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Lesões de pele em Hepatologia
Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia Lesões de pele em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner Serviço de Dermatologia Hospital de Clínicas - UFPR III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia Propedêutica • Exame dermatológico no diagnóstico das hepatopatias • Manifestações cutâneas de doenças hepáticas III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia Qual a importância dos achados cutâneos na doença hepática crônica? III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia Liver Int. 2008. Feb 26. Cutaneous signs of liver disease: value for prognosis of severe fibrosis and cirrhosis Niederau C, Lange S, Frühauf M, Thiel A. • Propedêutica da Cirrose • • • • Nevo arânico e telangectasias Eritema palmar Sinais de sangramento Pele seca III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia Achados Cutâneos na Doença Hepática Crônica • Avaliação sistemática de alterações cutâneas • 744 pacientes pré-biópsia hepática • Classificação da fibrose ( F1 - F4) – Desmet and Scheuer • Alterações de pele X transaminases e plaquetas • Melhor correlação com alterações de pele Liver Int. 2008 Feb 26 Cutaneous signs of liver disease: value for prognosis of severe fibrosis and cirrhosis Niederau C, Lange S, Frühauf M, Thiel A. III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia Alterações da Pele X Histológicas Equação: • Nenhuma lesão em F0-F1 • 25+ 50%pele em seca F3 (1/0) × 0.5+ nevo arânico (1/0) × alteração • 2+ 84% em F4 ungueal (1/0) × 0.5+ eritema palmar (1/0) × 1+ idade em anos × 0.04− sexo (1=M 0=F)× 0.5− plaquetas (no. em milhares) × • 0.01− 60% das biópsias seriam desnecessárias! tempo de protrombina (%) × 0.1− albumina (g/L) × 2. Liver Int. 2008 Feb 26 Cutaneous signs of liver disease: value for prognosis of severe fibrosis and cirrhosis Niederau C, Lange S, Frühauf M, Thiel A. III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia DERMATOSES ASSOCIADAS A HEPATOPATIAS III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia Dermatoses associadas a hepatopatias • Líquen plano • Vasculopatias • Porfirias • Prurido/Prurigo • Eritema Necrolítico Acral III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia Nas Hepatites • HCV: 38% com manifestações extra hepáticas – 19% reumatológicas – 17% cutâneas • Manifestações bem estabelecidas – Prurido – Crioglobulinemia mista – Eritema necrolítico acral Chung CM, Nunley JR. Overview of hepatitis C and skin. Dermatol Nurs. 2006 Oct;18(5):425-30. III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia Outras Associações com HCV • Condições frequentemente associadas – Porfiria Cutânea Tarda – Lichen Plano – Poliarterite Nodosa • Outras: Psoríase, vitiligo, dermatomiosite, eritema multiforme, eritema nodoso, Bechet, pioderma gangrenoso III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia MANIFESTAÇÕES BEM ESTABELECIDAS III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia Prurido • 20% das hepatites – Prurigo e escoriação • Colestase subclínica • Porção agonista opióide da membrana do hepatócito • Antipruriginosos, antihistamínicos e fototerapia III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia Crioglobulinemia Mista • Associada ao HCV • Precipitação reversível em baixas temperaturas – Tipo I – monoclonal / doenças linfoproliferativas – Tipo II – mista doenças autoimunes, infecções virais e doença hepática crônica – Tipo III - policlonal • HCV é responsável por 90% das Tipo II • Em 54% das infecções por HCV III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia Crioglobulinemia • Depósito de imunocomplexos nos vasos Púrpura palpável (90%) Artralgia Fraqueza III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia Eritema Necrolítico Acral • Patognomônico de HCV • Placas anulares com bordas elevadas acrais • Suplemento de Zinco e amino ácidos III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia MANIFESTAÇÕES FREQUENTEMENTE ASSOCIADAS A HEPATITE III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia Líquen Plano • 35% dos pacientes tem doença hepática • 4 - 60% associação com HCV • Atenção para líquen plano oral! III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia Lesões orais de líquen plano • Sul da Europa e Japão • Uma das manifestações extrahepáticas mais comuns de hepatite C • Outras lesões de mucosa NÃO estão relacionadas com HCV (Behcet, pênfigo, CEC) Oral Dis. 2008 Jan 22 Oral diseases associated with hepatitis C virus infection. Part 2: lichen planus and other diseases. Carrozzo M. III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia Alfa interferon pode desencadear Líquen Plano ! Tratamento : Corticóides, fototerapia, imunomoduladores (tetraciclina, griseofulvina) III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia Poliarterite Nodosa • Vasculite de médio e pequeno vaso sistêmica • Lesões de pele 25-60% • Púrpura, nódulo, edema, livedo reticular • Hepatite B em 10-50% • Hepatite C em 5 a 20% – mais benigna III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia Porfiria Cutânea Tarda • Dermatose fotosensível • Uroporfilinogênio decarboxilase (UROD) • Aumenta porfirina circulante – Fotosensibilidade – Fragilidade da pele e vesículas – Hipertricose Ciclo da formação do HEME III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia Porfiria Cutânea Tarda • Redução UROD • Familiar ou por alteração da função hepática • PCT tem HCV em 4-90% • Pacientes geneticamente predispostos • Associação com álcool ou drogas • Flebotomia, fotoproteção, evitar álcool, cloroquina III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia Porfirinas • Fluorescência coral! III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia DERMATOSES COM ALTERAÇÃO HEPÁTICA III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia Dermatoses com manifestações hepáticas • Reações a Droga com Eosinofilia e Sintomas Sistêmcos – DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Sistemic Symptoms) – Erupção generalizada – Manifestação sistêmica • Linfonodo ou fígado – Eosinofilia • >1500/microL • Linfócito atípico • Hidantoinatos, fenobarbital, alopurinol... III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia Doença do Enxerto Contra o Hospedeiro (DECH) • 35-50% pós transplante de células germinativas hematopoiéticas • Reação das células T do doador contra os tecidos do hospedeiro – pele / fígado / trato gastro-intestinal • Acometimento cutâneo é prognóstico! • 50% evolui para DECH crônica Orphanet J Rare Dis. 2007 Sep 4;2:35. Acute graft versus host disease.Jacobsohn DA, Vogelsang GB III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia DECH Crônica III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia DECH pós-transplante hepático 0,1-1% dos transplantes hepáticos Em geral entre 20º e 60º dia Pele é invariavelmente o primeiro sinal! Transpl Int. 2008 Feb 4 Graft versus host disease after liver transplantation - a single center experience and review of literature.Kohler S, Pascher A, Junge G, Sauer IM, Nagy M, Schönemann C, Koch M, Neumann U, Pratschke J, Neuhaus P. III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia Lesões Cutâneas pelo Tratamento das Hepatites • Interferon alpha – – – – – 10% de reações cutâneas Sarcoidose Exantema/Dermatite Psoríase Vitiligo • Ribavirina – Fotosensibilidade • Associação: 30% de reações III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia Resumindo... As manifestações dermatológicas podem auxiliar o hepatologista na prática clínica! III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia Obrigada! [email protected] III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia
