Deficiência de Vitamina B6 - Importância Clínica e

Boletim Técnico
ANO 4 | NÚMERO 19 | ABRIL DE 2016
Deficiência de Vitamina B6 - Importância Clínica e Diagnóstico Laboratorial
Visão geral:
A vitamina B6 é uma vitamina hidrossolúvel, presente na dieta,
que possui 6 componentes, entre eles a piridoxina, piridoxal e
piridoxamina, que após a absorção são transportadas para as
células hepáticas e sob ação da piridoxal quinase são fosforiladas
e convertidas em piridoxal 5 fosfatase (PLP). O PLP permanece
nos hepatócitos onde ele é ligado a uma apoenzima e também é
liberado para a circulação, se ligando a albumina. O piridoxal
livre é degradado pela fosfatase alcalina, oxidases hepáticas e
renais e piridoxal desidrogenase.
O PLP é um cofator no metabolismo dos aminoácidos, vias de
síntese de carboidratos, esfingolipidios, na síntese de heme e de
neurotransmissores (como a serotonina, dopamina, epinefrina,
norepinefrina, glicina e glutamato). O PLP é a coenzima do
metabolismo do triptofano, metionina e GABA (acido gama
aminobutirico). O metabolismo da homocisteína também é
dependente da piridoxina.
A deficiência idiopática de piridoxina e a epilepsia dependente
de piridoxina são patologias raras. A deficiência adquirida de
piridoxina é mais frequente e pode estar associada a má
nutrição severa, doença falciforme, hepatite e obstrução
hepatobiliar, hepatocarcinoma, insuficiência renal crônica,
transplante renal, hiperoxaluria, aumento de fosfatase alcalina
(como na cirrose), estado catabolico doenças inflamatórias
(como artrite reumatoidee doença celíaca), hemodiálise,
fototerapia, uso de varias medicações (ciclosporina, hidralazina,
isoniazida, pirazinamida) fumo, alcoolismo e idade avançada. A
atividade física vigorosa pode levar a um aumento transitório da
PLP, provavelmente pela liberação muscular de fosfato
glicogenado.
Quadro clínico:
A deficiência de vitamina B6 pode causar
- Sintomas gerais: fraqueza e tonturas;
- Acometimento cardiovascular: aterosclerose, IAM e AVC em
pacientes jovens, tromboembolismo recorrente,
- Acometimento do Sistema Nervoso Central e periférico:
neuropatias periféricas, depressão, irritabilidade, confusão
mental, convulsões. Baixos níveis baixos de piridoxina em
gestantes podem ocasionar crises convulsivas no recém-nato;
- Acometimento gastrointestinal: anorexia e vômitos,
- Acometimento de pele;
- Acometimento hematológico: anemia sideroblastica.
Diagnóstico laboratorial:
A dosagem sérica do piridoxal 5 fosfatase (PLP) é usada como
indicador dos níveis de piridoxina. A albumina também deve ser
dosada com a PLP, pois seus níveis são dependentes da
albumina, sua dosagem pode ser interpretada falsamente como
baixa se a albumina não é levada em conta.
A conversão do triptofano em niacina depende das enzimas
piridoxinas dependentes. Altas excreções de quinurenina, acido
cetonurico e acido xanturenico. Se houver aterosclerose, a
homocisteina deve ser dosada.
Elevação de semialdeido alfa aminoadipico na urina soro e
aumento de acido pipecolico no liquor são marcadores não
específicos de convulsões dependentes de piridoxina. O
sequenciamento do gene ALDH7A1 pode ser realizado.
A realização de eletroencefalograma é recomendável nos
neonatos e lactentes com convulsões, e a injeção de 100mg de
piridoxina EV normaliza o EEG e cessa as convulsões.
Referências:
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2. Bender DA. Vitamin B6 requirements and recommendations. Eur J Clin Nutr. 1989 May.
43(5):289-309. [Medline].
3. Tierney LM, McPhee SJ, Papadakis MA, eds. Current Medical Diagnosis and Treatment. 40th
ed. New York, NY: McGraw-Hill; 2001.
4. Goetz CG. Vitamin deficiencies. Goetz CG, Pappert EJ, eds. Textbook of Clinical Neurology.
Philadelphia, Pa: WB Saunders; 1999.
5. Kelly PJ, Kistler JP, Shih VE, et al. Inflammation, homocysteine, and vitamin B6 status after
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6. Striano P, Battaglia S, Giordano L, et al. Two novel ALDH7A1 (antiquitin) splicing mutations
associated with pyridoxine-dependent seizures. Epilepsia. 2008 Aug 19. [Medline].
AMORIM, Eliane Gomes
Residência em Clínica Médica
Residência em Neurologia Clínica
Pós-graduação em Auditoria da Saúde
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Responsável Técnico: Ariovaldo Mendonça - CRMMG 33477 / Inscrição CRM 356 - MG