Comunicações Orais - Hospital Maria Pia

NASCER
E CRESCER
revista do hospital de crianças maria pia
ano 2004, vol. XIII, n.º 3
Resumo das Comunicações Orais
“OSSOS DE CRISTAL” - OSTEOGÉNESE IMPERFEITA
Liliana Pereira1, S. Sousa1, M. Martins2,
M. Quaresma1, E. Gaspar1
1
Serviço de Pediatria
2
Serviço de Genética, CHVRPR SA
A osteogénese imperfeita (OI) é
uma doença hereditária rara do tecido
conjuntivo com um espectro clínico
amplo, comprometendo sistemas tais
como o osteoarticular, cutâneo e auditivo.
O diagnóstico é essencialmente clínico;
não existindo tratamento curativo, este
baseia-se essencialmente na prevenção
e controlo das complicações. Dada a
raridade da doença, os autores apresentam o caso clínico de um lactente de 1,5
mês que recorreu ao SU por tumefacção
do membro inferior direito (MID). Antecedentes familiares de fracturas em vários
membros da linha paterna, incluíndo uma
prima de 18 anos submetida a cirúrgia
ortopédica por dismetria dos membros
inferiores; pai e avó paterna com surdez
precoce. Antecedentes pessoais: segundo filho de pais não consanguíneos,
gestação de termo, vigiada, sem intercorrências; parto eutócico sem complicações; bom Apgar e somatometria
adequada; artéria umbilical única.
Doença actual com evolução de<24H,
de tumefacção do MID com sinais
inflamatórios, sem sinais de traumatismo
ou picada. Restante exame sem alterações, à excepção de escleróticas de
tom azulado. O Rx do MID revelou
imagem de fractura, pelo que foram
colocadas as hipóteses de diagnóstico
de OI, maus tratos e sífilis congénita.
Dos exames efectuados, é de salientar:
radiografia do esqueleto com múltiplas
imagens em “casca de cebola”, Rx
crâneo, TAC cerebral e fundoscopia sem
anomalias, serologias RPR e TPHA
negativas. Feito o diagnóstico de OI,
teve alta referenciado às consultas de
pediatria, genética e orotopedia.
DÉFICE DE OCT - EVOLUÇÃO
CLÍNICA E ANALÍTICA
Alzira Sarmento1, Sandra Mesquita1,
Ermelinda Silva1, Luisa Azevedo3, Laura
Vilarinho2, Esmeralda Martins1
1
Serviço de Pediatria - Hospital Maria
Pia
2
Instituto de Genética Médica Jacinto
Magalhães
3
IPATIMUP
Introdução: O défice de ornitina
transcarbamilase (OCT) é uma doença
ligada ao X, na qual a síntese de citrulina,
e por consequência a de ureia, apartir da
ornitina e carbamilfosfato, está comprometida. O défice de OCT é uma condição
heterogénea com apresentações diversas desde o período neonatal à idade
adulta. Caracteriza-se por uma hiperamonemia, hiperglutaminemia, hipoargininemia, hipercitrulinemia e níveis
aumentados de ácido orótico na urina. O
gene responsável por esta enzima está
localizada a nível de Xp21.1, no entanto
muitos casos ocorrem de novo dada a
instabilidade do gene da OCT.
Objectivos: caracterização de 4
casos com défice de OCT sob o ponto de
vista clínico e molecular.
Material e métodos: avaliação
retrospectiva dos processos clínicos das
4 crianças com défice de OCT sendo
avaliados os seguintes parâmetros: sexo,
idade ao diagnóstico, clínica de apresentação, resultados bioquímicos, estudo
molecular, tratamento efectuado e evolução.
Resultados: 4 doentes do sexo
feminino com idades entre 3,5 e 18 anos
cujos sintomas tiveram início entre os 6
meses e os 7 anos de idade, os sintomas
iniciais incluíram vómitos e anorexia
(n=4), irritabilidade (1), atraso ponderal
(1), letargia (3), ataxia (1), alterações do
comportamento (1) aversão à carne e
peixe (1). O intervalo de tempo médio
entre o aparecimento destes sintomas e
o diagnóstico foi de 9,2 meses. Analiticamente o valor médio de amónia foi de
255,2 µg/dl, valor médio de glutamina
894,5µmol/L, ácido orótico na urina
505,7µmol/mmol creatinina. Todos os
doentes mostraram melhoria clínica e
analítica acentuada após instituição do
tratamento que consistiu numa dieta
restritiva em proteínas, benzoato de sódio
e suplementos em aminoácidos. Em
todos os casos foi feito o diagnóstico
molecular, que revelou uma grande
heterogeneidade. Estas doentes mantém
seguimento na consulta com desenvolvimento cognitivos dentro da normalidade.
Comentários: o défice de OCT é o
distúrbio mais frequente das doenças do
ciclo da ureia. A evolução clinica é
variável, mas independentemente da
idade a forma de apresentação pode ser
sempre um coma grave e por vezes
irreversível. É portanto necessário pensar
no défice em OCT, assim como noutras
doenças do ciclo da ureia, em criança
com vómitos sobretudo quando cíclicos
ou associados a prostração, anorexia,
recusa natural por alimentos ricos em
proteínas e alterações do comportamento
não esclarecidas. A sua identificação
atempada permite o desenvolvimento
psicomotor adequado dos doentes e a
ocorrência de episódios potencialmente
fatais.
ESTEATOSE HEPÁTICA E RESISTÊNCIA À INSULINA NUMA POPULAÇÃO PEDIÁTRICA OBESA
Isabel Valente, Sandra Rodrigues, Rosa
Zole, Helena Ferreira, Lourenço Gomes
Hospital Maria Pia
Introdução: A doença esteatósica
hepática não alcoólica, reconhecida
actualmente como um problema médico
crescente na população pediátrica, tem
sofrido um aumento na sua prevalência
paralelamente à da obesidade. Nesta
resumo das comunicações orais
XVI reunião do hospital de crianças maria pia S295
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HIPERPLASIA CONGÉNITA DA
SUPRA RENAL - UM CASO CLÍNICO
Soraia Tomé1, Paula Fonseca2, Lúcia
Gomes1, Luís Vale1, Teresa Borges1
1
Serviço de Pediatria - Hospital Geral
Sto António
2
Hospital São João de Deus - Famalicão
Criança do sexo feminino, actualmente com 2 anos de idade, de raça
caucasiana e pais ucranianos. Sem
antecedentes familiares ou pré-natais
relevantes. Parto eutócico, de termo no
Hospital da área de residência, com
Índice de Apgar de 9/10 e somatometria
adequada à idade gestacional. Ao exame
objectivo do recém-nascido verificou-se
ambiguidade sexual. Foi pedido o cariótipo e teve alta orientada para a consulta
de Pediatria Geral.
Aos 21 dias de vida deu entrada no
serviço de urgência do Hospital São João
de Deus com um quadro de vómitos
alimentares com uma semana de evolução, associado a perda ponderal. Constatou-se a presença de desidratação
hiponatrémica com hipercaliémia e acidose metabólica. Nesta altura confirma-se tratar de recém nascido do sexo
feminino (cariótipo 46 XX). Colocou-se
então a hipótese diagnóstica de crise
perdedora de sal no contexto de uma
Hiperplasia Congénita da Supra Renal
(HCSR) provável. Foi medicada com
hidrocortisona e transferida para o
Serviço de Cuidados Intensivos Neonatais e Pediátricos do Hospital Geral de
Santo António (HGSA).
Com a terapêutica instituída (hidrocortisona e cloreto de sódio a 20%) verificou-se uma estabilização da situação
clínica. Confirmou-se a hipótese de
diagnóstico de HCSR e teve alta com
hidrocortisona, 9 α-flurohidrocortisona e
cloreto de sódio a 20% e foi orientada
para a consulta de Endodrinologia Pediátrica do HGSA e Cirurgia Pediátrica do
Hospital Maria Pia (HMP).
Seguida na consulta de Endocrinologia Pediátrica desde os 2,5 meses
até aos 11 meses tendo tido, neste
período, uma boa evolução clínica e
estaturo-ponderal. Submetida a genitoplastia aos 5,5 meses no HMP.
