Necrobiose lipóidica

NECROBIOSE LIPÓIDICA:
UMA DERMATOSE MARCADORA DE DIABETES MELLITUS
IV CNIAC 2015
Catarina Marques1, Fortunato Vieira2, Paulo Morais3
1Interna
do Ano Comum, CHTV, Viseu; 2Histocit-Laboratório de Anatomia Patológica, Trofa; 3Assistente de Dermatologia, CHTV, Viseu
INTRODUÇÃO
Aspetos gerais. A necrobiose lipóidica (NL) é uma dermatose rara e de patogénese desconhecida que afeta cerca de 0,3% dos diabéticos e surge independente desta
doença em 25 a 33% dos casos. Apesar de não ser patognomónica de diabetes mellitus (DM), é uma lesão característica, tendo 65% dos doentes o diagnóstico prévio
de DM e outros 15% podem vir a ter este diagnóstico dentro de 5 anos. Associa-se frequentemente a DM do tipo 2, embora também possa ocorrer na DM do tipo 1.
Acomete indivíduos desde o nascimento até aos 76 anos, sendo a idade média de início aos 30 anos em diabéticos e 41 anos em não diabéticos. É cerca de 3 a 5
vezes mais comum em mulheres.
Clínica. A NL caracteriza-se por máculo-placas eritemato-acastanhadas e amareladas, brilhantes, deprimidas, atróficas e telangiectásicas, de contornos bem
definidos. Atinge classicamente as regiões pré-tibiais com padrão simétrico, embora possa surgir nos membros superiores e noutros locais. Apesar de ser
habitualmente uma lesão assintomática, por vezes pode haver referência a prurido e disestesia. A lesão pode surgir espontaneamente ou após trauma (13 a 35% dos
casos). Embora a sua presença constitua um problema meramente estética, trata-se de uma dermatose crónica e com risco de ulceração.
Diagnóstico. Baseia-se no aspeto clínico-histológico. Podem surgir dois padrões histológicos: um necrobiótico, com presença de desintegração e hialinização do
colagénio, depósitos de lípidos extracelulares e infiltrado linfo-histiocitário e outro do tipo granulomatoso com presença de células epitelióides e células gigantes;
este último está frequentemente associado à DM.
Diagnósticos diferenciais. Sarcoidose, granuloma anular, xantogranuloma necrobiótico, morfeia e dermite de estase.
Terapêutica. Geralmente ineficaz. Os corticóides tópicos conferem benefício transitório e o uso prolongado destes conduz à atrofia da lesão, podendo aumentar o
risco de ulceração. Caso ocorra ulceração da lesão, o tratamento segue os princípios básicos do tratamento da úlcera diabética. A excisão cirúrgia com aplicação de
enxerto de pele não confere grande benefício estético.
Prognóstico. Independente do curso da DM; o controlo gicémico não se relaciona com a progressão da lesão.
APRESENTAÇÃO DO CASO
• Doente de 17 anos, sexo masculino
• Antecedentes de DM tipo 1, insulinotratado e mal controlado
• Enviado à consulta de Dermatologia Pediátrica por placa ovalada com 5 cm de maior diâmetro,
assintomática, eritemato-nacarada, infiltrada e de bordos bem definidos. A lesão localizava-se
ao antebraço esquerdo, apresentava 2 anos de evolução e crescimento progressivo (Figura 1).
• O aspecto clínico sugeria os diagnósticos de NL diabeticorum ou morfeia em placa.
• Foi realizada biópsia lesional para esclarecimento etiológico, tendo o exame anátomopatológico (Figura 2) confirmado a hipótese de NL.
• O doente foi medicado com corticóide tópico e emoliente. Após 4 semanas de tratamento
observava-se estabilização e menor infiltração da lesão.
Figura 1. Aspecto clínico da lesão.
Figura 2. Exame histológico (H&E) demonstrando espessamento das paredes dos vasos sanguíneos, degeneração do colagénio e presença de infiltrado linfo-histiocitário e granulomatoso, com
acumulação de lípidos no citoplasma de histiócitos e no meio extracelular.
DISCUSSÃO E CONCLUSÃO
Os autores pretendem realçar uma apresentação invulgar de uma dermatose rara, porém característica e “avisadora” da presença de DM, cuja
investigação é mandatória. Contudo, a presença e a evolução da NL não se correlaciona com o controlo glicémico. Salienta-se que em 1/3 dos casos o quadro
surge fora do âmbito da DM, nomeadamente no contexto de sarcoidose ou doença inflamatória intestinal.
Referências: Ramos e Silva M, Castro MC. Fundamentos de Dermatologia (Volume I). Rio da Janeiro, Atheneu, 2009. ∣ Rodrigo FG, Gomes MM, Mayer da Silva
A, Filipe PL. Dermatologia. Lisboa, Fundação Calouste Gulbenkian, 2010.