1 Vol. XXIV 2015 - Revista Nascer e Crescer

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1 Vol. XXIV 2015 - Revista Nascer e Crescer
Vol. 24, nº 1, Março 2015
Revista de Pediatria do Centro Hospitalar do Porto
1
24|
AGENDA ADEMI 2015
Curso de Imunodeficiências Primárias
IGM ICHP, 11 de Maio
Destinatários:
Pediatras, Internos Complementares de Pediatria
Curso de Colposcopia – do diagnóstico à terapêutica
CMIN I CHP, 29 e 30 de Maio
Destinatários:
Obstetras e Ginecologistas, Internos Complementares de Obstetrícia e Ginecologia
III Curso de Atualização em Pediatria para MGF
CHP, 5 e 6 de Junho
Destinatários:
Pediatras, Internos Complementares de Pediatria e de MGF
Da Enurese Primária à Bexiga Neurogénica
IGM, 2 de Outubro
Destinatários:
Pediatras, Internos Complementares de Pediatria e de MGF
Curso Teórico-Prático de Diabetes na Criança e Adolescente
IGM, 8 e 9 de Outubro
Destinatários:
Pediatras, Internos Complementares de Pediatria e de MGF
I Jornadas de Enfermagem do CMIN-CHP
Porto, 29 e 30 de Outubro
Destinatários:
Enfermeiros da área da Saúde Materno Infantil e Pediátrica
XXVII Reunião Anual de Pediatria do CMIN-CHP
CHP, 27 e 28 de Novembro
Destinatários:
Pediatras, MGF, Internos Complementares de Pediatria e MGF
Informação disponível em www.ademi.pt
Revista de Pediatria do Centro Hospitalar do Porto | Departamento de Ensino, Formação e Investigação
Ano | 2015 Volume | XXIV Número | 01
Diretora | Editor-in-Chief | Sílvia Alvares; Diretor Adjunto | Associated Editor | Rui Chorão; Diretora Executiva | Executive Editor | Luísa Lobato
Presidente do Conselho de Administração do Centro Hospitalar do Porto | Director | Fernando Sollari Allegro
Corpo Redatorial | Editorial Board
Conselho Científico | Scientific Board
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Armando Pinto, IPOPFG
Artur Alegria, CHP
Braga da Cunha, CHTS
Carmen Carvalho, CHP
Cláudia Pedrosa, CHVNG/E
Cláudia Tavares, CHAA
Conceição Mota, CHP
Cristina Rocha, CHEDV
Fatima Carvalho, CHP
Filipa Balona, HB
Gustavo Rocha, CHSJ
Helena Sá Couto, HPH/ULSM
João Barreira, CHSJ
José Manuel Pereira, CHP, ESTSP
Laura Marques, CHP
Margarida Guedes, CHP
Maria Sameiro Faria, CHP
Vasco Lavrador, H Privado de Alfena, Valongo
Alberto Caldas Afonso, CHSJ, FMUP, Porto
Almerinda Pereira, HB, Braga
Ana Ramos, CHP, Porto
António Tomé, CHP, Porto
António Martins da Silva, CHP e ICBAS/UP, Porto
Braga da Cunha, CHTS, Penafiel
Cidade Rodrigues, CHP, Porto
Cleonice Mota, FM - UFMG, Belo Horizonte
Conceição Casanova, CHPVVC, Póvoa de Varzim
Eurico Gaspar, CHTMAD, Vila Real
Fátima Praça, CHVNG/E, Vila Nova de Gaia
Gonçalves Oliveira, CHMA, Famalicão
Goreti Lobarinhas, HSSM Barcelos
Jorge Braga, CHP, Porto
Helena Jardim, ICBAS/UP, CHP, Porto
Hercília Guimarães, CHSJ, FMUP, Porto
Herculano Rocha, CHP, Porto
Ines Lopes, CHVNG/E, Vila Nova de Gaia
José Barbot, CHP, Porto
José Carlos Areias, FMUP, Porto
José Cidrais Rodrigues, HPN/ULSM, Matosinhos
Lopes dos Santos, HPH/ULSM, Matosinhos
Luís Almeida Santos, CHSJ, FMUP, Porto
Manuel Salgado, HPCM/CHUC, Coimbra
Manuela Selores, CHP, Porto
Marcelo Fonseca, ULSM, Matosinhos
Margarida Lima, CHP, ICBAS/UP, Porto
Maria Augusta Areias, HPBN, Porto
Norberto Estevinho, HPP, Porto
Óscar Vaz, ULSN, Mirandela
Paula Cristina Ferreira, CHP, Porto
Paula Soares, CHP, Porto
Pedro Freitas, CHAA, Guimarães
Rei Amorim, CHAM, Viana do Castelo
Ricardo Costa, CHCB, Covilhã
Rosa Amorim, CHP, Porto
Rui Carrapato, CHEDV, Santa Maria da Feira
Teresa Temudo, ICBAS/UP, CHP, Porto
Paulo Pinto
Editores especializados | Section Editors
Artigo Recomendado – Helena Mansilha, CHP; Maria do
Carmo Santos, CHP
Perspetivas Atuais em Bioética – Natália Teles, CGMJM, FMUP
Pediatria Baseada na Evidência – Luís Filipe Azevedo,
FMUP; Altamiro da Costa Pereira, FMUP
A Cardiologia Pediátrica na Prática Clínica – António
Marinho, CHUC; Fátima Pinto, HSM/CHLC, FCM/UL; Maria Ana
Sampaio, HCV, Maria João Baptista, CHSJ; Paula Martins,
HPCM/CHUC, Rui Anjos, HSC/CHLO; Sílvia Alvares, CHP
Ciclo de Pediatria Inter-Hospitalar do Norte – Armando
Pinto, IPOPFG; Carla Moreira, HB; Conceição Santos Silva,
CHPVVC; Fátima Santos, CHVNG/E; Inês Azevedo, CHSJ,
FMUP; Isalita Moura, HSMM; Isolina Aguiar, CHAA; Joaquim
Cunha, CHTS; Laura Soares, CHEDV; Susana Tavares,
CHEDV; Cármen Carvalho, CHP; Rosa Lima, CHP; Sofia
Aroso, HPH/ULSM; Sónia Carvalho, CHMA
Caso Dermatológico – Manuela Selores, ICBAS/UP, CHP;
Susana Machado, CHP
Caso Eletroencefalográfico – Rui Chorão, CHP
Caso Estomatológico – José Amorim, CHP
Caso Radiológico – Filipe Macedo, H CUF
Genes, Crianças e Pediatras – Esmeralda Martins, ICBAS/UP,
CHP; Gabriela Soares, CGMJM
Educação Científica – Margarida Lima, CHP, ICBAS-UP
Pequenas Histórias – Margarida Guedes, CHP, ICBAS/UP
Consultora de Epidemiologia e de Bioestatistica |
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Paulo Silva
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CHMA, Centro Hospitalar do Médio Ave; CHP, Centro Hospitalar do Porto; CHPVVC, Centro Hospitalar da Póvoa de Varzim - Vila do Conde; CHSJ, Centro Hospitalar de São João; CHTMAD, Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro;
CHTS, Centro Hospitalar do Tâmega e Sousa; CHUC, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra; CHVNG/E, Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho; DEFI, Departamento de Ensino, Formação e Investigação;
ESTSP, Escola Superior de Tecnologia de Saúde Porto; FCUNL, Faculdade de Ciências Médicas - UNL; FMUP, Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; FM-UFMG, Faculdade de Medicina, Universidade Federal de Minas Gerais;
HB, Hospital de Braga; HCUF, Hospital da CUF,HCV, Hospital Cruz Vermelha; HPBN, Hospital Privado da Boa Nova; HPCM/CHUC, Hospital Pediátrico Carmona da Mota; HPH/ULSM, Hospital Pedro Hispano/Unidade Local de Saúde Matosinhos;
HPP, Hospitais Privados de Portugal; HSC/CHLO, Hospital de Santa Cruz/Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental; HSM/CHLC, Hospital de Santa Marta/Centro Hospitalar de Lisboa Central; HSMM, Hospital Santa Maria Maior;
ICBAS/UP, Instituto de Ciências Biomédicas Abel Salazar da Universidade do Porto; IPOPFG, Instituto Português de Oncologia do Porto, Francisco Gentil; ULSN, Unidade Local de Saúde do Nordeste; UM, Universidade do Minho, Braga.
PRÉMIO NASCER E CRESCER
MELHOR ARTIGO ORIGINAL
A DIRECÇÃO DA REVISTA NASCER E CRESCER INSTITUIU O PRÉMIO ANUAL PARA O MELHOR ARTIGO ORIGINAL PUBLICADO NA REVISTA. ESTA INICIATIVA VISA PROMOVER E
INCENTIVAR A INVESTIGAÇÃO CIENTÍFICA NA ÁREA DA PEDIATRIA E PERINATOLOGIA.
REGULAMENTO
1. O Prémio será destinado aos autores do melhor Artigo Original publicado na revista Nascer e Crescer no período entre Janeiro e
Dezembro de cada ano.
2. Um mesmo autor pode concorrer com mais de um Artigo Original.
3. Na avaliação dos Artigos Originais, o Júri de seleção analisará os seguintes itens:
a) Relevância e originalidade
b) Clareza e pertinência dos objectivos; coerência com a metodologia;
c) Descrição dos métodos/procedimentos e análise estatística adequada;
d)Apresentação clara e sintética dos resultados;
e) Discussão fundamentada;
f ) Importância para o avanço do conhecimento. Potencial de aplicabilidade e impacto dos resultados.
4. Havendo mais de um autor, o Prémio será entregue ao primeiro autor do Artigo Original
5. Não será necessário qualquer tipo de inscrição para candidatura ao Prémio.
6. O processo de avaliação/classificação do Prémio será conduzido por um júri de seleção a ser escolhido oportunamente pelos editores
da revista.
7. Não caberá recurso contra as decisões do júri.
8. A atribuição do Prémio será divulgada no número 4 da revista Nascer e Crescer.
9. Cabe à Direcção da revista Nascer e Crescer decidir sobre casos omissos neste regulamento.
NASCER E CRESCER
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ano 2015, vol XXIV, n.º 1
índice
número1.vol.XXIV
5 Editorial
8 Artigos Originais
José Pedro L. Nunes
Transferências Inter-Hospitalares de Adolescentes
a partir de uma Urgência Pediátrica
Cláudia Arriaga, Mónica Jerónimo, Alexandra Luz, Pascoal Moleiro
12
Pré-termos abaixo das 27 semanas de idade gestacional:
resultados de um hospital terciário
Maria Isabel Sá, Miguel Fonte, Cármen Carvalho, Paula Soares,
Alexandra Almeida, Ana Januário, Sónia Gouveia, Joaquim Saraiva
18
Ambiente de Sono Seguro no Primeiro Ano de Vida
Lúcia Azevedo; Liliana Mota; Ana Inês Machado
24 Casos Clínicos
Acalásia na Adolescência - Dois Casos
Inês Vaz Silva, Rita Belo Morais, Patrícia Ferreira, Florbela Cunha
30
Procedimento intraparto extra-uterino (EXIT) num caso de linfangiona cervical
Fátima Ribeiro, Pedro Fernandes, Raquel Henriques,
Eulalia Afonso, Ochoa Castro, Rosa Ramalho
33
Esofagite herpética: um diagnóstico a não esquecer
Marina Pinheiro, Filipa Raposo, Ana Carneiro, Manuel Veiga,
Luís Lopes, Ana Rita Araújo, Isabel Martinho
37
Criança com múltiplas equimoses... Serão maus tratos?
Sara Pimentel Marcos, Margarida Valério, Maria Manuel Vilhena
41 Qual o seu Diagnóstico?
Caso Electroencefalográfico
Rui Chorão, Sofia Aires, Joana Carvalho
44 Normas de Publicação
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ano 2015, vol XXIV, n.º 1
summary
number1.vol.XXIV
5 Editorial
8 Original Articles
Sílvia Alvares
Adolescents’ InterHospital Transfers from a Pediatric Emergency Department
Cláudia Arriaga, Mónica Jerónimo, Alexandra Luz, Pascoal Moleiro
12
Preterm infants under 27 weeks gestational age:
outcomes in a tertiary hospital
Maria Isabel Sá, Miguel Fonte, Cármen Carvalho, Paula Soares,
Alexandra Almeida, Ana Januário, Sónia Gouveia, Joaquim Saraiva
18
Safe Sleep Environment In The First Year of Life
Lúcia Azevedo; Liliana Mota; Ana Inês Machado
24 Case Reports
Esophageal Achalasia in Adolescence – Two Case Reports
Inês Vaz Silva, Rita Belo Morais, Patrícia Ferreira, Florbela Cunha
30
Ex-utero intrapartum treatment (or EXIT procedure)
in a case of cervical linfangiona
Fátima Ribeiro, Pedro Fernandes, Raquel Henriques,
Eulalia Afonso, Ochoa Castro, Rosa Ramalho
33
Herpetic Esophagits: A Diagnosis To Remember
Marina Pinheiro, Filipa Raposo, Ana Carneiro, Manuel Veiga,
Luís Lopes, Ana Rita Araújo, Isabel Martinho
37
Child with multiple ecchymoses … Is it abuse?
Sara Pimentel Marcos, Margarida Valério, Maria Manuel Vilhena
41 What is your diagnosis?
Electroencephalographic Case
Rui Chorão, Sofia Aires, Joana Carvalho
44 Instructions for Authors
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ano 2015, vol XXIV, n.º 1
editorial
Sobre alimentos e medicamentos
– perguntas que poderá colocar
José Pedro L. NunesI
__________
I
Professor associado, Faculdade de Medicina
da Universidade do Porto, 4200-319 Porto,
Portugal
[email protected]
Se ligarmos a televisão, poderemos ouvir falar de um alimento que é ótimo para
a saúde. Poderemos ainda ouvir falar de um medicamento maravilhoso para esta ou
aquela doença. Poderemos perguntar-nos: serão mesmo?
Vejamos um par de exemplos, começando por olhar para o beta-caroteno – um
composto presente nas cenouras que comemos (na verdade, é um percursor da Vitamina A). Um estudo publicado em 1986 1 mostrou uma associação entre níveis baixos de beta-caroteno e o risco de carcinoma do pulmão (do tipo “squamous cell”). O
mesmo trabalho mostrou uma associação semelhante com níveis baixos de vitamina E.
Passemos para outro exemplo, o caso das arritmias em doentes com enfarte do miocárdio. Um estudo publicado em 1984 2 mostrou uma associação entre a presença de
arritmias ventriculares e a mortalidade nos dois anos subsequentes ao enfarte.
Estes dois estudos eram de natureza epidemiológica, e este tipo de trabalhos mostram a presença de uma associação, mas não necessariamente de causalidade. Para
avaliarmos a causalidade, é necessário um estudo de intervenção controlado. O controlo consiste num grupo de pessoas que não tomam o produto em análise (seja um
medicamento, um alimento, um dispositivo médico, uma cirurgia, etc.), que vão ser
comparadas com as pessoas que de facto tomam o produto.
O que se passou com o beta-caroteno e com as arritmias cardíacas? Poderíamos
pensar que seria bom aumentar o consumo do primeiro ou suprimir as segundas através de medicamentos específicos para o efeito. Um estudo controlado com placebo,
publicado em 1994 3, mostrou que a suplementação diária com 20 mg de beta-caroteno
pode aumentar a incidência de cancro do pulmão em fumadores, enquanto que um
outro ensaio clínico controlado com placebo, publicado em 1991 4, mostrou que dois
medicamentos anti-arrítmicos diferentes aumentavam a mortalidade de doentes com
um enfarte do miocárdio prévio.
Podemos ver que dados relativos ao eletrocardiograma, a parâmetros bioquímicos ou a outro tipo de “marcadores substitutos” (“surrogate markers”), pode não ser
suficiente – é frequentemente melhor ter dados sobre os chamados “hard endpoints”,
incluindo a taxa de mortalidade.
É sabido desde a Antiguidade que os seres humanos utilizam o raciocínio indutivo
– tentativas de atingir conclusões gerais com base em casos particulares – e também
o raciocínio dedutivo, tentativas de atingir conclusões com base em premissas. Aristóteles desenvolveu a Lógica como uma forma de explorar o raciocínio dedutivo, mas
poderá dizer-se que o mesmo autor também explorou o raciocínio indutivo, designadamente nos seus estudos de Biologia.
Se tentarmos utilizar o raciocínio dedutivo para estabelecer o que seriam os efeitos de um dado tipo de alimento, ou de medicamento, nos seres humanos, com base
em estudos epidemiológicos (portanto, de associação), arriscamo-nos a cometer erros
sérios (tal como demonstram os casos acima referidos). Devemos utilizar, ao invés, o
método indutivo, e aplicar o conhecimento obtido num grupo limitado de pessoas (em
ensaios clínicos controlados) a outras pessoas em situação similar 5.
Será que o método dedutivo é inútil? Certamente que não. O método dedutivo
serve para levantar hipóteses, mas estas deverão ser testadas de uma forma empírica,
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e os resultados aplicados com base num raciocínio indutivo. Francis Bacon, em 1620,
declarou que “Rejeitamos a prova pelo silogismo, porque opera na confusão e faz com
que a Natureza nos fuja das mãos” 6. No que se refere aos efeitos de medicamentos e
de alimentos sobre os seres humanos, tudo indica que Bacon estava certo 5.
Um outro ponto de interesse tem a ver com as explicações mecanísticas. Podemos
regressar a Aristóteles, autor que insistiu na importância de compreender as causas
dos fenómenos – porque é que as coisas acontecem (“Só compreendemos se soubermos a explicação” 7). Compreender os mecanismos subjacentes aos efeitos de certos alimentos ou medicamentos nos seres humanos é claramente importante. Muitos
medicamentos, de facto, foram sintetizados depois da molécula alvo (enzima, etc.) ser
conhecida em detalhe. Contudo, a ação da penicilina foi estabelecida sem uma explicação mecanística precisa. A explicação detalhada do seu efeito foi atingida muito
tempo depois do efeito (a morte de bactérias) ser conhecido. Relativamente aos efeitos
de medicamentos e de alimentos nos seres humanos, carecemos de dados empíricos
– com ou sem uma explicação mecanística.
Embora os ensaios clínicos controlados tenham sido desenvolvidos para estudar
os efeitos dos medicamentos, podem ser utilizados para estudar qualquer tipo de intervenção em seres humanos. Investigadores espanhóis publicaram, em 2013, um estudo
8
que mostrou que o azeite extra virgem ou 30 gramas por dia de uma mistura de “nuts”
(nozes, avelãs e amêndoas), no contexto de uma “dieta mediterrânica”, levaram a uma
redução dos eventos cardiovasculares, quando comparados com uma dieta de controlo, em doentes com risco cardiovascular elevado. Assim, a investigação sobre as
dietas pode vir a atingir um grau de conhecimento semelhante ao que atualmente existe
para muitos medicamentos.
Todas as opiniões merecem ser ouvidas, e a intuição pode levar a respostas certas
em alguns casos, mas para escolher o tipo de alimentos mais adequados (em especial,
no caso de ocorrer um desvio em relação ao que seria um padrão comum/tradicional),
ou para formar uma opinião sobre medicamentos/ dispositivos médicos/ cirurgia, talvez
se possam colocar as seguintes questões:
1.Existem dados sobre os efeitos? Se não existirem, será de ponderar seguir o
conselho de Confúcio: “Desconhecendo as suas propriedades, não me atrevo a
prová-lo” 9.
2.Os dados são de natureza epidemiológica? Uma associação poderosa com um
desfecho positivo constitui uma boa indicação, mas não providencia uma resposta definitiva.
3.Os dados são sobre desfechos clínicos ou sobre “marcadores substitutos”? Os
desfechos clínicos são claramente preferíveis.
4.Existem explicações mecanísticas? Estas são importantes, mas estão num plano
secundário quando comparadas com os dados empíricos.
5.Existem dados de ensaios clínicos controlados? Os ensaios clínicos providenciam o nível ideal de evidência (prova). Infelizmente, somos frequentemente confrontados com informação inconclusiva, caso no qual não se preconiza uma atitude sistemática de “suspensão de julgamento” 10.
6.Existem dados sobre efeitos a longo prazo? Estes dados tenderão a ser, com
frequência, de natureza epidemiológica, mas poderão ser úteis.
Necessitamos de alimentos para sobreviver. O nosso instinto, que nos indica que o
que sabe bem é bom, foi desenvolvido em tempos nos quais os nossos antepassados
enfrentavam a falta de alimentos numa base diária, e nos quais a sobrevivência dos
seres humanos dependia de conseguir lutar com animais e com seres humanos de
outras tribos. O nosso apetite para o sal desenvolveu-se quando havia pouco sal na
dieta. O ferro é importante para o transporte do oxigénio no sangue, e o fósforo é igualmente importante para a energia celular. Os alimentos com quantidades relativamente
importantes de ferro e de fósforo, tais como a carne vermelha, podem ter sido importantes para os nossos antepassados manterem uma forma física que lhes permitisse a
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sobrevivência. Acredita-se, contudo, que o ferro é um nutriente importante para células
microbianas causadoras de doenças, enquanto que o fósforo plasmático elevado se
associa, em alguns contextos, a um aumento da mortalidade.
Precisamos de medicamentos para tratar ou para prevenir doenças. Os fármacos
são frequentemente pequenas moléculas, muitas das quais capazes de invadir os
nossos organismos através da sua “dissolução” passageira nas membranas celulares do tubo digestivo, alcançando assim o nosso “milieu intérieur”. Estas moléculas
são frequentemente eliminadas do organismo pelo fígado e pelos rins, muitas vezes
apenas após o primeiro destes órgãos ter produzido alterações químicas na estrutura
das moléculas, tornando-as menos capazes de atravessar as membranas celulares.
Estes “invasores convidados”, por assim dizer, já provaram ser capazes de curar muitas
doenças, mas, infelizmente, falharam em muitas outras. Uma avaliação rigorosa dos
seus efeitos é, consequentemente, necessária.
Nascer e Crescer 2015; 24(1):5-7
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Menkes MS, Comstock GW, Vuilleumier JP, Helsing KJ, Rider AA, Brookmeyer R.
Serum beta-carotene, vitamins A and E, selenium, and the risk of lung cancer. The
New England journal of medicine 1986;315:1250-4.
2. Bigger JT, Jr., Fleiss JL, Kleiger R, Miller JP, Rolnitzky LM. The relationships among
ventricular arrhythmias, left ventricular dysfunction, and mortality in the 2 years after
myocardial infarction. Circulation 1984;69:250-8.
3. The effect of vitamin E and beta carotene on the incidence of lung cancer and other
cancers in male smokers. The Alpha-Tocopherol, Beta Carotene Cancer Prevention
Study Group. The New England journal of medicine 1994;330:1029-35.
