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ESPONDILOARTROPATIAS JUVENIS
O que são?
As espondiloartropatias juvenis são um grupo de doenças inflamatórias crônicas das
articulações (artrite) e das ligações dos tendões a determinados ossos (entesite), afetando
predominantemente os membros inferiores e, em alguns casos as articulações pélvicas e
as articulações da coluna (sacro-ileíte – dor na região das nádegas; e espondilite – dor
lombar).
Em alguns casos o início dos sintomas é desencadeado por infecções bacterianas
entéricas (gastrointestinais) ou urogenitais (artrite reativa). As espondiloartropatias
juvenis são significativamente mais comuns em pessoas com o marcador genético HLAB27, que predispõe os indivíduos (através de mecanismos ainda desconhecidos) para a
doença.
A prevalência de algumas características clínicas no início e a gravidade ao longo do
curso da doença podem ser diferentes nas crianças e nos adultos. No entanto, as
espondiloartropatias juvenis podem assemelhar-se ao início das espondiloartropatias nos
adultos.
Os pacientes com artrite idiopática juvenil classificados em entesite relacionada com
artrite (consultar o capítulo da AIJ) encontram-se incluídos no grupo de
espondiloartropatias juvenis.
Que doenças são chamadas espondiloartropatias juvenis?
Apesar de alguma controvérsia, as espondiloartropatias juvenis incluem as mesmas
doenças que pertencem ao grupo das espondiloartropatias nos adultos: espondilite
anquilosante, artrite reativa (e síndrome de Reiter), artrite psoriática (do tipo
espondiloartropatia) e artrite associada a doença inflamatória intestinal (do tipo
espondiloartropatia). Algumas crianças que não possuem todos os critérios de diagnóstico
da doença que acima são apresentados, podem sofrer das chamadas espondiloartropatias
indiferenciadas.Outras doenças, particularmente a síndrome de entesopatia e a artropatia
seronegativas (EAS) e a entesite relacionada com a artrite são espondiloartropatias
juvenis.
É uma doença comum?
As espondiloartropatias são uma das formas mais frequentes de artrite crônica na
infância. Atingem cerca de 30 % das crianças com artrite crônica. As espondiloartropatias
surgem mais nos adolescentes, começando a doença fundamentalmente entre os 10 e os
15 anos de idade. Uma vez que uma grande parte dos pacientes possui um fator de
predisposição genética (HLA-B27), a frequência das espondiloartropatias juvenis e nos
adultos, em termos da população geral e até mesmo em determinadas famílias (história
familiar) depende da frequência deste “marcador” na população normal.
Quais são as causas da doença?
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A causa e os mecanismos precisos que provocam as espondiloartropatias juvenis são
desconhecidos. Como em outras formas de artrite crônica na infância, os mecanismos que
podem ser responsáveis pela doença incluem diversos componentes do sistema
imunitário. As espondiloartropatias estão associadas a outros tipos de inflamação crônica,
por exemplo, do intestino, do trato genito-urinário ou da pele. As infecções causadas por
alguns micro-organismos (ex: salmonella, shigella, yersinia, campilobacter e clamídia)
podem ter algum papel no desencadear da artrite em algumas crianças (ex: artrite reativa).
É hereditária?
Uma grande parte dos pacientes com uma espondiloartropatia juvenil possui o marcador
genético HLA B27. Este fato não implica que todas as pessoas com este fator genético
tenham espondiloartropatia. Por exemplo, se a frequência do HLA B27 na população for
de 10 %, apenas 1 % desta população terá a doença. Se mais alguém na família próxima
for afetado por espondiloartropatia, a presença de HLA B27 aumenta o risco para cerca
de 25 % em que uma pessoa nessa família venha a desenvolver uma espondiloartropatia.
De fato, as espondiloartropatias existem com maior frequência em membros da família da
criança afetada do que em famílias de crianças não afetadas pela doença. Deste modo, os
fatores genéticos e, em particular, o HLA B27, implicam na susceptibilidade à doença,
mas que por si não são suficientes para o desenvolvimento da doença. Há consenso na
comunidade científica de que estas doenças se devam à fatores múltiplos, o que implica
na combinação de predisposição genética com exposição aos fatores ambientais
(provavelmente infecções) ainda desconhecidos.
Existe prevenção?
A prevenção não é possível, uma vez que as causas doença são desconhecidas. Não há
utilidade na realização de exames aos irmãos da criança em busca do fator HLA B27,
quando estes não apresentam sintomas que possam ser ligados a uma espondiloartropatia.
