Doenças da Aorta Torácica Ricardo Ribeiro Dias Noedir Antônio

Doenças da Aorta Torácica
Ricardo Ribeiro Dias
Noedir Antônio Groppo Stolf
Instituto do Coração da Faculdade de Medicina da USP
Introdução
As doenças da aorta apresentam elevada morbimortalidade. Geralmente é
o clínico geral ou o cardiologista que se depara com o paciente e deve fazer o
diagnóstico, portanto o reconhecimento da doença, através do conhecimento do
quadro clínico e de sua história natural são importantes para a identificação e
tratamento adequado das principais afecções da aorta.
Nos últimos anos, devido ao desenvolvimento dos métodos de diagnósticos
complementares, houve aumento da identificação das diversas doenças da aorta,
o que possibilitou maior número de diagnósticos in vivo (tais como o hematoma
intramural e as ulcerações de aorta), anteriormente apenas diagnosticadas nas
necropsias.
Durante a vida, a aorta absorve o impacto de 2 a 3 bilhões de batimentos
cardíacos enquanto distribui aproximadamente 2 milhões de litros de sangue pelo
corpo.
A aorta torácica é dividida em três segmentos. O segmento inicial ou aorta
ascendente é dividido em dois. A porção proximal que se estende da valva aórtica
à junção sinotubular, que compreende os seios de valsalva, que sustenta as
válvulas da valva aórtica e de onde originam os óstios coronarianos, e a porção
distal, que se estende da junção sinotubular ao arco aórtico. O arco aórtico é o
segmento médio, compreendido entre o início do tronco braquiocefálico à artéria
subclávia esquerda. O segmento distal ou aorta descendente se estende desde a
artéria subclávia esquerda até o diafragma (fig.1).
O conhecimento dos valores dos diâmetros normais dos diversos
segmentos aórticos é importante para avaliação e conduta das doenças da aorta.
Os diâmetros da aorta aumentam com a idade, e variam de acordo com o sexo. O
diâmetro da aorta ascendente pode ser calculado pela fórmula D(mm) = 31 +
0.16*idade e da descendente pela fórmula D(mm) = 21 + 0.16*idade 1,2.
C
B
D
A
Figura 1. Desenho esquemático da aorta torácica com os segmentos ascendente
(raiz da aorta e porção tubular), arco e descendente respectivamente ilustradas
como A, B, C, D.
Morfologia da aorta torácica e alterações decorrente do envelhecimento, da
dilatação aneurismática e das dissecções.
A aorta é uma artéria elástica composta por três camadas: a íntima, a
média e a adventícia.
A camada interna ou íntima consiste de uma única camada de células
endoteliais sobre uma lâmina basal ou lâmina elástica interna que separa a íntima
da média.
A camada média é constituída de células musculares lisas em matriz de
elastina, colágeno e substância fundamental mucóide dispostas como lamelas
circulares, compondo as fibras elásticas da parede da aorta. As unidades
lamelares (lamelas elásticas concêntricas) constituem o arcabouço estrutural da
camada média e servem para manter o fluxo de sangue para diante durante a
diástole. Durante a sístole, o diâmetro das lamelas aumenta, enquanto que na
diástole, as fibras elásticas sofrem um rebote elástico projetando para diante o
sangue no interior da aorta 3. A aorta torácica é composta de 45 a 56 unidades
lamelares enquanto que a aorta abdominal contém apenas 28 unidades, razão
pela qual a última apresenta maior incidência de dilatações e/ou fenômenos de
ruptura 4. A maior parte da elasticidade e do estiramento tensil da aorta é derivada
da camada média.
Circundando a média, encontra-se a camada adventícia, constituída de
tecido conectivo frouxo com fibroblastos, colágeno, elastina e substância
fundamental.
O colágeno e a elastina são as principais proteínas estruturais da aorta,
sendo o primeiro responsável pela força tensil do vaso e a segunda pela sua
capacidade de rebote elástico 5.
A fibrilina, proteína que se distribui na matriz extracelular de vários tecidos,
funciona como arcabouço para depósito de elastina durante a elastogênese.
Outras proteínas estruturais da matriz extracelular são a laminina, os
glicosaminoglicanos, os proteoglicanos e a fibronectina. Alterações dessas
proteínas também estão relacionadas ao aumento do diâmetro da aorta.
