ABN MASTHEAD 35(1).indd - Sociedade Brasileira de Neurocirurgia
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Brazilian ISSN 0103-5355 Neurosurgery Aqruivos Brasileiros de Neurocirurgia Number 1 • Volume 35 • Pages 1–104 • March 2016 Editor Eberval Gadelha Figueiredo 7KHR̦ FLDOMRXUQDORIWKH6RFLHW\IRU1HXURSHGLDWULFVUHSUHVHQWLQJ DQLQWHUQDWLRQDOO\UHFRJQL]HGIRUXPIRUVSHFLDOLVWVZRUOGZLGH 1HXURSHGLDWULFV (GLWRUVLQ&KLHI (%ROWVKDXVHU%1HXEDXHU%3OHFNR 9ROXPHLVVXHVSD,661; 2)) IRUQHZ VXEVFULEHUV 86$DQG&DQDGD ,QGLYLGXDOV ,QVWLWXWLRQV &RQWDFWFXVWRPHUVHUYLFH#WKLHPHFRP 0H[LFR&HQWUDODQG6RXWK$PHULFD ,QGLYLGXDOV ,QVWLWXWLRQV &RQWDFWFXVWRPHUVHUYLFH#WKLHPHFRP $IULFD$VLD$XVWUDOLDDQG(XURSH ,QGLYLGXDOV½½ ½ ,QVWLWXWLRQV½ 3OHDVHDGGVKLSSLQJFKDUJHV*HUPDQ\ʔ(XURSHʔ $IULFD$VLD$XVWUDOLD1HZ=HDODQGʔ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ÀUVW\HDURIVXEVFULSWLRQ2QO\TXDOLÀHG SURIHVVLRQDOVDQGVWXGHQWVDUHHOLJLEOHIRULQGLYLGXDOVXEVFULSWLRQV2UGHUVIURPLQGLYLGXDOVPXVWLQFOXGHWKHUHFLSLHQW V QDPHDQGSULYDWHDGGUHVVDQGEHSDLGE\SULYDWHIXQGV %HFRPHDIDQDWZZZIDFHERRNFRPWKLHPHSXEOLVKHUV )ROORZXV#7KLHPH1< ISSN 0103-5355 Brazilian Neurosurgery Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Editor-in-Chief | Editor-Chefe Eberval Gadelha Figueiredo Emeritus Editors | Editores Eméritos Milton Shibata Gilberto Machado de Almeida† Editorial Board | Conselho Editorial Chairman | Presidente Manoel Jacobsen Teixeira National Board | Conselho Nacional Albedi Bastos Belém, PA Arnaldo Arruda Fortaleza, CE Benedicto Oscar Colli Ribeirão Preto, SP Carlos Telles Rio de Janeiro, RJ Carlos Umberto Pereira Aracaju, SE Eduardo Vellutini São Paulo, SP Ernesto Carvalho Porto, Portugal Evandro de Oliveira São Paulo, SP Fernando Menezes Braga São Paulo, SP Francisco Carlos de Andrade Sorocaba, SP Hélio Rubens Machado Ribeirão Preto, SP Hildo Azevedo Recife, PE João Cândido Araújo Curitiba, PR João Paulo Farias Lisboa, Portugal José Alberto Gonçalves† João Pessoa, PB José Alberto Landeiro Rio de Janeiro, RJ José Carlos Esteves Veiga São Paulo, SP José Carlos Lynch Araújo Rio de Janeiro, RJ José Marcus Rotta São Paulo, SP José Perez Rial São Paulo, SP Jose Weber V. de Faria Uberlândia, MG Luis Alencar Biurrum Borba Curitiba, PR Manoel Jacobsen Teixeira São Paulo, SP Marco Antonio Zanini Botucatu, SP Marcos Barbosa Coimbra, Portugal Marcos Masini Brasília, DF Mário Gilberto Siqueira São Paulo, SP Nelson Pires Ferreira Porto Alegre, RS Pedro Garcia Lopes Londrina, PR Ricardo Vieira Botelho São Paulo, SP Roberto Gabarra Botucatu, SP Sebastião Gusmão Belo Horizonte, MG Sérgio Cavalheiro São Paulo, SP Sergio Pinheiro Ottoni Vitória, ES Jorge Luiz Kraemer Waldemar Marques Porto Alegre, RS Lisboa, Portugal International Board | Conselho Internacional André G. Machado USA Antonio de Salles USA Beatriz Lopes USA Clement Hamani USA Daniel Prevedello USA Felipe Albuquerque USA Jorge Mura Chile Kumar Kakarla USA Michael Lawton USA Nobuo Hashimoto Japan Oliver Bozinov Switzerland Pablo Rubino Argentina Paolo Cappabianca Italy Peter Black USA Peter Nakaji USA Ricardo Hanel USA Robert F. Spetzler USA Rungsak Siwanuwatn Thailand Volker Sonntag USA Yasunori Fujimoto Japan ISSN 0103-5355 Brazilian Neurosurgery Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Society Board | Diretoria (2014–2016) Chairman | Presidente Modesto Cerioni Junior Vice-Chairman | Vice-Presidente Clemente Augusto de Brito Pereira General Secretary | Secretário-Geral Marco Túlio França Treasurer | Tesoureira Protocols and Guidelines Director | Diretor de Diretrizes e Protocolos Ricardo Vieira Botelho International Relations Director | Diretor de Relações Internacionais José Marcus Rotta Institutional Relations Director | Diretor de Relações Institucionais Cid Célio Jayme Carvalhaes Marise Augusto Fernandes Audi Regional Representatives Director | Diretor de Representantes Regionais First Secretary | Primeiro Secretário Paulo Ronaldo Jubé Ribeiro Roberto Sérgio Martins Publications Director | Diretor de Publicações Executive Secretary | Secretário Executivo Eberval Gadelha Figueiredo Ítalo Capraro Suriano Former Chairman | Presidente Anterior Sebastião Nataniel Silva Gusmão Advisory Board | Conselho Deliberativo Next Chairman 2016–2018 | Presidente Eleito 2016–2018 Chairman | Presidente Ronald de Lucena Farias Jorge Luiz Kraemer Congress Chairman 2016 | Presidente do Congresso 2016 Secretary | Secretário Marcio Vinhal de Carvalho Benjamim Pessoa Vale Congress Chairman 2018 | Presidente do Congresso 2018 Directors | Conselheiros Marcelo Paglioli Ferreira Aluízio Augusto Arantes Jr. Jânio Nogueira José Marcus Rotta Luis Alencar B. Borba Luis Renato G. de Oliveira Mello José Carlos Saleme Luiz Carlos de Alencastro Marcos Masini Osmar Moraes Geraldo de Sá Carneiro Jair Leopoldo Raso José Fernando Guedes Correa Orival Alves Ricardo Vieira Botelho Departments Director | Diretor de Departamentos José Marcus Rotta Policy Director | Diretor de Políticas Clemente Augusto de Brito Pereira Neurosurgery Director | Diretor de Formação Neurocirúrgica Benedicto Oscar Colli Honorary Director | Diretor de Honorários José Carlos Esteves Veiga Director of Parliamentary | Diretor de Parlamentário Marcos Masini Estate Director | Diretor de Patrimônio Samuel Tau Zymberg Volume 35, Number 1/2016 Brazilian Neurosurgery Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Original Articles | Artigos Originais 1 Perfil epidemiológico dos pacientes com fratura da coluna cervical tratados cirurgicamente no serviço de neurocirurgia do Hospital de Base do Distrito Federal (Brasília, Brasil) Epidemiological Profile of Patients with Cervical Spine Fractures Treated Surgically in the Neurosurgery Service at Hospital de Base do Distrito Federal (Brasília, Brazil) Cléciton Braga Tavares, Emerson Brandão Sousa, Igor Brenno Campbell Borges, Amauri Araújo Godinho Júnior, Nelson Geraldo Freire Neto 8 Perfil epidemiológico de pacientes com metástase na coluna vertebral em Salvador, Bahia, Brasil Epidemiological Profile of Patients with Spinal Metastases in Salvador, Bahia, Brazil Reinaldo Rodrigues Pamplona, Bruno Muniz Pinto, George Santos dos Passos, Leo Gordiano Matias 13 Neurosurgical Videos on YouTube Vídeos Neurocirúrgicos no YouTube Julio Leonardo Barbosa Pereira, Felipe Batalini, Pieter L. Kubben, Lucas Alverne Freitas de Albuquerque, Bernardo Andrada, Pollyana Magalhães, Gervásio Teles C. de Carvalho, Eberval Gadelha Figueiredo 18 Uso da inteligência artificial como armamento no diagnóstico e condução clínica da estenose de canal lombar Use of Artificial Intelligence in Diagnosis and Clinical Conduct of Lumbar Spinal Stenosis Marcelo Oppermann, Lourdes Mattos Brasil 31 Percutaneous Pedicle Screws Positioning by means of the “Scotty Dog” Imaging Monitoring Technique in Spine Surgery: A Case Series Posicionamento de parafuso pedicular percutâneo por meio do método Scotty Dog de monitoramento de imagem em cirurgia de coluna: uma série de casos Adriano Scaff Garcia, José Antonio Braz Galvão, Piero Scarparo, Humberto Bortolo Neto, Pil Sun Choi Review Articles | Artigo de Revisão 39 Aspectos neurofuncionais do cerebelo: o fim de um dogma Neurofunctional Aspects of Cerebellum: The End of a Dogma Daniel Damiani, Vanessa Pires Gonçalves, Letícia Kuhl, Poliana Helena Aloi, Anna Maria Nascimento 45 Differential Diagnosis between Neoplastic and Non-Neoplastic Brain Lesions in Radiology Diagnóstico diferencial entre lesões cerebrais neoplásicas e não neoplásicas em radiologia Nícollas Nunes Rabelo, Luciano José Silveira Filho, Bruno Nascimento Bithencurt da Silva, Christien Dannemberg Cunha, Igor de Souza Furtado, Daniel Alves Branco Valli, Vitor Hugo Honorato Pereira, George Santos dos Passos, Marco Aurélio Ferrari Sant'Anna, Neiffer Nunes Rabelo, Luiz Antônio Araujo Dias, Luiz Antônio Araujo Dias Junior, Koji Tanaka, Fernando Eduardo Plastina Thieme Publicações Ltda online www.thieme-connect.com/products Brazilian Neurosurgery | Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia 62 Volume 35, Number 1/2016 Semi-sitting Position in Neurosurgery: A Review Posição semissentada em neurocirurgia: uma revisão Nícollas Nunes Rabelo, Bruno Nascimento Bithencurt da Silva, Christien Dannemberg Cunha, Igor de Souza Furtado, Daniel Alves Branco Valli, Luciano José Silveira Filho, Letícia Maria Prada Marchini, Vitor Hugo Honorato Pereira, George Santos dos Passos, Luiz Antônio Araujo Dias, Luiz Antônio Araujo Dias, Junior Koji Tanaka, Fernando Eduardo Plastina, Neiffer Nunes Rabelo Case Reports | Relatos de Caso 67 Uso de fator protrombínico no tratamento de hematoma subdural espontâneo: relato de caso Prothrombin Factor Use in the Treatment of Spontaneous Subdural Haematoma: Case Report Marco de Agassiz Almeida Vasques 70 Extruded Lumbar Disc Herniation with Spontaneous Reabsorption: Case Report and Review Reabsorção espontânea de hérnia discal lombar extrusa: relato de caso Carlos Eduardo da Silva, Paulo Eduardo P. de Freitas, Matheus V. Fernandes, Matheus F. Gomes, Alex Spassim, Ademar S. Mesquita Jr, Geniffer C. Cardoso, Gustavo S. Raupp, Leonardo D. Olijnyk 74 Chiari IV Malformation, the Lückenschädel and Sagittal Craniosynostosis Association: Case Report and Literature Review Associação entre malformação de Chiari IV, Lückenschädel e craniossinostose sagital: relato de caso e revisão de literatura Pedro Radalle Biasi, Laura Regyna Toffoli Roso, Grégori Manfroi, Rafael Augusto Espanhol, Timóteo Abrantes de Lacerda Almeida, Matheus Pintos Brunet, Wellington César de Souza, Eduardo Felipe Martinelli Baldissera, Bruna Constantino Rech, Naiana Posenato, Marcelo Ughini Crusius 78 Metástase hipofisária de adenocarcinoma mamário: relato de caso Pituitary Metastasis of Mammary Adenocarcinoma: A Case Report Gabriel Chaves da Silva, Ana Carolina Galotti, Pedro Henrique Petit Becker, Antônio Roberto Ferreira, Felipe Franco Pinheiro Gaia, Antônio Fernandes Ferrari, Marco Aurélio Franco de Godoy Belfort 82 Meningioma cervical intramedular: umrelato de caso raro Intramedullary Cervical Spinal Cord Meningioma: A Rare Case Report Fernando Antônio de Oliveira Costa, Othello Moreira Fabião, Jennyfer Paulla Galdino Chaves, Júlia Damé Fabião, Valéria Magalhães Jorge 85 Síndrome compressiva de múltiplos nervos na dermatopolimiosite: relato de caso Multiple Nerve Compression Syndrome in Dermatopolymyositis: Case Report Marcelo José da Silva de Magalhães, Víctor Mendes Ferreira 89 Doença granulomatosa mimetizando lesão gliomatosa Granulomatous Diseases may Mimic Glial Tumor Lesion José Maria Carri, André de Macedo Bianco, Alejandro Agustin Zoboli Carri 97 Abscesso espinhal epidural por disseminação hematogênica: relato de caso Spinal Epidural Abscess by Hematogenous Spread: Case Report Leonardo Cruz Alexandre, Fabrício Martinelli, Rafael Teichmann Medeiros, Giana Flávia Kühn, Joel Machado, Maurício Valentini Tomiello, Rodrigo de Camargo Zan 101 Neuralgia occipital: relato de caso e revisão Occipital Neuralgia: Case Report and Review Marcelo José da Silva de Magalhães, Maeds Soares Cardoso, Isabelle Lopes Gontijo, Tainá Fernandes Darce Copyright © 2016 by Thieme Publicações Ltda Inc. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia is published four times a year in March, June, September, and December by Thieme Publicações Ltda., Edifício De Paoli, 50/2508, Rio de Janeiro 20020-906, Brazil. Editorial comments should be sent to [email protected]. Articles may be submitted to this journal on an open-access basis. For further information, please send an e-mail to [email protected]. The content of this journal is available online at www.thieme-connect.com/products. Visit our Web site at www.thieme.com and the direct link to this journal at www. thieme.com/bns. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia is an official publication of the Brazilian Neurosurgery Society (Sociedade Brasileira de Neurocirurgia) and the Portuguese Language Neurosurgery Societies. It is listed in LILACS and LILACS-Express (Latin-American and Caribbean Center on Health Sciencies Information), and Latindex (Regional Cooperative Online Information System for Scholarly Journals from Latin America, the Caribbean, Spain and Portugal). Thieme Medical Publishers is a member of the CrossRef initiative. Some of the product names, patents, and registered designs referred to in this publication are in fact registered trade marks or proprietary names even though specifi c reference to this fact is not always made in the text. Therefore, the appearance of a name without designation as proprietary is not to be construed as a representation by the Publisher that it is in the public domain. All rights, including the rights of publication, distribution, and sales, as well as the right to translation, are reserved. No part of this work covered by the copyrights hereon may be reproduced or copied in any form or by any means— graphic, electronic, or mechanical, including photocopying, recording, taping, or information and retrieval systems—without written permission of the Publisher. Important Note: Medical knowledge is ever-changing. As new research and clinical experience broaden our knowledge, changes in treatment and drug therapy may be required. The authors and editors of the material herein have consulted sources believed to be reliable in their efforts to provide information that is complete and in accord with the standards accepted at the time of publication. However, in view of the possibility of human error by the authors, editors, or publisher of the work herein, or changes in medical knowledge, neither the authors, editors, or publisher, nor any other party who has been involved in the preparation of this work, warrants that the information contained here in is in every respect accurate or complete, and they are not responsible for any errors or omissions or for the results obtained from use of such information. Because of rapid advances in the medical sciences, independent verification of diagnoses and drug dosages should be made. Readers are encouraged to confirm the information contained herein with other sources. For example, readers are advised to check the product information sheet included in the package of each drug they plan to administer to be certain that the information contained in this publication is accurate and that changes have not been made in the recommended dose or in the contraindications for administration. This recommendation is of particular importance in connection with new or infrequently used drugs. Although all advertising material is expected to conform to ethical (medical) standards, inclusion in this journal does not constitute a guarantee or endorsement of the quality or value of such product or of claims made by its manufacturer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riginal Article | Artigo Original Perfil epidemiológico dos pacientes com fratura da coluna cervical tratados cirurgicamente no serviço de neurocirurgia do Hospital de Base do Distrito Federal (Brasília, Brasil) Epidemiological Profile of Patients with Cervical Spine Fractures Treated Surgically in the Neurosurgery Service at Hospital de Base do Distrito Federal (Brasília, Brazil) Cléciton Braga Tavares1 Emerson Brandão Sousa1 Igor Brenno Campbell Borges1 Amauri Araújo Godinho Júnior2 Nelson Geraldo Freire Neto2 1 Médico Residente de Neurocirurgia do Hospital de Base do Distrito Federal (HBDF), Brasília, Brasil 2 Médico Neurocirurgião e Preceptor do Programa de Residência Médica em Neurocirurgia do HBDF, Brasília, Brasil Address for correspondence Cléciton Braga Tavares, Condomínio Play Ilhotas, Torre Happy, Apt 14, Ilhotas, Teresina - Piaui, Rua Gov Tibério Nunes CEP: 64015-040 (e-mail: [email protected]). Arq Bras Neurocir 2016;35:1–7. Resumo Palavras-Chave ► estudo epidemiológico ► traumatismo da coluna cervical, epidemiologia ► coluna vertebral ► traumatismos da coluna vertebral, epidemiologia ► traumatismos da coluna vertebral, cirurgia ► vértebras cervicais, cirurgia received September 9, 2012 accepted August 7, 2015 published online October 28, 2015 Introdução As fraturas cervicais correspondem a um grande espectro de lesões. Em alguns trabalhos a coluna cervical é o segmento mais acometido nas fraturas vertebrais, representando cerca de 45-60% de todos os casos. Apresentamos o perfil epidemiológico de 48 pacientes com fratura traumática da coluna cervical tratados cirurgicamente no serviço de neurocirurgia do Hospital de Base do Distrito Federal. Métodos Trata-se de um trabalho retrospectivo, baseado na revisão de prontuários médicos, de pacientes com fratura da coluna cervical operados no período de julho de 2007 a julho de 2012. Resultados Predomínio do sexo masculino (89,5%); a faixa etária mais comum é de 20-40 anos (50%); idade média do sexo masculino é de 36,6 anos e do feminino, 19,8 anos (teste t: p ¼ 0,04); vértebra mais fraturada: C5 (53,3%); 54,1% dos indivíduos apresentam algum déficit neurológico; fratura do tipo B é mais comum na coluna cervical (62,2%); mecanismos do trauma: acidente automobilístico (41,6%), queda de altura (20,8%), acidente motociclístico (12,5%), outros (25,1%); déficit neurológico da cervical alta (zero) e subaxial de 57,7% (p ¼ 0,052); déficit neurológico masculino de 53,4% e feminino de 60% (p > 0,05); déficit neurológico do tipo A de 71,4%, do tipo B de 55,5%, e do tipo C de 54,5% (p > 0,05). Conclusão A maioria dos pacientes era do sexo masculino e da faixa etária entre 20 e 40 anos de idade, sendo as mulheres mais jovens que os homens. Cerca de 54,1% dos pacientes apresentavam déficit neurológico à admissão hospitalar e tinham C5 como DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0035-1564826. ISSN 0103-5355. Copyright © 2016 by Thieme Publicações Ltda, Rio de Janeiro, Brazil 1 2 Perfil epidemiológico de fraturas cervicais tratadas no HBDF de 2007 a 2012 Tavares et al. principal vértebra fraturada. A fratura tipo distração (tipo B da AO) foi a mais encontrada. O principal mecanismo do trauma foram os acidentes de trânsito seguido pelas quedas de altura. Abstract Keywords ► epidemiological study ► cervical spine trauma, epidemiology ► spinal cord ► spinal injuries, epidemiology ► spinal injuries, surgery ► cervical spine, surgery Introduction The cervical fractures represent a wide spectrum of injuries. In some works, the cervical spine is the segment most affected vertebral fractures, representing 45–60% of all cases. We present the epidemiological profile of forty-eight patients with traumatic cervical spine fracture surgically treated in the neurosurgery service at the Hospital of the Federal District. Methods This was a retrospective study, based on a review of medical records of patients with cervical spine fracture surgery from July 2007 to July 2012. Results Predominance of males (89.5%), the most common age group is 20–40 years (50%), mean age: males (36.6 years) and females (19.8 years) (t-test p ¼ 0.04); fractured vertebra: C5 (53.3%), 54.1% of subjects have a neurological deficit, fracture type B is more common in the cervical spine (62.2%), mechanism of injury: motor vehicle accidents (41.6%), fall (20.8%), motorcycle (12.5%), other (25.1%), neurological deficit: high cervical 0 cases, subaxial 57.7% (p ¼ 0.052); neurological deficit: male 53.4%, female 60% (p> 0.05); neurological deficit: 71.4% Type A, Type B 55.5% 54.5% Type C (p> 0.05). Conclusion Most patients were male and the age group between 20–40 years of age, with younger women than men. Approximately 54.1% of the patients had neurologic deficit on admission and had as main fractured vertebra C5. The distraction fractures (AO Type B) was found most frequently. The main mechanism of injury were traffic accidents followed by falls from height. Introdução A coluna cervical pode ser dividida em alta (côndilos C1 e C2) e subaxial ou baixa (vértebras C3 a C7).1 A coluna cervical alta apresenta características anatômicas diferentes das demais vértebras da coluna cervical: não existe disco intervertebral, e a estabilidade é fornecida por um complexo sistema ligamentar que conecta o atlas e o áxis à base do occipital. As lesões cervicais altas são infrequentes, e a sua exata incidência não é bem conhecida devido à sua ocorrência em vítimas fatais dos acidentes de trânsito. As lesões neurológicas são raras devido ao maior diâmetro do canal raquidiano em relação à medula espinhal. No entanto, as lesões neurológicas neste nível podem ser fatais.1 As fraturas da coluna cervical subaxial correspondem a um grande espectro de lesões. Grande porcentagem destas não tem sido diagnosticada no atendimento inicial dos pacientes, enfatizando a necessidade de um exame clínico detalhado e da visualização de toda a extensão da coluna cervical nos exames de imagem dos pacientes com potencial lesão deste segmento.1 Em alguns estudos a coluna cervical é o segmento mais acometido nas fraturas da coluna vertebral, representando cerca de 45-60% de todos os casos, com elevada taxa de morbidade e mortalidade.2 Apresentamos o perfil epidemiológico e os fatores de risco para déficit neurológico de 48 pacientes com fratura traumática da coluna cervical tratados cirurgicamente no serviço Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 de neurocirurgia do Hospital de Base do Distrito Federal. É um serviço de referência, da capital federal e do centro-oeste brasileiro, no tratamento do traumatismo raquimedular, com realização média de 100 cirurgias por ano para correção de fraturas vertebrais. Os dados levantados são importantes do ponto de vista de saúde pública e gestão de recursos. Materiais e Métodos Trata-se de um trabalho retrospectivo, baseado na revisão de prontuários médicos, de pacientes com fratura da coluna cervical tratados cirurgicamente no serviço de neurocirurgia do Hospital de Base do Distrito Federal em Brasília, no período de julho de 2007 a julho de 2012. Neste intervalo de tempo, foram operados no hospital 515 pacientes com fratura vertebral, sendo 200 cervicais (31%) e 315 torácicas e lombares (69%). Os dados levantados foram: faixa etária, sexo, mecanismo do trauma, vértebras fraturadas, tipo de fratura (baseado na classificação da Magerl/AO) e déficit neurológico (baseado na classificação da ASIA - American Spinal Injury Association/ Frankel). Os prontuários que não apresentavam todos estes dados, no relatório de alta hospitalar, foram excluídos do trabalho – ao todo, os de 152 indivíduos. Os pacientes foram agrupados em cinco faixas etárias: 0–10, 10–20, 20–40, 40–60 e acima de 60 anos. Os mecanismos do trauma foram divididos em dez grupos: acidentes automobilísticos, acidentes motociclísticos, queda Perfil epidemiológico de fraturas cervicais tratadas no HBDF de 2007 a 2012 de altura, queda da própria altura, lesão por arma de fogo, mergulho em águas rasas, acidentes ciclísticos, acidentes com máquina agrícola, agressão física e queda de material pesado sobre o corpo. A classificação das fraturas utilizada foi a de Margerl et al,3 adotada pelo Grupo AO, que agrupa as fraturas em três grandes tipos: (A) lesões por compressão do corpo vertebral, (B) lesões por distração dos elementos anterior e/ou posterior e (C) lesões tipo A ou B com rotação e luxações complexas. Cada tipo, por sua vez, é subdividido em três subtipos: 1, 2 e 3. E cada subtipo é dividido em três subgrupos: 1, 2 e 3. No presente estudo, optou-se por restringir a classificação aos tipos. A avaliação da deficiência neurológica foi baseada na escala de Frankel et al,4 que foi modificada pela ASIA e consiste em cinco graus de incapacidade: (A) lesão completa, não existe função motora ou sensitiva nos segmentos sacrais S4-S5; (B) lesão incompleta, preservação da sensibilidade e perda total da força motora abaixo do nível neurológico, estendendo-se até os segmentos sacrais S4-S5; (C) lesão incompleta, preservação da função motora abaixo do nível neurológico, a maioria dos músculos-chave possuem força de grau 1 ou 2; (D) lesão incompleta, preservação da função motora abaixo do nível neurológico, a maioria dos músculoschave possuem força de grau 3 ou 4; e (E) sensibilidade e motricidade normais, força de grau 5. A gradação da força muscular foi realizada de acordo com o método do Medical Research Council, desta forma: grau 0, paralisia total; grau 1, contração fracamente detectável; grau 2, força insuficiente para atuar contra gravidade; grau 3, força suficiente para atuar contra a gravidade; Grau 4: Força presente, porém ainda não é normal; Grau 5: Força normal.5 As informações foram compiladas em uma planilha do programa Excel, perfazendo um total de 48 indivíduos (n ¼ 48). Todos os dados foram analisados pelo software Statistical Package for the Social Sciences (SPSS 18.0). As associações foram avaliadas com teste do qui-quadrado e Tavares et al. Fig. 1 Distribuição de acordo com o sexo dos pacientes com fraturas cervicais tratadas cirurgicamente no serviço de neurocirurgia do HBDF entre julho de 2007 e julho de 2012. Fonte: Serviço de Arquivo Médico do Hospital de Base do Distrito Federal, Brasília, Brasil. com o teste t para comparação de médias aritméticas. Um valor de p < 0,05 foi considerado estatisticamente significativo. Discussão A maioria dos pacientes deste estudo foi do sexo masculino (8,6:1), com predomínio na faixa etária de 20-40 anos de idade. A média de idade entre as mulheres com fratura vertebral (19,8 anos) foi menor que a dos homens (36,6 anos), diferença estatisticamente significativa, de acordo com o teste t para comparação entre médias aritméticas (►Figs. 1, 2 e 3). Os dados são condizentes com a literatura e explicados pelo fato de os homens jovens se exporem mais às atividades laborativas e recreativas de risco e Fig. 2 Distribuição de acordo com o sexo e a idade dos pacientes com fraturas cervicais tratadas cirurgicamente no serviço de neurocirurgia do HBDF entre julho de 2007 e julho de 2012. Idade média geral: 34,8 anos (11–67 anos); sexo masculino: 36,6 anos; sexo feminino: 19,8 anos; (teste t: p ¼ 0,04). Fonte: Serviço de Arquivo Médico do Hospital de Base do Distrito Federal, Brasília, Brasil. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 3 4 Perfil epidemiológico de fraturas cervicais tratadas no HBDF de 2007 a 2012 Tavares et al. Fig. 3 Distribuição de acordo com a faixa etária dos pacientes com fraturas cervicais tratadas cirurgicamente no serviço de neurocirurgia do HBDF entre julho de 2007 e julho de 2012 (n ¼ 48). Fonte: Serviço de Arquivo Médico do Hospital de Base do Distrito Federal, Brasília, Brasil. Fig. 4 Distribuição de acordo com o déficit neurológico dos pacientes com fraturas cervicais tratadas cirurgicamente no serviço de neurocirurgia do HBDF entre julho de 2007 e julho de 2012 (n ¼ 48). Abreviações: ASIA, American Spinal Injury Association. Fonte: Serviço de Arquivo Médico do Hospital de Base do Distrito Federal, Brasília, Brasil. serem os principais envolvidos em comportamentos violentos.1,6–8 Cerca de 54,1% dos pacientes apresentaram algum déficit neurológico à admissão hospitalar, de acordo com a classificação da ASIA/Frankel, (►Fig. 4). Santos et al2 encontraram 67% de indivíduos com fratura cervical e déficit neurológico, sendo a maioria (34,6%) com lesão completa. Vaccaro et al9 encontraram 40% de déficit completo, 40% de incompleto e 20% de pacientes sem lesão neurológica entre indivíduos com fratura cervical. A vértebra cervical mais fraturada foi C5 (►Fig. 5). Os dados são semelhantes aos encontrados por Feng et al,7 nos quais a maioria das fraturas vertebrais cervicais se encontrava em C4-C6, provavelmente devido à maior amplitude de movimentos durante a flexão-extensão que este segmento apresenta.1 A maior parte das fraturas tratadas cirurgicamente foi do tipo distração (tipo B da AO) (►Fig. 6). Segundo Holtz e Levi, a hiperflexão-translação e a hiperflexão-compressão são responsáveis por cerca de 60% das fraturas cervicais.10 Isto, associado ao fato de que as facetas articulares têm uma angulação aproximada de 45°, favorece a presença da Fig. 5 Número de vértebras cervicais fraturadas e tratadas cirurgicamente no serviço de neurocirurgia do HBDF entre julho de 2007 e julho de 2012. Fonte: Serviço de Arquivo Médico do Hospital de Base do Distrito Federal, Brasília, Brasil. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 Perfil epidemiológico de fraturas cervicais tratadas no HBDF de 2007 a 2012 Fig. 6 Distribuição de acordo com a classificação das fraturas cervicais tratadas cirurgicamente no serviço de neurocirurgia do HBDF entre julho de 2007 e julho de 2012 (n ¼ 45). Fonte: Serviço de Arquivo Médico do Hospital de Base do Distrito Federal, Brasília, Brasil. distração entre as lesões cervicais.1 Talvez esta seja a explicação das fraturas do tipo B serem mais frequentes neste nível. Os acidentes automobilísticos foram a principal causa de fraturas cervicais, seguidos por quedas de altura e acidentes Tavares et al. motociclísticos (►Fig. 7). Achado semelhante ao do trabalho de Frielingsdorf et al.11 Já o trabalho de Santos et al2 evidenciou um predomínio da queda de altura sobre os outros mecanismos do trauma. Estes achados dependem das características demográficas, habitacionais e principalmente socioeconômicas de cada região.12–14 As fraturas cervicais altas apresentaram menor número de pacientes com lesão neurológica do que as fraturas subaxiais, e a diferença entre elas foi muito próxima de ser estatisticamente significativa (►Tabela 1). No entanto, o trabalho de Santos et al,2 que utilizou uma amostra maior, demonstrou matematicamente esta diferença. Entre as fraturas cervicais, o sexo, a faixa etária, o mecanismo do trauma, o tipo de fratura segundo a classificação da AO e a vértebra cervical acometida não foram fatores de risco para lesão neurológica, uma vez que as diferenças observadas nas ►Tabelas 1 a 6 não foram estatisticamente significativas. Conclusão A maioria dos pacientes com fraturas cervicais tratadas cirurgicamente, no serviço de Neurocirurgia do Hospital de Base do Distrito Federal no período de julho de 2007 a julho de 2012, era do sexo masculino e da faixa etária compreendida entre 20 e 40 anos de idade, sendo as mulheres mais jovens que os homens. Fig. 7 Distribuição de acordo com o mecanismo do trauma das fraturas cervicais tratadas cirurgicamente no serviço de neurocirurgia do HBDF entre julho de 2007 e julho de 2012. Fonte: Serviço de Arquivo Médico do Hospital de Base do Distrito Federal, Brasília, Brasil. Tabela 1 Número de pacientes com déficit neurológico de acordo com o segmento vertebral da coluna cervical acometido Coluna cervical Déficit neurológico Total com déficit (ASIA A, B, C, D) sem déficit (ASIA E) Alta 0 3 3 Subaxial 26 19 45 Total 26 22 48 n ¼ 48; p ¼ 0,052. Abreviações: ASIA, American Spinal Injury Association. Fonte: Serviço de Arquivo Médico do Hospital de Base do Distrito Federal, Brasília, Brasil. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 5 6 Perfil epidemiológico de fraturas cervicais tratadas no HBDF de 2007 a 2012 Tavares et al. Tabela 2 Número de pacientes com déficit neurológico de acordo com a vértebra cervical fraturada Vértebra fraturada Déficit neurológico Total com déficit (ASIA A, B, C, D) sem déficit (ASIA E) C1 0 2 2 C2 0 1 1 C3 1 1 2 C4 4 5 9 C5 16 8 24 C6 4 4 8 C7 1 1 2 Total 26 22 48 N ¼ 48; p ¼ 0,484. Abreviações: AO, Arbeitsgemeinschaft für Osteosynthesefragen (Associação para o Estudo de Fixação Interna); ASIA, American Spinal Injury Association. Tabela 3 Número de pacientes com déficit neurológico de acordo com o tipo de fratura cervical subaxial (classificação AO) Classificação da AO Déficit neurológico Total com déficit (ASIA A, B, C, D) sem déficit (ASIA E) A 5 2 7 B 15 13 28 C 6 4 10 Total 26 19 45 n ¼ 45; p ¼ 0,685. Abreviações: AO, Arbeitsgemeinschaft für Osteosynthesefragen (Associação para o Estudo de Fixação Interna); ASIA, American Spinal Injury Association. Fonte: Serviço de Arquivo Médico do Hospital de Base do Distrito Federal, Brasília, Brasil. Tabela 4 Número de pacientes com fratura cervical e déficit neurológico de acordo com a faixa etária Faixa etária Déficit neurológico com déficit (ASIA A, B, C, D) Total sem déficit (ASIA E) 11–20 5 1 6 21–40 10 14 24 41–60 9 7 16 > 60 2 0 2 Total 26 22 48 N ¼ 48; p ¼ 0,152. Abreviações: ASIA, American Spinal Injury Association. Fonte: Serviço de Arquivo Médico do Hospital de Base do Distrito Federal, Brasília, Brasil. Tabela 5 Número de pacientes com fratura cervical e déficit neurológico de acordo com o sexo Sexo do paciente Déficit neurológico Total com déficit (ASIA A, B, C, D) sem déficit (ASIA E) Masculino 23 20 43 Feminino 3 2 5 Total 26 22 48 N ¼ 48; p ¼ 0,782. Abreviações: ASIA, American Spinal Injury Association. Fonte: Serviço de Arquivo Médico do Hospital de Base do Distrito Federal, Brasília, Brasil. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 Perfil epidemiológico de fraturas cervicais tratadas no HBDF de 2007 a 2012 Tavares et al. Tabela 6 Número de pacientes com fratura cervical e déficit neurológico de acordo com o mecanismo do trauma Mecanismo do trauma Déficit neurológico Total com déficit (ASIA A, B, C, D) sem déficit (ASIA E) Acidente motociclístico 2 4 6 Queda de altura 7 3 10 Acidente automobilístico 12 8 20 Acidente ciclístico 0 1 1 Mergulho 2 2 4 Agressão física 0 3 3 Queda da própria altura 1 1 2 PAF 1 0 1 Outros 1 0 1 Total 26 22 48 n¼ 48; p ¼ 0,360. Abreviações: ASIA, American Spinal Injury Association; PAF, perfuração por arma de fogo. Fonte: Serviço de Arquivo Médico do Hospital de Base do Distrito Federal, Brasília, Brasil. Dos pacientes, 54,1% apresentavam déficit neurológico à admissão hospitalar e 53,3% tinham C5 como principal vértebra fraturada. A fratura do tipo distração (tipo B da AO) foi a mais encontrada. O principal mecanismo do trauma foram os acidentes de trânsito seguidos pelas quedas de altura. A importância deste estudo está principalmente na demonstração da distribuição de acordo com o mecanismo do trauma das fraturas cervicais tratadas no HBDF. Os resultados encontrados devem ser levados ao conhecimento dos órgãos responsáveis pelo controle do trânsito no país, para que campanhas educativas sejam elaboradas com auxílio dos gestores da área da saúde. 3 4 5 6 7 8 Agradecimentos Quero aproveitar e agradecer a minha mãe Neusa por todo o esforço, carinho e dedicação na criação e estímulo educacional deste jovem piauiense, ao meu pai Diaslano, que me protege dos céus, e também a minha futura esposa Francisca pelo amor dispensado e pela paciência em me aturar e apoiar ao longo destes 5 anos de residência. 9 10 11 12 Referências 13 1 Defino HLA. Lesões Traumáticas da Coluna Vertebral. São Paulo: Bevilacqua Editora; 2005 2 Santos EAS, Filho WJ, Possatti LL, Bittencourt LR, Fontoura EA, Botelho RV. 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J Trauma 2006;61(5):1166–1170 Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 7 8 Original Article | Artigo Original Perfil epidemiológico de pacientes com metástase na coluna vertebral em Salvador, Bahia, Brasil Epidemiological Profile of Patients with Spinal Metastases in Salvador, Bahia, Brazil Reinaldo Rodrigues Pamplona1 Bruno Muniz Pinto2 1 Médico Assistente em Neurocirurgia do Hospital Geral Roberto Santos, Salvador, BA, Brasil 2 Acadêmico de Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade Federal da Bahia, Salvador, BA, Brasil 3 Médico Residente em Neurocirurgia, Santa Casa de Misericórdia de Ribeirão Preto, SP, Brasil 4 Médico Plantonista, Hospital Geral Roberto Santos, Salvador, BA, Brasil George Santos dos Passos3 Leo Gordiano Matias4 Address for correspondence Reinaldo Rodrigues Pamplona, MD, Rua Manoel Andrade, 85, Pituba, Condomínio Pituba Ville, Apt 508, Salvador, BA, Brasil 41810-815 (e-mail: [email protected]). Arq Bras Neurocir 2016;35:8–12. Resumo Palavras-Chave ► ► ► ► coluna vertebral neoplasias metástase neoplásica neoplasias da coluna vertebral ► biópsia por agulha received May 17, 2015 accepted August 28, 2015 published online February 16, 2016 Objetivo Analisar o perfil epidemiológico dos pacientes com suspeita de doença metastática na coluna vertebral em hospital de referência. Métodos Estudo observacional, descritivo e retrospectivo, realizado em hospital de referência neurocirúrgica do estado da Bahia, a partir de dados coletados em prontuários de pacientes submetidos à biópsia percutânea da coluna vertebral por suspeita de patologia metastática no período de março de 2013 a fevereiro de 2014. Resultados Foram incluídos 46 pacientes, sendo 25 (54,3%) do sexo masculino, com idade média de 54,3 anos (desvio padrão: 15). Mais da metade dos pacientes (56,2%) possuíam diagnóstico de neoplasia anterior à biópsia vertebral, sendo os tipos mais comuns o adenocarcinoma de mama e próstata, seguidos pela neoplasia pulmonar. A coluna lombar foi a mais frequentemente acometida (n ¼ 31; 67,4%), seguida pela torácica (n ¼ 14; 30,4%) e sacral (n ¼ 11; 23,9%). Nenhum paciente apresentou acometimento cervical em nossa amostra. O número de vértebras acometidas variou de 1 a 4, sendo que 8 pacientes (17,4%) apresentavam lesões múltiplas ( 3 lesões). O mieloma múltiplo foi a neoplasia mais comumente encontrada na análise do material de biópsia vertebral, correspondendo a 12 casos (26,1%), seguido pela metástase de carcinoma de mama, 9 (19,6%); de próstata, 5 (10,9%); e pulmonar, 5 (10,9%). Sete pacientes (15,2%) não apresentaram alterações neoplásicas. Conclusões Foram encontrados dados epidemiológicos compatíveis com a literatura, exceto pelo tipo histológico das metástases vertebrais, sendo mieloma múltiplo o de maior prevalência em nosso estudo. Este estudo torna-se relevante por ser o primeiro a avaliar metástases vertebrais no Norte-Nordeste brasileiro. DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0035-1571209. ISSN 0103-5355. Copyright © 2016 by Thieme Publicações Ltda, Rio de Janeiro, Brazil Perfil epidemiológico das metástases para coluna vertebral Abstract Keywords ► spine ► neoplasms ► neoplasm metastasis ► spinal neoplasms ► biopsy ► needle Pamplona et al. Objective To analyze the epidemiological profile of patients with suspected spine metastases in a referral hospital. Methods An observational, descriptive and retrospective study, conducted in neurosurgical referral hospital in the state of Bahia with data collected from medical records of patients undergoing percutaneous spinal biopsy for suspected metastatic disease from March 2013 to February 2014. Results 46 were included, which 25 (54.3%) were male. The mean age was 54.3 years (SD: 15). More than half of patients (56.2%) had a previous diagnosis of cancer; the most common types were breast and prostate adenocarcinoma, followed by lung cancer. The lumbar spine was the most frequently affected (n ¼ 31, 67.4%), followed by the thoracic spine (n ¼ 14, 30.4%) and sacral (n ¼ 11, 23.9%). No patient had cervical involvement in our sample. The number of affected vertebrae ranged from 1 to 4, and 8 (17.4%) cases had multiple lesions (lesions 3). Multiple myeloma was the most common neoplasm found in the analysis of vertebral biopsy, corresponding to 12 patients (26.1%), followed by metastatic breast carcinoma, 9 (19.6%), prostate cancer, 5 (10.9%), and lung cancer, 5 (10.9%). Seven patients (15.2%) showed no neoplastic lesions. Conclusions Epidemiological data was consistent with the literature data, except by histological type of the vertebral metastases, which multiple myeloma was the most prevalent in our study. This study is relevant because it is the first to assess vertebral metastases in the Brazilian North-Northeast. Introdução As metástases configuram o grupo mais comum dos tumores da coluna vertebral, com cerca de 18 a 25 mil novos casos diagnosticados por ano nos Estados Unidos.1,2 Sabe-se que até 10% dos pacientes com câncer desenvolvem lesões medulares secundárias sintomáticas, com vários níveis de envolvimento.3 Por isso, cirurgiões de coluna são frequentemente confrontados com decisões sobre a melhor forma de tratar os pacientes com estas lesões. Apesar de não representarem a cura, a ressecção e estabilização podem ter efeitos muito benéficos sobre o estado neurológico e funcional destes pacientes.4,5 A coluna vertebral é o sítio ósseo mais comumente acometido por metástases de neoplasias malignas. Sua incidência varia entre 30 e 90% em pacientes com câncer em estágio terminal.6–8 A disseminação das células neoplásicas para a coluna vertebral ocorre usualmente por via hematogênica, linfática, liquórica (rara) ou invasão direta por contiguidade. Destas, a via hematogênica é a principal e geralmente ocorre através do plexo venoso vertebral de Batson.7,9,10 Devido a sua menor morbimortalidade quando comparada à biópsia aberta, a biópsia percutânea tem-se tornado uma importante ferramenta de coleta de material do corpo vertebral e, consequentemente, uma notável ferramenta diagnóstica. A técnica foi descrita pela primeira vez em 1934, quando Ball et al. realizaram a primeira série de biópsia percutânea.11 Com uma série de publicações sobre o método, em 1948 Valls e Ottolen- ghi consagraram o seu uso na coluna vertebral, descrevendo a técnica como segura, confiável e com baixo índice de complicações.12 Com isso, o presente estudo objetiva analisar o perfil epidemiológico dos pacientes com suspeita de doença metastática na coluna vertebral, atendidos em hospital de referência em neurocirurgia da Bahia e submetidos à biópsia percutânea. Métodos Trata-se de um estudo observacional, descritivo e retrospectivo, realizado no hospital de referência neurocirúrgica do estado da Bahia (Hospital Geral Roberto Santos). Os dados foram coletados em prontuários de pacientes submetidos à biópsia percutânea da coluna vertebral por suspeita de patologia metastática no período de março de 2013 a fevereiro de 2014. Não houve restrição de sexo ou idade. Foram avaliadas variáveis tais como idade, sexo, neoplasia primária e data de diagnóstico, neoplasia secundária e data de diagnóstico, bem como níveis de acometimento em coluna vertebral. Das variáveis categóricas, foram obtidas as frequências, absolutas e percentuais. Das variáveis contínuas, foram obtidas as médias e o desvio padrão, em caso de distribuição normal, ou a mediana e os percentis, em caso de distribuição não normal. Os dados obtidos foram analisados através do programa Statistical Package for the Social Sciences (SPSS) versão 17.0. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 9 10 Perfil epidemiológico das metástases para coluna vertebral Outros*, 18% Plasmocitose em aspirado de medula óssea, 7% Mieloma múltiplo, 7% Adenocarcinoma de próstata, 25% Carcinoma de mama, 25% Neoplasia pulmonar, 18% Fig. 1 Distribuição dos tipos de neoplasia nos 26 pacientes com diagnóstico anterior à biópsia vertebral. Adenocarcinoma gástrico, carcinoma folicular da tireóide e neoplasia de endométrio: 1 caso. Resultados Foram incluídos 46 pacientes, dos quais 25 (54,3%) eram do sexo masculino. A idade variou entre 16 e 81 anos, com média de 54,3 anos (desvio padrão: 15 anos) e mediana de 56 (intervalo interquartil - IIQ: 45-64 anos). Mais da metade dos pacientes (56,2%) possuíam diagnóstico de neoplasia anterior à biópsia vertebral, sendo os tipos mais comuns o adenocarcinoma de mama e próstata, seguidos pela neoplasia pulmonar (►Fig. 1). Em relação à topografia da lesão vertebral, a coluna lombar foi a mais frequente, estando acometida em 31 (67,4%) casos, seguida pela torácica em 14 (30,4%) e sacral T2 T3 T4 T5 T6 T7 T8 T9 T10 T11 T12 L1 L2 L3 L4 L5 S1 S2 Pamplona et al. em 11 (23,9%). Nenhum paciente apresentou acometimento cervical em nossa amostra. O número de vértebras acometidas variou de 1 a 4, com mediana de 2 (IIQ: 1- 2), sendo que 8 (17,4%) casos apresentavam lesões múltiplas ( 3 lesões). A fratura patológica, presente em 26 pacientes (56,5%), foi mais comum que a fratura destrutiva, que ocorreu em 19 casos (41,3%). No tocante aos níveis vertebrais, o nível mais alto foi T2 e o mais baixo, S2 (►Fig. 2). O mieloma múltiplo foi a neoplasia mais comumente encontrada na análise do material de biópsia vertebral, correspondendo a 12 casos (26,1%), seguido pela metástase de carcinoma de mama, 9 (19,6%); de próstata, 5 (10,9%); e pulmonar, 5 (10,9%) (►Fig. 3). A maior parte dos diagnósticos (52,2%) foi dada apenas por meio do estudo histológico, sendo que 22 (47,8%) necessitaram do estudo histológico e do imuno-histoquímico. Cabe ressaltar que em 7 pacientes (15,2%) não foram identificadas alterações sugestivas de neoplasia em ambos os métodos. O tempo entre o diagnóstico primário e o secundário variou de 3 dias a 4,6 anos, com mediana de 4 meses (IIQ: 35,5-431 dias). Discussão Embora a metástase na coluna vertebral possa ocorrer em qualquer faixa etária, a maior incidência é encontrada na de 40-65 anos, que corresponde ao período de maior risco do desenvolvimento de neoplasias malignas.13 Em nossa amostra, a faixa etária variou de 16 a 81 anos de idade, com mediana de 56 anos (IIQ: 45-64), concordante com dados da literatura.14–22 14 (30,4%) 12 (26,1%) 11 (23,9%) 10 (21,7%) 6 (13,0%) 4 (8,7%) 2 (4,3%) 1 (2,2%) 0 (0%) Fig. 2 Frequência do acometimento dos níveis vertebrais nos 46 pacientes com suspeita de lesão metastática. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 Perfil epidemiológico das metástases para coluna vertebral Pamplona et al. lente.15,17,28,29 Entretanto, em recente estudo regional brasileiro, o mieloma múltiplo representou a segunda causa de doença metastática vertebral.22 Outros*, 17% Metástase de carcinoma pulmonar, 11% Metástase de carcinoma de próstata, 11% Ausência de neoplasia, 15% Mieloma múltiplo, 26% Metástase de carcinoma de mama, 20% Fig. 3 Distribuição dos resultados da biópsia dos 46 pacientes com suspeita de metástase vertebral. Plasmocitoma: 2 casos. Linfoma linfoplasmocítico, metástase de adenocarcinoma gástrico, metástase de carcinoma de tireoide, osteoblastoma, osteossarcoma periosteal e sarcoma de Ewing: 1 caso. Conclusões O presente estudo encontrou dados epidemiológicos quanto a sexo, idade e local de lesão compatíveis com a literatura nacional e internacional. Contudo, o tipo histológico das neoplasias que cursaram com metástases vertebrais diferiu, sendo mieloma múltiplo o de maior prevalência em nosso estudo. Apesar de termos algumas limitações, como a pequena amostra e o método retrospectivo, feito a partir da análise de prontuários, nosso estudo torna-se relevante por ser o primeiro a avaliar metástases vertebrais na região da coluna. Referências 1 Schiff D. Spinal cord compression. Neurol Clin 2003;21(1):67–86, Em nosso estudo, observou-se uma discreta predominância do sexo masculino em relação ao sexo feminino (proporção de 1,2:1). Em revisão de literatura, encontramos que ambos os sexos são acometidos de maneira semelhante19,23,24, porém, em alguns estudos, há maior prevalência no sexo masculino, também de forma discreta.7,14,15,25 Sciubba et al justificam que este fato provavelmente ocorre devido à prevalência ligeiramente maior de câncer de pulmão nos homens, e de câncer de próstata quando comparado ao de mama em mulheres.7 As metástases vertebrais ocorrem mais frequentemente na região lombar (70%), seguida da torácica (20%) e cervical (10%).22 Sua distribuição está relacionada ao tamanho das vértebras, sendo que quanto maior o tamanho da vértebra, maior essa prevalência. Os dados encontrados no presente estudo corroboram aqueles citados na literatura, mostrando incidência de 67,4% na coluna lombar e nenhum acometimento na coluna cervical. Vale ressaltar entretanto, que as lesões mais sintomáticas são as localizadas na região torácica, representando aproximadamente 70% dos casos. Isso por que o canal vertebral é caracteristicamente mais estreito, havendo um menor espaço disponível para a medula espinhal nessa região.7,10,13,22 Observamos ainda que 17,4% dos casos apresentavam lesões metastáticas vertebrais múltiplas, número condizente com os dados do estudo de Byrne, que revelam incidência de 17-30% de lesões múltiplas demonstradas por ressonância magnética.26 As neoplasias de coluna mais comuns são as metástases do adenocarcinoma de mama, seguido pelas de neoplasias pulmonares, de próstata, dos rins e dos tumores hematopoiéticos, destacando-se o mieloma múltiplo e o linfoma.27 Essa distribuição reflete tanto a prevalência dessas neoplasias específicas, quanto a sua predileção para a disseminação óssea. Em nossa amostra, tivemos maior prevalência de metástases de mieloma múltiplo, seguida por adenocarcinoma de mama, dados que diferem da literatura, que apresenta o mieloma múltiplo de forma menos preva- viii viii. 2 Gokaslan ZL, York JE, Walsh GL, et al. 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Second occurrence of symptomatic metastatic spinal cord compression and findings of Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 24 25 26 27 28 29 THIEME Original Article | Artigo Original Neurosurgical Videos on YouTube Vídeos Neurocirúrgicos no YouTube Julio Leonardo Barbosa Pereira1 Felipe Batalini2 Pieter L. Kubben3 Lucas Alverne Freitas de Albuquerque1 Bernardo Andrada4 Pollyana Magalhães1 Gervásio Teles C. de Carvalho1 Eberval Gadelha Figueiredo5 1 Department of Neurosurgery, Santa Casa de Belo Horizonte, Belo Horizonte, MG, Brazil 2 Associação de Combate ao Câncer em Goiás, Goiás, GO, Brazil 3 Department of Neurosurgery, Medicine and Life Sciences Education, Maastricht University Medical Center, Maastricht, The Netherlands 4 Hospital Estadual Getúlio Vargas, Rio de Janeiro, RJ, Brazil 5 Department of Neurosurgery, Universidade de São Paulo, SP, Brazil Address for correspondence Felipe Batalini, MD, Rua Jose Lorenceti, 120, Presidente Prudente, SP, Brazil, CEP: 19050-350 (e-mail: [email protected]). Arq Bras Neurocir 2016;35:13–17. Abstract Keywords ► ► ► ► ► ► e-learning youtube instructional videos internet neurosurgery education Resumo Palavras-chave ► ► ► ► ► ► e-learning YouTube vídeos instrucionais internet neurocirurgia educação received June 8, 2014 accepted August 7, 2015 published online September 25, 2015 Introduction Videos can become valuable teaching tools and YouTube is a useful tool to disseminate information. It was created in February, 2005; since then, there has been a rapid expansion of YouTube videos on several subjects. Neurosurgery is not an exception in this trend, and several channels on the topic are available at the YouTube website. Methods We analyzed many articles related to the theme in several medicine specialties. In this study, we balance the pros and cons of this new technology, to foster a discussion of these changes, as well as to explain how to create and get the most from it. We also list some interesting channels and their features as examples and suggestions. Results YouTube should be the main platform for supporting instructional videos, although it is important to be cautious at this time, as the platform still lacks good quality videos. Conclusion This technology could turn into a very important tool for learning and teaching neurosurgery. Educational institutions should guide an effort for better quality videos and broader content coverage, which could also achieve superior training at no cost. Introdução Vídeos podem tornar-se ferramentas de ensino valiosas e o YouTube é uma plataforma muito útil para a disseminação da informação. Desde sua criação em fevereiro de 2005, houve grande expansão na quantidade dos vídeos de vários conteúdos e a neurocirurgia não está fora dessa onda, muitos canais relacionados podem ser encontrados no YouTube. Métodos Analisamos artigos relacionados ao tema em várias especialidades médicas. Balanceamos prós e contras dessa nova tecnologia, estimulamos a discussão dessas mudanças e ainda explicamos como criar e ter máximo proveito. Alguns canais interessantes são também listas como exemplos e sugestões. DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0035-1564419. ISSN 0103-5355. Copyright © 2016 by Thieme Publicações Ltda, Rio de Janeiro, Brazil 13 14 Neurosurgical Videos on YouTube Pereira et al. Resultados O YouTube deve ser a principal plataforma para vídeos instrucionais, mas nesse momento o conteúdo deve ser tomado com cuidado, uma vez que há ainda escassez de vídeos de boa qualidade. Conclusão Essa tecnologia pode tornar-se importante ferramenta na aprendizagem e ensino da neurocirurgia. Um esforço para vídeos de boa qualidade e maior abrangência de conteúdo deveria ser guiado por instituições de ensino, que também podem conseguir treinamentos melhores e mais baratos. Introduction Video Quality Neurosurgical movies on YouTube are a fast-growing trend. There are multiple YouTube channels about neurosurgery and it is not limited to the contents of surgeries but it is also common to find lectures, courses and conferences being shared. Health professionals’ awareness of the usefulness of these new tools is increasing and their participation in the material released grows daily.1 The digital era has been characterized by widespread access to information, opening a new era in medicine, with a profound change in the way we learn and teach.2–6 A recent study showed a faster learning curve for spinal surgery for residents participating in a video-based training program, and the learning plateau was achieved in half the time it would take with regular training, without the systematic use of videos.2 Some authors show the positive impact of YouTube videos in medical education.3,10,11 However, although there are useful and good-quality videos, most of them are not, which requires that the viewer be very selective.1,8,10,12–17 Rossler found that only 14% of videos regarding lumbar puncture and spinal anesthesia are of good quality.15 These procedures, despite being important, are not among the most complex. Thus, it is possible to infer that the rate of good videos can be even lower if we evaluate procedures that require more ability and training. However, this hypothesis require further investigation. Neurosurgery Videos Neurosurgery is a field of Medicine in which learning surgical techniques require acute observation of procedures repeatedly, laboratory training and subsequent application of the acquired knowledge. Observation and technique application should be performed in a systematic way.5 Often these procedures are very time-consuming and do not integrate everyday practice which would enable online videos to become valuable educational materials. In this article, we give special emphasis to YouTube, which enables the sharing of surgical videos performed anywhere in the world. For reasons such as the very low cost, technical simplification, and reaching capacity, YouTube should be considered the main platform for diffusing educational videos on the Internet.7,8 Like any free educational material online, YouTube enabled an even greater impact in developing countries, where the cost of constant update courses, conferences and access to skull base laboratories is often prohibitive. The Internet has provided the tools that allow a much more democratic access to up-to-date neurosurgical content.4,7–9 The aim of this paper is to provide a brief discussion about available neurosurgical YouTube videos, to describe the functions of a YouTube Channel, to explain how to create a YouTube channel, and, finally, list some useful channels in the neurosurgery field and its characteristics. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 YouTube YouTube is a video-sharing website, created in February 2005, through which users can upload, view and share videos. Almost 60 hours of new videos are uploaded to the site every minute, and around three quarters of the material comes from outside the United States.13 The site has 800 million users a month. It ranks third in most visited website on the internet, surpassed only by Google and Facebook.13 YouTube is a tool that provides people who do not have specific knowledge in film editing the possibility to put content on Internet, with a very low difficulty level. It also allows them to create a network for sharing those videos, information and opinions. After its creation, there was a boom in the number of YouTube channels with a big variety of neurological surgery topics on the internet.13 It also proved to be useful in patient education, but this idea must still be taken with care.18 In fact, Azer shows that YouTube is currently an inadequate source of information for learning surface anatomy.13 However, Topps et al. show that YouTube’s broadcast model diffuses aspects of the relationship between educators and their learners for more focused activities, such as continuing medical education.7 It is also important to note that students felt they had learned more with the addition of YouTube videos to their course content.3 To optimize the educational use of YouTube, it is necessary to know the main neurosurgery channels (►Table 1). It is possible to subscribe to these channels. The subscription service allows the server to send personal emails whenever there is new content available. Readers can comment after Neurosurgical Videos on YouTube Pereira et al. Table 1 Examples of YouTube channels on Neurosurgery Channel Link Views Followers Videos Neurosurgery Blog www.youtube.com/neurocirurgiabr > 91,000 > 610 100 Neurosurgery Journal www.youtube.com/neurosurgeryCNS >371,000 >1,360 196 AANS Neurosurgery www.youtube.com/AANSneurosurgery >326,000 > 3,010 124 seeing the videos, as well as “like” and share them. Many of these channels organize and select surgical videos made by neurosurgery masters. with the primary purpose of sharing knowledge for educational purposes (►Fig. 3). How to Create a YouTube Channel YouTube Channels The American Association of Neurological Surgeons (AANS) has a channel of videos on neurosurgical procedures, with some lectures and courses. There are very useful lectures from Dr. Rhoton about 2D and 3D neuroanatomy (►Fig. 1). The Neurosurgery Channel is related to the magazine and Neurosurgery CNS. This channel has several neurosurgical procedures as well as some lectures (►Fig. 2). The Neurosurgery Blog, created by Pereira JLB, releases videos from Santa Casa de Belo Horizonte, Brazil. It shares surgeries, some neuroanatomy classes and information for patients. Part of the process of their resident training is the critical analysis of the procedures, which required the surgeries to be recorded, which led to the creation of the channel The process of creating a YouTube channel is very simple and self-explanatory, all that is needed is to choose a theme (layout) and fill out basic information about the content of the channel. Next, one simply posts their video by uploading it. The process of building a YouTube channel is in itself a learning opportunity and an interesting part of the process. Some legal aspects are important. Depending on the country in which the video was recorded, required authorizations may vary. Some cautions are universal, such as nonidentification of the patient in the case of surgical videos, and, in the case of classes, it is obviously necessary to have permission from its author. It is important to remember that videos are subject to copyright, as any educational production. Fig. 1 AANS Neurosurgery. Fig. 2 Neurosurgery Journal. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 15 16 Neurosurgical Videos on YouTube Pereira et al. Fig. 3 Neurosurgery Blog. Discussion and Final Considerations YouTube is an important platform for sharing information that could be more widely used among the neurological community for learning neurosurgery. It seems clear that its benefits, such as easy accessibility and low or even no cost, outweigh its disadvantages. Although the platform offers a good design and lists tens of thousands of videos on neurosurgery, finding the good ones remains a daunting task. There is also a lack of good-quality videos covering all subdivisions of neurological surgery. YouTube used to restrict video length to 10 minutes and, only recently, abandoned this policy. For that reason, educational departments headed to different solutions, such as Vimeo.com, which allowed longer content to be posted. It is important to note that, nowadays, it is a lot easier to record surgeries and lectures due to technological advances in acquiring images and videos. Microscopes and endoscopes can record many kinds of surgery, such as skull base, intraventricular, or even minimally invasive spine surgeries. We can have a camera attached to our headlight, or even use smartphones to record the surgical procedure. This feature brought us a huge interchange in the video information field, which is a very important way to learn skills in neurosurgery. In this field, merely reading about the techniques in papers is not enough, and visualization of the surgery represents a fundamental upgrade. In the future, we believe that the main neurosurgery departments in the world will make their surgeries available through channels that will allow any surgeon in the world to watch and give opinions. This will foster the discussion and ultimately improve patient care. Some scientific and education associations have created videos as part of knowledge transfer. This movement has brought about better quality videos and, consequently, better results in terms of educational impact.11 Another notable movement is the increase of medical professionals participating as publishers and viewers of YouTube videos, which can reflect an increased awareness of the importance of this new tool among this population.1 The use of YouTube and social networks in neurosurgery education can remodel teaching and learning. However, to make this happen in synchrony with other Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 authors,10,12,14,15,17 we suggest that educational institutions collaborate and build their own YouTube channels, to produce high quality relevant material, as a first step to cover a broader area of contents rather than offer repetitive information. Primarily, the objective of this collaborative effort would to improve the learning experience of their students. Whereas the preferred YouTube videos, or the quantity of “likes” are not indicative of video quality of videos,17 it is important to devise a tool for video evaluation to ensure a common understanding and means for quality measurement.13 Finally, videos quality is indeed an important barrier to elevate these videos to a professional training status. Nonetheless, this is a barrier that users from the medical field can surpass, as demonstrated through the YouTube channels that emerge as reliable sources of videos. 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YouTube: An emerging tool in anatomy education. Anat Sci Educ 2012;5(3):158–164 Farnan J, Paro JA, Higa J, Edelson J, Arora VM. The YouTube generation: implications for medical professionalism. Perspect Biol Med 2008;51(4):517–524 Dias-Silva D, Pimentel-Nunes P, Magalhães J, et al. The learning curve for narrow-band imaging in the diagnosis of precancerous gastric lesions by using Web-based video. Gastrointest Endosc 2014;79(6):910–920, quiz 983–e1, 983.e4 Neurosurgical Videos on YouTube 11 Desai T, Sanghani V, Fang X, Christiano C, Ferris M. Assessing a 12 13 14 15 nephrology-focused YouTube channel’s potential to educate health care providers. J Nephrol 2013;26(1):81–85 Duncan I, Yarwood-Ross L, Haigh C. YouTube as a source of clinical skills education. Nurse Educ Today 2013;33(12):1576–1580 Azer SA. Can “YouTube” help students in learning surface anatomy? Surg Radiol Anat 2012;34(5):465–468 Raikos A, Waidyasekara P. How useful is YouTube in learning heart anatomy? 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Interact J Med Res 2013;2(1):e6 Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 17 18 Original Article | Artigo Original Uso da inteligência artificial como armamento no diagnóstico e condução clínica da estenose de canal lombar Use of Artificial Intelligence in Diagnosis and Clinical Conduct of Lumbar Spinal Stenosis Marcelo Oppermann1 Lourdes Mattos Brasil2 1 Neurocirurgião pela Escola Paulista de Medicina; responsável técnico do Instituto de Neurocirurgia Medullaris, Brasília; mestrando em engenharia biomédica na Universidade de Brasília, Brasília, DF, Brasil 2 Doutora em engenharia elétrica/sistemas de informação com ênfase em engenharia biomédica pela Universidade Federal de Santa Catarina e coordenadora da Pós-Graduação de Engenharia Biomédica da Universidade de Brasília, Brasília, DF, Brasil Address for correspondence Marcelo Oppermann, MD, Neurocirurgião, Escola Paulista de Medicina Instituto Medullaris, Brasília, DF 70910-900, Brazil (e-mail: [email protected]). Arq Bras Neurocir 2016;35:18–30. Resumo Palavras-Chave ► estenoses de canal lombar ► inteligência artificial ► sistema especialista ► diagnóstico ► tratamento received July 6, 2015 accepted October 21, 2015 published online December 28, 2015 A estenose do canal vertebral lombar (ECL) é uma patologia complexa, com alta incidência entre pessoas acima de 65 anos de idade. No entanto, o diagnóstico correto é, por vezes, difícil de ser confirmado. O uso de modelos de Inteligência Artificial (IA) na medicina é, em geral, desconhecida para a maioria da comunidade médica, mas tem sido usada há décadas na assistência em UTI, os métodos de imagem e dispositivos de diagnóstico eletrônico (ECG). Através de uma revisão sistemática da literatura, com foco nos achados clínicos e radiológicos, juntamente com todas as modalidades de tratamento, foi possível identificar o ambiente completo de pacientes LSS, para responder a quatro questões: (a) “Com base no quadro clínico, o paciente tem um, cenário moderado ou grave?”; (b) “Com base nos dados radiológicos, o paciente pode ser classificado com um cenário leve, moderada ou grave?”; (c) “Qual é a probabilidade, com base na anamnese, do paciente ter ECL?”; (d) “Qual é o melhor tratamento a ser oferecido?”.þCom o auxílio de um software usando Sistema Especialista (Expert Sinta), uma linguagem de IA, alocamos todas as variáveis e seus valores para orientar o software responder às quatro perguntas. Foi possível identificar 657 artigos científicos, no entanto apenas 63 poderia mencionar não apenas as variáveis, mas a sua probabilidade de ocorrência ou teve disponibilidade texto completo. Foi possível classificar a intensidade do quadro clínico e radiológico, criar um índice de probabilidade para LSS e oferecer o melhor tratamento. Recomendamos o uso, sob supervisão DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0035-1570364. ISSN 0103-5355. Copyright © 2016 by Thieme Publicações Ltda, Rio de Janeiro, Brazil Inteligência artificial na estenose de canal lombar Abstract Keywords ► ► ► ► ► lumbar spinal stenosis artificial intelligence expert system diagnosis treatment Oppermann, Brasil médica, em de Neurocirurgia ou clínicas ortopédicas como um conselheiro para os pacientes com ELA. The lumbar spinal stenosis (LSS) is a complex pathology with high incidence among people above 65 years old. However, the correct diagnose is sometimes difficult to perform. The use of Artificial Intelligence (AI) models in medicine is, in general, unfamiliar for the majority of medical community, but has been used for decades in assistance in ICUs, image methods and electronic diagnostic devices (EKG). Through a systematic literature review focused in the clinical and radiological findings, in addition to all treatment modalities, we identified the complete environment of LSS patients, to answer four questions. (a) “Based on the clinical presentation, the patient has a mild, moderate or severe scenario?”, (b) “Based on the radiological data, the patient can be classified having a mild, moderate or severe scenario?”, (c) “What is the probability, based on the anamneses, the patient has LSS?”, and (d) “What is the best treatment to be offered?”. With the aid of a software using Expert System (Expert Sinta), a language of AI, we allocate all the variables and their values to orient the software to answer the four questions. It was possible to identify 657 scientific articles, however only 63 could mention not only the variables, but their occurrence probability or had full text availability. It was possible to classify the intensity the clinical and radiological scenario, create a probability index for LSS and offer the best treatment. We recommend the use, under medical supervision, in neurosurgery or orthopedic clinics as an adviser for patients with LSS. Introdução É de consenso público que a população mundial está envelhecendo. Estatísticas americanas apontam que atualmente 11% da população estão acima de 60 anos de idade e no ano de 2050 este número elevar-se-á para 22%.1 O fato de termos melhor expectativa de vida cria uma íntima relação com o melhor nível educacional, que por sua vez, traz maior acesso a novas tecnologias, entre elas o serviço médico. Infelizmente, o fato de nos tornarmos mais idosos leva-nos a um estado, inevitável e indesejável, de doença. Inúmeras patologias estão associadas com o envelhecimento do ser humano. Câncer, acidente vascular cerebral, dentre outras, apresentam ligação direta com a faixa etária da terceira idade. Assim é a estenose de canal lombar (ECL), patologia que afeta o canal vertebral da coluna lombar do idoso. A coluna vertebral, no ser humano, apresenta propriedades e estruturas que em conjunto definem suas três principais funções. Primeiro, estabilidade, devido a um conjunto de ossos, ligamentos e músculos arranjados, que conseguem manter uma pessoa em posição ereta com segurança. Segundo, flexibilidade, que através de articulações e ligamentos permite a adoção de inúmeras posições sem risco à estabilidade. Por último, proteção: através de um canal ósseo responsável por manter a medula e suas raízes com segurança em seu interior contra agentes nocivos externos. A estenose do canal lombar refere-se a um estreitamento de fora para dentro do canal que mantém todo o tecido neural da coluna. O termo estenose é derivado do grego antigo, e é mais bem traduzido como “estreito”. Verbiest declarou, referindo-se ao canal vertebral, como sendo um “estreitamento anormal de uma cavidade, sendo capaz de produzir doença em seus constituintes internos.”2 Os sintomas clínicos, de dores lombares com ou sem irradiação para os membros inferiores, juntamente com claudicação neurogênica, levam à suspeição clínica da doença. Estes, acrescidos aos exames de imagem, ajudam a defini-la de forma aproximada. Entretanto, os sintomas referidos para esta patologia são muito inespecíficos, já que inúmeras causas podem ser responsáveis pela dor lombar e/ou dor irradiada para os membros. Doze por cento da população jovem e 21% dos representantes da terceira idade apresentam este conjunto de sintomas, mas nem todos têm ECL.3 Doenças do canal vertebral, como hérnias, doenças musculoesqueléticas como sacroileíte, bursite de quadril, e até outras síndromes reumatológicas, assemelham-se à estenose vertebral. Em resumo, não há, até o momento, uma ferramenta como Gold-Standard que valide e defina de forma acertada esta patologia.4 A inteligência artificial (IA) tem sido utilizada em sistemas matemáticos complexos há muito tempo, e ultimamente, na medicina. Modelos inteligentes têm sido aplicados com sucesso em diversas áreas da medicina, como sistemas de diagnóstico, análise biomédica, análise de imagens e descoberta de novas drogas, bem como para resolver os desafios e as políticas de desenvolvimento de drogas.5–7 Recentemente, a neurocirurgia aderiu a esta ferramenta como diagnóstico e no auxílio para condução terapêutica.8–11 O objetivo deste trabalho é fazer uma revisão dos melhores indicadores (sinais e sintomas) para o correto diagnóstico da estenose de canal lombar, e através da utilização de uma ferramenta da inteligência artificial, o Sistema Especialista, proporcionar ao entrevistador (médico ou Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 19 20 Inteligência artificial na estenose de canal lombar Oppermann, Brasil profissional da saúde) dados como: a probabilidade do paciente entrevistado ter a doença e a melhor forma de conduzir seu caso. Materiais e Métodos Dados Através de uma pesquisa na base de dados MEDLINE (ferramenta de busca PubMed), procurou-se por artigos de revisão e/ou originais que fizessem referência aos sintomas e sinais mais prevalentes em pacientes portadores da ECL, bem como por indicadores radiológicos e a condução clínico/cirúrgica para cada situação. As referências foram escolhidas desde que tivessem dados como: probabilidade de sua incidência na patologia e/ou importância no diagnóstico ou tratamento. Não foi feita qualquer distinção do valor estatístico do trabalho (medicina baseada em evidência), a fim de se evitar desqualificar ou desprezar o real valor de artigos que somente relatem seus casos. Tais artigos para muitos apresentam grande valia, pois remetem a um dado que pouco pode ser mensurado, a experiência clínica e o relato dos pesquisadores.12,13 Procurou-se por indicadores, na história clínica, mais prevalentes em pacientes sabidamente portadores desta doença. Assim, pode-se traçar uma incidência para cada dado adquirido e avaliar seu peso para o correto diagnóstico. Neste quesito, buscou-se por Lumbar Spinal Stenosis e uma destas palavras: Clinical Scenario ou Symptoms ou Diagnostic ou Diagnose. Os dados radiológicos mais prevalentes nos raios X, tomografia e ressonância foram agrupados e separados por sua importância clínica e estatística no paciente. Neste aspecto, procurou-se por Lumbar Spinal Stenosis e uma destas palavras: x-Ray ou MRI ou Tomography ou Radiologic Diagnose. Pesquisou-se, ainda, os tipos de tratamento, e quais eram suas principais indicações, frente a cenários bem característicos nos artigos clínicos e de revisões. Foram incluídas as modalidades clínicas, desde medicação até fisioterapia, bem como os procedimentos cirúrgicos. Neste aspecto, procurouse por Lumbar Spinal Stenosis e uma destas palavras: Treatment ou Consevative ou Surgery ou Minimally Invasive ou Physioterapy ou Medication. assim já um diagnóstico ou um parecer sobre algum dado. No final, com as regras criadas, pode-se estipular um objetivo ou, mais especificamente, conseguir que o sistema especialista avalie, nesta situação, a probabilidade do diagnóstico, sua gravidade, e proponha o tratamento. Separaram-se, então, os dados de acordo com sua importância, nas seguintes categorias: sintomas, sinais, doenças associadas, sinais radiológicos. A separação dos dados foi importante para alimentar o software escolhido, e assim responder a quatro perguntas essenciais: 1. Frente ao sintomas e sinais apresentados pelo paciente, ele é portador de uma doença leve, moderada ou grave? 2. Frente aos dados radiológicos encontrados, o paciente é portador de uma doença leve, moderada ou grave? 3. Frente a todos os indicadores clínicos e radiológicos, a probabilidade do paciente ter estenose de canal lombar é improvável, baixa, moderada ou alta? 4. Frente ao cenário apresentado, qual é a melhor terapêutica para este paciente? Resultados Dados da Literatura A pesquisa encontrou 657 artigos (254 sobre diagnóstico e 403 sobre tratamento) que faziam referência de alguma forma aos termos utilizados. Entretanto, ateve-se a 86 (distribuídos conforme a ►Tabela 1) que faziam menção à incidência e possibilitavam acesso completo. Analisando os artigos, foi possível separar os cenários clínicos que mais pudessem representar a patologia da estenose de canal vertebral, e paralelamente, os que pudessem excluí-la. Foram identificados: idade, presença de dor lombar, radiculopatia, claudicação neurogênica, dor em nádegas e em membros inferiores bilateralmente, ausência de dor quando sentado, distúrbio urinário de causa não genitourinária, melhora da dor quando tronco flexionado e presença de sintomas de cauda equina. Do ponto de vista radiológico, conseguiu-se identificar nas modalidades de raios X, tomografia e ressonância Tabela 1 Tipo e quantidade de artigos nos estudos encontrados Sistema Especialista Para a construção do protocolo em sistema especialista, utilizou-se o software Expert Sinta v1.1b (Grupo Sinta, Fortaleza, Brasil – Freeware). O software consegue criar um direcionamento para o entrevistador (médico), onde através de questões diretas fornece uma ideia do estado constitucional da doença do entrevistado (paciente), junto com o tratamento recomendado. Para tanto, requer a criação de variáveis e seus valores. Um exemplo de variável seria a escala visual de dor, VAS (Visual Analitic Scale), que é uma forma de quantificar em números o grau de dor sofrido pelo doente. Os valores para esta variável seriam números de zero a dez, e assim por diante. Após a criação destas variáveis, torna-se imprescindível a estipulação de regras para que estas variáveis e seus valores possam ser úteis, fornecendo Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 Estudos encontrados Tipo Quantidade Revisão 22 Observacional retrospectivo 27 Observacional prospectivo 19 Randomizado 11 Caso controle 3 Análise multivariada 1 Estudo de caso 1 Comentário 2 Total 86 Inteligência artificial na estenose de canal lombar magnética os seguintes achados: variações de estenose foraminal, de recesso lateral e de canal vertebral, bem como o sinal de sedimentação radicular. Como diagnóstico diferencial, fez-se menção a presença de diabetes e de insuficiência vascular. No quesito condução e tratamento, encontrou-se referência ao tratamento fisioterápico, infiltração peridural e cirurgia. E dentro do campo cirurgia foram reportadas as modalidades: dispositivo interespinhoso, laminectomia, laminoplastia, cirurgia minimamente invasiva e laminectomia com artrodese. A ►Tabela 2 lista as variáveis junto aos possíveis valores encontrados. Oppermann, Brasil a ►Tabela 5. O princípio foi estipular a probabilidade da ECL estar presente no paciente examinado. Foram 23 valores com 768 combinações possíveis que podem variar de –6 a þ23 pontos. Os valores para cada variável (indicador) foram calculados através de um processo de probabilidade cuja ocorrência realmente estivesse relacionada à presença da ECL. Este cálculo foi feito utilizando o processo de lógica Fuzzy, ideal para modelamento de múltiplas variáveis (►Tabela 5). Por exemplo, o simples fato do paciente ter mais que 70 anos de idade aumenta a chance de ter ECL em 70%. Já a ausência de claudicação diminui em 80% o fato.14,15 A ►Tabela 6 resume o resultado. Sistema Especialista Cada variável, com suas respostas (►Tabela 2), poderia ser univalorada, se o valor escolhido já excluísse o outro da mesma variável; ou multivalorada, caso permitisse mais de um valor foi criada, perfazendo 29 variáveis e 85 valores. De forma prática, um paciente não pode ter um VAS 7 e ao mesmo tempo < 7; assim sendo, o VAS é univalorável. A ►Fig. 1 mostra a criação de duas variáveis, sendo a primeira univalorada e a segunda multivalorada. Os objetivos, quando criados, tinham a intensão de responder as quatro perguntas indicadas na ►Fig. 2, que faz referência aos questionamentos feitos (1-4) e os apresenta junto com suas respostas, para que a pergunta sobre o cenário clínico seja respondido (e). Cenário Clínico Os sintomas da ECL restringem-se a dor lombar ou irradiada para os membros inferiores (MMII), associada ou não com disestesias, perda de força muscular e claudicação. A fim de medir a dor, foi utilizada com maior frequência a escala visual de dor VAS.4,14–17 A escala sintomática e física de Zurique foi utilizada de acordo com seus resultados na classificação da gravidade em alguns estudos.18–21 Frente às variáveis clínicas (sinais e sintomas), conseguiu-se estipular, de acordo com a nossa bibliografia pesquisada, três tipos de cenários aos acometidos. A ►Tabela 3 mostra com detalhes estes quesitos. Cenário Radiológico Para conseguir definir os reais indicadores radiológicos, que pudessem ser importantes na confirmação da doença e quantificação da gravidade, foi decidido dividi-los por tipo de exame: raios X, tomografia e ressonância. Assim, foi possível utilizar o real valor de cada método na classificação radiológica para a ECL. Através dos raios X, foi identificado, de importante, a presença de listese e instabilidade dinâmica.22–28 A tomografia teve seu valor na identificação do diâmetro do recesso lateral.29,30 E a ressonância, na classificação da doença foraminal31 e no sinal de sedimentação,32–36 entre outros parâmetros.37,38 A ►Tabela 4 detalha as variáveis e seus valores. Probabilidade Para responder a terceira pergunta, foi utilizada a relevância de cada sintoma, sinal ou dado radiológico, criando-se dessa forma uma escala de pontos para a sua presença, conforme Tratamento Para a orientação do tratamento, as questões anteriores (►Fig. 2) tiveram que ser primeiramente respondidas. Utilizaram-se as variáveis já descritas (clínica e radiológicas) junto com as escalas criadas de graduação da doença (►Tabelas 3 e 4) e sua probabilidade de estar ou não presente (►Tabela 5). Consideraram-se as seguintes modalidades de tratamento: fisioterapia,39–42 infiltração peridural,43–45 e cirurgia. Esta contempla o dispositivo interespinhoso,21,46–50 a cirurgia minimamente invasiva,51–53 a laminectomia sem artrodese22,23,54–63 e a laminectomia com artrodese.25,64–70 Utilizou-se ainda uma escala que avalia a resposta ao tratamento inicial instituído.4,17–19,21 Aqui a inteligência artificial mostrou seu grande valor, pois a escolha do tratamento dependeu de inúmeras variáveis, o que torna quase incompreensível a construção terapêutica por um algoritmo. A construção obedeceu às orientações presentes na ►Tabela 7. Discussão O diagnóstico preciso e a condução terapêutica da estenose de canal lombar merecem muita discussão, prova disso é a vasta literatura sobre o tema. A inteligência artificial, na medicina, já tem seu papel bem estabelecido. Seu uso permeia inúmeros processos eletrônicos, com intuito de melhorar o diagnóstico e auxiliar na escolha terapêutica. Embora seu benefício, tem-se ainda uma parca difusão nas patologias da coluna vertebral, restrita a poucos estudos.8,11 Neste artigo, o objeto de análise e estruturação é uma nova forma de ajudar o médico-cirurgião de coluna (neurocirurgião ou ortopedista) a conduzir da melhor maneira a entrevista médica, e a oferecer a opção terapêutica mais adequada, através de um software chamado Sistema Especialista, que utiliza a inteligência artificial como ferramenta. O software Expert Sinta conduz o especialista, através da criação de variáveis, valores e objetivos, a um tratamento protocolar padronizado, de acordo com a necessidade de cada paciente. Não foi encontrado nenhum trabalho na literatura médica utilizando essa ferramenta para a ECL. As variáveis aqui empregadas têm como primeiro objetivo estabelecer a gravidade clínica na qual o paciente está inserido. Foram utilizados nesta caracterização a quantificação da dor lombar com a VAS, a presença de sintomas e sinais neurológicos, a presença de claudicação e Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 21 Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 Zurique físico Zurique sintomático Claudicação Sinais e sintomas neurológicos Relativa Alta Tratamento fisioterápico þ exercícios < 2,0 2,0-3,0 > 3,0 Tratamento Baixa Improvável 2,6-2,9 > 3,0 Alta < 2,5 Probabilidade geral de ECL Relativa 500 m Baixa 500 m Probabilidade clínica de ECL Fraturas frequentes USD com obstrução vascular Ausente Distúrbio autonômico ENMG com polineuropatia FM grau 3 Diagnóstico diferencial Grave FM grau 4 Leve Moderado Cenário radiológico Negativo Disestesia Dor teste de Romberg þ Positivo Tipo III Sinal de sedimentação (RM) 7 Marcha com base larga Tipo II Tipo I Dor nas nádegas e MMII <7 Tipo 3 Cauda equina Recesso lateral (RM) Tipo 1 ou 2 Claudicação neurogênica Tipo 0 Canal (RM) Melhora ao flexionar o tronco Tipo B ou C Tipo D ou E Incontinência urinária Ausência de dor quando sentado Inteligência artificial na estenose de canal lombar Sinais VAS lombar Sintomas Tipo A Forame (RM) > 70 anos Positivo Valores Negativo Instabilidade (raios X) < 50 anos Idade 60-70 anos Variáveis Valores Variáveis Valores atribuídos às variáveis criadas Tabela 2 Variáveis e seus valores 22 Oppermann, Brasil Tratamento Cirurgia prévia Grave Descompressão sem artrodese Descompressão com artrodese Graus IV e V Dispositivo interespinhoso Graus II e III Grau I Deformidades associadas (> 20°) Necessidade de remoção discal Moderado Ausente LA > fator de estenose Risco cirúrgico ASA III Artrite inflamatória Leve Orientação facetária > 50% Remoção facetária > 50% Osteoartrite Osteoporose Segmentos estenosados > 3 Depressão Outros detalhes anatômicos Manutenção de claudicação Insuficiência renal () Medido através de exame dinâmico de raios X, sendo positivo quando escorregamento > 3 mm ou angulação maior do que 11 graus. Abreviações: ENMG, ; IMC, índice de massa corporal; LA, ligamento amarelo; MMII, membros inferiores; USD : ultrassom digital; VAS, visual analytic scale; ASA, American Society of Anesthesiology scale. Listese (raios X) Cenário clínico Doenças associadas com ECL Redução na VAS < 3 pontos Tabagismo Cardiopatia Cirurgia Obesidade (IMC > 30) Avaliação clínica da dor Infiltração Diabetes Valores Complicadores Variáveis Valores Variáveis Valores atribuídos às variáveis criadas Tabela 2 (Continued) Inteligência artificial na estenose de canal lombar Oppermann, Brasil Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 23 24 Inteligência artificial na estenose de canal lombar Oppermann, Brasil Fig. 1 Variáveis univaloradas (a) e (b) multivaloradas. Fig. 2 Processo de perguntas oferecidas (1-4) a fim de estabelecer o cenário clínico. sua quantificação (distância), e a escala baseada no Questionário Zurique Sintomático e Físico. 