um caso de gamapatia biclonal igg kappa e
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um caso de gamapatia biclonal igg kappa e
Abstract Nº PO-SE-55 QUANDO NÃO É SÓ UMA NEOPLASIA DA PRÓSTATA - UM CASO DE GAMAPATIA BICLONAL IGG KAPPA E IGA LAMBDA Alice Lança ( 1 ); Sara Querido ( 1 ); Rachele Escoli ( 1 ); Ivan Luz ( 1 ); Paulo Santos ( 1 ); Francisco Ferrer ( 1 ); Sequeira Andrade ( 1 ); ( 1 ) - Hospital de Torres Novas, CHMT, Serviço de Nefrologia, Torres Novas, Portugal; Introdução: As discrasias plasmocitárias caracterizam-se pela expansão anormal de um clone de plasmócitos, com sobreprodução de uma imunoglobulina monoclonal completa. Em raros casos resultam em gamapatias biclonais (1%) com produção de duas proteínas monoclonais distintas. As manifestações renais são frequentes e com variada expressão histológica. O prognóstico e o tratamento são semelhantes ao das gamapatias monoclonais variando de acordo com a extensão da doença e a resposta ao tratamento. Caso Clínico: Homem de 72 anos, residente em Santarém com antecedentes de hipertensão arterial, dislipidémia, adenocarcinoma da próstata com lesões secundárias sob quimioterapia desde 2014 e anemia crónica. Referência a internamento recente por pielonefrite onde se constatou creatinina: 3,3 mg/dL. Medicado habitualmente com sinvastatina 20mg, amlodipina 5 mg/valsartan 80mg e citroperona 100 mg. Trata-se de doente que recorreu ao S.U por quadro caracterizado por astenia e anorexia associado a dores generalizadas para as quais fazia medicação anti-inflamatória regular (diclofenac). Ao exame objectivo apresentava-se apirético, hipertenso (TA: 187/93 mmHg) com diurese conservada (800mL/16h), mucosas pálidas e desidratadas, sem outras alterações. Analiticamente com Hb: 6,7 g/dL, plaquetas: 75 000 x 10^9/L, creatinina: 13,4 mg/dL, ureia: 204 mg/dL, leucócitos: 9000/uL, PCR: 0,13 mg/dL, albumina: 4,1 g/dL, cálcio: 13 mg/dL, fósforo: 6,5 mg/dL. Urina tipo II com proteinuria 30 mg/dL e sedimento inactivo. Proteinúria nas 24 horas de 2,15 gr. Ecografia renal com rins de dimensões normais e desdiferenciação parênquimo-sinusal, sem sinais de uropatia obstrutiva. Admitida doença renal crónica agudizada não oligúrica de etiologia não esclarecida e anemia grave iniciou hidratação e suporte transfusional. Por se verificar agravamento progressivo da função renal com redução significativa da diurese e necessidade urgente de técnica substitutiva da função renal (TSFR), foi transferido para o Serviço de Nefrologia. Para esclarecimento do quadro nefrológico em doente com anemia e hipercalicémia, realizou Rx de crânio e dos óssos longos que mostrou lesões líticas, cintigrafia óssea que revelou focos hipercaptantes e estudo imunológico onde se verificou gamapatia biclonal (IgG kappa e IgA lambda séricas). Realizou biópsia renal que revelou nefropatia de cilindros, medulograma e biópsia óssea que confirmaram infiltração de > 40% plasmócitos. Iniciou dexametasona 8mg/dia, bortezomib 2,2 mg de 72/72h e ciclofosfamida 100mg 2x por semana após Hemodiálise (HD). À data da alta manteve-se em HD sem recuperação da função renal com Hb: 10,2 g/dL, plaquetas: 195 000 x 10^9/L, cálcio: 8,6 mg/dL, PTH: 302 pg/mL e PSA de 0,8 ng/mL. Conclusão: Serve este caso clínico para alertar relativamente à raridade da associação IgG kappa e IgA lambda que ocorre em apenas 33% dos casos de mieloma múltiplo biclonal bem como para salientar a importância da investigação diagnóstica mesmo quando o diagnóstico nos parece evidente. Neste caso tudo levava a crer que se tratava de uma neoplasia da próstata metastizada e de uma lesão renal associada a anti-inflamatórios.
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