k2 avaliação Recon

Newsletter TDT nº 10, Outubro de 2013
Hip
pertrófica (MCH
H), a Miocardioopatia Dilatada
a (MCD) e a Dissplasia Morte Súbitta Cardíaca 1
1,2
1
1
rnando Ribeiro , Inês Garranch
ho, Joana Gasppar , Arrritmogénica do Ventrículo Dirreito (DAVD), as quais constituem a principal causa de
e MSC em jovenns e desportistas (18,34). Os resstantes , Hospital de San
nta Maria, Centro Hospitalar Lisbooa 5%
% de MSC aconttecem em doenntes com coraçções estruturalmente norrmais, mas que
e apresentam ddistúrbios no sistema s
de con
ndução r elé
éctrica causado
os por anomaliias genéticas nos n canais ión
nicos – díaca (MSC) é d
definida como u
uma morte nattural can
nalopatias, tais como a Síndroome de Brugada (SBR) e a Sínd
drome s cardíacas, carracterizada pela
a perda abruptaa do do QT longo (SQT
TL) e, menos frrequentemente
e, a Síndrome do QT cia e que aconttece durante a primeira hora em currto (SQTC) e a Taquuicardia Venttricular Polim
mórfica (18,34)
ntomas agudoss. Poderá existir doença cardííaca Cattecolaminérgica
a (TVPC) (Fig. 1). Em esstudos recentes, tem m o tempo e o
o modo como e
esta morte suceede, sido evidenciada a importânciaa clínica de um
ma entidade que q
se julggava benigna – – o padrão eleectrocardiográffico de repolarrização 18,35,44)
. s que se considera a existênccia de MSC, teendo pre
ecoce (RP). Padrões específicoos de RP encontram‐se associados a ersos trabalhos em que se ma
anifesta a surprresa um
m aumento do risco da ocor rência de FV idiopática, com
m uma morte súbita produz. Os prim
meiros registos ttêm posssível compone
ente hereditáriaa, ainda não to
otalmente clarificada (48,4
45,29)
e provêm do An
ntigo Egipto, on
nde se estabeleeceu . a MSC e a issquemia miocárdica: “se alguuém As cardiopatias genéticas estão o na origem da
a grande maiorria dos braço e na paarte esquerda do tórax, é uuma cassos de MSC que
e acontecem anntes dos 35 ano
os. Estas cardio
opatias Também na China existem re
egistos que da tam maanifestam‐se mais m
em indivídduos do sexo masculino, e a a MSC io relacionou d
disritmias e a MS: “a intermitê ncia pod
de ocorrer maiis durante o exxercício físico (miocardiopatia
(
as), ou ditor de mortee próxima”. Pellas mesmas daatas, em
m repouso/sono (canalopatias) (7). rava que “a do
or precordial in
ntensa que irraadia Etioloogia da MSC
costas é sinall de mau proggnóstico”, e fooi o 5%
os factores dee risco “os indivíduos obesos são (7)
orrer subitameente que os maggros” . Doençça Coronária
15
5%
tes etiologias, na maioria do
os casos, a MSSC é sritmias ão fataais, tais ventriccular co
omo, 80%
%
bradidisritm
mias ou eléctrica sem pu
ulso (AESP) taquicaardia Cardio
omiopatias (MC
CH,
MCD, DAVD)
Outras (SBR, SQTL, SQTC,
TVPC, RP)
(41)
. itmia é diverssa (isquemia, disritmia d
primáária, r rápida), mass o denomina
ador comum é a (14)
Figu
ura 1 ‐ Etiologia da M
MSC na população eem geral. Epideemiologia . Cerca de 75 a 884% A Morte Súbita Cardíaca é, provavelmentte, o desafio mais apresentam colapso cardiovvascular súbito,, no imp
portante da cardiologia modeerna, pelo gran
nde número dee casos letrocardiográffico é docume
entada fibrilhaação que
e existem (só nos n EUA mais de 300 000/an
no) (7). No entaanto, a 8)
suaa incidência parece p
ter dim
minuído recen
ntemente, devvido a ilidade eléctrica cardíaca . A FV apreesenta melhorr prognóstico em (18)
e nos n protocoloss de me
edidas de estud
do e de tratameento das disritm
mias fatais que levam dado especial ênfase à deteccção e tratameento à M
MSC. (7) Estima‐‐se que no nossso país a MSC atinja por ano
o cerca a assistolia ou AESP de 40 a 100 joven
ns entre os 18 ee os 35 anos (21). Apesar de essta ser e MSC, cerca de 80% ocorrem
m em doentes ccom (DC) (18) e 15% 1
ocorrem em doentes que rdiopatia estrutural, tais como
o a Miocardioppatia um
ma situação à qu
ual a maioria daa população esstá alheia, as do
oenças carrdíacas são a qu
uinta causa de m
morte nesta cla
asse etária, e a morte súb
bita cardíaca é a
a responsável ppela grande maioria das mortees (21). Comen
ntários e/ou sugestõ
ões: [email protected]‐saude.pt Pág. 1 de 13 Newsletter TDT nº10, Outubro de 2013 Fisiopattologia ablação está in
ndicada quan do ocorrem múltiplos ch
hoques A Morte Súbita Card
díaca é o estádio final de uma cadeia de evenntos ressultantes de TV mantida que não é solucionada com c
a que conduzem a um
ma paragem cardíaca, em geral por FV ou, meenos rep
programação do CDI ou alteraação da terapê
êutica farmacológica, frequentemente, po
or uma bradidisritmia extrem
ma (7). Em todoss os rep
presentando uma u
terapêuttica curativa e uma estrratégia casos há uma sériee de factores desencadeantes que, actuaando com
mplementar no
o tratamento (466,58,65). sobre
e o miocárdio vvulnerável, preccipitam o colap
pso cardiovascuular. O mapeamento é realizado ppara determinação da origeem da Nos factores f
desen
ncadeantes devem incluir‐se a genética ee os taq
quicardia, pode
endo centrar‐sse também na n determinaçãão do factorres de risco, ee/ou aumento da actividade
e simpática (sttress sub
bstrato arrítmiico com auxíllio de sistema
as de mapeamento em físico ou psíquico) que, mesmo não tendo consequências c
ele
ectroanatómico tridimensionall. Nestes sistem
mas, a visualizaçção do (7)
situaçções normais, pode ser desencadeante da MSC . Tem ssido possicionamento dos d electrocateeteres é consttante, e é efecctuada demo
onstrado que oss factores de rissco para a MSC
C são praticameente um
ma reconstrução
o anatómica caardíaca que se
e correlaciona com a idêntiicos aos da doença coronáriaa, nomeadamente o aumentoo da acttividade eléctricca ventricular (446,58,65). idade
e, história fam