18,19 Este, já validado, refere-se aos sintomas e déficits funcionais dos pacientes acometidos pela ECL e quantifica-os, sendo que a parte sintomática tem valores variando de 1,0 a 5,0 Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 e a física de 1,0 a 4,0. Com estas variáveis e seus valores, é possível estratificar os dados da anamnese em uma das categorias de gravidade ( ►Tabela 3). A seguir, optou-se por estabelecer a necessidade de classificar os dados radiológicos novamente, por gravidade. Inteligência artificial na estenose de canal lombar Oppermann, Brasil Tabela 3 Classificação do cenário clínico Cenário clínico da ECL Variáveis Valores Resultado Leve VAS <7 S & S neurológicos Ausentes Moderado Grave X X X 7 X X Presentes Claudicação Ausente X X > 500 m X < 500 m Zurique sintomático 2,5 X X 2,6-3,0 X > 3,0 Zurique físico <2 X X 2,0-3,0 X > 3,0 X ()S&S: Sinais e Sintomas. Abreviações: ECL, estenose de canal lombar; VAS, visual analytic scale. Utilizou-se o exame de raios X como forma de identificar a presença de listese ou instabilidade no exame dinâmico.23,71,72 Pela tomografia e ressonância magnética, conseguiu-se definir o grau de comprometimento dos recessos laterais vertebrais,29,30,73,74 quão grave é a estenose foraminal31,75–77 ou o canal vertebral.37,38 Outro método utilizado foi o chamado sinal de sedimentação das raízes.32–35 Este define como positivo ou negativo um sinal indireto causado pela estenose, ou seja, quanto menor o canal vertebral mais juntas estarão as raízes lombares. Em suma, com todos esses dados radiológicos, há possibilidade de se definir o grau de comprometimento vertebral, conforme exposto na ►Tabela 4. Houve, então, necessidade de se confirmar a presença da doença estenótica lombar no indivíduo testado. Assim, utilizaram-se inúmeros artigos que faziam menção à incidência ou à probabilidade de o paciente ter realmente a doença Tabela 4 Classificação quanto ao cenário radiológico Cenário radiológico da ECL Variáveis Valores Resultado Leve Forame Tipo A Moderado Grave X Tipos B e C X Tipos D e E Recesso lateral Tipo I X X Tipo II X Tipo III Canal central Tipo 0 X X Tipos 1 e 2 X Tipo 3 Sinal de sedimentação Positivo X X X Negativo X Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 25 26 Inteligência artificial na estenose de canal lombar Oppermann, Brasil Tabela 5 Valoração em pontos de cada indicador na classificação de probabilidade de ECL Escala de classificação da ECL Variável Pontos Idade < 50 2 Idade 50–70 1 Idade > 70 3 Dor lombar 1 Radiculopatia 2 Claudicação 2 Dor nas nádegas e MMII 2 Ausência de dor quando sentado 3 Distúrbio urinário 3 Melhora quando flexionado 3 Cauda equina 3 Ausência de claudicação -5 Radiologia 1 Foraminal tipo A Recesso tipo I Central tipo 0 Sinal de sedimentação negativo Radiologia moderada 3 Foraminal tipos B e C Recesso tipo II Central tipos 1 e 2 Radiologia grave 5 Foraminal tipos D e F Recesso tipo III Central tipo 3 Sinal de sedimentação positiva quando o sinal estivesse presente. O trabalho de Suri et al.,15 entre outros,4,16,17 foi importante para definir o real valor de um sintoma ou sinal encontrado. Um bom exemplo é o simples fato de o paciente não apresentar claudicação, demonstrar que ele tem cerca de 2,3% de chances de ter ECL. Já a ausência de dor quando sentado é um sinal amplaTabela 6 Contagem dos pontos apresentados na ►Tabela 5 e sua associação à probabilidade da ECL Probabilidade de ECL Resultado Pontuação Improvável 3 Baixa 4a6 Relativa 7a9 Alta 10 Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 mente positivo para confirmar o diagnóstico (74%). Através dessas probabilidades, foi possível criar uma escala variando de –6 a þ23 pontos. Por um processo de análise do cruzamento de todas as variáveis (768 cenários no total), chegouse aos indicadores da probabilidade de um indivíduo ter a doença (►Tabela 6). Assim, dificilmente um paciente terá ECL se obtiver menos que 3 pontos; por outro lado, ele terá alta probabilidade se somar mais de 10 pontos. Para definir o processo, verificou-se a conduta terapêutica. Foram considerados como opções: a fisioterapia, a medicação, a infiltração e a cirurgia. De acordo com a descrição de estudos que utilizam a fisioterapia como método terapêutico voltado para pacientes com estenose de canal lombar, ela é eficaz em pacientes com quadros mais leves e sempre estará na primeira linha, junto com a medicação. As técnicas aconselhadas englobaram a terapia manual, o método McKenzie, exercícios físicos com utilização de movimentos isométricos e a caminhada com suporte de peso. O tempo recomendado ficou em torno de 6 semanas. Kreiner et al., em sua diretriz, definiram que não há nenhum estudo mostrando valor ou não no uso de medicações para a ECL. O mesmo valeu para a fisioterapia, mas os autores aconselham seu uso para pacientes com caso de leve a moderado.43 Outro método terapêutico utilizado neste estudo foi a infiltração peridural.44,45 Nesta técnica, foram avaliados o acesso foraminal, o interlaminar pela linha média, e o interlaminar parassagital. O primeiro exibe uma excelente distribuição medicamentosa, quando comparado a outras técnicas, mas com alto risco de intercorrências potencialmente graves (isquemia medular, embolia).78 O acesso interlaminar pela linha média tem grande difusão de uso entre os especialistas, mas a distribuição medicamentosa não é adequada quanto ao acesso interlaminar parassagital.45 Assim, esta é a técnica por nós orientada no programa Expert Sinta. A recomendação é feita nos cenários leves e moderados, sempre que haja falha nas 6 primeiras semanas de tratamento fisioterápico, conforme a classificação de falha.3,19,21 Vale ressaltar que todos os pacientes encaminhados para infiltração são seguidos pelo acompanhamento da fisioterapia, e o processo infiltrativo poderá ser repetido até 3 vezes com intervalos mínimos de 15 dias. No final, incluímos o processo cirúrgico com sua gama de possibilidades. Como recomendação geral, a cirurgia foi proposta a pacientes do cenário clínico moderado que apresentaram falha ao tratamento conservador, e a todos os do cenário grave. O estudo SPORT confirmou que, dentro do período de 8 anos após a cirurgia, os pacientes operados obtiveram melhores resultados, em comparação aos tratados somente com fisioterapia.79 Esta assertiva corrobora outros estudos.70,80–83 Assim, a indicação para pacientes com cenário clínico e radiológico grave é a cirurgia. A opção pelo procedimento ideal obedeceu algumas diretivas, sendo que a presença ou ausência dos indicadores leva à escolha da melhor técnica cirúrgica, conforme mostra a ►Tabela 7. De maneira geral o dispositivo interespinhoso foi recomendado a pacientes mais idosos, com risco cirúrgico desfavorável, envolvimento estenótico mais restrito ao canal Inteligência artificial na estenose de canal lombar Oppermann, Brasil Tabela 7 Resumo da conduta terapêutica de acordo com as variáveis clínicas e radiológicas encontradas Proposta terapêutica Fisioterapia Cenário clínico leve Não importando o tipo de estenose (foraminal, recesso lateral ou central) Não importando grau de estenose Cenário clínico moderado Não importando o tipo de estenose (foraminal, recesso lateral ou central) Compressões radiológicas leves e moderadas Infiltração epidural Cenário clínico leve Falha clínica ao tratamento inicial de 6 semanas Infiltração e tentativa de mais 4 semanas de tratamento fisioterápico Impossibilidade na execução dos exercícios fisioterápicos devido à dor Cenário clínico moderado Falha clínica ao tratamento inicial de 6 semanas Infiltração e tentativa de mais 4 semanas de tratamento fisioterápico Dificuldades na execução dos exercícios do tratamento fisioterápico devido à dor Compressões radiológicas graves Tratamento cirúrgico (56-59) Cenário clínico leve ou moderado Falha clínica ao tratamento já instituído, checar probabilidade da doença Cenário clínico grave Dispositivo interespinhoso Pacientes com ASA > III Ligamento amarelo como maior fator de estenose Estenose de canal central Alívio dos sintomas com a flexão da coluna Na listese até grau I não há contraindicação para o procedimento Alinhamento paralelo dos processos espinhosos Laminectomia, laminoplastia e minimamente invasiva Estenose de qualquer tipo Até 3 segmentos Listese até grau I com ausência de instabilidade dinâmica (< 1,25 mm de diferença entre flexão e extensão) Orientação facetária < 50° Altura discal < 6,5 mm Remoção até 50% da faceta articular Escoliose < 20° Laminectomia e fusão Estenose de qualquer tipo Mais de 3 segmentos Listese grau I com instabilidade dinâmica e listese graus II-V Instabilidade dinâmica > 3-5 mm Necessidade de remoção maior que 50% da articulação facetária Necessidade de remoção do par, ou deixar menos de 1 cm em cada lado (Continued) Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 27 28 Inteligência artificial na estenose de canal lombar Oppermann, Brasil Tabela 7 (Continued) Proposta terapêutica Sinais de instabilidade intraoperatória Necessidade de remoção do disco intervertebral Osteoporose (IMC < 0,62 mg/cm2) Escoliose > 20° Presença de grande componente mecânico na dor lombar Reoperação por falha radiológica ou clínica vertebral e decorrente de hipertrofia de ligamento amarelo. Dentre as contraindicações para o procedimento, incluíramse presença de malformação do processo espinhoso e presença de sintoma radicular importante, sendo o forame o maior contribuinte para o mesmo. A laminotomia, laminectomia e técnica endoscópica têm sua indicação para a maior parte dos procedimentos que não apresentem sinais de instabilidade, ou conjunto de fatores que levem à instabilidade no pós-operatório. Blumenthal et al., analisando quarenta pacientes de forma retrospectiva, observaram alguns achados como indicadores de instabilidade.23 Angulo facetário > 50°, altura discal > 6,25 mm e espondilolistese dinâmica > 1,25 mm, isoladamente, já poderiam ser responsáveis por instabilidade, mas se os três indicadores estivessem presentes a chance de reoperação com finalidade de fixação foi de 75%. De maneira geral, estas técnicas que não utilizam instrumental para fixação, no nosso protocolo, foram indicadas para qualquer grau de estenose em até três níveis articulares, com ausência de sinais de instabilidade ou com potencial para tal,23 com deformidades estruturais menores que 20° (por exemplo, escoliose), ou quando há possibilidade de boa descompressão deixando no mínimo 50% das facetas íntegras. A laminectomia associada à fusão com instrumentação ficou reservada para as situações remanescentes. De modo geral, seu grande benefício ocorre sempre que houver chance de o procedimento de descompressão causar instabilidade, ou alterar de forma acentuada a curvatura nos eixos coronal e sagital. Incluem: descompressão maior que três níveis, listese com grau > II, instabilidade dinâmica, remoção maciça das estruturas ósseas e necessidade de remoção do disco intervertebral. Outro fator importante para a artrodese é a existência de um grande componente de dor mecânica no quadro clínico apresentado pelo paciente, pois a simples descompressão pode até agravar a dor de base.82 Apesar de ser este o protocolo utilizado em nosso Instituto, e de ele ter sido embasado por extensa revisão bibliográfica, é fato que ainda não apresenta validação em estudo apropriado, o que recomenda cautela em sua utilização nos serviços de neurocirurgia. Outro detalhe importante é que ele não contempla respostas para algumas situações encontradas na clínica diária, como a associação a trauma, obesidade,84 fatores psiquiátricos85 e distúrbios do balanço Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 sagital.86 Como todo sistema inteligente matemático, deve ser acompanhado e fiscalizado por profissionais qualificados. Conclusão Este trabalho, pelo conhecimento de sua equipe, foi o primeiro estudo que envolveu o Sistema Especialista como ferramenta no diagnóstico, classificação e condução da doença estenótica lombar. A inteligência artificial já é amplamente utilizada na medicina em aparelhos de eletrocardiograma e respiradores, entre tantos outros.5–7 Recentemente, a neurocirurgia tem-se utilizado dos benefícios desse sistema na condução de algumas doenças, sendo seus resultados promissores.8–11 Conseguiu-se, de forma eficiente e prática, mostrar que esta opção terapêutica pode auxiliar em clínicas neurocirúrgicas ou ortopédicas, orientando o médico e padronizando suas condutas, mas sempre respeitando seu feeling em cada situação. References 1 United Nations population Fund – UNFPA. Ageing in the Twenty- First Century. New York: UNFAP; 2012 2 Verbiest H. Results of surgical treatment of idiopathic develop- 3 4 5 6 7 8 mental stenosis of the lumbar vertebral canal. 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Antonio Diederichsen, 400 - sala 510, Ribeirão Preto, SP, Brazil CEP: 14020-250 (e-mail: [email protected]). Arq Bras Neurocir 2016;35:31–38. Abstract Keywords ► fluoroscopy ► surgical diagnostic techniques ► percutaneous discectomy ► spine ► diagnostic imaging received October 22, 2014 accepted August 28, 2015 published online February 15, 2016 Objectives Vertebrae, when looked at in x-rays with oblique incidence (45°), seem similar in shape to a Scottish Terrier dog. The "Scotty Dog" incidence is commonly used in spinal pain treatments such as radiofrequency and transforaminal blockages for correct insertion of the needle, because it allows complete visualization of the pedicle. The objective is to describe a series of cases of spinal surgery using the "Scotty Dog" monitoring technique and to evaluate safety. Methods In this study, we describe all consecutive patients operated by the same surgeon from August 2011 to August 2012 using the "Scotty Dog" technique of fluoroscopic monitoring. Patients were operated for spondylolisthesis, lumbar canal stenosis, spinal disc herniations, and fractures. All patients underwent computed tomography (CT) after surgery to confirm the correct positioning of screws. Results During the study period, 42 patients with a mean age of 64.5 years underwent operation, most of them for spinal disc herniation correction. In all cases, visualization of the pedicle was possible in all its length and no case of foramen invasion was registered. Surgical time was 98 minutes on average, with no need for transfusion or complications requiring admission to the ICU. There was one case of infection. Conclusions The Scotty Dog technique for imaging monitoring of the spine provides easy visualization of the whole pedicle, allowing a safe screw insertion. In this case series, there was no case of foramen invasion. DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0035-1570494. ISSN 0103-5355. Copyright © 2016 by Thieme Publicações Ltda, Rio de Janeiro, Brazil 31 32 Scotty Dog in Operative Procedure of the Spine Resumo Palavras-chave ► fluoroscopia ► técnicas de diagnóstico por cirurgia ► discotomia percutânea ► coluna vertebral ► diagnóstico por imagem Garcia et al. Objetivos As vértebras, visualizadas pela incidência oblíqua (45°) nos raios-X, têm o formato de um cão da raça Scottish Terrier. A incidência Scotty Dog é usada em tratamentos de dor na coluna, como radiofrequência e bloqueios transforaminais, para correta inserção da agulha, porque permite completa visualização do pedículo. O objetivo deste trabalho é descrever uma série de casos de cirurgia de coluna usando a técnica de monitoramento Scotty Dog e avaliar segurança. Métodos Todos os pacientes consecutivos operados pelo mesmo cirurgião de agosto de 2011 a agosto de 2012 usando a técnica Scotty Dog de monitoramento fluoroscópico foram descritos. Pacientes foram operados devido a espondilolistese, estenose do canal vertebral, hérnias e fraturas. Todos os pacientes foram submetidos a tomografia computadorizada após a cirurgia para confirmação do correto posicionamento dos parafusos. Resultados No período do estudo, 42 pacientes foram operados, com média de idade de 64,5 anos, a maioria para correção de hérnia de disco. Em todos os casos, a visualização do pedículo foi possível em toda a sua extensão e não foi registrado caso de invasão do forame. O tempo de cirurgia foi de 98 minutos em média, sem necessidade de transfusões ou complicações exigindo internação em unidade de terapia intensiva. Houve um caso de infecção. Conclusões A técnica Scotty Dog de monitoramento por imagem da coluna permite fácil visualização de todo o pedículo e inserção do parafuso com segurança, com nenhum caso de invasão foraminal nesta série de casos. Introduction The Scottish Terrier, also called the "Scottie" or "Scotty", is a small breed of dog known for its distinct shape, which is similar in format to vertebrae when visualized via x-ray at an oblique incidence (►Fig. 1). At 45 degrees, it is possible to clearly see the dog’s body parts corresponding to the pars interarticularis (neck), the transverse process (the Scotty dog’s nose), the pedicle (eye), the superior (ear) and lower facet joint (leg).1,2 The oblique incidence is used to achieve an image resembling the Scotty Dog in interventional treatments for back pain, such as radio and transforaminal blocks2,3, since needle insertion is safer when viewing the pedicle completely. This type of visualization is also commonly used only for non-surgical procedures. Minimally invasive surgery is increasingly replacing open surgery in all the medical specialties. The same holds true for spinal surgery, where percutaneous trans-pedicular fixation has been increasingly used in cases of degenerative diseases, fractures, or deformities.4–7 Traditional methods (fluoroscopic images in anterior-posterior and profile incidences), on the other hand, hinder the visualization of the pedicle in all its extension, which makes medialized insertion of screws difficult.8,9 Fluoroscopy in anterior-posterior (AP) view promotes a two-dimensional image, in which the medial part of the pedicle overlaps with part of the spinal canal. This is called the lateral recess (►Fig. 2). Thus, it is difficult to verify that the screw has reached beyond the confines of the pedicle, invading the spinal canal, and placing structures at risk, such as the dural sac medially, nerve roots above and below, as well as vascular structures in the anterolateral area. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 When performing minimally invasive surgery, surgeons need to compensate for the lack of direct visualization of the structures; thus, they deal with the problem using resources such as neuronavigation8, electromyography10, or intraoperative neurophysiological monitoring4, whereby a neurologist supervises the procedure and alerts as to whether nerve structures have been affected (nerve roots). It important to note, however, that costs of minimally invasive surgery become higher once these resources are added. The visualization of the pedicle in blocking or radiofrequency procedures is usually made easier with oblique positioning of the fluoroscope. Starting in 2011, we began using the so-called Scotty Dog technique to better view the pedicle in its full extent and insert screws percutaneously in surgical arthrodesis with greater ease. With experience, this treatment allowed the application of the imaging monitoring method in percutaneous surgery as well, favoring the onset of this study. The aim of this study is to describe a series of cases in which percutaneous pedicle screws were placed using the fluoroscopic monitoring technique known as Scotty Dog, and to verify the safety of this technique, by the ratio of canal and foramen invasion by screws. Materials and Methods The present study is an analysis of a case series of all patients consecutively operated on in the Hospital Especializado de Ribeirão Preto, between August 2011 and August 2012, by the same surgeon (ASG). The surgeries were indicated for spondylolisthesis, lumbar canal stenosis, disc herniation, and Scotty Dog in Operative Procedure of the Spine Garcia et al. All patients underwent postoperative computed tomography (CT) with bone window and three-dimensional reconstruction. We only included patients who were consecutively operated on in the same hospital by the same surgeon using a standard technique, as described below, with no age limit for inclusion in the study. We excluded patients without CT examination postoperatively. We investigated and recorded patientś age at surgery, gender, duration of surgery, incidence of bleeding, need for blood transfusion, and hospitalization in the intensive care unit (ICU), as well as complications, such as infections and injuries to nervous structures. The Scotty Dog Monitoring Technique Fig. 1 Classic profile of the Scotty Dog outlined on an oblique view radiograph. fractures. All the patients underwent surgery using the Scotty Dog fluoroscopic monitoring technique, as described below. All patients were treated under private payment or medical insurance. They were informed about the surgical method and were verbally informed that surgery would be accompanied by fluoroscopy using an incidence that was different from the usual to facilitate visualization of the pedicle and for a safer screw insertion. All agreed to the procedure. The patient is in the prone position. However, unlike the percutaneous surgical procedure commonly performed, instead of positioning the fluoroscope for anterior-posterior incidences, the Scotty Dog image technique is obtained on oblique incidence until adequate visualization of the figure of the Scotty Dog, delimiting the expected structures (transverse process, pedicle, upper and lower articular facets, foramen, and lateral recess), as shown in ►Fig. 3. In the case of pedicular instrumentation following a discectomy or decompression of the spinal canal, in other words, any intervention in the surgical act that requires prior incision, percutaneous placement of the screws is performed using the same incision. When there is no need for a previous incision, such as simple spine instrumentation in fractures, we use small incisions (of approximately 4 mm) in the sites for each screw placement. The next step is the drilling of the pedicle using the Scotty Dog fluoroscopic technique. Specific material for spinal percutaneous instrumentation (the Jamshidi needle) is necessary. After the initial perforation (guided by the oblique image), we check the depth of the needle in the profile image. When the anterior third of the vertebra is reached, we remove the central portion of the needle, which is Fig. 2 Lumbar spine in surgical view (left), with no precision of pedicle borders. Lumbar spine in oblique surgical view (right), with precision of pedicle borders for screw insertion. Red curves show medial and foraminal borders of the pedicle. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 33 34 Scotty Dog in Operative Procedure of the Spine Garcia et al. Fig. 3 Fluoroscope C-arm positioned in the traditional anterior-posterior incidence (above) and in oblique incidence, as in the new technique (below), schematic illustration of the visualization and the obtained images with each. cannulated for the passage of the guide wire. Checking again the position of the guide wire in the profile imaging, we remove the outer needle. At this time, we insert the cannulated pedicle screw, using specific instruments. After placing the desired number of screws, we proceed with mounting the system, as shown in ►Fig. 4. Finalizing the surgery, we pass the rod through the hole and nuts are tightened (►Fig. 4), with contraction or distraction of the system. Results During the study period, 42 patients were admitted for percutaneous procedures in the spine with no sample losses. Among these, 21 (50%) were women. The average age was 64.5 years (range: 39-82 years). Indications for surgery were disc herniation correction in the majority (54.8%) cases, as described in ►Table 1. In all patients, percutaneous instrumentation was used, mostly at L4-L5, as shown in ►Table 2. It was possible to view the entire pedicle in all patients, and there was no case of invasion of the spinal canal or foramen (►Fig. 5). Surgical time was on average 98 minutes, ranging from 40 to 182 minutes. There were no cases of bleeding and no need for blood transfusion or hospitalization in the ICU. In one patient aged 66 years, operated for disc herniation correction, there was wound infection, which was treated with antibiotic therapy and resolved well. All patients recovered well and were discharged in three days postoperatively, with advice to rest, alternating with light walking for a period of 30 days, until returning for consultation. The minimum postoperative follow-up was 19 months, reaching 28 months, with an average of 22.5 months of follow-up in this sample, with no late complications observed. Discussion Since it was first described in 1982 by Harms and Rollinger, the open transforaminal lumbar interbody fusion (TLIF) has eased the pain of many patients worldwide.11 Later, minimally invasive surgery emerged and has been contributing in avoiding larger wounds, muscle dissection, and retraction requiring open surgery, with reduced pain, improved quality of life, shorter hospital stay, and less use of analgesics postoperatively.12 However, literature reviews have not shown lower complication rates comparing the open and minimally invasive surgeries.13,14 Complications, which vary Table 1 Distribution of surgery indications Fig. 4 Mounting of the system with pedicle screw insertion. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 Indication n % Disc herniation 23 54.8 Lumbar canal stenosis 8 19.0 Spondylolisthesis 6 14.3 Fracture in L1 3 7.1 Fracture in T12 1 2.4 Fracture in T8 1 2.4 Total 42 100.0 Scotty Dog in Operative Procedure of the Spine Table 2 Distribution of procedures in the sample Procedure n % Arthrodesis L2-L3 þ decompression 1 2.4 Arthrodesis L3-L4 þ L4-L5 þ L5-S1, TLIF 2 4.8 Arthrodesis L3-L4, TLIF 2 4.8 Arthrodesis L4-L5 1 2.4 Arthrodesis L4-L5 þ decompression þ TLIF 12 28.6 Arthrodesis L4-L5 þ L5-S1, TLIF 7 16.7 Arthrodesis L4-L5-S1 þ decompression 3 7.1 Arthrodesis L5-S1 þ decompression þ TLIF 6 14.3 Arthrodesis L5-S1, TLIF 4 9.5 Arthrodesis T11-L1-L2 3 7.1 Arthrodesis T7-T8-T9 1 2.4 Total 42 100.0 Abbreviation: TLIF, transforaminal lumbar interbody fusion. widely, are also not always described in detail in the studies.15,16 For any surgical technique, there is a learning curve for the development of technical skills. In the case of spinal surgery, Garcia et al. the first requirement is a thorough knowledge of the anatomy of the spine in three dimensions. In contrast to the open procedures, in which the anatomy can be viewed directly, minimally invasive surgery visualization is usually limited to the area of surgical interest and to certain important anatomical landmarks within this limited view.17 Familiarity with the anatomy allows the surgeon to perform the procedure safely without exposing structures that are not being treated or that cannot be reached, such as the foramen. In the case of minimally invasive surgery to treat spinal decompression, arthrodesis, stenosis, and others, the use of a fluoroscope (1-2 minutes of exposure approximately) is required, exposing both patient and surgeon to radiation18,19, without solving the problem of lack of visualization of the pedicle. The difficulty starts with the exposure and identification of the entry point for the screw on the facet joint. Further complicated by the fact that the path may vary according to the characteristics of the pedicle bone, which varies for each individual, according to the insertion technique.8 Obesity, for example, makes the visualization of structures by fluoroscopy harder, and obese patients bleed more often, disrupting the vision of the structures in the operative field.8 Song and Park20 state that "while the surgical corridor afforded by the tubular retraction system causes less Fig. 5 Axial computed tomography cut of lumbar-sacral spine, showing the correct positioning of screws after surgery with the Scotty Dog technique of fluoroscope monitoring. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 35 36 Scotty Dog in Operative Procedure of the Spine Garcia et al. tissue destruction than open approaches" in the minimally invasive techniques, "the narrow and typically deep working channel can also make primary repair of a technically difficult iatrogenic durotomy when using conventional suture and knot-tying techniques". The authors conducted a study precisely on the closure of inadvertent durotomies during minimally invasive surgery of the spine. In our literature search (►Table 3),8–10,12,21–35 attempting to verify the incidence of invasion of the channel using traditional techniques of percutaneous and open surgery, we found that the canal invasion rate can vary from 0 to Table 3 Prevalence of durotomy or canal invasion in different studies n Open surgery TLIF Adogwa et al12 30 15 15 Bindal et al10 25 25 electroneuromyography; 105 screws placed 3 (12%) Gu et al21 20 20 osteoporotic fractures, fluoroscopic guide 2 (10%) Kelleher et al22 75 75 Kim et al8 110 110 Lee et al23 58 Logroscino et al24 20 80 screws 1 (5%) 53 247 screws 28 screws (11.3% screws) 109 complications not described (only more frequent in the open surgery group) ND 1274 complications other than infections not described 32 only one case of malpositioning Lotfinia et al 9 Notes n (%) Reference 0 9 (12%) 488 screws, one surgeon 1 (1.7%) Lucio et al25 210 O’Toole et al26 1274 Park, Ha27 61 29 Peng et al28 29 29 Shunwu et al29 62 30 Siemionow et al30 104 Sugimoto et al19 49 101 0 only infections described (higher rate in the open surgery group) 32 only two cases of malpositioning 104 1 (0.96%) 128 screws by fluoroscopic guidance Wang et al32 3 screws (2.3% screws) 4.7% and 4.6% of dura rupture with TLIF and open surgery Wang et al33 52 Wu et al34 151 Yang et al35 21 27 25 Vol. 35 only revision surgeries 5 and 3 cases in each group (18.5% and 12%) 7 (4.6%) 7 screws reached the cortex Abbreviations: ND, not described; TLIF, transforaminal lumbar interbody fusion. rate of rupture of the pedicle or invasion of the dura or leakage of cement to the canal. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia 54 (49%) No. 1/2016 ND Scotty Dog in Operative Procedure of the Spine 49% of treated patients or from 2.3% to 11.3% of inserted screws. Thus, it is difficult to establish the prevalence of invasion, as the studies use different criteria for recording cases and many do not describe the number of patients for which the problem occurred, only the number of screws or vice-versa. Some studies use navigation techniques, whereas others just use the fluoroscopy guide; there is not a standard imaging incidence or technique in all cases, making it difficult to obtain homogeneous results. Feared by surgeons, the complication "foramen invasion" is rarely described in the studies. It probably gets hidden in rates ranging from 0% to 33% of complications in minimally invasive surgery and 1.6% to 16% in open surgery,14 and it is not possible to determine when "complication" means bleeding, infection or foraminal invasion. Usually, it is described as dural tear and, more rarely, it is reported as cases of screw malposition (but without objective criteria for good or bad positioning characterization). Some studies specifically describe the malposition of screws as cortical or in the foramen, and as inframedial, medial, or supramedial.8 Others measure the size of the invasion, considering it severe when over 4 mm.9 In 2013, Tian et al15 published a meta-analysis trying to compare minimally invasive to open surgery according to many different outcomes. The authors reported that the definition of complications was different between studies, which may have hampered the analysis. Of the 11 included studies, data on complications were available in 10, and the overall rate was similar between the two groups, involving screws, prosthesis, or bone graft malpositioning, prosthesis migration, rupture of the dura, and infection. There was a higher rate of graft malposition and arthrodesis failure in the group undergoing minimally invasive surgery, but a higher rate of rupture of the dura and infection in the open surgery group, without significant difference between the groups. The rate of dura invasion ranged from 0.6% to 15.3%. The visualization technique that we call Scotty Dog is simple, practical, and available in any operating room with fluoroscopy. It has helped us to visualize the pedicle along its entire length and we have not registered any case of invasion foramen using this new way of positioning the fluoroscope. We suggest the conduction of controlled clinical studies, with accurate description of outcomes, to compare the results with the traditional positioning of the fluoroscope and the Scotty Dog. A Scotty Dog imaging monitoring technique in spine surgery facilitates the visualization of the entire vertebral pedicle, allowing the insertion of screws safely, without invasion of the canal or foramen, as shown in this series. References 1 Brown RC, Evans ET. What causes the “eye in the scotty dog” in the oblique projection of the lumbar spine? Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1973;118(2):435–437 2 Millard L. “The Scotty dog and his collar”. J Ark Med Soc 1976; 72(8):339–340 Garcia et al. 3 Fish DE, Lee PC, Marcus DB. The S1 “Scotty dog”: report of a 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 technique for S1 transforaminal epidural steroid injection. Arch Phys Med Rehabil 2007;88(12):1730–1733 Hubbe U, Kogias E, Vougioukas VI. Image guided percutaneous trans-pedicular screw fixation of the thoracic spine. A clinical evaluation. Acta Neurochir (Wien) 2009;151(5):545–549, discussion 549 Khoo LT, Palmer S, Laich DT, Fessler RG. 