Craniofaringioma

Transcrição

Craniofaringioma

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Apresentação
O craniofaringioma é um tumor relativamente incomum, porém, o seu tratamento ainda
é um dos assuntos mais controversos na literatura neurocirúrgica. Apesar de ser um tumor
histologicamente benigno, o que acena com a possibilidade de cura, a sua ressecção completa,
mesmo em mãos experientes, apresenta complicações e não afasta por completo a possibilidade de
recidiva. A morbi-mortalidade associada a esta conduta impulsionou o desenvolvimento de novas
opções terapêuticas como a radiocirurgia para pequenos tumores sólidos e a implantação de isótopos
radioativos para tumores císticos e, posteriormente, a quimioterapia intratumoral com bleomicina e
interferon alfa-2.
Neste trabalho é apresentada uma revisão da literatura para o tratamento do
craniofaringioma com uma análise detalhada dos vários procedimentos empregados, com ênfase na
conduta multidisciplinar padronizada para alguns tipos específicos (císticos, por exemplo), mas com
flexibilidade suficiente para ser individualizada para outros tipos como os predominantemente
calcificados. Com base na revisão da literatura e na experiência pessoal da autora são propostas
indicações para terapia intratumoral e indicações para a ressecção cirúrgica dos craniofaringiomas.
Além disso, é apresentada, como apêndice, as condutas adotadas pela Unidade de
Neuroendocrinologia da Divisão de Neurocirurgia Funcional do HCFMUSP, para as abordagens dos
pacientes submetidos a tratamento cirúrgico das lesões selares e para-selares, o que pode ser muito
útil para os neurocirurgiões que se propõem a tratar estas doenças.
Benedicto Oscar Colli
Editor
Março de 2006
Craniofaringioma: Atualização Terapêutica
Nelci Zanon-Collange
Mestra e Doutora pela Universidade Federal de São Paulo UNIFESP/EPM
Especialização em Neurocirurgia Pediátrica na França - Marseille
Neurocirurgiã Pediátrica e Preceptora dos Residentes de Neurocirurgia no Hospital Santa
Marcelina-Itaquera e no Hospital da Beneficência Portuguesa de São Paulo
Chefe do Plantão da Neurociurgia no Pronto Socorro do Hospital São Paulo / UNIFESP
Neurocirurgiã Pediátrica no Hospital Samaritano e no Hospital Infantil Darcy Vargas.
craniofaringioma,
Sinopse
ao
mesmo
tempo
padronizada para alguns tipos específicos
O craniofaringioma é um tumor
(císticos, por exemplo), mas com flexibilidade
relativamente incomum e poucos casos são
suficiente para ser individualizada para outros
tratados anualmente mesmo em grandes centros
tipos como os predominantemente calcificados.
de neurocirurgia. A conduta terapêutica do
Neste trabalho é apresentada uma
craniofaringioma permanece um dos assuntos
revisão da literatura para o tratamento do
mais controversos entre os neurocirurgiões
craniofaringioma e acrescentada a experiência
pediátricos. O objetivo final é o controle de um
tumor
histologicamente
preservação
das
benigno
funções
com
acumulada nas teses de Mestrado e Doutorado
a
apresentadas pela autora à UNIFESP/EPM,
neurológicas,
respectivamente em 1997 e 2003.
comportamentais, visuais e endócrinas. A
ressecção
completa
craniofaringiomas,
de
tratamento
alguns
ideal
dos
Palavras-chave
tumores intracranianos, mesmo em experientes
mãos
neurocirúrgicas,
complicações
e
não
não
é
previne
isenta
100%
de
das
Craniofaringioma, tratamento cirúrgico,
recidivas. A morbi-mortalidade associada a esta
radioterapia, bleomicina, interferon alfa.
conduta impulsionou o desenvolvimento de
novas opções terapêuticas. Yasargil foi um dos
pioneiros no uso do microscópio cirúrgico,
Abstract
possibilitando ressecções mais seguras. No
início da década de 1980, a radiocirurgia
começou a ser usada para tratar pequenos
Craniopharyngiomas: therapeutic
tumores sólidos, entre eles o craniofaringioma
actualization.
e
isótopos
radioativos
para
tratar
craniofaringiomas císticos. Na década de 1990
Craniopharyngioma is uncommon
houve o pico do entusiasmo para a cirurgia do
tumor and a few cases are treated annually
craniofaringioma. Posteriormente, alternativas
even in the major neurosurgical centers.
com tratamentos mais conservadores passaram
Treatment of craniopharyngiomas remains one
a ser estimuladas e publicações referentes á
of the most controversial topics among
técnica de quimioterapia intratumoral foram
pediatrics neurosurgeons. The goal of this
feitas por Takahashi et al. (1985) usando
treatment is to control a histological benign
bleomicina e por Cavalheiro et al., (2005),
tumor with preservation of neurological,
usando o interferon alfa-2. O desafio é manter
behavioral, visual and endocrine functions.
uma
Total resection of some craniopharyngiomas,
conduta
multidisciplinar
para
o
5
Keywords
that is the ideal for intracranial tumors, even in
expert
hands
is
not performed
without
complications and do not prevent 100% the
Craniopharyngioma, surgical treatment,
recurrence. The morbi-mortality associated to
radiotherapy, bleomicin, alpha-interferon.
total resection stimulated the development of
new therapeutic options. Yasargil was one of
the
pioneers
to
introduce
the
Introdução
operative
microscope in neurosurgery, allowing more
safety resections. In the beginning of 1980th,
O craniofaringioma é um tumor
radiosurgery start to be used for treating small
relativamente incomum e poucos casos são
solid tumor including the craniopharyngioma
tratados
and the radioactive isotopes start to be used for
centros de neurocirurgia. A conduta terapêutica
treating cystic craniopharyngiomas. In the 1990
do
decade there was the enthusiastic peak for
assuntos
surgical treatment of craniopharyngioma. After
neurocirurgiões pediátricos (Tomita, 2005). O
that, more conservative alternative treatments
objetivo final é o controle de um tumor
were more stimulated and reports on the
histologicamente benigno com a preservação
technique of intratumoral chemotherapy were
das funções neurológicas, comportamentais,
done by Takahashi et al. (1985) using
visuais e endócrinas. A ressecção completa de
bleomicin and by Cavalheiro et al., (2005),
alguns craniofaringiomas, tratamento ideal dos
using the alfa-2 interferon. The challenged is to
tumores intracranianos, mesmo em experientes
keep
mãos
a
multidisciplinary
approach
for
anualmente
craniofaringioma
mais
complicações e
for some specific types of tumors (cystics, for
recidivas.
