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Universidade Federal de Pernambuco
Disciplina de Ginecologia
Amenorréia Primária
Diagnóstico Etiológico
Prof. Sabino Pinho
Otto Dix (1891 – 1969)
[email protected]
Amenorréia Primária – Diagnóstico Etiológico
Amenorréia
Conceito: “É a ausência temporária ou definitiva da
menstruação no período reprodutivo“.
Considerada como um sintoma
* Até os 14 anos
- Sem desenvolvimento dos
caracteres
sexuais
secundários
* Até os 16 anos
- Com
desenvolvimento
normal
dos caracteres
sexuais secundários
Speroff e cols. – 2005.
[email protected]
Amenorréia Primária – Diagnóstico Etiológico
Outros conceitos:
• Ausência de descamação endometrial
• Criptomenorréia (pseudo-amenorréia)
(Retenção do fluxo menstrual por obstáculo)
• Agenesia
de vagina (isolada)
• Agenesia
•
cervical
Septo vaginal transverso
Ductos de Müller
- Fusão
- Canalização
- Reabsorção
•
Estenose / Atrofia cervical
• Hímen
imperfurado
[email protected]
Amenorréia Primária – Diagnóstico Etiológico
Classificações:
Quanto à época do aparecimento
- Primária
- Secundária
Quanto à Etiopatogenia
- Fisiológica
- Patológicas
• Extra-genitais
• Genitais
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Amenorréia Primária – Diagnóstico Etiológico
Classificação Etiopatogênica:
• Fisiológica (idade, gestação, lactação e menopausa)
• Patológica
- Extra-genitais:
• Iatrogênicas
• Metabólicas
• Endócrinas
- Genitais:
• Carencial
• Vulvovaginal
• Neurológicas
• Canaliculares
• Ovariana / Gonadais
• Hipofisária
• Hipotalâmica
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Amenorréia Primária – Diagnóstico Etiológico
Prevalência das principais causas:
• Disgenesia gonadal
40- 43%
• Ausência congênita de útero e vagina 15%
• Pseudo-hermafroditismo masculino
10%
• Puberdade tardia fisiológica
10-12%
Halbe e cols. – 2004.
[email protected]
Amenorréia Primária – Diagnóstico Etiológico
Genitais:
Vulvovaginal
• Agenesia de vagina (isolada)
• Septo vaginal transverso
• Estenose / Atrofia genital congênita
• Hímen imperfurado
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Amenorréia Primária – Diagnóstico Etiológico
Genitais:
Canaliculares
• Síndrome Rokitanski - Kuster - Hauser
• Tuberculose / esquistossomose genital
• Endométrio refratário
(metrose de receptividade)
• Útero infantil
• Útero rudimentar
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Amenorréia Primária – Diagnóstico Etiológico
Genitais:
Ovariana
• Ovários resistentes (Síndrome de Savage)
• Hipoplasia ovariana extrema
• Infecções bacterianas ou virais (ex. Parotidite)
• Doenças auto-imune
• Neoplasias funcionantes
Disgerminoma
Gonadoblastoma
Androblastoma
Hipernefroma
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Amenorréia Primária – Diagnóstico Etiológico
Genitais:
Gonadal
• Disgenesias
- Gônado-somática (Síndrome de Turner)
- Pura (Síndrome de Swyer)
- Mista (Assimétrica)
• Hermafroditismo masculino
- Síndrome de Morris
- Síndromes incompletas
• Hermafroditismo verdadeiro
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Amenorréia Primária – Diagnóstico Etiológico
Genitais:
Gonadal
• Disgenesias
Pacientes com fenotipo feminino infantil, órgãos
genitais hipoplásicos e gônadas em fitas.
• Gônado-somática
• Cromatina de Barr: negativa
• Cariograma:
• Quadro
45X
clínico: vários estigmas
(nanismo, malformações, gônadas indiferenciadas)
Obs: Síndrome de Roesler: sem malformações
• Conduta:
TRE na puberdade
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Amenorréia Primária – Diagnóstico Etiológico
Genitais:
Gonadal
• Disgenesias
• Pura (Síndrome de Swyer - XY)
Cromatina de Barr: positiva ou negativa
Cariograma: 46XX ou 46XY
Quadro clínico: Gônadas indiferenciadas, sem nanismo
ou malformações
Obs: Síndrome de Bonnevie - Ulrich
(malformações com gônadas indiferenciadas ou não)
Conduta: Gonadectomia após a puberdade e TRE
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Amenorréia Primária – Diagnóstico Etiológico
Genitais:
Gonadal
• Disgenesias
• Mista (assimétrica)
Cromatina de Barr: negativa
Cariograma: 46X ou 46XY ou mosaico
Quadro clínico: com ou sem nanismo, malformações,
com uma gônada diferenciada e outra não.