4. Echt DS, Liebson PR, Mitchell LB, et al. Mortality and morbidity in patients receiving
encainide, flecainide, or placebo. The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial. The
New England journal of medicine 1991;324:781-8.
5. Nunes JPL. Medical therapeutics: from induction to scientific evolution. Perspectives
in biology and medicine 2013;56:568-83.
6. Bacon F. The New Organon. Cambridge: Cambridge University Press; 2000 (first
published 1620).
7. Aristotle. Posterior analytics (The complete works of Aristotle, volume 1). Princeton,
NJ: Princeton University Press; 1995.
8. Estruch R, Ros E, Salas-Salvado J, et al. Primary prevention of cardiovascular disease
with a Mediterranean diet. The New England journal of medicine 2013;368:1279-90.
9. Confucius. Analects. London: Penguin Books; 1979.
10.Empiricus S. Outlines of Scepticism: Cambridge University Press; 2000.
Recebido a 15.10.2014 | Aceite a 15.12.2014
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ano 2015, vol XXIV, n.º 1
Transferências Inter-Hospitalares de Adolescentes
a partir de uma Urgência Pediátrica
Cláudia ArriagaI, Mónica JerónimoII, Alexandra LuzI, Pascoal MoleiroI
ADOLESCENTS’ INTERHOSPITAL TRANSFERS FROM A
PEDIATRIC EMERGENCY DEPARTMENT
ABSTRACT
Introduction: The maternal-infant referral network, established
in Portugal since 2001, allows a complementarity between all
healthcare units, providing universal access to healthcare.
Aim: To characterize adolescents interhospital transfers
from the Pediatric Urgency (PU) of a B1 hospital..
Methods: Retrospective analytic study. Data from clinical
files of adolescents transferred from the PU in 2011 were
collected. We defined and compared two age groups: 10 to 14
years old (G1) and 15 to 18 years old (G2) and characterized
these about demographics, diagnosis, diagnostic procedures
and reason for transfer. Statistical analysis was performed
with PASW 18.0® software (p<0,05).
Results: There were 43.409 admissions to the PU, 24,2%
(n=10.498) from adolescents, with an average age of 14,5 (±2,1)
years; 67% were males. Around 1,2% (n=131) of the adolescents
were transferred, which counted for 46% of all transfers in
pediatric age. When analyzing admissions by age group, 65,8%
belonged to G1 from all transfers and 57,3% to G2 (p<0,001).
The reason for transfer was trauma in 45%, medical in 37,4%,
and surgical in 17,6%. The main diagnosis of the adolescents
transferred were ear-nose-throat problems, urologic and
psychiatric conditions. Diagnostic procedures were performed
in 42,7% of the adolescents and 82,1% were imaging exams.
The lack of specialities, in the emergency department, in the local
hospital was the reason for the transfer in 90,8%, and the missing
speciality was surgical in 72,2%. Psychiatric conditions were more
frequently diagnosed in adolescents transferred from G2 (22,7%)
than G1 (9,1%), p=0,037. Of all the adolescents transferred to A1
hospital, 28,2% were admitted for hospitalization.
Conclusions: Although adolescents comprised only a quarter
of the admissions of the PU, they represented an important
percentage of all transfers, mainly the older ones. The main reason
for transfers was the lack of medical and surgical specialities in
the PU, namely otorhinolaryngology and psychiatry.
Keywords: adolescents; medical specialties; lack of
resources; interhospital transfers.
RESUMO
Introdução: A Rede de Referenciação Materno-Infantil, estabelecida em Portugal desde 2001, permite uma complementaridade no atendimento e apoio entre unidades prestadoras de
cuidados, garantindo o acesso universal aos cuidados de saúde.
Objetivo: Caraterização das transferências inter-hospitalares de adolescentes a partir da Urgência Pediátrica (UP) de um
hospital de tipologia B1.
Material e Métodos: Estudo retrospetivo analítico. Consultaram-se os registos dos episódios de urgência dos adolescentes transferidos da UP, em 2011. Definiram-se e compararam-se
dois grupos etários: dos 10 aos 14 anos (G1) e dos 15 aos 18
anos (G2), caraterizando as transferências quanto à demografia,
diagnóstico, exames complementares e motivo de transferência. A análise estatística foi efetuada com recurso ao programa
PASW 18.0® (p<0,05).
Resultados: Registaram-se 43.409 admissões na UP, sendo que 24,2% (n=10.498) eram adolescentes, com idade média de 14,5 (±2,1) anos, sendo 67% do sexo masculino. Foram
transferidos 1,2% (n=131) dos adolescentes, correspondendo
a 46% do total de transferências. Dos adolescentes admitidos,
65,8% pertenciam ao G1 e dos transferidos 57,3 % pertenciam
ao G2 (p< 0,001). Nos transferidos, registou-se patologia traumática em 45%, médica em 37,4% e cirúrgica em 17,6%. Os
principais diagnósticos de saída pertenciam a patologia otorrinolaringológica (ORL), urológica e psiquiátrica. Realizaram-se
exames complementares de diagnóstico em 42,7%, 82,1% dos
quais imagiológicos. A falta de especialidades, em regime de
urgência, no hospital de origem foi o motivo de transferência
em 90,8%, e a especialidade em falta foi cirúrgica em 72,2%.
A patologia psiquiátrica foi mais frequentemente diagnóstico
de saída no G2 (22,7% versus 9,1%, p=0,037). Dos adolescentes transferidos para o hospital de nível A1 ficaram internados
28,2%.
Conclusões: Embora totalizando um quarto do movimento
da UP, os adolescentes representaram uma importante percentagem de transferências, predominantemente os mais velhos.
Transferiram-se maioritariamente por falta de especialidades na
UP, nomeadamente ORL e Pedopsiquiatria.
Palavras-chave: adolescentes; especialidades; falta de recursos; transferência inter-hospitalar.
_____________
Serviço de Pediatria do Centro Hospitalar de Leiria, 2410-196 Leiria,
Portugal. [email protected]; [email protected];
[email protected]
II
Serviço de Pediatria do Hospital Pediátrico Carmona da Mota,
3000-602 Coimbra, Portugal. [email protected]
I
8
artigo original
original article
Nascer e Crescer 2015;24(1):8-11
NASCER E CRESCER
revista de pediatria do centro hospitalar do porto
ano 2015, vol XXIV, n.º 1
INTRODUÇÃO
A igualdade no acesso aos cuidados de saúde pressupõe
a existência de interligação e referenciação entre hospitais de
diferentes níveis.1-3 Em Portugal criaram-se as Redes de Referenciação Hospitalar (RRH), sistemas que articulam as relações
de complementaridade e apoio técnico entre instituições, permitindo agilizar e garantir cuidados de saúde universais. Estas
redes são reguladas pelas necessidades da população e pela
distribuição de recursos técnicos e humanos.1 A RRH de Urgência/Emergência, em vigor desde novembro de 2001, integra
39 hospitais, 14 com Serviço de Urgência Polivalente e 25 com
Serviço de Urgência Médico-Cirúrgica.1
A nível da população pediátrica, a Rede de Referenciação
Materno Infantil, a funcionar desde abril de 2001, orienta a articulação inter-hospitalar e, como tal, as transferências. O Centro
Hospitalar de Leiria (CHL), tipologia B1, tem como Hospital de
Referência o Hospital Pediátrico de Coimbra (HPC), integrado
no Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra (CHUC), localizado a aproximadamente 69 km.2
O CHL abrange uma população de cerca de 400.000 habitantes.4 Na sua área de influência residem cerca de 73.732
crianças e adolescentes até aos 18 anos, aos quais presta cuidados diferenciados em todas as suas valências.4 Para além da
Pediatria Médica, a Urgência Pediátrica (UP) dispõe do apoio de
Cirurgia Geral e Ortopedia de urgência nas 24 horas, e de Oftalmologia em horário fixo semanal das 9 às 20 horas.
Perante a falta de apoio diferenciado de outras especialidades médico-cirúrgicas e/ou de determinados meios técnicos a
tempo inteiro, as transferências constituem o meio de ultrapassar estas limitações.5,6
Os adolescentes representam um grupo da população pediátrica com especificidades próprias que implicam necessidades específicas quer em patologia quer no atendimento. As
morbilidades mais frequentes e que carecem de apoio especializado são distintas das observadas em idades mais precoces.
Essas especificidades observam-se igualmente no atendimento
em urgência, salientando-se a maior frequência de causas extrínsecas como acidentes, intoxicações, problemas psicossociais e comportamentais.6-8
O presente trabalho pretende caracterizar as transferências
inter-hospitalares de adolescentes com origem numa urgência
pediátrica de um hospital de tipologia B1.
MATERIAL E MÉTODOS
Estudo retrospetivo, descritivo e analítico. A amostra foi
constituída pelos adolescentes admitidos na urgência pediátrica
(UP) cujo destino foi a transferência inter-hospitalar, no período
compreendido entre 1 de janeiro e 31 de dezembro de 2011.
Recolha de dados através da consulta dos processos clínicos
e registos informáticos dos respetivos episódios de urgência.
Para o presente estudo foi obtida autorização formal por
parte do Diretor de Serviço e foram cumpridos princípios éticos
de privacidade e confidencialidade respetivamente aos dados.
Variáveis estudadas:
Dados demográficos: sexo e idade à data de admissão; na
caraterização da amostra, definiram-se dois grupos em função
da idade: G1 referente a adolescentes com 10-14 anos, e o G2
com 15-18 anos.
Proveniência: local de proveniência do adolescente, domicílio ou outro prestador de serviços de saúde.
Motivo de admissão: motivo indicado no registo do episódio
de urgência.
Prioridade no sistema de triagem: prioridade atribuída a
cada adolescente de acordo com um sistema de triagem de
Manchester modificada aplicado na UP, ordenando a prioridade
de atendimento de acordo com a urgência da situação, de forma
decrescente da prioridade 1 (P1) para a prioridade 4 (P4).
Exames complementares de diagnóstico (ECD): analíticos e/
ou imagiológicos.
Motivo de transferência: codificação diagnóstica nos registos dos episódios de urgência.
Destino de transferência: hospital e especialidade solicitada
na transferência.
Orientação pós transferência: registos no processo clínico
dos hospitais de destino considerando os exames complementares de diagnóstico realizados, diagnósticos e orientações.
Análise estatística:
Os dados obtidos foram analisados com recurso ao programa estatístico PASW 18.0®, recorrendo aos seguintes testes
estatísticos: Teste t-student para a comparação de médias de
amostras independentes, relativas a variáveis quantitativas, e
teste X2 para variáveis categóricas. Foi considerado o nível de
significância de 5% (p <0,05).
RESULTADOS
Durante o período estudado registaram-se 43.409 admissões na UP do CHL, das quais 10.498 (24,2%) corresponderam
a adolescentes. Dos adolescentes admitidos 6.905 (65,8%) pertenciam ao G1 e 3.593 (34,2%) ao G2.
O total de transferências a partir da UP foi de 282, das quais
131 corresponderam a adolescentes (46%). Os adolescentes
transferidos corresponderam a 1,2% das admissões em idade
pediátrica. A média de idade dos adolescentes transferidos foi de
14,5 (±2,1) anos, sendo 67% do sexo masculino. Ao G1 pertenciam 56 adolescentes (42,7%) e 75 ao grupo 2 (57,2%) (p<0,001).
A maioria dos adolescentes transferidos (87%) teve como
proveniência o domicílio, enquanto 7% foram referenciados do
centro de saúde, 5% de outro hospital e 1% de consultórios
particulares.
De acordo com a classificação atribuída na triagem, 67%
dos adolescentes transferidos apresentaram situações com
prioridade 3 (P3), 17% com prioridade 2 (P2) e 12% com prioridade 4 (P4). Aos restantes 4% foi atribuída prioridade 1 (P1),
todos eles com diagnóstico de transferência de traumatismo
crânio-encefálico (TCE).
O motivo de admissão foi uma causa traumática em 45%
dos transferidos, médica em 37,4% e cirúrgica em 17,6%. No
quadro I está representado o motivo de admissão em função do
artigo original
original article
9
NASCER E CRESCER
revista de pediatria do centro hospitalar do porto
ano 2015, vol XXIV, n.º 1
sexo. Verificou-se que 91,3% dos adolescentes com motivo de
admissão de causa cirúrgica eram do sexo masculino (p=0,007)
Quadro I. Motivo de admissão dos adolescentes transferidos e
respetivo sexo.
Motivo de
admissão
Traumático
Médico
Cirúrgico
Total
Sexo
feminino
22
19
2
43
Sexo
masculino
37
30
21
88
Total
(%)
59 (45,0)
49 (37,4)
23 (17,6)
131(100)
p
ns
ns
0,007
No Quadro II encontra-se representado o motivo de admissão em função do grupo etário. A causa traumática foi o principal motivo de admissão no geral (45% das admissões) e em
cada um dos grupos etários considerados. Entre os vários motivos de admissão não se registaram diferenças significativas por
grupo etário.
Quadro II. Motivo de admissão dos adolescentes transferidos
e respetivo grupo etário.
Motivo de
admissão
Grupo 1
Grupo 2
Traumático
Médico
Cirúrgico
Total
27
19
10
56
32
30
13
75
Total
(%)
59 (45,0)
49 (37,4)
23 (17,6)
131 (100)
p
ns
ns
ns
Os principais diagnósticos de saída foram a patologia otorrinolaringológica (ORL) (25,2%) urológica (16%) e psiquiátrica
(16,8%). No quadro III encontram-se os diagnósticos de transferência em função do grupo etário. Verificou-se uma maior frequência da patologia psiquiátrica no G2, 22,7% versus 9,1% no
G1, sendo a diferença significativa (p=0,037).
Cirúrgica
ORL
Quadro III. Diagnósticos de transferência e respetivo grupo etário.
Diagnósticos
Médica
Traumática
Total
Urológica
Maxilo-facial
Outras
Total
Psiquiátrica
Oftalmológica
Grupo 1 Grupo 2
3
4
13
13
16
17
9
12
2
0
2
1
13
13
5
17
6
9
Total
7
26
33
21
2
3
26
22
15
%
5,3
19,8
25,1
16,0
1,5
2,3
19,8
16,8
11,5
p
0,037
ns
ns
ns
Outra Patologia Médica
6
5
11
8,4
ns
Neurológica
Neurocirúrgica
Estomatológica
Ortopédica
Total
4
0
5
1
56
5
8
1
0
75
9
8
6
1
131
6,9
6,1
4,6
0,8
100
ns
0,01
ns
ns
Legenda: outras – patologia cirúrgica torácica e patologia cirúrgica abdominal.
10
artigo original
original article
Realizaram-se exames complementares de diagnóstico em
56 (42,7%) dos adolescentes transferidos dos quais 46 (82,1%)
foram exames imagiológicos, num total de 7 (15,2%) tomografias computorizadas (TC).
O principal motivo de transferência foi a falta de apoio de
especialidades diferenciadas, em 90,8% dos casos, sendo em
65,6% a falta de especialidade cirúrgica e nos 25,2% restantes
falta de especialidade médica. Os outros motivos foram a transferência para o hospital da área de residência em 6,1% e patologia crónica com seguimento em outro hospital em 3,1%. As três
principais especialidades de destino foram: Otorrinolaringologia
(24,4%), Cirurgia Pediátrica (19,1%) e Pedopsiquiatria/Psiquiatria (13%).
Quanto à orientação no hospital de destino, 28,2% dos adolescentes ficaram internados. A condição clínica que motivou
a transferência foi resolvida em 77% destes casos, 11% após
intervenção cirúrgica. Verificou-se transferência para outro hospital em 3 situações do foro da Pedopsiquiatria (2% das transferências), com necessidade de internamento não disponível no
hospital de destino. A suspeita de diagnóstico não foi confirmada em 5% das transferências e nos restantes casos, em 16%,
não se obteve informação de retorno.
DISCUSSÃO
Existe uma escassez de estudos e dados referentes à utilização dos serviços de urgência por parte dos adolescentes.6
Esta situação é ainda mais evidente no que se refere ao nosso
país e às transferências inter-hospitalares, fundamentais na resposta às necessidades dos adolescentes em qualquer urgência
hospitalar.5,6
O impacto deste grupo etário no movimento assistencial da
UP do CHL (24%), superior ao encontrado em estudos locais
(15%) e na literatura, justifica a preocupação com a compreensão das suas necessidades e com a melhoria na prestação
de cuidados.5,7,8 A escassa procura e adesão aos cuidados de
saúde programados, que caracteriza os adolescentes, torna a
urgência numa porta de acesso fácil e de rápida resposta, apesar de não programada. Embora sem estudos comparativos sobre este tema, verificou-se que os adolescentes representaram
cerca de metade do total das transferências desta UP, apesar
de serem apenas um quarto das admissões. As transferências
decorrem de limitações específicas de cada hospital, sendo os
motivos dependentes dos recursos disponíveis. Foi essencialmente a falta de recursos humanos e técnicos especializados
que esteve na base das transferências. Estas limitações, bem
conhecidas e definidas no funcionamento do serviço são inerentes à tipologia do hospital em estudo.
Os comportamentos de risco, frequentes neste grupo etário,
e as suas consequências representam os principais motivos de
admissão. Conforme descrito na literatura acerca de motivos
de urgência em adolescentes, também neste estudo a causa
traumática foi o principal motivo de admissão nos transferidos
(46%)5,7,8. A acessibilidade da Ortopedia nas 24 horas faz da
patologia ortopédica motivo de rara referenciação. Por outro
lado, foram outras duas especialidades cirúrgicas os principais
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ano 2015, vol XXIV, n.º 1
destinos de transferência: ORL e Cirurgia Pediátrica. Apesar do
apoio da urgência cirúrgica anteriormente referido, estas transferências ocorrem pela exigência de cuidados especializados
da Cirurgia Pediátrica em vários casos e pela irregularidade de
apoio da Anestesiologia em urgência na idade pediátrica. Ainda
no que diz respeito à Cirurgia Pediátrica as causas urológicas
constituíram um importante motivo de transferência. Tal facto
justifica o predomínio do sexo masculino na referenciação cirúrgica.
Após as causas cirúrgicas, a necessidade de avaliação pela
Pedopsiquiatria, foi também um importante motivo de transferência maioritariamente por parte dos adolescentes mais velhos.
O impacto da patologia psiquiátrica nas transferências explica-se pela inexistência de apoio à urgência, com transferência
de todos os que necessitem de observação urgente por esta
especialidade. Neste hospital de tipologia B1 existe apoio de
Pedopsiquiatria em ambulatório, existindo mesmo uma consulta
bissemanal para casos agudos e que necessitem de avaliação
urgente – “Consulta de Pedopsiquiatria Crise”. A implementação desta consulta diariamente poderia ser uma medida com
impacto na redução das transferências por motivo pedopsiquiátrico. Perante os resultados deste estudo podemos concluir que
o preconizado pela Rede de Referenciação Materno-Infantil foi
cumprido, tendo o HPC como principal destino, surgindo como
exceção as transferências para os hospitais de área da residência e as situações que exigem internamento psiquiátrico, ainda
não contemplado neste hospital.3
Na maioria dos casos verificou-se a confirmação de diagnósticos no hospital de destino (95%), permitindo interpretar
estas transferências como justificadas, de encontro ao preconizado na RRH.1,3
Este estudo evidencia as limitações na prestação de cuidados aos adolescentes numa urgência pediátrica de um hospital
de tipologia B1 e que provavelmente serão os experimentados
por hospitais de tipologia semelhante. Desta forma, é fundamental o funcionamento adequado e eficaz das redes de referenciação de modo a poder fornecer uma boa prestação de
cuidados de saúde aos adolescentes. A melhoria dos recursos
está na base da otimização dos cuidados prestados e, por conseguinte, da satisfação e confiança dos adolescentes perante
os serviços de saúde.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Direcção de Serviços de Planeamento, Lisboa: Direcção-Geral da Saúde, 2001-24p. (Acedido em 15 de Julho de
2013). Disponível em: http://www.dgs.pt.
2. Jones VF, Sisson B, Kurbasic M, Thomas A, Badgett T.
Subspecialist Referrals in an Academic, Pediatric Setting:
Rationale, Rates and Compliance. Am J Man Care 1997; 3:
1307-11.
3. Rede de Referenciação Materno-Infantil. Divisão de Saúde
Materna, Infantil e dos Adolescentes, Lisboa: Direcção-Geral
da Saúde, 2001-72 p. (Acedido em 15 de Julho de 2013).
Disponível em: http://www.dgs.pt.
4. Instituto Nacional de Estatística, INE. (Acedido em 28 de Junho de 2013). Disponível em: http://www.ine.pt.
5. Vaz A, Fernandes A, Figueiredo N. Transferências Inter-Hospitalares Pediátricas do Hospital Distrital da Figueira da Foz.
Saúde Infantil 2007; 29(2): 3-7.
6. Tavares H, Fonseca H. Avaliação dos recursos de atendimento ao adolescente nas unidades hospitalares portuguesas. Acta Pediatr Port 2009; 40(4): 154-9.
7. España AR, García JG, Cubells CL, Romero RG, Fernández
JP. Enfermedades del adolescente en el servicio de urgencias. An Esp Pediatr 2001; 54: 238-42.
8. Madureira N, Santos R, Moleiro P. Os adolescentes no Hospital de Santo André: que necessidades de saúde? Acta Pediatr Port 2008; 21: 547-52.
9. Maldonado DI, Megías LE, Bellón GN, García RT, López LF,
López SE. La relación de los adolescentes con los sistemas
de salud. Medicina de Familia 2000; 2: 156-60.
ENDEREÇO PARA CORRESPONDÊNCIA
Cláudia Patrícia Simões Mendes Arriaga
Largo do Pinheiro Manso, Nº1
3140-073 Carapinheira
E-mail: [email protected]
Recebido a 12.01.2014 | Aceite a 13.11.2014
artigo original
original article
11
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revista de pediatria do centro hospitalar do porto
ano 2015, vol XXIV, n.º 1
Preterm infants under 27 weeks gestational age:
outcomes in a tertiary hospital
Maria Isabel SáI, Miguel FonteII, Cármen CarvalhoII, Paula SoaresII,
Alexandra AlmeidaII, Ana JanuárioIII, Sónia GouveiaII,IV, Joaquim SaraivaI
ABSTRACT
Introduction: Over the last decades, survival of extremely
preterm infants improved but there´s still significant morbidity
among this group. We pretend to evaluate if specific attitudes/
characteristics are associated with higher survival or survival without
severe disabilities and elaborate predicting outcome models.
Material and Methods: Observational descriptive study,
including the 205 liveborn/stillborn infants -gestational age
22w0d-26w6d- born at an Obstetrics Unit or transferred to a
Neonatology Unit of a Level III Hospital, from January-2000 to
December-2009. We collected variables related to management
in the prenatal/neonatal period, neonate performances
and psychomotor development(18-24 months). Significant
associations between variables/outcomes were identified by
chi-square test or t-test; multivariate logistic regression models
were used to describe and predict mortality/morbidity.
