Princípios de Neuro‐oncologia

 Academia Brasileira de Neurocirurgia – Princípios de Neuro‐oncologia Porto Alegre, 2009 Dr. Gustavo Rassier Isolan Neurocirurgião do Hospital de Clínicas de Porto Alegre Coordenador do Núcleo de Cirurgia da Base do Crânio e Neuro‐oncologia do Serviço de Neurologia e Neurocirurgia do Hospital Moinhos de Veto de Porto Alegre Professor permanente da pós‐graduação em medicina: ciências cirúrgicas da Universidade Federal do Rio Grande do sul. Índice 1. Introdução 2. Tumores do Sistema Nervoso Central 3. Manejo dos tumores complexos do SNC 4. Áreas de conhecimento envolvidas especificamente no manejo dos tumores do SNC 5. Equipe 6. Referências 7. Casos ilustrativos 1. Introdução e objetivos
Os tumores que acometem o Sistema Nervoso Central (SNC) correspondem a
um grupo altamente heterogêneo de diferentes entidades patológicas que têm
origem em diferentes estruturas dos sistemas nervosos central e periférico e que
acometem pacientes em diferentes faixas etárias.
Estima-se que a incidência de tumores cerebrais nos Estados Unidos seja de 7 a
19 casos por 100.000 habitantes, sendo que mais de 100.000 pacientes naquele
país vão à óbito portando metástases cerebrais. Acredita-se que a incidência
nos demais países, incluindo Brasil, seja semelhante.
O tratamento da maioria dos tumores que acometem o SNC é cirúrgico, sendo
este procedimento curativo para os tumores benignos e paliativo para os
malignos. Neste último grupo, quimioterapia, radioterapia e/ou radiocirurgia são
indicadas em bases individuais. Devido à complexidade clínica destes pacientes,
nos quais um mesmo sintoma neurológico pode ser indicativo tanto de
crescimento tumoral, necrose tumoral por radioterapia, edema, síndrome
paraneoplásica ou efeitos adversos à terapia adjuvante, o manejo deve sempre
ser multidisciplinar.
Outro aspecto diz respeito aos tumores em áreas eloqüentes ou próximos a
elas. Nos últimos anos, não é mais admissível a seqüela neurológica ser a regra,
principalmente devido a criação de centros de excelência em nosso país, após
cirurgia de tumores do SNC, mesmo aqueles tumores situados em áreas
eloqüentes, tais como área da fala e área motora. O armamentarium
neurocirúrgico moderno conta com estimulação cortical direta para mapeamento
da área motora primária, estimulação subcortical, bem como cirurgia acordada
com estimulação cortical para tumores localizados especificamente na área da
fala. Eletrocorticografia é utilizada em casos selecionados para tumores ou
lesões vasculares tais como cavernomas, que causem epilepsia de difícil
controle
.
2. Tumores do Sistema Nervoso Central
Os achados clínicos clássicos de pacientes com tumores no SNC são
cefaléia, convulsões, déficits neurológicos focais e alterações cognitivas e de
personalidade inespecíficas. No âmbito da medicina geral, deve-se ressaltar que
estes sinais e sintomas podem estar presentes em várias doenças neurológicas,
metabólicas ou psiquiátricas, tendo os achados clínicos em si baixa
especificidade para se estabelecer o diagnóstico de uma neoplasia cerebral e
que, embora os sinais focais possam em alguns casos definir a localização
topográfica da lesão, não têm acurácia para definir o tipo específico de tumor.
Os sinais e sintomas relacionados a neoplasias do SNC são devidos à
invasão ou compressão do tecido cerebral pelo tumor. Tumores de crescimento
lento (meningeomas, gliomas de baixo grau) geralmente apresentam grande
volume quando diagnosticados devido à acomodação do tecido cerebral dentro
da caixa craniana em um determinado período de tempo. Tumores de
crescimento rápido e que desencadeiem edema cerebral, por outro lado, podem
desenvolver achados clínicos mesmo com pequeno volume tumoral.
Evidentemente, independente do padrão de crescimento tumoral,
tumores que comprimam ou invadam “áreas eloqüentes” do SNC podem
desencadear déficits neurológicos focais com pequeno volume tumoral, algumas
vezes como único sintoma.
A cefaléia relacionada à neoplasia cerebral é inespecífica, tendo um
padrão de cefaléia tensional em 77% e de enxaqueca em 8%. Suspeita-se de
neoplasia cerebral em paciente com cefaléia nas seguintes situações: piora da
cefaléia ao tossir, despertar noturno pela cefaléia, novo padrão de cefaléia em
paciente com cefaléia crônica prévia, náuseas, vômitos e déficits neurológicos
focais. Quadro clínico de cefaléia, náusea, vômitos e diminuição do nível de
consciência deve levantar a suspeita de hipertensão Intracraniana (HIC), que é
uma situação de urgência. Além da HIC, os vômitos menos comumente são
causados por compressão ou invasão tumoral do “centro do vômito” no tronco
encefálico. Alterações de comportamento, memória ou diminuição do nível de
consciência estão presentes em 10-20% dos pacientes, devendo-se a
comprometimento do córtex cerebral (principalmente o frontal) ou HIC. As
convulsões, parciais ou generalizadas, estão presentes em 1/3 dos pacientes
com tumores cerebrais e são geralmente devidas a comprometimento do córtex
cerebral.
Após estas considerações listamos abaixo os principais tumores
primários, isto é, aqueles que têm origem no próprio SNC.
Principais tumores cerebrais primários
Tipo Celular de Origem
Tumor
Glial
Astrocitoma
Astrocitoma Pilocítico
Astrocitoma Anaplásico
Glioblastoma Multiforme
Oligodendroglioma
Tumor ependimal
Ependimoma Celular
Ependimoma Anaplásico
Ependimoma Mixopapilar
Tumor do plexo coróide
Papiloma do Plexo Coróide
Carcinoma do Plexo Coróide
Não glial
Origem neural progenitor
Neuroblastoma
Tumor Primitivo do Neuroectoderma
Pineocitoma, pineoblastoma
Gaglioneuroma
Tumor mesenquimal ou meníngeo
Meningioma
Hemangioblastoma
Hemangiopericitoma
Adenoma pituitário
Microadenoma
Macroadenoma
Outros tipos de tecido
Craniofanringioma
Hamartoma, teratoma.
Tumor de células germinativas
Cisto epidermóide ou dermatóide
Linfoma do sistema nervoso central
Hemangioblastoma,, pericitoma
Mal formação vascular
Mal formação cavernosa
Quanto à localização, os principais tumores primários obedecem as seguintes
características topográficas
Localização
Tumor
Cerebral (supra-tentorial)
Astrocitoma
Meningioma
Oligodendroglioma
Lesão metastática
Linfoma
Cerebelo e Tronco (infra-tentorial)
Schwanoma
Meningioma
Tumor Primitivo do Neuroectoderma
(PNET)
Tumor
de
células
(germinoma, teratoma).
germinativas
Astrocitoma
Meningioma
Cisto Pineal
Ventrículos laterais
Astrocitoma
Ependioma
Neurocitoma central
Terceiro Ventrículo
Astrocitoma
Cisto colóide
Neurocitoma central
Quarto Ventrículo
Glioma no trono
PNET
Ependioma
Hemangioblastoma
Ângulo cerebelo-pontino
Schwanoma do acústico
Meningioma
Tumor epidermóide
Região selar
Microadenoma e macroadenoma
Meningioma
Craniofanringioma
Glioma (glioma pilocítico do nervo
óptico)
Aneurisma
Um outro grupo importante de tumores do SNC soa as metástases. Tumores
cerebrais metastáticos ocorrem em aproximadamente 20-30% de todos
pacientes com câncer sistêmico. Conseqüentemente, aproximadamente 50.000 100.000 pacientes por ano desenvolvem esses tumores nos Estados Unidos.
Em 40% das lesões metastáticas sintomáticas, o sítio primário é o pulmão e em
20% é a mama. Melanoma, câncer gastrointestinal e o câncer renal também
metastatizam para o cérebro.
Outro grupo, menos comum, são os tumores que afetam os ossos do crânio, os
quais estão especificados abaixo.
Tumor
Localização
Osteoma
Calvária, seio Assintomático, sinusite, Cirurgia
paranasal,
proptose.
órbita
Imagem
–
lesão
circunscrita
com
densidade óssea.
