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DOENÇA DE KAWASAKI
Esta doença foi descrita, em 1967, por um pediatra japonês, chamado Tomisaku
Kawasaki. Ele descreveu um grupo de crianças com febre, manchas na pele, conjuntivite,
vermelhidão da garganta e da mucosa oral, inchaço das mãos e pés e inchaço nos nódulos
linfáticos no pescoço, e inicialmente chamou-lhe síndroma muco (mucosas da boca e
olhos alteradas) cutâneo (alterações da pele) ganglionar (aumento dos gânglios linfáticos
do pescoço). Alguns anos mais tarde, incluíram-se neste grupo de sintomas complicações
cardíacas, tais como aneurismas (dilatação dos vasos sanguíneos) das artérias coronárias.
O que é?
A doença de Kawasaki é uma vasculite sistémica aguda, o que significa que existe uma
inflamação das paredes dos vasos sanguíneos, que pode evoluir para dilatação
(aneurismas), principalmente, das artérias coronárias (os vasos que fornecem sangue ao
coração). Porém, nem todas as crianças com esta doença irão desenvolver aneurismas. A
maioria terá sintomas agudos, mas sem complicações.
É uma doença vulgar?
A doença de Kawasaki é uma doença rara, no entanto é uma das formas mais comuns de
vasculite na infância, juntamente com a púrpura de Henöch-Schönlein. É quase
exclusivamente uma doença de crianças pequenas. Cerca de 80 em 100 doentes (80%)
têm menos de cinco anos. É ligeiramente mais frequente nos rapazes do que nas
raparigas. Apesar de a doença de Kawasaki poder ser diagnosticada ao longo de todo o
ano, podem ocorrer algumas variações sazonais, com um aumento de casos no final do
Inverno e da Primavera. É mais comum nas crianças japonesas, mas há casos descritos
em todo o mundo.
Quais são as causas da doença?
A causa da doença de Kawasaki é incerta, embora se suspeite que haja uma origem
infecciosa. Em certos indivíduos predispostos geneticamente, a hipersensibilidade ou
problemas no sistema imunitário, provavelmente, causados por um agente infeccioso
(alguns vírus ou bactérias), podem iniciar um processo inflamatório que conduz a uma
inflamação e danos nos vasos sanguíneos.
É hereditária? Porque é que o meu filho(a) tem esta doença? Pode ser prevenida? É
contagiosa?
A doença de Kawasaki não é hereditária, porém, suspeita-se que haja uma predisposição
genética. É muito raro haver mais do que um membro da família com esta doença. Para
além disso, não é contagiosa nem pode ser prevenida. É possível, embora seja raro,
acontecer um segundo episódio da doença, na mesma pessoa
Quais são os principais sintomas?
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A doença começa com febre alta, para a qual não há razão aparente, durante pelo menos
cinco dias. Normalmente, a criança fica muito irritada. A febre pode ser acompanhada ou
seguida de uma reacção conjuntival (vermelhidão do olho), sem pus nem secreções.
A criança pode ter diferentes tipos de irritação da pele, como sarampo, escarlatina,
urticária, pápulas, etc. A irritação da pele afecta, principalmente, o tronco, as
extremidades e a zona da fralda.
Verificam-se alterações na boca, que podem incluir lábios muito vermelhos e gretados,
língua vermelha, à qual vulgarmente se chama língua “morango”, e vermelhidão na
faringe.
As mãos e os pés também podem inchar e haver vermelhidão das palmas das mãos e dos
pés. Estes sintomas são seguidos (por volta da segunda ou terceira semana) por uma
descamação característica, na ponta dos dedos das mãos e dos pés.
Mais de metade dos doentes apresenta um inchaço dos nódulos linfáticos no pescoço, que
normalmente atinge apenas um gânglio que chega a medir, pelo menos, 1,5 cm.