Results: Advanced Gestational Age (GA) (p=0.001),
antenatal corticotherapy(p=0.001), cesarean section(p=0.001),
inborn delivery(p=0.021) and increased weight(p=0.001)
were associated with survival. Absence of Intraventricular
Hemorrhage (IVH) grade 3-4(p=0.001) and absence of
Periventricular Leukomalacia (PVL) (p=0.005) were associated
with survival without severe neurossensorial deficit. According
to multivariable models, advanced GA (OR=0.353,CI95% 0.2080.599), increased weight (OR=0.996,CI95% 0.993-0.999) and
antenatal corticotherapy (OR=0.150,CI95% 0.044-0.510) were
associated with lower mortality risk. Rupture of membranes
less than 12 h duration was associated with higher mortality risk
(OR=3.88,CI95% 1.406-10.680). IVH grades 3-4 was associated
with higher morbidity risk (OR=16.931,CI95% 2.744-104.452).
Mortality and severe morbidity models predicted correctly the
outcome in 78.1% and 85.7% of the cases, respectively.
Conclusions: Mortality/morbidity models might be valuable
tools providing insight in the prediction of the outcome of these
neonates and helping parental counseling.
Keywords: Extremely preterm, outcomes, models, parental
counseling
_____________
S. Ginecologia e Obstetrícia, Dep. da Mulher e da Medicina
I
Reprodutiva, CHPorto, 4099-001 Porto, Portugal.
[email protected]; [email protected]
II
S. Neonatologia, Dep. da Infância e da Adolescência do CHPorto,
4099-001 Porto, Portugal. [email protected];
[email protected]; [email protected];
[email protected]; [email protected]
III
Dep. Matemática, Faculdade de Ciências da Universidade do Porto
e Gabinete de Estatística, Modelação e Aplicações Computacionais
– Centro de Matemática da Universidade do Porto,4200-465 Porto,
Portugal. [email protected]
IV
Dep. Matemática, Instituto de Engenharia Electrónica e Telemática
de Aveiro, Universidade de Aveiro, 3810-193 Aveiro,Portugal.
12
artigo original
original article
PRÉ-TERMOS ABAIXO DAS 27 SEMANAS DE IDADE
GESTACIONAL: DESFECHOS NUM HOSPITAL TERCIÁRIO
RESUMO
Introdução: Nas últimas décadas, a sobrevivência na prematuridade extrema aumentou mas a morbilidade mantém-se
significativa. Pretendemos avaliar se determinadas attitudes/
características se associam a um aumento da sobrevida e sobrevida sem sequelas major. Pretendemos também elaborar
modelos de previsão do desfecho.
Material e Métodos: Estudo observacional descritivo, incluindo os 205 nados-vivos/nados-mortos – 22s0d-26s6d- nascidos no Serviço de Obstetrícia ou transferidos para a Unidade de
Neonatologia de um Hospital Nível III, de Janeiro-2000 a Dezembro-2009. Analisámos variáveis relativas ao período prénatal/
neonatal, desempenho dos recém-nascidos e desenvolvimento psicomotor(18-24 meses). As associações entre variáves/
desfechos foram identificadas através do teste chi-quadrado e
teste-t; modelos de regressão logística foram elaborados para
descrever e prever a mortalidade/morbilidade.
Resultados: A Idade Gestacional (IG) avançada (p=0.001),
corticoterapia antenatal (p=0.001), cesariana(p=0.001), transferência in-utero(p=0.021) e o maior peso(p=0.001) associam-se
a aumento da sobrevivência. Ausência de hemorragia intraventricular (HIV) graus 3-4 (p=0.001) e de leucomalácia periventricular (LPV) (p=0.005) associam-se a aumento da sobrevida
sem sequelas major. De acordo com os modelos construídos,
o aumento da IG (OR=0.353,CI95% 0.208-0.599), do peso
(OR=0.996,CI95% 0.993-0.999) e a corticoterapia antenatal
(OR=0.150,CI95% 0.044-0.510) associam-se a diminuição do
risco de mortalidade. Ruptura de membranas inferior a 12 horas
associa-se a aumento de risco de mortalidade(OR=3.88,CI95%
1.406-10.680). HIV graus 3-4 associa-se a maior risco de
morbilidade(OR=16.931,CI95% 2.744-104.452). Os modelos de
mortalidade e morbilidade previram correctamente o desfecho
em 78.1% e 85.7% dos casos, respectivamente.
Conclusões: Os modelos de mortalidade/morbilidade podem ser ferramentas importantes na previsão do desfecho dos
recém-nascidos pré-termos extremos auxiliando o aconselhamento parental.
Palavras-chave: Pré-termos extremos, desfecho, modelos, aconselhamento parental
Nascer e Crescer 2015;24(1):12-7
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ano 2015, vol XXIV, n.º 1
INTRODUCTION
Survival of preterm neonates has progressively improved
over the last decades1-7. The gestational age (GA) at which
half of the neonates survive has decreased from 30-31weeks
(w)in 1960 to 23-24w at this point1 due to improvements in
obstetric and neonatal care, such as the generalized use of
antenatal corticotherapy and surfactant. There has been also
an improvement in the neurodevelopmental outcome of the
extremely premature infants, however, it was significantly
lower than the increase in survival and there is still significant
morbidity among these children1,2,4-7. Nowadays, survival with
less than 23w gestation is extremely unlikely and most of
the health care providers consider that only comfort care is
reasonable. With 25w, a significant number of the newborns
survive without cerebral palsy or severe neurossensorial
deficits and clinicians accept that full resuscitation is
indicated for the overwhelming majority of these neonates.
Between 22 and 25w some authors defined the “gray zone”,
where infants will probably survive but the uncertainty of the
outcome is the rule1. We examined our series of preterm
infants under 27w gestational age over a 10 year period
concerning clinical management in the prenatal/neonatal
period, infant performances and psychomotor development
at 18-24 months corrected age. We also evaluated if specific
attitudes (namely therapy with antenatal steroids, mode of
delivery and iatrogenic delivery) or characteristics explained
higher rates of mortality and morbidity (survival with longterm severe disabilities). Our goal is to provide some insight
in the prediction of the outcome of these preterm neonates.
MATERIAL AND METHODS
A observational descriptive study was conducted in which
were included all liveborn and stillborn infants that were born in
the Obstetric Unit, or transferred to the Neonatology Intensive
Care Unit of a Level III Hospital, with GA 22w0 days to 26w6 days, from
January 2000 to December 2009. Terminations of pregnancy
and infants with congenital malformations were excluded.
Data were obtained from the Neonatology Database of
Extreme Prematurity and from mothers’ and infants’ clinical
charts. We collected variables related to mothers’ intrinsic
characteristics, obstetric surveillance of pregnancy, clinical
interventions before and during labor, management on
postnatal period, infants performances, and psychomotor
development at 18-24 months of corrected age.
After maternal age median determination, maternal age
was classified into 4 categories: younger than 20 years old; 20
to 34 years old; 35 to 39 years old; and above the age of 39.
Variables related to mothers’ characteristics –
“primiparae”, “pregnancy surveillance”, “multifetal gestation”
– and related with neonatal period – “antenatal steroids”,
“iatrogenic delivery”, “vaginal delivery”, “stillbirth”, “small for
gestational age”, “intubation”, “5min. Apgar score ≤3”, “one
year survivor” were addressed in two categories – yes or no.
Antenatal corticotherapy was defined as one or two doses
of betamethasone, and iatrogenic delivery as the delivery
occurring due to maternal or fetal pathology, either after
induction of labor or after cesarean section.
“Gender” was assigned as “male” or “female” and “Birth
location” was recorded in the following categories: “Inborn”,
“Other Level III hospital”, “Level I-II hospital” and “Home”.
GA was recorded in completed weeks. The method
used to determine it (either by the last menstrual period or
by ultrasound) was not specified. Weight was also studied
as a continuous variable. Were considered small for GA, the
newborns whose weight was below the 10th percentile.
Hyaline membrane disease (HMD) was defined as
respiratory distress syndrome due to primary surfactant
deficiency; bronchopulmonary dysplasia (BPD) as oxygen
dependence at 36 gestacional weeks or persistent oxygen
dependency up to 28 days of life ; according to Papile
classification, intraventricular hemorrhage (IVH) grade 3
as that occurring with ventricular dilatation, and grade 4
as that with intraparenchymal hemorrhage; periventricular
leukomalacia (PVL) as ischemic brain injury due to prematurity
based on De Vries Classification. Both “HMD”, “BPD”, “no
IVH”, “IVH grades 1-2”, “IVH grades 3-4”, “PVL”, “Persistent
Ductus Arteriosus” (PDA) and “Infection” were addressed in
two categories – yes or no.
Mortality was defined as death occurring from 22w of
GA forward, including stillbirths. It was further divided in
early neonatal death (if occurred in the first 7 days of life),
late neonatal death (between 8 and 28 days of life) and
postneonatal death (if after that period).
The newborns were classified into 6 classes of outcome:
1) Stillbirth; 2) Delivery room death; 3) Early neonatal death;
4) Death after 7 days of life; 5) Live with cerebral palsy or
severe neurossensorial deficit; 6) Live without cerebral palsy
or severe neurossensorial deficit. The inclusion in the two
last classes was possible because infants were classified
according to their psychomotor development at 18-24
months of corrected age (Table I). Cerebral palsy was defined
according to the European Surveillance of Cerebral Palsy
Network as a disorder of the development of movement and
posture causing activity limitation that is attributed to non
progressive disturbance in infant brain.
artigo original
original article
13
NASCER E CRESCER
revista de pediatria do centro hospitalar do porto
ano 2015, vol XXIV, n.º 1
Legal and ethical considerations had been approved by
the Institution Research Ethical Committee.
Significant associations (p <0.05) between variables
and outcomes were identified by chi-square test or t-test,
and multivariable logistic regression models were used to
describe and predict mortality and morbidity. Estimates
for both models are expressed as odds ratios with 95%
confidence intervals. The statistical analysis was conducted
with SPSS Statistics 17.0 software.
RESULTS
Over the 10 year period considered, 33 638 deliveries
occurred in our institution, 183 (0.54%) before 27w gestation.
In the same period, there were 4 245 admissions to
Neonatology Intensive Care Unit, 169 (3.98%) of infants born
before that GA.
We obtained a sample of 205 newborns: 183 delivered
at our institution and 22 admitted alive after birth outside our
hospital as shown in Figure1. Six infants were excluded from
the psychomotor development analysis because they were
lost for the follow-up after the first year of life.
The sample had the following distribution by GA: 0.5%
(n=1) with 22w, 6.3% (n=13) with 23w, 31.2% (n=64) with
24w, 21.5% (n=44) with 25w; and 40.5% (n=83) with 26w;
175 (85.4%) born alive.
The median maternal age was 28 years (range, 1545 years); 8.0% (n=16) younger than 20 years old; 81.4%
(n=162) 20 to 34 years old; 10.1% (n=20) 35 to 39 years old;
and 0.5% (n=1) above the age of 39. There were 52% (n=103)
of primiparae and 8.0% (n=16) of pregnancies without regular
surveillance.
There were 32.2% (n=66) of infants from multiple
gestations; antenatal corticotherapy was administered in
73.2% (n=150) of gestations, with a trend to increase with
gestational age; of all infants, 9.9% (n=20) were born after
iatrogenic delivery and 51.5% (n=105) after cesarean section.
Most of the newborns, 89.3% (n=183), were born at our
institution. The others were born at another Level III Hospital
(2.0%, n=4), at another Level I-II hospital (7.8%, n=16) or at
home (1.0%, n=2).
Of all infants, 57.6% (n=118) were male. There were 12.2%
infants small for gestational age and the mean birthweight
was 743g ±162g. For those who born alive, low Apgar score
(5min. Apgar score ≤3) was found in 11.2% (n=19) newborns,
with a trend to decrease with increasing GA. Intubation at
birth was needed in 69.7% (n=122), and 86.3% (n=151)
received surfactant in Neonatology Intensive Care Unit.
The overall mortality was 60.9%, ranging from 100% at
22w to 33.7% at 26w. There were 14.6% (n=30) stillborn and
2.9% (n=6) infants with delivery room death. From all sample,
32.7% (n=67) died in the first seven days of life, and 10.7%
(n=22) after that period (Figure 1 and Table 2). If we consider
only the 169 infants admitted to NICU, the same as excluding
stillbirths and delivery room deaths, the mortality rate was
52.7%.
14
artigo original
original article
In the univariable analysis, advanced GA (p=0.001),
antenatal corticotherapy (p=0.001), cesarean section
(p=0.001), inborn delivery (p=0.021) and increased
weight (p=0.001) were associated with survival. However,
considering infants with the same GA, only at 26w gestation
the increase in this last variable was associated with an
increase in survival.
Considering the morbidity in the postnatal period of all
infants admitted to Neonatology Intensive Care Unit, we found
HMD in 90.2% (n=147), BPD in 36.8% (n=60), IVH grade 3-4
in 30.1% (n=49); PVL in 3.7% (n=6), PDA in 38.7% (n=63) and
infection, including necrotizing enterocolitis, in 55.2% (n=90).
Considering only the infants that survived the first year of life,
we found an increase in the prevalence of HMD, BPD, PDA
and infection. IVH grade 3-4 and PVL decreased in this group
of infants. If we consider only infants alive at the age of the
follow-up (n=74, 6 lost for follow-up), 79.7% (n=59) had nor
cerebral palsy nor severe neurossensorial deficit (Table 2).
In this group, we found even lower incidence of IVH grade
3-4 and PVL (8.2% and 0%, respectively). In the univariable
analysis, the absence of these two ultrasound markers was
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revista de pediatria do centro hospitalar do porto
ano 2015, vol XXIV, n.º 1
associated with this outcome at the age of 18-24 months
(p=0.001 and p=0.005 respectively).
The mortality model was obtained by multivariable
logistic regression considering 11 prenatal variables (Table
3). Advanced GA (OR=0.353; 95% CI=0.208 to 0.599;
p=0.001), increasing weight (OR=0.996; 95% CI=0.993 to
0.999; p=0.007) and antenatal corticotherapy (OR=0.150;
95% CI=0.044 to 0.510; p=0.002) were associated with lower
mortality risk while membranes rupture (MR) of less than 12h
was associated with increased mortality risk (OR=3.876; 95%
CI=1.406 to 10.680; p=0.009).
Likewise, the logistic regression model built to describe and
predict morbidity at 18-24 months of corrected age was based
on 10 variables (Table 4). The presence of IVH grade 3 and 4
was associated with higher morbidity risk (OR=16.931; 95%
CI=2.744 to 104.452; p=0.002), while no other variables were
found significant probably due to the very small sample size.
Hosmer-Lemeshow test for the goodness of fit of the
multivariable models indicated that both models are suitable
for these data (p=0.194 for mortality and p=0.289 for
morbidity), and the large Nagelkerke’s R2 values indicated
that the models explain a substantial amount of proportion
of mortality/morbidity variance (R2=52.6% for mortality and
R2=42.4% for morbidity).
Therefore, these multivariable
models are expected to predict adequately mortality/
morbidity in extremely premature newborns. In fact, the
models predicted correctly mortality outcome in 78.1%, and
severe morbidity in 85.7% of the cases.
DISCUSSION
The relevance of our work is related to the construction
of outcome predicting tools which assume an important role
in parental counseling, since as suggested by other authors,
this counseling must be based on local data8. When dealing
with infants in the limit of viability, continuous reassessing
of clinical situation and management options discussion with
parents is necessary. Most of the times those options include
withholding or withdrawal of life support and should be based
on accurate survival and disability rates. These models reflect
the results of our units in a period of ten years, in which
medical resources were the same as nowadays, and showed
high levels of accuracy predicting both survival and survival
without major disabilities (more accurate than predicting
randomly or assigning the same outcome to all infants). The
next step would be the application of the models to a new
sample of newborns. Moreover, our work can be helpful
in elucidating the professionals of our institution and our
country, about our own outcomes since many professionals
are not aware of these kind of data6 and according to Blanco
et al. health care providers often underestimate survival and
overestimate long-term impairment rates9. With this work
we actually can improve our medical practice, particularly
concerning parental counseling, since medical management
is well defined in published guidelines.
According to guidelines concerning management of
extreme premature fetus/newborns, full investment is only
justified from 24w forward. Our results reflect and reinforce
that conduct and are in accordance with other published
works, particularly those from Central Europe8. The full
investment in advanced gestational ages is illustrated by the
trend in greater use of corticotherapy with advanced GA.
It is important to consider the weight of multifetal
pregnancies in this sample – one third of all sample. Control
of outcomes in assisted reproductive techniques may play an
important role preventing mortality and morbidity associated
to extreme prematurity.
Another important aspect concerning extreme preterm
infants is the lack of value for the Apgar score. This aspect is
well illustrated with our data. We find 5 min. Apgar score ≤3 in
11.2% of the sample, a much lower than mortality.
The role of advanced GA, increasing weight, antenatal
corticotherapy and inborn delivery in increasing survival
artigo original
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15
NASCER E CRESCER
revista de pediatria do centro hospitalar do porto
ano 2015, vol XXIV, n.º 1
is well documented1,2,4,7,8. Similarly, association between
absence of IVH grades 3 and 4 and survival without major
disabilities is also described in numerous papers2,5.
Concerning cesarean delivery, this was associated with an
increase in survival only in the univariable analysis, probably
reflecting the benefits of cesarean section only in specific
scenarios3,4, as lower GA, multiple pregnancies, breech
presentations and growth restricted fetuses between 26
and 30 weeks. Another interesting finding is the relationship
between mortality and the duration of MR. MR of less than
12 hours was associated in the multivariable analysis with
increased mortality, probably in relation with incomplete
cicle of corticotherapy for lung maturation or precocious
interruption of pregnancy due to other complications such
as infection, which also play an important role in unfavorable
outcomes.
Although our sample is composed of 205 infants (with
small number of neonates with lower GA) we include
stillbirths and delivery room deaths, an advantage in the
understanding of the outcomes of pregnancies in the
gestational ages considered, but also a bias in mortality
assessment since we don´t include stillbirths and delivery
room deaths from the institutions that transferred their
extremely preterm infants to us.
Among the limitations of this study, we consider the
uncertainty in the method of assessment of GA which
reinforce the opinion of some authors who consider the GA an
unreliable data3; it is also a single institution study, which may
add selection bias and clinicians bias in treatment decisions;
and the short period of follow-up since even those infants
without cerebral palsy or severe neurossensorial deficits, may
reveal cognitive deficits at school age and cardiovascular co
morbidities such as hypertension or diabetes later in life2.
Conclusions
Since management of extreme preterm infants should
be based on local data or data from other units in the same
country, we think our work can help other professionals in
their daily management with patients at high risk of extremely
preterm labor.
“IN FOCUS”
-Parents counseling in extremely low gestational ages
is important so their involvement in decisions related to
withholding or withdrawal of life support be based on
local and realistic data;
-We present our mortality and morbidity rates for infants
under 27w gestational age, as well as models to predict
the outcomes, both for mortality and morbidity;
-These models might be valuable tools for parental
counseling;
“EM DESTAQUE”
-O aconselhamento parental nas idades gestacionais
da prematuridade extrema é fundamental para que o
16
artigo original
original article
envolvimento dos pais nas decisões de manutenção de
medidas de suporte de vida, ou instituição de cuidados
paliativos, seja baseado em dados locais e realistas;
-Apresentamos as nossas taxas de mortalidade
e morbilidade para recém-nascidos com idade
gestacional inferior a 27 semanas, assim como modelos
de previsão do desfecho, tanto de mortalidade como de
morbilidade;
-Estes modelos podem ser ferramentas úteis no
aconselhamento parental;
DECLARATION OF INTERESTS
The authors don´t have any conflict of interests to declare.
There was no involvement of any pharmaceutical company
or other sponsor funding our work, nor any assistance by
medical writing or editorial company.
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2006;128:142-7.
RESPONSÁVEL PELA CORRESPONDÊNCIA
Maria Isabel Sá
Av. do Bessa, 216 - Entrada1 - 9º centro
4100-012 PORTO
[email protected]
Phone: 919 195 922
Recebido a 28.04.2014 | Aceite a 10.12.2014
artigo original
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17
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ano 2015, vol XXIV, n.º 1
Ambiente de sono seguro no
primeiro ano de vida
Lúcia AzevedoI; Liliana MotaII; Ana Inês MachadoIII
SAFE SLEEP ENVIRONMENT IN FIRST YEAR OF LIFE
ABSTRACT
Background: Most of anticipatory care to promoting a
safe sleep environment is related to the prevention of Sudden
Infant Death Syndrome. Nowadays, it is unknown if the
recommended preventive measures are followed by parents.
Objectives: Characterize maternal behaviours to
promoting of a safe sleep environment during the first year
of life.
Material and Methods: An observational, descriptive,
cross-sectional study was conducted with a convenience
sample consisting of mothers whose children have ≤ 12
months, with medical appointment between 01.09.2012 and
30.12.2012. Data were collected using an anonymous selffulfilment questionnaire realized by the mothers and then it
was performed a descriptive statistical analysis.
Results: 89 questionnaires were validated; 38.2% of the
inquired mothers prefer the recommended supine position
for placing their infant for sleep; 75.0% from the 58.4% that
elect side positioning did so because they believed to be the
safest position; 89.9% of infants slept in the same room as
their parents; 68.5% of the inquired mothers said they had
fallen asleep with the child in his bed at least once and the
major reasons for bed sharing were: to calm a fussy infant
(60.7%) and / or facilitate breastfeeding (31.1%).
Discussion/Conclusion: Despite study limitations,
there was evidence of low compliance to the current
recommendations related to promoting a safe sleep
environment. Therefore, it is important that health
professionals ensure that parents understand the risks and
benefits of their practices.
Keywords: Infant, safe sleep, sudden infant death
syndrome.
_____________
UCSP Amadeo Souza Cardoso, Centro de Saúde de Amarante.
4600-093 Amarante, Portugal. [email protected]
II
UCSP Amarante 1, Centro de Saúde de Amarante. 4600-093 Amarante, Portugal. [email protected]
III
USF São Gonçalo, Centro de Saúde de Amarante. 4600-093 Amarante, Portugal. [email protected]
I
18
artigo original
original article
RESUMO
Introdução: A maioria dos cuidados antecipatórios relativos à promoção de um ambiente de sono seguro estão
relacionados com a prevenção do Síndrome da Morte Súbita do Latente. Na atualidade, desconhece-se até que ponto
as medidas preventivas recomendadas são praticadas pelos
progenitores.
Objetivos: Caracterizar os comportamentos maternos
relacionados com a promoção de um ambiente de sono seguro durante o primeiro ano de vida.