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Resumo Palavras-Chave ► cerebelo ► síndrome cognitivoafetiva ► neurofisiologia cerebelar ► cognição cerebelar Abstract Keywords ► cerebellum ► cognitive-affective syndrome ► cerebellar neurofunctions ► cognitive cerebellum Há séculos o cerebelo é considerado uma estrutura do sistema nervoso central responsável exclusivamente pela coordenação do movimento, fazendo diversas conexões com as áreas motoras e associativas do córtex cerebral. No entanto, nos últimos anos, avanços em neuroimagem funcional têm atribuído ao cerebelo funções cognitivo-afetivas, identificando-as anatômica e funcionalmente. Nesta revisão, os autores trazem as mais recentes informações sobre as funções cerebelares, considerando a síndrome cognitivo-afetiva correlacionada ao cerebelo e pondo fim a mais um dogma das neurociências. For centuries the cerebellum is considered a structure of the central nervous system solely responsible for coordination of the movement, making several connections with the motor areas and associations areas of the cerebral cortex. However, in recent years, advances in functional neuroimaging has assigned the cerebellum cognitive-affective functions, identifying the anatomy and functionally pathways. In this review, the authors come with the latest information about the cerebellar functions, whereas the syndrome cerebellar cognitive-affective, it correlated, putting an end to more a dogma in neuroscience. Introdução O cerebelo é uma estrutura que ocupa a fossa posterior do crânio, situado abaixo da tenda do cerebelo, sendo, portanto, uma estrutura infratentorial. Componente do sistema ner- received March 9, 2015 accepted August 28, 2015 published online January 13, 2016 DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0035-1570498. ISSN 0103-5355. voso central (SNC), o cerebelo possui cerca de 80% dos neurônios presentes no SNC, apesar de seu peso bruto corresponder a apenas 10% do peso total do SNC (19% dos neurônios estão situados no córtex cerebral, e 1%, no tronco encefálico).1 Historicamente, Haerophilus (338-280 a.C.) Copyright © 2016 by Thieme Publicações Ltda, Rio de Janeiro, Brazil 39 40 Aspectos neurofuncionais do cerebelo Damiani et al. parece ser o pioneiro em considerar o cerebelo uma estrutura distinta do cérebro. No entanto, somente em 1823, é apresentada, por Flourens, a primeira hipótese funcional atribuída ao cerebelo: a função de coordenação motora. Magendie, um ano depois, acrescenta o equilíbrio às funções cerebelares. Em 1906, Bolk et al. apresentam uma representação somatotópica ao cerebelo.2,3 Anatomicamente, o cerebelo é dividido em hemisférios cerebelares (porções laterais) e verme (porção central do cerebelo, que interconecta seus hemisférios). Por razões didáticas, foi feita a partição do lobo cerebelar em: lobo anterior (relacionado a funções motoras e propriocepção, também denominado paleocerebelo), lobo posterior (o neocerebelo, responsável pela programação motora e atualmente relacionado à cognição) e lobo floculo-nodular (o arquicerebelo, relacionado ao sistema vestibular). O córtex cerebelar possui substância cinzenta (periférica) e substância branca (central), a exemplo da organização do córtex cerebral. A substância cinzenta possui três camadas celulares identificadas pela histologia clássica: camada de células de Purkinje, camada molecular e camada de células granulares. Mais internamente, dentro da substância branca, encontram-se núcleos cerebelares no neocerebelo (núcleo denteado), paleocerebelo (núcleo emboliforme e globoso, denominados conjuntamente de núcleo interpósito) e arquicerebelo (núcleo fastígio).2–4 Aspectos Funcionais Cerebelares O arquicerebelo (lobo floculonodular) está diretamente relacionado ao controle do sistema vestibular, recebendo aferências dos canais semicirculares e órgãos otolíticos, bem como dos núcleos vestibulares situados no tronco encefálico lateral (de Deiters), medial (de Schwalbe), superior (de Bechterew) e inferior (de Roller). O paleocerebelo (incluindo a área mediana do verme cerebelar e o hemisfério cerebelar medial) está relacionado ao controle da propriocepção, recebendo aferências da medula espinal (vias espinocerebelares anteriores e posteriores), além de aferências visuais e auditivas. O verme está relacionado à propriocepção do esqueleto axial (tronco e porções proximais dos membros), enquanto as porções mediais dos hemisférios correlacionam-se com a propriocepção das extremidades proximais dos membros inferiores e superiores. Ao verme também são atribuídas funções afetivas. Por fim, o neocerebelo (área do hemisfério cerebelar lateral) contém o maior núcleo presente no cerebelo, o núcleo denteado, e está relacionado com a programação motora e cognição. O neocerebelo recebe aferências de todo o córtex cerebral através de núcleos pontinos – constituindo a via córtico-pontocerebelar (que passa pela base do pedúnculo cerebral do mesencéfalo formando os feixes de Arnold e Turck) – e envia fibras eferentes para o núcleo rubro, tálamo e córtex cerebral: área motora, pré-motora e córtex pré-frontal.4–7 Estudos com ressonância magnética funcional (RMf), inclusive com tratografia, demonstraram conexões entre o cerebelo e áreas corticais cerebrais relacionadas à cognição e ao afeto – o circuito cérebro-cerebelo-tálamo cortical Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 (CCTC). O sistema córtico-pontocerebelar é formado por um conjunto de circuitos fechados, onde o córtex cerebral projeta-se para o cerebelo via pedúnculo cerebral e núcleos pontinos, fechando o circuito ao retornar do cerebelo para o córtex cerebral via núcleos talâmicos (►Fig. 1).6–8 Objetivo Apresentar as novas atribuições funcionais relacionadas ao cerebelo, após estudos de neuroimagem funcional. Os autores abordam aspectos neuroanatômicos, mapeando as prováveis regiões relacionadas a afeto e cognição, com impacto sobre a fisiopatologia da dislexia, da esquizofrenia, do autismo, do transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH), das depressões e de outros distúrbios. Desenvolvimento Larsell propõe a subdivisão do cerebelo em dez lobos, atribuindo números romanos a essas regiões. O lobo anterior corresponde às regiões de Larsell I, II, III, IV e V; o lobo posterior, às de Larsell VI, VII, VIII e IX; e o lobo floculonodular, à de Larsell X. A exemplo do que ocorre no córtex cerebral, os hemisférios cerebelares também são assimétricos, sendo predominantemente maior o da esquerda. A divisão realizada por Larsell facilitou em muito a tarefa de identificar e compreender a apresentação clínica dos sintomas associados a lesões cerebelares. Manto et al. descrevem a correlação entre as alças de conexões cerebelares atribuindoas às áreas de Larsell: a alça sensoriomotora correlaciona-se com o paleocerebelo e com as áreas I-VI e VIII de Larsell; a alça vestibular correlaciona-se com o arquicerebelo e com as áreas V-VII e IX-X; e a alça límbica correlaciona-se com o neocerebelo e com as áreas de Larsell VI-IX. As três alças descritas formam sistemas de neurocircuitos em paralelos, que ocorrem concomitantemente. As áreas sensoriomotoras, predominantemente localizadas no lobo anterior, projetam-se para a porção posterior da ponte, Fig. 1 Circuito cerebelo-tálamo-cérebro cortical. Adaptado de D’Angelo et al.9 Abreviações: NAcc, núcleo accumbens; NAT, núcleo anterior tálamo; NCP, núcleo cerebelar profundo; NPa, núcleo pontino anterior; NST, núcleo subtalâmico; NR, núcleo rubro. Aspectos neurofuncionais do cerebelo atingindo a área motora cerebral via núcleos talâmicos. O lobo posterior (área de Larsell I, II, VI, VIIA e VIIB) corresponde a regiões relacionadas a funções cognitivas cerebelares. O córtex associativo cerebral projeta-se para os núcleos pontinos, projetando-se para o lobo posterior do cerebelo. O sistema límbico projeta-se para o verme cerebelar, correlacionando-se com os aspectos emocionais. O lobo floculonodular recebe aferências do sistema vestibular. Três grandes vias foram identificadas: flóculo-paraflóculo, nódulo ventral-úvula (Larsell IX e X) e verme oculomotor dorsal (Larsell V-VII). As vias vestibulocerebelar e vestibuloespinhal estão funcionalmente correlacionadas (►Fig. 2).7,8 Arquitetura Funcional do Cerebelo Toda a estrutura cerebelar apresenta-se de forma homogênea em suas seções. Tanto os hemisférios quanto o verme cerebelar apresentam estruturas histológicas semelhantes. O cerebelo, a exemplo do córtex cerebral, possui substância cinzenta superficial e substância branca profunda contendo núcleos profundos de controle funcional. Diferentemente do cérebro, cada porção do cerebelo mostra-se homogênea, apresentando microscopicamente geometria estereotipada composta pelo mesmo conjunto de neurônios, formando centenas ou milhares de microzonas ou microcircuitos. Estas microzonas formam, em última análise, módulos funcionais extremamente eficazes. Outros dois contrastes entre o cerebelo e o córtex cerebral são evidentes: no cerebelo os sistemas de microzonas parecem ser organizados em feedback apenas positivo, não possuindo alças de retroalimentação negativas; e no cerebelo as microzonas são muito pobremente interconectadas, mostrando com clareza que o Damiani et al. sistema computacional cerebelar difere completamente do encontrado no córtex cerebral.9 Primariamente, há dois tipos de inputs cerebelares: fibras musgosas que ascendem pela substância branca cerebelar para formar sinapses excitatórias aos dendritos das células granulares. As células granulares, por sua vez, emitem axônios para a camada molecular que se bifurcam formando fibras em paralelo. Estas fibras em paralelo correm perpendicularmente pela camada molecular até atingir os dendritos das células de Purkinje. Todos os outputs cerebelares são conduzidos pelos axônios das células de Purkinje pela substância branca cerebelar. As células de Purkinje formam sinapses inibitórias com as células nucleares profundas e os núcleos vestibulares. Outro tipo de input cerebelar inclui as fibras trepadeiras que surgem exclusivamente dos neurônios presentes no núcleo olivar inferior contralateral. Estas fibras trepadeiras envolvem o corpo celular e a árvore dendrítica das células de Purkinje, formando sinapses excitatórias com as mesmas. Uma fibra trepadeira pode emitir ramos que fazem sinapses com até dez células de Purkinje; enquanto cada célula de Purkinje é inervada por apenas uma fibra trepadeira. O córtex cerebelar possui diversas classes de interneurônios inibitórios: células estreladas e células em cesto estão localizadas na camada molecular do cerebelo. Estas células são estimuladas por células granulares, causando um processo de inibição lateral às células de Purkinje. As células de Golgi (presentes na camada granular) recebem estímulo excitatório das células granulares, promovendo feedback inibitório aos dendritos das células granulares. Essa interação complexa sináptica ocorre na camada de células granulares localizada em uma região denominada glomérulo cerebelar. Os glomérulos cerebelares são vistos como pequenas clareiras entre as células Fig. 2 Áreas funcionais de Larsell em visão posterior da superfície cerebelar; lobos cerebelares e topografia das síndromes cerebelares. Adaptado de Manto et al. 7 e Manni et al.25 Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 41 42 Aspectos neurofuncionais do cerebelo Damiani et al. granulares. Todas as fibras ascendentes são excitatórias: fibras musgosas, fibras trepadeiras e células granulares. Já as fibras descendentes são inibitórias: células de Purkinje, células estreladas, células em cesto e células de Golgi.9–12 Estudos em animais revelam que, na região do verme anterior, há três zonas de projeções das células de Purkinje denominadas de zona A, B e X. A zona A projeta-se para o núcleo fastígio, a zona X projeta-se para um grupo de células intersticiais ou interneurônios, e a zona B, para o núcleo vestibular lateral (de Deiters). No hemisfério anterior do cerebelo, outras cinco zonas são identificadas e denominadas de C1, C2, C3, D1 e D2. C1 e C3 projetam-se para o núcleo emboliforme, C2 projeta-se para o núcleo globoso, e D1 e D2 para a porção rostro-caudal do núcleo denteado. As projeções de D1 e D2 continuam ininterruptamente para o interior do flóculo e paraflóculo. No interior do flóculo as zonas receptoras das projeções de D1 e D2 dividem-se em quatro outras zonas que farão conexões com os núcleos vestibulares. Os estudos em primatas ainda estão em andamento, mas especula-se que essa subdivisão em zonas também possa ocorrer em cerebelos humanos (►Fig. 3). As zonas D de projeção das células de Purkinje associadas ao núcleo denteado, bem como os hemisférios cerebelares possivelmente estão implicados nas funções cognitivas e sensório-motoras cerebelares.13 cerebelar: avaliação da qualidade fonética durante a fala e testes padronizados da qualidade fono-articulatória da conversação; (2) ataxia dos membros: testes que avaliam dismetria – índex-nariz e índex-índex, calcanhar-crista tibial, manobra de Stewart Holmes ou rechaço, e teste de diadococinesia; c) déficit postural e de marcha: capacidade em levantar-se, modo como o paciente caminha, equilíbrio e balanço do corpo, alterações posturais e velocidade da caminhada. As manobras clínicas que frequentemente diagnosticam lesões que acometem o controle cerebelar do sistema vestibular incluem: (1) verificação da posição dos globos oculares; (2) perseguição ocular; (3) sacadas; (4) reflexo vestíbulo-ocular. Ferramentas clínicas para o diagnóstico da síndrome cognitiva-afetiva cerebelar, descrita pela primeira vez por Schmahmann e Sherman, em 1998, incluem: (1) testes aplicados para avaliar déficits da função executiva (pensamento abstrato, fluência verbal, memória de trabalho e planejamento); (2) testes para detectar alterações da cognição visuoespacial (prejuízo da memória visuoespacial e desorganização visuoespacial); (3) testes para detecção das alterações da personalidade (embotamento afetivo ou extravagância, comportamento inapropriado ou desinibido); (4) testes que detectem prejuízo da linguagem, incluindo anomia, agramatismo e disprosódia. As alterações observadas na síndrome cerebelar cognitivo-afetiva assemelham-se em muito às lesões do lobo frontal (►Tabela 1).4,7,8,12,14 Apresentação Clínica das Síndromes Cerebelares O Cerebelo Cognitivo-Afetivo As manobras clínicas comumente utilizadas para o diagnóstico de uma lesão cerebelar que envolva a alça motora de funcionamento incluem: (1) ataxia cerebelar e disartria Ao cerebelo classicamente se atribui a função motora. Lesões cerebelares são descritas como ataxias cerebelares, podendose incluir alterações das vias proprioceptivas, verificadas Fig. 3 Circuito cerebelo-tálamo-cortical representado por zonas identificadas como projeções das células cerebelares de Purkinje aos seus respectivos núcleos e então para o tálamo e córtex cerebral. Adaptado de Voogd. 13 Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 Aspectos neurofuncionais do cerebelo Damiani et al. Tabela 1 Características clínicas das síndromes cerebelares Síndromes motoras e somatossensitivas cerebelares Síndromes vestibulares Síndromes cognitivo-afetivas Disartria Nistagmo Déficit executivo Ataxia de membros Reflexo vestíbulo-ocular (VOR) Alteração da cognição visuo-espacial Déficit de manutenção de postura e alteração da marcha Tontura e vertigem Alterações de personalidade e da linguagem através da clássica prova de Romberg, como também presentes nas disfunções do sistema vestibular. Outros sintomas clínicos atribuídos às funções de coordenação do cerebelo incluem: hipotonia, assinergia, dismetria, discronometria e disdiadococinesia.4,15 Gordon Holmes no início do século XX descreve uma lesão cerebelar onde há comprometimento da fluência da fala. Seu trabalho clássico descreve 21 vítimas da Primeira Guerra Mundial apresentando decomposição do movimento, com acometimento das estruturas motoras da fala. Outra situação marcante é a dificuldade em proferir uma série de sílabas de uma sentença, muitas vezes com expressões faciais bizarras, lembrando muito uma paralisia pseudobulbar. Lechtenberg e Gilman descrevem em um estudo com 122 pacientes que a disartria atáxica cerebelar cursa com lesões na porção cerebelar superior esquerda e/ou direita.14 Em 1998, a partir dos estudos realizados por Schmahmann e Sherman, cria-se um novo conceito relacionado ao cerebelo: “dismetria do pensamento” ou “dismetria cognitiva”. Nesse conceito, atribui-se ao cerebelo a ideia de que ele seria o responsável pela cronologia do raciocínio, das ideias, estando alterado em diversas doenças, como esquizofrenia, autismo, dislexia e depressão bipolar do humor. Nos esquizofrênicos, há atraso no padrão do desenvolvimento neuropsicomotor, com acometimento das vias frontocerebelares, analisados em estudos post mortem que revelam redução do verme anterior com prejuízo da densidade e do tamanho das células de Purkinje dessa região.9 Nos autistas encontramos redução do tamanho do cerebelo e prejuízo das conexões entre o cerebelo e o tronco encefálico, incluindo as olivas inferiores, com impacto na redução das células de Purkinje. Esta redução é pronunciada na região dos hemisférios posteroinferiores do cerebelo. Quanto maior for a hipoplasia do verme cerebelar nas zonas de Larsell VI e VII, maior o comprometimento dos autistas na exploração do ambiente. Na síndrome de Williams, contudo, em que há aumento da exploração do ambiente e da desinibição social, encontramos hiperplasia do verme cerebelar.16 Nos quadros depressivos, como depressão maior, depressão bipolar do humor e depressões com episódios maníacos e/ou depressivos, exames de ressonância magnética funcional (RMf) e tomografia por emissão de pósitrons (PET) notaram evidências da hipoatividade cerebelar, insular, frontal e temporal. O tratamento antidepressivo inclui a recuperação da atividade destas áreas. O cerebelo possui capacidade de regular o humor por sua atividade sobre os núcleos da base; o controle emocional é realizado pelo cerebelo através de suas influ- ências sobre o córtex pré-frontal e hipotálamo. O quadro cognitivo afetivo cerebelar inclui: prejuízo das funções executivas, como planejamento, pensamento abstrato, memória de trabalho e fluência verbal; dificuldades com a cognição espacial, incluindo cognição visuoespacial e memória visuoespacial; alterações de personalidade com comportamento inapropriado e alteração do afeto; déficit de linguagem, como agramatismo, disprosódia e anomia moderada. Alguns desses sintomas estão relacionados com funções pré-frontais, não sendo exclusivos de lesões cerebelares. O envolvimento de funções relacionadas ao humor e ao afeto correlaciona-se diretamente com áreas associativas, paralímbicas e pré-frontais. Esta correlação de sintomas com áreas corticais diversas representa, em última instância, o envolvimento do circuito córtico-tálamo-cerebelo cortical (►Fig. 1). Anatomicamente, a lesão do lobo posterior está associada a alterações cognitivas; enquanto lesões no verme cerebelar estão associadas a sintomas afetivos. O lobo anterior está diretamente envolvido com funções motoras, apresentando pouca correlação com sintomas cognitivos e afetivos (►Fig. 2). Estudos de neuroimagem confirmam as hipóteses neurofuncionais correlacionadas acima.17–19 Alguns autores sugerem que a própria dislexia poderia ser decorrente da presença de anormalidades na oculomotricidade controlada pelo cerebelo, presença de nistagmo, e/ou até uma anormalidade na integração dos estímulos que se projetam do cerebelo ao córtex cerebral.20 Marien et al relatam associações entre a síndrome cerebelar cognitivo-afetiva com dislexia visual e disgrafia associada Poucos são os estudos que abordam os mecanismos associados a essa disgrafia. Uma possível explicação através dos estudos por tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) é o fenômeno da diásquise, isto é, uma interrupção funcional das vias cerebelo-corticais resultando em déficits de linguagem. Após lesões cerebelares, há descrições de afasias motoras ou de expressão, e incapacidade de repetição, nomeação e escrita. Estudos de neuroimagem funcional revelam que os distúrbios de linguagem mencionados acima estão diretamente relacionados a lesões cerebelares com redução dos impulsos excitatórios da via cerebelo-tálamo cortical. Nos disléxicos, há evidente redução do lobo anterior do hemisfério direito cerebelar. As lesões observadas, que cursam com distúrbio de linguagem, acometem geralmente o hemisfério cerebelar contralateral ao hemisfério cerebral dominante para a linguagem.18–24 Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 43 44 Aspectos neurofuncionais do cerebelo Damiani et al. Conclusões 8 Bostan AC, Dum RP, Strick PL. The basal ganglia communicate with Tradicionalmente, associava-se exclusivamente ao cerebelo as funções motoras, a coordenação do movimento e o aprendizado motor. Com as técnicas atuais de neuroimagem, doenças relacionadas ao comprometimento do raciocínio, como distúrbios de linguagem e da cronometria do pensamento, são atribuídas também ao cerebelo. No momento atual, a neuroimagem torna evidente a existência de um circuito central cerebelar envolvendo o córtex cerebral, cerebelo, tálamo e tronco encefálico. A área pré-frontal sofre influência direta da atividade cerebelar; o sistema límbico recebe fibras cerebelares, os córtices associativos também, justificando alguns dos sintomas presentes em doenças como esquizofrenias, dislexias, autismo, transtorno do déficit de atenção e hiperatividade (TDAH) e afasias. O ponto de vista topográfico revela com clareza que, além das funções motoras reconhecidamente atribuídas ao lobo anterior e verme (formando um verdadeiro homúnculo motor), também as funções relacionadas ao afeto são parte do verme inferior; as funções cognitivas são atribuídas aos hemisférios cerebelares (lobo posterior).22–25 9 D’Angelo E, Casali S. Seeking a Unified Framework for Cerebellar the cerebellum. Proc Natl Acad Sci U S A 2010;107(18):8452–8456 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 Referências 1 Bandeira F, Lent R, Herculano-Houzel S. Changing numbers of 2 3 4 5 6 7 neuronal and non-neuronal cells underlie postnatal brain growth in the rat. Proc Natl Acad Sci U S A 2009;106(33):14108–14113 Barlow JS. The Cerebellum and Adaptive Control. Cambridge: Cambridge University Press, page 3–5, 2002.http://books.google.com.br/books Chudler EH. Milestones in Neuroscience Research. http://faculty. washington.edu/chudler/hist.html (acessado em 2009) Schmahmann JD, Caplan D. 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Nat Rev Neurosci 2004;5(3):241–249 THIEME Review Article | Artigo de Revisão Differential Diagnosis between Neoplastic and Non-Neoplastic Brain Lesions in Radiology Diagnóstico diferencial entre lesões cerebrais neoplásicas e não neoplásicas em radiologia Nícollas Nunes Rabelo1 Luciano José Silveira Filho1 Bruno Nascimento Bithencurt da Silva1 Christien Dannemberg Cunha1 Igor de Souza Furtado1 Daniel Alves Branco Valli1 Vitor Hugo Honorato Pereira1 George Santos dos Passos1 Marco Aurélio Ferrari Sant'Anna2 Neiffer Nunes Rabelo3 Luiz Antônio Araujo Dias4 Luiz Antônio Araujo Dias Junior5 Koji Tanaka5 Fernando Eduardo Plastina5 1 Neurosurgery Resident, Department of Neurosurgery, Santa Casa Hospital; Ribeirão Preto, São Paulo, Brazil 2 Medical Student, Centro Universitário Barão de Mauá, Ribeirão Preto, São Paulo, Brazil 3 Medical Student, Faculdade Atenas, Paracatu, Minas Gerais, Brazil 4 Neurosurgeon and Professor, Neurosurgery Department, Santa Casa Hospital; Ribeirão Preto, SP, Brazil 5 Neurosurgeon, Department of Neurosurgery, Santa Casa Hospital; Ribeirão Preto, São Paulo, Brazil Address for correspondence Nícollas Nunes Rabelo, MD, Av. Antonio Diederichsen, 190/ap.193, Jardim América, Ribeirão Preto, SP, Brazil 14020-250 (e-mail: [email protected]). Arq Bras Neurocir 2016;35:45–61. Abstract Keywords ► hypodensities ► computed tomography scan ► neoplastic lesions ► non-neoplastic lesions ► MRI received June 9, 2015 accepted November 23, 2015 published online February 3, 2016 Introduction The observation of multiple lesions in a skull computed tomography (CT) scan is always cause for concern because of the frequent possibility of neoplastic etiology, although granulomatous, infectious, vascular, iatrogenic, demielinating, trauma, parasitic diseases, and strokes can produce a similar aspect on radiology. A wide range of non-neoplastic conditions can mimic a brain tumor, both clinically and radiologically, representing a potential pitfall for physicians involved in patient care. The study’s goal is to alert specialists to the possibility of other neoplastic and nonneoplastic etiologies in the differential diagnosis of hypodense lesions in non-contrast. Methods We performed a literature review using PubMed, Medline, Science Direct, Embase, Clinical Trials, Ebsco, and Scielo. Articles were selected in the period of 1986 to 2015. Discussion Knowledge of various etiologies when with multiple lesions appear on computed tomography allows specialists to guide the diagnosis to appropriate treatment, avoiding the irradiation of non-neoplastic lesions and unnecessary surgeries. The most common lesions were the neoplasm (74% to 86%), especially gliomas, followed by infections (8% to 15%), and infarcts (0.6% to 6%), which represent nonneoplastic lesions. DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0035-1570362. ISSN 0103-5355. Copyright © 2016 by Thieme Publicações Ltda, Rio de Janeiro, Brazil 45 46 Differential Diagnosis between Neoplastic and Non-Neoplastic Brain Lesions Rabelo et al. Conclusion Given the relatively high percentage of wrong neuroradiology diagnoses, most cases may require histological diagnosis, because even magnetic resonance imaging (MRI) renders difficulties in distinguishing such lesions. Resumo Palavras-chave ► ► ► ► hipodensidades tomografia de crânio lesões neoplásicas lesões não neoplásicas ► ressonância magnética Introdução Observação de múltiplas lesões na tomografia computadorizada de crânio (TC) é sempre motivo de preocupação por causa da possibilidade frequente de etiologia neoplásica, embora as doenças granulomatosas, infecciosas, vascular, iatrogênica, desmielinizante, trauma, e parasitárias podem produzir aspecto semelhante na radiologia. Uma ampla gama de condições não neoplásicas pode mimetizar um tumor cerebral, tanto clínica, quanto radiologicamente, representando uma armadilha potencial para os médicos envolvidos no cuidado ao paciente. O objetivo do estudo é alertar a possibilidade de outras etiologias neoplásicas e não neoplásicas no diagnóstico diferencial de lesões hipodensas em TC sem contraste. Métodos Revisão da literatura utilizando PubMed, MEDLINE, Google Scholar, Ensaios Clínicos, EBSCO, Scielo, Tópicos em radiologia. Foram selecionados por período 19862015. Discussão O conhecimento de várias etiologias, quando confrontado com múltiplas lesões na tomografia computadorizada permite o direcionamento do diagnóstico para o tratamento adequado, evitando a irradiação de lesões não neoplásicas e cirurgias desnecessárias. As lesões mais frequentes são neoplasias (74% a 86%), especialmente gliomas, seguido de infecções (8% a 15%) e infartos (0,6% a 6%), que representam lesões não neoplásicas. Conclusão Como um possível resultado da percentagem relativamente elevada de diagnósticos errados neurorradiológicos, o diagnóstico histológico faz necessário, porque mesmo Ressonância pode ser difícil na diferenciação de tais lesões. Introduction In this review, we discuss some clinically and radiologically presentations as intracranial mass lesions. In each case, the researchers initially considered tumors. However, pathology revealed that a variety of neoplastic etiologies, such as granulomatous, infectious, vascular, iatrogenic, demyelinating, and parasitic diseases, as well as trauma and strokes can produce a similar aspect on radiology. Although the tumor is often the most likely diagnostic considered in a patient presenting with a contrast-enhancing mass lesion within the brain parenchyma with surrounding edema and mass effect, it is not always the case. Not uncommonly, there can be significant overlap in the radiologic presentation between neoplastic and nonneoplastic diseases. Both neoplastic and nonneoplastic diseases can produce abnormal contrast enhancement, mass effect, and perilesional edema on both the computed tomography (CT), which is the most used, and the magnetic resonance imaging (MRI). Occasionally, some of these nonneoplastic etiologies may produce signs and symptoms clinically mimicking tumoral disease.1 As such, these situations pose a diagnostic challenge to both the clinician and radiologist, and often such patients undergo biopsy. In most cases, the pathologist can readily differentiate between neoplasia and nonneoplastic imitators. However, because the benign nature of some pseudoneoplastic lesions may not Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 be immediately apparent in the pathologic examination, the pathologist should be aware of their existence. Our study’s goal is to alert pathologists, radiologists, neurologists, neurosurgeons, and other physicians involved in the care of neurooncological patients, of the possibility of other neoplastic and non-neoplastic etiologies in the differential diagnosis of hypodense lesions in non-contrast.2,3 Methods We performed a literature review using PubMed, Medline, Science Direct, Embase, Clinical Trials, Ebsco, and Scielo. Articles were selected in the period of 1986 to 2015. Verified data records, clinical history and brought discussion of the case in scientific service meetings. The search resulted in total 42 papers that the inclusion criteria. Infections Aspergilloma The radiological finding of skull base erosion by this mass lesion may contribute to its interpretation as a destructive tumor, with differential diagnosis including chondrosarcoma, metastatic lesion, osteosarcoma, and meningioma.1 Although most commonly occurring as an opportunistic infection in immunocompromised patients, aspergilloma is Differential Diagnosis between Neoplastic and Non-Neoplastic Brain Lesions well-described in immunocompetent patients, especially in situations where local infections of the ears or sinuses. The growing incidence of Fungal Disease in the Central Nervous System reported by physicians and pathologists can be attributed to the increasing number of immunocompromised patients, which is a consequence of widespread use of immunosuppressive drugs, diabetic populations and a growing number of virus infection of survivor’s human immunodeficiency virus (HIV).2,3 Usually, cerebral aspergillosis is a result of hematogenous dissemination or, alternatively, by direct extension from an adjacent focus. Aspergillus infection of the central nervous system (CNS) may present as an abscess or as cerebral infarcts, but rarely as meningitis. The aspergilloma can also present as an extra-axial mass extending inside the brain parenchyma. Radiologically, granulomas with fungi present appear as masses. Adjacent to dura mater, they can simulate meningiomas.4 In computed tomography, they can be associated with paranasal and small areas of bone destruction sinusitis. Their appearance on MRI may vary depending on the organism involved. Aspergillomas tend to show injury surrounded by perilesional edema in T2. Other fungal infections, such as histoplasmosis, also radiologically simulate brain tumors. Treatment may require a combination of surgical (abscess drainage) and clinical (drugs, amphotericin) procedures (►Fig. 1).5,6 Rabelo et al. tumors or abscesses from other infections tends to be laborious and meticulous due to a lack of characteristics unique to cerebral cryptococcosis. Brain injuries can reveal cryptococcosis surrounding edema and focal calcification internally to injury. The pituitary gland is rarely affected by this infection. Treatment consists of surgical removal of cryptococcoma and subsequent treatment with drugs and amphotericin fluorocytosine (►Fig. 2).9,10 Whipplé s Disease Whipple’s disease is a rare illness caused by Gram-negative bacilli Tropheryma whipplei, characterized by chronic inflammation that primarily affects the gastrointestinal tract and musculoskeletal system. The classic presentation includes fever, steatorrhea, weight loss, lymphadenopathy, and recurrent arthritis. The central nervous system is affected in approximately 6% to 43% of patients with Whipple’s disease. Radiologically, the lesions are hyperintense on T2weighted MRI and can show homogeneous enhancement ring. Usually they have variable perilesional edema. The disease, when it affects the CNS, may manifest itself in two ways: the focal form, with a single mass, or multiple lesions causing various symptoms. After mass resection, it is possible to see a perivascular infiltrate of foamy macrophages and positive PAS (Periodic Acid Shift). Such lesions simulate lowgrade gliomas. Treatment consists of antibiotics (penicillin, tetracycline) (►Fig. 3).11–13 Cryptococcosis In immunocompromised patients, infection by the fungus Cryptococcus neoformans typically results in a diffuse meningitis and infiltration of the perivascular spaces. This can lead to the formation of small intraparenchymal gelatinous pseudocysts with little or no inflammatory response. In immunocompetent individuals with a chronic granulomatous reaction, the infection involves microorganisms without neovascular growth around the granulomas, which produces contrast enhancement similar to that of primary or secondary brain tumors.7,8 The involvement of the central nervous system by the fungus C. neoformans most commonly occurs in the cerebellum, brain stem, and basal ganglia. The radiological distinction between cerebral cryptococcosis and Bacterial Abscess Radiological differentiation between pyogenic abscesses and brain tumors can be a challenge, as both commonly show ring and perilesional edema enhancement. A useful finding in MRI is the presence of a hypointense capsule in T2weighted images, which is not typically seen in tumors. Treatment consists of surgical drainage of the abscess associated with antibiotic therapy (►Fig. 4).14,15 Nocardiosis Nocardiosis is an infectious disease caused by bacteria of the genus Nocardia that affects humans and animals.6 The brain abscess resulting from this infection is rare, however, can Fig. 1 (A) Coronal T1-weighted magnetic resonance imaging demonstrating a centrally hypointense lesion (arrow) within the left temporal bone with irregular contrast enhancement. (B) Granulomatous inflammation (hematoxylin-eosin, original magnification 200). Inset, Multinucleate giant cells (hematoxylin-eosin, original magnification 400). (C) Fungal hyphae with acute angle branching (Gomori methenamine silver stain, original magnification 400). Pathologic diagnosis: aspergilloma. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 47 48 Differential Diagnosis between Neoplastic and Non-Neoplastic Brain Lesions Rabelo et al. Fig. 2 (A) Coronal T1-weighted magnetic resonance imaging (MRI) demonstrating a centrally hypointense intrasellar mass (arrow) with a thin rim of peripheral enhancement. (B) Axial T1-weighted MRI demonstrating a low signal intensity mass (arrow) within the sella with thin peripheral enhancement and a thin enhancing septation. (C) Necrotic basophilic material containing small- to medium-sized oval yeast forms (hematoxylineosin, original magnification 200). (D) Organisms are strongly periodic acid–Schiff positive (original magnification 400). Inset, Capsule of organism is weakly mucicarmine positive (original magnification 400). (E) Organisms are strongly labeled by Gomori methenamine silver stain (original magnification 400). Pathologic diagnosis: cryptococcoma. Fig. 3 (A) Axial fluid-attenuated inversion recovery magnetic resonance imaging (MRI) demonstrating bilateral hyperintense temporal lobe lesions (arrows), left greater than right, involving cortex and subjacent white matter. (B) Axial T1-weighted postcontrast MRI demonstrating bilateral hypointense temporal lobe lesions (arrows) with peripheral enhancement and some prominent surrounding vessels. (C) Perivascular lymphohistiocytic inflammatory infiltrate (hematoxylin-eosin, original magnification 200). (D) Macrophages with pale eosinophilic, foamy cytoplasm (hematoxylin-eosin, original magnification 400). (E) Brightly periodic acid-Schiff–positive intracellular organisms within macrophages (original magni fication 400). Pathologic diagnosis: Whipple disease. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 Differential Diagnosis between Neoplastic and Non-Neoplastic Brain Lesions Rabelo et al. Fig. 4 (A) Axial postcontrast T1-weighted magnetic resonance imaging (MRI) demonstrating a peripherally enhancing lesion (arrow) within right frontal lobe, with cortical extension. (B) Axial T2-weighted MRI demonstrating marked T2 hyperintense perilesional edema (arrow) typical for a bacterial infection. (C) Abscess containing dense collections of neutrophils (hematoxylin-eosin, original magnification 200). (D) Edge of abscess is composed of a fibroinflammatory capsule (hematoxylin-eosin, original magnification 200). Pathologic diagnosis: bacterial abscess. Fig. 5 (A) Axial postcontrast T1-weighted magnetic resonance imaging demonstrates a ring-enhancing lesion (arrow) within the left parietal white matter with central hypointensity and surrounding edema. (B) Axial diffusion-weighted imaging.The lesion (arrow) demonstrateshyperintensity on diffusion imaging. (C) Gliotic brain tissue with mixed inflammatory infiltrate (hematoxylin-eosin, original magnification 200). (D) Center of lesion contains neutrophilic abscess (hematoxylin-eosin, original magnification 200). (E) Tissue Gram stain reveals fine, filamentous gram-positive bacteria within abscess (arrow) (Brown-Hopps Gram stain, original magnification 1000). Pathologic diagnosis: nocardiosis. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 49 50 Differential Diagnosis between Neoplastic and Non-Neoplastic Brain Lesions Rabelo et al. Fig. 6 (A) Axial postcontrast T1-weighted magnetic resonance imaging (MRI) scan demonstrating a right basal ganglia lesion (arrow) with irregular peripheral enhancement with midline shift and surrounding edema. (B) Axial T2-weighted MRI demonstrating heterogeneous signal intensity with central areas of low T2 signal and marked surrounding edema. (C) Gliosis and chronic inflammation (hematoxylin-eosin, original magnification 200). (D) Granuloma with surrounding intense chronic inflammatory infiltrate (hematoxylin-eosin, original magnification200). (E) Rare pink-stained acid-fast bacilli within the lesion (arrow) (Kinyoun acid-fast stain, original magnification 1000). Pathologic diagnosis: tuberculoma. Fig. 7 (A) Axial postcontrast T1-weighted magnetic resonance imaging (MRI) revealing hypointense, nonenhancing lesion within the right middle cerebellar peduncle (arrow). (B) Axial T2-weighted MRI demonstrating T2 hyperintense lesion within the right middle cerebellar peduncle (arrow). (C) White matter pallor with mild chronic inflammation and enlarged, hyperchromatic oligodendroglial nuclei (hematoxylin-eosin, original magnification 400). (D) Enlarged, bizarre astrocytes, with collections of foamy histiocytes (hematoxylin-eosin, original magnification 400). (E) Enlarged progressive multifocal leukoencephalopathy-infected cells are MIB1 (K i-67) immunopositive (original magnification 400). Pathologic diagnosis: progressive multifocal leukoencephalopathy. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 Differential Diagnosis between Neoplastic and Non-Neoplastic Brain Lesions affect both immunocompromised patients and immunocompetent patients. Radiologically, abscesses can be confused with intracranial tumors. There are several reported cases transplant patients or patients with autoimmune diseases being treated with corticosteroids, brain abscesses which developed that simulate tumors. Histologically, nocardiosis appears as a necrotic injury and acute inflammation. Treatment consists of antibiotics and surgical drainage possible (►Fig. 5).16,17 Tuberculoma Cerebral tuberculomas may present nodular or ring enhancement in MRI images, similar to a primary or metastatic tumor. When present in the brain, areas of caseous necrosis may correlate with isointense areas or those of mixed intensity on T1-weighted images. The onset of cerebral tuberculomas in MR imaging varies with the age of the lesion. In T2-weighted imaging, immature tuberculomas appear as multiple small isointense or hypointense areas surrounded by hyperintense edema. Mature tuberculomas, on the other hand, are heterogeneous, and can be isointense or hypointense throughout the lesion with ring enhancement visible in the post-contrast T1.7 A magnetic resonance spectroscopy (MRS), generally inconclusive, does not help to distinguish the condition of a neoplasm. Histological appearance of a tuberculoma is characteristic, with granulomatous inflammation, caseous necrosis, and calcification. The pos- Rabelo et al. sibility of lesion biopsy becomes important for diagnosis because the contribution in distinguishing a tuberculoma with a brain tumor. Treatment for tuberculoma consists of antibiotic therapy and possible surgical intervention. (►Fig. 6).8 Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML) The progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a rare infectious disease classically associated with immunosuppressed individuals. PML is caused by reactivation of a latent virus belonging to the polyomavirus genus. Typically, patients with progressive multifocal leukoencephalopathy present weakness, hemianopia or quadrantanopsia, and cognitive abnormalities. Radiologically, the lesions are usually large and affect the subcortical white substance without mass effect.18 The most frequent location is in the parietal lobe, but can also be seen in the occipital lobe, corpus callosum, and thalamus. Some lesions have internal necrosis and the biopsy allows the pathologist to check areas of demyelination and oligodendrocyte with hyperchromatic nuclei. Finally, immunohistochemistry detects the viral capsid protein (►Fig. 7).19,20 Neurocysticercosis Neurocysticercosis develops as the larval form of Taenia solium is implanted in the subject’s brain and causes an inflammatory and granulomatous reaction. It is Fig. 8 (A) Axial postcontrast T1-weighted magnetic resonance imaging (MRI) demonstrates suprasellar heterogeneous peripherally ringenhancing lesion (arrow) near the anterior communicating artery. (B) Axial T2-weighted MRI demonstrates a T2 hypointense rounded suprasellar lesion (arrow). (C) Thick-walled vessel with adjacent mixed chronic inflammatory infiltrate (hematoxylin-eosin, original magnification100). Inset, The infiltrate contains numerous eosinophils. (D) Degenerated eosinophilic capsule of cysticercus, with serrated surface (hematoxylin-eosin, original magnification 200). Pathologic diagnosis: cysticercosis. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 51 52 Differential Diagnosis between Neoplastic and Non-Neoplastic Brain Lesions considered the most common cause of acquired seizures worldwide. While epilepsy is the most common symptom, other symptoms include severe headache, meningitis, obstructive hydrocephalus, and cognitive problems. The radiological diagnosis is usually straightforward, although appearance varies according to the stage of the parasite cycle and the age of the lesion. The injury may occur as a single cyst or multiple cysts in the brain that undergo calcification, the latter representing dead larvae. When the larvae invade the brain, they appear as small swollen cysts and subsequently become larger lesions or nodules.7 Over time, the larvae die, undergo calcification, producing an inflammatory response around the cyst and contributing to the onset of an annular capsule. Unlike what occurs with pyogenic abscesses, cysts are similar in strength to the cerebrospinal fluid. The lesions rarely exceed 20 mm in diameter and a useful finding is the presence of the scolex within the cyst (the scolex is typically hyperintense on T1 sequences). Solitary lesions are difficult to distinguish from cancer due to surrounding edema and enhancement of the cyst, and may be confused with a radiologically defined glioblastoma multiforme. Treatment consists of administering anti-parasitic drugs and Rabelo et al. surgical removal, in cases where there is compression of important structures (►Fig. 8).8,21 Demyelination Pseudotumoral features, also called tumefactive demyelinating plaques, are well-described in the literature. Multiple sclerosis and other demyelinating diseases, such as Shildeŕ s disease and acute disseminated encephalomyelitis, may manifest as tumefactive or pseudotumoral lesions. The presence of complete solitary demyelinating lesions result in Challenge of differentiation between brain tumors, such as glioma.22,23 Moreover, When the demyelinating lesions have a marked inflammatory component, they may be confused with primary central nervous system, like lymphoma. The characteristics that favor a demyelinating injury include apparent lack of mass effect, and vasogenic edema present (►Fig. 9).24,25 Vascular Diseases Infarct Cases in which high-grade gliomas mimic infarcts in contrast enhancement due to the mass effects are documented in the Fig. 9 (A) Axial T2-weighted magnetic resonance imaging (MRI) demonstrating a hyperintense bifrontal butterfly-shaped lesion (arrow) extending across the genu of the corpus callosum. (B) Axial postcontrast T1-weighted MRI demonstrates peripheral enhancement surrounding the lesion, in the form of an open ring (arrow), an imaging sign suggestive of a tumefactive demyelinating lesion. (C) Extensive white matter vacuolation with preservation of the overlying cortex (hematoxylin-eosin, original magnification 40). (D) Perivascular chronic inflammation with surrounding lipid-laden macrophages and gliosis (hematoxylin-eosin, original magnification 400). (E) Relative preservation of axons (stained black) in areas of demyelination (Bielschowsky stain, original magnification 200). Pathologic diagnosis: tumefactive demyelinating lesion. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 Differential Diagnosis between Neoplastic and Non-Neoplastic Brain Lesions literature. The medical practice of repeat images like MRI perfusions, in a short time, could help the distinction of a cerebrovascular accident (CVA) and brain tumor. In most cases, the diagnosis of ischemic stroke / heart attack is not problematic. The clinical history of a sudden onset of neurological symptoms and signs, in combination with typical radiological findings, usually leads to the correct diagnosis. Confounding factors in the diagnosis of ischemic stroke that are more suggestive of a brain tumor include an atypical presentation of neurological symptoms (slow evolution) and a bad brain injury defined in images associated with mass effect, as well as radiological similarity to glioma. An understanding of the cerebral arterial vasculature is essential to reach the correct diagnosis (►Fig. 10).26 Rabelo et al. Vasculitis The clinical presentation and radiographic findings do not provide unequivocal evidence in the diagnosis of vasculitis. Patients with sudden neurological focal deficit and ring-enhancing lesions located in the white matter creates a situation where the diagnosis of high-grade glioma becomes probable. In reality, there are relatively few cases of such conditions reported in the literature. However, other imaging techniques, such as magnetic resonance angiography, may be useful in the differential diagnosis.26 Behcet’s disease (systemic inflammatory disease that can cause CNS vasculitis) can manifest in ambiguously in radiological images, because the images may appear as a solitary pseudotumor in one hemisphere, with low attenuation on the T1-weighted MRI and extensive hyperintense fluid. However, this scenario is also rare, as Behcet’s disease generally presents as multiple hyperintense lesions in T2. The MR spectroscopy can be useful to distinguish a vasculitis lesion from a neoplastic one. There is a case report of lymphocytic vasculitis simulating multifocal lesions in the right cerebral hemisphere, with significant vasogenic edema associated with injury.27 Radiologically, the lesions mimicked a multifocal glioma. However, the MRS pattern was more consistent with an inflammatory process (no elevated choline peak, marked elevation of glutamate/glutamine metabolites) rather than an aggressive neoplasm. The diagnosis was confirmed by craniotomy and excisional biopsy (►Fig. 11).28 Traumatic Chronic Subdural Hematoma (CSH) Fig. 10 (A) Axial postcontrast T1-weighted magnetic resonance imaging demonstrating abnormal gyriform enhancement involving the bilateral paramedian cerebellar hemispheres, left greater than right (arrow), with mass effect and edema. (B) Axial diffusionweighted imaging demonstrates gyriform hyperintensity of the cerebellar folia (arrow), mimicking the appearance of LhermitteDuclos disease. (C) Sharply demarcated area of cortical necrosis at right of field, extending to underlying white matter (hematoxylineosin, original magnification 12). (D) Eosinophilic, demarcated area of cortical necrosis seen at right of field (hematoxylin-eosin, original magnification 200). (E) Numerous KP-1 immunopositive macrophages and microglia within infarct (original magnification 400). Pathologic diagnosis: subacute infarct. Chronic subdural hematoma (CSH) is a blood collection of chronic evolution, located between the dura and arachnoid. It affects mainly males over sixty years old. Accidental fall has been reported in most patients and their clinical picture is quite varied and can mimic other disease processes. The means for effective diagnosis has been computed tomography of the skull and its treatment of choice has been primarily surgical. In computed tomography, CSH is expressed as a laminar, dynamic injury, and its appearance depends on the time of evolution. Immediately after the hematoma, hemorrhage appears hyperdense. During the following weeks, there is intense fibrinolysis and the hematoma becomes isodense. After about a month, the picture becomes hypodense due to liquefied blood inside the hematoma. Other diagnoses that have been made, is higroma (►Fig. 12). Amyloidosis Amyloidoma The challenges in the differential diagnosis related to the amyloid deposition are significant when there is no evidence of any systemic disease associated with amyloid deposition. There are several reports of such in the central nervous system. The most frequent presentation is as intracranial cerebral amyloid angiopathy, or as deposits Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 53 54 Differential Diagnosis between Neoplastic and Non-Neoplastic Brain Lesions Rabelo et al. Fig. 11 (A) Axial postcontrast T1-weighted magnetic resonance imaging (MRI) reveals a centrally hypointense deep left parietal lobe mass lesion (arrow) with a thickened, irregular enhancing rim. (B) Axial T2-weighted MRI demonstrates a rounded T2 hypointense left parietal lesion (arrow) with marked surrounding edema. (C) Prominent perivascular inflammatory infiltrate (hematoxylin-eosin, original magnification 100). (D) Fibrinoid necrosis of vessel wall (hematoxylin-eosin, original magnification 400). (E) The fibrinoid necrosis is highlighted bright red by an azocarmine stain (original magnification 400). (F) Perivascular histiocytes within the infiltrate are immunopositive for CD68 (KP-1) (original magnification 200). (G) Perivascular B cells are highlighted by the CD20 immunostain (original magnification 400). (H) Perivascular T cells are highlighted by the CD3 immunostain (original magnification 400). Pathologic diagnosis: vasculitis. Fig. 12 Chronic subdural hematoma, higroma subdural, subdural hematoma acute-chronic, respectively Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 Differential Diagnosis between Neoplastic and Non-Neoplastic Brain Lesions Rabelo et al. Fig. 13 (A) Axial postcontrast T1-weighted magnetic resonance imaging (MRI) demonstrating a mildly hypointense mass (arrow) centered at left Meckel cave at the expected location of the trigeminal/gasserian ganglion. (B) Homogeneous eosinophilic deposits are present within lesion (hematoxylin-eosin, original magnification 100). (C) The deposits are stained orange-red (Congo red stain, original magnification 100). Inset, Deposits demonstrate apple green birefringence under polarized light (Congo red stain and polarized light, original magnification 100). (D) and inset, Electron microscopy reveals haphazard arrangement of 6-m fibrils, typical for amyloid. (E) Axial computed tomography bone window shows a hyperdense biconvex-shaped lesion involving the right frontoparietal calvarium causing mass effect on the right cerebral hemisphere. (F) Congophilic deposits have apple green birefringence (Congo red stain and polarized light, original magnification 400). Pathologic diagnosis: amyloidoma. in senile plaques in patients with Alzheimer’s disease.29 Amyloidoma is significantly less frequent. Moreover, the clinical and radiological presentation of amyloid deposits as intracranial tumors is rare. Nonetheless, there are reports of tumor masses in the cerebral hemispheres in patients aged 28-60 years, including the temporal lobes, occipital, and the cerebellopontine angle. Generally, they appear as masses of supratentorial white matter, with little or no mass effect (►Fig. 13).30,31 Iatrogenic Necrosis Radiation The distinction between radiation necrosis and glioma recurrence can be difficult. In cases of high-grade glioma, both lesions are likely to be present simultaneously. In such cases, the challenge is to determine the predominant injury (necrosis radiation or neoplasia), as this may interfere with treatment planning. A further increase the contrast of the Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 55 56 Differential Diagnosis between Neoplastic and Non-Neoplastic Brain Lesions Rabelo et al. Fig. 14 A, Axial postcontrast T1-weighted magnetic resonance imaging (MRI) demonstrates a well-circumscribed mass (arrow) within the left posterior parietooccipital region with thin peripheral enhancement. B, Axial T2-weighted MRI reveals a hyperintense partially cystic lesion (arrow) with an internal fluid-fluid level. C, There is parenchymal necrosis with hemosiderin deposits and dilated vascular channels (hematoxylineosin, original magnification 200). D, Necrosis and hemosiderin deposits (hematoxylin-eosin, original magnification 400). Pathologic diagnosis: radiation necrosis. secondary irradiation may be seen within a variable period after administration of radiation therapy. Obviously, to obtain a history need is critical in such cases. A suggestive radiological data of radiation necrosis is the irregular appearance of hypointense lesion diffusion weighted image. Some key features on MRI of radiation necrosis associated with recurrent glioma, including late contrast, vasogenic edema, and mass effect (►Fig. 14).7,32,33 Tumors There are several tumors that can express in hypodense form in computed tomography, such as astrocytoma, glioma, ependymoma, haemangioblastoma, gliomatosis, and brain metastases. Include non-neoplastic cranial cysts as hygroma, hypertensive collection formed mainly by cerebrospinal fluid (CSF) that, for the most part, is related to traumatic brain injury and form due to injury of the arachnoid with subsequent leakage of spinal fluid to the subdural space. In these cases, the treatment of choice will depend on the tumor staging as well as its characteristics, such as size and location. Nevertheless, surgical intervention is required in most cases, and can be associated with chemotherapy and radiotherapy (►Fig. 15).30,31 Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 Fig. 15 Glioblastoma multiforme. Large lesion in cerebral hemisphere D, reaching the temporal lobe, insula, basal ganglia, and thalamus. Differential Diagnosis between Neoplastic and Non-Neoplastic Brain Lesions Rabelo et al. Fig. 16 A, Axial postcontrast T1-weighted magnetic resonance imaging (MRI) demonstrating a homogeneously enhancing left cerebellar mass (lower arrow) with perilesional edema and a second right pontine–enhancing nodule (upper arrow). B, Sagittal postcontrast T1-weighted MRI again reveals the cerebellar lesion (lower arrow) with additional enhancing lesions (upper arrows) within the corpus callosum, posterior cingulate gyrus. Inflammatory Pseudotumor Inflammatory pseudotumors, also known as inflammatory myofibroblastic tumors, may involve any organ system. In the CNS, it most commonly produces a duralbased/ meningeal mass, although it may be intraparenchymal or may occasionally arise from the choroid plexus, producing a hyperdense intraventricular mass on CT imaging. Shah and McClain described a form of inflammatory pseudotumor (plasma cell granuloma) involving the cavernous sinus and middle cranial fossa in a 14-year old girl. On MRI, it was seen to extend into the pterygopalatine and infratemporal fossae producing thickening of the right lateral tentorium and edema of the right temporal lobe. Typically, inflammatory pseudotumor is hypoin- tense on T1-weighted images and markedly hypointense on T2. Because of its polymorphous histologic appearance, ranging from hypocellular connective tissue containing scattered mixed mononuclear inflammatory cells to a proliferation of plump fibroblastic cells with a prominent inflammatory component, it may potentially be confused with a lymphoplasmacyte-rich meningioma or even a fibroblastic meningioma. The radiologic appearance of a dural-based mass may further mislead the pathologist.34 The demographics of patients with the 2 lesions are different, however, with most inflammatory pseudotumors (73%) occurring in those younger than 40 years.10 There is a distinct male predominance,10 and most cases in the CNS are Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 57 58 Differential Diagnosis between Neoplastic and Non-Neoplastic Brain Lesions Rabelo et al. Fig. 17 A, Axial fluid-attentuated inversion recovery magnetic resonance imaging (MRI) demonstrates increased signal intensity bifrontally on either side of the falx (arrow). B, Axial postcontrast T1-weighted MRI shows contrast-enhancing lesion (arrow) along the falx and frontal dura bilaterally. C, A dense lymphocytic infiltrate surrounds hyalinized central vessel (hematoxylin-eosin, original magnification 400). D, The lymphocytic infiltrate is predominantly B cells (CD20 immunostain, original magnification 400). E, There is a minor population of T cells (CD3 immunostain, original magnification 400). Pathologic diagnosis: Castleman disease, hyaline-vascular type. solitary (82%). Intraparenchymal heterogeneously enhancing inflammatory pseudotumors may mimic a malignant brain neoplasm (►Fig. 16).35 Noninfectious Inflammatory Conditions Castleman Disease Castleman disease, also known as angiofollicular lymph node hyperplasia, occurs in 2 forms. Most cases are the hyalinevascular type, as in our case, with the typical histologic finding of hyalinized follicular centers with a radial penetrating vessels and prominent interfollicular capillary proliferation. The plasma cell type represents only 5% to 10% of cases, and is characterized by large lymphoid follicles separated by sheets of mature plasma cells and less stromal vascularization.36 Localized forms of the disease are generally asymptomatic, while the generalized form may present with fever, weight loss, anemia, polyneuropathy, organomegaly, and monoclonal proteinemia, thus resembling a paraneoplastic syndrome. Intracranial Castleman disease is very rare, with 13 cases described in the literature, and in this locality it may mimic a neoplasm, in particular a meningioma. Previously described locations include the hemisphere convexities and adjacent to the falx. As expected with the predominantly cortical location of the lesion, patients presented most Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 commonly with seizures, and focal signs such as right hand clumsiness, left hemiparesis, and incoherent speech.37 By CT imaging, the lesions were homogeneously enhancing with perilesional edema. Some demonstrated dural enhancement by MRI, mimicking a meningioma. Angiography of these intracranial cases revealed no vascular blush, in contrast to other sites where there is typically a homogeneous capillary blush from neovascularization. Although most cases occur in adults, there is a single report in an 8-year-old girl. The child presented with sudden onset of partial motor seizures and a left posterior parietal, partially mineralized, contrast-enhancing meningeal mass. The treatment of choice for localized Castleman disease is gross total resection of the lesion. In summary, although it is a rare entity in the CNS, Castleman disease should be considered in the differential diagnosis of intracranial meningeal tumors (►Fig. 17).38 Rosai-Dorfman Disease Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, or RosaiDorfman disease, was first described in 1969. It typically presents in children and young adults, and has a mean age of onset of 20.6 years, with bilateral, painless cervical lymphadenopathy. Some patients also have systemic symptoms such as elevated sedimentation rate, fever, leukocytosis, and polyclonal hypergammaglobulinemia. Extranodal involvement also Differential Diagnosis between Neoplastic and Non-Neoplastic Brain Lesions occurs in more than 40% of patients, particularly in the paranasal sinuses, orbit, skin, and upper respiratory tract. Central nervous system involvement is less common, being found in 22% of patients, and isolated CNS disease is rarer still. Disease of the CNS typically manifests itself in the epidural or subdural compartments, but a suprasellar location has been reported. Patients presenting with or developing cranial involvement have a mean age of 34.9 years, with a male predominance. Some of the usual presentations of intracranial disease include seizures, headache, cranial nerve deficits, hemiparesis, and dysphasia. Imaging reveals single or multiple meningeal-based masses, which are enhancing, with variable surrounding edema, and can appear identical to a meningioma on CT and MRI scan. Associated lytic lesions may be seen in the skull. On surgical resection, the lesion may also grossly be indistinguishable from a meningioma, and so diagnosis will rest with histology. Fortunately, differentiation of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy from meningioma presents no difficulty in most cases, with the possible exception of the lymphoplasmocyte-rich variant of meningioma.39 Helpful histologic features include the characteristic palestaining histiocytes with delicate nuclear membranes, Rabelo et al. exhibiting emperipolesis, that is, intact lymphocytes, neutrophils, and plasma cells within the cytoplasm. Immunohistochemistry is helpful in demonstrating the characteristic S100 protein, CD68, and factor XIIIa–positive histiocytes, which unlike those in Langerhans cell histiocytosis, are negative for CD1a. Because there are as yet only a few reports of intracranial Rosai-Dorfman disease, the ideal treatment for this condition is so far undefined. Surgery has been the treatment of choice. Adjunctive therapy has included chemotherapy, irradiation, and steroids. The effectiveness of steroids in this condition has been describedAnother systemic histiocytic disease that can involve the CNS and produce lesions mimicking a primary brain tumor is Erdheim-Chester disease.40 The disease is a non–Langerhans cell histiocytosis and usually affects middle-aged adults, producing osteosclerotic and lipogranulomatous lesions of the long bones and retroperitoneal and pulmonary fibrosis. When there is neurologic involvement, it typically manifests itself as hypothalamic/pituitary dysfunction. A solitary left temporoparietal cortical lesion has been described in a previously healthy 26-year-old patient who experienced recent Fig. 18 A, Sagittal postcontrast T1 magnetic resonance imaging shows a trilobed-enhancing central skull base lesion with involvement of the sella and suprasella cistern. B, The resected lesion contains a dense diffuse mixed inflammatory infiltrate (hematoxylin-eosin, original magnification 100). C, Within the infiltrate, there are numerous pale-staining histiocytes and plasma cells (hematoxylin-eosin, original magnification 400). Pathologic diagnosis: Rosai-Dorfman disease. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 59 60 Differential Diagnosis between Neoplastic and Non-Neoplastic Brain Lesions Rabelo et al. Publisher: Thieme; Journal: ABN; Article Type: Original Research Journal ISSN: 0103-5355; Article ID Number: 00320161 Volume Number: 35; Issue Number: Algorithm for diagnosis of brain lesions - Neoplasms - Infectious CT scan with hypodense lesion Consider a variety of etiologies - Vascular - Latrogenic - Traumatic - Demyelinating Diagnostic confirmation Considering clinical manifestations and history/physical examination of the patient Histopathological analysis MRI or CT contrast Forward for neurosurgery Performing biopsy Fig. 19 Algorithm for diagnosis of brain lesions. Abbreviattions: CT, computed tomography; MRI, magnetic resonance image. onset of seizures. The lesion was solitary, well-demarcated and homogeneously enhancing on MRI examination. It had minimal surrounding edema and no mass effect. Positron emission tomography scan suggested a low-grade neoplasm, such as astrocytoma or pleomorphic xanthoastrocytoma. Intraoperative squash preparations and frozen sections revealed many multinucleate cells with a background of fibrillary astrocytes, and a diagnosis of glial neoplasm was made. On permanent histology, clusters of xanthomatous histiocytic cells were evident, many of which were multinucleate with a wreathlike nuclear arrangement, surrounded by dense gliosis. The histiocytic cells were KP-1 (CD68) immunopositive and negative for CD1a and S100 (in contrast to those seenin Rosai-Dorfman disease or Langerhans cell histiocytosis) (►Fig. 18).41,42 lesions. Histological diagnosis should be necessary in most cases before starting treatment, since incorrect diagnostic hypotheses are made even, and thus, inappropriate therapeutic regimens may be administered. With the advent of microsurgery and stereotactic biopsy guided by CT, there is little damage, in addition to those in the brain stem, which cannot safely undergo biopsy. High resolution CT, particularly when used in combination with a high dose of contrast and scanning, is a highly sensitive method for the detection of intracranial lesions. However, even with the use of numerous neuroradiological methods, specificity guarantee still requires histological examination in most cases. This paper contributes an algorithm for diagnosis brain hypodense lesions in non-contrast on (►Fig. 19). Conclusion As a possible result of the relatively high percentage of wrong diagnoses neuroradiological, patients with benign tumors, inflammatory lesions or vascular injury may be subjected to unnecessary radiation, chemotherapy, or both. CT is the most used exame, but even RMI make some indistinguishable Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 References 1 Alapatt JP, Kutty RK, Gopi PP, Challissery J. Middle and posterior fossa aspergilloma. Surg Neurol 2006;66(1):75–78, discussion 78–79 2 Siddiqui AA, Bashir SH, Ali Shah A, et al. Diagnostic MR imaging features of craniocerebral Aspergillosis of sino-nasal origin in Differential Diagnosis between Neoplastic and Non-Neoplastic Brain Lesions 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 immunocompetent patients. Acta Neurochir (Wien) 2006; 148:155–166 Okamoto K, Furusawa T, Ishikawa K, Quadery FA, Sasai K, Tokiguchi S. Mimics of brain tumor on neuroimaging: part II. 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Ann Diagn Pathol 2001;5:96–102 Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 61 62 Review Article | Artigo de Revisão Semi-sitting Position in Neurosurgery: A Review Posição semissentada em neurocirurgia: uma revisão Nícollas Nunes Rabelo1 Bruno Nascimento Bithencurt da Silva1 Christien Dannemberg Cunha1 Igor de Souza Furtado1 Daniel Alves Branco Valli1 Luciano José Silveira Filho1 Letícia Maria Prada Marchini1 Vitor Hugo Honorato Pereira1 George Santos dos Passos1 Luiz Antônio Araujo Dias2 Luiz Antônio Araujo Dias Junior3 Koji Tanaka3 Fernando Eduardo Plastina3 Neiffer Nunes Rabelo4 1 Neurosurgery Residency Program, Department of Neurosurgery, Hospital Santa Casa, Ribeirão Preto, SP, Brazil 2 Professor and Neurosurgeon, Department of Neurosurgery, Hospital Santa Casa, Ribeirão Preto, SP, Brazil 3 Neurosurgeon, Department of Neurosurgery, Hospital Santa Casa, Ribeirão Preto, SP, Brazil 4 Medical Student, Faculdade Atenas, Paracatu, Minas Gerais, Brazil Address for correspondence Nícollas Nunes Rabelo, MD, Av. Antonio Diederichsen, n190, Ap 193, Jardim América, Ribeirão Preto, SP, Brazil 14020250 (e-mail: [email protected]). Arq Bras Neurocir 2016;35:62–66. Abstract Keywords ► semi-sitting position ► surgery received April 20, 2014 accepted August 28, 2015 published online March 4, 2016 Specialists rarely perform neurosurgical procedures on patients in the semi-sitting position. This is due to several factors, most importantly, the perception of risks associated with this position and lack of practice in some services. Nevertheless, the benefit of this position is still the subject of controversy both in neurosurgery and neuroanesthesia. Our objective is to report on the benefits associated to its use for posterior fossa diseases and dorsal cervical spine procedures, through cases in the literature. We survey and analyze state-of -the art works that mention the semi-sitting position, based on searches in Pubmed, Scielo, Science Direct, and Lilacs. We found 46 original articles on the subject that we included in the review. This review demonstrates that the advantages for access in this position include gravitational drainage of venous blood and cerebrospinal fluid, easier surgical access to midline structures, as well as reduced cerebellar edema, surgery time and blood loss. This technique also allows ventilation with low pressure, less impairment of diaphragmatic motion, and better access to the tracheal tube. There are, however, some disadvantages, among which the most serious is paradoxical arterial embolism. We describe early detection methods of complications and discuss situations that can factor in to the choice of position. In summary, a semi-sitting position is safe and effective in neurosurgical posterior fossa and the upper cervical spine, provided there is a joint effort between neurosurgeons and anesthesiologists in selecting patients and complying with the technical standards favorable to this technique. DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0036-1572507. ISSN 0103-5355. Copyright © 2016 by Thieme Publicações Ltda, Rio de Janeiro, Brazil Semi-sitting Position in Neurosurgery Resumo Palavras-chave ► posição semissentada ► cirurgia Rabelo et al. Especialistas raramente realizam procedimentos neurocirúrgicos em pacientes em posição semi-sentada. Vários são os fatores, o mais importante, a percepção dos riscos associados a esta posição e falta de prática em alguns serviços. No entanto, o benefício desta posição ainda é objeto de controvérsia tanto em neurocirurgia e Neuroanestesia. Nosso objetivo é relatar os benefícios associados ao seu uso para doenças da fossa posterior e procedimentos da coluna cervical dorsal. Realizado um levantamento e analise do estado-da-arte dos documentos que mencionam a posição semi-sentada, com base em pesquisas em Pubmed, Scielo, Science Direct e Lilacs. Encontraram-se 46 artigos originais sobre o assunto que foram incluídos na revisão. Esta avaliação demonstra que as vantagens do acesso nesta posição incluem a drenagem gravitacional de sangue venoso e no líquido cefalorraquidiano, o acesso cirúrgico mais fácil para estruturas da linha média, bem como diminuição do edema cerebelar, tempo de cirurgia e perda de sangue. Esta técnica também permite a ventilação com pressão baixa, menor comprometimento da mobilidade diafragmática, e um melhor acesso ao tubo traqueal. Há, algumas desvantagens, entre as quais a mais grave é a embolia arterial paradoxal. Descreve-se métodos de detecção precoce de complicações e discutir situações que pode fator para a escolha de posição. Em resumo, esta posição é segura e eficaz em fossa posterior e da coluna cervical superior, desde que haja um esforço conjunto entre neurocirurgiões e anestesistas na seleção de pacientes e em conformidade com as normas técnicas favoráveis a esta técnica. Introduction The benefit of the semi-sitting position is still controversial in both neurosurgery and neuroanesthesia. Neurosurgical procedures in the semi-sitting position are rarely performed, mainly because of the perception of increased risk related to this position. While the patient in the vertical position offers a number of advantages to the neurosurgeon, there are challenges for the anesthetist. Many institutions frown upon the semi-position technique due to potential serious consequences, such as venous air embolism. The use of the semi-sitting position is apparently lowest in Japan.1,2 There are, however, indisputable advantages to the semisitting position for posterior fossa and dorsal cervical spine procedures. The sitting position allows gravitational drainage of venous blood and cerebrospinal fluid (CSF) and better guidance of surgical approaches to the midline structures, significantly reducing cerebellar edema, surgery time, and blood loss. These are key features that could contribute to a better outcome of patients in semi-sitting position. There are also several advantages to the anesthesiologist, such as the possibility of venting at lower pressure, less impairment of the diaphragm motion, and improved access to the tracheal tube.3–6 While there are specific complications associated with the semi-sitting position7–10, the use of the semi-sitting position should be based on an interdisciplinary dialogue between neurosurgeon and anesthesiologist. Discussion The use of the semi-sitting position remains controversial, despite its distinct advantages over the horizontal position. Many institutions are reluctant to use it out of fear of serious complications, mainly air embolism and paradoxical embolism (PAE). Other concerns include venous gas embolus in the presence of a patent foramen ovale (PFO), hypotension, spinal cord syndrome, quadriplegia and pneumocephalus, damage to the peripheral nerve, quadriplegia, macroglossia, and paradoxical arterial embolism, which is the most serious complication.7–10 However, embolism during neurosurgery is not related exclusively to the sitting position and has often been reported in the prone and supine positions. While the advantages of the sitting position are well documented, the impact and relevance of long-term embolism has not been well investigated. Reports show there is less blood loss and better preservation of cranial nerve function in a semi-sitting position. Embolism is not exclusively associated with the semisitting position. One study reported embolism in 10-17%, also in of the craniotomy performed in the dorsal position.11 The overall incidence of gas embolism during surgery in semi-sitting position in cranial surgery is slightly higher, at 21%. These results, which are gathered from the articles reviewed here, conform with previous studies, which report incidence of embolism ranging between 7 and 76%.3 It is important at this point to stress that the potential advantages of the sitting position are offset, in emergency cases (reduction of cerebellar swelling), even by the additional time spent by the surgical team positioning the patient, about 15-20 minutes, when compared to the upright position. In these cases, medical teams should consider alternative positioning techniques, such as semi-inclined. The overall incidence of embolism in the sitting position is 39% for operations in the posterior fossa and 12% for Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 63 64 Semi-sitting Position in Neurosurgery Rabelo et al. cervical procedures. Detection rate also depended on the monitoring method, with transesophageal echocardiogram rate was 25.6%, while with the esophageal Doppler it was 9.4%.12–16 Stendel et al performed transesophageal echocardiograms in neurosurgical patients in the lying and semi-sitting positions. Air embolism was observed in 35% of cervical (foraminotomy) and 75% of posterior fossa operation cases.17 Some authors argue that the measurement of ETCO2 alone is an appropriate method for monitoring during the semisitting position. The incidence of embolism while monitoring for the fall in ETCO2 was 11% for cranial surgery and 6.8% for cervical spine surgery.9 Simply detecting embolism, however, does not necessarily mean the patient is at risk. It is just as important to investigate the sequelae associated with hemodynamic or respiratory embolism.14,18 Duke et al investigated the incidence of air embolism in a study of patients undergoing surgery for vestibular schwannoma in the sitting and supine positions. They found an incidence of 28% in the semi-seated position versus 5% in the supine position. Serious embolism with hypotension rates were 1.8% and 1.4%, respectively, with no significant difference between the two groups.7 There are several other ways to detect venous air embolism, including transesophageal echocardiography, reduced end-tidal CO2 (ETCO2) pressure, precordial Doppler changes, increased pulmonary artery pressure in the catheter, and direct observation of clinical parameters. The transesophageal echocardiogram (TEE) is the most sensitive test, capable of detecting 0.02 mL/kg of injected air bubbles, or 5 to 10 micrometers. However, it is expensive and impractical to keep trained professionals available continuously monitoring via TEE intraoperatively. Moreover, TEE may lead to complications such as esophageal bleeding, displacement of the endotracheal tube, and risk of glottis injury with prolonged use.15,17 Some measures to reduce the occurrence of embolism may actually induce an increase pulmonary artery pressure, which may lead to the occurrence of air embolism. Specifically, the positive end-expiratory pressure (PEEP), although it may reduce the occurrence of air embolism may also, through the increase in right atrial pressure, increase the risk of an intracardiac shunts from right to left, causing an increase pulmonary artery pressure.19,20 The influence of patient posture on the respiratory system has been studied in different situations. When healthy humans switch from the sitting to the supine posture, functional residual capacity reduces and breathing resistance increases. In other words, esophageal pressure values are slightly less negative when sitting compared to supine, but the transdiaphragmatic pressure remains the same.21,22 While such postural changes have limited relevance to healthy individuals, they may influence the breathing pattern and dyspnea in patients with severe chronic lung disease. The supine posture can increase intrinsic positive end-expiratory pressure, dynamic hyperinflation, airway resistance, expiratory flow limitation, or orthopnea in paArquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 tients with chronic obstructive pulmonary disease (COPD) or obesity. Conversely, some authors have reported relief of dyspnea for some patients with COPD non-ventilated while in the supine position. Nonetheless, the supine position can significantly reduce functional residual capacity in patients with phrenic or neuromuscular paralysis and, in mechanically ventilated patients, limitation of expiratory flow and PEEPi may increase.23–25 We found no significant change in respiratory effort between the sitting and supine positions in stable COPD patients under noninvasive ventilation, regardless of their seniority or obesity. In patients with prolonged or difficult weaning, respiratory muscle weakness is usually present. The effects of posture on these patients’ breathing effort may be clinically relevant. Although a semi-sitting position in bed is often recommended for patients on mechanical ventilation because of the lower risk of microaspirations through the endotracheal tube, it is often difficult to maintain in clinical practice.26,27 Respiratory effort significantly decreased in the semisitting position, more comfort, and less necessity of high PEEP compared with other positions.28 As for PEEPi and dyspnea, there were only minor changes across postures. The functional residual capacity is reduced by 20-30% when the patient goes from sitting to the supine posture. This effect relates to the increase in intrathoracic blood volume, the greater head position of the diaphragm, and the obstruction of small airways. The reduction in functional capacity leads to increasing resistance against the position to sit.29–31 In COPD patients, the supine position is associated with dyspnea, or orthopnea and expiratory flow. Limitation at rest manifests earlier more in the supine than in semi-sitting position. Many patients with COPD have more severe dyspnea in the supine position. In such cases, pulmonary hyperinflation, airway resistance, PEEP, and expiratory flow limitation may play a role in the genesis of orthopnea. In several patients with heart failure or obesity, airway resistance, increased PEEP, expiratory flow limitation, and orthopnea are also more prevalent in the supine position compared to semi-sitting. Patients with severe phrenic or neuromuscular paralysis experience a large reduction in functional residual capacity when supine. In mechanically ventilated adults with acute respiratory distress syndrome, the supine posture offers higher expiratory flow limitation and work-related PEEPi when compared to the semisitting.32–35 The semi-sitting position induces a smaller respiratory effort than the supine and sitting positions. Weaning patients experience a significant increase in respiratory load and muscle effort for breathing. Mechanical ventilation is meant to decrease this breathing effort to a level acceptable to the patient. Weaning failure often results from an imbalance between themechanical load and respiratorymuscle activity. Most studies evaluating changes in breathing effort according to position reported little to no differences. In healthy individuals, transdiaphragmatic pressures remained unchanged between supine, semi-sitting, and sitting.36 The Semi-sitting Position in Neurosurgery same held true for elderly individuals in the semi-sitting and supine positions. In patients with stable COPD, transdiaphragmatic pressures were lower when sitting versus in supine. In obese individuals, there was no variation between average transdiaphragmatic pressures in the supine and sitting positions. While postural changes probably are not relevant to healthy and stable individuals, it may have relevance in patients with more severe respiratory difficulties.36–38 Several studies have indicated that many ICU patients are not positioned in a semi-reclined position. Although a 45° position in bed is recommended for patients on mechanical ventilation, mainly because of decreased risk of microaspirations, reduce brain venous pressure, intracranial hypertension, this is often difficult to maintain in practice.39 8 Weingart JD, Brem H. Basic principles of cranial surgery for brain 9 10 11 12 13 Conclusion As shown in the discussion above, the semi-sitting position is a safe and useful adjunct in neurosurgery of the posterior fossa and the upper cervical spine. Nonetheless, this requires team effort between dedicated neurosurgeons and anesthesiologists for a safe fit and seamless positioning. However, there are alternative ways to ensure adequate and safe positioning. The semi-sitting position at a 45° angle decreases the inspiratory effort, and is as comfortable or more for patients that suffer from difficult weaning in ventilation. Reports show that PEEP is moderately higher in the supine position, whereas the supine yields lower PEEPi values, but higher breathing effort, possibly because of a central command of the upper breathing. There is also the potential role of decreased chest wall compliance when sitting, as seen in paralyzed patients. These results are clinically relevant because they demonstrate that the semi-sitting position reduces PEEP and relieves respiratory muscles in difficult weaning situations. 14 15 16 17 18 19 20 21 22 References 1 Schaffranietz L, Grothe A, Olthoff D. [Use of the sitting position in 2 3 4 5 6 7 neurosurgery. Results of a 1998 survey in Germany]. Anaesthesist 2000;49(4):269–274 Kida H, Nishikawa N, Matsunami K, Kawahito M, Ota M, Miyao S. 