Revista 68 - Nº 2 web
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Trabalhos da Sociedade Portuguesa Dermatologia e Venereologia de Volume 68 - Número 2 - Abril / Junho de 2010 TRABALHOS DA SOCIEDADE PORTUGUESA DE DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA EDITOR Gabriela Marques Pinto EDITORES ANTERIORES Juvenal Esteves (†) Menéres Sampaio (†) F. Cruz Sobral (†) Artur Leitão (†) António Poiares Baptista António Cabral Ascensão (†) Manuel Marques Gomes Augusto Mayer-da-Silva CONSULTORES CIENTÍFICOS Américo Figueiredo António Massa António Picoto António Pinto Soares António Poiares Bapstista Armando Roseira Artur Sousa Basto Carlos Resende Clarisse Rebelo Fernando Guerra Rodrigo Filomena Azevedo Francisco Brandão João Amaro Jorge Cardoso José Mesquita Guimarães Helena Lacerda e Costa Luis Camacho de Freitas Manuela Capitão-Mor Margarida Gonçalo Oscar Tellechea Osvaldo Correia SECRETARIADO E CORRESPONDÊNCIA Gabriela Marques Pinto Serviço de Dermatologia Hospital de Curry Cabral Rua da Beneficência 1069-166 Lisboa Propriedade Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia ISSN: 0304-4777 Registo imprensa nº 111449 Depósito legal 24892/88 Telef: 21 792 42 74 / 21 792 43 42 FAX: 21 792 42 74 Editora PUBLICAÇÕES E PUBLICIDADE Publicações e Publicidade Unipessoal Rua Virgínia Vitorino nº9 B - 1600-782 LISBOA Telf.: 21 757 81 35 Periodicidade Trimestral 185 SOCIEDADE PORTUGUESA DE DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA PRESIDENTES HONORÁRIOS Aureliano da Fonseca A. Poiares Baptista CORPOS GERENTES - BIÉNIO 2009-2010 DIRECÇÃO Presidente Manuel António de Azevedo Marques Gomes Vice-Presidente Carlos Manuel Soares de Rezende e Sousa Secretária Geral Maria Margarida Martins Gonçalo Tesoureira Maria Raquel Mendes Pereira Vieira Macedo Vogal Sofia Beatriz Loureiro Marques Vasconcelos Magina MESA DA ASSEMBLEIA GERAL Presidente Esmeralda Maria Seco do Vale Secretária Glória Maria Cardoso da Cunha Velho Secretário Jorge Luís Furtado de Mendonça Olim Marote CONSELHO FISCAL Presidente João Abel Amaro Vogal Bárbara Cristina Guerreiro Fernandes Vogal José Carlos Faria Fernandes Capa: Angioma – Aspectos clínico e à dermatoscopia (Importância dos Padrões Vasculares em Dermatoscopia). Proveniência: Dr.ª Victoria Guiote e colaboradores, Serviço de Dermatologia, Hospital Santo André, Leiria. 186 Informações aos Autores A revista "Trabalhos da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia " é o órgão oficial da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia (SPDV) e aceita para publicação trabalhos elaborados no âmbito da Dermatologia e da Venereologia. Publicará também notícias, informações, actas e/ ou relatórios, bem como os resumos dos trabalhos apresentados em reuniões, cursos ou congressos. INFORMAÇÕES AOS AUTORES 1. Três conjuntos completos de cada manuscrito, incluindo gráficos e figuras, deverão ser manuscritos, para apreciação por um ou mais consultores ("referees"), para o editor: Gabriela Marques Pinto Serviço de Dermatologia Hospital Curry Cabral Rua da Beneficência 1069-166 Lisboa 2. Os autores, ao submeterem o material para publicação, aceitam que o artigo é original e não está proposto para publicação em qualquer outra revista ou livro, excepto sob a forma de resumo. O consentimento escrito de cada um dos autores é obrigatório. 3. Preparação do manuscrito: Os trabalhos podem ser submetidos em Português ou Inglês. O manuscrito deverá ser dactilografado a 2 espaços, letra tipo arial ou outra sem "serif, tamanho l 2, em folhas A4 de um só lado, com amplas margens. Todas as páginas, são numeradas. Cada secção (ver "organização do manuscrito") inicia-se em nova página. 4. Organização do Manuscrito ou **) colocados a pós os nomes e antes das instituições). Nome, morada, telefone e fax do autor responsável pela publicação. Referência a bolsas, suportes financeiros ou outros (quando aplicável). b - Resumo (2ªe 3ª páginas) É obrigatório o envio de resumos em Português e em Inglês, dactilografados em folhas separadas, com um máximo de 250 palavras. Os resumos deverão ser concisos e indicar os objectivos / âmbito, resultados e conclusões, ou descrição sumária dos casos clínicos. c - Palavras Chave (4ª página) Cada artigo far-se-á acompanhar de l página 5 palavras chave ("Key-words") dactilografadas em português e em inglês. d - Texto O texto deverá ser estruturado da forma tradicional: i) artigo original: introdução; doentes / material e métodos; resultados; comentários ou discussão. ii) caso clínico: introdução; descrição do(s) caso(s); comentário ou discussão. a - Na primeira página indicar: e - Referências / Bibliografia Título em Português Título completo em Inglês Nome(s) do(s) autor(es) Serviço, Departamento instituição de filiação de cada um dos autores (indicar a filiação dos autores por símbolos (p.ex.* Todas as referências as referências (e só estas) são numeradas e listadas por ordem de aparecimento no texto. Identificar as referências no texto, quadros e gráficos por numeração árabe (entre parênteses). 187 Informações aos Autores Modelos: (1) Artigo: 23.Autor NN, Autor NN: Título do artigo. Nome da revista abreviada vol n°: página inicial página final (ano). 23.Breathnach SM: The skin immune system and psoriasis. Clin Exp immunol 91:343-345(1993). (2) Capítulo do livro: 24.Autor NN, Autor NN: Título do Capítulo. In Editor NN, Editor NN (eds), n° edição, Cidade, Editora, ano, pág. inicial - página final. 24.Norris PG, Gange RW Hawk LM: Acute efects of ultraviolet radiation on the skyn. In Fitzpatrick TB, Elsen AZ, Wolff K, Freedberg IM, Austen KF (eds), Dermatology in General Medecine, 4a ed, New York, McGraw-Hi 11,1993, pp 1651-1658. NOTA: Os Títulos das revistas deverão ser abreviados de acordo com o estilo usado no índex Medicus. Dados não publicados e "comunicações pessoais" não podem ser citadas na bibliografia mas podem ser referidas no texto (entre parênteses). f - Quadros Apresentados individualmente em páginas separadas com numeração romana pela ordem de localização no texto. Cada quadro deve ser acompanhado de pequeno título e pode conter notas de rodapé, desde que referidas a elementos apresentados nos quadros. Não se aceitam legendas nos quadros. g - Figuras e legendas As figuras deverão ser enviadas sob a forma de: (i) desenhos ou gráficos nítidos, com qualidade para 188 publicação, sem legenda incorporada; (ii) fotografias a preto e branco ou a cores, em papel brilhante. A fim de evitar reduções, as fotografias deverão ter de largura 6,5 cm (1 coluna) ou 14 cm (2 colunas); (iii) diapositivos de 35mm. Recomenda-se o envio de 1 conjunto de diapositivos para melhor qualidade de reprodução na impressão; (iv) cd-r com fotografias digitalizadas, correctamente e com a máxima definição possível; sem legenda incorporada e acompanhado por reprodução a cores, em papel, indicando nº das figuras. No dorso de cada fotografia, ou no caixilho de cada diapositivo, indicar (1) o numero da figura conforme referenciado no texto, (2) o nome do l ° autor e (3) uma seta referindo o topo da fotografia. As legendas deverão ser enviadas em tolha separada, dactilografada a 2 espaços, indicando sem pre o n° da figura. 5. EDIÇÃO ELECTRÓNICA A fim de facilitar e melhorar o trabalho de impressão, recomenda-se que, acompanhando os conjuntos impressos, seja enviado um CD-R, contendo o manuscrito em forma final de publicação e utilizando como processador de texto o microsoft word (IBM-compatível). Os gráficos deverão ser enviados em ficheiro separado (Microsoft Power Point, ou similar). E as imagens deverão ser enviadas no seu ficheiro original (jpeg. ou tiff.) e não inseridas em qualquer outro programa. O texto deverá ser dactilografado em contínuo, sem introdução de separadores de página e sem justificação à direita. Aceitam-se também ficheiros ASCII. Índice EDUCAÇÃO MÉDICA CONTÍNUA Hidratação Cutânea M. Goreti Catorze ......................................................................................................................................... 195 ARTIGO ORIGINAL Importância dos Padrões Vasculares em Dermatoscopia Victoria Guiote, Rosa Mascarenhas, Martinha Henrique ................................................................................. 217 ARTIGO DE REVISÃO Eficácia de Cefazolina vs Penicilina G no Tratamento de Dermo-Hipodermites Agudas: Estudo Retrospectivo de 140 Doentes Olga Ferreira, Alberto Mota, Teresa Baudrier, Filipe Magalhães Ramos, Ana Filipa Duarte, Filomena Azevedo .. 227 CASOS CLÍNICOS Encefalopatia como Manifestação Inicial de Escleromixedema – Tratamento com Imunoglobulina Intravenosa Filipa Ventura, Maria da Luz Duarte, Margarida Rodrigues, Carla Ferreira, Fernando Pardal, Celeste Brito ........ 237 Papilomatose Cutânea Florida e Acantose Nigricante Maligna Reveladoras de Neoplasia Gástrica Ana Brinca, J.C. Cardoso, M.M. Brites, Óscar Tellechea, Américo Figueiredo .................................................. 247 Malformações Glomuvenosas – Diferentes Apresentações Clínicas Joana Gomes, Joana Rocha, Ana Paula Vieira, Celeste Brito ........................................................................ 255 Mutações do Gene FH – Leiomiomatose Cutânea e Uterina Familiar e Carcinogénese Renal David Serra, Felicidade Santiago, Margarida Gonçalo, Óscar Tellechea, Barbara Ferrando, Barbara Pasini, Américo Figueiredo ....................................................................................................................................... 261 Dermatofibroma gigante Daniela Cunha, Paulo Lamarão, Ana Rodrigues, Ana Afonso, Jorge Cardoso ................................................... 267 Síndrome de Ekbom – A Propósito de um Caso Clínico João Marques, Maria João Cruz, Teresa Baudrier, Alberto Mota, Miguel Bragança .......................................... 275 Calcinose Cutânea como Forma de Apresentação de Esclerodermia Sistémica Juvenil Grave Ana Moreira, Inês Leite, Lúcia Rodrigues, David Tente, Armando Baptista, Eduarda Osório Ferreira ................ 279 BOLSAS E PRÉMIOS Bolsas e Prémios atribuídos (2010) .................................................................................................... 285 189 Índice ARQUIVO DA SPDV Actas das Assembleias-gerais .............................................................................................................. 289 Relatório de Actividades de 2009 ...................................................................................................... 292 Relatório de Contas de 2009 ................................................................................................................ 303 Plano de Acção para 2010 .................................................................................................................... 305 Orçamento para 2010 ............................................................................................................................ 306 REUNIÕES DA SPDV Reunião de Primavera da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia Vila Nova de Gaia, 23 e 24 de Abril de 2010 (Programa e Resumos) ................................................................. 309 190 Contents CONTINUOUS MEDICAL EDUCATION Skin Hydration M. Goreti Catorze ......................................................................................................................................... 195 ORIGINAL ARTICLE Relevance of Vascular Patterns in Dermatology Victoria Guiote, Rosa Mascarenhas, Martinha Henrique ................................................................................. 217 REVIEW ARTICLE Efficacy of Cephazolin vs Penicillin in the Treatment of Acute Dermohypodermitis: Retrospective Study of 140 Patients Olga Ferreira, Alberto Mota, Teresa Baudrier, Filipe Magalhães Ramos, Ana Filipa Duarte, Filomena Azevedo .. 227 CASE REPORTS Encephalopathy as Initial Manifestation of Scleromyxedema – Therapy with Intravenous Immunoglobulin Filipa Ventura, Maria da Luz Duarte, Margarida Rodrigues, Carla Ferreira, Fernando Pardal, Celeste Brito ........ 237 Florid Cutaneous Papiloomatosis and Acanthosis Nigricans Maligna Revealing Gastric Adenocarcinoma Ana Brinca, J.C. Cardoso, M.M. Brites, Óscar Tellechea, Américo Figueiredo .................................................. 247 Glomuvenous Malformations: Different Clinical Presentations Joana Gomes, Joana Rocha, Ana Paula Vieira, Celeste Brito ........................................................................ 255 Mutations of the FH Gene: From Cutaneous Leiomyomatosis to Renal Carcinogenesis David Serra, Felicidade Santiago, Margarida Gonçalo, Óscar Tellechea, Barbara Ferrando, Barbara Pasini, Américo Figueiredo ....................................................................................................................................... 261 Giant Dermatofibroma Daniela Cunha, Paulo Lamarão, Ana Rodrigues, Ana Afonso, Jorge Cardoso ................................................... 267 Ekbom's Syndrome – A Case Report João Marques, Maria João Cruz, Teresa Baudrier, Alberto Mota, Miguel Bragança .......................................... 275 Calcinosis Cutis as Presentation of Severe Juvenile Systemic Sclerosis Ana Moreira, Inês Leite, Lúcia Rodrigues, David Tente, Armando Baptista, Eduarda Osório Ferreira ................ 279 SCHOLARSHIPS AND PRIZES Scholarships and Prizes Granted (2010) .......................................................................................... 285 191 Contents ARCHIVE OF SPDV SPDV General Meeting Reports ........................................................................................................... 289 Annual Activities Report (2009) ......................................................................................................... 292 Annual Accounts Report (2009) .......................................................................................................... 303 Plan of Activities for 2010 .................................................................................................................... 305 Budget for 2010 ....................................................................................................................................... 306 ABSTRACTS OF SPDV MEETINGS Spring Meeting of the SPDV Vila Nova de Gaia, April 23-24, 2010 (Program and Abstracts) .......................................................................... 309 192 Trab Soc Port Dermatol Venereol 68 (2): 195-215 (2010) Educação Médica Contínua HIDRATAÇÃO CUTÂNEA Maria Goreti Catorze Centro de Dermatologia Médico-Cirúrgica de Lisboa RESUMO - A camada córnea forma uma barreira cutânea que protege o meio interno da perda de água e das agressões externas. Mas esta barreira não é estanque, é permeável nos dois sentidos, traduzível na absorção percutânea e na perda de água transepidérmica. Esta perda de água através da pele (evaporação) resulta dum equilíbrio entre a hidratação cutânea e a humidade ambiental: aumenta quando a humidade ambiental está diminuída e/ou quando a barreira cutânea está alterada. A pele adquire um aspecto xerótico quando a taxa de hidratação da camada córnea diminui para menos de 10%. A perturbação da barreira cutânea pode dar-se a vários níveis: diminuição do tamanho dos corneocitos, diminuição dos lípidos intercelulares, diminuição dos factores naturais de hidratação (que têm como função absorver e reter água dentro dos corneocitos). Os hidratantes cutâneos actuam na barreira cutânea de várias formas: 1) diminuem a evaporação da água (oclusivos); 2) captam e fixam água interna e/ou externa (humectantes) ou 3) substituem-se aos lípidos deficitários e desta forma reparam a barreira cutânea e têm uma acção conjunta na regulação da perda de água (mistos). A galénica dos hidratantes é variável. Os novos veículos permitem uma melhor penetração cutânea em relação às emulsões tradicionais. PALAVRAS-CHAVE - Hidratante; Emoliente; Barreira cutânea; Hidratação cutânea; Absorção percutânea; Fluxo transepidérmico; Perda de água transepidérmica; Factores naturais de hidratação (NMF); Filme hidrolipídico; Lípidos intercorneocitários; Aquaporinas; Galénica. SKIN HYDRATION ABSTRACT - The stratum corneum forms a skin barrier that protects the internal loss of water and external aggression. But this barrier is not watertight, is permeable in both directions which results in the percutaneous absorption and transepidermal water loss. Skin dries when the rate of hydration of the stratum corneum decreases to less than 10%.This loss of water through the skin (evaporation) results from a balance between skin hydration and ambient humidity, increases when the ambient humidity is decreased and / or when the skin barrier is impaired. The disruption of the skin barrier can take place at several levels: decreasing the size of corneocytes, intercellular lipid reduction, reduction in natural moisturizing factors (which function to absorb and retain water within the corneocytes). Skin moisturizers act on the skin barrier in several ways: 1) decrease the evaporation of water (occlusive); 2) capture and secure domestic water and/or external (wetting) or 3) replace the fat loss and thus fix the skin barrier and have a joint action in the regulation of water loss (mixed). The galenic of moisturizers is variable. The new vehicles provided a better skin penetration compared to the traditional emulsions. KEY-WORDS - Moisturizer; Emollient; Skin barrier; Skin hydration; Percutaneous absorption; Transepidermal flow; Transepidermal water loss; Natural moisturizing factors (NMF); Film hydrolipid; Intercellular lipids; Aquaporins; Galenic. Correspondência: Dr.ª. Maria Goreti Catorze Centro de Dermatologia Médico-Cirúrgica de Lisboa Rua José Estevão, n.º 135 1150-201 Lisbos Tel: 21 3196200/7 Fax: 21 3534 888 E-mail: [email protected] 195 M. Goreti Catorze Educação Médica Contínua INTRODUÇÃO Quando nos referimos a produtos destinados a combater a sensação de pele seca ou xerose, os termos mais usados para este efeito são em primeiro lugar emoliente e em segundo lugar hidratante. Emoliente é uma palavra que deriva do latim emolliens cujo verbo é emollire e que significa amolecer ou suavizar. Define-se como uma substância de aplicação tópica que torna a pele mais suave e macia. Hidratante é uma palavra de origem grega, que quer dizer “adicionar água” ou “combinar-se com a água”. Os agentes hidratantes actuam por aumento do conteúdo de água na pele, mais precisamente no estrato córneo. A prática da utilização de substâncias com esta finalidade remonta ao antigo Egipto (3150-30 a.C.) em que eram aplicados óleos e outras gorduras na pele com fins cosméticos e medicamentosos (analgésicos, antiinflamatórios, protectores e calmantes). Embora empírica, a aplicação dessas gorduras era eficaz na sua acção emoliente. Mais recentemente Blank, dermatologista do Massachusetts General Hospital (1918-2001) considerado o “pai dos hidratantes cutâneos”, disse que “a água é o plastificante natural da camada córnea”. Distinguiu-se no estudo da fisiologia da hidratação cutânea e no mecanismo de acção dos cosméticos e da medicação tópica na pele1-2. 1. FISIOLOGIA DA HIDRATAÇÃO CUTÂNEA A definição de hidratação cutânea começou por ser clínica. A pele seca é descrita como baça, áspera, descamativa e eventualmente pruriginosa, em comparação com a pele normal que é firme, lisa e aveludada. Ao longo do tempo surgiram novos métodos de investigação que permitem quantificar e comparar a taxa basal de hidratação cutânea in vivo. Daqui surge uma nova definição de hidratação cutânea que deixa de ser clínica e passa a ser biológica. Estes métodos biofísicos são técnicas de medição indirecta, inspiradas no exame clínico ou técnicas de medição directa1-3. quantificam o número de corneocitos do estrato disjuntum por cm2. O número de escamas é quantificado por métodos ópticos; 2) A medida de perda de água transepidérmica usa o evaporímetro e mede a perda insensível de água; 3) A condutividade térmica baseia-se no facto de haver 2 condutores térmicos principais na pele: a água livre e a água ligada a proteínas/lípidos. Para isso são usados aparelhos isotérmicos cuja potência è proporcional à condutividade térmica do tecido estudado; 4) A impedância eléctrica usa o corneómetro e mede a condutância das camadas mais superficiais da epiderme: quanto maior a hidratação da camada córnea, maior a facilidade de passagem da corrente eléctrica. Permite uma leitura imediata da humidade da superfície da pele; 5) O estudo do relevo cutâneo baseia-se no facto de a pele seca ser rugosa e a pele hidratada lisa. A profilometria electromecânica reproduz, por meio duma agulha, os contornos da superfície cutânea. A profilometria por laser constrói automaticamente o mapa do contorno cutâneo tridimensional. A iluminação cruzada reproduz a superfície cutânea da pele através do contraste luz e sombra. As técnicas de medição directa são: 1) Espectroscopia de infravermelhos: analisa as energias vibratórias das ligações que constituem as moléculas de água. A radiação propaga-se num cristal e é parcialmente absorvida quando em contacto com a pele; 2) Na fotodermia, o princípio é transformar na pele, a energia luminosa numa energia térmica. Usa uma radiação monocromática infravermelha de 1940nm; 3) A ressonância nuclear magnética detecta a abundância de átomos de hidrogénio da água nos tecidos biológicos. É o método mais moderno e mais sensível usado na indústria cosmética. Por intermédio destas medições concluiu-se que a taxa de hidratação óptima da camada córnea é de 15-20%. Quando a quantidade de água na camada córnea é inferior a 10% a pele adquire um aspecto xerótico (Fig. 1). Quais os mecanismos naturais da pele para manter a hidratação cutânea? MÉTODOS BIOFÍSICOS Entre as técnicas de medição indirecta contam-se: 1) Medida da taxa de descamação: usa o D-squames ou Cu-Derm que são adesivos que se aplicam na pele por um determinado período de tempo e que 196 2. BARREIRA CUTÂNEA A epiderme é um epitélio de revestimento cuja camada mais superficial é a camada córnea que funciona Hidratação Cutânea Educação Médica Contínua A camada córnea constitui a barreira cutânea propriamente dita. Tem uma estrutura que se compara tradicionalmente a um muro de tijolos, a chamada estrutura “tijolo-cimento” de Elias, em que os corneocitos se equiparam aos tijolos e os lípidos intercelulares ao cimento. Os córneo-desmossomas são junções mecânicas que unem os corneocitos uns aos outros por pontes proteicas (Fig. 3). Os corneocitos são células anucleadas, aplanadas, formadas por uma proteína fibrosa, a queratina que está como que plastificada pela água e assim se torna mais maleável (Fig. 2). Os lípidos intercelulares têm uma organização lamelar em bicamadas (Fig. 4)3-8. Fig. 1 - Microscopia electrónica: pele xerótica. como uma barreira que protege o meio interno das agressões do meio ambiente (químicos, bactérias, vírus, agentes irritantes) e em primeiro lugar da perda de água (Fig. 2). Existem 6 a 8 litros de água na pele (10% do peso corporal). Dessa quantidade, 6 litros estão na derme onde se encontra ligada aos glicosaminogicanos e glucoproteínas formando um gel semifluido chamado substância fundamental. Esta água é constante. Só em situações extremas como a hipovolémia ou a insuficiência renal ela é deslocada para outros órgãos. A epiderme contém 120ml de água (60%) e a camada córnea apenas 20ml (10% da sua massa). É a variação destes 20ml que está na origem da pele seca1. Estrato córneo Fig. 3 - Camada córnea: estrutura “tijolo-cimento”; 1-corneocitos; 2-lípidos intercorneocitários; 3-corneodesmosomas. Estrato lucidum Estrato granuloso Estrato espinhoso Camada basal Membrana basal Fig. 2 - Esquema da epiderme. No estrato córneo os corneocitos são aplanados e anucleados. Fig. 4 - Microscopia electrónica de varrimento: organização estrutural lamelar lipídica intercorneocitária. 197 M. Goreti Catorze Educação Médica Contínua Outro factor importante na função barreira é o tamanho dos corneocitos: foi demonstrada a relação directa entre o tamanho corneocitário e a permeabilidade cutânea ou seja, a espessura igual da camada córnea, a perda insensível de água e a absorção de moléculas tipo é tanto maior quanto menor for o tamanho dos corneocitos e maior o volume dos espaços intercelulares9. Em resumo, a função barreira é um conjunto de interacções anatómicas, morfológicas e fisicoquímicas. Mas não é estanque. A comprová-lo estão a absorção percutânea e a difusão passiva de água. A absorção percutânea define-se como a transferência duma substância através da pele desde o meio exterior até ao sangue. Compreende duas etapas: a primeira é a penetração da substância através da pele atravessa a camada córnea e as restantes camadas da epiderme até à derme; a segunda é a captação da mesma pelos capilares dérmicos e restante circulação sanguínea e linfática (Fig. 5). Existem três vias de penetração cutânea das moléculas exógenas: transcelular, intercelular e transanexial (folículos pilossebáceos e glândulas sudoríparas). Esta última é importante sobretudo para moléculas ionizadas. Antigamente pensava-se que a única via era a transcelular3. (PIA) ou perda de água transepidérmica cujo normal é de 100ml em cada 24horas. É um processo diferente e independente da transpiração. O movimento da água da profundidade até à superfície designa-se por fluxo transepidérmico (Fig. 6)3,10. Fig. 6 - 1-Difusão passiva da água; 2-transpiração. Fig. 5 - Absorção percutânea. A difusão passiva da água é um mecanismo inverso ao da absorção percutânea. A água está em constante movimento: vem da derme, atravessa a camada córnea e progride até à superfície, onde sofre uma evaporação controlada que reflecte o equilíbrio entre o conteúdo de água na epiderme e a humidade relativa do meio ambiente. A isto chama-se perda insensível de água 198 A água não tem capacidade para atravessar os lípidos das membranas, movimenta-se através de poros ou canais, constituídos pelas aquaporinas (AQ) que são proteínas transmembranares que formam canais de água que regulam o movimento desta através das diferentes camadas celulares, da profundidade para a superfície (Fig. 7). As aquaporinas não são específicas da pele nem dos queratinocitos, existem em múltiplas células dos mais variados órgãos onde têm a função de transportar água. A descoberta da primeira aquaporina (AQ1) valeu a atribuição do prémio Nobel da Química ao seu investigador, Peter Agre, em 2003. A aquaporina mais abundante nos queratinocitos é a aquaporina 3 (AQ3). Nas glândulas sudoríparas é a AQ 5. A AQ3 também transporta glicerol e ureia. Vários estudos demonstraram que a deficiência em AQ3 induz um decréscimo de água na epiderme e uma diminuição da elasticidade da pele (característico da xerose) em 50%, o que comprova o seu importante papel como regulador do fluxo transepidérmico essencial para a hidratação cutânea11-12. A perda de água transepidérmica é um indicador de integridade da barreira cutânea cujo valor normal é de Hidratação Cutânea Educação Médica Contínua diminui a evaporação e consequentemente a perda insensível de água (Fig. 8). O suor constitui a fase aquosa desta emulsão e os lípidos a fase gorda1-9. Fig. 7 - Canais de água formados pelas aquaporinas. 5g/m2/hora. Aumenta quando a humidade atmosférica é baixa, em temperaturas ambientes extremas ou quando a camada córnea está alterada. A camada córnea está alterada em várias situações, por exemplo: 1) atopia - nas zonas xeróticas a perda de água é de 13 a 18g/m2/hora, 3x superior ao normal; 2) no prematuro, em que a camada córnea é imatura, a PIA é de 100mg/m2/hora, 20x o normal, ou 3) nos grandes queimados em que há uma perda maciça de água. No recém-nascido de termo a barreira cutânea é normal, ao contrário do que acontece no prematuro1. 3. MECANISMOS HOMEOSTÁTICOS DE REGULAÇÃO HÍDRICA DA CAMADA CÓRNEA Os mecanismos homeostáticos da regulação hídrica da camada córnea resultam dum equilíbrio entre a regulação hídrica da camada córnea e os factores atmosféricos. O primeiro dos mecanismos homeostáticos é o filme hidrolipídico de superfície que é constituído sobretudo pelo sebo. O sebo é o produto resultante da secreção sebácea e é uma mistura de lípidos (Quadro I). O sebo, juntamente com os lípidos de origem epidérmica intercelulares e o suor formam uma emulsão água em óleo na superfície da pele que tem efeito oclusivo e Quadro I CONSTITUIÇÃO DO SEBO Triglicéridos 3 41% 3 Ceras 25% 3 Ácidos gordos livres 16% 3 Esqualenos 12% 3 Ésteres de colesterol 3% 3 Colesterol 1% Fig. 8 - Filme hidrolipídico: 1-derme; 2-foliculo pilossebáceo; 3-glândula sebácea; 4-glândula sudorípara; 5-lípidos epidérmicos; 6-filme hidrolipídico. 3.1. Bioquímica dos Lípidos Intercelulares Os precursores dos lípidos intercorneocitários são formados no aparelho de Golgi dos queratinocitos da camada granulosa e são armazenados nos corpos de Odland (Fig. 9). A fusão destes vacúolos com a membrana celular leva à sua libertação no espaço extracelular (Fig. 10) onde têm um papel chave na barreira cutânea (Fig. 11). São constituídos por ceramidas, ácidos gordos livres, colesterol, ésteres de colesterol e triglicéridos (Quadro II)1-9. Os lípidos intercelulares formam uma barreira a químicos e restritiva ao movimento da água que retêm, protegendo a pele contra a desidratação e agressões ambientais. Estas bicamadas multilamelares alternam 199 M. Goreti Catorze Educação Médica Contínua Quadro II COMPOSIÇÃO DOS LÍPIDOS INTERCORNEOCITÁRIOS Ceramidas 3 Ácidos gordos de cadeia longa Ácido linoleico em 6 tipos de ceramidas Ácidos gordos livres (saturados e insaturados) 3 Ácido oleico e palmítico Ácido esteárico e linoleico 3 Colesterol 3 Sulfato de colesterol Fig. 9 - 1-corpos de Odland; 2-aparelho de Golgi. 50% 10% a 20% 50-70% 10 a 30% 25% 5% 3 Triglicéridos regiões hidrófilas e hidrofóbicas ou lipofílicas segundo o modelo em sandwich de Rawlings (Fig. 12). A água movimenta-se no cimento intercelular através dos pólos hidrófilos das moléculas que o constituem. As moléculas menos polares difundem-se pelas regiões hidrófobas (Fig. 12)1-9. Fig. 10 - 1-corpos de Odland; 2-exocitose; 3-célula do estrato granuloso; 4-dupla membrana lipídica. Fig. 12 - Bicamadas lipídicas: 1-ceramidas; 2-colestero; 3ácidos gordos livres; 4-polos hidrófilicos; 5-regiões hidrófobas. Fig. 11 - Os lípidos são libertados dos corpos de Odland no espaço intercelular formando os lípidos epidérmicos. 200 3.2. Factores Naturais de Hidratação Os natural moisturizing factors ou factores naturais de hidratação, vulgarmente conhecidos por NMF, são uma mistura de substâncias hidrossolúveis, higroscópicas (que absorvem água), água essa que retêm na camada córnea. A água provém do interior da pele ou do meio ambiente. Os NMF permitem ao estrato córneo manter a hidratação mesmo em condições ambientais de baixa humidade. São substâncias intracelulares, que Hidratação Cutânea Educação Médica Contínua Quadro III COMPOSIÇÃO DOS NMF (Factores Naturais de Hidratação) Fig. 13 - Corneocito com NMF intracorneocitários: 1-queratina; 2-NMF. estão dentro dos corneocitos (Fig. 13) e têm forte poder osmótico, fixando a água na camada córnea e constituem 20-30% do seu peso seco. Podemos considerá-los um regulador físico-químico das flutuações da humidade ambiental. As bicamadas lipídicas formam uma barreira contínua à volta dos corneocitos protegendo os NMN de serem dissolvidos1,4,6,7. Como se formam os NMF? Durante a diferenciação epidérmica (queratinização), a filagrina é sintetizada nos grânulos de queratohialina como profilagrina, ao nível da camada granulosa. Nas camadas intermédias da camada córnea a profilagrina é transformada em filagrina. Nas camadas superficiais da mesma a filagrina é destruída por proteases libertando substâncias que entram na composição dos NMF (Fig. 14)5. O sinal que inicia a proteólise da filagrina e a sua transformação em NMF é o gradiente hídrico dentro do Fig. 14 - Processo de formação dos NMF: 1-grão de queratohialina constituído por profilagrina; 2-corpo de Odland; 3-tonofibrilhas aglutinadas; 4-cimento intercelular lipídico; 5-filagrina (aglutina os filamentos de queratina para formar o cimento interfibrilhar); 6-queratina; 7-NMF. 3 Ámino ácidos livres 40% Ácidos pirrolidona carboxílico e sal de Na+ 3 (derivados de aminoácidos) 3 Ácido urocânico 12% Ácido cítrico 3 (AHA e seus derivados) 3 Ácido láctico 12% 3 Ureia 8% 3 Açúcares: frutose, glucose, lactose 1-2% 3 Iões minerais: K, Na, CI: 17% 3 Ácido hialurónico 3 Glicerol estrato córneo. Este é um sistema auto-regulador, uma espécie de higrostato cutâneo. Mas é um sistema lento: não consegue responder instantaneamente a alterações ambientais que secam rapidamente a superfície cutânea4. A composição dos factores naturais de hidratação é a que consta do Quadro III. Alguns estudos que analisaram a proteólise da filagrina em resposta à humidade relativa mostraram que quando a humidade relativa é baixa existem mais corneocitos contendo NMN, o que permite que mais água seja retida na superfície da pele mas à medida que a humidade relativa aumenta a quantidade de corneocitos que contêm NMF diminui. A uma humidade relativa de 100% a proteólise da filagrina é bloqueada e os corneocitos contêm apenas filagrina e nenhum deles contém NMF. Por outro lado, concluiu-se que a pele seca se associa a um decréscimo dos NMF no estrato córneo, necessários para fixar a água. Não se fixando a água a pele seca cada vez mais e entra-se assim num círculo vicioso. A extracção dos NMF da pele conduz a uma perda de 25% do conteúdo em água da camada córnea e a uma perda da elasticidade da pele de 66% porque com menos NMF os corneocitos perdem a turgescência e aumentam os espaços entre as células4. 3.3. Descamação A descamação resulta dum processo enzimático que dissolve os corneodesmossomas e os lípidos intercorneocitários. As enzimas responsáveis pela descamação são proteases e lipases intercelulares. As enzimas quimiotrí- 201 M. Goreti Catorze Educação Médica Contínua A Fig. 17 resume a fisiologia da hidratação cutânea: a derme é um reservatório de água que chega aí por aporte interno. Esta água migra até à superfície cutânea atravessando a epiderme inferior e a camada córnea (fluxo transepidérmico que corresponde à hidratação dinâmica). Na camada córnea a água é retida pelos NMF, pelas bicamadas lipídicas do estrato córneo (cimento intercelular) e pelo filme hidro-lipídico (hidratação estática). Parte dela sofre uma evaporação controlada que resulta do equilíbrio entre a água da pele e a humidade atmosférica. Fig. 15 - Descamação cutânea; 1-pele seca; 2-pele hidratada. Fig. 17 - - Fisiologia da hidratação cutânea. 4. CAUSAS DE DESIDRATAÇÃO CUTÂNEA Fig. 16 - - Pele seca. ptica e tríptica do estrato córneo são as mais importantes para a hidrólise dos corneodesmossomas e necessitam para actuar dum estrato córneo bem hidratado. Como resultado, na pele seca, em vez da descamação imperceptível dos corneocitos um a um, formam-se agregados de corneocitos perceptíveis clinicamente como escamas (Fig. 15). Ou seja, na ausência de água as células não descamam normalmente e a pele torna-se espessada, seca, áspera, baça e descamativa (significa na semiologia cutânea ter escamas visíveis a olho nu porque não existe eliminação normal dos corneocitos do estrato córneo superficial) (Fig. 16). Histologicamente, a pele seca traduz-se apenas por uma acumulação de escamas à superfície da pele1,6,9. 202 As causas da desidratação cutânea são, em geral, todas as que provocam perturbações da barreira cutânea e que levam consequentemente a um aumento da perda insensível de água. Podem ser exógenas ou endógenas. Entre as exógenas contam-se: frio, vento, ar seco (baixa humidade) e sol. Os raios UVB, por exemplo, diminuem a síntese de profilagrina e a conversão da filagrina em NMF. Daí resultam corneocitos deficientes em NMF e xerose o que tem como consequência a descamação pós exposição solar. Outras causas exógenas de lesão da barreira cutânea são o uso de solventes, detergentes, uso excessivo de água e sabão e outros irritantes químicos. A higiene lesa a barreira cutânea a vários níveis: por desnaturação da queratina; por diminuição da coesão entre as células; pode inibir ou desnaturar a enzima quimotríptica necessária à descamação; por desorganização das bicamadas lipídicas; por remoção dos lípidos intercelulares; porque dissolve os NMF (hidrossolúveis); e pode inibir as proteases da filagrina. A explicação do aparente paradoxo de a água secar a pele tem a ver com Hidratação Cutânea Educação Médica Contínua o facto de os NMF serem hidrossolúveis. O impacto das alterações ambientais e da higiene aumenta com factores endógenos, como por exemplo a pele senil. Na pele senil existem alterações da barreira cutânea que potenciam o impacto das agressões externas: proliferação epidérmica inferior à da pele normal; concentração reduzida de filagrina com o sistema auto-regulador filagrina - NMF depauperado e diminuição da síntese de sebo e ceramidas. Outros factores exógenos que estão na origem da secura cutânea são os medicamentos que provocam as chamadas xeroses iatrogénicas. Entre estes contam-se os inibidores da síntese de colesterol que interferem com o metabolismo lipídico dos lípidos epidérmicos. Mas também podem actuar a outros níveis, por exemplo diminuindo a excreção de sebo: retinóides, clofazimina, carbonato de lítio, alopurinol, hidroxiureia e cimetidina1-9. 4.1. Doenças Cutâneas que Cursam com Pele Seca Algumas doenças crónicas cutâneas associam-se a pele seca por redução dos NMF, alteração esta resultante duma perturbação da síntese de filagrina: psoríase, ictiose vulgar e eczema atópico. Na psoríase há um aumento da produção de queratinocitos/corneocitos, perturbação da síntese da filagrina e ausência de produção de NMF que têm como resultado o aparecimento de pele seca e descamativa nesta doença. A ictiose vulgar é uma doença genética em que há deficiente formação dos grânulos de queratohialina, diminuição da produção de filagrina e de NMF. Daqui resulta uma corneodesmólise deficiente e a descamação alterada típica da ictiose vulgar. Nos doentes atópicos há uma anomalia genética da barreira cutânea tanto na pele eczematosa como na pele clinicamente normal. Foi descrita uma mutação de gene da filagrina em grupos de doentes atópicos provenientes de variadas áreas geográficas. A Fig. 18 resume as alterações da barreira cutânea no eczema atópico: corneocitos pequenos, diminuição dos grânulos de queratohialina e consequente diminuição da produção de NMF, corpos de Odland morfologicamente anómalos e distúrbio da exocitose dos lípidos intercelulares e maior expressão da enzima quimiotríptica do estrato córneo que conduz a uma corneodesmólise prematura. Há também anomalias lipídicas que se traduzem por diminuição da síntese de ceramidas e dos ácidos gordos córneos e alteração qualitativa das ceramidas: déficit das ceramidas 1 e 3 ricas em ácido linoleico. Daqui resulta um aumento da perda de água transepidérmica, Fig. 18 - Alterações da barreira cutânea no eczema atópico. diminuição da capacidade de fixação de água e permeabilidade excessiva a alergenos e atopenos e à colonização bacteriana1,2,4,6,7. 5. HIDRATANTES CUTÂNEOS O mecanismo de acção principal dos hidratantes cutâneos é a estimulação dos processos naturais de recuperação da barreira cutânea. Em menor escala podem, em certos casos, substituir os lípidos naturais. São os produtos mais prescritos na dermatologia e podemos considerar terem uma acção equidistante entre a terapêutica e a cosmética. Daí que se insiram no grupo dos cosmecêuticos: “substâncias que alteram a estrutura e a função da pele”. Em relação às matérias primas foram referenciadas mais de 10 000 substâncias no inventário europeu dos ingredientes cosméticos. Apenas referiremos as mais comuns. Eles diminuem a perda de água transepidérmica e/ou aumentam a quantidade de água na camada córnea. E fazem-no de duas formas essenciais: 1) bloqueiam fisicamente a perda de água pela pele, retêm a água (anti-desidratantes), são os chamados oclusivos; 2) atraem água à pele, fixam a água, os humectantes; 3) associam as duas acções porque “reparam a barreira cutânea”, os optimizados ou mistos; 4) regulam o fluxo de água transepidérmico através das aquaporinas (pouco usados) (Fig. 19). Algumas correntes denominam os mistos por emolientes em oposição aos restantes grupos que serão “apenas” hidratantes. Refutamos esta classificação. Como foi dito na introdução, e reiteramos, 203 M. Goreti Catorze Educação Médica Contínua 5.1.2. Hidrocarbonetos minerais São hidrocarbonetos saturados, formados por carbono e hidrogénio. Resultam da destilação do petróleo: • Parafina líquida ou óleo de parafina • Parafina sólida • Vaselina ? Mistura de parafina sólida e líquida Têm a vantagem de não ter aditivos quando usados isoladamente o que não acontece com mais nenhum emoliente, todos os outros contêm aditivos. Fig. 19 - Classificação dos hidratantes cutâneos ou emolientes. emoliente é uma substância que torna a pele mais suave e macia. Este efeito é comum a todas as substâncias que contribuem para a hidratação cutânea, independentemente da forma como actuam1,4,6-9,13-17. 5.1. Oclusivos Os oclusivos são agentes filmogénicos hidrófobos: repelem a água. Formam um filme oclusivo na superfície da pele, o que reduz a perda insensível de água prevenindo a evaporação da mesma do estrato córneo. Têm portanto um papel semelhante ao do filme hidrolipídico (Fig. 20)16,17. Fig. 20 - Mecanismo de acção dos agentes oclusivos: filmogéneos hidrófobos, impedem a evaporação da água. 5.1.1. Filmogénicos hidrófobos São os agentes mais antigos, quase sempre constituídos por lípidos que formam uma película gordurosa oclusiva na superfície da pele. Os lípidos podem ser animais, vegetais, minerais ou sintéticos. São base de formulação da maior parte dos produtos cosméticos e apresentam-se como emulsionados onde constituem a fase gorda numa concentração que vai de 6 a 10%. Exemplos de agentes oclusivos são os hidrocarbonetos minerais ou animais. 204 5.1.3. Hidrocarbonetos animais Os hidrocarbonetos animais são óleos de origem animal extraídos da gordura dos animais. Usam-se como princípio activo ou em concentrações de 2 a 3% como co-adjuvante. São formados por: • Esqualeno: hidrocarboneto de 30 átomos de carbono. • Triglicéridos de ácidos gordos poli-insaturados: ? Ácidos gordos essenciais: ? þ3 e þ6, derivados do ácido linoleico e linolénico Os óleos de origem animal mais comuns são: ? Óleo de vison ? Óleo de tartaruga marinha ? Óleos de peixe: - Óleo fígado de bacalhau - Óleo de fígado de tubarão Os óleos animais usam-se cada vez menos devido à política de protecção dos animais que é seguida actualmente. 5.1.4. Ceras São misturas lipídicas semi-sólidas. Podem ser vegetais, animais ou minerais. São constituídas por ésteres de ácidos gordos e álcoois de cadeia longa. As ceras vegetais mais comuns são: ? Carnaúba (Copernicia prunifera) Brasil ? Candelilla (Euphorbia cerifera e Euphorbia antisyphilitica) México e Texas As ceras animais mais usadas são: ? Cera de abelha - O propolis é uma cera misturada com resinas. Tem elevado potencial sensibilizante. ? Cera de cachalote - Contém palmitato de cetilo que é extraído do espermacete, um órgão localizado na cabeça do cachalote. ? Lanolina: Lana oleum - Cera extraída da gordura da lã, que é o sebo excretado pelas glândulas sebáceas Hidratação Cutânea Educação Médica Contínua da ovelha. Contém: - Esteres de colesterol - Ácidos gordos - Álcoois gordos Os principais inconvenientes da lanolina são o potencial alergizante devido aos álcoois da lanolina e a sensibilidade à oxidação. As lanolinas quimicamente modificadas são pouco sensibilizantes. 5.1.5. Óleos Vegetais Obtêm-se a partir de sementes, rebentos e frutos. Contêm: • Triglicéridos: glicerol + ácidos gordos poli-insaturados cadeia longa þ-9, þ-3 e þ-6 ? Ácido oleico ? Ácido linoleico ? Ácido linolénico São muito oxidáveis, necessitam de agentes antioxidantes. Acrescentamos que quanto mais insaturados são os ácidos gordos maior o seu potencial oxidante. Exemplos de óleos vegetais extraídos de sementes: • Amendoim • Germe de trigo (rico em vitamina E) • Semente de uva • Prímula • Girassol • Soja • Jojoba • Borragem • Rícino (muito usado em batons) • Onagra • Rosa mosqueta Óleos vegetais extraídos de frutos • Azeite de oliveira • Óleos: ? Macadamia ? Abacate ? Amêndoa doce ? Palma 5.1.6. Manteigas São unguentos e têm propriedades iguais aos óleos excepto na consistência que é pastosa ou sólida. São constituídas por: • Triglicéridos: ácidos gordos saturados + glicerol Exemplos de manteigas: ? Karité ? Coco: Adquire a consistência de óleo a partir dos 27º C, por exemplo quando é aplicada na pele • Manteiga de cacau 5.1.7. Álcool Gordo Pode ser vegetal, sintético ou animal. Exemplos de álcoois gordos: • Cetílico • Esteárico • Palmítico 5.1.8. Óleos de Silicone São derivados do quartzo ou sintéticos. Formam uma película filmogénica na superfície da pele pelo que são muito usados como cremes barreira. Exemplos: • Dimeticona • Ciclometicona 5.2. Humectantes Constituem o segundo grupo de hidratantes. Mimetizam o papel natural dos NMF no estrato córneo. Aumentam a capacidade da camada córnea captar água da derme profunda e em muito menor grau da humidade atmosférica (só conseguem captar água atmosférica quando a humidade ambiental é superior a 70%). Fazem-no através de agentes higroscópicos capazes de se fixar na camada córnea e aí penetrar ou então através de agentes que formam uma rede hidratada de superfície (filmogénicos hidrófilos) (Fig. 21)1,4,6,14-17. Exemplos de humectantes: Fig. 21 - Mecanismo de acção dos agentes humectantes: captam e fixam água da derme profunda e da atmosfera. 5.2.1. Alcóois 5.2.1.1. Polióis 205 M. Goreti Catorze Educação Médica Contínua dades nas camadas mais superficiais da pele, pelo que têm um papel mais hidratante. Dos vários grupos de hidroxiácidos os produtos higroscópicos mais activos são os polihidroxiácidos de que é exemplo a gluconolactona (ácido glucónico) e os ácidos biónicos (exemplo: ácido lactobiónico, ácido celobiónico, ácido maltobiónico). Os alfa-hidroxiácidos são ácidos orgânicos naturais contidos em certas sementes e rebentos de frutos e de flores. Como principais mecanismos de acção, referem-se: higroscópicos a concentrações inferiores a 10%, diminuem a coesão intercorneocitária no estrato córneo, estimulam a biosíntese de ceramidas, estimulam a síntese de glicosaminoglicanos na epiderme e na derme. Alguns alfa-hidroxiácidos como os lactatos e citratos e os seus sais entram na composição dos NMF1,19-30. 5.2.8.1. Ácido Láctico e Sais: Lactato de Amónio e Lactato de Sódio São componentes dos NMF. O ácido láctico utiliza-se em concentrações de 3 a 10% ou sob a forma de sais do ácido láctico: lactato de amónio em concentrações de 12-20% ou lactato de sódio (menos estável que o lactato de amónio). Os sais convertem-se em ácido láctico quando entram em contacto com a água da pele. Obtêm-se a partir da hidrólise dos açúcares do leite, frutos ou cereais. Exemplos: lactose da uva (glicose), cana do açúcar (sacarose), amido (maltose), tomate (frutose). Daqui se compreendem os famosos banhos da Cleópatra em leite de burra a que adicionava azeite de oliveira, associando as propriedades do ácido láctico à dos óleos vegetais, o que lhe permitiria preservar a sua mítica beleza1,29. 5.2.8.2. Ácido Cítrico É outro componente dos NMF. Obtém-se a partir do açúcar do ananás e citrinos e da flor Hibiscus sabdariffa cujos cálices contêm 10% ácido cítrico e 5% de ácido pirúvico (não é um alfa-hidroxiácido).30 5.2.8.3. Outros Alfa-hidroxiácidos • Ácido glicólico. É o AHA de cadeia mais curta. Obtém-se a partir da cana do açúcar. • Ácido málico (maçã). • Ácido tartárico (vinho e uvas). • Ácido mandélico (amêndoa). Os principais efeitos indesejáveis dos alfahidroxiácidos são o ardor e a sensação de queimadura que são menores para os sais do ácido láctico. 