example), but with flexibility enough for being
for
other
types
as
Na
that
completa
This paper presents a review of the
on
é
previne
tentativa
de
dos
entre
os
isenta
de
100%
das
evitar
as
do
craniofaringioma,
múltiplas
alternativas terapêuticas foram propostas, mas
nenhuma é universalmente aceita. Até o final
experience
da década de 1970, a ressecção completa era o
accumulated in the Master and PhD thesis
objetivo em todos os casos de craniofaringioma
presented by the author to the UNIFESP/EPM,
e nos casos em que era impossível, a
respectively in 1997 and 2003.
radioterapia convencional era o complemento.
and
treatment
não
não
um
of
craniopharyngiomas
the
controversos
grandes
complicações advindas da ressecção cirúrgica
predominantly calcified.
literature
em
permanece
neurocirúrgicas,
craniopharyngiomas, at the same time adequate
individualized
mesmo
the
A morbi-mortalidade associada a esta conduta
impulsionou o desenvolvimento de novas
opções terapêuticas. Yasargil (Yasargil et al.,
6
1990) foi um dos pioneiros no uso do
apresentadas pela autora à UNIFESP/EPM,
microscópio
respectivamente em 1997 e 2003.
cirúrgico,
possibilitando
ressecções mais seguras. No início da década
de 1980, a radiocirurgia começou a ser usada
Histologia
para tratar pequenos tumores sólidos, entre eles
o craniofaringioma e isótopos radioativos para
tratar craniofaringiomas císticos. Na década de
O craniofaringioma é um tumor da
1990 houve o pico do entusiasmo para a
região selar derivado da bolsa de Rathke. Ele
cirurgia do craniofaringioma (Saint Rose et al.,
está classificado pela Organização Mundial da
2005). Entre os neurocirurgiões pediátricos, os
Saúde como grau I, caracterizado como tumor
fundadores
com
da
especialidade
foram
seus
baixo
ou
incerto
potencial
de
maiores ícones e publicaram os resultados de
malignização ou malignidade limítrofe. A
suas séries de craniofaringiomas tratados
origem do craniofaringioma é ainda discutida
cirurgicamente (Epstein, 1993; Hoffman, 1994;
na literatura. Em 1899, Mott & Barrett (apud
Choux et al., 1991; Pierre-Khan et al., 1988;
Carmel, 1996), propuseram uma teoria segundo
Caldarelli
a qual esse tumor origina-se do ducto
et
começaram
al.,
a
1998).
estimular
Eles
mesmos
com
hipofisário ou bolsa de Rathke. Em 1904
tratamentos mais conservadores (Choux tratou
Erdheim (apud Carmel, 1996), descreveu
seus primeiros pacientes com bleomicina
semelhanças
intratumoral em 1990). Posteriormente outras
craniofaringioma e os adamantinomas, tumores
publicações
de
primários da região bucal. Alguns autores
quimioterapia intratumoral foram feitas por
descreveram diferenças histológicas entre os
Takahashi et al. (1985) usando bleomicina e
craniofaringiomas
por Cavalheiro et al. (2005), usando o
podendo indicar origens diversas (Kahn et al.,
interferon alfa-2.
1973). Para Pertuiset (1975), metade dos
referentes
alternativas
á
técnica
histológicas
de
adultos
entre
e
o
crianças,
O desafio é manter uma conduta
tumores dos adultos é formada por epitélio
multidisciplinar para o craniofaringioma, ao
papilar escamoso. Em crianças, é descrita a
mesmo tempo padronizada para alguns tipos
presença do epitélio sem paliçadas e sem outras
específicos (císticos, por exemplo), mas com
características dos adamantinomas.
flexibilidade suficiente para ser individualizada
Histologicamente as lesões císticas
para outros tipos como os predominantemente
na região da sela turca são classificadas em
calcificados.
cistos da bolsa de Rathke, craniofaringiomas,
Neste trabalho é apresentada uma
cistos epidermóides e dermóides, cistos de
revisão da literatura para o tratamento do
aracnóide e cistos epiteliais. Harrisson et al.
craniofaringioma e acrescentada a experiência
(1994) ao estudarem 19 casos destas lesões
acumulada nas teses de Mestrado e Doutorado
7
epiteliais,
publicaram
as
características
distintas, ocasionalmente um único tumor pode
histológicas que as diferenciam:
ter focos separados de ambos os exemplares
 Cistos da bolsa de Rathke: parede do cisto
histológicos (Petito et al., 1976). Nesses casos
de
lesões
selares
componente
e
epitelial
os craniofaringiomas são classificados como
supra-selares;
não
mistos
invasivo;
(Weiner
et
al.,
1994).
Os
revestimento epitelial predominantemente
adamantinomas são apanágios das crianças
colunar, com vários graus de tamanhos dos
(Arita et al., 1986). O craniofaringioma papilar
cílios, e células globosas.
ocorre quase exclusivamente no adulto, numa
faixa etária de 40 anos até 45 anos (Adamson
 Cistos epidermóides: qualquer localização;
componente
epitelial
não
et al., 1990). Do ponto de vista citogenético,
invasivo;
estudos falharam em demonstrar ganhos ou
revestido pelo epitélio escamoso com uma
camada
granular
revestido
também
ceratohialina
por
um
perdas
linear;
feixe
na
seqüência
do
DNA
nos
craniofaringiomas (Yoshimoto et al., 2004)
de
.
queratina.
Craniofaringiomas Adamantinomatosos
 Cistos dermóides: cistos revestidos por
epitélio escamoso queratinizado; anexos da
Macroscopicamente o
pele presentes na parede do cisto; outros
tumor é
heterogêneo, com parte sólida e parte cística,
tipos de tecido podem ser encontrados na
superfície lisa, irregularmente lobulada. O
parede do cisto.
líquido em seu interior é de aspecto marrom ou
 Cistos epiteliais: não têm localização
amarelado, contendo cristais de colesterol. As
característica; cisto para-selar com epitélio
áreas sólidas têm consistência granulosa,
colunar ou cuboidal; sem evidências de
contendo micro cistos formados de queratina e
epitélio escamoso, formação de queratina
cálcio (Gambarelli & Perez-Castillo, 1991). O
ou invasão. Não há evidência histológica de
tecido cerebral adjacente ao tumor é formado
sua origem.
por uma gliose densa, rica em fibras de
Rosenthal. Ele contém pequenas ilhas de
 Craniofaringiomas: composto por epitélio
escamoso
ou
componente
epitelial
adamantinomatoso;
células tumorais, distantes do tumor principal,
invadindo
responsável por uma exérese completa muitas
o
parênquima cerebral adjacente; formações
vezes
de
recidivas.
queratina;
camada
granular
difícil,
explicando,
em
parte,
as
Craniofaringioma Papilar
ceratohialina, não linear e descontínua.