Condroma
Base
do assintomático, paralisia Cirurgia
crânio,
sino de nervo craniano.
paranasal
Hemangioma Coluna
vertebral,
Achados Clínicos
Tratamento
assintomático, cefaléia. Cirurgia
Calvária
Imagem – densidade
diminuída, trabeculado
ou hexagonal.
Cisto
Calvarium,
assintomático
Raramente
Dermóide ou sinos, órbita,
indicada
epidermóide base do crânio Imagem – Lesão lítica cirurgia.
arredondada, margens
escleróticas
pontiagudas.
Condrosarcoma Base
crânio
do paralisia de nervo Cirurgia com
craniano,
dor, grande
sinusite, proptose.
margem;
radioterapia
Imagem – Lesão ineficaz.
lítica com margem
pontiaguda, invasão
óssea.
Osteossarcoma Base
do assintomático,
Cirurgia com
crânio,
paralisia de nervo grande
Calvarium
craniano, dor
margem;
radioterapia
Imagem - Lesão lítica ineficaz.
com
margem
pontiaguda, invasão
óssea.
Fibrossarcoma
Por todo
crânio
o assintomático,
cefaléia.
Cirurgia com
grande
margem;
Imagem – Lesão radioterapia
lítica com margem ineficaz
pontiaguda, invasão
óssea.
3. Manejo dos Tumores do Sistema Nervoso Central
O manejo de um paciente portador de tumor cerebral deve ser sempre
multidisciplinar, estando presente na equipe representantes das especialidades
de neurocirurgia, neuro-oncologia, neuroradiologia, radioterapeuta e um
especialista em radiocirurgia estereotáxica para casos selecionados. O
tratamento varia muito dependendo da localização do tumor, tipo histológico, e
co-morbidades associadas. Opções de tratamento cirúrgico podem incluir
ressecção tumoral completa, citoredução tumoral, somente biópsia, instalação
de um shunt ventricular e raramente colocação de implantes radioativos.
Radioterapia e quimioterapia fazem parte dos protocolos de tratamento em
muitos tipos de tumores do SNC.
Tumores localizados em áreas eloqüentes e complexas (área da fala, área
motora primária, tumores próximo à cápsula interna) podem ser abordados
atualmente com mínimo risco morbidade devido ao aprofundamento do
conhecimento de anatomia microcirúrgica e a monitorização neurofisiológica
intra-operatória.
4. Áreas de conhecimento envolvidas especificamente no
manejo dos tumores do SNC
- Neurocirurgia
- Radioterapia e radiocirurgia
- Neuro-oncologia
- Neuro-radiologia
- Neuro-patologia
- Neurofisiologia intra-operatória
- Neuropsicologia
- Anatomia microcirúrgica
5. Equipe
- Neurocirurgião com enfoque multidisciplinar no manejo dos tumores do SNC
- Neurocirurgião com formação em radiocirurgia
- Neuro-oncologista
- Neuro-radiologista
- Neuropsicólogo
- Psico-oncologista
- Neurofisiologista
6. Referências
Abaixo alguns estudos desenvolvidos na área específica de neuro-oncologia
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2004.
7. Casos ilustrativos
Paciente Feminina de 31 anos portadora de volumoso glioma de insula a direita.
Exames inferiores evidenciam ressecção tumoral completa. Paciente sem déficit
neurológico pós-operatório. Diagnóstico: glioma grau II
Paciente feminina de 12 anos de idade com tumor no interior do terceiro
ventrículo. Ressecçõa tumoral total sem déficit neurológico pós-operatório
através da via interhemisférica transcalosa tran-fissura coroidéia.
Paciente de 9 anos com epilepsia de difícil controle. Vídeo EEG evidenciou foco
temporal cortical e RNM tumor temporal mesial. Lobectomia temporal standard
com ressecçõa tumoral completa. Paciente sem déficit pós-operatório
Paciente de 33 anos com volumoso glioma de insula. As imagens mostram
tracto cortiço-espinhal na tractograifa e monitorização intra-operatória. Patologia
evidencia astrocitoma grau II. Resscçõa tumoral total (>90%) sem déficit
neurológico
Paciente com hemangioblastoma da região pineal ressecado pela abordagem
infratentorial supracerebelar.
Eletrocorticograifa em tumor próximo a área motora.
Estimulação subcortical em outro caso de glioma de insula.
Neuronavegação para paciente portador de tumor próximo da ínsula
Estimulação cortical direta para mapeamento da área da fala em paciente
acordado