Por vezes, outros sintomas como inchaço ou dor nas articulações, dor abdominal,
diarreia, irritabilidade, dores de cabeça, entre outros, podem ser registados.
O envolvimento do coração pode ser a manifestação mais grave da doença de Kawasaki,
uma vez que podem surgir complicações a longo prazo. Sopros cardíacos, arritmias ou
alterações ecográficas podem ser detectadas. Ao nível do coração a inflamação pode
causar diferentes problemas, como pericardite (inflamação da membrana que envolve o
coração), miocardite (inflamação do músculo do coração) e alguns problemas nas
válvulas. Porém, a principal característica desta doença é o desenvolvimento dos
aneurismas coronários.
A doença é igual em todas as crianças?
A gravidade da doença varia de criança para criança. Nem todos os doentes têm todas as
manifestações clínicas e a maioria não terá complicações cardíacas. Apenas 2 em cada
100 crianças com a doença de Kawasaki desenvolvem aneurismas.
É frequente que algumas crianças muito jovens (com menos de um ano de idade)
apresentem formas incompletas da doença, o que significa que elas não apresentam todas
as manifestações clínicas típicas, tornando o diagnóstico mais difícil. Algumas destas
crianças podem desenvolver aneurismas.
A doença na criança é diferente da doença dos adultos?
Esta é uma doença infantil. Poderá haver formas semelhantes desta vasculite em adultos,
mas com um quadro clínico diferente.
Como é que é diagnosticada?
Pode-se fazer um diagnóstico definitivo se houver, durante pelo menos cinco dias, febre
sem causa aparente e se esta for acompanhada de 4 destas 5 características: conjuntivite
bilateral, inchaço de nódulos linfáticos, irritação da pele, vermelhidão da boca e da língua
e alterações nas extremidades. Para se fazer um diagnóstico definitivo é importante que
se conclua que estes sintomas não são indicadores de outra doença.
Se um diagnóstico definitivo não for possível, deverá ser considerada uma forma
incompleta da doença.
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Qual é a importância das análises?
Não há resultados laboratoriais específicos para esta doença, no entanto eles reflectem o
grau de inflamação. São indicadores de inflamação: a velocidade de sedimentação dos
eritrócitos (glóbulos vermelhos) elevada (normalmente mais elevada do que em doenças
semelhantes), leucocitose (aumento dos glóbulos brancos) e a anemia (diminuição dos
glóbulos vermelhos). Na primeira semana da doença, o número de plaquetas (células
constituintes do sangue, envolvidas na coagulação) pode ser normal, mas começam a
aumentar na segunda semana, atingindo valores muito elevados.
Os doentes devem fazer, periodicamente, análises ao sangue até que os valores
encontrados voltem ao normal.
O electrocardiograma (ECG) e o ecocardiograma devem ser feitos logo na fase inicial da
doença. O ecocardiograma pode detectar aneurismas uma vez que consegue avaliar a
forma e o tamanho das artérias coronárias. No caso de uma criança com problemas
coronários, é necessário fazerem-se estudos e avaliações adicionais.
Pode ser tratada/curada?
A maioria das crianças com doença de Kawasaki pode ser curada, no entanto, e apesar de
fazerem o tratamento adequado, alguns doentes desenvolvem complicações cardíacas. A
doença não pode ser prevenida, mas a melhor maneira de diminuir as complicações
cardíacas é fazer um diagnóstico o mais cedo possível e começar um tratamento
rapidamente.
Quais são os tratamentos?
Uma criança com doença ou indícios da doença de Kawasaki deve ser hospitalizada para
observação e controlo de eventuais problemas cardíacos.
Para diminuir o risco de complicações cardíacas, o tratamento deve ser iniciado logo que
o diagnóstico seja feito. O tratamento consiste em aspirina ou gamaglobulina intravenosa,
ambas em doses altas. Ambos os tratamentos farão com que a inflamação sistémica
diminua e os sintomas agudos desapareçam. A dose alta de gamaglobulina é uma parte
essencial do tratamento já que vai prevenir, em grande parte dos doentes, a ocorrência de
deficiências coronárias. Os corticosteróides também podem ser indicados, embora menos
frequentemente.