206 5.2.9. Filmogénicos Hidrófilos São agentes de superfície que formam geles na presença de água. Após a evaporação desta, formam uma película porosa na superfície da pele, higroscópica (que atrai a água), semipermeável, uma espécie de rede hidratada de superfície. Os principais filmogénicos hidrófilos são macromoléculas biológicas de glicoproteínas/proteoglicanos que são associações de proteínas com cadeias longas de açúcares. Os proteoglicanos têm proteínas com menos de 20 aminoácidos enquanto as glicoproteínas têm moléculas proteicas com mais de 20 aminoácidos. O grupo dos glucosaminoglicanos ou mucopolissacáridos a que estas macromoléculas pertencem actuam como constituintes da substância fundamental dérmica e do tecido conjuntivo: cartilagens, tendões e ligamentos1,16. 5.2.9.1. Glicosaminoglicanos Podem obter-se a partir de produtos naturais ou podem ser sintéticos. 5.2.9.2. Ácido hialurónico O ácido hialurónico pode ser sintético, vegetal ou animal. No caso de ser animal extrai-se por exemplo da crista do galo. Também está presente na secreção de Cryptomphalus aspersa que é libertada pela pele do caracol em situações de stress. 5.2.9.3. Quitosano Obtém-se a partir da quitina que é o componente principal da carapaça dos crustáceos e insectos. 5.2.9.4. Macromoléculas Coloidais São moléculas higroscópicas usadas sobretudo como espessantes e gelificantes. Podem ser polissacáridos naturais como os derivados celulósicos (etil-celulose), polímeros naturais (goma xantana) ou polímeros sintéticos (ex: polímeros derivados do álcool polivinílicocarbopol). Macromoléculas proteicas • Colagénio: ? Bovino de origem dérmica ? Gelatina • Elastina Macromoléculas de DNA São cada vez menos usadas. Podem ser de origem animal (extrai-se das ovas de peixe), fúngica (extrai-se das leveduras do género Saccharomyces). A guanina é Hidratação Cutânea Educação Médica Contínua uma base pirimídica do DNA (extrai-se das fezes de aves marinhas) ou obtém-se por síntese. 5.3. Fórmulas optimizadas/ mistas São capazes de permear o estrato córneo fornecendo matéria-prima para as bicamadas lipídicas. Associam uma acção filmogénea hidrófoba, que retém a água, a uma acção humectante, higroscópica, que fixa a água (Fig. 22)1. Utilizam derivados semelhantes aos lípidos intercelulares da camada córnea que se incorporam no cimento intercorneocitário a fim de restabelecer a função barreira. Daí serem por vezes designados de “biomiméticos” ou seja, agentes similares aos componentes naturais da pele. Mas a designação mais comum é a de “reparadores da barreira cutânea”. É a este grupo de substâncias que algumas correntes denominam emolientes. Já explicámos anteriormente porque estamos em desacordo com esta classificação. Entre as substâncias com estas características estão as ceramidas, ácidos gordos essenciais, colesterol, ésteres de colesterol (lanolina) e fosfolípidos. Têm em comum o facto de serem todas liotrópicas ou seja, têm uma cauda apolar, lipófila e uma cabeça polar hidrófila (Fig. 23) o que permite mimetizar o cimento lipídico intercelular por uma organização lamelar do mesmo tipo da encontrada na camada córnea (Fig. 24). Os produtos que têm na sua composição substâncias capazes de reparar a barreira cutânea são, por exemplo, os óleos naturais, ceramidas e fitosteróis. 5.3.1. Óleos naturais São ricos em ácidos gordos essenciais nomeadamente ácido linoleico ou þ 6 e/ou ácido ã linoleico ou þ 3. Já foram referidos no capítulo dos “oclusivos”. do caso do “azeite adulterado”, em que foi responsável por dezenas de mortes, síndromas esclerodermiformes, etc. A aplicação tópica é desprovida destas complicações. 5.4. Reguladores do fluxo transepidérmico A hidratubulina utiliza-se para regular o fluxo transepidérmico. É o extracto de uma planta do deserto adaptada a condições extremas de secura: a Imperata cilindrica. Esta planta é rica em aquaporinas e potássio. As aquaporinas criam canais na membrana celular (Fig. 25), como foi referido no início do artigo, enquanto o potássio assegura a osmorregulação. Este sistema permite aumentar a penetração de água no interior da célula, manter a água dentro da célula e ao mesmo tempo aumenta a expressão de AQ331. 5.5. Estimuladores da produção de constituintes da barreira cutânea Gostaríamos de fazer referência a outro grupo de substâncias que promovem a hidratação cutânea através do estímulo à produção de constituintes naturais da barreira cutânea. Muitas destas substâncias estão em fase de investigação e começam recentemente a ser utilizadas na composição de produtos hidratantes associadas, quase sempre, a substâncias dos grupos referidos anteriormente. São exemplo o ácido 10hidroxidecanóico que estimula a produção de filagrina no estrato granuloso (em cultura de queratinocitos) e a síntese de transportadores de lípidos, importantes para o metabolismo lipídico. Este ácido é utilizado em combinação com óleo de prímula (rico em ácidos gordos ómegaR32 6) e recebe a designação comercial de Filaxérine . Outro exemplo é a nicotinamida que estimula a biossíntese de ceramidas e de outros lípidos do estrato córneo33. 5.3.2. Ceramidas São o componente principal dos lípidos intercelulares da camada córnea. Podem ser vegetais ou sintéticas. As vegetais obtêm-se a partir do óleo de grainhas de framboesa ricas em ácidos gordos essenciais þ3 e þ6. As sintéticas obtém-se por biotecnologia e denominamse ómega ceramidas. 5.3.3. Fitosteróis São esteróis de origem vegetal que têm uma estrutura semelhante à do colesterol. Os mais usados são os sitosteróis e os campesteróis. Obtêm-se por extracto das fracções insaponificáveis de óleo de colza. O óleo de colza também é usado na alimentação mas pode causar intoxicações alimentares. A mais conhecida foi a grave intoxicação alimentar em Espanha nos anos 80, o chama- Fig. 22 - Mecanismo de acção dos agentes optimizados ou mistos: substituem-se aos lípidos intercelulares, diminuem a evaporação e fixam água. 207 M. Goreti Catorze Educação Médica Contínua 6. GALÉNICA A cosmetologia dispõe dum grande número de formas galénicas. 6.1. Emulsões São dispersões de dois líquidos não miscíveis entre eles. Têm 2 fases: a fase dispersa e a fase dispersante. As emulsões mais frequentes são misturas de água e óleo. São a forma mais comum de hidratantes: cremes, loções16,34. 6.1.1. Emulsões Simples Nas emulsões A/O: água é a fase dispersa. Nas emulsões O/A: gordura é a fase dispersa (Fig. 26). As emulsões silicónicas são dispersões de água e silicone. Podem ser de 2 tipos. Na emulsão água em cauda apolar: lipófila cabeça polar: hidrófila Fig. 23 - Agente liotrópico. Fig. 24 - Organização lamelar lipídica. silicone A/S, a água é a fase dispersa e o silicone a fase dispersante. Na emulsão silicone em água S/A, o silicone é a fase dispersa e água é a fase dispersante (Fig. 27). 208 6.1.2. Excipientes Monofásicos A pomada é um excipiente monofásico (Fig. 28). Não contém água na sua formulação embora contenha substâncias hidrófilas34,35. 6.1.3. Microemulsões São dispersões de água em óleo ou óleo em água em que as partículas dispersas têm entre 10 e 100nm (Fig. 29). Contêm tensioactivos e co-tensioactivos em concentração 4 ou 5 vezes superior à das emulsões tradicionais. Estas características aumentam a penetração cutânea dos princípios activos pela menor dimensão das partículas16,34,36. 6.1.4. Emulsões Múltiplas São emulsões de emulsões. Obtêm-se pela dispersão em água de uma emulsão A/O ou uma dispersão em óleo de uma emulsão O/A (Fig. 30). Obtêm-se assim emulsões triplas A/O/A ou O/A/O capazes de veicular na pele substâncias activas hidrófilas e lipófilas com várias acções o que lhes confere propriedades hidratantes aumentadas16,34,37. 6.2. Outros Veículos 6.2.1. Lipossomas São pequenas vesículas de membrana lipídica que rodeiam um centro aquoso. São constituídos por uma ou várias bicamadas de fosfolípidos alternados com moléculas de colesterol, semelhantes às bicamadas lipídicas (Fig. 31). A parte hidrófila orienta-se para o exterior da bicamada e a parte lipófila para o interior. Daqui resulta que as substâncias hidrófilas incluem-se no interior do liposoma e as lipófilas fixam-se na membrana. Podem ser unilamelares grandes e pequenos ou multilamelares. Foram desenvolvidos inicialmente como vectores medicinais, mas verificou-se terem grande potencial na cosmetologia pela sua afinidade com o estrato córneo e o seu poder de hidratação mesmo vazios. Qual o mecanismo de acção dos liposomas? Atravessam a barreira cutânea e destroem-se libertando os princípios activos. Os liposomas multilamelares conferem protecção de múltiplos princípios activos que vão sendo libertados à 16,34 medida que as lamelas são destruídas . 6.2.2. Biovector Supramolecular Têm um núcleo gelificado hidrófilo rodeado por uma camada de ácidos gordos coberta de fosfolípidos: são hidrófilas tanto no interior como no exterior (Fig. 32)16. 6.2.3. Lipomicrons Vesículas totalmente lipídicas de 500nm destinadas a veicular substâncias lipófilas. As paredes são formadas por fosfolípidos, ácidos gordos e colesterol (Fig. 33)16. 6.2.4. Nanopartículas Hidratação Cutânea Educação Médica Contínua Canal da Água Membrana Celular Emulsão óleo em água O/A Emulsão água em óleo A/O Membrana Celular Fig. 26 - Emulsões simples: 1-óleo; 2- água. Emulsão água em silicone Emulsão silicone em água Moléculas de Água Fig. 25 - Canais de água formados pelas proteínas transmembranare aquaporinas. São vesículas poliméricas de 20 a 500nm. Existem 2 tipos de nanopartículas: as nanosferas e as nanocápsulas. Conferem protecção de moléculas encapsuladas do meio exterior, têm um efeito reservatório e de modulação da biodisponibilidade cutânea e permitem uma melhor penetração cutânea de certas substâncias (Fig. 34). As nanosferas são constituídas por polímeros porosos semelhantes a esponjas minúsculas. As substâncias activas fixam-se na superfície e dentro das cavidades. As nanocápsulas são constituídas pelos mesmos polímeros das nanosferas (naturais ou sintéticos) mas têm uma cobertura rígida e contínua em redor de uma cavidade na qual se encontra uma substância activa. São mais 16,34 estáveis que os liposomas . Fig. 27 - Emulsões silicónicas: 1-água; 2-silicone. produzem-se por emulsificação água em óleo do ácido hialurónico seguida ou não de reticulação (5 a 10µm) o que permite que esta macromolécula penetre mais profundamente na pele e mucosas em relação ao que 6.2.5. Nanocristais de Sais de Prata Começam a ser usados no tratamento do eczema atópico1. 6.2.6. Micro e Milipartículas São vesículas poliméricas com uma composição semelhantes à das nanosferas mas maiores: as milipartículas (miliesferas e milicápsulas) são visíveis a olho nu. Permitem a protecção e visualização das substâncias activas. Exemplo: microcápsulas com membrana de colagénio e glicosaminoglicanos. As microsferas de ácido hialurónico (10 a 100µm) Fig. 28 - Excipiente monofásico. 209 M. Goreti Catorze Educação Médica Contínua era conseguido anteriormente38. 6.2.7. Cristais Líquidos Estão num estadio intermédio entre o sólido e o líquido (Fig. 35). Podem ser liotrópicos e termotrópicos (dependentes da temperatura). Os cristais líquidos liotrópicos são estruturas lamelares de 2 ou 3 constituintes que têm uma parte polar 7. EFEITOS SECUNDÁRIOS Óleo Água Microemulsão A/O 6.2.9. Tensioactivos Os tensioactivos têm uma parte hidrófila com afinidade para a água e uma parte lipófila com afinidade para a gordura. Colocam-se entre o óleo e a água, formando pontes que estabilizam a emulsão, impedindo que as partículas coalesçam ou seja actuam como emulsionantes (Fig. 38)16,34. 6.3. Outros Ingredientes Conservantes antimicrobianos, antioxidantes, corantes e perfumes. Os protectores solares em baixas concentrações são usados muitas vezes como conservantes2,34. Microemulsão O/A Fig. 29 - Estrutura das microemulsões. In Cosmeceuticals, Zoe Diana Draelos (ed.) 2005, pp.12-17. Os principais efeitos secundários dos hidratantes são os seguintes: dermite de contacto irritativa (ex: emulsionantes, propilenoglicol em concentrações superiores a 20% e fricção relacionada com o acto de esfregar o produto na pele); dermite de contacto alérgica (ex: lanolina, conservantes, perfumes, propolis, Bálsamo do Perú, aldeído cinâmico, propilenoglicol). Estes 3 últimos hidrofílica e outra apolar hidrofóbica (Fig. 36)16,36. 6.2.8. Organização Lamelar A estrutura lamelar obtém-se em emulsões, substituindo a estrutura vesicular típica das emulsões tradicionais por uma estrutura lamelar semelhante à do estrato córneo, aumentando a sua estabilidade, o poder hidratante e a penetração cutânea (Figs. 36 e 37)16,40. Água interna Óleo Óleo interno Água Fig. 31 - Estrutura do liposoma. Água externa Emulsão trifásica A/O/A Fig. 30 - Emulsões múltiplas. 210 Óleo externo Emulsão trifásica O/A/O podem provocar urticária de contacto; dermite de contacto fotoalérgica aos protectores solares e antimicro- Hidratação Cutânea Educação Médica Contínua polímero cavidade Fig. 34 - Estrutura esquemática das nanopartículas:1-nanosfera; 2-nanocápsula. Fig. 32 - Estrutura esquemática do biovector. In Cosmeceuticals, Zoe Diana Draelos (ed.) 2005, pp.12-17. líquida 2 horas e da ureia e glicerol 6 horas. A água que entra na composição das emulsões evapora ao fim de alguns minutos desaparecendo então a sensação de pele humedecida2,42. Fig. 33 - Estrutura esquemática do lipomicron. In Cosmeceuticals, Zoe Diana Draelos (ed.) 2005, pp.12-17. CONCLUSÃO A barreira cutânea é essencial na protecção do meio interno em relação ao exterior. Este papel é desempenhado pela camada córnea cuja principal função é prevenir uma perda de água que seria fatal para qualquer organismo vivo. Mas a camada córnea, em si mesma, apenas dispõe de 20ml de água cuja diminuição leva ao aparecimento da “pele seca” ou xerose. A manutenção da hidratação ideal a este nível (15-20% de água) depende do equilíbrio que se estabelece entre a hidratação da epiderme e a humidade ambiental. Para isso a barreira cutânea é dotada de mecanismos homeostáticos de regulação hídrica como são o filme hidrolipídico de superfície, o “cimento intercelular” constituído por bicamadas lipídicas que preenchem os espaços intercorneocitários e dum sistema de autoregulação que retém mais ou menos água dentro dos corneocitos conforme as necessidades da pele: sistema profilagrina-filagrina-NMF. Os emolientes ou hidratantes cutâneos actuam mimetizando cada um destes mecanismos naturais de auto-regulação: retêm a água, atraem água à camada córnea ou substituem os lípidos epidérmicos e reequilibram a barreira cutânea quando esta é perturbada ou insuficiente para responder às agressões externas. Agradecimentos Agradeço ao Professor Doutor Américo Figueiredo que, na pessoa da Dra. Margarida Gonçalo, teve a amabilidade de me convidar para falar sobre “hidratantes cutâneos” na Reunião de Outono da SPDV 2009. Sem esse convite não me debruçaria sobre este tema nem poderia partilhá-lo convosco. Agradeço à Dra. Olívia Bordalo, coordenadora do meu Serviço, porque tem sempre uma palavra de estímulo e de incentivo para todos os trabalhos. Obrigada aos que amavelmente contribuíram para eu reunir a bibliografia indispensável ao estudo deste tema. BIBLIOGRAFIA 1. Bonnetblanc JM, Haftek M, Pittet JC, Beau P, Marty JP, Bonafé JL, Mazereeuw J, Bodemer C, Bodak N, Stalder JF, Mahé: A. L´hydratation cutanée. Ann Dermatol Venereol 129(1 Pt 2): 115-57 (2002). 2. Marks R: Emollients. Martin Dunitz Ldt, 1999, 2ª ed, pp 1-49. 211 M. Goreti Catorze Educação Médica Contínua Fig. 35 - Estado físico dos cristais líquidos. Fig. 36 - Estrutura lamelar das emulsões. In Cosmeceuticals, Zoe Diana Draelos (ed.) 2005, pp.12-17. Fig. 37 - Estrutura lamelar como veículo: DMS (dermal membrane structure). 3. Crickx B: Comprendre la peau. Ann Dermatol Venereol 132(11 Pt 2): 8S7-8S103 (2005). 4. Chandar P, Nole G, Johnson AW: Understanding natural moisturizing mechanisms: implications technology. Cutis 84(1 Suppl): 2-15 (2009). 5. Peyrefitte G: Structure et physiologie de la peu. In Biologie de la peu. Simep, 3ª ed., 1997, pp 5-59. 212 Fig. 38 - Modo de actuação dos tensio-activos: 1-parte hidrófila; 2-parte lipófila. 6. Barco D, Giménez-Arnau A: Xerosis: una disfunción de la barrera epidérmica. Actas Dermosifilogr 99: 671-82 (2008). 7. Marino C: Skin Physiology, Irritants, Dry Skin and Moisturizers. Report number 56-2-2001a, revised June 2006 http://www.lni.wa.gov/Safety/Research/ Dermatitis. 8. Prost-Squarcioni: Couche cornée et sa formation. Bases morphologiques et biochimiques. Ann Derma tol Venereol 134(3:cahier 2): 134: 2S7-17 (2007). 9. 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Classifique os hidratantes cutâneos de acordo com o seu mecanismo de acção e enumere os mais comuns. Quais as formas galénicas mais utilizadas na cosmetologia? BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA 1. Bonnetblanc JM, Haftek M, Pittet JC, Beau P, Marty JP, Bonafé JL, Mazereeuw J, Bodemer C, Bodak N, Stalder JF, Mahé: A. L´hydratation cutanée. Ann Dermatol Venereol 129(1 Pt 2): 115-57 (2002). 2. Crickx B: Comprendre la peau. Ann Dermatol Venereol 132(11 Pt 2): 8S7-8S103 (2005). 3. Chandar P, Nole G, Johnson AW: Understanding natural moisturizing mechanisms: implications technology. Cutis 84(1 Suppl): 2-15 (2009). 4. Barco D, Giménez-Arnau A: Xerosis: una disfunción de la barrera epidérmica. Actas dermosifilogr 99: 671-82 (2008). 5. Lodén M: The clinical benefit of moisturizers. JEADV 19: 672-88 (2005). 215 Trab Soc Port Dermatol Venereol 68 (2): 217-224 (2010) Artigo Original IMPORTÂNCIA DOS PADRÕES VASCULARES EM DERMATOSCOPIA Victoria Guiote, Rosa Mascarenhas, Martinha Henrique Serviço de Dermatologia, Hospital Santo André, Leiria RESUMO - O reconhecimento de diferentes padrões vasculares em dermatoscopia tem grande utilidade, particularmente nos casos em que não existe nenhuma estrutura dermatoscópica típica que permita reconhecer a origem melanocítica da lesão (existência de rede pigmentar, agregados de glóbulos castanhos, projecções radiais, pigmentação azul homogénea e, a nível acral, a presença de um padrão paralelo da crista). Actualmente, são consensualmente aceites dez padrões vasculares distintos: padrão arboriforme, lacunar, em vírgula, em coroa, glomerular, irregular polimorfo, em gancho, áreas de eritema, punctiformes e áreas vermelho-leitosas. PALAVRAS-CHAVE - Dermatoscopia; Melanoma; Nevus; Vasos. RELEVANCE OF VASCULAR PATTERNS IN DERMATOLOGY ABSTRACT - The acknowledgement of different vascular patterns in dermoscopy is very useful, particularly when there is no typical dermoscopical structure allowing to recognize the melanocitic origin of the lesion (pigment network, aggregated brown globules, radial streaks, homogeneous blue pigmentation and in acral lesions, parallel pattern). Nowadays, ten vascular patterns are described: arborizing vessels, lacunar vessels, comma vessels, wreath vessels, glomerular vessels, linear irregular vessels, hairpin vessels, erithematous areas, dotted vessels and milky-red areas. The purpose of this work is to show these vascular patterns through dermatoscopic images of 10 clinical cases, in which the key for the correct diagnose was precisely analysing the different vascular patterns. KEY-WORDS - Dermoscopy; Melanoma; Nevi; Vessels. Correspondência: Dr.ª Victoria Guiote Domínguez Serviço de Dermatologia Hospital Santo André Rua das Olhalvas – Pousos 2410-197 Leiria E-mail: [email protected] 217 Victoria Guiote, Rosa Mascarenhas, Martinha Henrique Artigo Original INTRODUÇÃO O reconhecimento de diferentes padrões vasculares em dermatoscopia tem grande utilidade, particularmente nos casos em que não existe nenhuma estrutura dermatoscópica típica que permita reconhecer a origem melanocítica da lesão (existência de rede pigmentar, agregados de glóbulos castanhos, projecções radiais, pigmentação azul homogénea e, a nível acral, a presença de um padrão paralelo da crista). Actualmente, são consensualmente aceites dez padrões vasculares distintos: padrão arboriforme, lacunar, em vírgula, em coroa, glomerular, irregular polimorfo, em gancho, áreas de eritema, punctiformes e áreas vermelho-leitosas. centro da lesão, juntamente com áreas ulceradas (Figs. 2 e 3). Com a suspeita de epitelioma basocelular, efectuou-se uma biopsia que confirmou o diagnóstico. MATERIAL E MÉTODOS O objectivo deste trabalho é ilustrar estes padrões vasculares através de imagens dermatoscópicas de dez casos clínicos, em que a chave para o diagnóstico correcto residiu precisamente na análise das características do padrão vascular observado. Fig. 2 Caso 1: Doente de 64 anos de sexo masculino, observado pelo aparecimento de lesão pigmentada a nível da região temporal esquerda (Fig. 1) com 1 ano de evolução. À exploração física destacava-se a presença de um tumor de aproximadamente 1x1,5cm, pigmentado quase na sua totalidade, e parcialmente ulcerado. Com a dermatoscopia, evidenciou-se a presença de múltiplos vasos arboriformes desde a periferia até ao Fig. 3 Fig. 1 218 Caso 2: Doente de 15 anos de sexo masculino, que recorreu à consulta, pelo crescimento de uma lesão a nível do dorso, nos últimos meses (Fig. 4). Na exploração física, evidenciou-se tumor de aproximadamente 0,5x0,5cm, de cor vermelha, arredondado e muito bem delimitado. A dermatoscopia revelou a presença de um padrão lacunar (Fig. 5), com ausência de vasos dentro das lacunas, compatível com o diagnóstico de angioma. Não foi necessária a remoção da lesão. Importância dos Padrões Vasculares em Dermatoscopia Artigo Original Fig. 4 Fig. 7 Fig. 8 Fig. 9 Fig. 5 Caso 3: Doente de 43 anos de sexo feminino, que recorreu à consulta por apresentar a nível do dorso, lesão que “desejava tirar” (Fig. 6). Ao exame objectivo observava-se lesão castanha, de consistência mole, sugestiva clinicamente de nevus dérmico. A dermatoscopia, revelou a presença de múltiplos vasos em vírgula, regulares (Figs. 7, 8 e 9) sugestivos de nevus dérmico. O estudo histopatológico após a remoção da lesão, confirmou o diagnóstico clínico e dermatoscópico. Fig. 6 Caso 4: Doente de 78 anos de sexo feminino, que foi observada pelo aparecimento a nível da raiz nasal (Fig. 10), de lesão de assintomática com 3 anos de evolução. Na exploração física destacava-se a presença de lesão de cor amarelada, com aproximadamente 0,5x0,3cm, Fig. 10 219 Victoria Guiote, Rosa Mascarenhas, Martinha Henrique Artigo Original de consistência firme. Dermatoscopicamente visualizouse a presença de múltiplos vasos finos em toda a periferia da lesão, juntamente com um centro amarelado (Figs. 11 e 12), compatível com o diagnóstico de adenoma sebáceo. Não foi necessário realizar a excisão cirúrgica desta lesão. cial. A dermatoscopia mostrou a existência de múltiplos vasos glomerulares (Figs. 14 e 15) distribuídos regularmente em quase toda a totalidade da lesão, compatível com doença de Bowen. O estudo histológico confirmou trata-se duma doença de Bowen, que foi tratada com terapia fotodinâmica. Fig. 11 Fig. 14 Fig. 12 Fig. 15 Caso 5: Doente de 65 anos, de sexo masculino, que consultou por lesão pigmentada, solitária a nível da face anterior da perna esquerda de 7 meses de evolução (Fig. 13). À exploração física evidenciou-se uma placa eritemato-acastanhada, com descamação fina superfi- Caso 6: Adolescente de 19 anos, que recorreu à consulta pela mudança de nevus a nível da perna direita nos últimos meses (Fig. 16). A exploração física destacava a presença de tumor pigmentado de irregularmente, assimétrico em coloração, com diâmetro superior a 6mm. Com a suspeita de melanoma de extensão superficial, efectuou-se dermatoscopia, destacando a existência de múltiplos vasos irregulares, polimorfos localizados numa metade da lesão (Figs. 17 e 18), sugestivos de melanoma maligno. Realizou-se excisão com 0,5cm de margem de segurança na superfície e na profundidade, confirmando a histologia a presença dum melanoma de extensão superficial 1,2mm de espessura de Breslow. Fig. 13 Fig. 16 220 Importância dos Padrões Vasculares em Dermatoscopia Artigo Original com centro queratósico e bordos elevados, sugestiva de queratoacantoma. A dermatoscopia destacou a presença de múltiplos vasos “em gancho”, regulares, em toda a periferia da lesão e centro amarelado, parcialmente ulcerado (Figs. 20 e 21), compatível com queratoacantoma. A histologia após a remoção da peça, confirmou o diagnóstico. Fig. 17 Fig. 20 Fig. 18 Caso 7: Doente de 43 anos, observado por apresentar lesão de rápido crescimento, no sulco naso-labial (Fig. 19). A exploração física foi compatível com a presença dum tumor de aproximadamente 1x0,8cm, Fig. 19 Fig. 21 Caso 8: Doente de 55 anos de sexo masculino, que recorreu à consulta por lesão de mais de 1 ano de evolução a nível torácico mediano (Fig. 22). À exploração, destacava-se a existência de um tumor pigmentado, de 1x2cm, assimétrico na forma e coloração, sugestivo de melanoma de extensão superficial. Na dermatoscopia, evidenciou-se a presença de áreas de Fig. 22 221 Victoria Guiote, Rosa Mascarenhas, Martinha Henrique Artigo Original eritema junto com áreas de regressão “verdadeira” (Fig. 23), muito compatíveis com melanoma maligno. Realizou-se a excisão da peça com 0,5cm de margem, sendo a histologia compatível com melanoma de extensão superficial 0,8mm de espessura. dermatoscopia, objectivou a presença duma área hipopigmentada, com múltiplos vasos punctiformes (Fig. 25), sugestivo clinicamente de melanoma de extensão superficial. Este diagnóstico foi confirmado com a histologia posterior. Fig. 23 Fig. 25 Caso 9: Doente de 56 anos, sexo masculino, observado por lesão da região peitoral, de rápido crescimento nos últimos meses (Fig. 24). A exploração física destacava a existência de tumor pigmentado de forma irregular, assimétrico em forma e na cor. A Caso 10: Doente de 83 anos, sexo feminino, que recorreu à consulta por apresentar lesão a nível do calcanhar direito, com 9 meses de evolução, sangrante (Fig. 26). À exploração física, evidenciou-se tumor pigmentado de aproximadamente 2x3cm, friável e Fig. 24 Fig. 26 222 Importância dos Padrões Vasculares em Dermatoscopia Artigo Original Fig. 27 sangrante, altamente suspeito de melanoma lentiginoso acral. Ao exame dermatoscópico, destacava-se a presença de véu azul junto com áreas vermelho-leitosas (Fig. 27), compatível com melanoma maligno. A histologia confirmou tratar-se de um melanoma lentiginoso acral, 2,8mm de espessura, ulcerado e com áreas de regressão. DISCUSSÃO A dermatoscopia ou microscopia de epiluminiscência, é uma técnica diagnóstica, não invasiva, de grande utilidade no diagnóstico de lesões pigmentadas e não pigmentadas, devido a que o seu uso de forma correcta, aumenta a sensibilidade e a especificidade de lesões pigmentadas, malignas como o melanoma1. No ano 2001, no “Consensus Net Meeting on Dermoscopy”2, foi aceite o método de diagnóstico em duas etapas, para lesões melanocíticas. Numa primeira etapa, valoriza-se se a lesão cumpre critérios de lesão melanocitica: presença de rede pigmentar, glóbulos castanhos agregados, projecções, pigmentação azul homogénea e padrão em paralelo da crista. Confirmada a origem melanocítica da lesão, numa segunda etapa, diferencia-se a benignidade ou malignidade da lesão, usando métodos como: análise de padrões, listagem dos 7 pontos, método de Menzies, ABCD… Nos casos de lesões não melanocíticas, as estructuras vasculares, representam o “sinal guia”, no diagnóstico dermatoscópico, pelo que o seu reconhecimento é de grande utilidade3. No 1º caso, a presença de vasos arboriformes é altamente típico do epitelioma basocelular assim como áreas ulceradas, embora também seja possível a existência de vasos arboriformes em tumores benignos como siringomas, poromas ou pilomatrixomas4,5. No 2º caso, a presença de “lacunas“, é característico dos angiomas, sendo muito importante descartar a ausência de vasos no interior das lacunas, aspecto associado a melanoma maligno6. No 4º caso, os vasos em “coroa” junto com área central amarelada é típica do adenoma sebáceo7, embora também seja possível existir um padrão similar, com uma área central branca ou vermelha, no molluscum contagiosum8. No 5º caso, a história clínica da lesão juntamente com a presença de vasos glomerulares, fizeram o diagnóstico dermatoscópico de doença de Bowen, sem esquecer que estes vasos, aparecem também na dermite de estase e por vezes associados a vasos irregulares, polimorfos, em alguns melanomas9,10. No 6º caso, os vasos irregulares, polimorfos não ofereceram dúvidas dermatoscópicas, por serem muito típicos de melanoma3,11,12. No 7º caso, o aspecto regular dos vasos em “gancho” junto com uma área central ulcerada, foram suficientes para estabelecer o diagnóstico dermatoscópico de queratoacantoma3, embora vasos similares sejam observados em queratoses seborreicas. Quando são mais irregulares, o padrão do vaso “ em gancho”, pode traduzir a presença de um melanoma ou nevus de Spitz. No caso 9º, os vasos punctiformes, similares a cabeça de alfinete, estabeleceram a hipótese diagnóstica de melanoma3,11, sem esquecer que às vezes podem ser o único critério dermatoscópico do nevus de Spitz. Também aparecem na psoríase e nalguns carcinomas espinhocelulares13. Finalmente, no ultimo caso, a presença de áreas “vermelho-leitosas” (pouco frequentes de visualizar na prática, embora muito sugestivas de melanoma) localizadas na área mais elevada da lesão, foram fundamentais para estabelecer o diagnóstico dermatoscópico de melanoma maligno, com Breslow >1mm de espessura3. Concluímos após a nossa exposição, a importância fundamental que tem o conhecer os diferentes padrões vasculares assim como a sua correlação com as diferentes lesões clínicas acima expostas. 223 Victoria Guiote, Rosa Mascarenhas, Martinha Henrique Artigo Original BIBLIOGRAFIA 1. Pizarro A: Técnica e instrumentos. In Malvehy J, Puig S, eds. Principios de dermatoscopia. Barcelona: CEGE, 2002. 2. Argenziano G, Soyer HP, Chimenti S, Talamini R, Corona R, Sera F et al.: Dermoscopy of pigmented skin lesions: results of a consensus meeting vie the Internet. J Am Acad Dermatol 48: 679-93 (2003). 3. Argenziano G, Zalaudek I, Corona R, Sera F, Cicale L, Petrillo G, et al.: Vascular structures in skin tumors: a dermoscopy study. Arch Dermatol 140: 1485-9 (2004). 4. Giacomel J, Zalaudek I: Dermoscopy of superficial basal cell carcinoma. Dermatol Surg 31: 1710-3 (2005). 5. Menzies SW, Westerhoff K, Rabinovitz H, Kopf AW, McCarthy WH, Katz B: Surface microscopy of pigmented basal cell carcinoma. 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Trab Soc Port Dermatol Venereol 68 (2): 227-234 (2010) Artigo de Revisão EFICÁCIA DE CEFAZOLINA VS PENICILINA G NO TRATAMENTO DE DERMO-HIPODERMITES AGUDAS: ESTUDO RETROSPECTIVO DE 140 DOENTES* Olga Ferreira1, Alberto Mota1,2, Teresa Baudrier1, Filipe Magalhães Ramos2, Ana Filipa Duarte1,2, Filomena Azevedo1 Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de São João EPE; 2Faculdade de Medicina da Universidade do Porto 1 *Melhor comunicação (ex-aequo) da Reunião de Outono da SPDV de 2009 RESUMO - Introdução: A penicilina G continua a ser o antibiótico de referência no tratamento das dermo-hipodermites agudas (DHA), mas tem vindo a ser preterida por fármacos com perfis farmacodinâmico e farmacocinético mais favoráveis. Objectivo e Métodos: Comparar a eficácia do tratamento com cefazolina e penicilina cristalizada (PNC) endovenosas através de análise retrospectiva de doentes internados com o diagnóstico de DHA entre os anos de 2004 e 2008. Resultados: A análise incluiu 140 doentes (seleccionados de universo de 346 após critérios de exclusão), 58,6% eram do sexo feminino e 41,4% do masculino, com idades compreendidas entre 21 e 95 anos (idade média 59,9±16,5anos). A localização mais frequente foi os membros inferiores (88,6%). A hipertensão arterial (41,4%) revelou-se o factor de risco geral mais frequente e a infecção fúngica (34,3%) a porta de entrada. No momento da admissão, encontrou-se relação significativa entre o uso de AINES e o desenvolvimento posterior de bolhas. Neste estudo, 67 doentes foram tratados com cefazolina e 73 com PNC. Nos doentes que obtiveram melhoria clínica, os resultados foram semelhantes relativamente aos dias de melhoria dos sinais clínicos e de aparecia (respectivamente, 3,82±1,61 e 1,92±1,38 na cefazolina e, 3,83±1,33 e 2,00±1,94 na PNC). No entanto, um menor número de doentes no grupo da cefazolina necessitou de mudança de antibioterapia por agravamento clínico (14,9%vs28,8%, p<0,05). Conclusão: A cefazolina é uma alternativa terapêutica eficaz à PNC, para além de maior comodidade posológica. Os resultados mais favoráveis estão provavelmente relacionados com uma actividade superior sobre o Staphylococcus aureus. PALAVRAS-CHAVE - Dermo-hipodermites agudas; Tratamento; Cefazolina; Penicilina G. EFFICACY OF CEPHAZOLIN VS PENICILLIN IN THE TREATMENT OF ACUTE DERMOHYPODERMITIS: RETROSPECTIVE STUDY OF 140 PATIENTS ABSTRACT - Background: Penicillin G remains the first line antibiotic in the treatment of acute dermohypodermitis (ADH). However other antimicrobial drugs with more favourable pharmacokinetic and pharmacodynamic profiles have emerged as alternative treatments. Aim and Methods: To assess the efficacy of intravenous cefazolin versus crystallized penicillin (CP). Retrospective study of patients admitted with the diagnosis of ADH during a 5-year period (2004-2008). Results: After inclusion and exclusion criteria applied to 346 patients with the diagnosis of ADH, 140 patients were selected. Of these, 58.6% were female and 41.4% male patients. The mean age was 59,9±16,5 years within 21 to 95 years interval. The most common site of involvement was the lower limb (88.6%). Arterial hypertension was present in 41.4% of patients and tinea pedis was detected in 34.3% of cases. On admission, a significant association between previous NSAID use and the subsequent development of blisters was detected. Sixty-seven patients were treated with cefazolin and 73 with CP. The number of days to achieve clinical improvement and apyrexia were similar in both arms (respectively, 3.82±1.61 and 1.92±1.38 for cefazolin and 3.83 ± 1.33 and 2.00±1.94 for CP). However, in cefazolin 227 Olga Ferreira, Alberto Mota, Teresa Baudrier, Filipe Magalhães Ramos, Ana Filipa Duarte, Filomena Azevedo Artigo de Revisão group, the number of patients requiring a shift in the antibiotic regimen due to clinical worsening was significant lower in comparing to CP arm (14.9%vs28.8%, p<0.05). Conclusion: Cefazolin is an effective alternative to CP with a more convenient dosage schedule. The more favorable outcome of patients treated with cefazolin is probably related to a higher activity on Staphylococcus aureus. KEY-WORDS - Acute dermohypodermitis; Treatment; Cephazolin; Penicillin G. Correspondência: Dr.ª Olga Ferreira Serviço de Dermatologia e Venereologia Hospital de São João, EPE Alameda Hernâni Monteiro 4202-451 Porto Tel: 225512193 Fax: 225512193 E-mail: [email protected] INTRODUÇÃO As dermo-hipodermites bacterianas agudas (DHBA) são infecções cutâneas mais prevalentes nos idosos e doentes imunocomprometidos, mas acometem, igualmente, recém-nascidos e crianças. Resultam, geralmente, da inoculação bacteriana através de uma solução de continuidade cutânea. Estima-se uma incidência de 1-2 pessoas em 1000 por ano1,2 e apresentam um pico de distribuição etária bimodal (crianças e idosos)2, mas afectam sobretudo indivíduos entre os 40 e os 60 anos3. Não parece haver predilecção por determinados grupos étnicos e pode afectar indivíduos de todos os estratos sócio-económicos2. O sexo feminino é o mais 3,4 atingido, com um rácio m/f de 0.66 . Os doentes imunocomprometidos apresentam um risco superior de desenvolverem este tipo de infecção. A taxa de mortalidade global é inferior a 1% nos doentes que recebem 2 tratamento adequado . As soluções de continuidade que permitem a inoculação bacteriana iniciadora incluem o intertrigo digital, úlcera crónica e a lesão traumática1-3,5. Para além destes factores de risco locais, temos ainda a considerar os factores de risco gerais tais como a obesidade, a diabetes mellitus, a insuficiência venosa crónica, o alcoolismo, a imunossupressão, a hipertensão arterial, o tabagismo e o(s) episódio(s) prévio(s) de DHBA1-3,5. Actualmente, os membros inferiores são a localização mais frequentemente reportada (cerca de 85% dos casos)3,4,6. O estreptococo do grupo A parece ser o agente mais frequentemente incriminado, seguido 228 pelos estreptococos dos grupos B, C e G e pelo Staphylococcus aureus1-3. Apesar das DHBA serem muito frequentes, causando grande morbilidade e custos económicos elevados, poucos estudos epidemiológicos têm sido realizados nos últimos anos. De facto, pouco se acrescentou aos possíveis agentes etiológicos e alguns estudos recentes questionam mesmo se o estreptococo do grupo A continuará a ser o agente mais frequentemente incriminado. Um estudo realizado por autores finlandeses e suecos revela que o estreptococo do grupo G foi isolado mais frequentemente que do grupo A7. Outros estudos recentes realçam, ainda, a emergência de novos agentes patogénicos, em particular do Staphylococcus aureus meticilino-resistente (SAMR)1. Um estudo realizado em Los Angeles entre os anos de 2001 e 2004, mostrou que a prevalência de SAMR nas infecções da pele e tecidos moles aumentou 8 de 29 para 64% . Em Portugal, e de acordo com um estudo de 2007 de Loffler e MacDougall (2007) 54,4% dos Staphylococcus aureus isolados são meticilinoresistentes9. Os antibióticos resolvem 50 a 100% destas infecções, mas está ainda por apurar qual o regime mais eficaz10. De qualquer modo, deverão ser usados antibióticos com cobertura para cocos Gram positivos. A penicilina G continua a ser o antibiótico de referência, mas uma vez que implica múltiplas infusões endovenosas tem vindo a ser preterida em favor de outros fármacos com perfil farmacocinético mais favorável e menor incidência de Eficácia de Cefazolina vs Penicilina G no Tratamento de Dermo-Hipodermites Agudas: Estudo Retrospectivo de 140 Doentes Artigo de Revisão efeitos laterais3. As cefalosporinas de primeira geração têm um espectro relativamente semelhante ao da penicilina G, tendo no entanto actividade superior sobre o S. aureus. Assim, os antibióticos mais frequentemente utilizados têm sido as penicilinas e as cefalosporinas de primeira geração, mas escasseiam os estudos comparativos de eficácia, segurança e custo10. OBJECTIVOS O objectivo principal deste estudo foi comparar a eficácia do tratamento endovenoso da cefazolina com o da penicilina cristalizada (PNC). Secundariamente, pretendeu-se avaliar comparativamente a segurança e o custo destes tratamentos e, ainda, a prevalência de factores de risco locais e gerais na população estudada. MATERIAL E MÉTODOS Procedeu-se à avaliação retrospectiva dos doentes internados com os diagnósticos de erisipela, celulite aguda ou DHBA no Serviço de Dermatologia e Venereologia do Hospital de São João EPE, durante um período de 5 anos (1 de Janeiro de 2004 a 31 de Dezembro de 2008). Constituíram critérios de inclusão a idade superior a 18 anos e, no momento da admissão, o tratamento em monoterapia com cefazolina (1g, tid, EV) ou com penicilina benzatínica EV (sódica, 4 milhões de unidades, bid; alternada com potássica, 4 milhões de unidades; ou seja, um total de 16 milhões de unidades, divididas em 4 doses diárias). Os critérios de exclusão abrangeram doentes com idade inferior a 18 anos, tratamento em monoterapia ou em associação com outros antibióticos que não a cefazolina e a PNC, infecção pelo vírus de imunodeficiência humana e o tratamento com imunossupressores/imunomoduladores. Procedeu-se à análise das seguintes variáveis gerais: sexo, idade, localização, portas de entrada, factores de risco, clínica, parâmetros laboratoriais, terapêutica, evolução, complicações, tempo de internamento e custo do tratamento. Relativamente às portas de entrada, foram consideradas como principais a infecção fúngica, a úlcera de perna e a lesão traumática. Foi, ainda, considerada uma quarta categoria, denominada outras portas de entrada, que incluiu outras dermatoses prévias, mordedura e picada de insecto, entre outras. Os factores de risco pesquisados foram: alcoolismo, diabetes mellitus, doença venosa crónica, hipertensão arterial (HTA), história prévia de DHA ou trombose venosa profunda (TVP), linfedema, obesidade, tabagismo e uso prévio de anti-inflamatórios não esteróides (AINES). Em relação aos parâmetros clínicos avaliou-se: febre, linfangite, presença de bolhas, erosões ou úlceras no momento da admissão, número de dias de evolução e antibioterapia prévia. Os exames auxiliares de diagnóstico analisados foram: hemograma, proteína C reactiva (PCR), título anti-estreptolisina O (TASO) e exame de cultura local. Quanto ao tratamento procedeu-se à avaliação da antibioterapia utilizada, duração e custo do tratamento, bem como dos efeitos laterais registados durante o internamento. Relativamente à evolução, considerou-se agravamento como a necessidade de mudança ou de associação com outros antibióticos. O dia de melhoria clínica foi definido como o dia em que se iniciou a resolução dos sinais inflamatórios. O dia de apirexia correspondeu ao momento em que se verificou pela primeira vez temperatura inferior a 37,8ºC. O dia de agravamento correspondeu àquele em que se procedeu à alteração do esquema de antibioterapia devido a agravamento ou manutenção dos sinais inflamatórios, assim como a pirexia sustentada. Foram considerados os seguintes eventos como complicações: abcesso, necrose, trombose venosa profunda, descompensação de doença crónica e toxidermia. A análise estatística foi realizada com recurso ao software SPSS versão 16.0. A significância estatística foi obtida com p<0,05 e os dados foram expressos em média ± desvio padrão. O teste paramétrico t de student foi utilizado para comparar variáveis entre dois grupos e o de Qui-quadrado para analisar correlações entre as variáveis. RESULTADOS A. Dados epidemiológicos da população estudada Foram revistos os processos clínicos de 346 doentes com o diagnóstico de DHBA, o que correspondeu a 15,5% do número total de internamentos no Serviço de Dermatologia e Venereologia entre 1 de Janeiro de 2004 e 31 de Dezembro de 2008. Segundo os critérios de inclusão e de exclusão, foram seleccionados 140 doentes. 229 Olga Ferreira, Alberto Mota, Teresa Baudrier, Filipe Magalhães Ramos, Ana Filipa Duarte, Filomena Azevedo Artigo de Revisão Dos 140 doentes estudados, 82 (59%) pertenciam ao sexo feminino e 58 (41%) ao masculino. Foram tratados 67 doentes com cefazolina e 73 doentes com PNC. Analisando a distribuição por sexos relativamente ao grupo de tratamento, verificou-se, novamente, um predomínio do sexo feminino em ambos os grupos (57% no grupo da cefazolina e 60% no da PNC). As idades foram compreendidas entre 21 a 95 anos, com uma idade média de 59,9±16,5 anos. Esta média foi ligeiramente superior no sexo feminino (61,7±15,1 anos versus 57,5±18,2 anos). Os ramos de tratamento foram comparáveis, com uma média de idades de 60,0±16,6 anos para a cefazolina e 59,8±16,5 anos para a PNC. B. Localização das DHBA Em 124 (88,6%) doentes a localização foi no membro inferior (sendo em 113 (80,7%) localizada à perna), em 9 (6,4%) na face (4,3%), em 6 no membro superior e em 1 (0,7%) no dorso. A localização das DHA foi semelhante em ambos os grupos de tratamento (Fig. 1). C. Portas de entrada A porta de entrada mais frequentemente observada foi a infecção fúngica em 48 (34,3%) doentes, seguida da úlcera de perna em 17 (12,1%), a lesão traumática em 4 (2,9%) e outras soluções de continuidade em 16 (11,4%) (Fig. 2). D. Factores de risco analisados No que concerne aos factores de risco, identificou-se HTA em 58 (41,4%) doentes, doença venosa crónica em Cefazolina 46 (32,9%), obesidade em 30 (21,4%), história prévia de DHBA em 26 (18,6%), diabetes mellitus em 23 (16,4%), linfedema em 18 (12,9%), tabagismo em 18 (12,9%), alcoolismo em 11 (7,9%) e história prévia de TVP em 7 (5,0%). Os grupos de tratamento foram homogéneos quanto aos factores de risco, embora se observando uma tendência não significativa de doença venosa crónica no ramo da cefazolina. De entre os factores de risco, o único que afectou negativamente a evolução foi a obesidade (p<0,05), nomeadamente na necessidade de mudança da antibioterapia instituída. No momento da admissão, verificou-se febre em 75 (53,6%) doentes, bolhas em 31 (22,1%), erosão ou úlcera em 5 (3,6%) e linfangite ispsilateral em 1 (0,7%). Apesar de mais doentes no ramo da PNC apresentarem febre e bolhas no momento da admissão, esta diferença não foi estatisticamente significativa com o da cefazolina. Pelo contrário, encontrou-se diferença significativa (p<0,05) relativamente à existência de erosões ou úlcera, as quais foram apenas foram identificadas no grupo da cefazolina. E. Parâmetros clínicos De salientar, que foi encontrada relação significativa (p<0,05) entre o uso prévio de AINES (n=26, 18,6%) e outras variáveis, nomeadamente a presença de bolhas na admissão e a evolução com necrose. Relativamente ao número médio de dias de evolução antes do internamento foi de 5,85±4,55 dias, sendo ligeiramente superior, de forma não significativa, no ramo da cefazolina (6,20±4,96 versus 5,56±4,20). Analisando os parâmetros laboratoriais, constatou- Penicilina n 70 Cefazolina 60 n 30 50 25 40 20 30 15 20 10 10 5 0 Face Dorso Fig. 1 - Localização das DHBA. 230 Membro superior Membro inferior 0 Inf. fúngica Úlcera da perna Lesão traumática Fig. 2 - Portas de entrada das DHBA. Penicilina Outra Eficácia de Cefazolina vs Penicilina G no Tratamento de Dermo-Hipodermites Agudas: Estudo Retrospectivo de 140 Doentes Artigo de Revisão Cefazolina Penicilina n 35 30 25 20 15 10 5 0 Alcoolismo DM DVC HTA Hx prévia Hx TVP Linfedema Obesidade Tabagismo Fig. 3 - Factores de risco das DHBA (DM - diabetes mellitus; DVC - doença venosa crónica; HTA - hipertensão arterial; Hx TVP - história de trombose venosa profunda). se PCR elevada em 98,6% dos doentes (70/71), leucocitose em 40,0% (56/140), positividade do TASO em 33,0% (36/109) e exame de cultura local positivo em 62,5% (15/24). Neste último aspecto, o Staphylococcus aureus foi isolado com maior frequência no ramo da cefazolina relativamente ao da PNC, respectivamente, 6 e 3 doentes. F. Evolução clínica Cinquenta e cinco (39,3%) doentes tinham sido submetidos a antibioterapia prévia sem sucesso, sendo que os antibióticos mais frequentemente utilizados foram as aminopenicilinas em 18 (32,7%) doentes e as quinolonas em 11 (20,0%) (Fig. 4). Verificou-se maior número significativo de falência de antibioterapia prévia no ramo da cefazolina [n=32 (48%) versus n=23 (32%), p<0,05]. Atendendo à evolução clínica global, verificou-se agravamento em 28,8% (21/73) dos doentes tratados com PNC e apenas em 14,9% (10/67) dos tratados com cefazolina (p<0,05) (Fig. 5). Contudo, o dia de mudança de antibioterapia foi semelhante para ambos os grupos, respectivamente de 5,11±2,13 dias e de 5,60±2,63 dias para a PNC e a cefazolina. Nos doentes em que se verificou melhoria clínica não foi encontrada diferença significativa quanto ao dia do Cefazolina Penicilina n 14 12 10 8 6 4 2 0 Aminopenicilina Benzilpenicilina Isoxazolpenicilina Cefalosporina Macrólido Quinolona >1 ATB Fig. 4 - Falência de antibioterapia prévia ao internamento (ATB - antibiótico). 