Hematologia

Hematologia
CLÍNICA MÉDICA
Autoria e colaboração
HEMATOLOGIA
Fernanda Maria Santos
Graduada pela Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (PUC-SP). Especialista em
Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia de São Paulo e em Hematologia e Hemoterapia pelo Hospital das
Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP).
Marcos Laércio Pontes Reis
Graduado em Medicina pela Universidade do Estado do Pará (UEPA). Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa
de Misericórdia do Pará. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Casa de Saúde Santa Marcelina e mestre
em Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP).
Fábio Freire José
Graduado em Medicina pela Escola Baiana de Medicina e Saúde Pública. Especialista em Clínica Médica e em Reumatologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Médico assistente da disciplina de Clínica Médica e
preceptor-chefe da enfermaria de clínica médica do Hospital São Paulo.
Kelly Roveran Genga
Graduada pela Faculdade de Medicina do ABC (FMABC). Especialista em Clínica Médica pela Casa de Saúde Santa
Marcelina, em Hematologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) e em Terapia Intensiva pelo Hospital
do Servidor Público Estadual (HSPE).
Walter Moisés Tobias Braga
Graduado em Medicina pela Universidade Federal do Piauí (UFPI). Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa
de Misericórdia de São Paulo. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Universidade Federal de São Paulo
(UNIFESP). Título de especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia (ABHH).
Atualização 2016
Kelly Roveran Genga
Assessoria didática
Natália Varago Franchiosi
Apresentação
O estudante de Medicina, pela área escolhida considerado um apaixonado
por desafios, depois de anos submetido a aulas teóricas e plantões em diversos blocos deve enfrentar uma maratona ainda maior: a escolha de uma
especialização, sobretudo se esta exige pré-requisito, seguida da conquista
do ingresso em um centro e programa de Residência Médica de renome.
Mas isso só é possível com o auxílio de um material didático prático, bem
estruturado e preparado por quem é especialista no assunto, e a Coleção
R3, da qual fazem parte 8 volumes só de Clínica Médica, foi desenvolvida
nesse contexto. Os capítulos baseiam-se em temas recorrentes nas provas
dos principais concursos do Brasil, com pré-requisito em Clínica Médica, ao
passo que os casos clínicos e as questões são comentados a fim de oferecer
a interpretação mais segura possível de cada resposta.
Bons estudos!
Índice
Capítulo 1 - Interpretação do hemograma... 17
1. Análise do hemograma.............................................18
2. Eritrograma.................................................................18
3. Leucograma.................................................................21
4. Plaquetograma...........................................................27
5. Hemograma nas leucemias agudas..................... 29
6. Hemograma nas asplenias..................................... 30
Resumo.............................................................................. 31
Capítulo 2 - Anemias.........................................33
1. Conceitos gerais......................................................... 34
2. Hematopoese............................................................. 34
3. Composição do eritrócito........................................37
4. Mecanismos adaptativos.......................................40
5. Quadro clínico ............................................................41
6. Investigação etiológica e classificação .............. 42
Resumo............................................................................. 50
Capítulo 3 - Anemias por deficiência de
produção.............................................................. 51
1. Conceitos gerais......................................................... 52
2. Anemia da insuficiência renal crônica................ 52
3. Anemias das doenças endócrinas.........................53
4. Anemia por deficiência de ferro............................53
5. Anemia de doença crônica .................................... 62
6. Anemias sideroblásticas......................................... 66
7. Anemia megaloblástica............................................67
8. Aplasia pura da série vermelha ...........................76
Resumo..............................................................................77
Capítulo 4 - Anemias pós-hemorrágicas e
hiperproliferativas.............................................81
1. Anemia pós-hemorrágica....................................... 82
2. Anemias hemolíticas ............................................... 83
3. Anemia falciforme.................................................... 85
4. Hemoglobinopatia C................................................ 99
5. Hemoglobinas instáveis........................................100
6. Talassemias................................................................101
7. Esferocitose hereditária e outras doenças
da membrana eritrocitária.................................. 107
8. Deficiência de G6PD e piruvatoquinase.......... 109
9. Hemoglobinúria paroxística noturna................ 112
10. Anemia hemolítica autoimune..........................114
11. Anemias hemolíticas microangiopáticas......... 117
Resumo............................................................................118
Capítulo 5 - Pancitopenias............................. 121
1. Introdução..................................................................122
2. Anemia aplásica.......................................................122
3. Síndromes mielodisplásicas.................................125
Resumo........................................................................... 130
Capítulo 6 - Abordagem inicial da
hemostasia e trombose.................................. 131