miliar de doençça coronária, aumento do LLDL, hiperttensão arterial (HTA), tabagism
mo e diabetes m
mellitus (44)
. Cardiove
ersor‐Desfibri lhador Implantável (CDI)
O desenvolvimen
nto do CDI deeve‐se ao trabalho realizad
do por Prevenção e TTerapêutica Invasiva em A
Arritmologia
Mirrowski em 1980
0 e desde aí a ssua utilização tem tido um aumento A inttervenção invaasiva em arritm
mologia permite a reduçãoo da exp
ponencial (15,33). Actualmente este sistema é multiprogramáável e, ocorrência de arritm
mias, melhoria d
da qualidade de
e vida e diminu ição na maioria dos casos, implantta‐se na zona peitoral, utilizando do rissco de MSC. ele
ectrocateteres que q são posicioonados no cora
ação através de uma Esttudo Electrofiisiológico (EEFF) via transvenosa (F
Fig. 2). O CDI é automático e tem a capacidaade de O EEF é um tipo de cateterismo cardíaco no
o qual se utilizzam recconhecer e interromper taquuidisritmias ven
ntriculares man
ntidas, electrrocateteres, qu
ue guiados por equipamentos de fluoroscoppia e através de estim
mulação rápida ou com a ad
dministração de d um conecctados a polígraafos computoriizados, possuem
m a capacidadee de oque. Pode tam
mbém efectuar r estimulação ccardíaca em preesença cho
efectu
uar o registo de potenciaiss endocavitários e estimulaação de bradicardia ou o encontrar‐‐se associado a um sistem
ma de cardíaaca. Este proccedimento permite avaliar a formação e a esttimulação biven
ntricular para reessincronização
o cardíaca (15,33,65). condu
ução normal ee patológica do
o estímulo elécctrico no coraçção, poden
ndo ser comp
plementado co
om a utilização
o de sistemass de mape
eamento electro
oanatómico trid
dimensional (27). O EEFF de diagnósticco é um métod
do importante no esclarecimeento individual do risco d
de ocorrência de arritmias ven
ntriculares e poossui um valor v
prognósttico significativo em determ
minados doenntes, poden
ndo também ser realizado com o intuito
o de esclareceer a necesssidade de implantação de Cardioverrsor‐Desfibrilhaador Implaantável (CDI) paara a prevenção
o da MSC (17). Na prresença de taq
quicardias docu
umentadas, o EEF E pode tambbém clarificar o diagnóstico de taaquicardias ve
entriculares, ccom nhecimento do seu mecanism
mo e orientação
o da terapêuticca a recon
A implantação de um CDI está i ndicada em todos os sobrevivventes de MSC devido a FV ou TV nnão tolerada hemodinamicam
h
mente, dessde que a causa
a não seja reveersível e que exxista uma expecctativa aplicaar (65). de sobrevivência e
e bom estado ffuncional superrior a um ano (255). Ablação A ablação represen
nta uma das estratégias terapêuticas parra a preve
enção da MSC e consiste na criação de lesões no miocárrdio, usualmente Figu
ura 2 ‐ Radiografia
a póstero‐anterior de doente com sistema s
CDI compo
osto por elecctrocateter auricula
ar posicionado no apêndice auricularr direito, electrocatteter de desffibrilhação posicion
nado no ápex do vventrículo direito e e gerador na zona peitoral esqu
uerda. Fonte (23) atravvés da adm
ministração de d
energia de radioffrequência, em
m zonas cardíacaas pré‐determin
nadas pelo EEF (58). Encon
ntra‐se indicada quando existte TV monomó
órfica mantida,, ou TV nãão mantida sinto
omática, refracctária a terapêu
utica farmacolóógica ou em
m casos de into
olerância farmaacológica. Em doentes com CD
DI, a Come
entários e/ou sugesttões: newstdt@chln
n.min‐saude.pt Várrios estudos demonstraram d
que a implan
ntação do CDI como pre
evenção primária (sem a occorrência prévia de taquidisrritmias ven
ntriculares) aum
menta a sobreevivência em doentes com rissco de MSSC (25,65). Dessta forma, o CDI C é um trataamento efectivvo em doentes com eve
entos arrítmico
os ventricularees graves ou quando existee risco acrrescido para a o
ocorrência de M
MSC no futuro. Pág. 2 de 13 Newsletter TDT nº10, Outubro de 2013 Doença coro
onária (DC) A inccidência da MSC aumenta gradualmente g
com a idade,, de mane
eira mais significativa a partir dos 35‐40 anos, ee é particcularmente alta no Enfarte Agudo do Miocárdio (EAM)) (7)
. demonstraram que 50% dos óbitos no EEAM Várioss estudos já d
ocorrem na primeiira hora de evolução, e
cheggando a 80% nas eiras 24 horas ((11). A MSC tam
mbém é frequen
nte na fase cró nica prime
na desta doença, e de qualquer cardiopatia, especialmente e
prese
ença de insuficiêência cardíaca (IC) ou disfunçã
ão ventricular (77). O risco de disritmias ventriculares graves g
é especcialmente alto nos ura 4 ‐ Electrocardiograma sugestivo de Taquicardia Ve
entricular, em conttexto de Figu
card
diopatia isquémica crónica e disfunçãão ventricular esquerda, de um doentte de 71 anos, que recorreu ao S
SUC por mal‐estar ggeral e palpitações. Fonte: SUC HSM – CHLN. prime
eiros 6 meses d
depois de um EA
AM. Na estratifficação de riscoo de MSC n
nos doentes co
om cardiopatia isquémica crón
nica, dá‐se ênfa se à A Ecocardiografia
E
a encontra‐se eentre as técniccas de imagem
m mais relaçãão de 3 factorres de risco principais: p
presença de isqueemia utilizadas na susp
peita de DC, um
ma vez que quando o miocárrdio se residu
ual (perigo de n
novo acidente issquémico), má função ventriccular enccontra em isquemia, rapiddamente ocorrrem alteraçõees na (periggo de IC), e insttabilidade elécttrica (perigo de arritmias grav es e con
ntractilidade se
egmentar, um ccontributo indiispensável sobrretudo (7
7)
MS) . noss doentes com
m clínica sugesttiva de síndrom
me coronária aguda, a
Sinto
omas maas com ECG inicial não‐diagnósstico (32). A manifestação clíniica mais comum
m na DC é a do
or torácica. Algguns Téccnicas Invasiv
vas de Diagnóóstico e Terapêutica doenttes podem, ainda, apresenttar dispneia, náuseas, vómiitos, O C
