Jornal da Imagem

Parte integrante da Edição nº 354 – Fevereiro de 2008
Jornal da Imagem
Caderno 2
Este encarte contém casos diversos enviados pelos leitores do Jornal da Imagem
Caso 1
Figura1 – TC Abdome,
fase arterial: Fígado com
dimensões aumentadas
apresentando múltiplas
pequenas imagens
hipodensas difusamente distribuídas pelo
parênquima de ambos
os lobos, na sua maioria
menores do que 1,0cm
Figura2 – RM Abdome,
coronal pós contraste:
Formações císticas
distribuías por todos os
segmentos hepáticos
• H
istória clínica
Figuras 3 e 4 – TC Tórax/Alta Resolução: Cistos pulmonares de contornos irregulares, alguns
com paredes levemente espessadas e outros formando conglomerados, com acometimento
predominante nos lobos inferiores e médio. Ausência de linfonodomegalias mediastinais
Paciente previamente
hígido, 30 anos,
masculino, sem
antecedentes (pessoal
ou familiar), sem outras
queixas associadas,
procurou o serviço
por apresentar febre
diária (máximo de
38,0 ºc), aliviada com
uso de analgésicos há
uma semana. Exame
físico sem nenhuma
particularidade.
Caso 2
• H
istória clínica
– D.V.N, masculino,
11 anos
– HMA
Figura
1 – Desvio
do processo
odontóide para
a esquerda
Figuras 2 e 7 – Lesão expansiva
com epicentro na massa lateral e
arco anterior de C1, com extensão
para partes moles perivertebrais
com componente epidural,
localizada predominantemente
à direita da linha média,
apresentando baixo sinal em T1
(axial e coronal)
– Paciente com queixa de
dor cervical há 1 mês e
piora há 2 semanas
Exame Físico
– BEG, eupneico, corado,
afebril
– ACV,AR,AGI,AGU,
SME e SNC: ndn
Figuras 3,
5 e 6 – Tal
imagem
apresenta
importante
realce pós
contraste
(axial, coronal
e sagital)
Figura 4 – Alto
sinal da lesão em T2.
Presença de líquido no
interior da articulação
atlanto-dental
Jornal da Imagem
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São Paulo | FEVEREIRO | 2008
Caso 1
Drs. Alexandre Pasquali (R1) e Juliana Lobo (R2)
Histiocitose de células de Langerhans
com envolvimento hepático
Diagnóstico
Histiocitose de células de Langerhans.
Discussão
O termo histiocitose abrange uma série
de síndromes que possuem um aumento
anormal de células do sistema imune, os
histiócitos, que incluem os monócitos, os
macrófagos e as células dendríticas. A histiocitose engloba três classes, a das células
de Langerhans (também conhecida como
histiocitose X) e outras duas, a saber: não
células de Langerhans (síndrome hemofagocítica) e síndrome maligna relacionada
à histiocitose (linfoma de células T).
A histiocitose de células de Langerhans
é caracterizada pela proliferação de células
de Langerhans em vários tecidos, sendo
de etiologia desconhecida e reunindo três
formas: Granuloma Eosinofílico, doença
de Hand-Schüller-Christian e doença de
Caso 2
Letterer-Siwe. As manifestações clínicas
da histiocitose de células de Langerhans
são muito variadas e dependem da extensão da doença. A doença é mais prevalente
na faixa pediátrica e mais de noventa por
cento dos casos ocorrem em pacientes
com idade inferior a 21 anos. Os pulmões, os linfonodos, a medula óssea, o
fígado, o baço, os ossos e a pele podem
ser afetados.
O envolvimento sincrônico dos pulmões
e do fígado em pacientes sem quadro clínico
exuberante é muito pouco freqüente. Zasshi
e colaboradores relatam um caso em paciente assintomático com envolvimento de
ambos os órgãos durante exame de rotina.
Em uma série de relato de casos, Radin
descreve o envolvimento isolado do fígado
na histiocitose de células de Langerhans e
sua apresentação radiográfica. Os histiócitos
podem apresentar uma grande quantidade
de lípides. Dessa forma podem se apresentar
de variadas formas, de acordo com o método
radiológico empregado e admitindo outros
diagnósticos diferenciais. É notório destacar
que o envolvimento hepático na histiocitose
das células de Langerhans está relacionado
com uma taxa de mortalidade maior. O
acometimento pulmonar está relacionado
com inflamação ao redor dos bronquíolos,
acarretando inflamação e formação cística,
a partir dos nódulos anteriormente formados pelo processo inflamatório. O volume
pulmonar é preservado e o acometimento
ocorre preferencialmente nos lobos superiores. Na radiografia simples pode apresentar
um padrão intersticial em “favos de mel” e
sua apresentação na tomografia de tórax de
alta resolução com cistos de paredes finas
com a distribuição peculiar citada anteriormente é, praticamente, patognomônica da
doença. Como diagnóstico diferencial temos
a linfagiomatose. O diagnóstico radiológico
da histiocitose de células de Langerhans
pode ser, em muitos casos, específico para a
doença. Porém, deve-se firmar um diagnóstico por métodos patológicos para a doença,
como a pesquisa de um grupo de antígenos
específicos ou, mesmo, com a demonstração
dos grânulos citoplasmáticos de inclusão.
Referências bibliográficas
1.Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi, “ A
case of pulmonary Langerhans` cell
histiocytosis with liver involvement”
2004 Oct; 42 (10):924-7.
2.D. Randall Radin “Langerhans Cell
Histiocytosis of the Liver: Imaging
Findings”, AJR 159:63-64, July 1992.
3.Yoshikawa J, Matsui 0, Takashima T,
et al. Fatty metamorphosis in hepatocellular carcinoma: radiologic features
in 10 cases. AiR 1988;151:717-720.
Drs. Luis Filipe de Souza Godoy (R1), Adriano Marcelino Salgado (R2) e Marcos Felippe de Paula Correa
Granuloma Eosinofílico
Diagnóstico
Granuloma eosinofílico.
Discussão
Granuloma Eosinofílico é uma apresentação mais branda da Histiocitose de Células de Langehans que inclui ainda outras
formas mais graves, que são a Doença de
Letterer-Siwe e de Hand-Schüller-Christian.
As alterações patológicas são predominantemente ósseas, embora ocasionalmente
possa ocorrer envolvimento pulmonar. As
crianças, especialmente do sexo masculino,
entre 3 e 12 anos são mais comumente afetadas, embora essas lesões possam ser ob-
servadas em adolescentes e adultos jovens.
Somente em casos excepcionais encontra-se
a patologia em pessoas de meia idade.
Qualquer estrutura óssea pode ser afetada. No entanto, crânio, arcos costais e fêmur
são os locais mais comuns. Lesões solitárias
são mais freqüentes que lesões múltiplas,
quando acometem mais de um sítio, as
lesões secundárias aparecem dentro de 1 a
2 anos após o surgimento da primeira lesão.
A maioria dos pacientes não tem sintomas,
embora dor localizada, edema e até fraturas
patológicas possam ocorrer.
À radiografia simples são características
áreas radiotransparentes, com margens bem
definidas e muitas vezes de tamanho consi-
derável. Embora na fase ativa não ocorram
margens escleróticas, a fase cicatricial, que
geralmente ocorre por regressão espontânea, é marcada por esclerose periférica
em torno da lesão e leve reconstituição
da estrutura óssea. Seqüestros ósseos “em
botão” podem ser observados.
A radiografia simples é o principal
exame para o diagnóstico, embora
quase sempre este não possa ser confirmado sem estudo anátomo-patológico.
TC é particularmente útil em avaliar
áreas de anatomia complexa como mastóide, junção atlanto-axial, elementos
vertebrais posteriores e na avaliação
de partes moles.
A RM pode mostrar lesões baixo sinal
em T1 e alto sinal em T2 que podem realçar após injeção do contraste. O valor da
RNM está no seu alto grau de sensibilidade, no entanto a especificidade é baixa. O
componente de partes moles geralmente
é mal definido, com sinal heterogêneo o
que pode mimetizar tumores malignos,
infecção e fraturas de estresse.
Referências Bibliográficas:
1. Sutton, D.; Tratado de Radiologia e
Diagnóstico por Imagem, 6 edição,
2003.
2. Khan, A.N.; Eosinophilic granuloma,
Skeletal. www.emedicine.com, 2007.
Caderno 2
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São Paulo | FEVEREIRO | 2008
Caso 3
• H
istória clínica
Paciente masculino, de 30
anos, casado, trabalha como
churrrasqueiro.
Figuras 3, 4 e 5 – Tomografia
computadorizada, cortes axiais mostram
tumoração de partes moles calcificada,
adjacente à base da falange proximal do
3º quirodáctilo esquerdo, com plano de
clivagem com a cortical
Figuras 1 e 2 – Radiografias
simples mostram formação
com calcificações grosseiras
junto a falange proximal do 3º
quirodáctilo esquerdo
Figura 6 – Tomografia
computadorizada, corte
coronal demonstra
irregularidade de contornos e presença de
calcificações no interior
do tumor
Refere dor na mão esquerda
com aumento de volume da
região da falange proximal do
3º quirodáctilo, iniciada há cerca
de cinco meses. Apresenta piora
do estado doloroso e edema
durante as atividades laborativas.
Os sintomas melhoram ao
repouso.