Esteve ausente da consulta dos 11
aos 16 meses por se encontrar na
Ucrânia. Havia sido substituída, neste
período, a terapêutica habitual por prednisolona apresentando a criança um
aspecto cushingoide e uma paragem do
crescimento (0 cm em 5 meses). Foi
internada no nosso Serviço, por Síndrome de Cushing iatrogénico e gradualmente substituída a prednisolona por
hidrocortisona. Teve uma boa evolução
clínica e analítica, sendo orientada para
a consulta de Endocrinologia Pediátrica.
O seguimento nesta consulta mostrou a
resolução do Síndrome de Cushing iatrogénico, apresentando-se a criança clínica
e analiticamente estável e a crescer (7
cm em 7 meses).
Os autores pretendem, com a apresentação deste caso clínico, realçar a
necessidade de um diagnóstico antes da
alta numa situação de Ambiguidade
Sexual e chamar a atenção para os
desafios clínicos que as diferentes
situações sociais dos nossos doentes
nos podem levantar.
RASTREIO OFTALMOLÓGICO NA
PEDIATRIA DO AMBULATÓRIO
Iris Maia1, Fátima Pinto2
1
Serviço de Pediatria - Centro Hospitalar
do Alto Minho
2
Centro Saúde da Carvalhosa - Porto
A visão é o sentido da relação social
por excelência, da aprendizagem e
comunicação, com um enorme impacto
no futuro da criança.
O rastreio oftalmológico nas
crianças é extremamente importante e
parte integrante da consulta de Saúde
Infantil. O diagnóstico precoce das
alterações visuais pode permitir a sua
correcção total ou parcial, assim como a
intervenção precoce naqueles casos em
que a cegueira é inevitável, melhorando
o prognóstico.
Os autores no seu convívio diário
com as crianças, aperceberam-se das
dificuldades que apresenta a realização
deste rastreio e após uma reflexão crítica
concluíram que pouco ou nada sabiam
sobre este assunto. De acordo com isto,
resumo das comunicações orais
S296 XVI reunião do hospital de crianças maria pia
decidiram fazer uma revisão teórica que
culminou num protocolo de rastreio
oftalmológico na consulta de Pediatria.
Os autores propõem-se a fazer uma
revisão do que é e como deve ser efectuado o rastreio, abordando o material
necessário, os testes a efectuar em cada
idade e, de acordo com os resultados,
quais os motivos de referência para Oftalmologia Pediátrica .
Pretende-se com este trabalho
realçar a importância da avaliação oftalmológica nas crianças, de forma a permitir-lhes crescer saudáveis e com todo
o seu potencial.
ALEITAMENTO MATERNO: PRESENTE OU AINDA PASSADO?
Renata De Luca, Cláudia Pedrosa,
António Carlos Borges, Emília Costa,
Isabel Sousa, Antonieta Barbosa, Lurdes
Pinto, Marisa Oliveira, Elizabeth Marques, Cristina Godinho, Miguel Costa
S. Pediatria - H. S. Miguel - Oliveira de
Azeméis
Introdução - A prevalência do aleitamento materno (AM) tem aumentado
nos últimos anos, existindo no entanto,
uma diminuição acentuada a partir dos
primeiros meses de vida. Factores maternos, socioeconómicos e culturais são
determinantes para o êxito da amamentação.
Objectivos - Este estudo teve como
objectivos determinar a prevalência do
AM na área de influência do H. S. Miguel
(concelhos de Oliveira de Azeméis, V.
de Cambra e de S. João da Madeira),
identificar factores associados ao seu
abandono e conhecer a altura da introdução do leite de vaca em natureza.
Material e métodos - Foi efectuado,
aleatoriamente, no Serviço de Pediatria
do H.S. Miguel, um inquérito sobre aleitamento, às mães cujos filhos nasceram
desde 1999 a 2002, até atingir um total
de 100 inquéritos, por ano. Efectuou-se
o método de X2 para as variáveis
paramétricas.
Resultados - A prevalência do aleitamento materno foi em 1999 de 70% ao
1 mês de vida e de 41% aos 6 meses; em
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ano 2004, vol. XIII, n.º 3
2000 de 62% ao 1 mês de vida e de 44%
aos 6 meses; em 2001 de 80% ao 1 mês
de vida e de 44% aos 6 meses; e em
2002 de 63% ao 1 mês, de 40% ao 6
meses. Não foram encontradas relações,
com significado estatístico, entre a suspensão do aleitamento materno, a idade
e a escolaridade materna, o índice de
Graffar, a existência e a duração da
licença de maternidade. A presença de
agalactiae foi o motivo preponderante
para a não continuação do aleitamento
materno em todos os anos.
Em relação à introdução do leite de
vaca em natureza, na faixa etária abaixo
dos 6 meses foi de 4% em 1999; 0% em
2001; 3% em 2001; e 3% em 2002.
Na faixa etária entre os 6 e os 12
meses, a introdução do leite de vaca em
natureza foi de 40% em 1999, 16% em
2000, 16% em 2001 e de 21% em 2002.
Comentários e conclusões Constatamos uma elevada prevalência
do aleitamento materno no primeiro mês
de vida que vai diminuindo progressivamente, atingindo aos 6 meses praticamente os mesmos valores percentuais
nos 4 anos em estudo. Em relação a
introdução do leite de vaca verificou-se
que esta é rara antes dos 6 meses,
sendo que, desde 2000, a grande maioria
inicia-o após os 12 meses.
A implementação de algumas medidas, nomeadamente o ensino e treino
dos profissionais de saúde que contactam
com as mães na maternidade ou a criação
de grupos de apoio às puérparas e recémnascidos no domicílio, poderiam modificar este panorama negativo que é o
abandono gradual do AM.
Achamos necessária a criação de
uma estratégia promocional que tenha
em conta não só a educação mas também
a motivação e o apoio à amamentação,
com o envolvimento de todos os profissionais de saúde que trabalham nesta
área.
TÉCNICAS DIALÍTICAS NA INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA
António J. Aguilar, Sandra Rocha,, Maria
do Sameiro Faria, Carmen Carvalho,
Conceição Mota, Elói Pereira, Carlos
Duarte
Serviço Nefrologia e UCI - Hospital Maria
Pia
Introdução: A insuficiência renal
aguda (IRA) é uma entidade rara na
população pediátrica, caracterizada pelo
declínio rápido da filtração glomerular,
alterações no volume do líquido
extracelular e da homeostase electrolítica
e ácido-base, com retenção de produtos
nitrogenados do catabolismo proteico. A
realização de terapêutica de substituição
da função renal através de diálise tornase necessário quando as medidas conservadoras não se mostram eficientes.
Objectivos: Caracterizar as
crianças que necessitaram de tratamento
diálitico agudo, as indicações mais frequentes para o início da diálise, as patologias associadas, as técnicas dialíticas
utilizadas e suas complicações e a
morbilidade e mortalidade dos doentes
que necessitaram de diálise.
Material e Métodos: Procedeu-se
à análise retrospectiva dos processos
clínicos das crianças com IRA submetidas a técnicas dialíticas no Hospital
Central Especializado de Crianças Maria
Pia no período compreendido entre 1 de
Janeiro de 1990 até 31 de Dezembro de
2003.
Resultados: Estudaram-se 30
crianças com IRA submetidas a diálise.
A idade mediana foi de 4,6 anos (80%
pediátricos, 20% neonatais), com discreto predomínio do sexo feminino
(1,3:1). A condição clínica mais frequentemente associada à IRA foi a sepsis
(30% dos doentes), seguida de síndrome
hemolítico urémico (26% dos casos).
Em 80% das crianças verificou-se IRA
oligúrica. A azotemia, oligúria e retenção
hídrica foram as principais indicações
para o início de diálise. Foi efectuada
diálise peritoneal em 20 crianças (66%),
hemodiálise intermitente em 9 (30%) e
hemodiafiltração contínua em 1 criança
(4%). As complicações da diálise mais
frequentemente observadas foram as
mecânicas (30%) seguidas das infecciosas. A mortalidade verificada foi de
20% e foi relacionada com a patologia
subjacente. Em 6 crianças (20%) não
houve recuperação da função renal com
necessidade de manutenção de tratamento dialítico crónico.