1. Introdução e fisiologia da coagulação................132
Resumo........................................................................... 138
Capítulo 7 - Distúrbios da hemostasia
primária..............................................................139
1. Introdução.................................................................140
2. Trombocitopenia...................................................... 141
Resumo............................................................................155
Capítulo 8 - Distúrbios das hemostasias
secundária e terciária.....................................157
I. Distúrbios da hemostasia secundária............... 158
- Introdução e considerações gerais..................... 158
II. Distúrbios da hemostasia terciária....................167
- Introdução...................................................................167
Resumo........................................................................... 168
Capítulo 9 - Trombofilias................................ 171
1. Introdução..................................................................172
Resumo........................................................................... 182
Capítulo 10 - Visão geral das neoplasias
hematológicas..................................................183
1. Introdução................................................................. 184
2. Neoplasias mieloides............................................. 184
3. Neoplasias linfoides................................................185
Resumo............................................................................187
Capítulo 11 - Leucemias agudas................... 189
1. Introdução................................................................. 190
2. Leucemia mieloide aguda...................................... 191
3. Leucemia linfoide aguda........................................197
4. Leucemia linfoide aguda na infância............... 200
5. Diagnóstico............................................................... 201
6. Prognóstico e evolução .......................................202
7. Tratamento................................................................203
8. Complicações clínicas............................................205
Resumo...........................................................................209
Capítulo 12 - Leucemias crônicas.................. 211
1. Leucemia mieloide crônica....................................212
Resumo...........................................................................226
Capítulo 13 - Neoplasias mieloproliferativas
(não LMC).......................................................... 227
1. Introdução.................................................................228
2. Policitemia vera.......................................................228
3. Trombocitemia essencial ..................................... 233
4. Mielofibrose.............................................................236
Resumo...........................................................................240
Capítulo 14 - Linfomas....................................241
1. Introdução.................................................................242
2. Abordagem do paciente.......................................242
3. Linfoma de Hodgkin...............................................244
4. Linfoma não Hodgkin............................................248
5. Diferenças clínicas.................................................. 259
Resumo...........................................................................260
Capítulo 15 - Mieloma
múltiplo..............................................................261
2. Indicações de transfusões.................................. 280
3. Autotransfusão.......................................................286
4. Manipulação de hemocomponentes................ 287
5. Procedimentos especiais......................................288
6. Reações transfusionais......................................... 291
Resumo...........................................................................296
Capítulo 17 - Transplante de células-tronco
hematopoéticas............................................... 299
1. Introdução.................................................................262
2. Fisiopatologia........................................................... 263
3. Tipos de mieloma.................................................... 267
4. Quadro clínico.......................................................... 267
5. Exames laboratoriais ............................................268
6. Critérios de diagnóstico .......................................270
7. Estadiamento e prognóstico ...............................270
8. Variantes de importância clínica da doença
dos plasmócitos.......................................................271
9. Tratamento............................................................... 273
Resumo........................................................................... 277
1. Introdução................................................................ 300
2. Modalidades............................................................ 300
3. Fontes de células..................................................... 301
4. Técnicas de coleta................................................... 301
5. Triagem do doador.................................................302
6. Indicações.................................................................303
7. Condicionamento pré-transplante.................... 304
8. Infusão das células progenitoras
hematopoéticas..................................................... 304
9. Complicações pós-TCTH........................................305
Capítulo 16 - Hemoterapia............................ 279
10. Doadores não aparentados................................ 311
1. Introdução................................................................ 280
Resumo............................................................................312
Casos clínicos..................................... 317
Comentários
Questões
Cap. 1. Interpretação do hemograma.................. 335
Cap. 2. Anemias............................................................ 338
Cap. 3. Anemias por deficiência de produção.... 345
Cap. 4. Anemias pós-hemorrágicas e
hiperproliferativas........................................350
Cap. 5. Pancitopenias.................................................354
Cap. 6. Abordagem inicial da hemostasia e
trombose......................................................... 357
Cap. 7. Distúrbios da hemostasia primária.........360
Cap. 8. Distúrbios das hemostasias
secundária e terciária.................................. 363
Cap. 9. Trombofilias.................................................... 365
Cap. 10. Visão geral das neoplasias
hematológicas................................................ 367
Cap. 11. Leucemias agudas.........................................368
Cap. 12. Leucemias crônicas...................................... 372
Cap. 13. Neoplasias mieloproliferativas
(não LMC)......................................................... 377
Cap. 14. Linfomas.......................................................... 378
Cap. 15. Mieloma múltiplo.......................................... 383
Cap. 16. Hemoterapia................................................... 387
Cap. 17. Transplante de células-tronco
hematopoéticas..............................................391
Outros temas................................................................ 392
Cap. 1. Interpretação do hemograma.................. 395
Cap. 2. Anemias............................................................398
Cap. 3. Anemias por deficiência de produção....407
Cap. 4. Anemias pós-hemorrágicas e
hiperproliferativas.........................................415
Cap. 5. Pancitopenias................................................. 421
Cap. 6. Abordagem inicial da hemostasia e
trombose.........................................................425
Cap. 7. Distúrbios da hemostasia primária.........429
Cap. 8. Distúrbios das hemostasias
secundária e terciária.................................. 433
Cap. 9. Trombofilias.................................................... 435
Cap. 10. Visão geral das neoplasias
hematológicas................................................438
Cap. 11. Leucemias agudas......................................... 439
Cap. 12. Leucemias crônicas......................................445
Cap. 13. Neoplasias mieloproliferativas
(não LMC)..........................................................451
Cap. 14. Linfomas..........................................................454
Cap. 15. Mieloma múltiplo.......................................... 459
Cap. 16. Hemoterapia...................................................465
Cap. 17. Transplante de células-tronco
hematopoéticas.............................................469
Outros temas................................................................470
Referências bibliográficas........................................ 472
Fernanda Maria Santos / Marcos Laercio Pontes Reis
Fábio Freire José / Kelly Roveran Genga
Neste capítulo, serão abordadas as principais causas de
anemias pós-hemorrágicas decorrentes de hemorragias
agudas/crônicas (como em traumas agudos ou sangramentos gastrintestinais) e anemia hemolítica decorrente
de processos autoimunes, por exemplo. Os fatores que
causam redução nos valores de hemoglobina são o
aumento acentuado do reticulócito e da desidrogenase
láctica, o aumento de bilirrubina indireta e a diminuição
de haptoglobina. O texto aborda, ainda, anemias decorrentes de doenças como anemia falciforme, talassemias
e deficiência da enzima glicose-6-fosfato desidrogenase,
que leva a hemólise da hemácia e diminuição do seu
tempo médio de vida (em virtude das suas alterações
estruturais). As talassemias acometem mais indivíduos
da região do Mediterrâneo, assim como a anemia falciforme, enquanto a deficiência de glicose-6-fosfato
desidrogenase (G6PD) acomete mais indivíduos negros.
4
Anemias pós-hemorrágicas e
hiperproliferativas
104
R3
CLÍNICA MÉDICA - HEMATOLOGIA
PNEUMOLOGIA
Pergunta
2011 - UNICAMP - CLÍNICA
MÉDICA
4. Uma mulher, 22 anos, submetida à avaliação clínica porque
deseja engravidar, recebe resultado de hemograma: Hb = 11,8g/
dL, 4,4 milhões de hemácias/
mm3, VCM = 70fL, HCM = 23g/L,
8.270 leucócitos/mm3, 320.000
plaquetas/mm3, reticulócitos =
2%, VHS = 18mm. Eletroforese de
hemoglobina: HbA = 94%, HbA2
= 4,8%, HbF = 1,2%. O diagnóstico
correto é:
a) betatalassemia minor
b) traço alfatalassêmico
c) traço falciforme
d) deficiência de ferro
e) hemoglobinopatia H
Resposta no final do capítulo
Na betatalassemia major (anemia de Cooley), os sinais geralmente são
evidentes em torno do 6º mês de vida, período em que ocorre diminuição da síntese de HbF e seria esperado aumento da Hb contendo cadeia
beta (HbA). Numerosos problemas clínicos acontecem a partir desse
momento, como anemia hemolítica crônica intensa, falhas de crescimento e desenvolvimento, deformidades ósseas devido a eritropoese
intensa, hepatoesplenomegalia, icterícia e hematopoese extramedular.
Se as crianças não são tratadas, 8% morrem no 1º ano de vida por insuficiência cardíaca, inanição e infecção. A evolução clínica é modificada
pela realização de terapêutica transfusional adequada, porém a sobrecarga de ferro transfusional (hemossiderose) pode ser grave, com lesões de múltiplos órgãos e redução da sobrevida, se não tratada.
Nas formas mais graves de talassemia, como resposta à eritropoese
ineficaz, a série eritroide medular aumenta, às vezes de maneira tão
intensa que pode levar à proliferação das camadas hematopoéticas de
ossos chatos e longos, com deformidades ósseas severas, osteopenia e,
eventualmente, fraturas patológicas.
