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Sumário
Editorial
Dádiva altruísta ou de plástico? –
Artigo de Opinião
Higienista Oral – Saiba mais!
Casos Clínicos do Radiology
Picture of the Day
|3
4|
2009 o cabo das tormentas – Artigo de Opinião
6|
Esclerose Tuberosa: Revisão Clínica,
Abordagem
Neurofisiológica
e
Referenciação para
Cirurgia da
Epilepsia
31 |
Fisioterapia e Terapia de Ondas de
Choque extra-corporal
|5
| 27
| 37
40 |
Normas para a publicação de artigos
científicos na TDTOnline Magazine
TDTOnline Magazine
Fundador: Fernando Leite
Design e Redacção: Henrique Pimenta
Administração: Marlene Brandão e Carolina Gasiba
Colaboração Geral: Sílvia Silva e Vítor Paiva
Responsável de Conteúdo: Susana Monteiro
Colaboração por área profissional:
Anatomia Patológica: Marta Ribeiro, Nuno Silva
Neurofisiologia: Daniel F. Borges, Joana Ribeiro
Dietética: Cecília Santos
Ortoprotesia: Ana Vinagre, Cátia Frade
Farmácia: Nuno Marques, David Estêvão
Ortóptica: Luís Martins, Andreia Guerreiro
Higiene Oral: Ricardo Pingo
Terapia Ocupacional: Juliana, Diana
Todos os artigos publicados na TDTOnline Magazine são da total e exclusiva responsabilidade dos seus autores.
É interdita a reprodução total ou parcial do conteúdo da TDTOnline Magazine.
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Editorial
Caros Leitores e Utilizadores do TDT Online,
Antes de mais, um feliz ano de 2009 a todos que aqui nos
“espreitam”!
Numa época em que cada vez mais nos enchemos de
pessimismos e começamos a ter uma visão que apenas
filtra os acontecimentos menos bons, achei por bem
reanimar esta nossa consciência adormecida de valorização
pessoal com alguns acontecimentos de 2008 que só nos
podem encher de orgulho e deixar-nos ainda com mais
força para chegarmos mais longe, nesta luta contínua pela
valorização das nossas carreiras.
Neste pequeno flashback a 2008 poderemos realçar o dia
em que o nosso Portal sofreu um “extreme make-over”. A
navegação pelo portal tornou-se assim mais simples,
convidativa e agradável para todos os nossos caros
utilizadores graças ao nosso incansável Webmaster.
Também será importante realçar que o crescimento dos
utilizadores que visitaram o nosso fórum foi exponencial,
assim como o número de mensagens colocadas. O fórum
TDT Online foi e continuará a ser um instrumento de
excelência a dar voz à nossa comunidade.
A criação da TDT Online Magazine também foi um marco
importantíssimo de 2008. Todo este projecto da Magazine
não teria sido possível sem os esforços aliados da nossa
equipa de colaboração e da enorme contribuição dos
nossos caríssimos utilizadores com artigos de elevado nível
de interesse. Acreditamos, assim, incentivar a troca de
conhecimentos, com artigos que abrangem as diversas
áreas que constituem este pequeno universo das
tecnologias da saúde, enriquecendo assim toda a nossa
classe. Para 2009 temos a certeza que iremos continuar a
ser “presenteados” com a vontade de colaboração de mais
utilizadores nesta Magazine que é de todos nós.
Foi também no ano velhinho de 2008 que vencemos esta
luta denominada de “Bolonha”. Finalmente foi aprovado o
plano curricular de quatro anos às licenciaturas de
tecnologias da saúde, mostrando mais uma vez que quando
“queremos… conseguimos!”.
Para este recém-nascido ano já estamos de mangas
arregaçadas e cheios de garra para chegarmos ainda mais
além. A luta continua e como tal continuamos com a ponta
da espada apontada ao exercício inqualificado das nossas
profissões, ao número de desempregados, à subvalorização
das nossas carreiras entre outros problemas que
infelizmente se transpuseram para este ano novo. Mas o
meu apelo para este novo ano pode-se traduzir como
“Novo ano...Nova mentalidade”. Uma mentalidade mais
positiva, mais entusiasta, e inovadora. Deixemos o
desânimo e as lamúrias nas gavetas do armário de 2008.
Quanto à primeira edição da TDT Online Magazine de 2009,
começamos com dois artigos de opinião com a discussão de
temas polémicos da actualidade, apostamos também na
diversificação do conteúdo científico da Magazine, desta
vez com a contribuição das áreas de Neurofisiologia,
Higiene Oral e Fisioterapia, destaque também para o I
Encontro de Terapia da Fala e Educação e o despacho
referente ao Manual de boas práticas laboratoriais em
Anatomia Patológica, e para terminar a apresentação de
três casos clínicos do Radiology picture of the day.
Boas Leituras,
Susana Monteiro
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Ao raio-X – Artigo de Opinião
Fernando Leite, 2009
2009
o
tormentas
cabo
das
Após a época natalícia, e diga-se
que cada vez menos se sente o
“Natal”, e a passagem de mais um
ano, onde alguns audazes continuam a cometer a proeza de
começar o ano com um mergulho “caloroso” no gélido
oceano atlântico que banha Portugal, eis que a tripulação
do beira-a-mar plantado se prepara para dobrar o “cabo
das tormentas”. Foi esta a expressão que o Sr. Primeiroministro utilizou para metaforizar o péssimo ano de 2009
que vamos ter. Eu confesso que não posso deixar de achar
piada a este tipo de previsão desastrosa porque não temos
tido nada diferente de alguns anos para cá. Em 2005 diziase que 2006 ia ser mau, depois em 2006 que 2007 iria ser o
fundo do poço e em 2007 a lengalenga repetiu-se para
2008.
O ano avizinha-se quentinho, pois teremos 3 eleições, as
autárquicas, as legislativas e as europeias. Começando
pelas últimas óbvio que já existe vencedor anunciado à
partida, a abstenção, pois os portugueses lá querem saber
se é fulano ou sicrano que vai para o parlamento europeu
defender os seus direitos (quais?) e os da nação. A ida às
urnas será meramente para os mais fiéis ao direito e dever
de cidadania e se forem marcadas para o verão, acho que
mesmo os mais resistentes não irão querer perder uma
bela tarde de sol na praia mais perto.
As autárquicas irão ter mais interesse sem dúvida. Já estou
a antecipar alguns personagens mais caricatos como a Dra.
Fátima Felgueiras, o Dr. Isaltino Morais e o grande figurino
das eleições, o irresistível Major Valentim Loureiro, a
mandarem as suas postas de pescada do costume e ainda a
defenderem-se das acusações que por todos pairam, mas
que eles lá vão ludibriando o Zé-povinho, com ofertas
generosas de arcas frigoríficas e televisões.
Por fim temos as legislativas, e nestas confesso, tenho uma
grande curiosidade para ver o que vai acontecer. Segundo
as últimas sondagens o PS ganha as eleições perdendo a
maioria absoluta, o PSD sobre ligeiramente mas fica muito
aquém do PS e os outros dois partidos da esquerda ganham
mais deputados. O CDS passa a ser a força política com
menos força na assembleia. Até aqui nada de
extraordinário mas a grande pergunta que se irá fazer é se
Portugal irá ser governável quando o Eng. Sócrates tiver
que se coligar com alguém. Até agora o Primeiro Ministro
mostrou ser muito firme (ele rejeita o adjectivo arrogante)
com os lideres da oposição mas como será quando tiver de
ouvir o que os outros têm para dizer?
Mas não só de política será este um ano interessante.
Pergunto-me como estarão os preços da gasolina e gasóleo
em Dezembro de 2009 e que valor terá a taxa Euribor na
mesma altura do ano.
Seja como for a melhor maneira de encarar a crise em 2009
é continuar a viver o dia-a-dia e não pensar muito no
assunto, porque não tenham dúvidas e já em jeito de
antecipação prevejo que no fim de 2009, os nossos políticos
irão dizer que em 2010 é que vai ser terrível. Nada de novo
portanto… ■
Veja toda a informação
sobre as III Jornadas de
Radiologia da ESTSP
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Artigo de Opinião
Liliana Silva, 2009
Dádiva altruísta ou
de plástico?
Já que acabámos de sair da
época
tradicionalmente
solidária resolvi falar do
verdadeiro significado da
palavra solidariedade, isto
se ainda fizer sentido a
existência desta palavra. Se, rapidamente, consultarmos um
dicionário aparece-nos algo parecido com “sentimento de
partilha do sofrimento alheio, sentimento que leva a
prestar auxílio a alguém, adesão ou apoio a uma causa, a
um movimento ou a um princípio”. Tudo isto é muito
bonito, mas será a solidariedade, hoje em dia, vista como
um meio de ajudar, realmente, alguém?
São imensas as campanhas que os meios de comunicação
social fazem nesta altura do ano, com recurso à mais
recente moda dos telefonemas para o 760 qualquer coisa
(e às quais eu própria já aderi) em que o dinheiro reverte
para a instituição x ou y. São imensos os concursos de
televisão e galas inventadas para esta altura do ano que
convidam figuras supostamente públicas para angariarem
dinheiro para instituições a seu gosto. São imensas as
campanhas realizadas pelos grandes grupos de empresas,
como a Missão Sorriso e a Causa Maior, entre outras. São
imensas também as campanhas realizadas mais localmente,
por empresas das várias regiões com a pretensão de ajudar
as pessoas necessitadas da região. Tudo isto é muito bom,
porque permite que os reais necessitados sejam ajudados
(pelo menos assim quero acreditar) e permite que as
pessoas como nós possamos ajudar com o pouco que
podemos e possamos conhecer certas instituições das quais
falam e que nos eram desconhecidas. Mas será só este o
objectivo das tais empresas? Não quererão eles apenas
uma bela e barata publicidade? E todos aqueles convidados
que aparecem na TV com aquelas frases feitas das quais
todos nós estamos mais que fartos? A publicidade a eles, e
isto a meu ver, também é capaz de lhes ser benéfica, não
acham? Não será tudo isto – e podendo até querer ajudar,
porque somos portugueses e segundo o povo diz o povo
português até é muito solidário – uma relação de
interesses? É que fica sempre muito bem fazer de solidário.
Outra coisa que me faz uma certa impressão é este aparato
todo se fazer sentir apenas, e apenas mesmo, nesta altura
do ano. O Natal não é senão uma festa de aniversário,
certo? Ora se há pessoas a celebrar os seus aniversários
todos os dias, porque não inventar campanhas para todos
os dias? Porque as pessoas que realmente precisam destas
ajudas vivem com dificuldades durante todo o ano. Os
verdadeiros necessitados comem, vestem-se, estudam,
trabalham (nem que seja à procura de trabalho), educam,
etc., todos os dias do ano. Os voluntários das tais
instituições precisam de condições para trabalhar todos os
dias do ano. As casas que estão a cair, e cujas janelas
deixam entrar frio, estão a cair e com janelas a deixar
entrar o frio todos os dias do ano. Os sem abrigo são sem
abrigo todos os dias do ano. Dizem que é por estarmos
mais sensíveis nesta altura. Não será antes falta de
sensibilidade nos restantes meses?
E para não ir mais longe, proponho-vos um desafio, ou
vários. Pensem na quantidade de pessoas com quem
trocamos presentes, SMS, emails, postais de Natal ou até
telefonemas nesta altura e com as quais não nos
relacionamos nos outros 11 meses do ano. Pensem na
quantidade de pessoas que vos compram presentes ou a
quem vocês compram presentes só porque parece bem
fazê-lo ou parece mal não o fazer. Pensem na quantidade
de pessoas a quem desejam ou vos deseja um bom Natal
por mero cliché. Pensem na quantidade de pessoas que vos
sorri só porque é Natal, mas que é capaz de passar por
vocês na rua noutra ocasião qualquer e virar a cara. Já se
lembraram de alguém? Aposto que sim. Eu cá já me
lembrei de uns quantos.
Esta pode ser uma época em que a solidariedade esteja ao
rubro, mas não menos activa está a hipocrisia. Onde é que
deixámos o verdadeiro espírito natalício? O que é que
fizemos àquela alegria que sentíamos por estar uns com os
outros sem esperar por mais nada em troca, sem aquele
desdém do “eu dei-lhe mais a ele que ele a mim”? O que é
que fizemos ao amor e ao carinho que distribuíamos nesta
e noutras alturas e que eram as verdadeiras prendas com
que presenteávamos os nossos entes mais queridos?
Resta-me a esperança de que os nossos corações possam
ser iluminados antes que seja tarde de mais e que
possamos usar a nossa consciência humana para nos
libertar destes sentimentos negativos de vez, para que não
seja necessário disfarçá-los em Dezembro. É este o meu
desejo para todos os dias de todos os meses de todos os
anos das nossas vidas e das outras que hão-de vir.■
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Esclerose Tuberosa: Revisão Clínica, Abordagem Neurofisiológica
e Referenciação para Cirurgia da Epilepsia
Daniel F. Borges, Eulália Calado, Ana Isabel Dias, Ana Moreira, José Pedro Vieira, Alberto J.R. Leal, 2009
Resumo:
A Esclerose Tuberosa é uma síndrome neurocutânea ou
facomatose autossómica dominante de proliferação e
diferenciação celular, com displasias e hamartomas
multissistémicos, afectando frequentemente cérebro, pele,
coração, olhos e rins. O envolvimento frequente do sistema
nervoso central leva a que esta doença se manifeste por
epilepsia na quase totalidade dos casos, sendo frequente a
presença de crises convulsivas focais e/ou generalizadas no
primeiro ano de vida, muitas vezes refractárias ao
tratamento farmacológico. A neurofisiologia desempenha
um papel importante na avaliação para cirurgia da
epilepsia. O estudo neurofisiológico, como parte integrante
de um processo multidisciplinar de avaliação desta
patologia, apresenta-se como indispensável para indicar
qual das múltiplas lesões cerebrais origina as crises
epilépticas e assim orientar a intervenção cirúrgica. Uma
cirurgia bem sucedida implica fundamentalmente no
controlo das crises, e por conseguinte na prevenção da
deterioração do funcionamento cognitivo, com francas
melhorias no comportamento e socialização, culminando
em uma melhor qualidade de vida.
Introdução e Caracterização Genética
A Esclerose Tuberosa (ET) foi descrita no século XIX pela
primeira vez, por autores que se basearam em achados
clínicos e patológicos.
O atlas de Rayer de 1835 ilustra as “vegetações vasculares
faciais” características da patologia, mas é Pringle que
intitula as mesmas de “adenoma sebaceum”, e associa aos
sintomas o défice cognitivo (Pringle JJ, 1890). Em 1862, Von
Recklinghausen associa à patologia o envolvimento cerebral
conseguindo, através da realização de uma autópsia a um
recém-nascido, descobrir lesões de esclerose cerebral
juntamente com miomas cardíacos. Apesar destes achados,
a descrição da patologia cerebral e dos sinais neurológicos
são da autoria do médico francês Désiré Maglorie
Bourneville, que propôs inicialmente a designação de
“sclérose tubéreuse des circonvolutions cérébrales”, para
caracterizar as extensas lesões que encontrou nas
circunvoluções corticais de dois pacientes epilépticos
falecidos. Nos mesmos doentes, Bourneville encontrou
massas anómalas nos rins (Bourneville DM, 1880;
Bourneville DM, 1881). A associação entre lesões cerebrais,
renais, cardíacas e dermatológicas foi pela primeira vez
identificada pela primeira vez em 1905, levando à tríade de
diagnóstico clínico: epilepsia, défice cognitivo e adenomas
sebáceos, frequentemente designada após Vogt. Van der
Hoeve, que caracterizou hamartomas da retina, introduziu
o nome de facomatose (phakomatosis – onde phako
significa ‘mancha’, incluindo ET e Neurofibromatose. Após
as primeiras descrições de calcificações radiológicas, o
aparecimento da tomografia computorizada (TC) e da
ressonância magnética (RMN) optimizou todo o processo
diagnóstico. Gomez, o ‘‘padrinho” da investigação em
esclerose tuberosa, publicou pela primeira vez o espectro
clínico e subclínico completo da doença em 1979 (Gomez
MR, 1999).
A ET é uma doença neurocutânea, de transmissão
autossómica dominante com penetrância variável e elevada
taxa de mutabilidade (Kandt RS et al., 1993; Van
Slechtenhorst M et al., 1997). É a segunda facomatose mais
comum depois da Neurofibromatose tipo 1. Tem uma
expressão
fenotípica
variável,
caracterizada
fundamentalmente pelo crescimento de múltiplos