Cateterismo Cardíaco é uma ttécnica diagnósstica e/ou terap
pêutica hiperssudorese, fadigga inexplicável, síncope ou MSSC (26)
que
e, através da in
njecção de conttraste, permite
e visualizar as artérias . Técnicas Não Invaasivas de Diaggnóstico corronárias para efectuar e
o diaggnóstico de DC
C e proceder ao a seu O Ele
ectrocardiogram
ma (ECG) é a técnica de 1ª linha utilizadaa na tratamento, se ind
dicado. Neste ccontexto, a disp
ponibilidade im
mediata avaliaação do doentee com suspeita de DC, uma ve
ez que na preseença de terapia de rep
perfusão com Intervenção Coronária Percu
utânea de isq
quemia miocárd
dica, os parâmeetros avaliadoss com esta técnnica, (ICP) é essencial. Através destaa, que inclui, angioplastia corronária nome
eadamente oss referentes à repolarizaçã
ão ventricularr – com
m balão e/ou implantação dde stent, é posssível restabeleecer o segmento ST e onda T, bem co
omo o ritmo cardíaco, c
podeerão fluxxo sanguíneo e salvar teciddo cardíaco, em
m doentes qu
ue não encon
ntrar‐se modificados. O ECG E
constitui um importaante aprresentem contrra‐indicações e cujos sintomass de DC tenham
m início contributo para o seu diagnósticco, sobretudo em situaçõess de há menos de 12 horas, melhoranndo assim o seu
u prognóstico (220). urgên
ncia, como o EAM e as disritmias ventrriculares maliggnas Rarramente é realizada Cirurgia de Revascularrização Coronáária de associadas a esta entidade clínica (Fig. 3 e 4). urggência, estando apenas inddicada em casos de falênccia de tratamento prévio como ICP, choque cardio
ogénico ou arrritmias ven
ntriculares asso
ociadas a doençça de três vaso
os ou tronco co
omum. Estte procedimento consiste eem realizar um
m bypass coronário utilizando um vaso sanguíneo sa udável do peito
o, perna ou braaço, de forma a contorn
nar a obstruçãão coronária e originar um
ma via alte
ernativa para a circulação sangguínea (38). Em
m doentes com
m cardiopatia isquémica, o o EEF fornecee uma avaaliação diagnóstica para o risco de MSSC, quando exxistem como sintomas sugesttivos de taqquidisritmias ventriculares, v
Figura 3 ‐ Electrocardioggrama sugestivo de d Taquicardia Ventricular – Torsadde de Pointess, em contexto dee EAM com suprad
desnivelamento do
o segmento ST, dee um doente
e de 66 anos, que reecorreu ao Serviço d
de Urgência Centrall (SUC) por precord ialgia intensaa. Fonte: SUC HSM –– CHLN. Come
entários e/ou sugesttões: newstdt@chln
n.min‐saude.pt palpitações, pré‐ssincope e síncoope, ou evidênccia de taquidisrritmias não
o mantidas (Fig. 5) (65). Pág. 3 de 13 Newsletter TDT nº10, Outubro de 2013 um
m doente afecta
ado têm 50% dee possibilidade de terem a mu
utação e d
desenvolver a doença. A sua prrevalência é de
e 1:500 indivíduos (47). Sin
ntomas Pod
de manifestar‐‐se clinicamennte com preco
ordialgia de essforço, dispneia, palpitaçções, tonturas,, lipotímia e síncope, s
no en
ntanto, porrtadores de MC
CH são, na sua m
maioria, totalm
mente assintomáticos, o q
que torna a morte súbita, com
mummente, a primeira manifestação clín
nica da doença (14). Figura 5 ‐ EEF de diagnó
óstico com indução de Taquicardia Ventricular, atravéés de m Doença Coronária. Fonte: Unidad e de estimulação programada,, em doente com
ologia Invasiva, HSM
M – CHLN. Arritmo
A Do
oença Coronárria é a cond
dição que leva à maioria das (25)
implantações de CD
DI em todo o mundo m
. A im
mplantação do CDI está indicada em
m doentes co
om anteceden
ntes de EAM
M e sobre
eviventes de MSSC por TV/FV aabortada, sob terapêutica mé dica optim
mizada. Encontrra‐se também indicada em doentes d
que aapós EAM apresentem TTV não mantidaa, disfunção siistólica ventriccular erda com fracçãão de ejecção iinferior ou igua
al a 40% e induução esque
de FV
V ou TV mantidaa em EEF (25, 65). Téccnicas Não Invasivas de Diaagnóstico O Ecocardiogram
E
a desempenhaa um papel deccisivo no diagn
nóstico da MCH, uma vezz que identificaa as principais a
alterações estru
uturais e funcionais f
características da ddoença. A hipe
ertrofia do ventrículo esq
querdo (HVE) varia de leve a grave, e de loccalizada a difussa (Fig. 6). Não existe um
m padrão morfoológico conside
erado típico, embora as formas assimétricas com envvolvimento pre
edominante do septo inte
erventricular e hipertrofia difuusa sejam as mais frequentes (43). Os exames a que
e os atletas dee alta competição são subm
metidos devverão ser rigorrosos e exausttivos para que
e possa ser feiita, de forma inequívoca
a, a diferenciaçção entre a MCH M
e as alterações Nestaa entidade clíínica, o CDI está e
indicado como prevennção primáária em caso dee disfunção sisstólica ventricular esquerda (ccom mo
orfofisiológicas de carácter beenigno e reversível, desencad
deadas pello esforço físico
o intenso. fracçãão de ejecção inferior ou igual a 35%, que se encontrem em classe
e funcional II o
ou III NYHA, ou com fracção de d ejecção infeerior ou igu
ual a 30%, quee se encontrem em classe funcional I NYHA) , no mínim
mo 40 dias apóss EAM (25,62). Nos d
doentes com DC
C e disfunção vventricular esqu
uerda, a origem
m da TV po
ode estar relacionada com meecanismos de re
eentrada em árreas de miocárdio ventriccular cicatriciall, resultantes d
de EAM e tem ssido comp
provado que a ablação reduz significativame
ente o númeroo de episódios arrítmicos (46,58,65)
. Figu
ura 6 ‐ Imagem ecocardiográfica de addolescente com Miocardiopatia Hiperttrófica e CDI.. Fonte (10) Miocaardiopatia Hipertrófica (M
MCH) O ECG apresenta
a alterações em
m 79‐95% doss casos, tendo como ma doença gen
nética que se caracteriza pe
ela hipertrofia ou É um
espesssamento do músculo carrdíaco, mais precisamente do ventríículo esquerdo
o (VE) devido
o a uma mu
