Anomalia de uhl

Título: Anomalia de uhl: Relato de caso
Autor Principal: Luis Fernando Delmonte Silva
Apresentador: Luis Fernando Delmonte Silva - [email protected]
Co-Autores:
BARBARA SOUZA CUNTO SOBRINHO
LUIZA LOURENÇO CAMPOS DE SOUSA
FLAVIA DEMIAN
MIRIAN DIAS MOREIRA E SILVA
CAROLINA VIEIRA DE FARIA
Resumo
Introdução: A Anomalia de Uhl é uma malformação congênita rara que acomete o ventrículo
direito, manifestando-se por insuficiência cardíaca. O prognóstico é reservado, com poucas
opções de tratamento.Relato do caso: WJMO, 5 anos, sexo masculino. Internado aos 7 meses
de idade com quadro de ICC e cianose, realizado ecodopplercardiograma que evidenciou
importante dilatação das câmaras direitas com insuficiência tricúspide importante e pulmonar
moderada. Realizado estudo hemodinâmico para esclarecimento diagnóstico que confirmou a
Anomalia de Uhl. Paciente retornou para sua cidade e durante 4 anos permaneceu sem
controle com especialista fazendo uso de doses elevadas de diuréticos.Reencaminhado para
acompanhamento, o paciente encontra-se clinicamente bem, conseguindo realizar todas as
atividades normais para a idade, apresentando apenas déficit de peso e estatura. Realizado
ecocardiograma recente evidenciando grande aumento de câmaras direitas, com hipocinesia
difusa importante do VD e presença de grande massa aderida à parede livre do VD, próxima a
via de entrada, sem ocasionar obstrução ao fluxo sanguíneo. Iniciado anticoagulação,
ajustado dose da medicação anticongestiva e referenciado para avaliação de transplante
cardíaco.Conclusão: Trata-se de uma condição clínica grave, apresentando risco elevado de
embolia pulmonar pelo grande trombo em VD e morte súbita, além da dificuldade de
encaminhamento para realizar transplante cardíaco.
Palavas chaves
ANOMALIA DE UHL