Tabela 12 - Principais alterações ósseas na talassemia
- Protuberância da região frontal e das regiões malares;
- Depressão na ponta do nariz;
- Horizontalização dos orifícios nasais;
- Hipertrofia dos maxilares com exposição de dentes e gengivas superiores.
Figura 8 - Alterações ósseas
No crânio, podem-se ter, ainda, o alargamento da díploe, o desaparecimento da tábua externa e o aparecimento de estrias perpendiculares,
que conferem o aspecto característico de “porco-espinho”. O exame radiológico de ossos em geral, finalmente, mostra redução do osso compacto da cortical e reabsorção das trabéculas.
Figura 9 - Alargamento da díploe e diminuição da
tábua externa no crânio
Figura 10 - Crânio “em porco-espinho”
Marcos Laercio Pontes Reis / Fernanda Maria Santos
Fábio Freire José / Kelly Roveran Genga
Este capítulo irá abordar os principais tipos de leucemias, tanto da linhagem linfoide (como a leucemia
linfoide aguda) quanto da mieloide (como a leucemia
mieloide aguda). Para a sua diferenciação e seu diagnóstico, são utilizados métodos de imunofenotipagem a fim
de detectar as alterações genéticas envolvidas e verificar a presença ou não do cromossomo Filadélfia em
alguns tipos de leucemias, pois este confere mau prognóstico ao paciente. O tratamento, em geral, é feito com
quimioterapia individualizada para cada leucemia.
11
Leucemias
agudas
196
R3
CLÍNICA MÉDICA - HEMATOLOGIA
PNEUMOLOGIA
Pergunta
2014 - UFSC - CLÍNICA MÉDICA
1. Um homem de 27 anos, portador de leucemia mieloide aguda,
procura a emergência do HU com
febre e mal-estar há 24 horas. O
último ciclo de quimioterapia teve
término há 10 dias. Ao exame,
alerta, orientado, prostrado, com
PA = 80x50mmHg, FC = 110bpm, T
= 38,8°C, Sat = 96% e FR = 24irpm.
No laboratório, Hb = 8,2g/dL, Ht
= 26%, leucócitos = 1.370/mm3,
neutrófilos = 320/mm3 e plaquetas = 74.000/mm3. Com base nesse
caso clínico, assinale a alternativa correta:
a) a maioria dos casos de sepse
grave e choque séptico em neutropênicos febris é causada por
germes Gram negativos; cefalosporina de 3ª geração é o
antibiótico empírico de escolha
b) diante da instabilidade hemodinâmica, deve-se considerar
cobertura para germes Gram positivos no esquema antibiótico
inicial
c) entre os neutropênicos febris, os
sintomas do foco primário costumam ser bastante expressivos e
guiam o esquema antimicrobiano
d) a associação amoxicilina-clavulanato + ciprofloxacino oral é
uma opção a ser usada nesse paciente, permitindo tratamento
domiciliar
e) culturas quantitativas de sangue periférico e central têm valor
limitado na abordagem terapêutica entre imunossuprimidos
Resposta no final do capítulo
A infiltração extramedular por blastos é conhecida como cloroma ou
sarcoma granulocítico. Os sítios mais comuns são pele (leukemia cutis)
e mucosa (hiperplasia gengival), mais frequentes na LMA de linhagem
monocítica. O cloroma pode aparecer virtualmente em qualquer tecido
e é também descrito atrás dos olhos e na meninge (particularmente
relacionado à LMA promielocítica), epidural, ovário, intestino e mediastino. É pouco comum o seu aparecimento sem a detecção da doença
medular, mas é possível (daí a classificação da OMS separadamente de
sarcoma mieloide), e o tratamento é o mesmo.
Dor óssea, principalmente no esterno e em ossos longos, é pouco comum entre adultos com LMA e corresponde à expansão leucêmica na
cavidade medular.
As leucemias apresentam, portanto, sintomas e sinais inespecíficos,
que podem simular o quadro clínico de muitas patologias: artrite reumatoide juvenil, febre reumática, lúpus eritematoso sistêmico, púrpura
trombocitopênica idiopática, aplasia medular e mononucleose infecciosa, entre outras.