231 Olga Ferreira, Alberto Mota, Teresa Baudrier, Filipe Magalhães Ramos, Ana Filipa Duarte, Filomena Azevedo Artigo de Revisão tes no ramo da cefazolina, ao passo que a necrose e a trombose venosa profunda predominaram no da PNC, mas sem se atingirem diferenças estatisticamente significativas. A descompensação da doença crónica foi mais frequente nas idades mais elevadas, uma vez que a idade média dos doentes que não sofreram descompensação foi de 58,7±16,1 anos, enquanto que aqueles que a sofreram foi de 73,2±15,5 anos (p<0,05). Relativamente aos efeitos laterais, apenas se registaram 4 (2,9%) casos de exantema morbiliforme durante o internamento, dois doentes por cada ramo de tratamento. Penicilina 29% 71% Cefazolina 15% 85% Melhoria Agravamento Fig. 5 - Evolução clínica global. seu registo (cefazolina 3,82±1,61 dias, PNC 3,83±1,33 dias) ou ao dia de apirexia (cefazolina 1,92±1,38 dias, PNC 2,00±1,94 dias). O tempo de internamento foi sobreponível em ambos os ramos (13,91±6,17 dias para a cefazolina e 13,58±5,94 dias para a PNC). G. Complicações e adventos adversos Foram detectadas 29 (17,9%) complicações durante o internamento, nomeadamente, descompensação de doença crónica em 12 doentes (8,6%), abcesso em 8 (5,7%), necrose em 4 (2,9%), exantema morbiliforme em 4 (2,9%) e TVP em 1 (0,7%). No grupo da cefazolina foi registado descompensação de doença crónica em 8 (11,9%) doentes, abcesso em 5 (7,5%), necrose em 1 (1,5%) e nenhum caso de TVP. No ramo da PNC foi verificado descompensação de doença crónica em 4 (5,5%), abcesso em 3 (4,1%), necrose em 3 (4,1%) e TVP em 1 (1,4%). Assim, a evolução com abcesso e descompensação de doença crónica pareceram mais frequen- 232 H. Análise fármaco-económica O custo diário da antibioterapia foi determinado de acordo com o preço unitário de cada fármaco. O custo de uma ampola de cefazolina é de 0,62€, sendo necessárias 3 ampolas diárias, o que perfaz um total de 1,86€/dia. Diariamente, são necessárias 8 ampolas de benzilpenicilina sódica e 8 de potássica, com preços unitários de 1,34€ e 1,31€, respectivamente, perfazendo um total de 21,20€, ou seja, a proporção de preço diário PNC/cefazolina é de 11. DISCUSSÃO A maior parte dos resultados demográficos obtidos no nosso estudo foram concordantes com outras séries descritas na literatura. Assim, no que respeita à distribuição por sexo e idade, verificou-se preponderância do sexo feminino3,4, idade média entre os 40 e os 60 anos3 e de valor inferior no sexo masculino11. O membro inferior foi a localização preferencial das DHBA3,4,6,11, seguida da face e membro superior. As portas de entrada mais frequentemente identificadas foram a infecção fúngica e a úlcera de perna1-3,5,11. No que concerne aos factores de risco, a doença venosa crónica foi o local mais frequentemente identificado, enquanto que o geral foi a hipertensão arterial11. Embora o uso de AINES permaneça um factor de risco controverso nas DHBA, alguns estudos sugerem associação com maior incidência de fasceíte necrotizante3,12,13, enquanto que outros revelam a resolução mais rápida dos sinais inflamatórios14. Apesar de não ter sido registado nenhum caso de fasceíte necrotizante, constatou-se relação entre o uso prévio de AINES e a presença de bolhas no momento da admissão e de evolução com necrose. Quanto aos resultados laboratoriais foram também semelhantes a outros estudos, nomeadamente tendo Eficácia de Cefazolina vs Penicilina G no Tratamento de Dermo-Hipodermites Agudas: Estudo Retrospectivo de 140 Doentes Artigo de Revisão sido descrito que a leucocitose se encontra presente em menos de 50% dos doentes3,11, e foi registada em 40,0% dos casos na nossa série. Tanto a PNC como a cefazolina são antibióticos âlactâmicos que apresentam algumas características em comum, nomeadamente a presença de um anel lactâmico ß na sua estrutura química e actuam por inibição da síntese do peptidoglicano da parede bacteriana, por bloqueio da formação das ligações transpeptidásicas, o que condiciona um efeito bactericida15. O espectro da PNC abrange cocos Gram-positivos e, em regra, a maioria dos estreptococos são sensíveis, o que não é o caso da maioria das estirpes de Staphylococcus aureus. Apenas o S. aureus não produtor de lactamases ß é sensível à PNC e, atendendo que a maioria das infecções clínicas causadas por estes agentes se devem a estirpes produtoras de lactamases ß, o interesse da penicilina nas infecções estafilocócicas tem vindo a diminuir. As cefalosporinas apresentam estrutura química, mecanismo de acção e toxicidade semelhantes às penicilinas, contudo são mais resistentes às lactamases ß. As cefalosporinas de primeira geração, nomeadamente a cefazolina, apresentam um bom espectro de cobertura das bactérias Gram positivas, incluindo as estirpes estafilocócicas produtoras de lactamases ß. Assim, o interesse no uso destas cefalosporinas tem vindo a aumentar no contexto das DHBA, especialmente nos casos em que há suspeita de envolvimento pelo S. aureus. É possível que a actividade superior da cefazolina sobre as estirpes de estafilococos produtoras de lactamases ß, explique a menor percentagem de agravamento clínico, isto é com necessidade de mudança de antibioterapia, do ramo da cefazolina (14,9%) relativamente ao da PNC (28,8%) (p<0,05). Apesar da percentagem de agravamento clínico ter sido superior na penicilina, nos doentes em que se verificou melhoria clínica, os dias de apirexia e de melhoria dos sinais inflamatórios foram semelhantes em ambos os grupos, e sobreponíveis aos descritos na literatura, isto é ocorreram, respectivamente, por volta do 2º e 4º dias3,16. Ambos os fármacos apresentaram um perfil de segurança equivalente, com os efeitos laterais imputados à antibioterapia a ocorrerem em 2,9% dos doentes, valor 3 semelhante ao descrito na literatura (5%) . Por fim, é de salientar que o custo diário da penicilina é cerca de 11 vezes superior ao da cefazolina e com menor comodidade posológica. As complicações precoces, tais como o abcesso, a necrose e a TVP, estiveram presentes em 9,3% dos doentes, o que está de acordo com os 3-12% previamente reportados3,16. De notar que foi realizada profilaxia da TVP em todos os casos. No entanto, no que concerne à descompensação de doença crónica, esta ocorreu em 8,6% dos casos, valor significativamente superior aos 0,6% mencionados noutros trabalhos3. Esta diferença está provavelmente associada ao facto de se tratar de doentes de um hospital terciário, ou seja, portadores de co-morbilidade mais grave. O tempo de internamento rondou os 13 dias em ambos os ramos de tratamento e foi sobreponível ao de outras séries16. CONCLUSÃO Os resultados obtidos no nosso estudo foram semelhantes aos de outras séries, nomeadamente no que concerne à epidemiologia, localização, portas de entrada, parâmetros clínico-laboratoriais e complicações, à excepção da descompensação de doença crónica. Apesar de não ter sido observada evolução para fasceíte necrosante, foram observadas características de gravidade de DHBA, tais como bolhas na admissão e desenvolvimento de necrose, nos doentes em que se registou uso prévio de AINES, pelo que na nossa opinião, se deve manter uma postura restritiva na prescrição de anti-inflamatórios no contexto destas infecções. Após cuidadosa interpretação dos resultados obtidos com ambos os tratamentos, concluímos que a cefazolina apresentou menor número de casos com evolução desfavorável, maior comodidade posológica, menor custo e perfil de segurança equivalente, o que nos leva a questionar se a PNC continuará a ser o antibiótico de referência. Contudo, é necessária prudência na extrapolação destes resultados e, no futuro, torna-se importante estabelecer prospectivamente qual o antibiótico de eleição no tratamento das DHBA. REFERÊNCIAS 1. Gabillot-Carré M, Roujeau JC: Acute bacterial skin infections and cellulitis. 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Trab Soc Port Dermatol Venereol 68 (2): 237-243 (2010) Caso Clínico ENCEFALOPATIA COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE ESCLEROMIXEDEMA – TRATAMENTO COM IMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA Filipa Ventura1, Maria da Luz Duarte1, Margarida Rodrigues2, Carla Ferreira2, Fernando Pardal3, Celeste Brito1 1 Serviço de Dermatologia, 2Serviço de Neurologia e 3Serviço de Anatomia Patológica, Hospital de Braga RESUMO - O escleromixedema é a forma papular generalizada e esclerodermóide do líquen mixedematoso, geralmente associado a uma gamopatia monoclonal e manifestações sistémicas. Apesar de descritas várias opções terapêuticas, as respostas têm sido muito variáveis. Descreve-se o caso clínico de um doente de 69 anos, com escleromixedema. As manifestações cutâneas foram precedidas por um quadro de encefalopatia grave, até então de causa inexplicada. O doente foi medicado com imunoglobulina intravenosa (IGIV), verificando-se uma rápida reversão do quadro neurológico e uma melhoria franca das lesões cutâneas. PALAVRAS-CHAVE - Escleromixedema; Manifestações sistémicas; Encefalopatia; Tratamento; Imunoglobulina intravenosa. ENCEPHALOPATHY AS INITIAL MANIFESTATION OF SCLEROMYXEDEMA – THERAPY WITH INTRAVENOUS IMMUNOGLOBULIN ABSTRACT - Sceromyxedema is the generalized papular and sclerodermoid form of lichen myxedematosus, associated with monoclonal gammopathy and systemic manifestations. Although a variety of treatments are available, treating scleromyxedema remains a challenge. The authors describe the clinical case of a 69-year-old man with scleromyxedema. The cutaneous disease was preceded by a severe encephalopathy. The patient was treated with intravenous immunoglobulin. There was a dramatic clinical improvement. KEY-WORDS - Scleromyxedema; Systemic manifestations; Encephalopathy; Treatment; Intravenous immunoglobulin. Correspondência: Dr.ª Filipa Ventura Hospital de Braga Apartado 2242 4701-965 Braga Tel: 919450375 Fax: 253613334 E-mail: [email protected] 237 Filipa Ventura, Maria da Luz Duarte, Margarida Rodrigues, Carla Ferreira, Fernando Pardal, Celeste Brito Caso Clínico INTRODUÇÃO O escleromixedema é uma doença idiopática rara que se caracteriza clinicamente por uma erupção papular generalizada e induração esclerodermóide cutânea, associado em mais de 80% dos casos, a uma gamopatia monoclonal geralmente de tipo IgG de cadeias ë, na ausência de doença da tiróide1,2. Histologicamente caracteriza-se pela tríade: deposição difusa de mucina na derme papilar e terço superior da derme reticular, aumento da deposição de colagénio e marcada proliferação de fibroblastos dispostos de forma irregular1-3. Ocorre geralmente em adultos de meiaidade, de ambos os sexos1,4. Trata-se de uma doença progressiva crónica, habitualmente associada a manifestações sistémicas, por vezes, fatais5,6. Não existe um regime terapêutico padronizado para esta patologia. Apesar de descritas várias opções terapêuticas, as respostas têm sido muito variáveis1-5,7,8. (Figs. 1 a 3). Ao exame objectivo, observavam-se numerosas pápulas amareladas, de consistência dura, sobre pele eritematosa e espessada. O endurecimento difuso da pele dava origem a um pregueamento acentuado, principalmente no tronco, pregas axilares e cotovelos. Ao nível das articulaçãoes interfalângicas proximais das mãos apresentava o sinal de doughnut (Fig. 4). O doente tinha uma limitação funcional importante ao nível da boca e das mãos. Referia, ainda, astenia e disfagia para sólidos. CASO CLÍNICO Doente do sexo masculino, de 69 anos, sem antecedentes patológicos relevantes, admitido no Serviço de Urgência (SU) por episódio de perda súbita da consciência. O doente estava em coma e não apresentava febre nem sinais meníngeos. Na admissão, realizou estudo analítico e TAC cerebral que não revelaram alterações. Já no internamento de Neurologia, foi submetido a uma investigação exaustiva, não apresentando alterações relevantes nos exames auxiliares de diagnóstico realizados. No segundo dia de internamento, o doente teve uma crise convulsiva tónico-clónica generalizada. Realizou electroencefalograma que mostrou actividade de base lenta e pouco regular. Perante um quadro de encefalopatia aguda de causa desconhecida, foi medicado com valproato de sódio, cefotaxima, ampicilina, aciclovir e dexametasona. Observou-se uma melhoria gradual do quadro neurológico mas ao 10º dia, o doente referiu alucinações visuais (“via uma extensão de 2 hectares na parede do quarto, pessoas estranhas, fumo e animais”, sic), que sabia não serem reais. Também estas alterações foram diminuindo, tendo tido alta ao 14º dia, com exame neurológico normal. Passados 6 meses, o doente foi referenciado ao Serviço de Dermatologia por aparecimento de erupção papular monomorfa e simétrica, não pruriginosa, predominantemente ao nível da glabela, nuca, tronco, antebraços e mãos, com cerca de 4 meses de evolução 238 Fig. 1 - Pápulas amareladas, de consistência dura, sobre pele eritematosa e espessada, com evidente acentuação das rugas da glabela. Fig. 2 - Erupção papular monomorfa e espessamento da pele da nuca. Encefalopatia como Manifestação Inicial de Escleromixedema – Tratamento com Imunoglobulina Intravenosa Caso Clínico Fig. 3a e 3b - Pregueamento acentuado da pele do tronco. Fig. 4 - Coalescência de pápulas em placas na face anterior dos dedos das mãos e “sinal de doughnut” ao nível das articulações interfalângicas proximais. Foi realizada biopsia de uma das lesões cujo exame histológico mostrou deposição difusa de mucina, acentuada proliferação de fibroblastos dispostos de forma irregular e aumento do colagénio, predominantemente ao nível da derme papilar (Figs. 5 e 6). Foi feito o diagnóstico de escleromixedema. Analiticamente salientava-se uma gamopatia monoclonal IgG de cadeias leves ë. Realizou uma biopsia de medula óssea e uma endoscopia digestiva alta que não revelaram alterações. Iniciou tratamento com re-PUVA, durante 5 meses, sem evidência de melhoria. Após realização de electromiografia, optamos por iniciar terapêutica com Talidomida, na dose de 100mg/dia, que o doente teve de suspender passados 9 meses, pelo aparecimento de parestesias e obstipação grave. Durante esse período verificou-se uma melhoria discreta das lesões. Foi nessa altura que teve novo episódio de perda súbita da consciência. Inicialmente, por apresentar febre, fez antibioterapia de largo espectro em doses meníngeas e 239 Filipa Ventura, Maria da Luz Duarte, Margarida Rodrigues, Carla Ferreira, Fernando Pardal, Celeste Brito Caso Clínico DISCUSSÃO Fig. 5 - Exame histopatológico: deposição difusa de mucina, aumento das fibras de colagénio e acentuada proliferação de fibroblastos na derme papilar (H&E, 10x). Fig. 6 - Exame histopatológico: Ruptura de fibras elásticas (H&E, 100x). corticoterapia sistémica pelos antecedentes conhecidos. Institui-se terapêutica com imunoglobulina intravenosa (IGIV), na dose de 400mg/Kg/dia, durante 5 dias consecutivos por mês. Após o primeiro ciclo observou-se uma melhoria do quadro neurológico, tendo tido alta ao 12º dia. À data da alta, o doente referia que sentia a pele da glabela, cotovelos e mãos menos espessada. Após 16 ciclos de tratamento apresenta uma melhoria franca das lesões cutâneas e mantêm-se sem queixas neurológicas (Fig. 7). 240 O termo líquen mixedematoso, ou mucinose papular, foi descrito pela primeira vez em 1953, por Montgomery e Underwood, e incluía 4 entidades diferentes. Recentemente, esta classificação foi revista pelo Dr. Ronglioletti, que propôs a existência de 3 formas de líquen mixedematoso: a forma papular generalizada e esclerodermóide (escleromixedema), a forma papular localizada (que compreende 5 subtipos) e um terceiro grupo que inclui as formas atípicas ou intermediárias2,7,9. O escleromixedema contrasta com as formas localizadas, por estar a maioria das vezes associado a uma gamopatia monoclonal e a manifestações sistémicas, por vezes, fatais6. Trata-se de uma entidade única, que merece uma abordagem diagnóstica e terapêutica distinta. Clinicamente, traduz-se pelo aparecimento de uma erupção simétrica, generalizada, de pápulas com 2 a 6mm de diâmetro, firmes, amareladas, predominantemente ao nível da face, pescoço, tronco superior, antebraços, mãos e coxas. As pápulas estão, geralmente, dispostas de forma linear. A pele envolvente é brilhante, com uma aparência semelhante à esclerodermia. Eritema, edema e uma coloração acastanhada podem estar presentes nas áreas envolvidas. Não há atingimento do couro cabeludo nem das mucosas. Com a progressão da doença, podem surgir placas infiltradas, com endurecimento da pele e esclerodactilia, que provocam uma diminuição da mobilidade da boca e articulações. Por vezes, pode observar-se sobre as articulações interfalângicas proximais das mãos e devido ao espessamento da pele, um rebordo elevado com uma depressão central – sinal de doughnut, presente no doente apresentado. Não se observam telangiectasias nem calcinoses cutâneas neste contexto10. Do ponto de vista histológico, o escleromixedema é uma mucinose primária inflamatória-degenerativa dérmica2,11,12. A característica histológica major é a deposição difusa de mucina ao nível da derme papilar e reticular média. Observa-se, ainda, um aumento da deposição do colagénio e uma marcada proliferação de fibroblastos, dispostos de forma irregular. A epiderme pode apresentar uma espessura diminuída pela pressão da mucina e fibrose subjacentes. Pode observar-se atrofia folicular e um discreto infiltrado linfo-plasmocítico perivascular superficial. As fibras elásticas aparecem geralmente diminuídas e fragmentadas, como mostra uma das imagens histológicas do nosso caso clínico. Na maioria dos casos (83,2%), o escleromixedema está associado a uma paraproteinemia2,13. Esta associa- Encefalopatia como Manifestação Inicial de Escleromixedema – Tratamento com Imunoglobulina Intravenosa Caso Clínico Fig. 7a e 7b - Melhoria clínica franca após 16 ciclos de IGIV. ção foi descrita pela primeira vez em 1963. A gamopatia monoclonal é geralmente IgG de cadeias leves ë. Raros doentes apresentam cadeias leves k. Estão descritos casos de paraproteinemia biclonal, IgG e IgA, e de hipergamaglobulinemia policlonal. Embora seja frequente a existência de uma plasmocitose discreta nas biopsias de medula óssea, apenas cerca de 10% dos casos evoluem para mieloma múltiplo. Outras neoplasias hematológicas malignas como a Doença de Hodgkin, linfoma não-Hodgkin, macroglobulinemia de Waldenström e leucemias têm sido descritas, particularmente após tratamento com quimioterapia. Como já referi, muitas outras manifestações sistémicas podem estar presentes1,2,14. O envolvimento musculo-esquelético ocorre em cerca de 90% dos doentes. Estes referem artralgias, mialgias e/ou astenia, podendo estar associados a uma elevação das enzimas musculares e alterações electromiográficas. Sintomas gastrointestinais como disfagia e refluxo, são também muito frequentes, afectando 60 a 70% dos doentes. O atingi- mento pulmonar pode ocorrer, com doença restritiva ou obstrutiva, e pode estar associado a hipertensão pulmonar. O espessamento das pálpebras, ectrópio e lagoftalmo podem estar presentes. O envolvimento do sistema nervoso central (SNC) é menos frequente, afectando cerca de 10% dos doentes14-17. As manifestações mais frequentes são a encefalopatia, psicose, síndromes AVC-like e convulsões e, mais raramente, vertigens, amnésia e disartria18. Há casos descritos de uma síndrome específica “dermato-neuro”, que cursa com febre, distúrbios da consciência e convulsões após uma síndrome gripal1. Os sintomas neurológicos geralmente surgem em doentes com doença cutânea prévia. Na literatura estão descritos apenas 6 casos em que os sintomas neurológicos precedem a doença cutânea num período que varia de poucos dias a 2 anos17. Salienta-se do nosso caso, o facto das manifestações cutâneas surgirem após uma encefalopatia grave, até então de causa inexplicada. Curiosamente, todos os doentes apresentam uma investigação neurológica 241 Filipa Ventura, Maria da Luz Duarte, Margarida Rodrigues, Carla Ferreira, Fernando Pardal, Celeste Brito Caso Clínico normal, com excepção do electroencefalograma que mostra uma actividade de base lenta17,18. A patofisiologia do escleromixedema permanece um enigma. O significado da paraproteinemia associada é tema de debate. Sabe-se que os níveis da paraproteinemia não se relacionam com a extensão da doença nem com a sua progressão1,6. Por outro lado, o soro destes doentes provoca um aumento da proliferação dos fibroblastos in vitro, o que não se verifica quando se utilizam paraproteínas (IgG) purificadas. Este facto sugere que há um factor ainda desconhecido que estimula os fibroblastos a produzirem quantidades excessivas de mucina e de colagénio1,11. Relativamente ao SNC têm sido defendidas teorias sobre a paraproteinemia e a deposição cerebral de mucina. Estes mecanismos não se confirmam na prática. Recentemente foi colocada a hipótese de uma resposta imunológica anormal, com aumento da produção de IL6 e disfunção da função barreira cerebral17. Dada a raridade da doença, escasseiam estudos randomizados, estando descritos casos clínicos isolados. Esse aspecto aliado ao facto da patofisiologia permanecer desconhecida explicam o porquê de não existir um regime terapêutico padronizado. Têm sido usados diferentes tratamentos, como por exemplo, o melfalan, interferão-á, talidomida, dexametasona em altas doses, ciclofosfamida, plasmaférese, IGIV e transplante de stem-cells autólogas, com resultados muito variáveis. Estão descritos casos de sucesso com o melfalan, no entanto, está associado a uma toxicidade significativa, nomeadamente a neoplasias malignas hematológicas e complicações sépticas13. Casos tratados com talidomida têm sido descritos, com resultados positivos3,5,8. Relativamente ao nosso doente, teve de suspender o tratamento com talidomida, passados 9 meses, pelo aparecimento de parestesias e obstipação grave. No entanto, durante esse período a melhoria das lesões cutâneas foi discreta. Iniciou, depois, tratamento com IGIV, com reversão do quadro neurológico e melhoria significativa das lesões cutâneas. Actualmente, estão publicados 25 casos em que se verificou melhoria clínica significativa após tratamento com IGIV1,14-16,20. Na maioria dos casos descritos, assim como no nosso, os doentes são tratados com altas doses (2g/kg/mês). Alguns doentes requerem tratamento com IGIV de manutenção para controlo dos sintomas, enquanto outros necessitam de poucas infusões para uma remissão completa14,21. O mecanismo de actuação da IGIV neste contexto permanece desconhecido. Sugere-se que a IGIV reduz a fibrose por bloqueio de factor sérico, ainda desconhecido, responsável pela estimulação dos fibroblastos. 242 Salienta-se deste caso, a encefalopatia como forma de apresentação do escleromixedema e a eficácia do tratamento com IGIV, que de acordo com a literatura, parece ser um tratamento eficaz e seguro para as manifestações cutâneas e extracutâneas desta doença. BIBLIOGRAFIA 1. Rey JB, Luria RB: Treatment of scleromyxedema and the dermatoneuro syndrome with intravenous immunoglobulin. J Am Acad Dermatol 60 (6): 1037-41 (2009). 2. Rongioletti F, Rebora A: Updated classification of popular mucinosis, lichen myxedematosus, and scleromyxedema. J Am Acad Dermatol 44: 273-81 (2001). 3. 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Salientamos a associação destas três dermatoses paraneoplásicas num mesmo paciente: papilomatose cutânea florida, acantose nigricante maligna e tripe palms que parecem ter um mecanismo patogénico comum. PALAVRAS-CHAVE - Papilomatose cutânea florida; Acantose nigricante; Tripe palms; Dermatoses paraneoplásicas; Adenocarcinoma gástrico. FLORID CUTANEOUS PAPILLOMATOSIS AND ACANTHOSIS NIGRICANS MALIGNA REVEALING GASTRIC ADENOCARCINOMA ABSTRACT - A 57-year-old man, previously healthy and with no systemic symptoms, develop, in a short period of time, multiple wart-like lesions on the trunk, limbs and face, typical lesions of acanthosis nigricans in the large body folds and tripe palms. The diagnostic tests revealed a metastatic gastric adenocarcinoma. Despite the institution of therapy, with transient effect on tumor and skin lesions, the patient died in 14 months. We would like to emphasize the association of these three paraneoplastic dermatoses, presumably with the same pathogenic mechanism, in the same patient: florid cutaneous papillomatosis, malignant acanthosis nigricans and tripe palms. KEY-WORDS - Florid cutaneous papillomatosis; Acanthosis nigricans; Tripe palms; Paraneoplastic dermatosis; Gastric adenocarcinoma. Correspondência: Dr.ª Ana Brinca Serviço de Dermatologia e Venereologia Hospitais da Universidade de Coimbra, EPE Praceta Mota Pinto 3000-075 Coimbra Tel.: 239400420 Fax: 239400490 E-mail: anabrinca @gmail.com 247 Ana Brinca, J.C. Cardoso, M.M. Brites, Óscar Tellechea, Américo Figueiredo Caso Clínico INTRODUÇÃO A papilomatose cutânea florida (PCF) caracteriza-se pelo rápido aparecimento de numerosas lesões papulosas, papilomatosas, clinicamente indistinguíveis de verrugas virais. Estas lesões desenvolvem-se no tronco, membros e face. A PCF tem sido descrita em associação com a acantose nigricante maligna (ANM) e com neoplasias internas, e de facto, parece tratar-se de uma dermatose paraneoplásica obrigatória já que se associa de forma constante a uma neoplasia interna, geralmente intrabdominal e muitas vezes gastrointestinal, que tende a evoluir paralelamente com a dermatose, tal como demonstrado no caso que de seguida descrevemos. Fig. 1 - Placas violáceas localizadas às regiões inguinais. CASO CLÍNICO Doente do sexo masculino, de 57 anos de idade, de raça caucasóide, previamente saudável, que recorreu à consulta por dermatose com cerca de mês e meio de evolução, com agravamento progressivo, sem qualquer sintomatologia cutânea ou sistémica acompanhante, nomeadamente perda ponderal, febre, astenia ou queixas gastrointestinais. Ao exame objectivo observavam-se vários tipos de lesões cutâneas: 1. placas queratósicas acastanhadas, de superfície aveludada, mal delimitadas e simétricas, localizadas às axilas e faces laterais e posterior do pescoço, muito sugestivas de acantose nigricante; 2. placas violáceas de superfície mamilonada, verrucosa, mal delimitadas e irregulares, localizadas às regiões inguinais (Fig. 1); 3. aspecto papilomatoso e hiperqueratósico dos mamilos e aréolas mamárias (Fig. 2); 4. múltiplas lesões papulosas e papilomatosas, queratósicas, monomorfas, com tamanhos entre 3 e 6mm, semelhantes a verrugas virais, dispersas pelo tegumento cutâneo, predominando nos membros superiores e tronco; 5. múltiplas lesões papulosas, papilomatosas, milimétricas, queratósicas, acuminadas, localizadas à face, com predomínio periocular (Fig. 3) e peribucal (Fig. 4); e, 6. queratodermia palmoplantar difusa com coloração amarelada e paquidermatoglifia (Figs. 5 e 6). O restante exame objectivo não revelou alterações, nomeadamente adenopatias periféricas palpáveis ou hepatoesplenomegalia. Evocados os diagnósticos clínicos de papilomatose cutânea florida e acantose nigricante (confirmada por exame histológico que mostrou papilomatose irregular com hiperqueratose ortoqueratósica – Figs. 7 e 8), optou-se pela hospitalização do doente para pesquisa de neoplasia oculta. 248 Fig. 2 - Hiperqueratose do mamilo e aréola mamária. Fig. 3 - Atingimento periocular Papilomatose Cutânea Florida e Acantose Nigricante Maligna Reveladoras de Neoplasia Gástrica Caso Clínico Fig. 4 - Atingimento peribucal. Fig. 7 - Papilomatose irregular com hiperqueratose ortoqueratósica. Fig. 5 - Tripe palms. Fig. 8 - Imagem histológica de maior ampliação. Fig. 6 - Tripe palms. O estudo analítico não demonstrou alterações significativas além do aumento dos níveis dos marcadores tumorais CEA= 22.0 ng/ml (N<5.4) e CA 19.9= 64.0 U/ml (N<37). Não apresentava anemia nem alterações da função hepática. A endoscopia digestiva alta (EDA) revelou múltiplas lesões papilomatosas na mucosa esofágica, mas as mucosas gástrica e duodenal não apresentavam alterações. A tomografia computadorizada toraco-abdominopélvica mostrou três lesões sugestivas de metástases pulmonares com tamanhos <15mm (duas no pulmão direito e uma no esquerdo), e múltiplas adenopatias 249 Ana Brinca, J.C. Cardoso, M.M. Brites, Óscar Tellechea, Américo Figueiredo Caso Clínico retroperitoneais, retrocávicas, periaórticas, na cadeia do tronco celíaco e na pequena curvatura gástrica. Pelo elevado grau de suspeita de neoplasia gastrointestinal, e apesar dos resultados da EDA, realizou um trânsito esofagogastroduodenal, onde se observou, “…na transição do corpo para o antro, área de convergência de pregas, aparentemente rodeando uma massa com 2,5cm de diâmetro, com ulceração central, sugestiva de neoplasia gástrica”. Nesta altura o doente repete a EDA onde se observa, “…na face posterior da transição corpo antro, numa zona de difícil acesso, pequena úlcera em cicatrização, discretamente irregular, onde se efectuou citologia e biopsias”. O exame anatomopatológico revelou tratar-se de adenocarcinoma gástrico do tipo difuso. Após consulta de decisão terapêutica com equipa multidisciplinar, optou-se pela realização de quimioterapia (QT) com intenção neoadjuvante. Iniciou então tratamento com 5-Fluorouracilo e Cisplatina, tendo-se verificado, após o 2º ciclo de QT, desaparecimento das metástases pulmonares e acentuada redução do número e dimensões das adenopatias intrabdominais, assim como, melhoria significativa das lesões cutâneas. No entanto, ao fim do 3º ciclo, verifica-se agravamento do estado geral e das lesões cutâneas, e surgem novas adenopatias no mediastino e cavidade peritoneal. A quimioterapia é alterada para 5-FU e Irinotecano, com melhoria clínica transitória, com posterior agravamento a partir do 3º ciclo, tendo sido suspensa após o 5º ciclo por ausência de resposta, vindo o doente a falecer 14 meses após o diagnóstico. DISCUSSÃO A acantose nigricante (AN) caracteriza-se pelo espessamento cutâneo aveludado, simétrico, com hiperpigmentação, das grandes pregas: axilas, face posterior da região cervical, inguinais e inframamárias. Histologicamente, caracteriza-se por hiperqueratose e papilomatose com acantose ligeira. Geralmente há hiperpigmentação da camada basal e sem infiltrado inflamatório significativo. Consoante a sua localização, intensidade e eventual patologia associada, foram descritos oito tipos de AN: acral, benigna, maligna, induzida por fármacos, mista, associada a obesidade, sindrómica e unilateral. A AN benigna pode associar-se à obesidade, síndrome dos ovários poliquísticos, diabetes mellitus, insuficiência adrenal e outras condições de insulino-resistência. A AN pode também ocorrer secundariamente ao uso de fármacos, como o ácido nicotínico, a insulina, os 250 corticosteróides sistémicos e o dietilestilbestrol, e mais raramente com contraceptivos orais, ácido fusídico, e metiltestosterona. A descontinuação do fármaco leva à melhoria ou mesmo desaparecimento das lesões de AN. A associação da AN com o uso de ácido nicotínico, um antidislipidémico, é a mais descrita, desenvolvendo-se no abdómen e nas superfícies flexoras, com melhoria das lesões em 4 a 10 semanas após a suspensão do fármaco. A AN maligna (ANM) é uma dermatose paraneoplásica bem conhecida. Foi descrita pela primeira vez em 18901. A sua incidência exacta não está estabelecida, mas foi relatada em 2 de 12.000 doentes com neoplasias em 10 anos2. É uma forma de AN com envolvimento mucocutâneo extenso e rapidamente progressivo, associada a neoplasia sistémica, mais frequentemente ao adenocarcinoma gástrico. Rigel e Jacobs3 relataram a associação de ANM com carcinomas do ovário, endométrio, colo uterino, mama, testículo, pulmão, rim, pâncreas, fígado, esófago, próstata, tiróide e faringe, assim como linfoma, adenocarcinoma da bexiga, sarcoma osteogénico, linfossarcoma e fibrossarcoma. As neoplasias subjacentes à ANM tendem a ter um comportamento muito agressivo; a sobrevida média após o seu diagnóstico está descrita como variando entre 8.7 e 11.9 meses 4. A papilomatose cutânea florida (PCF) é uma paraneoplasia rara descrita pela primeira vez por Pollitzer em 18917, e nomeada por Schwartz e Burgess em 19788. Em 1991, Gheeraert identificou apenas 23 casos na sua revisão da literatura9. Foi mais frequente nos homens que nas mulheres, na razão de 2:1. Em 20 dos 23 doentes, o diagnóstico foi realizado entre os 53 e os 72 anos (idade média de 58,5 anos). Das neoplasias subjacentes, presentes em todos os pacientes, a mais comum foi o adenocarcinoma gástrico (15 de 23); outras neoplasias associadas foram a do ovário, útero, mama, canais biliares, bexiga, linfoma não-Hodgkin e adenocarcinoma ou carcinoma de pequenas células do pulmão. A PCF caracteriza-se pelo aparecimento rápido de múltiplas lesões verrucosas clinicamente indistinguíveis das verrugas vulgares. As lesões iniciam-se nas extremidades, particularmente no dorso das mãos e punhos, mas podem atingir o tronco e a face, e à semelhança do que observamos no nosso doente, localizar-se às mucosas ocular e oral bem como aos mamilos e aréolas mamárias. O prurido, que pode limitar-se às áreas com lesões cutâneas ou ser generalizado, é um sintoma frequentemente referido por estes doentes. Histologicamente estas lesões caracterizam-se por hiperqueratose, acantose irregular e papilomatose, Papilomatose Cutânea Florida e Acantose Nigricante Maligna Reveladoras de Neoplasia Gástrica Caso Clínico sem vacuolização epidérmica, paraqueratose ou inclusões eosinofílicas, sugestivas de efeito citopatogénico pelo Vírus do Papiloma Humano (HPV). A neoplasia subjacente é geralmente intrabdominal (e mais frequentemente gástrica) e evolui paralelamente à PCF. Uma melhoria significativa das lesões cutâneas de PCF observou-se em um terço dos casos, após quimioterapia ou intervenção cirúrgica dirigida à neoplasia primária8,10, e contrariamente, o agravamento das lesões da PCF ocorre com a disseminação e metastização da neoplasia11,12, como observámos no nosso doente. A hiperqueratose do mamilo e aréola (HMA) caracteriza-se pelo espessamento queratósico, hiperpigmentado, verrucoso ou filiforme. Subclassifica-se em 3 tipos: o tipo 1) associada a nevo epidérmico, geralmente unilateral; o tipo 2) associada a uma dermatose mais disseminada, nomeadamente AN5,6, doença de Darier, eczema crónico como o eczema atópico e linfoma de células T cutâneo; é geralmente bilateral reflectindo a natureza disseminada ou sistémica da patologia subjacente; e o tipo 3) a HMA nevóide ou idiopática, não se associa a outra patologia e é um achado isolado. Pode ocorrer unilateralmente, mas o mais frequente é ser bilateral e em mais de 50% dos casos envolve quer o mamilo quer a aréola mamária. A HMA foi também descrita associada ao sorafenib13, inibidor de várias cinases intracelulares envolvidas no crescimento celular. É frequente a associação entre a ANM e a PCF e estas duas dermatoses ao sinal de Leser-Trélat # (LT), caracterizado pelo aparecimento súbito de múltiplas queratoses seborreicas habitualmente pruriginosas e dispostas no tronco em “Christmas tree”. As tripe palms (TP), ou paquidermatoglifia, foram descritas pela primeira vez por Clarke15 e mais tarde por 16 Breathnach e Wells , que as caracterizaram como uma forma de acantose palmar. Consistem em hiperqueratose palmar difusa, amarelada, com acentuação dos sulcos dermatóglifos, lembrando as vilosidades cólicas. Cohen17 relatou a sua associação com uma neoplasia interna em 69 (90%) de 77 casos. As TP e a ANM estavam presentes conjuntamente em 57 (77%) de 74 casos. O carcinoma do pulmão (9 [53%] de 17 casos) foi a neoplasia mais frequentemente encontrada quando as TP ocorreram sem AN, e o adenocarcinoma gástrico (20 [35%] de 57 casos) ou o carcinoma pulmonar (6 [11%] de 57 casos) quando coexistiam simultaneamente as TP e a ANM. Andreev2 descreveu as TP e o sinal de LT como variantes clínicas da ANM, no entanto há casos descritos de ambas as condições sem ANM associada17,18. Estas dermatoses paraneoplásicas podem ser observadas antes ou na altura do diagnóstico da neoplasia de base, ou, raramente, mais tarde e têm habitualmente uma evolução paralela à do tumor3,6,9. A etiopatogenia da ANM, assim como da PCF, das TP e do sinal de LT, não está completamente esclarecida. Acredita-se que estas dermatoses paraneoplásicas sejam induzidas directamente pelas neoplasias de base, provavelmente por um factor de crescimento produzido pelo tumor. É conhecido, embora complexo, o papel da resistência à insulina nas formas benignas de AN. A resistência à insulina leva a uma hiperinsulinémia compensatória; por sua vez, níveis aumentados de insulina sérica interagem com o receptor do factor de crescimento insulina-like-1 (R-IGF-1) nos tecidos periféricos, o que leva à proliferação dos queratinócitos e fibroblastos. Na ANM, níveis séricos aumentados de factores de crescimento, particularmente do factor de crescimento transformador (TGF)-á, actuarão através do receptor do factor de crescimento epidérmico (EGFR). Y. Hida e colaboradores, relataram também o possível papel do receptor 3 do factor de crescimento de fibroblastos (FGFR3) na etiopatogenia da ANM19. A relativa frequência da coexistência de duas ou mais destas entidades, algumas raramente descritas, como se verificou no presente caso, sugere a intervenção do mesmo tipo de mecanismos patogénicos na produção destes diferentes fenotipos. O caso que reportamos, com lesões típicas de acantose nigricante maligna, papilomatose cutânea florida e tripe palms, ocorreu sem qualquer queixa gastrointestinal ou geral. Como o adenocarcinoma gástrico é a mais frequente neoplasia associada a estas dermatoses paraneoplásicas, os exames complementares de diagnóstico dirigidos foram realizados e a neoplasia gástrica confirmada, já com lesões à distância, pulmonares, e metastização ganglionar regional. A quimioterapia, com intenção neoadjuvante, conseguiu reduzir o número e dimensões das adenopatias intrabdominais, fez desaparecer as 3 lesões pulmonares e pudemos observar uma melhoria significativa das lesões cutâneas # O nome deste sinal atribui-se a Edmond Leser e Ulysse Trélat, os dois cirurgiões europeus que, independentemente, em 1890, associaram neoplasias malignas a estas lesões cutâneas. Contudo, actualmente acredita-se que estes cirurgiões descreveram angiomas e só posteriormente, em 1900, Hollander associou, pela primeira vez, verrugas seborreicas a neoplasia interna14. 251 Ana Brinca, J.C. Cardoso, M.M. Brites, Óscar Tellechea, Américo Figueiredo Caso Clínico paraneoplásicas. Contudo, com a progressão da neoplasia de base observamos um agravamento progressivo do estado geral do doente com novo agravamento das lesões cutâneas, como descrito na literatura. Este caso demonstra a importância da PCF, da ANM e das TP como marcadores neoplásicos, e salienta a necessidade de realizar um estudo exaustivo na tentativa de diagnosticar, o mais precocemente possível, a neoplasia subjacente, de modo a poder oferecer ao doente, em tempo útil, o tratamento mais adequado. BIBLIOGRAFIA 1. Jamie M, Kenneth G: Malignant acanthosis nigricans and tripe palms associated with pancreatic adenocarcinoma. Cutis 78: 37-40 (2006). 2. Andreev VC: Malignant acanthosis nigricans. Semin Dermatol 3: 265-72 (1984). 3. Rigel DS, Jacobs MI: Malignant acantosis nigricans: a review. J Dermatol Surg Oncol 6(11): 923-7 (1980). 4. Curth-Ollendorff H, Hilberg AW, Machacek GF: The site and histology of the cancers associated with acantosis nigricans. Cancer 15: 364-382 (1962). 5. 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Acta Derm Venereol 89: 435-7 (2009). Trab Soc Port Dermatol Venereol 68 (2): 255-259 (2010) Caso Clínico MALFORMAÇÕES GLOMUVENOSAS – DIFERENTES APRESENTAÇÕES CLÍNICAS Joana Gomes, Joana Rocha, Ana Paula Vieira, Celeste Brito Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de Braga RESUMO -Os tumores glómicos são um grupo heterogéneo de tumores benignos, caracterizados pela presença de células glómicas. As malformações glomuvenosas (MGV) ou glomangiomas representam a sua forma mais rara, sendo responsáveis por cerca de 10% dos casos. Clinicamente, as MGV podem ser classificados em disseminadas ou localizadas. Landthaler et al descreveram a variante congénita em placa. Apesar da maioria das MGV ocorrer de forma esporádica, alguns casos são familiares. Os autores descrevem 3 casos clínicos de diferentes variantes de MGV. As MGV são actualmente consideradas uma entidade clínica distinta. O seu diagnóstico diferencial com as malformações venosas é essencial, já que o prognóstico e tratamento são distintos. O reconhecimento da natureza benigna destas lesões é muito importante, de forma a evitar tratamentos agressivos e inestéticos desnecessários. PALAVRAS-CHAVE - Malformações glomuvenosas; Glomangioma; Tumor glómico. GLOMUVENOUS MALFORMATIONS – DIFFERENT CLINICAL PRESENTATIONS ABSTRACT - Glomus tumors are a heterogeneous group of benign tumors, characterized by the presence of glomus cells. They can be divided into solitary and multiple types. The glomuvenous malformations (GVM) or glomangiomas are rare and account for less than 10% of all cases. Clinically, GVM can be subdivided into localized, disseminated and congenital plaque-type forms. Although the majority of the GVM occur as sporadic lesions, some cases are familial. We report three clinical cases of different types of GVM. GVM are now considered a separate entity from venous malformations. The differential diagnosis of the MGV with the MV is essential, as the outcome and treatment are distinct. The recognition of the benign nature of these lesions is very important, to prevent unnecessary and invasive treatments. KEY-WORDS - Glomuvenous malformations; Glomangioma; Glomus tumor. Correspondência: Dr.ª Joana Maria Botelho Gomes Serviço de Dermatologia do Hospital de Braga Largo Carlos Amarante 4700 Braga Tel.: 253209022 Fax: 253613334 E-mail: [email protected] 255 Joana Gomes, Joana Rocha, Ana Paula Vieira, Celeste Brito Caso Clínico INTRODUÇÃO Os tumores glómicos são um grupo heterogéneo de malformações vasculares relativamente raras 1,2 , correspondendo a menos de 2% das neoplasias dos tecidos moles3,4. Caracterizam-se pela presença de células glómicas. Estas células são semelhantes às células de músculo liso modificado das anastomoses arterio-venosas especializadas da derme, os chamados corpos glómicos ou canais de Sucquet-Hoyer, que são receptores neuromioarteriais envolvidos na regulação da temperatura1. Clinicamente podem ser divididos em dois grandes grupos: os tumores glómicos solitários ou sólidos, mais frequentemente localizados nas extremidades, particularmente subungueais1, geralmente muito dolorosos e ocorrendo principalmente em adultos; e os tumores glómicos múltiplos também denominados glomangiomas ou malformações glomuvenosas (MGV) que correspondem à sua forma mais rara, responsáveis por cerca de 10% dos casos2,4-6. Actualmente, a literatura mais recente adoptou o termo de MGV, em detrimento da designação de glomangioma1,4-6, para reforçar o facto de não serem verdadeiras neoplasias como sugerido pelo sufixo -oma, já que as MGV, ao contrário dos tumores glómicos solitários das extremidades, não se encontram revestidos por cápsula e histologicamente, são semelhantes a malformações venosas revestidas por um número variável de células glómicas4,5. O facto de estas malformações surgirem em idades mais jovens4,5 sendo cerca de dez vezes mais frequentes em crianças do que em adultos2,8, muitas vezes estando presentes desde o nascimento, também contribuiu para a alteração da nomenclatura. As MGV podem ser subdivididas nas formas clínicas regionais ou localizadas, quando estão restritas a um segmento corporal; na forma disseminada, quando existem múltiplas lesões distribuídas pelo tegumento cutâneo; e na forma congénita em placa descrita mais recentemente por Landthaler et al7, que se manifesta ao nascimento como uma lesão em placa que vai aumentando gradualmente com o crescimento da criança6,7. Por vezes estas lesões podem ser dolorosas e durante a puberdade podem surgir lesões satélites6. Apesar da maioria das MGV ocorrer de forma esporádica, alguns casos são familiares, com padrão autossómico dominante, com penetrância incompleta e expressão variável1,8, a que corresponde uma mutação no gene glomulina localizado no cromossoma 1p2122.4-6,8,10,11 256 CASOS CLÍNICOS Descreve-se em seguida três casos clínicos de variantes diferentes de MGV. Em todos os casos a histologia foi compatível com este diagnóstico, com canais vasculares tortuosos, dilatados, revestidos por um número variável células glómicas e parede endotelial fina (Figs. 1 e 2). Fig. 1 - MGV: canais vasculares dilatados e tortuosos, revestidos por células glómicas. Fig. 2 - Maior ampliação: células glómicas. Caso clínico 1 – Variante congénita em placa Doente de 15 anos, com telangiectasias, pápulas e nódulos eritemato-violáceos, coalescentes, formando lesão em placa com cerca de 9x5cm de maiores dimensões, localizada na região peitoral esquerda (Fig. 3). Malformações Glomuvenosas – Diferentes Apresentações Clínicas Caso Clínico Caso clínico 3 – Variante regional/localizada – forma familiar Doente do sexo masculino de 30 anos de idade, com pápulas e nódulos vinosos, alguns coalescentes formando placas, localizados na região abdominal (Fig. 5). A filha de 3 anos de idade, apresentava desde o nascimento lesões semelhantes na região perineal (Fig. 6). O doente referia ainda antecedentes de lesões semelhantes num tio e avó maternos. Fig. 3 - Variante congénita em placa. Esta lesão estava presente desde o nascimento, tendo aumentado gradualmente de tamanho ao longo dos anos e era assintomática. O doente negava dor ou prurido, mesmo com alterações da temperatura ou com actividade física. O restante exame físico não revelou qualquer alteração. Caso clínico 2 – Variante disseminada Doente do sexo masculino, com 21 anos de idade, com múltiplas pápulas e nódulos violáceos, ligeiramente compressíveis, mas que não desapareciam à digitopressão, localizados no membro inferior esquerdo, tronco e abdómen (Fig. 4). À palpação profunda, as lesões tornavam-se ligeiramente dolorosas. Não tinha antecedentes pessoais ou familiares de relevo. Fig. 5 - Variante regional/localizada – forma familiar. Fig. 6 - Variante regional/localizada – forma familiar. COMENTÁRIOS Fig. 4 - Variante disseminada. Os corpos glómicos encontram-se sobretudo na pele acral, particularmente nas extremidades distais das 257 Joana Gomes, Joana Rocha, Ana Paula Vieira, Celeste Brito Caso Clínico mãos. Contudo, muitos destes tumores ocorrem em locais onde não existem corpos glómicos, sugerindo que podem derivar da diferenciação de células mesenquimatosas pluripotenciais ou de células de músculo liso vulgares2. O diagnóstico diferencial das MGV faz-se essencialmente com as malformações venosas (MV). A evolução típica das MGV é o espessamento progressivo, com possibilidade de desenvolver novas lesões ao longo dos anos4. Estas lesões geralmente atingem apenas a pele e tecido celular subcutâneo4,5,7,9, clinicamente não desaparecem completamente à digitopressão e podem tornar-se dolorosas com a palpação4. As MV são geralmente mais profundas, envolvendo muitas vezes os músculos adjacentes e articulações. Clinicamente, desaparecem com a compressão e geralmente não são dolorosas à palpação, mas podem tornar-se dolorosas com a actividade física e com alterações da temperatura4. Estes dados são importantes para o tratamento, já que as MV beneficiam do uso de dispositivos de contenção elástica, tal como as meias de contenção, ao contrário das MGV, que se podem tornar dolorosas com o seu uso. Outros diagnósticos diferenciais incluem: paragangliomas, nevo azul2, dermatofibroma2 e a síndrome de BEAN (Blue rubber belb nevus syndorme)5. Na síndrome de BEAN há envolvimento cutâneo e sistémico, com lesões no tracto gastrointestinal que podem ser causa de hemorragia digestiva; histologicamente não são visíveis células glómicas8. Nas MGV familiares, não há envolvimento sistémico8. O diagnóstico de MGV é baseado nas características histológicas, apesar da história clínica e familiar poderem sugerir fortemente o diagnóstico8. Geralmente observam-se canais vasculares tortuosos, dilatados, revestidos por um número variável células glómicas e parede endotelial fina. O reconhecimento da natureza benigna destas lesões é fundamental, de forma a evitar tratamentos agressivos e inestéticos desnecessários. O seu tratamento é difícil e controverso, muitas vezes apoiado apenas em relatos isolados de casos clínicos ou séries de números reduzidos. A excisão cirúrgica é o tratamento de eleição nas lesões solitárias de dimensões reduzidas1, no entanto, não evita o aparecimento de novas lesões. A recidiva local é rara e apenas ocorre se a excisão for incompleta2. Contudo, a cirurgia é impraticável nas formas disseminadas. A escleroterapia12 e a embolização, preconizadas para o tratamento das lesões múltiplas, têm resultados controversos conforme os trabalhos analisados, na maioria dos casos sem grande benefício4. 