Caso Clínico

História Clínica
56 anos, sexo masculino, pedreiro
Consulta rotina Medicina do Trabalho:
Caso Clínico
Nódulo em radiografia de tórax
PPD 15mm
3 pesquisas BAAR escarro: negativas
História Clínica
Queixas:
– Artralgia punhos, joelhos e tornozelos há 1
ano (padrão mecânico??)
– Hiperemia e dor ocular bilateral há 2 meses
Leticia Kawano Dourado
Grupo de Doenças Intersticiais Pulmonares
Divisão de Pneumologia - InCor
Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
Tabagista 60 a.m.
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Exame Físico
•56a, masculino
•TBG 60am, PPD 15
História Clínica
•56a, masculino
•TBG 60am, PPD 15
•Nódulo pulmonar
•Nódulo pulmonar
•Poliartralgias (?)
•Poliartralgias (?)
Bom estado geral
Olhos vermelhos e dolorosos
Edema de membro superior D
SpO2 97%
Ausência de alterações pulmonares
Aval Oftalmo: Esclerite nodular bilateral
Tomografia de Tórax
Doppler MSD: Trombose venosa profunda
2
3
4
5
Hipóteses Diagnósticas
e Conduta
Biópsia cirúrgica nódulo LID
Revisão externa
6
7
Processo inflamatório crônico granulomatoso
necrotizante não-caseoso
Ausência de sinais de vasculite
• Possibilidades diagnósticas:
. Infeccioso – pesquisas negativas
. Nódulo reumatóide
. Granulomatose de Wegener
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•56a, masculino
Nota
•TBG 60am, PPD 15
•Nódulo (granuloma)
Pcte vinha encaminhado de outro
serviço:
•Poliartralgias (?)
•Esclerite nodular
•TVP MSD
Sorologia para fungos negativa
Prova terapêutica com
esquema RIP?
– Uso de esquema RIP há 2 meses
• HD: TB ocular/pulmonar
• sem melhora sintomas oculares
HIV negativo
Adequado ou não?
• surgimento de novo nódulo pulmonar
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•56a, masculino
Fio de Ariadne
•TBG 60am
•Nódulo (granuloma)
•Poliartralgias (?)
Ur e Crea normais
Urina 1: normal
VHS 36 mm
•Esclerite nodular
•TVP MSD
PCR 18 mg/L
?
Hb 15 g/dL Ht 46% Leuc: 8.400/mm3
FAN 1/80 (nuclear pont fino)
FR: 312
anti-CCP 125
c-ANCA: 1/20
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Fio de Ariadne
Qual doença auto-imune?
Nódulos granulomatosos com necrose
Ausência de resposta ao
esquema RIP
+
Indícios de auto-imunidade
no pulmão
Diagnóstico Diferencial
Esclerite nodular bilateral
FR 312: anti-CCP: 125
Poliartralgias
TVP
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Doença Inflamatória intestinal
Nódulos necrobióticos:
– Histologia semelhante ao pioderma
gangrenoso
• Netrofílico, vasculite linfocitária
LH: Incomum a ausência de linfadenomegalia
mediastinal
ANCA-p
No caso relatado: Linfadenomegalia cervical e
mediastinal + esclerite
Esclerite associada
Peeters, M et al. Am J Gastroenterol, 2001
Kasuga, I et al. Respir Med, 1997
Les Demoiselles d'Avignon. Picasso, 1907
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Granulomatose com poliangeíte
Anti-CCP não é descrito Wegener
Granulomatose com poliangeíte
(Wegener) – forma localizada
Granulomatose com
Poliangeíte
(WEGENER)
– Aspecto tomográfico e histologia
vs
Artrite Reumatóide
compatíveis
– Esclerite
– ANCA-c 1/20
No entanto…
22 pacientes com Granulomatose com
poliangeíte (Wegener):
– 30% FR positivo
– 0% anti-CCP
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Anti-CCP
Esclerite
~90% especificidade para Artrite
Reumatóide
Nishimura K et al. Ann Intern Med. 2007
50% dos casos esclerite tem associação
Qual o impacto em
com doença sistêmica
diferenciar Artrite
Falsos positivos:
– Mais comum associação: Artrite Reumatóide
– LES
– Sjogren
– Tuberculose ativa
– Deficiência de alfa-1-anti-tripsina
– DPOC
– Outras:
Reumatóide da
Granulomatose com
• Vasculites ANCA
• Doença Inflamatória Intestinal
Poliangeíte (Wegener)?
• LES
• Policondrite recidivante
Elkayam, O et al. Ann Rheum Dis, 2006
Fabien, N et al. Clin Rev Allergy Immunol, 2008
Jabs, DA et al. Am J Ophthalmol, 2000
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Seleção do Tratamento?
Determinada pela manifestação mais grave da
doença!
Esclerite nodular
Importância
Granulomatose com
poliangeíte (Wegener)
• Acometimento renal
•Colonização nasal por
S. aureus mantém
doença
•MTX opção casos mais
leves ou em fase
manutenção
Artrite Reumatóide
• Raro acometimento
renal
Finalmente: um pouco
• Elevado risco de
Osteoporose
sobre nódulos
•Acometimento
hematológico
reumatóides no pulmão
•MTX droga inicial de
escolha
Denominador comum
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Nódulo Reumatóide típico
Subpleurais
Mais comum Artrite Reumatóide +
sintomas clássicos articulares
FR e anti-CCP em altos títulos
Associação com nódulos subcutâneos
Doença ativa
Geralmente assintomáticos
Podem cavitar
Complicações: Pneumotorax, derrame
pleural, fístula broncopleural
Turesson C et al. Curr Opin Rheumatol, 2013
Ambulatório de Doenças Intersticiais Pulmonares. HC-FMUSP
Ambulatório de Doenças Intersticiais Pulmonares. HC-FMUSP
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Histologia Clássica
Evolução do Caso
Não é patognomônica
Nódulo com necrose central e paliçada
de histiócitos, podendo conter células
gigantes esparsas
Vasculite
(não necrotizante)
Iniciado Ciclofosfamida e CES:
pela Esclerite
Evolução do caso
Anticoagulação para TVP
Céls gigantes
Reis-Filho, S et al. Diagnostic Cytopathology, 2001
Katzenstein, AL. Surgical Pathology of Non neoplastic Lung Disease, 2006
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Evolução do Caso
No desmame do tratamento:
– Artrite simétricaArtrite
de IFP e MCP
Reumatóide
– 9 dosagens de ANCA negativas
E a presença inicial do
ANCA-c?
– Nunca acometeu seios face ou rins
Após 01 ano
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ANCA-c na Artrite Reumatóide
ANCA-c na Artrite Reumatóide
Reação a drogas da AR?
18%: ANCA títulos < 1/50 – não
valorizados
19,8%: ANCA+ (mais comum ANCA-p)
13% casos: c-ANCA baixos títulos
Pctes com Artrite Reumatóide ANCA+:
– FR altos títulos
– Maior positividade do FAN
– Maior comprometimento funcional
Artrite Reumatóide (FR+) há 5 anos
Surgimento de vasculite ANCA-c (PR3 –
altos títulos): GNRP e vasculite cutânea
3 meses pós-infliximab
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ANCA-c: falso positivo?
A sensibilidade e especificidade da IF
varia pois depende do extrato utilizado
Obrigada
ANCA-c baixos títulos: Associado a
vasculite ANCA em 50% casos testados
Stone, JH et al. Arthritis Care Res, 2000
Observado em outras condições clínicas
– Principalmente colagenoses
Grupo de Doenças Intersticiais Pulmonares
InCor- HC-FMUSP
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