A manutenção do diâmetro externo da aorta é função biomecânica da
adventícia. A perda de células musculares lisas da média não deve alterar esse
diâmetro externo 6.
Durante o envelhecimento normal, ocorre a fragmentação das fibras
elásticas, diminuição das células musculares lisas, o colágeno torna-se mais
proeminente e desorganizado, a substância fundamental amorfa aumenta,
resultando na diminuição das propriedades elásticas da aorta, enfraquecimento da
sua parede e subseqüente dilatação 7. Por isso ocorre aumento da incidência dos
aneurismas de aorta a partir da 6ª e 7ª década de vida.
A formação dos aneurismas é decorrente da degeneração das lamelas
elásticas da adventícia. A degradação da elastina se inicia na camada íntima e
média. Porém a desorganização da arquitetura da média não implica em perda da
função biomecânica e dilatação da aorta. A ruptura e a depleção da elastina da
camada média já é máxima nos estágios iniciais da dilatação da aorta. Será
somente após a degradação das lamelas elásticas da adventícia, associadas ao
dano do colágeno local, que ocorrerá a formação do aneurisma 5.
As metaloproteinases (família de endopetidases produzidas por leucócitos e
células musculares lisas na parede da aorta) têm como função a degradação da
elastina, do colágeno e das outras proteínas relacionadas à integridade da parede
da aorta. O desbalanço entre as metaloproteinases e seus inibidores endógenos
também contribuem para a degradação da matriz extracelular da camada média,
resultando em perda da integridade estrutural e formação do aneurisma.
Na dissecção da aorta é a ruptura da íntima da aorta que permite ao
sangue penetrar na parede aórtica e forçar a descontinuidade das camadas
vasculares por extensões variáveis. Essa delaminação avança rapidamente ao
longo do terço externo da média, mais delgado, possibilitando a ruptura para o
pericárdio ou espaços pleurais assim como fenômenos isquêmicos à montante e à
jusante do orifício de entrada. Na dissecção do tipo A de Stanford os pacientes
são geralmente mais jovens e a degeneração do tecido elástico é o achado mais
comum, enquanto que na dissecção do tipo B, a lesão é secundária a
degeneração da média pelo uso e desgaste do envelhecimento, acometendo em
geral pacientes mais idosos 8. A ruptura é mais freqüente na aorta proximal pelo
seu maior diâmetro transverso (Lei de Laplace) e porque a aorta descendente tem
camada de sustentação adicional oferecida pela pleura parietal.
Aneurisma de Aorta
Definição
O aneurisma da aorta é uma dilatação irreversível que excede seu diâmetro
normal para idade e peso. É denominado aneurisma quando o diâmetro
transversal da aorta exceder em uma vez e meia o diâmetro normal (fig. 2).
Aneurisma fusiforme é aquele em que toda a circunferência da aorta se
encontra, acometido e dilatado. No aneurisma sacular a dilatação é restrita a uma
porção da parede aórtica, estando o restante da circunferência normal.
Pseudoaneurisma é o termo utilizado quando a dilatação da aorta não envolve a
íntima, o que pode ocorrer nos sítios de anastomoses, entre materiais protéticos,
após trauma torácico fechado e em aneurismas micóticos.
Os aneurismas são descritos conforme sua localização anatômica, sendo
os aneurismas da aorta torácica aqueles envolvendo as porções ascendente, arco,
descendente e toraco-abdominal quando se estender para porção abdominal.
Figura 2. A. Angiotomografia de aneurisma da aorta ascendente. B. Fotografia
intra-operatória de aneurisma da aorta ascendente.
Dados epidemiológicos
Cerca de 50% a 60% dos aneurismas de aorta torácica comprometem a
aorta ascendente, 30% a 40% a descendente, 10% o arco e 10% apresentam
comprometimento da porção toraco-abdominal.
A incidência dos aneurismas da aorta torácica é estimada em 5,9 casos por
100.000 pessoas/ano. A média de idade no diagnóstico varia de 59 a 69 anos,
com predominância do sexo masculino de 2:1 a 4:1.
