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RELATO DE EXPERIÊNCIA
Herpes zoster oticus: Síndrome de Ramsay Hunt. Relato de
experiência.
Herpes Zoster oticus: Ramsay Hunt syndrome. Experience report.
Dario Silva da Silva Júnior1, Karla Souza da Costa2, Katiucia Tavares Fernandes3,
Dario Silva da Silva4, Marcos Antônio Ducas5, Juliana Lemos Schneid6
RESUMO
Introdução: A Síndrome de Ramsay Hunt típica caracterizase por paralisia facial periférica associada a erupções
vesiculosas sob base eritematosa no pavilhão auricular ou
cavidade bucal. É causada pela reativação do Vírus do
Herpes Zoster no gânglio geniculado, com uma ocorrência
maior em idosos ou imunodeprimidos. Objetivo: Evidenciar
as características clínicas de um caso atípico da Síndrome
de Ramsay Hunt. Materiais e Métodos: Realizou-se um
relato de caso sobre um atendimento de uma paciente do
sexo feminino, 45 anos, em tratamento para doença vascular
periférica há um ano, que deu entrada no Pronto-Socorro do
Hospital Angelo Martins (HAM) da cidade Coração de MariaBA, com intensa cefaleia hemicraniana direita, associada a
lagoftalmia
parcial do
lado direito,
apresentando
neuroimagem nada digno de nota. A paciente foi medicada
com analgésicos e permaneceu em observação, evoluindo a
hemiparalisia facial direita em
ABSTRACT
Introduction: The typical Ramsay Hunt syndrome is
characterized by facial paralysis associated with vesicular
eruptions on an erythematous base in the ear or oral cavity. It
is caused by reactivation of the Herpes Zoster virus in the
geniculate ganglion, with a higher incidence in elderly or
immunocompromised. Objective: To demonstrate the clinical
features of an atypical case of Ramsay Hunt syndrome.
Material and Methods: We conducted a case report on a call
of a female patient, 45, in treatment for peripheral vascular
disease a year ago, which was received at the Emergency
Room of the Hospital Angelo Martins (HAM) City Heart MariaBA, with severe headache right hemicranial associated with
partial lagophthalmos the right, presenting neuroimaging
nothing noteworthy. The patient was treated with analgesics
and remained under observation, evolving facial right
hemiparesis in 24 hours, ended after 72 hours with the
emergence of bullous blisters and intense pain in the pinna
24h, culminou após 72h com o surgimento de vesículas
bolhosas e intensa dor em pavilhão auricular e conduto
auditivo externo do lado direito. Resultados: O diagnóstico
de Síndrome de Ramsay Hunt foi confirmado após as
erupções cutâneas e o tratamento realizado com Valaciclovir,
Predinisona, associado com tratamento adjuvante com colírio
lubrificante e analgésicos. Considerações Finais: No caso
relatado houve acometimento do nervo facial, VII par
craniano, o que está bem documentado na literatura como
um nervo comumente envolvido. Contudo, na maioria dos
casos, as vesículas antecedem a paralisia facial, o que torna
esse caso atípico, em que as erupções cutâneas evoluíram
posteriormente à paralisa facial, sendo considerável e digno
de publicação como uma variável menos comum da clássica
Síndrome de Ramsay Hunt.
Descritores: Herpes zoster. Herpes zoster da orelha
externa.
Paralisia
facial.
and external auditory canal on the right. Results: The
diagnosis of Ramsay Hunt syndrome was confirmed after the
rash and the treatment performed with Valacyclovir,
prednisone associated with adjuvant treatment with painkillers
and lubricant eye drops. Final Thoughts: In the reported
case there was involvement of the facial nerve VII cranial
nerve, which is well documented in the literature as a
commonly involved nerve. However, in most cases, vesicles
prior to facial paralysis, which makes this outlier, in which
rashes later evolved to facial paralysis, and significant and
worthy of publication as a least common variable classical
Ramsay Hunt syndrome.
Descriptors: Herpes zoster. Herpes zoster oticus. Facial
paralysis.
