Fibrose Pulmonar Idiopática e Enfisema Pulmonar

XIII Reunião Clínico - Radiológica
“ Dr. RosalinoDalazen”
www.digimaxdiagnostico.com.br/
CASO CLÍNICO
NC, sexo masculino, 66 anos, realiza TC de tórax
por suspeita de fibrose pulmonar.
Queixa-se de “falta de ar” e tosse seca.
Tabagista por 35 anos – parou há 9 anos.
TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA DE TÓRAX
RESULTADO:
Opacidades fibrorretráteis nos ápices e nos segmentos superiores dos lobos inferiores, associadas a
distorção arquitetural, nódulos calcificados, espessamento e pinçamento pleurais e bronquiectasias de
tração, compatíveis com sequelas de processo específico.
Extensas áreas de enfisema centrolobular e parasseptal difusas bilaterais, com predomínio nos lobos
superiores e formação de bolhas subpleurais.
Áreas de favoelamento subpleural nas bases pulmonares, associadas a áreas de atenuação em vidro
fosco e de consolidação (conglomerados fibróticos), bronquiectasias tortuosas e bronquiolectasias.
CONCLUSÃO:
Sequelas de processo infeccioso específico nos ápices e nos segmentos superiores dos lobos inferiores.
Sinais tomográficos compatíveis com síndrome do enfisema pulmonar combinado com fibrose.
Correlacionar com dados clínicos e estudo por espirometria.
Ateromatose aórtica calcificada.
Alterações degenerativas da coluna torácica.
TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA DE TÓRAX
RESULTADO:
Opacidades fibrorretráteis nos ápices e nos segmentos superiores dos lobos inferiores, associadas a
distorção arquitetural, nódulos calcificados, espessamento e pinçamento pleurais e bronquiectasias de
tração, compatíveis com sequelas de processo específico.
Extensas áreas de enfisema centrolobular e parasseptal difusas bilaterais, com predomínio nos lobos
superiores e formação de bolhas subpleurais.
Áreas de favoelamento subpleural nas bases pulmonares, associadas a áreas de atenuação em vidro
fosco e de consolidação (conglomerados fibróticos), bronquiectasias tortuosas e bronquiolectasias.
CONCLUSÃO:
Sequelas de processo infeccioso específico nos ápices e nos segmentos superiores dos lobos inferiores.
Sinais tomográficos compatíveis com síndrome do enfisema pulmonar combinado com fibrose.
Correlacionar com dados clínicos e estudo por espirometria.
Ateromatose aórtica calcificada.
Alterações degenerativas da coluna torácica.
REVISÃO LITERATURA
• A fibrose pulmonar idiopática (FPI) e o enfisema
pulmonar são entidades clínico-patológicas
distintas.
• FPI + enfisema (CFPE):
– Inicialmente descrita em 1990.
– Fumantes pesados com fibrose e enfisema nos lobos
superiores na TC, além de falta de ar grave.
– Espirometria normal ou obstrução leve ao fluxo aéreo
e DLCO (capacidade de difusão do monóxido de
carbono) muito baixa.
REVISÃO LITERATURA
• CFPE:
– Sexo masculino com história de exposição intensa ao
tabaco.
– Sintomas: falta de ar grave e tosse.
– Exame físico: crepitações do tipo "velcro" nas bases
pulmonares e baqueteamento digital.
– A hipertensão pulmonar é um atributo marcante da
síndrome e determina um prognóstico ruim.
REVISÃO LITERATURA
• Patogênese ainda não foi elucidada.
• Exposição ao tabaco = importante estímulo fibrogênico 
parênquima pulmonar apresente diferentes padrões de
lesão e reparação em resposta à exposição ao tabaco.
• Predisposição genética + exposição desencadeante
(tabagismo) = dano contínuo a células epiteliais alveolares
que não podem ser adequadamente reparadas  círculo
vicioso de tentativas de regeneração alveolar e ativação
descontrolada de proliferação fibrótica e destruição
parenquimatosa.
REVISÃO LITERATURA
• Exames de imagem são essenciais ao diagnóstico.
• Radiografia simples de tórax:
– Não é tão sensível como a TC, mas pode revelar um
padrão intersticial predominantemente nas regiões
pulmonares subpleurais e basais e hiperlucência nos
ápices pulmonares (áreas de enfisema).
REVISÃO LITERATURA
• Tomografia:
– Enfisema centrolobular ou parasseptal nos lobos
superiores.
– Opacidades reticulares, bronquiectasias de tração,
espessamento septal, opacidades em vidro fosco e
faveolamento nos lobos inferiores.
REVISÃO LITERATURA
• Tomografia:
– Embora o padrão de pneumonia intersticial usual
seja o padrão tomográfico mais comum, alguns
pacientes apresentam opacidades em vidro fosco
que são mais extensas do que o esperado e que,
portanto, sugerem a presença de pneumonia
intersticial não específica, e mesmo pneumonia
intersticial descamativa.
REVISÃO LITERATURA
• Espirometria:
– Normal ou mostrar anormalidades leves, com
valores de CVF, VEF1 e CPT em geral normais ou
ligeiramente alterados.
– A relação VEF1/CVF pode estar normal ou
ligeiramente abaixo do normal.
– A DLCO gravemente prejudicada e a hipoxemia
durante o exercício são comuns.
REVISÃO LITERATURA
• Tratamento:
– Como é o caso da FPI, não há atualmente nenhum
tratamento eficaz para a CFPE, exceto pela
cessação do tabagismo e o transplante pulmonar.
– Broncodilatadores
REVISÃO LITERATURA
“ A presença concomitante de enfisema e FPI
deve ser reconhecida como uma entidade com
características próprias, na qual há uma
discrepância entre os achados espirométricos e
a DLCO.”
Meira Dias O, et al. Combinação de fibrose pulmonar e enfisema: uma doença cada vez mais reconhecida. J Bras
Pneumol.40 no.3 São Paulo May/June 2014
REFERÊNCIAS
Silva DR, Gazzana MB, Barreto SSM, Knorst MM. Fibrose pulmonar idiopática
simultânea a enfisema em pacientes tabagistas. J Bras Pneumol. 2008;34(10):779-786
Meira Dias O, et al. Combinação de fibrose pulmonar e enfisema: uma doença cada
vez mais reconhecida. J Bras Pneumol.40 no.3 São Paulo May/June 2014