Conclusões: A diálise peritoneal
foi a técnica mais usada nas crianças
com IRA. A mortalidade não foi relacionada com a técnica dialítica. Foram realizadas com êxito e utilizadas as diferentes
alternativas de depuração extra-renal nos
doentes agudos referenciados para o
nosso hospital.
LIMIAR DE VIABILIDADE - ANÁLISE
DOS RESULTADOS NEONATAIS E
DESENVOLVIMENTO PSICOMOTOR
NO 1º ANO DE VIDA DE RECÉM NASCIDOS ENTRE AS 22 E AS 28 SEMANAS DE GESTAÇÃO
Susana Carvalho1, José Sizenando2, LF
Azevedo3, E. Fernandes1, Artur Alegria1
1
Serviço de Obstetrícia Maternidade Júlio
Dinis (MSD)
2
Serviço de Pediatria MSD;
3
Serviço de Bioestatística e Informática
Médica da Universidade do Porto
Introdução: A constante evolução
técnica e melhoria dos cuidados de saúde
prestados tem vindo a permitir a sobrevivência de recém nascidos (RN) com
idades gestacionais cada vez mais
baixas. Com o objectivo de proporcionar
melhor informação e aconselhamento
para profissionais de saúde e pais
relativamente a este grupo especialmente vulnerável de RN, foram analisadas a mortalidade, a morbilidade neonatal
e o desenvolvimento psicomotor no primeiro ano de vida de um grupo de
crianças até às 28 semanas de gestação
e sua associação com factores maternos,
fetais, do periparto e neonatais.
Métodos: Foram analisados retrospectivamente os processos de todos os
recém-nascidos com idade gestacional
entre 22 e 28 semanas, entre Janeiro de
2001 e Outubro de 2003, na Maternidade
Júlio Dinis. Foram excluídos os nados
mortos e interrupções médicas de gravi-
resumo das comunicações orais
XVI reunião do hospital de crianças maria pia S297
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ano 2004, vol. XIII, n.º 3
dez. A idade gestacional no parto foi
atribuída através da melhor estimativa
estabelecida pela amenorreia, pela ecografia precoce e pelo exame físico do
RN.
Foram avaliados os dados maternos, gestacionais, do periparto e dos
RN. As variáveis de resultado analisadas
foram a mortalidade neonatal, a morbilidade dos sobreviventes (sequelas neurológicas, respiratórias, oftalmológicas,
gastrointestinais), número de dias de
internamento na Unidade de Neonatologia e desenvolvimento psicomotor ao
fim do primeiro ano de vida (avaliado
através da escala de desenvolvimento
qualitativa de Mary Sheridan).
Resultados: Foram analisados 85
RN, 17% com ≤24 semanas de idade
gestacional, 44% com 25-26 semanas e
40% com 27-28 semanas. A mortalidade
foi de 42% (IC 95% 32% - 53%). O risco
de morte neonatal foi decrescente em
função da idade gestacional - 100%
abaixo das 24 semanas de gestação e
50% às 24 semanas; 46% no grupo 2526 semanas e 24% no grupo ≥ 27
semanas (X2 para tendências, p<0,001).
Dos 49 RN sobreviventes, 33% (IC 95%
20% - 47%) apresentaram algum tipo de
sequelas (neurológicas, respiratórias,
oftalmológicas e/ou gastrointestinais) à
data de alta em frequência decrescente
com a idade gestacional - 67% às 24
semanas; 33% às 25-26 semanas e 30%
acima das 27 semanas. A média de
internamento foi decrescente com a idade
gestacional: 89±23 dias às 24 semanas;
71±32 dias às 25-26 semanas e 64±20
dias acima das 27 semanas. Na avaliação
do desenvolvimento psicomotor dos
sobreviventes verifica-se que 82% destes
tinham um desenvolvimento normal para
a idade, incluindo os três sobreviventes
nascidos às 24 semanas.
Discussão: A viabilidade de fetos
até às 24 semanas de gestação permanece eticamente e clinicamente controversa. No entanto, a partir desta idade
gestacional, consideramos lícito um
investimento peri e neonatal. Na nossa
amostra metade das crianças com 24
semanas sobreviveram, todas sem se-
quelas ao ano de idade. A mortalidade e
a morbilidade neonatal diminuiu significativamente com a maturidade gestacional.
TERATOMA DO MEDIASTINO POSTERIOR – UM TUMOR RARO
MJ Vale1, C Meireles1, F Macedo2, L
Cardoso1, C Tavares1, N Farinha3
1
Serviço de Pediatria,
2
Serviço de Imagiologia - H. Sra da
Oliveira – SA, Guimarães
3
Serviço de Hemato-Oncologia Pediátrica - H. S. João, Porto
Os autores apresentam o caso
clínico de uma criança de 3 anos de
idade, do sexo masculino, caucasiano,
natural e residente em Guimarães, sem
antecedentes pessoais ou familiares de
relevo, assintomático até Agosto de 2003,
altura em que inicia quadro de infecções
respiratórias de repetição.
Em finais de Setembro de 2003, por
persistência de imagem para-vertebral
esquerda no Rx do tórax, recusa alimentar parcial e referência a emagrecimento
de cerca de 1 kg num mês, é internado
no Serviço de Pediatria do H. Sra da
Oliveira para estudo. O exame objectivo
não apresentava alterações de relevo.
Analiticamente apresentava VS e PCR
elevadas, sendo o restante estudo inicial
normal.
A TAC torácica mostrou: “…uma
massa na goteira costo-vertebral
esquerda de 3,5 x 3 x 4 cm, de contornos
regulares, heterogénea, com componente de partes moles, tecido adiposo
e uma provável calcificação central …
sugestiva de teratoma… rim esquerdo
atrófico com dilatação piélica...”. A RMN
tóraco-abdominal confirmou “…presença
de lesão entre os níveis D6 a D12, …
sem evidência de invasão endocanalar
ou de estruturas vitais ... discreto componente atelectásico adjacente à massa…”
Orientado para Hemato-Oncologia
Pediátrica no H.S. João. O estudo analítico efectuado foi normal, incluindo os
marcadores tumorais (DHL, Ferritina,
β-HCG, α-fetoproteína, HVM, AHV e
catecolaminas urinárias). O exame anátomo-patológico da peça cirúrgica confir-
resumo das comunicações orais
S298 XVI reunião do hospital de crianças maria pia
mou tratar-se de um teratoma maduro.
Actualmente, a criança está assintomática e não apresenta qualquer alteração analítica ou imagiológica.
Os teratomas do mediastino são
neoplasias raras na infância (constituem
7% de todos os tumores germinativos e
20% das massas mediastínicas na
criança). Habitualmente são anteriores,
sendo o mediastino posterior, o coração,
o pericárdio e o parênquima pulmonar
locais menos comuns. Embora no adulto
constitua um achado acidental, o teratoma mediastínico na criança dá, habitualmente, sintomatologia respiratória.
Uma vez que a maioria destes doentes
apresenta uma massa visível no Rx tórax,
os autores chamam a atenção para a
utilidade deste exame, na detecção de
uma massa mediastínica, como possível
causa de queixas respiratórias. Após
exérese cirúrgica é necessária vigilância
periódica pelo risco aumentado de
recorrência maligna.
UMA CAUSA RARA DE SINDROME
DE PRIVAÇÃO
Alexandra Nunes Sequeira, Rui Almeida,
Lucia Gomes, Luis Vale
HGSA, SA
Os autores apresentam um caso
clínico de um Recém-nascido (RN) do
sexo masculino, com 2 dias de vida, fruto
de uma gravidez vigiada, em que a mãe
efectuou antidepressivos tricíclicos e
benzodiazepinas, por doença psiquiátrica
(agarafobia), internado no Serviço de
Pediatria do HGSA por suspeita de
Síndrome de Privação.
À admissão no Serviço o lactente
apresentava-se clinicamente bem, com
trémulo à manipulação dos membros
superiores e inferiores, sucção dos
punhos, hipertonia e reflexo de Moro
exagerado - Índice de Finnegan (IF) de 7
que progrediu até máximo de 9. Restante
exame sem alterações.