Quais são os efeitos secundários dos medicamentos?
A terapia com gamaglobulina é, normalmente, bem tolerada. Tal como é sabido, o
tratamento com aspirina pode causar intolerância gástrica, bem como uma subida
temporária das enzimas do fígado.
Quanto tempo deve durar o tratamento?
Na maioria dos doentes, a dose alta de gamaglobulina é dada uma única vez, embora, por
vezes, seja necessário administrá-la uma segunda vez.
Inicialmente, uma dose alta de aspirina deverá ser administrada, até a febre desaparecer, e
depois deve ser reduzida. A dose baixa de aspirina é mantida devido ao seu efeito antiagregante nas plaquetas (evita que as plaquetas se juntem e formem trombos nos vasos
sanguíneos). É necessário prevenir a formação destes trombos (coágulos de sangue)
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dentro dos aneurismas, uma vez que poderá causar um enfarte cardíaco, a complicação
mais perigosa da doença de Kawasaki.
Uma criança sem deficiências coronárias tomará aspirina durante algumas semanas, mas
crianças com aneurismas deverão tomá-la durante mais tempo.
E quanto a terapias não convencionais/complementares?
Nesta doença não se devem fazer tratamentos não convencionais.
Que tipo de check-ups periódicos são necessários?
Os indivíduos com a doença de Kawasaki deverão fazer regularmente análises ao sangue,
como o hemograma (contagem dos diferentes constituintes do sangue) e a velocidade de
sedimentação, até que elas voltem ao normal.
São necessários ecocardiogramas sequenciais para avaliar a presença de aneurismas
coronários e seguir o seu curso; a frequência com que devem ser feitos depende da
presença e do tamanho do aneurisma. A maioria dos aneurismas desaparece.
O pediatra, o cardiologista pediátrico e o reumatologista pediátrico devem seguir estas
crianças. Quando não há reumatologista pediátrico, o pediatra, juntamente com o
cardiologista, deverá seguir estes doentes, especialmente aqueles que tiverem problemas
de coração.
Quanto tempo se manterá a doença?
A doença de Kawasaki tem três fases: 1) aguda, que inclui as duas primeiras semanas
com presença de febre e dos outros sintomas já referidos; 2) sub-aguda, da segunda à
quarta semana, período no qual a quantidade das plaquetas começa a aumentar e os
aneurismas aparecem; 3) a fase da recuperação/remissão, que vai do primeiro ao terceiro
mês, quando os exames laboratoriais voltam ao normal e se resolvem ou diminuem as
deficiências nos vasos sanguíneos (aneurismas das artérias coronárias).
Qual é a evolução a longo prazo da doença (prognóstico)?
Para a maioria dos doentes, o prognóstico é excelente, uma vez que poderão levar uma
vida normal, com um crescimento e um desenvolvimento normais.
O prognóstico dos doentes com deficiências persistentes das artérias coronárias depende
sobretudo do desenvolvimento de estenoses e oclusões (a redução do tamanho do vaso
sanguíneo devido à formação de coágulos sanguíneos dentro dos vasos).
Algumas recomendações para a vida diária: os doentes podem praticar desporto? As
crianças podem ser vacinadas?
Não se aconselha a vacinação de doentes por um período de 3 a 6 meses, uma vez que a
doença e o tratamento de gamaglobulina afectam o sistema imunitário e este efeito pode
durar 6 meses.
As crianças que não tiveram quaisquer complicações cardíacas não terão qualquer
restrição quanto à prática de desportos ou de outras actividades do dia-a-dia. Porém, as
crianças com aneurismas coronários deverão consultar um cardiologista pediátrico, caso
na adolescência queiram praticar actividades desportivas, quer sejam ou não
competitivas.
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