tumores benignos do esôfago

Transcrição

tumores benignos do esôfago
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E
TUMORES BENIGNOS DO SÔFAGO
Walton Albuquerque
INTRODUÇÃO
Os tumores benignos do esôfago
(TBE) são classificados em lesões epiteliais, pseudotumorais e submucosos, conforme a orientação da Organização Mundial de Saúde 87 (Quadro 28-1).
Na fase inicial, os TBE não apresentam sintomas e, portanto, são achados de
exames endoscópicos que obrigam o endoscopista à tomada de posição em relação à conduta. Para tal, deve-se conhecer
perfeitamente a natureza da lesão e sua
evolução natural para que se possa orientar o manejo. As principais possibilidades
de conduta frente aos TBE são: 1) não será
preciso endoscopia de controle; 2) deverão ser feitas endoscopias de controle em
períodos determinados, sobretudo para
avaliar a mudança de comportamento da
lesão, principalmente seu crescimento;
3) deve-se avançar na melhor definição da
lesão, como, por exemplo, realizar a ultra-sonografia endoscópica (USE), especialmente nas lesões de submucosa;
Quadro 28-1
4) deve-se indicar algum tipo de tratamento, sobretudo decidir entre a abordagem endoscópica e a cirúrgica, dependendo de vários fatores, principalmente a
origem da lesão em relação às camadas
do esôfago. Nos TBE mais avançados,
principalmente os leiomiomas, a conduta
terapêutica é mais clara, pois os pacientes
são sintomáticos, sendo mais freqüente a
disfagia, podendo haver também dor retroesternal, pirose, tosse, odinofagia, perda de peso e sangramento digestivo.75
PAPILOMAS DE ESÔFAGO
O papiloma escamoso do esôfago
(PEE) é uma lesão rara, ocorrendo em 0,01
a 0,04% de indivíduos20,50 e em menos de
1% dos exames de endoscopia.68 Foi descrito, pela primeira vez, no final da década de 1950. É mais comum no homem em
proporção de 2:1.62 Embora existam relatos de casos em todas as idades, essas lesões ocorrem mais comumente entre a
quinta e a sétima décadas de vida.20
Classificação dos tumores benignos do esôfago, conforme a Organização
Mundial de Saúde87
Tumores epiteliais
Lesões pseudotumorais
Tumores submucosos
Papiloma de células
escamosas
Pólipos fibrovasculares
Leiomioma
Papiloma viral
Cistos
Lipoma
Adenoma
Pólipo inflamatório
Células granulares
Acantose glicogênica
Vasculares
Leiomiomatose difusa
Neurogênicos
Heterotopias (melanoblásticas, de
glândulas sebáceas, de glândulas
pancreáticas, de nódulo tireoidiano)
✦
Luiz Cláudio Miranda da Rocha
Kleber Bianchetti de Faria
O PEE é um achado acidental de exames endoscópicos, já que não provoca sintomas e geralmente é uma lesão simples,
isolada, localizada no terço médio ou inferior do esôfago e comumente atribuído à
irritação crônica do esôfago pelo refluxo
gastroesofágico (RGE), existindo relato de
associação do PEE com hérnia hiatal.58,62
No entanto, a relativa freqüência de hérnia
hiatal e RGE na população geral contrastam
com a raridade do PEE, sugerindo uma relação mais de coincidência do que de causa
e efeito.62 O alcoolismo e o tabagismo são
também comumente associados ao PEE,
além da acantose nigricans e da tilose.
Embora o PEE seja assintomático na
maioria das vezes, foram relatados casos
de disfagia em razão de seu crescimento
polipóide, com melhora após a ressecção
endoscópica e também de estenose acentuada do lúmen do esôfago com necessidade de dilatações freqüentes.28,58
Endoscopicamente o PEE tem aparência característica, mas não patognomônica. Apresenta-se como lesão elevada
de forma séssil, menos comumente subpediculada ou pediculada, medindo entre
3 e 5 mm no maior eixo, dificilmente ultrapassando 10 mm, de superfície granulosa, coloração esbranquiçada, normalmente solitária, embora possa ser encontrada em grupos68 (Fig. 28-1). A aparência
endoscópica pode ser confundida com
acantose nigricans, hiperplasia de células
escamosas com atipia (leucoplasia), borda
verrucosa de um carcinoma de células escamosas e, especialmente, com o carcinoma verrucoso.62
Histologicamente, o PEE é uma neoplasia epitelial benigna caracterizado por
múltiplas projeções de delicados eixos fibrovasculares centrais recobertos por um
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214
SOBED – ENDOSCOPIA DIGESTIVA DIAGNÓSTICA E TERAPÊUTICA
Papiloma de células escamosas do esôfago
PÓLIPOS FIBROVASCULARES DO
ESÔFAGO
A
B
Papiloma de células escamosas do esôfago: aspecto endoscópico. Observa-se no esôfago uma
pequena lesão elevada, séssil, de coloração brancacenta e superfície verrucosa, aspecto
endoscópico clássico de papiloma de células escamosas (A). Outra apresentação endoscópica desta
lesão é a forma pediculada, um pouco maior e mais facilmente observada à tração com pinça de
biópsias (B).