Fez tratamento com fenobarbital
desde D2 de vida até D16.
Alta ao 19º dia de vida apresentando-se clinicamente bem, sem sintomas de privação, orientado para a Consulta de Pediatria Geral.
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revista do hospital de crianças maria pia
ano 2004, vol. XIII, n.º 3
Os autores apresentam este caso
por se tratar de uma causa rara de Síndrome de Privação, clinicamente em tudo
semelhante à abstinência de drogas de
abuso, com tratamento semelhante,
contudo, com duração superior à habitualmente encontrada na exposição a
opiáceos.
OBESIDADE MÓRBIDA PRIMÁRIA - A
PROPÓSITO DE 3 CASOS CLÍNICOS
Sandra Rodrigues, Helena Ferreira,
Lourenço Gomes, Carlos Enes, A. Sérgio,
Cidade Rodrigues
Serviço de Pediatria e Cirurgia Pediátrica
- Hospital Maria Pia
Introdução: O aumento da prevalência da obesidade, nos últimos anos,
constitui um importante problema médico
e cultural. A taxa de sucesso da terapêutica baseada na modulação da dieta e
exercício físico é considerada muito
baixa, especialmente nos casos mais
graves.
A gastrobandoplastia é uma cirurgia
pouco invasiva, segura a longo prazo e
reversível, quando aplicada à população
adulta. O seu uso na idade pediátrica
tem sido pontual.
Os autores apresentam os casos
clínicos de três adolescentes submetidas
a gastrobandoplastia.
Caso 1: Adolescente, sexo feminino, 16 anos de idade, seguida no
nosso Hospital desde os 8 anos, com
obesidade mórbida e atraso intelectual
ligeiro. Terapêutica conservadora sem
sucesso. Analiticamente apresentava
hiperuricemia, dislipidemia, lipoproteína(a) aumentada e hiperinsulinismo.
Tinha critérios ecográficos de esteatose
hepática. Em Julho de 2001 (13A e 8M),
apresentava-se com 113.4 Kg e 153 cm
(IMC-48.4 Kg/m2), hipertensa e com
acantose nigricans exuberante. Foi submetida a gastrobandoplastia, sem morbilidade. Actualmente com 38 meses de
seguimento, foi conseguido o peso mínimo de 87 Kg (perda de 26.4 Kg), embora
a necessidade recente de alargar a banda
tenha condicionado ganho de peso. Os
controlos analíticos regulares para ava-
liação nutricional não têm revelado alterações.
Caso 2: Adolescente, sexo feminino, 18 anos de idade, seguida no
nosso Hospital desde os 15 anos, com
obesidade mórbida. Apesar da perda
ponderal inicial de 7.6 Kg com terapêutica
conservadora, sofre agravamento nos
últimos 2 anos (aumento de 18.6 Kg),
surgindo irregularidades menstruais e
quebra de rendimento escolar. Analiticamente apresentava lipoproteína(a)
aumentada, dislipidemia e hiperinsulinismo. Em Março de 2003 (17A e 9M),
o exame clínico revelava hipertensão
peso: 107.1 Kg e estatura: 161 cm (IMC41.3 Kg/m2). Foi submetida a gastrobandoplastia, sem incidentes per ou pós
operatórios. Actualmente com 18 meses
de seguimento, foi conseguida uma perda
ponderal de 25 Kg. Os controlos analíticos
regulares para avaliação nutricional não
têm revelado alterações.
Caso 3: Adolescente, sexo feminino, 17 anos, seguida no nosso Hospital desde os 9 anos, com obesidade
mórbida e hipotiroidismo. Terapêutica
conservadora de obesidade sem sucesso, com referência a irregularidades
menstruais e alterações do sono. Analiticamente apresentava hiperuricemia,
dislipidemia, lipoproteína(a) elevada e
hiperinsulinismo. Tinha critérios ecográficos de esteatose hepática. Em Janeiro
de 2004 (17A), apresentava-se hipertensa, peso: 110.1 Kg e estatura: 156.5
cm (IMC- 45.0 Kg/m2). Foi submetida a
gastrobandoplastia, sem complicações
importantes. Actualmente com 8 meses
de seguimento, foi conseguida uma perda
ponderal de 31.4 Kg. Os controlos analíticos regulares não têm revelado alterações.
Comentários: Os autores pretendem, com a exposição destes casos,
apresentar a sua experiência e os resultados desta técnica recente no tratamento
da obesidade mórbida na população
pediátrica.
UM CASO DE ARTRITE…
Catarina Prior, Margarida Guedes
Serviço de Pediatria - Hospital Geral
Santo António
A Polimiosite Juvenil é uma patologia incomum, com uma incidência estimada em 0,2-0,4 casos por 100.000
indivíduos. Por definição manifesta-se
antes dos 16 anos, sendo duas a cinco
vezes mais frequente em jovens do sexo
feminino que em jovens do sexo masculino. Trata-se de uma miopatia inflamatória com etiologia desconhecida mas
com reconhecida mediação imunológica.
As manifestações clínicas tipicas incluem
fraqueza muscular proximal e mialgias,
de instalação progressiva. Frquentemente ocorre um pródromo com sintomatologia inespecífica, nomeadamente
mau-estar geral e febre baixa, geralmente
interpretado com sindrome virusal. O
antigimento articular está descrito, sob a
forma de artralgias e/ou artrite, não sendo
no entanto frequente, em particular nas
formas juvenis de polimiosite.
No caso descrito, a forma de apresentação incomum e a não valorizado da
sintomatologia muscular pela adolescente, levaram à suspeita inicial de Artrite
Juvenil Idiopática, tendo a pista para o
diagnóstico sido fornecida pelo estudo
analítico efectuado.
Adolescente do sexo feminino com
14 anos, enviada à Consulta Externa de
Pediatria / Reumatologia do HGSA pelo
Pediatra Assistente, em Janeiro de 2002,
por artrite das mãos - suspeita de Artrite
Juvenil Idiopática.
É uma primeira filha de um casal
saudável, sem antecedentes patológicos
de relevo.
Cerca de três meses de antes da
consulta inicia dor na mão direita, de
predomínio matinal, acompanhada de
edema do punho ipsitateral. Referência
a progressiva diminuição das queixas
algicas, com concomitante e progressivo
aparecimento de limitação dos movimentos locais e de idêntica sintomatologia na mão contra-lateral. Durante
este período manteve-se apirética e sem
atingimento do estado geral.
Ao exame objectivo apresentava
com bom aspecto geral. Parâmetros vitais
resumo das comunicações orais
XVI reunião do hospital de crianças maria pia S299
NASCER
E CRESCER
revista do hospital de crianças maria pia
ano 2004, vol. XIII, n.º 3
normais. Evidente limitação dos movimentos da mão direita, particularmente
da extensão dos dedos. Sem edema
nem desvio cubital. O exame da coluna
vertebral evidência escoliose dorsolombar ligeira e hipercifose dorsal, com
mobilidade global preservada. O exame
das restantes articulações e dos restantes aparelhos e sistemas não revelou
quaisquer alterações.
Foi pedido estudo analítico (hemograma, bioquímica e estudos imunológico
e serológico) e radiológico e instituida
terapêutica com AINES, orientando-se a
adolescente para as Consultas de Fisiatria e Ortopedia.
Dos resultados dos exames analíticos evidenciava-se uma elevação marcada da creatina-quinase (2701 U/L),
pelo que a doente foi de imediato convocada.
Um inquérito mais aprofundado
revelou a presença de fraqueza muscular
proximal, traduzida por dificuldade na
elevação continuada dos membros superiores (nomeadamente no acto de pentear) e na elevação do corpo do nível do
chão.
Realizou Electromiografia e Biópsia
muscular, que revelaram a existência de
uma Miopatia inflamatória. As serologias
foram negativas para os agentes pesquisados, e o estudo imunológico a favor do
diagnóstico de Polimiosite. Iniciou então
corticoterapia (Prednisolona, 1mg/dia/
dia).
Os exames Cardiológico e Oftalmológico, bem como as Provas de função
respiratória não revelaram quaisquer
alterações.