Ao exame físico apresentava
aumento de partes moles na
região interfalangeana proximal
entre o 3º e 4º quirodáctilos
esquerdos. Esse abaulamento
era endurecido e doloroso à
palpação, porém não havia
limitação funcional dos
movimentos.
Caso 4
• H
istória clínica
Paciente do sexo feminino, 48 anos, com história de dor e encurtamento
do membro inferior esquerdo desde a infância. Ao exame físico
apresentava acentuada limitação à flexão do joelho esquerdo. Refere
diversas cirurgias ortopédicas prévias. O estudo radiográfico revelou:
ausência da cabeça femoral e acentuada displasia acetabular, osteopenia
predominando no membro inferior esquerdo, hipoplasia da asa ilíaca
esquerda, sinais de manipulação cirúrgica/alongamento da diáfise
femoral esquerda, esclerose subcondral no compartimento femorotibial
medial direito e lateral esquerdo, acentuada redução volumétrica do
terço proximal da fíbula esquerda, ilhota óssea na diáfise proximal da
tíbia direita, reação osteofitária na cabeça femoral e acetábulo direito,
acentuada esclerose cortical na diáfise médio/proximal do fêmur direito,
reação osteohipertrófica no trocanter maior direito (Figs.1 e 2).
Figura 1
– Sinais de múltiplas ciruragias
para alongamento femoral
e encurtamento
(círculos)
da fíbula (seta)
Figura 2
– Ausência
da cabeça
femoral e
acentuada
displasia
acetabular,
hipoplasia
da asa ilíaca
esquerda.
Figura 3 – Classificação proposta por Levinson e colaboradores:
A – Cabeça femoral presente, acetábulo sem alterações, segmento femoral curto,
presença de conexão óssea entre componentes femorais, cabeça femoral localizada
no acetábulo e varo subtrocantérico.
B – Possui cabeça femoral, acetábulo normal ou moderadamente displásico,
segmento femoral curto, não há conexão óssea entre a cabeça e colo femoral
e a cabeça femoral encontra-se situada no acetábulo.
C – Ausência da cabeça femoral ou ossículo representando a mesma, acetábulo severamente displásico, segmento femoral curto, pode existir conexão óssea entre o ossículo
proximal e o segmento femoral e ausência de conexão entre o fêmur e o acetábulo.
D – Não há cabeça femoral nem acetábulo e o segmento femoral é curto e deformado.
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São Paulo | FEVEREIRO | 2008
Caso 3
Dr. Paulo Marcelo Floss, Dra. Daniele Cavalheiro Vieira e Dr. Renato Soares de Faria
Periostite reativa florida – Relato de caso
Diagnóstico
Periostite reativa florida.
Discussão
A periostite reativa florida (PRF) é
uma lesão óssea benigna e rara, também
conhecida como Pseusotumor fibroósseo dos dígitos. Trata-se de um tumor
ósseo portador de fibrose e produtor de
cartilagem, sendo considerado como uma
variação da miosite ossificante.
Afeta os dedos das mãos e dos pés, geralmente na face volar da falange proximal do 2º e 3º, mais comum em pacientes
jovens (20-30 anos), com predomínio do
sexo feminino. A causa é desconhecida,
porém 50% dos pacientes referem algum
tipo de traumatismo prévio, sendo este
o dado mais comum nas descrições da
literatura.
Ocorre edema, eritema, tumefação
e crescimento progressivo do tumor
com tempo médio de 2 meses até o
diagnóstico.
É uma massa de tecidos moles, contendo calcificações ou ossificada, geralmente
de contornos lobulados ou irregulares.
Se a reação inflamatória fica restrita ao
periósteo, desenvolve-se uma periostite
fusiforme localizada, que com o amadurecimento incorpora-se à cortical óssea,
formando o típico pseudotumor fibroósseo. Pode ter hiperostose e raramente
contém destruição da cortical.
Caso 4
A histopatologia descreve como sendo
uma lesão com áreas irregulares de tecido
fibroso em processo de osteogeinização
com calcificações, associada a áreas de
formação cartilaginosa.
Os principais diagnósticos diferenciais,
além da própria miosite ossificante, são
a Osteocondromatose Parosteal Bizarra
(Nora´s lesion) que é uma lesão séssil
em contato com a cortical óssea e produz um componente de cartilagem mais
abundante que a PRF. Outro diagnóstico
diferencial importante é o osteossarcoma
e suas variações (parosteal e periosteal),
que provoca proliferação desordenada do
tecido ósseo e destruição do mesmo.
O tratamento é a excisão cirúrgica da
lesão e a taxa de recorrência é baixa.
Referências Bibliográficas
1.Resnick D, Kransdorf MJ: Soft tissue
disordes in Bone and joint imaging
– 3rd edition, 2005.