epitélio escamoso estratificado, dando
aspecto verrucoso ou digitiforme na superfície.68,69 O PEE deve ser distinguido
do carcinoma verrucoso, que também é
uma lesão papilar bem diferenciada, mas
que apresenta displasia epitelial e invasão
carcinomatosa superficial. Se houver dúvida baseada no aspecto endoscópico e
na histologia dos fragmentos de biópsias
colhidos por endoscopia, a ressecção endoscópica deverá ser realizada.44
A presença de papilomatose de esôfago (múltiplos papilomas) ocorre raramente e, quando presente no esôfago
proximal, tem sido associada à infecção
pelo papilomavírus humano (HPV) e denominado papiloma viral.69 Embora a presença de papilomas na laringe e no trato
genital feminino esteja relacionada à infecção pelo HPV e seja considerada condição pré-maligna, a associação de papilomatose, HPV e carcinoma do esôfago não
está bem estabelecida.85,86 Alguns autores85,86 relatam casos isolados de carcinoma associado ou complicando pacientes
com PEE ou papilomatose, enquanto outros55,56 negam esta possível natureza
pré-maligna, considerando que o PEE não
predispõe ao câncer do esôfago e não
está associado ao HPV.55,56 O aspecto endoscópico das lesões é mais grosseiro que
o papiloma isolado, com lesões múltiplas
ora esparsadas ora aglomeradas com tamanho variado, coloração brancacenta e
superfície verrucosa (Fig. 28-2).
Quando presente ao exame endoscópico, o PEE deve ser removido com a me-
nor manipulação possível, normalmente
usando uma pinça de biópsias e, ocasionalmente, alça de polipectomia, com confirmação do diagnóstico pela histologia.
Na presença de papilomatose, a associação com o HPV é confirmada pelos efeitos
citopáticos (alterações celulares de etiologia viral) e pela detecção do vírus no tecido (imunofluorescência). Uma vez confirmado o diagnóstico de PEE, ele é removido e não se justifica sugerir acompanhamento endoscópico em razão da natureza benigna desta condição e pela raridade
de associação com lesões malignas.20,62
O pólipo fibrovascular do esôfago
(PFVE) é um tumor benigno raro que acomete mais freqüentemente o sexo masculino (71,5%) e o faz antes da quinta década
de vida em 75% dos casos.17 A raridade
dessa lesão está documentada em séries
de autópsias de mais de 15.000 e 13.000
exames, quando foram encontradas apenas 26 e 7 lesões, respectivamente.5 A
maioria desses pólipos (80%) localiza-se no
terço superior do esôfago e estes são tipicamente grandes, maiores que 7 cm, podendo atingir até 20 cm.7 Histologicamente o PFVE consiste de uma mistura heterogênea de tecido fibrovascular, mixóide, células adiposas e estroma com vascularização variável, que emerge da mucosa ou
submucosa, sendo recoberta por epitélio
escamoso.17,26,46 Esta variedade de tecidos
levou ao uso de termos como fibroma, fibromixoma, fibrolipoma e por fim pólipo
fibrovascular.22 Não há relato de degeneração maligna da lesão, mas pode ocorrer associação com carcinoma.17,26
Em relação à sintomatologia do
PFVE, a disfagia ocorre em cerca de 70% e
a dor retroesternal em aproximadamente
25% dos casos.48 Outros sintomas incluem
regurgitação intermitente de resíduos alimentares, perda de peso, soluço, tosse,
estridor inspiratório e até dispnéia.83 A regurgitação do pólipo após tosse ou vômi-
Papilomatose de esôfago
Papilomatose de esôfago: aspecto endoscópico. Observam-se difusamente no esôfago várias
lesões elevadas, sem pedículos definidos, com superfícies verrucosas e coloração brancacenta. As
lesões foram removidas completamente com alça de polipectomia, em duas sessões. O
anatomopatológico confirmou a impressão endoscópica de papilomas de células escamosas de
esôfago (papilomatose).
Capítulo 28
215
TUMORES BENIGNOS DO ESÔFAGO
to pode ocorrer em 45% dos pacientes,26,83 embora, de forma espantosa, boa
parte desses pacientes seja capaz de deglutir a massa regurgitada sem acidentes.46 No entanto, a regurgitação do pólipo pode ser dramática, levando a obstrução da laringe, dificuldade respiratória
grave e até morte súbita.22 Há relato de
erosão da traquéia pelo pólipo com formação de fístula e também pode ocorrer
ulceração da mucosa da lesão, mas raramente leva à hemorragia.17 A mortalidade
relacionada ao PFVE pode atingir 30%.22,83
O diagnóstico do pólipo fibrovascular
mudou nos últimos anos. No passado, a regurgitação de uma massa polipóide fazia o
diagnóstico na maioria dos casos, mas recentemente isso ocorre em menos da metade dos pacientes.17 Uma série de exames
de imagens tem sido usada para o diagnóstico, porém a esofagoscopia rígida não
faz o diagnóstico em 25% dos casos.46 A
endoscopia digestiva flexível revela uma
massa no lúmen do esôfago, mas curiosamente, apesar do tamanho da lesão, ela
pode passar despercebida nesse exame
por sua localização, dificuldade de insuflação de ar, mobilidade e aspecto normal de
sua mucosa.17,46 A histologia dos fragmentos de biópsias endoscópicas mostra mucosa escamosa e não deve confundir o diagnóstico,7,17 devendo-se associar ao achado endoscópico. A imagem característica
ao esofagograma baritado é de uma falha
de enchimento intraluminal, móvel, com
passagem livre do contraste ao lado do tumor, sem irregularidade, estreitamento
causado por uma lesão regular, simétrica.17,26,48 A tomografia computadorizada e
a ressonância magnética mostram uma
massa intraluminal, de densidade ou intensidade variável de acordo com a quantidade de tecido adiposo e fibrovascular
contidos no pólipo.30 A USE fornece informações a respeito do tamanho da lesão,
sua vascularização e localização do pedículo, o que é virtualmente impossível pela
endoscopia.7,46 Além disso, a USE pode definir qual a camada da parede do esôfago
que dá origem ao pólipo. Lipomas originam-se da submucosa (terceira camada) e
são homogeneamente hiperecóicos, enquanto os leiomiomas são hipoecóicos e
se originam da muscular própria (quarta
camada) e, menos comumente, da muscular da mucosa (segunda camada). O PFVE
pode ser hipoecóico ou hiperecóico e a
origem varia entre a mucosa e a submuco-
sa. A heterogeneidade das características
ecoendoscópicas está relacionada à proporção variável de tecidos adiposo, fibroso
e vascular que compõem o pólipo.7,46 A
identificação de estruturas vasculares no
pedículo, que pode ser melhorada com
uso de probes com Doppler, é importante
para programar o tratamento, especialmente se a abordagem endoscópica estiver sendo considerada.17,46
A ressecção do PFVE é recomendada
em razão das complicações potencialmente graves.26,46 A abordagem cirúrgica
é clássica e a via de acesso depende da topografia da lesão, sendo a esofagotomia
transcervical mais freqüentemente realizada, pois a maioria dos PFVE origina-se
ao nível do músculo cricofaríngeo, e a toracotomia fica reservada para a localização no esôfago torácico.26,46,81 Se o pólipo
apresenta um pedículo suficientemente
longo, pode ser ressecado por via oral.26
Na cirurgia, a lesão é removida por técnicas que podem ser realizadas por endoscopia, incluindo alça de polipectomia, fórceps ou corte com ou sem coagulação.17
O tratamento é curativo na maioria dos
casos, mas pode ocorrer recidiva, se for
deixado tecido residual.26,46 Complicações cirúrgicas como infecção e sangramento, inclusive com óbito, foram descritas, e normalmente é necessária internação hospitalar em média por 4 dias.17 A
ressecção endoscópica com alça de polipectomia tem sido evitada pelo risco de
sangramento de um pedículo muito vascularizado, que seria dificilmente controlável.26,46 Existe relato de ressecção endoscópica pela técnica de piece meal (fatiamento), usando YAG laser, durante um período de 1 ano, em um paciente com risco
cirúrgico proibitivo.17 A técnica de ressecção com alça de polipectomia é análoga à
da abordagem de um grande pólipo do
cólon, devendo-se considerar técnicas de
hemostasia profilática no pedículo do pólipo como injeção de substâncias hemostáticas, clipe ou endoloop.30 O tratamento
endoscópico certamente deve ser considerado nas lesões menores, pois nelas é
seguro, definitivo e menos invasivo que
uma cirurgia convencional.17 Todavia, a
ressecção endoscópica em lesões maiores
poderá ser viável, se considerar a possibilidade de dados confiáveis sobre tamanho
da lesão, vascularização do pedículo e origem na parede esofágica fornecidos pela
USE.17,30
CISTOS
O cisto de esôfago (CE), apesar de ser
uma lesão rara, é o segundo tumor benigno do esôfago mais encontrado, superado apenas pelo leiomioma.4,20 A prevalência de cistos esofágicos em autópsias é de
1 em 8.200 casos.4 Eles seriam responsáveis por 20% de todas as massas mediastinais.89 São sempre incluídos em discussões sobre tumores benignos do esôfago
por sua apresentação clínica e seu aspecto radiológico.
Na literatura, existem classificações
do CE baseadas na origem, localização e
no epitélio de revestimento da lesão. Não
obstante, pela dificuldade em determinar
essas características e pelo fato dos sintomas dessas lesões serem semelhantes, as
classificações podem ser complexas e até
mesmo se sobreporem. A classificação
mais conhecida divide os cistos do esôfago em de desenvolvimento (de duplicação), de inclusão e de retenção.20,49 Entretanto, o cisto de duplicação pode ser separado dos de desenvolvimento.4,70 Outra
categorização divide os cistos em broncogênicos, heterogênicos (incluindo a duplicação do esôfago e os cistos neuroentéricos) e cistos não-específicos.89 Os cistos
de esôfago serão divididos neste capítulo
em congênitos (de duplicação, broncogênicos, gástricos e de inclusão), cistos neuroentéricos e adquiridos (de retenção). Os
primeiros são anormalidades congênitas,
originadas de alterações complexas de
células embrionárias, durante o crescimento do mesoderma, que separam o
trato digestivo superior do trato respiratório inferior durante a embriogênese. O
último ocorre por obstrução e dilatação
das glândulas esofágicas.
O cisto de duplicação foi descrito
pela primeira vez em 1711. A duplicação
do esôfago é a segunda malformação congênita de duplicação mais comum no trato digestivo, compreendendo de 10 a 15%
de todos os casos.4 As duplicações são
normalmente pequenas, redondas ou esféricas, porém em 20% dos casos podem
ser longas estruturas tubulares que se estendem ao lado do esôfago, podendo se
conectar com o lúmen esofágico32 (Fig.
28-3). Os critérios para classificar este cisto são: duas camadas musculares e a presença de epitélio escamoso ou algum epitélio encontrado no esôfago embrionário
(colunar, cubóide, pseudo-estratificado
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SOBED – ENDOSCOPIA DIGESTIVA DIAGNÓSTICA E TERAPÊUTICA
Cisto de duplicação esofágico
Cisto de duplicação esofágico. Ao estudo contrastado com bário do esôfago e estômago,
observa-se uma estrutura tubular alongada, paralela ao esôfago e terminando na luz gástrica,
caracterizando a duplicação cística do esôfago.