É contagiosa?
As espondiloartropatias não são doenças contagiosas.
Quais são os principais sintomas?
As espondiloartropatias juvenis têm características clínicas comuns:
Artrite:
1) Os sintomas mais comuns incluem dor e inchaço articular, bem como mobilidade
articular limitada.
2) Muitas crianças têm “oligoartrite” dos membros inferiores. “Oligoartrite” significa
que a doença envolve 4 ou menos articulações. As crianças com doença crônica podem
ter poliartrite. Poliartrite significa que o envolvimento articular é estendido e que afeta 5
ou mais articulações.
3) A artrite envolve fundamentalmente as articulações dos membros inferiores: os
joelhos, os tornozelos, o tarso (“peito do pé”) e os quadris. Com menor frequência, a
artrite envolve as pequenas articulações dos pés.
4) Algumas crianças podem ter artrite em qualquer articulação dos membros superiores,
em especial dos ombros.
Entesite:
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A entesite, a inflamação da “entese” (o local em que um tendão ou ligamento se liga ao
osso) é muito frequente nas crianças com espondiloartropatias. As enteses geralmente
afetadas estão localizadas no calcanhar, no tarso e ao redor da rótula. Os sintomas mais
comuns são, entre outros, dor no calcanhar, inchaço e dor no tarso e dor na rótula. A
inflamação crônica das enteses pode levar ao aparecimento de esporões ósseos (excesso
de crescimento ósseo). Estes esporões surgem especialmente nos calcanhares,
provocando dor.
Sacro-ileite
É a inflamação da articulação sacro-ilíaca, que fica posterior à pélvis. No início é raro
aparecer, ocorrendo com maior frequência entre 5 a 10 anos depois do aparecimento da
artrite. Entre os sintomas mais comuns incluem-se dores alternadas na região das nádegas
.
Dor lombar; espondilite
O envolvimento da coluna vertebral é muito raro no início da doença, podendo ocorrer
posteriormente no decurso da doença em alguns pacientes . Entre os sintomas mais
comuns incluem-se dores na parte inferior das costas, rigidez matinal e redução da
mobilidade. Além das dores na parte inferior das costas, associam-se com frequência
dores no pescoço e no peito.
O acometimento da coluna a longo prazo pode levar à formação de pontes entre os ossos
da coluna ou vértebras (“coluna em tronco de bambu”). Esta circunstância dá-se, no
entanto, apenas em alguns pacientes com evolução longa da doença. Portanto, esta
característica raramente é observada em crianças.
Envolvimento ocular
A uveíte anterior aguda é uma inflamação da íris do olho, que manifesta-se por olhos
vermelhos e dolorosos, não sendo freqüente nas Espondiloartropatias Juvenis. É
necessário o controle imediato pelo oftalmologista.
Envolvimento cutâneo
Um pequeno grupo de crianças com espondiloartropatia pode ter psoríase. A psoríase é
uma doença crônica de pele, com zonas de pele descamativa localizadas
fundamentalmente nos cotovelos e joelhos. Esta doença de pele pode surgir anos antes da
artrite. Em outros pacientes, a artrite pode já existir antes de de manifestar-se a psoríase.
Envolvimento intestinal
Algumas crianças com doenças inflamatórias intestinais podem vir a ter uma
espondiloartropatia. Doença intestinal inflamatória (DII): é o termo utilizado para
designar inflamação intestinal crônica de origem desconhecida, também chamadas
“doença de Crohn” ou “colite ulcerosa”.
A doença é igual em todas as crianças?
A apresentação e evolução variam muito. Enquanto algumas crianças têm uma
manifestações leves e de duração curta, outras têm uma doença grave, de longa duração e
às vezes incapacitante.
A doença nas crianças é diferente da que os adultos têm?
As espondiloartropatias juvenis são diferentes das espondiloartropatias nos adultos em
alguns aspectos.
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1) as articulações periféricas (membros) são afetadas com muito maior frequência no
início da doença , em contraste com o envolvimento axial (coluna) mais frequente nos
adultos.
2) nas crianças, os quadris são afetados mais frequentemente.
Como é que é diagnosticada?
Os médicos diagnosticam uma espondiloartropatia juvenil se o início da doença
acontecer antes dos 16 anos de idade, se a artrite se mantiver por mais de 6 semanas e se
as características se enquadrarem no padrão clínico acima descrito (consulte a definição e
os sintomas). O diagnóstico de espondiloartropatias específicas (p. ex.: espondilite
anquilosante, artrite reativa, etc.) baseia-se em características clínicas e radiológicas
específicas.