Material e Métodos: Foi realizado um estudo observacional, descritivo e transversal, com uma amostra de conveniência constituída pelas mães de crianças com idade inferior ou igual a 12 meses, com consulta entre 01.09.2012 e
30.12.2012. Os dados foram recolhidos através da aplicação
de um questionário anónimo, para auto preenchimento pelas
mães, e procedeu-se à análise estatística descritiva.
Resultados: Obtiveram-se 89 questionários; 38.2% das
inquiridas optaram preferencialmente pelo decúbito dorsal
para colocar a criança a dormir e, das 58.4% que optaram
pelo decúbito lateral 75.0% fizeram-no por considerarem ser
a posição mais segura; 89.9% das inquiridas referiram colocar a criança a dormir no mesmo quarto dos pais, sendo
que 68.5% afirmaram terem adormecido com a criança na
sua cama pelo menos uma vez, enumerando como principais
motivos: para acalmar a criança (60.7%) e/ou maior comodidade na amamentação (31.1%).
Discussão e Conclusão: Apesar das limitações próprias
do estudo, constatou-se uma baixa adesão das inquiridas
às recomendações atuais relacionadas com a promoção de
um ambiente de sono seguro pelo que é importante que os
profissionais de saúde abordem esta temática, alertando os
pais para os riscos e benefícios inerentes às suas práticas.
Palavras-chave: Lactente, síndrome da morte súbita do
lactente, sono seguro.
Nascer e Crescer 2015;24(1):18-23
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ano 2015, vol XXIV, n.º 1
INTRODUÇÃO
Ao nível dos Cuidados de Saúde Primários (CSP), a abordagem dos cuidados antecipatórios, que visa facultar aos
pais os conhecimentos necessários ao melhor desempenho
da sua função parental, constitui-se como uma prática fundamental à manutenção e promoção da saúde e à prevenção
da doença nas crianças.1
Relativamente aos cuidados antecipatórios para promoção de um ambiente de sono seguro, a maioria está relacionada com a prevenção do Síndrome da Morte Súbita do
Latente (SMSL), considerado a principal causa de morte pós-neonatal nos países desenvolvidos. Dados relativos a 2005
revelaram taxas de incidência de SMSL entre um a cinco por
cada 10.000 nados vivos.2 De notar que estes valores foram
observados em países nos quais foram desenvolvidas campanhas educacionais centradas na modificação de fatores
de risco associados à SMSL, que se acompanharam de uma
redução da sua incidência, geralmente superior a 50%.2 Em
Portugal, não estão disponíveis dados quanto à incidência
do SMSL.
Vários fatores de risco demonstraram associação com a
SMSL, e com base na evidência disponível, desde 1992, a
Academia Americana de Pediatria (AAP) tem publicado um
conjunto de recomendações para prevenção do SMSL.3-6
Nas mais recentes, divulgadas em Outubro de 2011, é recomendado (com força de recomendação A) que, durante
o primeiro ano de vida, a criança seja sempre colocada a
dormir em decúbito dorsal. Deve ser usado um colchão firme
e bem adaptado ao berço ou alcofa, coberto por um lençol bem ajustado. A criança deve dormir na mesma divisão
dos pais, mas no seu próprio berço ou alcofa, podendo ser
colocada na cama dos pais para alimentação ou conforto
mas não para dormir. Deve-se evitar o sobreaquecimento do
quarto e não devem ser colocados objetos (almofadas, brinquedos, fraldas, gorros, babetes, laços ou fitas) na alcofa ou
berço. Também é recomendada a amamentação e ponderar
oferecer a chupeta ao lactente, após o estabelecimento do
aleitamento materno, pois quer o leite materno quer o uso de
chupeta estão associados a uma redução do risco de SMSL.
As mulheres grávidas devem receber cuidados pré-natais regulares e devem evitar a exposição tabágica, ao álcool e a
drogas ilícitas, durante a gravidez e após o parto. É ainda recomendado (com força de recomendação B) o cumprimento
do Plano Nacional de Vacinação, devido ao potencial efeito
protetor das imunizações contra o SMSL, não usar dispositivos comerciais ou monitores de vigilância dos sinais vitais
para reduzir o risco de SMSL e colocar o lactente em decúbito ventral durante o dia e sob supervisão de forma a evitar o
aparecimento de plagiocefalia e a facilitar o desenvolvimento
muscular.7
Atendendo a que muitos dos fatores de risco de SMSL
são similares aos de outras causas de morte súbita e inesperada do lactente durante o sono, nomeadamente, asfixia e
estrangulamento, a AAP expandiu as suas recomendações,
centradas na prevenção do SMSL, passando a focar-se na
promoção de um ambiente de sono seguro. Pretende-se,
deste modo, alcançar uma redução do risco de morte súbita
inesperada por várias causas relacionadas com o sono, incluindo o SMSL.7
Relativamente à divulgação das medidas preventivas sobre SMSL em Portugal, algumas das recomendações constam no documento sobre prevenção do SMSL atualizado e
revisto em 2009 pela Secção de Neonatologia da Sociedade
Portuguesa de Pediatria, bem como do Boletim de Saúde
Infantil e Juvenil (BSIJ) da Direção Geral de Saúde (DGS).8,9
Contudo, não foram ainda desenvolvidas campanhas de
sensibilização alargadas, à semelhança do ocorrido em alguns países, inclusive da Europa.2
Dois estudos nacionais revelaram uma baixa adesão às
recomendações divulgadas pelas sociedades científicas
relativamente à prevenção do SMSL. Esta baixa adesão
foi verificada quer por parte das mães, quer por parte dos
profissionais de saúde.10,11 Segundo Remoaldo PCA (2000,
Portugal), apesar de a posição em decúbito ventral ser considerada uma posição de risco 19,7% das mães optavam por
colocar as crianças a dormir nessa posição.10 No estudo de
Ferreira MC (2004, Portugal), apenas 3% dos profissionais de
saúde (médicos e enfermeiros) que desempenhavam funções
ao nível do Centro de Saúde de Barão Corvo, e 28% dos
que desempenhavam funções ao nível Serviço de Pediatria
do Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia recomendavam a
colocação da criança em decúbito dorsal para dormir.11 Na
interpretação destes resultados é importante ter em consideração que, a partir de 1993 a DGS passou a recomendar
a colocação das crianças a dormir em decúbito dorsal ou
de lado, introduzindo esta recomendação nos conselhos aos
pais do BSIJ. A partir de 2001 passou a recomendar apenas
o decúbito dorsal.10,11
Apesar destes estudos apresentarem algumas limitações
metodológicas e de não serem muito recentes, os seus resultados são preocupantes.
OBJETIVOS
Este estudo teve por objetivo caracterizar os comportamentos maternos relacionados com a promoção de um
ambiente de sono seguro durante o primeiro ano de vida da
criança e identificar os principais motivos que os condicionam.
MATERIAL E MÉTODOS
Tipo de estudo: observacional, descritivo e transversal.
Período e duração do estudo: a recolha de dados ocorreu entre 1 de setembro e 30 de novembro de 2012 (três
meses de duração).
Local de realização do estudo: Centro de Saúde de
Amarante (UCSP Amadeo de Souza Cardoso, UCSP Amarante 1 e USF S. Gonçalo).
População do estudo: mães de crianças com idade igual
ou inferior a 12 meses, inscritas nas unidades funcionais das
autoras.
artigo original
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19
NASCER E CRESCER
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ano 2015, vol XXIV, n.º 1
Amostra e técnica de amostragem: foi obtida uma
amostra de conveniência constituída pelas mães de crianças
com idade igual ou inferior a 12 meses que recorreram às
unidades funcionais das autoras para acompanhar os seus
filhos às consultas, entre 1 setembro e 30 de novembro de
2012.
Métodos de recolha de informação: os dados foram recolhidos através da aplicação de um questionário anónimo
para auto preenchimento pelas mães, desenvolvido pelas
autoras e previamente testado através da realização de um
teste piloto em 20 mães.
Método de recrutamento das participantes: as mães de
crianças com idade igual ou inferior a 12 meses foram contactadas, por telefone, até quatro dias antes da data da consulta
dos seus filhos, no máximo de duas tentativas em dias e horas
diferentes, no sentido de serem informadas da realização do
presente trabalho de investigação e de solicitarem o questionário na secretaria no dia da consulta, caso estivessem interessadas em participar. O questionário foi entregue pelo administrativo no ato de efetivação da respetiva consulta, tendo
sido devolvido ao mesmo após o seu preenchimento, sendo
depois colocado na respetiva caixa de arquivo.
Variáveis em estudo: relativamente às características
maternas foram recolhidos dados relativos à idade, estado
civil, escolaridade, paridade, profissão e situação profissional. Em relação aos comportamentos promotores de um ambiente de sono seguro, na elaboração do questionário, de
entre as recomendações da AAP foram selecionadas apenas
aquelas diretamente relacionadas com o ambiente de sono e
passíveis de serem objetiváveis e avaliadas através de questionário. Assim sendo, as variáveis selecionadas foram: o local em que a criança era colocada para dormir, a posição
em que a criança era colocada a dormir pela mãe, a partilha
da cama com os pais (mãe e/ou pai) para dormir, a aquisição de berço segundo as normas de segurança e a presença
de objetos ou adereços junto da criança quando esta estava
a dormir. Foram ainda avaliados os motivos que levavam a
mãe a dormir ou não dormir com a criança na sua cama e
os motivos que levavam a mãe a colocar a criança a dormir
em determinada posição (decúbito ventral, dorsal ou lateral).
Critérios de exclusão: mães de crianças com idade igual
ou superior a 12 meses, outros cuidadores que acompanharam
as crianças com idade igual ou inferior a 12 meses à consulta,
mães com dificuldade em perceber (ler) a língua portuguesa e
questionários com respostas incoerentes ou incompletos.
Análise dos resultados: os dados foram codificados e
registados numa base de dados informática tendo-se procedido à análise estatística descritiva dos mesmos através do
programa SPSS® v.17.0.
A realização do estudo foi previamente autorizada pela direção clínica e executiva do ACES Tâmega I – Baixo Tâmega.
RESULTADOS
Entre 1 de setembro e 30 de novembro de 2012 estavam inscritas, nas unidades funcionais das autoras, 152 crianças com
20
artigo original
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idade igual ou inferior a 12 meses. Das 138 mães contactadas,
participaram no estudo 94. Foram validados 89 questionários,
tendo sido excluídos cinco (5.3%) por respostas incoerentes.
As inquiridas apresentaram uma idade média de 28 anos
(dp=5.4), 64% eram casadas e 59.5% tinham 12 ou mais
anos de escolaridade. Relativamente à situação laboral
apenas 56.2% se encontrava a trabalhar no momento. Para
62.9% das inquiridas este era o primeiro filho (Quadro I).
Os filhos das inquiridas apresentaram uma idade média
de cinco meses (dp=3.4), com uma distribuição relativamente homogénea pelos diferentes grupos etários (Quadro I).
Quadro I – Caracterização da amostra (n=89)
Inquiridas
Idade (anos)
Estado Civil
Escolaridade
Situação laboral
Profissão (Escala
de Graffar)
Primeiro filho
Idade (meses)
Idade por grupo
etário (meses)
Mínima
Máxima
Média (+/-dp)
Mediana
Casada
18
43
28,0 (+/- 5,4)
30
%
64
n
57
Solteira
16,9
15
União de facto
Divorciada
1º ciclo do ensino
básico
2º ciclo do ensino
básico
3º ciclo do ensino
básico
Ensino Secundário
Ensino Superior
Trabalhadora no
ativo
Doméstica
Estudante
Desempregada
1º grau
2 grau
3º grau
4º grau
5º grau
Não aplicável
Sim
Não
Crianças
Mínima
Máxima
Média (+/-dp)
Mediana
14,6
4,5
13
4
6,7
6
4,5
4
29,2
26
38,2
21,3
34
19
56,2
50
12,4
2,2
29,2
13,5
6,7
12,4
10,1
13,5
43,8
62,9
37,1
11
2
26
12
6
11
9
12
39
56
33
0,5
12
5 (+/- 3,4)
5
%
30,3
22,5
24,7
22,5
n
27
20
22
20
[0-3[
[3-6[
[6-9[
[9-12]
Legenda: dp=desvio padrão
NASCER E CRESCER
revista de pediatria do centro hospitalar do porto
ano 2015, vol XXIV, n.º 1
Aproximadamente 90% das inquiridas referiram colocar
a criança a dormir no mesmo quarto dos pais sendo que
68.5% afirmaram terem adormecido/dormido com a criança
na sua cama pelo menos uma vez (Quadro II). Os principais
motivos enumerados para esta prática foram para acalmar a
criança quando esta estava doente ou irritada (60.7%) e/ou
por maior comodidade na amamentação (31.1%) (Quadro III).
Para 31.5% das inquiridas que afirmaram nunca terem adormecido/dormido com a criança na sua cama os principais
motivos enumerados foram por segurança (75.0%) e/ou por
considerarem a dificuldade em mais tarde a criança dormir
sozinha (57.1%). Apenas 3.6% referiram que o motivo foi o
aconselhamento por um profissional de saúde (Quadro III).
A maioria das inquiridas (58.4%) optou preferencialmente
por colocar a criança a dormir em decúbito lateral. Os principais motivos enumerados para esta prática foram por considerarem ser a posição mais segura (75.0%) e/ou por ter
sido a posição recomendada pelos profissionais de saúde
(32.7%) (Quadro II e IV). Apenas 38.2% das inquiridas optaram preferencialmente pelo decúbito dorsal, para colocar
a criança a dormir, enumerando como principais motivos o
facto de ter sido a posição recomendada pelos profissionais de saúde (58.8%) e por ser considerada a posição mais
Quadro II – Caracterização dos comportamentos maternos
promotores de um ambiente de sono seguro no primeiro ano
de vida.
%
n
No mesmo quarto
dos pais
89,9
80
Sozinha num
quarto próprio
7,9
7
No mesmo quarto
com irmãos
2,2
2
Nunca
31,5
28
Algumas vezes
56,2
50
A maioria das
vezes
6,7
6
Sempre
5,6
5
Presença de objetos junto
da criança quando esta
estava a dormir
Sim
67,4
60
Não
32,6
29
Presença de adereços na
criança quando esta estava
a dormir
Sim
2,2
2
Não
97,8
87
Sim
93,3
83
Não
1,1
1
Ainda não adquiriu
4,5
4
Sim
3,4
3
Não
96,6
86
Local da casa onde dormia
a criança
Frequência de partilha da
cama com os pais
Foi confirmado se o berço/
cama cumpria as normas de
segurança
A roupa da cama ultrapassava a zona dos ombros da
criança
segura (35.3%) (Quadro II e IV). Embora seja considerada uma
posição de risco, 16.9% das inquiridas já tinham colocado a
criança a dormir em decúbito ventral (Quadro II e Figura 1).
Quadro III – Caracterização dos motivos referidos pelas inquiridas para colocar ou não a criança a dormir na mesma
cama com os pais.
Motivos de partilha da cama com os pais
(n=61)
%
n
Acalmar a criança quando esta estava doente ou irritada
60,7
37
Maior comodidade na amamentação
31,1
19
Para a criança dormir melhor
26,2
16
Para uma maior proximidade
13,1
8
Para a mãe dormir melhor
9,8
6
Por segurança
3,3
2
Aconselhamento familiar
1,6
1
%
n
Motivos de não partilha da cama com os pais
(n=28)
Por segurança
75
21
Dificuldade em a criança dormir sozinha mais
tarde
57,1
16
Interferência com o sono dos pais
10,7
3
Aconselhamento familiar
3,6
1
Aconselhamento por profissional de saúde
3,6
1
Quadro IV – Caracterização dos motivos referidos pelas inquiridas para colocar a criança a dormir preferencialmente
em determinada posição.
Decúbito
ventral
(n = 3)
Decúbito
dorsal
(n = 34)
Decúbito
lateral
(n = 52)
Motivos
%
n
%
n
%
n
Posição recomendada pelos profissionais
de saúde
0
0
58,8
20
32,7
17
Considerada a posição mais segura
33,3
1
35,3
12
75
39
Posição escolhida
pela criança
66,7
2
26,5
9
17,3
9
Posição aconselhada
em revistas, livros ou
internet
0
0
0
0
11,5
6
Posição aconselhada
pelos familiares
0
0
0
0
9,6
5
Posição aconselhada
pelos amigos
0
0
0
0
1,9
1
Posição
artigo original
original article
21
NASCER E CRESCER
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ano 2015, vol XXIV, n.º 1
Figura 1 – Posição em que a criança é colocada a dormir.
Obs.: Considerando que preferencialmente corresponde às respostas a maioria das vezes/sempre: 3,4% (n = 3) das inquiridas optavam preferencialmente
pelo decúbito ventral, 38,2% (n = 34) pelo decúbito dorsal e 58,4% (n = 52)
pelo decúbito lateral.
A colocação de objetos (travesseira ou almofada, fralda
de pano, brinquedos ou um cobertor solto) junto da criança quando esta estava a dormir foi uma prática referida por
67.4% das inquiridas sendo que apenas 2.2% referiram a
presença de adereços (gorro, babete, fios de ouro, entre outros) (Quadro II).
Noventa e três por cento das inquiridas confirmaram se a
cama/berço cumpria as normas de segurança antes da sua
aquisição e 96.6 % colocavam a criança a dormir de modo a
que a roupa da cama não ultrapassasse a zona dos ombros
(Quadro II).
DISCUSSÃO E CONCLUSÃO
Os resultados obtidos sugerem uma baixa adesão a algumas das recomendações atuais relacionadas com a promoção de um ambiente de sono seguro no primeiro ano de
vida.1,7-9
Neste estudo, constatou-se que a proporção de inquiridas que referiram ter dormido ou adormecido com a criança
na sua cama é elevado (68.5%) e superior aos valores reportados nos estudos de Monn RY (2002, EUA) e Hauck FR
(2008, EUA), de 46% e 34%, respetivamente.12,13 Tendo em
consideração a elevada proporção de inquiridas que referiram ter dormido ou adormecido com a criança na sua cama
e os principais motivos enumerados para tal, torna-se pertinente o desenvolvimento de intervenções educacionais no
sentido de transmitir a informação de que a criança poderá
ser colocada na cama da mãe para amamentação, conforto ou proximidade/ligação mas deverá ser colocada na sua
própria cama quando a mãe pretende dormir, tal como recomendado pela AAP.7 Estes resultados são concordantes
com o estudo efetuado por Hauck FR (2008, EUA) e, tal
com referido no mesmo, a estratégia poderá passar pela
colocação da cama ou berço da criança próximo da cama
dos pais para facilitar a amamentação e o contacto com a
criança.13
22
artigo original
original article
A preocupação com a segurança da criança constituiu o
principal motivo enumerado pelas inquiridas para não dormirem com a criança na sua cama, o que está de acordo com
as recomendações da SPP e da AAP que consideram esta
prática não segura.7,8 De salientar que o tamanho da amostra não permitiu verificar a variabilidade da partilha de cama
longitudinalmente, ao longo do primeiro ano de vida. Contudo, segundo o estudo de Hauck FR (2008, EUA), a taxa de
partilha de cama vai decrescendo ao longo do primeiro ano
de vida.13
No presente estudo, apenas 38.2% das inquiridas optaram preferencialmente por colocar a criança a dormir em decúbito dorsal, sendo que apenas 6.7% referiram utilizar sempre esta posição (Figura 1). Estes resultados assemelham-se
aos obtidos no estudo de Fernandes A (2007, Portugal), em
que apenas 30% dos lactentes eram colocados na posição
recomendada.14 Já no estudo de Hauck FR (2008, EUA) 80%
das inquiridas referiram adotar o decúbito dorsal.13 Esta diferença poderá estar relacionada com o desenvolvimento nos
EUA, desde 1994, da campanha educacional “Back to Sleep
Campaign”, centrada na modificação dos fatores de risco associados ao SMSL e, que em 2012 foi renomeada de “Safe
Sleep Campaign”.7 De destacar que os resultados obtidos
sugerem que uma elevada percentagem das mães considera
o decúbito lateral como a posição mais segura para colocar
a criança a dormir.
A constatação de que o aconselhamento pelos profissionais de saúde foi um dos principais motivos enumerados pelas inquiridas para colocarem a criança a dormir em
decúbito dorsal (58.8%) mas também em decúbito lateral
(32.7%) sugere que os profissionais de saúde podem influenciar os comportamentos maternos relacionados com
a promoção de um ambiente de sono seguro e levanta a
questão de a colocação em decúbito lateral continuar a ser
recomendada pelos mesmos, apesar de desde 2001 a DGS
ter passado a recomendar apenas o decúbito dorsal.1,8,9
Neste sentido, parece ser necessário também o desenvolvimento de campanhas educacionais dirigidas aos profissionais de saúde.
Contrariamente ao recomendado, a colocação de objetos
junto da criança quando esta estava a dormir foi uma prática
frequente (67.4%) à semelhança do verificado no estudo de
Fernandes A (2007, Portugal), em que 68% (n=30) dos lactentes dormia com objetos como almofada, bonecos, fralda
de pano ou cobertor.14
Pela positiva, destaca-se a elevada adesão às recomendações de colocar a criança a dormir no mesmo quarto dos
pais, sem usar adereços, de modo a que a roupa da cama
não ultrapasse a zona dos ombros e numa cama ou berço
que cumpra as normas de segurança.1,7-9
De entre as principais limitações deste estudo salientam-se a reduzida dimensão da amostra (n=89) e a sua forma
de seleção (não aleatória), que condicionam a representatividade da mesma. A avaliação dos comportamentos de
apenas um dos possíveis cuidadores (mãe) responsável pela
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ano 2015, vol XXIV, n.º 1
prestação de cuidados relacionados com a promoção de um
ambiente de sono seguro durante o primeiro ano de vida da
criança. O recurso a um questionário não validado que, apesar da realização prévia de um teste piloto a 20 mães, não
garante que as perguntas realizadas tenham sido as mais
adequadas para caracterizar os parâmetros que se pretendiam objetivar. Para além disso, o estudo foi realizado numa
população de uma zona geográfica específica de Portugal,
não sendo possível generalizar os resultados obtidos à população portuguesa.
Apesar destas limitações os resultados obtidos sugerem
a necessidade de desenvolver intervenções generalizadas e
direcionadas, no sentido de reduzir a não adesão às medidas atuais relacionadas com a promoção de um ambiente
de sono seguro. É importante que os profissionais de saúde abordem esta temática com os cuidadores das crianças,
tentando perceber os motivos das suas escolhas e assegurando-se que eles compreendem os riscos e benefícios inerentes às suas práticas.
São necessários estudos adicionais que avaliem o efeito
das recomendações dos profissionais de saúde nas práticas
relacionadas com a promoção de um ambiente de sono seguro, assim como na redução do risco de SMSL e outras
causas de morte que podem ocorrer como resultado de práticas consideradas inseguras.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Infantil e Juvenil. Norma 010/2013; 2013. Disponível em:
http://www.dgs.pt/ [acedido em 06/10/2013].