utação nos geenes codificadores das prroteínas do sarrcómero miocá
árdico, que origgina ach
hados caracteríísticos: critérioss de hipertrofia VE com alterações da repolarização, ondas Q prooeminentes e ondas o
T negattivas e ofundas (14); é m
muito útil no raastreio de famiiliares assintom
máticos pro
(Figg. 7). desorrdem das fibrass miocárdicas e hipertrofia cardíaca, podendoo ou não causar c
obstruçãão da câmara de saída do ve
entrículo esqueerdo (VE) (43). A paragem
m cardíaca po
ode ser origina
ada por disritm
mias ventriculares, fibrilh
hação auricular paroxística, bloqueio aurícculo‐
ntricular rápida
a por via acessóória, ventricular, conduçãão auricular ven
alteraações hemod
dinâmicas ou
u isquemia desen
ncadeadas sobrretudo pelo exxercício intenso
o do miocárrdio, (44)
. É a princcipal causaa de MSC em jovens adultoss (idade inferio
or a 50 anos) que desco
onhecem a suaa doença. A herança h
desta miocardiopatiia é Figu
ura 7 ‐ Electrocardio
ograma de um doennte de 57 anos, porttador de Miocardiopatia Hipe
ertrófica. Fonte: SU
UC HSM – CHLN autosssómica dominaante, o que quer dizer que oss descendentess de Come
entários e/ou sugesttões: newstdt@chln
n.min‐saude.pt Pág. 4
4 de 13 Newsletter TDT nº10, Outubro de 2013 O Ho
olter revela p
perturbações do d ritmo em 90% dos aduultos portadores de MCH
H, e apresentta extrassístole
es ventricularees e (43)
taquiccardia ventricular não mantidaa em 20 a 30% . A Resssonância Magnética é um do
os MCDT mais importantes neesta patolo
ogia, uma vezz que permitee a distinção entre MCH e a hiperttrofia miocárdica secundária àà prática desportiva (43). Técnicas Invasivass de Diagnóstico e Terapêu
utica O EEFF pode ser realizado para a esstratificação do
o risco de MSCC, no factorres de risco na MCH é usualm
mente efectuada por técnicas não Figu
ura 8 ‐ ECG de um d
doente de 45 anos,, portador de Mioccardiopatia Dilatadaa. Fonte: SUC
C HSM – CHLN. invasiivas (57,65). O Ecocardiogram
ma caracterizaa‐se por dilata
ação de amb
bos os A im
mplantação do CDI está ind
dicada em do
oentes com M
MCH ntrículos, e na m
maioria das vezzes, das aurículas também (Figg. 9). É ven
sobre
eviventes de MSSC ou como preevenção primária na presençaa de frequente o regissto de tromboos murais na parede p
do ventrículo algum
m factor de risco
o de MSC (25,65,557). esq
querdo ou na aurícula esquuerda, os ané
éis das válvulas AV dos entan
nto, a sua utilização é con
ntroversa. A determinação d
Mio
ocardiopatia D
Dilatada (MCD
D) É uma doença do músculo cardíaaco caracteriza
ada pela dilataação enccontram‐se habitualmente diilatados, com insuficiência vaalvular sevvera (16). anorm
mal do ventrícculo esquerdo
o e diminuição
o da sua funnção sistóliica, o que incap
pacita o músculo cardíaco de bombear o sanngue de forma eficaz, pod
dendo evoluir para a insuficiê
ência cardíaca (IC). A MC
CD pode ser idiopática (30
0‐40% dos cassos) ou devid a a difere
entes etiologiass (infecções, tó
óxicos, fármaco
os, processos auuto‐
imune
es, doenças n
neuromuscularres, metabólica
as, mitocondrriais, entre outras), mass as causas mais m
frequente
es são a doeença coron
nária crónica e a HTA (7). A sua s prevalência
a real ainda nãão é conhe
ecida com exxactidão, mas estima‐se qu
ue afecte 1:22500 indivíduos (12). Sinto
omas Na avaliação a
desttes doentes, predominam os sintomas de insuficiência cardíaaca esquerda com dispneia progressivaa e eventtualmente ortopneia e dispneia paroxística n
nocturna. Em ceerca de 35
5%, o sintoma inicial pode ser s dor torácica
a com o exerccício físico,, indistinguível da dor angino
osa, manifestando provavelmeente uma m
menor reserva coronária (16). Técnicas Não Invaasivas de Diaggnóstico O EC
CG apresenta como sinais característicos alterações que reflecctem o aumento
o das cavidadess cardíacas, bem
m como alteraçções inespecíficas da reepolarização ventricular v
e os distúrbios da ução eléctrica, como o BCRE (o mais comum
m), HBEA e o BCCRD condu
(mais raros), disritm
mias como ass SPV, as SPSV e a fibrilhaação auricu
ular, baixa volttagem relacionaada com a pre
esença de derraame pericáárdico e com aa grave deterio
oração da funçção ventricularr (11) (Fig. 8
8). Figu
ura 9 – Imagem ecocardiográfica dde um doente de d 45 anos, portaador de Mio
ocardiopatia Dilatada. Fonte: Laboratórrio de Ecocardiografia, HSM – CHLN. No Holter, a taquicardia ventriicular não man
ntida é registad
da em aprroximadamente
e 20% dos indivvíduos assintom
máticos e em 70
0% dos que
e apresentam ssintomas severoos (44). Téccnicas Invasiv
vas de Diagnóóstico e Terapêutica Em
m doentes co
om MCD, aa ocorrência de taquidisrritmias ven
ntriculares, com
mo a TV rápida ou FV, é a caussa de morte em
m cerca de 30% dos casos (65). A indução de taquidisritmias veentriculares no EEF, nestes caasos, é um
m factor predito
or de MSC (30). O
O EEF tem uma
a importância reelativa na avaliação desttes doentes, ddevido à reduzida indutibilidaade de taq
quidisritmias ventriculares, quee podem não ser reprodutíveiis (65). A ablação a
de TV é uma estratéégia compleme
entar no tratamento desstes doentes, se
endo guiada atrravés da realiza
ação de EEF (65,330). Existe uma reduçção da mortaliddade, nomeada
amente da MSSC, nos doe
entes com MCD M
submetid os à implanttação de CDI. Esta inte
ervenção enccontra‐se indiicada em doentes com MCD Come
entários e/ou sugesttões: newstdt@chln
n.min‐saude.pt Pág. 5 de 13 Newsletter TDT nº10, Outubro de 2013 sobre
eviventes de MSC por TV T
ou FV, quando ocor rem pessamentos, dilatações d
e áreeas com alta densidade de sinal no esp
taquid
disritmias ventriculares mantidas não tolerad
das. A implantaação mio
ocárdio, indicattiva de infiltraçãão gordurosa (11) (Fig. 11). de CD