Embora existam dois tipos de
O
craniofaringiomas, o adamantinomatoso e o
aspecto
macroscópico
deste
tumor é de um cisto com paredes finas.
papilar, descritos como lesões histologicamente
(Giangaspero et al., 1984). Histologicamente o
8
tumor é formado de cordões anastomóticos de
papilar ocorre quase exclusivamente no adulto,
epitélio pavimentoso no interior de um estroma
numa faixa etária preferencial de 40 anos até
de tecido conjuntivo frouxo. O epitélio achata-
45 anos (Adamson et al., 1990; Crotty et al.,
se progressivamente da periferia para o centro,
1995). O craniofaringioma não apresenta
onde
células
prevalência quanto ao sexo (Choux et al.,
queratinizadas. Esse tipo de tumor não tem
1991). Os casos familiares são excepcionais
nódulos queratóides, calcificações ou cristais
(Vargas et al., 1981; Combelles et al., 1984;
de colesterol. O tecido cerebral peritumoral é
Green et al., 2002).
são
formado
encontradas
por
uma
numerosas
gliose
discreta,
mas
Quanto
à
localização,
o
desprovido de células tumorais, o que explica a
craniofaringioma
é
menor freqüência de recidiva nesse tipo
encontrado
região
tumoral (Gambarelli & Perez-Castillo, 1991).
componente intra-selar. Tumores restritos à
na
mais
freqüentemente
supra-selar
com
região intra-selar representam apenas 5% dos
Incidência e Localização
casos. Extensão para a fossa anterior ocorre em
30%, para a fossa média em 23% e retroclival
em 20% (Harwood-Nash, 1994) e para a fossa
É a mais freqüente neoplasia
posterior em 25% dos casos (Young et al.,
intracraniana não neuro-epitelial em crianças
1987). O craniofaringioma também pode ter
(Adamson et al., 1990). Na literatura, a
localizações ectópicas, tais como região pineal,
incidência do craniofaringioma é variável,
osso esfenóide, fissura silviana, faringe e
podendo representar de 1,2% até 10% de todos
ângulo pontocerebelar (Thapar & Kovacs,
os tumores intracranianos (Adamson et al.,
1998). É raro que o craniofaringioma seja
1990, Buning et al., 1998). Nas crianças
puramente intraventricular (Rush et al., 1975);
japonesas a incidência é o dobro daquela
nestes casos subentende-se intraventricular
encontrada no ocidente (Kuratsu & Ushio,
como dentro do terceiro ventrículo pela
1996)
proximidade anatômica. Somente 22 casos
tinham
A incidência do craniofaringioma
sido
descritos
como
unicamente
em adultos e crianças foi comparada entre
intraventriculares até 1990 (Ikezaki et al
3.202 pacientes envolvendo 30 séries relatadas
(1990). Szeifert et al. (1990), descreveram o
na literatura, tendo sido encontrados 41,15%
caso de um craniofaringioma localizado dentro
dos craniofaringiomas em crianças e 58,85% na
do quarto ventrículo.
população adulta (Choux et al., 1991). Raro,
mas não excepcional, o craniofaringioma pode
Manifestações Clínicas
ter seu diagnóstico realizado intra-útero ou no
período neonatal (Freeman et al., 1988; Müller-
O craniofaringioma é responsável
Scolden et al., 2000). O craniofaringioma
por um conjunto de sinais e sintomas que
9
envolvem
predominantemente
aspectos
endócrinos, visuais e do sistema nervoso
central.
O déficit endócrino está mais
associado ao craniofaringioma papilar do que o
adamantinomatoso (Yasargil et al., 1990). A
exploração das funções endócrinas revela
déficit
corticotrófico
em
32%,
B
A
déficit
Figura 1. TC de crânio cortes axiais. A. Sem contraste, com um
craniofaringioma cístico supra-selar e calcificações periféricas
Figura B. Após injeção endovenosa de contraste, com um
craniofaringioma cístico antes do tratamento.
gonadotrófico em 65% em adultos, déficit
somatotrófico em 70% em crianças, déficit
tireotrófico em 30% e déficit da função
Diagnóstico por Imagem
antidiurética em 17% (Van Effenterre & Boch,
1997).
Excepcionalmente
O distúrbio visual é mais comum
pode
no adulto do que na criança. Em algumas séries
2001).
Outras
ou posteriores e a presença de calcificações na
região
visual alterado (Tabela 1).
principal
selar.
sinal
neurológico
fatos
ocorriam
com
tardio.
O craniofaringioma tem aspectos
por cefaléia e vômitos. O déficit cognitivo
clássicos na tomografia computadorizada (TC)
também pode estar presente, manifestado
por
Estes
freqüência maior quando o diagnóstico era
descrito é a hipertensão intracraniana, traduzida
principalmente
numa
sela turca, destruição das clinóides anteriores
séries
evidenciam detalhadamente cada segmento
O
incidentalmente
detectada uma modificação ou ampliação da
alterações em 55,5% nas crianças e 66,6% dos
(Ribeiro,
inferido
diagnóstico
radiografia simples do crânio quando é
as diferenças não são significantes, registrando
adultos
ser
o
apatia,
distúrbios
de crânio (Fitz, 1985). Na maioria das vezes a
de
localização é supra-selar e com calcificações
memória e alteração do comportamento.
presentes em até 90% dos casos. Estas
Crise convulsiva tem incidência
calcificações podem estar em forma de uma
variando de 5% a 15% (Ribeiro 2001,
fina camada semelhante a um anel envolvendo
Matushita
a
o tumor como se fosse uma cápsula tênue.
hipertensão intracraniana pode chegar a 25%
Neste caso o conteúdo geralmente é líquido e a
(Adeloye et al., 1988)
imagem é hipodensa. Após injeção intravenosa
1991).
Embora
Quando
a
associada
hidrocefalia
esteja
de contraste iodado, a captação é anelar e o
presente em muitos casos, apenas 25% deles
conteúdo
necessitam de tratamento cirúrgico (Choux
(Figura 1).
1991).
10
intracístico
continua
hipodenso
sólido. A porção sólida do craniofaringioma
tem uma captação heterogênea do contraste
paramagnético. As paredes finas das porções
císticas do tumor geralmente captam contraste.
