
329,5
307,5
290,0
263,3
226,7
8 - DISCUSSÃO
Os resultados apresentados neste estudo retrospectivo, com 165
pacientes com diagnóstico de ELA, demonstrou através dos dados coletados,
que as características demográficas desses pacientes são compatíveis com a
literatura, compreendendo uma faixa etária entre 27 e 81 anos, com média de
idade de 59 anos, o que mostra uma maior prevalência da doença após 50
anos.
A avaliação clínica é essencial para detectar os sinais e sintomas
relacionados à falência dos músculos respiratórios. A dispnéia e ortopnéia são
muitas vezes achados tardios em pacientes com deficiência funcional grave,
geralmente devido à fraqueza muscular periférica. Contudo, o presente estudo
visa avaliar o padrão respiratório dos pacientes a cada três meses evitando
assim um diagnóstico tardio da fraqueza muscular e suas repercussões
respiratórias.
20
Quanto aos resultados encontrados da PImáx e PEmáx, pode-se observar
que o grupo de PBP iniciou as avaliações com valores menores que o grupo
apendicular e após a 3ª avaliação o grupo apendicular apresentou queda
acentuada dos valores se igualando com o grupo de PBP ao longo do tempo.
Apesar da PEmax, apresentar esses dados foi demonstrado também que ao
longo do tempo a queda no de PBP foi mais acentuada que no grupo
apendicular. Já no estudo de Daniele Lo Coco et al. (2006), o qual também
realizou a avaliação da PImáx e PEmáx, em pacientes com ELA, porém não
foram registrados os dados devido a grande quantidade de pacientes que com
a progressão da doença não conseguiram mais realizar os testes, o que
corrobora com o presente estudo, que até a terceira avaliação foi possível
coletar os dados e após está, na quarta em diante, várias dificuldades
apareceram e dificultou a coleta dos dados, no decorrer da progressão da
doença.22
No estudo com 82 pacientes realizado por Pinto S. et al. (2007), o qual 45
eram apendiculares e 37 com PBP, todos avaliados entre 6 - 18 meses após o
inicio da doença foi investigado a PImáx e PEmáx nesses pacientes, e não
encontraram diferença estatística para o sexo e duração da doença entre os
dois grupos, porém observaram que pacientes de PBP eram mais velhos e
apresentaram valores de PImáx e PEmáx inferiores aos apendiculares, o que
pode ser explicado pela fraqueza oro-facial.19
Os dados coletados da CVF em sedestação nos dois grupos apresentou
até
a
3ª
avaliação
um
comportamento
semelhante,
sem
diferenças
significativas, já entre a 3ª e 4ª avaliações houve um pequeno aumento da CVF
no grupo de PBP, que pode ter como hipótese a introdução de VNI, porém a
partir da 4ª avaliação ocorre queda acentuada do grupo de PBP, esta piora
pode ser justificado pela própria progressão da doença.
Já os resultados da CVF em supino no grupo de PBP apresentou queda
acentuada até a não realização do teste por não conseguir assumir a posição
supino decorrente de fatores posturais, no entanto o grupo apendicular ocorreu
uma melhora da CVF ao longo do tempo, porém a hipótese é de que alguns
pacientes nas primeiras avaliações não conseguiram realizar os testes por
infecções respiratórias, fadiga entre outros, mas na segunda avaliação
conseguiram realizar todos os testes respiratórios. Os valores observados
individualmente mostram uma tendência à queda no grupo apendicular ao
longo do tempo.
No entanto o estudo realizado por Lechtzin et al. (2002), com 25
pacientes teve o objetivo de determinar quais testes funcionais respiratórios
eram o melhor preditor de fraqueza diafragmática em pacientes com ELA.
Foram realizados CVF sentado, CVF supino, VEF1, pressão inspiratória
máxima e pressão expiratória máxima. Todos foram correlacionados com a
medida de pressão transdiafragmática (Pdi) que é o padrão ouro de
mensuração da fraqueza diafragmática, a Pdi é uma medida invasiva realizada
com cateter e balão esofágico. De todos os testes a CVF na posição supino foi
a que mostrou maior correlação com a Pdi, foi 100% sensível e específica. O
estudo mostrou
que
a CVF sentada,
testada
isoladamente,
não é
suficientemente sensível e nem específica para fraqueza diafragmática.