DI pode tambéém ser consideerada na prese
ença de disfunnção sistóliica ventricular eesquerda e/ou história familia
ar de MSC (25,65, 30). Displasia Arritm
D
mogénica do Ventrículo Diireito (DAVD)) É uma doença card
díaca rara de herança h
autossómica domina nte, proximadamente 1:5000‐100000 com uma prevalência de ap
indivíduos em todo o mundo, porrém, em Itália esta prevalênccia é muito
o superior, 11:1000 (10)
. Caracteriza‐se pela substitu ição progrressiva regional ou global das células miocárdicas por teccido fibroaadiposo, com o
ou sem envolvimento do venttrículo esquerddo e Figu
ura 11 – Imagem
m de Ressonânciaa Magnética sugestiva de Miocarrdiopatia com rrelativa preservvação do septo interventricular (10). A DAV
VD é mais frequente nos joveens, de forma q
que 80% dos caasos são encontrados em
m pessoas com menos de 40 anos. O diagnósstico Arritmogénica do Ven
ntrículo Direito. Im
magem de dilataçã
ão e aneurisma (sseta) do venttrículo direito. Fontte (2) clínico
o é difícil de realizar devido à elevada variab
bilidade nas for mas Téccnicas Invasiv
vas de Diagnóóstico e Terapêutica de ap
presentação daa doença, de taal forma que muitas m
vezes a sua As manifestações arrítmicas dda DAVD são
o variáveis. O valor prime
eira manifestaçção clínica é a MSC. O diagn
nóstico da DAV
VD é pro
ognóstico do EEF em dooentes com sístoles prem
maturas baseaado num conjunto de critérios (publicado
os em 1994) que ven
ntriculares ou TV não manttida não se encontra e
totalmente inclue
em parâmetros estruturaais, funciona
ais, histológi cos, deffinido. A progre
essão e severiddade da doença
a podem influen
nciar o imagiológicos, electrrocardiográfico
os e antecedentes familiares (199). ressultado do EEF, no entantoo, este pode ser realizado
o para Sinto
omas esttratificação do rrisco de MSC (655). Norm
malmente, os doentes iniciam as que
eixas durantee a Nos casos de DAV
VD que aprese ntem TV mantida ou sobrevivventes adole
escência, sendo
o as mais frequentes a sínco
ope, palpitaçõees e da a implantaçãão de CDI. Este
e procedimento
o deve de MSC é indicad
disritm
mias ventriculares (10,19). serr realizado com
mo prevenção pprimária em doentes consideerados em
m risco de MSC (25). Técnicas Não Invaasivas de Diaggnóstico O ECG
G apresenta co
omo achados característicos ondas épsilonn ou prolongamento do complexo QRS Q
nas derivações precorddiais ondas T invertid
das (Fig. 10). direitas (V2 e V3) e o
A ablação a
dos focos de TV nos s doentes com DAVD é usualmente reaalizada quando as arritmias são frequentes ou quando ocorre into
olerância à tera
apêutica farmaccológica (57). Síndrome dee Brugada (SB
BR) A SSBR foi descrita pela primeira vvez em 1992 e é uma patologgia que se caracteriza pe
ela presença dde um padrão electrocardioggráfico sim
milar a um bloqueio d e ramo dirreito, associado a sup
pradesnivelame
ento do pontoo J e segmen
nto ST (concavvidade sup
perior) nas derivações precoordiais direitas e que predisspõe a disritmias ventriiculares maliggnas e, conssequente, MSSC Figura 10 ‐ ECG de um doente portador de d Displasia Arritm
mogénica do Ventrrículo n nas derivações preecordiais direitas (se
etas). Fonte (39)
Direito com ondas épsilon
No Holter, H
a TV monomórfica com morfolo
ogia de bloquueio comp
pleto de ramo eesquerdo é a disritmia mais comum (70 a 922%), poderrão registar‐see também sísto
oles prematura
as ventricularees e taquiccardia ventricular polimórfica (35,44). A Ressonância Maggnética é a melhor m
técnica de imagem ppara demo
onstrar as alterrações funcionaais e estruturais do VD, podeendo ser encontradas alterações globais e reggionais, incluiindo Come
entários e/ou sugesttões: newstdt@chln
n.min‐saude.pt (8)
. Carracteriza‐se por episódios de taquicardia ve
entricular polim
mórfica ráp
pida que tende
em a ocorrer ddurante o son
no e que podeem ser pre
ecipitados pela febre. Estes ppodem causar episódios e
de sííncope ou morte súbita
a. A sua heraança é autossómica dominaante e ens (8:1) aprresenta uma maior incidên cia nos home
(8)
. A sua pre
evalência é difíccil de determinaar dado que ne
em todos os sin
ntomas e sinais s
da doença são fáceis de identificar, mas calcula‐sse que afe
ecte 5:10 000 in
ndivíduos (8). Pág. 6 de 13 Newsletter TDT nº10, Outubro de 2013 Sinto
omas Os principais sintomas são as síncopes, s
convulsões, respiraação agónica nocturna, p
palpitações, to
onturas e para
agem cardíaca.. Os doenttes com SBR po
odem permaneecer assintomáticos, sendo oss 40 anos a idade média do início dos sintomas, no entanto, e
durantte a infânccia ou em idadee avançada, tam
mbém podem e
existir queixas (88). Técnicas Não Invaasivas de Diaggnóstico O ECG
G caracteriza‐see por um padrãão electrocardiográfico especíífico nas derivações preccordiais direitass, bloqueio do ramo direito, ccom elevação do segmen
nto ST nas refeeridas derivaçõe
es (52) (Fig. 12). No Figu
ura 13 ‐ ECG´s seriados em prova de pprovocação farmaco
ológica com flecainida, num SBR e
existem 3 padrõ
ões de repolarizzação diferentes (4): doente com suspeita de SBR. Ao longoo da prova verifico
ou‐se desenvolvimento de 1. Padrão de ECG ttipo 1 – elevaçção convexa do segmento STT (≥ elevvação do segmento
o ST nas derivaçõees precordiais direitas, atingindo critérios de 2mm)) seguida por u
uma onda T neggativa. Está pre
esente em maiss do padrão de SBR tipo 1. F
Fonte: Unidade de AArritmologia Invasivva, HSM – CHLN. que u
uma derivação p
precordial direita (V1‐V3). Em
m doentes com um fenóttipo definido de SBR, arrritmias 2. Pad
drão ECG tipo 2 – elevação côncava do segm
mento ST (≥ 2m
mm) ven
ntriculares, sínccope, MSC aborrtada ou história familiar, o EEEF tem seguid