A Figura 2 exemplifica um craniofaringioma
B
A
gigante pré e pós-injeção intravenosa de
contraste.
Figura 2. RM do encéfalo, cortes sagitais mostrando recidiva de
craniofariongioma gigante predominantemente cístico. A. Sem
contraste. B. Com contraste.
Nos
casos
em
que
o
Avaliação
Anterior
Terapêutica
craniofaringioma é sólido ou misto (parte
cístico e parte sólido), as calcificações podem
à
Decisão
ser grosseiras e com distribuição irregular pelo
tumor. Nesses casos a imagem é heterogênea:
Além da avaliação clínica de rotina
hipodensa em algumas partes e hiperdensa em
com anamnese, exame neurológico e exames
outras.
complementares de rotina, todos os tumores da
Na ressonância magnética (RM), o
craniofaringioma
imagens
cístico
de hiposinal
pode
região selar, em especial os craniofaringiomas
apresentar
deverão
ter
avaliações
endócrina
e
ou hipersinal nas
oftalmológica. A avaliação endócrina, além da
aquisições ponderadas em T1. Os cistos podem
análise laboratorial de rotina (GH, FSH, LH,
ser únicos ou múltiplos, mas respeitam o tecido
T3. T4, T4 livre, testosterona, prolactina,
cerebral adjacente com um limite bem definido.
cortisol
Nos casos em que o craniofaringioma cístico
potássio), decidirá pela necessidade ou não de
apresenta-se com hiposinal nas aquisições
um megateste e deve incluir o RX das mãos
ponderadas em T1 mais escuro do que
para avaliar a idade óssea. Além disso, irá
normalmente, o diagnóstico diferencial com o
analisar
astrocitoma pode ser difícil (Barkovich, 1995).
medicamentoso substitutivo e orientar na coleta
Os cistos da bolsa de Rathke são lesões císticas
de exames laboratoriais no intra-operatório, no
da região selar que também têm um hipersinal
pós-operatório imediato, na UTI, durante todo
nas seqüências ponderadas em T1, podendo
o período de internação hospitalar e no
assim ser confundidos com o craniofaringioma
seguimento
cístico. Embora os craniofaringiomas, tanto os
oftalmológica de rotina inclui fundo de olho,
císticos quanto os sólidos, tendam a ter um
acuidade visual, campimetria e estudo da
hipersinal nas seqüências ponderadas em T2, o
motricidade
componente cístico tende a apresentar um
recentemente estuda-se a importância de um
hipersinal mais evidente do que o componente
exame
11
plasmático
a
e
urinário,
necessidade
ambulatorial.
ocular
neuropsicológico
de
sódio
e
tratamento
A
extrínseca.
avaliação
Mais
pré-operatório
e,
periodicamente
no
ambulatorial
para
acompanhamento
tratar
colocava em evidência potencialmente todos os
precocemente as alterações psicossociais nestes
possíveis resíduos tumorais pós-operatórios.
pacientes. Nem sempre conseguimos fazer a
Van Effenterre & Boch (2002) mostraram que
diferença
das
detectar
manifestações
craniofaringioma
daquelas
e
hipófise, realizado de rotina no pós-operatório,
ligadas
ao
naqueles
advindas
do
microfragmentos de resíduos tumorais que
tratamento.
casos
onde
o
cirurgião
deixa
invadiam o parênquima cerebral, a RM
inicial
realizada três meses após a cirurgia pode não
multidisciplinar, neurológico, oftalmológico e
detectá-los em até 20% dos casos. A estimativa
endocrinológico continuará durante toda a vida
do neurocirurgião quanto à qualidade da
do
ressecção no final da cirurgia, com o máximo
Este
acompanhamento
paciente
Dependendo
com
das
craniofaringioma.
necessidades
de magnificação possível pelo microscópio
específicas,
ainda serão incluídos neurologistas clínicos ou
cirúrgico,
é
o
melhor
parâmetro
para
pediátricos, psicólogos, assistentes sociais e a
determinar se a ressecção do craniofaringioma
enfermagem hospitalar e / ou domiciliar.
foi total ou subtotal. Na série destes autores, a
RM pós-operatória mostrou uma ressecção
total de 79%, considerando uma ressecção total
Tratamento Clássico
na descrição cirúrgica, em apenas 59% dos
pacientes.
É muito antiga a discussão entre
Evidências histológicas de invasão
remoção total do craniofaringioma (Matson &
cerebral não estão relacionadas com um maior
Crigler, 1960) versus uma conduta mais
índice de recidivas nos casos em que há uma
conservadora com cirurgia parcial seguida de
ressecção macroscópica total (Weiner et al.,
radioterapia (Kramer et al., 1968).
1994). Alguns autores relacionam um melhor
Nas maiores séries pediátricas de
prognóstico do craniofaringioma papilar em
craniofaringiomas, a exegese foi possível em
relação ao adamantinomatoso (Giangaspero et
55,3% a 90% (Yasargil et al., 1990, Choux et
al., 1984; Adamson et al., 1990), enquanto
al., 1991). As recidivas após tratamento
outros
cirúrgico
do
significantes (Weiner et al., 1994; Crotty et al.,
craniofaringioma variam de 7% a 53%
1995). A tentativa de ressecção completa do
(Yasargil
1994;
craniofaringioma pode resultar em dano para o
Caldarelli et al., 1998; Sanford, 1994; Zuccaro
eixo hipotálamo-hipofisário. O sucesso na
et al., 1996). Em praticamente todas as grandes
ressecção
séries da literatura encontramos recidivas após
relacionado à experiência do neurocirurgião
remoção total do tumor (Carmel, 1996). Até
(Yasargil et al., 1990; Hoffman, 1994; Carmel,
2002 acreditava-se que o exame de RM da
1996).
com
et
al.,
ressecção
1990;
completa
Hoffman,
12
não
total
identificaram
do
diferenças
craniofaringioma
está
O
pan-hipopituitarismo
após
a
oftalmologistas
e
neuropsicólogos.
A
ressecção do craniofaringioma ocorreu em
obesidade hipotalâmica está descrita em 14% a
aproximadamente 80% dos casos (Paja et al.,
62% dos pacientes operados (Sorva, 1988; De
1995). Nesta série, o infundíbulo foi ressecado
Vryes et al., 2003). Esta obesidade é resultado
em 48% dos casos, levando ao diabetes
de uma alteração da regulação do apetite.
insipidus em 100% desses pacientes. As lesões
Fisiologicamente,
maiores do que 6 cm de diâmetro tiveram pior
endógena inibe a sensação de fome. No
prognóstico. Considerando a mortalidade, os
craniofaringioma, o hipotálamo é insensível a
tumores com menos do que 2 cm de diâmetro
leptina endógena e o nível sérico de leptina está
têm mortalidade de 6,3% e os de tamanho
aumentado (De Ville et al., 1996).
maior do que 6 cm
a
produção
de
leptina
de diâmetro tem
A tendência atual é optar por
mortalidade de 87,5% (Yasargil et al., 1990).
abordagens menos agressivas no tratamento do
Nas
craniofaringioma.