13
Assim, no presente estudo não foi possível correlacionar a CVF em sedestação
com a CVF em supino, por falta de pareamento destes dados, alguns pacientes
não conseguiam assumir a posição supino ao longo do tempo, porém em
nossas evidências clínicas observamos a relevância deste dado e o utilizamos
como fator indicativo para algumas condutas terapêuticas quando o paciente
não consegue realizar a avaliação respiratória corretamente.
Os testes realizados com PFT após o comportamento variável do grupo
bulbar que tem como hipótese à presença de artefatos no teste, como a
sialorréia que em alguns momentos se apresenta mais intensa, assim o grupo
de PBP mostra queda acentuada chegando até a ausência da capacidade de
tossir.
Em todos os itens avaliados se observou a queda de forma geral dos dois
grupos, sendo essa queda significativa até a 3ª avaliação e uma tendência à
significância ao longo do tempo. Após a 3ª avaliação ocorreram perdas
importantes de dados, alguns pacientes não conseguiram realizar alguns testes
devido à progressão da doença como falta de força da musculatura orbicular da
boca, por sialorréia, dependência integral da VNI ou por não conseguirem
assumir a posição supino e outros foram a óbito.
No estudo realizado por Mendonça e Pereira (1984), sobre a Mecânica
Pulmonar nas Doenças Neuromusculares, foi avaliado 26 pacientes com DNM,
selecionados aleatoriamente o qual poderiam ou não ter sintomas respiratórios.
Foram realizadas espirometria e pressões expiratórias e inspiratórias máximas
dentre outros testes. A PEmax estava reduzida em todos os pacientes,
enquanto a PImax estava alterada em 61% dos pacientes e a CV reduzida
proporcionalmente em 11 pacientes. Houve correlação significativa levando em
conta os valores de normalidade entre PImax e PEmax e correlação linear com
a média de força para CVF. Desta forma a força dos músculos expiratórios foi
em média, de 35% do normal, e a força dos músculos inspiratórios foi 58% do
normal. A importância da fraqueza dos músculos expiratórios se verifica na
diminuição da eficiência da tosse. Os achados no presente estudo estabelecem
uma correlação com a queda da PEmax a qual foi mais acentuada do que a da
Pimax, e a queda da CVF em sedestação ocorreu de forma linear. 24
De acordo com HOUSEMAN, G et al (2005), PEREZ, T (2006) e Lechtzin
et al. (2002), a Capacidade Vital (CV) é a prova de função pulmonar mais
clássica utilizada na avaliação respiratória. A principal limitação da espirometria
é a sua baixa sensibilidade para detectar uma moderada fraqueza dos
músculos inspiratórios. A CV em Supino pode ser uma melhor ferramenta para
detectar o envolvimento da musculatura diafragmática. 18-20.
A pesquisa realizada por Daniele Lo Coco et al. (2006), participaram 38
pacientes com ELA, todos os pacientes foram avaliados no momento da
apresentação, a cada mês durante os primeiros 3 meses, e depois a cada 1-3
meses, eles foram acompanhados por 2 anos e 2 meses. A capacidade vital
média no inicio do estudo foi de 87%, e diminuiu 10% após 6 meses,
mostrando uma variabilidade muito grande entre os pacientes. Observaram que
a queda da função pulmonar tende um curso linear durante a progressão da
doença. Foram identificadas duas fases, onde a primeira seria a fase inicial da
doença quando se observa uma queda linear da CVF e não há evidências de
comprometimento respiratório e uma segunda fase na qual mostra uma queda
brusca da CVF, com comprometimento respiratório evidente. Com a evolução
da doença a CVF não conseguiu prever a ocorrência da hipoventilação crônica,
mostrando que a própria progressão da doença é um indicador de
hipoventilação. Neste estudo também houve uma perda muito grande de dados
quando a doença já estava em um estágio mais avançado ou quando se
tratava de PBP, pois os pacientes na evolução da doença, não conseguiam
realizar os testes da avaliação respiratória, por fraqueza da musculatura oro
facial, o que dificultou a avaliação com a CVF, o que nos mostra que talvez a
capacidade vital seja um melhor parâmetro no inicio da doença. 22
O trabalho realizado por Hzecka e Stelmasiak em 2003, com 18 pacientes
com diagnóstico de ELA e idade média de 60 anos, foram avaliados por 12
meses, o grupo era composto por pacientes com ELA de inicio apendicular e
PBP, após analisar a CVF e o VEF1, concluíram que a CVF foi
significativamente maior no grupo de pacientes com início apendicular e que a
gravidade dos distúrbios respiratórios se correlaciona mais com o tipo de início
da doença do que com o tempo de duração da doença. O resultado deste
trabalho corrobora com os dados encontrados neste estudo, aonde ao longo do
tempo a CVF teve queda mais acentuada para os pacientes de PBP. 23
Ainda neste estudo também foi observado nos resultados dos pacientes
tanto o de inicio apendicular como os de PBP que houve diferença significativa
dos dados avaliados entre os grupos. Em contra partida no trabalho de Talakad
N.S. et al. (2009), o qual realizou uma bateria de testes de função pulmonar,
incluindo CVF, ventilação voluntária máxima e pressão inspiratória máxima e
pressão expiratória máxima (Pimax e Pemax) em 63 pacientes que
preencheram os critérios para El Escorial ELA provável e definida. Apenas 11%
dos pacientes apresentavam queixas respiratórias no momento do diagnóstico.