hamartomas em vários órgãos, incluindo os rins (Neumann
et al., 1998), pulmões (Vicente et al., 2004), coração
(Jozwiak et al., 2005), pele (Roach e Sparagana, 2004) e
sistema nervoso central (Gomez MR, 1999). A ET surge em
todas as raças, atingindo ambos os sexos. O’Callaghan FJK
et al., em 1998, estimaram uma prevalência global na
população de cerca de 7 a 12 casos por 100,000, sendo que
mais de metade dos casos estariam não diagnosticados.
Esta estimativa é significativamente superior àquela
encontrada em estudos mais antigos, quando se pensava
que esta doença era extremamente rara. A prevalência ao
longo do tempo tem aumentado gradualmente de
1:150.000 em 1956, 1:100.000 em 1968; 1:70.000 em 1971;
a 1:34.200 em 1984 até aos números mais recentes de
1:12.500 em 1998 (in Curatolo P, 2003). Em cerca de 80%
dos casos de ET a mutação genética responsável pela
doença é espontânea, sendo que os restantes 20% se
devem a uma transmissão hereditária autossómica
dominante (Dabora et al., 2001; Au KS et al., 2004). Em
condições normais, a hamartina, codificada pelo braço
longo do cromossoma 9q34, e a tuberina, codificada pelo
braço curto do cromossoma 16p13.3, agem como proteínas
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de supressão tumoral. Na ET, mutação do cromossoma
9q34 (TSC1) e cromossoma 16p13.3 (TSC2) inactiva estas
proteínas dando origem à diferenciação celular anómala
(Kwiatkowski and Manning, 2005; Jozwiak, 1997; European
Chromosome 16 Tuberous Sclerosis Consortium, 1993; Van
Slegtenhorst M et al., 1997; Henske EP, 2005). Ambas as
proteínas formam um complexo intracelular (designado por
complexo esclerose tuberosa - TSC), responsável pela
identificação de uma grande variedade de sinais extra e
intracelulares, como por exemplo, a estimulação de
factores de crescimento (actuando via proteínas quinases),
hipóxia via transcrição de proteína 4 indutora de alteração
de DNA (REDD-1); e níveis energéticos através da proteína
quinase 5’-AMPactivada. A rapamicina, fármaco
imunossupressor usado para evitar reacções de rejeição em
transplantação de orgãos (principalmente rins), tem
demonstrado resultados promissores em doentes com ET
(ensaios clínicos de fase III têm relacionado o uso da droga
com a remissão de astrocitomas subependimários de
células gigantes, embora com recidiva após suspensão). O
alvo da rapamicina nos mamíferos – mTOR – é uma
proteína serina-treonina quinase que regula o crescimento,
proliferação, motilidade e sobrevivência celular, bem como
a síntese proteica e transcrição. É fundamentalmente um
sensor de disponibilidade de aminoácidos intracelular
através de um mecanismo que usa fosfatidilinositol 3quinase (PI3K). O complexo TSC possui propriedades
activadoras de GTPase para uma pequena proteína G,
homóloga de Ras encontrada no cérebro - Rheb, que activa
directamente o mTOR (Zhang Y et al., 2003). Quando um
dos genes sofre mutação, o complexo TSC não funciona
normalmente, o que leva a uma upregulation de mTOR.
Esta quinase, por sua vez, fosforiliza o factor eucariótico de
iniciação de translação – proteína 1 4E-binding (4E-BP1),
proteína beta-1 quinase S6 ribossómica (S6K1) e o factor 2
de iniciação de translação eucariótica, proteínas envolvidas
na biogénese e recrutamento de ribossomas bem como a
fase inicial da translação (Jozwiak J et al., 2005). As células
desencadeiam a translação de proteínas, incluindo aquelas
responsáveis pela progressão do ciclo celular (por exemplo,
ciclina D1 ou descarboxilase da ornitina). Um mecanismo
alternativo desta regulação do ciclo celular pelo complexo
TSC pode ser explicado pela capacidade da tuberina em se
ligar ao inibidor 1B quinase dependente da ciclina
(p27Kip1), protegendo dessa forma da degradação (Rosner
M et al. 2004). A perda do complexo TSC leva à formação
de hamartomas (tumores benignos constituídos por uma
mescla de elementos tecidulares) ou neoplasias mais
agressivas.
Figura 1 - Regulação do complexo TSC controlando a actividade
do alvo da rapamicina nos mamíferos - mTOR (Jozwiak J.,2008)
Manifestações Cutâneas
Existe uma grande variedade de manifestações cutâneas
características de ET, presentes na quase totalidade dos
pacientes com esta doença (Jozwiak S et al., 1997; Sun XF et
al., 2005).
Angiofibromas faciais
Os adenomas sebáceos manifestam-se em cerca de 42 a
90% dos doentes de ET (Butterworth T et al., 1941; Hori K
et al., 2006; Weiner DM et al., 1998). A lesão é um
harmartoma composto por elementos vasculares e
conjuntivos desprovidos de glândulas sebáceas designandose, por isso, mais correctamente por angiofibroma. Os
angiofibromas são caracterizados por hipertrofia da pele,
aumento do volume e número de vasos sanguíneos,
diminuição do número de fibras elásticas, atrofia das
glândulas sebáceas, e proliferação de fibras de colagénio
(Hori K et al., 2006). Ocorrem normalmente na região
malar, embora possam estender-se a outras partes da face.
Máculas hipomelanóticas / Lesões “ash-leaf"
Estas manchas têm usualmente uma dimensão entre 1 a 3
cm de diâmetro, e localizam-se preferencialmente no
tronco e região glútea, podendo ser facilmente
identificadas quando expostas ao espectro luminoso de
uma lâmpada de Wood (Lendvay TS e Marshall FF, 2003;
Quigg M et al., 2005). Estão presentes em cerca de 90% dos
pacientes antes dos 2 anos de idade (Jozwiak S et al., 1997).
Estas máculas não são específicas desta patologia, ainda
que um elevado número destas sugira fortemente o
diagnóstico de esclerose tuberosa. Tornam-se menos
óbvias com a idade, chegando mesmo a desaparecer
(Lendvay TS e Marshall FF, 2003).
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Figura 2 - Mácula hipopigmentada (mancha de Fitzpatrick)
(Schwartz RA et al., 2007)
Shagreen patch
Estas lesões são geralmente áreas de pele mais densa e
pigmentada na zona lombo-sagrada em 50% dos pacientes,
constituída por camadas de fibras de colagénio densas e
amplas. Tem aspecto de “pele de elefante” ou “casca de
laranja”, e a sua dimensão varia de 1 a 10 centímetros de
diâmetro (Thappa D et al., 2003).
Fibromas peri e subungueais
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São também conhecidos por tumores de Koenen, e surgem
aproximadamente em 15% dos pacientes com ET (Berlin AL
et al., 2002). Os fibromas ungueais aparecem normalmente
antes da puberdade, são relativamente frequentes e
conferem aos dedos um aspecto incómodo. A análise
histológica das lesões denuncia a presença de tecido
fibroso com dilatação capilar excessiva (Aste N et al., 2003).
Figura 3 - Fibromas ungueais (Hamida FB et al., 2006)
Manifestações Renais
As manifestações renais na ET ocorrem frequentemente e
com gravidade significativa (Ewalt DH et al., 1998;
Zimmerhackl LB et al., 1994). Estudos apontam para uma
incidência de compromisso renal entre 60 a 75% dos
doentes com ET (Cook JA et al., 1996; O’Callaghan FJK et al.,
2004).
Angiomiolipomas
Os angiomiolipomas (AML) identificam-se em 34-80% dos
doentes, são mais frequentes em jovens do sexo feminino e
na ET tipo TSC2 (Ewalt DH et al., 1998; O’Callaghan FJK et
al., 2004). São tumores renais benignos, constituídos por
adipócitos, malformações vasculares e pequenas células
musculares (Bissler JJ et al., 2004). Estas estruturas podem
provocar complicações como hemorragias ou efeitos de
massa, que por sua vez provocam desconforto ou dor ao
doente e podem comprometer a função renal por
compressão das estruturas urinárias e alteração da
configuração normal do parênquima renal. Cerca de 25%
dos casos complicam-se com a ruptura espontânea do
tumor, provocando uma hemorragia retroperitoneal
(Bissler JJ et al., 2004). Os AML renais estão também
associados ao desenvolvimento de linfangioleiomiomatose
pulmonar, uma doença quística que afecta quase
exclusivamente indivíduos do sexo feminino (Ryu JH et al.,
2006).
Quistos renais
Os quistos renais são observados em 14 a 32% dos doentes
com ET (Cook JA et al., 1996; O’Callaghan FJK et al., 2004),
tendo duas formas de apresentação. A mais comum
caracteriza-se por pequenas lesões múltiplas singulares,
que são histologicamente uniformes e raramente
sintomáticas (Ewalt DH et al., 1998). A forma menos
comum, é também a mais grave, caracterizando-se por
coexistirem com a doença renal policística, que apresenta
um mau prognóstico da sobrevivência do rim (Laass MW et
al., 2004).
Manifestações Oculares
Estima-se que 50% dos casos com ET apresentem
hamartomas da retina uni ou bilaterais (Gunduz K et al.,
1999; Rowley SA et al., 2001). O tumor tem estrutura do
tipo fibrosa, sendo composto por focos de distrofia
calcificada e vários tipos de células gliais na camada fibrosa
do nervo óptico (astrócitos polimórficos, grandes astrócitos
gemistocíticos e células de Muller) (Mennel S et al., 2007).
Embora a maior parte dos hamartomas sejam
assintomáticos ou regridam gradualmente durante a vida,
alguns casos excepcionais podem desencadear uma
exudação subretiniana ou hemorragia no corpo vítreo (Sahli
O et al., 1997; Zimmer-Galler IE e Robertson DM, 1994).
Manifestações Cardíacas
A ET é frequentemente associada à formação de
rabdomiomas cardíacos, que podem resultar num
comprometimento hemodinâmico e em perturbações do
ritmo cardíaco (taquicardia ectópica atrial, a disfunção do
nódulo atrioventricular e pré-excitação ventricular). Estas
massas anómalas usualmente desaparecem com o avançar
da doença (Bar-Cohen Y et al., 2007). Estes achados são os
principais responsáveis pelo aumento do índice de
suspeição do diagnóstico pré-natal de ET.
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hipofisária
ou
por
mecanismos
gonadotrofinaindependentes. Para além da puberdade precoce, os
pacientes com ET podem manifestar outros estados de
disfunção hipotalâmica e hipofisária, incluindo diabetes
insípida, hiperprolactinemia e excesso ou défice de
hormona do crescimento. Já foi também descrito
hiperparatiroidismo em alguns destes pacientes (Adhvaryu
K et al., 2004).
Figura 4 - Ecocardiograma 3D de um feto com 20 semanas de
gestação, mostrando massas anómalas – rabdomiomas cardíacos
(Bar-Cohen Y et al., 2007)
A linfangioleiomiomatose (LAM) e a hiperplasia
pneumocística micronodular produzem quistos e patologia
nodular, respectivamente, nos pulmões dos pacientes com
ET (McCormack F et al., 2002). Existe uma proliferação
benigna do músculo liso nos pulmões, e tem como
complicações mais comuns a dispneia, hemoptise,
pneumotórax e quilotórax (Luna CM et al., 1985). Em
imagem radiográfica, os pulmões apresentam um padrão
reticular difuso, devido à aparência espongiforme dos
mesmos.
Manifestações Ósseas
Displasia Fibrosa
A displasia fibrosa (DF) é uma doença caracterizada pela
substituição progressiva de elementos ósseos normais por
tecido fibroso, envolvendo o crânio e os ossos faciais. As
alterações radiográficas do esqueleto descritas na ET
incluem alterações osteoblásticas ou osteoescleróticas na
coluna vertebral, e alterações quísticas nas falanges (Neto
EL et al., 2003). Existe um caso de ET documentado que
apresenta anomalias radiográficas caracterizadas por
esclerose e espessamento da asa direita do osso esfenóide
e áreas osteoescleróticas no acetábulo esquerdo
(Breningstall et al., 1988). Esta alteração esquelética é
observada frequentemente em adolescentes e adultos
jovens e consiste num défice do desenvolvimento da
medula óssea, que é substituída por tecido fibroso e ósseo.
Estes achados suportam a presumível associação entre
alterações ósseas e a ET e dão ênfase à possibilidade de
que a DF possa ser uma das componentes da patologia
(Neto EL et al., 2003).
Manifestações Hormonais
As glândulas endócrinas estão raramente envolvidas nos
pacientes com ET. Os adenomas papilares da tiróide, que
são incomuns na população geral, estão entre as lesões da
tiróide mais comuns encontradas nestes doentes. A ET tem
sido associada com um número de anomalias em tecidos
endócrinos, sendo a glândula supra-renal a mais afectada.
As alterações hormonais em pacientes com ET incluem
puberdade precoce, que pode ser devido à activação
Manifestações do Sistema Nervoso Central
As manifestações neurológicas da ET são a causa mais
comum de morbilidade e mortalidade nestes doentes. Estas
complicações incluem crises epilépticas, perturbação do
desenvolvimento psicomotor, problemas comportamentais
e autismo (Rosser T et al., 2006; Wiznitzer M, 2004). As
crises epilépticas são o sintoma mais comum da ET. Cerca
de 50% apresentam atraso mental, sendo que estas
crianças possuem provavelmente uma mutação TSC2
(Prather P, de Vries PJ, 2004; Maria BL et al., 2004). As
mutações do TSC, independentes do gene, influenciam os
percursores neuronais entre a sétima e a vigésima semana
de gestação, resultando numa diferenciação anormal das
células e uma desrregulação do controlo das dimensões
celulares. Estas células posteriormente migram de uma
forma atípica para o córtex, provocando uma disposição
errada de um grande número de neurónios (Curatolo P,
2006).
As lesões cerebrais mais comuns incluem hamartomas
corticais, vulgarmente designados de túberes, nódulos
subependimários (NSE), astrocitomas subependimários de
células gigantes (ASCG), migração radial da substância
branca, microdigenesia, heterotropia da substância
cinzenta, esquizencefalia, hemimegalencefalia e displasia
cortical transmântica.
Túberes
Os túberes corticais são lesões patognomónicas da ET e
estão localizados predominantemente nas zonas
neocorticais, especialmente no córtex frontal e parietal,
assim como no giro cingulado anterior (Gomez 1999; Ridler
K et al., 2006). Estas lesões consistem em células
patológicas com marcadores proteicos tanto neuronais
como gliais, sugerindo que as mesmas têm formação numa
fase primitiva do desenvolvimento embrionário do sistema
nervoso (Barkovich et al., 2005). Podem apresentar-se
atipicamente, pelo que quando são solitárias e o paciente
não apresenta outros sintomas da patologia, podem ser
confundidos com neoplasia cerebral (DiPaolo D e
Zimmerman RA, 1994). O diagnóstico destas estruturas é
feito radiologicamente (Fig. 5) e verificado por estudo
histopatológico, e devido a serem frequentemente
associadas epilepsias, devem ser juntamente com o seu
9
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espaço circundante, examinados em detalhe ao nível da
histopatologia e biologia celular.
zona cortical ou sub-cortical, com ou sem expansão focal
(Menor F et al., 1992).
Astrocitoma subependimário de células gigantes
Figura 5 - RMN com características de Esclerose Tuberosa. (A)
Nódulos sub-ependimários periventriculares (setas). (B e C)
Túberes corticais (setas) em T2. (D) Túber cortical em T1 sagital.
(Holmes G et al., 2007)
As características histopatológicas incluem regiões de
córtex com hamartomas e desorganizado com uma
morfologia celular anormal, neurónios displásicos, células
gigantes, neurónios heterotrópicos, placas dendríticas
anormais, projecções axonais anómalas e proliferação
irregular de astrocitos (White et al., 2001). É ainda uma
incógnita a capacidade dos túberes para se tornarem
epileptogéneos ou simplesmente irritativos ao seu espaço
circundante. Pelo contrário, alguns autores suportam a
ideia de que as crises são despoletadas nas áreas
adjacentes de determinados túberes, e que a remoção
cirúrgica dos mesmos ostenta um sucesso significativo na
redução do número das crises (Cusmai et al., 1990; Bebin et
al., 1993; Thiele, 2004; Weiner et al., 2004). São vários os
mecanismos exequíveis para o desenvolvimento de crises
epilépticas pelos túberes e/ou espaço circundante dos
mesmos, embora o principal se deva a um desequilíbrio
entre os mecanismos de excitação e inibição neuronal,
numa determinada região cortical. Várias características da
lesão podem contribuir para a sua propensão para
desenvolver crises (White et al., 2001):