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Quando tais sangramentos ocorrem, é necessária rápida reversão da anticoagulação. No presente relato descreve-se um paciente que desenvolveu hematoma subdural espontâneo associado ao uso de warfarina, necessitando intervenção cirúrgica emergencial. É dada ênfase aos mecanismos de produção deste fenômeno e à sua condução clínica. Warfarin is widely used on the treatment of cardiovascular pathology, although there are risks of potentially lethal bleeding. When such bleeding occurs, it is imperative a rapid reversal of anticoagulation. A case of a spontaneous subdural hematoma during the use of warfarin and requiring emergent surgical treatment is reported. Emphasis is given to the mechanisms of this phenomenon and its clinical conduction. Introdução A warfarina é um anticoagulante amplamente utilizado em patologias cardiovasculares.1 Sua utilização traz o risco de sangramentos potencialmente graves.1,2 No presente relato descreve-se um paciente que desenvolveu hematoma subdural espontâneo na vigência do uso desta medicação, necessitando intervenção cirúrgica emergencial com utilização de fator protrombínico para reversão da anticoagulação. Materiais e Métodos Paciente de 69 anos, sexo masculino, militar, com antecedente de infarto agudo do miocárdio ocorrido no ano de 2004, tratado com colocação de dois stents coronarianos e uso de warfarina (Marevan) desde então. Foi admitido no received May 9, 2013 accepted August 7, 2015 published online Novembro 3, 2015 DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0035-1564827. ISSN 0103-5355. serviço em 17 de março de 2013 com o relato de há cerca de um mês ter apresentado episódio agudo de febre e mal-estar, tendo procurado atendimento hospitalar após cerca de 5 dias na cidade de Campo Grande (MS), onde foi diagnosticada dengue. Permaneceu alguns dias em repouso, havendo melhora do quadro geral; porém, persistiu com queixa de cefaleia no hemicrânio direito e posteriormente dormência na mão esquerda. Procurou neurologista que chegou a solicitar exames para a coluna e prescreveu associação de medicações contendo carisoprodol, diclofenaco e paracetamol. No dia 9 de março de 2013, viajou para Brasília, quando os familiares passaram a notar certa sonolência e confusão mental. Procuraram atendimento em pronto-socorro na mesma noite, quando o paciente apresentava tremores nas pernas, sendo referido para avaliação psiquiátrica. Após Copyright © 2016 by Thieme Publicações Ltda, Rio de Janeiro, Brazil 67 68 Fator protrombínico e hematoma subdural Vasques cerca de uma semana neste quadro, no dia 17 de março de 2013 os familiares perceberam ao despertar que o paciente havia tido perda urinária e apresentava dificuldade para deambular, com piora do quadro de desorientação temporoespacial. Solicitaram atendimento domiciliar por ambulância que o levou ao serviço de emergência do Hospital das Forças Armadas. Admitido com escala de Glasgow 12 (que após cerca de 20 minutos caiu para 9), hemiparesia esquerda grau 3, com pupilas isométricas e fotorreagentes. A tomografia computadorizada demonstrou a presença de uma coleção subdural com áreas de hiperdensidade e outras com características iso e hipodensas em topografia frontotemporoparietal direita, com desvio de linha média mensurado em 20 mm e compressão encefálica com apagamento do ventrículo ipsilateral. Os exames laboratoriais apontaram tempo de protrombina de 63,2 segundos, atividade protrombínica de 12% (valores de referência de 70-100%) e RNI ¼ 5,68 (valor de referência até 1,24); os demais estudos bioquímicos e hematimétricos apresentavam-se normais. Em função do quadro de rápida deterioração neurológica, o paciente foi levado ao centro cirúrgico, onde se procedeu à administração de cinco ampolas de complexo protrombínico, seguida da realização de duas trepanações (frontal e parietal) com drenagem de hematoma liquefeito com característica hipertensiva. Foi feita lavagem com soro fisiológico até o retorno claro conforme técnica padrão e deixado dreno no espaço subdural, com fechamento da incisão cirúrgica. Não houve sangramento significativo no intraoperatório. O paciente foi mantido sob sedação por 24 horas em ambiente de terapia intensiva. Apresentou boa evolução neurológica, com recuperação do déficit motor e da consciência, recebendo alta hospitalar em 21 de março de 2013. O paciente retornou ao ambulatório em 4 de abril de 2013, apresentando exame neurológico normal. sangramentos no intra e pós-operatório. É importante para o neurocirurgião ter opções para a realização segura da cirurgia nesta situação. Recentemente, o fator protrombínico vem sendo utilizado em procedimentos cirúrgicos,10,11 pós-operatório12 e na reversão de anticoagulação no tratamento de acidentes vasculares hemorrágicos.13 O mecanismo de ação deste medicamento se dá através da reposição dos fatores II, VII, IX, X e proteína C, tendo aplicação também no tratamento de hemofilias e outras condições hemorrágicas.14 Na condução clínica dos pacientes que desenvolvem este tipo de complicação associada ao uso de warfarina, é importante a suspensão da droga, a administração de vitamina K e o uso de plasma; porém, em uma situação de emergência neurocirúrgica o uso do complexo protrombínico pode ser mais adequado. Estudos recentes consideram seguro o uso de fator VIIa recombinante em pacientes com hemorragia intracraniana pelo uso de warfarina.15 O grande diferencial destas abordagens seria a rapidez da ação possibilitando a intervenção cirúrgica em um tempo mais curto,16 uma vez que a realização precoce da cirurgia é o principal fator prognóstico no tratamento dos hematomas subdurais espontâneos.8,17 A interrupção da anticoagulação por um período curto para a realização da cirurgia e pósoperatório é considerada segura do ponto de vista da ocorrência de fenômenos tromboembólicos, mesmo em pacientes portadores de próteses.18 A interação do neurocirurgião com profissionais de outras especialidades, como intensivistas, clínicos e anestesiologista, é fundamental para uma melhor condução dos pacientes com patologias de tratamento neurocirúrgico. Referências 1 Hart RG, Boop BS, Anderson DC. Oral anticoagulants and intracranial hemorrhage. Facts and hypotheses. Stroke 1995;26(8):1471–1477 Discussão 2 Schulman S, Beyth RJ, Kearon C, Levine MN; American College of A ocorrência de hematoma subdural (agudo e crônico) mais comumente ocorre na vigência de traumatismo cranioencefálico, mas há relatos de hematomas espontâneos, geralmente associados à presença de malformações vasculares intracranianas,3hipertensão,4,5 coagulopatias,6uso de drogas7 ou ruptura arterial cortical.5,8 No presente caso foi observada a presença de coagulopatia decorrente do uso de anticoagulante (warfarina) possivelmente potencializado pelo uso concomitante de anti-inflamatório. O conhecimento das interações medicamentosas é relevante, principalmente pela grande frequência de uso de múltiplas medicações, particularmente na população idosa. O mecanismo de ação da warfarina ocorre pela inibição das redutases envolvidas na conversão da vitamina K epóxido em vitamina KH2 (hidroquinona), levando à produção pelo fígado de proteínas descarboxiladas ou parcialmente descarboxiladas com menor percentual de atividade biológica causando a redução na quantidade total dos fatores II, VII, IX e X.9 A situação de coagulopatia com necessidade de neurocirurgia de emergência traz sérias implicações inclusive na esfera médico-legal devido à possibilidade de complicações relacionadas a Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 3 4 5 6 7 8 9 Chest Physicians. Hemorrhagic complications of anticoagulant and thrombolytic treatment: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines (8th Edition). Chest 2008;133(6, Suppl)257S–298S Gilad R, Fatterpekar GM, Johnson DM, Patel AB. 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Interact Cardiovasc Thorac Surg 2013;16(4):520–523 Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 69 70 Case Report | Relato de Caso Extruded Lumbar Disc Herniation with Spontaneous Reabsorption: Case Report and Review Reabsorção espontânea de hérnia discal lombar extrusa: relato de caso Carlos Eduardo da Silva1 Paulo Eduardo P. de Freitas2 Matheus V. Fernandes3 Matheus F. Gomes3 Alex Spassim3 Ademar S. Mesquita Jr3 Geniffer C. Cardoso3 Gustavo S. Raupp3 Leonardo D. Olijnyk4 1 Director, Neurosurgery and Skull Base Surgery Department, Hospital Ernesto Dornelles, Porto Alegre, RS, Brazil 2 Neurosurgeon, Neurosurgery and Skull Base Surgery Department, Hospital Ernesto Dornelles, Porto Alegre, RS, Brazil 3 Medical Academic, Neurosurgery and Skull Base Surgery Department, Hospital Ernesto Dornelles, Porto Alegre, RS, Brazil 4 Resident, Neurosurgery and Skull Base Surgery Department, Hospital Ernesto Dornelles, Porto Alegre, RS, Brazil Address for correspondence Carlos Eduardo da Silva, MD, Av. Ipiranga, 1801, Azenha, Porto Alegre, RS, Brazil 90160-093 (e-mail: [email protected]). Arq Bras Neurocir 2016;35:70–73. Abstract Keywords ► disc herniation ► spontaneous regression ► disc reabsorption Resumo Palavras-chave ► hérnia discal ► regressão espontânea ► reabsorção discal Disc herniation is a common condition in the population and has a direct impact on the quality of life in patients, also causing functional limitations in the work place. Treatment protocols include conservative management and/or various surgical interventions. This paper reports on a case of symptomatic large extruded disc herniation, together with spontaneous clinical regression and total re-absorption. We show here conservative management, and a literature review of the main pathophysiological hypotheses for such an unusual evolution. Hérnia discal é condição comum na população e tem impacto direto na qualidade de vida dos pacientes, assim como causa limitações funcionais em seu ambiente de trabalho. Protocolos de tratamento incluem manejo conservador e/ou diversos tipos de intervenção cirúrgica. Este artigo relata o caso de uma extensa hérnia extrusa sintomática, juntamente a sua regressão clínica espontânea e sua total reabsorção. Descrevemos também seu manejo conservador e uma revisão da literatura para a principal hipótese diagnóstica nesta evolução incomum. Introduction The herniated disc of the lumbar spine occurs more frequently in discs L4-L5 and L5-S1 transitionally. It is estimated that 2–3% of the population may be affected, with prevalence of received October 4, 2014 accepted August 28, 2015 DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0035-1570496. ISSN 0103-5355. 4.8% in men and 2.5% in women aged over 35 years.1 All patients present changes in their performance at work due to pain, including the inability to work.2 Although surgical intervention for the treatment of this disease has existed for over 60 years, and the literature Copyright © 2016 by Thieme Publicações Ltda, Rio de Janeiro, Brazil Disc Herniation with Spontaneous Reabsorption Silva et al. describes many different techniques, conservative treatment is an alternative to surgery that may reverse the symptoms completely or partially, including partial reduction in the size of the hernia. The authors present the case of a patient with a large extruded lumbar disc herniation and severe sciatic symptoms with spontaneous reabsorption of the disc and discuss the clinical aspects of this disease. Case Report A 31-year-old man, with morbid obesity, complains of intense lumbar and sciatic pain experienced for about two months and reports a worsening after physiotherapy. Magnetic resonance imaging (MRI) of the lumbar spine revealed a voluminous posterior median disc protrusion L5-S1, migrating cranial to the posterior portion of the L5 vertebral body (►Fig. 1). We considered surgical treatment, following a period of nutritional treatment. After 40 days, the patient had returned showing a weight loss of 29kg and controlled pain (score 1 on a scale of 1 to 10), after using a nonsteroidal anti-inflammatory. A new MRI showed a spontaneous resolution of the herniated lumbar disc 5 months after onset (►Figs. 1 and 2). In twelve months, the patient no longer complained of sciatic pain. Discussion Teplick and Haskin3 first documented spontaneous regression of a herniated disc after confirmation via a follow-up of computed tomography (CT) scans on 11 patients. Since then, reports of this phenomenon have surfaced randomly. The literature describes cases of spontaneous resolution of the lumbar disc herniation in different clinical situations, including the presence of severe radiculopathy.4–8 Three mechanisms were proposed to explain this phenomenon. Fig. 1 Left: sagittal MRI with L5-S1extruded disc herniation with upward dislocation; Right: sagittal MRI 5 months later with spontaneous disc herniation reabsorption. Fig. 2 Left: axial MRI with right disc herniation; Right: axial MRI presenting the spontaneous disc reabsorption. The first defends that the herniated disc retracts, returning into the intervertebral space again. The second emphasizes that dehydration followed by shrinkage of the herniated disc occur. The last mechanism advocates enzymatic degradation and phagocytosis, due to an inflammatory reaction and neovascularization, which are responsible for such reabsorption.8,9 Hernias in the epidural space would be recognized by the immune system as foreign bodies, therefore, programming an inflammatory answer against trying to remove this invasive tissue. This reaction would lead to neovascularization, enzymatic degradation, and phagocytosis.10–15 Haroet et al, in a study designed with animal subjects, demonstrated that the induction of a condrocytic enzyme (metaloproteinase-3), through the macrophages, plays an essential role in the spontaneous re-absorption of the herniated tissue.13 The literature offers other pathologic processes. Burke et al16 stated that the intervertebral disc is able to produce cytokines (MCP-1 and IL-8), responsible for the macrophage chemotaxis and capillarization, which culminate in the synthesis of a granulation tissue that precedes the hernia reabsorption. Hirabayashi et al11 showed that epidural fat vessels infiltrate the herniated disc, and are followed by granulation tissue, with possible transformation into scar tissue. Carreon et al17 showed evidence of the different reactions between the fibrous annulus, which induce neovascularization and propitiate spontaneous reabsorption, including of the cartilage endplate. This presence reduces the neovascular response and prevents the degradation of the herniated tissue and reabsorption. In a clinical study, Minamide et al18 demonstrated the presence of neovascularization and the increase in inflammatory cell numbers, which facilitated the reabsorption of the disc herniation in a group treated with fibroblastic growing factor. The clinical impact of this spontaneous hernia resolution reflects a gradual change in management protocols, prioritizing the initial conservative treatment. Weber’s study19 estimated that in one year of evolution, 25% of the patients initially managed conservatively would require surgery. In a larger study,20 only 15% of the patients managed conservatively needed the surgery within 3 months. This shows the importance of initially trying the conservative approach. In a retrospective cohort study, Saal and Saal21 demonstrated that the conservative management of lumbar disc herniation Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 71 72 Disc Herniation with Spontaneous Reabsorption Silva et al. with radiculopathy was considered efficacious in 90% of patients. In another study, Takada and Takahashi22 advocated that the average time for spontaneous regression of more than 50% of the herniated mass varied from between 3 and 12 months. In this context of initial conservative treatment, it is important to consider the predictive factors of hernia disc reabsorption known. Ahn et al23 elucidated that sequestrated disc herniation regresses faster than protuse herniation. Gadolinium contrasted MR studies demonstrated that sequestrated hernias tend to present rim enhancement, a sign of spontaneous regression or considerable mass reduction, in 75% of cases.24,25 Komori et al24 showed that the more pronounced the rim enhancement, the greater the tendency of regression. Buttermann et al26 concluded that the larger the size of the herniated disc – specifically sequestrated and extruse types –, the greater the percentage of regression in size. They observed that patients who responded positively to the conservative management in the first six weeks exhibited faster hernia regression, with concomitant decrease in inflammation and pain. Radicular pain can be explained either by the nervous compression by the hernia or by radicular inflammation and blood congestion. Radicular pain relief is justifiable in some cases before the reduction in size of the hernia, as a result of the improvement of secondary inflammatory responses. Pain usually reduces in 3–6 weeks, while hernia reabsorption takes 4–9 months.27 Rothoerl et al28 analyzed the time of the onset of symptoms in a surgically treated group, comparing with the postoperative outcomes, to define when to indicate surgery to obtain the best possible results. The conclusion was that the conservative treatment should be tried before 2 months, during which time the pain should have already presented a regression. After this period, surgery should be considered. 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 Conclusion The possibility of spontaneous disc reabsorption should be considered in cases of lumbar disc herniation, even in large and extruded ones. In cases where there are no emergency criteria for radicular decompression, conservative management should be a reasonable option for the initial treatment of these patients. 19 20 21 References 22 1 Vialle LRV, Emiliano N, Henao JES, Giraldo G. Hérnia discal lombar. Rev Bras Ortop 2010;45(1):17–22 2 Carvalho MEI, Carvalho Junior RM, Carvalho RA, Paula Junior AR. Limitação funcional em pacientes com hérnia discal lombar e o impacto na vida laboral. Terapia Manual 2010;38(8): 320–324 3 Teplick JG, Haskin ME. Spontaneous regression of herniated nucleus pulposus. AJR Am J Roentgenol 1985;145(2):371–375 4 Sabuncuoğlu H, Ozdoğan S, Timurkaynak E. Spontaneous regression of extruded lumbar disc herniation: report of two illustrative Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 23 24 case and review of the literature. Turk Neurosurg 2008;18(4): 392–396 Ellenberg M, Reina N, Ross M, Chodoroff G, Honet JC, Gross N. 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Spontaneous resorption of hanced magnetic resonance imaging of a sequestered lumbar intervertebral disc and its correlation with pathologic findings. Spine 1994;19(4):479–482 26 Buttermann GR. Lumbar disc herniation regression after successful epidural steroid injection. J Spinal Disord Tech 2002;15(6):469–476 sequestrated intervertebral disc herniation. World Neurosurg 2012;77(1):146–152 28 Rothoerl RD, Woertgen C, Brawanski A. When should conservative treatment for lumbar disc herniation be ceased and surgery considered? Neurosurg Rev 2002;25(3):162–165 Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 73 74 Case Report | Relato de Caso Chiari IV Malformation, the Lückenschädel and Sagittal Craniosynostosis Association: Case Report and Literature Review Associação entre malformação de Chiari IV, Lückenschädel e craniossinostose sagital: relato de caso e revisão de literatura Pedro Radalle Biasi1 Laura Regyna Toffoli Roso2 Grégori Manfroi2 Rafael Augusto Espanhol1 Timóteo Abrantes de Lacerda Almeida1 Matheus Pintos Brunet1 Wellington César de Souza1 Eduardo Felipe Martinelli Baldissera1 Bruna Constantino Rech3 Naiana Posenato4 Marcelo Ughini Crusius5 1 Neurosurgery Residence, Hospital São Vicente de Paulo, Passo Fundo, RS, Brazil 2 Medical Student, Universidade de Passo Fundo, Passo Fundo, RS, Brazil 3 Neurology Resident, Hospital São Vicente de Paulo, Passo Fundo, RS, Brazil 4 Neurologist, Instituto de Neurologia e Neurocirurgia de Passo Fundo, Passo Fundo, RS, Brazil 5 Neurosurgeon, Instituto de Neurologia e Neurocirurgia de Passo Fundo, Passo Fundo, RS, Brazil Address for correspondence Pedro Radalle Biasi, MR, Av. Sete de Setembro, 65, ap 101, Centro, Passo Fundo, RS, Brazil 99010-121 (e-mail: [email protected]). Arq Bras Neurocir 2016;35:74–77. Abstract Keywords ► ► ► ► ► Chiari malformation Lückenschädel craniosynostosis hydrocephalus ventriculostomy received May 2, 2015 accepted August 28, 2015 published online December 29, 2015 The association between Lückenschädel and craniosynostosis is unusual and unknown. Genetic origin is a possibility, representing one of many possible phenotypes for mutation. To the best of our knowledge, the association of such anomalies in a type IV Chiari malformation has never been reported before. The authors present the case of a patient with obstructive hydrocephalus, diagnosed with Chiari IV malformation associated with Lückenschädel and sagittal craniosynostosis. The Lückenschädel is the bone abnormality least commonly associated with Chiari malformation. It consists of a defect in the bones of membranous origin that form the cranial vault. This anomaly arises from periosteal dysplasia, and is characterized by rounded and irregular gaps in the skull, bound by bony ridges. Craniosynostosis is due to premature fusion of the cranial sutures and is sometimes associated with the Chiari complex of malformations. The diagnostic of Lückenschädel and craniosynostosis is done by imaging, through which the skull assumes the aspect of a hive, characteristic of Lückenschädel and it is possible to see the premature fusion of the sutures. The Lückenschädel usually does not require treatment because of spontaneous resolution; whereas, craniosynostosis DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0035-1570365. ISSN 0103-5355. Copyright © 2016 by Thieme Publicações Ltda, Rio de Janeiro, Brazil Chiari IV Malformation, the Lückenschädel and Sagittal Craniosynostosis Association Biasi et al. warrants surgery for aesthetic and functional reasons. The Chiari malformation IV only requires treatment when it results in syringomyelia or hydrocephalus. Resumo O Lückenschädel e a craniossinostose são uma associação incomum e pouco conhecida, com possível origem genética, o que representa um dos muitos fenótipos possíveis para uma mutação. Até onde sabemos, a associação destas anomalias em um caso de malformação de Chiari tipo IV não foi relatada antes. Os autores apresentam o caso de um paciente com hidrocefalia obstrutiva, que foi diagnosticado com malformação de Chiari tipo IV associada com Lückenschädel e craniossinostose sagital. O Lückenschädel é a anormalidade óssea menos comum associada com a malformação de Chiari. É constituída por um defeito nos ossos de origem membranosa que formam a abóbada craniana. Esta anomalia surge de displasia do periósteo e é caracterizada por falhas arredondadas e irregulares no crânio, delimitadas por cristas ósseas. A craniossinostose se deve à fusão prematura das suturas cranianas e é por vezes associada com o complexo de malformações de Chiari. Os diagnósticos de Palavras-chave ► malformação de Chiari Lückenschädel e craniossinostose são feitos por imagem, onde o crânio assume um aspecto de colmeia, característico de Lückenschädel, e é possível ver a fusão prematura ► Lückenschädel das suturas. O Lückenschädel geralmente não requer tratamento por causa de ► craniossinostose resolução espontânea e craniosynostosis necessita de cirurgia para fins estéticos e ► hidrocefalia funcionais. A malformação de Chiari IV só requer tratamento quando resulta em ► ventriculostomia siringomielia ou hidrocefalia. Introduction Discussion Lückenschädel and craniosynostosis are an unusual and little-known association with possible genetic origin, representing one of many possible phenotypes for a mutation in the FGFR2 gene.1–4 The Chiari malformations are a complex group of anatomic anomalies that usually is associated either to the Lückenschädel or to craniosynostosis. To the best of our knowledge, the association between these three anomalies has not been reported before.1,2,4–8 In this study, the authors aim to describe this extremely rare association and to provide a review of the literature. The complex of Chiari malformations was first described in 1883 by Cleland, and graded in 1891 by the Austrian pathologist Hans Chiari. It denotes a heterogeneous group of anatomical anomalies involving the posterior cranial fossa, Case Report The study involved a male infant, eight months old, evolving with increased head circumference and developmental delay. We performed a computed tomography (CT) scan and saw evidence of obstructive tetraventricular hydrocephalus and multiple bone defects in the cranial vault, as well as premature fusion of the sagittal suture, consistent with a diagnosis of Lückenschädel and sagittal craniosynostosis (►Figs. 1 and 2). Magnetic resonance imaging (MRI) of the skull showed a reduced size of the posterior fossa, lowsetting tentorium and torcular Herophili, and herniation of the cerebellar tonsils through the foramen magnum of about 7mm (►Figs. 3 and 4). We performed a third endoscopic ventriculostomy with resolution of hydrocephalus for further programming of posterior fossa decompression and treatment of synostosis. The patient remains stable until the time of this report. Fig. 1 3-D reconstruction CT scan depicts the sagittal craniosynostosis and the multiple bone defects of Lückenschädel. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 75 76 Chiari IV Malformation, the Lückenschädel and Sagittal Craniosynostosis Association Biasi et al. the cerebellum, brain stem, and cranial-cervical junction, with or without changes in the lower cord. Classically, there are four accepted subtypes of malformations. Types 1 and 2 are the most prevalent, with an incidence ranging from 1 to 5 thousand births. Recently, authors have proposed subtypes 1.5 and zero, although this has not yet become widespread.5–10 Subtype 4, presented by the authors, is uncommon, and rarely is associated with tonsillar herniation. It is character- ized by a small posterior fossa, with cerebellar hypoplasia, hypoplasia of the tentorium, and low-setting torcular herophili.5–8 The Lückenschädel is one bone abnormality that can be found in association with Arnold-Chiari (assimilation of Atlas, atlantoaxial dislocation, Klippel-Feil anomaly, platibasia, basilar invagination), being the most unusual and generally associated with subtype 2, the most serious of the complex. This condition reaches 82% incidence in some series; however, the frequency of association with other subtypes of Chiari malformations is not known.1,2,11,12 Also called craniolacunia, lacunar skull, or fenestrated skull, the Lückenschädel consists of a defect in the bones of membranous origin that form the cranial vault. This anomaly is due to periosteal dysplasia, and is characterized by rounded and irregular gaps in the skull, bounded by bony ridges. Pathologically such failures are completely devoid of bony structure formed by only a membranous diaphragm of periosteum and dura mater. The same defect is not found in the skull base bones, which have cartilaginous origin.1–4,11–16 The association between Lückenschädel and craniosynostosis is already known, but uncommon, occurring in 10% of cases of craniosynostosis. It is likely caused by mutations in the FGFR2 gene (fibroblast growth factor receptor 2) involved in the genesis of craniosynostosis, which have been found in cases of craniolacunia, raising suspicion that mutations in different exons would be responsible for different phenotypes.4,17–22 This would explain the association in the present case. The Lückenschädel and craniosynostosis diagnoses are done through imaging studies, both X-ray and computed tomography, in which is possible to see the bone defects and fusion of the cranial sutures. When examining X-rays or CT with 3D Fig. 3 Sagittal T1W MRI depicts the reduced size of the posterior fossa, low-setting torcular herophili, and herniation of the cerebellar tonsils through the foramen magnum. Fig. 4 Sagittal T1W MRI depicts the reduced size of the posterior fossa and low-setting tentorium. Fig. 2 3-D reconstruction CT scan depicts the multiple bone defects of Lückenschädel. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 Chiari IV Malformation, the Lückenschädel and Sagittal Craniosynostosis Association reconstruction, the skull assumes the aspect of a hive, which is a typical characteristic of Lückenschädel.1–4,11–13,15,16,21,23,24 This anomaly usually does not require treatment because the ossification tends to normalize between the fourth and sixth month of life, and does not directly reflect in brain development.1,3,4 Given its spontaneous and early resolution, it is not seen in adults, which contributes to the low rate of diagnosis of this condition.1,3,4 The Chiari malformation type IV also tends to be asymptomatic, except for the few cases where there may be tonsillar herniation, determining syringomyelia and/or hydrocephalus. In this case, neurosurgical intervention is required, as in the present case.5–7 Craniosynostosis implies surgery for aesthetic and functional purposes and should be performed as early as possible after diagnosis.23,24 The association between Chiari 4 malformation, Lückenschädel and craniosynostosis is extremely unusual, being so little known and diagnosed; however, newborn imaging studies may increase the diagnostic rate of these diseases and better guide the medical care of such cases. 10 11 12 13 14 15 16 17 18 References 1 Vigliani MB. Luckenschadel skull: a forgotten entity. Obstet Gynecol 2008;111(2 Pt 2):562–565 19 2 Tajima M, Yamada H, Kageyama N. Craniolacunia in newborn with myelomeningocele. Childs Brain 1977;3(5):297–303 3 Rio CE, Pinckney LE, Kennedy LA. Craniolacunia without asso- ciated anomalies. Neuroradiology 1981;22(3):155–157 20 4 Vogt EC, Wyatt GM. Cranilacunia (Lückenschädel) – a report of 54 5 6 7 8 9 cases. 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Prudente, SP, Brasil 2 Médico Neurocirurgião, Assistente do Serviço de neurocirurgia do Hospital Regional de Presidente Prudente, Vila Liberdade, Pres. Prudente, SP, Brasil 3 Médico Neurocirurgiao, Chefe do Serviço de Neurocirurgia do Hospital Regional de Presidente Prudente, Vila Liberdade, Pres. Prudente, SP, Brasil 4 Médico Otorrinolaringologista Assistente, Hospital Regional de Presidente Prudente, Vila Liberdade, Pres. Prudente, SP, Brasil Address for correspondence Gabriel Chaves da Silva, MR, rua Salviano Domingos Chagas, 85, apto. 13, Parque Residencial Araki, Pres. Prudente, SP, Brasil CEP: 19039-230 (e-mail: [email protected]). Arq Bras Neurocir 2016;35:78–81. Resumo Palavras-Chave ► metástase neoplásica ► glândula hipófise ► adenocarcinoma mamário Abstract Keywords ► neoplasm metastasis ► pituitary gland ► mammary adenocarcinoma Somente 1% de todas as cirurgias hipofisárias são realizadas para tratar tumores metastáticos desta região. Os focos primários mais comuns são respectivamente mama e pulmão. Neste artigo, descrevemos uma paciente com antecedente de adenocarcinoma mamário, que se apresenta com paralisia oculomotora súbita à direita. O objetivo do trabalho é descrever um caso de metástase mamária para a região selar, evidenciando dados clínicos e radiológicos que tornam tal diagnóstico plausível. Only 1% of all pituitary surgeries are performed to treat metastatic tumors in this region. The most common primary sites are breast and lung respectively. In this article we describe a patient with previous breast adenocarcinoma presenting with oculomotor palsy sudden right. The objective is to describe a case of breast metastasis to the sellar region, showing clinical and radiological findings that make this plausible diagnosis. Introdução A região da sela túrcica pode ser acometida por uma variedade de lesões, incluindo benignas e malignas. O diagnóstico diferencial abrange adenomas hipofisários (cerca de 90% dos Recebido July 21, 2014 Aprovado August 28, 2015 published online January 13, 2016 DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0035-1571172. ISSN 0103-5355. casos), lesões inflamatórias, vasculares e tumores não hipofisários. As lesões metastáticas desta região são incomuns, ocorrendo em apenas 1% das ressecções da pituitária1 e 0,14 a 24% de todas as metástases cerebrais em séries de autópsia.2,3 Copyright © 2016 by Thieme Publicações Ltda, Rio de Janeiro, Brazil Metástase hipofisária de adenocarcinoma mamário Silva et al. Provavelmente em decorrência do aumento de sobrevida e aperfeiçoamento dos exames de imagem, a frequência destas lesões tem aumentado nas últimas décadas.4 Câncer de mama e pulmão são as neoplasias metastáticas mais comuns para essa região, seguidos de próstata, células renais, trato gastrointestinal, linfomas, tireoide e plasmocitoma, muitas vezes já fazendo parte de uma disseminação generalizada, associada a outros sítios.5 Essas lesões localizam-se principalmente na hipófise posterior, provavelmente em decorrência da intensa vascularização desta região, porém podem ocorrer na hipófise anterior, sendo predominante nesta topografia a metástase mamária, devido ao tropismo hormonal destes tumors.8 Têm crescimento rápido e progressivo, provocando destruição óssea e invasão de estruturas adjacentes.6,7 Descreveremos o caso de uma mulher, branca, de 56 anos, com história de mastectomia, radioterapia e quimioterapia adjuvante em 2013, devido a adenocarcinoma invasivo de mama, que apresentou paralisia completa do terceiro nervo craniano direito, 9 meses após a cirurgia. Relato de Caso Fig. 2 RM da sequência coronal T1 pós-gadolíneo, com realce heterogêneo do lobo direito adeno-hipofisário, com invasão de estruturas intracavernosas, sem extensão suprasselar evidente. Paciente de 56 anos, sexo feminino, com diagnóstico de adenocarcinoma mucinoso de mama esquerda, estágio IIIB, submetida, em outro serviço, à mastectomia e linfadenectomia, recebendo posteriormente tratamento com quimioterapia, radioterapia e hormonoterapia (anastrozol). Apresentou-se, 9 meses após mastectomia, com história de ptose palpebral à direita, associada à diplopia de aparecimento súbito havia 15 dias. Ao exame neurológico, apresentava anisocoria direita, associada à paresia de reto medial direito e ptose palpebral. Negou diminuição de acuidade visual. Exames de outros aparelhos sem alterações. Foi submetida inicialmente à tomografia contrastada de crânio, que evidenciou aumento volumétrico da glândula hipofisária, com destruição do arcabouço selar predominante à direita. A ressonância magnética (RM) de sela túrcica evidenciou lesão adeno-hipofisária, com contornos lobulados, de aproximadamente 1,2 cm no seu maior diâmetro, com aspecto ovoide, realce heterogêneo ao gadolínio, com íntimo contato com o seio cavernoso direito, sem extensão suprasselar ou compressão quiasmática (►Figs. 1, 2 and 3). A Fig. 1 RM da sequência coronal T1, evidenciando aumento nas dimensões do lobo direito da adenohipofise, com contornos lobulados e íntimo contato com o seio cavernoso direito. Fig. 3 RM da sequência coronal T2 evidencia nítida diferença de sinal entre a lesão metastática e hipófise normal. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 79 80 Metástase hipofisária de adenocarcinoma mamário Silva et al. RM de crânio não evidenciou nenhuma outra lesão encefálica, e a cintilografia não mostrou disseminação óssea. Os exames laboratoriais mostravam: prolactina, 18 ng/dL (valor de referência [VR] ¼ 3-20); cortisol matutino, 20,4 (VR ¼ 6,7-22); hormônio de crescimento, 0,31 (VR < 3,5); somatomedina, 144 (VR ¼ 81-225); T4 livre, 1,20 (VR ¼ 0,54-1,24); e hormônio tireotrópico, 0,67 (VR ¼ 0,34-5,6). Hemograma e eletrólitos sem alterações. Optou-se, então, por acesso à lesão via transesfenoidal com técnica endoscópica. No intraoperatório, foi observada lesão de coloração castanha-clara, de consistência firme. A ressecção lesional foi subtotal, devido ao íntimo contato com o seio cavernoso direito. Não houve intercorrências durante o procedimento ou durante o pós-operatório, e a paciente recebeu alta 3 dias após a cirurgia. Retornou ao ambulatório após 7 dias, sem novas queixas, apresentando melhora da anisocoria, porém persistência do estrabismo e da ptose palpebral. O exame anatomopatológico e perfil imuno-histoquímico foram compatíveis com foco metastático de adenocarcinoma mucinoso de mama. A paciente foi encaminhada à oncologia, onde foi indicado tratamento radioterápico adjuvante da sela túrcica. Múltiplas modalidades de tratamento existem para esse tipo de lesão, incluindo ressecção cirúrgica, quimioterapia e radioterapia.13 Devido à raridade e apresentação, geralmente, em estágio final de doença metastática, não existem estudos, que comprovem a melhor forma de tratamento.8 Devido à invasão de estruturas nobres adjacentes e à alta vascularização destes tipos de tumor, a ressecção total, na maioria dos casos, é inviável.14 Atualmente, existe uma discussão quanto à radioterapia adjuvante, havendo dúvidas se a irradiação deve ser feita somente na região selar, ou em todo o crânio.8 Geralmente, quando é feito o diagnóstico de metástase nesta topografia, a doença já se encontra em estágio avançado, o que confere um prognóstico ruim para estes pacientes. Não foram encontrados estudos que comprovem a melhora da sobrevida com a abordagem cirúrgica, apesar da evidente melhora de sintomas compressivos. A sobrevida gira em torno de 6 a 22 meses, independentemente da indicação cirúrgica.14 No caso relatado, uma mulher de 56 anos, com história de câncer de mama se apresenta com paralisia súbita de oculomotor direito. A ressonância mostra lesão adeno-hipofisária e invasão do seio cavernoso ipsilateral. Frente a estes achados, a hipótese de metástase selar, apesar de infrequente, torna-se claramente plausível. Discussão Tumores metastáticos da glândula pituitária são complicações incomuns9 (cerca de 1 a 3,6% dos tumores malignos)8 e representam 0,14 a 28,1% das metástases cerebrais.2,3 Na literatura, as neoplasias mais associadas ocorrem na mama e no pulmão, correspondendo respectivamente a 30-47% e 1930% dos casos.8,9 A maioria das metástases se localiza na hipófise posterior (neuro-hipófise), e somente 13%, na hipófise anterior (adeno-hipófise). Isso provavelmente ocorre devido ao aporte arterial direto da hipófise posterior (artéria hipofisária) e vascularização via sistema portal da hipófise anterior.10 Nos casos de acometimento da adeno-hipófise, deve-se suspeitar de origem mamária, provavelmente devido à afinidade hormonal desse tipo de lesão.8 A maioria das apresentações é assintomática, havendo sinais e sintomas em apenas 7% dos casos.2 Devido à topografia mais comum, é frequente a ocorrência de diabetes insípido rapidamente progressiva, associada ou não a déficits de pares cranianos, sendo os últimos geralmente associados à compressão quiasmática ou invasão do seio cavernoso.11 Não foram definidos, ainda, critérios específicos ou sensíveis que permitam a diferenciação do adenoma. As poucas características de imagem incluem: espessamento da haste hipofisária, perda do hiperssinal da hipófise posterior, isointensidade de sinal de T1 e T2, invasão do seio cavernoso e mudança esclerótica em torno da sela túrcica.9–12 Frente às dificuldades para diferenciação radiológica ou laboratorial, a história clínica do paciente com evolução de sintomas neurológicos e hormonais rapidamente progressivos, somada a algumas características radiológicas, torna-se importante para a elaboração da hipótese diagnóstica.12 Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 Conclusão As metástases para a região selar são raras. Porém, devem ser consideradas como diagnóstico diferencial, principalmente em pacientes idosos, com história de malignidade ou com sintomas rapidamente progressivos de diabetes insípido e paralisia de nervos cranianos relacionados ao seio cavernoso. Apesar do prognóstico pobre, devido à gravidade da doença sistêmica, o tratamento adequado pode aliviar os sintomas progressivos e melhorar a qualidade de vida do paciente. Referências 1 McCormick PC, Post KD, Kandji AD, Hays AP. Metastatic carcinoma to the pituitary gland. Br J Neurosurg 1989;3(1):71–79 2 Sioutos P, Yen V, Arbit E. Pituitary gland metastases. Ann Surg Oncol 1996;3(1):94–99 3 Gsponer J, De Tribolet N, Déruaz JP, et al. Diagnosis, treatment, and 4 5 6 7 8 9 outcome of pituitary tumors and other abnormal intrasellar masses. Retrospective analysis of 353 patients. Medicine (Baltimore) 1999;78(4):236–269 Nelson PB, Robinson AG, Martinez AJ. Metastatic tumor of the pituitary gland. Neurosurgery 1987;21(6):941–944 Chiang MF, Brock M, Patt S. Pituitary metastases. Neurochirurgia (Stuttg) 1990;33(4):127–131 Melmed S. Evaluation of pituitary masses. In: De Groot LJ, Jameson L eds. Endocrinology. 4a ed. New York: WB Saunders Company; 2001.p.282-8. 