Síndrome de Parry-Romberg ou hemiatrofia facial, elaborado por

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Autores e Orientador:
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Palavras-Chave:
013007
CECILIA PEREIRA PAES
OTORRINOLARINGOLOGIA
Parry- Romberg: Uma
síndrome rara
- CECILIA PEREIRA PAES
- PAES, C.P.
- KOURY, G.H.
- RODRIGUES, L. G.
- NAVARRO, L. M.
- SILVA, T.B.
- CUNHA, S.N.
- FARIAS, D.C.
HOSPITAL
UNIVERSITÁRIO BETTINA
FERRO DE SOUZA
- Parry- Romberg
- Síndrome
Resumo:
INTRODUÇÃO: Síndrome de Parry- Romberg ou hemiatrofia facial progressiva trata-se de uma
doença rara com incidência e etiologia desconhecida, é caracterizada por lenta e progressiva atrofia do
tecido celular subcutâneo.(4,6)Os sintomas iniciam em idade precoce, sendo lentamente progressiva e
auto-limitada.(3)Podem estar presentes distúrbios do Sistema nervoso central como a epilepsia,
nevralgia do trigêmio e outros.APRESENTAÇÃO DO CASO: A.A.S.J, 11 anos, sexo masculino,
pardo, procurou serviço de otorrinolaringologia do hospital com queixa de atrofia lentamente
progressiva em hemiface direita com inicio há 3 anos.Nega antecedentes pessoais e familiares de
doença auto-imune.A inspeção notou-se atrofia de tecido de partes moles de hemiface direita, exame
físico otorrinolaringológicosem alterações; Mordida classe III, abertura oral normal e ausência de
elementos dentários à oroscopia.Mobilidade e sensibilida! de facial preservadas.Exames
complementares demonstraram em CT de seios paranasais (2008): ausência de lesões ósseas e
espessamento mucoso, com cisto de retenção em seio maxilar esquerdo, a direita observa-se volume de
seio maxilar reduzido com alterações de partes moles circunjacentes.DISCUSSÃO: Hipóteses
fisiopatológicas foram propostas para esta síndrome, tais como auto-imunidade, infecção viral,
distúrbios endócrinos, esclerodermia, herança genética e outros.(4) No caso exposto, história prévia de
infecção viral foi relatado podendo corresponder a etiologia da doença neste paciente.O sítio facial
acometido neste paciente trata-se da região mandibular direita divergindo da maioria dos casos
relatados. Vale ressaltar, porém, que concorda com dados da literatura quanto à localização de lesões
mais específicas que se concentram, geralmente, na região distal da comissura labial.(4,6)
CONCLUSÃO: A atrofia facial unilateral com lipólise do tecido celular subcutâneo confere asp! ecto
inestético aos pacientes.(2) Alguns autores preconizam tr! atamento cirúrgico precoce, em virtude da
doença se expressar mais comumente na infância, outros sugerem a realização de procedimentos
cirúrgicos após a estabilização da doença, com intenção de diminuir probabilidade de novas
intervenções.Assim, há necessidade de mais estudos científicos que possam colaborar na definição de
etiopatogenia e tratamentos na síndrome de Parry- Romberg.