Vários são os fatores predisponentes para os aneurismas da aorta, tais
como: tabagismo, hipertensão, aterosclerose, desordens genéticas (síndrome de
Marfan e Ehlers-Danlos), infecciosa (sífilis) e congênita (valva aórtica bivalvulada).
A valva aórtica bivalvulada é uma das más formações congênitas mais
comuns, com uma prevalência de 1% a 2%. É considerada fator de risco para o
desenvolvimento de dilatações da aorta ascendente, formações de aneurismas e
dissecções da aorta pela associação com alterações da estrutura da aorta (maior
infiltração linfocítica e apoptose de células musculares lisas). A ocorrência de
aneurismas foi descrito, podendo variar de 35% a 80% 9.
História natural
A história natural dos aneurismas da aorta torácica (AAT) é variada devido
ao amplo espectro de etiologias, a falta de grandes séries de pacientes seguidos e
ao fato de que parte das evidências disponíveis sobre os fatores de risco e a razão
de crescimento derivar de estudos sobre os aneurismas da aorta abdominal
(AAA).
Baseado na lei de Laplace, na qual a tensão superficial aumenta
proporcionalmente ao aumento do diâmetro do aneurisma, pressupõe-se que
quanto maior o aneurisma, maior o risco de ruptura. Szilagyi et al.
10
confirmaram
este achado, na qual os maiores aneurismas apresentavam maior taxa de
expansão. Neste estudo, os autores observaram que em pacientes com AAA
assintomáticos, o risco de ruptura e sobrevivência em seguimento de até 10 anos
dos pacientes não operados, variou conforme o tamanho inicial desses
aneurismas. O risco de ruptura foi de 19,5% para os aneurismas menores que
6cm e de 43% para os maiores de 6cm.
Guirguis e Barberem
11
em estudo prospectivo de portadores de AAA
relacionaram o tamanho do aneurisma, a velocidade de expansão e o risco de
ruptura. Observaram que aneurismas com diâmetros menores de 4cm
apresentaram expansão de 0,2cm/ano e nos maiores que 4cm expansão variada
de 0,3cm a 0,8cm/ano. A incidência de ruptura em 6 anos de seguimento para
aneurismas menores de 4cm e de 4cm a 5cm foi respectivamente de 1% e 2%
enquanto que nos aneurismas maiores de 5cm a incidência de ruptura aproximouse dos 20%. Apesar da importante relação do tamanho do aneurisma e suas
complicações, aneurismas pequenos também rompem. Darling
12
observou 39%
de ruptura nos aneurismas menores de 6cm de diâmetro, que durante evolução,
não foram operados.
Coady et al.
13
observaram comportamento semelhante nos AAT. O
diâmetro médio relacionado à ruptura ou dissecção foi de 6cm, sendo que os
aneurismas da aorta ascendente e arco romperam ou dissecaram com diâmetros
médios de 6cm e os da aorta descendente ou toraco-abdominal com 7,2cm. Os
pacientes desta série, portadores de síndrome de Marfan, apresentaram essas
complicações com diâmetros menores que 5cm. A análise de regressão logística
revelou um aumento de 4,3 vezes do risco de dissecção ou ruptura nos aneurisma
de 6,0cm a 6,9cm de diâmetro quando comparados aqueles com 4,0cm a 4,9cm.
Dapunt et al.
14
observaram razão de crescimento maior nos aneurismas
com diâmetro maior que 5cm no momento do diagnóstico,
nos pacientes
tabagistas e naqueles com história de hipertensão. Experiência esta não
compartilhada por Hirose et al.
15
que não observaram esses efeitos do tamanho
sobre a velocidade de crescimento nos AAT.
Manifestações clínicas
Aproximadamente 75% dos aneurismas da aorta são assintomáticos
16
e
diagnosticados ao acaso em exames de rotina ou na investigação de outras
doenças.
Quando sintomáticos, podem se manifestar como dor torácica, lombar ou
abdominal, com ou sem instabilidade hemodinâmica. Nas situações de ruptura da
aorta poderá ou não ocorrer exteriorização do sangramento; tamponamento
cardíaco, hemotórax, hemomediastino, sangramento para o retroperitônio, sinal de
Einstein,
hematêmese,
hemoptise,
hemoptoicos.