1
Acadêmico do Curso de Medicina do Centro Universitário UNIRG. Gurupi-TO. E-mail: [email protected]
Acadêmico do Curso de Medicina do Centro Universitário UNIRG. Gurupi-TO. E-mail:
[email protected]
3
Acadêmico do Curso de Medicina do Centro Universitário UNIRG. Gurupi-TO. E-mail:
[email protected]
4
Acadêmico do Curso de Medicina das Faculdades Integradas da União Educacional do Planalto Central
FACIPLAC - DF. E-mail: [email protected]
5
Médico pela Universidade Federal de Alagoas. Cirurgião geral. Pós-graduado em administração hospitalar pela
UNIVAR. E-mail: [email protected]
6
Enfermeira pela Universidade Federal de Pelotas - UFPel, Especialista em Saúde Coletiva em Educação e
Saúde pela Universidade de Brasília - UnB, Professora Assistente I do Centro Universitário UNIRG. E-mail:
[email protected]
2
ENDEREÇO PARA CORRESPONDÊNCIA
Dario Silva da Silva Júnior. Rua 14 de novembro, 1775, Apartamento 1. Centro.
CEP 77402-140. Gurupi-TO. E-mail: [email protected]
<<Recebido 14 de Outubro de 2015, aceito 03 de Fevereiro de 2016>>
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Revista Amazônia Science & Health.
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Herpes zoster oticus: Síndrome de Ramsay Hunt. Relato de
experiência.
Herpes Zoster e resultam em um aumento de 2,1
16
vezes no anticorpo contra VZV.
O presente caso é digno de relato, pois
representa uma variação menos comum de um
padrão clássico da Síndrome de Ramsay Hunt,
em que as vesículas apareceram posteriormente
à paralisia facial, o que dificultou o diagnóstico
definitivo aos primeiros sinais e sintomas
inespecíficos apresentados pela paciente.
INTRODUÇÃO
O Herpes Zoster Oticus foi descrito pelo
neurologista norte americano James Ramsay
Hunt em 1907, quando fez a interligação de
vesículas auriculares com alterações sensoriais
1
e motoras na face. A Síndrome de Ramsay Hunt
trata-se de uma complicação que acomete 0,2%
2,3
dos pacientes com Herpes Zoster. Geralmente
predomina paralisia facial periférica e vesículas
no pavilhão auricular após reativação do Vírus da
Varicela Zoster no Gânglio geniculado do nervo
4-8
facial. Contudo, é uma polineuropatia que pode
4,9-11
acometer outros pares de nervos cranianos.
A manifestação clínica é bastante variável,
dependendo do par craniano atingido, sendo sua
característica marcante o comprometimento
unilateral. Os nervos cranianos mais acometidos
11
são o Nervo Facial e o Vestíbulococlear.
Devido a possibilidade de um quadro clínico bem
variado, a Síndrome de Ramsay Hunt é
classicamente dividida em 4 estágios: I, otalgia e
erupção de vesícula em território do nervo facial;
II, estágio I associado a paralisia facial periférica
homolateral; III, é a tríade de dor-erupçãoparalisia acompanhada de zumbido, hipoacusia e
vertigem; IV, quando acomete outros pares
12
cranianos, especialmente o Trigêmio.
O diagnóstico é meramente clínico, porém
para casos atípicos, pode-se fazer necessária
análise sorológica ou genética como reação em
13
cadeia polimerase (PCR). O diagnóstico tornase evidente quando, além de herpes zoster
oticus, houver paralisia periférica com distúrbios
sensoriais, associados ou não a hipoacusia,
zumbido, vertigem, disgeusia e alteração da
secreção
lacrimal.
Entretanto
fazer
a
diferenciação clínica entre Síndrome de Ramsay
Hunt e Paralisia de Bell é difícil quando o
paciente ainda não apresenta as vesículas
14
características.
O tratamento atual inclui agentes antivirais
9
e esteroides. Embora não existam muitos
estudos randomizados controlados substanciais
para
apoiar
esta
prática.