Alteração da citoarquitectura cortical
Proliferação de astrócitos
Calcificações
Alterações da anatomia vascular
Edema
Alteração da expressão dos
neurotransmissores
 Proliferação e morte celular
Na tomografia computorizada crânio-encefálica (TC-CE) a
aparência típica dos túberes é de lesões hipodensas na
Uma pequena percentagem dos pacientes com ET
desenvolve astrocitomas subependimários de células
gigantes. Os ASCG são lesões neoplásicas benignas, cujo
principal dano poderá ser provocado pelo respectivo
crescimento com um consequente aumento da pressão
intracraniana e hidrocefalia por compressão do sistema
ventricular (Shepherd ET al., 1991; Ribaupierre S et al.,
2007). Localizam-se preferencialmente na parede do
ventrículo lateral, próximo do foramen de Monro.
Macroscopicamente apresentam nódulos, quistos e
calcificações e uma consistência firme (Wiestler et al.,
2000). Devido à alta taxa de mortalidade atribuída a estas
lesões e ao aumento da dificuldade cirúrgica com o
desenvolver da lesão, considera-se que a remoção deve ser
efectuada logo que se verifique um crescimento da
estrutura (Ribaupierre S et al., 2007).
Nódulos subependimários
Os NSE são lesões benignas proliferativas que demarcam a
superfície dos ventrículos cerebrais. Estas lesões tendem a
calcificar e a aumentar o seu tamanho ao longo do tempo
(Shepherd ET al., 1991). Tal como os ASCG, não são
normalmente epileptogéneos, embora possam interagir
com o mecanismo de excitabilidade cortical (Rott et al.,
2002).
Patofisiologia da Epilepsia
A epilepsia é o sintoma e/ou sinal neurológico mais comum
na ET. Cerca de 60-90% dos indivíduos diagnosticados com
a doença tendem a desenvolver crises epilépticas mais
frequentes com o avançar da doença (Webb et al., 1994;
Gomez, 1999; Cross, 2005). Os túberes podem ser
altamente epileptogénicos, mas existe uma considerável
variabilidade nesse grau de epileptogenicidade,
permanecendo a dúvida sobre a razão de determinados
túberes serem mais activos do que outros. Os mecanismos
moleculares precisos da epileptogénese na esclerose
tuberosa está ainda pouco entendida, embora já tenham
sido documentadas anomalias nas subunidades dos
receptores glutamatérgicos excitatórios e inibitórios do
GABA em túberes corticais (White R et al., 2001; Connolly
M et al., 2006). Mais, em modelos animais (ratos) de ET
foram igualmente demonstradas alterações no transporte
glutamatérgico nos astrócitos (Wong M et al., 2003). Os
túberes corticais formam-se durante o desenvolvimento
fetal, representando uma condição dependente da
proliferação que se manifesta entre a sétima e a 12ª
semana de gestação (Barkovich et al., 2005). O número e a
localização de túberes corticais pode ser responsável pela
10
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variabilidade fenotípica observada em pacientes com ET.
Estes localizam-se frequentemente na fronteira entre a
substância branca e cinzenta. É possível a coexistência de
múltiplos focos epilépticos, dada a possibilidade de um
grande número de túberes estar presente. Uma vez que os
túberes (ou o córtex perituberal) têm sido considerados os
substratos
das
crises,
é
necessário
perceber
pormenorizadamente a histopatologia, biologia celular e
patofisiologia destes. De entre outras questões, ainda não
está bem explícito se as crises se originam nos ou perto dos
túberes, como foi mencionado anteriormente, se a
patofisiologia das crises na ET difere de outros síndromes
epilépticos e como é que o desenvolvimento de túberes
afecta a maturação dos circuitos neuronais. Outra questão
por resolver assenta na questão de como é que a mutação
genética especificamente leva à formação dos túberes,
quais as células originárias e quais os aspectos que
determinam a localização e número destes. Com a
crescente experiência de cirurgia da epilepsia em indivíduos
com ET, compreende-se actualmente que alguns dos
túberes
podem
ser
relativamente
silenciosos
electricamente enquanto outros e córtex adjacente podem
ser altamente epileptogénicos (Koh S. et al., 2000). Em
algumas séries de cirurgia da epilepsia nesta doença, o grau
de epileptogenicidade parece estar correlacionado com o
tamanho do túber, mas não é consensual (Cusmai et al.,
1990). Curatolo et al. (1991) observaram que a idade de
início da epilepsia se correlacionava com a localização e
volume dos túberes corticais observados na ressonância
magnética,
sendo
as
lesões
temporo-occipitais
responsáveis por mais complicações do que os túberes do
lobo frontal. Numa meta-análise que examinou a
correlação entre o número de túberes corticais e a
gravidade da epilepsia, Goodman et al. (1997) compararam
cinco estudos que mostravam que o número de túberes,
identificados por RMN, era superior em indivíduos com
epilepsia grave e défice intelectual do que aqueles sem
nenhuma destas complicações. Os pacientes com esclerose
tuberosa usualmente apresentam mais de um tipo de crises
epilépticas:
- Crises tónico-clónicas generalizadas
- Crises parciais complexas
- Crises parciais simples
- Abalos mioclónicos
As crises desenvolvem-se quase sempre durante o primeiro
ano de vida (Gomez 1999; Jozwiak et al., 2000; Thiele,
2004), em forma de espasmos infantis, embora possam na
adolescência evoluir para crises parciais complexas, abalos
mioclónicos e crises tónico-clónicas generalizadas (AnisyaVasanth AV et al., 2004; Curatolo, 1993).
Espasmos infantis
Os espasmos infantis são contracções bilaterais, súbitas e
breves da musculatura axial. Podem ser sintomáticos,
idiopáticos ou provavelmente sintomáticos (criptogénicos).
Alguns autores mencionam distinção entre as causas
idiopáticas ou provavelmente sintomáticas, sendo as
idiopáticas referentes aos pacientes com uma
predisposição genética, assim como uma história familiar
de epilepsia, crises febris ou padrões de EEG genéticos, e as
segundas referentes a pacientes com uma etiologia
presumivelmente sustentada, embora não possa ser
demonstrada (Dulac et al. 1993; Vigevano et al. 1993). Os
casos sintomáticos rondam os 85%, sendo os restantes
casos criptogénicos/idiopáticos (Dulac et al. 1993). A
recorrência familiar de espasmos infantis é rara, salvo
doentes com esclerose tuberosa ou gémeos. Estas
contracções podem apresentar-se em flexão, extensão ou
de ambas as formas. A apresentação das crises depende da
afecção predominante dos músculos extensores ou
flexores, e do número e distribuição do grupo de músculos
envolvidos (Kellaway et al., 1979). Deste modo, os
espasmos podem variar entre contracções da totalidade
dos músculos extensores ou flexores, ou os músculos do
pescoço ou mesmo os músculos rectos abdominais. Podem
também resumir-se a um breve e vertical desvio ocular ou
movimentos de nistagmo. Os espasmos mistos são comuns,
seguidos dos espasmos flexores e, por último, os espasmos
em extensão, embora seja o tipo mais comum de espasmos
no síndrome de West cuja tríade diagnóstica é: padrão
hipssarítmico no EEG, regressão do desenvolvimento psicomotor e espasmos infantis. Muitas crianças apresentam
formas de espasmos múltiplas e muitas vezes, dependentes
da posição corporal. Apesar do tipo de espasmo não afectar
a etiologia ou o prognóstico da patologia, a simetria deve
ser valorizada por servir de contributo para a identificação
de algum tipo de lesão cortical. Estes episódios têm
propensão para ocorrer ao acordar ou ao adormecer, e
tendem a ocorrer em salvas, ou seja, os espasmos ocorrem
sucessivamente, com intervalos inferiores a 60 segundos. A
sua frequência pode atingir os 100 episódios diários
(Hrachovy and Frost 1989). Conhecem-se, entretanto
alguns factores que podem desencadear estes episódios,
nomeadamente um ruído forte e repentino ou uma
estimulação táctil. Embora estes tipos de espasmos sejam
os mais frequentes neste contexto, podem ocorrer outros
tipos de crises, como crises clónicas e/ou focais (Pachatz et
al., 2003). O Gráfico 1 ilustra os resultados de um estudo
que relaciona o coeficiente de inteligência (QI) com o
número total de túberes identificados por ressonância
magnética e a história de espasmos infantis. Verifica-se,
nesta figura, que uma história positiva de espasmos infantis
é influenciada pelo aumento de número e túberes, e
influencia negativamente o coeficiente de inteligência. Por
11
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outro lado, verifica-se que os pacientes com ausência de
história de espasmos infantis possuem uma menor
quantidade de túberes corticais, apresentando assim um
maior nível de QI (O’Callaghan FJK et al., 2004).
na infância e adolescência. Nos adultos as mais descritas
são as perturbações de ansiedade e depressivas (Houston
MA et al., 1998).O declínio das funções mentais é
relativamente lento, embora seja precoce, o que pode
possibilitar uma referenciação e observação clínica mais
rápida.
Tabela I - Dificuldades cognitivas e comportamentais associadas
à ET (adaptado de Houston M A et al., 1998)
Problemas Cognitivos
Problemas do
comportamento
Autismo,
Asperger
e
outras
perturbações autistas
Atraso mental
Gráfico 1 - Relação entre a história de espasmos infantis na ET,
inteligência e número de túberes.(O’Callaghan FJK et al., 2004)
Autismo
A coexistência de autismo e de ET está bem estabelecida
(Curatolo P, 1993; Asato and Hardan, 2004; Bolton PF,
1997;Wiznitzer, 2004). O autismo é uma perturbação
genética e heterogénea do neurodesenvolvimento
caracterizada por défices de comunicação, interacção social
recíproca e padrões restritos e estereotipados de interesses
e actividades. Estão presentes características do espectro
autista em 25-50% dos indivíduos com ET (Gillberg, 1992;
Smalley et al., 1992; Fombonne et al., 1997; Wiznitzer,
2004; Bolton PF, 1997). A causa da associação das duas
patologias poderá ser um ‘bloqueio’ da função cerebral
devido às crises e à localização dos túberes corticais, e o
seu efeito no desenvolvimento cerebral (Bolton PF, 1997).
A possibilidade de desenvolver autismo é maior se a criança
tem espasmos infantis precoces que são difíceis de
controlar. Alguns estudos mostraram uma associação entre
a presença de túberes no lobo temporal e perturbação
autista (Curatolo P et al. 1993; Bolton PF, 1997). Esta
evidência é consistente com a noção de que perturbações
electrofisiológicas inicialmente precoces no interior dos
lobos temporais têm um efeito causador de danos no
desenvolvimento e na estabilização de representações
cognitivas chave relacionados com o processamento de
informação social, especialmente no que diz respeito ao
reconhecimento da expressão facial e aspectos emocionais
(Bolton PF, 1997).
Alterações Cognitivas e Comportamentais
A ET está associada a uma grande variedade de dificuldades
cognitivas e comportamentais graves, afectando 40 a 80%
dos doentes (Jambaqué I et al., 1991; Osborne and Webb,
1993; O’Callaghan JFK et al., 2004). As perturbações de
desenvolvimento, os comportamentos anti-sociais e os
comportamentos disruptivos são os sintomas mais usuais
Défice de atenção/hiperactividade
Dificuldades de aprendizagem
Défice de comunicação pessoal
Défice
de
linguagem
expressiva e receptiva
Défices de execução de tarefas
Défices de memória
Comportamentos agressivos
Negativismo
Labilidade emocional
Perturbações depressivas
Perturbações de ansiedade
Perturbações do sono
Perturbações psicóticas relacionadas
com epilepsia
A prevalência de atraso mental na ET é 45 a 70% (Curatolo
et al., 1993; Lewis et al., 2004). Tem vindo a ser associado à
distribuição dos túberes corticais, início precoce das crises,
espasmos infantis, múltiplos tipos de crise e um insuficiente
controlo destas (Jambaqué I et al., 1991; Goodman et al.,
1997). Estudos anteriores sugeriram uma distribuição
segundo um quociente bimodal QI/desenvolvimento na
população com ET mas não se comprovou ser suficiente
robusto para um modelo teórico (Joinson T et al., 2003).
Diagnóstico
O diagnóstico da doença é feito clinicamente, e por
evidência imagiológica. Raramente podem concorrer para
este diagnóstico os testes genéticos e achados histológicos
(Holmes G et al, 2007).
Tabela II - Critérios de diagnóstico de esclerose tuberosa
Diagnóstico Definitivo: Dois critérios major ou um critério major
mais dois minor; Diagnóstico Provável: Um critério major mais
um critério minor; Diagnóstico Possível: Um critério major ou
dois critérios minor (Holmes G et al., 2007)
Critérios Major
Critérios Minor
1.Túberes Corticais
1. Lesões do esmalte dentário
2. Nódulos Subependimários
2. Pólipos Rectais Hamartomosos
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3. Astrocitoma Subependimário
de Células Gigantes
4. Máculas Hipomelanóticas
7. Lesões da pele tipo “confetti”
particularmente frequente em situações onde a descarga
tem origem em zonas frontais do córtex. As crises frontais
são normalmente caracterizadas por manifestações clínicas
bilaterais, correspondendo a uma rápida generalização
electrográfica sugestiva de interacções corticais bilaterais
(Curatolo P et al., 2003). Menos comummente os espasmos
em salvas podem ocorrer sem apresentação de um padrão
hipsarrítmico. Este mesmo padrão representa um subtipo
de espasmos infantis que geralmente são refractários à
medicação anti-epiléptica (Connoly M et al., 2006).
8. Placas Acromáticas da Retina
Avaliação de pacientes com epilepsia refractária e
esclerose tuberosa para cirurgia da epilepsia
3. Quistos Ósseos
4. Migração Radial da Substância
Branca
5. Shagreen Patch
5. Fibromas Gengivais
6. Angiofibromas Faciais
6. Hamartoma não-renal
7. Hamartomas Nodulares
Múltiplos da Retina
8. Fibromas Ungueais
Não-Traumáticos
9. Rabdomiomas Cardíacos
10.
Linfangioleiomiomas
9. Quistos Renais Múltiplos
Pulmonares
Electroencefalografia
Embora as técnicas de imagiológicas e funcionais sejam
bastante importantes na abordagem de doentes com ET, a
actividade epileptiforme apenas pode ser registada por
técnicas neurofisiológicas (Jansen FE et al., 2006). Cerca de
78% dos doentes e ET apresentam anomalias
epileptiformes, 10% apresentam actividade lenta e apenas
12% apresentam um padrão EEG normal. Dos 35% de
pacientes com ET que apresentam padrão epileptiforme,
35% têm pontas focais, 22% hipsarritmia e 10% anomalias
epileptiformes generalizadas (Connoly M et al., 2006).A
hipsarritmia é um traçado EEG caótico e desorganizado,
com pouca sustentabilidade do ritmo posterior, associado a
uma anomalia epileptiforme lenta (ocasionalmente com
componente abrupta associada) e multifocal (Connolly M et
al., 2006).
O EEG interictal anormal comum consiste numa actividade
paroxística difusa, de hipervoltada e assíncrona, ondas
lentas teta, e actividade delta, com perda do ritmo
posterior dominante. O EEG interictal dos espasmos infantis
na ET é usualmente caracterizado por hipsarritmia com
actividade de pontas contínuas, irregulares, aleatórias, em
constante mudança, desorganizadas, de elevada amplitude
e actividade de ondas lentas. O EEG ictal tem uma duração
com um intervalo de 2 a 106 segundos e caracteriza-se
normalmente por um padrão de EEG decremental
(O’Callaghan FJK et al., 2004).O início do padrão ictal focal
pode variar entre ponta-onda rítmica localizada, ondaslentas delta semi-rítmicas, actividade alfa-delta focal ou
ainda descargas de pontas generalizadas (Koh S et al.,
2000).Num padrão EEG com uma actividade síncrona de
ponta-onda, é difícil reconhecer a origem focal da mesma
actividade pela análise visual do traçado. Este fenómeno é
A avaliação básica de pacientes com ET e epilepsia
contempla monitorização vídeo-EEG, RMN-CE de alta
resolução
com
sequências
FLAIR
e
avaliação
neuropsicológica.. A imagiologia cerebral com TC e RMN,
mostram eficazmente a localização dos túberes e áreas de
calcificação (Cusmai R et al., 1990; Nixon JR et al., 1989;
Roach ES et al., 1987; Takanashi J et al., 1995). As imagens
de difusão da RMN podem acrescentar mais informações
sobre os túberes (Jansen et al., 2003). De referir também
que para auxiliar na identificação do túber epileptogénico,
foram realizadas diversas investigações com tomografia
computorizada de emissão de fotão único (SPECT)
corregistado com RMN tomografia de emissão de positrões
(PET) interictal com fluorodeoxiglucose (FDG) (Asano et al.,
2000; Chugani DC et al., 1998; Jansen et al., 2003; Kagawa
K et al., 2005; Lachhwani M et al., 2005; Szelies B et al.,
1983). O PET-FDG demonstra uma diminuição do consumo
interictal de glucose correspondendo à localização de
túberes e áreas de calcificação (Rintahaka et al., 1997;
Szelies B et al., 1983). Foi comprovado um aumento da
captação de alfa 11-C-metil-Ltriptofano (AMT) nos túberes
epileptogénicos na ET (Kagawa K et al., 2005; Asano et al.,
2000; Chugani DC et al., 1998). Num estudo recente, o
aumento de 1.0 ou superior da captação de AMT foi
associado a um melhor resultado na cirurgia (Kagawa K et
al., 2005). Se o túber está localizado perto de uma área
eloquente do cérebro, pode ser necessário usar estudos
funcionais para identificar áreas corticais relacionadas com
a linguagem ou função motora, por exemplo, RMN
funcional, magnetoencefalografia (MEG), teste de Wada e
estimulação cortical. Em alguns pacientes pode
eventualmente ser necessária monitorização vídeo-EEG
invasiva usando eléctrodos subdurais ou eléctrodos
profundos. Nestes pacientes existem informações
concordantes de localização da zona epileptogénica (após
avaliação pré-cirúrgica), logo uma única cirúrgia para fazer
ressecção desta mesma zona tende a ser segura e eficaz.
Recentemente têm existido investigações que contemplam
uma abordagem cirúrgica em vários passos em pacientes
13
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com anomalias ictais e interictais multifocais no EEG
(Weiner et al., 2004)
Cirurgia da Epilepsia
Um dos mais complicados problemas neurocirúrgicos nas
crianças com ET é o aumento de volume dos ASCG. Estes
tumores, que surgem ao nível do forame de Monro,
apresentam-se tipicamente com hidrocefalia obstrutiva,
não causando crises epilépticas. Estes ASCG são tratados
cirurgicamente com a remoção da lesão. As opções
cirúrgicas para epilepsias refractárias em pacientes com ET
incluem a lesionectomia, calosotomia e implantação de
estimulador do nervo vago (Avellino et al., 1997; Bebin EM
et al., 1993; Guerreiro MM et al., 1998; Koh S et al., 2000;
Ohtsuka et al., 1998). Dado que a actividade epiléptica
quase sempre se origina em um ou mais túberes corticais, a
ideia do tratamento cirúrgico, e aquele com maior
probabilidade de controlo das crises, é a ressecção do(s)
túber(es) epileptogénico(s). A dificuldade neste campo,
nesta população concreta, é a frequente presença de
múltiplos túberes corticais, distribuídos por ambos os
hemisférios. Mesmo neste caso, o foco epileptogénico
primário pode residir num único túber, geralmente, (mas
não sempre) o de maiores dimensões no hemisfério onde
as crises se apresentam semiologicamente lateralizadas.
Caso esta condição se verifique, e toda a informação
proveniente de diferentes meios de investigação seja
concordante, avança-se para a lesionectomia com o intuito
de remover o túber em causa e todo o tecido cortical
epileptogénico adjacente, dentro de limites anatómicos
razoáveis que não envolvam áreas de funções motoras,
sensitivas ou de linguagem. Na altura da cirurgia, o túber
pode estar ou não aparente na superfície do cérebro (Fig.
7a,b). As áreas corticais envolvidas tendem a ser mais
pálidas que o normal e geralmente mais rígidas ao toque. A
circunvolução onde o túber está localizado pode-se
apresentar ligeiramente expandida como na Fig. 7a. Isto
geralmente é notório em casos de túberes únicos ou
isolados espacialmente, mas pode constituir um desafio
considerável quando existem outros na mesma área
anatómica. O túber apresenta uma consistência mais rígida
que o córtex adjacente, sendo que é normalmente possível
contornar exteriormente, removendo gradualmente a lesão
e separando o tecido cerebral normal. É comum optar-se
por coagulação bipolar dos vasos que estejam associado ao
túber. Se porventura o túber estiver situado no córtex
motor, sensitivo ou em áreas de linguagem, pode-se optar
por transecções subpiais múltiplas no córtex eloquente
envolvido (Romanelli P et al., 2004). Geralmente recorre-se
a electrocorticografia intraoperatória durante a ressecção
dos túberes. Mesmo quando a delimitação do túber é
óbvia, é de todo conveniente analisar a actividade do EEG
na área sobreposta ao túber e áreas circundantes de modo
a aumentar a probabilidade de uma ressecção eficaz de
todo o tecido anómalo (i.e. epileptogénico). Como requisito
mínimo esta análise neurofisiológica deve envolver a área
do túber em si e algum tecido adjacente de tecido cerebral
aparentemente normal. Em pacientes cujas crises podem
ser lateralizadas a um hemisfério, mas no qual não é
possível mesmo com PET, identificar o túber epileptogénico
específico, é aconselhável recorrer-se a monitorização
invasiva com grelhas subdurais. Quando as crises surgem
bilateralmente, existe uma compreensível relutância em
avançar para a ressecção de túberes de um lado e do outro.
No entanto, a morbilidade de lesionectomias bilaterais é
geralmente baixa e se for possível identificar em ambos os
