Disseminierte Tuberkulose mit

Disseminierte Tuberkulose mit Makrophagenaktivierung bei
dialysebedürftigem Patienten
N. Kessler, D. Grgic, J. Rippin Wagner, P.E. Ballmer, U. Karrer
Kantonsspital Winterthur (Winterthur)
Anamnese: Ein 28-jähriger pakistanischer Asylbewerber zeigte seit 3 Wochen Fieberzacken bis 40°C
ohne weitere Symptome. In der persönlichen Anamnese (PA) bestand eine dialysebedürftige
Niereninsuffizienz mit Status nach Nierentransplantation und nachfolgender Transplantatnephrektomie
wegen Abstossung vor einem Jahr.
Verlauf: Bei Eintritt war der Patient in leicht reduziertem Zustand, febril ohne klinischen Infektfokus.
Auffallend war eine Splenomegalie und (seit mehreren Wochen bestehende) Hypästhesien thorakal
und am Oberschenkel. Im MRI des Schädels und der Wirbelsäule fanden sich eine intraspinale Läsion
auf Höhe BWK 1 sowie 3 intracerebrale Läsionen (sub)kortikal. Neben einer Panzytopenie und einer
massiven Entzündungsreaktion fanden wir im Knochenmark (KM) Zeichen eines
Makrophagenaktivierungssyndroms (MAS) und vereinzelte epitheloidzellige Granulome. Die
Polymerasekettenreaktion (PCR) auf Tuberkulose (Tbc) war negativ, ebenfalls die Ziehl-NeelsenFärbung (ZNF).
Eine Woche nach Eintritt entwickelte der Patient Reizhusten und Tachypnoe. Computertomographisch
waren neu peribronchovaskulär milchglasartige Veränderungen nachweisbar. 3 Sputumproben auf
Tbc-PCR und ZNF waren negativ. Auch die Leberbiopsie zeigte epitheloidzellige Granulome ohne
Mykobakterien-Nachweis in PCR, Färbung und Kultur. Aufgrund des MAS, des histologischen
Granulomnachweises und der Herkunft des Patienten war eine disseminierte Tbc wahrscheinlich. Wir
begannen mit einer tuberkulostatischen 4er Therapie und hochdosierten Steroiden wegen des MAS.
Hierunter besserte sich der Zustand, auch die Grösse der intraspinalen Läsion war regredient. Wir
entliessen den Patienten mit der Empfehlung einer tuberkulostatischen Kombinationstherapie für 12
Monate.
Im Sputum konnte Mykobakterium tuberculosis kulturell nachgewiesen werden, was unsere
Verdachtsdiagnose einer disseminierten Tbc mit MAS sowie hepatischem, pulmonalem, intraspinalem
und KM-Befall bestätigte.
Schlussfolgerungen: Bei unklaren Entzündungsreaktionen ohne wegweisende klinische Befunde sollte
mit der Ferritinbestimmung nach einem MAS gesucht werden. Die Sicherung der MAS-Diagnose
benötigt eine KM-Biopsie. Wegen der raschen Dynamik und einer Mortalität von ca. 20% sollte die
Diagnostik der Grundkrankheit schnell erfolgen, um neben der Therapie des MAS auch die
Grundkrankheit gezielt behandeln zu können. Bei Erwachsenen liegt dem MAS meist eine
unbehandelte Infektion, eine hämatologische Neoplasie oder eine Autoimmunkrankheit zu Grunde.
P420
Geographic diagnosis, geographic prognosis
C. Fumeaux (1), M Stalder (1), G. Praz (2), P.-A. Petignat (1)
(1)CHCVs (Sion); (2)ICHV (Sion)
Introduction: Fatigue, weight loss, night sweats, are known as B symptoms, so called because
lymphoma staging includes a letter (A or B), B indicating the presence of this symptoms. From
symptoms to diagnostic: the differential diagnosis is large, from myeloproliferative diseases with poor
prognosis to infrequent diseases in our geographical region.
Case: A 67-year-old man, known for hypercholesterolemia and hypertension, is admitted in our
hospital because of pancytopenia and splenomegaly. He was healthy until approximately 3 months,
when fatigue developed with night sweats and weight loss (8 kg). On examination, the patient is pale,
there is neither adenopathy, nor hepatosplenomegaly. He lives in Switzerland, but each year he
spends vacation in Sicily.
Computed tomography revealed an enlarged spleen. The laboratory values were hemoglobin 116g/L,
leukocyte count 2,5G/L, thrombocyte count 138G/L, VS 51 mm/h, CRP 86, 7 mg/L, and Protein
Electrophoresis normal.
A bone marrow biopsy is conclusive of a visceral leishmaniasis (VL), also known as kala-azar.
Figure 1:the bone marrow biopsy of the patient: amastigotes found within macrophages.
Discussion: VL is caused by protozoan parasites, Leishmania donovani and L. infantum, endemic in
the Mediterranean, the Middle East, Afghanistan, Iran, Pakistan and Brazil. It is a zoonosis, domestic
dog are the reservoir, and sand flies are the vector. Here, VL is imported from Sicily. A few cases are
reported in Wallis, all imported.
Figure 2:Endemic areas, adapted from Nature.