258 Actualmente, existem relatos isolados sobre o benefício de vários lasers, quer ablativos (árgon e dióxido de carbono), quer de luz pulsada, usados para alívio sintomático da dor e aplanamento das lesões1,3,4,8,13. Na opinião da maioria dos autores, quando existem múltiplas lesões, apenas as lesões sintomáticas devem ser alvo de tratamento, tendo em conta o risco de cicatrizes desfigurantes2. BIBLIOGRAFIA 1. Henning JS, Kovich OI, Schaffer JV: Glomuvenous malformations. Dermatology Online Journal 13(1): 17 (2007). 2. Calduch L, Monteagudo C, Martínez-Ruiz E, Ramón D, Pinazo I, Cardá C, Jordá E: Familial Generalized Multiple Glomangiomyoma: Report of a New Family, with Immunohistochemical and Ultrastructural Studies and Review of the Literature. Pediatr Dermatol 19(5): 402-8 (2002). 3. 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Como esperado na leiomiomatose cutânea e uterina familiar, o estudo genético da família revelou alterações do gene FH (hidratase do fumarato), neste caso uma delecção completa do gene. Esta entidade foi recentemente associada ao desenvolvimento de cancro renal, constituindo-se como uma das mais recentes síndromes oncológicas. No caso presente, após revisão cuidada dos antecedentes familiares, não identificámos nenhum caso de neoplasia renal. O estudo ecográfico não revelou alterações renais significativas e continuamos a realizar vigilância imagiológica com periodicidade semestral. Neste contexto, revemos esta nova síndrome e discutimos alguns aspectos da sua abordagem, relevantes para o dermatologista. PALAVRAS-CHAVE - Cancro renal; Gene FH; Leiomiomatose; Mioma uterino; Piloleiomioma. MUTATIONS OF THE FH GENE – FROM CUTANEOUS LEIOMYOMATOSIS TO RENAL CARCINOGENESIS ABSTRACT - We present a family with multiple cutaneous and uterine leiomyomatosis. The 3 affected patients, from 3 different generations, presented multiple piloleiomyomas, confirmed on histopathology. The 2 female patients also had uterine myomas and the older had been submitted to hysterectomy at a young age (around age 30). Genetic testing revealed a complete deletion of the fumarate hydratase (FH) gene. Recently, this syndrome has been associated with the development of renal cancer in some families. In the present case, a careful revision of the family history failed to disclose any case of renal cancer. Notwithstanding, all 3 patients performed ultrasound examinations to rule out renal neoplasia and a surveillance program was offered in an attempt to diagnose an early-stage, treatable renal cancer, if it develops. They remain healthy after more than 1.5 years of follow-up. In this setting, we shortly review this syndrome and discuss some practical aspects of its management important for the dermatologist. KEY-WORDS - FH gene; Leiomyomatosis; Piloleiomyoma; Renal cancer; Uterine myoma. Correspondência: Dr. David Serra Hospitais da Universidade de Coimbra Serviço de Dermatologia Praceta Prof. Mota Pinto 3000-075 Coimbra Telefone: 239 400 420 Fax: 239 400 490 E-mail: [email protected] 261 David Serra, Felicidade Santiago, Margarida Gonçalo, Óscar Tellechea, Barbara Ferrando, Barbara Pasini, Américo Figueiredo Caso Clínico INTRODUÇÃO A associação sindrómica de leiomiomas cutâneos e uterinos está bem estabelecida, sendo conhecida desde os anos 70 (síndrome de Reed)1. Mais recentemente, foi descoberto o papel do gene fumarato hidratase (FH) na génese desta síndrome e alargado o seu espectro clínico, pela observação da ocorrência de carcinomas renais agressivos2,3. Neste contexto, apresentamos uma família com leiomiomatose cutânea e uterina, com envolvimento de 3 gerações e revemos alguns aspectos relevantes para a abordagem clínica de doentes com piloleiomiomas. CASO CLÍNICO Fig. 2 - Exame histopatológico: pequeno tumor dérmico constituído por múltiplos feixes de células de núcleo alongado e truncado, sem atipias. Observámos um doente de sexo masculino, com 57 anos de idade, com múltiplas pápulas e nódulos de tonalidade rosada, consistência firme, dolorosos de forma espontânea, ocasional e ao toque ou ainda com variações de temperatura, dispersos pelo tronco e membros superiores, que tinham surgido progressivamente desde o final da adolescência. Na região peitoral esquerda, as lesões tinham uma distribuição zosteriforme com algumas lesões isoladas e a maioria coalescendo em placa de superfície bosselada e limites imprecisos (Fig. 1). O exame histopatológico confirmou o diagnóstico de piloleiomiomas (Fig. 2). A nifedipina na dose de 30mg em comprimidos de libertação prolongada foi prescrita, com benefício, para o controlo da dor. Identificámos dois outros casos na família: a mãe, actualmente com 77 anos, e a filha do doente com 28 anos. Eram ambas portadoras de leiomiomas cutâneos, mas em número muito mais reduzido (menos de 10 lesões), e miomas uterinos (Fig. 3), que obrigaram a histerectomia pelos 30 anos, na mãe. No caso da filha do doente, importa também referir os antecedentes de taquicardia supraventricular paroxística, por reentrada a nível do nó auriculo-ventricular, tratada com ablação endovascular por radiofrequência. Fig. 1 - Piloleiomiomas: múltiplas pápulas e nódulos no tronco, de tonalidade rosada e superfície lisa, firmes e dolorosos ao toque. Fig. 3 - Imagem ecográfica de mioma uterino. 262 Mutações do Gene FH – Leiomiomatose Cutânea e Uterina Familiar e Carcinogénese Renal Caso Clínico O estudo genético dos 3 elementos da família, efectuado por MLPA (Multiplex Ligation dependent Probe Amplication) e sequenciação directa, no Departamento de Genética da Universidade de Turim (Itália), revelou a existência de uma delecção completa do gene FH, compreendida entre os microssatélites D1S184 e D1S547. A abordagem clínica desta família teve um impacto particularmente significativo para a filha do doente, sem descendência até ao momento presente: identificámos vários miomas uterinos que poderão condicionar infertilidade de forma irreversível a curto prazo e pudemos, de forma atempada, proporcionar-lhe aconselhamento genético e permitir um planeamento familiar esclarecido. O despiste de neoplasia renal foi negativo (Fig. 4) e iniciámos um programa de vigilância renal com ecografia seriada semestral. Continuam saudáveis após 1.5 anos de seguimento. 1a 1b 2a 2b 3a Fig. 4 - Árvore genealógica da família: o doente (2a) apresenta múltiplos piloleiomiomas cutâneos (azul); para além das lesões cutâneas, há envolvimento uterino (rosa) na mãe (1b) e na filha (3a) do doente. O pai (1a) e a cônjuge (2b) do doente, ambos já falecidos, não apresentariam lesões semelhantes. No caso da cônjuge do doente, a causa de morte foi um cancro do cólon (amarelo). DISCUSSÃO Os leiomiomas são tumores benignos do músculo liso. Na pele, são relativamente raros e surgem habitualmente na forma de pápulas ou nódulos rosados ou da cor da pele envolvente. Podem originar-se a partir do músculo erector do pêlo (piloleiomioma), do músculo liso da parede vascular (angioleiomioma), ou do músculo dartóico dos genitais ou do músculo superficial do complexo areolar (leiomioma genital, dartoleiomioma, leiomioma areolar)4-6. Do ponto de vista clínico, estes tumores podem condicionar dor local e/ou prejuízo estético, motivos que levam alguns doentes a procurar assistência médica. A dor provocada por estas lesões é habitualmente intermitente, de intensidade variável, podendo ser precipitada por variações de temperatura (frio), toque ligeiro, contacto com vestuário, sendo potencialmente incapacitante. Para além da excisão ou destruição (ex: Laser CO2) de leiomiomas sintomáticos, diversas abordagens farmacológicas têm sido encetadas, sobretudo no caso de lesões múltiplas, incluindo o recurso à nifedipina, à doxazosina ou à gabapentina5,7,8. No presente caso, a nifedipina revelou-se eficaz no controlo da dor. No caso particular dos piloleiomiomas, a ocorrência de múltiplas lesões no mesmo doente é frequente4,6 e enquadra-se habitualmente no contexto de doença hereditária de transmissão autossómica dominante: a leiomiomatose cutânea e uterina familiar (leiomiomatose cutis et uteri; síndrome de Reed; multiple cutaneous and uterine leiomyomatosis; MCUL; MIM #150800)1,9. Esta genodermatose, condicionada por mutações germinativas em heterozigotia do gene FH (cromossoma 1q42), caracteriza-se pelo aparecimento de leiomiomas cutâneos em número muito variável, geralmente a partir da adolescência ou início da idade adulta, estando ainda associada ao desenvolvimento precoce de miomas uterinos nas mulheres afectadas. O envolvimento uterino é causa de infertilidade precoce e também de dor e/ou hemorragia, obrigando comummente à realização de histerectomia. Mais recentemente, a observação de certos tipos de cancro renal em elementos de algumas destas famílias, levou ao estabelecimento de um dos mais recentes síndromos oncológicos, a leiomiomatose hereditária associada a cancro renal (hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer; HLRCC; MIM #605839)1-3,9-11. Tal como acontece com a leiomiomatose cutânea e uterina familiar, a leiomiomatose hereditária associada a cancro renal está associada às mesmas mutações do gene FH, não sendo possível diferenciar estas entidades com base no estudo genético9-12. Assim, a distinção entre MCUL e HLRCC assenta somente na presença de história pessoal ou familiar positiva para um dos seguintes tipos de cancro renal: carcinoma renal papilar tipo 2 ou carcinoma de ductos colectores, tipos histológi- 263 David Serra, Felicidade Santiago, Margarida Gonçalo, Óscar Tellechea, Barbara Ferrando, Barbara Pasini, Américo Figueiredo Caso Clínico cos raros, com comportamento biológico agressivo. Tendo em conta estas limitações, nos doentes com 264 doxazosin. Br J Dermatol 150: 775 (2004). 8. Alam M, Rabinowitz AD, Engler DE: Gabapentin treatment of multiple piloleiomyoma-related pain. J Am Acad Dermatol 46: S27-9 (2002). 9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim. 10.Alam NA, Olpin S, Leigh IM: Fumarate hydratase mutations and predisposition to cutaneous leiomyomas, uterine leiomyomas and renal cancer. Br J Dermatol 153: 11-7 (2005). 11.Chuang GS, Martinez-Mir A, Engler DE, Gmyrec RF, Zlotogorski A, Christiano AM: Multiple cutaneous and uterine leiomyomata resulting from missense mutations in the fumarate hydratase gene. Exp Dermatol 31: 118-21 (2005). 12.Wei MH, Toure O, Glenn GM, Pithukpakorn M, Neckers L, Stolle C, Choyke P, Grubb R, Middelton L, Turner ML, Walther MM, Merino MJ, Zbar B, Linehan WN, Toro JR: Novel mutations in FH and expansion of the spectrum of phenotypes expressed in families with hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer. J Med Genet 43: 18-27 (2006). 13.Lehtonen HJ, Kiuru M, Ylisaukko-oja SK, Salovaara R, Herva R, Koivisto PA, Vierimaa O, Aittomäki K, Pukkala E, Launonen V, Aaltonen LA: Increased risk of cancer in patients with fumarate hydratase germline mutation. J Med Genet 43: 523-6 (2006). 14.Kiuru M, Launonen V: Hereditary Leiomyomatosis and Renal Cell Cancer (HLRCC). Curr Mol Med 4: 869-75 (2004). 15.Rothman A, Glenn G, Choyke L, Srinivasan R, Linehan WM, Cowen EW: Multiple painful cutaneous nodules and a renal mass. J Am Acad Dermatol 55: 683-6 (2006). Mutações do Gene FH – Leiomiomatose Cutânea e Uterina Familiar e Carcinogénese Renal Caso Clínico 265 Trab Soc Port Dermatol Venereol 68 (2): 267-272 (2010) Caso Clínico DERMATOFIBROMA GIGANTE Daniela Cunha1, Paulo Lamarão1, Ana Rodrigues1, Ana Afonso2, Jorge Cardoso1 Serviços de 1Dermatovenereologia e 2Anatomia Patológica, Hospital de Curry Cabral, Lisboa RESUMO - O dermatofibroma é um tumor mesenquimatoso benigno, frequentemente observado na prática clínica. Entre as variantes raras encontra-se o dermatofibroma gigante, que se distingue pelas suas dimensões. Descreve-se o caso de um doente com um tumor exofítico medindo 6cm, localizado na região maleolar interna da perna direita, com 10 anos de evolução. O exame histopatológico revelou uma proliferação mesenquimatosa constituída por células fusiformes e epitelioides, parcialmente xantomatosas compatível com dermatofibroma. A lesão foi excisada e não se registou recidiva ao 8º mês de seguimento. Os autores apresentam uma discussão sucinta do caso e a revisão de 24 casos previamente publicados. PALAVRAS-CHAVE - Dermatofibroma; Dermatofibroma gigante; Tumores fibrohistiocitários. GIANT DERMATOFIBROMA ABSTRACT - Dermatofibroma is a benign mesenquimatous tumour often seen in clinical practice. Giant dermatofibroma relies amongst the rare variants and is remarkable for its size. A male patient had a 6cm exophytic tumour over the right medial malleolus, evolving for 10 years. Histopathologic examination has revealed a mesenquimatous proliferation composed of spindle and epitheliod cells, in part xanthomatous, consistent with dermatofibroma. The tumour was successfully excised and at the 8th month of follow-up there were no clinical signs of recurrence. The authors present a brief discussion and review of the 24 cases formerly published. KEY-WORDS - Dermatofibroma; Giant dermatofibroma; Fibrohistiocytic tumours. Correspondência: Dr.ª Daniela Cunha Serviço de Dermatologia Hospital de Curry Cabral Rua da Beneficência, nº8 1069-166 Lisboa Tel/Fax: 217924274 E-mail: [email protected] 267 Daniela Cunha, Paulo Lamarão, Ana Rodrigues, Ana Afonso, Jorge Cardoso Caso Clínico INTRODUÇÃO O dermatofibroma ou histiocitoma fibroso benigno é um tumor fibrohistiocitário comum cuja etiopatogenia não é totalmente conhecida. Embora geralmente considerada uma lesão reactiva a um traumatismo local ou picada de artrópode, actualmente alguns autores defendem uma origem neoplásica. Essa hipótese é suportada pelo carácter persistente da lesão e pela evidência de crescimento monoclonal1-3. As lesões são mais frequentes em adultos jovens do sexo feminino, localizando-se preferencialmente nas extremidades, em particular nas pernas1,4,6. O diagnóstico é fundamentalmente clínico. No entanto, ocasionalmente estas lesões podem ser difíceis de diferenciar de outros tumores epiteliais benignos ou mesmo malignos. Clinicamente, observam-se nódulos isolados ou, menos frequentemente, múltiplos, de crescimento progressivo e cujas dimensões tendem a não ultrapassar 1,0cm de diâmetro1,4. As lesões podem ter cores variáveis entre rosa, castanho-claro e castanho-escuro e a superfície pode ser lisa e brilhante ou descamativa. À palpação são movéis e têm consistência dura, sendo característica a observação de invaginação central quando se produz compressão lateral – dimple4,5. Habitualmente o dermatofibroma é uma lesão assintomática, embora ocasionalmente possa ser referido prurido6. O dermatofibroma gigante é uma variante rara que se distingue essencialmente pelas suas dimensões. Fig. 1 - Tumor observado na região maleolar interna da perna direita. Após realização de biopsia diagnóstica, foi efectuada excisão da lesão e encerramento com enxerto de pele fina. Os exames histopatológicos (da biopsia e da peça cirúrgica) revelaram tratar-se de uma proliferação mesenquimatosa de crescimento expansivo na derme e hipoderme superficial, revestida por epiderme hiperplásica (Fig. 2). Observava-se uma população polimórfica de células de natureza predominantemente histiocitária, com células inflamatórias. As células eram maioritariamente grandes e mononucleadas, com citoplasma CASO CLÍNICO Descreve-se o caso de um doente do sexo masculino, de 66 anos de idade, caucasiano, observado por um tumor exofítico localizado na região maleolar interna da perna direita, com cerca de 10 anos de evolução. A lesão tinha sofrido crescimento lento e progressivo, não se acompanhando de dor, prurido ou outra sintomatologia local. O doente negava história de traumatismo ou lesão cutânea prévia. Clinicamente observava-se um tumor medindo 6,0cm de maior eixo, com bordo regular e bem delimitado, com ulceração central parcialmente coberta por tecido fibrinolítico e escasso exsudado inespecífico (Fig. 1). À periferia da lesão observava-se halo eritematovioláceo, sem erosão nem descamação. A palpação era indolor, sem aumento da temperatura cutânea nem edema subcutâneo. Não se palpavam linfadenopatias loco-regionais. 268 Fig. 2 - Exame histopatológico evidenciando uma proliferação mesenquimatosa de crescimento expansivo na derme e hipoderme superficial, revestida por epiderme hiperplásica (H&E, 50x). Dermatofibroma gigante Caso Clínico vacuolizado, estando rodeadas por colagénio em quantidade variável (Figs. 3 e 4). Por entre as células observavam-se quistos e cristais de lípidos (Fig. 5). Não se identificava atipia nem actividade mitótica visível. Não se registaram intercorrências no pós-operatório. Ao 8º mês de seguimento o doente permanecia bem, sem recidiva ou novas lesões. Fig. 5 - Pormenor evidenciando quistos e cristais de lípidos (H&E, 50x). Fig. 3 - Células grandes e mononucleadas, com citoplasma vacuolizado, rodeadas por colagénio (tricrómio Masson, 50x). Fig. 4 - Aspectos idênticos aos da figura anterior com coloração de Van Gieson (100x) DISCUSSÃO E REVISÃO BIBLIOGRÁFICA Encontram-se descritas múltiplas variantes clinicopatológicas do dermatofibroma ou histiocitoma fibroso benigno: derrmatofibroma gigante4-18, celular1,18, aneurismático16,18,19, polipóide atípico6,10,18, epitelióide18, profundo18, atrófico4,20, subcutâneo4,21, hemossiderótico multinodular4,22, pleomórfico sub-ungueal4,23, generalizado eruptivo4,24, palmo-plantar múltiplo4,25, erosivo e ulcerado4,26. O dermatofibroma gigante caracteriza-se por ser um tumor de crescimento exofítico, com diâmetro superior a 5cm, com aspectos histopatológicos sobreponíveis aos do dermatofibroma clássico e comportamento biológico benigno6,11. Trata-se de uma entidade rara, encontrando-se descritos na literatura 24 casos além do presente (Quadro I). Na revisão da literatura4-18 verifica-se um discreto predomínio do sexo masculino (razão masculino:feminino de 1,4:1), inverso ao habitualmente descrito para o dermatofibroma. A média de idades dos casos descritos é de 50,7 anos, com um mínimo de 29 e um máximo de 83 anos418 . A localização mais frequente é o membro inferior, em particular a perna, onde se localizam 37,5% das lesões observadas. Embora a descrição clínica não seja precisa em todos os relatos, constata-se que na maioria existiam tumores exofíticos/polipóides, salientando-se também um elevado número com forma de placa4-18. Em muitos destes casos o diagnóstico clínico, prévio à excisão cirúrgica e exame histopatológico, foi o de neoplasia maligna (carcinoma espinocelular, melanoma maligno, sarcoma, dermatofibrosarcoma protuberante)11. A dimensão destas lesões terá sido provavelmente o factor determinante na formulação da hipótese clínica de neoplasia maligna. 269 Daniela Cunha, Paulo Lamarão, Ana Rodrigues, Ana Afonso, Jorge Cardoso Caso Clínico Quadro I DERMATOFIBROMA GIGANTE – Revisão da Literatura Número do caso Referência Ano de publicação Sexo Idade Aspecto clínico Dimensões da lesão em cm (maior eixo) Localização 1 Danckaert e Karassik7 1975 M 52 Tumor hiperqueratósico 3,5 Pré-tibial 2 Torné e Umbert8 1986 F 50 Nd 6 Perna (face posterior) 3 Torné e Umbert8 1986 M 48 Nd 8 Perna (face posterior) 4 Goolman e col9 1990 M 63 Nd 5 Dorso do pé 5 Puig e col10 1991 M 57 Tumor polipóide 10 Perna (face posterior) 6 Puig e col10 1991 F 52 Tumor polipóide 6 Coxa (face posterior) 7 Requena e col11 1994 M 35 Nd 7 Região tibiotársica 8 Requena e col11 1994 F 83 Tumor polipóide 5 Joelho 9 Requena e col11 1994 F 55 Nd 5 Pré-tibial 10 Requena e col11 1994 M 63 Tumor polipóide 5 Dorso do pé 11 Requena e col11 1994 M 43 Nd 5 Perna (face posterior) 12 Requena e col11 1994 M 58 Tumor polipóide 6 Pé 13 Requena e col11 1994 F 49 Tumor polipóide 6 Perna 14 Requena e col11 1994 M 65 Nd 5 Pré-tibial 15 Omulecki e col12 1996 F 36 Nd 5,6 Região dorsal 16 Iwata13 2000 M 50 Nd 8 Dedo do pé 17 Numajiri e col14 2000 F 47 Tumor polipóide 12 Região lombar 18 Goodman e col15 2002 F 64 Tumor exofítico 3 Região dorsal 19 Sehgal e col6 2004 M 34 Placa indurada 3 Região escapular 20 Micantonio e col5 2006 F 29 Placa 5,4 Região lombar 21 Kawakami e col16 2006 F 44 Tumor exofítico 7,2 Coxa (face interna) 22 Hueso e col4 2007 M 52 Tumor exofítico 6 Região escapular 23 Leow e col17 2008 M 40 Placa indurada 5 Coxa (face interna) 24 Leow e col17 2008 M 48 Placa indurada 7 Perna (face posterior) Nd: não disponível 270 Dermatofibroma gigante Caso Clínico Apesar de em 3 dos casos descritos as lesões não atingirem os 5,0 cm de diâmetro, as dimensões eram 17.Leow LJ, Sinclair PA, Horton JJ: Plaque-like dermatofibroma: A distinct and rare benign neoplasm? Australas J Dermatol 49(2): 106-8 (2008). 18.Heenan PJ: Tumors of fibrous tissue involving the skin. In Elder DE, Elenitsas R, Johnson BLJ, Murphy GF, Lever's Histopathology of the Skin, 9ª ed, Lippincott Williams & Wilkins, 2005, pp 979-1013. 19.Santa Cruz DJ, Kyriakos M: Aneurysmal ("angiomatoid") fibrous histiocytoma of the skin. Cancer 47(8): 2053-61 (1981). 20.Hendi A, Jukic DM, Kress DW, Brodland DG: Atrophic dermatofibroma: A case report and Review of the literature. Dermatol Surg 28: 1085-7 (2002). 21.Chang SE, Choi JH, Sung KJ, Moon KC, Koh JK: Subcutaneous dermatofibroma showing a depressed surface. Int J Dermatol 40: 77-8 (2001). 22.Requena L, Aguilar A, López Redondo MJ, Yus ES: Multinodular hemosiderotic dermatofibroma. Dermatologica 181: 320-3 (1990). 23.Hsieh Y, Lin Y, Wu Y, Su H, Billings SD, Hood AF: Subungual pleomorphic fibroma. J Cutan Pathol 30: 569-71 (2003). 24.Winkelmann RK, Muller SA: Generalized, eruptive histiocytoma. 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In Weedon D, Skin Pathology, Churchill Livingstone, 2002, pp 917-954. 271 Daniela Cunha, Paulo Lamarão, Ana Rodrigues, Ana Afonso, Jorge Cardoso Caso Clínico 272 Trab Soc Port Dermatol Venereol 68 (2): 275-277 (2010) Caso Clínico SÍNDROME DE EKBOM – A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO João Marques1,3, Maria João Cruz2, Teresa Baudrier2, Alberto Mota2,3; Miguel Bragança1,3 Serviço de Psiquiatria, 2Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital São João; 3Faculdade de Medicina da Universidade do Porto 1 RESUMO - O delírio de parasitose ou síndrome de Ekbom consiste num quadro psiquiátrico raro, no qual os doentes apresentam a persistente e falsa crença de que a sua pele está infestada por parasitas. Estes doentes geralmente alegam várias sensações cutâneas e a visualização de parasitas, os quais não são confirmados por outros. Assim, na tentativa de eliminar a alegada infestação, apresentam uma série de comportamentos geralmente previsíveis, nomeadamente a procura de cuidados e tratamentos dermatológicos, uma vez que os sintomas de apresentação incluem lesões cutâneas, tais como escoriações. No entanto, o sucesso do tratamento requer uma abordagem conjunta, dermatológica e psiquiátrica, no sentido de melhorar a adesão terapêutica e o prognóstico. PALAVRAS-CHAVE - Síndrome de Ekbom; Delírio de parasitose; Infestação. EKBOM`S SYNDROME – A CASE REPORT ABSTRACT - Delusional parasitosis or Ekbom's syndrome is considered a rare condition in psychiatric settings. It is characterized by the delusional belief of being infested with some kind of skin parasites. Persons suffering from this syndrome often claim to feel cutaneous sensations and to visualize the bugs, although no one else can see them. These patients exhibit a range of predictable behaviors in their attempts to eliminate their alleged infestations, including seeking dermatologic care and treatment, since the presenting symptoms include several skin lesions such as excoriations from scratching. However successful treatment typically requires a joint approach between dermatology and psychiatry to improve treatment compliance and prognosis. KEY-WORDS - Ekbom's syndrome; Delusional parasitoses; Infestation. Correspondência: Dr.ª Maria João Cruz Serviço de Dermatologia e Venereologia Hospital de São João Alameda Professor Hernâni Monteiro 4300-219 Porto Tel: 225512193 Fax: 225512193 E-mail: [email protected] 275 João Marques, Maria João Cruz, Teresa Baudrier, Alberto Mota, Miguel Bragança Caso Clínico INTRODUÇÃO A Síndrome de Ekbom ou “delírio dermatozóico”, como foi originalmente denominada, tem vindo a ser estudada desde o séc. XIX1-3. Actualmente designada de parasitose delirante, consiste num quadro psiquiátrico raro, no qual os doentes apresentam a persistente e falsa crença de que a sua pele está infestada por parasitas. Esta condição tem geralmente um início agudo ou subagudo, na qual o delírio é tipicamente precedido por perturbações sensitivas, tais como prurido ou parestesias, ou mesmo por alucinações, as quais precipitam o delírio secundário de infestação. Na tentativa de eliminar ou extrair os parasitas, os doentes frequentemente provocam lesão ou irritação local da pele, o que reforça a crença do doente de que algo de errado se passa no tegumento cutâeno4,5. O doente típico é do sexo feminino, com uma idade média de 50 anos, socialmente isolado, divorciado ou viúvo e com baixa escolaridade. Caracteristicamente, apresenta lesões cutâneas em locais facilmente alcançáveis pelas mãos e que são exibidas como provas da alegada infestação. Frequentemente, os doentes guardam cabelos, crostas e substâncias que aderem à pele e/ou às lesões, trazendo-as ao médico em caixas e sacos de plástico para que sejam analisados laboratorialmente, facto conhecido como o “sinal da caixa de fósforos”, aludindo à circustância de certas crianças mostrarem insectos na caixa de fósforos como prova da sua capacidade em os apanhar5,6. Neste sentido, a grande maioria destes doentes procura numa primeira instância ajuda dermatológica, recusando a referenciação psiquiátrica7. Assim, o acompanhamento dermatológico é de extrema importância no diagnóstico, abordagem terapêutica inicial e prognóstico desta perturbação. CASO CLÍNICO Os autores descrevem o caso de uma doente do sexo feminino, 59 anos de idade, caucasiana, natural e residente no Porto, viúva há cerca de 7 anos, com o 5º ano de escolaridade e doméstica de profissão. Foi referenciada pelo seu médico assistente ao Serviço de Dermatologia do Hospital de S. João para esclarecimento de “dermatose arrastada”. A doente referia ser saudável e não ter queixas até há cerca de 1 ano, altura em que inicia prurido do couro cabeludo, de agravamento progressivo, associado à presença de pequenas borbulhas, sem outras queixas. 276 Mais tarde referia que algumas dessas lesões “rebentavam” e deixavam sair “uma espécie de lendias”, que descrevia minuciosamente como “muito pequenas, esbranquiçadas, parecem ter muitas patinhas e fogem rápido…já apanhei algumas, mas são muito rápidas a fugir” (sic). Segundo a doente, estas “lendias” teriam sido provavelmente responsáveis pelo aparecimento do prurido em outras áreas do corpo, tais como região púbica, perianal e abdómen. De igual modo, descreve o aparecimento de pequenas borbulhas nestas áreas, com as características acima referidas. Trazia embrulhado em papel, algumas escamas que afirmava serem restos dos parasitas (Fig. 1). Ao exame dermatológico observavam-se pequenas pápulas e erosões, numa base Fig. 1 - Escamas e crostas trazidas pela doente, embrulhadas em papel. eritematosa, dispersas pela região anterior do abdómen (Fig. 2). No couro cabeludo e região genital não se observavam lesões valorizáveis. A avaliação laboratorial, a qual incluiu hemograma, função hepática, função renal, função tiroideia, avaliação imunológica, rastreio serológico da sífilis e marcadores víricos (HIV 1 e 2, HCV e HBV) foi normal ou negativa. A urina tipo 2 não revelou alterações e a pesquisa de drogas ilícitas foi, também, negativa. A ecografia abdominal não mostrou alterações relevantes e o exame histológico da biópsia cutânea de uma das lesões do abdómen revelou apenas a presenças de um escasso infiltrado inflamatório perivascular, predominantemente linfócitário. A observação dermatoscópica do material trazido pela doente revelou tratar-se apenas de escamas. Síndrome de Ekbom – A Propósito de um Caso Clínico Caso Clínico aceitou, interpretando a prescrição como “uma ajuda para dormir melhor nesta altura difícil” (sic), mantendo, contudo, o acompanhamento na consulta de Dermatologia. Ao fim de 2 meses de seguimento, a doente manteve uma boa adesão terapêutica, observando-se o desaparecimento da parasitose delirante e, consequentemente, das lesões cutâneas. DISCUSSÃO Fig. 2 - Lesões cutâneas dispersas pela região anterior do abdómen. Foi-lhe prescrita medicação sintomática, nomeadamente anti-histamínico oral, aplicação de hidrocortisona tópica a 1% (bid) e emoliente. Na sequência da história bizarra relatada pela doente foi, ainda, sugerido um pedido de parecer à consulta de Psiquiatria. Apesar de se mostrar muito reticente, a doente acabou por concordar, uma vez que o quadro lhe causava grande ansiedade. Na avaliação por psiquiatria, a doente apresentavase inicialmente muito defensiva, salientando que só vinha à consulta porque o quadro dermatológico a deixava muito ansiosa. Sem antecedentes psiquiátrico prévios, sem história de consumo de álcool ou drogas ilícitas, descrevia esta situação como a pior altura da sua vida após a morte do marido. Manifestava receio de poder estar infectada por alguma doença grave que a conduzisse, de igual modo, à morte. Orientada no espaço, tempo e autopsiquicamente, a doente mantinha um discurso fluente e coerente. Sem défices cognitivos evidentes, alcançou um score 30 em 30 no Mini Mental State Examination (MMSE). Havia queixas de insónia inicial e intermédia e o apetite estava conservado. Apresentava humor eutímico, mas com alguma ansiedade relacionada com sua situação presente. O pensamento encontrava-se organizado e coerente, evidenciando uma ideação delirante de infestação, mas sem outros sintomas psicóticos. Apesar de não ter evidenciado inshigt para esta situação, a doente mantinha os restantes domínios de vida inalterados. Em sequência do exame efectuado, foi medicada com olanzapina, 10mg per os ao deitar, que a doente Este caso ilustra uma doente com Síndrome de Ekbom, cujo perfil clínico é idêntico ao descrito pela lite-ratura5,6. Salienta-se, neste caso, a procura de cuidados dermatológicos e a resistência na referenciação à consulta de psiquiatria7. Neste sentido, é de extrema importância a familiaridade do Dermatologista com esta perturbação e a sua participação no plano terapêutico destes doentes. O diagnóstico correcto e atempado evita o encaminhamento desnecessário do doente a vários médicos e a realização excessiva de exames complementares de diagnóstico, muito embora seja sempre necessária a exclusão de outras causas de “perturbação sensorial” cutânea, incluindo as parasitoses e doença sistémica. A boa interacção entre estas duas especialidades e a delineação de estratégia terapêutica conjunta contribui para uma melhor adesão á terapêutica e um melhor prognóstico. REFERÊNCIAS 1. Wurtz R: Psychiatric diseases presenting as infectious diseases. Clin Infect Dis 26: 924-32 (1998). 2. Ekbom KA: The pre-senile delusion of infestation (Der praesenile Dermatozoenwhan). Hist Psychiatry 14: 232-56 (2003). 3. Nicolata R: Delusional parasitosis or Ekbom syndrome: a case series. Gen Hosp Psychiatry 28: 85-7 (2006). 4. American Psychiatric Association: Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. 4ª ed. Washington: American Psychiatric Association, 1994. 5. Bhatia MS, Jagawat T, Choudhary S: Delusional parasitosis: a clinical profile. Int J Psychiatry Med 30: 83-91 (2007). 6. Koo J, Lee CS: Delusions of parasitosis: a dermatologist's guide to diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol 2: 285-90 (2006). 7. Driscoll MS, Rothe MJ, Grant-Kels JM, Hele MS: Delusional parasitosis: a dermatologic, psychiatric, and pharmacologic approach. J Am Acad Dermatol 29: 1023 (1993). 277 Trab Soc Port Dermatol Venereol 68 (2): 279-283 (2010) Caso Clínico CALCINOSE CUTÂNEA COMO FORMA DE APRESENTAÇÃO DE ESCLERODERMIA SISTÉMICA JUVENIL GRAVE 1 Ana Moreira, 1Inês Leite, 2Lúcia Rodrigues, 3David Tente, 1Armando Baptista, 1Eduarda Osório Ferreira Serviço de Dermatologia, 2Serviço de Pediatria e 3Serviço de Anatomia Patológica do Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho 1 RESUMO - A deposição anormal de sais de cálcio ao nível da derme e/ou hipoderme denomina-se de calcinose cutânea. A esclerodermia sistémica é uma doença do tecido conjuntivo, rara, multissistémica, cuja etiologia permanece desconhecida. O tipo mais comum de calcinose cutânea é a distrófica e ocorre mais frequentemente neste tipo de doenças contudo constitui uma forma de apresentação pouco habitual da esclerodermia sistémica difusa juvenil. Este caso clínico realça ainda a capilaroscopia e as serologias (autoanticorpos) como critérios importantes no diagnóstico desta doença. PALAVRAS-CHAVE - Calcinose cutânea; Esclerodermia sistémica. CALCINOSIS CUTIS AS PRESENTATION OF SEVERE JUVENILE SYSTEMIC SCLEROSIS ABSTRACT - Calcinosis cutis is characterized by abnormal deposits of calcium salts in the dermis and/or hypodermis. Systemic sclerosis is a multisystem, rare connective tissue disorder whose aetiology remains obscure. Dystrophic calcification is the most common type of calcinosis cutis and frequently occurs in connective tissue diseases. However, it's an unusual presentation of juvenile diffuse systemic sclerosis. Our case also emphasizes capillaroscopy and serologic results (autoantibodies) as important criteria in this disease diagnosis. KEY-WORDS - Calcinosis cutis; Systemic sclerosis. Correspondência: Dr.ª Ana Moreira Serviço de Dermatologia e Venereologia Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho Rua Conceição Fernandes 4430-000, Vila Nova de Gaia Tel: 227865100, 918170516 Fax: 227832755 E-mail: [email protected] 279 Ana Moreira, Inês Leite, Lúcia Rodrigues, David Tente, Armando Baptista, Eduarda Osório Ferreira Caso Clínico INTRODUÇÃO Juvenile scleroderma syndromes are a group of rare conditions including juvenile systemic sclerosis (SSc), mixed connective tissue disease (MCTD), and overlap syndromes that result in varying degrees of fibrosis of the skin and internal organs, with onset in children and adolescents younger than 16 years1. Calcinosis is an uncommon disorder characterized by insoluble calcium salts deposited in the soft tissues, including the skin (calcinosis cutis)2. We report a 13-year-old girl with juvenile systemic sclerosis and early, prominent calcinosis cutis, in which the on time diagnosis was crucial for controlling the disease. CASE REPORT A 13-year-old girl was sent to the Dermatology Department with a one year history of yellow-orange subcutaneous nodules, localized on palmar and lateral surfaces of both thumbs. Sometimes these lesions ulcerated and exuded a chalky material (Fig. 1). Fig. 2 - Sclerodactyly and calcinosis cutis. The left supraclavicular and intermmamary areas presented well defined sclerodermoid plaques. She had thinning of the lips and a light impairment of the opening of the mouth (microstomia). Telangiectasias, edema of the hands and fingers were not observed and the clinical history was not suggestive of Raynaud's phenomenon. Blood pressure was 100/58mmHg. A skin biopsy performed on a thumb nodule only showed epidermis fragments with prominent corneum layer and extension of the rete ridges. Other fragments demonstrated basophilic amorphous, granular material with small, multiple calcification focus. These subcutaneous calcifications were seen on the hands X-ray (Fig. 3). Fig. 1 - Coalesced, yellow-orange nodules on palmar and lateral surfaces of the right thumb. She was born of nonconsanguineous parents after a normal pregnancy and delivery and had a negative family history for connective tissue disorders. She was a student. At the time of dermatological examination (age 13 years), the patient also presented progressive tightening of skin over the fingers (sclerodactyly) (Fig. 2), face and neck. 280 Fig. 3 - Calcifications on the X-ray. Calcinose Cutânea como Forma de Apresentação de Esclerodermia Sistémica Juvenil Grave Caso Clínico Routine normal laboratory tests included complete blood count, sedimentation rate, liver, renal, parathyroid and thyroid functions. Calcium and phosphate serum levels were normal but the urinary calcium excretion was low (75,5mg/d). Antinuclear antibodies (ANA) were positive on two occasions in a titre of 1:160 and 1:320, with a nucleolar fluorescent pattern. The remaining immunological tests were normal, including anti-DNA, anti-SCL70, anticentromere, anti-M2, anti-SM, antiSSA, anti-SSB, anti-RNP, anti-Jo1, antineutrophil cytoplasmatic antibodies (ANCA), quantitative levels of C3, C4 and immunoglobulins, anticardiolipin, anti-â2glycoprotein (immunoglobulin IgG and IgM), immunecomplexes, rheumatoid factor and lupus anticoagulant (LA). Coagulation studies were normal. Nail fold capillaries forming “giant” or sausage-shaped loops were seen by capillary microscopy (Fig. 4). Fig. 4 - Scleroderma capillary pattern. Three months later she developed dyspnea at rest. This early pulmonary involvement was proved by a Fig. 5 - CT scan with ground-glass appearance. common type of calcinosis cutis and occurs in the setting of localized tissue damage without systemic metabolic abnormalities in calcium regulation. Local tissue abnormalities, such as alterations in collagen, elastin, or subcutaneous fat, may precipitate calcification. The internal organs usually remain unaffected. In contrast, metastatic calcification occurs in normal tissue when there is dysfunction of the calcium regulatory systems. The calcification is usually widespread and affects predominantly the blood vessels, kidneys, lungs and gastric mucosa. Cutaneous and subcutaneous tissues may also be involved. When no known local or systemic factors can be identified, the calcification is categorized as idiopathic and the one related to medical therapy or testing is iatrogenic2-4. Systemic sclerosis is a multisystemic, rare connective tissue disorder whose aetiology remains obscure, although environmental and genetic influences are likely to play a role. Endothelial dysfunction, fibroblast dysfunction and dysregulation of the immune system are the three major events thought to contribute to its pathogenesis5. This disease is up to 15 times more common in women than in men. Occurrence in children is rare but well documented. In general, the disease strikes adults between the ages of 30 and 50 years. There is no overall prominent racial predilection, but the disease is frequently more severe in young black women6. The clinical manifestations of SSc depend on the sites involved. The initial complaints are usually related either to Raynaud's phenomenon or to chronic, usually nonpitting, edema of the hands and fingers. Often the skin feels indurated and stiff; as it progresses to the atrophic state, it becomes 281 Ana Moreira, Inês Leite, Lúcia Rodrigues, David Tente, Armando Baptista, Eduarda Osório Ferreira Caso Clínico tense, smooth, hardened and eventually firmly bound to the underlying structures7. The cutaneous induration is 282 1. Zulian F, Woo P, Athreya B et al.: The Pediatric Rheumatology European Society/American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Provisional Classification Criteria for Juvenile Systemic Sclerosis. Arthritis & Rheumatism 57(2): 203-12 (2007). 2. Cano L, Patos V, Creus M et al.: Childhood Calcicosis Cutis. Pediatric Dermatology 13(2): 114-7 (1996). 3. Franke Ingolf, Gollnick Harald: Deposition Diseases. In Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, Dermatology, 2nd ed, Mosby Elsevier, 2008, pp 633-640. 4. Walsh JS, Fairley JA: Cutaneous Mineralization and Ossification. In Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K (eds), Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, 6th ed, New York, McGraw-Hill, 2003, pp 1490-1496. 5. Walker J, Pope J, Baron M et al.: The development of systemic sclerosis classification criteria. Clin Rheumatol 26: 1401-9 (2007). 6. Connolly MK: Systemic Sclerosis (Scleroderma) and Related Disorders. In Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, Dermatology, 2nd ed, Mosby Elsevier, 2008, pp 585-596. 7. Yu BD, Eisen AZ: Scleroderma. In Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K (eds), Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, 6th ed, New York, McGraw-Hill, 2003, pp 1709-1718. 8. Barnett NK, Wright DA, Kawasaki T et al.: Collagen Vascular, Connective Tissue Diseases, and Selected Systemic Diseases with Skin Manifestations. In Schachner L, Hansen R, Pediatric Dermatology, 3rd ed, Mosby Elsevier, 2003, pp 952-954. 9. Monticone G, Colonna L, Palermi G et al.: Quantitative nailfold capillary microscopy findings in patients with acrocyanosis compared with patients having systemic sclerosis and control subjects. J Am Acad Dermatol 42(5): 787-90 (2000). 10.Chen Z, Fedrick J, Pandey J et al.: Anticentromere Antibody and Immunoglobulin Allotypes in Scleroderma. Arch Dermatol 121: 339-44 (1985). 11.Sumanth M, Sharma V, Khaitan B et al.: Evaluation of oral methotrexate in the treatment of systemic sclerosis. International Journal of Dermatology 46: 218-23 (2007). 12.Verrecchia F, Laboureau J, Verola O et al.: Skin involvement in scleroderma-where histological and clinical scores meet. Rheumatology 46(5): 833-41 (2007). Calcinose Cutânea como Forma de Apresentação de Esclerodermia Sistémica Juvenil Grave Caso Clínico 283 Bolsas e Prémios Bolsas e Prémios Atribuídos BOLSA SÁ PENELLA (2010) Deslocação para apresentação de trabalhos em reuniões científicas no estrangeiro – membros da SPDV (Patrocínio: SPDV) "Recurrent childhood von Zumbusch pustular psoriasis associated with neutrophilic cholangitis, successfully controlled with etanercept" (Poster) Joana Antunes 68th AAD Annual Meeting Miami, EUA, 5-9 de Março de 2010 "Pyoderma gangrenosum and hepatitis C virus infection: A case report" (Poster) Rodrigo Carvalho 68th AAD Annual Meeting Miami, EUA, 5-9 de Março de 2010 "Cutaneous side effects of EGFR inhibitors: A study of 10 patients" (Poster) Felicidade Santiago 68th AAD Annual Meeting Miami, EUA, 5-9 de Março de 2010 "Sézary syndrome and lung cancer association: Case report" (Poster) Rita Travassos 68th AAD Annual Meeting Miami, EUA, 5-9 de Março de 2010 "Sessão: Non Melanoma Skin cancer. Treatments" (Prelector) Ricardo Vieira 13th World Congress on Cancers of the Skin Madrid, Espanha, 8-10 de Abril de 2010 "Nodular secondary syphilis" (Comunicação Oral); "Mediterranean spotted fever - A case report" (Poster) Aristóteles Rosmaninho 7th EADV Spring Symposium Kavtat, Croácia, 13-16 de Maio de 2010 "Lichen planus pemphigoid - Report of a rare disease" (Comunicação Oral); "Exuberant airborne contact dermatitis in a paper industry worker" (Poster) Ana Cristina Oliveira 7th EADV Spring Symposium Kavtat, Croácia, 13-16 de Maio de 2010 "Exuberant nodules of the upper extremity after injury with cactus" (Comunicação Oral); "Surgical wound plasty of the lower lip with advancement and Abbe flaps" (Poster); "Efficacy of cephazolin vs penicillin in the treatment of acute dermohypodermitis: A retrospective study of 140 patients" (Poster); "Urticarial vasculitis revealing unsuspected thyroiditis" (Poster) Olga Ferreira 7th EADV Spring Symposium Kavtat, Croácia, 13-16 de Maio de 2010 285 Bolsas e Prémios "Lymphangioma circumscriptum of the penis: A case report" (Comunicação Oral) Rubina Alves 7th EADV Spring Symposium Kavtat, Croácia, 13-16 de Maio de 2010 "Granulomas of the penis: A rare complication of intravesical therapy with Bacillus Calmette-Guerin" (Comunicação Oral); "Dyshidrosiform bullous pemphigoid: Report of a case" (Poster); "Disfiguring hypertrophic lupus erythematous of the face - A case report" (Poster) Sara Lestre 7th EADV Spring Symposium Kavtat, Croácia, 13-16 de Maio de 2010 "Workshop: Clues in the Diagnosis and Differential Diagnosis of Dermatofibrosarcoma Protuberans" (Prelectora) Esmeralda Vale 19th EADV Congress Gotemburgo, Suécia, 6-10 de Outubro de 2010 "Simposio de Laser y Tecnología Lumínica" (Coordenadora) Goretti Catorze 18º Congresso Ibero-Latino-Americano de Dermatologia (CILAD) Cancun, México, 10-14 de Novembro de 2010 "Simposio de Laser y Tecnología Lumínica" (Prelectora) Rita Guedes 18º Congresso Ibero-Latino-Americano de Dermatologia (CILAD) Cancun, México, 10-14 de Novembro de 2010 BOLSA CABRAL DE ASCENSÃO (2010) Suporte para estágios formativos no estrangeiro – membros da SPDV (Patrocínio: SPDV e Laboratórios Abbott) Felicidade Santiago Hospital Clinic Barcelona (Estágio em Oncologia Cutânea / Linfomas Cutâneos) Barcelona, 1 de Janeiro a 1 de Março de 2010 Joana Antunes Hôpital Saint Louis (Estágio em Doenças Bolhosas Auto-imunes e Linfomas Cutâneos) Paris, 1 de Janeiro a 31 de Março de 2010 Ana Nogueira Centro Medico Teknon - Unidade de Laser Cutâneo Barcelona, 1 a 30 de Abril de 2010 Tiago Torres Hospital Policlinico da Universitá degli Studi di Roma Roma, 15 de Março a 7 de Maio de 2010 286 Bolsas e Prémios PRÉMIOS REUNIÃO SPDV (2010) Atribuídos à melhor comunicação e ao melhor caso clínico apresentados em cada Reunião da SPDV (Patrocínio: Laboratório La Roche-Posay) REUNIÃO DA PRIMAVERA DA SPDV Melhor comunicação "Leiomiomatose cutânea: Estudo clínico e genético de 9 famílias" David Serra1; M. Gonçalo1; O. Tellechea1; T. Almeida Santos2; B. Ferrando3; B. Pasini3; A. Figueiredo1 1 Serviço de Dermatologia, Hospitais da Universidade de Coimbra; 2Serviço de Genética Médica, Hospitais da Universidade de Coimbra; 3Departamento de Biologia, Bioquímica e Genética, Universidade de Turim, Itália Melhor caso clínico "Acrodermatite enteropática: Singularidades de um caso clínico" Felicidade Santiago1; J.Matos2; A. Moreno1; O. Tellechea1; S. Schmitt3; S. Bézieu3 1 Serviço de Dermatologia, Hospitais da Universidade de Coimbra; 2Serviço de Dermatologia, Hospital São Teotónio, Viseu; 3 Service de Génétique Médicale, Centre Hospitalier Universitaire de Nantes, France Melhor Poster "Síndrome de Parry-Romberg: Possível associação com borreliose de Lyme" Filipa Ventura1; J.Gomes1; C. Vilarinho1; A. P. Vieira1; F. Mota Garcia2; J. Figueiredo3; C. Brito1 1 Serviço de Dermatologia e Venereologia, 2Serviço de Patologia Clínica e 3Serviço de Neurologia, Hospital de Braga 287 Arquivo da SPDV ACTAS DAS ASSEMBLEIAS GERAIS DA SPDV Acta Nº 273 Aos 17 dias do mês de Abril de 2009, reuniu no Hotel Guimarães na cidade de Guimarães a Assembleia-geral Ordinária da SPDV, com a seguinte Ordem de Trabalhos: 1. Leitura e Aprovação da Acta nº 272; 2. Apreciação e votação do relatório de Actividades e de Contas de 2008; 3. Apreciação e votação do Plano de Acção e o Orçamento para 2009; 4. Informações: 4.1.Informações das Secções Especializadas da SPDV; 4.2.Informações da delegação Portuguesa da UEMS; 4.3.Informações da Direcção do Colégio da Especialidade de Dermatologia e Venereologia; 4.4.Informações da APCC; 4.5.Outras informações; 5. Admissão de novos membros; 6. Outros assuntos. A mesa foi presidida pela Dr.