Não houve diferença estatística nos parâmetros pulmonares entre os PBP e
apendiculares, ambos tiveram redução significativa em todas as medidas de
função pulmonar, com níveis de disfunção semelhantes. 21
Entretanto o estudo de Schiffman e Belsh (1993), defendem que
pacientes com diagnóstico recente de ELA, se beneficiam da avaliação
respiratória precoce como um fator determinante para o prognóstico e
tratamento da doença. Analisaram 36 pacientes, que foram classificados de
acordo com a gravidade da doença em 4 estágios, 24 pacientes foram
acompanhados com avaliações periódicas de PImax, PEmax e CVF, 12
pacientes realizaram somente uma avaliação, sendo acompanhados até o óbito
e as medidas realizadas quando solicitadas para alguma intervenção clínica e
interrompidas quando iniciaram a VNI. Desta forma demonstrando que o grupo
de pacientes mais graves teve redução significativa de CVF, PImax e PEmax
em comparação ao grupo de pacientes do primeiro estágio que eram os
pacientes de sintomas iniciais. A conclusão deste estudo é que a avaliação
respiratória precoce possibilita intervir na presença de comprometimento
respiratório com a VNI ou outra terapêutica necessária, antes do agravamento
da doença. 7
9 - CONCLUSÃO
Conclui-se que este estudo apresentou uma diminuição significativa
dos valores da avaliação respiratória quanto a CVF, PEmáx, PImáx e PFT ao
longo da evolução da doença, tanto para ELA Apendicular como na PBP,
porém sendo mais acentuada na PBP. Notamos que com 15 meses
aproximadamente após o diagnóstico os pacientes com ELA já apresentam
comprometimento da função respiratória.
10 - REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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16 - VITACCA, M.; CLINI, E.; FACCHETTI, D.; PAGANI, M.; POLONI, M.;
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19 – CARVALHO, M; COSTA, J; PINTO, S; PINTO, A. Percutaneous nocturnal
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21 – TALAKAD, N S; PRADHAN, C; NALINI, A; THENNARASU, K; RAJU, TR.
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22 – LO COCO D, MARCHESE S, CORRAO S, et al.: Development of chronic
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23 –IIZECKA, J; STELMASIAK, Z; BALICKA, G. Respiratory Function in
Amyotrophic Lateral Sclerosis. Journal Neurological Sciences; volume 24, nº 4,
Nov, 2003.
24 – MENDONÇA, E.M. C; PEREIRA, C.A.C. Mecânica pulmonar nas doenças
neuromusculares. Jornal de Pneumologia 10 (4): 223-232.1984.
11. ANEXO
ANEXO - 1
TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO
Nome do
Voluntário_____________________________________________________
Idade _____________________________Data de Nascimento
___________________
Nome do Responsável
___________________________________________________
Endereço
_____________________________________________________________
Cidade
______________________________________________________________
Telefone para contato
___________________________________________________
As informações contidas neste prontuário estarão esclarecendo o acordo
escrito mediante o qual, o voluntário nesse estudo autoriza sua participação
com pleno conhecimento da natureza dos procedimentos, com a capacidade
de livre arbítrio e sem qualquer coação.
Esclareço que recebi todas as informações sobre minha participação nesse
estudo, e a garantia de que receberei novos esclarecimentos que julgar
necessário. Fui verbalmente informado sobre os possíveis benefícios, assim
como, todos os passos desse experimento serão acompanhados por um
Pesquisador Responsável.
Concordo em participar dessa pesquisa
Por estar de pleno acordo com o presente termos, abaixo o mesmo
Assinatura do paciente ou responsável
Assinatura do pesquisador