Quando
houver
o
comprometimento da valva aórtica com insuficiência valvar o paciente poderá
apresentar insuficiência cardíaca. Sinais ou sintomas relacionados ao efeito de
massa da dilatação aneurismática secundária a compressão de estruturas
adjacentes tais como síndrome de veia cava superior, disfagia, insuficiência
respiratória e disfonia também podem estar presentes. Poderá ocorrer fenômenos
embólicos manifestados como acidente vascular cerebral, infarto do miocárdio,
dos vasos abdominais ou isquemia de membros. A associação com o aneurisma
da aorta abdominal é descrita em 10% a 20 % dos pacientes com aneurismas
ateroscleróticos da aorta ascendente 17.
Tratamento
Um dos aspectos mais importantes no manuseio dos pacientes com
aneurisma da aorta é a determinação do momento ideal para a indicação do
tratamento cirúrgico.
O tratamento clínico visa à prevenção do crescimento do aneurisma e suas
complicações de ruptura e dissecção.
O tratamento medicamentoso objetiva o rigoroso controle da pressão
arterial, da freqüência cardíaca, do perfil lipídico, além da suspensão, quando for o
caso, do tabagismo. Os beta bloqueadores ocasionam uma diminuição da dP/dt e
controle pressórico. No Instituto do Coração da Faculdade de Medicina da USP
(InCor-HCFMUSP), utiliza-se de rotina em todos os pacientes com aneurismas de
aorta, salvo nos casos de contra-indicações, objetivando uma freqüência cardíaca
de 60bpm e pressão arterial sistólica de 120mmHg.
Outros fármacos, tais como os inibidores de enzima de conversão e as
estatinas possuem efeito protetor na fisiopatologia dos aneurismas de aorta por
reduzir o estresse oxidativo 18,19.
Os pacientes com aneurismas de aorta devem evitar realizar exercícios
isométricos e levantamento de peso, pois ocasionam aumento da pressão
intratorácica e da pressão arterial. Exercícios aeróbicos (caminhadas e bicicleta)
geralmente são seguros, no entanto deve ser avaliada a resposta da curva
pressórica durante o exercício, evitando elevações acima de 180mmHg 20.
A moderna cirurgia para a correção do aneurisma de aorta é profilática,
algumas vezes terapêutica e raramente paliativa. A razão de ser profilática é evitar
a ruptura da aorta com suas conseqüências. Independentemente da localização,
fator etiológico e sintomas, a evolução de todos os aneurismas será a ruptura ou a
dissecção da aorta. Portanto, a decisão de quando o paciente deve ou não ser
encaminhado ao tratamento cirúrgico profilático leva em consideração o risco de
ruptura associado às comorbidades e etiologia do aneurisma.
Quando o paciente apresentar sintomas relacionados ao aneurisma a
cirurgia é justificada em bases terapêuticas, especialmente porque o risco de
ruptura é maior, independentemente do diâmetro ou da localização. Entretanto
ainda existe controvérsia para os pacientes assintomáticos.
A primeira descrição da troca da aorta ascendente utilizando um enxerto
aórtico foi realizada por Cooley e DeBakey in 1956.
Os aneurismas da aorta torácica assintomáticos devem ser encaminhados
para o tratamento cirúrgico quando o seu diâmetro exceder os 5cm, pela baixa
mortalidade do procedimento (menor de 2%), associada ao risco de ruptura com
diâmetros maiores de 5cm
21-23
. Svensson et al.
24
mostraram que 12% dos seus
pacientes com aneurismas de aorta apresentaram ruptura com diâmetros menores
de 5cm.