da por uma ond
da T positiva ou
u bifásica. um
m valor prognóstico baixo (25,655,57). No entanto
o, em doentes pouco 3. Pad
drão ECG tipo 3 – elevação côncava do segm
mento ST (≤ 1m
mm) sintomáticos ou assintomáticos a
com padrão de Brugada no ECG, a seguid
da por uma ond
da T positiva ou
u bifásica. esttimulação ventrricular program
mada pode ter utilidade diagn
nóstica O ECG
G no SBR sofree alterações, podendo p
variar do padrão tippo 1 na capacidade de
e indução de ttaquidisritmias ventriculares, sendo para o
o tipo 2 ou 3, o
ou mesmo, transitoriamente, normal. Apenaas o útil na estratificaçção do risco de MSC (57,65). ECG p
padrão tipo 1 faaz o diagnóstico
o da patologia (4). Acttualmente, a única estratéégia terapêuticca que demonstrou eficcácia na preven
nção da MSC noos casos de SBR é a implantaçção do CDI (45). Nos doen
ntes com o diaagnóstico de SB
BR é recomend
dada a imp
plantação de um CDI quando existe sintoma
atologia, episód
dios de TV//FV ou risco elevado e
de M
MSC. Em indivííduos assintom
máticos devverá efectuar‐se a análise do risco de MSC p
para a ponderaçção da imp
plantação deste
e dispositivo (455,25,57). A ablação nos ca
asos de SBR teem sido baseada na eliminaçção de Figura 12 ‐ ECG de um do
oente de 38 anos, portador da Síndro
ome de Brugada. Foonte: SUC HSSM‐CHLN. zon
nas com poten
nciais tardios, na câmara de saída do ventrículo dire
eito (CSVD), po
or via endocárddica ou epicárd
dica (Fig. 14). É uma téccnica recente e encontraa‐se recomendada em do
oentes No Ho
olter, em doenttes com ECG tip
po Brugada, a m
monitorização ccom sintomáticos, com disritmias ventriculares frequentes e e com eléctrrodos explorado
ores nas derivaações precordiais direitas no 3 º últiplos choquess em portadorees de CDI (45,57). mú
espaçço intercostal é o método maiss sensível para detectar um ECCG tipo 1
1 de Brugada, quando comparado com ECG seriados ou Holtter com m
monitorização sstandard (53,54). P
Permite a visualização e análisse das flutuações do po
onto J, bem com
mo do segmentto ST, nas derivaações precordiaais direitas. Técnicas Invasivass de Diagnóstico e Terapêu
utica Em doentes com su
uspeita de SBR,, sem a manife
estação do paddrão electrrocardiográfico que o caraccteriza, a administração de um fármaaco bloqueador dos canais de sódio pode clarificar c
o paddrão Figu
ura 14 ‐ Primeiro caso realizado em Poortugal para prevenção de FV em doen
ntes com típico
o no ECG (Fig. 113). Os fármaco
os mais utilizad
dos neste teste são a ajmalina, procainamida e a flecain
nida (57). SBR
R, onde se efectuou
u ablação epicárdicca (pontos vermelhos) na região antterior da CSV
VD, guiada por mapa electroanatóm
mico tridimensiona
al (sistema Carto®
®); Esq.: Projjecção ântero‐poste
erior (AP); Dta.: Proojecção lateral direita (RL). Fonte: Uniidade de Arritmologia Invasiva, H
HSM – CHLN. Come
entários e/ou sugesttões: newstdt@chln
n.min‐saude.pt Pág. 7 de 13 Newsletter TDT nº10, Outubro de 2013 Sín
ndrome do QTT longo (SQTLL) O SQT
TL é uma doen
nça arritmogén
nica hereditária
a com transmisssão autosssómica dominaante (maioritarriamente), que se caracteriza por um in
ntervalo QT pro
olongado no EC
CG. Os indivíduos que o possuuem têm u
uma maior prop
pensão para a o
ocorrência de d
disritmias maliggnas Figu
ura 15 ‐ ECG de uma
a doente de 22 anoos, portadora da Sín
ndrome do QT longgo. Fonte HSM
M – CHLN. O H
Holter permite a identificaçãoo de alteraçõess transitórias do
o ECG, nom
meadamente, o
o aumento do iintervalo QT, brradi/taquidisritmias e alte
ernância da ond
da T (Fig. 16). (TV polimórfica ‐ Toorsade de Pointtes) com eventtual evolução ppara pe, paragem caardíaca e MSC (551). síncop
Aproxximadamente 885% dos casos de SQTL são fa
amiliares e apeenas 15% são s adquiridos,, esta patologiaa tem uma pre
evalência estim
mada de 1/2500‐10 1
0000 indivíduos na n população geral (51,64)
. São conhe
ecidos 10 subtip
pos da SQTL, seendo os mais frrequentes o SQT
QTL 1 e 2, responsáveis r
po
or aproximadamente 90% do
os casos, seguinndo‐
se a SQTL 3 que é associado a apenas a
5‐8% do
os indivíduos ccom SQTL,, os restantes ssubtipos são muito raros (64)
. A forma adquiirida da do
oença relacionaa‐se sobretudo
o com a adminiistração de droogas Figu
ura 16: Registo de H
Holter que evidenciia episódio de Taqu
uicardia Ventricularr do tipo Torssade de Pointes em
m doente portadora a da SQTL. Fonte: La
aboratório de Holteer, HSM‐
CHLLN (anti‐arrítmicos, an
ntidepressivos tricíclicos, antti‐psicóticos, aanti‐
fúngiccos, anti‐histam
mínicos, antibió
óticos e anti‐em
méticos), distúr bios Téccnicas Invasiv
vas de Diagnóóstico e Terapêutica metabólicos (hipocaliemia, hipom
magnesemia e e hipocalcemiaa) e Não foi ainda comprovada a uttilidade do EEFF de diagnósticco nos (5)
bradiccardia . entes com SQ
QTL, pois apressenta um valo
or preditivo baaixo e doe
Sinto
omas lim
mitado para a occorrência de taqquidisritmias ve
entriculares (65,666,57). Os principais sintomas desta do
oença são palpitações, síncoope, A im
mplantação de um CDI está inndicada em sob
breviventes de MSC e convu
ulsões e MSC. Os sintomas surgem, s
habitu
ualmente, desdde o com
m episódios de d síncope reecorrente (sob
b terapêutica beta‐
final da d infância atéé à idade adulta jovem (61). Os sintomas poddem blo
oqueante) ou TV, encontraando‐se també
ém indicada, como apare
ecer durante o repouso ou em e situações de actividade fíísica pre
evenção primária, em casos de risco eleva
ado de MSC, história h
vigoro
osa, stress, esstímulos audittivos (alarme do despertaddor), fam
miliar de MSC e intolerânciia ou incumprimento terap
pêutico emoçções fortes ou p
pela toma de medicamentos específicos (52).