Figura 3 - Hiperplasia gengival por infiltração leucêmica na LMA M5
Figura 4 - Leukemia cutis
Figura 5 - Cloroma retro-orbitário
- Leucemia promielocítica aguda ou LMA M3
De acordo com a classificação FAB, a LPA ou LMA M3 representa de
10 a 15% das LMAs. Pela classificação da OMS, é conhecida como LMA
t(15;17) com a fusão gênica PML/RARa. É uma variante clínica e biológica distinta das LMAs. Esse tipo de leucemia apresenta morfologia
celular característica, com promielócitos anormais, núcleo excêntrico
e abundantes granulações no citoplasma. Caracteriza-se também pela
presença de múltiplos bastonetes de Auer no citoplasma, formando
feixes, dando a essas células a denominação de faggot cells (células
com maços ou feixes – Figura 6).
Os indivíduos com LPA apresentavam alta taxa de mortalidade devido
à coagulopatia que lhe é característica, sendo, por isso, uma emergên-
CLÍNICA MÉDICA
Hematologia
CASOS CLÍNICOS, QUESTÕES E COMENTÁRIOS
Ú DO M ED
Caro leitor,
Este espaço é reservado para os Casos Clínicos das instituições que optam por esse formato de prova em seus concursos, além de questões dissertativas sobre condutas diagnósticas e terapêuticas elaboradas pelo corpo docente Medcel.
Isso significa que o seu conteúdo é exclusivo, servindo como complementação às questões comentadas ao final do livro.
Para tanto, foi extraído material de importantes provas, além de novos casos, com base nos temas mais abordados em
processos seletivos para Residência Médica, o que permite estudar resolvendo testes semelhantes aos aplicados nos
principais concursos do país. Temos certeza de que, com mais forma de revisar o conteúdo dos capítulos, você se sentirá
mais preparado para garantir a sua vaga na especialidade e na instituição desejadas.
2015 - SUS-BA - CLÍNICA MÉDICA
1. Uma jovem de 17 anos, negra, residente de zona rural, chega ao ambulatório de referência com história
de anemia crônica e é encaminhada para avaliação. Há
queixa de inapetência, cansaço fácil e anorexia. A história familiar é desconhecida, tendo em vista que fora
adotada quando nasceu. Refere dor frequente em membros inferiores que não dificulta a deambulação. Sem
outras queixas. O exame físico mostra regular estado
geral, ativa, hidratada, afebril, sem alterações em dados
vitais. Mucosas descoradas (++/++++). Sem adenomegalias. A ausculta cardíaca apresenta sopro holossistólico,
classificado com II/VI, audível em focos da base do coração. Ausculta respiratória e restante do exame segmentar sem alterações. Traz exames que mostram Ht
= 24,6%, Hb = 8,2g/dL e RDW = 24%, com presença de
drepanócitos em sangue periférico. Diante do quadro
apresentado:
c) Indique o significado clínico do RDW.
a) Indique o exame diagnóstico laboratorial específico.
b) Classifique a anemia quanto ao mecanismo fisiopatológico.
2014 - FMUSP - CLÍNICA MÉDICA
2. Um homem de 70 anos, com lombalgia há 3 meses,
traz consigo radiografia de coluna apenas com sinais de
osteoartrose. Exame clínico: sem alterações. Exames
laboratoriais: Hb = 16g/dL, leucócitos = 6.000/mm3 com
diferencial normal, plaquetas = 250.000/mm3, creatinina = 1mg/dL, ureia = 40mg/dL, função hepática normal, cálcio sérico = 9,5mg/dL. Eletroforese de proteínas: albumina = 4g/dL e, na fração de gamaglobulina,
pico monoclonal = 1,8g/dL. A partir desses resultados,
prosseguiu-se na investigação: proteinúria de 24 horas
= normal; imunofixação de proteínas séricas com com-
R3 Casos Clínicos
CE
TE
Hematologia
C ON
L
L
C ON
Ú DO M ED
CE
Casos Clínicos
TE
328
sic
R3
hematologia
f) Qual seria a conduta inicial a ser instituída à paciente?
tramos, à análise do sangue periférico, a presença de neutrófilos hipersegmentados. Nesse caso, temos alterações displásicas dos neutrófilos, como hipogranulação e hipossegmentação
nuclear (anomalia de pseudo-Pelger-Huët), que sugere bastante o diagnóstico de mielodisplasia.
b) Por ser uma alteração clonal da célula-tronco hematopoética, será necessário realizar mielograma, biópsia de medula
óssea e citogenética (ou cariótipo ou análise cariotípica).
Caso 4
g) Que tratamentos podem ser oferecidos? Que orientações devem ser oferecidas quanto às chances de cura?
a) Doença de von Willebrand.