No InCor-HCFMUSP os aneurismas da aorta ascendente são operados
quando apresentam diâmetro maior que 5,5cm, seja pelo aumento do risco de
ruptura que ocorre entre 5,5cm e 6cm (aumento abrupto de 30%) ou pela pior
sobrevida que apresentam em 5 anos quando maiores que 6cm (redução na
expectativa de vida de 20% a 40%). Na ectasia anulo-aórtica, com ou sem
insuficiência aórtica associada, a possibilidade de correção da dilatação da aorta
associada a preservação da valva aórtica, permite que esse procedimento seja
indicado mais precocemente, com diâmetro de 5cm. Nas situações de valva
aórtica bivalvulada, a substituição da aorta ascendente deve ser feita quando esta
atingir 5cm, assim como nos aneurismas saculares, pelos mesmos motivos de
complicações. Em procedimentos associados, aorta ascendente com diâmetro
maior ou igual a 4,5cm também deve ser substituída. Os aneurismas do arco
aórtico, pela morbidade neurológica do procedimento, são operados com diâmetro
a partir de 6cm. Os aneurismas da aorta descendente ou toracoabdominais, pela
complexidade, pelos riscos de isquemia medular e esplâncnica, são operados
quando maiores que 6,5cm de diâmetro. O advento das próteses endovasculares
permitiu, para lesões específicas, o tratamento com diâmetros menores, pela
menor invasividade e risco do procedimento 25.
Pacientes portadores de síndrome de Marfan ou Ehler-Danlos têm
indicação com diâmetros menores, entre 4,5cm e 5cm, pois em função das
alterações do tecido conectivo, apresentam risco aumentado de complicação
(dissecção ou ruptura) com diâmetros menores 21-23.
Além do tamanho, a velocidade de crescimento transversal do aneurisma
maior que 0,5cm/6meses ou 1cm/ano é motivo de indicação de tratamento
cirúrgico nos pacientes assintomáticos pelo risco de ruptura
21
.
Alguns cuidados pré-operatórios devem ser observados nos pacientes com
aneurisma de aorta. Cerca de 1/3 dos pacientes apresentam doença pulmonar
obstrutiva crônica, portanto a espirometria e a gasometria arterial devem ser
solicitadas para extratificação e tratamento adequado dos mesmos. Ultra-som
doppler de carótidas deve ser solicitado nos pacientes acima de 65 anos.
Dissecção de aorta
Definição
A dissecção da aorta é um evento patológico agudo, caracterizado pela
delaminação da camada média, a partir de uma ruptura da íntima, criação de uma
falsa luz por onde o sangue corre paralelamente à luz verdadeira por extensão
variada. A ruptura da camada íntima ocorre principalmente nos pontos de fixação
do vaso onde a tensão superficial é maior, isto é, na junção sinotubular e no ístmo
da aorta (fig. 3).
Figura 3. A. Fotografia de microscopia óptica corada com HE de aorta dissecada,
onde é possível identificar a camada média delaminada. B. Fotografia de
angiorressonância de aorta dissecada. C. Fotografia intra-operatória onde
identifica-se a aorta ascendente delaminada.
Classificações
O tempo de início do evento da dissecção determina sua classificação em
aguda ou crônica. Quando o início do evento é menor que duas semanas define-
se como dissecção aguda, processos mais tardios, como dissecção crônica.
Classificações levando em consideração o segmento da aorta acometido
também foram propostas (fig. 4). A primeira foi proposta por DeBakey et al.
26
.A
dissecção é do tipo I quando houver acometimento da aorta ascendente com a
delaminação estendendo-se pelo arco aórtico e aorta descendente por extensões
variadas. Será do tipo II quando a delaminação se restringir a aorta ascendente e
do tipo III quando a delaminação se estender a partir da artéria subclávia esquerda
em direção ao diafragma (IIIa) ou até o abdome (IIIb). Outra conhecida
classificação foi descrita por Daily et al.
27
que define como Stanford tipo A quando
ocorrer o comprometimento da aorta ascendente e Stanford tipo B quando o
acometimento for a partir da artéria subclávia esquerda. Quando a delaminação
acometer o arco aórtico, sem o comprometimento da aorta ascendente, classificase como Stanford tipo B, diferentemente do que se fazia anteriormente
26
.
Figura 4. Classificação das dissecções da aorta proposta por DeBakey e Daily.
Tipo I ou Stanford tipo A - Delaminação da aorta ascendente que se estende por
extensão variada da aorta descendente. Tipo II ou Stanford tipo A - Delaminação
da aorta ascendente que se restringe à aorta ascendente. Tipo III ou Stanford tipo
B - Delaminação da aorta descendente que se estende por extensão variada. IIIa se for restrita a aorta descendente torácica e IIIb - se estender até a aorta
abdominal.