2.Kransdorf MJ, Meis JM: From the
archives of AFIP. Extraskeletal osseous and cartilaginous tumors of
the extremities. Radiographics vol 13,
853-884.
3.Jambhekar, Nirmala, et al; Florid reactive periostitis of the hands Skeletal
Radiology vol 33, 663-665, 2004.
4.Porter AR, Tristam TA, et al: Florid
reactive periostitis of the phalanges.
AJR vol 144, 617-618, 1985.
Drs. Frederico Guilherme de Paula Lopes Santos e Denise Tokechi do Amaral
Deficiência femoral focal proximal
Diagnóstico
Deficiência femoral focal proximal.
Discussão
Deficiência Femoral Focal Proximal
(DFFP) é uma anomalia congênita rara
com incidência de 1,92 em 100.000 nascidos vivos. Caracteriza-se por disgenesia
e hipoplasia da porção proximal do fêmur
e do acetábulo em graus variáveis. Na
maioria das vezes é uma desordem de
ocorrência isolada, sendo unilateral em
90% dos casos. Diversas classificações são
sugeridas baseadas na presença e localização da cabeça e colo femoral. Levinson e
colaboradores classificaram a DFFP em
quatro classes (Fig.3):
Classe A – É a forma mais branda.
Caracteriza-se por: cabeça femoral presente, acetábulo sem alterações, segmento
femoral curto, presença de conexão óssea
entre componentes femorais, cabeça
femoral localizada no acetábulo e varo
subtrocantérico, em geral com pseudoartrose;
Classe B – Possui cabeça femoral,
acetábulo normal ou moderadamente
displásico, segmento femoral curto, não
há conexão óssea entre a cabeça e colo
femoral e a cabeça femoral encontra-se
situada no acetábulo;
Classe C – Ausência da cabeça femoral
ou ossículo representando a mesma, acetábulo severamente displásico, segmento
femoral curto, pode existir conexão óssea
entre o ossículo proximal e o segmento
femoral e ausência de conexão entre o
fêmur e o acetábulo;
Classe D – Forma mais severa. Não há
cabeça femoral nem acetábulo e o segmento femoral é curto e deformado.
Os achados radiográficos mais freqüentes são: fêmur encurtado com porção
distal normal, atraso na ossificação da
cabeça femoral, deformidade subtrocantérica em varo ou pseudo-artrose.
Anormalidades secundárias da pelve e
acetábulo são comuns.
O principal diagnóstico diferencial
pelos achados radiográficos é o desenvolvimento de coxa vara. Esta última carac-
teriza-se por anormalidades progressivas,
bilaterais, menos severas, de surgimento
tardio e relacionadas a um decréscimo
verdadeiro no ângulo cabeça-eixo femoral, o que se opõe à deformidade subtrocantérica em varo que ocorre na DFFP.
Referências Bibliográficas
1.Resnick D, Kransdorf MJ. Bone and
Joint Imaging. 3rd Ed. Philadelphia:
Elsevier Saunders, 2005; 1338-39.
2.Hamanishi, C. Congenital Short Femur: Clinical, Genetic and Epidemiological comparison of the naturally
occurring condition with that caused
by Thalidomide. J. Bone Joint Surg
1980; (62): 307-19.
Caderno 2
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São Paulo | FEVEREIRO | 2008
Caso 5
• H
istória clínica
Figuras 1 e 2 – Tomografia computadorizada de abdome sem contraste: rins de dimensões aumentas com cálculo
coraliforme bilateral. Observa-se coleção hipodensa perirrenal adjacente ao pólo superior do rim direito
Figuras 3 e 4 – Tomografia computadorizada de abdome nas fases pré e pós-contraste: coleção perirrenal direita
heterogênea, com limites bem definidos apresentando realce periférico. Observe o rim direito hidronefrótico e com
aspecto em “pata de urso”, característico desta doença
Figura 5 – Ultra-sonografia do abdome superior:
rim direito mostrando cálculos nos grupos calicinais
superior, médio e inferior com hidronefrose importante. Nota-se coleção hipoecóica heterogênea bem
delimitada em topografia perirrenal anterior
Figura 6 – Pós operatório de nefrectomia a direita:
distorção arquitetural, redução importante da espessura parenquimatosa com exsudato purulento onde
demonstrou-se grande quantidade de macrófagos
com inclusões lipídicas
Caso 6
• H
istória clínica
Masculino, 13 anos,
com quadro de sinusite
não tratada há sete
dias. Há dois dias com
abaulamento frontal
“flutuante” à palpação,
cefaléia intensa e
rebaixamento no nível
de consciência.
TC de seios da face no plano axial. (A) A imagem pós-contraste demonstra o abscesso nas
partes moles da região frontal e o empiema subdural frontal esquerdo, determinando
compressão do lobo frontal e do ventrículo lateral adjacentes, bem como herniação
subfalcina para a direita. (B) A imagem com janela óssea demonstra o seio frontal
completamente preenchido por material com baixos coeficientes de atenuação.