ou ciliado). Existe predominância do sexo
masculino em relação ao sexo feminino
com taxa de 2:1. A localização mais comum é o terço inferior em 60%, seguida
do terço superior em 23% e terço médio
em 17% dos casos.4 A duplicação tubular
tem, em média, 25 cm de comprimento e
a duplicação esférica tem 4,5 cm de diâmetro, em média. Quando localizados no
terço superior, podem causar sintomas
respiratórios e são diagnosticados na infância. Nas outras localizações, o principal
sintoma é a disfagia, seguido de desconforto epigástrico e dor retroesternal, mas
35% são assintomáticos. A degeneração
maligna desses cistos é extremamente
rara.4
Os cistos broncogênicos do esôfago
são raros, se comparados com os cistos
broncogênicos do pulmão. A presença de
epitélio ciliado ou cartilagem com apenas
uma camada muscular são as principais características desses cistos.70 Não obstante,
critérios mais rígidos para o diagnóstico
incluem localização intramural e presença
obrigatória de cartilagem, tornando essa
lesão ainda mais rara em algumas séries.4
O tamanho, em média, é de 4 cm e os sintomas similares aos dos pacientes com cisto de duplicação. Diferentemente dos pacientes com cisto de duplicação, os níveis
de CA19-9 e CA125 estão sempre elevados
em pacientes com cisto broncogênico e diminuem após a sua ressecção.70 A maioria
é lesão benigna com alguns poucos casos
de degeneração maligna.47
Os cistos gástricos se localizam mais
freqüentemente no lado direito do esôfago e no mediastino posterior. São caracterizados por estarem no lúmen esofágico,
contendo uma ou mais camadas musculares e recobertos por mucosa gástrica.20
Freqüentemente são diagnosticados nos
primeiros meses de vida pela pressão que
produzem sobre os brônquios e pela secreção ácida de sua mucosa. A despeito
desta atividade mucosa, apenas um caso
de ulceração péptica com perfuração e
complicações pulmonares foi descrito.4
Os cistos de inclusão do esôfago são
intramurais e contêm epitélio respiratório ou do tipo escamoso. Eles não possuem duas camadas musculares, não contêm cartilagem, não podendo, desta forma, ser chamados de duplicação ou broncogênicos. São conhecidos também como cistos não-específicos.89 O tamanho
varia de 5 mm até 20 cm. Quando localizados no terço superior (10% dos casos),
podem apresentar sintomas respiratórios
antes dos 2 anos. Quando localizados no
terço médio (24%) e no terço inferior
(66%), podem causar disfagia, dor torácica
e tosse, geralmente após os 30 anos de
idade,4 porém podem ser assintomáticos
em até 25% dos casos.
Os cistos neuroentéricos se localizam no mediastino posterior, são formados por camadas musculares bem desenvolvidas, recobertos por mucosa gástrica
ou outro tipo de mucosa gastrointestinal.
Os sintomas são causados muitas vezes
pela atividade dessa mucosa. Podem estar
aderidos ao esôfago, à pleura ou ao pericárdio.20,63 Estão associados, em incidência desconhecida, a variadas anormalidades da coluna vertebral, caracterizando a
Split Notochord Syndrome.20 Quando fundidos ao esôfago, não devem ser confundidos com os cistos esofágicos gástricos, já
que estes são intramurais e não estão associados a anormalidades vertebrais.4
O esôfago normal possui glândulas
nas camadas mucosa e submucosa que
comunicam com o seu lúmen por ductos
de 1,5 mm de comprimento. Os cistos adquiridos ou de retenção são formados
pela obstrução desses ductos, que leva à
dilatação das glândulas.63 Esses cistos são
diagnosticados em 17% de exames de autópsias e, apesar disso, é raro o diagnóstico de lesões sintomáticas. Normalmente
são únicos, localizados no terço superior,
com tamanho variando de poucos milímetros até 3 cm, mas podem se localizar
em qualquer parte do esôfago e, quando
múltiplos, usa-se o termo esofagite cística,63 pois a inflamação devida ao refluxo é
o fator causal mais implicado (Fig. 28-4).
Cistos de retenção de esôfago
Cistos de retenção de esôfago. Algumas
pequenas lesões elevadas e arredondadas, com
mucosa fina, deixando transparecer
discretamente o conteúdo líquido-claro no
interior, localizadas no terço inferior do
esôfago, caracterizando os cistos de retenção.
Capítulo 28
217
TUMORES BENIGNOS DO ESÔFAGO
A suspeita diagnóstica do CE ocorre
em pacientes com alterações ao exame radiológico de rotina e/ou à endoscopia digestiva alta. Normalmente, a primeira hipótese é de um tumor benigno do esôfago. O
esofagograma mostra uma falha de enchimento regular, lisa, com mucosa normal, e
a endoscopia digestiva confirma a natureza
benigna da lesão, exclui ulcerações, mas as
biópsias não alcançam a lesão.4 Esses estudos não permitem a diferenciação entre
cisto e tumor benigno intramural. Exames
de ultra-sonografia transesofágica, tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética oferecem mais dados sobre a morfologia da lesão, mas na maioria
das vezes não firma o diagnóstico.32 O
diagnóstico diferencial inclui as lesões subepiteliais do esôfago, como o leiomioma,
o lipoma, o fibroma e o neurofibroma. Alguns trabalhos mostram que punção e aspiração desses cistos, por via transesofágica, transbrônquica ou transcutânea guiada por fluoroscopia ou tomografia computadorizada, com análise citológica do conteúdo, auxiliam no diagnóstico.89
Pequenas séries de pacientes e relatos
de casos têm sugerido que a USE pode ser
uma boa alternativa aos outros métodos
de imagens13,32,89 para o diagnóstico do
CE, pois pode claramente definir a origem
intramural ou extramural e a extensão do
cisto, assim como distinguir entre lesão sólida e cística32 (Fig. 28-5). Esse método poderá também definir a presença de camadas musculares e a relação da lesão com a
parede esofágica. Além disso, é possível a
punção e aspiração desses cistos guiada
pela USE, existindo dados de que esta é
uma técnica segura para o diagnóstico dessas lesões, existindo um pequeno risco de