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Infant Death Syndrome: Stabilization of Rates Requires
Further Action. Pediatrics 2008; 122:660-6.
3. Task Force on Sudden Death Syndrome. The Changing
Concept of Sudden Infant Death Syndrome: Coding
Shifts, Controversies Regarding the Sleeping Environment, and New Variables to Consider in Reducing Risk.
Pediatrics 2005; 116:1245-55.
4. Hunt CE, Hauck FR. Sudden Infant Death Syndrome.
CMAJ 2006; 174:1861-9.
5. Adams SM, Good MW, DeFranco GM. Sudden Infant Death Syndrome. American Family Physician 2009; 79:870-4.
6. Ostfeld BM, Esposito L, Perl H, Hegyi T. Concurrent
Risks in Sudden Infant Death Syndrome. Pediatrics 2010;
125:447-53.
7. SIDS and Other Sleep-Related Infant Deaths: Expansion
of Recommendations for Safe Infant Sleeping Environment. Pediatrics 2011; 128:1030-9.
8. Sociedade Portuguesa de Pediatria (SPP) e Secção de
Neonatologia da SPP. Como reduzir o risco de Síndrome
da Morte Súbita do Latente. 2009. Disponível em: http://
www.spp.pt/ [acedido em 06/04/2012].
9. DGS. Boletim de Saúde Infantil e Juvenil. Disponível em:
http://www.dgs.pt/ [acedido em 06/10/2013].
10.Remoaldo PCA. Comportamentos preventivos dos pais
relacionados com o Síndrome de Morte Súbita do Lactente. Saúde Infantil 2000; 22:19-22.
11.Ferreira MC, Gomes A, Pinto E, Marques R. Síndrome da
morte súbita do lactente. Estaremos mesmo a prevenir?
Saúde Infantil 2004; 26:13-22.
12.Monn RY, Omron R. Determinants of infant sleep positioning in na urban population. Clin Pediatr (Phila) 2002;
41:569-73.
13.Hauck FR, Signore C, Fein SB, Raju TNK. Infant sleeping
arrangements and practices during the first year of life.
Pediatrics 2008; 122:S113-20.
14.Fernandes A, Fernandes CA, Amador A, Guimarães F.
Síndrome da morte súbita do lactente: o que sabem os
pais?. Acta Pediatr Port 2012; 43:59-62.
ENDEREÇO PARA CORRESPONDÊNCIA
Lúcia Azevedo
Rua Nova - S. Gonçalo
4600-093 Amarante, Portugal
e-mail: [email protected]
Recebido a 16.07.2014 | Aceite a 10.10.2014
artigo original
original article
23
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ano 2015, vol XXIV, n.º 1
Acalásia na adolescência
– dois casos
Inês Vaz SilvaI, Rita Belo MoraisI,II, Patrícia FerreiraI,Florbela CunhaI
ESOPHAGEAL ACHALASIA IN ADOLESCENCE –
TWO CASE REPORTS
ABSTRACT
Introduction: Achalasia is a rare disorder, particularly
in pediatrics, characterized by esophageal aperistalsis and
inadequate relaxation of the lower esophageal sphincter. Its
etiology remains unclear.
Cases: We describe two adolescents with dysphagia for
solids and liquids, vomiting, weight loss and nocturnal cough for
a few months. Initially it was considered to be an eating disorder,
and the diagnosis of achalasia was reached later by esophageal
manometry in one case and by intraoperative biopsy in another.
The patients were submitted to Heller myotomy with an antireflux
procedure, laparoscopically in one case, and by laparotomy in
another, both with a favorable outcome.
Discussion/Conclusions: We emphasize the rarity and
diagnostic challenge of these cases. The nonspecific symptoms
often lead to the diagnosis of an eating disorder, delaying the
correct treatment. If symptoms persist achalasia must be
considered and the esophageal manometry is the diagnostic
test of choice. The gold standard in treatment is surgical, and we
highlight the effectiveness of the techniques applied.
Keywords: achalasia, adolescent, eating disorders.
RESUMO
Introdução: A acalásia é uma doença rara, particularmente
em idade pediátrica. Caracteriza-se por aperistaltismo do esófago e inadequado relaxamento do esfíncter esofágico inferior.
A sua etiologia está ainda pouco esclarecida.
Casos clínicos: Descrevem-se dois adolescentes com disfagia para sólidos e líquidos, vómitos, perda ponderal e tosse
noturna, durante vários meses. Inicialmente foi considerada a
hipótese de doença do comportamento alimentar, mas a investigação posterior levou ao diagnóstico de acalásia confirmado
por manometria esofágica num caso e por biópsia intraoperatória no outro. Foram submetidos a miotomia de Heller com procedimento antirrefluxo, um por laparoscopia e outro por laparotomia, com evolução favorável.
Discusão/conclusões: Destacamos a raridade e desafio
diagnóstico destes casos. A sintomatologia inespecífica leva
frequentemente ao diagnóstico de doença do comportamento
alimentar, protelando o tratamento dirigido. Na persistência de
sintomas é mandatório considerar a hipótese de acalásia, sendo
a manometria esofágica o exame diagnóstico de escolha. O
tratamento de eleição é cirúrgico, salientando-se a eficácia das
diferentes técnicas aplicadas.
Palavras-chave: acalásia, adolescente, doença do comportamento alimentar.
Nascer e Crescer 2015;24(1):24-9
__________
S. Pediatria Médica, Hospital Vila Franca de Xira, 2600-009 Vila Franca
Xira, Portugal.
[email protected]; [email protected];
[email protected]; [email protected]
II
S. Pediatria Médica, CHLisboaOcidental,1449-005 Lisboa, Portugal.
I
24
casos clínicos
case reports
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ano 2015, vol XXIV, n.º 1
INTRODUÇÃO
A acalásia é uma patologia primária do esófago provocada
pela degeneração neuronal do plexo mioentérico1,2. Na criança
tem uma incidência estimada entre 0,1 e 0,3: 100 000/ano3-5.
Caracteriza-se por aperistaltismo do esófago médio e distal e
por um esfíncter esofágico inferior (EEI) com relaxamento incompleto durante a deglutição1-3,5 e frequentemente hipertónico em
repouso1,2,5. A sua etiologia não está esclarecida, admitindo-se
fatores genéticos, infecciosos ou autoimunes1,2,5.
Os sintomas na criança mais velha assemelham-se aos do
adulto, com disfagia para sólidos e posteriormente líquidos e
regurgitação, logo após a refeição ou durante o sono1,2,5. Pode
ocorrer perda ponderal, dor retroesternal e pirose1,2,5. Na criança
pequena a clínica é inespecífica, com deficiente progressão
ponderal, recusa alimentar, vómitos, halitose, tosse crónica ou
noturna e pneumonias de repetição1,2,5.
Apresentamos dois casos de acalásia na adolescência que
se destacam pela raridade e desafio diagnóstico que representam.
CASOS CLÍNICOS
Caso 1: Rapariga de 15 anos, previamente saudável,
seguida em consulta de pediatria por disfagia, vómitos esporádicos, baixa autoestima e comportamento depressivo, com
23 meses de evolução. Por suspeita de doença do comportamento alimentar, foi medicada com valeriana e domperidona e
iniciou acompanhamento em psicologia e pedopsiquiatria. Após
agravamento clinico, com vómitos sem náusea, diários, imediatamente após as refeições e durante a noite, disfagia para
sólidos e líquidos, tosse noturna, astenia e perda ponderal de
5,5 kg em 2 semanas foi internada. À observação apresentava
um olhar triste e aspecto emagrecido (37,5 kg, < percentil 5),
sem outras alterações significativas. Na avaliação analítica inicial tinha hemoglobina 12 g/dL, leucócitos 10400 /uL (neutrófilos 69,2%), plaquetas 242000 /uL, glicemia 66 mg/dL, creatinina
0,7 mg/dL, ureia 36 mg/dL, Na+ 135 mEq/L, K+ 3,8 mEq/L, Mg2+
1,76 mEq/L, cálcio total 9,5 mg/dL, AST 20 UI/L, ALT 13 UI/L,
GGT 17 UI/L, albumina 3,5 g/dL, proteínas totais 6,9 g/dL, LDH
207 UI/L, velocidade de sedimentação 28 mm/h (normal <20),
proteína C reativa 0,3 mg/dL (normal <0,5) e função tiroideia
8
IMAGENS
a)
a)
b)
Figura 2 – Caso 1: a) Trânsito esofágico inicial com dilatação esofágica, co
progressão do contraste na transição esofagogástrica; b)
b)Trânsito esofág
após miotomia
obstrução.
Figura
2 – Casosem
1: a)evidência
Trânsito de
esofágico
inicial com dilatação esofágica, com paragem da progressão do contraste
Figura
2 esofagogástrica;
– Caso 1: a)b) Trânsito
esofágico
na transição
Trânsito esofágico
de con-inicial com dila
Figura 11- -Telerradiografia
de tórax
ausência
da câmara-de-ar
gásFigura
Telerradiografia
decom
tórax
com ausência
da câmara-de-ar
gástrica
(caso 1).
trolo após miotomia sem evidência de obstrução.
trica (caso 1).
progressão do contraste na transição esofagogástrica;
após miotomia sem evidência de obstrução.
casos clínicos
case reports
25
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ano 2015, vol XXIV, n.º 1
normal. A ecografia abdominal não revelou alterações mas na
telerradiografia do tórax em pé não se visualizava a câmara-de-ar gástrica (figura 1). Foi efectuada endoscopia digestiva alta
(EDA) que mostrou dilatação esofágica, com restos alimentares
abundantes, e estreitamento na sua porção inferior, com dificuldade na progressão do endoscópio. Perante estes achados
foi feito trânsito baritado esofágico que evidenciou ondas peristálticas ineficazes e estenose significativa da porção inferior do
10
esófago (figura 2a), sugerindo acalásia. O diagnóstico foi confirmado pela manometria esofágica (figura 3a) que mostrou um
EEI hipertónico, sem relaxamento com a deglutição e ondas não
propagadas nos dois terços distais do esófago.
Foi submetida a esofagomiotomia laparoscópica (técnica
de Heller) com procedimento antirrefluxo por fundoplicatura de
Dor-Thal (figura 4a), com duração de 3 horas. Iniciou alimentação oral ao terceiro dia e teve alta ao quarto dia pós-operatório.
Uma semana após a cirurgia realizou um trânsito esofágico de
10
controlo que não apresentava obstrução esofágica (figura 2b).
Um mês depois estava assintomática e tinha aumentado 4 kg,
a) e com peso no percentil 50-75 três
mantendo-se sem queixas
anos mais tarde.
Caso 2: Rapaz de 14 anos, previamente saudável, seguido
pelo médico assistente por suspeita de doença do comportamento alimentar com 8 meses de evolução, por apresentar
vómitos esporádicos e disfagia para sólidos. Verificou-se um
a)
agravamento progressivo do quadro, com aumento dos vómitos
e disfagia também para líquidos, associados a tosse noturna e
perda ponderal de 8 kg nos últimos dois meses, tendo sido internado para investigação. O exame objectivo e a avaliação analítica inicial não revelavam alterações significativas, tendo hemoglobina 11,7 g/dL, leucócitos 11800 /uL (neutrófilos 66,4%),
b)
plaquetas 369000 /uL, glicemia 73 mg/dL, creatinina 0,7 mg/dL,
ureia 26 mg/dL,
136 mEq/L,distal
K+ 4,3 mEq/L,
AST 24 UI/L, ALT
Figura 3 – Manometria esofágica: a) Ondas peristálticas
noNa+esófago
de pequena
11 UI/L, GGT 20 UI/L, albumina 3,9 g/dL, proteínas totais 7,1 g/
amplitude, não propagadas, sem relaxamentob) do EEI
com
aumento
pressão
dL, LDH
323deglutição,
UI/L, proteína C
reativa 3,0da
mg/dL
(normal <0,5).
Figura3 3– –
Manometria
esofágica:
a) Ondas
peristálticas
no esófago distal de pequena
Figura
Manometria
esofágica:
a) Ondas
peristálticas
no esófago
Na telerradiografia do tórax em pé não se visualizava a câmarade
repouso
do
EEI (pressão
média
–com
46,5
mmHg)
- caso
1; b)Realizou
Sem trânsito
peristaltismo
esofágico
amplitude,
não propagadas,
sempropagadas,
relaxamento
do EEI
deglutição,
aumento
pressão
distal
de pequena
amplitude, não
sem
relaxamento
do
-de-arda
gástrica.
esofágico que evidenciou dilade com
repouso
do EEI aumento
(pressãoda
média
– 46,5
mmHg) do
- caso
1; b) Sem peristaltismo
esofágico com paragem da progressão do contraste na
EEI
deglutição,
pressão
de repouso
(pressão
tação esofágica,
com
exceção
de onda
espontânea
deEEIgrande
amplitude
(sem deglutição) no esófago distal média
– 46,5 mmHg)
- caso
1; b) Sem
esofágico
transição
(figura 5a). Para esclarecimento do
com exceção
de onda
espontânea
de peristaltismo
grande amplitude
(sem com
deglutição) no
esófago esofagogástrica
distal exceção
de onda espontânea de grande amplitude (sem deglutição)
caso
quadro efetuou-se EDA que confirmou um esófago dilatado,
caso 2. 2.
no esófago distal - caso 2.
Figura 4 – a) Esofagomiotomia laparoscópica de Heller, com procedimento antirrefluxo, com
fundoplicatura de Dor-Thal - caso 1; b) Esofagomiotomia por laparotomia com procedimento
antirrefluxo, método de floppy Nissen - caso 2.
Figura
4Esofagomiotomia
– a) Esofagomiotomia
de antirrefluxo,
Heller, com
procedimento
antirrefluxo,
com
Figura 4 – a)
laparoscópica de laparoscópica
Heller, com procedimento
com fundoplicatura
de Dor-Thal
- caso 1; b) Esofagomiotomia
por laparotomia com procedimento antirrefluxo, método de floppy Nissen - caso 2.
fundoplicatura de Dor-Thal - caso 1; b) Esofagomiotomia por laparotomia com procedimento
antirrefluxo, método de floppy Nissen - caso 2.
26
casos clínicos
case reports
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com líquido abundante, mucosa edemaciada e estreitamento na
porção distal, com difícil progressão do endoscópio pediátrico.
Perante a suspeita de acalásia foi realizada manometria esofágica que detetou aperistaltismo esofágico não se conseguindo
ultrapassar o EEI pela marcada dilatação esofágica (figura 3b).
Por este motivo foi efectuada ressonância magnética da transição esofagogástrica que salientou dilatação de todo o trajeto do
esófago torácico com afilamento na transição para o estômago
e excluiu causas extrínsecas de obstrução esofágica ou espessamentos da parede, sendo compatível com o diagnóstico de
acalásia.
Por agravamento súbito, com disfagia intensa, incapacidade
de se alimentar e tosse persistente, foi submetido de urgência
a laparotomia para esofagomiotomia cirúrgica (Heller modificada) com procedimento antirrefluxo (método de floppy Nissen)
(figura 4b), com duração de 1h30. Iniciou dieta ao terceiro dia
a)
e teve alta ao sétimo dia pós-operatório. No exame histológico
e imunohistoquimico (com calretinina e sinaptofisina) da biópsia da porção distal do esófago não se identificaram células
ganglionares na camada muscular havendo fibrose peri-plexo
mioentérico, sem infiltrado inflamatório, aspectos compatíveis
com acalásia (figura 6). Três meses após a cirurgia encontrava-se assintomático, com aumento ponderal de 8 kg e no trânsito
esofágico de controlo não revelava obstrução esofágica inferior
(figura 5b). Dois anos após a cirurgia mantém-se sem sintomas
e com peso no percentil 50-75.
DISCUSSÃO
A acalásia é uma patologia rara em pediatria1,3. Tem-se
observado um aumento de incidência neste grupo etário4, em
parte relacionado com a maior facilidade de acesso aos métodos de diagnóstico.
11
a)
12
b)
Figura 5 – Caso 2: a) Trânsito esofágico inicial com dilatação esofágica e paragem da progressão do
contraste na transição esofagogástrica; b) Trânsito esofágico de controlo após miotomia sem evidência
Figura 5 – Caso 2: a) Trânsito esofágico inicial com dilatação esofágica
de obstrução.
progressão do contraste na transição esofagogástrica; b) Trânsito esofági
após miotomia sem evidência de obstrução.
b)
Figura 5 – Caso 2: a) Trânsito esofágico inicial com dilatação esofágica e paragem da
Figura
6 – Caso
2: Imagem na
de esofagogástrica;
biópsia da camadab)muscular
porção inferior
do esófago sem evidência de células
progressão
contraste
transição
Trânsitoda
esofágico
de muscular
controlo
Figura
6 do
– Caso
2: histológica
Imagem
histológica
de biopsia
da
camada
da porção inferior
ganglionares, com fibrose peri-plexo mioentérico.
após miotomia sem evidência de obstrução.
do esófago sem evidência de células ganglionares, com fibrose peri-plexo mioentérico.
casos clínicos
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27
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Pela inespecificidade das manifestações clinicas, a acalásia
pode ser confundida com doenças do comportamento alimentar
como anorexia e bulimia3,5 ou com outra patologia gastroesfágica nomeadamente refluxo gastroesofágico (RGE), estenose
péptica, tumores do esófago distal (pseudoacalásia) e doença
de Chagas1-3,5,6. Estes fatores têm contribuído para o atraso no
diagnóstico, descrito em várias séries, demorando em média 23
a 36 meses desde o início da sintomatologia2,3,5,7. Os casos apresentados foram interpretados como doença do comportamento
alimentar adiando o diagnóstico alguns meses.
Geralmente, o primeiro exame efetuado na suspeita de acalásia é o trânsito esofágico com papa baritada, sendo típico o
estreitamento distal do esófago em “bico de lápis”1,6,8 (figura
2a). No entanto, o estudo mais sensível e específico é a manometria esofágica,1,2,5,8 fazendo o diagnóstico pelo aperistaltismo
dos dois terços distais do esófago e relaxamento incompleto do
EEI1,5,6,8 podendo associar-se também a elevação da pressão do
EEI em repouso1,5,6, ilustrados no caso 1. No segundo doente a
manometria confirmou o aperistaltismo esofágico mas a impossibilidade de avaliar o relaxamento e tonicidade do EEI tornou-a
inconclusiva.
Para complementar os estudos anteriores deve ser efectuada a EDA, pois além da visualização de características típicas,
permite a realização de biopsias e exclusão de lesões tumorais,
esofagite ou estenose péptica1,5,6,8. No primeiro doente, foram
as alterações da EDA que despoletaram a investigação subsequente, enquanto que no segundo corroboraram a hipótese
diagnóstica.
O exame anatomopatológico tipicamente revela ausência
de células ganglionares mioentéricas na camada muscular da
porção distal do esófago1,5 acompanhada de reação inflamatória peri-plexo mioentérico, que evolui para fibrose1. No caso
2 os achados histológicos confirmaram o diagnóstico de acalásia, compatível com uma evolução de vários meses, dada a
presença de fibrose.
A telerradiografia de tórax pode sugerir acalásia pela ausência da câmara-de-ar gástrica (50% dos casos)1,5, tendo-se confirmado em ambos os doentes (figura 1).
Por rotina, na investigação de acalásia não se efetua a ressonância magnética esofágica, podendo estar indicada em caso
de dúvidas diagnósticas como as que surgiram no segundo
doente. Este exame permitiu excluir causas de estreitamento
esofágico como o anel cartilagíneo, hiperplasia muscular do
esófago e compressão externa por massas tumorais.
28
casos clínicos
case reports
O tratamento é paliativo1,2 e tem como objetivo suster a evolução da doença com progressiva perda de peso e risco de aspiração pulmonar2. A abordagem médica ou cirúrgica pretende
melhorar o relaxamento do EEI e facilitar a passagem de alimentos para o estômago1,2,8. Os fármacos mais usados são bloqueadores dos canais de cálcio (nifedipina) e nitratos1,2,8. No entanto,
pelo efeito de curta duração, efeitos secundários importantes
e resposta insatisfatória em cerca de 50% dos doentes, reservam-se para casos com contraindicação cirúrgica1,2,8.
A injeção local de toxina botulínica por endoscopia foi usada
em crianças mostrando boa resposta inicial1. Contrariamente
existe pouca experiência na dilatação pneumática do EEI nestas idades1,5,6. O risco de recorrência e de complicações como
inflamação da mucosa, fibrose, hemorragia e perfuração limitam
a recomendação destes procedimentos1,3,5-7.
O tratamento de primeira linha da acalásia é a esofagomiotomia cirúrgica, devido à sua eficácia a longo prazo1-3,5-7,9. A principal complicação é o RGE8, pelo que a maioria dos especialistas associa um procedimento antirrefluxo1,3,5,6,10, tal como nos
doentes apresentados. Alguns autores preferem uma miotomia
anterior isolada pouco extensa, preservando o mecanismo antirrefluxo fisiológico1,3,5,7.
A esofagomiotomia pode ser realizada por laparotomia ou
laparoscopia. Por ser menos invasiva, a via laparoscópica realizada no caso 1 está associada a menos dor, menor duração do
internamento, recuperação mais rápida e menor cicatriz operatória1,5,7, tornando-a a via de eleição em centros experientes. No
segundo doente o agravamento súbito condicionou uma abordagem por laparotomia, que apesar de ter sido uma intervenção mais rápida, necessitou de internamento mais prolongado
(7 versus 4 dias). Porém o início de dieta entérica e a evolução
favorável foram semelhantes nos dois casos.
O alívio sintomático verificado após cirurgia está de acordo
com a literatura1,3,5,8-10, melhorando o prognóstico em cerca de
80% dos casos1,8. Mantém-se, no entanto o risco de progressão
da doença, de aparecimento de metaplasia de Barrett ou carcinoma epidermóide do esófago (140 vezes superior ao da população geral)2, o que justifica um seguimento médico continuado.
Pela inespecificidade dos sintomas aliada às dificuldades
diagnósticas na adolescência, as autoras alertam que perante
um doente com disfagia e perda ponderal é fundamental investigar patologia orgânica gastro-intestinal como a acalásia.
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ano 2015, vol XXIV, n.º 1
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M, Barabino A et al. Results of laparoscopic Heller-Dor
procedure for pediatric esophageal achalasia. Surg Endosc
2003; 17: 1650-2.
AGRADECIMENTOS
As autoras agradecem ao Dr. António Queirós e à Dra. Isabel
Afonso a importante contribuição diagnóstica e colaboração na
revisão do texto. Agradecem ao Dr. Paolo Casella e Dra. Cristina
Borges a orientação terapêutica dos doentes e a colaboração na
revisão do texto. Agradecem ainda ao Dr. Mário Ferraz Oliveira a
cedência das imagens histológicas.
Não existe qualquer tipo de conflito de interesse.