A.F.B., 29 anos,
negro, procedente
de Conceição das
Alagoas (MG)
apresentando
dor abdominal
importante de
predomínio em
flancos, associado
a febre diária
(38°C) há um mês.
Relata ponderal de
aproximadamente
10kg neste período.
Sem antecedentes
mórbidos. Exame
físico: desidratado,
taquicárdio,
taquipnéico. PA:
100x60 mmHg.
Giordano +
bilateralmente.
Laboratório:
Hemograma:
leucocitose
importante com
desvio à esquerda.
Urina I: piúria
maciça.
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São Paulo | FEVEREIRO | 2008
Caso 5
Drs. Luís Ronan Marquez Ferreira de Souza e Bruno Doriguetto Couto Ferreira
Pielonefrite xantogranulomatosa
Diagnóstico
Pielonefrite xantogranulomatosa.
Discussão
É uma forma incomum de infecção
renal bacteriana crônica e supurativa que
provoca a destruição do parênquima renal
e sua substituição por macrófagos carregados de lipídios. A doença é usualmente
unilateral, podendo ser difusa, segmentar
ou focal. Geralmente esta associada à
nefrolitíase obstrutiva.
A urinocultura geralmente é postitiva,
Proteus vulgaris é comumente encontrado em aproximadamente 60% dos casos,
porém pode não ser o agente etiológico.
Outros organismos isolados mais comu-
mente são P. mirabilis e E. coli.
Pode ocorrer em qualquer idade, sendo
encontrada predominantemente em mulheres por volta da quinta e sexta décadas,
e nos pacientes diabéticos.
Os cálculos são comuns, podendo
existir calcificação parenquimatosa. A
infecção pode ser localizada ou envolver
todo o rim; algumas vezes pode extenderse para produzir uma massa na região
superior do ureter, ou envolver a gordura
perirrenal.
A ultra-sonografia é útil no diagnóstico
podendo identificar: rim aumentado de
volume com contornos suaves e desarranjo arquitetural associado a massas
líquidas com tendência à coalescência,
Caso 6
dilatações do sistema coletor e cálculos.
A PXG focal será vista como uma ou
mais massas hipoecóicas, muitas vezes
associadas a um cálice único, com cálculo
obstrutivo observado próximo à papila.
A PXG focal é difícil de ser diferenciada
ultra-sonograficamente de um abscesso e
neoplasias renais sólidas ou císticas.
A tomografia computadorizada é
particularmente útil no diagnóstico e
na avaliação da extensão da doença, por
melhor analisar o comprometimento parenquimatoso. A extensão perinefrética
nos rins lembra o aspecto de “pata de
urso” ou “cacho de uvas”, como descrevem alguns autores. A identificação
da lesão extra-renal da PXG, como o
envolvimento da parede abdominal, é
importante no sentido de planejar melhor a cirurgia, no caso, por exemplo, da
existência de uma fístula.
Referências Bibliográficas
1.Rumack CM, Wilson SR, Charboneau
JW. Tratado de ultra-sonografia diagnóstica 3ª ed. Rio de Janeiro, Elsevier,
2006, 337-341.
2.D’Ippolito G, Tokechi D, Shigueoka
DC, Ajzen S. Tomographic aspects of
xanthogranulomatous pyelonephritis and
related complications. São Paulo Medical
Journal 1996; 114(1): 1091-1096.
3.Kenney PJ. Imaging of chronic renal
infections. AJR 1990; 155: 485-494.
Dr. Fabrício Pereira Andrade
(Caso cedido pelo Dr. Antônio José da Rocha – Santa Casa de São Paulo)
Pott’s puffy tumor
Diagnóstico
Pott’s puffy tumor.