hemisférios os túberes responsáveis pelas crises, não é
absurdo tentar remover ambos. Recentemente, foi
sugerido dividir este tipo de procedimento cirúrgico em 3
etapas: monitorização invasiva por grelhas subdurais;
depois ressecção como planeado, mas deixando os
eléctrodos subdurais colocados para subsequente
monitorização pós-operatória; e finalmente remoção
destas mesmas grelhas e ressecção mais extensa se
permanecer tecido considerado como epileptogénico
(Romanelli P et al., 2004; Weiner HL et al., 2004)
Figura 6 - Electrocorticografia intraoperatória em paciente com
esclerose tuberosa. Fonte: Grupo de Cirurgia da Epilepsia do
Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental (2008).
Resumindo, o processo cirúrgico nas epilepsias refractárias
é restringido a pacientes com um gerador ictal associada a
uma lesão localizado no córtex. Na ET, os pacientes com
achados clínicos, electrofisiológicos e imagiológicos
congruentes, tem um prognóstico cirúrgico favorável. Os
critérios de muitos centros de cirurgia de epilepsia por
vezes rejeitam crianças com ET e crises multifocais devido à
multiplicidade de túberes ou focos epilépticos. Estes
pacientes, acarretam um risco significativamente grande de
virem a sofrer um declínio mental grave, consequência do
grande número de crises e da sobrecarga de tuberes. Estas
têm teoricamente o prognóstico de sucesso de cirurgia de
epilepsia menos favorável por vários motivos (Bauman J et
al., 2005; Romanelli P et al., 2002; Weiner H et al., 2004):
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- Túberes epileptogéneos extratemporais, multifocais e
bilaterais que podem sobrepor-se a áreas funcionais do
córtex
- A monitorização com eléctrodos intracranianos está
limitada à ampla distribuição dos túberes, muitos dos quais
estendidos até áreas subcorticais
- Presença de focos epilépticos secundários.
Além dos factos apresentados, alguns dos focos
secundários podem apenas ser identificados aquando da
remoção do foco primário, fenómeno que está relacionado
com o insucesso de cirurgia a pacientes sem ET (Asano ET
al., 2000; Ohtsuka Y et al., 1998). Embora a manifestação
epiléptica ocorra normalmente antes dos dois anos de
idade, vários estudos efectuados anteriormente
apresentaram uma média para a cirurgia de 10 anos de
idade. Devido ao longo período de desenvolvimento das
crianças até esta idade, o potencial benefício cirúrgico da
intervenção será mais reduzido (Weiner H et al., 2004).
Existem ainda assim várias divergências nas opiniões
quanto à prematuridade da cirurgia embora devida
também à alta taxa de morbilidade e complicação do
processo cirúrgico com o avançar da doença, se deva
proceder à remoção de lesões logo que existam sinais de
crescimento das mesmas (Ribaupierre S et al., 2007). A
intervenção cirúrgica prematura apresenta uma óptima
relação custo-efeito nos pacientes com síndromes
refractários à terapêutica medicamentosa e podem delegar
ao paciente uma grande oportunidade para prevenir o
declínio irreversivel da função cognitiva e de inteligência
(Liu S et al., 2007). Contudo, este tipo de terapêutica pode,
acarretar complicações pós-cirúrgicas relativamente graves.
As mais comuns são as infecções pós-operatórias,
hemiparésias transitórias, e outras complicações
relacionadas com a área cortical afectada. Em conclusão,
assume-se que o tratamento cirúrgico deve ser considerado
em pacientes com multi-resistência farmacológica para a
epilepsia. Mesmo em pacientes com défices cognitivos
graves, a hipótese de uma redução substancial das crises é
necessária e recompensadora (Jansen FE et al., 2007).
Figura 7 - (a) Pré-resecção de túber frontal direito, com ligeiro
espessamento do giro (asteriscos). (b) Pós-resecção do túber em
(a)
Com a evolução das novas técnicas, poder-se-á fazer um
estudo cada vez mais detalhado nesta área, aumentando
ainda o sucesso cirúrgico já demonstrado no passado, em
doentes com ET (Weiner H et al., 2004). Em suma pode-se
então verificar que os focos bilaterais ou múltiplos não são
uma contra-indicação para todos os pacientes com ET. A
remoção das regiões homólogas bilaterais é evitada devido
ao risco de provocar défices neurológicos ou
neuropsicológicos. O follow-up de longo termo determina o
sucesso desta opção terapêutica. Todavia, uma redução das
crises durante o desenvolvimento crítico da criança é
significativamente benéfico para a mesma, mesmo que as
crises ocorram apenas com menor intensidade e
frequência. O benefício a longo prazo da cirurgia de
epilepsia nestes doentes corresponde ao controlo de crises,
que por sua vez conduzirá ao melhoramento cognitivo,
social e de desenvolvimento comportamental, e, acima de
tudo o mais importante, uma melhor qualidade de vida
para o paciente (Weiner H et al., 2004).
Casos Clínicos
Metodologia
Foram incluídos no estudo quatro pacientes do Serviço de
Neurologia Pediátrica do Hospital de Dona Estefânia com o
diagnóstico de ET e epilepsia refractária ao tratamento
médico. Os pacientes estavam a ser considerados para
cirurgia da epilepsia, sendo que a informação
neurofisiológica e neuroimagiológica foram obtidas com
este propósito em mente. Todos os pacientes foram
submetidos a registos vídeo-EEG de longa duração, usando
19 (pacientes 2 e 4) ou 27 (sistema 10-20 mais F9/10,
T9/10, P9/10, Foz e Oz, nos pacientes 1 e 3) eléctrodos de
ouro fixos no escalpe com colódio. A taxa de amostragem
foi de 256 Hz e a banda de frequências estabelecida em
0.1–70 Hz. As posições dos eléctrodos foram medidas
usando o método de De Munck et al. (1991) para os
pacientes 1 e 3 e obtidos das posições estandardizadas do
sistema 10-20 para os pacientes 2 e 4. As RMN-CE foram
obtidas usando protocolos clínicos que incluíram em todos
os casos sequências T1 volumétricas possibilitando a
reconstrução da anatomia cerebral e corregisto com os
eléctrodos no escalpe. As pontas interictais foram divididas
em classes topográficas através de inspecção visual por um
neurofisiologista clínico com experiência (AL). Para cada
topografia, foi seleccionada uma ponta representativa
usada para realizar uma busca automática de pontas
similares usando o software BESA 5.1 (MEGIS, Graefefing,
Germany). Procedeu-se à determinação da ponta média
(N=15-40) e submetida à análise de gerador. Os registos
ictais foram processados (três por paciente) usando a
toolbox EEGLAB (Delorme and Makeig, 2004) com métodos
já detalhados anteriormente (Leal AJR et al., 2006). O EEG
foi dividido em épocas de 20 a 30 s, com zero como início
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da crise. A decomposição em componentes independentes
(IC) foi realizada usando o algoritmo Infomax algorithm
(Bell and Sejnowski, 1995; Makeig et al., 1997) e foram
seleccionados os ICs que expressavam actividade rítmica
após o início da crise para análise dos seus componentes
espaciais. Finalmente foi usado o pacote de software
sLORETA
(Pascual-Marqui,
2002,
disponível
em
http://unizh.ch/keyinst/NewLORETA/LORETA01.htm) para
analisar os geradores para as pontas médias interictais e
componentes ICA ictais seleccionados.
Informação Clínica
Os
pacientes
incluídos
nesta
amostra
foram
sistematicamente estudados no nosso serviço com vídeoEEG para documentar crises parciais refractárias (Tabela C).
Em todos eles, estávamos convencidos da existência de
uma única zona epileptogénea que originava as crises,
independentemente da variabilidade de características do
EEG e diferentes manifestações clínicas das crises ao longo
do tempo. O paciente 1 começou com crises motoras
precoces (2 meses) que envolviam a hemiface e membro
superior direito, durando 1 – 3 minutos cerca de 15 – 20
vezes por dia. O estudo por vídeo-EEG aos 3 meses
demonstrava pontas inter-ictais focais com inversão de
fase, em montagem bipolar, sobre C3 (Fig. 8c, esquerda) e
várias crises registadas com início claro sobre este
eléctrodo (Fig. 8a). Estudos posteriores aos 8 e 10 anos
confirmaram o mesmo local de início das crises, apesar de
uma análise mais complicada do EEG devido ao aumento da
actividade de baixas frequências bem como diminuição da
amplitude dos ritmos ictais. A actividade interictal
demonstrou pontas multifocais (Fig. 8c, direita). A RMN
apresentava uma lesão frontal esquerda envolvendo o giro
inferior, que foi interpretada como provável túber
epileptogénico (Fig. 8e). direita e occipital ipsilateral como
o gerador das crises (Fig. 9e).
Paciente 2 teve também um início precoce das crises
epilépticas, que consistiam em episódios de interrupção da
consciência durando vários segundo, com predomínio no
período matinal. Ocorriam diária e repetidamente, em
surtos que podiam durar de 1 a 2 horas, seguidos de
confusão pós-crítica de várias horas. Desenvolveram-se
problemas comportamentais graves com défice de atenção,
perda de contacto social e episódios recorrentes de
agressão aos seus pares na escola. Uma nova avaliação com
vídeo-EEG e EEG ambulatório de longa duração permitiunos identificar um ritmo ictal consistente sobre a região
occipital direita (Fig. 9a), enquanto as pontas inter-ictais era
multifocais, com um foco mais consistente sobre região
occipital direita (Fig. 9a), enquanto as pontas inter-ictais era
multifocais, com um foco mais consistente sobreimplicaram
uma grande lesão displásica temporal.
O paciente 3 apresentava características clínicas e de EEG
muito similares aos do paciente 1, com início precoce de
crises focais motoras envolvendo o braço direito, tendo
associado actividade ictal nos eléctrodos C3-F3 (Fig. 10a),
reproduzível em três estudos. A neuroimagem identificou
um túber associado no giro inferior do lobo frontal
esquerdo (Fig. 10b). A mãe do paciente recusou cirurgia.
Por sua vez a paciente 4 apresentou ao início crises parciais
motoras que atingiam o membro superior esquerdo aos 12
meses de vida. Os episódios ocorriam 5 – 10 vezes por dia e
estavam associados a um ritmo rápido ictal de início no
lobo frontal direito (Fig. 11a). A actividade inter-ictal era
multifocal, mas mais consistente nos eléctrodos frontais
(Fig. 11c, esquerda). Identificaram-se vários túberes de
pequenas dimensões sobre a região frontal direita através
da RMN (Fig. 11e). O paciente 1 foi operado no nosso
hospital, enquanto os pacientes 2 e 4 foram submetidos a
cirurgia noutra instituição. Após a cirurgia todos os
pacientes ficaram sem crises. No paciente 1 houve uma
melhoria significativa do desenvolvimento cognitivo e da
aptidão social e comunicação. O paciente 2 demonstrou
uma franca redução nas alterações do comportamento,
com melhoria na atenção e integração social. Não foram
detectados perturbações comportamentais antes ou depois
da cirurgia.
Tabela III - Informações clínicas e neurofisiológicas
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Figura 8 - (a) Crise no paciente 1, com início da actividade rítmica nos eléctrodos F3-C3 (seta e asteriscos) e os dois componentes
independentes (IC) demonstrando actividade síncrona (IC1 e IC2). À direita, mostra-se a topografia dos 2 ICs, que têm uma distribuição
dipolar no escalpe (escala vertical é 400 µV e escala horizontal é 2 s). (b) Análise de geradores usando o método sLORETA. Representação
do máximo interictal da média das pontas, projectando no plano de RM com o túber suspeito (círculos, esquerda) e para os 3 eventos ictais
(círculos, quadrado e triângulo à direita). As soluções estão localizadas na interface da lesão e do cérebro normal. Quando mais que um IC
está presente por crise, estão numerados. (c) Média das pontas interictais com a dominante à esquerda (escala horizontal 200ms, escala
vertical 100 µV). (d) RMN-CE após cirurgia da epilepsia bem sucedida, demonstrando a remoção do túber. (e) Sequência T2 comprovando os
vários túberes no paciente 1. (A.J.R. Leal et al, 2008)
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Figura 9 - (a) Crise no paciente 2, com início de actividade rítmica no eléctrodo O2 (seta e asteriscos). Esta actividade foi obtida através de
um IC único, com o máximo sobre as áreas posteriores direitas (em baixo, à direita) (escala vertical 750 µV; escala horizontal 2 s). (b)
Resultados da análise por sLORETA para a média das pontas interictais (esquerda) e para os eventos ictais (direita). Existe uma grande
discrepância espacial entre as duas soluções. (c) Média das pontas do EEG (escala horizontal 300 ms; escala vertical 100 µV). (d) RM-CE após
cirurgia bem sucedida. (e) Sequência de RM demonstrando os múltiplos neste paciente. (A.J.R. Leal et al, 2008)
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Figura 10 - (a) Crise no paciente 3, demonstrando o inicio de actividade rítmica no eléctrodo C3 (seta). Esta actividade foi obtida através de
um IC único (em baixo, à direita) (escala vertical 500 µV; escala horizontal 2 s). (b) Resultados de sLORETTA para a média das pontas
interictais (esquerda) e para os eventos ictais (direita). Existe uma sobreposição parcial dos geradores destes dois tipos de actividade
epiléptica. (c) Média das pontas do EEG (escalas idênticas à Fig. 15). (A.J.R. Leal et al, 2008)
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Figura 11 - (a) Crise no paciente 4, demonstrando o inicio de actividade rítmica no eléctrodo F4 (seta). Esta actividade foi obtida através de
dois ICs, com o máximo sobre o lobo frontal direito (em baixo, direita) (escala vertical 750 µV; escala horizontal 2 s). (b) Resultados na
análise com sLORETA com a média das pontas interictais (esquerda) e para os eventos ictais (direita). (c) Média das pontas do EEG (escalas
idênticas à Fig. 9). (d) RM-CE após cirurgia de epilepsia bem sucedida. (e) Sequência de RM-CE comprovando os múltiplos túberes no lobo
frontal deste paciente. (A.J.R. Leal et al, 2008)
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Discussão
Uma das principais conclusões é que a análise de geradores
de ritmos ictais em pacientes com epilepsia associada a ET,
produz resultados consistentes em crises distintas, com
íntima relação especial com a área cerebral removida em
cirurgia de epilepsia bem sucedida. Este aspecto particular
contrasta com a actividade complexa e multifocal interictal
típica destes pacientes, o que torna muito difícil a
construção de uma visualização da dinâmica destas
actividades oriundas deste tipo de registos. Em alguns
casos, como o apresentado caso 2, existe uma separação
espacial significativa entre as fontes ictais e interictais,
tornando pouco fiável uma possível extrapolação sobre
qual a área cerebral que está a originar as crises através
somente da actividade interictal. Na neurofisiologia clínica,
a análise de EEG ictal, que é fundamental na selecção de
pacientes para cirurgia, tem sido pouco valorizado em
relação à análise de actividade interictal (Jansen et al.,
2006; Iida et al., 2005; Kamimura et al., 2006; Sperli et al.,
2006), principalmente devido à deficiente relação sinal –
ruído (SNR). Vários factores podem ser responsáveis por
este facto particular, sendo os mais importantes os
movimentos e artefactos electromiográficos induzidos
pelas manifestações comportamentais ictais, bem como
pelo carácter dinâmico da actividade epiléptica que
propaga para várias zonas do córtex usando vias complexas
e pouco conhecidas. Mais, os métodos comuns para
melhorar o SNR como o averaging e filtragem de
frequências não são muito eficazes neste contexto. A
introdução de métodos como a análise de componentes
independentes (ICA) (Makeig et al., 1997) e filtragem
especial oferecem uma metodologia mais promissora na
optimização do SNR, que é requisito para o uso de métodos
de análise mais sofisticados. O poder da decomposição do
EEG em ICA para identificar e remover artefactos de
movimentos está bem estabelecido (Makeig et al., 1997;
Urrestarazu et al., 2004) tendo sido confirmado nestes
casos clínicos. A elevada amplitude e evolução temporal de
tais componentes facilita a sua identificação e a sua
remoção permite uma perspectiva mais detalhada na
inspecção de actividade crítica. Nestes pacientes a
observação do EEG livre de artefactos revelou que a
actividade rítmica presente durante a crise estava
igualmente presentes nos restantes ICs. Com o objectivo de
se estudar os ICs especificamente relacionados com os
eventos ictais, seleccionaram-se os componentes rítmicos
demonstrativos de actividade síncrona com os ritmos dos
EEGs originais (Figs. 8a, 9a, 10a e 11a). Com isto, reduziu-se
a informação ictal a um número restrito de ICs (um ou
dois), cujo padrão temporal de activação correspondia aos
ritmos que no EEG original se apresentavam dispersos no
escalpe, produzindo uma convergência significativa de
informação. O facto de os mapas no escalpe destes ICs
terem topografia dipolar torna ainda mais robusta a
hipótese que as fontes fixas e focais podem ser bons
modelos para estes geradores de interesse.
A ICA permite ultrapassar as duas maiores limitações de
análises de ritmos ictais: distingue e selectivamente elimina
os artefactos que geralmente possuem dinâmicas
temporais muito diferentes da actividade epiléptica
intrínseca; e também permite separar a contribuição desta
actividade ictal de diferentes áreas cerebrais o que pode
levar à condução de volumes de potenciais de escalpe. As
tentativas anteriores de análise de eventos ictais com
dipolos temporo-espaciais restringiam a investigação a
crises com poucos artefactos e SNR, como por exemplo
crises do lobo temporal (Assaf and Ebersole, 1997). Na
tentativa de melhor entender e caracterizar a localização
intracraniana dos geradores dos padrões de IC vistos no
escalpe, adoptou-se o algoritmo de sLORETA (PascualMarqui, 2002), q ue apresenta óptimas capacidades
focalizadoras para fontes locais (Wagner et al., 2004). A
actividade de pontas interictais nestes pacientes é
multifocal, mas em todos eles foi possível identificar uma
topografia dominante que tinham fontes na vizinhança das
lesões epileptogénicas. Esta análise vai de encontro com os
resultados de Seri et al. (1998), que também conseguiram
identificar os geradores perto de túberes no lobo frontal
em casos de TSC e pontas frontais. Ainda assim, em 2 dos 4
pacientes apresentados existiu uma topografia discrepante
e por conseguinte uma localização de geradores diferentes
entre os dois tipos de actividade epiléptica, com os
resultados a sugerir que a análise ictal leva a novas e
espacialmente mais consistentes localizações quando em
comparação com a investigação isolada de actividade
interictal. Os resultados cirúrgicos nos nossos casos foram
muito bons e suportam a sugestão de outros estudos
anterior que sugerem que as áreas cerebrais mais
displásicas são geralmente as responsáveis pela origem da
actividade epiléptica (Bebin et al., 1993). No nosso
entender existem dois grandes obstáculos que se colocam
no caminho para a cirurgia destes pacientes: um é
actividade deveras complexa e variável das pontas
interictais que raramente aponta sem ambiguidades para
uma área cerebral em particular; outra é a alteração nas
manifestações comportamentais ictais, muitas vezes não
devido ao aparecimento de novo foco, mas antes devidas
aos diferentes padrões de propagação de actividade
epiléptica do foco epileptogéneo. Na nossa opinião,
consegue-se uma boa selecção de pacientes candidatos a
cirurgia,
desde
que
se
consiga
demonstrar
inequivocamente um padrão de actividade ictal no EEG de
várias crises, eventualmente em diferentes idades. Apenas
nessa altura podemos estar confiantes que apenas um
21
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único foco pode ser responsável pela explicação da
presença de epilepsia em cada paciente.
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Nesta estratégia, a convergência de informação oferecida
pela ICA, complementada com outras técnicas de análise de
geradores, parece ser uma ferramenta promissora na
avaliação pré-cirúrgica de pacientes com esclerose
tuberosa e epilepsia. ■
Bourneville DM, Brissaud E. Encephalite ou sclerose tubereuse des
circonvolutions cerebrales. Arch Neurol. France, 1881. 1:390–410.
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Daniel F. Borges *‡
Eulália Calado ‡
Ana Isabel Dias ‡
Ana Moreira ‡
José Pedro Vieira ‡
Alberto J.R. Leal ‡†
*Programa de Doutoramento em Neurociências - Faculdade de Medicina
da Universidade do Porto
‡ Serviço de Neurologia Pediátrica, Centro Hospitalar de Lisboa Central Hospital Dona Estefânia
† Serviço de Neurofisiologia, Centro Hospitalar Psiquiátrico de Lisboa Hospital Júlio de Matos
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Higienista Oral – Saiba mais!
Ricardo Pingo, 2008
Um higienista oral é um técnico de
diagnóstico e terapêutica que
trabalha
principalmente
nos
cuidados de saúde primários e como
tal, tem como objectivo máximo a
prevenção, promoção e manutenção
da saúde oral da população. Este pode actuar em dois
âmbitos: o Clínico e Comunitário.
Após avaliação, o higienista pode realizar vários tipos de
tratamentos profilácticos e um plano de tratamento
adequado a cada indivíduo. Se necessário, é realizado o
encaminhamento do paciente para a especialidades de
Medicina Dentária correspondente.
Os tratamentos profilácticos que podem ser realizados são:

Em meio clínico, o higienista oral realiza recolha de dados
para
diagnóstico,
tratamentos
profilácticos
e
aconselhamento ao paciente.
Toda a primeira consulta é iniciada com a anamnese para
avaliar se existem patologias que influenciem o tratamento
dentário ou que sejam potenciais fontes de problemas orais
e sistémicos (quer pela própria acção da doença, quer pelos
fármacos associados) e podem ser feitos os seguintes
exames de diagnóstico:







Medição de Sinais Vitais – registo de pulsação,
respiração e tensão arterial
Exame da Cabeça e do Pescoço - avaliação de
estruturas como gânglios linfáticos, tiróide, ou
articulação temporo-mandibular.
Exame Intra-Oral – avaliação das estruturas intraorais como a língua ou as amígdalas
Exame do Periodonto - avaliação do estado dos
tecidos gengivais e de suporte do dente.
Exame da Dentição - avaliação dos dentes em
termos de cáries, obturações ou anomalias
dentárias.
Realização de raio-x intra-orais ou extra-orais
(ortopantomografia)
Avaliação da dieta
Destartarizações - remoção de tártaro sub e
supragengival
Figura 13 - Instrumentos para remoção de tártaro – à esquerda,
destartarizador EMS minipiezon; à direita cureta universal da HuFriedy

