CLUBE ROENTGEN

Caderno2
Apoio
CLUBE
ROENTGEN
Este encarte é parte integrante da edição 422 do Jornal da Imagem | Outubro de 2013
CASO 1
CLUBE ROENTGEN
Figura 1
Formação expansiva
retroperitoneal com
realce heterogêneo
delimitando áreas de
necrose/liquefação.
Observa-se ainda
tênues focos de
calcificação
Caso apresentado no Clube Roentgen de 11 de setembro de 2013
História clínica
Mulher, 71 anos, referia aumento progressivo do volume abdominal e
edema do membro inferior direito há aproximadamente 1 ano. Exame
físico: massa não dolorosa em região do flanco e fossa ilíaca direitos,
além de edema do membro inferior direito.
Figura 3
Figura 4
Reconstrução
coronal. Nota-se
remodelamento
ósseo do osso ilíaco
direito bem como
perda dos planos de
clivagem com a veia
cava inferior
Reconstrução
coronal em
modo MIP
evidenciando
trombose
de veia ilíaca
externa
Figura 2
TC de abdome. Fase portal. Presença de extensa
circulação colateral em torno da formação expansiva,
inferindo natureza hipervascular da mesma
CASO 2
CLUBE ROENTGEN
Caso apresentado no Clube Roentgen de 14 de agosto de 2013
História clínica
Figura 1
Formação nodular intramuscular, com sinal
intermediário nas sequências ponderadas em T1,
apresentando discreto foco de alto sinal periférico
Paciente do sexo masculino, 21 anos, com nódulo palpável na
região posterior da perna direita há 2 anos. Relata também dor
noturna e após atividade física.
Figura 2
Figura 4
Lesão hiperintensa
nas sequências
ponderadas em
T2 com supressão
de gordura,
discretamente
heterogênea
Imagem de
subtração
demonstrando
o intenso realce
pelo meio de
contraste
Figura 3
Intenso realce pelo meio de contraste paramagnético
administrado por via intravenosa
CASO 1 • CLUBE ROENTGEN
Autores: Drs. Marcelo Racy, Agnes Watanabe, Fábio Lewin, Adriano Solino – Santa Casa de Misericórdia de São Paulo
Tumor fibroso solitário retroperitoneal (TFS)
Descrito em 1942 por Stout e
Murray que atribuíram sua origem aos pericitos de Zimmerman,
Com o avanço das técnicas de
imunohistoquímica, atualmente é
considerado sendo originário dos
fibroblastos.
Acomete adultos com faixa etária entre 20 e 70 anos, sem predileção por sexo. Depois das extremidades inferiores o retroperitônio
é o segundo sítio mais comum. Os
sintomas se mostram insidiosos,
em decorrência do lento crescimento tumoral, o qual promove
compressão sobre as estruturas
adjacentes (aumento do volume
abdominal, polaciúria, constipação
etc), estando o caso em conformidade com a literatura revisada.
Os métodos de imagem, embora inespecíficos, permitem estudar
as relações com as estruturas adjacentes , orientando uma melhor
programação cirúrgica.
A Tomografia computadorizada (TC) comumente evidencia
formação expansiva hipervascular de limites definidos associada a áreas de baixa atenuação
que podem representar necrose/
liquefação, bem como deslocamento e/ou invasão das estruturas adjacentes. O caso, além das
características acima descritas,
também exibia tênues focos de
calcificação, bem como remodelamento do osso ilíaco e trombose da veia ilíaca externa.
O diagnóstico definitivo se dá
através de estudo anatomopatológico que evidencia proliferação de
elementos vasculares envoltos por
células fusiformes. A imunohisto-
CASO 2 • CLUBE ROENTGEN
química geralmente evidencia positividade para CD34 (80–90%),
CD99 (70%), Bcl-2 (30%), antígeno epitelial de membrana (30%)
e actina de músculo liso (20%).
O tratamento de eleição consiste na ressecção cirúrgica completa
do tumor. Quimioterapia e radioterapia são pouco eficazes neste
tipo de neoplasia, estando seu uso
limitado aos casos de tumores inoperáveis ou recidiva tumoral.
O prognóstico irá depender da
possibilidade de ressecção total ou
não do tumor, bem como do comportamento biológico do mesmo:
dimensões maiores que 6,5cm,
invasão de estruturas adjacentes e
elevada atividade mitótica estão relacionadas a um pior prognóstico.
Desta forma, o TFS deve ser
considerado no diagnóstico dife-
rencial das neoplasias de partes
moles hipervascularizadas com
origem no retroperitônio.
Leitura sugerida
1.Alampady K. Shanbhogue, Srinivasa R.
Prasad, Naoki
2.Takahashi, Raghunandan Vikram, Atif
Zaheer, and Kumaresan Sandrasegaran. Somatic and Visceral Solitary Fibrous Tumors in the Abdomen and Pelvis: Cross-sectional Imaging Spectrum.
Radiographics March-April 2011 31:2
393-408; doi:10.1148/rg.312105080.
3.
Victoria
Carnerero
Herrera,
Angel
Domınguez-Perez, Raquel Gonz ́alezMartın, Veronica Nacarino-Mejlıas y
Maria Alcazar Iribarren-Marın. Tumor
fibroso solitario abdominal. Una rara
neoplasia de origen vascular. Gastroenterol Hepatol. 2010;33(8):578–581.
Autora: Juliana Veras Rios Lamounier – Fellow de Musculoesquelético da Medimagem
Sarcoma sinoval
O sarcoma sinovial é uma neoplasia maligna de origem mesenquimatosa que acomete principalmente adolescentes e adultos
jovens entre 15 – 40 anos, sem
predileção por sexo. Corresponde
a aproximadamente 10% de todos
os sarcomas de partes moles, sendo
considerado o 4o mais comum na
população geral e o mais comum
dos sarcomas não-rabdomiossarcomatosos em crianças e adolescentes. Geralmente acometem as
extremidades (85 – 90%), sendo
mais de dois terços nos membros
inferiores, especialmente na fossa
poplítea. Apesar do nome, os sarcomas sinoviais raramente originam-se na articulação (5 – 10%),
sendo que a maioria ocorre adjacente a elas, distando até 5 – 7 cm
(60 – 75%). O comprometimento
articular é mais frequente por invasão de uma lesão extra-articular.
2 | Caderno 2
Clinicamente
apresentam-se
como massas de crescimento lento
(tempo do diagnóstico: 2 – 4 anos)
que podem vir acompanhadas de
dor e edema. Este crescimento lento
nas fases iniciais é um dos fatores
que pode levar à suspeita incorreta
de tratar-se de uma lesão benigna.
Classicamente os sarcomas
sinoviais estão localizados profundamente e no diagnóstico
apresentam-se com mais de 5 cm,
aparecendo nos exames de imagem
como massas bem delimitadas, com
contornos multilobulados e heterogêneas devido à presença de áreas
contendo células tumorais viáveis,
áreas necróticas / hemorrágicas
(73%) e calcificações (30%). Nas
sequências de ressonância magnética ponderadas em T2 essa heterogeneidade origina o aspecto de
“triplo sinal” (necrose é alto sinal;
células tumorais viáveis é sinal in-
termediário; calcificações é baixo
sinal). Quando exibem septações,
têm aspecto de “cacho de uvas”.
Outro fator de confusão com lesões benignas ocorre especialmente
em crianças e nas lesões superficiais
das extremidades, quando o diagnóstico é precoce e a lesão ainda é
pequena (menor que 5 cm), apresentando-se como uma massa bem
delimitada, com contornos lisos e
aspecto homogêneo nos diversos
estudos de imagem.
Dependendo do tipo celular predominante na lesão o sarcoma pode
ser classificado em bifásico (células
fusiformes e epiteliais), monofásico
(células fusiformes) e pouco diferenciado, sendo este último o tipo
histológico mais agressivo.
O sarcoma sinovial é uma neoplasia de moderado a alto grau de
agressividade que apresenta altas
taxas de recorrência local após a res-
secção cirúrgica e origina metástases distantes a curto e longo prazo.
As metástases mais comuns são as
pulmonares, que com frequência
calcificam. Outros sítios são ossos,
linfonodos e partes moles.
O tratamento de escolha é a ressecção da lesão com margens de
segurança. O emprego de radioterapia após a cirurgia reduz as taxas
de recorrência local.
Referências bibliográficas
1.M D Murphey, et al. Imaging of Syno-
vial Sarcoma with Radiologic-Patologic
Correlation – Radiographics 2006;
26:1543-1565.
2.
S D Bixby, et al. Synovial Sarcoma
in Children: Imaging Features and
Common Benign Mimics – AJR 2010;
195:1026-1032.
3.P J O’Sullivan, et al. Radiologic Features
of Synovial Sarcoma – The British Journal of Radiology 2008, 81:346-356.
CASO 3
Figura 1
Tomografia
computadorizada
do tórax
evidenciando
nódulos
pulmonares sem
calcificações
evidentes nos
lobos superiores
e médio
CLUBE ROENTGEN
Caso apresentado no Clube Roentgen de 14 de agosto de 2013
História clínica
Paciente de 77 anos, feminino, com dispneia aos mínimos esforços
há 2 anos evoluindo com desequilíbrio, tontura e zumbido com piora
progressiva, seguida de melhora do quadro pulmonar. Antecedentes
de diabetes mellitus, dislipidemia e tabagismo.