Discussão
Sir Percival Pott descreveu esta patologia originalmente em 1760 como uma
complicação pós-traumática. Entretanto,
é mais comumente vista como uma
complicação de sinusite frontal. Tratase de uma osteomielite com abscesso
subperiosteal que se apresenta como
uma formação expansiva “flutuante” na
região frontal. “Pott’s puffy tumor” é
uma complicação rara que acomete mais
freqüentemente crianças e adolescentes,
podendo ocorrer excepcionalmente nos
adultos. Poucos casos foram descritos na
era pós-antibioticoterapia. A doença pode
decorrer da disseminação de uma sinusite
do seio frontal que evolui para osteomielite adjacente e extensão do material
purulento anteriormente, determinando
um aumento de partes moles na região
frontal. Pode estar ainda associada a complicações intracranianas, como empiema
epi ou subdural, meningite, abscesso
cerebral e trombose venosa cortical. A
extensão ao compartimento intracraniano
pode ocorrer diretamente através do osso
frontal (erosão) ou por uma tromboflebite
das veias emissárias que comunicam o
seio frontal com os seios durais. Devido
ao fato da drenagem venosa da mucosa
do seio frontal ocorrer através das veias
diplóicas, que se comunicam com o plexo
venoso dural, êmbolos sépticos podem ter
origem em processos infecciosos do seio
frontal e propagar-se através do sistema
venoso. Assim, o envolvimento intracraniano é possível com ou sem erosão do
osso frontal. Os organismos isolados são
basicamente os mesmos envolvidos na
sinusite crônica adquirida na comunidade
(estreptococos, estafilococos e alguns
anaeróbios). Um alto nível de suspeição
clínica é necessário para o diagnóstico
dessa rara, porém grave doença. Quando
um paciente com celulite pré-septal, seja
por trauma ou por processo infeccioso
nasossinusal, apresenta-se com uma formação expansiva “flutuante” na região
frontal, é necessária a investigação imediata por imagem, sendo a tomografia com
contraste o melhor método para avaliação
inicial, principalmente para a caracterização do envolvimento ósseo. A ressonância
magnética é considerada o exame com
maior sensibilidade e especificidade para a
avaliação das complicações intracranianas.
O tratamento requer drenagem cirúrgica
e antibioticoterapia intensiva.
Referências bibliográficas
1.Raja V, Low C, Sastry A, Moriarty B.
Pott’s puffy tumor following an insect
bite. J Postgrad Med 2007; 53:114-6.
2.Morón FE, Morris MC, Jones JJ,
Hunter JV. Lumps and bumps on the
head in children: use of CT and MR
imaging in solving the clinical diagnostic dilemma. RadioGraphics 2004;
24:1655-1674.
Caderno 2
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São Paulo | FEVEREIRO | 2008
Caso 7
• H
istória clínica
Paciente do sexo feminino, 26 anos,
refere que há dois dias passou a
apresentar dor abdominal súbita, de
forte intensidade, em hipocôndrio
direito, que irradiava-se para o
dorso e ombros.
Figura 1 – Cortes axiais de tomografia computadorizada helicoidal
(10/10mm) evidenciam área heterogêa nos segmentos V e VI do fígado
Realizou ultra-som de abdômen,
durante o atendimento na
emergência, que evidenciou líquido
livre na cavidade abdominal
intraperitoneal de moderada
quantidade acometendo os espaços
de hepatorrenal e esplenorrenal
(SIC), sendo então encaminhada
para internamento.
A paciente encontrava-se
descorada (+/IV), com abdômen
semigloboso, doloroso à palpação
superficial difusamente, mais
intensa a descompressão brusca em
hipocôndrio direito.
O hemograma apresentava
leucocitose com monocitose e
neutrofilia, TG0, TGP, fostase
alcalina, gama GT, bilirrubinas e
glicemia aumentados.
As dosagens de alfa feto proteína,
antígeno carcino embrionário,
hemácias, hemoglobina, hematócrito,
plaquetas, proteína total, albumina,
RNI, amilase, creatinina, Na, K,
Ca encontravam-se dentro dos
valores normais. Paciente refere
dislipidemia, diabetes mellitus tipo II,
controlada com dieta. Nega uso de
medicação hipoglicemiante, faz uso de
contraceptivos oral há oito anos. Relata
cesariana há 8 anos (G1 P1 Ao).
O ultra-som de abdômen total,
realizado durante o internamento,
evidenciava fígado com lesão
expansiva, heterogênea,
predominante ecogênica, com áreas
hipoecóicas centrais, localizada
entre os segmentos V e VI,
medindo 11,7 x 10,3 x 7,3 cm.
Outra lesão é vista no segmento
VII/VIII predominantemente
hipercóica, com halo hipoecóico ao
redor, medindo 2,6 x 2,4 x 1,8 cm.
Figura 3 – Intra-operatório
Presença de líquido livre intraperitoneal
junto ao fígado/ rim direito/ rim esquerdo.
A Tomografia computadorizada de abdômen total confirmou os achados ultrasonográficos (Figuras 1 e 2) e acrescentou
a presença de líquido livre no espaço
pleural à direita.
A paciente foi submetida a hepatectomia
(envolvendo parcialmente os segmentos
V e VI), mais colescistectomia.
Inventário da cavidade abdominal revelou
(Figura 3):
Moderada quantidade de sangue livre (em
torno de 1 litro).
Massa com aproximadamente 15 a 20
cm, de aspecto hemangiomatoso, “exofítica”, com base nos segmentos V e VI
do fígado, adjacente a vesícula biliar, roto
caudalmente (Figura 4), mas bloqueado
pelo mesocolon e epiplon, restante do
fígado e da cavidade sem alterações.