Questão muito bem elaborada. A doença de von Willebrand é
a coagulopatia hereditária mais frequente, porém muito subdiagnosticada na prática. Estima-se que cerca de 1% da população tenha algum tipo de deficiência do fator de von Willebrand.
Na maioria dos casos, essa deficiência é parcial, levando a sintomas de sangramentos mucosos em mulheres durante o período
menstrual, como no caso em questão. A paciente, além da história pessoal de metrorragia, também apresenta história familiar de sangramento menstrual excessivo. Laboratorialmente,
cursa com prolongamento do tempo de sangramento, diminuição na atividade do fator de ristocetina, podendo se apresentar
com alargamentos discretos no TTPA e diminuição dos níveis de
fator de von Willebrand.
Caso 5
RESPOSTAS
Caso 1
a) Eletroforese de hemoglobina.
b) Anemia hemolítica de causa corpuscular.
c) Anisocitose/diferentes tamanhos das hemácias.
Caso 2
R3 Casos Clínicos
a) Gamopatia monoclonal de significado indeterminado.
Esta se caracteriza pela presença de pico monoclonal <3g/dL,
mielograma com menos de 10% de plasmócitos e ausência de
lesões em órgãos-alvo relacionadas ao mieloma múltiplo (ou
seja, ausência de anemia, insuficiência renal, hipercalcemia ou
doença óssea).
b) Para fazer diagnóstico diferencial com mieloma múltiplo não
secretor, no qual temos presença de >10% de plasmócitos ao
mielograma, e com outras doenças linfoproliferativas, que podem cursar com gamopatia monoclonal.
Caso 3
a) Síndrome mielodisplásica ou mielodisplasia.
O grande diagnóstico diferencial entre as anemias macrocíticas
é entre deficiência de vitamina B12 e/ou de ácido fólico (anemia
megaloblástica) e síndrome mielodisplásica. Na primeira encon-
a) Púrpura trombocitopênica trombótica e plasmaférese.
São características da púrpura trombocitopênica trombótica
a presença de hemólise microangiopática, reticulocitose, DHL
alto, leucócitos com contagem normal, plaquetopenia, teste de
Coombs negativo, sintomas neurológicos, febre e alteração de
função renal. O tratamento consiste na realização de plasmaférese.
Caso 6
a) Síndrome hemofagocítica (SHF) ou linfo-histiocitose eritrofagocítica.
Embora rara, a SHF é uma condição potencialmente fatal. O
diagnóstico de SHF baseia-se em uma combinação de sinais clínicos e biológicos e exige, além de exame histológico/citológico
para detecção de hemofagocitose, uma investigação etiológica
exaustiva. É caracterizada por uma apresentação clínica semelhante à da sepse, com esplenomegalia, citopenia, hiperferritinemia, coagulopatia e hemofagocitose. Consequentemente,
os pacientes comumente apresentam falência de múltiplos
órgãos, o que leva a elevada mortalidade. Na presença de 5
achados clínico-laboratoriais (dos 8 citados a seguir), podemos
confirmar esse diagnóstico:
- Febre ≥38,5°C;
- Esplenomegalia;
- Citopenias, na presença de, no mínimo, 2 dos seguintes: Hb
<9g/dL (para lactentes <4 semanas, Hb <10g/dL); plaquetas
<100.000/mm3; neutrófilos <1.000/mm3 (contagem absoluta);
- Hipertrigliceridemia (triglicérides ao jejum >265mg/dL) e/ou
hipofibrinogenemia (fibrinogênio <150mg/dL);
- Hemofagocitose na medula óssea, baço, linfonodos ou fígado;
- Atividade de células NK baixa ou ausente;
- Ferritina >500ng/mL (ferritina >3.000ng/mL é mais indicativa desse diagnóstico);
- Aumento dos níveis de CD25 solúvel (receptor solúvel da IL
-2a), sendo acima de 2 desvios-padrão (de acordo com o valor
ajustado para a idade).
Hematologia
Interpretação do hemograma
2014 - SANTA CASA-SP - ACESSO DIRETO/CLÍNICA MÉDICA
1. Uma mulher de 52 anos, com antecedente de hipertensão
arterial, diabetes mellitus e infecção urinária de repetição,
procura atendimento por quadro de fraqueza, cansaço e
dispneia aos grandes esforços há 4 meses. Ao exame clínico, apresenta-se em bom estado geral, descorada (2+/4+),
eupneica, com PA = 160x90mmHg, bulhas rítmicas normofonéticas sem sopro, murmúrio vesicular bilateral sem ruídos adventícios, abdome e extremidades sem alterações.