Alisamento
Radicular
–
raspagem
de
irregularidades na superfície radicular dos dentes.
Figura 14 - Técnica de Alisamento radicular

Remoção de manchas exógenas – remoção de
pigmentos de tabaco, café, chá, etc.
Figura 15 - Instrumentos para polimento e remoção de manchas
exógenas. À esquerda temos um prophyjet da Dentsply, à direita
um contra-ângulo da Microdent.

Figura 12 - Algumas das estruturas avaliadas nos exames de
diagnóstico.
Aplicações tópicas de fluoretos – colocação
profissional de fluoretos para prevenir cáries e
fortalecer o esmalte.
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envolve programas que têm como objectivo a avaliação e
melhoria da saúde oral da população.
Podem ser realizados:

Rastreios – identificação de problemas dentários
ou gengivais.
Figura 16 - Moldeira para colocação do gel de flúor.

Aplicação de selantes de fissura – colocação de
resinas dentárias que vão selar as fissuras da face
oclusal do dente.
Figura 18 - Exemplo de um odontograma com registo de CPO
(cariados, perdidos e obturados)

Acções de educação para a saúde – ensinos
teórico-práticos sobre patologias orais e o que
fazer para as evitar.
Figura 17 - Aplicação de selante de fissura.
Com o crescimento dos tratamentos estéticos poderão
surgir novas competências num futuro próximo, temos
como exemplo:


Branqueamento dentário – aplicação profissional
de produtos que visam clarear os dentes.
Aplicação de piercings dentários – colocação de
um brilhante ou adesivo no dente.
Outro aspecto importante é o conteúdo pedagógico da
consulta de higiene oral. Não nos devemos esquecer que a
prossecução do melhor estado de saúde possível é um
objectivo para TODOS os profissionais de saúde. Como não
podia deixar de ser, os ensinos de higiene oral são uma
constante nas consultas porque permitem ao paciente
melhorar a sua saúde e prevenir doenças orais. Podem ser
transmitidos ensinos sobre técnicas de escovagem e/ou fio
dentário, a importância do flúor para o esmalte dentário, o
consumo de açúcares como factor de risco para a cárie
dentária, etc.
No âmbito de trabalho comunitário o higienista oral pode
fazer trabalho em centro de saúde, lares de idosos, jardinsde-infância, instituições de pessoas com necessidades de
cuidados especiais, entre outros. O trabalho comunitário
Figura 19 - Diapositivo típico de uma Acção de Educação para a
Saúde

Aplicação de selantes de fissura – colocação de
selantes às crianças abrangidas pelo Programa
Nacional de Promoção da Saúde Oral (Circular
Normativa n.º 1/DSE de 18/01/05)
Figura 20 - Programa Nacional de Promoção da Saúde Oral da
DGS
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Onde posso então encontrar um higienista
oral?