Figura 2
Figura 3
Figura 4
A primeira ressonância magnética (RM) do
encéfalo evidenciou siderose superficial e focos
de hipersinal em FLAIR no lobo parietal direito
Ressonância magnética do encéfalo um ano
após, evidenciando hemorragia subaracnóide
recente e aumento da siderose superficial no
lobo parietal direito
RM do encéfalo evidenciando aumento da
siderose superficial e dos focos de hipersinal
e surgimento de realce leptomeníngeo no
lobo parietal direito
CASO 4
CLUBE ROENTGEN
Caso apresentado no Clube Roentgen de 14 de agosto de 2013
História clínica
Paciente de 69 anos, masculino, aposentado, referindo
nódulo cervical à direita há cerca de 4 anos, indolor, sem
outras queixas. Tabagista. Sem outras comorbidades.
Figura 1
Tomografia do pescoço demonstrando
linfonodomegalia com áreas de baixa
atenuação e calcificações no triângulo
posterior do pescoço à direita
Figura 2
Estudo radiográfico do tórax
evidenciando proeminência do hilo
pulmonar esquerdo
Figura 5
Material obtido por biópsia de linfonodo cervical, corado
pelo vermelho Congo (A) e submetido à luz polarizada (B)
Figuras 3 e 4
Cortes tomográficos coronal e axial do tórax demonstrando linfondomegalias
mediastinais e hilares com as mesmas características
Edição 422 – Outubro de 2013 | 3
CASO 3 • CLUBE ROENTGEN
Autores: Melina Barreto Nascimento, Pedro de Pádua Tenório Siqueira. Orientador: Victor Hugo Rocha Marussi.
Serviço: Medimagem – Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo.
Granulomatose de Wegener
A granulomatose de Wegener
(GW) é uma vasculite granulomatosa sistêmica rara, sendo o tipo
mais comum de vasculite associada à
presença de anticorpos anticitoplasma de neutrófilo. A tríade clássica é
caracterizada pelo comprometimento da via aérea superior, via aérea
inferior e glomerulonefrite. É mais
comum na 5a e 6a décadas de vida,
podendo ocorrer em qualquer faixa
etária, sem predileção por gênero.
As manifestações pulmonares
ocorrem em até 90% no curso da
doença. Podem se manifestar como
múltiplos nódulos e massas pulmonares (90%) de tamanhos variados,
com escavação em até 50% dos
casos; áreas de consolidação e opacidades em vidro fosco; derrame e/
ou espessamento pleural; linfonodomegalias mediastinais ou hilares; entre outras manifestações.
Órbitas, coração, pele e articulações também são frequentemente
CASO EXTRA
envolvidas. O sistema nervoso central (SNC) é frequentemente afetado
(22-54% dos casos), se manifestando
mais comumente como neuropatia
periférica ou mononeurite multiplex.
Envolvimento cerebral ou meníngeo
são incomuns, ocorrendo em somente 2-8% dos pacientes. Três maiores
mecanismos foram propostos para
exlicar o envolvimento do SNC: invasão granulomatosa por extensão
contígua a partir de locais externos
ao SNC (cavidade nasal, paranasal,
órbitas); lesões granulomatosas remotas (parênquima cerebral ou dura)
ou vasculite (sugere-se que esta pode
ser a etiologia responsável dos raros
casos em que hemorragia subaracnóide, hemorragia intracraniana, ou
acidente vascular cerebral isquêmico
complicam a doença).
A tomografia computadorizada
do tórax da paciente evidenciou formações nodulares nos lobos superiores e médio e a ressonância magné-
tica do encéfalo demonstrou hemorragia subaracnoide, hemossiderose
superficial, depósitos de hemossiderina intraparenquimatosos e focos
de hipersinal em FLAIR no lobo
parietal direito, com piora progressiva e aparecimento de impregnação
leptomeningea com trajeto vascular,
o que infere ingurgitamento e lentificação de fluxo desses vasos. A
paciente foi submetida a biópsia de
nódulo pulmonar, que evidenciou
processo inflamatório crônico e a
dosagem de c-ANCA foi positiva.
O diagnóstico é estabelecido pela
presença de vasculite granulomatosa necrotizante em biópsia de pele,
pulmão ou vias aéreas superiores,
em associação com glomerulonefrite. Autoanticorpos contra antígenos
intracitoplasmáticos de neutrófilos e
monócitos (ANCA) tem alta sensibilidade e especificidade para o diagnóstico. O tratamento consiste em
glicocorticóides e ciclofosfamida.