Laboratorialmente, apresenta Hb = 8g/dL, Ht = 24%, ferritina = 20ng/mL, saturação de transferrina = 10%, creatinina
= 2mg/dL, ureia = 49mg/dL, Na = 140mEq/L, K = 4,8mEq/L,
clearance estimado de creatinina de 65mL/min/mm2 e ecodopplercardiograma normal. Qual é a melhor estratégia terapêutica inicial para o tratamento dos sintomas?
a) hemotransfusão
b) administração de diuréticos
c) sulfato ferroso
d) reposição de eritropoetina
e) administração de betabloqueador adrenérgico
Tenho domínio do assunto
Reler o comentário
Refazer essa questão
Encontrei dificuldade para responder
2014 - AMP - CLÍNICA MÉDICA
2. Uma mulher de 44 anos procura atendimento por episódios de dor no hipocôndrio direito de forte intensidade,
e, na investigação, foi encontrada doença calculosa biliar.
A paciente conta que desde a infância apresentava facilidade para formar equimoses em qualquer lugar do corpo
e que apresenta grande volume menstrual desde a menarca, tendo sido necessário tratamento para anemia 2
vezes. Por ocasião de uma extração dentária, necessitou
de procedimento em centro cirúrgico para contenção da
hemorragia. Para avaliar o risco hemorrágico dessa paciente para uma colecistectomia, deve-se solicitar:
a) tempo de protrombina e de tromboplastina parcial
ativada
b) tempo de sangramento
c) antígeno plasmático do fator de von Willebrand
d) avaliação de hematologista
e) coagulograma
Tenho domínio do assunto
Reler o comentário
Refazer essa questão
Encontrei dificuldade para responder
2013 - UERJ - CLÍNICA MÉDICA
3. Finalmente, ficou disponível, na rede do laboratório,
o resultado do hemograma completo pedido para jovem
com sangramento catamenial profuso de longa data. O
residente transcreveu para o prontuário os seguintes
valores: contagem de hemácias = 3.700.000/µL, hemoglobina = 9,3g/dL, hematócrito = 30%, VCM = 81,1fL,
HCM = 25,1pg, CHCM = 31% e RDW = 17,3%. Ao analisá
-los, ele concluiu que os glóbulos vermelhos tinham:
a) grande variação de volume
b) pequena variação de volume
c) grande variação da concentração de hemoglobina
d) pequena variação da concentração de hemoglobina
Tenho domínio do assunto
Reler o comentário
Refazer essa questão
Encontrei dificuldade para responder
2013 - UERJ - CLÍNICA MÉDICA
4. Quando palpou fígado e baço volumetricamente aumentados, em homem de 59 anos, com mucosas hipocoradas (++/4+) e história de cansaço, o residente colheu
amostra de sangue e levou-a ao laboratório. Confirmou-se discreta anemia, sem alterações significativas no número de leucócitos e plaquetas por microlitro. O exame
microscópico do esfregaço foi compatível com mielofibrose primária e, entre outros achados, demonstrou a
característica presença de:
a) células “em alvo”
b) hemácias “em lágrima”
c) corpúsculos de Pappenheimer
d) esquizócitos com anéis de Cabot
Tenho domínio do assunto
Reler o comentário
Refazer essa questão
Encontrei dificuldade para responder
2013 - HAC - CLÍNICA MÉDICA
5. Para a caracterização de poliglobulia secundária à
doença cardiorrespiratória, deve-se proceder à avaliação da:
a) curva de dissociação de O2
b) saturação de O2 arterial
c) carboxi-hemoglobina
d) dosagem da pCO2
e) eritropoetina
Tenho domínio do assunto
Reler o comentário
Refazer essa questão
Encontrei dificuldade para responder
2013 - HAC - CLÍNICA MÉDICA
6. A inclusão de uma “bateria de exames laboratoriais”
pré-operatórios tem sido uma prática comum de muitos
médicos, e as razões podem incluir desde a pretensão
Hematologia - R3 Questões
Questões
Hematologia
Interpretação do hemograma
Questão 1. Esta paciente apresenta anemia sintomática,
com baixos níveis de ferritina e saturação de transferrina, ou seja, trata-se de anemia ferropriva. O tratamento
deve ser feito com administração de sulfato ferroso por
via oral, até a normalização da hemoglobina e da ferritina.