(Figg.17) (45,25). Técnicas Não Invaasivas de Diaggnóstico O EC
CG apresenta um intervalo QTc anormalm
mente prolonggado (homens se > 450 m
ms e nas mulheeres se > 460 ms) m (60) e a ondda T apressenta‐se com b
base ampla ou bifásica e de baixa amplitudde e frequência cardíaca (FC) baixa paraa a classe etária (Fig. 15). A durração do intervalo QT no ECG é condição pro
ognóstica do SQ
QTL. Os do
oentes com um
m intervalo QT m
maior ou igual a
a 500 ms possuuem Figu
ura 17 ‐ Episódio de Fibrilhação Veentricular convertiido a Ritmo Sinussal após um elevado risco de MSC ou outtro evento cardíaco. Portantoo, o adm
ministração de choque de 40J, através do CDI, em doente com SQTL. Fonte: Unidade follow
w‐up através d
do ECG é umaa ferramenta fundamental ppara de A
Arritmologia Invasiv
va, HSM – CHLN. avaliaação prognósticca destes doenttes (60). Síndrome do S
QT Curto (SQ
QTC) A SQTC S
tal como
o a SQTL é um
ma doença gené
ética hereditárria dos can
nais iónicos cardíacos doo tipo autosssómica dominante, carracterizada por um intervaloo QT anormalmente curto e um aum
mento do risco
o de desenvolvver disritmias fatais f
e MSC (440). Foi desscrita, pela primeira p
vez, em 2000. Até cerca de 2008, aprroximadamente
e 50 indivíduoss foram diagno
osticados com SQTC, gru
upo que inclui algumas famíliass e alguns caso
os esporádicos (28). Come
entários e/ou sugesttões: newstdt@chln
n.min‐saude.pt Pág. 8 de 13 Newsletter TDT nº10, Outubro de 2013 Sinto
omas a
é desconnhecida, a estimativa é de 1::10000 suaa prevalência actual A paragem cardíaca é o sintoma m
mais frequente, as palpitações são ind
divíduos é afectado (37). o segundo sintoma mais frequentee (desencadead
das por fibrilhaação Sin
ntomas ular e extrassíístoles ventricu
ulares), seguindo‐se as síncoopes auricu
Normalmente, oss sintomas apparecem na in
nfância (7‐9 an
nos) e que, tal como as palpitações, pod
dem ocorrer em qualquer iddade incluem palpitações, tonturas e cconvulsões, despoletados porr stress (40,42)
físico ou emocional (63). ontecer durantte o ou evvoluir para parragem cardíacaa que pode aco
Téccnicas Não Invasivas de Diaagnóstico descaanso, o sono, eexercício intenso, ruídos de elevada intensiddade O E
ECG é frequenttemente normaal, apesar do re
egisto de frequ
uências . A taquicardia//fibrilhação veentricular pode provocar sínccope ou me
esmo durante aas actividades d
diárias (42)
. carrdíacas baixas p
para a idade e/oou ondas U pro
oeminentes poderem Técnicas Não Invaasivas de Diaggnóstico esttar presentes, sendo achados nnão específicoss (63). O EC
CG caracteriza‐‐se por intervvalo QTc constantemente cuurto A P
Prova de esforçço é a forma m
mais confiável d
de diagnosticarr TVPC (homens se QTc < 3330 ms e mulherres se QTc < 340
0 ms) (60) e ond as T (63)
. As disritmias .
ventriculares ssurgem quando
o a frequência ssinusal altas espiculadas com ausência virrtual do segmento ST, deveráá ser exccede um limite individual, norrmalmente uma
a frequência caardíaca tido em conta tam
mbém, o com
mportamento de d ambos com
m a de 110‐130 bpm (Fig. 19). frequência cardíaca (40) (Fig. 18). N
No entanto, perrante um caso que apressenta um interrvalo QT curto no ECG, todo
os os factores que possaam, potencialm
mente, encurtar o intervalo
o QT, tais coomo hiperccaliemia, hipeercalcemia, aciidose, hipertermia, devem ser excluíídos no momen
nto do diagnósttico (40). Figu
ura 19 ‐ Prova de esforço e
(Protocolo dde Bruce) de um doente d
com TV polimórfica Figura 18 ‐ ECG de um doeente portador da Sín
ndrome do QT curto. Fonte (
9
) cate
ecolaminérgica. Co
om o esforço, suurgem SPV em bigeminismo, b
as quais q
se inte
ensificam, surgindo em seguida TV biddireccional típica, após a
1 minuto de exercício e
com
m uma frequência cardíaca de aprooximadamente 120
0 batimentos por minuto. Técnicas Invasivass de Diagnóstico e Terapêu
utica No EE
EF pode verificaar‐se que os peeríodos refractá
ários se encont ram dimin
nuídos e a esttimulação venttricular programada usualmeente induz taquidisritmias ventricularess mas o seu valor preditivo aiinda Durante a recuperação
o, assiste‐se à rápidaa regressão do quad
dro arrítmico. Fontee (36) A ssíncope e a MSC por TVPC sãoo consequência
a de TV mais ráápida e maantida ou FV (63). Téccnicas Invasiv
vas de Diagnóóstico e Terapêutica (57,65)
. não se encontra defiinido A u
utilidade do EEF
F nos doentes ccom TVPC é lim
mitada uma vezz que a O CD
DI é o tratameento indicado nos doentes sintomáticos ccom esttimulação venttricular prograamada rarame
ente é a form
ma de diagnóstico de SQTC ou na presença de taquidisritm
mias ind
dução da taquicardia ventriculaar bidireccional, característicaa desta mentadas ventriculares docum
(25,45)
. A indicação pa
ara implantaçãoo de doe
ença. Desta forma, a estimuulação ventricular programada está CDI em e doentes asssintomáticos ou
u familiares afe
ectados ainda não con
ntraindicada ne
estes doentes (445,25,57). se encontra totalmente clarificada mas pode ser cconsiderada (45,557). A implantação de CDI está indicada qua
ando a terap
pêutica Ta
aquicardia Ventricular Polimórfica Cateccolaminérgicaa ptimizada não suprime a ocorrência de TV T ou farmacológica op
É umaa patologia arrritmogénica de carácter hered
ditário, que ocoorre na au
usência de doen
nça cardíaca estrutural ou sínd
dromes associaados conhe
ecidos e causaa episódios de síncope, pode
endo levar a M
MSC (37,63)
. Este tipo de disritmia surgge quando existe libertaçãoo de monas produzid
das pelas glând
dulas suprarrennais, catecolaminas (horm
entre elas a noradreenalina e adren
nalina) em situ
uações de stresss. A Come
entários e/ou sugesttões: newstdt@chln
n.min‐saude.pt síncope. Encontra‐se também
m indicado, em conjunto com terapêutica beta‐b
bloqueante, em
m sobreviventess de MSC (25,45,557). Os estudos acerrca da ablaçãoo da TV bidireccional aind
da são basstante prelimin
nares, no entaanto, esta inte
ervenção podeerá ser um
ma terapêutica p
promissora nos s doentes com T
TVPC (45). Pág. 9 de 13 Newsletter TDT nº10, Outubro de 2013 R
Repolarização Precoce (RP)
Téccnicas invasiv
vas de diagnósstico e terapê
êutica A RP
P, descrita dessde 1936, é um padrão electrocardiográáfico Nos casos de Sínd
drome de RP, oo CDI está indicado como prevvenção beniggno na maioria dos casos. No eentanto, a sua iimportância clíínica seccundária, ou seja, s
após evvento arrítmico