É evidente que estes pacientes devem ser tratados e acompanhados por um
reumatologista pediátrico.
Fazer exames é importante?
O marcador celular HLA-B27, que é positivo em 80-85% dos pacientes com
espondiloartropatias juvenis, é útil para orientar o diagnóstico. A sua frequência na
população saudável em geral é muito inferior (5–12 %, dependendo da região). Assim
sendo, não é a presença do HLA-B27 por si, mas a sua associação com os sinais e
sintomas característicos das espondiloartropatias, que tem relevância.
Exames como a velocidade de hemossedimentação (VHS) ou a Proteína C- reativa (PCR) dão informações sobre a inflamação em geral e, portanto, de modo indireto sobre a
atividade da doença. São úteis no manejo da doença que, contudo, se baseia muito mais
em manifestações clínicas do que em exames laboratoriais. Os exames são também
utilizadas para controlar possíveis efeitos secundários do tratamento (contagem das
células sanguíneas, função hepática e renal). Os exames radiológicos são úteis para
acompanhar a evolução da doença e para avaliar os danos articulares provocados pela
doença.A tomografia computadorizada (TAC) e a ressonância magnética (RNM) podem
ser úteis, em especial em crianças, para avaliar o envolvimento das articulações sacroilíacas.
Pode ser tratada /curada?
Não existe nenhum tratamento curativo, uma vez que as causas das espondiloartropatias
são desconhecidas. No entanto, a terapia pode ser muito útil para controlar a doença e
impedir lesões.
Quais são os tratamentos?
O tratamento baseia-se fundamentalmente na utilização de medicamentos em conjunto
com tratamentos de fisioterapia/reabilitação que preservem a função articular e
contribuam para prevenir as deformidades.
1) Anti-inflamatórios não esteróides (AINEs). São medicamentos sintomáticos, antiinflamatórios e antipiréticos. Sintomáticos quer dizer que servem para controlar os
sintomas devidos à inflamação. Os mais amplamente utilizados em crianças são o
naproxeno e o ibuprofeno. A aspirina, apesar de eficaz e barata, é hoje em dia muito
menos utilizada , principalmente devido ao seu risco de toxicidade. Em geral, estes
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medicamentos são bem tolerados e é pouco comum a ocorrência de mal-estar gástrico, o
efeito secundário mais comum. A associação entre diferentes AINEs não está indicada,
embora ocasionalmente um AINE possa ser eficaz quando outro antes não o foi.
2) Injeções intra-articulares. São utilizadas quando uma ou poucas articulações estão
envolvidas e quando a persistência da contratura articular pode causar deformidades. O
medicamento injetado é um preparado esteróide que age a longo prazo no interior das
articulações, com menores efeitos no organismo como um todo.
3) A sulfassalazina está indicada para tratamento de crianças com um curso crônico da
doença, apesar de terapia adequada comAINEs e/ou injeções de esteróides. É adicionada
à terapia anterior com AINEs (que, portanto, tem de ser continuada) e o seu efeito pleno
só se torna aparente após várias semanas ou meses de tratamento.
A experiência com outros medicamentos, incluindo com metotrexate é limitada.
Surgiram novas perspectivas nos últimos anos com a introdução dos chamados
medicamentos anti-TNF (ditos agentes biológicos), que bloqueiam de forma seletiva o
fator de necrose tumoral (TNF). No entanto, não existem estudos conhecidos sobre o
efeito e/ou os riscos deste tipo de tratamento em doentes com espondiloartropatias
juvenis.
4) Os corticosteróides desempenham um papel no manejo a curto prazo dos pacientes
mais graves. Os esteróides tópicos (gotas oftálmicas) são utilizados no tratamento da
uveíte anterior aguda. Em casos mais graves, pode ser necessário administrar injeções
intra-oculares de esteróides ou de esteróides sistêmicos.
5) Cirurgia ortopédica. Está indicada principalmente para casos de substituição articular
por prótese, em caso de danos articulares graves, em particular nos quadris.
6) A fisioterapia é um componente essencial do tratamento. Tem de ser iniciada
precocemente e deve realizar-se de forma rotineira de modo a manter a amplitude dos
movimentos, o trofismo e a força muscular e para impedir, limitar ou corrigir
deformidades articulares. Além disso, se o envolvimento axial é proeminente, a coluna
tem de ser mobilizada e é preciso realizar exercícios respiratórios.