ENDEREÇO PARA CORRESPONDÊNCIA
Inês Vaz Rodrigues da Silva:
Serviço de Pediatria Médica do Hospital Vila Franca de Xira
Estrada Nacional Nº1, Povos
2600-009 - Vila Franca de Xira
e-mail: [email protected]
telefone: 263 006 500
Recebido a:12.03.2014 | Aceite a 12.05.2014
casos clínicos
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Procedimento intraparto extra-uterino (EXIT)
num caso de linfangiona cervical
Fátima RibeiroI, Pedro FernandesII, Raquel HenriquesIII, Eulalia AfonsoIII, Ochoa CastroIV, Rosa RamalhoIII
EX-UTERO INTRAPARTUM TREATMENT (OR EXIT PROCEDURE) IN A CASE OF CERVICAL LINFANGIONA
ABSTRACT
Introduction: Foetuses with prenatal diagnosis of anatomical
malformations/masses involving face or neck are at high risk of
airway obstruction from the immediate postnatal. Programming
peripartum measures that prevent airway compression,
maintaining adequate preservation of fetal circulation, are
fundamental for prognosis.
Clinical case: We present a case report of a fetus with
ultrasound diagnosis at 31 weeks’ gestation of a cervical and
facial bulky mass, compatible with cystic lymphangioma.
The case was discussed in an interdisciplinary team, who
decided that a cesarean delivery associated with the EXIT
procedure would be performed at 39 weeks of gestation. After
exteriorization of the fetal head, a right cervical and facial mass
was found and fetus was subjected to oro-tracheal intubation in
the first minute. On the sixth day of life surgery was performed,
with partial extraction of the mass.
Conclusion: The EXIT procedure allows an adequate
fetal oxygenation while establishing an safe airway. Proper
coordination of the multidisciplinary team is crucial to the
success of the technique.
Key-words: caesarean, EXIT, fetus, lymphangioma.
__________
S. de Pediatria do Hospital Infante D. Pedro - Centro Hospitalar do
Baixo Vouga. 3814-501 Aveiro, Portugal. [email protected]
II
S. de Pediatria do Hospital São Teotónio - Centro Hospitalar Tondela-Viseu. 3509-504 Viseu,Portugal. [email protected]
III
S. de Neonatologia, Maternidade Daniel de Matos - Centro Hospitalar
e Universitário de Coimbra, 3000-075 Coimbra, Portugal.
[email protected];
[email protected]; [email protected]
IV
S. de Cirurgia Pediátrica, Hospital Pediátrico de Coimbra - Centro
Hospitalar e Universitário de Coimbra, 3000-602 Coimbra, Portugal.
[email protected]
I
30
casos clínicos
case reports
RESUMO
Introdução: Fetos com diagnóstico pré-natal de malformações anatómicas envolvendo a face e/ou o pescoço estão em
risco de obstrução das vias aéreas desde o pós-natal imediato.
A programação de medidas periparto que previnam a compressão das vias aéreas, mantendo uma adequada circulação fetal,
é fundamental no prognóstico.
Caso Clínico: Feto com diagnóstico ecográfico, às 31
semanas de gestação, de volumosa massa cervical e facial,
compatível com linfangioma quístico. O caso foi discutido em
equipa multidisciplinar, tendo sido decidida a realização de
cesariana associada ao procedimento EXIT às 39 semanas de
gestação. Após exteriorização do polo cefálico, foi confirmada
massa cervical e facial direita, sendo o feto sujeito a intubação
oro-traqueal no primeiro minuto. Ao sexto dia de vida foi submetido a cirurgia, com excisão parcial da massa.
Conclusão: O procedimento EXIT permite a manutenção de
uma adequada oxigenação fetal enquanto se estabelece uma
via aérea patente. Uma adequada coordenação da equipa multidisciplinar é fundamental para o êxito da técnica.
Palavras-chave: cesariana, EXIT, feto, linfangioma.
Nascer e Crescer 2015;24(1):30-2
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INTRODUÇÃO
Os fetos com malformações anatómicas envolvendo a face
e/ou o pescoço estão em risco aumentado de obstrução das
vias aéreas, associado a alta morbimortalidade no pós-parto
imediato1-5. Com o avanço da ultrassonografia pré-natal, o diagnóstico é cada vez mais precoce e, com o auxílio da ressonância magnética há a possibilidade de realizar uma avaliação mais
pormenorizada, nomeadamente no que se refere à extensão da
massa e ao grau de compressão das vias aéreas2,4,5.
A técnica cirúrgica conhecida como EXIT (ex utero intrapartum treatment) consiste numa extração parcial do feto (polo
cefálico) por via abdominal mantendo a circulação feto-placentária, até que a via aérea do feto esteja assegurada1,4-8. Esse
procedimento previne a perda de calor e fluidos por evaporação,
além de evitar a exposição do cordão umbilical ao ar frio e seco,
que pode ativar a síntese de prostaglandinas, com consequente
vasoconstrição e diminuição do fluxo sanguíneo através do cordão2.
O EXIT foi originalmente realizado com o objetivo de reverter a oclusão traqueal realizada no tratamento intra-uterino da
hérnia diafragmática congénita grave. Com o passar do tempo
foram surgindo novas indicações3,4,7,8. As novas técnicas de controlo do tónus uterino tornou possível o prolongamento deste
procedimento permitindo que, se a intubação traqueal do feto
não fosse possível, a traqueostomia, a resseção do tumor ou até
mesmo uma broncoscopia pudessem ser realizadas3.
O EXIT é, normalmente, programado após a 35ª semana de
gestação (SG), embora a prematuridade não seja contraindicação para a sua realização2,3. Esta programação deverá envolver
uma equipa multidisciplinar, em que todos os elementos deverão discutir o caso, fazer uma avaliação abrangente das preocupações pré-natais e do periparto, decidindo quais as melhores
opções para cada situação em particular4,5,8.
CASO CLÍNICO
Mãe de 35 anos, saudável. Primeira gravidez, vigiada e sem
intercorrências até às 31 SG, altura em que foi detetada ecograficamente uma massa heterogénea envolvendo as regiões
cervical e facial direitas. Por esse motivo, foi encaminhada para
a maternidade de referência onde foram realizadas ecografias
seriadas e ressonância magnética às 33 SG, sendo descrita uma
“lesão compatível com linfangioma quístico”. O ecocardiograma
e o cariótipo fetais não revelaram alterações.
Foi verificado, ecograficamente, um aumento progressivo
da massa associado a macroglossia, mas sem malformações
do palato, faringe ou traqueia. Perante o quadro clínico, foi realizada uma reunião multidisciplinar envolvendo a obstetrícia, a
neonatologia, a anestesia e a cirurgia, tendo sido decidida a realização de uma cesariana associada à técnica EXIT às 39 SG.
Na data programada, a paciente foi internada; no bloco operatório foi posicionada em decúbito dorsal e submetida a anestesia
geral. Foi feita uma incisão da pele longitudinal, uma cuidadosa
abertura da cavidade abdominal por planos e histerotomia segmentar arciforme. Após histerotomia, a cabeça, o tronco e os
membros superiores do feto foram facilmente exteriorizados,
tendo sido realizada a intubação oro-traqueal fetal ao primeiro
minuto, sem bradicardia fetal. Posteriormente foram realizados
a extração total do feto, a laqueação do cordão umbilical e o
encerramento da cavidade uterina e abdominal por planos anatómicos. A duração total do procedimento foi de 60 minutos,
sendo 5 minutos do EXIT. Após a extração completa do RN,
foi colocado um catéter venoso umbilical, foi sedado e curarizado. O índice de Apgar foi de 8/10/10 (1º, 5º e 10º minutos de
vida). Ao exame físico evidenciava-se uma massa na hemiface
e região submandibular direitas, macroglossia e protusão da
língua (Figuras 1). Após estabilização hemodinâmica, o RN foi
transferido para hospital pediátrico de referência, para avaliação
cirúrgica. Ao sexto dia de vida foi submetido a excisão parcial
de massa. O estudo anatomopatológico confirmou o diagnóstico de linfangioma quístico. Atualmente com 22 meses, mantem
seguimento em cirurgia e pediatria, não apresenta dificuldades
alimentares e tem um desenvolvimento psicomotor adequado.
Figura 1 – Recém-nascido com uma massa na hemi-face e região submandibular direitas condicionando macroglossia e protusão da língua.
casos clínicos
case reports
31
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revista de pediatria do centro hospitalar do porto
ano 2015, vol XXIV, n.º 1
CONCLUSÃO
As massas congénitas localizadas na região cervical, cabeça
e face, constituem uma importante causa de obstrução da via
aérea fetal e podem ser potencialmente fatais, necessitando de
intubação traqueal no momento do nascimento2.
As massas cervicais mais comuns nos fetos são os teratomas e as malformações linfovenosas4.
O linfangioma é uma malformação congénita rara do sistema linfático diagnosticada em crianças abaixo dos dois anos
de idade, sendo que 50% estão presentes ao nascimento9-10.
Ainda que benignos, o tamanho e a localização podem interferir
com a via aérea e provocar desconforto respiratório e asfixia
devido a compressão que ocorre ao nascimento, para além de
poderem condicionar alguma distorção das estruturas do pescoço tornando-se extremamente difícil intubar ou estabelecer
cirurgicamente uma via aérea segura. Alguns casos diagnosticados no período pré-natal poderão estar associados a síndromes
malformativos (síndrome de Down, Turner e Noonam) e, alguns
autores, consideram que poderão ser devidos a agentes teratogénicos9,10. Por este motivo, no caso descrito, foram realizados
o ecocardiograma e o cariótipo fetais.
A regressão espontânea pode ocorrer em 6% dos casos.
O tratamento mais efetivo é a cirurgia, no entanto a recorrência
ocorre em até 27% dos casos9.
A técnica EXIT, por manter a circulação uteroplacentária e,
consequentemente, uma adequada oxigenação fetal, deverá ser
o procedimento de escolha para situações em que o feto, no final
da gestação, apresenta alguma condição com risco de obstrução das vias aéreas. Neste procedimento, a técnica anestésica
é fundamental e abrangente, envolvendo a anestesia materna
(relaxamento uterino adequado e a prevenção do descolamento
prematuro da placenta) e a anestesia e imobilidade do feto, condições fundamentais para o êxito do procedimento2-4.
A monitorização fetal é um ponto fundamental, uma vez que
qualquer instabilidade, como bradicardia e hipoxémia, pode ser
indício de má perfusão placentária, condição que deve ser detetada precocemente2,5.
As consequências maternas, a curto e a longo prazo, comparando com uma cesariana de rotina, são semelhantes no que
diz respeito à taxa de infeção, hemorragia e complicação da
ferida cirúrgica4,5.
A morbilidade neonatal a longo prazo está relacionada com
a natureza e extensão das lesões, assim como com os efeitos
compressivos a nível da traqueia4,5. A maioria das mortes precoces após o procedimento EXIT, em que a permeabilidade das
vias aéreas é conseguida, são a hipoplasia pulmonar ou consequências inerentes à prematuridade4.
O atraso do desenvolvimento, habitualmente associado à
existência de uma massa cervical, pode ser justificado pela hipóxia que pode acompanhar os métodos tradicionais do parto. A
incidência de um atraso grave do desenvolvimento parece muito
inferior após o procedimento EXIT, mas é necessário um acompanhamento do desenvolvimento destas crianças4.
32
casos clínicos
case reports
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antepartum treatment planning. Diagn Interv Radiol 2005;
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ENDEREÇO PARA CORRESPONDÊNCIA
Fátima Ribeiro
Rua da Macieira, nº 362
4520-707- Souto, Santa Maria da Feira
E-mail: [email protected]
Telefone: 965066873
Recebido a:12.05.2014 | Aceite a 04.09.2014
NASCER E CRESCER
revista de pediatria do centro hospitalar do porto
ano 2015, vol XXIV, n.º 1
Esofagite herpética:
um diagnóstico a não esquecer
Marina PinheiroI; Filipa RaposoI; Ana CarneiroI; Manuel VeigaII; Luís LopesIII; Ana Rita AraújoI; Isabel MartinhoI
HERPETIC ESOPHAGITIS: A DIAGNOSIS TO REMEMBER
ABSTRACT
Introduction: Herpetic esophagitis is a well-recognized
infection in immunocompromised hosts, having been rarely
described in immunocompetent individuals.
Case report: The authors describe a case of a 16-year-old
female adolescent admitted to the emergency room with a threeday history of fever, odynophagia, dysphagia for liquid and solid
food and retrosternal pain. The upper endoscopy revealed linear
and round erosions in the distal esophagus and the histologic
findings were compatible with herpetic esophagitis.
Discussion/conclusion: Herpetic esophagitis is an
underdiagnosed condition in immunocompetent children and
adolescents, but it should not be overlooked. An esophagoscopy
is required to make a definitive diagnosis. It is usually a selflimited infection and the mainstay of treatment is supportive
care. The use of acyclovir is still controversial but its early
initiation may shorten the clinical course of the disease.
Keywords: Child, dysphagia, herpetic esophagitis, herpes
simplex virus.
RESUMO
Introdução: A esofagite herpética é uma doença frequente
em doentes imunodeprimidos, sendo raros os casos descritos
em indivíduos imunocompetentes.
Caso clínico: Os autores descrevem o caso de uma adolescente, admitida no serviço de urgência com febre, odinofagia, disfagia para líquidos e sólidos e dor retroesternal, com três
dias de evolução. Realizou endoscopia digestiva alta, que revelou erosões lineares e redondas no terço inferior do esófago. O
estudo anatomo-patológico das biópsias realizadas foi sugestivo de esofagite herpética.
Conclusão: A esofagite herpética é uma doença frequentemente subdiagnosticada na criança e adolescente imunocompetentes, pelo que não deve ser esquecida. O diagnóstico definitivo depende da realização de endoscopia digestiva alta com
colheita tecidular. Habitualmente é autolimitada e o tratamento
é de suporte. A utilização do aciclovir é controversa, mas o seu
início precoce parece encurtar a duração da doença.
Palavras-chave: Criança, disfagia, esofagite herpética, vírus
herpes simplex.
Nascer e Crescer 2015;24(1):33-6
__________
S. Pediatria, ULSAltoMinho. 4901-858 Viana do Castelo, Portugal.
[email protected]; [email protected];
[email protected]; [email protected];
[email protected]
II
S. Anatomia Patológica, ULSAltoMinho. 4901-858 Viana do Castelo, Portugal.
[email protected]
III
S. Gastrenterologia, ULSAltoMinho. 4901-858 Viana do Castelo, Portugal.
luí[email protected]
I
casos clínicos
case reports
33
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ano 2015, vol XXIV, n.º 1
INTRODUÇÃO
A esofagite por vírus herpes simplex (VHS) é uma doença frequentemente descrita em indivíduos imunodeprimidos, nomeadamente nos doentes infetados pelo vírus da imunodeficência
humana (VIH). São raros os casos descritos em indivíduos imunocompetentes, apesar da elevada prevalência da infeção na
população geral.1 Na literatura, encontram-se descritos apenas
alguns casos em idade pediátrica.2-7
A maioria dos casos é causada pelo VHS tipo 1 e constitui
uma manifestação de primoinfeção, o que está de acordo com
a sua maior prevalência no herpes orolabial.7 O sexo masculino
é o mais frequentemente afetado.2 Os sinais e sintomas mais
frequentes são febre, odinofagia, disfagia e dor retroesternal de
início recente. As lesões herpéticas orolabiais estão habitualmente ausentes.2,6
O método de eleição para o estabelecimento do diagnóstico
é a endoscopia digestiva alta, não só pelo aspeto das lesões
encontradas, como também pela possibilidade de colheita de
material tecidular para estudo histológico, cultural e polymerase
chain reaction (PCR).1,2 O esófago medial e distal é o local preferencialmente atingido.3,7
À observação endoscópica podem visualizar-se úlceras com
aspeto em “vulcão”, exsudados e uma mucosa friável e eritematosa.1,3 No exame histológico, a infeção caracteriza-se pela
presença de inclusões intranucleares eosinofílicas, núcleos em
vidro fosco e células gigantes multinucleadas.7 Apesar da sua
especificidade, as inclusões eosinofílicas (corpos de Cowdry
tipo A) só são observadas em cerca de metade dos casos.1
Tratando-se de uma doença autolimitada com um curso
habitualmente benigno, pode, no entanto, ser complicada com
perfuração e hemorragia5,9.
O tratamento baseia-se fundamentalmente em três objetivos:
manutenção de um adequado estado nutricional e de hidratação,
analgesia eficaz e inibição da agressão ácida-esofágica.(4) Atualmente, apesar de não existirem dados suficientes que demonstrem um benefício inequívoco do aciclovir nos doentes imunocompetentes, a sua utilização parece encurtar a duração da
doença, proporcionar um alívio sintomático precoce e diminuir o
risco de complicações.6 Em doentes imunocompetentes, recomenda-se aciclovir oral 200 mg em cinco tomas diárias ou 400
mg em três tomas diárias durante 7-10 dias ou, nos casos de
disfagia intensa, a sua administração endovenosa (ev) na dose
de 5 mg/kg em três tomas diárias durante 7-14 dias.10
CASO CLÍNICO
Adolescente de 16 anos, sexo feminino, previamente saudável e sem história de internamentos ou cirurgias, comportamentos de risco, infeções herpéticas anteriores ou achados
sugestivos de imunodeficência. Sem história familiar de infeção
herpética.
Admitida no serviço de urgência por febre com três dias
de evolução, odinofagia, disfagia para líquidos e sólidos e dor
retroesternal de intensidade moderada, agravada pela deglutição da saliva e à inspiração profunda. Negava perda ponderal,
sintomas gastrointestinais ou ingestão de substâncias corro-
34
casos clínicos
case reports
sivas e objetos estranhos. Ao exame objetivo, apresentava-se
febril, sem lesões vesiculares ao nível dos lábios e da orofaringe.
Para esclarecimento etiológico, foram efetuados exames
complementares de diagnóstico (Quadro I): hemograma sem
anemia, com uma fórmula leucocitária normal e contagem plaquetária de 275000/uL. A velocidade de sedimentação foi de 46
mm/h e a proteína C reativa de 5,97 mg/dL.
Neste contexto, e tendo em conta a história clínica, os achados
físicos e os exames laboratoriais, colocou-se como hipótese de
diagnóstico mais provável uma esofagite infeciosa e, menos provável, uma esofagite secundária a refluxo gastroesofágico (RGE).
Realizou endoscopia digestiva alta, que revelou erosões
lineares e redondas no terço inferior do esófago, sem atingimento
do estômago ou duodeno (Figura 1). Foram efetuadas biópsias
para estudo anatomo-patológico, onde se observaram células
escamosas com núcleo em vidro fosco e multinucleação, concluíndo o diagnóstico de esofagite herpética (Figura 2 e Figura 3).
x
Figura 1 – Erosões lineares e redondas no terço inferior do esófago.
Figura 2 – Epitélio esofágico e células soltas em tecido de fundo de úlcera.
NASCER E CRESCER
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ano 2015, vol XXIV, n.º 1
Figura 3 – Células escamosas com estigmas de infeção por herpes
(núcleo em vidro fosco e multinucleação).
Relativamente ao tratamento, iniciou sucralfato oral 1 gr 8/8
horas, omeprazol ev 40 mg/dia e aciclovir ev 5 mg/kg/dose de
8/8h. Durante o internamento houve uma melhoria clínica progressiva, com alta ao sétimo dia e indicação para completar dez
dias de tratamento com aciclovir oral.
O estudo imunológico não revelou alterações e a serologia
para o VIH foi negativa. Verificou-se uma seroconversão da IgM
e IgG para VHS tipo 1, o que apoiou a hipótese de infeção aguda
a VHS tipo 1 (Quadro I). Até à data, não se verificou, em consulta
de seguimento, nem a recorrência dos sintomas esofágicos nem
evidências de imunodeficiência.
Quadro I – Resultados do estudo laboratorial
Hemograma
Hemoglobina 12 g/dL
Leucócitos 13780/uL
Neutrófilos 9300/uL (67,5%)
Linfócitos 2250/uL (16,3%)
Plaquetas 224000/uL
Velocidade de sedimentação 46 mm/h
Bioquímica
Proteína C reativa 5,97 mg/dL
Ionograma, função renal e enzimas de citólise
hepática - sem alterações
Serologias
Estudo
imunológico
VHS tipo 1
VHS tipo 2
CMV - citomegalovírus
VIH tipo 1 e 2
doença aguda
seguimento
IgM + IgG IgM - IgG IgM - IgG +
negativo
IgM - IgG +
IgM - IgG -
DISCUSSÃO E CONCLUSÃO
A esofagite herpética é uma doença subdiagnosticada na
criança e adolescente imunocompetentes, pelo que não deve
ser esquecida. A baixa prevalência aparente deste tipo de esofagite pode dever-se ao fato de muitos destes casos não serem
corretamente diagnosticados. Isto deve-se, em grande parte,
não só aos sintomas inespecíficos e/ou atribuídos a outras causas, como também ao curso autolimitado que esta infeção normalmente apresenta1,2.
O diagnóstico diferencial das úlceras esofágicas inclui a
doença de RGE, ingestão de cáusticos ou corpos estranhos,
leucoplasia, doença de Crohn, doença de Behçet, dermatomiosite e infeção por outros agentes que não o VHS.1
O “doente tipo”, segundo a revisão dos casos pediátricos
publicados na literatura, é uma criança do sexo masculino, que
apresenta, de forma aguda, odinofagia, disfagia e dor retroesternal. Pode ter febre, e na sua maioria não existem nem lesões
herpéticas labiais, nem história de contacto com infeção herpética.
O diagnóstico definitivo depende da realização de endoscopia digestiva alta com colheita de biópsias para estudo histológico, cultural e/ou pesquisa de PCR.3 Neste caso, embora
não se tenha realizado a PCR para VHS tipo 1 e 2, verificou-se
a seroconverão para VHS tipo 1. Apesar dos estudos serológicos serem pouco específicos, a seroconversão aponta para uma
primoinfeção7.
Pelo fato da esofagite herpética ser considerada uma infeção que afeta quase exclusivamente os doentes imunocomprometidos, foi efetuado o estudo da função imunológica, que foi
normal. Assim, e perante uma avaliação inicial, clínica e laboratorial, relativamente benigna, questiona-se sobre a necessidade
de realização de estudo imunológico nestes doentes.2
Apesar de se tratar de uma doença autolimitada, a utilização do aciclovir no tratamento da esofagite herpética, apesar de
controverso, parece ter algumas vantagens. Neste caso, dada a
intensidade da disfagia, foi decidido iniciar aciclovir, permanecendo a dúvida sobre se a evolução favorável verificada durante
o internamento foi ou não influenciada por esta opção terapêutica.
Os autores pretendem, com este caso clínico, alertar para
o facto de a incidência real da esofagite herpética, frequentemente sub-diagnosticada, poder ser superior à relatada. Mesmo
em crianças imunocompetentes, perante a clínica de esofagite,
o seu diagnóstico deve ser considerado.