Cerca de um mês após o início da
terapêutica, a adolescente encontravase assitomática, tendo sido possível
suspender as sessões de fisioterapia e
retomar a prática de desporto. As enzimas musculares encontravam-se praticamente normalizadas. Foi então iniciada
diminuição lenta do corticoesteróide, que
pôde ser suspenso um ano depois de ter
sido instituído. Após a suspensão do
fármaco a adolescente manteve-se
assintomática durante cerca de 5 meses,
altura em que volta a sentir cansaço
muscular progressivo e, cerca de 15 dias
depois, mialgias nos membros inferiores,
por vezes incapacitantes. Analiticamente
verifica-se elevação da aldolase, mantendo-se as restantes enzimas musculares normais. Foram re-instituidas a terapêutica com prednisolona e as sessões
de fisioterapia. Um mês depois a adolescente apresentava franca melhoria da
sintomatologia, encontrando-se bem até
à data.
Este caso sublinha a importância
de uma anamenese e exame físico
minunciosamente pormenorizados na
abordagem das doenças reumatológicas,
cujas manifestações não raramente são
comuns às diversas entidades nosológicas.
ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL - FORMA SISTÉMICA: CASO CLÍNICO
Ana Vilau, Cláudia Monteiro, Idolinda
Quintal, Joaquim Cunha, Margarida
Guedes
Serviço Pediatria - Hospital Padre Américo - Vale do Sousa SA
HGSA - SA
A Artrite idiopática juvenil (AIJ), é a
doença reumática mais frequente na
infância. A apresentação sistémica é
responsável por cerca de 15% de todos
os casos.
Os autores apresentam um caso
clínico de artrite idiopática juvenil - forma
sistémica, em rapaz de 10 anos de idade
a propósito do qual, fazem algumas
considerações acerca da dificuldade do
diagnóstico, evolução clínica e terapêutica.
DERMATOMIOSITE JUVENIL - DOIS
CASOS CLÍNICOS
Lurdes Lisboa, Ana Nordeste, Natália
Belo, Patrícia Lapa, Paula Rocha, Margarida Oliveira, Manuel Salgado
Serviço de Pediatria - Hospital Infante D.
Pedro, S.A. - Aveiro
A dermatomiosite juvenil é uma
doença inflamatória crónica que atinge
primariamente o músculo e a pelo. A
incidência é de 2-3/1000000 crianças/
ano. As alterações cutâneas típicas e a
fraqueza muscular proximal são as carac-
resumo das comunicações orais
S300 XVI reunião do hospital de crianças maria pia
terísticas clínicas mais frequentes. Apesar de os corticoesteróides terem melhorado o prognóstico esta doença ainda
está associada a morbilidade considerável.
Os autores apresentam dois casos
clínicos de dermatomiosite com formas
de apresentação diferentes: 1º Menina,
de 13 anos, enviada à nossa consulta
por cansaço fácil, fraqueza e dor muscular
simétrica a nível dos membros superiores, região lombar e joelhos, e fotossensibilidade com cerca de 6 anos de
evolução. O antecedentes pessoais e
familiares eram irrelevantes. Ao exame
objectivo apresentava rash heliotrópico,
sinal de Gottron sobre as articulações
dos cotovelos e dod dedos das mãos,
rebordo petéquial periungueal, atrofia
muscular generalizada, especialmente
notória nos antebraços, mãos e dedos,
limitação da extensão dos joelhos e da
flexão da coluna. Analiticamente apresentava enzimas musculares dentro dos
parâmetros normais, serologias víricas
negativas e ANA positivos. Radiologicamente identificava-se calcificação na
coxa direita. O estudo EMG, a capilaroscopia e a biópsia muscular foram consistentes com o diagnóstico de dermatomuiosite. Iniciou terapêutica com prednisolona oral com alguma melhoria, apesar
de cumprimento irregular, tendo, posteriormente, abandonado a consulta.
2º Menina, de 4 anos, trazida ao SU
por exanterna eritematoso na face, com
cerca de um mês de evolução, com
extensão, desde a semana anterior, aos
cotovelos, joelhos e dedos das mãos.
Sem queixas de fraqueza e/ou dores
musculares. Os antecedentes pessoais
e familiares eram irrelevantes. Ao exame
objectivo apresentava rash heliotrópico,
sinal de Gottron sobre as articulações
dos dedos das mãos e telangiectasias
peri-ungueais nos dedos das mãos. Sem
limitações dos movimentos. Analiticamente apresentava aumento dos valores
das enzimas musculares e ANA positivos.
A biópsia muscular confirmou o diagnóstico de dermatomiosite. Após um mês e
meio de diagnóstico e apesar da terapêutica, inicialmente com prednisolona oral
e, posteriormente com metrotexato
s.c.,assistiu-se ao agravamento progres-
NASCER
E CRESCER
revista do hospital de crianças maria pia
ano 2004, vol. XIII, n.º 3
sivo, encontrando-se actualmente com
força muscular proximal grau 1-2, incapaz
de elevar os membros e com dor à
mobilização das grandes articulações.
Iniciou imunoglobina e.v. e prednisolona
e.v..
Os autores pretendem chamar a
atenção para uma doença rara, que não
pode ser esquecida, que muitas vezes
se manifesta por queixas tão comuns em
idade pediátrica como o são as dores
musculares, o cansaço fácil e o rash fixo.
SÍNDROMA DE CHURG-STRAUSSCASO CLÍNICO
Ana Nordeste1, Alcide Marques2, Manuel
Salgado1
1
Hospital Pediátrico de Coimbra
2
Hospitais da Universidade de Coimbra
(HUC)
A Sindroma de Churg-Strauss, também chamada granulomatose alérgica e
angeíte, é uma vasculite sistémica de
etiologia desconhecida, pouco frequente
em adultos e extremamente rara em
crianças, com menos de vinte casos
descritos. Caracteriza-se pela presença
de pelo menos 4 dos seguintes critérios
diagnósticos (American College of
Rheumatology - 1990): asma, eosinofilia
(>10% da contagem diferencial de leucócitos), mononeuropatia ou polineuropatia,
infiltrados pulmonares, anomalias dos
seios perinasais e eosinófilos extra-vasculares na biópsia.
Os autores descrevem o caso clínico
de uma criança do sexo feminino de 11
anos que apresentava febre prolongada,
astenia, anorexia, perda de peso (13%
do peso corporal), dor abdominal, artrite
dos joelhos, punhos e 5º dedo da mão
esquerda, polineuropatia e exantema
fugaz violáceo. Nos antecedentes pessoais havia história de asma, sinusite e
pólipos nasais. A investigação laboratorial revelou eosinifilia (19%), p-ANCA MPO positivo e PR3 negativo. Foi colocada a hipótese de Síndroma de ChurgStrauss e iniciou terapêutica com prednisolona (1 mg/Kg/dia), com boa resposta
clínica e laboratorial, embora tenha
desenvolvido HTA secundária.
Apesar da biópsia cutânea efectuada não ter abrangido tecido lesado,
pensamos que a clínica e a combinação
de ANCA-P positivos com MPO positiva
são a favor de Síndroma de ChurgStrauss.
Actualmente (2 anos após o diagnóstico) e seguida nas consultas de
reumatologia do Hospital Pediátrico e
pneumologia dos HUC, tendo recentemente efectuado TAC pulmonar que
revelou bronquiectasias e aneurismas
da artéria pulmonar.
DOENÇA GRANULOMATOSA CRÓNICA
Margarida Figueiredo, Laura Marques,
Alice Albino, Júlia Vasconcelos, Virgilio
Serra
Hospital Central Especializado de
Crianças Maria Pia
Introdução: A Doença Granulomatosa Crónica (DGC) é uma imunodeficiência congénita rara. Estima-se que a
sua incidência seja de aproximadamente
1 caso em cada 250 000 pessoas. É
causada por um défice na NADPH oxidase, a enzima responsável pela explosão oxidativa que normalmente acompanha a fagocitose em todas as células
mielóides. Caracteriza-se por infecções
graves e recorrentes, potencialmente
fatais, provocadas por bactérias e fungos,
que geralmente se manifestam no
primeiro ano de vida. Os microrganismos
mais frequentemente encontrados são
Staphylococcus aureus, Serratia marscencens, Burkholderia cepacea e Aspergillus. Cerca de dois terços dos casos
apresentam um padrão de hereditariedade ligado ao X e os restantes um
padrão autossómico recessivo. Por vezes
a apresentação desta doença pode ser
mais tardia, em crianças, adolescentes e
mesmo adultos.
Os autores apresentam o caso
clínico de uma criança do sexo feminino
com este tipo de apresentação mais
tardia da doença.
Caso clínico: J I S, raça caucasiana, 6 anos, sexo feminino, segunda
filha de pais consanguíneos. Antece-
dentes de aftas orais recorrentes desde
o ano de idade, asociadas a dois episódios de aftas genitais nos íltimos 12
meses. Em Julho de 2004 aparecimento
de adronomegalias cervicais múltiplas à
esquerda. Medicada em ambulatório com
Cotrimixazol oral, tendo-se verificado
evolução para abcesso.
Efectuada drenagen cirúrgica com
isolamento de Burkholderia cepacea no
pús. Medicada com Ceftazidima endovenosa com resposta favorável mais
arrastada. Foi colocada suspeita de
imunodeficiência, nomeadamente de
DGC, tendo sido estudada a explosão
oxidativa dos granulócitos. Verificou-se
a existência de um défice acentuado da
explosão oxidativa dos granulócitos com
E. Coli e PMA confirmando o diagnóstico
de Doenla Granulomatosa Crónica.
Efectuou investigação imagiológica para
pesquisa de outros focos de abcesso. A
radiografia de tórax foi normal. A ecografia abdominal mostrou a existência de
dois pequenos abcessos esplénicos,
confirmados na tomografia axial computorixada. Associada Ciprofloxacina
endovenosa e Interferão gama subcutâneo com boa evolução clínica, analítica
e imagiológica. Iniciou profilaxia com
Itraconazol e Cotrimoxasol. O estudo
molecular encontra-se em curso.
Comentários: É importante considerar o diagnóstico de DGC em qualquer
criança com infecçãoganglionar atípica
ou arrastada, em qualquer idade uma
vez que uma apresentação mais tardia
desta doença é possível, como ilustra o
nosso caso. Nas últimas décadas temse verificado progressos importantes no
diagnóstico e tratamento desta doença,
nomeadamente na profilaxia de infecções
graves o que tem possibilitado uma
melhoria significativa na sobrevida e na
qualidade de vida destas crianças, visto
que actualmente o único tratamento
curativo é o Transplante de Medula
Óssea.
No entanto, pensa-se que esta patologia esta subdiagnosticada. A precocidade do diagnóstico conseguida neste
caso possibilitou uma abordagem mais
agressiva e um tratamento adequado,
sem os quais se poderiam ter verificado
resumo das comunicações orais
XVI reunião do hospital de crianças maria pia S301
NASCER
E CRESCER
revista do hospital de crianças maria pia
ano 2004, vol. XIII, n.º 3
complicações mais graves e uma evolução desfavorável.
EDEMAS DUROS DAS EXTREMIDADES E EOSINOFILIA: CASO CLÍNICO
Maria Ana Castillo1, Manuela Ferreira2,
Melo Pires3, Laura Marques1
1
S. Pediatria Hosp. Maria Pia
2
S. Pediatria Hosp. Bragança
3
S. Neuropatologia HGSA
Os autores apresentam o caso de
uma criança de 5 anos de idade enviada
em Outubro de 2003 à Consulta de
Imunologia do nosso hospital para estudo
de edema duro das mãos. Tratava-se de
uma criança saudável até Agosto de
2003, altura em que se iniciou edema
duro dos dedos, sem calor ou rubor, com
progressão proximal para o dorso das
mãos, pulsos e antebraços, bilateral e
simétrico. Apresentava dor à extensão
das articulações interfalângicas e metacarpofalângicas, com limitação da mobilidade e adopção de postura em flexão.
Foi medicada com Ibunoprofeno mas,
dois meses depois, surgiram edemas
duros no dorso dos pés e pernas, com
limitação da extensão e com claudicação,
sem atingimento das cinturas nem
diminuição da força muscular. Não apresentava sintomas gerais nem eritema.
Foram colocadas as hipóteses de
diagnóstico de esclerodermia, LES ou
sindrome de sobreposição. No estudo
efectuado salientava-se: hemograma
com eosinofilia, VS normal, PCR negativa, elevação ligeira das transaminases,
CK normal, estudo imunológico incluindo
Rosa Bengala, Waller-Rose. TASO, RA
teste, Imunoglobinas e Complemento
normais, ANA moderadamente positivos,
Anti-DNA ds ligeiramente positivos, anticardiolipina, anticoagulante circulante,
anti.fosfolipideo, anti-Scl70, anti-Sm, anti
SS-A e SS-B, anti-centrómero, anti-U1
RNP negativos. Rx das mãos e dos pés
sem alterações. A persistência duma
eosinofilia acentuada (>2000/mm3)
associada à clínica evocou o diagnóstico
de fasceite eosinofilica. A RMN apresentava as alterações características desta
patologia e a biópsia de pele e músculo
confirmou o diagnóstico.
Iniciou corticoterapia oral e fisioterapia com excelente evolução.
A fasceíte eosinofílica, também
conhecida por Síndrome de Shulman, é
uma entidade rara, com fibrose e infiltração inflamatória do predomínio eosinofílico na derme e na fascia. A sua etiologia
é desconhecida. Alguns autores consideram que é uma forma localizada de
esclerodermia. Outros pensam tratar-se
de uma patologia distinta. Geralmente
surge em adultos, sendo extremamente
rara nas crianças. A resposta à corticoterapia é favorável na maioria dod casos,
sobretudo quando tratada precocemente.
SEIO DERMÓIDE - MERECE INVESTIGAÇÃO?
Caso clínico de meningite recorrente
Susana Soares, Carla Laranjeira, Susana
Peres, Delfina Coelho, Cristina Ferreira
Hospital Nossa Senhora da Oliveira Guimarães
Os autores apresentam o caso
clínico de uma criança de dois anos de
idade internada por um segundo episódio
de meningite bacteriana, e que ao exame
objectivo apresentava fosseta na região
sagrada com tufo piloso associado. A
RMN do neuroeixo revelou a presença
de seio dermóide com raquisquisis, tendo
sido efectuada a correcção cirurgica após
resolução do processo infeccioso.
A propósito do caso, os autores
fazem a revisão das indicações para
estudo imagiológico por RMN de um
seio dermóide.
PERTURBAÇÃO DE HIPERACTIVIDADE/DÉFICE DE ATENÇÃO: AS
DIFICULDADES DE UMA “DOENÇA
NOVA”
Emília Costa, Tiago Bassères, Ana Luísa
Pinto, Virginia Monteiro
Serviço Pediatria - Hospital São Miguel
Oliveira de Azeméis
Objectivos: A Perturbação de
Hiperactividade / Défice de Atenção
(PHDA) é uma patologia emergente na
pediatria do ambulatório, principalmente
nas consultas de sub-especialidades
resumo das comunicações orais
S302 XVI reunião do hospital de crianças maria pia
relacionadas com o neurodesenvolvimento. Pretende-se, com este trabalho,
avaliar a sua incidência e reflectir sobre
as dificuldades do diagnóstico e
orientações terapêuticas instituídas num
grupo de crianças atendidas na Consulta
de Desenvolvimento (CD) por suspeita
de PHDA.
Metodologia: Estudo retrospectivo
de 57 crianças referenciadas nos últimos
2 anos com suspeita de PHDA, no qual
se estudaram os seguintes parâmetros:
sexo, idade, procedência, motivo principal e queixas associadas, investigação
efectuada e diagnóstico final. No grupo
de crianças com PHDA foi avaliada a
existência de co-morbilidades, o tratamento efectuado e evolução clínica
posterior.