O reconhecimento dessas classificações é necessário, pois será importante
no tratamento a ser empregado, em função da diferença de comportamento da
moléstia conforme sua localização e tempo do acometimento.
História Natural
A evolução clínica dos pacientes varia conforme a localização do segmento
delaminado e se o processo é agudo ou crônico. As dissecções proximais
(Stanford tipo A) apresentam risco de ruptura seguido de óbito de 1% a 2% por
hora nas primeiras 24-48hs e ao final de 14 dias mortalidade variável de 60% a
90%. As dissecções distais (Stanford tipo B) apresentam na fase aguda
mortalidade de 10%. As dissecções crônicas, sejam proximais ou distais,
apresentam comportamento semelhante aos dos aneurismas de aorta 28.
Manifestações clínicas
A maioria dos pacientes portadores de dissecção aguda da aorta apresenta
dor intensa, de início súbito, de caráter migratório e geralmente descrita como
sensação de rasgamento ou pontada. A localização inicial da dor sugere o local do
início da dissecção. Nas dissecções proximais, a dor começa no precórdio, irradiase para pescoço, braços, mandíbula antes de migrar para as costas, região lombar
ou membros inferiores. Nas dissecções distais, é preferencialmente referida como
dor nas costas, irradiada para dorso, abdome ou membros inferiores. Difere da
isquemia miocárdica pela infreqüente associação com náusea e vômitos, pela
intensidade crescente e possível isquemia de territórios adjacentes
O
acometimento
das
artérias
emergentes
da
29-31
aorta
.
ocorre
em
aproximadamente 30% dos pacientes com dissecção da aorta. O prejuízo da
perfusão coronariana caracterizando angina pode ocorrer em até 3% dos
pacientes; o comprometimento dos vasos do arco aórtico resultando em agitação
psicomotora, perda da consciência e acidente vascular cerebral pode acometer
até 7% dos pacientes; o déficit motor em membros inferiores secundários à
isquemia medular em 1% a 2,5% dos pacientes; a insuficiência renal está presente
em 6% a 8% dos pacientes; a angina abdominal por isquemia mesentérica em
1,5% e a isquemia de membros inferiores por prejuízo da perfusão ilíaco-femoral
em 13% dos pacientes 29-31.
O comprometimento da valva aórtica ocorre em torno de dois terços dos
pacientes com dissecção proximal, sendo que, em mais da metade dos casos, a
insuficiência valvar é importante e acompanhada de dispnéia, pela insuficiência
cardíaca secundária a regurgitação aórtica 29-31.
O
tamponamento
cardíaco,
um
dos
principais
responsáveis
pela
instabilidade hemodinâmica desses pacientes com comprometimento proximal da
aorta, pode estar presente entre 20% e 40% dos casos, variando conforme a
brevidade do diagnóstico e encaminhamento do paciente para a correção
cirúrgica. Pode também ocorrer ruptura da aorta descendente ou abdominal
manifestada através de hemotórax, hemoperitônio ou sangramento para o
retroperitôneo 29-31.
Diagnóstico
Nas dissecções da aorta há a necessidade do diagnóstico preciso e
imediato, porém, tão importante quanto o diagnóstico é à identificação do
segmento ou segmentos da aorta que estão comprometidos, pela diferença de
conduta terapêutica a ser tomada na fase aguda da doença.
As informações relevantes que auxiliam na conduta terapêutica são a
extensão da dissecção, a identificação dos sítios de entrada e reentrada, de
trombo na falsa luz do vaso, do envolvimento dos ramos aórticos, da presença e
quantificação da insuficiência aórtica, do derrame pericárdico e do envolvimento
dos óstios coronarianos. Portanto, em função do relatado, não existe um único
exame que possa fornecer todas essas informações.
Ecocardiograma
transesofágico
apresenta
elevada
sensibilidade
e
especificidade para a identificação e classificação da dissecção da aorta. É exame
de fácil acesso, rápido de ser realizado além de permitir a precisa avaliação da
valva aórtica, do derrame pericárdico e da função ventricular. Entre as suas
limitações é possível citar alguns pontos cegos para a avaliação da aorta torácica
e o fato de ser observador dependente.
A angiotomografia de aorta seria o outro exame a ser realizado na
avaliação dos casos agudos pela sua sensibilidade, especificidade e velocidade
de realização.