Estudo do complemento, imunoglobulinas totais,
subclasses de IgG, estudo das subpopulações
linfocitárias e electoforese das proteínas - sem
alterações
casos clínicos
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ano 2015, vol XXIV, n.º 1
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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indivíduos imunocompetentes. J Port Gastrenterol 2006;
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esophagitis. Pediatr Infect Dis J 2011; 30:911-2.
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www. uptodate.com/contents/herpes-simplex-virus-type-1infection-of-the-esophagus.
36
casos clínicos
case reports
ENDEREÇO PARA CORRESPONDÊNCIA
Marina Pinheiro
Unidade Local de Saúde do Alto Minho
Servico de Pediatria
Estrada de Santa Luzia
4901-858 Viana do Castelo, Portugal
e-mail: [email protected]
Recebido a 22.05.2014 | Aceite a 29.10.2014
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Criança com múltiplas equimoses…
Serão maus tratos?
Sara Pimentel MarcosI, Margarida ValérioI, Maria Manuel VilhenaI
CHILD WITH MULTIPLE ECCHYMOSES … IS IT ABUSE?
ABSTRACT
Case report: Child abuse is a public health problem; bleeding
disorders can mimic some of these situations. We alert to this
problem reporting a case of suspected child abuse in a toddler
with multiple ecchymoses. The history and clinical evaluation,
including coagulation tests, achieved the diagnosis of severe
type I von Willebrand disease failing to prove social dysfunction.
Comments: Physical abuse suspicion in children with
bruising symptoms should raise the concern of a potential
bleeding disorder. Laboratory tests should be done on the
basis of patient and family history, physical examination and
prevalence of bleeding conditions. Nonetheless, laboratory
testing indicating the presence of a bleeding disorder does not
exclude concomitant child abuse and social monitoring and
vigilance should be maintained.
Keywords: Child abuse, bleeding disorder, ecchymoses,
von Willebrand disease.
RESUMO
Caso clínico: Os maus tratos infantis são um problema de
saúde pública que pode, em algumas situações, ser mimetizado
por patologia da hemóstase. Pretende-se alertar para esta problemática através da descrição do caso clínico de uma criança
com quadro de discrasia hemorrágica (equimoses dispersas),
em que se levantou a suspeita de abuso físico. Da avaliação
realizada, incluindo o estudo da coagulação, conclui-se tratar-se de Doença de von Willebrand tipo I grave, não se tendo provado disfunção social.
Comentários: Perante uma suspeita de maus tratos baseada
em sinais de discrasia é absolutamente necessário excluir uma
alteração da hemostase. A avaliação laboratorial deve ter em
conta a história pessoal e familiar de discrasia, as alterações do
exame objetivo e a prevalência das patologias. A confirmação
diagnóstica de uma patologia da hemóstase não exclui, contudo, um mau trato físico concomitante devendo ser mantida a
vigilância da situação social.
Palavras-chave: Doença de von Willebrand, equimoses,
maus tratos, patologia da hemostase.
Nascer e Crescer 2015;24(1):37-40
__________
Serviço de Pediatria, Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE, 1449-005 Lisboa, Portugal.
[email protected]; [email protected];
I
[email protected]
casos clínicos
case reports
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ano 2015, vol XXIV, n.º 1
INTRODUÇÃO
Os maus tratos infantis são um problema de saúde pública,
estimando-se que 40 milhões de crianças em todo o mundo sejam vítimas de alguma forma de abuso1,2. No nosso país, o número de menores sinalizados e acompanhados pelas comissões
de proteção de crianças e jovens tem vindo a aumentar, tendo
no ano de 2013 sido feitas 2235 comunicações pelos estabelecimentos de saúde (5.9% do total)3.
Relativamente ao abuso físico, as equimoses dispersas são
uma forma de apresentação que frequentemente levanta esta
suspeita ao nível dos cuidados de saúde4,5. Apesar de não excluírem maus tratos concomitantes5, muitas destas situações
irão corresponder contudo a alterações da hemostase como a
hemofilia, a doença de von Willebrand (DvW), défice de outros
fatores da coagulação, défice de vitamina K, defeitos fibrinolíticos ou do fibrinogénio e distúrbios plaquetários6. Dada a raridade de algumas destas discrasias é inconcebível fazer uma
investigação analítica extensa a todas as crianças. A extensão
da avaliação laboratorial perante uma suspeita de maus tratos
físicos no contexto de uma discrasia mucocutânea deve ter em
conta a história pessoal e familiar de discrasia e as características do exame físico. A Academia Americana de Pediatria sugere
um painel inicial de exames que inclui o tempo de protrombina
(TP), tempo de trombina parcial ativada (aPTT), Fator de von
Willebrand- atividade do cofator da ristocetina (FvW:RCo), antigénio do FvW (Ag FvW), Fator VIII (FVIII), Fator IX (FIX), hemograma e contagem de plaquetas, tendo em conta a prevalência
das patologias e o seu potencial de causar as alterações encontradas4. A maioria dos défices de fatores pode ser detetada
pelo prolongamento dos TP e aPTT, sendo importante ter em
consideração que na DvW (quando o défice de FVIII é ligeiro) e
na hemofilia ligeira-moderada o aPTT pode estar normal e que
os defeitos fibrinolíticos, do fibrinogénio e outros defeitos raros
das plaquetas não são detetáveis neste rastreio4-6.
CASO CLÍNICO
Criança de 19 meses, sexo masculino, trazida ao serviço de
urgência (SU) por múltiplas equimoses. Vinha acompanhada pelos pais, revoltados, após terem sido confrontados pela diretora
da creche com a hipótese de a criança ser vítima de maus tratos
físicos. Referiam que sempre fizera equimoses com facilidade e
que as associavam às brincadeiras com o irmão, negando maus
tratos por parte da família.
Tratava-se de uma família nuclear, de pais jovens, não consanguíneos. A mãe, impaciente e ansiosa, referia ter também
tendência para equimoses fáceis. O pai e o irmão de 3 anos
eram saudáveis e não havia história de doenças hematológicas
na família. Dos antecedentes pessoais a assinalar um episódio
de hemorragia de difícil controlo, por traumatismo do lábio, aos
17 meses, não havendo referencia a outras discrasias, nomeadamente epistáxis, hemorragias no parto, na queda do cordão
umbilical, na administração de vacinas, nunca tendo sido submetido a nenhuma cirurgia.
À observação tinha um aspeto cuidado, comportamento
alegre e boa relação com os pais. Apresentava múltiplas equi-
38
casos clínicos
case reports
moses, em diferentes fases de evolução, na região anterior e
posterior do tronco e nos membros inferiores; tinha uma pequena escoriação com hematoma na região malar esquerda. Não se
encontraram outras alterações, nomeadamente sinais de trauma, hemorragia ativa, adenomegalias nem organomegalias. Na
avaliação laboratorial realizada no SU não havia alteração dos
valores de hemoglobina, contagem de plaquetas, TP, aPTT ou
do fibrinogénio.
Foi orientado para a Consulta de Pediatria para esclarecimento da situação social e eventual prosseguimento do estudo
da coagulação. A avaliação social não concluiu disfunção familiar nem problemas ao nível da creche. Repetiu estudo da coagulação, agora com aPTT aumentado (42,8 segundos, para um
controlo de 25-36 segundos), doseamento de FvW:Rco (1,8%)
e do Ag FvW (9,3%) gravemente diminuídos e défice ligeiro do
FVIII funcional (33%); o doseamento de FIX funcional era normal.
Colocou-se a hipótese de uma coagulopatia (DvW com défice
ligeiro FVIII) e foi transferido para a Consulta de Hematologia Pediátrica de um centro de referência onde repetiu estudo da coagulação seguido da análise multimérica do FvW (em laboratório
nacional de referência) que confirmou a hipótese de DvW tipo
1 grave. Posteriormente fez prova com desmopressina não se
tendo obtido resposta. Desde então já teve 2 internamentos por
hemorragia aguda (epistáxis e hemorragia digestiva alta), com
boa resposta à terapêutica com ácido aminocapróico e derivado
plasmático FvW/FVIII, e foi submetido a cirurgia otorrinológica
sob profilaxia com FvW/FVIII, sem intercorrências. Foi feito o estudo de discrasia ao restante agregado familiar, acabando por
se confirmar DvW tipo I no pai.
DISCUSSÃO
A DvW é a coagulopatia hereditária mais frequente, com
uma prevalência de 1-2% da população. É causada por uma
alteração do FvW, que participa na hemostase primária (adesão das plaquetas ao subendotélio lesado contribuindo para a
formação do trombo plaquetário) e secundária (transporte do
FVIII, estabilizando-o e prolongando a sua semivida). A clínica
(hemorragia mucocutânea, hemorragia pós intervenção cirúrgica) traduz este “duplo” defeito7-9.
No caso apresentado, o quadro clínico (equimoses dispersas, em vários estádios) levantou a suspeita de abuso físico paralelamente à hipótese de uma alteração da hemóstase (quadro
1). Apesar da avaliação no SU ter sido inconclusiva, o doseamento normal do aPTT não excluía DvW. Para o diagnóstico da
DvW é necessário o doseamento do Ag FvW, FvW:Rco, FVIII
funcional e análise multimérica do FvW, tendo em conta que o
FvW sofre variações com a idade, grupo de sangue, estados de
inflamação, stress, hormonas e exercício, podendo ser necessário repetir esta avaliação. De acordo com os valores e alterações
encontradas, a doença classifica-se em 3 tipos. Na DVW tipo I,
responsável por 65%-80% dos casos, há um défice parcial do
FvW:RCo (5-40%) com diminuição sobreponivel do Ag FvW; a
transmissão é autossómica dominante, a sintomatologia é geralmente moderada e a penetrância é variável dentro da mesma
família. Na DvW tipo II, a que correspondem 20-35% dos casos,
NASCER E CRESCER
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ano 2015, vol XXIV, n.º 1
há uma expressão anormal (qualitativa) do FvW que se traduz
por uma redução marcada do FvW:RCo e moderada do Ag FvW;
a transmissão é autossómica dominante ou recessiva e subdivide-se em 2A, 2B, 2M, 2N com clínica variável. Na DvW tipo 3,
a forma mais rara, o FvW está virtualmente ausente (FvW:Rco
<5%) com redução significativa do FVIII (<6%); a transmissão
é autossómica recessiva e caracteriza-se clinicamente por hemorragia grave; os portadores heterozigóticos podem ser assintomáticos ou exibir doença moderada.7-9.
CONCLUSÃO
Qualquer patologia da hemostase que curse com equimoses
pode, de acordo com a sua localização e distribuição, levantar
a suspeita de abuso. Assim, é necessário excluir uma doença
deste tipo numa criança alegadamente vítima de maus tratos,
tendo em conta que este diagnóstico não exclui um mau trato
físico concomitante. É dever do médico fazer uma avaliação clínica e social cuidada de cada situação de forma a evitar erros
que poderão ter consequências catastróficas para a família3,4,9.
Quadro I – Alterações sugestivas de maus tratos versus patologia da
hemostase na avaliação no serviço de urgência
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Sugestivo de
maus tratos
Menos sugestivo
de maus tratos
Pais preocupados
Sugestivo de
patologia da
hemostase
Menos sugestivo
de patologia da
hemostase
AF: tendência para
equimoses fáceis
AF: pais jovens;
História coerente
mãe impaciente
AP: equimoses fáe ansiosa
ceis; hemorragia
EO: aspeto cuidado,
Avaliação laborato­
de mucosa de
alegre, boa relarial inicial normal
EO: equimoses disdi­fícil controlo
ção com os pais;
persas em vá­
ausência de ourios estádios
EO: equimoses dis­
tras alterações
per­
sas em váao EO
rios estádios
Legenda: AF antecedentes familiares; EO exame objetivo; AP antecedentes pessoais
Desta forma, no caso clínico em questão, quando se prosseguiu a escalada diagnóstica, a diminuição acentuada do
FvW:Rco juntamente com a do Ag FvW, sem redução significativa dos níveis de FVIII e análise multimérica normal orientaram
para o diagnóstico de DvW tipo 1 (que neste caso se classificou
de grave pelo muito baixo valor percentual do FvW:Rco).
Após um diagnostico de DvW deve fazer-se a prova com
desmopressina para decidir o tratamento em caso de hemorragias futuras. Apesar dos bons resultados na maioria dos casos
de DvW tipo I, o tratamento com desmopressina não se mostrou
benéfico nesta criança com uma forma doença grave restando,
como alternativa terapêutica em situação de hemorragia, a reposição com derivado plasmático FvW/FVIII.
O pai, apesar de também ter a doença, esteve sempre assintomático o que reflete a diferente penetrância da patologia7,8.
Apesar de não excluir maus tratos9, o diagnóstico de patologia da hemóstase tornou essa hipótese menos provável, que
acabou por ser afastada após uma avaliação e vigilância da situação social que se revelou sem alterações.
1. United Nations. World report on violence against children. 2006.
Acessível em: http://www.who.int
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http://www.cnpcjr.pt/
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9. Sousa LA, Ferrão A, Morais A. Doença de von Willebrand:
dificuldades no diagnóstico. Acta Pediatr Port 2006;37(4): 158-61.
AGRADECIMENTOS
À Dra. Maria João Palaré, do Serviço de Hematologia Pediátrica do Hospital de Santa Maria, pela orientação do caso
apresentado.
CONFLITO DE INTERESSES
Os autores declaram não existir qualquer conflito de interesses relativamente ao presente artigo.
casos clínicos
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FONTES DE FINANCIAMENTO
Não existiram fontes externas de financiamento para a realização deste artigo.
EM DESTAQUE
Perante uma suspeita de maus tratos baseada em sinais de
discrasia é absolutamente necessário excluir uma alteração da
hemostase. Um diagnóstico deste tipo não exclui um mau trato
físico concomitante devendo ser mantida a vigilância da situação social.
Physical abuse suspicion in children with bruising symptoms
should raise the concern of a potential bleeding disorder. This
diagnosis doesn’t rule out concomitant child abuse and social
monitoring should be maintained.
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casos clínicos
case reports
ENDEREÇO PARA CORRESPONDÊNCIA
Sara Pimentel Marcos
Estrada do Forte do Alto do Duque,
1495-005 Lisboa
Serviço de Pediatria, Hospital de São Francisco Xavier,
Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE;
Telefone: 210 431 147
e-mail: [email protected]
Recebido a 22.05.2014 | Aceite a 09.01.2015
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CASO ELECTROENCEFALOGRÁFICO
Sofia AiresI,II, Joana CarvalhoI,III, Rui ChorãoI,IV
ELECTROENCEPHALOGRAPHIC CASE
ABSTRACT
Introduction: Panayiotopoulos syndrome is the second
commonest idiopathic focal childhood epilepsy, with a peak of
age at onset 4-5 years. Its incidence is usually underestimated,
because of the typical unusual clinical manifestations of the
seizures with predominant autonomic changes.
Case report: We describe a classical case of Panayiotopoulos
syndrome, with recurrent seizures, but good response to
antiepileptic drug treatment and remission after a few years.
Conclusion: The importance of the clinical suspicion
of this epileptic syndrome and the usefulness of an
electroencephalographic recording including a period of sleep
is underlined. In most diagnosed cases prognosis is good,
although therapy is usually necessary for a variable period of
time.
Keywords: epilepsy, Panayiotopoulos syndrome.
RESUMO
Introdução: O Síndrome de Panayiotopoulos é a segunda
epilepsia focal idiopática infantil mais comum, com um pico de
incidência aos 4-5 anos. A sua incidência é subestimada devido
às manifestações clínicas atípicas, caracterizando-se por crises
com predomínio de sintomas autonómicos.
Caso clínico: Descreve-se um caso clássico de Síndrome
de Panayiotopoulos, com crises recorrentes, com boa resposta
à terapêutica antiepiléptica e remissão após alguns anos.
Conclusão: Salienta-se a importância da suspeição clínica
deste síndrome epiléptico e a utilidade do registo electroencefalográfico que inclua um período de sono. Na maioria dos casos
o prognóstico é bom, apesar de ser necessário manter o tratamento por um período de tempo variável.
Palavras-chave: epilepsia, Síndrome Panayiotopoulos.
Nascer e Crescer 2015;24(1):41-3
__________
Serviço de Neurologia Pediátrica, CH Porto. 4099-001 Porto, Portugal.
[email protected]; [email protected];
[email protected]
II
Serviço de Pediatria, CH Tondela-Viseu. 3509-504 Viseu, Portugal.
III
Serviço de Pediatria, CH Trás-os-Montes e Alto Douro. 5000-508 Vila
Real, Portugal.
IV
Serviço de Neurofisiologia, CH Porto. 4099-001 Porto, Portugal.
I
caso electroencefalográfico
EEG case report
41
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CASO CLÍNICO
Descreve-se o caso de uma criança do sexo masculino, de
cinco anos de idade, filho de casal saudável, não consanguíneo.
Dos antecedentes pessoais, hérnia inguinal esquerda (herniorrafia aos 15 meses) e hipospádias (corrigida cirurgicamente
aos 8 anos).
Referenciado à consulta por episódios, o primeiro aos quatro anos de idade e recorrendo com intervalos de vários meses,
sempre relacionados com o sono, em que despertava, vomitava, ficando muito pálido e apático, com desvio cefálico e ocular para a esquerda. Estes episódios tinham a duração de 2 a
4 minutos, com resolução espontânea, após o que adormecia
novamente.
O exame neurológico não revelou alterações.
Realizou electroencefalograma (EEG) que revelou actividade paroxística focal, parieto-occipital direita e também frontal
direita, com acentuação no sono (figuras 1 e 2).
Qual é o seu diagnóstico?
Diagnóstico
Síndroma de Panayiotopoulos
Figura 1 – Sensibilidade 15 µV, HF 30 Hz. Vigília: Pontas occipitais direitas e, concomitantemente, também
frontais direitas.
Figura 2 – Mesmos parâmetros. Sono: Sequências de pontas e ponta-onda hemisféricas direitas, com maior
amplitude em parieto-occipital e frontal.
42
caso electroencefalográfico
EEG case report
NASCER E CRESCER
revista de pediatria do centro hospitalar do porto
ano 2015, vol XXIV, n.º 1
EVOLUÇÃO
A imagem cerebral por ressonância magnética não mostrou
alterações.
Foi medicado com carbamazepina na dose aproximada de
10 mg/kg/dia. Teve nova crise dois meses depois, com a mesma
fenomenologia e evolução para crise hemiclónica esquerda. Foi
aumentada dose de carbamazepina, ajustada ao aumento ponderal. Não voltou a ter crises até aos nove anos de idade, altura
em que teve uma crise após adormecer no automóvel; parecia
não ver, pelo menos em parte do campo visual, referia náuseas
e tentava vomitar. Este episódio durou mais de 15 minutos, após
o que ficou com cefaleia difusa e sonolência. Foi aumentada a
dose do antiepiléptico, sem recorrência subsequente.
Por apresentar dificuldades escolares e quadro compatível
com perturbação de hiperactividade e défice de atenção, foi
medicado com metilfenidato, com benefício.
Por se manter sem crises e com menos alterações no
EEG, sugerindo epilepsia não activa, não foi ajustada dose ao
aumento ponderal e depois fez suspensão gradual, sem recorrência de crises e com alta da consulta aos 14 anos de idade.
DISCUSSÃO
A Síndroma de Panayiotopoulos é uma forma comum de
epilepsia infantil idiopática reconhecida pela Liga Internacional
contra a Epilepsia.1 É considerada uma manifestação mais precoce do espectro das epilepsias occipitais benignas ou autolimitadas da infância, sendo a síndroma de Gastaut uma manifestação mais tardia e com semiologia ictal diferente.2
Ocorre em crianças entre o 1 e os 14 anos, com um pico de
incidência entre os 4-5 anos. A prevalência estimada de 13%
em crianças com crises epilépticas apiréticas entre os três e
os seis anos é provavelmente subestimada, dada a dificuldade
diagnóstica, tendo em conta as características das crises.2,3
As crises manifestam-se essencialmente com sintomas
autonómicos, sendo as náuseas e vómitos os sintomas mais
comuns (em cerca de 80%). Podem surgir outras manifestações
disautonómicas como palidez, midríase, alterações cardiorrespiratórias e termorreguladoras, incontinência de esfíncteres,
hipersalivação e alterações da motilidade intestinal. O desvio ocular conjugado é muito frequente, podendo ocorrer em
60-80% dos casos. Em aproximadamente 20% dos casos há
progressão para crise hemiclónica ou tónico-clónica generalizada, sendo também relativamente comum a perda de consciência não associada a convulsão (síncope ictal). Caracteristicamente, as crises são prolongadas, tipicamente com uma
duração entre cinco a 10 minutos, mas em quase metade dos
casos podendo durar mais de 30 minutos (estado de mal epiléptico disautonómico). A maioria das crises ocorre durante o sono,
podendo ser também diurnas.2,4,5
O diagnóstico é clínico e suportado pelo EEG, que deve
incluir necessariamente período de sono. O traçado interictal
pode mostrar ondas abruptas ou pontas com diferentes localizações, podendo ser normal. Há um predomínio das alterações em occipital (aproximadamente 70% dos doentes em pelo
menos um exame), não sendo, contudo, um pré-requisito para o
diagnóstico. As anomalias são mais frequentes durante o sono
e, na vigília, é característico o bloqueio dos paroxismos com
a abertura dos olhos. Podem ocorrer paroxismos nas regiões
frontais ou centro-temporais, concomitantes com os occipitais
ou de forma isolada.2,4
O tratamento profilático com antiepilépticos está indicado num
grande número de doentes, pela recorrência das crises e tendo em
conta que estas são frequentemente muito prolongadas. Os fármacos mais utilizados são a carbamazepina e o valproato.
O prognóstico é geralmente bom, com remissão das crises
e sem repercussão neurológica. Um terço dos doentes têm apenas uma crise e apenas 10% têm mais que 10 crises ao longo
de todo o período de epilepsia activa, mas existem casos de
difícil controlo.4 O risco de desenvolver epilepsia na idade adulta
é igual ao da população geral. Raramente, as crises autonómicas podem ser potencialmente fatais, tendo em conta o risco de
paragem cardio-respiratória.3
Nesta síndroma, as características das crises (com predomínio dos fenómenos autonómicos e mimetizando outras situações) atrasam muitas vezes o diagnóstico.3 O reconhecimento
desta situação pelos profissionais de saúde é crucial já que se
trata de uma situação relativamente comum e geralmente com
uma evolução favorável.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Engel Jr. A proposed diagnostic scheme for people with
epileptic seizures and epilepsy: Report of the ILAE Task
Force. Epileptic Disord 2001; 6: 121-4.
2. Covanis A, Ferrie, CD, Koutroumanidis M, Oguni H,
Panayiotopoulos CP. Panayiotopoulos syndrome and Gastaur
type idiopathic childhood occipital epilepsy. In: J Roger, M
Bureau, Ch. Dravet, P. Genton, C.A. Tassinari & P. Wolf.
Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence
(4th ed.). John Libbey Eurotext Ltd 2005, pp 227-53.
3. Covanis A. Panayiotopoulos Syndrome: a benign childhood
autonomic epilepsy frequently imitating encephalitis,
syncope, migraine, sleep disorder, or gastroenteritis.
Pediatrics 2006;118;e1237.
4. Caraballo R, Cersósimo R, Fejerman N. Panayiotopoulos
syndrome: A prospective study of 192 patients. Epilepsia
2007; 48(6): 1054-61.
5. Specchio N, Tivisano, DiCiommo, et al. Panayiotopoulos
syndrome: A clinical, EEG, and neuropsychological study of
93 consecutive patients. Epilepsia 2010; 51(10):2098-107.
ENDEREÇO PARA CORRESPONDÊNCIA
Rui Chorão
Serviço de Neurofisiologia
H. Santo António
Largo Prof. Abel Salazar
4099-001 Porto
Email: [email protected]
Recebido a 07.01.2015 | Aceite a 12.02.2015
caso electroencefalográfico
EEG case report
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revista de pediatria do centro hospitalar do porto
ano 2015, vol XXIV, n.º 1
INSTRUÇÕES AOS AUTORES
A Revista NASCER E CRESCER dirige­‑se a todos os profissionais de
saúde com interesse na área da Saúde Materno Fetal e Neonatal e publica artigos científicos relacionados com a Pediatria, Pediatria Baseada na
Evidência, Saúde Mental da Infância e Adolescência, Bioética e Gestão
Hospitalar. Poderão ser publicados artigos provenientes de todos os países
de língua oficial portuguesa, bem como de outros países se redigidos em
português, espanhol, inglês ou francês. Os Editoriais, os artigos de Homenagem e artigos de âmbito cultural são publicados a pedido da Direcção
da Revista. A revista publica artigos originais de investigação, artigos de
revisão, casos clínicos e artigos de opinião.
Os artigos propostos não podem ter sido objecto de qualquer outro
tipo de publicação. As opiniões expressas são da inteira responsabilidade
dos autores. Os artigos publicados ficarão de inteira propriedade da Revista e não poderão ser reproduzidos, no todo ou em parte, sem prévia
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MANUSCRITO
Os trabalhos devem ser endereçados ao Diretor da revista para o seguinte endereço eletrónico
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acompanhados da declaração de autoria.
Os artigos estão sujeitos a um processo de revisão e cabe ao Editor
a responsabilidade de os: a) aceitar sem modificações, b) aceitar após
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dois revisores que os analisarão de forma anónima. Os pareceres serão
sempre comunicados aos autores.
CONSENTIMENTO INFORMADO E APROVAÇÃO PELA COMISSÃO DE
ÉTICA
É da responsabilidade dos autores garantir que são respeitados os
princípios éticos e deontológicos, bem como, a legislação e as normas
aplicáveis, conforme recomendado na Declaração de Helsínquia.
Nos estudos experimentais, é obrigatório que os autores mencionem
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NORMAS DE PUBLICAÇÃO
A Revista Nascer e Crescer subscreve os requisitos para apresentação de manuscritos a revistas biomédicas elaboradas pela Comissão
Internacional de Editores de Revistas Médicas (Uniform Requirements
for Manuscripts submitted to biomedical journals. http://www.icmje.
org. Updated July 2011).
O trabalho deve ser apresentado na seguinte ordem: 1 – Título em
português e em inglês; 2 – Autores; 3 – Resumo em português e inglês.
Palavras­‑chave e Keywords; 4 – Corpo do artigo; 5 – Referências Bibliográficas; 6 – Figuras; 7 – Quadros; 8 – Legendas; 9 – Agradecimentos e
esclarecimentos.
As páginas devem ser numeradas segundo a sequência referida
atrás.
44
normas de publicação
instructions for authors
TÍTULOS E AUTORES
– O título deve ser o mais conciso e explícito possível, escrito na primeira página, em português e em inglês, não mencionando a identificação
da instituição onde decorreu o estudo.
– A indicação dos autores deve ser feita pelo nome clínico ou com a(s)
inicial(ais) do(s) primeiro(s) nome(s), seguida do apelido e devem constar
as afiliações profissionais.
– Os contactos de todos os autores devem incluir endereço postal,
endereço eletrónico e telefone.
RESUMO E PALAVRAS­‑CHAVE
– O resumo deverá ser redigido na língua utilizada no texto e sempre
em inglês, devendo evitar­‑se abreviaturas.
– Nos artigos originais deverá compreender no máximo 250 palavras
e ser elaborado segundo o seguinte formato: Introdução, Objectivos, Material e Métodos, Resultados e Conclusões.
– Nos artigos de revisão deverá compreender no máximo 250 palavras e ser estruturado da seguinte forma: Introdução, Objectivos, Desenvolvimento e Conclusões.
– Nos casos clínicos, não deve exceder 150 palavras e deve ser estruturado em Introdução, Caso Clínico e Discussão/Conclusões.
– Abaixo do resumo deverá constar uma lista de três a dez palavras­
‑chave, em Português e Inglês, por ordem alfabética, que servirão de base
à indexação do artigo. Os termos devem estar em concordância com o
Medical Subject Headings (MeSH).
TEXTO
– O texto poderá ser apresentado em português, inglês, francês ou
espanhol.
– Os artigos originais de investigação devem ser elaborados com a
seguinte organização: Introdução; Material e Métodos; Resultados; Discussão e Conclusões.
– Os artigos de revisão devem obedecer à seguinte estrutura: Introdução, Objectivos, Desenvolvimento e Conclusões.
– Os casos clínicos devem ser exemplares, devidamente estudados e
discutidos e conter uma breve introdução, a descrição do(s) caso(s) e uma
discussão sucinta que incluirá uma conclusão sumária.
– As abreviaturas utilizadas devem ser objecto de especificação.
Quando necessária a sua utilização, devem ser definidas na primeira
vez que são mencionadas no texto. Quando usadas mais do que seis,
recomenda­‑se a inclusão de um quadro onde todas serão especificadas.
Não se aceitam abreviaturas nos títulos dos trabalhos.
– Os parâmetros ou valores medidos devem ser expressos em unidades internacionais (SI units, The SI for the Health Professions, WHO, 1977),
utilizando para tal as respectivas abreviaturas adoptadas em Portugal.
– Os números de 1 a 10 devem ser escritos por extenso, excepto quando têm decimais ou se usam para unidades de medida. Números superiores
a 10 são escritos em algarismos árabes, excepto se no início da frase.
– Relativamente aos resultados, a informação não deverá ser referida
em duplicado no texto e nos quadros / tabelas, bastando salientar no texto
os principais citados na figura.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
– As referências devem ser classificadas e numeradas por ordem de
entrada no texto, com algarismos árabes, formatados sobrescritos.
– Referências sequenciais devem ser feitas indicando apenas a primeira e a última, unidas por hífen (ex.: 4­‑7). Serão no máximo 40 para
artigos originais, 15 para casos clínicos e 80 para artigos de revisão.
– Os autores devem verificar se todas as referências estão conformes
aos Uniform Requirements for Manuscript submitted to biomedical
journals (www.nlm.nih.gov/bsd/uniform_requirements.html) e se utilizam
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revista de pediatria do centro hospitalar do porto
ano 2015, vol XXIV, n.º 1
os nomes abreviados das publicações adoptadas pelo Índex Medicus. Os
autores devem consultar a página NLM’s Citing Medicine relativamente às
recomendações de formato para os vários tipos de referência. Seguem­‑se
alguns exemplos:
a)Revista médica: listar os primeiros seis autores, seguidos de et al
(em itálico) se ultrapassar 6, título do artigo, nome da revista, ano,
volume e páginas. Ex.: Haque KN, Zaidi MH, Haque SK, Bahakim H,
el­‑Hazmi M, el­‑Swailam M, et al. Intravenous Immunoglobulin for
prevention of sepsis in preterm and low birth weight infants. Pediatr
Infect Dis 1986; 5: 622­‑65.
b)Capítulo em livro: autor(es), título do capítulo, nome(s) do(s) Editor(es),
título do livro, número da edição, cidade e nome da casa editora, ano
de publicação, primeira e última páginas do capítulo. Ex.: Phillips SJ,
Whisnant JP. Hypertension and stroke. In: Laragh JH, Brenner BM,
editors. Hypertension: pathophysiology, diagnosis, and management.
2nd ed. New York: Raven Press; 1995. p. 465­‑78.
c)Livro: autor(es), título do livro, número da edição, cidade e nome da
casa editora, ano de publicação e número de página. Ex.: Jenkins
PF. Making sense of the chest x-ray: a hands-on guide. 2nd. London:
Taylor & Francis; 2013. p. 120.
d)Referência electrónica: artigo de revista em formato electrónico.
Ex.: Jeha G, Kirkland J. Etiology of hypocalcemia in infants and children. Janeiro, 2010. (Acedido em 8 de Maio de 2013). Disponível
em: http://www.uptodate.com.
– Todas as abreviaturas ou símbolos necessitam de legenda.
– Se a figura ou quadro é cópia de uma publicação ou modificada,
deve ser mencionada a sua origem e autorização para a sua utilização
quando necessário.
– Fotografias ou exames complementares de doentes deverão impedir a sua identificação devendo ser acompanhadas pela autorização para
a sua publicação dada pelo doente ou seu responsável legal.
– O total de figuras e quadros não deve ultrapassar os oito para os
artigos originais e cinco para os casos clínicos. As figuras ou quadros
coloridos, ou os que ultrapassam os números atrás referidos, serão publicados a expensas dos autores.
FIGURAS E QUADROS
– Todas as ilustrações deverão ser apresentadas em formato digital
de boa qualidade.
– Cada quadro e figura deverá ser numerado sequencialmente, em
numeração árabe, por ordem de referência no texto, ser apresentado em
página individual e acompanhado de título e legenda explicativa quando
necessário.
CARTAS AO EDITOR
As Cartas ao Editor deverão constituir um comentário a um artigo
da revista ou uma breve nota sobre uma importante nova prática clínica.
Não devem exceder as 500 palavras e ter um máximo de 5 referências
bibliográficas.
AGRADECIMENTOS E ESCLARECIMENTOS
Os agradecimentos e indicação de conflito de interesses de algum
dos autores ou financiamento do estudo devem figurar na última página.
MODIFICAÇÕES E REVISÕES
No caso do artigo ser aceite mas sujeito a modificações, estas devem
ser realizadas pelos autores no prazo de quinze dias.
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O não respeito do prazo desobriga a aceitação da revisão dos autores,
sendo a mesma efectuada exclusivamente pelos serviços da Revista.
ESTRUTURA DOS ARTIGOS – NORMAS DE PUBLICAÇÃO
Figuras e
Quadros
Bibliografia
Número
total
máximo
Número
máximo de
referências
5000
. Introdução/Objectivo
. Material e Métodos
. Resultados
. Discussão
. Conclusões
8
40
2500
. Introdução (breve)
. Caso(s) Clínico(s)
. Discussão (com conclusão)
5
15
3 a 10
5000
. Introdução
. Métodos
. Desenvolvimento
. Discussão (com conclusões)
8
80
_
500
_
_
Resumo
Tipo de artigo
Número
máximo de
palavras
Texto
Estrutura
Artigos originais
de investigação
250
. Introdução/Objectivo
. Material e Métodos
. Resultados
. Conclusões
Casos Clínicos
150
. Introdução
. Caso(s) clínico(s)
. Discussão/Conclusões
Artigos de revisão
250
. Introdução
. Objectivos
. Desenvolvimento
. Conclusões
Carta ao Editor
_
_
Palavras­‑chave
(Português e Inglês) Número máximo de palavras
(excluindo Referências e
Ilustrações)
3 a 10
3 a 10
Estrutura
normas de publicação
instructions for authors
5
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revista de pediatria do centro hospitalar do porto
ano 2015, vol XXIV, n.º 1
INSTRUCTIONS FOR AUTHORS
The Journal NASCER E CRESCER is addressed to all professionals
of health with interest in the area of Maternal, Fetal and Child/Adolescent
Health and publishes scientific articles related with Paediatrics, Evidence
Based Paediatrics , Mental Health, Bioethics and Health Care Management.
The journal accepts manuscripts from all countries of Portuguese language,
as well as other countries written in Portuguese, English and Spanish.
The Editorials, the articles of Homage and articles of cultural scope
are published under request of the Direction of the journal. The Journal
publishes original articles, review articles, case reports and opinion articles.
The articles submitted must not have been published previously in
any form. The opinions therein are the full responsibility of the authors.
Published articles will remain the property of the Journal and may not be
reproduced, in full or in part, without the prior consent of the editors.
MANUSCRIPT
Manuscripts for publication should be addressed to the editor of the
journal: NASCER E CRESCER, Revista de Pediatria do Centro Hospitalar do
Porto to
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Manuscripts should be saved in Word and must be accompanied by
the declaration of authorship by all authors.
Submitted articles should follow the instructions below, and are subject
to an editorial screening process based on the opinion of at least two
anonymous reviewers. Articles may be: a) accepted with no modifications,
b) accepted with corrections or modifications, c) or rejected. This is based
opinion of at least two reviewers who review anonymously. Authors will
always be informed of the reasons for rejection and of the comments of
the experts.
INFORMED CONSENT AND APPROVAL BY THE ETHICS COMMITTEE
It is responsibility of the authors to guarantee the respect of the ethical
and deontological principles, as well as legislation and norms applicable,
as recommended by the Helsinki Declaration.
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patient and the approval of the Ethics Committee, statement of conflict of
interest and financial support.
MANUSCRIPT PREPARATION
Nascer e Crescer complies with the recommendations of the
International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE) (Uniform
requirements for manuscripts submitted to biomedical journals.
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All the components of the paper, including images must be submitted
in electronic form. The papers must be presented as following: 1 - Title
in Portuguese and English; 2 - Authors; 3 - Abstract in Portuguese and
English and keywords; 4 - Text; 5 - References; 6 - Figures; 7 - Tables;
8 - Legends; 9 – Acknowledgements and clarifications.
Pages should be numbered according the above sequence.
If a second version of the paper is submitted, this should also be sent
in electronic format.
TITLE AND AUTHORS
- The title should be concise and revealing, written on the first page, in
Portuguese and English, not mentioning the identification of the institution
where the study was held.
46
normas de publicação
instructions for authors
- The indication of the authors should be made by the clinical name (s)
or with initial (s) (s) first (s) name (s), followed by the surname and should
include professional affiliations.
- At the end of the page must include: organizations, departments or
hospital services of the author(s); the name of the Institutions where the
study was performed; the contact details of all authors (postal address,
electronic address and telephone).
ABSTRACT AND KEYWORDS
- The abstract should be written in the same language of the text and
always in Portuguese and English. Do not use abbreviations.
- Original articles should contain no more than 250 words and the
abstract should consist of labelled Background, Material and Methods,
Results and Conclusions.
- Review articles should contain no more than 250 words and must be
structured: Introduction, Objectives, Development and Conclusions.
- Case Reports should contain no more than 150 words and
the abstract should consist of labelled Introduction, Case report and
Discussion/Conclusions.
- Each abstract should be followed by the proposed keywords in
Portuguese and English in alphabetical order, minimum of three and
maximum of ten, as a basis for indexing Article. Use terms from the
Medical Subject Headings from Index Medicus (MeSH).
TEXT
- The text may be written in Portuguese, English, French or Spanish.
- The original articles should contain the following sections:
Introduction; Material and Methods; Results; Discussion and Conclusions.
- The structure of review articles should include: Introduction;
Objectives, Development and Conclusions.
- The case reports should be unique cases duly studied and discussed.
They should contain: a brief Introduction, Case description and a succinct
discussion including a summary conclusion.
- Any abbreviation used should be spelled out the first time they are
used. When used more than six, it is recommended to include a table where
all be specified. Abbreviations are not accepted in the titles of papers.
- Parameters or values measured should be expressed in international
(SI units, The SI for the Health Professions, WHO, 1977), using the
corresponding abbreviations adopted in Portugal.
- Numbers 1 to 10 should be written in full, except in the case of
decimals or units of measurements. Numbers above 10 are written as
figures except at the beginning of a sentence.
- With regard to the results, the information should not be referred to
in duplicate in the text and tables / charts, being enough emphasize the
text cited in the main figure.
REFERENCES
- References should be noted in the text with subscript Arabic
numbers, in order from the first citation.
- Referências sequenciais devem ser feitas indicando apenas a
primeira e a última, unidas por hífen (ex.: 4-7). They should be limited to 40
for original papers, 15 to case reports and 80 to review articles.
- The journal complies with the reference style in the Uniform
Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals
(www.nlm.nih.gov/bsd/uniform_requirements.html). Abbreviate journal
titles according to the List of Journals Indexed in Index Medicus. Authors
should consult NLM’s Citing Medicine for information on its recommended
formats for a variety of reference types. Examples:
a)Journal: list the first six authors followed by et al to surpass 6, title
of the article, name of the journal, year, volume, pages. Ex: Haque
KN, Zaidi MH, Haque SK, Bahakim H, el-Hazmi M, el-Swailam M, et
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revista de pediatria do centro hospitalar do porto
ano 2015, vol XXIV, n.º 1
al. Intravenous Immunoglobulin for prevention of sepsis in preterm
and low birth weight infants. Pediatr Infect Dis 1986; 5: 622-65.
b)Chapters of books: author(s), title of the chapter or contribution,
name and initials of the editors, title of book preceded by ‘In:’,
number of edition, city and name of publisher, year of publication,
first and last page of the chapter. Ex: Phillips SJ, Whisnant JP.
Hypertension and stroke. In: Laragh JH, Brenner BM, editors.
Hypertension: pathophysiology, diagnosis, and management. 2nd
ed. New York: Raven Press; 1995. p. 465-78.
c)Book: author(s), title of book, number of edition, city and name of
publisher, year of publication, page. Ex: Jenkins PF. Making sense
of the chest x-ray: a hands-on guide. 2nd. London: Taylor & Francis;
2013. p. 120.
d)Online reference: Journal article on the Internet: Ex.: Jeha G, Kirkland
J. Etiology of hypocalcemia in infants and children. January, 2010.
(Accessed 8 May 2013). Available at: http://www.uptodate.com.
TABLES AND FIGURES
- All illustrations should be in digital format of high quality.
- Each table and figure should be numbered in sequence, by Arabic
numerals, in the order in which they are referenced in the text. They should
each have their own page and bear an explanatory title and caption when
necessary.
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- If the illustration has appeared in or has been adapted from
copyrighted material, include full credit to the original source in the legend
and provide an authorization if necessary.
- Any patient photograph or complementary exam should have
patients’ identities obscured and publication should have been authorized
by the patient or legal guardian.
- The total number of figures or tables must not exceed eight for
original articles and five for case reports. Figures or tables in colour, or
those in excess of the specified numbers, will be published at the authors’
expense in the paper version.
ACKNOWLEDGMENTS AND CLARIFICATIONS
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at the last page.
All authors are required to disclose all potential conflicts of interest.
All financial and material support for the research and the work
should be clearly and completely identified in an Acknowledgment section
of the manuscript.
MODIFICATIONS AND REVISIONS
If the paper is accepted subject to modifications, these must be
submitted within fifteen days of notification.
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with an indication of the time limit for revisions, which will depend on the
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Failure to comply with this deadline will mean that the authors’
revisions may not be accepted, any further revisions being carried out by
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LETTERS TO THE EDITOR
Letters to the Editor should be a comment to scientific manuscript or
a small note about an important new clinical practice. A letter should not
exceed 500 words and have a maximum of 5 references.
FORM OF MANUSCRIPTS
Abstract
Article
Original articles
Case Reports
Review articles
Letters to the Editor
Maximum
words
250
150
250
_
Sections
Keywords
(Portuguese and
English)
Text
Maximum words
(excluding References and
Tables)
Sections
Tables and
Figures
References
Maximum
Maximum
8
40
. Background
. Methods
. Results
. Conclusions
3 a 10
5000
. Introduction/Aim
. Methods
. Results
. Discussion
. Conclusions
. Introduction
. Case report
. Discussion/
Conclusions
3 a 10
2500
. Introduction (short)
. Clinical Case
. Discussion (including
conclusions)
5
15
3 a 10
5000
. Introduction
. Methods
. Main text
. Discussion (including
conclusions)
8
80
_
500
_
5
. Introduction
. Aim
. Results
. Conclusions
_
_
normas de publicação
instructions for authors
47
XXVII Reunião de Pediatria do CMIN
Auditório Prof. Doutor Alexandre Moreira, CHP
27 e 28 de novembro de 2015
PROGRAMA PRELIMINAR
27 de novembro (sexta-feira)
8h30 Abertura Secretariado
9h00 MR: Velhos problemas, novas estratégias
Hemangiomas na infância
Hiperhidrose
Refluxo vesico-ureteral
10h30Café
11h00 MR: Nutrição e doença crónica
Como avaliar e intervir
Gastrostomia endoscópica percutânea:
indicações e complicações
Cirurgia anti-refluxo: é necessária?
12h30 Sessão abertura
13h00Almoço
14h00Conferência:
Técnicas respiratórias de apoio domiciliário
14h45 Sessão interactiva: qual o seu diagnóstico?
Doenças Genéticas
Doenças Metabólicas
Doenças Neurológicas
16h30Café
17h00CO/Posters
28 de novembro (sábado)
8h30 CO/Posters
9h45 Conferência:
Vacinação contra infecções por vírus do
papiloma humano no adolescente
10h30Café
11h00 MR: Cardiopatias congénitas:
abordagem perinatal
Ecocardiografia fetal
Aconselhamento e planeamento de parto:
estratégia multidisciplinar
Avaliação do RN com suspeita de cardiopatia
RN com cardiopatia major
12h30 Prémio Nascer e Crescer 2014
12h50 Atribuição de prémios aos melhores trabalhos
da XXVII Reunião de Pediatria do CNIM
13h00Encerramento
Inscrições e submissão de resumos em www.ademi.pt
Data limite para submissões - 1 de novembro de 2015
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III CURSO DE ATUALIZAÇÃO EM
PEDIATRIA PARA 5&6
MEDICINA GERAL JUNHO
2015
E FAMILIAR
TEMAS
PEDIATRIA GERAL
NEFROLOGIA
NEUROPEDIATRIA
REUMATOLOGIA
CIRURGIA PEDIÁTRICA
PEDOPSIQUIATRIA
OFTALMOLOGIA
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CENTRO
HOSPITALAR
DO PORTO
ANFITEATRO
PROFESSOR
ALEXANDRE
MOREIRA
ORGANIZAÇÃO
SERVIÇO DE PEDIATRIA DO
CENTRO MATERNO INFANTIL DO NORTE
CENTRO HOSPITALAR DO PORTO
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