últimas
décadas,
craniofaringioma
vem
a
mortalidade
O
diagnóstico
precoce
Num
facilita uma melhor escolha terapêutica. Nos
seguimento de 15 anos, a mortalidade foi de
tumores pequenos, com achados incidentais
45% (Ribeiro 2001). De valores como 3,7% a
envolvendo
17% (Pierre-Kahn et al., 1988; Choux et al.,
oftalmológicas e neurológicas normais, é
1991; Matushita, 1991) até próxima de zero
possível optar-se por conduta expectante, desde
(Albright et al., 2005; Marchal et al., 2005). O
que
controle hidro-eletrolítico adequado no pós-
exames de imagem periódicos muito próximos.
operatório
(Choux et al., 1991).
imediato
decrescendo.
do
pode
minimizar
a
com
avaliações
avaliações
endocrinológicas,
multidisciplinares
e
mortalidade. Após o tratamento cirúrgico, a
maior causa de morbidade e mortalidade são os
distúrbios endócrinos (Tomlinson et al., 2001).
Radioterapia Convencional, Radiocirurgia e Isótopos Radioativos
O ideal do acompanhamento são equipes
especializadas de neuroendocrinologistas em
unidades específicas de tratamento intensivo
neurológico,
tanto
pediátrica
quanto
Alguns autores têm dúvidas quanto
em
à utilidade da radioterapia no craniofaringioma
adultos.
(Weiner et al., 1994); outros a consideram útil,
Mesmo
adequados
logo
com níveis
após
o
principalmente após ressecção parcial do tumor
hormonais
tratamento,
(Crotty et al., 1995; Mark et al., 1995; Voges et
as
al., 1997).
deficiências podem manifestar-se ao longo dos
anos subseqüentes. Essa é uma das razões da
A dose total de radioterapia varia
recomendação do acompanhamento em longo
entre 45 Grays (Gy) até 65 Gy (Habrand et al.,
prazo, por equipe multidisciplinar envolvendo
1999). Porém, doses superiores a 51 Gy pode
pediatras,
causar
clínicos,
endocrinologistas,
13
danos
hipotalâmicos
irreversíveis
(Lusting 2003). Deficiência endócrina, neurite
ópticas, nervos cranianos e retina (Habrand et
óptica e demência foram descritas como
al., 1999).
complicações
relacionadas
à
radioterapia
Os
(Carmel, 1979). A ocorrência de astrocitoma
correspondem
anaplásico de 5 até 14 anos após radioterapia
craniofaringiomas (Miles, 1977; Cabezudo et
para tratamento do craniofaringioma têm sido
al., 1981). Embora séries mais recentes não
relatada na literatura (Komaki et al., 1977;
façam
Sogg et al., 1978; Maat-Schieman et al., 1985;
craniofaringiomas císticos e sólidos, o uso
Ushio et al., 1987; Habrand et al., 1999;
quase universal da ressonância magnética pré-
Kranzinger et al., 2001). Recidivas têm sido
tratamento pode ter alterado esta estatística
descritas num percentual de 15% até 60%
para mais ou para menos. A primeira série de
(Pierre-Khan et al., 1988; Tomita, 1988; Wara
pacientes com tumores cerebrais císticos
et al., 1994; Caldarelli et al., 1998), sendo que a
tratados por reservatórios subcutâneos foi
maioria fica entre 20% até 30%.
descrita por Ratcheson & Ommaya (1968),
Várias séries enfatizam o impacto
craniofaringiomas
a
60%
referência
dos
ao
císticos
casos
percentual
de
de
com o relato de 60 casos. O tratamento
da radioterapia e os resultados mais favoráveis.
endocavitário
Para Regine et al. (1993), a sobrevida em 20
começou em 1971 com Leksell, que colocou
anos é de 78% quando a criança recebe
fósforo radioativo (P32) intratumoral usando
radioterapia logo após a primeira cirurgia sem
estereotaxia. Desde então, outros autores
ressecção total e apenas 25%, quando a
também publicaram craniofaringiomas tratados
radioterapia é feita na recidiva. Esses achados
com isótopos radioativos: Ytrium90 (Frank et
não têm similar na população adulta. Em 2002,
al., 1995) , Fósforo32 (Hasegawa et al., 2004) ,
Merchant et al. relataram que a cirurgia
Renium186 (Berenger et al., 1993, Marchal et
(radical?) causou maior déficit neurológico
al., 2005). Os isótopos radioativos não são de
permanente (visual, motor e sensitivo) e piores
acesso universal e outras opções terapêuticas
déficits endócrinos transitórios ou permanentes,
foram
como o diabetes insipidus, do que a cirurgia
intratumoral de bleomicina (Takahashi, et al.,
limitada seguida de radioterapia. Marchal et al.,
1985) e mais recentemente o interferon alfa-2.
(2005),
(Cavalheiro et al., 2005).
descreveram
que
a
radioterapia
do
craniofaringioma
desenvolvidas
como
a
cístico
injeção
conformacional 3D é mais segura do que a
radioterapia
convencional
e
poderá
Bleomicina
eventualmente substituí-la. Outra opção de
tratamento para tumores pequenos ou residuais
A bleomicina é um antibiótico e
(< do que 2,5cm) é a radiocirurgia (Ulfrarsson
antineoplásico
e al., 2002), mantendo uma distância de 5 mm
verticillus.
de estruturas tais como tronco cerebral, vias
14
obtido
Foi
usado
do
Streptomyces
como
droga
anticancerígena descrita por Umezawa et al.
complicação fatal (Savas et al., 2000). As doses
(1966) contra carcinoma de células escamosas.
da bleomicina utilizadas variaram de 1 a 10 mg
Hoje a bleomicina é uma droga antineoplásica
ao dia totalizando 42 a 180 mg de dose
usada para o tratamento de muitos carcinomas e
máxima. Os ciclos de bleomicina foram
linfomas. Acredita-se que a ação farmacológica
distribuídos em diários, dias alternados ou
da bleomicina nestas doenças deva-se à divisão
semanais.
oxidativa no ácido desoxirribonucléico (DNA)
Da série de pacientes originários do
das células tumorais (Kuramochi et al., 1981).
Brasil e da França, estudados na nossa Tese de
Takeuchi (1976) relatou que a bleomicina
Doutorado, 52 entraram no protocolo com
aplicada intracisticamente diminuía a secreção
inserção do cateter intratumoral. Somente 39
cística e causava a morte celular.
pacientes receberam o tratamento proposto de
Takahashi
et
al.,
em
1985,
bleomicina
intratumoral.
A
maioria
das
publicaram a primeira série de 7 pacientes com
exclusões foi ligada a problemas técnicos de
craniofaringiomas tratados com bleomicina
má colocação do cateter, cateteres inadequados
intratumoral. Desde então, outras 10 séries
(por exemplo, cateteres ventriculares com
foram publicadas totalizando 99 pacientes
múltiplos orifícios em sua extremidade distal).
(Takeuchi, 1976; Broggi et al., 1989; Framk et
As recomendações para evitar os problemas
al., 1995, Zanon, 1999; Hader et al., 2000;
técnicos são: independentemente da técnica
Mottolese et al., 2001; Jiang et al, 2002;
cirúrgica utilizada, o cateter ideal é aquele com
Hernandez et al., 2002; Park et al., 2002;
um ou dois orifícios na extremidade distal ou,
Cáceres, 2005). Num acompanhamento que
na ausência deste, secionar os orifícios distais
variou de 6 meses a 8 anos os resultados com
do cateter do tipo ventricular reto com
controle do craniofaringioma foram de 60 a
múltiplos orifícios. Outra opção de cateter,
80%
de
quando colocado através de craniotomia, é o
acompanhamento (Zanon, 1999; Mottolese et
cateter ventricular de ângulo reto que, após
al., 2001). Outros 7 casos foram publicados
secção dos orifícios distais, deve ser invertido e
individualmente (Haisa et al., 1994; Cavalheiro
a porção angulada colocada dentro do tumor.
et al., 1996; Sagoh et al., 1997; Rassi Neto et
As vezes a porção angulada é muito longa e
al., 1998; Savas et al., 1999 e 2000; Alen et al.,
deverá ser seccionada para não ficar colada na
2002), 4 deles com sucesso no tratamento
parede contra-lateral do craniofaringioma. A
(Cavalheiro et al., 1996; Rassi Neto et al.,
Figura 3 mostra a colocação do cateter por
1998; Savas et al., 1999; Alen et al., 2002),
craniotomia pterional e microcirurgia.
uma
Figura 4 mostra a marcação estereotáxica para
nas
séries
com
complicação
hipotalâmica,
Haisa
maior
reversível
et
al.,
tempo
(toxicidade
1994),
uma
A
a colocação do cateter intratumoral.
complicação assintomática (estenose da artéria
Os reservatórios tipo Ommaya com
cerebral posterior, Sagoh et al., 1997) e uma
saída lateral são os mais indicados. O tamanho
15
grande tem um amplo domo, com superfície
contraste injetado através do reservatório
plana para ampliar a área de punções (Figura
subcutâneo invade o parênquima no trajeto do
5). Deve-se evitar a colocação do reservatório
cateter na Figura 7A. Na Figura 7B, o contraste
sob a cicatriz cirúrgica para facilitar as punções
preenche o IV ventrículo. Estes exames
de repetição e evitar problemas de pele. Os
impedem
reservatórios com saída inferior, dos tipos
intratumoral
Ommaya ou Rickhan, são mais indicados nas
neurotóxico.
a
realização
por
ser
um
da
bleomicina
quimioterápico
trepanações, sejam elas para estereotaxia ou
para endoscopia
Dez a quinze dias após a colocação
do cateter (por craniotomia e microcirurgia,
estereotaxia ou endoscopia) é realizado um
A
B
C
D
teste com contraste intratumoral. Este teste
pode ser realizado com radiografias simples de
crânio, TC (contraste hidrossolúvel) ou RM
(gadolíneo). Para a aplicação da bleomicina
intratumoral, é necessário que o contraste fique
Figura 3. Fotos microcirúrgicas. A. Da esquerda para a direita:
nervo ótico direito, tumor, artéria carótida Interna direita. B.
Cateter em ângulo reto colocado dentro do craniofaringioma. C.
Cateter intratumoral passando através da dura-máter para conectarse ao reservatório subcutâneo. D. Reservatório de Ommaya
colocado entre o osso e o pericrânio, fora do músculo temporal
para facilitar a punção percutânea.
retido dentro do tumor. A Figura 6 mostra o
procedimento de aspiração percutânea do
líquido tumoral antes da injeção do agente
utilizado,
seja
contraste
para
teste
do
reservatório, bleomicina ou interferon. Este
procedimento
poderá
ser
efetuado
ambulatorialmente. Deve ser lembrado que a
assepsia deverá ser tão rigorosa como para um
procedimento
cirúrgico
para
diminuir
as
complicações infecciosas.
Caso haja vazamento do contraste
para o parênquima cerebral, ventrículos ou
cisternas da base, a aplicação de bleomicina
intratumoral estará contra-indicada por ser
neurotóxica. Na Figura 7 vemos TCs de crânio
realizadas 10 dias após a inserção do cateter
mostrando
extravazamento
do
Figura 4. Marcação estereotáxica para colocação do cateter
intratumoral evitando-se a passagem pelos ventrículos laterais.
contraste
injetado. Nestas situações pode-se utilizar o
interferon ou outra abordagem terapêutica. O
16
A
A
B
B
Figura 5. Resevatórios A. De Ommaya com saída lateral, tamanho
grande. B. Com menor área de punção. Neste caso, colocado por
estereotaxia, não funcionou e foi substituído pelo da figura 5A
através de craniotomia. Paciente sem nenhum déficit endócrino.
C
D
F
E
A
B
Figura 9. RM do encéfalo, cortes sagitais em T1 A. Sem injeção
endovenosa de contraste. Craniofaringioma antes do tratamento
com bleomicina. B. Com injeção endovenosa de contraste.
Craniofaringioma antes do tratamento com bleomicina. C.T1 com
injeção endovenosa de contraste. Craniofaringioma após o término
do 1º ciclo de bleomicina intratumoral.D. T2, recidiva cística do
craniofaringioma 1 ano após tratamento com bleomicina
intratumoral. E. RX simples de crânio, após injeção de contraste
intratumoral sem extravazamento, antes do 2º ciclo de bleomicina.
F. TC de crânio, após injeção de contraste intratumoral sem
vazamento, antes do 2º ciclo de bleomicina.