infecção nas lesões císticas, o que é minimizado pelo uso de antibióticos.32,88,89 No entanto, os achados da USE de pacientes com
cistos de esôfago têm sido menos uniformes que o esperado, não sendo possível
ainda determinar com exatidão a acurácia
do método.88
Os cistos do esôfago têm sido tradicionalmente tratados por ressecção cirúrgica, mesmo em pacientes assintomáticos,
para prevenir ou tratar complicações e estabelecer o diagnóstico.70,89 Entretanto,
com a experiência atual da USE, não se justifica a indicação de cirurgia unicamente
para firmar o diagnóstico.53,89 Cistos pequenos em pacientes assintomáticos podem ser acompanhados considerando a
natureza benigna dessas lesões e a raridade da malignização. Uma vez indicado o
tratamento, existe a opção de abordagem
menos invasiva com aspiração completa e
coleta de material para biópsias por mediastinoscopia ou toracoscopia ou mesmo
por endoscopia com orientação ultra-sonográfica, levando à resolução completa e
definitiva.89 A recidiva pode ocorrer pela
manutenção do epitélio secretor.32 Outra
opção é a ressecção endoscópica usando
técnicas de injeção e mucosectomia ecoguiadas.70
PÓLIPO INFLAMATÓRIO
O pólipo inflamatório é também conhecido como pólipo sentinela e ocorre
em decorrência da doença do RGE. Alguns
pacientes podem apresentar, no colo da
hérnia gástrica hiatal, uma prega gástrica
espessada, usualmente pelo lado da curvatura maior, e que termina na junção escamocolunar. Na margem cefálica dessa prega pode ser notada uma estrutura polipóide, arredondada, às vezes com uma pequena erosão (Fig. 28-6). Embora o aspecto endoscópico deste pólipo inflamatório
seja característico, recomenda-se realizar
biópsias para diferenciá-lo de adenoma,
que pode ocorrer como manifestação macroscópica de displasia em pacientes com
esôfago de Barrett. A histologia mostra
epitélio colunar com inflamação aguda ou
crônica. Com o tratamento anti-refluxo e a
supressão ácida, há tendência de diminuição e até mesmo de desaparecimento desta estrutura polipóide.20
ACANTOSE GLICOGÊNICA
A acantose glicogênica ou glicoacantose é uma lesão benigna da mucosa do
esôfago e sua prevalência exata é desconhecida. Quando pesquisada em autópsias, pode atingir até 100%,10 porém, em
exames endoscópicos, estaria em torno
de 5 a 15%.21,76 A discrepância desses dados é parcialmente explicada: pelo lado
da endoscopia, haveria pouco interesse
em diagnosticar essa alteração, e a distensão das pregas durante o exame endoscópico prejudicaria o diagnóstico; pelo outro lado, efeitos pós-morte poderiam aumentar a detecção nas autópsias.
Pólipo inflamatório de esôfago
Cisto de esôfago distal
Cisto de esôfago distal: aspecto
ecoendoscópico. No esôfago distal,
identifica-se pequena lesão anecóica, sem
comunicação com outras estruturas,
comprometendo a mucosa profunda e
submucosa, caracterizando lesão cística.
Pólipo inflamatório de esôfago. Na transição esofagogástrica, identifica-se pequena prega de
mucosa gástrica elevada, arredondada, convergindo para uma erosão no esôfago, conhecida como
prega sentinela.
218
Do ponto de vista endoscópico, são
múltiplas placas elevadas, arredondadas,
entre 2 mm e 4 mm de diâmetro, esbranquiçadas e facilmente vistas ao exame. Podem ser encontradas ao longo do esôfago,
mas são mais comuns no terço inferior, comumente múltiplas, encontradas em grupos de 5 a 20, tendendo a se localizar sobre as pregas da mucosa, atingindo predominantemente a população mais idosa.10,21 Essas placas podem ser mais bem
evidenciadas com a cromoscopia com solução de Lugol, tornando-se de tonalidade
marrom-escura em razão da grande concentração de glicogênio, enquanto lesões
neoplásicas e inflamatórias persistem com
a mesma tonalidade original. Histologicamente, a lesão se caracteriza por hiperplasia epitelial acantótica com grande número de células epiteliais alargadas e contendo glicogênio em abundância, sem hiperqueratose, atipias ou displasia.
A etiologia da acantose glicogênica é
desconhecida. Não é possível estabelecer
relação com etilismo, tabagismo ou outro
fator irritativo.10 Tem sido sugerido que a
presença dessas lesões seria um indicador
do RGE,21,84 baseado na histologia da mucosa adjacente, que mostra evidência de
esofagite. Contudo, a acantose glicogênica tem sido encontrada no terço superior
de pacientes sem sinais de esofagite, e as
lesões se mantêm mesmo após períodos
prolongados de tratamento clínico da doença do RGE.10 É possível que a presença
da esofagite facilite o reconhecimento
dessas lesões, mas certamente não está
sempre presente entre as placas, não é
necessária para a sua formação e nem
para o seu diagnóstico endoscópico.10,84
Estudos cinéticos não mostraram diminuição no turnover celular e na utilização
de glicogênio ou aumento na capacidade
de estocá-lo.
A acantose glicogênica não causa sintomas e seu significado clínico é desconhecido, porém por ser lesão sem potencial de
malignização e por seu aspecto endoscópico característico, as biópsias sistemáticas
não estão indicadas. Todavia, deve ser feito
diagnóstico diferencial endoscópico com
lesões de reconhecido significado clínico
como a monilíase, leucoplasia e carcinoma
precoce do esôfago.10,76 Placas de leucoplasia na cavidade oral são relativamente
freqüentes, com potencial de malignização
de 5 a 10%. No esôfago, a leucoplasia é incomum e difere da acantose glicogênica
SOBED – ENDOSCOPIA DIGESTIVA DIAGNÓSTICA E TERAPÊUTICA
do ponto de vista endoscópico, histológico e imuno-histoquímico.10 Além disso, há
evidências de que a acantose glicogênica
não tem potencial maligno como a leucoplasia e não está associada ao carcinoma,
pois não apresenta hiperqueratose, atipia
celular ou displasia, e as lesões potencialmente malignas contêm pouco ou nenhum glicogênio.21,76 A monilíase tem aspecto endoscópico característico e à histologia mostra a presença de hifas e esofagite.