Conclusão
Em pacientes com envolvimento
cerebral e meníngeo da GW, existe
um grande espectro de achados de
imagem, que refletem as três maneiras que o sistema nervoso central
pode ser afetado pela doença: extensão direta a partir da doença nasal,
paranasal ou orbital; lesões granulomatosas remotas; e vasculite, sendo
que a hemorragia subaracnóide é
uma complicação rara desta doença.
Referências bibliográficas
1.Murphy JM et al. Wegener granulomatosis: MR imaging findings in brain and meninges. Radiology 1999; 213: 794-799
2.Provenzale JM, Allen NB. Wegener Granulomatosis: CT and MR Findings. AJNR
Am J Neuroradiol 1996; 17:785–792.
-3.Miles JD et al. Subarachnoid Hemorrhage in Wegener Granulomatosis: A Case
Report and Review of the Literature.
CNS Spectr. 2011;16.
Autor: Eduardo Marques da Rocha Trevisan (Fellow do Corpo da Medimagem – Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo).
Orientadores: Pablo Rydz Pinheiro Santana, Roberto Antonio Pinto Paes, Antônio Carlos Portugal Gomes.
Amiloidose Linfonodal
Amiloidose é uma doença incomum, caracterizada pela deposição
extracelular anormal de produto
amilóide, um material protéico
inerte, podendo ser classificada
como primária (idiopática) ou secundária (decorrente de processos
inflamatórios crônicos) e se apresentar de forma localizada (1020%) ou sistêmica (80-90%).
A apresentação clínica varia
desde pacientes assintomáticos até
a disfunção orgância múltipla, dependendo da localização e extensão
desses depósitos. A amiloidose sistêmica é frequentemente distinguida da amiloidose localizada pela demonstração de proteínas amilóides
na gordura subcutânea, mucosa rectal, medula óssea, urina ou plasma,
aspectos não encontradas na amiloidose localizada, que é caracterizada
por discreto depósito amilóide focal.
4 | Caderno 2
As manifestações torácicas da
amiloidose são relativamente incomuns, e o envolvimento linfonodal
mediastinal sem comprometimento pulmonar é extremamente raro.
Os achados de imagem do paciente
evidenciavam linfonodomegalias
no triângulo posterior do pescoço
à direita, mediastinais e hilares bilaterais, com calcificações grosseiras e áreas de baixa atenuação, sem
evidência de comprometimento
pulmonar significativo.
O diagnóstico histopatológico é feito pela caracterização de
depósitos amilóides, que histoquimicamente se coram pelo vermelho Congo e mostram birrefringência verde à luz polarizada.
Nas formas de amiloidose primária sistêmica e naquela associada ao mieloma múltiplo, a identificação na imunoeletroforese
de uma cadeia leve monoclonal
(kappa e lambda) pode auxiliar na
suspeita diagnóstica.
O diagnóstico diferencial da
forma linfonodal é feito principalmente com doença metastática, linfomas, sarcoidose e outras doenças
granulomatosas, como a tuberculose.
O tratamento da amiloidose
depende tanto do tipo quanto da
severidade da doença, tendo a doença sistêmica pior prognóstico.
Entretanto, a forma localizada tem
bom prognóstico, usualmente não
necessitando de tratamento, sendo
eventualmente necessária ressecção
das lesões, quando sintomáticas.
Linfonodomegalias mediastinais com áreas baixa atenuação e
calcificações é um achado característico da amiloidose, entretanto,
é uma manifestação muito rara de
amiloidose torácica quando achado
isolado. No entanto, em pacientes
que apresentam linfodomegalias de
crescimento lento, com baixa atenuação e calcificações, a amiloidose
deve ser considerada no diagnóstico diferencial, mesmo quando este
é o único achado.
Leitura recomendada
1.HS Yong, OH Woo, JW Lee, S-I Suh, Y-W
Oh, E-Y Kang. Primary localized amyloidosis manifested as supraclavicular
and
mediastinal
lymphadenopathy.
The British Journal of Radiology, 80
(2007), e131–e133
2.Marchiori E, Souza Jr AS, Ferreira A, Azevedo KC, Fialho SM, Crespo SJV. Amiloidose pulmonar: aspectos na tomografia. Radiol Bras 2003;36(2):89-94.
3.
Georgiades CS, Neyman EG, Barish
MA, Fishman EK. Amyloidosis: Review
and CT Manifestations. RadioGraphics
2004; 24:405– 416.