9 Deficiência Intelectual
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9 Deficiência Intelectual
DEFICIÊNCIA INTELECTUAL Dr. Fábio Agertt DEFICIÊNCIA MENTAL RETARDO MENTAL DEFICIÊNCIA INTELECTUAL HISTÓRICO 2.100 a.C. – Código Hammurabi 1.552 a.C. – Papiro Terapêutico de Tebas 3 principais livros sagrados: Talmud Alcorão Bíblia Sagrada HISTÓRICO Grécia Antiga – Esparta (idiotae e stultus) Romanos – imbecile Paracelsus: Opera Omnia Idade Média: “o filho do demônio” Chrétien Enfant du Bom Dieu Bouffon HISTÓRICO Renascimento – Rubens e Velasquez Renascimento – Rubens e Velasquez HISTÓRICO Renascimento – Rubens e Velasquez Séc. XIX – escolas: alemã francesa italiana inglesa Termos: Oligofrenia (Kraeplin) hipo ou frenastenia (italiana) amencia (inglesa) HISTÓRICO 1.866 – Langdon Down: idiotia mongolóide Primeiras instituições especializadas: Suíça 1.850 – primeira revista DM: Alemanha Escolas, institutos, trabalhos científicos Binet e Simon – conceito psicométrico O QUE É ? INTELIGÊNCIA INTELIGÊNCIA 1.914, Stern: capacidade do organismo para se adaptar convenientemente a situações novas. 1.916, Binet: conjunto de processos de pensamento que constituem a adaptação mental. 1.917, Wells: propriedade de combinar de outro modo normas de conduta, para poder atuar melhor em situações novas. INTELIGÊNCIA 1.921, Thorndike: faculdade de produzir reações satisfatórias, sob o ponto de vista da verdade ou da realidade. 1.943, Stoddar: capacidade de realizar atividades caracterizadas por serem difíceis, complexas, abstratas, econômicas, adaptáveis a um certo objetivo, de valor social, carente de modelos e para mantê-las em circunstâncias que requeiram concentração de energias e resistência às forças afetivas. INTELIGÊNCIA 1.945, Goddard: o grau de eficácia que tem nossa experiência para solucionar nossos problemas presentes e prevenir futuros. 1.945, Jaspers: o total de todos os dons mentais, talentos e perícias úteis nas adaptações às tarefas da vida. INTELIGÊNCIA 1.958, Wechsler: capacidade agregada ou global (...) para agir intencionalmente, para pensar racionalmente e para lidar de modo eficaz com o meio ambiente. 1.962, Hayes: acumulação de fatos e habilidades aprendidos (...) – o potencial intelectual inato consiste em tendências para se engajar em atividades que conduzem à aprendizagem, mais do que a capacidades hereditárias como tais. TESTES PSICOMÉTRICOS TESTES PSICOMÉTRICOS ESCALAS DE WECHSLER WPPSI-R (Escala de Inteligência Pré-escolar e Primária de Wechsler – Revisada): 3 – 7a idade mental WISC-III e WISC-IV (Escala de Inteligência para Crianças de Wechsler): acima 6a idade mental ESCALA DE STANFORD-BINET: escolares BATERIA KAUFMAN DE AVALIAÇÃO PARA CRIANÇAS TESTES DE FUNCIONAMENTO ADAPTATIVO VABS – Escala de Comportamento Adaptativo de Vineland Escala de Comportamento Independente de Woodcock-Johnson Escala de Comportamento Adaptativo da AARM CONCEITO TESTES DE QI X COMPORTAMENTO ADAPTATIVO CONCEITO Kraeplin (séc. XIX): ... os débeis mentais são pessoas em cujo cérebro não ocorrem muitas coisas. Mental Deficiency Act, 1.927 – Inglaterra: um estado de parada do desenvolvimento ou de desenvolvimento intelectual incompleto existente antes dos 18 anos, determinado por causas intrínsecas, ou produzido por doenças ou traumatismos. CONCEITO Binet e Simon: Conceito psicométrico Conceito de Quociente Intelectual (QI) Débeis mentais: Imbecis: Idiotas: 50 – 75 25 – 50 inf. 25 CONCEITO Penrose, 1.934: 1.959, AARM: ... o retardamento mental refere-se ao funcionamento intelectual geral abaixo da média, que se origina durante o período de desenvolvimento e está associado a prejuízo no comportamento adaptativo. definitivamente deficiente subcultural CONCEITO CID-10: Deficiência mental é uma condição de parada ou incompleto desenvolvimento mental, que é caracterizado principalmente por redução das habilidades manifestada durante o período de desenvolvimento, que contribui para uma redução global do nível de inteligência, i.e., habilidades sociais. CONCEITO DSM-IV (Diagnostic and Statistic Manual of Mental Disorders) O retardamento mental é um funcionamento intelectual significativamente inferior à média, acompanhado de limitações significativas no funcionamento adaptativo em pelo menos duas das seguintes áreas de habilidades: comunicação, auto-cuidados, vida doméstica, habilidades sociais/inter-pessoais, uso de recursos comunitários, auto-suficiência, habilidades acadêmicas, trabalho, lazer, saúde e segurança. O início deve ocorrer antes dos 18 anos. CLASSIFICAÇÃO CLASSIFICAÇÃO – CID 10 DEFICIÊNCIA MENTAL QI LEVE 50 – 69 MODERADA 35 – 49 GRAVE 20 – 34 PROFUNDA Inf. 20 OUTRAS NÃO ESPECIFICADA Não mensuráveis – def. física Insuficiência de dados CLASSIFICAÇÃO: DSM-IV TR Critérios Diagnósticos de Retardo Mental A. Funcionamento intelectual significativamente abaixo da média: escore de QI de aproximadamente 70 ou abaixo, em teste de QI aplicado individualmente (em lactentes, um julgamento clínico de funcionamento intelectual significativamente abaixo da média). B. Déficits ou prejuízos concomitantes no funcionamento adaptativo presente (i.e., a eficácia da pessoa para satisfazer os padrões esperados para sua idade e seu grupo cultural) em pelo menos duas das seguintes áreas: comunicação, cuidado pessoal, vida domiciliar, habilidades sociais/inter-pessoais, uso de recursos da comunidade, auto-orientação, habilidades acadêmicas funcionais, trabalho, lazer, saúde e segurança. C. O início ocorre antes dos 18 anos. Retardo Mental Leve Retardo Mental Moderado Retardo Mental Grave Retardo Mental Profundo Retardo Mental, Gravidade Não Especificada: QI 50-55 a aproximadamente 70 QI 35-40 a 50-55 QI 20-25 a 35-40 QI abaixo de 20-25 quando houver uma presunção forte de retardo mental, mas a inteligência da pessoa não puder ser testada pelos testes-padrão. CLASSIFICAÇÃO VARIAÇÕES NORMAIS DA INTELIGÊNCIA QI 71 – 84 Limítrofes (borderline) Idiota Leve Imbecil Moderada Debilidade Grave Imbecilidade Profunda Idiota Leve Imbecil Moderada Debilidade Grave Imbecilidade Profunda Educáveis Treináveis Dependentes CLASSIFICAÃO - funcionalidade DM leve e mod. Educáveis DM graves Treináveis DM profundos Dependentes EPIDEMIOLOGIA - - Definição Método de averiguação População EPIDEMIOLOGIA Enfoque abordado: - Neuropatológico Social Psicológico Etc. EPIDEMIOLOGIA 2 – 4% da população Países em desenvolvimento / subdesenvolvidos: 5 – 8% da população AAP: 2,5% da população 85% - leves 2:1 (masc : fem) – leves 1,5:1 (masc : fem) – graves ETIOLOGIA LEVE influências ambientais GRAVE causas biológicas DM ETIOLOGIA LEVE causa desconhecida mais 50% GRAVE causa conhecida 3/4 DM FATORES QUE ATUAM ANTES DA CONCEPÇÃO GENÉTICOS AMBIENTAIS FATORES QUE ATUAM ANTES DA CONCEPÇÃO herança dominante herança recessiva GENÉTICOS ligado ao sexo nº cromossomos somáticos nº cromossomos sexuais FATORES QUE ATUAM ANTES DA CONCEPÇÃO GENÉTICOS 1. Patologias de Herança Dominante 1. Facomatoses 1. 2. 3. Esclerose tuberosa Neurofibromatose Angiomatoses cerebrais 1. 2. 4. 5. Sturge-Webber Von Wippel-Lindau Hipomelanose de Ito Idiotia Xerodérmica de Sanctis-Cacchione FATORES QUE ATUAM ANTES DA CONCEPÇÃO GENÉTICOS 1. Patologias de Herança Dominante 2. DM com alterações ósseas 1. Disostose Crânio-facial 1. 2. 3. 