ª Esmeralda Vale e secretariada pelo Dr. Jorge Marote o qual deu início ao 1º ponto, procedendo à leitura da acta nº 272, a qual foi submetida a votação e aprovada por unanimidade. De seguida passou-se ao 2º ponto com apresentação pela Dr.ª Margarida Gonçalo do Relatório de Actividades e de Contas de 2008 previamente enviado por carta aos colegas sócios da SPDV. A Dr.ª Margarida Gonçalo salientou as alterações introduzidas na Bolsa Cabral de Ascensão e o facto do saldo das contas de 2008 ter sido inferior ao previsto. O Prof. Marques Gomes referiu a dificuldade que tem havido no financiamento das bolsas por parte da indústria farmacêutica. Para gerir esta dificuldade será necessário privilegiar a atribuição das verbas na actividade científica e na formação dos internos, a par de uma redução e maior selecção nos estágios fora do País. Para isso será necessário alterar os regulamentos da Bolsa Cabral de Ascensão à semelhança do que aconteceu com a Bolsa para estágios formativos no País. Segundo ainda o Prof. Marques Gomes os cortes financeiros deverão ainda ocorrer no apoio às reuniões preferencialmente na Hotelaria. Referiu ainda que após negociação com a indústria farmacêutica foi conseguido um apoio de 10.000 euros por parte da Wyeth para bolsas de estágios no País e por parte da Abbott de 15.000 euros para estágios no estrangeiro. A Dr.ª Manuela Selores e o Colégio da Especialidade da Ordem dos Médicos disponibiliza-se para em parceria com os corpos gerentes da SPDV poder ajudar na selecção dos internos a efectuar estágios fora do País. O Prof. Poiares Baptista interveio no sentido de referir que a SPDV tem sido perdulária na atribuição das bolsas e na verificação dos resultados desses estágios. Salientou a importância de uma maior selecção e da realização e divulgação dos relatórios dos estágios. A Dr.ª Margarida Gonçalo salientou que não havia critérios para seleccionar os internos; anteriormente havia dinheiro para atribuir essas bolsas mas actualmente as verbas estão reduzidas. A Dr.ª Gabriela Marques Pinto realçou que sendo o currículo dos internos competitivo leva a que os mesmos tenham tendência a repetir estágios, pelo que é indispensável uma pré-selecção. Por outro lado há Serviços que têm fundos e que não os utilizam na formação dos internos. Chamou a atenção para a dificuldade que há em evitar duplo pagamento ou seja receber verbas através da Bolsa Sá Penella e apoio dos Laboratórios. Salientou que é necessário que ocorra retorno da atribuição das Bolsas. Em relação à revista da SPDV metade dos prémios atribuídos não são levantados por não serem publicados os respectivos trabalhos. Passou-se à votação do Relatório de Actividades e Contas de 2008 tendo o mesmo sido aprovado por unanimidade. Em seguida passou-se ao 3º ponto com Apreciação do Plano de Acção e o Orçamento para 2009. A Dr.ª Margarida Gonçalo referiu que a SPDV está em negociação com uma nova empresa de comunicação mais activa e mais barata no sentido de investir numa campanha para defender a Especialidade. 289 Arquivo da SPDV Em relação às despesas da SPDV o Dr. Arnaldo Valente informou que nas reuniões de outras Sociedades Científicas os sócios pagam a inscrição e o hotel. O Dr. João Abel Amaro apontou para uma situação intermédia em que a SPDV apoie o alojamento parcialmente. O Prof. Américo Figueiredo realçou que para além de pensarmos na redução das despesas há possibilidade de potenciar as receitas com a criação de Sócio Institucional junto da indústria farmacêutica com pagamento de quota anual. O Prof. Marques Gomes referiu que em conversa com laboratórios não houve abertura no sentido de aumentar os apoios actualmente disponibilizados nas actividades da SPDV; inclusivamente há laboratórios que não pagam Stands há 3-4 anos o que implica mais despesas junto de advogados. Passou-se então à votação do Plano de Acção e Orçamento para 2009 o qual foi aprovado por unanimidade. De seguida iniciou-se o 4º ponto, Informações. Nas informações das secções especializadas o Prof. Mota informou que o Grupo Português de Dermatologia Pediátrica em colaboração com o Serviço de Dermatologia do Funchal está a organizar o 7º Curso de Dermatologia Pediátrica a realizar no Funchal no dia 26 de Setembro de 2009. A Dr.ª Margarida Gonçalo informou que o Grupo Português de Estudo das Dermites de Contacto vai organizar um curso teórico-prático a realizar a 25 e 26 de Junho de 2009 limitado a 15 internos e a realizar em Coimbra. A Dr.ª Isabel Viana referiu que para além da actividade habitual do Grupo Português de Dermatopatologia Sá Penella com 3 reuniões anuais informais está a preparar o IV Curso de Iniciação à Dermatopatologia a realizar em Coimbra. Em relação às informações da delegação Portuguesa da UEMS a Dr.ª Cecília Moura disse que representa os Dermatologistas Portugueses na UEMS. Através desta participação na UEMS é possível aos Dermatologistas Portugueses se candidatarem aos diferentes programas de formação designadamente: 1 Centro de Treino Europeu na área da Dermatologia estando sujeito a pré-requisitos devendo ser contactado o Dr. Luciano Cerroni; 2 - ao European Dermatopathology Board Examination que decorre anualmente em Frankfurt no mês de Dezembro e 3 – ao European Dermatovenereology Board Examination que decorre anualmente e este ano será em Frankfurt a 13 e 14 de Agosto de 2009. A EDF está a emitir guidelines sobre patologias 290 diversas e a publicar no Journal European Academy Dermatology and Venereology (JEADV). As novas guidelines vão ser comunicadas à SPDV e aos seus grupos. A colega referiu ainda que a UEMS pretende uniformizar o currículo do internato da especialidade na Europa e que o nosso currículo é dos melhores em termos de organização. O Prof. Marques Gomes disse que recebeu uma carta do Presidente da UEMS na qual se refere que Portugal tem direito a 2 representantes, 1 pela área académica e 1 pela área da medicina privada. O Prof. Marques Gomes será representante pela área académica e a Dr.ª Cecília Moura pela medicina privada. Nas informações da direcção do Colégio da Especialidade a Dr.ª Manuela Selores referiu que em relação à proposta de licenciamento de Unidades Privadas de Saúde o Colégio da Especialidade da Ordem dos Médicos enviou parecer para a CNE a 11/12/2008, do qual aguarda resposta, no qual foi dito que pequenas cirurgias, lasers, electrocirurgias e biópsias poderiam ser realizadas numa sala de tratamentos. Em relação à actualização e reformulação do código de nomenclatura e valor relativo dos actos médicos foi efectuada uma proposta ao Conselho Regional do Norte. O K mínimo e o K máximo estão suspensos pois não são legais e falta ainda estabelecer um K médio para ser homogéneo. No que respeita à avaliação da idoneidade dos Serviços falta avaliar o Serviço de Dermatologia do Funchal e o Centro de Dermatologia Médico-Cirúrgico de Lisboa. A Dr.ª. Manuela Selores disse que foi enviado um inquérito com 18 questões aos 40 orientadores de formação e obteve 35 respostas. Os resultados do inquérito serão publicados ulteriormente. Acrescentou ainda que existem actualmente 315 especialistas em Dermatologia e Venereologia aos quais se somam mais 8 novos especialistas. No período de informações da APCC o Prof. Osvaldo Correia salientou as acções de formação habituais para educadores e profissionais de Saúde num total de 1400 pessoas tendo participado nestas actividades 40 colegas Dermatologistas como prelectores e moderadores. Estas acções de formação têm o apoio da Direcção Geral de Saúde e os colegas irão receber cartas para saber da disponibilidade para se envolverem nas actividades da APCC. Referiu ainda que o site da APCC necessita ser actualizado e revitalizado. O dia do Euromelanoma decorrerá a 27/05/2009 e será precedido de uma conferência de imprensa na qual serão divulgados os serviços que aderiram a esta iniciativa. Arquivo da SPDV O Prof. Marques Gomes anunciou que o Dr. João Abel Amaro será o coordenador do Euromelanoma em estreita colaboração com a SPDV. 5- Dr.ª Ana Cristina Santos Oliveira, do Hospital de Santo António, proposta pelas Dr.as Glória Velho e Manuela Selores. Em relação a outras informações a Dr.ª Margarida Gonçalo disse que nas próximas reuniões da SPDV e em face ao número elevado de comunicações e casos clínicos será proposta uma comissão científica para seleccionar os trabalhos a apresentar incluindo o tempo para discussão. Simultaneamente podem ser submetidos trabalhos para Posters e haverá um espaço para discussão dos mesmos. Referiu ainda que o processo de introdução da indexação dos trabalhos da SPDV dos últimos anos está na fase inicial. A Assembleia-geral deliberou aceitar por unanimidade todos os colegas propostos como membros da SPDV. A Dr.ª Celeste Brito anunciou a realização na Universidade do Minho a 02/10/2009 de um Curso Básico de suturas cutâneas particularmente para Internos, com o objectivo de activar a Cirurgia Dermatológica. No período de Admissão de novos membros foram propostos os seguintes colegas: 1- Dr.ª Naide Sandra Pereira Alonso, dos HUC, proposta pelo Prof. Américo Figueiredo e Dr.ª Margarida Gonçalo; 2- Dr.ª Maria José Perotti Abad, nacionalidade Espanhola e a exercer em Viana do Castelo, proposta pelos Drs. António Sousa Bastos e Jorge Cardoso; 3- Dr. André Cruz Laureano Correia de Oliveira, do Hospital Curry Cabral, proposto pelos Drs. Jorge Cardoso e Cândida Fernandes; 4- Dr.ª Iolanda Gisela Conde Fernandes, do Hospital de Santo António, proposta pelas Dr.as Glória Velho e Manuela Selores; A terminar e no período de outros assuntos o Prof. Poiares Baptista expressou um voto de pesar pelo falecimento do colega João Carlos Rodrigues tendo realçado o seu contributo para a SPDV e Dermatologia Portuguesa e um voto de satisfação pelo Prof. Marques Gomes ter realizado provas de Professor Agregado dos Hospitais. A Dr.ª Gabriela Marques Pinto referiu que as colegas Margarida Apetato e Lurdes Lobo estão a organizar uma homenagem ao colega João Carlos Rodrigues. Chamou ainda a atenção para a falta de presença de internos nas Assembleias-gerais e apelou à colaboração dos colegas especialistas para escreverem trabalhos para a revista da SPDV. O Prof. Marques Gomes informou ainda do falecimento do colega Silva Lisboa. Terminada a ordem de trabalhos e não havendo outros assuntos a tratar o Presidente da Mesa deu a Assembleia por encerrada. Jorge Marote 291 Arquivo da SPDV RELATÓRIO DA ACTIVIDADE DA S.P.D.V. RELATIVO AO ANO DE 2009 (Nos termos da alínea d) do Art.º 19º dos Estatutos) I – REUNIÕES CIENTÍFICAS Durante o ano de 2009 realizaram-se duas Reuniões Científicas e o Fórum do Interno Reunião da Primavera 2009 realizada no Hotel de Guimarães na cidade de Guimarães, nos dias 17 e 18 de Abril. No dia 17 de Abril a temática principal da Reunião foi Oncologia Cutânea, em simpósio orientado por João Amaro e contou com a participação especial da Dr.ª Ângela Pista do Instituto Ricardo Jorge e de Victor Farricha do IPO de Lisboa; No dia 18 de Abril decorreram a apresentação de 18 comunicações, 28 casos clínicos e 14 posters. Reunião de Outono 2009 realizada no Hotel Grande Real Santa Eulália em Albufeira, nos dias 6 e 7 de Novembro. No dia 6 de Novembro o tema principal da reunião foi a Terapêutica Dermatológica, em simpósio organizado por Américo Figueiredo. No dia 7 de Novembro para além da apresentação das 14 comunicações, 23 casos clínicos e 38 posters decorreu ainda uma palestra referente à publicação e organização de artigos científicos apresentada pela Dr.ª Helena Donato do Hospitais da Universidade de Coimbra. No dia 8 de Novembro decorreu, no mesmo local, o Fórum do Interno, onde foram apresentadas experiências de médicos dermatologistas que estagiaram no estrangeiro sob o patrocínio da SPDV (Bolsa Cabral de Ascenção), e foram apresentados por Médicos Internos e Orientadores de Formação de vários Serviços comunicações relacionadas com o tema Autoimunidade e Pele. II – BOLSAS atribuídas (Quadro I a IV) De acordo com os novos regulamentos de Bolsas para 2010 e as disponibilidades financeiras da SPDV foram atribuídas as seguintes Bolsas solicitadas pelos Sócios: 1. Bolsa Sá Penella (Patrocínio - SPDV/Laboratórios Pierre Fabre): para apresentação de trabalhos em reuniões científicas na Europa — atribuídas 25 bolsas, no valor total de 22.600 euros (inclui os valores pagos pela publicação de trabalhos) (Quadro I). 2. Bolsa Cabral de Ascensão (Patrocínio – SPDV e Laboratórios ABBOTT) para realização de estágios de índole clínica ou laboratorial no estrangeiro — atribuídas 10 bolsas, no valor total de 34.167,29 euros (inclui os valores pagos em viagem) (Quadro II). 3. Bolsa SPDV/EADV (Patrocínio integral do Laboratório Saninter): para apresentação de trabalhos, por internos da especialidade, no 18th EADV Congress — atribuídas 12 bolsas (Quadro III). 4. Bolsa para Estágios Formativos no País (Patrocínio – SPDV): para a realização de estágios formativos dentro do país – atribuídas 3 bolsas, no valor total de 8.000,00 euros. (Quadro IV) III – PRÉMIOS atribuídos (Quadros Va, Vb e VI) 1. Prémios Reunião da SPDV – Quadros Va Vb (Patrocínio – Laboratório Roche-Posay) para as melhores apresentações de comunicações, casos clínicos e posters nas 2 reuniões da SPDV (valor total atribuído: 3.200,00 euros). 2. Prémio Bernardino António Gomes – Quadro VI (Patrocínio: Laboratório Intendis Portugal), para o melhor artigo e caso clínico publicados no ano 2008 – (valor atribuído: 2400,00 euros). 292 Arquivo da SPDV IV – TRABALHOS DA SOCIEDADE PORTUGUESA DE DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA Sob a orientação Editorial de Gabriela Marques Pinto, foram publicados 4 números regulares da revista (volume 67) e os suplementos Boletim Informativo do GPEDC do Grupo Português de Estudo das Dermatites de Contacto e 2 Acta Fotobiológica, do Grupo Português de Fotobiologia. Foi mantido o contrato com a empresa gráfica Sublinhado e, tal como no ano anterior, a facturação da publicidade da Revista, boa fonte de receita para a SPDV, foi feita directamente pela SPDV. Além dos Sócios, a Revista foi ainda distribuída a todas as Bibliotecas dos principais Hospitais e Faculdades de Medicina do País e Serviços de Dermatologia Nacionais. Este número bem como alguns números de anos anteriores foram incluídos no índex das Revistas Médicas Portuguesas onde é possível efectuar pesquisa por autor ou palavra-chave. V – ASSEMBLEIAS GERAIS Durante o ano 2009 realizou-se uma Assembleia-geral Ordinária, em Guimarães na Reunião da Primavera, no dia 17 de Abril. VI – RELACIONAMENTO COM AS SECÇÕES ESPECIALIZADAS DA SPDV A Direcção da SPDV manteve com as diversas Secções Especializadas, uma colaboração mútua e regular contemplando as áreas legal, administrativa, financeira e científica, nomeadamente promovendo a publicação dos seus boletins incluídos como Suplemento nos Trabalhos da SPDV, a colaboração na organização e divulgação dos seus eventos ou facilitando o seu acesso à comunicação social através da empresa de Comunicação da SPDV. VII – PÁGINA DA SPDV NA INTERNET A Direcção da SPDV manteve o contrato com a empresa especializada nesta área: Trace – Soluções Informáticas e Internet, LDA, sendo Pedro Guinote o responsável pela manutenção do site da SPDV. O site manteve-se funcional, dinâmico e actualizado com informação sobre eventos científicos, nomeadamente sobre as reuniões da SPDV, permitindo a inscrição dos membros, submissão de abstracts e a consulta do programa científico, com links às áreas de actividade prioritária da SPDV – calendário de eventos, revistas da SPDV, inclusão de textos da especialidade, formulários de pagamento de quotas, acesso online a revistas da especialidade de grande prestígio e interesse científico, ainda que nem sempre da forma funcional como seria desejável. Durante todo o ano estiveram disponíveis o British Journal of Dermatology (excepto o último ano de publicação), Acta Dermato-Venereologica e Photodermatology, Photoimmunology & Photomedicine e, desde meados do ano, também as publicações Clinical & Experimental Dermatology, Contact Dermatitis, Pediatric Dermatology, Dermatologic Surgery e New England Journal of Medicine. VIII – DIVULGAÇÃO DA ESPECIALIDADE – EMPRESA DE COMUNICAÇÃO Durante o ano de 2009 foi alterado o contrato da empresa de comunicação e foi seleccionada a empresa IUPI – Soluções de Comunicação, por se considerar que face às solicitações que a SPDV já detinha por parte dos Media e para garantir uma maior capacidade de divulgação da actividade e do âmbito da Dermatologia, seria imperativo a contratação de uma empresa de maior dimensão. Foi feita a divulgação, junto dos media, das 2 Reuniões Científicas da SPDV e do Fórum do Interno, foram, sempre que possível, incluídas pequenas notícias da Dermatologia nos media, e foi iniciada a implementação de campanha informativa a desenvolver durante 2010 no sentido de divulgar a Especialidade de Dermatologia junto do Público. 293 Arquivo da SPDV Durante o ano 2009 e conforme acordado, a IUPI apoiou igualmente a divulgação das actividades da Associação Portuguesa de Cancro Cutâneo (APCC), sem acréscimo significativo de custos para a Sociedade. Paralelamente, e sempre com o intuito de divulgar as capacidades da Especialidade, a Direcção da SPDV manteve a participação regular (mensal) na imprensa escrita com temas de interesse imediato para o público (Jornal do Centro de Saúde) ou para médicos de outras Especialidades (Semana Médica), para o que contou, sempre que solicitados, com a colaboração de Sócios de vários Serviços de Dermatologia do País IX – SITUAÇÃO CONTABILÍSTICA E FISCAL DA SPDV Manteve-se o contrato com o contabilista já anteriormente contratado pela SPDV, desde Janeiro de 2004, e estando a contabilidade da SPDV organizada de modo adequado e atempado. Lisboa, 30 de Março de 2010 Margarida Gonçalo Secretária Geral da SPDV 294 Arquivo da SPDV Quadro I Autor BOLSA SÁ PENELLA – 2009 Patrocínio - Laboratórios Pierre Fabre (25.000 euros) Título do Trabalho Reunião/Congresso Luis Soares de Almeida Poster: Reactive arthritis with psoriasiform skin lesions and the importance of using DNA amplifications tests for not missing chlamydia trachomatis genital infections: Report of a case Poster: Eruptive cutaneous telangiectasia and leg ulcer revealing large granular lymphocyte leukemia - about two cases Poster: Eosinophilic pustular foliculitis in an immunocompetent caucasian woman Com. oral: Nodular Leg Lesions - Uncommon Presentation of Hansen's Disease Com. oral: Cutaneous Abrikossoff Tumour A case Report Com. oral: Molluscum Contagiosum in Children and its relationship to attendance at swimming pools Com. oral: A Collision Tumor Involving Basal Cell Carcinoma And Atypical Fibroxanthoma Com. oral: Acute Generalized exanthematic pustulosis, Psoriasis and Drugs Poster: Cutaneous infection due to mycobacterium chelone in a patient with rheumatoid arthritis Poster: Drug induced acral erythema and onycholysis distributed to phooexposed areas Com. oral: Bilateral Bullous pyoderma gangrenosum Com. oral: Anti-TNF-alfa treatment in pyoderma gangrenosum; Thalidomidevs Etanercept Com. oral: Xantogranuloma necrobiótico associado a mieloma multiple Com. oral: Immunohistochemical staining of CD10 in Atypical Fibroxanthoma - evaluation of 35 cases Com. oral: Clinical features and epidemiological survey of genital warts - a review of 3 Years Poster: Pyoderma gangrenosum and Inflammatory Bowel Disease: healing after proctocolectomy Inflammatory Skin Poster: Solitary frontal ulcer - Syphilitic Gumma Sexually Transmitted infections Prelector: Sessão - Unusual Dermatoses Felicidade Trindade Com. oral: Ictiose em fato de banho Ana Maria Brinca Poster: Pemphigus vegetans - a case report Poster: Glomuvenous malformations: Different clinical presentations Poster: Treatment of infiltrating basal cell carcinoma with 5% imiquimod: A case report Poster: Treatment of infiltrating basal cell carcinoma with 5% imiquimod: A case report João Borges da Costa Ana Filipa Duarte Ana Nogueira Maria João Cruz Ana Moreira Rubina Alves David Serra Olga Ferreira Rita Guedes Rubina Alves Tiago Esteves Pedro Andrade Joana Gomes Joana Rocha Valor (€) 67th AAD 2009 1200 67th AAD 2009 1200 67th AAD 2009 1200 10th ICD Congress- Prague 800 10th ICD Congress- Prague 800 10th ICD Congress- Prague 800 10th ICD Congress- Prague 800 10th ICD Congress- Prague 800 10th ICD Congress- Prague 800 37.º AEDV Congress 800 6th EADV Spring Symposium 800 6th EADV Spring Symposium 800 30º Simpósio ISDP 5º Congresso Latinoamericano de Dermatologia Pediátrica 18th EADV Congress 1200 18th EADV Congress 800 18th EADV Congress 800 1200 800 297 Arquivo da SPDV Quadro I (cont.) Autor Joana Rocha Hugo Barreiros Pedro Andrade Paula Maio José Carlos Cardoso Rodrigo Carvalho Filipa Diamantino Rodrigo Carvalho BOLSA SÁ PENELLA – 2009 Patrocínio - Laboratórios Pierre Fabre (25.000 euros) Título do Trabalho Reunião/Congresso Poster: Association of cutaneous adult mastocytosis with M541L in the transmembrane domain of c-KIT Poster: Cutaneous alternariosis in a kidney transplanted patient Poster: Malignant skin neoplasms in a Dermatology Department - a 5-year review Poster: Adult Schonlein-Henoch purpura with severe gastrointestinal involvement Poster: Vitiligo and autoimmune polyglandular syndrome Poster: Langerhans' cell histiocytosis: Unusual extracutaneous findings and response to acitretine Poster: Cheek skin metastases as first manifestation of lung cancer Poster: Lower limb chondroid syringoma occurring in a leprous patient Poster: Treatment with etanercept in children with Plaque Psoriasis: Experience in three patients Poster: Reversible generalized cutaneous hyperpigmentation: Presenting manifestation of Perniciouos Anemia Com. oral: Closing combined nasal ala-perialar defects with shark island pedicle flap: 3 cases experience th Valor (€) 18 EADV Congress 800 18th EADV Congress 800 18th EADV Congress 800 18th EADV Congress 800 18th EADV Congress 800 18th EADV Congress 800 11th World Congress of Pediatric Dermatology 1200 30th ISDS 2009 800 TOTAL 21.600 Nota: No total da Bolsa Sá Penella não foram considerados os prémios adicionais pagos para a publicação de trabalhos. Quadro II Nome Ana Catarina Vilarinho José Carlos Cardoso Marisa André Maria Miguel Canelas Daniela Cunha João Maia e Silva Daniela Cunha 298 BOLSA CABRAL DE ASCENSÃO – 2009 Patrocínio - Laboratórios ABBOTT (10.000 euros) e SPDV Instituição Duração Hospitais da Universidade de Genéve Depto Dermatologia (Áreas: dermatoscopia e lingomas Cutâneos) St Jonh's Institute of dermatology, Kings College Unidade de Dermatopatologia Serv. Dermatologia da Universidade de Graz: Dermatopatologia e linfomas Cutâneos Instituto Valenciano de Oncologia: oncologia Cutânea Hospital Clinic Barcelona Laboratoire de Biochimie (Inserm Unité ERI12 Centre hospitalier Universitaire Amiens GUY and St Thomas Hospital (Complemento estágio) iniciado no Hospital Clinic Barcelona Valor (€) 1 de Abril a 31 de Maio de 2009 3000 1 de Janeiro a 31 de Março de 2009 4500 1 de Junho a 31 de Julho 3500 1 de Maio a 30 de Junho de 2009 22 Março a 30 de Abril 2009 3500 2030 Fevereiro 2009 - 15 dias 1000 4 Maio a 26 de Junho 3000 Arquivo da SPDV Quadro II (cont.) Nome Ana Fraga Ana Moreira João Maia e Silva BOLSA CABRAL DE ASCENSÃO – 2009 Patrocínio - Laboratórios ABBOTT (10.000 euros) e SPDV Instituição Duração Groupe Hospitalier Bichat-Claude Bernard-Serviço de Dermatologia Johns Hopkins Hospital – Dermatology Department Laboratoire de Photobiologie Inserm Unité 532 Hôpital Sanit Loius (Complemento estágio iniciado em Fevereiro 2009 Valor (€) 1 de Setembro a 30 de Novembro 4500 5 Outubro a 30 de Novembro de 2009 3000 5 a 29 de Outubro de 2009 1500 TOTAL 29.530 Nota: No total da Bolsa Cabral de Ascensão, não foram contabilizados os valores de deslocação apresentados pelos candidatos. Quadro III BOLSA SPDV-EADV – 2009 Patrocínio integral do Laboratório Saninter para deslocação ao 18th EADV Congress – Berlin Autor Título do Trabalho Felicidade Santiago Marisa André Pedro Ponte Maria João Cruz Olga Ferreira Filipa Diamantino Posters: • Cutaneous metastases as the presenting sign of breast carcinoma • The significance of incomplete excision in patients with basal cell carcinoma • One-stage reconstruction of anterior auricle defects using a postauricular pull-through transpositional flap • Tumescent anesthesia in dermatologic surgery • Bilateral V-Y flap for the reconstruction of a digital pulp defect • Successful cryotherapy for a cutaneous alternariosis in a renal transplant patient • Cutaneous metastases as the presenting sign of breast carcinoma Posters: • Anhidrotic ectodermal dysplasia: case report • Blastic plasmocytoid dendritic cell neoplasm: early good response to radiotherapy • Shark island pedicle flap for repair of basal cell carcinoma localized in nasal ala-perialar region Comunicação Oral: • Histopathologicalal findings and clinical correlation in cutaneous lupus erythematosus: Review of 135 cases Posters: • Leg ulcer revealing acute leukemic transformation in a patient with Myelodisplastic syndrome • Majocchi granuloma due to Trichophyton mentagrophytis in an immunocompetent patient • Use of intravenous immunoglobulin in the treatment of pediatric Stevens-Johnson syndrome • Mid dermal elastolysis Posters: • Viral infections after human papilloma virus immunization - coincidence or not? • Generalized bullous lichen planus • Symmetrical drug-related intertriginous and flexural exanthema induced by telmisartan-hydrochlorothiazide • Scrotum bullous disease in a 3-year-old boy revealing a linear IgA dermatosis Comunicação Oral: • Multiple congenital plaquelike glomangiomas. Posters: • Annular elastolytic giant cell granuloma: improvement after treatment with intralesional corticosteroids, • IPL and topical tacrolimus • A case of subcorneal pustular dermatosis successfully treated with adalimumab • Hereditary epidermolytic palmoplantar keratoderma (Vörner type): illustration through a familial report • Successful treatment of retroauricular keloids with Imiquimod 5% cream 299 Arquivo da SPDV Quadro III (cont.) BOLSA SPDV-EADV – 2009 Patrocínio integral do Laboratório Saninter para deslocação ao 18th EADV Congress – Berlin Autor Título do Trabalho Joana Coelho João Goulão Aristóteles Rosmaninho Ana Cristina Oliveira Tiago Torres David Serra Comunicação Oral: • Pilomatricoma: clinicopathologic rReview of 180 cases • Soft-tissue infection after mesotherapy – two case reports Posters: • Efficacy of topical methyl-aminolevulinate photodynamic therapy after superficial vaporization with • Co2 Laser – experience in 28 patients • Granuloma annulare bilateral of the external ear – a rare clinical presentation Posters: • Contact dermatitis to diethylthiourea in athletic shoes • Calciphylaxis • Two cases of atypical fibroxanthoma Posters: • Cutaneous sarcoidosis: A diagnostic challenge • Palpable purpura in an adult patient • Carcinoma cuniculatum Posters: • Unilateral nevoid telangiectasia-report of two cases • Sweet's syndrome in a patient with a dermatophytic infection • Penile squamous cell carcinoma in a man with AIDS and condyloma acuminatum Posters: • Multiple grouped vesicles in a newborn's scalp • Human immunodeficiency virus-associated eosinophilic folliculitis and immune reconstitution • Malignant melanoma misdiagnosed as a diabetic foot ulcer • Allergic contact dermatitis in children and adolescents - 11-year retrospective study in a Portuguese • Dermatology Department • Large skin bulla developing after computed tomography • Primary cutaneous adenoid cystic carcinoma of the scalp Comunicação Oral: • Multiple cutaneous and uterine leiomyomatosis: a marker for renal cancer Posters: • Modified two-stage frontotemporal flap for reconstruction of large defects of the nose • Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands and atypical Sweet syndrome: a clinicopathologic continuum • Cutaneous presentation of familial amyloidotic polyneuropathy, type I Quadro IV Nome Inês Brandão Leite Ana Filipa Duarte Rita Guedes BOLSA ESTÁGIOS FORMATIVOS NO PAÍS – 2009 Patrocínio - SPDV Local de Estágio Período de Estágio Hospitais da Universidade de Coimbra Anatomia Patológica e Cirurgia Dermatológica Hospitais da Universidade de Coimbra Anatomia Patológica, Cirurgia Dermatológica e Alergologia Cutânea Centro Dermatologia Médico Cirúrgica Lisboa 1 de Março a 30 de Abril 2000 1 de Maio a 30 de Julho 3000 1 de Maio a 30 de Julho 3000 TOTAL 300 Valor (€) 8.000 Arquivo da SPDV Quadro Va PRÉMIOS REUNIÃO DA PRIMAVERA SPDV – 2009 Patrocínio - Laboratório Roche-Posay Título do Trabalho / Autores Comunicação Caso Clínico (ex-aequo) Poster Sobrevida no melanoma vulvo-vaginal e do tronco - estudo comparativo em 91 doentes Daniela Cunha, G. Gasparinho, M. Rafael, C. Moura, M. F. Sachse, A. L. Papoila, J. C. Rosa, M. Pecegueiro, J. Amaro Dermatite de Contacto Alérgica ao Decilglucósido, surfactante do Tinosorb M Pedro Andrade, M. Gonçalo, A. Figueiredo Linfoma B Difuso de Grandes Células com origem num Linfoma Cutâneo Primário Folicular - Uma evolução rara Joana Dias Coelho, F. Diamantino, I. Costa, P. Farinha, P. Gameiro, M. Sebastião, J. Baptista Mutações do gene FH= leiomiomatose cutânea e uterina familiar e carcinogénese renal David Serra, F. Santiago, M. Gonçalo, O. Tellechea, B. Fernando, B. Pasini, A. Figueiredo Quadro Vb PRÉMIOS REUNIÃO DE OUTONO SPDV – 2009 Patrocínio - Laboratório Roche-Posay Título do Trabalho / Autores Comunicação (ex-aequo) Caso Clínico Poster Estudo epidemiológico dos doentes com Sarcoma de Kaposi Tiago Esteves, C. Moura, M. F. Sachse, J. Rosa, R. Adame, M. Pecegueiro, J. Amaro Eficácia de cefazolina vs penicilina G no tratamento de dermohipodermites agudas: estudo retrospectivo de 140 doentes Olga Ferreira, A. Mota, T. Baudrier, F. M. Ramos, A F. Duarte, F. Azevedo Dermatite Livedóide de Nicolau após administração intramuscular de penicilina benzatínica Pedro Andrade, N. Pereira, M. M. Brites, M. Gonçalo, A. Figueiredo Acantose nigricante e papilomatose cutânea florida reveladoras de neoplasia gástrica Ana Brinca, J.C. Cardoso, M. M. Brites, O.Tellechea, A. Figueiredo Quadro VI PRÉMIOS BERNARDINO ANTÓNIO GOMES – 2008 Patrocínio – Intendis Portugal Título do Trabalho / Autores Melhor Artigo Melhor Caso Clínico Tumores glómicos – Revisão Anátomo Clínica de 36 casos Gilda Luciano, E. Vale, I. Viana, O. Bordalo Heterotopia glial nasal Filipa Ventura, C. Vilarinho, A.P. Vieira, M.J. Bastos, M. Teixeira, C. Brito 301 Arquivo da SPDV LISTA DE PUBLICAÇÕES PROMOVIDAS PELA SPDV EM REVISTAS DE GRANDE DIVULGAÇÃO, PARA A CLASSE MÉDICA/FARMACÊUTICA OU PARA O GRANDE PÚBLICO Revista Semana Médica Janeiro – Dermatoses pré-neoplásicas – diagnóstico precoce. Bárbara Fernandes, IPO Coimbra Fevereiro – Lesões vermelhas da vulva. Elvira Bártolo, Hospital Garcia de Orta, Almada Março – Úlceras de perna. Glória Velho, Hospital Sto António, Porto Abril – Os eczemas ou dermatites de contacto alérgicas são as principais alergias de contacto da pele. Margarida Gonçalo, Serviço de Dermatologia dos HUC, EPE Maio – Herpes Zoster. Principais complicações. Felicidade Santiago, Ricardo Vieira. Serviço de Dermatologia e Venereologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra, EPE Junho – Lesões cutâneas de lupus eritematoso. Uma preciosa ajuda diagnóstica. Marisa André, Luís Soares de Almeida, Hospital de Santa Maria – CHLN, Lisboa Julho – Vírus do Papiloma Humano - HPV. Infecção anogenital. Ana Maria Rodrigues. Hospital de Curry Cabral, Lisboa Agosto – Infecções por herpes simples vírus. Isabel Viana, Centro de Dermatologia Médico Cirúrgica, Lisboa Setembro – Quando suspeitar de uma queda de cabelo anormal. Sónia Coelho. Hospital Infante D Pedro, Aveiro Outubro – Fotodermatoses. Filipa Osório, Sofia Magina, Serviço de Dermatologia do Hospital de São João, Porto Novembro – TOXIDERMIAS ou reacções cutâneas adversas, um problema frequente em Dermatologia. Ana Brinca, Margarida Gonçalo, Assistente Hospitalar Graduada dos HUC, EPE Coimbra Dezembro – Cirurgia dermatológica. O novo paradigma da especialidade. Manuel Martins. Centro de Dermatologia Médico-Cirurgica, Lisboa Jornal do Centro de Saúde Fevereiro – As babas da urticária. Margarida Gonçalo e Pedro Andrade Março – Queratose actínicas: Previna as lesões cutâneas. Inês Leite e Ricardo Vieira Maio – 10 a 20% da população já sofreu de "zona". Felicidade Santiago e Ricardo Vieira Agosto – Alergia ao sol. Filipa Osório e Sofia Magina Setembro – Cerca de 90% dos adultos tem herpes. Isabel Viana Outubro – Esmiuçando a Psoríase. Margarida Gonçalo e Ana Brinca Novembro – Erisipela: uma entidade comum. Margarida Gonçalo e Neide Pereira 302 Arquivo da SPDV RELATÓRIO DE CONTAS DA SPDV RELATIVO AO ANO DE 2009 DEMONSTRAÇÃO DOS RESULTADOS EM 2009-12-31 Exercícios (Euros) Custos e Perdas 2009 2008 Custo mercadorias vend. mat. consumidas: 174.106,05 Mercadorias 0,00 Matérias Fornecimentos e serviços terceiros 278.334,37 174.106,05 0,00 160.674,64 278.334,37 184.826,28 Custos com o pessoal: Remunerações 0,00 0,00 Pensões 0,00 0,00 Outros 0,00 Encargos sociais: Amortizações do imobilizado corpóreo e incorpóreo 0,00 0,00 251,51 222,31 Ajustamentos 0,00 0,00 Provisões 0,00 Impostos 7.944,21 Outros custos e perdas operacionais 0,00 (A) Custos e perdas operacionais 251,51 0,00 Amort. Ajust. Aplicações invest. financeiros 0,00 0,00 9.607,95 51,00 342.976,41 Perdas em empresas do grupo e associadas 222,31 0,00 9.556,95 7.944,21 0,00 472.990,91 0,00 0,00 Juros e custos similares: Relativos a empresas do grupo 79,53 Outros (C) Custos e perdas correntes Custos e perdas extraordinários (E) Custos e perdas do exercício Impostos sobre o rendimento do exercício (G) Custos totais Resultado líquido do exercício Total 79,53 804,62 804,62 343.055,94 473.795,53 1.163,17 9.379,13 344.219,11 483.174,66 1.556,33 2.598,82 345.775,44 485.773,48 5.165,09 26.945,03 350.940,53 512.781,51 303 Arquivo da SPDV DEMONSTRAÇÃO DOS RESULTADOS EM 2009-12-31 (cont.) Exercícios (Euros) Proveitos e Ganhos 2009 2008 Vendas: Mercadorias 28.583,20 10.984,83 0,00 0,00 Produtos Prestação de serviços 312.317,50 340.900,70 426.979,92 473.964,75 Variação da produção 0,00 0,00 Trabalhos para a própria empresa 0,00 0,00 Proveitos suplementares 0,00 0,00 Subsídios à exploração 0,00 0,00 Outros proveitos e ganhos operacionais 0,00 0,00 0,00 0,00 Reversões de vamortizações e ajustamentos 0,00 0,00 0,00 0,00 (B) Proveitos e ganhos operacionais 340.900,70 473.964,75 Ganhos em empresas grupo e associadas 0,00 0,00 Rendimentos de participação de capital 0,00 0,00 0,00 1.504,17 Rend. títulos negociáveis out. aplic. financeiras Relativos a empresas do grupo Outros Outros juros e proveitos similares: Relativos a empresas do grupo 7.781,65 Outros (D) Proveitos e ganhos correntes 7.781,65 11.489,95 12.994,12 348.682,35 486.958,87 Proveitos e ganhos extraordinários 2.258,18 25.759,64 (F) Proveitos totais 350.940,53 512.718,51 RESUMO (2008-2009) Resumo 2009 2008 Resultados operacionais (B) - (A) = -2.075,71 973,84 Resultados financeiros (D-B) - (C-A) = 7.702,12 12.189,50 Resultados correntes (D) - (C) = 5.626,41 13.163,34 Resultados antes de Impostos (F) - (E) = 6.721,42 29.543,85 Resultado líquido do exercício (F) - (G) = 5.165,09 26.945,03 304 Arquivo da SPDV PARECER DO CONSELHO FISCAL SOBRE O RELATÓRIO E CONTAS DA DIRECÇÃO Em cumprimento da lei e dos estatutos, o Conselho Fiscal da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia, no exercício das suas competências e por ter nos sido solicitado, verificamos o Relatório do Conselho de Administração, o Balanço, mapas de Demonstração de Resultados e demais elementos de prestação de contas referentes ao exercício económico de 2009. Na sequência da análise feita aos documentos apresentados, o Conselho Fiscal é de opinião que, de uma forma geral, os mesmos reflectem a posição económico-financeira da empresa em 31 de Dezembro de 2009 e estão em conformidade com as disposições legais aplicáveis. Tendo em consideração os elementos apresentados, o Conselho Fiscal é de parecer que: a) Sejam aprovados o Relatório, Balanço, Mapas de Demonstração de Resultados e demais documentação de prestação de contas; b) Seja aprovada a proposta da aplicação de resultados no fecho do exercício. O Conselho Fiscal agradece ao Conselho de Administração e aos colaboradores em geral. Lisboa, 25 Março de 2010 O Conselho Fiscal João Abel Amaro Bárbara Fernandes José Carlos Faria Fernandes PROGRAMA DE ACÇÃO PARA 2009 Na continuidade da acção desenvolvida durante o ano de 2009, são os seguintes os objectivos dos Corpos Gerentes da SPDV: Objectivos Gerais 1. Agilizar e aprofundar a interacção da SPDV com os Sócios e as Secções Especializadas. 1.1. Manter os sócios informados das actividades da SPDV, preferencialmente através da página da Internet da SPDV, de newsletter regular e, privilegiando a comunicação regular por email. 1.2. Intensificar a informação aos sócios em matérias relevantes para a sua actividade, nomeadamente através da realização ou promoção de reuniões formativas e da página da Internet da SPDV, onde se pretende manter o acesso online a revistas médicas da Especialidade. 1.3. Promover a participação activa dos Sócios e das Secções Especializadas nas actividades científicas da SPDV. 1.4. Modernizar a página da SPDV no sentido de a tornar mais atractiva e fácil de consultar pelos membros e pelo público em geral e com conteúdos mais actualizados. 2. Cooperar activamente com outras associações científicas, nacionais ou internacionais, em particular com o Colégio da Especialidade da OM, a APCC, a Academia Espanhola de Dermatologia e Venereologia e a EADV. 3. Implementar o conhecimento da Dermatologia na comunidade geral e na comunidade Médica de diferentes formas: 3.1. Realizar campanha informativa consertada junto da imprensa escrita e oral e através de site da internet a criar neste sentido (www.consulteodematologista.com) com o objectivo de divulgar o âmbito da Especialidade, suas potencialidades e as situações em que a intervenção do Dermatologista pode e deve ser solicitada. 3.2. Promover e incentivar outras campanhas temáticas versando aspectos relevantes da Dermatologia para a informação do grande público, 3.3. Divulgar os acontecimentos científicos de relevo no âmbito da Dermatologia 3.4. Promover a participação regular da Dermatologia nos media de índole geral e médica especializada, 3.5. Distribuir de forma mais alargada a Revista de Trabalhos da SPDV e manter esta publicação, de forma actualizada, no Índex das Revistas Médicas Portuguesas. 305 Arquivo da SPDV Actividade Científica e de Educação Médica Contínua 1. Realizar uma Reunião Científica Ordinária, a Reunião da Primavera em Gaia, no Hotel Mélia, em 23 e 24 de Abril com um simpósio temático sob o tema Infecções cutâneas. 2. Estabelecer, tanto nas reuniões como no congresso, uma comissão científica activa, responsável pela avaliação e selecção dos trabalhos submetidos. 3. Realizar o 3º Fórum de Interno, em Coimbra, no dia 26 de Junho, em que, além duma vertente de Educação Médica Contínua relacionada com a Oncologia Cutânea, haverá discussão de temas de interesse particular deste grupo de Associados. 4. Realizar o XIº Congresso Nacional de Dermatologia em Lisboa, no Hotel SANA Lisboa, entre 19 e 21 de Novembro, com a participação de Dermatologistas dos PALOPS, Brasil e Espanha e com um Simpósio em coordenação com a Medicina Geral e Familiar. 5. Promover, junto dos Grupos Especializados da SPDV, cursos formativos de carácter mais prático e dar todo o apoio necessário à sua realização. 6. Manter a publicação regular de quatro números anuais dos “Trabalhos da SPDV” e dos suplementos das Secções Especializadas, sob a Edição de Gabriela Marques Pinto. Promover o acesso ao motor de busca do índex das revistas médicas Portuguesas a fim de se tornar mais fácil a consulta dos trabalhos aqui publicados. 7. Dar incentivos à actividade científica dos Sócios, nomeadamente à investigação em Dermatologia, à publicitação nacional ou internacional do trabalho realizado e à aquisição de novos conhecimentos técnicos e científicos no País ou no estrangeiro, mediante a atribuição de Bolsas, com base em regulamentos reformulados e dentro das possibilidades financeiras da SPDV. 8. Premiar a actividade desenvolvida pelos Sócios mediante a atribuição de prémios a trabalhos apresentados nas reuniões e congressos da SPDV ou publicados nos Trabalhos da SPDV e em revistas internacionais. 9. Facilitar, dentro da estreita colaboração com a EADV, os desenvolvimentos necessários à realização do 20.º Congresso da EADV em Lisboa, entre 20 a 24 de Outubro de 2011. Gestão da SPDV Manter a firma Mundiconvenius como apoio ao Secretariado da SPDV, segundo um contrato de prestação de serviços a renovar anualmente e desenhado de forma a cumprir os objectivos que nos propomos conseguir. Manter o arrendamento de Sala à Firma Mundiconvenius, onde, conforme determinação dos Estatutos da SPDV aprovados em 2006, funciona a sua sede. Manter o apoio contabilístico e recorrer, sempre que necessário, ao apoio jurídico em regime de prestação de Serviços. Manter o apoio técnico-administrativo, contabilístico ou financeiro às Secções Especializadas da SPDV que o solicitarem. Manter os contratos com a empresa Sublinhado para a composição, impressão e distribuição dos Trabalhos da SPDV, com a Firma Trace Online para a gestão do site da SPDV e com empresa de comunicação IUPI a fim de promover, de forma mais organizada e contínua, a divulgação da Dermatologia junto do Grande Público. Gerir de forma equilibrada os recursos financeiros da SPDV, com a negociação de protocolos de colaboração de modo a garantir patrocinadores privilegiados da SPDV. Iniciar estudos estratégicos e financeiros para a possibilidade de aquisição de sede própria para a Sociedade, onde se instalaria o Secretariado. ORÇAMENTO PARA 2010 Receitas (Euro) Quotas Juros Reuniões da SPDV Patrocínio de Bolsas e Prémios Revista Despesas (Euro) 10.000,00 € 6.000,00 € 64.300,00 € 40.000,00 € 37.800,00 € TOTAL Instalações, Secretariado e Contabilidade Direcção Bolsas e Prémios Diversos 158.100,00 € RESULTADO (Euro): 5.000,00 € 306 TOTAL 54.600,00 € 3.000,00 € 70.500,00 € 25.000,00 € 153.100,00 € Reuniões da SPDV REUNIÃO DA PRIMAVERA 23 e 24 de Abril de 2010 HOTEL MÉLIA, GAIA PROGRAMA Dia 23 de Abril (6ª Feira) 14h00m Abertura do Secretariado/ Recepção dos participantes 14h30m Apresentação de Comunicações Orais (7min apresentação + 3 min discussão) Moderadores: Miguel Duarte Reis, Madalena Sanches, Rui Tavares Bello 16h30m Intervalo/Café 17h00m Apresentação de Comunicações Orais (continuação) Moderadores: Miguel Duarte Reis, Madalena Sanches, Rui Tavares Bello 18h00m Assembleia Geral da SPDV 18h45m Assembleia do Colégio da Especialidade da Ordem dos Médicos 20h00m Jantar de Confraternização Dia 24 de Abril (Sábado) Simpósio – INFECÇÕES CUTÂNEAS Coordenador: M. Marques Gomes 9h00m Introdução Manuel Marques Gomes, Hospital Santa Maria, Lisboa 9h05m Colonização bacteriana das úlceras venosas e de decúbito Marisa André, Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital Santa Maria, Lisboa 9h25m Infecção por Chlamydia trachomatis em adolescentes J. Borges da Costa, Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital Santa Maria, Lisboa 9h45m Infecções nosocomiais L. Marques Lito, Serviço Patologia Clínica, Hospital Santa Maria, Lisboa 10h10m Infecções cutâneas por Micobactérias Miguel Viveiros. Instituto de Higiene Medicina Tropical 10h45m Intervalo/Café 11h15m Novidade sobre antibióticos em Dermatologia Alberto Mota, Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital S. João, Porto 11h40m Novos antifúngicos Saraiva da Cunha, Hospitais da Universidade de Coimbra 12h05m Doença de Lyme Jana Hercogová, Dermatology Dept, Charles University, Bulovka University Hospital, Prague 12h50m Entrega de prémios 13h00m Almoço de trabalho 14h30m Apresentação e discussão de Posters Seleccionados Moderadores: Mariana Cravo, João Borges da Costa, António Ferreira dos Santos 14h45m Apresentação de Casos Clínicos (1.ª parte) (5 min apresentação + 2min discussão) Moderadores: Margarida Apetato, Hugo Oliveira, Armando Baptista 16h30m Intervalo/Café 17h00m Apresentação de Casos Clínicos (2.ª parte) Moderadores: Margarida Apetato, Hugo Oliveira, Armando Baptista 309 Reuniões da SPDV COMUNICAÇÕES CONSULTA INTERNA DE DERMATOLOGIA – REVISÃO DE UM ANO Iolanda Fernandes; T. Torres; G. Velho; M. Selores Serviço de Dermatologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE - Hospital de Santo António, Porto Introdução e Objectivos: As dermatoses são frequentes em doentes hospitalizados, como manifestações de doença sistémica ou achados clínicos não relacionados com a patologia de base. A consulta interna de Dermatologia contribui para a melhoria da acuidade diagnóstica e tratamento, podendo ter um impacto significativo no curso clínico do doente. Os autores fazem uma análise da consulta interna de Dermatologia de um Hospital Central, avaliando o seu contributo na abordagem global do doente, assim como a identificação das patologias mais prevalentes e da necessidade educacional de outros médicos no manuseamento das dermatoses. Métodos: Análise da consulta interna de Dermatologia do Centro Hospitalar do Porto – Hospital de Santo António, entre Janeiro e Dezembro de 2009, com base na revisão dos processos clínicos. Resultados: Foram realizadas 282 consultas internas, tendo sido observados 274 doentes. Verificou-se predomínio do sexo masculino (59,9%). A média de idades foi de 58 anos. Observaram-se 97 diagnósticos dermatológicos diferentes. A colaboração da Dermatologia foi mais solicitada pelos Serviços de Medicina Interna (33,7%), Cirurgia (10,3%), Pediatria (8,9%) e Neurologia (8,2%). As infecções cutâneas foram as patologias mais prevalentes (33,2%), seguidas pelos eczemas (9,5%) e toxidermias (7,3%). Em 64,9% das consultas, o diagnóstico dermatológico inicial foi modificado por Dermatologia. 11,3% dos doentes foram orientados para a consulta externa de Dermatologia. O diagnóstico dermatológico contribuiu para o diagnóstico principal do doente, em 3,3% dos doentes. Conclusão: A Dermatologia é de extrema importância na abordagem do doente internado, podendo contribuir activamente para o diagnóstico principal. Algumas patologias cutâneas estão relacionadas com determinados factores favorecedores, tal como o alectuamento prolongado e a utilização de terapêutica imunossupressora. No entanto, os resultados obtidos sugerem que as dermatoses comuns são responsáveis pela grande maioria das consultas. Enfatiza-se ainda que é de extrema importância a melhoria da educação dermatológica de médicos não dermatologistas. DERMATOFITIAS NO DISTRITO DE BRAGA – ESTUDO RETROSPECTIVO DOS ÚLTIMOS 11 ANOS (1999 – 2009) Joana Rocha1; M. L. Duarte1; P. Oliveira2; C. Brito1 1 Serviço de Dermatologia, Hospital de Braga, Braga; 2Departamento de Produção e Sistemas, Escola de Engenharia, Universidade do Minho, Braga Objectivos: Avaliar a prevalência das micoses superficiais, agentes etiológicos envolvidos e características epidemiológicas da população da consulta de Dermatologia do Hospital de Braga observada por dermatofitia, nos últimos 11 anos; analisar a distribuição de espécies em relação ao grupo etário e área cutânea envolvida; comparar os resultados com estudos anteriores referentes à mesma área geográfica. Material e Métodos: Exame micológico directo e cultura de 5825 amostras colhidas em doentes observados na consulta do Serviço de Dermatologia do Hospital de Braga, entre Janeiro de 1999 e Dezembro de 2009, com suspeita clínica de dermatofitia. Resultados: Durante o período em estudo, das 5825 colheitas realizadas em doentes com suspeita clínica de infecção fúngica, foi identificada a presença de dermatófito em 1143 (19,6%). A apresentação clínica da infecção por dermatófito mais frequente foi a tinea corporis (44,8%). Globalmente, o agente etiológico mais frequentemente isolado foi o Trichophyton rubrum (43%), tendo sido também o principal agente na tinea cruris (73,5%), tinea ungueum (74,8%), tinea pedis (72,7%) e tinea manun (57,7%). O T. mentagrophytes var. granulare foi o segundo agente mais frequentemente isolado, e principal causa de tinea corporis (38%) e tinea barbae (76,9%). O Mycrosporum canis foi o agente mais frequente na tinea capitis (67,1%). Discussão: As infecções por dermatófitos são frequentemente observadas na prática clínica. Vários trabalhos têm constatado diferenças etiológicas em diferentes regiões e ao longo dos anos, provavelmente relacionadas com hábitos de vida distintos. Os nossos resultados são globalmente concordantes com os resultados relatados noutros trabalhos efectuados por autores nacionais. 