síndrome de gorham: osteólise da base do crânio e

SÍNDROME DE GORHAM: OSTEÓLISE DA BASE DO CRÂNIO E VÉRTEBRAS CERVICAIS
ASSOCIADO A MENINGITES DE REPETIÇÃO, CHIARI I E SIRINGOMIELIA: UM RELATO DE
CASO
Giacomelli, R.; Dala Riva, D. F.; Silva, R.S.; Souza, T. A. C.; Fabião, O. M. N.; Costa, F. A. O.
Hospital Universitário São Francisco de Paula – Curso de Medicina – UCPel, Pelotas, RS
Introdução: Síndrome de Gorham é uma doença rara caracterizada por osteólise regional maciça,
associada a proliferação vascular e/ou linfática. Primeiro relato por Jackson (1838) que identificou
osteólise completa do úmero em um menino de 12 anos de idade. Gorham e Stout (1955) descreveram a
doença como osteólise com alterações vasculares intraósseas. O mecanismo de reabsorção óssea é
desconhecido, mas alguns pesquisadores encontraram aumento da atividade osteoclástica. Mais
reconhecida em crianças e adultos jovens, sem predileção por sexo ou padrão de herança. Envolve um
conjunto de sinais clínicos, radiológicos e entidades histológicas. Até 2006, menos de 200 casos foram
relatados.
Relato do caso: Paciente masculino, com história de meningites de repetição (2004), chegou em nosso
serviço aos 8 anos de idade (2008) com sinais neurológicos da transição crânio cervical. Diagnosticado
com Siringomielia secundária a Malformação de Chiari I, sendo submetido a tratamento neurocirúrgico
com retirada de material ósseo. A Doença de Gorham foi confirmada após investigação exaustiva e
apreciação da Lymphangiomatosis & Gorham’s Disease Alliance. Contatos internacionais foram
realizados sendo proposto tratamento paliativo (Ácido Zolidrônico e Interferon alfa2b). Evoluiu para
óbito (2011) devido a destruição da transição crânio cervical e consequente compressão bulbo medular.
Conclusão: Através de ampla revisão da literatura e contatos com especialistas internacionais,
identificamos a doença como rara e potencialmente catastrófica. Poucos estudos existem, devendo-se
atentar para o progresso na literatura em questão, de forma a melhor compreender os sintomas, padronizar
os métodos diagnósticos e desenvolver tratamentos.
Descritores: Síndrome de Gorham; osteólise; Chiari I; Siringomielia.
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