Dadas
as
consequências estéticas e funcionais terríveis de
recuperação incompleta, é imperativo que os
clínicos diagnostiquem e tratem a Síndrome de
Ramsay Hunt no momento da apresentação
5
inicial do paciente. Dentre as complicações
estão a neuralgia pós-herpética, seguida de
15
neuropatia e meningoencefalite. A vacinação
contra Varicella Zoster Vírus (VZV), sobretudo
para pessoas com 60 anos ou mais, expostos
previamente ao vírus, tem reduzido o risco de
herpes zoster e dor pós-herpética. São bem
toleradas em pacientes com história positiva de
MATERIAL E MÉTODO
Realizou-se um relato de experiência
sobre o atendimento de um paciente ocorrido no
Pronto-Socorro do Hospital Angelo Martins
(HAM) da cidade Coração de Maria-BA, do sexo
feminino, 45 anos, dona de casa, em tratamento
com aminaftona (Capilarema®) para doença
vascular periférica há um ano, que deu entrada
ao Pronto-Socorro com intensa cefaleia
hemicraniana direita em região temporal,
associada a lagoftalmia parcial do lado direito.
Foi solicitado tomografia computadorizada de
crânio (TC), sendo avaliado pelo serviço de
neurologia, não sendo constatado alteração na
neuroimagem. A paciente foi medicada com
analgésico (Tramal®) e permaneceu em
observação, evoluindo a hemiparalisia facial
direita em 24h (figura 1).
Figura 1. Hemiparalisia facial direita verificada
durante sorriso e fechamento palpebral forçado.
Após 72h culminou com o surgimento de
intensa dor no pavilhão auricular do lado direito.
Orofaringoscopia e rinoscopia anterior sem
alterações. Sem alteração dos reflexos pupilares
ou desvio ocular. Na otoscopia direita,
evidenciou-se presença de pequenas vesículas
com base eritematosa no interior do pavilhão
auricular e conduto auditivo externo (figura 2)
com membrana timpânica íntegra, sem sinais de
inflamação.
Diminuição
da
sensibilidade
gustativa nos 2/3 anteriores da língua ao sabor
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doce. Paciente não relatava hipoacusia à direita,
assim como ausência de vertigem ou zumbido.
desconhecido, porém pode estar ligada a maior
infecção de Herpes Zoster também em
19
mulheres . A maioria dos pacientes acometidos
possui uma doença subjacente que está
associada
com
um
estado
3,5,20,21
imunocomprometido.
Um recente estudo
relatou um caso de Síndrome de Ramsay Hunt
em um homem hígido, 44 anos, sem qualquer
imunodepressão aparente, que teve recuperação
completa da paralisia facial após dois meses do
20
tratamento inicial.
No caso relatado houve acometimento do
nervo facial, VII par craniano, o que está bem
documentado na literatura como um nervo
5,9,11,14, 21-23
comumente envolvido.
A aparição das vesículas antecede a
paralisia facial, contudo, em 14% a 20% dos
casos a erupção cutânea é posterior à paralisia
7,22,24
facial.
A dor auricular devido às vesículas
pode imitar otite aguda e outras doenças da
3,22
orelha.
Fato verificável no presente caso, em
que a paciente teve a erupção vesicular bastante
dolorosa após 72h da paralisia facial. Em alguns
casos, o aparecimento vesicular pode nem
ocorrer, mesmo tendo o DNA viral na pele e
saliva, o que dificulta o diagnóstico clínico, estes
casos de paralisia facial periférica sem
manifestação cutânea é denominada de Zoster
8,25,26
sem herpes.
O tratamento relatado com prednisona e
agente antiviral encontra-se em conformidade
com
a
maioria
dos
trabalhos
atuais
9,10,14,17,22
pesquisados.
Em estudo de coorte
retrospectivo de 101 registros de Herpes Zoster
Oticus, fora avaliado os sintomas, sinais,
audiologia e registros de tratamento para
determinar o prognóstico após um ano do
comprometimento do nervo facial. Foi constatado
que o uso de antiviral e prednisona melhorou as
sequelas do acometimento do nervo facial.
Porém o tratamento da Síndrome de Ramsay
Hunt
é
controverso
e
requer
melhor
27,21
investigação.
Após um período de três semanas, a
paciente do caso relatado ainda se encontrava
em reabilitação. A taxa de recuperação total na
Síndrome de Ramsay Hunt é em torno de 67,7%,
sendo mais baixa, 27,3%, quando há o
11
envolvimento de múltiplos nervos cranianos. Os
fatores para um prognóstico ruim incluem idade
acima de 50 anos, diabetes, hipertensão arterial
e o grau da severidade da paralisia do nervo
facial, verificado durante os testes no exame
neurológico, além da parcela de pacientes que
não recebe tratamento adequado na primeira
semana, isso colabora para a baixa recuperação
17
completa da função nervosa.
Um grande estudo retrospectivo sobre o
tratamento da Síndrome de Ramsy Hunt
Figura 2. Vesículas no pavilhão auricular e
conduto auditivo externo.
RESULTADOS
O diagnóstico de Síndrome de Ramsay
Hunt, em estágio II, foi estabelecido após o
aparecimento dos sinais e sintomas relatados
acima e o tratamento realizado com Valaciclovir
500mg de 8/8h por sete dias, Prednisona
1mg/Kg/dia por cinco dias, associado com
tratamento adjuvante com colírio lubrificante
(Systane Ul®) a cada uma hora, pomada
dermatológica (Trok-N®) duas vezes ao dia em
uma fina camada sobre as vesículas, tampão
ocular a noite e analgésico (Tramal®) enquanto
houvesse dor. Após um período de três semanas
a paciente ainda se recuperava da paralisia
facial, estando em acompanhamento com
fisioterapeuta e oftalmologista. As vesículas
desapareceram em torno de 15 dias.
DISCUSSÃO
O caso relatado trata-se da síndrome de
Ramsay Hunt estágio II, em que a sintomatologia
(paralisia, disgeusia, lagoftalmia) e as erupções
vesiculosas no pavilhão auricular decorrem da
reação inflamatória do VII par craniano do lado
direito, causada pela reativação do VZV no
gânglio geniculado do nervo facial.
Os neurônios do gânglio geniculado do
nervo facial são responsáveis pelos movimentos
dos músculos faciais, sensação do canal do
ouvido, gosto dos dois terços anteriores da
17
língua, e lubrificação dos olhos e da boca.
O sexo feminino e indivíduos acima de 50
anos de idade são os mais suscetíveis à
3,9,18
Síndrome de Ramsay Hunt.
A razão para
essa
predisposição
feminina
ainda
é
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Herpes zoster oticus: Síndrome de Ramsay Hunt. Relato de
experiência.
observou que, doentes tratados com aciclovir e
predinisona dentro de 72h do início dos
sintomas, tiveram uma recuperação de 75%.
Aqueles que foram tratados após uma semana
tiveram taxa de recuperação completa de apenas
24
30%.
7.
8.
CONSIDERAÇÕES FINAIS
9.
A síndrome de Ramsay Hunt é uma
condição rara da infecção pelo Vírus Herpes
Zoster e de difícil diagnóstico, sendo a história
clínica e exame físico o padrão para o
diagnóstico, podendo ser necessários testes
sorológicos ou genéticos como o PCR para o
diagnóstico dos casos atípicos. A taxa de
recuperação está relacionada com a precocidade
do diagnóstico, com imediato tratamento e com o
grau da debilidade imunológica do paciente. As
drogas antivirais associadas a corticoides
mostram-se como uma boa opção terapêutica. O
acompanhamento destes pacientes até a
regressão total ou parcial dos sinais e sintomas
merece uma abordagem multiprofissional,
envolvendo otorrinolaringologistas, neurologistas,
oftalmologistas e fisioterapeutas, além de um
suporte psicológico.
10.
11.
12.
13.
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