Anemia hemolítica microangiopática (definida

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA
CRITÉRIOS PRIMÁRIOS:
- Trombocitopenia
- Anemia hemolítica microangiopática (definida como TCD negativo, hemácias fragmentadas e evidências clínico
laboratoriais de hemólise)
- Ausência de outras causas para trombocitopenia e anemia
OUTRAS ALTERAÇÕES:
- Alterações da função renal (proteinúria, hematúria, oligúria e insuficiência renal aguda)
- Alterações neurológicas (agitação, desorientação, torpor, coma e alterações focais)
- Sintomas abdominais (dor, náuseas, diarréia, vômitos)
- Astenia
- Febre
EXAMES COMPLEMENTARES:
- Hemograma completo com avaliação de sangue periférico
- Contagem de reticulócitos
- Bioquímica
- Hepatograma
- LDH
- EAS
- Coagulograma, PDF e fibrinogênio
- Sorologias: HBV, HCV, HIV, HTLV
- Estudo imunohematológico
- Mielograma
TRATAMENTO:
Plasmaferese: veja PROTOCOLOS HEMOTERÁPICOS
Corticóide:
- Pode ser utilizado quando a plasmaferese ou a infusão de plasma falham . Recomendado quando o paciente é submetido
à plasmaferese
- Pulso de metilprednisolona: 20 mg/kg/dia por 3 dias, com posterior redução gradativa até alcançar o equivalente a 1
mg/kg/dia de prednisona.
- Manter PDN por 4 semanas, com redução gradativa
Esplenectomia: indicado nos casos de PTT refratária
Imunossupressores:
- Vincristina: 2 mg/semana por 4 semanas
- Rituximabe / Azatioprina / Ciclofosfamida / Ciclosporina
Após a recuperação no número de plaquetas é recomendado o uso de baixas doses de aspirina (80 a 100 mg/dia).
Suplementação de ácido fólico;
Transfusão de concentrado de hemácias, se necessário
Relativa contra indicação da transfusão de plaquetas.
CRITÉRIOS DE RESPOSTA:
Resposta completa:
Normalização da LDH e contagem
de plaquetas+ Desaparecimento
dos sinais e sintomas
Resposta parcial:
Aumento de 50% dos valores plaquetários
Redução de 50% da concentração de LDH
Alguma melhora dos sintomas neurológicos
Ausência de resposta:
Nenhuma melhora clínica ou
laboratorial
Recaída: Retorno dos sinais e sintomas 30 dias após remissão completa, sem plasmaferese
Exacerbação: Retorno do aumento da LDH e queda dos valores plaquetários após a melhora inicial durante o tratamento