310 Reuniões da SPDV MATRICECTOMIA PARCIAL COM ÁCIDO TRICLOROACÉTICO A 80% NO TRATAMENTO DA UNHA INCARNADA – REVISÃO DE 4 ANOS E 4 MESES Hugo Barreiros; J. Goulão; F. M. Brandão Serviço de Dermato-Venereologia, Hospital Garcia de Orta, Almada Introdução: A unha incarnada (ou onicocriptose) é uma patologia com elevada prevalência e alta taxa de morbilidade. Afecta principalmente adolescentes e adultos jovens, traduzindo-se por desconforto e aumento das taxas de abstenção escolar e laboral. À excepção dos casos ligeiros, o tratamento ideal é cirúrgico. Objectivos: O principal objectivo desta revisão foi avaliar a eficácia da mactricectomia parcial com ácido tricloroacético e compará-la com outros métodos utilizados. Tendo sido já publicado no passado um estudo baseado na mesma técnica pretendeu-se, através do maior número de cirurgias, consolidar os resultados anteriores. Material e Métodos: Realizou-se um estudo prospectivo entre Abril de 2005 e Agosto de 2009, período no qual foram realizadas 197 matricectomias parciais em 133 doentes. Comparam-se os resultados deste estudo com outros realizados em Portugal. Resultados: 65% dos doentes eram do sexo masculino com uma idade média de 27 anos. 135 matricectomias tiveram “follow-up” de pelo menos um mês, nessa altura, 114 revelaram um bom resultado. Nas 90 matricectomias com “follow-up” superior a seis meses observaram-se apenas 4 recidivas. A dor associada à patologia e ao procedimento foi avaliada numa escala analógica de 0 a 10. A dor pré-operatória foi classificada, em média, com o valor 6, 24h após o procedimento os doentes referiam-na em média no valor 2. Ao 3º dia pós-operatório um reduzido número de doentes referiu queixas álgicas, classificando em média como 1. Verificou-se redução significativa da dor após a cirurgia em cerca de 83% dos doentes. Conclusão: No tratamento da unha incarnada a matricectomia parcial com ácido tricloroacético a 80% é um método rápido, eficaz, com baixa taxa de complicações pós-operatórias ou recidiva. Comparando com o método de matricectomia parcial com fenol, trata-se, sobretudo, de um método de execução mais simples e rápida. A redução da dor é substancial e não deve ser negligenciada. INFECÇÃO PELO VÍRUS DO PAPILOMA HUMANO E CARCINOMA ESPINOCELULAR PERIANAL EM DOENTES COM INFECÇÃO VIH – REVISÃO DE 5 ANOS DA CONSULTA DE DOENÇAS SEXUALMENTE TRANSMISSÍVEIS DO HOSPITAL DE CURRY CABRAL Vasco Coelho Macias1; R. Alves2; R. Santos1; C. Fernandes1; A. Rodrigues1; A. Afonso3; J.Cardoso1 1 Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de Curry Cabral, Lisboa; 2Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital Central do Funchal, Funchal; 3Serviço de Anatomia Patológica, Hospital de Curry Cabral, Lisboa O carcinoma espinocelular (CEC) perianal está ligado à infecção pelas estirpes de alto risco do Vírus do Papiloma Humano (HPV), especialmente HPV 16, 18 e 45. Sendo raro na população geral, os doentes VIH positivo têm um risco 14 a 175 vezes superior, particularmente os homens que têm sexo com homens (MSM), sendo o diagnóstico feito em idades mais precoces (42.8 vs 60 anos). Paradoxalmente a outras neoplasias, a incidência de CEC perianal aumentou com a terapêutica HAART, provavelmente pela maior sobrevida dos doentes. Apresenta-se um estudo retrospectivo e descritivo, que teve como objectivo a análise de variáveis demográficas e clínico-laboratoriais nos doentes VIH positivo e diagnóstico histológico de CEC perianal observados na Consulta de DST do Hospital de Curry Cabral entre 01.01.2005 e 31.12.2009. Foram incluídos 7 doentes, todos do sexo masculino, MSM, com idade média de 45 anos. Todos tinham condilomatose perianal prévia. Aquando do diagnóstico da neoplasia, todos estavam sob terapêutica HAART, tendo a infecção VIH uma evolução média de 7.4 anos. Cinco doentes tinham carga viral inferior a 50 cópias/mL, sendo o número médio de linfócitos T CD4+ de 310/mm3. Dois doentes apresentavam contagens de linfócitos T CD4+<200/mm3. A tipagem do HPV revelou HPV 16 em 2 casos e HPV 45 noutro. As restantes estirpes isoladas foram HPV 6 e 11. A análise foi inconclusiva em 3 casos. Registaram-se 2 mortes devido à doença oncológica. Os resultados são concordantes com a literatura, nomeadamente pela maior incidência nos MSM, idade média de diagnóstico e bom estado imunológico dos doentes. As estirpes de baixo risco isoladas, podem dever-se a situações de co-infecção por várias estirpes virais. O CEC perianal nos doentes VIH positivo é potencialmente grave, o que leva autores a preconizarem citologias anais anuais e vacinação HPV como medidas de prevenção e diagnóstico precoce nesta população. 311 Reuniões da SPDV BIÓPSIA DO GÂNGLIO SENTINELA NO MELANOMA MALIGNO – REVISÃO DE 10 ANOS Hugo Barreiros; E. Bártolo; A. Paramés Serviço de Dermato-Venereologia, Hospital Garcia de Orta, Almada Introdução: O melanoma maligno cutâneo (MMC) é uma patologia com uma alta taxa de mortalidade devida, sobretudo, à sua rápida disseminação por via sanguínea e linfática. Reveste-se de importância fundamental o conhecimento do estado ganglionar, a partir do qual é delineada a estratégia terapêutica. Define-se gânglio sentinela como o primeiro gânglio linfático de uma cadeia ganglionar que recebe a drenagem linfática da região do tumor primitivo. Objectivos: O principal objectivo desta revisão foi identificar a importância prognóstica da biópsia do gânglio linfático sentinela (BGLS) avaliando a sua eficácia no correcto estadiamento dos pacientes com MMC. Material e Métodos: Procedeu-se a uma análise retrospectiva com consulta dos processos clínicos de doentes com MMC submetidos a BGLS no Hospital Garcia de Orta no período compreendido entre Setembro de 1999 e Setembro de 2009. Foram incluídos no estudo 137 doentes sendo submetidos a BGLS aqueles que se encontravam em estadio I ou II. Resultados: 51% dos doentes eram do sexo masculino e 49% do sexo feminino. O tempo médio de “follow-up” foi de 49 meses. 32 doentes tiveram BGLS positiva pelo que foram submetidos a linfadenectomia regional e propostos para terapêutica com interferão-alfa. Neste grupo ocorreu metastização num período de dois anos em 15.6% dos doentes. Estes pacientes tinham MMC com uma média de 2.9mm de espessura e apenas um estava ulcerado à data do diagnóstico. No grupo de doentes com BGLS negativo 3.8% tiveram metástases. A percentagem de doentes livres de doença num período de 3 anos foi de 71.4% nos doentes com BGLS positiva e 91% nos doentes com BGLS negativa. Conclusão: A BGLS é importante para um correcto estadiamento dos doentes com melanoma, havendo alteração de estadiamento em 23% dos doentes nesta revisão. Torna-se assim possível uma precoce detecção de micrometastização o que permite uma rápida e adequada terapêutica. VARIANTES RARAS DE MELANOMA MALIGNO: UM DESAFIO CLÍNICO E HISTOPATOLÓGICO Joana Parente1; J. Gomes2; I. Viana3; E. Vale3 1 Serviço de Dermatologia, Hospital de Santarém EPE; 2Serviço de Dermatologia, Hospital de Braga; 3Centro de Dermatologia Médico-Cirúrgica, Lisboa O melanoma maligno pode apresentar uma grande variedade de padrões histopatológicos, mimetizando outros tumores malignos. Além das formas clássicas de melanoma estão descritas diversas variantes histopatológicas mais raras, tais como polipóide, verrucoso, desmoplásico, mixóide, condróide, de células balonizantes, rabdóide, tipo animal, amelanótico, spitzóide e nevóide. Este trabalho teve como objectivo a avaliação e quantificação das variantes histopatológicas mais raras de melanoma maligno observadas no Laboratório de Dermatopatologia do Centro de Dermatologia Médico-Cirúrgica de Lisboa num período de 15 anos (1995-2009). Procedeu-se à avaliação dos parâmetros clínicos e à caracterização histopatológica dessas variantes, agrupando-as segundo padrões de arquitectura, características citomorfológicas e alterações do estroma. Apesar de representarem uma pequena parte dos melanomas malignos, o reconhecimento destas variantes é importante, não só pelo desafio clínico e histopatológico no diagnóstico diferencial com outros tumores cutâneos, mas também pela possível implicação, de algumas destas variantes com comportamento biológico peculiar, no prognóstico. UTILIDADE DO HMB-45 E DO KI-67 EM MELANOMAS ASSOCIADOS A NEVOS Joana Gomes1; J. Parente2; I. Viana3; E. Vale3 1 Serviço de Dermatologia, Hospital de Braga; 2Serviço de Dermatologia, Hospital de Santarém EPE; 3Centro de Dermatologia Médico-Cirúrgica de Lisboa Introdução: Embora o melanoma maligno surja de novo na maioria das vezes, em cerca de um terço dos casos surge a partir de nevo pré-existente. Nestas situações pode haver dificuldade no diagnóstico histopatológico, particularmente na separação das duas populações celulares e consequentemente na atribuição da espessura tumoral. A marcação imunohistoquímica poderá ser relevante nesta distinção. Estudos prévios mostraram diferenças no padrão de marcação imunohistoquímica para HMB-45 e Ki-67 entre melanoma e lesões melanocíticas benignas. 312 Reuniões da SPDV Objectivos: Avaliar o padrão de marcação imunohistoquímica para HMB-45 e Ki-67 em casos seleccionados de melanoma maligno associado a nevo melanocítico. Métodos: Realizamos marcações imunohistoquímicas para HMB-45 e Ki-67 em 5 nevos intradérmicos, 5 nevos compostos, 5 melanomas e 16 melanomas associados a nevos melanocíticos. Resultados: Os melanócitos dérmicos dos nevos foram consistentemente negativos para o HMB-45 e Ki-67. Os melanomas mostraram marcação difusa e intensa para HMB-45 em 4 casos e moderada num caso e imuno-reactividade intensa para Ki67 em 3 casos e moderada em 2. Nos melanomas associados a nevos a marcação para HMB-45 foi consistentemente positiva no componente de melanoma e negativa no nevo, permitindo a separação das duas populações celulares. Encontramos uma variação considerável na imuno-reactividade para Ki-67 neste grupo, não permitindo na maioria das vezes a distinção clara entre nevo e melanoma. Conclusão: O exame histológico com Hematoxilina+Eosina (H+E) permanece o principal componente no diagnóstico das lesões melanocíticas, no entanto a marcação imunohistoquímica com HMB-45 e Ki-67 poderá ser aplicada no auxílio do diagnóstico. No nosso estudo, verificamos um padrão de marcação consistente para o HMB-45 nos melanomas associados a nevos, permitindo em todos os casos a separação do componente névico do melanoma. Permitiu também uma melhor visualização da verdadeira extensão do melanoma, permitindo identificar pequenos focos de melanoma com maior facilidade do que na H+E. TUMORES DOS ANEXOS COMO MIMETIZADORES CLÍNICOS E DERMATOSCÓPICOS DE BASALIOMA Paulo Morais1; A. Mota1; H. Bettencourt2;J. P. Reis3; F. Azevedo1 1 Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de São João, Faculdade de Medicina do Porto; 2Serviço de Anatomia Patológica, Hospital de São João, Porto; 3Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospitais da Universidade de Coimbra Introdução: Os tumores dos anexos (TA) constituem um grupo heterogéneo de neoplasias, geralmente benignas, com diferenciação écrina, apócrina, folicular ou sebácea, apresentação clínica geralmente inespecífica e diagnóstico histológico por vezes desafiante. Em alguns casos, o diagnóstico clínico (DC) é geralmente suficiente (ex.: siringomas), dispensando a dermatoscopia e a histologia. No entanto, frequentemente surgem dúvidas no DC, podendo a dermatoscopia adicionar pistas diagnósticas. Apresentam-se 5 doentes com tumores faciais de DC duvidoso, nos quais a dermatoscopia foi utilizada para uma melhor orientação no diagnóstico. Material e Métodos: 1) Homem, 78 anos, com lesão glabelar sugestiva de basalioma, carcinoma espinocelular ou TA. 2) Homem, 48 anos, com lesão na hemiface esquerda sugestiva de basalioma. 3) Mulher, 62 anos, com pápula ulcerada infraorbitária direita, sugestiva de basalioma. 4) Mulher, 64 anos, com história de exérese de cilindromas do couro cabeludo, apresentando lesão facial sugestiva de cilindroma ou basalioma. 5) Homem, 70 anos, com tumor na hemiface direita sugestivo de basalioma. Efectuou-se dermatoscopia, utilizando os sistemas FotoFinder® e/ou DermLite® II Pro HR, seguida de biópsia excisional das lesões. Resultados: A dermatoscopia mostrou vasos ramificados em todas as lesões. Adicionalmente, estavam presentes áreas amorfas laranja-acastanhadas (caso 1), áreas vermelho-leitosas (casos 2, 4 e 5), crisálidas (caso 2), ulceração (caso 3) e estruturas azul-acizentadas com aspecto de folha (caso 5), sugerindo o diagnóstico de basalioma em todos os casos. Contudo, o exame histológico demonstrou adenoma tubular apócrino (caso 1), hidrocistoma apócrino (caso 2), triquilemoma desmoplásico (caso 3), cilindroma (caso 4) e espiradenoma écrino (caso 5). Conclusões: Clínica e dermatoscopicamente, os TA podem mimetizar o basalioma ou outros tumores, constituindo um desafio para o dermatologista. Assim, a avaliação histopatológica permanece indispensável e constitui-se como método padrão no diagnóstico dos casos duvidosos. Serão necessários mais estudos para definir características dermatoscópicas que permitam, com mais exactidão, reconhecer estas neoplasias. TUMORES ANEXIAIS DERIVADOS DAS GLÂNDULAS SUDORÍPARAS – REVISÃO DE 10 ANOS Pedro Andrade; José Carlos Cardoso; José Pedro Reis; Óscar Tellechea; Américo Figueiredo Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospitais da Universidade de Coimbra Objectivo: Caracterização epidemiológica da população portadora de tumores anexiais derivados das glândulas sudoríparas (TADGS), de natureza benigna e maligna, diagnosticados no Serviço de Dermatologia dos HUC, num período de 10 anos. 313 Reuniões da SPDV Material e Métodos: Análise retrospectiva e descritiva incidindo sobre doentes com diagnóstico de TADGS, com base em avaliação histológica de biopsias incisionais e excisionais realizadas, entre 1999 e 2008, no Serviço de Dermatologia dos HUC. Foram excluídos todas as recidivas e/ou persistências de neoplasias previamente diagnosticadas. Foi avaliada a idade e sexo dos doentes, diagnóstico clínico inicial, tipo de neoplasia e sua localização. Resultados: Foram diagnosticados 153 TADGS naquele período, 92% dos quais de natureza benigna. Dois terços da população portadora de tumores malignos apresentavam idade superior a 71 anos, contrastando com os 29,7% da população de tumores benignos pertencentes ao mesmo grupo etário. Dos tumores benignos, o hidrocistoma foi o mais frequente (33,3%), seguido pelo poroma (24,8%), siringoma (11,4%) siringocistadenoma papilífero (7,1%), hidradenoma (6,4%), siringoma condróide/tumor misto (5,7%), cilindroma (3,6%) e outros (7,7%). Metade dos tumores malignos eram porocarcinomas. Mais de metade de todos os tumores localizava-se na face, e cerca de 25% nos membros inferiores, com particular predomínio de poromas nesta localização. Observou-se predominância geral do sexo feminino (67%), apenas não observado nos casos de poroma, espiradenoma, siringofibroadenoma e siringoma condróide. De uma forma geral, observou-se concordância entre diagnóstico clínico e histológico em apenas 25% dos casos, sendo mais frequente em relação aos hidrocistomas (48,9%). Nos casos discordantes, a hipótese clínica de carcinoma basocelular foi a mais comum (19%). Conclusões: Os TADGS constituem um conjunto heterogéneo de neoplasias epiteliais, pouco frequentes, geralmente de difícil reconhecimento clínico, colocando problemas de diagnóstico diferencial com outras neoplasias cutâneas mais frequentes. TUMORES DOS ANEXOS CUTÂNEOS – REVISÃO DE 10 ANOS Aristóteles Rosmaninho; Tiago Torres; Isabel Amorim; Manuela Selores Serviço de Dermatologia, Centro Hospitalar do Porto-HSA Introdução: Os tumores dos anexos cutâneos compreendem um grupo heterogéneo de neoplasias benignas e malignas. De acordo com a sua diferenciação são classificados em: apócrinos, écrinos, foliculares e sebáceos. O diagnóstico clínico é difícil, uma vez que as suas formas de apresentação são semelhantes a outros tumores. Assim, o seu diagnóstico é baseado essencialmente em achados histológicos. Objectivos: Caracterização dos tumores dos anexos cutâneos diagnosticados na consulta externa de Dermatologia do Centro Hospitalar do Porto, EPE-Hospital de Santo António e análise das seguintes variáveis: idade, sexo, tipo de lesão e localização anatómica. Material e Métodos: Análise retrospectiva dos tumores dos anexos cutâneos diagnosticados no serviço de Dermatologia com confirmação histológica durante o período de 2000 a 2009. A classificação utilizada foi a proposta pela sétima edição do livro de texto Fitzpatrick´s, Dermatology in General Medicine. Resultados: Foram encontradas 404 histologias de tumores dos anexos cutâneos relativas a 390 doentes. A distribuição foi semelhante para ambos os sexos (52%: sexo feminino e 48%: sexo masculino). A idade média dos doentes foi de 56 anos. Os tumores benignos mais frequentes foram o quisto epidermoide (32,2%) e o nevo sebáceo de Jadassohn (11,1%). Os tumores com diferenciação folicular foram os mais comuns (62,6%). Entre esses, os quistos epidermóides e triquilémicos foram os mais frequentes (63,6%), seguidos dos pilomatricomas (11,5%). Apenas 3% dos tumores eram malignos, com 1,2% a apresentarem diferenciação apócrina. A localização mais frequente foi a cabeça e a apresentação clínica a de pápulas e nódulos. Conclusão: Em concordância com a literatura, a maioria dos tumores dos anexos cutâneos encontrados foram benignos e os tumores malignos, raros (3 carcinomas adenóide císticos; 2 Doença de Paget Extra-mamária; 1 carcinoma écrino; 1 carcinoma anexial microcístico; 2 porocarcinomas; 1 carcinoma basocelular com diferenciação folicular; 2 carcinomas sebáceos). LEIOMIOMATOSE CUTÂNEA: ESTUDO CLÍNICO E GENÉTICO DE 9 FAMÍLIAS David Serra1; M. Gonçalo1; O. Tellechea1; T. Almeida Santos2; B. Ferrando3; B. Pasini3; A. Figueiredo1 1 Serviço de Dermatologia, Hospitais da Universidade de Coimbra; 2Serviço de Genética Médica, Hospitais da Universidade de Coimbra; 3Departamento de Biologia, Bioquímica e Genética, Universidade de Turim, Itália Introdução: A leiomiomatose cutânea tem sido alvo de interesse científico acrescido nos últimos anos. Neste contexto, caracterizámos os doentes com leiomiomatose cutânea, acompanhados no Serviço de Dermatologia dos HUC. 314 Reuniões da SPDV Métodos: Identificámos 10 doentes, de diferentes famílias, portadores de múltiplos (>1) piloleiomiomas. Apenas 9 foram incluídos no estudo (uma doente mudou de residência e não voltou à consulta). Analisámos as características clínicas das lesões e os antecedentes pessoais e familiares dos doentes. Proporcionámos a observação de familiares, aconselhamento genético, estudo genético do gene FH e ainda a avaliação renal e uterina. Resultados: O diagnóstico de leiomiomatose cutânea hereditária foi confirmado em 8 dos 9 casos-índex, pela conjugação de apresentação clínica compatível e documentação de mutação do FH. O caso com análise genética negativa era pouco sugestivo de doença hereditária: doente de sexo feminino, com 65 anos de idade, com apenas 2 leiomiomas cutâneos, sem doença uterina e sem história familiar. A observação de familiares permitiu identificar um total de 12 casos confirmados e 11 casos presumíveis. Detectámos 3 casos de cancro renal em idade jovem, em 3 famílias (1 caso/família). Identificámos 3 novas mutações do gene FH. Observámos patologias raras nestes doentes, nomeadamente a associação com leiomioma gástrico e polipose cólica hiperplásica, com encondromatose múltipla e com um tumor da supra-renal. Conclusões: Comparativamente com outras séries, a presente reúne um número considerável de doentes e traz resultados inovadores, contribuindo na identificação de novas mutações, na quantificação do risco renal destes doentes, que continua actualmente mal definido, e no conhecimento do espectro clínico desta entidade, que parece abranger outras manifestações patológicas, não descritas até à data, mas que, à luz dos actuais conhecimentos, dificilmente podem ser tidas como fortuitas. CHLAMYDIA TRACHOMATIS NUMA CONSULTA DE INFECÇÕES SEXUALMENTE TRANSMISSÍVEIS. ESTUDO RETROSPECTIVO DE 4 ANOS Rodrigo Carvalho; C. Fernandes; R. Santos; A. Rodrigues; J. Cardoso Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital Curry Cabral, Lisboa Introdução: A Chlamydia trachomatis é a infecção bacteriana de transmissão sexual de maior prevalência no mundo ocidental. No entanto, é frequentemente assintomática e quando não tratada precocemente constitui um problema major de saúde pública. Objectivos: Análise descritiva retrospectiva de variáveis demográficas, clínicas e laboratoriais dos doentes com infecção genital por Chlamydia trachomatis. Metodologia: Foi realizado um estudo retrospectivo dos doentes com diagnóstico de infecção por Chlamydia trachomatis confirmado após pesquisa por técnica de amplificação de ácidos nucleicos realizada na urina, exsudado uretral, cervical ou anal. Os doentes foram observados na consulta de Infecções Sexualmente Transmissíveis (IST) do Serviço de Dermatologia e Venereologia do Hospital Curry Cabral entre Janeiro de 2006 e Dezembro de 2009. Resultados: Foram identificados 81 doentes com infecção genital por Chlamydia trachomatis, tendo-se constatado um ratio H:M de 3,5:1. Em ambos os sexos a maioria dos doentes era sintomática, com cervicite em 61,1% (11/18) das mulheres e uretrite ou proctite em 82,5% (52/63) dos homens. Do número total de doentes, em 49,3% (n=40) foi feito o diagnóstico concomitante de outra IST. Na população VIH a idade média foi de 32,3 anos e na população não VIH foi de 27,5 anos. Na população VIH foi feito o diagnóstico concomitante de outra IST em 66,7% (4/6) dos casos e na população não VIH em 48,0% (36/75). Conclusões: A infecção por Chlamydia trachomatis nesta consulta de IST foi frequente em adultos jovens, de acordo com o que está descrito na população ocidental. Por outro lado, destacam-se determinadas características na população VIH, nomeadamente o facto de ocorrer em faixas etárias mais elevadas e mais frequentemente associar-se a IST concomitantes. Assim, justificam-se programas de diagnóstico precoce de Chlamydia trachomatis nos jovens e na população VIH. PIODERMA GANGRENOSO – ESTUDO RETROSPECTIVO DE 10 ANOS Neide Pereira; Maria Manuel Brites; Margarida Gonçalo; Américo Figueiredo Serviço de Dermatologia e Venereologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra Introdução: O pioderma gangrenoso (PG) é uma patologia cutânea de etiologia desconhecida, incluída no espectro das dermatoses neutrofílicas, cujos parâmetros clínico-evolutivos nos propomos caracterizar. Material e métodos: Em estudo retrospectivo avaliámos 24 doentes diagnosticados em 10 anos (2000/2009) no Serviço 315 Reuniões da SPDV de Dermatologia dos HUC. Foram avaliados dados demográficos (idade, sexo, ano de diagnóstico), localizações, número de lesões, variantes clínicas, patologias associadas, esquemas terapêuticos, tempo de cicatrização e recorrências. Resultados: Foram avaliados 19 mulheres e 5 homens (F/M=3,8/1), com idade entre os 17 e 89 anos (média 58,3). As lesões cutâneas, únicas em 15 (62,5%) e múltiplas em 9 (37,5%), localizavam-se mais frequentemente nos membros inferiores (n=20 - 83,3%), membros superiores (n=5 - 8,3%), abdómen (n=4 - 16,7%), face (n=2 - 20,8%) e genitais (n=1 4,2%). A variante ulcerada foi observada em 17 doentes, a pustulosa em 4, a bolhosa em 2 e a granulomatosa superficial num doente. Encontraram-se doenças sistémicas associadas em 18 doentes (75%), nomeadamente: patologia gastrointestinal (n=7 - 29,2%), hematológica (n=6 - 25%), auto-imune inflamatória (n=3 - 12,5%) e neoplasias sólidas (n=2 - 8,3%). Em 2 doentes o PG surgiu na sequência de ferida cirúrgica e em 3 sob imunossupressores. A terapêutica mais frequentemente instituída foi corticoterapia sistémica, de forma isolada (n=10 - 41,7%) ou associada a ciclosporina (n=8 33,3%). Verificou-se cicatrização completa em 20 doentes, em média 8 meses após o diagnóstico. Faleceram 3 doentes com patologia hematológica. Houve uma ou mais recorrências em 4 doentes (16,7%), todos com patologia inflamatória associada. Conclusão: Como referido na literatura, o PG é uma doença rara, mais frequente no sexo feminino e com elevada associação a doença sistémica, o que compromete o prognóstico. VITÍLIGO INFANTIL: ESTUDO DE 50 CASOS Inês Leite; RitaGuedes; AnaMoreira; Armando Baptista; Eduarda Osório Ferreira Serviço de Dermatologia, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia Introdução: O vitíligo é uma discromia localizada ou difusa, com início antes dos 20 anos de idade em cerca de 50 % dos casos. Alguns trabalhos apontam a existência de diferenças no vitíligo infantil relativamente ao adulto. Objectivo: Revisão e caracterização do vitíligo em idade pediátrica com análise das seguintes variáveis: idade, sexo, tipo de vitíligo, idade de início da doença, tempo de evolução, história familiar, associação a outras patologias e terapêutica realizada. Material e Métodos: Realizou-se um estudo retrospectivo, com revisão dos processos clínicos, que incluiu crianças com vitíligo observadas na consulta de Dermatologia Pediátrica do CHVNGaia. Resultados: Avaliaram-se 50 doentes, dos quais 31 (62%) eram do sexo masculino. A idade média de início da doença foi de 6.7 anos e em 22 doentes (44%) as lesões surgiram até aos 5 anos de idade. O vitíligo vulgar foi o subtipo mais frequente seguido do vitíligo focal, segmentar e acrofacial por ordem decrescente de frequência. A cabeça e pescoço foram os locais de início mais frequentemente observados seguidos do membro superior, tronco, membro inferior e mucosa. Nevos de Sutton foram observados em 18% dos doentes, poliose em 14% e fenómeno de Koebner em 6%. Cinco doentes (10%) referiram história familiar de vitíligo. Quatro doentes (8%) apresentavam uma doença auto-imune associada. Antecedentes de atopia foram encontrados em 8 doentes (16%) e de psoríase em 2 doentes (4%). A maioria dos doentes teve um curso estável com terapêutica tópica embora sem remissão clínica completa; três (6%) realizaram fototerapia. Conclusão: O vitíligo é uma patologia crónica, muitas vezes de difícil tratamento e com início precoce na maioria dos doentes deste estudo. Os estudos epidemiológicos são importantes para definir as características nesta faixa etária no sentido de optimizar o seu tratamento e o rastreio de patologias associadas. LÚPUS ERITEMATOSO – REVISÃO DE 17 ANOS Rita Guedes; Ana Moreira; Eduarda Osório Ferreira; Armando Baptista Serviço de Dermatologia e Venereologia, Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia-Espinho Introdução: O Lúpus eritematoso (LE) é uma patologia com envolvimento multiorgânico, caracterizada pela produção de auto-anticorpos dirigidos contra antigénios celulares. O envolvimento cutâneo é frequente, com apresentações clínicas e cursos diversos. Objectivos: Caracterizar a população de doentes com LE observados na consulta externa do serviço de Dermatologia do CHVNGaia através de um estudo descritivo e estatístico. Material e Métodos: Revisão retrospectiva dos registos clínicos de doentes com diagnóstico de Lúpus eritematoso 316 Reuniões da SPDV seguidos na consulta durante o período de 1993 a 2009. Foram incluídos no estudo todos os doentes com diagnóstico histológico de lúpus eritematoso cutâneo (LEC), assim como todos os doentes que cumprissem os critérios de diagnóstico de LE sistémico do Colégio Americano de Reumatologia e que manifestassem alterações cutâneas. Analisaram-se variáveis como o sexo, a idade, a proveniência do pedido de consulta, manifestações cutâneas específicas e não específicas da patologia, sintomatologia sistémica associada, parâmetros analíticos e histológicos, tratamentos efectuados e evolução. Resultados: O estudo incluiu 91 doentes (68 do sexo feminino e 23 do sexo masculino). A média de idades foi de 44,1 anos. 53% apresentaram alterações cutâneas compatíveis com o diagnóstico de LEC crónico, 34% de LEC agudo e 13% de LEC subagudo. As queixas extra-cutâneas mais frequentes foram as articulares, seguidas das renais. Em relação ao tratamento efectuado, os corticóides foram os tópicos mais frequentemente prescritos, juntamente com os fotoprotectores. Os anti-maláricos foram os sistémicos mais frequentemente utilizados. Os doentes foram seguidos por períodos variáveis consoante a gravidade das lesões que apresentavam. Conclusão: Os dados descritos neste trabalho estão em concordância com dados de outras séries de estudo de LE. Salienta-se que as manifestações cutâneas são frequentemente o primeiro sinal do envolvimento pela patologia, pelo que a suspeita clínica pode ser crucial na minimização das consequências sistémicas desta patologia. SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON E NECRÓLISE EPIDÉRMICA TÓXICA- REVISÃO DE 10 ANOS Ana Oliveira1; Daniel Oliveira2; Eva Gomes3; Madalena Sanches1; Manuela Selores1 1 Serviço de Dermatologia, Hospital de Santo António, Centro Hospitalar do Porto; 2Serviço de Imunoalergologia, Hospitais da Universidade de Coimbra; 3 Serviço de Imunoalergologia, Hospital Maria Pia, Centro Hospitalar do Porto Introdução: O síndrome de Stevens-Jonhson (SSJ) e a necrólise epidérmica tóxica (NET) são patologias mucocutâneas pouco frequentes e potencialmente fatais, caracterizadas histologicamente pela necrose dos queratinócitos e clinicamente por descolamento epidérmico e atingimento das mucosas. A grande maioria dos casos está relacionada com fármacos, embora infecções possam também estar implicadas. O objectivo deste estudo foi analisar os casos de SSJ e de NET internados no Centro Hospitalar do Porto (CHP) durante um período de 10 anos (1999-2009). Material e Métodos: Os casos de SSJ e NET internados de Janeiro de 1999 a Setembro de 2009 foram procurados na base de dados do CHP, usando os códigos do ICD-9-CM. Os processos clínicos foram revistos usando as variáveis idade, género, causa, sinais e sintomas, percentagem de superfície corporal afectada, tratamento e prognóstico, que foram tratadas estatisticamente usando o programa SPSS. Resultados: Dos 131 processos analisados, apenas 31 doentes correspondiam ao espectro SSJ/NET, com uma média de idades de 35.94±27.84 anos. Constatou-se SSJ em 15 doentes, NET em 7 doentes e síndrome de sobreposição em 9 doentes. Em 90% dos doentes a causa mais provável para SSJ/NET foi a administração de um fármaco (antibióticos em 42%, AINEs em 19%, anticonvulsivantes em 13%, alopurinol em 7%). Constatou-se uma associação positiva entre NET e desfecho fatal (R=0,064, p=0,013) e entre idade pediátrica e prognóstico favorável (p=0,043). Os antibióticos foram os fármacos mais passíveis de causarem SSJ (OR:4,5). Conclusões: Constatou-se uma incidência de 1.7 casos/milhão para o SSJ, 0,8 casos/milhão para NET e 1,0 casos/milhão para o síndrome de sobreposição, semelhante a outros estudos realizados. Os fármacos, nomeadamente os antibióticos e os AINEs, foram os principais factores causais. CASOS CLÍNICOS ACROQUERATODERMIA AQUAGÉNICA E FIBROSE QUÍSTICA Vasco Coelho Macias1; S. Fernandes1; P. Lamarão1; A. Afonso2; J. Cardoso1 1 Serviço de Dermatologia e Venereologia e 2Serviço de Anatomia Patológica, Hospital de Curry Cabral, Lisboa Descrita pela primeira vez em 1974 por Elliot, a Acroqueratodermia Aquagénica é uma entidade rara (menos de 50 casos na literatura internacional), de etiologia desconhecida, que afecta preferencialmente o sexo feminino entre os 9 e 32 anos de idade. Caracteriza-se pelo aparecimento de múltiplas pequenas pápulas e placas edematosas, aplanadas e 317 Reuniões da SPDV esbranquiçadas na face palmar das mãos, mais raramente atingindo as plantas dos pés, desencadeadas pelo breve contacto com água. Habitualmente assintomática, pode ser acompanhada de prurido, ardor e dor nas superfícies afectadas. Ao longo do tempo têm sido descritas associações desta entidade com atopia, alguns fármacos e hiperhidrose. Recentemente, têm sido publicados casos relacionados com mutações no gene CFTR da fibrose quística. Descreve-se o caso de uma adolescente de 18 anos, caucasóide, sem história pessoal relevante, observada em consulta de Dermatologia por referir, com um mês de evolução, prurido e espessamento cutâneo das palmas das mãos após contacto com água. À observação, a pele das regiões palmares não apresentava alterações. No entanto, após imersão das mãos em água durante 5 minutos, observava-se edema com presença de múltiplas pápulas esbranquiçadas, milimétricas, convergentes na região centro-palmar. A biópsia cutânea revelou aspectos sugestivos de edema da derme. A doente foi medicada com solução de cloreto de alumínio a 20%, com melhoria das queixas. A pesquisa de mutações do gene CFTR da fibrose quística revelou que é portadora da mutação F508del, tendo um genótipo F508del/N. A doente negava queixas respiratórias, gastro-intestinais ou história familiar compatível. A acroqueratodermia aguagénica é provavelmente subdiagnosticada, merecendo destaque pelo facto de poder ser a única manifestação de mutações do gene da fibrose quística, possibilitando assim um diagnóstico precoce e aconselhamento genético. SÍNDROME DE SJÖGREN-LARSSON – NOVA MUTAÇÃO NO GENE FALDH Joana Gomes1; A. P. Vieira1; R. Maré2; P. Tavares3; A. Palmeiro3; F. Torres3; C. Brito1 1 Serviço de Dermatologia e 2Serviço de Neurologia, Hospital de Braga; 3Centro de Genética Clínica, Porto O Síndrome de Sjögren-Larsson (SSL) é uma genodermatose rara caracterizada pela presença de ictiose congénita, di- ou tetraplegia espástica e atraso mental ligeiro a moderado. É causado por mutações no gene ALDH3A2, que codifica a desidrogenase dos aldeídos gordos (FALDH). O genótipo dos pacientes com SSL é muito variável, estando descritas mais de 70 mutações. Os autores descrevem o caso clínico de uma menina de 2 anos e meio, com antecedentes de pele xerótica e descamativa desde o nascimento. Com o crescimento verificou-se atraso do desenvolvimento motor e da linguagem, com uma diplegia espástica dos membros inferiores. Nos antecedentes pessoais de referir parto prematuro às 35 semanas, gravidez vigiada, sem complicações perinatais. As lesões cutâneas tornaram-se mais espessas gradualmente, especialmente nas pregas, com prurido marcado. Observava-se também hiperlinearidade e descamação em grandes lamelas nas palmas e plantas. A ressonância magnética cerebral revelou focos de hipomielinização regional e o estudo por espectroscopia protónica demonstrou um pico às 1.3 ppm. No exame histopatológico observou-se acentuada hiperqueratose ortoqueratósica, acantose e papilomatose. O estudo genético da criança detectou uma alteração c.805delT (p.Tyr269fsX5) em homozigotia no exão 6 do gene FALDH. A mesma alteração foi detectada em heterozigotia em ambos os progenitores, podendo concluir-se, com grande probabilidade, ser uma mutação causadora da doença. O diagnóstico do SSL, tal como o de outras doenças raras, é geralmente tardio. A ictiose é geralmente o primeiro sinal e é o que leva os pais a procuraram atenção médica, pelo que o papel do Dermatologista é fundamental no seu diagnóstico. Ao contrário de outras formas de ictiose, as lesões são tipicamente muito pruriginosas. Tal como no nosso caso, os doentes tendem a ser prematuros. No nosso conhecimento, esta mutação não se encontra descrita na literatura até à data, reforçando a riqueza genotípica associada a este síndrome. ACRODERMATITE ENTEROPÁTICA: SINGULARIDADES DE UM CASO CLÍNICO Felicidade Santiago1; J.Matos2; A. Moreno1; O. Tellechea1; S. Schmitt3; S. Bézieu3 1 Serviço de Dermatologia, Hospitais da Universidade de Coimbra; 2Serviço de Dermatologia, Hospital São Teotónio, Viseu; 3 Service de Génétique Médicale, Centre Hospitalier Universitaire de Nantes, France Introdução: A acrodermatite enteropática (AE) é uma doença rara, autossómica recessiva, provocada por um défice de absorção intestinal de zinco. Em 2002, foi identificado o gene responsável pela AE - SLC39A4 - e actualmente são já conhecidas cerca de 30 mutações. Caso clínico: Lactente de 3 meses, de termo e sob aleitamento materno exclusivo, com lesões eritemato-erosivas de localização facial (perioral e perinasal), perianal e acral. Sem história de diarreia ou alopecia. Pais consanguíneos, e sem 318 Reuniões da SPDV história familiar de doenças dermatológicas. Perante a forte suspeita clínica de uma deficiência em zinco, procedeu-se ao seu doseamento. No doente o zinco plasmático estava baixo (0.34mg/L; normal 0.70-1.20) e na mãe era normal (0.94mg/L). No leite materno o zinco estava diminuído (0.36mg/L; normal: 1.35mg/L). A suplementação com zinco oral foi iniciada e em poucos dias observou-se uma franca melhoria das lesões cutâneas. Com o objectivo de diferenciar entre uma deficiência transitória de zinco e uma AE hereditária foi realizado o estudo genético do gene SLC39A, que revelou uma mutação insercional no exão 3 homozigótica na criança, e heterozigótica nos pais. Actualmente a criança de 3 anos de idade, mantém terapia com zinco, e está sem lesões cutâneas. Discussão: O reconhecimento precoce desta patologia é essencial, de modo a iniciar a suplementação com zinco e evitar as consequências a longo prazo da sua deficiência. Neste caso clínico, os autores discutem o início invulgar da AE numa criança de termo e amamentada, e reportam uma nova mutação do gene SLC39A4. Trata-se de um contributo adicional para o conhecimento da correlação genótipo-fenótipo e para a base molecular da AE. DERMATOSE BOLHOSA EM LACTENTE DE 5 MESES Felicidade Santiago1; G. Januário2; F. Cabral3; F. Rodrigues2; J. P. Reis1; A. Moreno1; O. Tellechea1 1 Serviço de Dermatologia, Hospitais da Universidade de Coimbra; 2Unidade de Infecciologia, Hospital Pediátrico de Coimbra; 3 Serviço de Dermatologia, Hospital Sousa Martins, Guarda Introdução: A Dermatose IgA Linear da Criança (DILC) é uma doença bolhosa rara que surge em crianças de idade préescolar. A característica típica é o depósito linear de IgA ao longo da membrana basal na pele perilesional. Geralmente tem um curso auto-limitado, embora prolongado. Caso clínico: Descreve-se o caso de uma lactente de 5 meses com lesões vésico-bolhosas com início nas plantas e generalização posterior, atingindo o tronco, os membros e a face. Tinham 1 mês de evolução e associavam-se a prurido intenso. Não havia atingimento das mucosas. A criança era previamente saudável, sem antecedentes medicamentosos relevantes. Não havia história familiar de doenças dermatológicas. A biopsia de uma lesão revelou a presença de uma bolha subepidérmica com infiltrado eosinofílico na derme. A imunofluorescência directa mostrou depósitos lineares de IgA, IgG e C3 ao longo da membrana basal, e a indirecta (anticorpos anti-membrana basal e anti-desmossomas) foi negativa. Com a hipótese mais provável de DILC e atendendo à extensão das lesões, foi instituído tratamento com corticosteróide oral e dapsona. Após 3 semanas de terapêutica a doente apresentou um desequilíbrio hidro-electrolítico que condicionou a suspensão temporária do tratamento com recidiva rápida das lesões cutâneas. Após estabilização da doente, o tratamento foi reinstituído (corticosteróide oral e dapsona) e teve uma duração total de 21 meses. A resolução das lesões cutâneas foi completa, embora lenta. Actualmente, a doente com quase 3 anos de idade encontra-se bem, sem episódios de recidiva. Discussão: Os autores abordam a dificuldade em estabelecer o diagnóstico diferencial da DILC com outras doenças bolhosas da criança, e em particular neste caso, com o penfigóide bolhoso. Discute-se, ainda, o apoio fundamental da imunofluorescência, e a relação de depósitos adicionais de Ig (além de IgA) na membrana basal com uma maior resistência ao tratamento. A EFICÁCIA DA IMUNOGLOBULINA HUMANA INTRAVENOSA NO TRATAMENTO DO SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON EM IDADE PEDIÁTRICA Maria João Cruz1; Alberto Mota1,2; Ana FilipaDuarte1,2; Teresa Baudrier1; Filomena Azevedo1 1 Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de São João, Porto; 2Faculdade de Medicina do Porto Introdução: O síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) é um dos mais graves padrões de reacção mucocutânea que ocorre em crianças. Na maioria dos casos é induzido por fármacos e raramente associado a agentes infecciosos. A gravidade desta reacção obriga ao seu reconhecimento atempado e à instituição de medidas terapêuticas imediatas. A baixa prevalência desta patologia, particularmente em idade pediátrica, dificulta a realização de estudos prospectivos aleatorizados e controlados. Assim, os relatos existentes na literatura acerca da eficácia de várias modalidades terapêuticas baseiam-se em casos clínicos isolados e pequenos grupos de doentes. Caso clínico: Os autores descrevem o caso de duas crianças com SSJ associado a infecções víricas. No primeiro caso relata-se a história de uma criança do sexo masculino, de 2 anos de idade, internada no serviço de Hematoncologia 319 Reuniões da SPDV Pediátrica devido a ependimoma da fossa posterior, que desenvolveu SSJ associado a infecção por Citomegalovirus. No segundo caso descreve-se a história de uma criança do sexo masculino, de 6 anos de idade, internada no serviço de Pediatria 320 Reuniões da SPDV avaliações analíticas anteriores eram negativos. A terapêutica antifungica foi substituída por fluconazol 150mg/semana e aumentada a dose de corticoide oral (metilprednisolona 16mg/dia) durante 4semanas com remissão das lesões cutâneas. Dois meses depois foi repetida avaliação imunológica que revelou diminuição dos títulos de ANA e DsDNA, e níveis de SSb e anti-histonas indetectáveis. Após 12meses de seguimento não se verificaram recorrências. Conclusão: A relação temporal entre terapêutica com terbinafina e o aparecimento das lesões cutâneas, e a rápida resolução do quadro após a suspensão do fármaco sugerem o diagnóstico de lúpus cutâneo subagudo induzido pela terbinafina. Apesar de situações como esta se encontrarem mais frequentemente descritas em indivíduos com patologia autoimune, este é apenas o segundo caso descrito de lúpus cutâneo subagudo induzido pela terbinafina em doentes com lúpus sistémico. DOENÇA DE CROHN PERIANAL SIMULANDO CONDILOMAS GENITAIS – TRATAMENTO EFICAZ COM ADALIMUMAB Sara Lestre1; JaimeRamos2; Alexandre João1; Vasco Serrão1 1 Serviço de Dermatologia e 2Serviço de Gastroenterologia, Hospital Santo António dos Capuchos, Centro Hospitalar de LisboaCentral Introdução: A doença de Crohn (DC) é uma doença inflamatória crónica caracterizada pelo envolvimento segmentar do tracto intestinal que se associa a um amplo espectro de lesões cutâneas. Embora o envolvimento cutâneo perianal seja frequente, a presença de lesões polipóides e vegetantes é rara. O adalimumab é um inibidor do factor de necrose tumoralalfa (anti-TNF-alfa) utilizado no tratamento da DC, no entanto, a sua eficácia no tratamento das manifestações cutâneas da DC tem sido raramente descrito na literatura. Caso Clínico: Doente do sexo feminino, 20 anos, com DC ileocecal conhecida desde há 2 anos e refractária a corticoesteróides sistémicos, azatioprina e sulfasalazina, com múltiplas lesões polipóides na região perianal com um ano de evolução, sem ulceração, abcessos ou fístulas perianais. As lesões perianais tinham sido previamente interpretadas como condilomas genitais e tratadas durante vários meses com ciclos de crioterapia e imiquimod tópico, com agravamento clínico progressivo. Após avaliação na consulta de Venereologia, foi efectuada biópsia cutânea que revelou uma inflamação granulomatosa com hiperplasia pseudoepitelióide e granulomas não caseosos com células multinucleadas, compatível com envolvimento cutâneo perianal por DC. O início de adalimumab (dose de indução seguida por 40mg quinzenal) resultou numa melhoria progressiva dos sintomas intestinais e na remissão parcial das lesões cutâneas. Após 14 meses de tratamento, a dose de adalimumab foi aumentada (40mg semanal), observando-se uma remissão completa e mantida das lesões perianais. Conclusões: O envolvimento cutâneo pela DC é clinicamente heterogéneo, sendo o seu reconhecimento clínico essencial na abordagem terapêutica. Descrevemos um caso de DC cutânea perianal atípica de aspecto pseudocondilomatoso, tratada com adalimumab. O adalimumab poderá ser considerado no tratamento de doentes com DC cutânea resistente aos tratamentos convencionais. Nestes casos, a sua eficácia parece ser dose dependente, sendo necessárias doses superiores àquelas habitualmente utilizadas no tratamento da DC intestinal. ERITEMA NODOSO LEPROSO, INDUZIDO POR MINOCICLINA Rita Travassos; D. Castellano; J. Antunes; M. André; A. Fraga; J. Pignatelli; M. S. Marques; L. S. Almeida; P. Filipe; M. M. Gomes Clínica Universitária de Dermatologia, Hospital de Santa Maria, Lisboa Introdução: As reacções leprosas podem ser classificadas em duas ou três variantes: tipo I (resultante da modificação da reactividade imunitária celular retardada), tipo II (eritema nodoso leproso - ENL - e eritema polimórfico) e fenómeno de Lucio (considerado tipo II, mas também designado tipo III por alguns autores). Caso clínico: Doente do sexo feminino, 19 anos de idade, raça negra, natural de Angola e residente em Portugal há 10 anos, com diagnóstico de doença de Hansen aos 12 anos de idade e cumprimento irregular de consultas e tratamento. Recorreu à Urgência do Hospital de Santa Maria por nódulos eritematosos subcutâneos, placas infiltrativas difusas e pústulas na face e membros superiores, acompanhadas de febre, após introdução de minociclina 6 semanas antes. A avaliação analítica inicial revelou: anemia, leucocitose com neutrofilia e elevação da proteína C reactiva e da velocidade de 321 Reuniões da SPDV sedimentação. As serologias virais (HIV; HCV e HBC) assim como da sifilis foram negativas. A presença de bacilos álcoolácido-resistentes foi demonstrada em biópsia cutânea e no exsudado de pústulas (Ziehl-Neelsen). O estudo histopatológico revelou um infiltrado granulomatoso em toda a espessura da derme, estendendo-se ao panículo e presença de bacilos intracelulares fragmentados, sugestivos de ENL. Nesta altura, foi iniciada corticoterapia sistémica (prednisolona 20mg/d) e antibioterapia endovenosa (flucloxacilina) com rápida resposta clínica. Posteriormente foi orientada à consulta de referência de doença de Hansen (Hospital Curry Cabral), para realização do esquema poliquimioterápico recomendado (dapsona+ rifampicina+ clofazimina). Conclusões: ENL é uma reacção leprosa tipo II, que surge em doentes do espectro lepromatoso, essencialmente como complicação da terapêutica. Apesar da minociclina ser usada maioritariamente no tratamento da acne, também é conhecida a sua actividade bactericida contra o Mycobacterium leprae. No caso apresentado é descrita a ocorrência de ENL após administração de minociclina. DERMITE DE CONTACTO ALÉRGICA SISTÉMICA POUCAS HORAS APÓS REALIZAÇÃO DE TESTES PRICK E TESTES INTRADÉRMICOS Marisa C. André1; R. Silva1; P. Filipe1; A. Lopes2; L. M. Soares de Almeida1;L. M. Soares de Almeida1 1 Clínica Universitária de Dermatologia, Centro Hospitalar Lisboa Norte; 2Serviço de Imunoalergologia, Centro Hospitalar Lisboa Norte Em indivíduos expostos a haptenos, quer por via oral, transcutânea, intravenosa ou inalada, pode ocorrer dermite de contacto sistémica. Apesar de ser extremamente rara, esta reacção pode ocorrer após realização de testes Prick. Descrevemos um homem de 32 anos com eritema pruriginoso nos locais de inoculação de testes Prick e testes intradérmicos, com disseminação posterior para as axilas, virilhas, escavados popliteus, sangradouros e região cervical posterior (Síndrome de babuíno) cerca de oito horas após realização dos referidos testes. O doente havia sido tratado com penicilina intramuscular por prostatite aguda cerca de 1 ano antes e cerca de 10 meses depois foi medicado novamente com o mesmo fármaco associado a ibuprofeno oral por amigdalite aguda, com aparecimento súbito de quadro clínico semelhante ao descrito acima, 24 horas após a última injecção. Houve resolução espontânea das lesões após 2 semanas. Foram realizadas provas epicutâneas com série standard segundo o GPEDC e com os fármacos em questão (penicilinas e ibuprofeno). A leitura após 48 horas revelou: série standard negativa, penicillin G potássica 10% vaselina (++), amoxicilina 10% vaselina (++), ampicilina 10% vaselina (++); cefradina 10% vaselina and ibuprofeno 10% vaselina negativo; após 96 horas: série standard negativa, penicilina 10% vaselina (+++), amoxicilina 10% vaselina (+++), ampicilina 10% vaselina (+++); cefradina 10% vaselina e ibuprofeno 10% vaselina negativa. Estes resultados confirmaram que a penicilina e os seus derivados foram responsáveis pelo quadro clínico e que não houve reacção cruzada com as cefalosporinas. Este caso clínico ilustra a importância do padrão clínico das toxidermias e a sua associação ao mecanismo imunológico subjacente que, neste caso, confirmou tratar-se de uma reacção retardada (tipo IV). ERITEMA PIGMENTADO FIXO INDUZIDO POR ETORICOXIB: RELATO DE CASO Ana Maria Calistru; Ana Paula Cunha; Ana Nogueira; Filomena Azevedo Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de São João, Porto Introdução: Eritema pigmentado fixo (EPF) é uma reacção adversa a fármacos caracterizada por lesões cutâneas recorrentes no mesmo local. Deve-se a activação excessiva dos linfócitos T de memória. Etoricoxib faz parte do grupo dos antiinflamatórios não esteróides (AINEs) selectivos para a ciclooxigenase 2 (COX2). Este grupo de fármacos tem geralmente uma taxa de reacções cutâneas adversas menor que os AINEs não selectivos. Os quadros clínicos mais frequentes são o rash maculopapular e a urticária-angioedema, sendo celecoxib o responsável na maioria dos casos. EPF devido ao etoricoxib foi raramente raportado. Caso clínico: Uma doente de 52 anos, raça caucasiana, com antecedentes de rinite alérgica e hérnia discal, foi referenciada ao Serviço de Dermatologia por placas eritematosas pruriginosas localizadas no pescoço, fossa antecubital e antebraço esquerdo que recorriam sempre nos mesmos locais e que resolviam com hiperpigmenatação. Tinha tido vários episódios nos últimos 9 meses, relacionados com a auto administração esporádica de etoricoxib 90 mg para dores lombares. 