HETEROTOPIAS
As heterotopias mais comumente encontradas no esôfago são as de epitélio
de mucosa gástrica. As heterotopias de
mucosa gástrica no esôfago (HMGE) foram descritas pela primeira vez por Schaffer,71 em 1898. A origem deste epitélio no
esôfago ainda é incerta, existindo duas teorias para explicá-la. Uma delas é a congênita, em que há uma falha de diferenciação celular durante o período embrionário, pois até a décima semana de gestação
o esôfago é recoberto por mucosa colunar e, por volta da vigésima semana, o
epitélio estratificado escamoso aparece
no terço médio e se estende proximal e
distalmente recobrindo todo o esôfago;
caso haja uma falha nesse processo, podem persistir ilhotas de mucosa gástrica
no esôfago proximal ou distal.8,34 A outra
teoria, chamada também de teoria mista,
denota que pacientes com alguma anormalidade congênita da lâmina própria,
após a exposição a traumas repetidos,
RGE, processos infecciosos com cicatrização, evoluem para a perda do epitélio escamoso e aparecimento do epitélio gástrico embrionário formado por ilhotas de
mucosa gástrica.25
As HMGE se apresentam como áreas
de mucosa alaranjada ou avermelhada,
superfície levemente rugosa ou aveludada, de formato arredondado ou ovalado,
únicas ou múltiplas; e, quando duplas,
contralaterais e de tamanho semelhante,
são chamadas lesões “em espelho”39 (Fig.
28-7).
As HMGE se constituem de tecido colunar típico de qualquer área gástrica como o antro, corpo ou fundo, podendo coexistir na mesma heterotopia mais de um
tipo de epitélio gástrico.40 Estas mucosas
heterotópicas podem produzir ácidos,
além de outros peptídeos, como a gastrina, bombesina e somatostatina.24 Excepcionalmente é sede de complicações como
erosões, úlceras, estenoses, fístulas, metaplasia intestinal, displasia ou adenocarcinoma.8,12,54,64,79 Podem estar contaminadas pelo Helicobacter pylori, independentemente do tipo de mucosa gástrica que
constitui a heterotopia e, quanto maior a
densidade dessa bactéria no estômago,
maior é o índice de infecção na heterotopia.36 As biópsias endoscópicas simples selam o diagnóstico da HMGE, e como não
provocam sintomas ou apresentem grandes riscos de degeneração maligna, as
HMGE não devem ser ressecadas.
Mais raramente, podemos encontrar
no esôfago tecido heterotópico de glândulas sebáceas, tecido pancreático ou nó-
Mucosa gástrica heterotópica no esôfago
A
Mucosa gástrica heterotópica no esôfago. Presença de duas áreas de mucosa ovalada,
alaranjada, superfície lisa e brilhante, localizadas no esôfago proximal logo após o cricofaríngeo,
aspecto clássico de mucosa gástrica heterotópica (A). A forma circunferencial da mucosa gástrica
heterotópica no esôfago proximal (B) é menos comum e, neste caso, houve impactação de bolo
alimentar em paciente idosa. A histologia das biópsias confirmou a suspeita endoscópica.
B
Capítulo 28
219
TUMORES BENIGNOS DO ESÔFAGO
dulos tireoidianos, que se apresentam
por lesões elevadas ou em placas, de coloração brancacenta, apagando o plexo vascular submucoso local, recobertas por
mucosa normal.6,52
Leiomioma de esôfago: aspecto em “ferradura”
LEIOMIOMA E LEIOMIOMATOSE
São os tumores benignos não-epiteliais mais comumente encontrados no
esôfago.20,65 Originam-se da muscular
própria e, raramente, da muscular da mucosa. Ocorrem mais freqüentemente em
homens do que em mulheres, na idade
entre 20 e 59 anos,72 sendo raros nas
crianças.14 Geralmente são assintomáticos, sendo um encontro casual em endoscopias digestivas de rotina ou até que
atinjam grande tamanho para apresentar
sintomas como disfagia, dor retroesternal, pirose, tosse, odinofagia, perda de
peso e sangramento digestivo.75
A forma de apresentação mais comum é a ovalada, mas pode ser arredondada, semicircular ou “em ferradura” e
até mesmo anular, simulando às vezes um
quadro de acalasia38 (Figs. 28-8 e 28-9).
Localizam-se preferencialmente nos terços médio e inferior do esôfago, com tamanho variável, consistência endurecida,
apresentando superfície lisa e regular e,
em alguns casos, multilobulada, recoberta por mucosa de coloração normal, sem
solução de continuidade, que desliza livremente sobre a lesão, a não ser que
apresente erosão ou ulceração apical.
Lesão de submucosa do esôfago
Lesão de submucosa do esôfago. No
esôfago proximal, identificou-se pequena lesão
elevada, arredondada, com mucosa de
revestimento lisa, elástica e deslizante sobre ela
à tração com pinça de biópsias. Há necessidade
de se realizar a USE para melhor definir a
natureza da lesão.
A
B
Leiomioma de esôfago: aspecto em “ferradura”. O aspecto endoscópico do esôfago é de 2
abaulamentos regulares da mucosa (A), mas a ecoendoscopia mostrou uma lesão hipoecogênica,
localizada na camada muscular própria e circundando o órgão, aspecto conhecido como “em
ferradura” (B).
