Poland-Syndrom - Engelhardt Lexikon Orthopädie und Unfallchirurgie

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Engelhardt (Hrsg.)
Lexikon Orthopädie und Unfallchirurgie
Poland-Syndrom
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Definition
Syndrom mit einseitigen Symbrachydaktylien in Verbindung mit Syndaktylien der Hand und gleichzeitigem
einseitigen Auftreten eines Brustwanddefekts (meist Aplasie des M. pectoralis).
Vorkommen
Sporadisch, Ätiologie ist unbekannt.
Diagnostik
Klinische und radiologische Untersuchungen weisen Missbildungen der Hand und der Brustwand auf. Die
Missbildungen der Hand werden in vier Schweregrade eingeteilt:
Grad
Grad
Grad
Grad
I: Fünf Finger vorhanden, aber hypoplastisch.
II: Funktionelle Finger an der ulnaren und radialen Seite, Fehlen der zentralen Finger.
III: Fehlen funktionstüchtiger Langfinger.
IV: Radialer Strahlendefekt mit Daumenaplasie.
An der Brustwand können neben der Aplasie des M. pectoralis auch hypoplastische Mamillen oder
Rippenanomalien vorkommen.
Differenzialdiagnose
Moebius-Syndrom
Therapie
Die Therapie richtet sich nach der Funktion. Eventuell sind bei Mädchen plastisch-chirurgische Rekonstruktionen
der Brust notwendig. Bei den Handdeformitäten werden operative Korrekturen nur bei mangelnder
Funktionalität durchgeführt.
Autor
Yasmin Hailer
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