Tratamento
As dissecções agudas proximais (tipo I e II de DeBakey ou Stanford tipo A)
deverão sempre ser encaminhadas para cirurgia o mais precocemente possível
pela sua agressiva história natural. Já as dissecções distais (tipo III de DeBakey
ou Stanford tipo B) em função da evolução mais benigna devem ser mantidas em
tratamento medicamentoso, a não ser quando associadas às suas complicações
de ruptura, isquemia visceral, medular ou de membros inferiores.
Quando a dissecção da aorta for crônica, as indicações do tratamento
cirúrgico serão as mesmas das utilizadas para os aneurismas da aorta. Vale
ressaltar que as dilatações secundárias a dissecção da aorta apresentam ruptura
com diâmetros menores que aquelas secundárias ao aneurisma verdadeiro da
aorta.
Variantes das dissecções da aorta torácica (dissecções atípicas da aorta)
Úlceras ateroscleróticas penetrantes (fig. 5A)
Descritas pela primeira vez por Shennan em 1934
32
, as úlceras
ateroscleróticas penetrantes (UAP) caracterizam-se por apresentarem placas
ateromatosas que ulceram e desorganizam a lâmina elástica interna, penetrando
profundamente por meio da íntima até a camada média da aorta.
Essas placas podem provocar dissecção localizada intramedial, associada o grau
variável de hematoma na parede da aorta, podendo se estender até a adventícia
formando pseudoaneurismas, ou podem romper nas cavidades torácicas,
mediastino e abdome
33
. Geralmente acometem a aorta descendente. Estão
presentes em pacientes com doença aterosclerótica avançada, preferencialmente
em hipertensos, diabéticos, dislipidemicos, na sexta a oitava década de vida, não
possuindo predileção por sexo.
Hematoma intramural (fig. 5B)
Descrito pela primeira vez por Krukenberg em 1920
34
, o hematoma
intramural da aorta (HIM) é uma doença aórtica aguda causada por sangramento
na parede do vaso (nos vasavasorum da adventícia do vaso), porém
diferentemente da dissecção aguda clássica não existe o comprometimento da
camada íntima do vaso.
O hematoma intramural (HIM) supostamente se inicia pela ruptura dos
vasavasorum formando hematoma na camada média da aorta. Pode ocorrer
espontaneamente em pacientes hipertensos, associado à UAP ou após
traumatismos torácicos não penetrantes.
Figura 5. A. Angiotomografia de UAP em aorta descendente. B. Angiotomografia
de HIM comprometendo toda a aorta descendente.
Manifestações clínicas (propostas por Coady, Rizzo e Elefteriades 35)
A maioria dos pacientes apresentam dores lancinantes no precórdio ou nas
costas,
de
início
súbito
podendo
apresentar
características
migratórias
(principalmente no HIM). Não costuma haver associação com eventos isquêmicos
(diferente do que ocorre nas dissecções clássicas).
Os pacientes com dissecção tipo B, UAP e HIM (idade média
respectivamente de 69,9; 73,9 e 74 anos) são mais idosos que aqueles portadores
de dissecção do tipo A (média de 56,5 anos) (p=0,0001).
Ocorre concomitância com o aneurisma de aorta abdominal em 42% das
UAP e 29% dos HIM.
Localizam-se preferencialmente na aorta torácica descendente, sendo a
UAP em 89,5% das vezes e o HIM em 70,5%, em função da associação com a
doença aterosclerótica.
A incidência de ruptura na fase aguda da UAP foi de 42% e no HIM de 35%.
Com exceção de um paciente, todos os acometimentos da aorta ascendente
evoluíram à ruptura durante a fase aguda.
A história natural dos HIM (com ou sem associação a UAP) pode resultar na
progressão para a delaminação ou ruptura do vaso, ou na regressão com
desaparecimento da lesão (menos freqüente).
Tratamento
Os pacientes portadores de dissecção atípica da aorta torácica requerem
tratamento à semelhança dos portadores das dissecções clássicas da aorta.
Síndrome de Marfan
Definição
È uma doença genética autossômica dominante de penetrância variável
que afeta o gene da fibrilina, localizado no braço longo do cromossomo 15 36.