O diagnóstico endoscópico é de presunção, não devendo o endoscopista se
aventurar a um diagnóstico definitivo no
seu laudo, pois se trata de lesão da parede
do esôfago, não sendo de diagnóstico endoscópico e, portanto, é limitação do método e não do profissional; e, dificilmente,
se consegue firmar um diagnóstico histológico, pois as biópsias não atingem o plano muscular de origem das lesões, exceto
em casos onde exista uma ulceração e o tecido muscular se encontre exposto.
Em virtude de sua natureza miogênica, o método de eleição para confirmação
do seu diagnóstico é a USE,15,35,42,67,78,82,92
seja esta realizada com miniprobes,90 ecoendoscópios convencionais ou setoriais.
Com facilidade, localiza-se a camada muscular própria (quarta camada) do esôfago
de onde mais freqüentemente se origina
o leiomioma, que se apresenta como lesão hipoecogênica e homogênea (Fig.
28-10). Quando se tem dúvida da natureza benigna da lesão miogênica, pode-se
realizar o diagnóstico histológico da lesão
através de biópsias ecoguiadas.27
Em geral o leiomioma não necessita
de ressecção, ficando esse tratamento indicado nos casos sintomáticos ou quando
houver dúvida sobre a natureza da lesão,
sendo realizada enucleação da lesão por
toracotomia ou videotoracoscopia.9
A ressecção endoscópica é de difícil
execução e com risco de perfuração e hemorragia, ficando reservada apenas quando a origem é da muscular da mucosa (segunda camada do esôfago), bem documentada pela USE e, às vezes, com ressecção ecoguiada.29,11
Quando múltiplos, os leiomiomas
são chamados de leiomiomatose, com características endoscópicas e ecoendoscópicas semelhantes.80
LIPOMA
É a segunda causa mais freqüente de
lesão benigna não-epitelial de esôfago.
Raramente apresenta sintomas, sendo na
maioria dos casos achado de exame de rotina.61
Geralmente está localizado no esôfago
superior, tem consistência macia, quando
tocado por pinça ou cateter, tende a abaixar
o centro e levantar as bordas, conhecido
como pillow-sign (“sinal do travesseiro”).74
Apresenta uma coloração amarelada característica, é macio e raramente ocorre erosão
ou ulceração, podendo ser pedunculado
quando atinge grande tamanho.94
Lesão miogênica do esôfago
Lesão miogênica do esôfago. A
ecoendoscopia com miniprobe mostrou lesão
miogênica, hipoecogênica localizada na quarta
camada do esôfago (muscular própria),
medindo 17 mm por 10,5 mm, compatível com
leiomioma.
220
O diagnóstico endoscópico é feito
baseado nas características do lipoma e o
histológico é realizado através de biópsias que atinjam a camada submucosa.
A ecoendoscopia do lipoma evidencia
uma lesão hiperecogênica, de bordas lisas e
regulares, com origem na camada submucosa, ou seja, na terceira camada ecogênica
da parede do esôfago.15,35,42,67,78,90,92
A ressecção do lipoma não é necessária, desde que este não apresente sintomas ou complicações como hemorragia
ou obstrução.
TUMOR DE CÉLULAS
GRANULARES
O tumor de células granulares (TCG)
foi descrito inicialmente por Abrikossoff,
em 1926,1 como de origem no músculo
estriado e denominado mioblastoma de
células granulares, embora exista controvérsia a respeito dessa origem. Entre as
opiniões recentes, a maioria acredita numa origem neural e não muscular.16,18 Por
apresentar reação imuno-histoquímica
fortemente positiva para proteína S-100 e
para a enolase neuroespecífica encontrada no citoplasma, ambos marcadores específicos para as células de Schwann, é
muito provável que essas células originem-se de tecido neural, mais especificamente das células de Schwann.16,43 Outros autores inclinam-se para uma origem
histiocística, um processo fibroblástico
ou mesmo uma origem em células mesenquimais indiferenciadas.59
O TCG é localizado subepitelial que
foi encontrado inicialmente na língua.16,31
Pode ser encontrado em vários outros locais, sendo os mais comuns: língua (40%),
pele (30%), mama (15%) e trato respiratório
(10%).23 Acomete o tubo digestório em 5 a
11%, sendo um terço destes no esôfago,23,77 com a seguinte distribuição: terço
distal 65%, terço médio 20% e terço superior 15%.23,45 Ocorre com maior freqüência
em pacientes com idade inferior a 45 anos,
masculinos (61%) e de raça negra.41,45
O aspecto endoscópico é de uma lesão elevada, séssil, nodular ou em placa,
de cor cinza a branco-amarelada, superfície lisa ou levemente irregular, endurecida e tamanho entre 4 mm e 40 mm.23,45,91
Os tumores maiores se apresentam como
uma massa polipóide de coloração branco-amarelada, recoberta por mucosa muito fina e homogênea, podendo sugerir
SOBED – ENDOSCOPIA DIGESTIVA DIAGNÓSTICA E TERAPÊUTICA
que a lesão se origine na própria mucosa
e não na submucosa.55,57 Deve ser feito o
diagnóstico diferencial com outras lesões
benignas da submucosa, como leiomioma, neurofibroma e glândula sebácea heterotópica.2 Pode ser único ou múltiplo e,
quando múltiplo (5 a 14%), a maioria é sincrônico, mas há relato de lesões metacrônicas evidenciadas de 4 meses até 3 anos
após o primeiro diagnóstico31,45 (Fig.
28-11).