Clínicas privadas
Hospitais / Centros de saúde
Lares de idosos / Jardins-de-infância / Escolas

Empresas da área da medicina dentária. ■
Autores:

Ricardo Pingo (Higienista Oral)
Manual de Boas
Práticas Laboratoriais
Anatomia Patológica
Disponível para download, aqui.
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Fisioterapia e Terapia de Ondas de Choque extra-corporal
Paula Oliveira, 2008
Resumo
A terapia de ondas de choque extra-corporal é cada vez
mais utilizada na área das lesões músculo-esqueléticas,
uma vez que é uma terapia alternativa e pouco invasiva que
deve ser considerada antes da cirurgia. Desta forma é de
todo útil conhecer o seu mecanismo de actuação e para
que patologias se encontra indicada e qual a sua evidência.
Palavras-Chave: terapia ondas de choque extra-corporal,
mecanismo, indicações, limitações.
Ondas de choque extracorporais
As ondas de choque, foram inicialmente aplicadas na
urologia e gastrenterologia, tendo sido introduzidas a meio
da década passada, na Alemanha, para tratar diferentes
patologias do sistema músculo-esquelético (1-8).
As ondas de choque, usadas na área da medicina, são ondas
acústicas de um impulso. A onda é focada por um aplicador,
sendo necessário reajustar permanentemente o aplicador
na zona a tratar (9, 10).
As ondas de choque, podem ser classificadas pelos níveis de
energia. Para a maioria das lesões dos tecidos moles são
aplicadas ondas de choque de baixa energia (7, 10). A
aplicação de baixas energias, evita a necessidade de
anestesia local ou de repouso após tratamento. As
complicações pela sua aplicação são mínimas, podendo no
entanto ocorrer hematoma ou pequenas hemorragias no
local de aplicação (7, 11). O efeito terapêutico das ondas de
choque de baixa energia em entesopatias dolorosas,
baseia-se em mecanismos neurofisiológicos (10). Esta
terapia é usada para provocar estimulação dos níveis de
dor, estimula o processo de cura e reduz a calcificação (2, 5,
7, 9, 11, 12).
O resultado da aplicação das ondas de choque é mais
consistente e mais efectivo quando o paciente dá o
feedback, permitindo assim direccionar o tratamento para
a área mais dolorosa, em comparação com aplicação na
zona por anatomia e exames (13).
Mecanismo
O exacto mecanismo da terapia das ondas de choque
permanece desconhecido (12, 14). As ondas de choque em
ortopedia não têm como objectivo desintegrar tecidos mas
antes induzir a neovascularização, aumentar as reservas de
sangue e regeneração tecidular (1, 12).
Com base nos resultados em animais, parece que o
mecanismo das ondas de choque, estimula primeiramente
a quantidade de angiogénese relacionada com os factores
de crescimento, induzindo posteriormente o crescimento
interno, neovascularização, que aumenta as reservas de
sangue estimulando a proliferação celular e eventual
regeneração tecidular para recuperar o tendão ou o osso. O
aumento dos marcadores angiogénicos ocorre na primeira
semana e dura até oito semanas, enquanto que a
neovascularização é notada inicialmente na quarta semana
e persiste durante doze semanas ou mais em associação à
proliferação celular. Estas descobertas comprovam que os
resultados resultam da dependência da dosagem das ondas
de choque e dos sintomas (12).
Segundo Wang e seus colegas (2003), que realizaram o
estudo em coelhos, verificaram que as ondas de choque
induzem o crescimento da neovascularização associado a
um aumento da libertação dos marcadores de
angiogeneses na junção tendão-osso de Aquiles. A
neovascularização pode ter um papel importante no
aumento das reservas de sangue e na regeneração do
tecido na junção tendão-osso (14).
Aplicação das ondas de choque
A aplicação das ondas de choque é feita há cerca de 15
anos na união de fracturas de osso longo, tendinite
calcificada do ombro, epicondilite e fasceíte plantar (1, 4, 8,
9, 11, 13), tendo um sucesso de aproximadamente 65% a
91% (12). Recentemente esta terapia estende-se para tratar
condições como necrose avascular da cabeça do fémur,
tendinite do routuliano, tendinite do tendão de Aquiles,
pseudoartroses, miosite ossificante, osteocondrite e
tendinites não calcificantes do ombro (1, 4, 11, 12).
Ombro: Tendinite crónica
A tendinite calcificada do ombro é um problema observado
comummente (7), caracterizado por depósitos de cristais de
fosfato de cálcio nos tendões da coifa dos rotadores, que
ocorre entre os 40 e 50 anos de idade. Frequentemente
afecta o tendão supraespinhoso próximo da inserção,
seguida do infraespinhoso, pequeno redondo, e por ultimo
o tendão do subescapular. A etiologia e patogénese da
tendinite calcificadas do ombro são desconhecidas. As
causas sugeridas são a hipovascularização e degeneração
do local com mudanças proliferativas do tecido tendinoso
da coifa dos rotadores. Esta patologia leva a dor e
particularmente a desconforto nocturno em cerca de 50 %
dos pacientes, originando frequentemente limitações das
amplitudes articulares. A progressão desta patologia não é
31
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clara, os sintomas podem durar alguns dias e desaparecer
como podem tornar-se crónicos.
O tratamento de tendinites calcificadas é por norma
conservativo, incluindo terapia manual, iontóforese,
aplicação de anti-inflamatórios, injecção de esteróides,
entre outros. Se a dor for crónica ou intermitente após
vários meses de tratamento conservativo, passa-se para a
artroscopia. Como alternativa, as ondas de choque têm sido
referidas como uma opção de tratamento de tendinites
calcificadas no ombro, antes da cirurgia (15).
Spindler e colegas (1998), estudaram a aplicação das ondas
de choque na tendinite crónica calcificada do ombro
através de uma resposta clínica e radiológica. Foram
incluídas 3 mulheres com limitação das amplitudes e dor
severa no ombro. Foi feita uma aplicação e, após 24 horas,
ocorreu a fragmentação da calcificação e as pacientes não
tiveram dor e ainda tiveram aumento das amplitudes
articulares. Após 2 anos, clinicamente e radiologicamente,
apresentaram-se assintomáticas não existindo efeitos
adversos ou outras complicações. Por terem uma boa
tolerância, resposta clínica e radiológica as ondas de
choque devem ser consideradas como uma terapia
alternativa para a tendinite crónica calcificada do ombro
(16).
Cosentino e colegas (2003), avaliaram a resposta clínica e
radiológica da tendinite calcificada crónica do ombro, à
aplicação das ondas de choque. Verificaram após um mês
de aplicação, a diminuição dos sintomas e melhoria da
função do ombro, mesmo nos casos em que os depósitos
de cálcio não tiveram alteração. Os resultados mantiveramse por um período superior a 6 meses. Em 40% dos casos
ocorreu reabsorção parcial e em 31% dos casos reabsorção
completa dos depósitos do cálcio (17).
Gerdesmeyer e colegas (2003), verificaram que a aplicação
da terapia das ondas de choque tanto em baixa como em
alta energia parece ter um efeito positivo na função do
ombro, com diminuição da dor e diminuição do tamanho da
calcificação (18).
Por outro lado a revisão sistemática, conduzida por
Harniman e colegas (2004), que teve como objectivo
verificar a eficiência das ondas de choque no tratamento de
tendinites com e sem calcificação dos rotadores da coifa,
verificaram que a terapia das ondas de choque tem sido
sugerida como tratamento alternativo para a tendinite
crónica dos rotadores da coifa, por diminuir a necessidade
de cirurgia.
Para alem da sugestão do uso das ondas de choque, há uma
evidência moderada da aplicação das ondas de choque de
alta energia no tratamento de tendinites crónicas
calcificadas dos rotadores da coifa, quando o tratamento
foca os depósitos de calcificação (19). Como também existe
uma evidência moderada que as ondas de choque de baixa
energia não são efectivas no tratamento de tendinites
crónicas não calcificadas dos rotadores da coifa (19, 20).
Peters e colegas (2004), investigaram clinicamente a dor e
mobilidade e radiologicamente a resolução de depósitos de
cálcio na eficácia de diferentes níveis de energia das ondas
de choque em tendinites calcificadas do ombro. Foram
incluídos no estudo 90 indivíduos, aos quais foram
administradas 5 aplicações de ondas de choque espaçadas.
Após a aplicação, a única complicação observada foi a
presença de pequenos hematomas em 8 indivíduos. Os
autores concluíram que o resultado da aplicação das ondas
de choque em tendinites calcificadas do ombro é muito
efectivo, não tendo efeitos secundários significantes,
levando os autores a afirmar que é uma terapia
recomendada para este tipo de patologia (21).
Moretti e colegas (2005), avaliaram o uso de energia média
na tendinite calcificada dos rotadores da coifa. Concluíram
que a energia media das ondas de choque, dá bons
resultados na modulação da dor, visto que nem todos
apresentavam modificação dos depósitos de cálcio, mas
apresentavam diminuição da dor (22).
Sabeti-Aschraf e colegas (2005), através da avaliação dos
resultados da aplicação das ondas de choque por programa
de computador, verificaram resultados positivos no uso das
ondas de choque na tendinite calcificadas dos rotadores da
coifa (23).
Albert e colegas (2007), verificaram que os sintomas na
tendinite
calcificada
no
ombro
melhoraram
significativamente após 3 meses de tratamento, mas os
depósitos de cálcio mantiveram-se inalterados na maioria
dos pacientes (24).
Em 2008, Hsu estudou a aplicação das ondas de choque em
46 pacientes com tendinite calcificada. O estudo mostrou
que as ondas de choque apresentam resultados
promissores no alívio da dor e restauração funcional na
tendinite calcificada com complicações insignificantes (25).
Lorbach e colegas (2008), pretenderam avaliar a
possibilidade de diminuir os depósitos de cálcio préoperativo. Vinte e quatro pacientes foram avaliados de uma
amostra inicial de 65, que se submeteram à aplicação das
ondas de choque. Concluíram que a artroscopia para a
remoção de depósitos de cálcio mostra bons resultados
clínicos, como a redução de dor, melhoria da função do
ombro e satisfação do paciente. O tipo de depósitos de
cálcio e o tratamento pré-operatório com as ondas de
choque não apresenta qualquer impacto nos resultados do
pós-operatório (26).
32
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Cotovelo: Epicondilite – Epitrocleite
Joelho: tendinopatia do rotuliano, osteoartrite
A epicondilite lateral, foi inicialmente descrita à mais de
100 anos, mas a sua etiologia e patofisiologia permanece
incerta (1, 11, 27). Derivada de um uso exagerado dos
extensores do antebraço, afecta de forma igual homens e
mulheres e é comum em pessoas com 40 anos ou mais (27).
Alterações na postura da rótula são frequentes por
tendinopatia, principalmente em atletas que participam em
actividades de salto.
O tipo de tratamento depende da escolha do profissional,
podendo ser; repouso, modificação de actividades,
analgésicos, fisioterapia, injecções entre outros (1, 27, 28).
Rompe e colegas (1996), numa avaliação de 100 pacientes
com epicondilite que tinham sintomas há mais de 12
meses, verificaram que, no grupo que recebia 3000
impulsos a 0,08 mJ/mm2, houve uma diminuição da dor e
melhoria da função após tratamento, demonstrando que,
baixas doses de ondas de choque são efectivas no
tratamento de dor no cotovelo em casos isolados,
hiperestimulando analgesia que pode aliviar a dor crónica
por dias, semanas e algumas vezes permanentemente (11).
Krischek e colegas (1998), tentaram testar se a eficácia do
uso das ondas de choque na epicondilite era a mesma que
na epitrocleite. Para tal foram testados 60 indivíduos (30
com epicondilite e 30 com epitrocleite) verificando
diferenças significativas no alívio da dor e melhoria
funcional no grupo da epicondilite. O uso das ondas de
choque na epitrocleite deve ser questionado (29).
Maier e colegas (2001), por ressonância magnética
avaliaram antes e depois da aplicação das ondas de choque
23 mulheres e 19 homens com epicondilite do braço
dominante. Verificaram melhorias após aplicação das ondas
de choque, tendo sido encontradas maiores diferenças nos
exames efectuados nos homens (30).
Wang e colegas (2002), verificaram que os resultados de
tratamento não operativo ou cirúrgico para a epicondilite
são inconsistentes. Como também verificaram que a terapia
de ondas de choque mostrou um efeito favorável a curto
prazo no tratamento da epicondilite sem apresentar
complicações na sua aplicação (31).
Contudo, Boisauber e colegas (2004), que analisaram a
literatura do tratamento não cirúrgico da epicondilite,
concluíram que o uso das ondas de choque não tem
evidência suficiente para ser considerada como tratamento
eficaz na epicondilite (32).
Os resultados dos diferentes estudos são conflituosos
relativamente à aplicação das ondas de choque na
epicondilite crónica. Existe pouca evidencia da aplicação
das ondas de choque quando comparadas com outros
tratamentos (32-34).
Peers e colegas (2003), compararam as medidas da
tendinopatia crónica patelar resistente ao tratamento
conservador, tratada cirurgicamente com a terapia das
ondas de choque. Concluíram que a terapia das ondas de
choque apresentam medidas funcionais comparaveis com
as obtidas na cirurgia (35).
Vulpiani e colegas (2007), estudaram 73 pacientes (83
joelhos) submetidos a ressonância magnética, radiografia e
ultrasonografia para identificar a tendinopatia. As ondas de
choque foram feitas em 3 a 5 sessões e, em cada sessão
foram administrado 1500-2500 impulsos, obtendo
resultados satisfatórios em 73,5% dos casos. Os resultados
satisfatórios confirmaram as ondas de choque como
tratamento alternativo nas patologias de tendão (36).
Wang e colegas (2007), tentaram demonstrar a
efectividade das ondas de choque em comparação com o
tratamento conservador. Verificaram que a terapia das
ondas de choque parece ser mais efectiva e segura que os
tratamentos conservadores no tratamento de pacientes
com tendinopatia crónica do routuliano (37).
Ao nível da osteoartrose do joelho, a eficácia das ondas de
choque não está clarificada. Ochiai e colegas (2007),
pretenderam avaliar a eficácia das ondas de choque na
osteoartrite de joelho em ratos, tendo sido avaliado a
duração da caminhada. Verificaram melhoria na capacidade
de andar concluindo que as ondas de choque são úteis no
tratamento da osteoartrose do joelho (38).
Pé: Fasceíte plantar tendinopatia do tendão de
aquiles
A fasceíte plantar é a causa mais comum de dor no pé (2, 4,
8, 39), afectando 10% da população (2), sendo muito
limitativa no dia a dia (8). Muitas das modalidades não
cirúrgicas que são usadas para controlar as disfunções
incluem: Repouso, massagem, medicamentos antiinflamatórios, ortoteses, injecções e modalidades de
fisioterapia como as ondas de choque. O tratamento não
cirúrgico da fasceíte plantar tem um sucesso aproximado
de 90% (4, 8, 39, 40).
As diferentes modalidades de tratamento não respondem
às necessidades dos pacientes, o tratamento conservador
falha em 10%, a cirurgia falha ente 2% a 35% dos pacientes
(2).
Desta forma, antes de se ponderar a cirurgia, deve-se
considerar outras opções de tratamento como é o caso das
ondas de choque (41, 42).
33
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Embora a aplicação das ondas de choque de baixa energia
no tratamento de patologias do foro músculo-esquelético
seja controverso, os resultados da sua aplicação são no
geral positivos no tratamento da fasceíte plantar crónica. A
amostra continha 112 indivíduos. Concluíram que três
tratamentos com 1000 impulsos de ondas de choque de
baixa energia, parece ser uma terapia efectiva para a
fasceíte plantar e pode ajudar o paciente a evitar a cirurgia.
Em contraste, três aplicações de dez impulsos não
melhoraram os sintomas substancialmente (34).
Ogden e colegas (2001), avaliaram 302 pacientes com
fasceíte plantar com consequente administração das ondas
de choque. Os resultados positivos, sugerem que esta
modalidade terapêutica deva ser considerada antes de
qualquer opção cirúrgica e até pode ser preferível a
injecção de cortisona que tem um risco reconhecido de
ruptura da fáscia plantar e retorno de sintomas (43).
Wang e colegas (2002), investigaram o efeito das ondas de
choque em 79 pacientes com fasceíte plantar (59 mulheres
e 20 homens). O efeito das ondas de choque foi cumulativo
e dependente do tempo de aplicação, não tendo existido
nenhuma complicação secundária (41).
Ao nível da tendinopatia crónica do tendão de Aquiles, as
ondas de choque mostraram-se eficazes. Segundo Fúria
(2008), a terapia ondas de choque é um tratamento eficaz
na tendinopatia crónica não insercional do tendão de
Aquiles (44).
Rompe e colegas (2008), propuseram-se comparar o uso de
carga excêntrica e as ondas de choque no tratamento da
tendinopatia crónica recalcificante na inserção do tendão
de Aquiles. Verificaram que as ondas de choque
apresentam resultados superiores ao da carga excêntrica
após 4 meses de tratamento, concluindo que são
necessários estudos para definir as indicações da
modalidade das ondas de choque (45).
Fracturas não unidas
As ondas de choque estão indicadas para o tratamento de
lesões crónicas dos tecidos moles e da consolidação de
fracturas não unidas. Não existindo ate agora estudos sobre
o efeito das ondas de choque no atraso de consolidação na
junção tendão-osso (46).
Uslu e colegas (1999), tiveram como objectivo investigar o
efeito das ondas de choque na formação de calo ósseo na
fractura do rádio em coelhos. Verificaram que as ondas de
choque são desorganizadas e dispersas em vez de um efeito
osteo-indutivo na formação do calo ósseo. Este efeito
poderá ser importante nas lesões do osso e em situações
em que é necessário uma grande quantidade de calo ósseo
(47).
Bulut e colegas (2006), centraram-se na investigação dos
efeitos das ondas de choque na união do osso, usando para
tal a análise do volume do cálcio ósseo por tomografia e
histologia. Para tal, foram usados 13 coelhos em que foi
induzido fractura no rádio. Verificaram que após aplicação
das ondas de choque, esta terapia acelera o processo de
união do osso por aumentar o volume e a velocidade da
formação de calo ósseo (48).
Wang e colegas (2008), estudaram o efeito das ondas de
choque na consolidação na junção tendão-osso em 28
coelhos. Concluíram que as ondas de choque promovem a
osteogenese, regeneração da zona fobrocartilaginosa e
remodelação na junção não consolidada tendão-osso.
Resultados que fomentam pesquisas futuras com o
objectivo de estabelecer indicações clínicas para o
tratamento de fracturas não consolidadas da junção
tendão-osso (46).
Em humanos, Xu e colegas (2008), avaliaram os resultados
de 7 anos em 69 pacientes com fracturas não unidas de
ossos longos, tratadas com as ondas de choque.
Verificaram um sucesso de união do osso de 75,4%.
Concluíram que as ondas de choque são eficazes em não
uniões hipertróficas e parece não existir evidência em não
uniões atróficas do osso. Concluindo portanto que as ondas
de choque são uma boa opção de união de fracturas de
ossos longos, especialmente em não uniões hipertróficas
(49).
Evidências
As ondas de choque constituíram um tratamento
revolucionário na área de urologia. Hoje em dia, as ondas
de choque são extensamente usadas em ortopedia. O seu
mecanismo ainda não é conhecido, resultado de poucos
estudos metodologicamente fortes.
Segundo a pesquisa realizada sobre a terapia das ondas de
choque, verificou-se que não há consenso entre eles.
Quando falha o tratamento conservador, esta terapia
apresenta tanto efeito positivo (diminuição da dor e
aumento da funcionalidade), como pode apresentar efeito
placebo, independente da patologia em estudo.
Nos diversos estudos não há entendimento nas dosagens
das ondas de choque e os parâmetros de tratamento
permanecem empíricos.
Parte dos artigos publicados sobre as ondas de choque
apresentam metodologia inadequada e amostras
pequenas. É necessário a publicação de artigos adequados
para estabelecer os diversos parâmetros da aplicação da
terapia das ondas de choques e estimar o valor desta
34
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terapia no tratamento de algumas das patologias referidas
como é o caso da fasceíte plantar.
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Devido às diferenças entre artigos existe uma grande
dificuldade em comprar diversos estudos pela diferença de
parâmetros usados, como a quantia de energia usada, o
método usado, a frequência e o tempo de aplicação e se
existiu ou não o uso de anestésicos.
14.
Wang CJ, Wang FS, Yang KD, Weng LH, Hsu CC, Huang
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Aug;130(4):041013.
Autores:

Paula Oliveira
Veja no TDTOnline
a reportagem.
Clique aqui.
36
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Casos Clínicos do Radiology Picture of the Day
Deixamos aqui mais 3 casos do site Radiology Picture of The
Day, desta vez apresentando um caso sobre Tumor da
Glândula Pineal, Pólipos Vesiculares e Fibroma Não
Ossificante. Gostaríamos de relembrar os colegas que
queiram ver algum caso clínico seu publicado na TDTonline
Magazine, podem mandá-los para o nosso email em:
[email protected]
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Pineal Tumour
There is a well-defined, lobulated, heterogeneouslyenhancing mass seen in the pineal region. There is
dilatation of the third ventricle with bulging of the
infundibular and optic recesses. There is also mass effect on
superior aspect of cerebellum.
The differential diagnosis for this mass includes:
1.
2.
Germinoma
Teratoma
3.
4.
5.
Pineoblastoma / Pineocytoma
Astrocytoma of pineal gland
Metastasis
Reference:

JG Smirniotopoulos, EJ Rushing, and H Mena. Pineal
region masses: differential diagnosis. RadioGraphics
1992; 12: 577.
Credit: Dr Abhijit Datir
37
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Gallbladder Polyps
This ultrasound demonstrates multiple non-shadowing,
non-mobile, polypoid lesions measuring less than 7mm
diameter. This appearance is typical of cholesterol polyps,
representing the focal form of gallbladder cholesterolosis.
Cholesterolosis is a common idiopathic non-neoplastic
condition, which may be focal (polyps) or diffuse
(strawberry gallbladder). The diffuse form is not visible on
imaging. Cholesterol polyps are typically 2-10mm in
diameter, and are multiple in 80% of cases. Lesions larger
than 10mm, with a broad base, or with irregular margins
should raise the possibility of an alternative diagnosis.
Differential diagnoses include inflammatory polyps,
adenoma (less than 5% of gallbladder polyps), focal
adenomyomatosis, gallbladder adenocarcinoma, or
metastases (especially melanoma).
Reference:

Rumack CM, et al. Diagnostic Ultrasound Elsevier
Mosby, 3rd edition, 2005.
Credit: Rocco Pozzolungo
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Non-Ossifying Fibroma (Fibroxanthoma)
This 14 year-old boy had radiographs of the ankle
performed following a sporting injury. An incidental finding
is shown.
Fibroxanthoma can be divided into:
1) Non-ossifying fibroma (> 2cm)
2) Fibrous cortical defect (< 2cm)
Both are pathologically identical.
Non-ossifying fibromas have the following features (all
shown here):
1.
Present in adolescents and young adults
2.
3.
4.
5.
6.
Commonest location is the femur and tibia
Dia-metaphyseal in location
Eccentric with mild expansion
Well defined lucent lesion with a sclerotic margin
Cortical thinning, but not breach.
Lesions are asymptomatic and are usually an incidental
finding. Lesions often spontaneously regress.■
Reference:

Paediatrics, Donnelly, 6, p90-1.
Credit: Dr Ian Bickle
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Normas para a publicação de artigos científicos na TDTOnline
Magazine
Com a finalidade de uniformizar os artigos
recebidos pela Equipa do Tecnologias da
Saúde
Online
e
consequentemente
divulgados na TDTOnline Magazine, torna-se
necessária a definição de normas próprias
para a publicação de artigos científicos, de
forma a estimular o interesse e curiosidade
dos visitantes/leitores.
Selecção de Artigos
1. Serão aceites os temas que se enquadrem
no âmbito de cada publicação e da temática
do site “Tecnologias da Saúde Online”, após
avaliação pelos membros designados pela
administração do supracitado site.
Apresentação e Estruturação
de Artigos
1. Os artigos devem ser redigidos em português,
no formato .doc (Microsoft Office Word™), letra
tipo Arial, tamanho 12 com um espaçamento de
1,5 linhas.
2. A extensão máxima do artigo será de 10
páginas, incluindo espaços, figuras, tabelas,
quadros, gráficos, notas, bibliografia e
fotografias, todos devidamente legendados e
identificados.
3. Na primeira página e depois do título do artigo,
deverá constar a identificação de todos os
autores (máximo 6) de acordo com o formato
seguinte:
Título do trabalho
Autor 1 (Instituição); Autor 2 (Instituição)
2. O envio de um trabalho/artigo implica o
compromisso por parte dos autores em como
todas as declarações nele constantes são da
sua exclusiva responsabilidade.
4. Os artigos deverão respeitar a estrutura geral:
introdução, desenvolvimento, conclusão e
referências bibliográficas.
3. Qualquer texto deve respeitar os princípios
éticos aceites, nomeadamente no que diz
respeito à confidencialidade.
1. Os artigos devem ser enviados por correio
electrónico
(com
aviso
de
leitura)
para
[email protected], com os seguintes dados de
identificação:
4. Serão aceites para publicação monografias,
cujas regras de selecção, apresentação e
estruturação deverão obedecer ao que aqui é
pré-estabelecido,
salvaguardando
as
características inerentes ao tipo de
publicação a que nos referimos, com
excepção para o limite do número de páginas
que não se aplica.
Envio de Artigos
- Nome completo
- Morada
- Nº Cédula Profissional
2. Todos os artigos apresentados na TDTOnline
Magazine serão devidamente certificados, sendo os
certificados enviados para a morada de um dos
autores referenciados, após lançamento da TDTOnline
Magazine em questão.
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