Analisando as demais alternativas:
a) Incorreta. Não há nenhuma indicação de hemotransfusão neste momento, já que a paciente não apresenta
sinais de descompensação hemodinâmica aguda, como
hipotensão ou sinais de cor anêmico, o que pode ser evidenciado pelo exame clínico e pelo ecocardiograma.
b) Incorreta. O uso de diuréticos seria indicado caso a
causa da dispneia fosse descompensação cardíaca levando à congestão pulmonar, o que não é o caso.
d) Incorreta. Eritropoetina é um agente estimulador da
eritropoese e não tem indicação nos casos de anemia
ferropriva. Suas principais indicações são anemia associada à insuficiência renal crônica, anemia relacionada à
quimioterapia em pacientes oncológicos, alguns casos de
síndrome mielodisplásica e como terapia adjuvante em
mieloma múltiplo.
e) Incorreta. Bloqueadores dos receptores beta-adrenérgicos possuem ampla gama de indicações, como em
taquiarritmias, síndromes coronarianas agudas, hipertensão arterial sistêmica, insuficiência cardíaca, distúrbios de ansiedade e hipertireoidismo.
Gabarito = C
Questão 2. A paciente apresenta antecedente hemorrágico importante, que deve com certeza ser valorizado. Nas
avaliações das coagulopatias em geral, a história clínica é
extremamente importante, sendo muitas vezes suficiente
para algumas decisões terapêuticas. Nesse caso, o hematologista é o especialista indicado para avaliação do risco
cirúrgico. A solicitação de alguns exames laboratoriais citados nas alternativas faz parte da investigação, como tempo de protrombina, tromboplastina parcial ativada e tempo de sangramento. Outros exames investigativos serão
solicitados de acordo com o resultado destes. A história clínica é muito sugestiva de doença de von Willebrand, sendo
importante para confirmação diagnóstica a pesquisa da
atividade do cofator de ristocetina, antígeno plasmático do
fator de von Willebrand e atividade do fator VIII.
Gabarito = D
Questão 3. Este hemograma nos mostra a presença de
anemia hipocrômica (definida pela diminuição do HCM
– Hemoglobina Corpuscular Média –, cujos valores normais situam-se entre 27 e 34pg) e normocítica (definida
pelo valor normal do VCM – Volume Corpuscular Médio
–, normal entre 80 e 100fL).
A variação no volume das hemácias é avaliada pelo RDW
– do inglês, Red cell Distribution Width. Hemácias normais possuem o diâmetro aproximado de 7 a 8µ, sendo
representadas pelo VCM. Entretanto, o VCM pode ser
falsamente normal em casos de população eritrocitária
dismórfica, quando há presença concomitante de hemácias macrocíticas e microcíticas (já que o VCM representa o tamanho médio das hemácias). A análise do RDW
nos auxilia nesses casos. Valores aumentados (>14%),
sabendo-se que o normal situa-se entre 11 e 14%, são sugestivos de que existe população eritroide de diferentes
tamanhos, o que denominamos de anisocitose. Dessa
forma, o RDW nos dá uma noção do grau de anisocitose.
O CHCM representa a relação entre o valor da hemoglobina contida num determinado volume de sangue e o hematócrito, sendo expressa em porcentagem. Seu valor
normal situa-se entre 32 a 35%, isso equivale a dizer que
existe 32 a 35 gramas de hemoglobina por decilitro de
hemácias (ou 320 a 350g/L). Valores baixos ocorrem nas
mesmas situações que geram VCM e HCM baixos, como
anemia ferropriva. Valores aumentados ocorrem na
presença de esferocitose hereditária e outras anemias
hemolíticas, nas quais existe desidratação das hemácias,
como anemia falciforme, hemoglobinopatia C e xerocitose.
A alternativa correta, portanto é a “a”, ou seja, neste
hemograma existe uma grande variação do volume das
hemácias, representado pelo RDW acima de 14% (17,3%).
Gabarito = A
Questão 4. Na mielofibrose primária, é frequente o
achado de hemácias “em lágrima” em sangue periférico
e reação leucoeritroblástica, caracterizada por leucocitose com desvio à esquerda e eritroblastos circulantes.
Analisando as demais alternativas:
a) Incorreta. Células “em alvo” ocorrem com frequência
nas síndromes talassêmicas.
c) Incorreta. Corpúsculos de Pappenheimer são pequenos corpúsculos arredondados, compostos por grânulos
sideróticos, irregulares e escuros, que podem ser identificados por corantes usados na rotina dos laboratórios
Hematologia - R3 Comentários
Comentários