o e MSC abo
ortada, ( ,4 8)
na ocorrência de MSSC apenas foi reeconhecida rece
entemente 3
. pod
dendo também
m ser consideradda em indivíduos com elevado
o risco ma prevalência entre 1 a 13%
% da Trata‐‐se de uma entidade com um
de MSC, história d
de síncope ou aantecedentes fa
amiliares de MSSC (45). popullação, sendo m
mais frequente n
no sexo mascullino, em indivídduos Esttratificação do Risco de MSC jovens, de raça negra ou em atletass Sintomas prévios,, história famil iar de MSC, de
eterminados acchados (29,45)
. Padrõ
ões específicos de RP encontrram‐se associad
dos a um aumeento do riisco da ocorrrência de FV idiopática, co
om uma posssível comp
ponente heredittária, ainda não
o totalmente cla
arificada (29,45,488). acttualmente dispo
oníveis para a eestratificação do risco. A melhor m
forma de prevenir a MSC é identifiicar os indivídu
uos de riscco. Existem outras o
medidaas que podem
m ser tomad
das. A Sinto
omas A MSS pode ser a p
primeira manifeestação clínica num doente ccom evidência de repollarização preco
oce. Em vário
os estudos fo ram V idiopática co m a analissados doentes sobreviventes de MSC por FV
confirrmação ele
ectrocardiográficos e caracteríísticas genética
as são os marcaadores possterior da presença deste paddrão pre
evenção da DC deve ser iniciadda na infância através da prom
moção de hábitos de vid
da saudáveis, ddando ênfase ao exercício físico e a die
etas adequadas de forma a preevenir a obesidade e outros faactores de risco. Deve terr‐se consciênciaa da importânccia da história clínica electrrocardiográfico (29,49). Nestes doentes, sintom
mas como sínccope fam
miliar e pessoal que atenda aa determinadoss indicadores clínicos c
podem
m evidenciar m
maior risco de occorrência de MSC (29). (sin
nais de alarme: síncope em ppico de esforço
o e morte súbita em Técnicas Não Invaasivas de Diaggnóstico Este padrão é verifficado quando no ECG existe
em alterações que envolvem o compleexo QRS e seggmento ST, nomeadamente ccom elevação do ponto J. Actualmente, para além da elevação do poonto J ≥ 0,1mV, 0
consideera‐se que exisste RP quando
o o QRS tem uuma terminação pronuncciada ou onda J com entalhe no final do QRS,, em pelo menos duas deerivações inferriores (DII, DIII e aVF) ou lateerais (V4‐V
V6), sendo espeecialmente releevante quando existe um paddrão desce
endente ou horizontal do segm
mento ST (45,48,499) (Fig. 20). Os doentes com eestas alteraçõees apresentam
m maior risco de q uma eleva
ação do ponto J ≥ ocorrência de FV, vverificando‐se que V nas derivaçõees inferiores é u
um factor prediitor de MSC (45,559). 0,2mV
fam
miliar directo com menos de 50 anos), bem
m como do ECG
G e do Eco
ocardiograma, pois um padrãoo específico po
ode levar à pistta para enccontrar um posssível candidatoo a MSC (7,21). E
Estes exames deeverão serr realizados e interpretados por profission
nais experientees. Os dessportistas fazem parte de uum grupo pop
pulacional que pode exp
perimentar um episódio de M
MSC durante a prática de activvidade física. Durante a actividadee competitiva
a, o stress físico, carrdiovascular e emocional eestão associados ao aumen
nto da frequência cardía
aca, da pressãão arterial e das d necessidad
des do nsumo do oxxigénio pelos músculos e coração e podem p
con
dessempenhar o papel p
de um ""gatilho" para um evento arrrítmico fatal. uma situação ra
ara nos atletas jjovens, apesar de ter sido apo
ontada É u
um
ma incidência su
uperior neste ggrupo, quando ccomparada com
m a de ind
divíduos do messmo escalão etáário, que não são atletas (14). O
Ocorre maais frequenteme
ente no sexo m
masculino (5‐9:1
1), possivelmen
nte por existir neste géne
ero uma práticaa mais frequen
nte de exercício
o físico mpetitivo, ma
aior grau dee exigência física f
e difeerentes com
carracterísticas de
e adaptação caardíaca (14). É ainda a
descrita maior incidência nos neg
gros (14). Nas situações de rrisco identificaddo ou suspeitass de risco, a avaaliação com
mpleta do doente deverá coontemplar exam
mes complemeentares Figura 20 ‐ Padrões electrocardiográficos dee RP em DII, DIII e aVF. A: Onda J naa fase final do
o complexo QRS e elevação do segmento ST com carácter ascendente (paadrão o segmento ST co
benigno); B: elevação do
om prolongamento
o do complexo Q
QRS e segmen
nto ST horizontal ((doente com 40 an
nos, reanimado ap
pós FV); C: elevaçãão do segmen
nto ST com carácter horizontal/descen
ndente em DIII e en
ntalhe no complexoo QRS (doente
e com 26 anos, rean
nimado após FV). Fo
onte (48) Destaa forma, devid
do à possívell ocorrência de d taquidisritm
mias ventriculares, é impo
ortante distingu
uir as caracteríssticas que definnem o pad
drão de RP para identificar os indivíduos em rrisco de MSC. Comentários e/ou sugestõ
ões: [email protected]‐saude.pt adicionais. Não menos importtante é salien
ntar que o uso de sub
bstâncias ilícitas como aas anfetaminas, os esteeróides anaabolizantes, a e
eritropoietina ee substâncias ap
parentadas, a cocaína e muitas m
outras, usadas comoo substâncias dopantes ou drogas d
reccreativas está implicado em casos de morte por disritmias ou fen
nómenos de tro
ombose. Pág. 10 de 13 Newsletter TDT nº10, Outubro de 2013 Lista de abreviaturas AESP – Actividade Eléctrica Sem Pulso CDI – Cardioversor‐Desfibrilhador Implantável CSVD – Câmara de Saída do Ventrículo Direito CSVE – Câmara de Saída do Ventrículo Esquerdo DC – Doença Coronária DSVD – Displasia Arritmogénica do Ventrículo Direito EAM – Enfarte Agudo do Miocárdio ECG – Electrocardiograma EEF – Estudo Electrofisiológico FC – Frequência Cardíaca FV – Fibrilhação Ventricular HbEA – Hemibloqueio Esquerdo Anterior HTA – Hipertensão Arterial HVE – Hipertrofia Ventricular Esquerda IC – Insuficiência Cardíaca ICP – Intervenção Coronária Percutânea MCD – Miocardiopatia Dilatada MCH – Miocardiopatia Hipertrófica MSC – Morte Súbita Cardíaca NYHA – New York Heart Association QT – Intervalo entre a onda Q e a onda T, no Electrocardiograma RP – Repolarização Precoce SBR – Síndrome de Brugada SCA – Síndrome Coronária Aguda SQTC – Síndrome do QT Curto SQTL – Síndrome do QT Longo TV ‐ Taquicardia Ventricular TVPC – Taquicardia Ventricular Polimórfica Catecolaminérgica Comentários e/ou sugestões: [email protected]‐saude.pt Pág. 11 de 13 Newsletter TDT nº10, Outubro de 2013 Referências Bibliográficas 1.
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