Hemograma completo com reticulócitos

SÍNDROME MIELODISPLÁSICA
EXAMES LABORATORIAIS AO DIAGNÓSTICO:
- Hemograma completo com reticulócitos
- Avaliação de sangue periférico
- Mielograma e BMO
- Ferro medular/ sideroblastos em anel
- Citogenética
- Dosagem de eritropoietina
- Bioquímica com hepatograma
- Sorologias Hepatite B, C e HIV
- HLA se paciente < 60 anos
- Dosagem de vitamina B12
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS:
- Atipia >10%, relação G/E em 500 células, sideroblastos em anel (contagem em 300 células)
- Histologia: avaliar celularidade, alteração da topografia, ALIP, fibrose e componente reacional
- Anormalidades decisivas:
- SP - Blastos, macrovalocitose, hipossegmentação
- Mielograma - Multinuclearidade e megaloblastose, aumento de blastos, hipogranulação e
hipossegmentação, megacariócitos monolobados, bilobados e micromegacariócitos
- Histologia - clusters de megacariócitos, micromega e mega monolobados, ALIP
CLASSIFICAÇÃO WHO
SUBTIPO
ANEMIA REFRATÁRIA
(AR)
ANEMIA REFRATÁRIA
COM DISPLASIA
MULTILINHAGEM
(ARDM)
ARSA
ARDM e sideroblastos em
anel (ARDM-SA)
AREB – 1
AREB – 2
SÍNDROME
MIELODISPLÁSICA NÃO
CLASSIFICADA
SMD associada a Del 5q
isolada
SANGUE PERIFÉRICO
Anemia;
sem ou raros blastos
Bi ou pancitopenia;
sem ou raros blastos;
ausência de bastão de Auer;
< 1000 monócitos
Anemia;
ausência de blastos
Bi ou pancitopenia;
sem ou raros blastos;
ausência de bastão de
Auer; < 1000 monócitos
Citopenias; < 5% blastos;
Ausência de bastão de Auer;
< 1000 monócitos
Citopenias;
5 – 19% de blastos;
presença ou não de Bastão de Auer;
< 1000 monócitos
Citopenias;
com ou sem blastos;
Ausência de bastão de Auer
Anemia;
< 5% de blastos;
Plaquetas normais ou aumentadas
MEDULA ÓSSEA
Displasia eritróide;
< 5% de blastos;
<15 % de sideroblastos em anel
Displasia >10% das células em >2% de
linhagem mielóide;
< 5% de blastos;
<15 % de sideroblastos em anel;
Ausência de bastão de Auer.
Displasia eritróide;
< 5% de blastos;
>15 % de sideroblastos em anel
Displasia >10% das células em >2% de
linhagem mielóide;
>15 % de sideroblastos em anel;
Ausência de bastão de Auer.
Displasia em uma ou mais linhagens;
5 – 9% de blastos;
Ausência de bastão de Auer.
Displasia em uma ou mais linhagens;
10 - 19% de blastos;
presença ou não de bastão de Auer.
Displasia granulocítica ou megacariocítica; <
5% de blastos;
Ausência de bastão de Auer;
< 5% de blastos; Ausência de bastão de Auer;
Megacariócitos em no normal ou aumentado
com núcleos hipolobulados;
Del 5q isolada
CLASSIFICAÇÃO FAB
SUBTIPO
% DE BLASTOS NO SP
% DE BLASTOS NA MO
ANEMIA
REFRATÁRIA (AR)
ANEMIA REFRATÁRIA COM
SIDEROBLASTOS EM ANEL (ARSA)
ANEMIA REFRATÁRIA COM
EXCESSO DE BLASTOS (AREB)
ANEMIA REFRATÁRIA COM EXCESSO DE BLASTOS
EM TRANSFORMAÇÃO (AREB-T)
LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA
CRÔNICA (LMMC) - (>1000 MONÓCITOS/ml)
<1
<5
<1
<5
<5
5 – 20
>5
21 – 30
<5
5 - 20
IPSS
% BLASTOS MO
CARIÓTIPO
CITOPENIA
CATEGORIA
BAIXO RISCO
RISCO INTERMÉDIO 1
RISCO INTERMÉDIO 2
ALTO RISCO
0
<5
Bom
0/1
0,5
5 – 10
Intermediário
2/3
SCORE
0
0,5 – 1,0
1,5 – 2,0
>= 2,5
1,0
1,5
11 - 20
2,0
21 - 30
ruim
SOBREVIDA MÉDIA SEM TRATAMENTO (ANOS)
9,4
3,3
1,1
0,2
TRATAMENTO:
BAIXO RISCO E RISCO INTERMÉDIO 1:
Se EPO < 500 mU/ml : EPO (8000U 3x/semana) associado ou não a GCSF (300µg 1 a 3x/semana). Espera-se obter alguma
resposta em até 12 semanas.
Se EPO > 500 mm/ml: Timoglobulina (ver protocolo para AAS) – em pacientes com menos de 60 anos, MO hipocelular,
HLA-Dr15, clone HPN + Ciclosporina – 3 a 5 mg/kg/dia
RISCO INTERMÉDIO 2 E ALTO RISCO:
– Com doador – TMO
– Sem doador
§ quimioterapia: Ara-C 20 mg/m 2/dia SC 1x/dia por 14 dias
§ Avaliar resposta após 3 ciclos. Se houver resposta: manutenção com Ara-C 20 mg/m 2/dia , durante 7 dias,
a cada 28 dias, por 6 meses.
§ suporte
LMMC - Hiperleucocitária e com esplenomegalia:
§ hidroxiureia – 40 mg/kg/dia
§ tioguanina – 2,5 mg/kg/dia
TRATAMENTO DE SUPORTE
–
Veja PROTOCOLOS HEMOTERÁPICOS
–
GM CSF – não é indicado como profilaxia; indicado em infecções recorrentes ou resistentes em pacientes
neutropênicos
– Tratamento das infecções
–
Agentes antifibrinolíticos em casos de sangramentos refratários a concentrado de plaquetas e/ou plaquetopenia
grave.
–
Avaliar quelação de ferro
ALGORÍTMO PARA CLASSIFICAÇÃO
* Citopenia Refratária com Displasia Multilinhagem com Sideroblastos em Anel