3. S. Apert: acrocéfalo com sindactilia S. Marfan: aracnodactilia S. Porot: discondroplasia Cornélia de Lange FATORES QUE ATUAM ANTES DA CONCEPÇÃO GENÉTICOS 2. Patologias de Herança Recessiva 1. 2. 3. 4. 5. Distúrbios do metabolismo Lipídico Distúrbios do metabolismo dos Mucopolissacarídeos Distúrbios do metabolismo Glicídico Distúrbios do metabolismo Protídico Outras formas Patologias de herança recessiva Distúrbio do Metabolismo dos Lipídios - Idiotia amaurótica (D. Tay-Sachs) - D. Bielschowsky-Jansky - D. Sielmeyr-Vogt - D. Kufs - D. Normann-Wood - S. Niemann-Pick - D. Gaucher Patologias de herança recessiva Distúrbio do Metabolismo dos Mucopolissacarídeos: - D. Hurler D. Mórquio D. Scheie D. Sanfilipo D. Maroteaux Patologias de herança recessiva Distúrbio do Metabolismo dos Glicídeos - Glicogenose (D. Von Gierke) Galactosemia Patologias de herança recessiva Distúrbio do Metabolismo das Proteínas - Fenilcetonúria - D. do xarope de bordo - Cistationúria - D. Wilson - D. Hartnup Patologias de herança recessiva Outras Formas Microcefalia Familiar - D. Sjögren-Larson S. Laurence Moon FATORES QUE ATUAM ANTES DA CONCEPÇÃO GENÉTICOS 3. Patologias de Herança Ligada ao Sexo 1. 2. 3. D. Hunter D. Pelizaeus Merzbacher S. X-Frágil FATORES QUE ATUAM ANTES DA CONCEPÇÃO GENÉTICOS 4. Anomalias do Número de Cromossomos Somáticos 1. 2. 3. Trissomia do 21 – S. Down Trissomia do 18 – S. Edwards Trissomia do 13-15 – S. Patau FATORES QUE ATUAM ANTES DA CONCEPÇÃO GENÉTICOS 5. Anomalias do Número de Cromossomos Sexuais 1. 2. 3. 4. S. Klinefelter (XXY) S. Turner (XO) Superfêmea (XXX) XXXY FATORES QUE ATUAM ANTES DA CONCEPÇÃO MAL-FORMAÇÕES - Mielomeningocele Encefalocele S. Goldenhar ... FATORES QUE ATUAM ANTES DA CONCEPÇÃO AMBIENTAIS 1. Infecções: 1. 2. 3. 4. Toxoplasmose Rubéola Sífilis Citomegalovírus FATORES QUE ATUAM ANTES DA CONCEPÇÃO AMBIENTAIS 2. Fatores Nutricionais 3. Fatores Físicos (exposição a radiação) 4. Fatores Imunológicos (Rh) 5. Intoxicações pré-natais (álcool) 6. Transtornos endocrinológicos maternos (diabetes e tireóide) 7. Hipóxia intra-uterina FATORES PERINATAIS ANÓXIA TRAUMATISMO OBSTÉTRICO PREMATURIDADE FATORES PÓS-NATAIS Infecções (meningites e meningoencefalites) TCE Fatores Químicos (O2, Pb, glicose, Na+) Fatores Nutricionais Privações Diversas (sensoriais, familiares, sociais, etc.) Causas Desconhecidas “Em serviços especializados no diagnóstico de dificiência mental que contam com todos os recursos possíveis, os índices de causas desconhecidas representam, atualmente, 28 a 30% dos casos.” DIAGNÓSTICO ATRASO DO DESENVOLVIMENTO SÍNDROME DE DOWN SÍNDROME DO X-FRÁGIL S. de Martin-Bell Causas comuns de DM Atinge ambos sexos Variável expressão clínica Responsável por 10% crianças com DM grave e 6 – 10% DM moderada de causa inexplicável 10% homens e 70% mulheres portadores são normais SÍNDROME DO X-FRÁGIL O cromossomo X-Frágil é herdado ligado ao X O gene foi localizado no braço curto do X Replicação de base nucleotídica: CGG SÍNDROME DO X-FRÁGIL CARACTERÍSTICAS FÍSICAS Orelhas compridas Face alongada Testa alta e proeminente Mandíbula grande Testículos aumentados de volume SÍNDROME DO X-FRÁGIL COMPORTAMENTO Timidez Resposta aversiva a agradecimentos: aperto de mão voltando a face para o lado, sem olhar a quem cumprimenta Outros: hiperatividade, impulsividade e distratibilidade, assim como o ato de morder o punho e tendência a raiva imoderada. Sturge-Weber Sturge-Weber HIPOMELANOSE DE ITO HIPOMELANOSE DE ITO PROFILAXIA Pré-natal: análise células do líquido amniótico e do vilo corial D. metabólicas e cromossomopatias Pré-natal: rastreamento de infecções Fenilcetonúria Hipotiroidismo congênito TRATAMENTO Causa de base Sintomas concomitantes Diagnóstico precoce Estimulação precoce Equipe multidisciplinar