Quais são os efeitos secundários dos medicamentos?
Os medicamentos utilizados no tratamento de espondiloartropatias juvenis em geral são
bem tolerados. A intolerância gástrica, que é o efeito secundário mais frequente dos
AINEs (que devem, por isso, ser tomados junto com alimentos), é menos comum nas
crianças que nos adultos. Os AINEs podem provocar um aumento dos níveis de algumas
enzimas hepáticas no sangue , mas trata-se de uma circunstância rara com medicamentos
que não sejam a aspirina.
A sulfasalazina é razoavelmente bem tolerada. Os efeitos secundários mais frequentes
são problemas de estômago, níveis de enzimas hepáticas elevados, baixos níveis de
glóbulos brancos e erupções cutâneas.. São necessários exames periódicos para
monitorizar a toxicidade.
O metotrexate também é bem tolerado. É comum a ocorrência de efeitos secundários
gastro-intestinais, tais como náuseas e vômitos. O uso de uma vitamina comumente
prescrita junto com o Metotrexate, e chamada de ácido folínico ou fólico, é eficaz na
redução da frequência da toxicidade hepática. São raras as reações de hipersensibilidade
ao metotrexate, embora possam ocorrer. É necessário fazer exames laboratoriais
periodicamente para monitorizar a toxicidade.
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A utilização de esteróides a longo prazo em doses altas encontra-se associada a diversos
efeitos secundários importantes. Entre estes incluem-se o e o ganho de peso e a
osteoporose. Os esteróides em doses elevadas podem provocar um aumento acentuado de
apetite, o que, por sua vez, pode levar a obesidade acentuada. É, assim, importante
ensinar as crianças a comer alimentos que possam satisfazer o apetite sem aumentar o
consumo de calorias.
Quanto tempo deve durar o tratamento?
Deve durar enquanto os sintomas e a atividade da doença persistirem. A duração da
doença é imprevisível. Em alguns pacientes, a artrite responde muito bem aos AINEs.
Nestes pacientes, o tratamento pode ser interrompido rapidamente, no espaço de meses.
Em outros pacientes, com um curso mais prolongado ou agressivo da doença, é
necessário tomar sulfassalazina e outro tipo de medicamento durante anos. Então, a
interrupção do tratamento é considerada apenas após remissão prolongada e completa da
doença.
E quanto a terapias não convencionais/complementares?
Não existem provas de que qualquer terapia não convencional tenha efeito sobre as
espondiloartropatias juvenis.
Por quanto tempo durará a doença? Qual a evolução da doença a longo prazo
(prognóstico)?
O curso da doença pode ser diferente de um paciente para outro. Em alguns pacientes a
artrite desaparece rapidamente, necessitando de pouco tratamento num espaço de meses.
Em outros pacientes, caracteriza-se por remissão periódica e recorrências. Por fim, em
outros pacientes, a artrite pode seguir um curso sem remissões.
Na grande maioria dos pacientes, no início da doença, os sintomas restringem-se às
articulações periféricas e à entese (tendões). Com a progressão da doença, alguns dos
pacientes poderão ter envolvimento das articulações sacro-ilíacas e da coluna. Estes
últimos pacientes e aqueles que sofram de artrite persistente têm um maior risco de lesões
articulares na idade adulta.
No início da doença é impossível prever o resultado a longo prazo.
De que modo pode a doença afetar o dia a dia da criança e da família?
Durante os períodos de artrite ativa quase todas as crianças têm limitações a algum
aspecto, na vida diária. Como, na sua maioria, os membros inferiores são afetados, ao
andar e na prática de esportes é as limitações se tornam evidentes.
Deve prestar-se muita atenção ao impacto psicológico da doença na criança e na família.
Uma doença crônica é um desafio difícil para toda a família e, naturalmente, quanto mais
grave for a doença, mais difícil é lidar com ela. Será difícil para a criança lidar de forma
adequada com a doença se os pais não o fizerem. Com frequência, os pais ligam-se
anormalmente ao filho doente e, para o impedir de ter algum problema, tornam-se
demasiado protetores. Esta forma de agir pode fazer com que a criança se sinta
inadequada, o que poderá provocar danos na sua personalidade que poderão ser ainda
piores que a própria doença. Uma atitude de pensamento positivo por parte dos pais, que
apoie e encoraje a criança a ser tão independente quanto possível apesar da doença será
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extremamente valiosa para ajudá-la a ultrapassar as dificuldades relacionadas com a
doença, a lidar com êxito com os seus pares e a desenvolver uma personalidade
independente e equilibrada. Se a família não puder suportar o fardo da doença, é
necessário apoio psicológico.