Perda sanguínea estimada (2200 ml)
Durante o ato cirúrgico optou-se pela não
retirada da segunda lesão hepática acima
descrita e seguimento da mesma por
métodos de imagem.
O exame macroscópico da peça cirúrgica
evidencia:
Figura 2 – Cortes axiais de tomografia computadorizada helicoidal
(10/10mm) evidenciam lesão arredondada, medindo cerca de
espontaneamente hiperdensa, no segmento VII do fígado
Figura 4 – Peça cirúrgica
Porção de tecido hepático especificado
como segmentos 5 e 6, pesando 626g e
medindo 13 x l0 x 8 cm em seus maiores
eixos. Exibe cápsula lisa, brilhante com áreas
enegrecidas e esbranquiçadas. Aos cortes,
parte da superfície é sólida e pardacenta e
parte é cística com conteúdo enegrecido.
Vesícula biliar previamente seccionada
longitudinalmente medindo 7,5 cm de comprimento e 5,5 cm de perímetro interno.
Apresenta-se parcialmente recoberta por
serosa congesta, lisa e brilhante. A parede
mede 0,4 cm de espessura e a mucosa é
pardacenta aplanada de cor esverdeada com
pontos amarelados. O coto cístico mede
0,3 cm de comprimento e tem luz pérvia. A
peça não se acompanha de cálculos.
O exame microscópico evidenciou cavidades preenchidas por sangue distribuídas
randomicamente no parênquima hepático
(Figura 5).
A paciente evoluiu sem intercorrências
obtendo alta no 7º dia pós-operatório.
Realizou controle da segunda lesão hepática com ultra-som e tomografia computadorizada de abdômen após aproximadamente 1 ano, não apresentando alterações
significativas da referida lesão.
Realizou após 3 anos dosagem de alfa
Figura 5 – Lâmina corada com hematoxilina/
eosina mostra vasos dilatados envoltos
por parênquima hepático
Table 1. Condições
associadas a peliose hepática
Drogas
Esteróides anabolizantes
Tamoxifen
Contraceptivos orais
Azatioprina
Corticosteróides
Infecções bacterianas
• Endocardite
• Tuberculose
Gamaglobulinemias
• Mieloma múltiplo
• Macroglobulinemia de Waldenstrom
Malignidades
• Tumores malignos
• Doença de Hodgkin
Outras condições
• Transplante cardíaco e renal
• Hemodiálise crônica
• Diabetes
• Síndrome da imunodeficicência
adquirida
• Sprue
• Vasculite necrotizante
beta proteína e CEA que encontravam-se dentro dos valores normais
e nova tomografia computadorizada
que não evidenciou alterações significativas quando comparada com os
exames anteriores, exceto pelo aparecimento de esteatose hepática.
Jornal da Imagem
8
São Paulo | FEVEREIRO | 2008
Caso 7
Autores: Dra. Cynthia Maria Coelho Lins, Dr. Jorge Elias JúniorI, Dr. Valdair Francisco Muglia
Peliose hepática com ruptura do fígado e
hemorragia intraperitoneal: achados de imagem
e correlação anatomopatológica
Diagnóstico
Peliose Hepática.
Discussão
A peliose hepática foi primeiramente descrita na literatura alemã em 1861 por Wagner
e nomeada por Schoenlank em 1916[1-3].
É uma patologia benigna rara, caracterizada
por espaços irregulares, cheios de sangue
no fígado e dilatação sinusoidal hepática
cística [1,2,4], de tamanhos variados, de
menos de 1,0 mm a vários centímetros (4
ou 5 cm ) [1-5] sem localização preferencial
no parênquima hepático [2,6-8].
A etiologia precisa dessa doença ainda
não foi esclarecida [1,2,4,7,9].
Existem relatos da ocorrência da peliose hepática em paciente pós-transplante
hepático e renal [1], acometidos por
quadros crônicos de inanição, associada
a tuberculose, a tumores malignos (mieloma múltiplo [4], macroglobulemia de
Waldenstron, doença de Hodgkin [4],
seminoma e particularmente o hepatocarcinoma) e diabetes mellitus [2,5-7,9,10].
Relata-se ainda a associação dessa patologia ao uso de drogas, tais como esteróides anabolizantes, contraceptivos orais
[1,2,4,5], corticosteróides, andrógenos ,
tamoxifen, azatioprina [1,2,4-7,10].
A interrupção do uso de algumas dessas
drogas ou antibióticoterapia apropriada podem levar a resolução da peliose [5,6,9].
Alguns pacientes com AIDS podem desenvolver peliose associada a angiomatose
basilar secundária a infecção por Bartonella
henselae e a organismo similar, Rochalimaea henselae (Tabela 1) [2,5,6,9].