322 Reuniões da SPDV O intervalo entre a toma do medicamento e o aparecimento das lesões diminuiu progressivamente de uma semana para 30 minutos. Não apresentava outras sintomas ou lesões e não tomava outros medicamentos. Os testes epicutâneos com etoricoxib 1% e 5% em vaselina foram positivos em pele lesional e negativos no dorso (pele não lesional). As séries standard e dos AINEs mostraram-se negativos. Foram realizados testes epicutâneos com etoricoxib 1% e 5% em 10 controlos saudáveis, sendo negativos. Após a suspensão do fármaco não foram registadas recorrências. Discussão: O etoricoxib é considerado um fármaco seguro, mas dado o aumento da sua utilização no controlo da dor, poderá esperar-se aumento de reacções cutâneas adversas. DOENÇA DE GALLI-GALLI CASO CLÍNICO E REVISÃO DA LITERATURA Joana Gomes1; J. Labareda2; I. Viana2 1 Serviço de Dermatologia, Hospital de Braga; 2Centro de Dermatologia Médico-Cirúrgica de Lisboa Apesar de inicialmente descrita como uma entidade independente, actualmente a doença de Galli-Galli (DGG) é considerada uma variante rara da doença de Dowling-Degos, com uma apresentação clínica semelhante, mas com o achado histológico característico de acantólise suprabasal focal. Os autores descrevem o caso clínico de uma doente de 67 anos com dermatose com 15 anos de evolução, constituída por pápulas eritematosas pruriginosas e máculas acastanhadas, tipo lentigo, localizadas no tronco, pescoço e superfícies extensoras e flexoras dos membros, incluindo o dorso das mãos. Poupava a face e mucosas e não se observavam alterações ungueais. No exame histopatológico de 3 fragmentos cutâneos observavam-se prolongamentos digitiformes das cristas interpapilares, hiperpigmentação da camada basal confinada às pontas das cristas e focos de acantólise suprabasal. Numa das biópsias encontramos células acantolíticas e disqueratósicas, semelhantes às alterações encontradas na doença de Darier ou na doença de Grover. No entanto, a doença de Darier manifesta-se em idades mais jovens, com ausência de lesões tipo lentigo e geralmente tem envolvimento ungueal e das mucosas que não observamos na nossa doente. Na doença de Grover o envolvimento das extremidades distais é raro e a presença de lesões tipo lentigo também não faz parte do quadro clínico. Histologicamente não se observam prolongamentos digitiformes das cristas interpapilares, nem hiperpigmentação da camada basal nestas duas doenças. Apesar da acantólise da DGG ser tipicamente não disqueratósica, existem pelo mais 4 casos descritos na literatura, incluindo os casos originais descritos por Bardach, Gebhart e Luger em 1982. Na nossa doente, a ausência da hiperpigmentação reticulada característica das pregas, tornou o diagnóstico clínico de DGG difícil. A revisão da literatura revelou 9 relatos de DGG, com um total de 17 casos descritos. Estes casos foram revistos, resumidos e comparados com o nosso caso clínico. MENINGITE ASSÉPTICA ASSOCIADA A TRATAMENTO COM IMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA EM DOENTE COM PÊNFIGO VULGAR Filipa Ventura1; J. Rocha1; A. Machado2; J. C. Fernandes1; C. Brito1 1 Serviço de Dermatologia e Venereologia e 2Serviço de Neurologia, Hospital de Braga Doente do sexo feminino de 26 anos, com pênfigo vulgar (PV) diagnosticado há 6 anos. Foi medicada com prednisolona associada à azatioprina e posteriormente ao micofenolato de mofetilo, sem controlo completo da doença, agravando sempre que se tentava diminuir a dose do corticóide. Neste contexto, foi-lhe instituída terapêutica com imunoglobulina intravenosa (IGIV), na dose de 2g/Kg durante 3 dias consecutivos. No terceiro dia de tratamento, a infusão de IGIV teve de ser suspensa pelo aparecimento súbito de cefaleia intensa associada a rigidez da nuca, fotofobia e náuseas. Foi observada por Neurologia e submetida a uma investigação exaustiva, que permitiu estabelecer o diagnóstico de meningite asséptica, provavelmente associada ao tratamento com IGIV. Passadas 48 horas, a doente encontrava-se assintomática, sem ter efectuado qualquer medicação, e teve alta ao quarto dia de internamento. Mantinha, no entanto, lesões de PV extensas na face, couro cabeludo, dorso e mucosa oral. Após ausência de resposta à associação de prednisolona com micofenolato de mofetilo e ciclosporina, iniciou rituximab endovenoso na dose semanal de 375mg/m2, durante 4 semanas consecutivas, com melhoria rápida do quadro clínico. Salienta-se deste caso, a ocorrência de uma meningite asséptica como efeito lateral grave e pouco frequente do tratamento com IGIV, bem como a boa resposta ao rituximab, confirmando a sua utilidade no tratamento do PV refractário. 323 Reuniões da SPDV MICROQUISTOS TRIQUILÉMICOS AGMINADOS: NEVO TRIQUILÉMICO? David Serra1; S. Pereira2; M. Robalo Cordeiro1; O. Tellechea1; A. Figueiredo1 1 Serviço de Dermatologia e 2Serviço de Imagiologia - Neurorradiologia, Hospitais da Universidade de Coimbra Caso clínico: Apresentamos o caso de uma doente de sexo feminino com 24 anos de idade portadora de uma lesão congénita do couro cabeludo occipital, paramediana direita. À observação, apresentava uma placa arredondada, pouco saliente, com superfície lisa e bosselada e rarefacção capilar acentuada, de limites mal definidos, com aproximadamente 5cm de diâmetro. Foram realizadas duas biopsias incisionais, tendo o exame histológico revelado a presença de múltiplas estruturas quísticas, de parede epitelial estratificada, sem camada granulosa, com queratinização abrupta e alguns focos de calcificação intra-quística, sob uma epiderme sem alterações. Durante o procedimento cirúrgico, após a incisão da pele, fora reconhecido o mesmo aspecto de inúmeros quistos subepidérmicos de pequenas dimensões (1-5mm). No estudo por ressonância magnética, estas lesões cutâneas foram bem identificadas, evidenciando-se como numerosos microquistos coalescentes em área circunscrita na região occipital direita. Não foram detectadas outras lesões do couro cabeludo, bem como anomalias ósseas ou endocranianas. Atendendo à natureza benigna destes achados, não foi por enquanto encetada qualquer terapêutica. Discussão: Os quistos triquilémicos são lesões muito frequentes do couro cabeludo. Manifestam-se como nódulos subcutâneos, por vezes múltiplos e de grandes dimensões, dispersos pelo couro cabeludo. No caso presente, encontrámos uma apresentação peculiar de quistos triquilémicos, numerosos e diminutos, agminados em placa isolada do couro cabeludo. Happle e colaboradores propuseram recentemente a designação de nevo triquilémico (trichilemmal cyst nevus) no caso de uma doente portadora de hamartoma cutâneo de tipo organóide, complexo, com disposição blaschkóide e com desenvolvimento notório de numerosos quistos triquilémicos em toda a área lesional. A propósito do enquadramento nosológico destas lesões, discutimos o conceito de nevo triquilémico como possível nova entidade no seio do grupo heterogéneo dos nevos hamartomatosos. RETALHO DE KARAPANDZIC VS RETALHO DE BERNARD-BURROW-WEBSTER NA RECONSTRUÇÃO DE GRANDES DEFEITOS DO LÁBIO INFERIOR Ana Brinca; Pedro Andrade; Ricardo Vieira; Américo Figueiredo Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospitais da Universidade de Coimbra O carcinoma espinhocelular (CEC) é a neoplasia maligna mais frequente dos lábios, e em cerca de 90% dos casos localiza-se no lábio inferior, devido à maior exposição à radiação ultravioleta. O tratamento de 1ª linha é a excisão cirúrgica com margem livre adequada, estando descritos vários procedimentos para a reconstrução de defeitos do lábio inferior, que tendo em conta a localização centrofacial e a importância funcional e estética dos lábios, constitui um desafio para o cirurgião dermatológico. Os autores apresentam duas técnicas cirúrgicas para a reconstrução de grandes defeitos do lábio inferior, exemplificando-as e comparando-as através de dois casos clínicos. No 1º caso, um doente de 57 anos com um CEC do terço médio do lábio inferior, com maior eixo de 2,5cm, realizou-se um retalho de Karapandzic, que consiste num retalho de deslizamento-rotação com conservação dos principais ramos vasculo-nervosos. No 2º caso, um doente de 43 anos com um CEC do terço médio do lábio inferior com 3 cm de maior eixo, realizou-se um retalho de Bernard-Burrow-Webster, que consiste num retalho de deslizamento com excisão de triângulos cutâneos de descarga e aproveitamento dos triângulos mucosos para reconstrução do vermillion. O retalho de Karapandzic preserva a mobilidade e sensibilidade, bem como a continência oral. Contudo, pode condicionar microstomia e distorção das comissuras orais. O retalho de Bernard-BurrowWebster, apesar de não produzir microstomia, resulta habitualmente em incontinência do esfíncter oral, em particular nas comissuras. Além disso, pode também resultar em retracção do lábio inferior em relação à posição esperada. RETALHO ROMBOIDAL DUPLO PARA ENCERRAMENTO DE DEFEITO CIRÚRGICO DA COMISSURA LABIAL Pedro Andrade; Ana Brinca; Ricardo Vieira; Américo Figueiredo Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospitais da Universidade de Coimbra Introdução: Os lábios, enquanto estruturas anatómicas móveis da face, apresentam crucial importância em termos funcionais, sociais e cosméticos. A abordagem de defeitos cirúrgicos da região perioral, em particular das comissuras labiais, 324 Reuniões da SPDV é um desafio importante na prática cirúrgica dermatológica, atendendo ao risco de distorção da anatomia local e compromisso estético e funcional. Material e Métodos: Apresentamos o caso de um doente do sexo masculino, de 69 anos, com extenso carcinoma espinhocelular ulcerado da região perioral direita, com envolvimento da comissura labial e a extremidade distal do sulco nasogeniano. Foi realizada excisão radical da lesão com encerramento do defeito cirúrgico resultante com retalho romboidal duplo das regiões geniana e mandibular homolaterais. Resultado: Não foram registadas complicações pós-operatórias e o resultado cosmético final foi bastante satisfatório, com preservação total da funcionalidade das estruturas labiais. Conclusão: O retalho romboidal duplo é uma alternativa viável para o encerramento de defeitos cirúrgicos da comissura labial, recorrendo à utilização de tecido cutâneo com características semelhantes das regiões geniana e mandibular adjacentes. É uma técnica de execução relativamente simples, com baixo risco de complicações, que oferece óptimos resultados funcionais e cosméticos, sem distorção relevante da anatomia labial. TUMOR DE COLISÃO – IMPORTÂNCIA DOS MEIOS AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO Nuno Menezes; Ana Moreira; Rita Guedes; Inês Leite; Paulo Varela; Armando Baptista Serviço de Dermatologia e Venereologia, Centro Hospitalar Gaia/Espinho, Vila Nova de Gaia Apresenta-se o caso de uma doente de 69 anos, referenciada à nossa consulta de lesões pigmentadas por uma lesão da perna esquerda presente desde há muitos anos com alteração da cor recente no centro da lesão. Clinicamente visualizava-se uma placa com cerca de 2,5cm por 1,5cm de maiores eixos, de cor castanha clara na periferia e com duas cores centrais: preto e azul. Realizou-se dermatoscopia polarizada (Dermlite Pro™) realçando na área central da lesão zona homogénea de cor azulada similar a um véu azulado com a presença periférica de estruturas cerebriformes castanhas. Com a suspeita de Melanoma a doente foi proposta para cirurgia. Realizou-se Microscopia Confocal a Laser (Vivascope 1500™) onde a presença de ilhas tumorais, silhuetas negras e feixes de colagénio espessada juntamente com estruturas cerebriformes e áreas similares a comedões permitiu o diagnóstico provável de um tumor de colisão entre um Carcinoma Basocelular e uma Queratose Seborreica, resultado que foi confirmado histologicamente. A combinação temporo-espacial de vários tipos de tumores é conhecida como tumores de colisão ou tumores compostos. Apesar de na maioria das vezes sejam de pouca relevância clínica, existem casos em que a combinação se faz entre um tumor benigno e um maligno ou entre 2 malignos. O diagnóstico clínico é extremamente difícil sobretudo se uma das lesões é pigmentada. A Dermatoscopia tal como a Microscopia Confocal a Laser (MCL) são métodos de diagnóstico não invasivo que permitem a avaliação de estruturas morfológicas não visíveis ao olho humano que ajudam ao diagnóstico. A MCL com a sua resolução quasihistológica permite ainda uma maior segurança diagnóstica quando comparada com a Dermatoscopia. Este caso pretende realçar a importância dos novos meios auxiliares de diagnóstico em Dermatologia. NEOPLASIA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS PLASMOCITÓIDE COM EXPRESSÃO PRIMÁRIA CUTÂNEA Paula Maio1; Sónia Fernandes1; Cândida Fernandes1; Ana Afonso2; Fernanda Sachse3; José Cabeçadas4; Sara Gomes5; Jorge Cardoso1 1 Serviço de Dermatologia e Venereologia e 2Anatomia Patologica, Hospital Curry Cabral, Lisboa; 3Serviço de Dermatologia, Instituto Português de Oncologia, Lisboa; 4Serviço de Anatomia Patológica, Hospital Curry Cabral, Lisboa; 5Serviço de Hematologia, Instituto Português de Oncologia, Lisboa Introdução: A neoplasia blástica plasmocitóide de células dendríticas derivada de células dendríticas plasmocitóides é uma entidade de classificação recente. Os primeiros casos foram descritos desde 1994 com base nos recentes critérios de diagnóstico da OMS para tumor NK-blástico. É mais frequentemente diagnosticada na sexta década podendo ocorrer em qualquer idade e parece haver um predomínio do sexo masculino. Caso clínico: Doente do sexo masculino, 73 anos de idade, enviado à consulta de Dermatologia por dermatose com dois meses de evolução envolvendo a face anterior do tronco, o dorso e os membros inferiores constituída por manchas, placas infiltradas e nódulos eritematosos. A biopsia cutânea realizada revelou presença de infiltração difusa por células linfóides de tamanho intermédio com expressão imunocitoquímica de CD45,CD4,CD56, e negatividade para CD3, CD2, CD5, CD7 e 325 Reuniões da SPDV mieloperoxidase permitindo o diagnóstico de neoplasia de células dendríticas plasmocitóides blásticas. A Tomografia Axial Computorizada toraco-abdomino-pélvica, mielograma, biopsia óssea, imunofenotipagem do sangue periférico e medular não revelou evidências de envolvimento sistémico. O doente iniciou terapêutica com prednisolona com remissão inicial das lesões cutâneas observando-se recidiva parcial após o primeiro mês de terapêutica, mantendo-se com envolvimento exclusivamente cutâneo aos seis meses de 'follow-up'. Conclusões: A neoplasia blástica plasmocitóide de células dendríticas é uma neoplasia rara com evolução clínica habitualmente agressiva habitualmente com envolvimento cutâneo e medular e disseminação leucemica e sobrevida média de 14 meses. Salientamos a importância deste caso pela sua raridade e pela ausência de envolvimento sistémico na apresentação inicial e aos seis meses de 'follow up' sugerindo uma origem primária cutânea. LINFOMA NÃO HODGKIN CITOTÓXICO?ä – UMA APRESENTAÇÃO CLÍNICA ATÍPICA Paula Maio1; Diogo Bento2; Raquel Vieira1; Ana Afonso3; Fernanda Sachse4; Carlos Costa5; Cristina João5; Heinz Kutzner6; Jorge Cardoso1 1 Serviço de Dermatologia, Hospital Curry Cabral, Lisboa; 2Serviço de Infecciologia, Hospital Egas Moniz, Lisboa; 3Serviço de Anatomia Patológica, Hospital Curry Cabral, Lisboa; 4Serviço de Dermatologia, Instituto Português de Oncologia, Lisboa; 5Serviço de Hematologia, Instituto Português de Oncologia, Lisboa Introdução: Os linfomas cutâneos citotóxicos constituem um grupo heterogéneo de síndromes linfoproliferativas clonais que se caracterizam pela expressão de proteínas citotóxicas (TiA-1, granzima A ou B ou perforina). Caso Clínico: Homem, 46 anos, natural de Cabo Verde, seguido em consulta por dermatose com 12 meses de evolução envolvendo a face e tronco constituída por pápulas monomorfas superfície eritematoviolácea lisa e polineuropatia sensitivo motora. A hipótese de Hanseníase foi colocada sendo o doente referenciado à consulta de Doença de Hansen do nosso hospital. Pela ausência de lesões clínicas típicas, pelas baciloscopias negativas e pela negatividade dos marcadores histológicos da doença e da PCR para M. leprae em biopsia de tecido sinovial a hipótese de doença de Hansen foi excluída. Do estudo complementar a salientar: linfocitose e trombocitopenia, β2-microglobulina e LDH elevadas; serologias VIH, EBV, HTLV, histoplasmose e Leishmania negativas. A TAC realizada permitiu identificar compromisso ganglionar linfático e discreta esplenomegália com múltiplos nódulos parenquimatosos. Na biopsia cutânea identificou-se infiltração linfóide difusa na derme constituída por células T CD3+, CD4+ e algumas CD8+. A biopsia de gânglio linfático permitiu identificar proliferação linfocitária constituída por células pequenas CD2+, CD3+, CD7-, CD8-, CD20- e TiA+ com rearranjos clonais das cadeias ?ä do receptor de linfocitos T (“TCR”), compatível com o diagnóstico de linfoma T com expressão de marcadores citotóxicos, cujo estadiamento revelou infiltração medular. Iniciou quimioterapia com protocolo CHOP verificando-se remissão parcial das lesões cutâneas com posterior perda de resposta, pelo que iniciou 2ª linha com ESHAP. Actualmente encontra-se sob tratamento com CMOPP com resposta. Conclusão: Salientamos a importância deste caso pela raridade da sua forma de apresentação clínica, em que o quadro inicial, com envolvimento essencialmente cutâneo e neurológico levou à consideração de múltiplos diagnósticos diferenciais, o que poderá ter diferido o diagnóstico de Linfoma Não Hodgkin T periférico citotóxico. LINFOMA CUTÂNEO PRIMÁRIO DE CÉLULAS B DA ZONA MARGINAL DA FACE Ana Oliveira1; Mónica Caetano1; Rosário Alves1; Margarida Lima2; Manuela Selores1 1 Serviço de Dermatologia e 2Serviço de Hematologia, Hospital de Santo António, Centro Hospitalar do Porto O linfoma cutâneo primário de células B da zona marginal, também denominado linfoma de células B da zona marginal extranodal ou linfoma MALT (mucosa-associated lymphoid tissue), é um linfoma de células B pequenas, incluindo células da zona marginal, células linfoplasmocíticas e plasmócitos. De acordo com a classificação da WHO/EORTC incluí os casos previamente denominados de imunocitomas cutâneos primários e de hiperplasia linfóide folicular cutânea. Clinicamente manifesta-se com pápulas, placas ou nódulos eritematosos ou eritemato-violáceos, isolados ou múltiplos, a maioria das vezes localizados aos membros. O seu curso é indolente, com uma sobrevida aos 5 anos de aproximadamente 97%. Apresenta tendência à recorrência local, mas a disseminação para locais extra-cutâneos é extremamente rara. Apresentamos 326 Reuniões da SPDV o caso clínico de um homem de 80 anos, com uma tumefacção mentoniana, assintomática, de crescimento progressivo no último ano. A ecografia de partes moles sugeriu tratar-se de um “hemangioma”. Ao exame objectivo observava-se placa eritemato-violácea, grosseiramente quadrangular, infiltrada, não pulsátil, aderente aos planos profundos, localizada à região mentoniana. A biópsia cutânea revelou tratar-se de linfoma de células B da zona marginal. O estudo efectuado, incluindo imunofenotipagem do sangue periférico foi normal, o que permitiu classificá-lo como linfoma cutâneo primário. Iniciou tratamento com interferão 2α, com boa resposta clínica. Os linfomas cutâneos primários de células B da zona marginal são linfomas raros. Podem manifestar-se, com igual frequência, com lesões solitárias ou múltiplas. A sua localização na face é, contudo, pouco frequente, colocando problemas no diagnóstico diferencial. O curso indolente e a baixa taxa de disseminação extra-cutânea permitem que terapêuticas agressivas, nomeadamente quimioterapia combinada, sejam raramente consideradas. Contudo, tendo em conta a elevada probabilidade de recidiva local, um seguimento apertado é aconselhável. O caso clínico apresentado descreve um tipo raro de linfoma cutâneo, numa localização que é atípica. TRATAMENTO DE DOENÇA DE PAGET EXTRAMAMÁRIA COM IMIQUIMOD 5% Joana Dias Coelho1; EsmeraldaVale2; Isabel Viana2; Orlando Martins1 1 Clínica Dermatologia do Areeiro, Lisboa; 2Centro de Dermatologia Médico-Cirúrgica de Lisboa Doença de Paget Extramamária (DPE) é uma neoplasia maligna cutânea rara que se localiza mais frequentemente no períneo e região genital. O aspecto clínico é frequentemente não-específico e portanto atraso significativo no diagnóstico e tratamento são comuns. A excisão cirúrgica é considerada o tratamento de escolha, apesar da alta taxa de recorrência relatada e risco de alteração funcional da área tratada. Os autores apresentam um caso clínico de uma mulher de 63 anos de idade, com placas eritematosas confluentes no períneo, do orifício anal até aos grandes lábios, com maceração moderada, com 4 anos de evolução. Já tinha realizado vários tratamentos tópicos sem qualquer melhoria. A avaliação histopatológica revelou acantose da epiderme onde se observaram numerosas células grandes, com citoplasma claro e núcleos grandes e vesiculosos, localizados nas regiões basais e parabasais. As células foram positivas para citoqueratina 7, pancitoqueratina, Cam 5.2 e Ber-EP4. O diagnóstico de DPE foi colocado e a pesquisa de neoplasia oculta foi negativa. Primeiramente foi realizado um tratamento de criocirurgia, sem resolução das lesões. Decidiu-se então iniciar imiquimod 5% em creme (5 x semana), tendo havido necessidade de interrupção do tratamento durante 7 dias por inflamação grave da área tratada. Após este período, a doente tolerou a aplicação de imiquimod, por um total de 16 semanas. Após 12 semanas de tratamento, melhoria clínica das lesões. Duas biópsias cutâneas obtidas no final do tratamento, não mostraram evidência de lesão. No follow-up de 6 meses, sem evidência de recidiva. Observa-se hipopigmentação na área tratada. A eficácia do imiquimod no tratamento da DPE foi recentemente publicada. Os autores consideram que é uma opção de tratamento muito promissora, particularmente em casos de tumores extensos ou multifocais, ou quando a abordagem cirúrgica é difícil e/ou mutilante. TUMOR SUBUNGUEAL DOLOROSO DE LONGA DURAÇÃO – FALSAS PISTAS PARA O DIAGNÓSTICO Joana Parente1; J. Labareda2; E. Bártolo3; M. F. Sachse4; E. Vale2 1 Serviço de Dermatologia, Hospital de Santarém EPE; 2Centro de Dermatologia Médico-Cirúrgica, Lisboa; 3Serviço de Dermatologia, Hospital Garcia de Orta EPE, Almada; 4Serviço de Dermatologia, Instituto Português de Oncologia Francisco Gentil, Lisboa O melanoma maligno é conhecido por apresentar uma grande variedade de padrões histopatológicos. A diferenciação heteróloga é muito rara e pode ser osteocartilagínea, muscular ou rabdomioloblástica constituindo uma armadilha no diagnóstico deste tumor. A presença de diferenciação pura condróide, na ausência de diferenciação osteogénica, é extremamente rara. Os autores apresentam um caso de doente do sexo feminino, de 47 anos enviada à consulta do Centro de Dermatologia Médico-Cirúrgica de Lisboa por nódulo doloroso subungueal do 1º dedo do pé direito com 2 anos de evolução. Referia, 12 anos antes, ter sido submetida a laserterapia por lesão com a mesma localização. O nódulo subungueal foi excisado, com a hipótese diagnóstica de tumor glómico ou exostose subungueal. O exame histopatológico revelou melanoma acral lentiginoso com diferenciação cartilagínea maligna. Na maioria dos casos descritos, esta variante afecta mulheres, na 5ª e 6ª décadas de vida, tem localização subungueal nos dedos dos pés, história prolongada de distrofia ungueal e do ponto de vista histopatológico, são melanomas amelanóticos com espessura superior a 1,5mm. Salienta-se 327 Reuniões da SPDV com este caso a importância do envio de peças de curetagem ou de biopsia de lesões subungueais para exame histopatológico, devendo o melanoma maligno com diferenciação condróide, ser tido em consideração no diagnóstico diferencial de lesões acrais cartilagíneas. ESCLEROMIXEDEMA – TRATAMENTO COM IMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA Filipa Diamantino; Alexandre João; Ana Fidalgo; Lurdes Lobo Serviço de Dermatologia, Hospital dos Capuchos, Centro Hospitalar de Lisboa Central Introdução: O escleromixedema é uma mucinose cutânea rara e idiopática, potencialmente fatal. Dado o número limitado de casos e ausência de ensaios randomizados, ainda não existem recomendações consensuais relativamente ao tratamento. Caso clínico: Doente sexo feminino, 68 anos, seguida em consulta de Dermatologia por dermatose pruriginosa com 12 meses de evolução, de agravamento progressivo caracterizada por múltiplas pápulas monomórficas, tom de pele, firmes, coalescentes em placas induradas, com distribuição simétrica, inicialmente ao dorso das mãos e pés e com posterior generalização à face, região cervical anterior, dorso e face anterior das coxas. A dermatose era acompanhada por queixas sistémicas de mal-estar generalizado e astenia. O exame histopatológico revelou um número aumentado de fibroblastos, com áreas focais de separação dos feixes de colágeneo por depósitos de mucina, achados consistentes com escleromixedema. Da avaliação laboratorial efectuada salienta-se hemograma e função hepática, renal e tiroideia normais e a imunoelectroforese sérica, por imunofixação que demonstrou gamatia monoclonal IgG lambda. Outros exames complementares de diagnóstico realizados excluíram atingimento sistémico. A doente iniciou terapêutica com corticoestróides tópicos e deflazacort oral (30mg/dia), durante 3 meses, sem melhoria significativa, pelo que se optou pelo começo de ciclos mensais de Imunoglobulina (Ig) ev na dose de 2g/Kg, em monoterapia. Duas semanas após o 1º ciclo registou-se uma diminuição do endurecimento cutâneo e após o 2º ciclo uma regressão da erupção papular e melhoria sintomática, tendo-se verificado ausência completa de leões cutâneas após 4 ciclos. Discussão: O número crescente de casos descritos tratados com Ig ev, suportam a escolha desta terapêutica como segura e eficaz no escleromixedema. As propriedades imunomoduladoras da Ig parecem contribuir para bloquear um factor circulante não caracterizado estimulador dos fibroblastos. O caso descrito salienta-se pela rápida e marcada melhoria clínica e sintomática. ESCLEREDEMA ADULTORUM DE BUSCHKE Ana Brinca; Hugo Oliveira; Margarida Gonçalo; Óscar Tellechea; Américo Figueiredo Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospitais da Universidade de Coimbra Os autores apresentam o caso clínico de um doente do sexo masculino, de 51 anos de idade, observado por queixas de rigidez cutânea na metade superior do dorso e ombros condicionando dificuldade na mobilização dos membros superiores, de instalação e agravamento progressivos ao longo de 5 anos, negando qualquer intercorrência infecciosa prévia à instalação do quadro. Tratava-se de um doente com diabetes mellitus tipo 2 desde há 15 anos, com mau controlo metabólico, e com apneia obstrutiva do sono desde há 1 ano. Apresentava empastamento difuso com rigidez cutânea de limites mal definidos na região cervical posterior, metade superior do tronco e raiz dos membros superiores, com marcada diminuição da mobilidade cutânea, tornando impossível a realização de prega cutânea. A pele da face e do dorso das mãos estava poupada. Sem eritema associado, sem fenómeno de Raynaud, acrosclerose ou lesões das mucosas. A hipótese diagnóstica de Escleredema de Buschke (EB) foi confirmada pelo exame histológico que revelou espessamento dos feixes de colagénio na derme média e profunda e deposição de material que corou positivamente com Azul de Alcian. Os exames complementares de diagnóstico incluindo imunoelectroforese sérica e urinária e serologias virais foram normais ou negativos, permitindo enquadrar o presente caso de EB no subtipo III ou diabeticorum. Iniciou fototerapia inicialmente com UVA 1 sem qualquer benefício, e posteriormente com PUVA, com melhoria muito discreta do quadro clínico. O EB é uma dermatose rara subdividida em 3 subtipos: o subtipo I, a forma clássica, surge subitamente após episódio infeccioso e tem resolução espontânea; o subtipo II associa-se a paraproteinémias; e o subtipo III, diabeticorum, surge de modo mais insidioso associado a diabetes mellitus, e tende a ser refractário ao tratamento, que não é consensual, mas engloba entre outros, corticóides tópicos e sistémicos, ciclosporina, metotrexato, fototerapia e feixe de electrões. 328 Reuniões da SPDV 329 Reuniões da SPDV POSTERS P1 - PORQUE NÃO COMPARECEM OS DOENTES ÀS CONSULTAS DE DERMATOLOGIA? Rita Guedes; InêsLeite; Eduarda Osório Ferreira; Armando Baptista Serviço de Dermatologia e Venereologia, Centro Hospitalar de Nova de Gaia-Espinho, Vila Nova de Gaia Introdução: As faltas são frequentes na prática hospitalar da Dermatologia. A sua ocorrência altera o normal funcionamento de um serviço e os pedidos de remarcação sobrecarregam as agendas já muito preenchidas dos clínicos. Objectivos: Caracterizar a população de doentes que durante o ano de 2009 não compareceram à consulta de Dermatologia do Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia e que solicitaram remarcação da mesma. Material e Métodos: Efectuou-se um estudo prospectivo de todos os pedidos de remarcação efectuados durante o período em causa e analisaram-se variáveis como o sexo, a idade, o tipo de consulta, a residência, a justificação e a relação temporal entre a ausência e o pedido de remarcação. Resultados: No total, 265 doentes durante o ano de 2009 efectuaram um pedido escrito de remarcação de consulta. 165 eram do sexo feminino e 100 do sexo masculino. A distribuição etária mostrou dois picos, na segunda e na sexta décadas. Em relação ao tipo de consulta, observou-se um claro predomínio de segundas consultas relativamente às primeiras, e os motivos de “doença” foram os mais frequentemente apontados como os responsáveis pelas faltas. Conclusão: Os dados descritos neste trabalho pretendem não só descrever o perfil dos doentes a faltar a uma consulta de Dermatologia, mas também alertar para pequenas modificações quer no agendamento quer na transmissão da informação ao doente, de forma a minimizar estas ocorrências. P2 - TÉCNICAS DE ANESTESIA LOCO-REGIONAL EM CIRURGIA DERMATOLÓGICA DA FACE Pedro Andrade; Ana Brinca; Ricardo Vieira; Américo Figueiredo Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospitais da Universidade de Coimbra Introdução: Os procedimentos cirúrgicos dermatológicos da face, devido às particularidades e limitações subjacentes às distintas unidades cosméticas e funcionais, implicam não raras vezes o recurso a mobilização de áreas extensas de tecido cutâneo e utilização frequente de pontos de referência. A utilização convencional de anestésicos locais para bloqueio das terminações nervosas sensitivas cutâneas pode, nestas circunstâncias, constituir um problema pelo potencial de distorção ou apagamento de estruturas de referência anatómica, bem como pelo risco de toxicidade por infiltração de quantidades excessivas de anestésico. Material e Métodos: A utilização de técnicas de bloqueio troncular de estruturas nervosas periféricas permite, com recurso a infiltração perineural de pequenas quantidades de anestésicos locais, induzir uma interrupção prolongada dos impulsos nervosos gerados sobre uma extensa área de superfície cutânea, correspondente à dispersão topográfica dos nervos correspondentes. Resultados: Estes procedimentos, de execução técnica relativamente simples, oferecem uma anestesia local eficaz, abrangente e duradoura, permitindo minimizar o desconforto e dor sentidos pelo doente aquando da infiltração do anestésico. Da mesma forma, reduzem drasticamente a quantidade necessária de anestésicos, limitando o risco de toxicidade sistémica destes fármacos. Ao mesmo tempo, limita a deformação dos tecidos cutâneos a abordar cirurgicamente e permite a preservação das linhas e pontos faciais de referência na sua proximidade. Quando realizada por cirurgiões experientes, o risco de lesão irreversível do nervo abordado é praticamente negligenciável - no entanto, a utilização destas técnicas implica um conhecimento anatómico abrangente das estruturas responsáveis pela inervação sensitiva das diferentes áreas da face. Conclusão: As técnicas de bloqueio anestésico dos nervos periféricos da face garantem uma anestesia loco-regional eficaz para a generalidade dos procedimentos cirúrgicos dermatológicos locais, constituindo uma alternativa segura e confortável em relação às técnicas de anestesia local convencional. 330 Reuniões da SPDV P3 - TRÊS CASOS COMPLEXOS EM CIRURGIA MICROGRÁFICA DE MOHS Daniela Cunha; Melissa Tan1; Nisith Sheth1; Raj Mallipeddi1 1 Surgery & Laser Unit, St John's Institute of Dermatology, London, United Kingdom A cirurgia micrográfica de Mohs está indicada para tumores malignos de grandes dimensões, limites mal definidos, subtipo histológico agressivo, em áreas anatómicas de risco e quando recorrentes/persistentes. Embora se possa afigurar como mais morosa e dispendiosa, a maior probabilidade de cura associada a uma maior preservação de tecido torna a cirurgia de Mohs a terapêutica de eleição, nas situações referidas. Apresentam-se três casos clínicos ilustrativos. Doente do sexo feminino, 58 anos, submetida a excisão incompleta de carcinoma basocelular (CBC) infiltrativo na região malar direita, encerramento com retalho de Mustarde, seguido de múltiplas cirurgias direccionadas às áreas de recorrência clínica, em cirurgia plástica. A lesão prévia à cirurgia de Mohs media 36x13mm. O procedimento envolveu 7 estadios e 50 espécimes, e o defeito cirúrgico media 95x85mm, estendendo-se da conjuntiva tarsal ao lábio superior. Doente do sexo masculino, 77 anos, submetido a excisão incompleta de carcinoma espinocelular (CEC) na região temporal direita, com encerramento com enxerto de pele fina (medindo 70x66mm) em cirurgia plástica. Recidiva clínica aos 3 meses. Submetido a cirurgia de Mohs com remoção completa do tumor em 6 estadios, 78 espécimes. O defeito cirúrgico media 164x152mm, sendo evidente a disseminação perineural do tumor ao longo do trajecto do nervo temporal. A reparação foi efectuada com enxerto de pele fina e o tratamento subsequente consistirá em radioterapia. Doente do sexo masculino, 87 anos, referenciado por um CBC radiorecorrente no dorso do nariz, medindo 54x32mm. Após excisão completa da lesão (3 estadios, 20 espécimes), com amputação parcial do septo nasal, o defeito cirúrgico media 140x80mm. A reparação cirúrgica irá envolver retalhos locais associados a prótese nasal. Estes casos são exemplificativos da extensão potencial de tumores agressivos cuja terapêutica inicial poderia ter passado por cirurgia micrográfica de Mohs, conduzindo eventualmente a defeitos de menores dimensões e com menor morbilidade associada. P4 - BASALIOMA DO CANTO INTERNO DO OLHO – ESTUDO RETROSPECTIVO DE 5 ANOS Ermelindo Tavares; C. Martins; J. Aranha; J. Almeida Gonçalves Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de Santarém Introdução: O carcinoma basocelular (CBC) é a neoplasia maligna mais comum da região periocular. O envolvimento do canto interno do olho (CIO), devido à proximidade de estruturas oculares importantes, dificulta, por vezes, a obtenção de margens cirúrgicas adequadas, colocando sérios desafios em termos de decisão terapêutica. Objectivos: Caracterização da população de doentes com basalioma do CIO diagnosticados e tratados no nosso Serviço, entre 01. 01. 2000 e 31. 12. 2004. Material e Métodos: Revisão dos processos clínicos e análise das seguintes variáveis: idade, sexo, profissão, fototipo, características do tumor, tipo de tratamento, resultado oncológico, estético e funcional e tempo de follow-up. Resultados: Foram observados 40 doentes, com idade média de 67.3 anos, 12 do sexo masculino (30%) e 28 do sexo feminino (70%), maioritariamente do fototipo 2 (67.5%) e trabalhadores rurais (92.5%). O tempo médio de evolução e o tamanho médio dos tumores à data do diagnóstico foram de 4.1 anos e 9mm, respectivamente. Clinicamente, observou-se 26 basaliomas nodulares (65%) e, histologicamente, 32 basaliomas de grandes ninhos/basaliomas com predomínio de grandes ninhos (80%). A criocirurgia foi utilizada em 29 doentes (72.5%), a cirurgia clássica em 10 (25%) e a laserterapia num doente. Os resultados funcionais e estéticos foram excelentes. O período médio de follow-up foi de 5.1 anos, durante o qual se observou cura em todos os doentes tratados por cirurgia e laser e 2 recidivas (6.8%) nos submetidos a criocirurgia. Conclusões: Verificamos predomínio de idosos, do sexo feminino, de fototipo 2, com histórico de exposição solar crónica, sendo portadores de tumores com diâmetro médio inferior a 10mm e maioritariamente do tipo nodular. Constatamos um atraso considerável na procura de cuidados médicos. Todos os métodos de tratamento utilizados são viáveis na abordagem deste tipo de CBC. 331 Reuniões da SPDV P5 - RETALHO DOBRADO NASOGENIANO PARA A RECONSTRUÇÃO, EM UM TEMPO CIRÚRGICO, DA ALA NASAL – EXPERIÊNCIA DE 5 CASOS Nuno Menezes1; Marta Almeida2; Carlos Marques3 1 Serviço de Dermatologia e Venereologia, Centro Hospitalar Gaia/Espinho, Vila Nova de Gaia; 2Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital Pedro Hispano, Matosinhos; 3Serviço de Dermatologia e Venereologia, Centro Hospitalar de Trás os Montes e Alto Douro, Vila Real A arte da reconstrução cirúrgica nasal é milenar, tendo sido primeira descrita na Índia em 3000 AC onde era frequente a amputação nasal como punição. A primeira descrição de uma reconstrução nasal encontra-se no livro Samhita (600 AC). Terá sido uma expedição de budistas que introduziu na Europa a arte da reconstrução nasal. Estes factos realçam a importância da pirâmide nasal e da sua configuração para um normal equilíbrio da face. O nariz é sede frequente de carcinomas cutâneos que põem em causa a harmonia estética e funcional deste órgão, especialmente quando há envolvimento da columela ou das regiões alares. O retalho dobrado nasogeniano para a reconstrução nasal foi primeiramente proposto por Gillies em 1950, tendo sido adaptado por Millard para a reconstrução das regiões alares e readpatado por Georgiade, Santos, Pappas e Hosaka. Trata-se de um retalho de rotação da região nasolabial epsilateral ao defeito para a reconstrução nasal em que a pele redundante é dobrada para servir de mucosa interna do nariz. Este trabalho apresenta 5 exemplos exemplificativos do uso deste retalho para a reconstrução da região alar na sequência de ressecção tumoral discutindo-se os aspectos mais relevantes da técnica. P6 - MÚLTIPLAS METÁSTASES EPIDERMOTRÓPICAS DE MELANOMA SIMULANDO MELANOMAS PRIMÁRIOS MÚLTIPLOS: UM CASO CLÍNICO Sara Lestre1; Pedro Ponte1; Alexandre João1; Manuel Teixeira2; Ana Fidalgo1 1 Serviço de Dermatologia, Hospital Santo António dos Capuchos, Centro Hospitalar de Lisboa-Central; 2Serviço de Genética, Instituto Português de Oncologia, Porto Introdução: A presença de metástases cutâneas é frequente durante a história natural do melanoma maligno (MM). A sua distinção com melanoma primário é determinante na definição do prognóstico e da estratégia terapêutica. Caso Clínico: Doente do sexo masculino, 67 anos, com diagnóstico de MM do dorso (estadio IB, T2N0M0, nível de Clark III, Breslow 1,3mm), excisado há 6 anos e tratado com interferon-alfa durante 12 meses. Durante o período de seguimento, o doente manteve-se assintomático, sem evidência de recorrência da doença. Em Fevereiro de 2009, foi detectada lesão melanocítica atípica da coxa esquerda, cujo exame histopatológico foi compatível com melanoma in situ. Durante os 9 meses subsequentes, foram detectadas e excisadas 46 máculas pigmentadas localizadas no tronco, membros superiores e inferiores. Dermoscopicamente, as lesões eram extremamente heterogéneas, sem critérios específicos de MM. O exame histopatológico mostrou uma proliferação juncional de melanócitos atípicos isolados e dispostos em ninhos irregulares, com migração transepidérmica. Estes achados foram encontrados em todas as lesões excisadas, sendo compatíveis com melanoma in situ. Os exames de imagem (incluindo tomografia de emissão de electrões) excluíram a presença de metástases à distância. Durante a realização de endoscopia digestiva alta e cápsula endoscópica foram detectadas múltiplas máculas e nódulos metastáticos de MM no estômago e intestino delgado. Estes achados apoiaram o diagnóstico de MM com metastização gastrointestinal e cutânea. Foi efectuado um estudo genético completo, que excluiu a presença de mutações germinativas e detectou a presença de mutações somáticas dos genes CDKN2A e BRAF no tumor primitivo. Após um ano, o doente faleceu por complicações embólicas associadas a trombo aórtico. Conclusões: As metástases epidermotrópicas intraepidérmicas de MM são extremamente raras, simulando clínica e histologicamente a presença de múltiplos melanomas in situ. A correlação entre os dados clínicos, achados histopatológicos, dermatoscópicosegenéticoséessencialnoseureconhecimento P7 - METÁSTASES CUTÂNEAS COMO PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO CLÍNICA DE ADENOCARCINOMA DO PÂNCREAS Filipa Diamantino; Guida Santos; Alexandre João; Ana Fidalgo; Margarida Apetato Serviço de Dermatologia, Hospital dos Capuchos, Centro Hospitalar de Lisboa Central Introdução: As metástases cutâneas umbilicais, também designadas por nódulos de Sister Mary Joseph's, são um sinal clínico raro, indicador de neoplasia visceral intrabdominal metastizada. Por vezes, são a forma de apresentação da lesão 332 Reuniões da SPDV primária. Em várias séries publicadas na literatura os tumores primários mais frequentes foram o estômago, cólon e ovários. O cancro pancreático raramente se manifesta com metástases cutâneas. Caso clínico: Doente sexo masculino, 67 anos, observado em Consulta de Dermatologia por lesão periumbilical de crescimento progressivo nos últimos seis meses, acompanhado de dores abdominais difusas. O exame objectivo revelou um nódulo indurado, eritemato-violáceo, indolor, aderente, com superfície hiperqueratósica e descamativa. A palpação abdominal não evidenciou presença de massas ou de hepato ou esplenomegalia. Foi realizada biópsia cutânea que demonstrou metástase de adenocarcinoma, com coloração imunohistoquímica positiva para a citoqueratina 7. Na avaliação analítica verificou-se aumento marcado de CA 19.9, sugerindo o pâncreas como origem do tumor primário. A tomografia abdominal computorizada identificou lesão expansiva na cauda pancreática, com disseminação metastática para o fígado. Considerando o estado avançado da doença, o doente passou a ser acompanhado por Oncologia e planeado início de quimioterapia. Discussão: A metastização de uma neoplasia oculta pode ocorrer primariamente para a pele e tecido subcutâneo e o dermatologista tem, nestes casos, um importante papel na abordagem destes doentes. Este caso salienta que o cancro pancreático deve ser considerado no diagnóstico diferencial de metástase cutânea umbilical. As metástases cutâneas como primeiro sinal de adenocarcinoma pancreático são raramente descritas. O prognóstico nestes casos é reservado, um vez que na maioria dos casos a doença se encontra num estadio avançado. P10 - BOA RESPOSTA TERAPÊUTICA INICIAL A BEXAROTENO TÓPICO NUM JOVEM COM MICOSE FUNGÓIDE Marisa C. André1; R. Silva1; P. L. Filipe1; L. Ferreira2; L. M. Soares de Almeida1; R. Oliveira Soares1; M. A. Marques Gomes1 1 Clínica Universitária de Dermatologia, Centro Hospitalar Lisboa Norte, Lisboa; 2Serviço de Dermatologia, Centro Hospitalar do Barlavento Algarvio, Portimão O gel de bexaroteno (Targretin®) é uma opção terapêutica nos linfomas T cutâneos primários, embora a sua utilização seja infrequente dado o factor económico e perante o arsenal terapêutico disponível. Descrevemos um jovem açoriano de 17 anos com placas eritematosas pruriginosas nas nádegas desde os 10 anos de idade. As múltiplas biopsias cutâneas efectuadas foram compatíveis com pitiríase liquenóide e varioliforme aguda (PLEVA). Em Junho de 2009, as lesões tornaramse mais extensas, com bordo circinado e mais exuberante. Novas biopsias confirmaram