Figura 6 - A. Aspiração percutânea de um craniofaringioma cístico
gigante utilizando escalpe nº 25. B. Fotografia do líquido tumoral
(70 ml) aspirado do craniofaringioma gigante da Figura 2.
A
B
Figura 7. TCs do crânio, cortes axiais, após a injeção de contraste
intratumoral. A. Extrazamento de contraste no trajeto do cateter
frontal direito. B. Extravazamento para e espaço ventricular:
contraste no IV ventrículo.
A
A
C
B
B
D
Figura 10. RM do encéfalo, cortes sagitais. A.T1 logo após
término do 2º ciclo bleomicina. B. T2, 1 ano após 2º ciclo de
bleomicina intratumoral. C. RM do encéfalo, cortes sagitais T1, 3
anos após 2º ciclo bleomicina intratumoral D. T1, 10 anos após 2º
ciclo com bleomicina intratumoral.
Figura 8 - A. Controle imediato com contraste intratumoral
(escopia
intra-operatória)
mostrando
que
não
houve
extravasamento de contraste. B. Rx simples de crânio com
contraste intratumoral no 15º pós-operatório de colocação do
cateter itratumoral. Não há extravazamento de contraste fora do
tumor.
17
Na Figura 8A, realizada com a
escopia no centro cirúrgico, vemos a colocação
adequada do cateter intratumoral. Este teste
deverá ser repetido entre o 10º e o 15º dia pósoperatório antes de iniciar o tratamento com
B
bleomicina intratumoral. Neste período ocorre
A
a cicatrização e a quase certeza do não
vazamento durante o tratamento. Na Figura 8B,
a radiografia simples do crânio realizado no
13º dia pós operatório mostra o contraste retido
dentro do craniofaringioma. Neste momento
pode-se
confirmar
esta
imagem
com
radiografia simples do ou TC crânio utilizando
este mesmo contraste injetado (Figura 9) ou
C
complementar o exame no dia seguinte com
Figura 11. RM do encéfalo, cortes coronais. A. Craniofaringioma
sem tratamento prévio em 1997. B. Mesmo paciente de A, após
tratamento com bleomicina mostrando quase desaparecimento do
craniofaringioma em 2005.C. Paciente 9 anos após o tratamento
com bleomicina intratumoral recebendo apenas suplementação
com hormônio tireóideo e cortisona. Na foto, com a filha de 1 ano
em 2006.
aplicação
de
gadolíneo
intra-reservatório,
seguido de uma RM do encéfalo.
A Figura 10 apresenta um exemplo
de um craniofaringioma pré e após o uso da
bleomicina intratumoral. Um ano após o
tratamento
houve
recrescimento
tumoral
(Figura 10C) detectado num exame de rotina.
Novamente
foi
realizado
o
teste
de
permeabilidade do sistema implantado (Figura
9) e após um novo ciclo de tratamento com
A
bleomicina, o craniofaringioma permanece
ausente nas imagens de controle seqüencial até
10 anos e sem déficit visual ou endócrino
(Figura
10).
Outro
exemplo
de
um
craniofaringioma tratado está na Figura 11. Em
B
1997, um craniofaringioma cístico abriu o
C
quadro com hipertensão intracraniana (Figura
Figura 12 - A. TC do crânio em cortes coronais mostrando um
craniofaringioma calcificado numa adolescente que só tem queixa
de obstrução nasal. B. RM do encéfalo, corte sagital da mesma
paciente da figura A, um craniofaringioma com pequenos cistos e a
maioria da lesão é sólida. C. RM do encéfalo corte sagital. Terceira
recidiva de um craniofaringioma ressecado inicialmente, recidiva
cística tratada com bleomicina intratumoral e nova recidiva sólida.
11A). Aos 11 anos ele foi tratado com
bleomicina intratumoral, um único ciclo de
80mg. Desde então os exames mostraram
diminuição progressiva do craniofaringioma
18
(Figura 11B). Agora, aos 20 anos, tem uma
cístico. A toxicidade foi reversível. Cavalheiro
vida independente, apenas com reposição de
et al. (2003), trataram 9 pacientes com
hormônio tireóideo e hidrocortisona. Na Figura
interferon alfa intratumoral (36 a 108 UM) nos
11C ele está com a filha de um ano no colo. A
craniofaringiomas císticos, com redução e / ou
maioria dos adolescentes com craniofaringioma
desaparecimento das lesões.
tem atraso na puberdade. A taxa de fertilidade
Enquanto para o tratamento dos
sem tratamento específico não é conhecida. De
pequenos craniofaringiomas ou os grandes
Vries
déficit
císticos temos várias opções menos invasivas
gonadotrófico quando realizado o teste por
de tratamento com preservação de parte da
estimulação específica.
função visual e endócrina, para os outros tipos
(2003)
A
relata
82,5%
dosagem
desidrogenase
de craniofaringiomas avançamos muito pouco
láctica no líquido tumoral tem sido descrita
nas últimas décadas. Nos exemplos das Figuras
como um dos critérios de boa resposta do
12A e B, o craniofaringioma é calcificado e no
tratamento
intratumoral
exemplo da Figura 12C, o maior componente é
(Takahashi et al., 1985; Mottolese et al., 2001),
sólido. Nestes casos a abordagem direta da
mas não é consenso entre os autores (Zanon,
lesão parece ser a melhor opção terapêutica no
1999)
momento. Acreditamos que a melhor resposta
com
Os
da
de
bleomicina
resultados
completos
para o tratamento do craniofaringioma ainda
deste
está por vir.
trabalho estão no prelo para publicação.
Conclusões
Uso do Interferon
O interferon alfa é efetivo, in vivo e
in
vitro,
contra
várias
lesões
O tratamento do craniofaringioma
malignas,
&
continua a desafiar os neurocirurgiões. Para
Schuwartz, 1990). Ele pode ser administrado
avaliar a efetividade de um tratamento é
intratumoral ou por via endovenosa e é ativo
necessário um segmento de longo prazo. Com
contra o carcinoma de células escamosas da
as
pele
interferon
incluindo
tumores
(Lippman
cerebrais
et
al.,
(Waldler
1992).