Resultados: Foi observada uma
predominância do sexo masculino, sendo
a idade escolar a mais frequente; o encaminhamento foi feito principalmente pelo
médico de família (MF) e pela escola; o
motivo principal da consulta foi a hipercinesia seguida de alterações de comportamento sugestivas de PHDA e Défice
de Atenção (DA) sem hiperactividade; o
diagnóstico de PHDA foi feito em 64%
das crianças, baseado nos resultados
obtidos nos diversos instrumentos de
avaliação (questionários de comportamento, avaliação cognitiva e do desenvolvimento psicomotor, DSM IVR, avaliação psicológica, investigação analítica
e colaboração de outras sub-especialidades). Foram encontradas co-morbilidades em 84% dos casos de PHDA,
sendo as mais frequentes as dificuldades
de aprendizagem globais e o défice
cognitivo. O tratamento incluiu diversos
tipos de apoios (apoio psicológico com
abordagem sócio-familiar e/ou pedagógica) e medicação com metilfenidato. A
evolução clínica posterior foi considerada
boa em 36% dos casos, razoável em
11%, indiferente em 17% e desconhecida
em 36% (pouco tempo de seguimento
ou abandono).
Conclusões: Consideramos que a
procura crescente de consultas por
PHDA tem como causa principal as
alterações de comportamento associadas, na maior parte dos casos, ao mau
rendimento escolar. A escola e a família,
NASCER
E CRESCER
revista do hospital de crianças maria pia
ano 2004, vol. XIII, n.º 3
através do MF, são os seus primeiros
sinalizadores. Os resultados obtidos
reforçam a noção de que o diagnóstico
deve ser estabelecido com base em
critérios formais de avaliação, por uma
equipe multiprofissional com formação e
experiência nessa área.
O tratamento ideal deve ser personalizado, levando em consideração a
eventual presença de co-morbilidades,
o carácter de cronicidade da perturbação
e os ajustamentos terapêuticos e sócioeducativos.
BRONQUIOLITE AGUDA - REVISÃO
DOS ÚLTIMOS TRÊS ANOS
Emília Costa, Margarida Figueiredo,
Herculano Rocha
Serviço Pediatria - H. Maria Pia
A bronquioelite aguda é a doença
respiratória mais frequente até aos dois
anos de idade que ocorre de forma epidémica durante o Inverno e o ínicio da
Primavera. É de etiologia vírica tendo na
maioria das vezes evolução auto-limitada
contudo pode apresentar morbilidade
significativa.
Objectivos: Avaliar os factores de
risco, o agente etiológico e a sintomatologia mais frequente das crianças com
bronquiolite, que necessitaram de
internamento, assim como o tratamento
efectuado e as complicações ocorridas.
Metodologia: Foi realizado estudo
retrospectivo dos processos clínicos dos
doentes internados no Hospital Maria
Pia no período de Outubro a Março nos
últimos 3 anos.
Resultados: Verificou-se um total
de 172 internamentos em 162 doentes
com quadro de bronquiolite, 56,4% do
sexo masculino e 43,6% do sexo
feminino. A idade média destas crianças
era de 139 dias.
O tempo médio de internamento foi
de 9,9 dias; 11,6% correspondiam a
crianças com antecedentes de prematuridade, 3,5% apresentavam cardiopatia
e 8,7% já tinham apresentado crises de
pieira prévias, não associadas a outra
patologia.
A sintomatologia mais frequentemente foi tosse (89%), febre (54,7%), e
recusa alimentar (55,2%). Verificou-se
que 70,9% apresentavam SDR ligeiro,
22,7% SDR moderado e 6,4% SDR
grave.
Em 87% das crianças foram determinadas, à entrada, as saturações de
oxigénio por oximetria de pulso e em
51%, estas, eram inferiores a 95%.
Não foi possível investigar o agente
etiológico em 13,4% dos casos, em
62,2% dos casos isolou-se VSR, 4%
apresentavam outros vírus, e em 20,3%
os vírus foram negativos.
Relativamente ao tratamento prescreveram-se broncodilatadores (salburamol e/ou brometo ipatropio) em 50% dos
internamentos, corticoterapia sistémica
em 35,5% e antibióticos em 20,3%.
A taxa de complicações (sobreinfecção bacteriana, atelectasias, insuficiência respiratória aguda) foi de 44,8%.
Dos que apresentaram complicações,
9% foram transferidas para a UCI e em
6% houve necessidade de suporte
ventilatório.
Conclusões: Parâmetros como,
recusa alimentar, dificuldade respiratória,
e hipoxia são importantes na avaliação
da gravidade podendo condicionar o
internamento, contudo não parecem
estar relacionadas com a evolução da
doença. A evolução clínica e complicações surgem independentemente da
terapêutica efectuada, pelo que a continuação da prescrição de fármacos de
eficácia não comprovada alerta para a
necessidade de uma atitude consensual.
BRONQUIECTASIAS - REVISÃO
Alzira Sarmento, Lurdes Morais, Laura
Marques, Ana Ramos; Virgilio Senra
Serviço Pediatria do Hospital Maria Pia /
Unidade Pneumologia
Introdução: Nas últimas décadas,
o recurso a antibioterapia adequada e
imunização, particularmente em relação
ao sarampo e tosse convulsa, tornaram
as Bronquiectasias menos frequentes.
Apesar da fibrose quística (FQ) ser a
causa mais frequente, outras condições
lhe estão associadas.
Objectivos: Revisão dos casos
com diagnóstico de Bronquiectasias,
através da TAC torácica, seguidos na
consulta de Pneumologia.
População e métodos: Análise
retrospectiva dos casos de Bronquiectasias seguidos na consulta de Pneumologia, entre Agosto/03 e Julho/04.
Parâmetros avaliados: sexo, idade de
diagnóstico, tempo de seguimento na
consulta, antecedentes patológicos de
relevância, clínica, estudos complementares, etiologias encontradas, terapêutica
e evolução.
Foram excluidos casos com diagnóstico de FQ.
Resultados: Analisados 39 casos,
64% pertencentes ao sexo masculino. A
idade média de diagnóstico foi de 6,4 ±
3,2 anos e o tempo médio de seguimento
na consulta de 5,5 ± 3,5 anos. Em relação
aos antecedentes patológicos: a maioria
dos casos apresentava infecções
respiratórias inferiores recorrentes sem
outras condições associadas (n=26),
destacando-se um caso de tuberculose
pulmonar e outro de pneumonia póssarampo, 6 tinham diagnóstico de asma
e 4 de Imunodeficiência (secundária a
imunossupressão pós transplante,
imunodeficiência variável comum e
linfopenia CD4 idiopática).
A sintomatologia mais comum foi
tosse produtiva e pieira recorrente (n=24).
Alterações na ascultação pulmonar foram
o achado mais frequente no exame
objectivo (n=19).
Exames realizados: prova de suor,
doseamento da elastase fecal e da a-1antitripsina (n=37); estudo da imunidade
humoral e celular (n=32); estudo
alergológico (n=34); phmetria (n=33); Rx
esófago-gastro-duodenal contrastado
(n=31); broncoscopia (n=20); estudo
molecular para F.Q. (n=18); e pesquisa
de BK no suco gástrico ou lavado
broncoalveolar (n=12).
Causa identificadas para o desenvolvimento de bronquiectasias: infecções
respiratórias recorrentes sem outra
condição associada (n=24); asma (n=6);
imunodeficiência (n=4), aspiração de
corpo estranho (n=2); RGE grave (n=1);
fístula traqueosofágica (n=1); brônquio
ectópico (n=1).
resumo das comunicações orais
XVI reunião do hospital de crianças maria pia S303
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revista do hospital de crianças maria pia
ano 2004, vol. XIII, n.º 3
A maioria está medicada com Bagonistas ou corticóide, 1/2 faz cinesioterapia respiratória e 4 efectuaram cirurgia. Cinco apresentam sintomas respiratórias persistentes moderados a graves
e 7 colonização persistente das vias
aéreas (H. Influenza, pneumococo, S.
aureus, pseudomona).
Discussão: Embora se identifiquem várias condições para o desenvolvimento de bronquiectasias, as infecções respiratórias mantém-se a causa
principal. Mais de metade ocorreram no
1º ano de vida, estando de acordo com o
facto de que as infecções respiratórias
em idade precoce representam maior
risco de doença pulmonar crónica.