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Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1975;123(1):13–21 Metastatic prostatic adenocarcinoma presenting as a pituitary mass: shrinkage of the lesion and clinical improvement with medical treatment. Prostate 1997;32(4):241–245 14 Freda PU, Post KD. Differential diagnosis of sellar masses. Endocrinol Metab Clin North Am 1999;28(1):81–117, vi Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 81 82 Case Report | Relato de Caso Meningioma cervical intramedular: um relato de caso raro Intramedullary Cervical Spinal Cord Meningioma: A Rare Case Report Fernando Antônio de Oliveira Costa1 Othello Moreira Fabião2 Júlia Damé Fabião4 Valéria Magalhães Jorge5 1 Professor, Universidade Católica de Pelotas - UCPel, Pelotas, RS, Brasil 2 Médico, Hospital Escola da Universidade Federal de Pelotas, Pelotas, RS, Brasil 3 Estudante de Medicina, Universidade Federal do Rio Grande, Rio Grande, RS, Brasil 4 Medicine Graduate, UCPel, Pelotas, RS, Brasil 5 Estudante de Medicina, UCPel, Pelotas, RS, Brasil Jennyfer Paulla Galdino Chaves3 Address for correspondence Jennyfer Paulla Galdino Chaves, Rua Marechal Floriano, 492, apto 808, Centro, Rio Grande, RS, Brasil 96200-380 (e-mail: [email protected]). Arq Bras Neurocir 2016;35:82–84. Resumo Palavras-Chave ► ► ► ► meningiomas intramedular medula espinhal relato de caso Abstract Keywords ► ► ► ► meningiomas intramedullary spinal cord case report Recebido July 21, 2014 Aprovado August 28, 2015 published online January 20, 2016 O meningioma intramedular é uma entidade relatada clinicamente de forma rara, tendo apenas nove relatos. Neste estudo, descrevemos o caso de um paciente masculino, 67 anos, com evolução de 25 anos, severos déficits motores, sensitivos e autonômicos. O diagnóstico foi confirmado por ressonância magnética mostrando uma massa intramedular central ao nível de C6-C7. O paciente foi submetido à microneurocirurgia com monitoração neurofisiológica, obtendo-se ressecção total e em bloco da lesão tumoral. Os achados histopatológicos e imuno-histoquímicos confirmaram meningioma angiomatoso com expressão multifocal de GFAP e de neurofilamento. O transoperatório ocorreu sem intercorrências, mas, quinze dias após, o paciente evoluiu com piora motora à esquerda. Apesar de extremamente raros, os meningiomas devem ser considerados um diagnóstico possível de tumoração intramedular. Intramedullary meningioma is a rarely reported clinical entity, with only 9 cases reported to date. We describe a male patient, 67 years old, with 25 years of evolution and severe motor, sensory, and autonomic deficits. Preoperative magnetic resonance imaging (MRI) showed an intramedullary mass at the C6-C7 level. The patient underwent microneurosurgery and neurophysiological monitoring confirmed total in bloc resection. The histopathological and immunohistochemical findings confirmed angiomatous meningioma with multifocal expression of glial fibrillary acidic protein (GFAP) and neurofilament. Trans-operative was uneventful and, fifteen days later, he DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0035-1571142. ISSN 0103-5355. Copyright © 2016 by Thieme Publicações Ltda, Rio de Janeiro, Brazil Meningioma cervical intramedular Introdução Os meningiomas espinais correspondem a 10,8-37,5% de todos os demais desta região.1 Meningiomas espinais têm predileção pelos segmentos torácicos, afetando os segmentos lombares e cervicais mais raramente. São preferencialmente subdurais e extramedulares.1 Dor espinhal, sinais e sintomas neurológicos consistentes de mielopatia ou radiculopatia devem alertar para a possibilidade de um processo intramedular.2,3 O presente trabalho descreve um meningioma intramedular na região cervical. Relato do Caso G.N., sexo masculino, 67 anos, comerciante. Há aproximadamente 25 anos iniciou quadro de perda progressiva da atividade motora e sensitiva de forma assimétrica, associado à atrofia grave da musculatura, tanto de membros superiores como de inferiores, pior à direita. Apresentava força grau II à direita e força grau III à esquerda, além de história de contrações involuntárias no membro inferior esquerdo, paroxísticas e dolorosas. Exibia compleição de bexiga neurogênica, com infecções urinárias de repetição. Foi encaminhado ao nosso serviço devido à hematúria franca. Este quadro foi atribuído a outros fatores, entre os quais, escoliose dorsal grave. Costa et al. Uma ressonância magnética cervical evidenciou tumoração intramedular, no interior do canal ependimário, que provocava siringomielia ascendente e descendente (►Fig. 1). O paciente foi submetido à microneurocirurgia e assistido por monitoração neurofisiológica. O tumor foi excisado em bloco após mielotomia mediana e fácil identificação. Apresentou complicação imediata de fístula liquórica que foi tratada e curada por drenagem lombar. Os achados histopatológicos e imuno-histoquímicos confirmaram meningioma angiomatoso com expressão multifocal de GFAP e de neurofilamento. Após 20 dias de pós-operatório, o paciente apresentou discreta piora motora em membro superior esquerdo, sem demais alterações. Mesmo com as limitações descritas, ele mantém seu exercício profissional. Usa equipamentos de auxílio (guindaste, cadeira de roda elétrica), conseguindo desenvolver atividade comercial e ter autonomia financeira. Discussão Os meningiomas espinais são classicamente torácicos, subdurais e extramedulares.1,4,5 Há somente nove casos publicados na literatura, segundo pesquisa realizada na PubMed, com os seguintes descritores: meningioma intramedullary. Dos nove casos, dois são de localização torácica, e os outros sete, de localização cervical. Fig. 1 Ressonância magnética mostrando lesão intramedular que se estende de C6 a C7. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 83 84 Meningioma cervical intramedular Costa et al. A sintomatologia predominante é a dor crônica,5–7 seguida por paresia, radiculopatia, ataxia e dispneia, podendo a disfunção esfincteriana estar associada. Ao exame físico, há evidências de paresia espástica, hiperreflexia e hipoestesia.8 Os meningiomas extradurais costumam apresentar sintomatologia clínica mais rápida do que os intradurais, que possuem um quadro arrastado e sintomatologia de dor crônica e/ou síndrome motora.1 O diagnóstico de qualquer lesão que ocupe o espaço intramedular – incluindo os meningiomas – tem como padrão-ouro a ressonância magnética. O uso do gadolínio permite visualizar a região de acometimento e a relação da lesão com os tecidos adjacentes.1 Esses tumores têm sido confundidos com ependimomas,9 esclerose múltipla, siringomielia, hérnia de disco e neurocitoma exofítico.10 Um terço deles tem diagnóstico primário errôneo.3 Nosso paciente apresentava um meningioma intramedular cervical, histotipo angiomatoso com expressão imuno-histoquímica multifocal de GFAP e de neurofilamento. Moriuchi et al também relataram um meningioma intramedular cervical, no qual o histotipo era transicional, com imuno-histoquímica positiva para reação antígeno epitelial de membrana (EMA), proteína S-100, GFAP (presente em nosso trabalho) e neurofilamento (também presente em nosso trabalho).8 Como no caso descrito por Moriuchi et al, nosso paciente teve uma piora sintomatológica no pós-operatório, o qual o primeiro atribui à expressão imuno-histoquímica.8 No nosso caso, houve comprometimento motor, no caso de Moriuchi et al, piora da tetraparesia e grave comprometimento sensitivo e motor à direita.8 O tratamento padrão-ouro é a excisão completa do meningioma espinal. Conclui-se que, frente aos achados clínicos, histopatológicos, imuno-histoquímicos e imagiológicos de lesões intra- Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 medulares, os meningiomas devem ser incluídos no diagnóstico diferencial. Conflitos de Interesse Não há conflitos de interesse neste estudo. References 1 Salvati M, Artico M, Lunardi P, Gagliardi FM. Intramedullary 2 3 4 5 6 7 8 9 10 meningioma: case report and review of the literature. Surg Neurol 1992;37(1):42–45 Salehpour F, Zeinali A, Vahedi P, Halimi M. A rare case of intramedullary cervical spinal cord meningioma and review of the literature. Spinal Cord 2008;46(9):648–650 Levy WJ Jr, Bay J, Dohn D. Spinal cord meningioma. J Neurosurg 1982;57(6):804–812 Cushing H, Eisenhardt L. Meningiomas: Their Classification, Regional Behavior, Life History, and Surgical End Results. Springfield, Ill: Charles C Thomas; 1938:735 Kim MS, Park SH, Park YM. Thoracic Intramedullary Clear Cell Meningioma. J Korean Neurosurg Soc 2006;39:389–392 Shuangshoti S, Netsky MG, Jane JA. Neoplasms of mixed mesenchymal and neuroepithelial type. With consideration of the relationship between meningioma and neurilemmoma. J Neurol Sci 1971;14(3):277–291 Lyons M, Windgassen E, Kinney C, Johnson D, Birch B, Boucher O. Thoracic meningioma masquerading as chronic abdominal pain. Turk Neurosurg 2012;22(3):365–367 Moriuchi S, Nakagawa H, Yamada M, Kadota T. Intramedullary spinal cord meningioma—a case report. Neurol Med Chir (Tokyo) 1996;36(12):888–892 Epstein FJ, Farmer JP, Freed D. Adult intramedullary spinal cord ependymomas: the result of surgery in 38 patients. J Neurosurg 1993;79(2):204–209 Tsai CY, Tsai TH, Lin CH, Cheng YH, Lieu AS. Unusual exophytic neurocytoma of thoracic spine mimicking meningioma: a case report and review of the literature. Eur Spine J 2011;20(Suppl 2): S239–S242 THIEME Case Report | Relato de Caso Síndrome compressiva de múltiplos nervos na dermatopolimiosite: relato de caso Multiple Nerve Compression Syndrome in Dermatopolymyositis: Case Report Marcelo José da Silva de Magalhães1 Víctor Mendes Ferreira2 1 Professor, Faculdades Unidas do Norte de Minas (FUNORTE), Faculdades Integradas Pitágoras de Montes Claros (FIP-Moc); Neurocirurgião, Hospital Aroldo Tourinho, Montes Claros, MG, Brasil 2 Acadêmico de Medicina, Faculdades Integradas Pitágoras de Montes Claros, MG, Brasil Address for correspondence Marcelo J.S. Magalhães, MD, MSc, Rua Capelinha, 375, Antônio Pimenta, Montes Claros, MG, Brasil CEP 39402-315 (e-mail: [email protected]). Arq Bras Neurocir 2016;35:85–88. Resumo Palavras-Chave ► dermatomiosite ► síndrome do túnel do carpo ► síndrome do túnel cubital ► descompressão cirúrgica Abstract Keywords ► dermatomyositis ► carpal tunnel syndrome ► cubital tunnel syndrome ► surgical decompression Recebido May 2, 2015 Aprovado August 28, 2015 published online February 3, 2016 A dermatopolimiosite é miopatia inflamatória de etiologia provavelmente autoimune e comportamento heterogêneo, afetando principalmente pele e músculos e ocasionando manifestações exantemáticas características, como o eritema heliótropo e a pápula de Gottron, e fraqueza muscular proximal simétrica. A associação dessa patologia a neuropatias periféricas é pouco conhecida, podendo raramente ocorrer neuropatia múltipla. O objetivo deste artigo é relatar um caso de síndrome compressiva de múltiplos nervos em portador de dermatopolimiosite. O paciente apresentava fraqueza muscular proximal e exantema característico e foi submetido à revisão laboratorial, ressonância magnética de abdome e eletroneuromiografia, que mostraram alterações. Foi então tratado através da neurólise do nervo mediano ao nível do túnel do carpo e do nervo ulnar ao nível do túnel cubital. Trata-se de importante possibilidade terapêutica em casos como o descrito, mas estudos de maior porte sobre a descompressão simultânea dos túneis carpal e ulnar são necessários. Dermatopolymyositis is an inflammatory myopathy – whose etiology is probably autoimmune – that has heterogeneous manifestations that occur mainly in skin and muscles and cause characteristic rash, such as heliotrope rash, Gottron’s sign and symmetric proximal weakness. The association between this pathology and peripheral neuropathies is little known and multiple neuropathies rarely occur. The purpose of this article is to report a case of multiple nerve compression syndrome in a patient with dermatopolymyositis. The patient had proximal weakness and characteristic rash and underwent a laboratorial review, abdominal MRI and electromyography, which showed changes. So he was treated by neurolysis of median and ulnar nerves at carpal and cubital tunnels levels, respectively. It is an important therapeutic possibility in cases like this, but larger studies on simultaneous decompression of carpal and cubital tunnels are necessary. DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0035-1571138. ISSN 0103-5355. Copyright © 2016 by Thieme Publicações Ltda, Rio de Janeiro, Brazil 85 86 Compressão nervosa na dermatopolimiosite Magalhães, Ferreira Introdução A dermatopolimiosite (DPM) é uma miopatia inflamatória que apresenta comportamento heterogêneo, destacando-se entre as doenças reumatológicas por sua baixa frequência e grande morbidade.1 Apresenta etiologia provavelmente autoimune e afeta, a princípio, pele e músculos, ocasionando fraqueza muscular proximal simétrica e manifestações cutâneas características, como o eritema heliótropo e a pápula de Gottron. A doença constitui entidade de grande importância e demanda a intervenção terapêutica precoce, visto que responde eficientemente ao uso de agentes imunoterapêuticos.2 A associação da DPM a neuropatias periféricas é pouco conhecida e a presença de neuropatia múltipla em paciente portador da mesma consiste em entidade rara.3 O objetivo deste artigo é relatar caso de síndrome compressiva de múltiplos nervos em paciente portador de DPM, tratado através da neurólise do nervo mediano ao nível do túnel do carpo e do nervo ulnar ao nível do túnel cubital. O paciente concordou em participar da pesquisa e assinou o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido. Não existe conflito de interesses entre os participantes do trabalho. mostrou alterações na musculatura paraespinhal compatíveis com miopatia. Eletroneuromiografia (ENMG) de membros superiores e inferiores revelou quadro de síndrome do túnel do carpo (STC) bilateral, síndrome do túnel cubital (STCU), miopatia generalizada e polineuropatia sensitivomotora distal com predomínio em membros inferiores. Exame neurológico revelou hipotrofia muscular generalizada, tetraparesia 4/5 de predomínio proximal, arreflexia de aquileu e hipostesia em padrão de bota e luva. Durante seu tratamento com prednisona, apresentou quadro neurológico compatível com STC e STCU e mais evidente em membro superior esquerdo, com comprometimento motor associado. Notou-se hipostesia acentuada em território dos Nervos ulnar e mediano, além de paresia grau 4/5 dos músculos flexores do 3° e 4° dígitos e oponente do polegar. Após a orientação acerca das possibilidades terapêuticas, optou-se pelo tratamento cirúrgico. O paciente foi submetido à descompressão simples do nervo ulnar ao nível do cotovelo e do nervo mediano ao nível do túnel do carpo. Evoluiu bem, apresentando recuperação relevante de função motora da mão esquerda, bem como redução da dor associada nos territórios dos respectivos nervos (►Figs. 2A-2B). Discussão Relato do Caso Paciente M. A. A. R., sexo masculino, 28 anos, com relato de fraqueza iniciada há 7 meses e acompanhada por perda de peso, alterações descamativas da pele e pneumonia. Exame clínico apresentou heliótropo em face e pápula de Gottron em mãos (►Figs. 1A-1B). Revisão laboratorial revelou aldolase e CPK elevadas. Ressonância magnética de abdome Fig. 1 (A) Pápula de Gottron em dorso da mão. (B) Sinal do heliótropo em região da face. Ambos os sinais são típicos de pacientes portadores de dermatopolimiosite. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 Os critérios diagnósticos, definidos por Bohan & Peter, permitem a classificação da DPM em cinco grupos: (1) juvenil, (2) primária idiopática, (3) amiopática, (4) associada a neoplasias e (5) associada a outras doenças do tecido conjuntivo.4 A suspeita clínica pode ser confirmada pelo exame das enzimas musculares séricas, sendo a mais sensível a creatinoquinase (CK), pelos achados à ENMG e por biópsia muscular.5 As desordens sistêmicas que acometem pacientes com DPM incluem artrite reumatoide (AR), síndrome de Sjögren (SS), pneumonia etc.3 A doença ocorre mais frequentemente em indivíduos do sexo feminino, com idade média de 40 anos ao diagnóstico (na forma juvenil, de 4 a 15 anos), e demanda a intervenção terapêutica precoce, visto que responde ao uso de agentes imunossupressores.4,6 Quanto às manifestações clínicas, a doença leva a um quadro clássico de fraqueza muscular proximal simétrica e lesões cutâneas típicas, como o edema eritematoso violáceo palpebral (heliótropo) e as placas avermelhadas em superfícies extensoras das metacarpofalangianas e das interfalangianas, de distribuição simétrica (pápulas de Gottron). Além disso, alterações laboratoriais (principalmente das enzimas musculares), eletroneuromiográficas e anatomopatológicas são úteis para reforçar o diagnóstico.2,7 As anormalidades cardiovasculares, muito comuns, podem ser assintomáticas ou manifestar-se como arritmias, hipertensão arterial, pericardite e/ou miocardite. O aparelho respiratório, os olhos e o aparelho urinário podem ser acometidos, levando respectivamente à doença pulmonar restritiva, vasculite retiniana e insuficiência renal aguda. Por último, podem ocorrer massas superficiais ou profundas de tamanho variável na pele (calcinose), ocasionando deformações locais, bem como perda progressiva de tecido adiposo Compressão nervosa na dermatopolimiosite Magalhães, Ferreira Fig. 2 (A) Cicatriz do acesso cirúrgico para síndrome do túnel do carpo, cerca de 30 dias após o tratamento. (B) Cicatriz do acesso cirúrgico para o tratamento da síndrome do túnel cubital, cerca de 30 dias após o tratamento. subcutâneo em face e região superior do corpo (lipodistrofia).7 Em estudo recente, foram encontrados, entre 186 pacientes com DPM ou polimiosite (PM), 71 (38,2%) achados anormais ao estudo de condução nervosa, sendo 34 (18,3%) de neuropatia periférica. Destes, 16 (8,6%) apresentavam STC, 14 (7,5%) apresentavam polineuropatia e 4 apresentavam, respectivamente, mononeuropatia múltipla (0,5%), neuropatia sensorial trigeminal (0,5%), neuropatia sensorial ulnar (0,5%) e envolvimento do plexo braquial (0,5%). Dentre os 34 pacientes com neuropatia associada, 3 (8,8%) apresentavam tumores malignos; 7, (20,6%) doenças do tecido conjuntivo; e 6, (17,6%) diabetes.3 A STC consiste no conjunto de manifestações clínicas decorrentes de uma condição de compressão do nervo mediano no ponto em que este atravessa o punho. Trata-se da neuropatia compressiva mais comum dos membros superiores, cujas queixas mais comuns são de parestesias constantes ou intermitentes e dormência no território do referido nervo, associadas a dor (às vezes, chegando a acordar o paciente durante a noite). Em casos mais graves, pode ocorrer atrofia da musculatura tenar e fraqueza na oponência do polegar.8,9 A síndrome pode estar relacionada a fatores ocupacionais, como o ato repetido de flexão, pronação e supinação do punho, e fatores não ocupacionais, que incluem ocorrência prévia de fratura de punho, artrite reumatoide, osteoartrite de punho ou carpo, obesidade, diabetes e o uso de insulina, sulfonilureias, metformina e tiroxina, entre outros.10,11 A compressão do nervo ulnar ao nível do cotovelo é também frequente na prática clínica, constituindo, depois da STC, a neuropatia compressiva mais comum dos membros superiores.12 A STCU é possibilitada pela complexidade do trajeto do nervo ulnar no cotovelo e apresenta forte associação com as variações anatômicas do ligamento retinacular cubital, entre outras alterações congênitas e metabólicas, além de sequelas de trauma do cotovelo, osteoartrose, estresse crônico em valgo etc.13,14 Os pacientes geralmente apresentam parestesias no território de inervação do nervo ulnar e atrofia da musculatura intrínseca da mão. A extensão da disfunção neural foi estratificada por McGowan em três graus: apenas alterações sensitivas (grau I), fraqueza muscular (grau II), e paresia e atrofia muscular (grau III).14 O tratamento conservador da STC pode ser utilizado nos pacientes com as seguintes características: doença com menos de um ano de evolução, ausência de déficit motor ou atrofia tenar, ausência de sinais de desnervação à ENMG.15 Quanto ao tratamento conservador da STC, a injeção local de esteroide não tem sido muito aceita como opção, por aumentar o risco de lesão direta do nervo pela infiltração intraneural e apresentar efeito transitório. É utilizada nos casos em que a cirurgia não pode ser realizada.15 Outra opção de tratamento conservador é a imobilização do membro acometido através de tala.15 Durante o seu uso, o paciente não realiza a flexão do punho, reduzindo a compressão do nervo mediano ao longo da noite e, por conseguinte, reduzindo as parestesias. O uso de vitamina B6 não tem mostrado resultados satisfatórios.15 Nos pacientes com sinais de hipotrofia muscular ou hipostesia permanente, a liberação do nervo mediano como tratamento da STC está indicada.15 Entre as técnicas cirúrgicas disponíveis para o tratamento da STC, encontra-se a cirurgia aberta desenvolvida por Phalen na década de 1950. Possui inúmeras variações quanto ao tipo de incisão e visa à secção do ligamento transverso do carpo liberando o nervo mediano da compressão ao nível do punho. Esta técnica apresenta baixos índices de complicação.15 A técnica endoscópica desenvolvida nos anos 1980 apresenta duas variantes: a técnica monoportal, com uma incisão Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 87 88 Compressão nervosa na dermatopolimiosite Magalhães, Ferreira realizada ao nível do punho, e a técnica biportal, com uma incisão realizada ao nível do punho e outra na região palmar. Apesar de ser uma técnica menos invasiva, apresenta como dificuldade a curva de aprendizado mais longa do cirurgião, quando comparada à técnica clássica. Os resultados são similares entre as técnicas endoscópica e clássica, mas com o retorno do paciente mais rapidamente ao trabalho na técnica endoscópica.15 O tratamento conservador da STCU está indicado para os pacientes com sintomas intermitentes, neuropatia leve ou moderada, e consiste em evitar os movimentos de flexão forçada do cotovelo por meio de mudança de hábito e/ou imobilização e uso de anti-inflamatórios não hormonais. Nos pacientes com déficits neurológicos e alterações de inervação na ENMG, a cirurgia para o tratamento da STCU está indicada. Existem duas técnicas distintas para o tratamento da neuropatia do nervo ulnar ao nível do cotovelo: a descompressão simples, na qual o nervo ulnar é exposto em todo o seu trajeto na região do cotovelo, e uma segunda técnica, na qual, adicionalmente, o nervo é transposto à região anterior da fossa cubital e posicionado no tecido celular subcutâneo ou sob a musculatura flexora-pronadora.16 Atualmente, as técnicas de liberação endoscópica do túnel carpal e do túnel cubital são consideradas seguras e eficazes para o tratamento isolado da STC e da STCU, respectivamente.19 Estudo recente, que avaliou os resultados da técnica de liberação endoscópica simultânea dos túneis carpal e ulnar em 17 pacientes, demonstrou eficácia e segurança, sendo os resultados e complicações pós-operatórios comparáveis àqueles inerentes ao uso isolado das duas técnicas. No referido estudo, 82 e 100% dos pacientes apresentaram resolução completa da dor e dos sintomas de nervo mediano, respectivamente.17 O tratamento cirúrgico leva a alívio significativo dos sintomas, bem como previne estágios mais avançados de disfunção. As complicações da liberação endoscópica e da cirurgia aberta incluem lesões de estruturas nervosas, lesões vasculares, lesões de tendões, infecções locais e deiscência de ferida cirúrgica.18 Referências Conclusão 15 O diagnóstico de neuropatias compressivas deve sempre ser aventado em pacientes portadores de DPM que apresentem queixas sensoriais e/ou motoras – especialmente nos membros, sem outro fator causador prontamente evidente. A técnica de descompressão clássica dos nervos ulnar e mediano pode ser uma opção de tratamento para estes pacientes. Estudos envolvendo uma casuística maior se fazem necessários para avaliar a descompressão simultânea do túnel carpal e do túnel cubital em pacientes portadores da doença reumatológica em questão. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 1 Marchiori PE, Hirata MTA, Scaff M, et al. Dermatopolymyositis: 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 16 17 18 19 evaluation of 63 patients. Arq Neuropsiquiatr 1987;45(2): 137–142 Pereira FC, Rezende CM, Barbosa SVC, Wisniewski ED, Uyeda H, Cristovam MAS. Dermatopolimiosite juvenil: relato de caso. Rev Med Resid 2011;13(2):1–5 Wang Y, Cui LY, Chen L, et al. Nerve conduction studies in patients with dermatomyositis or polymyositis. Chin Med J (Engl) 2010; 123(5):523–526 Ortigosa LCM, Reis VMS. Dermatomiosite. An Bras Dermatol 2008;83(3):247–259 Dalakas MC. Polimiosite, dermatomiosite e miosite com corpúsculos de inclusão. In: Fauci AS, Braunwald E, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL. et al. Harrison medicina interna. 17th ed. 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Compressão do nervo ulnar no cotovelo (síndrome do túnel cubital). In: Siqueira MG, Martins RS. Síndromes compressivas de nervos periféricos. 1st ed. Rio de Janeiro: Di Livros; 2009. p. 49–58. Cross D, Matullo KS. Concomitant endoscopic carpal and cubital tunnel release: safety and efficacy. Hand (NY) 2014;9(1):43–47 Palmer BA, Hughes TB. Cubital tunnel syndrome. J Hand Surg Am 2010;35(1):153–163 Palmer AK, Toivonen DA. Complications of endoscopic and open carpal tunnel release. J Hand Surg Am 1999;24(3):561–565 THIEME Case Report | Relato de Caso Doença granulomatosa mimetizando lesão gliomatosa Granulomatous Diseases may Mimic Glial Tumor Lesion José Maria Carri1 André de Macedo Bianco2 Alejandro Agustin Zoboli Carri3 1 Neurocirurgião, Hospital Leforte - Grupo Bandeirantes, São Paulo, SP, Brasil 2 Neurocirurgião, Hospital Nove de Julho, São Paulo, SP, Brasil 3 Traumatologista, SBOT, São Paulo, SP, Brasil Address for correspondence José Maria Carri, MD, Av. Angélica,546 ap. 185, São Paulo, SP, Brasil 01228-000 (e-mail: [email protected]). Arq Bras Neurocir 2016;35:89–96. Resumo Palavras-Chave ► síndrome de imunodeficiência adquirida ► patógeno oportunista ► tumor glial Abstract Keywords ► acquired immunodeficiency syndrome ► opportunistic pathogen ► Glial tumor Desde 1981 a aids tem estado presente em nossa sociedade. Como consequência, doenças infectocontagiosas e novos patógenos oportunistas têm desenvolvido novos comportamentos e adquirido novas virulências. Mesmo com a aquisição de novas tecnologias – como técnicas imunológicas, ressonância magnética (RM), tomografia computadorizada (TC), tomografia por emissão de pósitron (PET) e espectrometria –, existem desafios para o diagnóstico que incluem falsos negativos e positivos. Reportamos nossa experiência com paciente imunocomprometido e suas múltiplas infecções oportunistas, e juntamos casos com diferentes patógenos que mimetizam tumores de estirpe glial com resultados falsos positivos e negativos nas provas imunológicas, seja por comprometimento imunológico do hospedeiro, seja por provas cruzadas de colagenoses. Since 1981 AIDS has been present in our society. Following it, controlled infection diseases and new opportunistic pathogen have raised different behavior and virulence. Even with the important technical advance such as immunologic assay, magnetic resonance (MRI), computed tomography CT, positron emission tomography (PET) and spectrometry there still exists a real challenge for diagnosis, including high levels of false negatives. We report in this work our experience with imunocompromised patients and their multiple opportunistic diseases and attach it different pathogens that may mimic tumoral glial diseases with false positive and negatives results in immunological assay, developed by host imunocompromised reactivity or by cross reaction of collagenosis desease. Introdução A aids (síndrome de imunodeficiência adquirida) constitui a primeira grande pandemia da segunda metade do século XX.1 Foi descrita em 1981 pelo Center for Disease Control (CDC), nos Estados Unidos. Recebido March 3, 2014 Aprovado August 28, 2015 published online February 16, 2016 DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0035-1570497. ISSN 0103-5355. Desde então, têm surgido patologias de origem infecciosa, controladas ou parcialmente controladas, modificando seu comportamento seja pelo aumento da virulência, seja pelo imunocomprometimento próprio dos pacientes portadores de aids.1–4 Apesar do avanço tecnológico dos exames de imagem, as variações evolutivas intrínsecas, e Copyright © 2016 by Thieme Publicações Ltda, Rio de Janeiro, Brazil 89 90 Doenças granulomatosas Carri et al. principalmente o comprometimento imunológico dos pacientes, podem levar a erros diagnósticos, mimetizando, principalmente, doenças tumorais de origem gliomatosa. Ao confrontar-nos com pacientes imunocomprometidos, devemos ampliar o espectro das pesquisas para patologias como: toxoplasmose, criptococose, paracocciodioidomicose, neurotuberculose, sífilis, borreliose, aspergilose, doença de Chagas (em zonas endêmicas), lesões metastáticas, sarcoidose e linfoma primário do sistema nervoso central (LPSNC).5–13 imagem ponderada em T1 área hipointensa acometendo o lobo temporal, porção anterior, o hipocampo parcialmente, com extensão aos núcleos da base. A imagem ponderada em T2 demostra uma área hiperintensa, infiltrativa, acompanhada de lesão anelar que acomete porção medial do lobo temporal com centro hipointenso, podendo corresponder a necrose central. Na imagem ponderada em T1 contrastada, observamos realce anelar irregular na porção média e posterior do lobo temporal, com centro hipointenso, que são características de lesão de origem glial. Relato de Caso Exames Laboratoriais Paciente de 45 anos de idade, casado, motorista, hígido. Em abril de 2013, ingressa em serviço hospitalar apresentando, agudamente, disartria grave, acompanhada de crise convulsiva única. Realizado o primeiro atendimento e solicitada TC de encéfalo, foi liberado 24 horas depois, com diagnóstico de acidente vascular cerebral isquêmico (AVCI). Após 15 dias, durante consulta em nosso serviço para dar continuidade ao tratamento, apresentava-se lúcido, contactante, com força preservada nos membros, interpretação adequada da palavra verbal e escrita, disartria. Queixava-se de dificuldade para deglutir devido a dor mal definida na região orofaríngea, de cefaleia incapacitante e refratária ao tratamento, acompanhada de náuseas e vômitos. A tomografia computadorizada de encéfalo mostrava área hipodensa na região temporal esquerda, acometendo o hipocampo, com efeito expansivo e edema digitiforme desproporcional, comprometendo o lobo temporal no seu terço anterior, estendendo-se para os núcleos da base e promovendo desvio da linha média. Foi solicitada RM na urgência e realizada a internação para melhor pesquisa (►Fig. 1). O exame radiológico apresenta na Fig. 1 Imagens ponderadas em T1-T2 (corte axial) mostrando área hipointensa com infiltrado temporal anterior e medial, T2 (corte coronal), T1 (corte axial) contrastada demostrando realce anelar com sinal sugestivo de necrose central. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 • Hemograma: anemia normocítica normocrômica, Hb: 9,6; Hct: 30; plaquetas: 248.000; leucócitos: 3.500, sem desvio à esquerda. • Sangue oculto nas fezes: negativo. • Glicemia: 90; ureia: 28; creatinina: 1,35; coagulograma e perfil hepático dentro da normalidade para a faixa etária. • Provas cardiológicas dentro da normalidade. • Endoscopia digestiva alta: lesões esofágicas em pequeno número, sugestivas de candidíase esofágica. Tratamento Inicial Foi realizado tratamento medicamentoso, com corticoterapia, fenitoína e micostatina (solução oral), associado ao tratamento cirúrgico para retirada da lesão tumoral temporal profunda à direita. Atingindo o objetivo, pela via transcortical temporal, encontramos área de clivagem perfeitamente delimitada sem evidências macroscópicas de infiltração do parênquima adjacente. Estruturalmente, a lesão apresentava características firmes e fibrelásticas, sem sangramento quando penetrada. Internamente, observamos discreta liquefação do seu conteúdo. Na porção posterior, em íntima relação com a borda anterossuperior da pirâmide petrosa, apresentava discreta aderência à dura-máter, estendendo-se para a fossa média em sentido medial. O material retirado foi encaminhado para análise anatomopatológica e testes imuno-histoquímicos. Em função das características macroscópicas observadas, e dos resultados hematológicos e endoscópicos, foi solicitado teste de HIV, com resultado positivo na primeira amostra, confirmado na segunda. A seguir, realizamos TC de tórax com resultado normal, testes hematológicos para sífilis, toxoplasmose, paracoccidioidomicose e contagem de linfócitos CD4 e CD8. O resultado anatomopatológico parcial descreve infiltração inflamatória mista com predomínio perivascular e áreas de necrose. Não foram identificados bacilos resistentes a álcool-ácido ou fungos pelos métodos Ziehl-Neelsen e Grocott et al, e foi descartada a hipótese de doença de origem tumoral. Foi solicitada extensão do estudo para pesquisa de toxoplasma, citomegalovírus (CMV) e herpes (►Tabela 1). Na vigência de melhora parcial das lesões esofágicas, foi realizado novo exame endoscópico com biópsia de lesões remanescentes rebeldes ao tratamento com micostatina, Doenças granulomatosas Carri et al. Tabela 1 Relatório imuno-histoquímico do espécime patológico. Anticorpo Clone Interpretação Toxoplasmose policlonal (þ) CMV CCH2 þ DDG9 () Herpes HSVI/II policlonal () CD3 F7.2.38 (þ) em linfócitos CD20 L26 (þ) em linfócitos Ki-67 MiB-1 (þ) em linfócitos reacionais O perfil imunológico, em conjunto com achados morfológicos, favorece o diagnóstico de neurotoxoplasmose Abreviações: CCH2/DDG9, anticorpo anticitomegolovius; CD3, grupamento de diferenciação 3; CD20, antigeno linfocito B; CMV, citomegalovirus; HSVVl/ll, herpes virus; Ki-67/MiB-1, anticorpo monoclonal. com resultado positivo para úlcera esofágica por CMV (►Fig. 2, ►Tabela 2). Exame tomográfico de controle após 7 dias não identificou sinais de hipertensão intracraniana e edema reacional perilesional. Com os resultados preliminares dos testes positivos para toxoplasmose, foram introduzidas: pirimetamina, 50 mg por dia; sulfadiazina, 1 g de 6 em 6 h, e leucovorina, 15 mg por dia, acrescentando Fig. 2 Estudo endoscópico de úlcera esofágica e resultado imuno-histoquímico positivo para CMV. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 91 92 Doenças granulomatosas Carri et al. Tabela 2 Estudo endoscópico de úlcera esofágica e resultado imuno-histoquímico positivo para CMV Anticorpo Clone Interpretação CMV CCH2 þ DDG9 (þ) nas células de interesse Herpes HSVI/VII policlonal () nas células de interesse Conclusão: positivo para citomegalovirus Abreviações: CCH2/DDG9, anticorpo anticitomegalovirus; CMV, citomegalovirus; HSVl/vVl, herpes virus. ganciclovir para o tratamento do processo ulcerativo esofágico por CMV. Resultados Laboratoriais Evolutivos • Hemograma: eritrócitos: 3,9; Hb: 10,1; Hct: 29,4; plaquetas: 135.000; leucócitos: 4.040, sem desvio à esquerda. • Glicemia: 89; ureia 35; creatinina: 1,61. • Perfil hepático: TGP: 52; TGO: 77; GGT: 65. • Eletroforese de proteínas: proteínas totais: 7,2; albumina: 3,59. Imuno-ensaios • • • • • Toxoplasmose: IgG: > 650 UI/mL; IgM: 0,2. Látex criptococo: não reagente. Blastomicose, anticorpos: não reagente. Mycobacterium tuberculosis: não detectado. Sífilis, anticorpos específicos: não reagente. Tabela 3 Parâmetros de provas laboratoriais na vigência do início de tratamento 21/03/2013 04/06/2013 24/06/2013 Pirimetamina/ sulfadiazina Bactrim TM / cymevir 15/07/2013 TM BactrimTM/ retrovirais Eritrócitos 3,53 3,93 3,55 3,34 Hb 9,6 10,1 9,3 8,9 Hct 30,1 29,4 27,9 26,1 Leucócitos 3.500 4.040 2.300 2.400 Ureia 28 35 21 38 1,61 Creatinina 1,35 Plaquetas 152.000 HIV þ PCR 4,09 Western B. reagente TGO 14 TGP 1,3 52.000 122.000 77 25 96 29 52 32 121 65 60 152 81 128 GGT 60 Amilasa 76 F. alacalina 68 Proteína 7,2 Albumina 3,59 CD4 4,6%/5,5 mm CD8 69,5%/368mm Rel. CD4-CD8 0,02 Sífilis Ac. não reagente Toxopl. IgG sup 650 Ui/mL Toxopl IgM 0,2 Criptococo não reagente Blastomicose não reagente M. tuberculosis não detectado Abreviações: Ac, anticorpo; ALB, albumina; CD4, grupamento de diferencia¸ão 4; CD8, grupamento de diferencia¸ão 8; GGT, gamaglutamiltransferase; Hb, hemoglobina; Hct, hematócrito; PCR, proteína C reativa; Prot, proteína; TGO, transaminase glutámico oxalacética; TGP, transaminase glutámico pirúvica. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 Doenças granulomatosas • Linfócitos T-CD8: 69,5%; absoluto: 368. • Linfócitos T auxiliar CD4: 1,6%; absoluto: 5,5/mm. Avaliado o baixo índice de CD3-CD4, adiamos a introdução de antirretrovirais para evitar recuperação imunológica com baixo controle da infecção prevalente, o que acarretaria piora do quadro clínico por componente reacional imunológico reativado e não pela progressão do patógeno diagnosticado (►Tabela 3). Discussão As doenças infectocontagiosas que têm a capacidade de desenvolver lesões granulomatosas podem mimetizar, ao exame radiológico, lesões tumorais de origem glial ou metastática. O comportamento dessas patologias vem mudando seja na sua virulência, seja nas suas características evolutivas, após o aparecimento da aids. Por isso, os pacientes devem ser investigados com maior acurácia, ampliando as metodologias diagnósticas. Testes laboratoriais utilizados no sangue periférico e estudos do líquido cefalorraquidiano (LCR) podem atingir o objetivo diagnóstico quando positivos; porém, quando negativos, devem ser avaliados outros exames complementares, como TC, RM e espectroscopia, na tentativa de introduzir o tratamento medicamentoso mais apropriado. Todos os testes que incluem imunocomplexos (ELISA, FC, IFI, Sabin, Feldman) têm alta especificidade e sensibilidade relativa. Quando confrontados os resultados em pacientes imunocomprometidos com CD4 < 100, a sensibilidade diminui, aumentando falsos negativos, como no caso acima descrito. Nos casos em que as provas sorológicas foram negativas, e nos de suspeita de infecção ou infestação, devem ser realizada, sempre que possível, análise do LCR, que também pode ter resultados inespecíficos. Nestes casos, a TC ou RM foram o método diagnóstico não invasivo mais útil, porém ainda limitado. Os achados de imagem refletem a interação entre a resposta imune do hospedeiro, o agente infecioso e o grau de dano à barreira hematoencefálica, pois a imagem determinada pelo mesmo patógeno apresenta diferentes padrões de comportamento em imunocompetentes. Tem sido demonstrado que um dos aspectos de interação agente infeccioso-hospedeiro é o padrão de captação anelar do contraste, não representando necessariamente a cápsula de um abscesso. Isto indica apenas que a infecção é localizada e que alguns pacientes imunocomprometidos conseguem mobilizar suas defesas e impedir a propagação do processo infeccioso. Portanto, nos indivíduos com aids, a resposta imune inadequada reflete-se no padrão tomográfico alterado, o que não ocorre com os imunocompetentes. Em imunocomprometidos, a toxoplasmose5,6 cerebral e as meningites criptococósicas e tuberculosas representam 79,4% das complicações observadas. Dentre estas, 25-80% correspondem a neurotoxoplasmose. Carri et al. O perfil sorológico dos pacientes com aids e neurotoxoplasmose é semelhante ao da população geral, com infecção inativa. Anticorpos da classe IgM anti-Toxoplasma gondii não são habitualmente detectados, e os da classe IgG não discriminam infecção latente (crônica) da infecção ativa. A existência de IgG indica ter havido contato prévio, porém não confirma doença ativa. Nos doentes imunocomprometidos, a clínica semiológica e o ciclo evolutivo da doença podem apresentar-se distorcidos e levar a erros diagnósticos. Em casos de toxoplasmose, devemos investigar a possibilidade de existência concomitante de doenças reumatológicas com anticorpos antinucleares (ANCA), podendo dar leitura positiva ou, na competência de imunocomplexos IgG, falsos negativos. Na maioria dos casos, portanto, o diagnóstico da neurotoxoplasmose é presuntivo, baseado nos achados de TC ou de RM e na presença de anticorpos IgG específicos no soro, uma vez que em apenas 3-6% dos casos de reativação não se detectam tais anticorpos. A confirmação se faz diante da resposta à terapêutica empiricamente instituída, que ocorre, em geral, entre 7 e 14 dias. Em 60-70% dos pacientes, há casos de lesões múltiplas e bilaterais que comprometem principalmente os gânglios da base, a substância cinzenta subcortical e branca. Ocasionalmente, as lesões podem ser únicas ou infratentorias (►Fig. 3). Na criptococose os resultados das provas diagnósticas imunológicas apresentam comportamento semelhante ao das acima detalhadas, porém as técnicas de isolamento do fungo nos permitem melhor diagnóstico. Na prática, devemos manter o foco em duas cepas: neoformans e gattii. Contudo, o ser humano está exposto a outras cepas (39 espécies) consideradas patógenos emergentes quando nos referimos a pacientes imunocomprometidos. Fig. 3 Toxoplasmose Imagem ponderada em T1 (corte coronal) contrastada, apresentando realce anelar e perilesional e base de inserção tentorial. Imagem cedida pela FMC-UNICAMP. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 93 94 Doenças granulomatosas Carri et al. Na presença de fator reumatoide (FR) os testes para criptococose podem ter leitura falsa positiva. Os falsos negativos se apresentam com títulos baixos de antígeno, presença de imunocomplexos, presença do fenômeno de prozona, ou com criptococo com pouca cápsula ou não capsulados.7 Na vigência de HIV, devemos incluir no diagnóstico a cepa gattii responsável pelo criptococoma. Este último prevalece em pacientes imunocompetentes e sua localização intraparenquimatosa pode dar leitura de falso negativo. Na reconstituição imune, o paciente pode evoluir com piora do quadro clínico e mudanças dos resultados nas provas imunológicas do LCR e radiológicas. Isto se deve à diminuição da carga viral e ao aumento dos linfócitos T CD4/ microL, podendo levar ao óbito do paciente, não pela falência de tratamento.7 A sífilis é uma doença infecciosa, sexualmente transmissível, causada pela espiroqueta Treponema pallidum. A sensibilidade dos testes sorológicos não treponêmicos (VDRL) pode estar comprometida. Destacamos que estes testes mensuram IgG-IgM contra o material lipídico liberado no soro devido a mitocôndrias lesadas do hospedeiro. Os testes não treponêmicos (FTA-ABS) detectam anticorpos direcionados contra o antígeno anticardiolipina-lecitina do próprio patógeno. Pacientes com infecção pelo HIV apresentam tanto anticorpos anticardiolipina-lecitina como gamapatia policlonal devido à ativação policlonal de celulas B induzidas pelo próprio HIV. Desta forma, testes positivos para teste rapido não treponémico (RPR) ou VDRL podem não representar infecção ativa pela sífilis assim como testes positivos em LCR de provas treponêmicas, não confirmam infecção do SNC. A prevalência desta doença é maior em pacientes HIV-positivos, quando comparados com HIVnegativos. Além disso, muitos estudos mostram um curso clínico mais rápido e agressivo em pacientes coinfectados, podendo a doença evoluir mais precocemente e, em maior percentual, para o acometimento do SNC, além de maior falha no tratamento ou recaída da infecção. Outro aspecto relevante são as alterações em testes sorológicos para sífilis, relacionados tanto à sororreativação (por ativação policlonal inespecífica de linfócitos induzida pelo HIV) quanto à sororreversão (por falha na produção dos anticorpos antitreponêmicos devido ao comprometimento progressivo da função imune). Contudo, nesses pacientes é melhor assumir que um teste reativo não trepomênico indicaria doença ativa factível de tratamento preventivo imediato2,8 (►Fig. 4). A doença de Chagas (Trypanosomas Cruzi), transmitida através das fezes do carrapato, apresenta como zonas endêmicas a Argentina, o Paraguai, Uruguai e Brasil. O comprometimento no sistema nervoso central se apresenta na forma do chagoma ou meningoencefalite difusa. O chagoma cerebral constitui lesões focais, geralmente múltiplas; porém, também de apresentação única com área de necrose central. Estas lesões são indistinguíveis clínica e radiologicamente da toxoplasmose. Os granulomas chagásicos captam contraste, formando um anel periférico com importante edema perilesional e efeito expansivo.3,9 Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 Fig. 4 RM mostrando lesão expansiva extra-axial localizada na superfície dos polos frontal e temporal esquerdos, importante edema perilesional, com intensa impregnação pelo contraste paramagnético, inclusive com impregnação meníngea. Imagem cedida por Teixeira RO (2001). 4 A tuberculose (Tb) pode adotar três formas cínicas: meningoencefalite (95%), tuberculoma intracerebral (24%), e abscessos cerebrais (0,5-2%). Geralmente, são lesões múltiplas que comprometem a substância branca periventricular, espontaneamente hiperintensas em T2, sem efeito expansivo e sem realce quando administrado contraste. A liquefação caseosa origina os abscessos cerebrais tuberculosos, que se apresentam geralmente únicos, com zona Doenças granulomatosas Fig. 5 Tuberculose. Imagem cedida pela FMC-UNICAMP. central hipodensa, reforço periférico ao injetar contraste, com efeito de massa e edema perilesional. A presença de paredes grossas e contorno lobulado reforça a suspeita de lesão tuberculosa. A identificação laboratorial da Tb é dificil, mais ainda em pacientes imunodeprimidos sem lesão aparente do parênquima pulmonar ou com tuberculose latente. Após a soroconversão, o risco de ativação duplica após 1 Carri et al. Fig. 7 TC com lesão única, sobre sustância branca periventricular esquerda, com reforço ao contraste, edema perilesional e efeito de massa a LPSNC (seta). Imagem cedida pela Revista Argentina de Radiologia. ano. No teste intradérmico (tuberculina), existe a possibilidade de falsos positivos por microbactérias não tuberculosas ou prévia BCG. Falsos negativos podem ocorrer por elevado imunocomprometimento ou erros de interpretação na leitura10,11 (►Fig. 5). Paracoccidioidomicose Fig. 6 RM (corte coronal) em T1 evidenciando lesão expansiva, captante de contraste após injeção de gadolínio, em forma anelar, no hemisfério esquerdo. Paracoccidioidomicose. Imagem cedida pelo Cunha (2012).12 Inespecificidade de sintomas, baixa sensibilidade dos testes diagnósticos, falta de infecção prévia e ocorrência isolada da neuro paraccocidiodomicose (NPCM) são fatores que tornam o diagnóstico da NPCM difícil. A análise do LCR tem baixa sensibilidade e especificidade, e a pesquisa do Paracoccidioides Brasiliensis raramente é positiva, seja por cultura ou exame direto. Dependendo do nível de comprometimento das meninges, o líquor pode estar normal ou alterado. No diagnóstico diferencial da forma granulomatosa de NPCM, deve-se incluir toxoplasmose, neoplasias – particularmente, gliomas malignos e tumores metastáticos –. tuberculose, abscessos bacterianos, neurocisticercose, além de outras micoses como criptococose e histoplasmose. O diagnóstico é feito principalmente pela análise anatomopatológica12,13 (►Fig. 6). O linfoma primário do sistema nervoso central (LPSNC) constitui a neoplasia de maior comprometimento na aids. Sua incidência oscila entre 3-4%, localizando-se preferencialmente em substância branca periventricular, corpo caloso, tálamo e região subependimária. O diagnóstico diferencial de maior importância é com a toxoplasmose, devido à semelhança na apresentação clinica, aspecto das imagens e ausência de resultados positivos das provas laboratoriais3 (►Fig. 7). Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 95 96 Doenças granulomatosas Carri et al. Conclusão 5 Cantos GA, Prando MD, Siqueira MV, Teixeira RM. Toxoplasmose: O diagnóstico de doenças granulomatosas em paciente imunocomprometido, com queda grave do sistema de defesa, nos obriga a multiplicar o esforço diagnóstico, como demostrado ao longo do relato de caso, para diminuir o leque de doenças oportunistas que possam acometê-lo. Assim, ao abrir mão dos exames subsidiários devemos tratar empiricamente as possíveis patologias, submetendo o paciente a medicamentos nefrotóxicos, hepatotóxicos ou mielodepressivos e retardando o início do resgate imunológico. 6 7 8 9 Referências 10 1 Puccioni M, Favoreto AC, André C, Peixoto CA, Novis SAP. Acquired immunodeficiency syndrome: analysis of neurologic complications in 44 cases. Arq Neuropsiquiatr 1989;47(4):385–391 2 Fonseca MFS, Silva ML, Neves S. Discordância entre testes sorológicos para sífilis em pacientes HIV-positivos: perda de anticorpos treponêmicos? J Bras Patol Med Labo 2002; 38(3):217 3 Corti M, Villafañe MF, Palmieri O, Yampolsky C, Millet G. Aporte de las neuroimágenes al diagnóstico del compromiso del sistema nervioso central en la enfermedad HIV/sida. Rev Argent Radiol 2007;71(1):39–46 4 Livramento JA, Machado LR, Moreno-Carvalho OA, Lacaz CS, Spina-França A. Cerebrospinal fluid in infection of the central nervous system by yeasts of the genus Candida: analysis of 11 cases. Arq Neuropsiquiatr 1989;47(3):332–336 Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 11 12 13 ocorrência de anticorpos antitoxoplasma gondii e diagnóstico. Rev Assoc Med Bras 2000;46(4):335–341 Borges AS, Figueiredo Jde C. [Detection of anti-Toxoplasma gondii IgG, IgM and IgA immunoglobulins in the serum, cerebrospinal fluid and saliva of patients with acquired immunodeficiency syndrome and neurotoxoplasmosis]. Arq Neuropsiquiatr 2004; 62(4):1033–1037 de Queiroz JPAF, Sousa FDN, Lage RA, de Alencar Izael M, dos Santos AG. Criptococose - uma revisão bibliografica. Acta Veterinatia 2008;2(2):32–38 Teixeira RO, Piekala C, Castro F, Dias MY, Costa JM, Teixeira EB. Neurossífilis gomatosa: Relato de caso. Arq Bras Neurocir. 2001; 20(3/4):110–114 Pittella JE. Central nervous system involvement in Chagas’ disease. An updating. Rev Inst Med Trop Sao Paulo 1993;35(2):111–116 Nadvi SS, Nathoo N, Annamalai K, van Dellen JR, Bhigjee AI. Role of cerebrospinal fluid shunting for human immunodeficiency viruspositive patients with tuberculous meningitis and hydrocephalus. Neurosurgery 2000;47(3):644–649, discussion 649–650 Pimentel ML, Alves SM, Novis SA, Brandão RZ, Belo Neto E. [Intracranial tuberculomas developing during treatment of pulmonary tuberculosis: case report]. Arq Neuropsiquiatr 2000;58 (2B):572–577 Cunha Mda C, Onuki CA, Aymone N, de Assis JF, Piekala C, Pletz ALB. Neuroparacoccidioidomicose mimetizando mestástase cerebral: relato de caso e revisão de literature. J Bras Neurocir 2012; 23(3):226–233 Costa MAB, Carvalho TN, de Araújo Júnior CR, Borba AOC, Veloso GA, Teixeira KS. Manifestações extrapulmonares da paracoccidioidomicose; Extra-pulmonary manifestations of paracoccidioidomycosis. Radiol Bras 2005;38(1):45–52 THIEME Case Report | Relato de Caso Abscesso espinhal epidural por disseminação hematogênica: relato de caso Spinal Epidural Abscess by Hematogenous Spread: Case Report Leonardo Cruz Alexandre1 Fabrício Martinelli1 Rafael Teichmann Medeiros2 Joel Machado2 Maurício Valentini Tomiello2 Rodrigo de Camargo Zan3 1 Acadêmico de Medicina, Universidade do Sul de Santa Catarina (UNISUL), Tubarão, SC, Brasil 2 Médico Residente, Neurocirurgia, Hospital Nossa Senhora de Pompéia, Caxias do Sul, RS, Brasil 3 Neurocirurgião Chefe da Residência de Neurocirurgia, Hospital Nossa Senhora de Pompéia, Caxias do Sul, RS, Brasil Giana Flávia Kühn2 Address for correspondence Leonardo Cruz Alexandre, Rua Presidente Kennedy, 215, Pio Corrêa. Criciúma, SC, Brasil. CEP 88811540 (e-mail: [email protected]). Arq Bras Neurocir 2016;35:97–100. Resumo Palavras-Chave ► abscesso espinhal epidural ► paralisia ► disseminação hematogênica Abstract Keywords ► spinal epidural abscess ► paralysis ► hematogenous spread received March 14, 2015 accepted August 28, 2015 published online February 12, 2016 Abscesso espinhal epidural é uma doença rara de diagnóstico difícil, sendo que o principal fator prognóstico é o diagnóstico breve. A maioria dos pacientes, porém, tem o diagnóstico tardio, quando já existem sintomas neurológicos que podem permanecer após o tratamento. Na maioria dos casos, os sintomas iniciais são dor nas costas, febre e paralisia. O tratamento é feito à base de antibioticoterapia empírica e, caso não haja contraindicação, descompressão e drenagem cirúrgica. Relata-se o caso de uma paciente que sofreu paralisia súbita nos membros inferiores. Inicialmente, havia suspeita de mielite transversa, mas a evolução do caso permitiu o diagnóstico de abscesso espinhal epidural em T6, T7 e T8, causada por disseminação hematogênica de Staphylococcus aureus. Spinal epidural abscess is a rare and difficult disease to diagnose, and the main prognostic factor is the early diagnosis. Most patients, however, have their diagnosis delayed to when they already have neurological symptoms that may remain after treatment. In most cases, the initial symptoms are back pain, fever and paralysis. Treatment is based on empirical antibiotic therapy and, if there is no contraindication, decompression and surgical drainage. We report the case of a patient who suffered sudden paralysis of the inferior members. Initially suspected as transverse myelitis, the case evolved, allowing the diagnosis of spinal epidural abscess in T6, T7 and T8, caused by hematogenous spread of Staphylococcus aureus. DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0035-1571208. ISSN 0103-5355. Copyright © 2016 by Thieme Publicações Ltda, Rio de Janeiro, Brazil 97 98 Abscesso espinhal epidural por disseminação hematogênica Introdução Abscesso espinhal epidural é uma infecção rara, porém severa. Requer atenção imediata, pois o principal fator prognóstico é o diagnóstico breve, que leva ao tratamento adequado.1 De fato, pacientes com diagnóstico tardio (75% deles) têm chances 6 vezes maiores de persistirem com sintomas neurológicos, ao contrário daqueles com diagnóstico breve.2 Dos pacientes com abscesso, praticamente todos possuem pelo menos um fator de risco, sendo eles: uso de drogas intravenosas, imunocomprometimento, abuso de álcool, procedimento recente na espinha, infecção em outro local, diabetes, sonda vesical por longo período, fratura espinhal recente, insuficiência renal crônica ou câncer.3 A disseminação pode ser por contiguidade, (um terço dos casos) ou hematogênica (metade dos casos).4 No caso apresentado abaixo, houve um foco local de infecção que levou à disseminação hematogênica da bactéria, causando o quadro de abscesso espinhal epidural. Relato de Caso Paciente do sexo feminino, 18 anos, procurou atendimento com queixa de paraplegia súbita ao acordar pela manhã. Depois de solicitada ressonância magnética (RM) de coluna, a paciente foi encaminhada para o serviço de neurocirurgia do Hospital Pompeia, em Caxias do Sul. Associada à paraplegia, exibia incontinência urinária e fecal. Ao exame neurológico, encontrava-se lúcida e orientada, com pupilas isocóricas e fotorreagentes, e pares cranianos sem alterações. Havia hiperreflexia de membros inferiores, clônus e força grau zero. A sensibilidade estava preservada Alexandre et al. em todos os dermátomos. Ao exame físico geral, estava em bom estado, com fácies atípica, normotensa, mucosas coradas e hidratadas, afebril e sem linfonodomegalias. Apresentava infecção no hálux direito, decorrente de cantoplastia recente. Negou vacinação, diarreia ou infecção de vias aãreas superiores (IVAS) recentes, bem como patologias reumatológicas. No mesmo dia, foi realizada punção lombar e rotina de líquor, que se revelou normal. Após o resultado da RM de coluna torácica (►Fig. 1), houve suspeita de mielite transversa, e foi iniciado plano de pulsoterapia com metilprednisolona em bomba de infusão durante 5 dias. No segundo dia, a força do pé direito apresentou melhora (grau II). Após nova RM, ao fim da pulsoterapia, constatou-se possível aumento da lesão extramedular. Programou-se microcirurgia de tumor medular para a realização de biópsia no dia seguinte. O material enviado para cultura microbiológica retornou com crescimento de Staphylococcus aureus multissensível; muito provavelmente, consequência do foco infeccioso do hálux direito. A paciente foi tratada com oxacilina em dose máxima por 14 dias, além de ter o foco infeccioso eliminado (►Fig. 2). Ao fim da antibioticoterapia, a paciente estava deambulando, com força grau IV, e apresentava bom controle esfincteriano. Na alta hospitalar, foi prescrito ciprofloxacino por 75 dias. No acompanhamento ambulatorial, após 3 meses, o quadro neurológico encontrava-se estável. Discussão Em uma metanálise em que foram analisados 915 pacientes com abscesso espinhal epidural, constatou-se que a idade Fig. 1 Ressonância magnética de coluna torácica: formação expansiva de aspecto fusiforme no espaço epidural, ao nível dos corpos vertebrais de T6, T7 e T8, com intensa impregnação pelo meio de contraste. Nota-se também alteração de sinal da medula torácica nesse nível por mielopatia. Os espaços discais apresentam-se preservados. Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 Abscesso espinhal epidural por disseminação hematogênica Alexandre et al. Fig. 2 Ressonância magnética após o tratamento. mais acometida foi entre 30 e 60 anos, com maior número de homens que de mulheres. A incidência geral ficou em torno de 0,2 a 2 casos a cada 10 mil admissões hospitalares. Os fatores de risco mais comuns foram diabetes melito, trauma, uso de drogas intravenosas e alcoolismo. Abscessos cutâneos e furúnculos foram a causa mais comum de infecção. Em relação aos sintomas, 71% apresentavam dor nas costas como sintoma inicial, e 66% apresentavam febre, sendo que apenas 34% dos pacientes tiveram paralisia.5 Uma diretriz para facilitar o diagnóstico foi proposta em 2011, já que a demora deste é o principal fator prognóstico. Davis et al6 relatam que 83,6% dos pacientes tiveram diagnóstico tardio, com déficit motor presente em 81,8% deles no momento do diagnóstico. A tríade clássica de febre, dor espinhal e déficit neurológico foi observada em apenas 2% dos casos. Um dado interessante observado no trabalho foi que todos os pacientes com abscesso espinhal epidural apresentavam pelo menos um fator de risco para a doença (sendo a infecção local encontrada em 26% dos casos). Em relação à diretriz, os primeiros exames laboratoriais propostos foram a velocidade de hemossedimentaão (VHS) e a proteína C reativa (PCR). O VHS encontrou-se elevado (> 20 mm/h) em 100% dos casos, contra 33% sem abscesso; já o PCR encontrou-se elevado (> 1,0) em 87% dos casos com abscesso, contra 50% sem este. A sensibilidade e a especificidade para a apresentação de pelo menos um fator de risco com o VHS elevado foram de 100 e 67%, respectivamente com e sem abscesso. Outros resultados podem ser encontrados, como trombocitopenia, leucocitose, e cultura sanguínea positiva, especialmente útil em casos de disseminação hematogênica e uso de drogas intravenosas.7 O principal exame de imagem a ser solicitado é a ressonância magnética, que tem uma sensibilidade em torno de 91% para diagnóstico do abscesso espinhal epidural, sendo útil também na avaliação pré-operatória.1 O tratamento do abscesso espinhal epidural é bem estabelecido. O uso de antibióticos empíricos deve ser iniciado assim que for feito o diagnóstico, podendo ser usada cefalosporina de terceira geração com vancomicina intravenosa e rifampicina via oral.1 O uso da antibioticoterapia deve ser guiado pelos achados de cultura sanguínea, sendo que o patógeno mais frequentemente envolvido no quadro é o Staphylococcus aureus.7 Se não houver contraindicação, o paciente deve ser submetido a descompressão e drenagem cirúrgica.8 Em relação ao prognóstico, o estágio pré-operatório de Heusner9 (►Tabela 1) é o fator preditor mais importante de uma boa recuperação neurológica pós-operatória1,4, porém, nem sempre se observa uma linearidade no seguimento dos Tabela 1 Estágios clínicos do abscesso espinhal epidural Estágio Sinais clínicos I Dor nas costas, febre e sensibilidade na coluna II Rigidez nucal, hiper-reflexia, dor radicular III Alterações sensoriais, fraqueza motora, incontinência intestinal ou urinária IV Paralisia Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 99 100 Abscesso espinhal epidural por disseminação hematogênica estágios, podendo o paciente já se apresentar à emergência no estágio IV. Alexandre et al. 4 Darouiche RO. Spinal epidural abscess. N Engl J Med 2006;355- (19):2012–2020 5 Reihsaus E, Waldbaur H, Seeling W. Spinal epidural abscess: a 6 Referências 1 Sendi P, Bregenzer T, Zimmerli W. Spinal epidural abscess in clinical practice. QJM 2008;101(1):1–12 2 Davis DP, Wold RM, Patel RJ, et al. The clinical presentation and impact of diagnostic delays on emergency department patients with spinal epidural abscess. J Emerg Med 2004;26(3): 285–291 3 Recinos PF, Pradilla G, Crompton P. Thai Q-A, Rigamonti D. Spinal epidural abscess: diagnosis and treatment. Operat Tech Neurosurgy 2004;7:188–192 Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 7 8 9 meta-analysis of 915 patients. Neurosurg Rev 2000;23(4):175–204, discussion 205 Davis DP, Salazar A, Chan TC, Vilke GM. Prospective evaluation of a clinical decision guideline to diagnose spinal epidural abscess in patients who present to the emergency department with spine pain. J Neurosurg Spine 2011;14(6):765–770 Grewal S, Hocking G, Wildsmith JAW. Epidural abscesses. Br J Anaesth 2006;96(3):292–302 Haas BM, Yu YH, Kim J. Morbidity and Mortality Reports: Delay in Diagnosis of Spinal Epidural Abscess. Neurol Bull 2011;3:18–24 Heusner AP. Nontuberculous spinal epidural infections. N Engl J Med 1948;239(23):845–854 THIEME Case Report | Relato de Caso Neuralgia occipital: relato de caso e revisão Occipital Neuralgia: Case Report and Review Marcelo José da Silva de Magalhães1 Tainá Fernandes Darce2 Maeds Soares Cardoso2 1 Mestrando em Neurofisiologia pela Inforium; Professor de Medicina das Faculdades Unidas do Norte de Minas (FUNORTE) e Faculdades Integradas Pitágoras Montes Claros (Fip-Moc); Neurocirurgião Geral e Cirurgião de Nervos Periféricos do Hospital Aroldo Tourinho, Montes Claros, MG, Brasil 2 Estudante de Medicina, FUNORTE, Montes Claros, MG, Brasil Isabelle Lopes Gontijo2 Address for correspondence Marcelo José da Silva de Magalhães, MD, Rua Reginaldo Ribeiro n°169, Centro, Montes Claros, MG, Brasil CEP: 39400113 (e-mail: [email protected]). Arq Bras Neurocir 2016;35:101–104. Resumo Palavras-Chave ► occipital neuralgia ► nervo occipital maior ► cefaleia Abstract Keywords ► occipital neuralgia ► greater occipital nerve ► headache received March 3, 2015 accepted August 28, 2015 published online February 17, 2016 Neuralgia occipital (NO) é uma causa incomum de cefaleia caracterizada por dor paroxística, do tipo pontada, que se irradia para a região occipital. O objetivo deste artigo é relatar o caso de uma paciente com NO e descrever a técnica cirúrgica utilizada. O estudo compreende um levantamento bibliográfico para o conhecimento e melhor abordagem sobre o assunto. Com base na literatura, observa-se que a etiologia pode variar desde traumas, infecções, cirurgias de base de crânio, compressões de nervos ou vértebras até alterações degenerativas e anomalias congênitas. Porém, em sua maioria, os casos são idiopáticos. Apesar de o diagnóstico ser essencialmente clínico, é fundamental que sejam excluídos outros tipos de cefaleias primárias. De acordo com a gravidade e o tempo de evolução do caso, o tratamento da NO pode basear-se em bloqueios nervosos, medicamentos – como anti-inflamatórios não-esteroides e relaxantes musculares – ou cirurgias. Entre os procedimentos cirúrgicos disponíveis, encontram-se a descompressão do nervo occipital maior, ablação por radiofrequência e implantação de neuroestimulador. Occipital Neuralgia (ON) is an uncommon cause of headache, characterized by paroxysmal pain, stabbing that radiates to occipital region. This article aims at reviewing the literature to the approach to the subject and performs the case report of patient who present with ON and underwent a surgical treatment. Based on the literature and analysis showed the etiology may vary from trauma, infections, skull base surgery, compression of nerves or vertebrae to degenerative changes and congenital anomalies. However, most cases are idiopathic. Although the diagnosis is essentially clinical, it is essential that other types of primary headaches are excluded. According to severity and the time course of the case, the treatment of ON may be based on nerve blocks, medications like non-steroidal anti-inflammatory drugs and muscle relaxants. Surgical treatment for ON are nerve decompression, pulsed radiofrequency ablation and stimulator implantation. DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0035-1571173. ISSN 0103-5355. Copyright © 2016 by Thieme Publicações Ltda, Rio de Janeiro, Brazil 101 102 Neuralgia occipital: relato de caso e revisão Magalhães et al. Introdução Segundo o International Headache Society, a neuralgia occipital (NO) é definida como uma dor paroxística, do tipo pontada, que se irradia para a região occipital.1 Essa patologia, primeiramente descrita em 1821 por Beruto et al., é considerada causa incomum de cefaleia.2 Embora em sua maioria os casos de NO sejam idiopáticos, traumas, infecções, cirurgias de base de crânio, compressões de nervos, compressões vertebrais, alterações degenerativas e anomalias congênitas podem ser fatores causais dessa enfermidade.2 Deve-se ressaltar que apesar de o diagnóstico da NO ser essencialmente clínico, ele é muitas vezes dificultado devido à variedade de sinais e sintomas que podem acometer o paciente.3 Isso corrobora o fato de esta nevralgia poder ser confundida com outros tipos de cefaleias primárias.3 Entre as opções terapêuticas para a NO, bloqueios nervosos ou cirurgias do nervo occipital são considerados tratamentos de primeira escolha.3 Medicamentos – como anti-inflamatórios não esteroides, anticonvulsivantes e relaxantes musculares –, descompressão e ablação por radiofrequência pulsada também podem ser utilizados.3 O objetivo deste trabalho é apresentar o relato de um caso sobre o tema, além de fazer revisão deste na literatura médica, dando ênfase às opções de tratamento. O paciente em questão concordou em ceder seus dados e fotos do procedimento cirúrgico, assinando o consentimento livre e esclarecido. A realização do trabalho não acarretou dano de qualquer natureza para o paciente. Nenhum dos autores do trabalho apresenta conflito de interesse. Relato de Caso Paciente de 38 anos, sexo feminino, casada, com relato de cefaleia occipital direita com 4 anos de duração. Cefaleia em caráter de aperto, constante, de forte intensidade e diária. Mesmo em uso de inúmeros medicamentos, mantinha o quadro álgico. Seguia o tratamento com: Lyrica®, 150 mg de 8/8 h; Cymbalta®, 60 mg de 12/12h; Rivotril®, 2 mg de 8/ 8 h; Lisador®, de 8/8 h; Vimovo® 500, 20 mg; e Tylex®, 60 mg de 8/8 h. A paciente é portadora de intolerância a glicose, obesidade e transtorno depressivo maior. Foi afastada de seu trabalho há cerca de 2 anos devido ao quadro de cefaleia. Exame neurológico não mostrava alterações focais, exceto pela presença de sinal de Tinel em região do nervo occipital maior à direita, o qual reproduzia o padrão de dor que a paciente vinha apresentando. Após a suspeita do diagnóstico de neuralgia occipital, a paciente foi submetida a bloqueio anestésico na região do nervo occipital maior à direita, com alívio imediato dos sintomas, o que corroborou o diagnóstico. A ressonância magnética de crânio afastou causas secundárias de cefaleia. Revisão laboratorial revelou velocidade de hemossedimentação de 27 mm após 1 hora. Foi orientada Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 sobre as possibilidades de tratamento para a neuralgia do nervo occipital. Optou-se pela rizotomia a céu aberto. A paciente foi submetida à anestesia geral e colocada em decúbito ventral. A incisão foi realizada em “U” invertido. Por meio de dissecção cuidadosa dos planos, foi identificado o nervo occipital maior, a cerca de 6 cm da protuberância occipital externa ( ►Fig. 1). Não foi encontrado neuroma nem alterações teciduais em trajeto do nervo na região occipital. A cirurgia foi realizada com sucesso e obteve melhora imediata dos sintomas. Em consulta de retorno, 9 meses após a cirurgia, a paciente mantinha controle dos sintomas e não apresentava complicações decorrentes do procedimento cirúrgico. Discussão A NO se refere à dor em território occipital ou cervical causada pela estimulação e/ou compressão do nervo occipital maior. 4 A dor tem como características ser unilateral e acometer a região occipital que apresenta inervação pelo nervo occipital maior.5 Essa enfermidade pode ser relatada pelo paciente como dor em padrão de queimação ou em pontadas, podendo, inclusive, estar associada à sensação de “choque”, parestesia, fotofobia, náuseas e vômitos.6,7 Tem início após posição sustentada da cabeça por longo período de tempo, como ocorre em leituras prolongadas ou posições inadequadas durante o sono. A duração da dor pode variar de horas a dias. 7 Apresenta discreta predominância no sexo feminino. 7 Fatores etiológicos traumáticos, degenerativos, oncológicos ou idiopáticos correspondem, respectivamente, a 72, 14 e 14% dos casos.8 Artrite cervical, compressão nervosa, traumatismo raquimedular e malformações de Chiari I são alguns dos diagnósticos diferenciais dessa patologia.5,7 O conhecimento neuroanatômico dos nervos occipital maior e menor possibilitou a investigação etiológica e a melhoria do arsenal terapêutico da NO.2,7 O nervo occipital maior origina-se de ramos posteriores dos segmentos do nervo espinhal C2 após sua emergência do gânglio sensitivo. Adquire um trajeto recorrente em direção à borda inferior do músculo oblíquo inferior da cabeça , contornando-o, e trafega em direção superior, obtendo neste momento íntima relação com o músculo semiespinal da cabeça. A partir deste ponto, cruza o referido músculo, mantendo o seu trajeto ascendente e estabelecendo nova relação ao passar sob o músculo trapézio. Em sua última porção, o nervo atravessa as fibras do trapézio, exteriorizando-se no tecido celular subcutâneo.1,2,7 O diagnóstico da neuralgia occipital é alcançado principalmente pelo exame clínico; nenhum exame de imagem é comprovadamente bem-sucedido no diagnóstico.9 Os critérios para NO, segundo o International Headache Society, são: 1. dor referida na distribuição dos nervos occipitais maior ou menor; 2. dor em pontadas, podendo ou não persistir sensação dolorosa entre os paroxismos; 3. sensação dolorosa à palpação sobre o nervo afetado; Neuralgia occipital: relato de caso e revisão Magalhães et al. Fig. 1 Fotografia intraoperatória da região occipital direita. A seta indica o nervo occipital maior, e a estrela, a protuberância occipital externa. 4. dor aliviada temporariamente pelo bloqueio anestésico local do nervo apropriado.7 Possíveis zonas de irritação ou encarceramento do nervo occipital maior incluem: 1. local onde o nervo occipital maior emerge do ramo dorsal de C2 entre o atlas e o áxis; 2. trajeto onde o nervo cursa entre os músculos oblíquo inferior da cabeça e semiespinal da cabeça; 3. local onde o nervo perfura o corpo do músculo semiespinal da cabeça; 4. local de saída do nervo no nível do músculo trapézio.9 Foram estabelecidas diferentes abordagens terapêuticas para a NO, como tratamento conservador com colar cervical, analgésicos, bloqueio percutâneo do nervo, neuroestimulação, e ablação por radiofrequência.2 A infiltração do nervo occipital maior, utilizada como diagnóstico e tratamento da dor, pode ser realizada com bupivacaína 0,5%, associada ou não a metilprednisolona, em um ponto localizado a 3 cm lateralmente e 2 cm inferiormente à protuberância occipital externa.2,7 Esse bloqueio do nervo mostrou resultados positivos no tratamento de outros tipos de cefaleia. Uma hipótese que justifica esta melhora é a proximidade dos neurônios sensoriais da espinha cervical superior com neurônios do núcleo caudado trigeminal, e a convergência do sensório para neurônios do núcleo causado trigeminal de ambas as fibras cervical e trigeminal.9 Há poucas complicações com o bloqueio percutâneo do nervo pela sua localização superficial.1 Entretanto, é possível a injeção intravascular.1 Em um estudo utilizando 92 pacientes tratados com infiltração percutânea de lidocaína e esteroide, foi observada melhora em 87% dos pacientes, com recorrência em 31,5% deles. Entre aqueles que apresentaram melhora inicial, a dor geralmente persistiu por um prazo de 1 a 8 meses.2 A neuroestimulação do nervo occipital tem sido relatada como uma modalidade não ablativa.8 Um intensificador de imagem pode ser utilizado para a inserção dos eletrodos estimuladores. A neuroestimulação tem eficácia no controle da dor, variando de 60 a 90%.8 Entretanto, pode haver mal posicionamento dos eletrodos, por ser técnica cega, ou migração dos mesmos, em 10 a 70% dos casos, com subsequente perda da estimulação e frequente indicação de revisão cirúrgica.8 Um estudo utilizando uma técnica aberta, apesar da pequena amostra, demonstrou ser uma Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia Vol. 35 No. 1/2016 103 104 Neuralgia occipital: relato de caso e revisão Magalhães et al. modalidade segura, simples e efetiva em manter contato direto entre o eletrodo e o tronco do nervo, em um paciente previamente anestesiado.8 Outro estudo, realizado por Blume et al, utilizou a técnica de ablação por radiofrequência.2 Após 6 a 24 meses de seguimento, demonstrou-se melhora dos sintomas em 90,7% dos pacientes sem anormalidades da medula espinal e em 74,4% daqueles com anormalidades.2 Apesar da pequena amostra, um estudo avaliou retrospectivamente 17 pacientes submetidos a rizotomia a céu aberto. Não foram observadas maiores complicações, mas incluem-se como potenciais riscos: infecção, paralisia, fístula liquórica e paresia do músculo trapézio pela lesão do nervo espinhal acessório.2 A utilização da toxina botulínica tem-se mostrado eficaz como terapia da NO quando associada ao traumatismo raquimedular.6 Vale ressaltar que seu uso já é consagrado no tratamento de outros tipos de cefaleia, como a enxaqueca.6 Referências 1 Ward JB. Greater occipital nerve block. Semin Neurol 2003;23(1): 59–62 2 Kapoor V, Rothfus WE, Grahovac SZ, Amin Kassam SZ, Horowitz 3 4 5 6 7 Conclusão A neuralgia occipital requer uma cuidadosa investigação para o estabelecimento de seu diagnóstico. Embora existam vários métodos de tratamento, a rizotomia a céu aberto pode ser uma opção para esta patologia, tendo a vantagem de ser pouco dispendiosa. Sua técnica exige conhecimento anatômico para o devido reconhecimento das estruturas anatô- Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia micas envolvidas. Estudos para melhor definição dos resultados funcionais a longo prazo ainda são necessários. Vol. 35 No. 1/2016 8 9 MB. Refractory occipital neuralgia: preoperative assessment with CT-guided nerve block prior to dorsal cervical rhizotomy. AJNR Am J Neuroradiol 2003;24(10):2105–2110 Benavides N. Occipital Neuralgia: A Literature Review of Current Treatments from Traditional Medicine to CAM Treatments. Chesterfield: Logan University; 2011 Pan C, Tan G. Forty-two cases of greater occipital neuralgia treated by acupuncture plus acupoint-injection. J Tradit Chin Med 2008; 28(3):175–177 Kemp WJ III, Tubbs RS, Cohen-Gadol AA. The innervation of the scalp: A comprehensive review including anatomy, pathology, and neurosurgical correlates. Surg Neurol Int 2011;2:178 Barna S, Hashi M. Occipital Neuralgia. Pain Management Rounds 2004;1(7):1–5 Piovesan EJ, Werneck LC, Kowacs PA, et al. Nevralgia do occipital maior associada a lesão osteolítica occipital. Relato de caso. 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The journal publishes papers written in Portuguese with abstracts in English or written in English with Portuguese abstracts. Submitted articles shall be placed as one of the following categories: • Original: result of clinical, epidemiological or experimental research. Abstracts of theses and dissertations. • Review: review and update synthesis of specific themes, with critical analysis and conclusions. Databases and the period range must be specified. • Case Report: presentation, analysis and discussion of cases that present relevant interest. • Technical Note: note on surgery techniques and/or surgical instruments. • Miscellaneous: neurosurgery history, professional practice, medical ethics and other pertinent matters to the journal purpose. • Letter to the Editor: critics and comments presented in a brief ethical and instructive manner about published content in this journal. The copyright is safe to authors of the aimed subject. Letters, when accepted, will be published with authors reply. General standards for publishing • Article files for publishing must be submitted to the Editor, via http://www.editorialmanager.com/bns/. • All articles will be submitted to a double blinded peer-review process. • Only new unpublished manuscripts will be acceptable. Submitted articles to Brazilian Neurosurgery must not be fully or partially submitted to any other journal. • The editorial board may reject or suggest changes in order to improve the clarity and structure of the text and maintain uniformity with the journal policy. • Copyrights of articles published in the journal will belong exclusively to the Brazilian Neurosurgery and Thieme Publicações Ltda. The reproduction of articles or illustrations without prior consent is prohibited. Standards for submission Authors must send the following files: 1. Pub Letter (Word – Microsoft Office) stating the article has not yet been published partially or fully or submitted concomitantly to other journal. 2. Manuscript (Word – Microsoft Office). Theses and dissertations 3. Figures (Tiff, Jpeg, Pdf, Indd) sent in separate files with minimum resolution of 300 dpi. Pimenta CAM. Aspectos culturais, afetivos e terapêuticos relacionados à dor no câncer. [thesis]. São Paulo: Escola de Enfermagem da Universidade de São Paulo; 1995. 4. Tables, charts and graphics (Word – Microsoft Office) sent separately. Standards for articles structure Articles must be structured with all the following items and paginated accordingly: 1. Title page: article title both in Portuguese and English; full name of all authors; academic or professional degree of each author (maximum of two degrees per author); institutions names where the study took place; running title; corresponding author name, degree, full address, e-mail and phone number. 2. Abstract: original articles need structured abstract with 250 words at the most: objective, methods, results and conclusions; review articles, case reports, technical notes and miscellaneous need no structured abstract. Following the abstract comes keywords (six at the most), based on MeSH (Medical Subject Headings), published in Medline and available at: www.ncbi.nlm.nih.gov/mesh/. 3. Portuguese abstract: Portuguese version of title, abstract and keywords based on DeCS (Descritores em Ciências da Saúde, http:// decs.bvs.br). 4. Main text: introduction; casuistry or material and methods; results; discussion; conclusion; acknowledgments. 5. References: number references as they are first cited in the text with Arabic numerals. Use Vancouver style; list all authors until the sixth, using et al. after the third when more than six; when reference authors are cited in the text cite the first and et al. for references with more that two authors; unpublished data or personal communication must be cited as such between parentheses and cannot be listed as reference; use journal abbreviation from Index Medicus; use the following examples: Journal Article Agner C, Misra M, Dujovny M, Kherli P, Alp MS, Ausman JI. Experiência clínica com oximetria cerebral transcraniana. Arq Bras Neurocir 1997;16(1):77–85 Book Chapter Peerless SJ, Hernesniemi JA, Drake CG. Surgical management of terminal basilar and posterior cerebral artery aneurysms. In: Schmideck HH, Sweet WH, editors. Operative neurosurgical techniques. 3rd ed. Philadelphia: WB Saunders; 1995:1071–86. Book Melzack R. The puzzle of pain. New York: Basic Books Inc Publishers; 1973. Annals and other congresso publications Corrêa CF. Tratamento da dor oncológica. In: Corrêa CF, Pimenta CAM, Shibata MK, editores. Arquivos do 7º Congresso Brasileiro e Encontro Internacional sobre Dor; 2005 outubro 19–22; São Paulo, Brasil. São Paulo: Segmento Farma. pp. 110–20. Available Article in ahead of print International Committee of Medial Journal Editors. Uniform requirements for manuscripts submitted to biomedical journals. Writing and editing for biomedical publication. Updated October 2007. Available at: http://www.icmje. org. Access in: June 12, 2008. 6. Tables and charts: numbered by Arabic numerals according to its citation in the text; edited in double space, using separate sheets per table/chart; title right above; note, abbreviations, legends must follow right under; introduce only essential tables and charts; files must come separately. 8. Figures: digital formats (Tiff, Jpeg, Pdf, Indd) with minimum resolution of 300 dpi (trim 7.5 or 15 cm). 9. 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Home page: www.sbn.com.br. e-mail: arquivosbrasileiros@ sbn.com.br A cutting-edge guide to robotic surgery of the head and neck Robotic Head and Neck Surgery J. Scott Magnuson Eric M. Genden Ronald B. Kuppersmith 2016/186 pp./250 illus./hardcover/ ISBN 978-1-60406-919-8 eISBN 978-1-60406-921-1 Americas: $159.99 Europe, Asia, Africa & Australia: €144.99 Head and neck surgery for benign and malignant disease is undergoing a groundbreaking transformation. Robot-assisted surgery is quickly being UHFRJQL]HGDVDVLJQLÀFDQWLQQRYDWLRQGHPRQVWUDWLQJWKHSRWHQWLDOWRFKDQJH treatment paradigms for head and neck disease. State-of-the-art robotics enables surgeons to access complex anatomy using a more minimally invasive DSSURDFKZLWKWKHSRWHQWLDOWRLPSURYHSDWLHQWRXWFRPHDQGUHGXFHVXUJLFDO morbidity. 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