O
terapias
ou
intratumorais
isótopos
(bleomicina,
radioativos)
nos
craniofaringioma e o carcinoma de células
momentos em que há recidiva clínica ou
escamosas têm a mesma origem embriológica
imageológica, os ciclos de tratamento poderão
(Jakacki et al., 2000). Este autor descreveu 12
ser repetidos, sem cirurgias adicionais, desde
pacientes com recidiva de craniofaringioma
que o sistema implantado esteja funcionante.
tratados com interferon alfa subcutâneo. As
Em 3 situações a ressecção cirúrgica ainda é a
respostas
melhor
foram
melhores
nos
opção
no
tratamento
do
craniofaringioma: quando não há componente
craniofaringiomas maiores e com componente
19
cístico, quando o cisto não diminui apesar do
Broggi G, Giorgi C, Franzini D, Servello D, Solero CL.
tratamento
Preliminary
intratumoral
e
quando
o
results
of
intracavitary
treatment
of
componente sólido do tumor continua a crescer
craniopharyngioma with bleomycin. J Neurosurg Sci
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24
N.
Walker
Bleomycin
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Pediatric
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Neurosurgery.
cystic
London:
Agradecimentos:
Ao Dr. Maurice Choux que foi o mentor e Co-orientador do trabalho.
Agradeço aos colegas neurocirurgiões que gentilmente cederam os pacientes por eles tratados para
as minhas teses de Mestrado e Doutorado e parte deste material foi usado nesta publicação: Da
França, Dr. Alain Pierre-Kahn, Dr. Christian Saint Rose, Dr. Michel Zerah do Serviço de
Neurocirurgia Pediátrica do Necker Enfants Malades de Paris. De Goiânia, Dr. Paulo Ronaldo Jubé
Ribeiro. De Belo Horizonte: Dr. Gervásio Teles Cardoso de Carvalho e Dr. Geraldo Pianetti Filho.
De São Paulo, Dr. Mario Siqueira e Dr. Sergio Cavalheiro.
Ao Dr. Miguel Giudicissi Filho pela revisão final do texto.
Agradecimento especial à CAPES que patrocinou parcialmente o doutorado sanduíche na França.
25
Tabela 1. Alterações visuais em pacientes com cranifaringiomas, adultos e crianças (Chernikova et al., 1990).
Função Visual Alterada
Crianças
Adultos
Redução da acuidade visual
69,6%
81,8%
Déficit de campo visual
67,7%
81,8%
Papiledema
22%
12,5%
Atrofia óptica
52%
62,5%
Paresia de nervos cranianos
12%
16,7%
Nistagmo
8%
4,2%
26
Anexo I
Rotina do Serviço de Neuroendócrino da USP
Condutas adotadas pela Unidade de Neuroendocrinologia da Divisão de Neurocirurgia Funcional do
HCFMUSP
Dra. Nina Musolino, Dr. Malebranche Cunha Neto, Dra. Jandimare de Melo
ABORDAGEM PERI-OPERATÓRIA DOS PACIENTES SUBMETIDOS À CIRURGIA
HIPOFISÁRIA PELA VIA TRANSESFENOIDAL
1. EM TODOS OS CASOS:
- Sempre deixar na prescrição: Hidrocortisona (Solucortef) 200mg IV se houver hipotensão
arterial sintomática ou vômitos persistentes.
- Desmopressina (DDAVP) 1/8 ampola SC se houver sede intensa, associada à diurese >
600ml/2h, após a coleta de sódio. Nunca administrar DDAVP se houver hipotermia.
2. NO INTRA-OPERATÓRIO E NO PÓS-OPERATÓRIO
A. Exceto Doença de Cushing:
- Se houver grande manipulação cirúrgica: tumores duros ou sangrantes ou cortisol basal
pré-cirúrgico < 9mcg/dl, fazer hidrocortisona 200mg IV no intra-operatório e manter
hidrocortisona 50mg a cada 8 horas. A partir do primeiro dia pós-operatório passa-se para
prednisona.
- 1º PO iniciar prednisona 5mg VO 2x ao dia (8:00h, 16:00h).
- 2º e 3º PO passar para prednisona 5mg às 8:00h e 2,5mg às 16:00h.
- 4º PO passar para prednisona 5mg às 8:00h e manter após a alta.
- Ambulatorialmente suspender a prednisona por 5 dias para reavaliar a dosagem do cortisol.
- Nos microadenomas ou pacientes com cortisol pré-operatório >13 mcg/dl, não administrar
glicocorticóide no intra e pós-operatório.
- Se cortisol 9 a 13 mcg/dl, administrar hidrocortisona (Solucortef) 200mg IV na sala de
cirurgia e 50 mg IV de 8/8H, apenas no pós-operatório imediato.
B. Nos casos de Doença de Cushing:
- Não há necessidade de glicorticóide no intra-operatório nem no PO imediato.
- 1º PO iniciar prednisona 10mg VO às 8:00h e 5mg às 16:00h e 22:00h.
- 2º PO prednisona 10mg VO às 8:00h e 5mg às 16:00h
- 3º PO prednisona 5mg VO às 8:00h e 5mg às 16:00h
- 4º PO prednisona 5mg VO às 8:00h (não dar à tarde)
- 5º PO colher cortisol antes da dose de prednisona da manhã e dar alta com prednisona 5mg
às 8:00 e 2,5mg às 16:00h
3. NA INTERNAÇÃO. Checar:
- T4L (para indicar reposição em caso de hipopituitarismo)
- Prolactina (para afastar prolactinoma)
- Último cortisol dosado para decisão de administração de corticosteróide intra e pós-operatório.
Colher cortisol na admissão, se não estiver em uso de glicocorticóide
4. ALTA HOSPITALAR (5º PO)
27
- No dia da alta colher sódio, cortisol, além do hormônio que o tumor produz (prolactina, nos
prolactinomas, GH e IGF1 nos acromegálicos, FSH e LH nos gonadotrofinomas e cortisol nos
pacientes com doença de Cushing).
- No dia da alta todos os pacientes deverão receber o impresso de orientações pós-operatórias.
Os casos de outros serviços deverão levar cópia do resumo de alta e da descrição cirúrgica
para seus médicos.
Nas cirurgias transcranianas em que há risco de hipopituitarismo (doença hipotálamo-hipofisária),
colher os exames hormonais basais antes do início de glicocorticóide. Repor tiroxina quando
necessário. Durante o uso de dexametasona, comum nas craniotomias, não é necessário o uso de
outros glicocorticóides. Após a redução progressiva da dexametasona, passar para reposição com
prednisona 5mg/8hs e 2,5 mg às16hs em adultos.
OBS: Para crianças a partir de 9 anos: A dose de glicocorticóide intra operatória e no PO imediato é
a mesma utilizada para os adultos, a reposição na alta pode ser iniciada com prednisona 2,5
mg/manhã ou 5mg para crianças maiores. Crianças menores ou com baixo peso devem ter avaliação
de endócrino-pediatra.
28

Craniofaringioma

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