Em 25-50% dos casos, nenhuma condição associada é identificada [4,7,9]. Nossa
paciente apresentava como fatores de
risco o uso de anticoncepcional oral há
8 anos e diabete melito.
A prevalência da peliose hepática não
é conhecida [3]. Sua incidência é de 0,13
% [5] e a exata incidência de hemorragia intra-hepática e intraperitoneal por
ruptura também não foi estabelecida na
literatura, entretanto essas complicações
foram demonstradas desta forma em
apenas 20 relatos de casos [1,2,4,5,7].
A peliose pode ocorrer em outros órgãos,
além do fígado, tais como baço, linfonodos,
medula óssea, pulmão, pleura, rins, adrenais, estômago, íleo e retroperitônio [2,5].
Nós descrevemos um caso de uma paciente jovem com ruptura hepática espontânea secundária à peliose hepática, formação
de lesão de aparência pseudotumoral devido
à hemorragia, necrose e trombose intrahepática e sangramento intraperitoneal.
A apresentação clínica da patologia é
variável, na maioria das vezes, são casos
assintomáticos ou resultam de um achado
incidental de autópsia [1-3,5,6].
Os pacientes sintomáticos podem
apresentar hepatomegalia, ascite, falência
hepática, colestase, hipertensão portal com
varizes de esôfago ou hemoperitônio secundário à ruptura intraperitoneal [1-7].
A peliose hepática raramente pode
resultar em insuficiência hepática ou
ruptura hepática espontânea como foi
observada na paciente do presente caso.
A peliose freqüentemente não é incluída
no diagnóstico diferencial de disfunções hepáticas progressivas ou de hemorragias maciças, devido à raridade de ocorrência dessas
complicações [3]. Se a peliose fosse colocada
como hipótese diagnóstica nesses casos,
muitas vidas poderiam ter sido salvas.
A peliose deve ser sempre lembrada no
diagnóstico diferencial em massas hepáticas.
Os principais diagnósticos diferenciais são
abscessos, metástases, linfoma, linfangioma
e hemangiomatose, adenoma hepático e
hiperplasia nodular hepática [1,2,5,6,11].
Os achados de imagem na US, CT e
RM na peliose hepática são variáveis e
não específicos [7].
O ultra-som pode mostrar lesões císticas
no parênquima hepático que podem corresponder às cavidades cheias de sangue comumente vistas na anatomia patológica [1].
A ultra-sonografia evidencia nódulos
ou massas isoladas ou múltiplas (variando de menos de um milímetro à vários
centímetros), de ecogenicidade variável
e muitas vezes heterogênea.
Podem se apresentar iso, hipo ou
mesmo mais ecogênicas que o parênquima adjacente, podendo também ser
encontradas calcificações [1]. Algumas
vezes identifica-se área com ecotextura
difusamente heterogênea, que se mostra
separada do parênquima hepático adjacente de forma tênue, representando área
focal de acometimento pela peliose [1].
Essas lesões podem ser confundidas com
cistos congênitos ou abscessos [3,7].
Ocasionalmente, lesões heterogêneas podem também ser vistas em outras doenças
parênquimatosas difusas hepáticas. A peliose hepática distingui-se dos hemangiomas
pela presença de tratos portais entre o estroma fibroso dos espaços sanguíneos (1).
A tomografia computadorizada pode
mostrar lesões pequenas (de poucos milímetros a 1-4 centímetros de diâmetro)
no fígado. Essas lesões são tipicamente
hipodensas na fase arterial e apresentam
realce na fase venosa. Entretanto essas
lesões também podem aparecer isodensas
ao parênquima hepático na tomografia
computadorizada contrastada [6].
Cavidades trombosadas podem aparecer como nódulos não contrastados. A
aparência da peliose hepática na tomografia computadorizada pode ser difícil
de diferenciar de abscessos, hemangiomatoses e metástases [3,5-7].
Um hematoma hepático pode ser associado a peliose hepática, aparecendo
como lesão nodular e ser confundido
como tumor hepático.
A biópsia percutânea, geralmente utilizada para confirmação do diagnóstico das
massas hepáticas, neste caso, não deve ser
utilizada pela natureza vascular das lesões
hepáticas da peliose, o que pode vir a ser um
procedimento perigoso e até fatal [3,5,9].
A peliose em longo prazo pode levar
tanto à fibrose peri-sinusoidal ou à hiperplasia nodular regenerativa. Alguns
casos de regressão espontânea da peliose
hepática foram descritos. O tratamento
varia com a apresentação da doença,
sendo a cirurgia o tratamento de escolha
nas lesões hepáticas complicadas com
hemorragia intraperitoneal.
O diagnóstico da peliose hepática é feito,
com, certeza, apenas pela histologia [1].
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