E a escola?
É extremamente importante que a criança frequente a escola com regularidade. Existem
alguns fatores que podem causar problemas em termos de frequência às aulas: dificuldade
para andar, resistência mínima à fadiga, dor ou rigidez. Portanto, é importante explicar
aos professores quais as possíveis necessidades da criança: bancos escolares adequados,
movimentos regulares durante as horas de duração das aulas para evitar a rigidez
articular. Os doentes devem participar, sempre que possível, nas aulas de ginástica. Neste
caso deve se levar em conta as mesmas considerações que abaixo serão debatidas quanto
à questão da prática de esportes.
Para uma criança, a escola é o que o trabalho é para um adulto, um lugar onde aprende
como tornar-se numa pessoa autônoma, produtiva e independente. Os pais e professores
têm de fazer o possível para que as crianças doentes participem nas atividades escolares
de forma normal, de modo a que obtenham sucesso escolar, assim como uma boa
capacidade de comunicação com os colegas e os adultos, sendo aceites e acarinhados
pelos amigos.
E os esportes ?
A prática de esportes é um aspecto essencial do dia a dia de uma criança normal. Assim, a
tendência geral é deixar os pacientes praticarem os esportes que quiserem e confiar que
parem se houver dor articular. Apesar do impacto não ser benéfico para uma articulação
inflamada, parte-se do princípio que o mínimo dano que possa provocar é muito inferior
ao dano psicológico da proibição de praticar esportes com amigos, devido à doença. Esta
escolha faz parte de uma atitude mais geral que tende a encorajar a criança a nível
psicológico para que ganhe autonomia e seja capaz de lidar sozinha com os limites
impostos pela doença.
Uma parte destas considerações é que é melhor preferir esportes em que não exista ou
seja mínimo o impacto mecânico sobre as articulações , tais como a natação e o ciclismo.
E a dieta?
Não existem provas científicas de que a dieta possa influenciar a doença. Em geral, a
criança tem de seguir uma dieta equilibrada e normal para a sua idade. É preciso evitar o
excesso de ingestão de alimentos em doentes que tomem esteróides, uma vez que estes
aumentam o apetite.
O clima pode influenciar o curso da doença?
Não existem provas de que o clima possa afetar as manifestações da doença.
A criança pode ser vacinada?
Uma vez que a maior parte dos pacientes é tratada com AINEs ou sulfassalazina, pode
aconselhar-se um plano normal de vacinação. Se o pacientes estiver em tratamento com
terapia imunossupressora (esteróides, metotrexato, anti-TNF, etc.), a vacinação com
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vacinas contendo vírus vivos atenuados (como o anti-rubéola, anti-sarampo, antiparotidite, anti-poliomielite tipo Sabin) tem de ser adiada devido ao risco potencial de
infecções, uma vez que as defesas do sistema imunitário estão reduzidas. As vacinas que
não contenham vírus vivos, mas apenas proteínas infecciosas (anti-tétano, anti-difteria,
anti-poliomielite tipo Salk, anti-hepatite B, anti-coqueluche, pneumococo, haemophilus,
meningococos), podem ser tomadas, sendo o único risco a ineficácia da vacina devido à
imunossupressão.
E a vida sexual, a gravidez e o controle da natalidade?
Não existem restrições a uma vida sexual normal ou à gravidez devido à doença. No
entanto, em pacientes que tomem medicação, deve haver sempre muito cuidado quanto
aos possíveis efeitos tóxicos dos mesmos no feto.
Não há motivo para não se ter filhos, apesar dos aspectos genéticos da doença. A doença
não é fatal e mesmo que se herde o fator genético predisponente, há maior probabilidade
que os irmãos não venham a ter qualquer forma de espondiloartropatia, do que o
contrário.
A criança terá uma vida normal em adulto?
Este é um dos principais objetivos do tratamento e pode ser alcançado na maioria dos
casos. O tratamento deste tipo de doenças na infância melhorou drasticamente nos
últimos dez anos. O uso combinado do tratamento farmacológico com a reabilitação tem
sido capaz de impedir lesões articulares na maior parte dos pacientes. No entanto, em
pacientes crônicos, as lesões articulares podem ser importantes e limitar as atividades do
seu dia a dia e das suas ambições profissionais.
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