o diagnóstico clínico de MF-PLEVA like. Após estudos complementares de diagnóstico, o doente foi estadiado em IA. A tomografia computorizada evidenciou uma hepatomegália homogénea e ausência de adenopatias. O doente foi submetido a PUVAterapia com melhoria clínica, mas sem regressão das placas nas nádegas. Regressou aos Açores, tendo iniciado terapêutica de manutenção com lâmpada portátil de UVB (S/N D 81 50083 Dermalite 80 UVB Narrow Band PL9SW/01 UVB Narrow Band Bulb) associada a clobetasol tópico durante 1 mês, altura em que o corticóide tópico foi substituído pelo gel de bexaroteno, com regressão de algumas lesões e melhoria das restantes. Apesar de se tratar de uma terapêutica dispendiosa e da raridade da sua descrição na literatura, o facto de se tratar de um doente a residir longe de um hospital central sem acesso a todas as modalidades terapêuticas, os efeitos cumulativos da fototerapia num doente novo com MF e a resposta parcial prévia com PUVA e UVB de banda estreita, optou-se por este tratamento, com boa resposta até à última data de observação. P11 - PSEUDOKAPOSI TRATADO COM IMIQUIMOD Victoria Guiote Dominguez1; Martinha Henrique1; Cristina Amado1; Fernanda Cunha2 1 Serviço Dermatologia, Hospital Santo André, Leiria; 2Serviço Anatomia Patológica, Hospital Santo Andre, Leiria Introdução: A acroangiodermatite também conhecida como Pseudosarcoma de Kaposi, é uma entidade semelhante ao Sarcoma de Kaposi onde a proliferação vascular acontece sob uma lesão vascular pré-existente. Caso Clínico: Doente de 83 anos, com antecedentes pessoais de insuficiência venosa periférica severa, desenvolveu lesões a nível do pé esquerdo, constituídas pela presença de placas azul violáceas, com formação de nódulos superficiais, compatível com o diagnóstico histológico de Pseudokaposi. Efectuou-se terapêutica com Imiquimod 3 vezes por semana, num período de 6 semanas, com melhoria acentuada das lesões. Conclusão: Apresenta-se este caso, pela sua raridade, pela semelhança com o Sarcoma de Kaposi e pela resposta favorável ao Imiquimod. O processo ulcerativo que o Imiquimod produz após a sua aplicação, resulta na formação duma 333 Reuniões da SPDV cicatriz que pára a proliferação vascular, resultando na melhoria destas lesões. O imiquimod poderá ser assim, uma alternativa terapêutica para lesões vasculares de lesões localizadas. P13 - POIQUILODERMIA ATRÓFICA VASCULAR IDIOPÁTICA Ana Moreira1; R. Guedes1; D. Tente2; A. Baptista1; E. Osório Ferreira1 1 Serviço de Dermatologia e 2Serviço de Anatomia Patológica do Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho Doente de 18 anos enviada à consulta de Dermatologia Pediátrica aos 13 anos por xerose acentuada e generalizada a todo o tegumento cutâneo, com áreas eczematizadas que poupavam a face; eram ainda visíveis áreas de poiquilodermia, na altura limitadas à face medial dos braços. A criança foi referenciada da consulta de alergologia que frequentava desde os 3 anos, com o diagnóstico de dermite atópica. Dois meses após a primeira consulta verificou-se generalização do eritema, aumento das áreas de poiquilodermia bem como aparecimento de manchas alaranjadas, brilhantes, bem delimitadas dispersas pelo tronco e membros. A biopsia cutânea de diferentes lesões revelou escasso infiltrado linfocítico superficial com localização perivascular e alguns siderófagos na derme superficial, achados estes inespecíficos. Durante o seguimento na consulta verificou-se extensão gradual das áreas de poiquilodermia para o tronco e membros inferiores e o desaparecimento das manchas alaranjadas. Procedeu-se à realização de nova biopsia cutânea, a qual revelou proliferação vascular na derme papilar e início da derme reticular, moderado infiltrado linfo-histiocitário perivascular, colagenização dérmica e melanófagos dispersos. O estudo analítico, imunológico, alergológico, enzimático, parasitológico e tumoral foi negativo. Concluiu-se estar perante um caso de poiquilodermia atrófica vascular idiopática, após exclusão das principais causas de poiquilodermia. Actualmente a doente mantém-se clinicamente estável com a aplicação diária de emolientes e de aceponato de metilprednisolona a 0,1%, com consultas regulares de vigilância e realização de biopsias seriadas caso a situação clínica se justifique. Os achados de poiquilodermia atrófica vascular não implicam um diagnóstico específico podendo apenas representar um padrão de reacção cutâneo clínico e/ou histológico. Ocorre com mais frequência na dermatomiosite e na micose fungóide mas também já foi reportado em diversas genodermatoses, após ingestão de fármacos ou após radioterapia. Estes casos devem ser vigiados de perto, impondo-se a realização de diversas biopsias caso as características das lesões se alterem. P14 - PITYRIASIS LICHENOIDES ET VARIOLIFORMIS ACUTA: A PROPÓSITO DE DOIS CASOS CLÍNICOS Neide Pereira1; Ana Brinca1; Maria Manuel Brites1; Maria José Julião2; Hugo Oliveira1; Óscar Tellechea1; Margarida Gonçalo1 1 Serviço de Dermatologia e Venereologia e 2Serviço de Anatomia Patológica dos Hospitais da Universidade de Coimbra Introdução: Pitiríase liquenóide é uma dermatose inflamatória de etiologia desconhecida. Existem duas formas clínicas: pitiríase liquenóide e varioliforme aguda (PLEVA) e pitiríase liquenóide crónica. Os autores apresentam dois casos de PLEVA com evolução favorável, mas terapêuticas distintas. Casos clínicos: O primeiro, um jovem de 17 anos apresentava desde há dois meses, pápulas eritematosas, algumas erosionadas, outras com crosta central localizadas no tronco e extremidades. O segundo doente de 63 anos foi hospitalizado por quadro polimorfo exuberante com quinze dias de evolução, caracterizado por lesões maculopapulosas com descamação à periferia, algumas vesicopustulosas e outras papulo-ulceronecróticas e crostosas com 5 a 20mm de diâmetro, localizadas no tronco e membros, de forma particularmente exuberante nas flexuras, região cervical e genital. Não foi identificado qualquer desencadeante e o estudo analítico, não evidenciou alterações. As biopsias cutâneas revelaram queratinócitos necróticos, exocitose de glóbulos vermelhos e linfócitos (alguns atípicos), derme com infiltrado inflamatório, perivascular e ao longo dos anexos pilosebáceos, constituído por linfócitos T CD8+/CD4-/CD30-, permitindo confirmar o diagnóstico clínico de PLEVA. No primeiro caso foi instituído tratamento com claritromicina durante um mês sem efeito, iniciando fototerapia com resolução completa após 12 meses. O segundo doente foi medicado com eritromicina e metilprednisolona em redução progressiva durante 5 meses. A resposta foi lenta mas quase completa, ainda que, após 5 meses, persistam discretas máculas violáceas residuais na área genital e nádegas. Discussão: Os autores pretendem relembrar esta entidade, que pela sua raridade e etiologia incerta pode colocar dificuldades no diagnóstico e terapêutica. Exocitose de células T, algumas atípicas, com fenótipo CD8+/CD30-, favorecem o diagnóstico de PLEVA e exclui a papulose linfomatoide. A antibioterapia com macrólidos teve efeito irregular e 334 Reuniões da SPDV a fototerapia e corticoterapia mostraram-se eficazes nesta patologia, ainda que não se possa excluir a possibilidade de resolução espontânea. P15 - PITIRÍASE LIQUENÓIDE E VARIOLIFORME AGUDA: FOTOTERAPIA COM UVB DE BANDA ESTREITA David Pacheco; Ana Fraga; Marisa André; Joana Antunes; Ana Rita Travassos; Raquel Silva; Paulo Filipe; Manuel Marques Gomes Serviço de Dermatologia, CHLN Hospital Santa Maria, Lisboa A pitiríase liquenóide e varioliforme aguda (PLEVA), também conhecida como doença de Mucha Habermann, foi descrita por Degos no ano 1966. A lesão cutânea elementar é uma pápula eritematosa, edematosa, sobre a qual se estabelece uma vesícula ou vesicopústula a qual sucede necrose hemorrágica de amplitude variável. Tem preferência pelo tronco e membros, podem ser isoladas ou confluentes. A cicatrização das lesões estabelece-se em algumas semanas com atrofia local, a justificar a designação de varioliforme. Os sinais cutâneos dominam o quadro clínico embora possam surgir concomitantemente manifestações gerais inespecíficas e de intensidade inconstante. Podem haver surtos agudos ou recorrentes ao longo de meses, muitas vezes mais de um ano. Alguns casos podem evoluir para a forma crónica. Caso clínico: doente do sexo masculino, 18 anos de idade, caucasiano, com dermatose polimórfica constituída por pápulas eritematosas, pústulas, vesículas e crostas com cerca de 3 meses de evolução inicialmente diagnosticado como varicela. Laboratorialmente houve positividade para as serologias para o vírus Epstein Barr (Ac. Anti-Ag precoce (EA)(D).IgG, Ac. Anti-VCA-IgG, Ac. Anti-VCA-IgM e Ac. AntiEBNA(nativo)-IgG). As serologias para a sífilis, VHB, VHC, HIV 1 e 2, Toxoplasma, Parvovírus e Micoplasma pneumoniae foram negativas. Histologicamente destacava-se infiltrado denso linfocitário perivascular em banda na derme superficial, o qual se estende em cunha para a derme reticular. Iniciou terapêutica com UVB de banda estreita com melhoria gradual das lesões cutâneas. Comentário: Neste caso descrevemos um caso de PLEVA, associado a infecção pelo EBV, que é frequentemente descrita. O tratamento no geral tem sido considerado pouco eficaz, escolhemos a fototerapia UVB de banda estreita por ser menos agressiva, mesmo que tenha que ser usada com prudência atendendo a possibilidade de evolução para a cronicidade da dermatose. P17 - REUMATISMO FIBROBLÁSTICO Ana Rita Cabral; J. C. Cardoso; J. P. Reis; O. Tellechea; A. Figueiredo Serviço de Dermatologia e Venereologia, HUC, Coimbra Introdução: O Reumatismo fibroblástico é uma doença fibro-proliferativa rara, de etiologia desconhecida, caracterizada pelo aparecimento súbito de poliartrite simétrica associado ou precedido de múltiplos nódulos cutâneos, em localizações justa-articulares, com predomínio para as extremidades superiores e inferiores. Com uma distribuição mundial, atinge sobretudo a raça caucasiana, sem predomínio de sexos e sem grupo etário estabelecido, variando as idades entre os 8 e 68 anos. O principal diagnóstico diferencial no adulto é a reticulohistiocitose multicêntrica. Caso clínico: Doente de 54 anos, sexo feminino, referenciada à consulta por lesões nodulares dolorosas ao nível do dorso das mãos, localizadas sobre a segunda e terceira articulações metacarpofalângicas, com dimensões entre 5 e 20mm, de coloração rósea, de início súbito, sem episódio desencadeante conhecido, com cerca de 6 meses de evolução. A doente não referia queixas articulares ou queixas sistémicas associadas. Medicada inicialmente com AINE tópicos e sistémicos, sem melhoria das queixas álgicas. O estudo laboratorial completo e a avaliação imagiológica através de radiografias das mãos, ecografia de tecidos moles e ressonância magnética não mostraram alterações relevantes. No estudo da biopsia cutânea incisional, foi possível observar na derme profunda e hipoderme, proliferação de células fusiformes acompanhada de deposição de colagénio com disposição um pouco irregular e diminuição das fibras elásticas, evidenciada pela coloração de Veroheff. Iniciado tratamento sistémico com metilprednisolona 0.5mg/Kg/dia, com melhoria das queixas álgicas e dos sinais inflamatórios, nomeadamente edema e eritema das tumefacções dolorosas do dorso das mãos, após 15 dias de tratamento. Discussão: O diagnóstico de reumatismo fibroblástico é estabelecido com base na correlação entre aspectos clínicos e histopatológicos. Clinicamente a doente apresenta tumefacções dolorosas no dorso das mãos, sem queixas articulares associadas e com um estudo laboratorial negativo. Histopatologicamente apresenta também características que nos permitem colocar esta hipótese diagnóstica. 335 Reuniões da SPDV P18 - MORFEIA NA BEIRA INTERIOR: UMA MANIFESTAÇÃO DE BORRELIOSE DE LYME? Maria Margarida Proença1; I. Franca2; F. Cabral3 1 Ano Comum, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, Lisboa; 2Departamento de Ciências Médicas, Universidade da Beira Interior, Covilhã; 3Serviço de Dermatologia, Unidade Local de Saúde da Guarda A borreliose de Lyme é uma doença infecciosa multissistémica que se assume como emergente em Portugal. A apresentação atípica no nosso país, provavelmente associada à infecção por Borrelia lusitaniae, tem dificultado o diagnóstico correcto desta espiroquetose. Justifica-se assim um maior nível de suspeição perante manifestações inespecíficas da doença. A morfeia é uma dermatose cuja associação com a infecção por Borrelia burgdorferi sensu lato tem sido alvo de investigação sistemática, não estando ainda esclarecida. O objectivo deste trabalho consiste na determinação da possibilidade de uma correlação entre a morfeia e a borreliose de Lyme na região da Guarda. Este estudo descritivo foi realizado com o intuito de avaliar retrospectivamente uma amostra de dez doentes com morfeia seguidos no Serviço de Dermatologia da Unidade Local de Saúde da Guarda. Na região da Guarda, a presença de Ixodes ricinus já foi referida e foram detectados alguns casos seropositivos para borreliose de Lyme. O enquadramento epidemiológico da amostra permitiu verificar que a localização das habitações e respectivas características, o contacto com animais e as ocupações condicionam a exposição dos doentes a ambientes propícios à mordedura de carraça. Relativamente à informação clínica, constatou-se, nalguns doentes, a existência de sintomatologia acompanhante das lesões de morfeia, sugerindo a possível associação destas a outras manifestações eventualmente relacionadas com a referida espiroquetose. Não foram encontrados antecedentes de sinais clínicos específicos de borreliose de Lyme ou de outras patologias causadas por mordedura de carraça. Testes serológicos de rastreio foram os únicos exames complementares de diagnóstico solicitados para avaliação da possível infecção por Borrelia burgdorferi sensu lato nestes doentes. A verificação da exposição dos doentes a factores de risco para mordedura de carraça e as informações clínicas obtidas permitem confirmar a necessidade de investigar de forma sistemática, por métodos de diagnóstico adequados, a origem borreliana da esclerodermia circunscrita. P19 - SÍNDROME DE PARRY-ROMBERG: POSSÍVEL ASSOCIAÇÃO COM BORRELIOSE DE LYME Filipa Ventura1; J .Gomes1; C. Vilarinho1; A. P. Vieira1; F. Mota Garcia2; J. Figueiredo3; C. Brito1 1 Serviço de Dermatologia e Venereologia, 2Serviço de Patologia Clínica e 3Serviço de Neurologia, Hospital de Braga Introdução: O Síndrome de Parry-Romberg ou hemiatrofia facial progressiva é uma entidade clínica rara, de causa desconhecida, que se caracteriza por uma atrofia unilateral da face, com atingimento do território de um ou mais ramos do nervo trigémio, com atrofia da pele, tecidos moles, músculos e tecidos ósseos subjacentes. É considerado uma variante grave de morfeia linear. Caso clínico: Doente do sexo feminino, de 4 anos, saudável, referenciada ao serviço de Dermatologia por placa de pigmentação heterogénea, branca nacarada na parte central e acastanhada na periferia, de superfície lisa e brilhante, consistência dura, mal definida, com cerca de 4 cm de maior diâmetro, localizada na região mandibular e mentoniana esquerdas, com cerca de 3 meses de evolução. Apresentava também, uma atrofia do tecido celular subcutâneo, condicionando uma assimetria facial marcada do terço inferior da face e atrofia ipsilateral da língua. O estudo histopatológico da lesão cutânea mostrou acentuado espessamento e horizontalização dos feixes de colagénio em toda a derme e tecido celular subcutâneo compatível com o diagnóstico de morfeia. Analiticamente constatou-se aumento do título dos ANA (1/160, mosqueado grosseiro) e serologia para Borrelia fortemente positiva. A doente foi tratada com ceftriaxone 75mg/kg/dia, ev, durante 21 dias. Passados 6 meses verificou-se uma diminuição significativa dos anticorpos anti-Borrelia para valores considerados normais. Iniciou, entretanto, tratamento com metotrexato na dose de 7,5mg/semana, com melhoria discreta das lesões da face. Comentários: O envolvimento da Borrelia como agente causal da morfeia foi proposto pela primeira vez por Aberer et al, em 1985. Desde então, têm sido realizados vários estudos com o objectivo de esclarecer esta associação, ainda controversa. Apresenta-se o caso de uma criança com síndrome de Parry-Romberg e borreliose de Lyme. O caso é discutido à luz da literatura pertinente. 336 Reuniões da SPDV P20 - LÍQUEN ESCLEROSO ANOGENITAL EM CRIANÇA – CASO CLÍNICO Guida Santos; L. Sousa Serviço de Dermatologia, Hospital dos Capuchos, Centro Hospitalar de Lisboa Central Introdução: O Líquen escleroso é uma dermatose inflamatória da derme superficial cuja etiologia é desconhecida. Afecta mais frequentemente o sexo feminino e tem 2 grandes picos de incidência: na pré-menarca e na pós-menopausa. Na infância, o início da doença ocorre em regra em idades inferiores a 7 anos. Caso clínico: Criança do sexo feminino, 11 anos de idade, sem doença aparente até aos 6 anos de idade, altura em que inicia surtos recorrentes de inflamação na região vulvar e perianal que relacionava com prática de natação. Medicada com diversos tópicos que controlavam eficazmente as crises. Na observação, registava-se ausência dos grandes lábios, atrofia dos pequenos lábios e clitóris e hipopigmentação perianal e perivulvar em 8, sem endurecimento cutâneo, aspectos sugestivos de lesões cicatriciais de líquen escleroso. A biopsia cutânea foi inespecífica. Foi medicada com emoliente e óleo de duche. Discussão: Salienta-se este caso por tratar-se de uma dermatose menos frequente na infância e pela exuberância da atrofia arquitectural dos genitais. A evolução do líquen escleroso vulvar da infância é variável. É frequente a sua regressão espontânea na adolescência. No entanto, verificam-se, em diversas séries consultadas, percentagens significativas de casos que, após a puberdade, continuam com lesões em actividade. A ausência de sinais inflamatórios e da esclerose nesta criança sugere ter ocorrido regressão espontânea, tanto mais que, até agora, não teve novas crises. P22 - PERNIOSE LÚPICA: UMA APRESENTAÇÃO POUCO COMUM DE LÚPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO Aristóteles Rosmaninho; Iolanda Fernandes; Inês Lobo; Rosário Alves; Manuela Selores Serviço de Dermatologia, Centro Hospitalar do Porto-HSA O lúpus eritematoso cutâneo exibe uma grande variedade de apresentações clínicas. A perniose lúpica é uma forma pouco frequente e crónica de lúpus eritematoso cutâneo. Habitualmente os doentes apresentam lesões concomitantes de lúpus eritematoso discóide, porém quando estas lesões estão ausentes o dignóstico de perniose lúpica pode passar despercebido. Cerca de 20 % dos doentes com perniose lúpica vão apresentar envolvimento sistémico pela doença. Descrevemos um caso típico de perniose lúpica. Uma mulher de 44 anos foi referida à consulta pelo aparecimento de pápulas e placas eritematosas, pruriginosas e dolorosas localizadas aos dedos das mãos com 1 mês de evolução. A doente relacionava o aparecimento das lesões com a exposição ao frio. Referia também queixas álgicas de características inflamatórias, com sinais de artrite em algumas articulações e descrevia fotossensibilidade. Não se observavam lesões cutâneas em outras localizações. Foi efectuada biópsia cutânea que mostrou acantose irregular da epiderme, áreas de degenerescência vacuolar basal e focalmente corpos colóides, bem como um infiltrado inflamatório crónico em redor dos plexos vasculares. A imunofluorescência directa mostrou positividade para C3 e C4. Do estudo analítico efectuado de referir um título aumentado de anticorpos antinucleares e de anti-dsDNA. Os achados eram consistentes com perniose lúpica e envolvimento sistémico pela doença. A doente foi tratada com corticoterapia oral e tópica e hidroxicloroquina com resolução das manifestações cutâneas. P25 - TIROIDITE EM ASSOCIAÇÃO A APRESENTAÇÃO BIZARRA DE VASCULITE URTICARIFORME Olga Ferreira1; Alberto Mota1,2; Ana Filipa Duarte1,2; Teresa Baudrier1; Filomena Azevedo1 1 Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de São João EPE, Porto; 2Faculdade de Medicina do Porto Introdução: A vasculite urticariforme é uma variante de vasculite leucocitoclásica. A forma normocomplementémica geralmente segue um curso favorável e com tendência para doença limitada à pele. Caso clínico: Uma doente de 38 anos de idade foi observada por placas eritemato-violáceas que assumiam uma configuração serpiginosa, localizadas no ombro esquerdo, coxa esquerda e nádega direita, com 5 dias de evolução. Três dias depois, foi novamente observada por generalização das lesões, que poupavam a face e as áreas palmo-plantares, assumindo um aspecto bizarro. Negou queixas articulares, respiratórias ou gastrointestinais, assim como uso de fármacos. A biopsia cutânea foi compatível com vasculite leucocitoclásica. O hemograma, a bioquímica, os níveis de complemento e outros estudos imunológicos estavam dentro dos limites da normalidade. Contudo os títulos de anticorpos antitiróideus estavam 337 Reuniões da SPDV elevados. Apesar de função tiroideia normal e ausência de sintomas, optou-se por realizar ecografia da tiróide que revelou aspectos sugestivos de tiroidite, sendo posteriormente referenciada a consulta de Endocrinologia. Discussão: Várias doenças têm sido associadas a vasculite urticariforme, nomeadamente infecções e doenças autoimunes, como o lúpus eritematoso e Síndrome de Sjögren. A tiroidite é uma associação incomum. Este caso ilustra o papel do dermatologista no diagnóstico de uma doença de outra forma não suspeita em associação a uma apresentação bizarra de vasculite urticariforme. P26 - VASCULOPATIA LIVEDÓIDE - RESULTADOS COM ALPROSTADIL E CICLOSPORINA André Lencastre; Joana Coelho; Alexandre João; Maria João Lopes Serviço de Dermatologia, Hospital de Santo António dos Capuchos, Lisboa Descreve-se o caso de um homem de 34 anos com história de hipercolesterolémia e tabagismo, com quadro clínico com 2 anos de evolução caracterizado por episódios espontâneos e recorrentes de úlceras dolorosas da região bimaleolar bilateral com evolução para áreas de “atrophie blanche”. Em ambulatório fora medicado sem sucesso com anti-coagulantes e antiagregantes, vasodilatadores periféricos, corticoterapia sistémica e analgésicos opiáceos. Foi feito o diagnóstico clínico e histológico de Vasculopatia Livedóide. Foram excluidas outras patologias associadas. Tendo em conta a resistência a outras terapêuticas, o doente foi medicado com Alprostadil IV 60µg/dia durante 3 semanas. Verificou-se evolução favorável lenta das lesões com agravamento cerca de 2 semanas após a suspensão do tratamento. O doente efectuou Ciclosporina 5mg/kg/dia durante 4 semanas com resolução completa das lesões. A Vasculopatia Livedóide e uma doença vascular hialinizante de etiologia desconhecida caracterizada por trombose e úlceras dos membros inferiores. Pode existir de forma idiopática ou estar associada a patologia autoimune ou a trombofilias. Embora exista um razoável número de terapêuticas potenciais, os casos mais resistentes descritos na literatura exigem por vezes abordagens mais inovadoras. P29 - REACÇÃO CUTÂNEA ADVERSA INDUZIDA PELO ESOMEPRAZOL Olga Ferreira1; Maria João Cruz1; AlbertoMota1,2; Ana Paula Cunha1; Filomena Azevedo1 1 Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de São João EPE, Porto; 2Faculdade de Medicina do Porto Introdução: Os inibidores da bomba de protões são fármacos muito prescritos e geralmente bem tolerados. Contudo, existem relatos de efeitos laterais, raramente cutâneos. Caso clínico: Um doente de 48 anos foi observado por manchas e pápulas, eritematosas e purpúricas, localizadas no tronco e com 5 dias de evolução. Negou febre, assim como queixas articulares, respiratórias ou gastro-intestinais. Até ao mês anterior, altura em que sofreu um AVC, não se encontrava sob nenhuma medicação. Iniciou, então, tratamento com amlodipina, carvedilol, lisinopril, rosuvastatina, metformina, esomeprazol e fluoxetina para hipertensão arterial, dislipidemia, diabetes mellitus e depressão reactiva. O estudo analítico não mostrou alterações relevantes. A biópsia cutânea revelou a presença de um infiltrado linfo-histiocitário dérmico focal, com corpos colóides e melanófagos. Procedeu-se à suspensão de esomeprazol, rosuvastatina e fluoxetina e o doente foi tratado com anti-histamínicos e corticosteróides orais, observando-se uma resolução completa das lesões. Dois meses depois, realizou testes epicutâneos, os quais revelaram positividade para o esomeprazol e negatividade para a rosuvastatina e a fluoxetina. Discussão: No nosso doente suspeitou-se de toxidermia devido à história de fármacos recentemente iniciados e ao quadro clínico de exantema maculo-papular. Contudo, foi difícil a identificação do fármaco responsável, uma vez que todos os medicamentos eram de introdução recente. Neste contexto, optou-se pela suspensão dos menos importantes para a condição do doente. Neste caso, os testes epicutâneos revelaram-se discriminadores na identificação do fármaco culpado e no reforço da segurança, no que concerne ao reinício dos outros. Este caso realça a importância do reconhecimento de toxidermias a fármacos com um bom perfil de segurança, como o esomeprazol, e o papel dos testes epicutâneos no estudo da imputabilidade em doentes polimedicados. 338 Reuniões da SPDV P30 - DERMITE DE CONTACTO ALÉRGICA A EMULSIFICANTE DE PENSO NÃO ADERENTE Marisa C. André; R. Silva; M. A. Marques Gomes Clínica Universitária de Dermatologia, Centro Hospitalar Lisboa Norte Os doentes com úlceras de perna sensibilizam-se aos constituintes dos múltiplos pensos utilizados no seu tratamento. É importante equacionar a dermite de contacto alérgica quando uma úlcera é refractária ao tratamento e a pele local tem eczema. Descrevemos uma mulher de 66 anos com úlcera do membro inferior durante os últimos 2 anos, com tratamento com pensos locais múltiplos e, mais recentemente, com parafina, valerato de betametasona e Adaptic®, com deterioração clínica. Foram efectuadas provas epicutâneas com série standard aprovada pelo GPEDC, conservantes e séries de veículos e complementada com alguns dos vários tópicos aplicados em vários anos de tratamentos. A leitura após 48 horas e 96 horas revelou: crómio (+), mistura de tiurans (+++), iodopovidona, (+), ectodine (+), Adaptic® t.q. (+++), Span 80 (Monooleato de sorbitano +++) e também para ácido fusídico 2% sódio petrolato (+++). Em doentes com uma barreira epidérmica comprometida, os pensos podem conter potenciais alergenos indutores de alergia quando em contacto com a pele. A sensibilização pode ocorrer e pode aumentar se a barreira epidérmica permanecer comprometida por períodos prolongados. Adaptic® é um penso não aderente constituído por parafina líquida, polissorbato 80 (Mono-oleato polioxietileno-sorbitano Tween 80); sesquiolato sorbitano (Arlacel 83 = SSO) e água purificada. Mono-oleato sorbitano, um emulsificante não-iónico e um produto de mono-ésteres de ácido oleico e anidridos hexitol a partir do sorbitol, parecem desempenhar um papel na dermite de contacto alérgica nestes doentes por si só ou por reacção cruzada com sesquiolato sorbitano. P31 - PSEUDO-SINAL DE HUTCHINSON – A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO Tiago Torres; Iolanda Fernandes; Aristoteles Rosmaninho; Mónica Caetano; Rosário Alves; Virgílio Costa; Manuela Selores Serviço de Dermatologia do Centro Hospitalar do Porto - Hospital de Santo Antonio O sinal de Hutchinson é caracterizado por hiperpigmentação periungueal associado a melanoniquia. Quando presente, é essencial considerar o diagnóstico de melanoma subungueal. Contudo, certas lesões benignas como hematomas subungueais e nevos melanocíticos podem produzir pigmento limitado exclusivamente à matriz da unha e prato ungueal. Uma vez que a cutícula e os tecidos da prega ungueal são relativamente transparentes, a coloração acastanhada pode parecer envolver a área periungueal, quando, na verdade, a pigmentação está confinada ao leito e à matriz ungueal. Desta forma, esta pigmentação castanha atravessa a cutícula, simulando o chamado sinal de Hutchinson (pseudo-sinal de Hutchinson). Os autores descrevem o caso clínico de uma criança do sexo masculino de 7 anos de idade que foi enviada à consulta de Dermatologia por apresentar uma lesão pigmentada ungueal do segundo dedo do pé esquerdo. A mãe negava que a lesão fosse congénita, mas referia que as dimensões tinham aumentado nos últimos meses. Ao exame objectivo observa-se melanoniquia, envolvendo toda a unha e estendendo-se à prega ungueal proximal, compatível com o sinal de Hutchinson. A biopsia cutânea realizada, envolvendo parte da prega ungueal proximal, foi compatível com o diagnóstico de nevo melanocítico. Após 10 meses de follow-up não se observou qualquer alteração da lesão. É importante colocar a possibilidade de pseudo-sinal de Hutchinson nestes casos, de forma a não sobrediagnosticar casos de melanomas subungueais, que estão geralmente associados a tratamentos com morbilidade importante para o doente, nomeadamente amputação digital. P32 - ANETODERMIA IDIOPÁTICA DE SCHWENINGER-BUZZI Susana Vilaça; Iolanda Fernandes; Inês Lobo; Rosário Alves; Manuela Selores Serviço de Dermatologia e Venereologia, Centro Hospitalar do Porto - Hospital Santo António, Porto A anetodermia é uma entidade rara, benigna, que afecta predominantemente mulheres entre os 20 e 40 anos. Caracteriza-se por uma perda localizada de tecido elástico da derme, associada à presença de um processo inflamatório perivascular, resultando em áreas localizadas de pele herniada. Descrevemos o caso de uma criança 9 anos, saudável, que foi observada na consulta de Dermatologia do nosso Hospital pela presença de depressões e herniações anulares atróficas, bem circunscritas em pele previamente normal, predominando no tronco e membros. As lesões tinham um ano de evolução, 339 Reuniões da SPDV não havia história familiar, nem processo inflamatório prévio nessa mesma localização. O exame histopatológico mostrou uma atrofia epidérmica com infiltração de predomínio linfocitário na derme superficial, predominantemente perivascular, corroborando o diagnóstico de anetodermia. Por recurso a exames laboratoriais excluímos doenças inflamatórias, infecciosas e auto-imunes. Devido às características clínicas das lesões anetodérmicas e à ausência de quaisquer sinais e sintomas inflamatórios prévios, classificou-se o caso descrito como a forma primária e idiopática de Schweninger-Buzzi. Neste caso a colheita atenta e cuidada da anamnese e a exclusão de doenças inflamatórias, infecciosas e auto-imunes, associada ao exame histológico, possibilitou o diagnóstico correcto desta entidade. O correcto diagnóstico permitiu o esclarecimento da doença ao paciente e à família, uma vez que, apesar da benignidade desta entidade, o seu tratamento é difícil. P33 - HEMANGIOMA INFANTIL ULCERADO COM BOA RESPOSTA AO IMIQUIMOD Rosa Mascarenhas1; V. Guiote1; J. Agro2; M. Henrique1 1 Serviço de Dermatologia e 2Serviço de Pediatria, Hospital de Santo André, Leiria Em Abril de 2008 observámos uma criança, do sexo masculino, de 5 meses, por apresentar uma lesão nodular, eritematoviolácea, com centro ulcerado e friável, localizada à região nadegueira direita. Esta lesão tinha evolução congénita, como uma área maculosa, eritematosa, com aumento progressivo e ulceração desde há 3 semanas. Dos antecedentes pessoais e familiares não havia nenhum dado a realçar. Com o diagnóstico de hemangioma infantil ulcerado, foi iniciado tratamento com a associação betametasona/ácido fusídico em creme id. Passadas 2 semanas por agravamento da lesão foi iniciada corticoterapia oral. Apesar da corticoterapia oral em dose terapêutica, após 6 semanas não havia melhoria significativa, pelo que se iniciou redução lenta da corticoterapia. Nesta altura foi introduzido o imiquimod, em creme, aplicação local em dias alternados. Após 1 mês de tratamento havia melhoria franca da lesão. Aos 3 meses de tratamento com imiquimod, a ulceração estava cicatrizada pelo que suspendeu a sua aplicação. Tem neste momento 22 meses de seguimento, a lesão não voltou a ter ulceração, está completamente cicatrizada, em fase de involução, Apresentamos este caso de hemangioma infantil ulcerado, pelos bons resultados obtidos com esta terapêutica tópica. Apesar de haver apenas alguns casos descritos na literatura, o imiquimod pode ser uma hipótese terapêutica segura e efectiva no hemangioma infantil. P34 - CABELO LANOSO (WOOLY HAIR) – ASPECTOS CLÍNICOS, DERMATOSCÓPICOS E ULTRAESTRUTURAIS – A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO Paulo Morais1; S. Magina1; L. Peralta2; C. Sá3; F. Azevedo1 1 Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de São João, Faculdade de Medicina do Porto, Porto; 2Serviço de Pediatria, Hospital Infante D. Pedro, Aveiro; 3Faculdade de Engenharia da Universidade do Porto, Centro de Materiais da Universidade do Porto Introdução: O cabelo lanoso (CL), ou woolly hair, é uma anomalia congénita rara da estrutura da haste capilar caracterizada pela presença de cabelo extremamente encaracolado (“enovelado”) em doentes não-negróides, decorrente da forma elíptica da haste, rotação axial e encaracolamento. O cabelo é geralmente difícil de pentear, apresenta comprimento limitado, variação de calibre e, com frequência, fragilidade e coloração clara. A presença de anomalias oculares, cardíacas e hiperqueratose palmoplantar deve ser excluída nestes doentes. Caso clínico: Menina de 7 anos de idade, com eczema atópico, apresentando, desde o nascimento, cabelo louro, crespo, seco, frágil, tendencialmente curto, difícil de pentear e muito encaracolado, formando “cachos”. Havia referência a escovação vigorosa e utilização de secador e gel capilar. Apresentava primo materno com clínica semelhante, sendo os demais familiares portadores de cabelo castanho claro a escuro. O exame oftalmológico mostrou apenas miopia ligeira e a avaliação cardíaca e do restante tegumento foi normal, com excepção da presença de eczema palpebral. A tricoscopia mostrou alguns cabelos fracturados, com variação do calibre e presença de bolhas na haste. A microscopia electrónica de varrimento mostrou cabelos com secção transversal elipsoidal, rotação do eixo, extensa degradação da textura superficial e contaminação por composto com teor elevado em silício. Os aspectos clínicos, dermatoscópicos e ultraestruturais sugeriram o diagnóstico de CL. Comentários: A avaliação de todo o tegumento e a exclusão de associações sindrómicas são essenciais na abordagem de um doente com CL. Contrariamente ao verificado na nossa doente, tratamentos traumáticos e agressivos devem ser evitados. Neste caso, a degradação cuticular e as bolhas constatadas poderão ter resultado, respectivamente, do desgaste 340 Reuniões da SPDV causado pela escovação vigorosa e do aquecimento excessivo por secador. O excesso de silício sugere a utilização de produtos capilares siliconados. Embora não exista tratamento específico para o CL, as manifestações clínicas tendem a melhorar com a idade. P35 - INCONTINENCIA PIGMENTI: APRESENTAÇÃO DE UM CASO Victoria Guiote Dominguez1;Martinha Henrique1; Cristina Amado1; Fernanda Cunha2 1 Serviço Dermatologia e 2Serviço Anatomia Patológica, Hospital Santo André, Leiria Introdução: A incontinencia pigmenti, também denominado “ Síndrome de Bloch-Sulberger”, é uma doença de transmissão dominante ligado ao sexo. Do ponto de vista clínico, apresenta lesões cutâneas que se distribuem segundo as linhas de Blascko e que evoluem na maioria dos casos por quatro estadios: inflamatório-vesiculoso, verrucoso, hiperpigmentado e hipopigmentado. Caso clínico: Solicita-se colaboração pela Dermatologia, para avaliar recém-nascido de sexo feminino, que apresentava lesões cutâneas a nível dos membros superiores, inferiores e couro cabeludo, presentes no momento do parto. Á observação a criança tinha lesões de componente vesiculoso de distribuição linear, seguindo as linhas de Blascko, nas localizações descritas. Não apresentava outras alterações. Efectuou-se biopsia cutânea que confirmou a hipótese diagnostica de Incontinência Pigmenti. Conclusão: Comentam-se as características da doença assim como os principais diagnósticos diferenciais, a maioria de natureza infecciosa. P36 - SÍFILIS SECUNDÁRIA GRANULOMATOSA SIMULANDO GRANULOMAS ANULARES David Serra; A. Brinca; M. M. Brites; O. Tellechea; A. Figueiredo Serviço de Dermatologia, Hospitais da Universidade de Coimbra Introdução: As manifestações cutâneas da sífilis são variadas, o que pode dificultar o seu diagnóstico. Neste contexto, apresentamos uma apresentação invulgar de secundarismo sifilítico. Caso clínico: Observámos um doente de sexo masculino, com 29 anos de idade, por lesões anulares, de bordo papuloso, com tonalidade alaranjada e centro eritematoso, ligeiramente deprimido, dispersas pela metade superior do tronco, pescoço, membros superiores e pénis. Na face, apresentava máculas eritematosas de limites mal definidos, sobretudo na fronte. Estas lesões, com evolução de 3 semanas, eram assintomáticas e não se acompanhavam de alteração do estado geral ou de outros sintomas. Dos antecedentes pessoais do doente, importa referir a infecção por VIH, adquirida há pelo menos 1 ano, com imunidade preservada, estando sob terapêutica anti-retroviral (emtricitabina/tenofovir e nevirapina). Realizámos uma biopsia cutânea, retendo como principal hipótese diagnóstica a de granulomas anulares. O exame histopatológico revelou um infiltrado sarcóide, com granulomas na derme média, constituídos por células epitelióides, células gigantes multinucleadas, linfócitos e escassos plasmócitos. Do estudo laboratorial, obtivemos um RPR reactivo com título de 1:64 e um TPHA também reactivo. Tendo em conta a apresentação clínica e o facto de existir uma RPR não reactiva 6 meses antes, classificámos este episódio como sífilis secundária. O doente foi tratado com penicilina benzatínica, com resolução do quadro e redução progressiva do título de RPR. Continua sem recidivas/reinfecções após 1 ano de seguimento. Discussão: Este caso é ilustrativo do polimorfismo clínico e histológico que a sífilis assume, enquanto entidade reconhecida como “grande simuladora”. A infecção por VIH tem sido apontada como propiciadora do aparecimento de apresentações atípicas, como a presente. Atendendo ao actual contexto epidemiológico, realçamos a importância dos clínicos manterem um elevado grau de suspeição face à sífilis. P37 - ERITEMA INDURATUM DE BAZIN André Lencastre; Joana Coelho; Alexandre João; Juliana Baptista Serviço de Dermatologia, Hospital de Santo António dos Capuchos, Lisboa Descreve-se o caso de uma mulher de 58 anos sem antecedentes pessoais relevantes, com quadro clínico com 4 anos de 341 Reuniões da SPDV evolução caracterizado por nódulos subcutâneos dolorosos dos membros inferiores. Do estudo complementar efectuado destaca-se Prova de Mantoux com 40mm, serologia para VHC positiva e exame histológico de biópsia cutânea compatível com o diagnóstico de Eritema Induratum de Bazin. Foi avaliada em Consulta de Hepatologia que considerou não existir indicação para tratamento da Hepatite C. Foi referenciada ao CDP local onde iniciou terapêutica tuberculostática com melhoria das lesões encontadas. O Eritema Induratum de Bazin é uma Paniculite classicamente encontrada juntamente com a infecção pelo M. tuberculosis, representando uma reacção cutânea de hipersensibilidade a este agente. O tratamento com tuberculostáticos está indicado nestas situações. P38 - DOXICICLINA NO TRATAMENTO DE INFECÇÃO CUTÂNEA POR MYCOBACTERIUM MARINUM ASSOCIADA A TENOSSINOVITE Filipa Osório1; S. Magina1,2; F. Azevedo1 1 Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de São João, Porto; 2Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introdução: A infecção por Mycobacterium marinum é rara e ocorre habitualmente com manifestações cutâneas na sequência de exposição a água contaminada. Caso clínico: Um doente imunocompetente de 80 anos apresentava desde há 15 dias três nódulos eritemato-violáceos no dorso da mão direita, discretamente dolorosos e pruriginosos, com exsudação purulenta. Referia trabalhar com animais (peixes e pássaros) sem luvas e há um mês teria tido lesão traumática corto-contusa da mão direita. O estudo analítico foi normal. A biopsia cutânea revelou um infiltrado inflamatório linfo-histiocitário e plasmocítico na derme com abundantes células gigantes multinucleadas. O Periodic-acid Schiff e o Ziehl-Neelson não demonstraram fungos ou micobactérias. O PCR para fungos e micobactérias na pele foi negativo. O doente iniciou tratamento empírico com itraconazol 100mg bid e seis semanas depois não se verificou qualquer melhoria, com aparecimento de 2 novos nódulos no braço e antebraço direitos e edema da mão condicionando limitação significativa dos movimentos. A ecografia da mão foi compatível com infecção dos tecidos moles e tenossinovite. O doente suspendeu tratamento com itraconazol e iniciou doxicilina 100mg bid, tendo-se entretanto verificado o crescimento de Mycobacterium marinum em cultura de pele. Decorridas 14 semanas de tratamento houve resolução das lesões cutâneas e recuperação completa dos movimentos da mão. Discussão: O regime terapêutico mais apropriado para o M. marinum não foi definido em ensaios clínicos mas os casos reportados na literatura sugerem tratamento médico com anti-tuberculosos e antibióticos ou tratamento cirúrgico, em regime de monoterapia ou associação. A infecção cutânea pode raramente estender-se a estruturas mais profundas, tornando mais difícil a resolução. Este caso ilustra a boa resposta à doxicilina apesar da tenossinovite com incapacidade funcional significativa. P39 - LEISHMANIOSE CUTÂNEA NA BEIRA INTERIOR - UM DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL OBRIGATÓRIO? Nuno Azevedo; Isabel da Franca Faculdade de Ciências da Saúde, Departamento de Ciências Médicas, Universidade da Beira Interior Este trabalho expõe a caracterização clínico-epidemiológica da leishmaniose cutânea na Beira Interior. Pretende-se tentar definir a importância que esta infecção assume neste meio e identificar os principais problemas clínico-epidemiológicos com ela relacionados, bem como propor medidas para a sua resolução. Foi efectuado um estudo descritivo tipo série de casos exploratório, com base nos doentes das consultas de Dermatologia do Centro Hospitalar da Cova da Beira e da Unidade Local de Saúde da Guarda, observados entre Abril de 2004 e Maio de 2009, com diagnóstico de leishmaniose cutânea confirmado por biópsia. Os dados submetidos à análise estatística provêm das informações recolhidas nos processos clínicos e junto dos doentes por inquérito. Além da caracterização epidemiológica dos inquiridos, tentou-se obter a descrição da lesão, questionando-se igualmente a ocorrência de leishmaniose mucocutânea ou visceral. Recolheram-se dados sobre a abordagem diagnóstica e informação prévia relacionada com a leishmaniose. Foram seleccionados 13 doentes. Todos viviam na região da Beira Interior. A maior ocorrência foi no sexo feminino (77%). Cinquenta por cento dos doentes tinham idade inferior a 44 anos. O maior número de diagnósticos ocorreu em 2006. A maioria vivia perto de espaços verdes (92%), numa zona rural (69%) e próximo de recursos hídricos (62%). A apresentação típica foi a lesão única na face (85%), mais frequentemente um nódulo (69%), sem eritema, prurido ou dor. O tempo médio até procurar assistência médica foi de 22 semanas. A maioria dos doentes foi primeiro ao Médico de Família (92%). Em nenhum caso se observou associação com a 342 Reuniões da SPDV forma mucosa ou visceral. Todos evoluíram para a cura, sem recidivas nem reinfecções. Em conclusão, o presente estudo permite-nos sugerir que a leishmaniose cutânea deve ser considerada no diagnóstico diferencial das lesões cutâneas inflamatórias crónicas na Beira Interior, principalmente em doentes com factores de risco adequados associados. P40 - NÓDULOS EXUBERANTES DO MEMBRO SUPERIOR APÓS TRAUMATISMO COM CACTO Olga Ferreira1;Paulo Morais1,2; Elisabete Moreira1; Paulo Santos1; Maria Dolores Pinheiro3; Filomena Azevedo1 1 Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de São João EPE, Porto; 2Faculdade de Medicina do Porto; 3Serviço de Microbiologia, Hospital de São João EPE, Porto Introdução: O Sporothrix schenckii (S. schenckii) é um fungo saprofítico e dimórfico que causa a esporotricose cutânea. A forma mais comum de apresentação desta infecção são as lesões linfocutâneas dos membros superiores. Apesar da história e achados clínicos serem habitualmente sugestivos, a histopatologia e o isolamento do S.schenckii são necessários para confirmar o diagnóstico. Caso clínico: Uma doente de 78 anos de idade foi observada por placas e nódulos eritematosos exuberantes do segundo dedo, dorso da mão e face extensora do braço direitos, com 3 meses de evolução. A doente referiu traumatismo com cacto no segundo dedo da mão direita quatro semanas antes do aparecimento das lesões. Alguns nódulos exibiam ulceração com granulação, enquanto que noutros era possível observar a presença de pústulas. A biópsia cutânea revelou a presença de denso infiltrado inflamatório com plasmocitos e neutrófilos, abcessos e a presença de células gigantes multinucleadas. As colorações PAS e Ziehl-Neelsen foram negativas, assim como os exames bacteriológico e micobacteriológico. No exame cultural foi isolado S.schenckii e o exame directo revelou a presença de micélio filamentoso com conídios localizados no ápice dos conidióforos, conferindo a forma de pétalas de flor. Foi iniciado tratamento com itraconazol oral durante 3 meses, com resolução completa das lesões. Discussão: A esporotricose ocorre mais frequentemente em regiões tropicais e subtropicais, contudo este diagnóstico deve ser considerado em doentes com lesões nodulares no contexto de traumatismo cutâneo perfurante. É ainda importante a exclusão de outras infecções com apresentação nodular esporotricóide, como as micobacterioses atípicas. O tratamento de eleição é o itraconazol com duração de 3 a 6 meses e que deverá ser prolongado pelo menos 1 mês após resolução clínica das lesões. P41 - TUNGA PENETRANS - LESÕES PLANTARES DOLOROSAS EM VIAJANTE A PAÍS TROPICAL Aristóteles Rosmaninho1; Susana Vilaça1; Virgílio Costa1; António Sarmento2; Manuela Selores1 1 Serviço de Dermatologia, Centro Hospitalar do Porto-HSA; 2Serviço de Doenças Infecciosas, Hospital São João, Porto A tungíase é uma ectoparasitose cutânea causada pela fêmea da pulga da areia T. penetrans. A doença é endémica da América do Sul e Central, África Subsaariana, Caraíbas e Ásia. Contudo, cada vez mais casos surgem em zonas não endémicas maioritariamente em viajantes mais desprevenidos. A transmissão da doença ocorre através do contacto directo da pele com o solo contaminado por fezes de bovinos e porcinos. O diagnóstico é clínico e a apresentação das lesões depende do estadio da infestação. Um homem de 50 anos, sem antecedentes pessoais relevantes referia o aparecimento de lesões pruriginosas e dolorosas plantares desde há 2 semanas. O doente tinha regressado de uma viagem à Guiné-Bissau, tendo caminhado descalço numa praia onde estavam vacas e cabras. Ao exame objectivo observavam-se lesões papulosas, redondas, esbranquiçadas com uma área central escura. A dermatoscopia manual revelou a existência de um anel castanhoescuro com um poro central correspondente à porção posterior do exosqueleto do parasita. Foi efectuada curetagem da lesão, seguida da hemostase com nitrato de prata. O exame directo a fresco do material removido mostrou a presença de múltiplos ovos. 343
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