Destaca-se o papel da broncoscopia no
diagnóstico e intervenção terapêutica,
sobretudo se infecções, curso prolongado e gravidade, este tipo de patologia
deve ser investigada.
DEPRESSÃO INFANTIL E DESENHO
Sónia Ramos, Graça Fernandes
Hospital Maria Pia
Neste trabalho os autores apresentam alguns casos clínicos de depressão infantil. O quadro clínico de depressão infantil não é simples de descrever devido à multiplicidade de suas
formas de apresentação podendoexistir
uma internalização ou externalização de
sintomas. Os desenhos surgem como
um reflexo directo do estado mental da
criança, uma forma de conter e explorar
a confusão de sentimentos como a tristeza, a raiva, a ansiedade e a frustração.
Este trabalho tem ainda como objectivo descrever e ilustrar alguns dos indicadores na expressão artística mais
comummente observados nesta patologia. O desenho pode ser usado pelos
terapeutas da criança não apenas como
um auxiliar de diagnóstico mas também
como uma modalidade que permite às
crianças expressar os seus sentimentos
e percepções, trabalhar situações, memórias e emoções que os preocupam,
de uma forma adequada à idade.
MASTOIDITE AGUDA UMA ANÁLISE
RETROSPECTIVA
Cecília Martins, Eduarda Marques
Serviço de Pediatria do Centro Hospitalar
de V. N. de Gaia
Introdução: A mastoidite aguda,
ainda que rara, é a complicação mais
frequente da otite média aguda. Desde a
introdução dos antibióticos, a sua incidência diminui, no entanto, nos últimos
anos assistiu-se a um aumento da sua
frequência.
Objectivos: Os autores pretenderam analisar os casos de mastoidite
aguda internados no Serviço de Pediatria
do CHVNG num período de 63 meses,
sob diferentes vertentes: clínica, analítica, imagiológica e terapêutica.
Material e métodos: Foram revistos processos de 1 de Janeiro de 1999 a
31 de Março de 2004. Durante este
período foram diagnosticados 26 casos
de mastoidite aguda. Para diagnóstico,
foram considerados: a clínica, com evidência de sinais inflamatórios retroauriculares e deslocamento do pavilhão
auricular e a imagiologia, com achados
típicos desta patologia.
Resultados: A idade das crianças,
à data de diagnóstico, foi dos 5 meses
aos 9,7 anos, com um pico de incidência
nos primeiros 2 anos de vida.
História de otite média aguda (OMA)
foi descrita em 96% dos casos, destes
54% medicados previamente com antibioterapia. A febre, a otalgia e os sinais
inflamatórios retro-auriculares foram as
queixas mais frequentes. Leucocitose
foi evidente em 58% dos casos e a PCR
( proteína C reactiva) foi, em média, de
8,36 mg/dl.
A TAC (tomografia axial computorizada) da região mastóide foi realizada
em 77% dos casos. Todos os doentes
foram internados para efectuar antibioterapia por via endovenosa. Apenas uma
criança teve necessidade de ser submetida a intervenção cirúrgica. A média
de dias de internamento foi de 9,6.
Comentários: Os casos de mastoidite no nosso Serviço têm vindo a
aumentar nos últimos anos. Esta patologia é mais preocupante em crianças
com idade inferior a 3 anos.
resumo das comunicações orais
S304 XVI reunião do hospital de crianças maria pia
Torna-se necessário ter sempre
presente a possibilidade de ocorrer esta
patologia, sobretudo em crianças pequenas com OMA, porque apesar de ser
uma complicação rara, é grave e impõe
internamento.
“HÁBITOS DE SONO”
Iris Maia1, Fátima Pinto2
1
Centro Hospitalar do Alto Minho
2
Centro de Saúde da Carvalhosa
Introdução - O sono é uma necessidade biológica necessária ao crescimento e ao desenvolvimento mas dormir
bem é um hábito que está sujeito a
influências sócioculturais e exige uma
adaptação dos períodos de sono e vigília
aos períodos diurnos e nocturnos familiares. Os hábitos de sono são adquiridos
através da associação de alguns rituais
que conduzem ao dormir e podem ser
ensinados às crianças da mesma forma
que os associados à alimentação. Apesar
de sono e alimentação serem os dois
hábitos de vida saudáveis cuja aprendizagem deve ocorrer durante o primeiro
ano de vida, cerca de 30% das crianças
entre os seis meses e os cinco anos de
idade sofrem de patologia do sono, desde
a insónia à dificuldade de conciliar e
manter o sono durante o período nocturno.
Métodos - Durante um período de
três meses (Janeiro a Março 2004) foram
efectuados inquéritos a pais sobre os
hábitos de sono dos filhos entre os seis
e os vinte e quatro meses de idade.
Estes inquéritos foram realizados na
consulta de Pediatria em consultas de
vigilância.
Resultados - Foram realizados 105
inquéritos, dos quais 50% correspondiam
a crianças do sexo masculino. A idade
média foi a de 15,3 meses. Cerca de
36% das crianças frequentavam diariamente o infantário, enquanto 41% permaneciam no domicílio com os pais,
avós ou outros familiares; os restantes
estavam ao cuidado de amas. Quanto
ao local onde dormiam só 17% o faziam
no seu próprio quarto e 28% faziam-no
na cama dos pais!
NASCER
E CRESCER
revista do hospital de crianças maria pia
ano 2004, vol. XIII, n.º 3
Um total de 70% dos pais participava
de forma activa no adormecimento quer
oferecendo um biberão quer mesmo
passeando-o ao colo ou de carro..
Relativamente a acordarem durante a
noite, 12% faziam-no de forma regular.
No entanto, só 12% dos pais é que
deixavam a criança conciliar o sono
sozinho, todos os outros interviam, nem
que fosse a colocar a chupeta. A média
de horas nocturnas dormidas seguidas
era de 7,6 horas. A sesta era dormida
por 95% das crianças, das quais 50%
faziam-no de manhã e de tarde. Infelizmente apenas 14% dos inquiridos tinham
já abordado de forma esclarecedora este
problema com algum profissional de
saúde.
Conclusões - Este inquérito permitiu-nos confirmar a realidade quanto aos
hábitos de sono das nossas crianças. A
maioria dos pais desconhece a necessidade do ensino desta rotina de forma a
permitir tempo de autonomia e introspecção no adormecimento e ignora o
valor dos objectos transitivos como a
chupeta e o boneco “especial”. Dormem
com os filhos porque é mais simples e
por vezes na mesma cama; realizam
actividades e tornam-se inconscientemente indispensáveis ao adormecimento.
Concluímos que o nosso papel é
fundamental no ensino das práticas
facilitadoras dos hábitos de sono e na
necessidade da inclusão deste tema nos
guias antecipatórios a ser fornecidos
precocemente nas consultas de vigilância. Não só passou a ser um assunto
abordado em todas as consultas, como
foi distribuído um folheto com “Conselhos
sobre o sono”.
TREMOR NEONATAL E EPILEPSIA
REFRACTÁRIA- CASO CLÍNICO
I.Carrilho, F. Santos, S. Figueiroa, A.
Ribeiro, D. Tavares, R. Rego, M. Santos,
C. Barbot
Serviço de Neuropediatria - Hospital
Crianças Maria Pia
explicada pela mesma disfunção a nível
do SNC.
Apresenta-se o caso de uma criança
do sexo masculino actualmente com 7
meses observada a primeira vez na
consulta de Neuropediatria aos 28 dias
de vida por quadro neurológico caracterizado por tremor generalizado, associado a hipotonia global com exuberante
hiperreflexia osteotendinosa. É internado
com 1 mês e 24 dias de vida por crises
convulsivas. Evoluiu de forma progressiva com episódios recorrentes de
alteração do estado de vigília, tetraplegia,
perda da sucção com sialorreia, fenómenos disautonómicos (alterações da
coloração da pele, hipersudorese, aumento da temperatura), flutuações na
intensidade do tremor e crises convulsivas.
Apresenta-se a evolução do quadro
documentada com vídeos e toda a
investigação e tratamentos efectuados.
A ocorrência em simultâneo de
doença do movimento e epilepsia nos
primeiros meses de vida poderá ser
resumo das comunicações orais
XVI reunião do hospital de crianças maria pia S305