Ao estudo contrastado, apresenta-se
como um defeito de enchimento homogêneo, de fácil reconhecimento, exceção
para as pequenas lesões. Nas lesões maiores, pode-se ter uma imagem de estenose.16,33 O diagnóstico de certeza é dado
pelo exame histológico das biópsias, pois,
apesar de ser uma lesão de submucosa,
apresenta ninhos de células imediatamente abaixo da mucosa.23,41 Recomendam-se múltiplas biópsias no mesmo local para melhor acesso à submucosa (bite-on-bite).45 O aspecto histopatológico é
característico: células poligonais ou fusiformes, de citoplasma eosinofílico abundante, núcleo pequeno e centralizado,
dispostas em ninhos separados por faixas
de tecido conjuntivo oriundos da muscular da mucosa.2,45 As células tendem a estar bem agrupadas e os nódulos de tumor
bem individualizados, mas sem cápsula.2
Em alguns casos, pode haver uma hiperplasia do epitélio que recobre a lesão, dificultando o diagnóstico diferencial com
carcinoma de células escamosas invasor.31,41,43 A USE tem grande valor para de-
terminar exatamente a localização, a profundidade e o tamanho da lesão19,57 e,
conseqüentemente, definir o tipo de tratamento a ser empregado.73 Se a lesão
está localizada na submucosa e não invade a muscular própria, o tratamento endoscópico pode ser realizado.18,57,60,77,91
Seu aspecto ecoendoscópico pode ser
confundido com o de um lipoma.19,77 São
descritas alterações da motilidade esofágica em razão da destruição dos plexos
nervosos pelo próprio tumor. Por isso, alguns autores recomendam a realização de
manometria em casos de tumores não
obstrutivos com clínica de disfagia.45
É considerado benigno, apesar de
existirem casos relatados de malignidade,
inclusive com metástases a distância23,
33,41,43 e, aproximadamente, 2% comportam-se como malignos.31,33,43 Os sinais
macroscópicos que sugerem tal característica são: tumores com tamanho superior a 4 cm, crescimento rápido e recorrência. Os critérios histológicos que devem ser preenchidos para o diagnóstico
de malignidade são pelo menos 3 dos seguintes: necrose celular, núcleo aumentado, nucléolo grande, atividade mitótica,
pleomorfismo nuclear e alongamento das
células.33,43 A citologia do material aspirado por punção ecoguiada pode auxiliar
no diagnóstico diferencial.23,77
O tratamento do TCG depende da
apresentação clínica, das características
macroscópicas e profundidade da lesão.
Casos de pequenas lesões assintomáticas
podem ser apenas acompanhados endos-
Tumor de células granulares de esôfago
A
B
Tumor de células granulares de esôfago. Nota-se no esôfago uma lesão elevada e ovalada, com
discreta retração da mucosa, endurecida à palpação com pinça de biópsias (A). A ecoendoscopia
mostrou uma lesão hipoecogênica, originária da submucosa, mas atingindo a mucosa profunda (B).
Esta lesão foi retirada com alça de polipectomia e a histologia mostrou tratar-se de tumor de células
granulares.
Capítulo 28
221
TUMORES BENIGNOS DO ESÔFAGO
Hemangioma de esôfago
A
B
Tumor vascular do esôfago. Identifica-se, nos terços médio e inferior do esôfago, volumosa lesão
protrusa e alongada, de coloração levemente avermelhada, macia e regular (A). A ecoendoscopia
mostrou tratar-se de lesão anecóica, sem comunicação com outras estruturas, de origem na
submucosa, projetando-se em direção à mucosa (B).
copicamente, com biópsias a cada 2 anos,
orientando o paciente para retornar em
caso de disfagia.16,23,45,59 A ressecção, cirúrgica ou endoscópica, está indicada nas
lesões que levam a disfagia, nas maiores
que 2 a 3 cm, nas de crescimento rápido ou
recente e nas circunferenciais.23,45,59,91,93 Se
a lesão não acomete a muscular própria, é
permitido o tratamento endoscópico, com
retirada da lesão com alça de polipectomia
ou pinça de biópsias.31,66,91 Nas pequenas
lesões, pode-se usar a pinça de biópsias,
porém, nas lesões maiores, a técnica mais
indicada é a ressecção endoscópica com
alça diatérmica, usando corrente ora de
corte, ora de coagulação, precedida de injeção de solução salina na base em volume
variável.18,31,66 Outros autores consideram
que a ressecção com alça diatérmica pode
ser insuficiente e referem técnicas alternativas, usando dispositivos de aspiração e ligadura precedendo a ressecção.73
Deve-se estar atento ao acompanhamento endoscópico desses pacientes,
uma vez que existe alguma dificuldade na
diferenciação histológica do tumor benigno e maligno33,43 e a recidiva ocorre em
5% dos casos.43
TUMORES VASCULARES
O tumor vascular com maior representatividade entre os tumores benignos
não-epiteliais é o hemangioma, que poderia nem mesmo ser considerado uma
neoplasia verdadeira por se tratar de tecido hamartomatoso, de provável origem
congênita.
Distribuem-se ao longo de todo o
esôfago, variando de tamanho, com média entre 2 e 3 cm, podendo apresentar
pedículo devido à propulsão do peristaltismo esofagiano, coloração variando de
azulado ao vinhoso, podendo se esvaziar
quando se aplica uma pressão com o endoscópio e retornando ao tamanho e à
coloração normais ao se desfazer a pressão.3,37 A USE mostra lesão anecóica, de
origem na submucosa (Fig. 28-12).
Raramente os hemangiomas apresentam sintomas ou sinais, mas podem
ser causa de hemorragia digestiva alta.51
Quando existe a suspeita de um hemangioma, não se devem realizar biópsias da lesão pelo risco de hemorragia, o que torna
um fator complicador para se excluir malignidade da lesão.
O tratamento dos hemangiomas ainda não é consensual, tendendo-se à realização de terapia fotodinâmica, que evitaria o sangramento em maior profusão.
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