Conduta: Gonadectomia bilateral, clitoriplastia quando
necessária, tratamento hormonal e orientação psicológica
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Amenorréia Primária – Diagnóstico Etiológico
Genitais:
Gonadal
• Hermafroditismo masculino
Familiar:
- Bloqueio na síntese dos androgênios
- Deficiências enzimáticas
Tipo I - Insensibilidade incompleta
(Síndrome de Lubs - Dreyfus - Reifenstein – Rosewater)
Tipo II - Insensibilidade incompleta (5 - alfa redutase)
Não familiar: - Iatrogênico
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Amenorréia Primária – Diagnóstico Etiológico
Genitais:
Gonadal
• Hermafroditismo masculino
Cariograma 46 XY
Cromatina Negativa
Insensibilidade Androgênica Completa
Síndromes Incompletas
• Lubs
• Dreyffus
• Reifenstein
• Rosewater
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Amenorréia Primária – Diagnóstico Etiológico
Genitais:
Gonadal
• Hermafroditismo verdadeiro
• Lateral (Ovário-Testículo)
• Bilateral (Ovotestis)
• Alternante (Ovotestis unilateral
com ovário ou testículo)
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Amenorréia Primária – Diagnóstico Etiológico
Genitais:
Gonadal
• Hermafroditismo Masculino / Verdadeiro
Diagnóstico
•
Exame Físico Geral
•
Estudo genético
•
Idade Óssea
•
Dosagens: Enzimáticas
Hormonais
•
Ultra-sonografia
•
Radiologia do Meato Perineal com Contraste
•
Estudo Histológico das Gônadas
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Amenorréia Primária – Diagnóstico Etiológico
Genitais:
Gonadal
• Hermafroditismo Masculino / Verdadeiro
Tratamento
Hormonal
• Feminização (Estrogênios – Progestogênios)
• Masculinização (Androgênios)
Cirúrgico
• Conformação Masculina
• Conformação Feminina
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Amenorréia Primária – Diagnóstico Etiológico
Genitais:
Hipofisária
• Pan-hipopituitarismo (Nanismo)
• Hipogonadotrofismo isolado
• Tumores
• Traumatismo Craniano
• Infecções (Encefalite)
• Doenças auto-imunes
• Iatrogênicas
[email protected]
Amenorréia Primária – Diagnóstico Etiológico
Genitais:
Hipotalâmicas
• Tumores - Traumas
• Processos Degenerativos – Disritmias corticais
• Acidentes Vasculares - Encefalites
• Síndromes:
- Frolich
- Kallman (anosmia)
- Lawrence-Moon-Biedl
• Anorexia Nervosa
• Pseudociese
• Puberdade tardia Constitucional
• Iatrogênica: Cirurgia, Irradiação e Medicamentos
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Amenorréia Primária – Diagnóstico Etiológico
ROTEIRO DIAGNÓSTICO
• Estudo cuidadoso da anamnese e do exame físico:
• Disfunção psicológica e estresse
• Antecedentes familiares de anomalias genéticas
• Nutrição, atividade física
• Evidências de doenças do SNC
• Crescimento e desenvolvimento
• Exame do trato reprodutor
Caracteres Sexuais Secundários
Genitália Externa
• Distúrbio endócrino
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Amenorréia Primária – Diagnóstico Etiológico
ROTEIRO DIAGNÓSTICO
• Investigação:
• Quando a menarca não ocorrer até os 16 anos de idade;
• Quando os caracteres sexuais secundários não surgirem
até os 14 anos de idade;
• Quando o peso e a altura estiverem significativamente
retardados;
• Quando tiverem decorridos três anos da telarca.
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Amenorréia Primária – Diagnóstico Etiológico
ROTEIRO DIAGNÓSTICO
• Infantilismo Sexual
FSH e LH
Elevados
Baixos
Cariograma
Insuficiência Central
46XX ou 46XY
Ultra-som ou Laparoscopia
Genitais Femininos Hipoplásicos
Disgenesia Gonadal
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Amenorréia Primária – Diagnóstico Etiológico
ROTEIRO DIAGNÓSTICO
• Diferenciação Morfológica Normal
Cromatina Sexual
Positiva
Negativa
Cariograma 46XY
Ultra-som ou Laparoscopia
Ultra-som ou Laparoscopia
Genitais Internos Ausentes
Anomalias dos Ductos de Müller
Genitais Internos Ausentes
Biopsia das Gônadas
Testículo
Ultra-som de Vias Urinárias
Pseudohermafroditismo Masculino
ou Hermafroditismo Verdadeiro
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Amenorréia Primária – Diagnóstico Etiológico
Elementos Necessários para a Menstruação
• Secreção pulsátil de GnRH pelo hipotálamo;
• Produção adequada de gonadotrofinas pela Hipófise sensível
ao GnRH;
• Ovários responsivos às gonadotrofinas;
• Produção
de quantidades adequadas de esteróides e
peptídios ovarianos;
• Endométrio capaz de responder aos estímulos ovarianos;
• Trajeto pérvio entre a cavidade uterina e o exterior.
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