Dados epidemiológicos
A prevalência na população americana é de 4 a 6 por 100.000 habitantes,
sem predileção por sexo ou grupos étnicos
37
. Mais de 100 mutações genéticas do
gene da fibrilina já foram descritos e relacionados a síndrome em questão. Em
aproximadamente 30% dos casos, a ocorrência é esporádica, sem relação
familiar, representando novas mutações dominantes.
Manifestações clínicas
A síndrome de Marfan foi descrito pelo pediatra francês Antoine Marfan em
1896 em uma menina de 5 anos de idade.
As principais manifestações clínicas desta síndrome ocorrem nos sistemas
músculo esquelético, cardiovascular e ocular (tabela 1). A morte em geral decorre
de complicações cardiovasculares .
O diagnóstico diferencial deve ser feito com a ectopia do cristalino,
aracnodactilia congênita (síndrome de Beals), prolapso mitral familiar com
aneurisma de aorta ascendente familiar e a síndrome de Stickler (artrooftalmopatia hereditária). Algumas destas entidades são também decorrentes da
mutação do gene da fibrilina.
Manifestações Ósseas 38:
A dolicoestenomelia. Consiste na redução da razão do segmento superior
para o inferior (menor que 0,85 em caucasianos e menor que 0,78 para a
ascendência africana) ou na razão do comprimento dos braços para a altura maior
que 1,05. A aracnodactilia (sinal do punho e do polegar), a deformidade da parede
torácica anterior (pectus escavatum ou carinatum) e a escoliose também são
sinais freqüentes. Ocorre ainda redução da extensão dos cotovelos (menor que
170º), pé plano, protusão acetabular, alterações da face como dolicocefalia,
hipoplasia malar, abóbada palatina alta com dentes aglomerados, retrognatismo e
enoftalmia.
Manifestações Oculares 37,38:
A ectopia do cristalino é o achado mais freqüente (60%). A córnea
achatada, o maior comprimento axial do globo ocular e a hipoplasia da íris são
manifestações clínicas primárias da síndrome. A miopia, a ambliopia, o glaucoma,
a catarata e o descolamento de retina também são achados comuns.
Manifestações Cardiovasculares 37,38:
As anomalias cardiovasculares estruturais ocorrem em mais de 80% dos
pacientes com Marfan. Podem estar presentes isoladamente ou não, envolvendo
principalmente a aorta e as valvas aórtica e mitral. As manifestações mais comuns
incluem a dilatação da aorta ascendente (envolvendo a região dos seios de
valsalva), a regurgitação aórtica, a dissecção da aorta e o prolapso da valva mitral
com
ou
sem
regurgitação
mitral.
A
prevalência
das
manifestações
cardiovasculares varia com a idade. Na criança, o prolapso da valva mitral e a
regurgitação mitral grave são as manifestações mais comuns. Em adultos,
predominam a dilatação da porção proximal da aorta ascendente, a regurgitação
aórtica e a dissecção.
Em 1972, Murdoch e al.
39
demonstraram a precoce mortalidade dos
portadores da síndrome de Marfan, entre a terceira e a quarta décadas de vida. A
principal causa de morte foi cardiovascular em 93% dos casos, sendo na grande
maioria das vezes secundária a dissecção e ruptura da aorta. As manifestações
clínicas podem ser silenciosas existindo correlação do risco de dissecção com o
diâmetro da aorta, sendo considerado crítico os valores acima de 5 cm.
Manifestações de outros sistemas 40,41:
O pneumotórax espontâneo ocorre em 5% dos indivíduos com Marfan.
Podem ser encontradas bolhas nos ápices dos pulmões desses pacientes. Podem
ocorrer alterações na pele e tegumento com presença de estrias atróficas, hérnias
recorrentes ou incisionais. Por fim a ectasia dural lombossacra, presente em mais
de 40% dos pacientes com síndrome de Marfan, pode ser responsável por dores
persistentes na região lombar inferior.
Diagnóstico
O
diagnóstico
é
clínico,
realizado
quando
o
paciente
apresenta
antecedentes familiares de parente de 1o grau acometido pela doença e pelo
menos dois dos sistemas acometidos. Se o antecedente familiar for negativo, o
paciente deve apresentar manifestações esqueléticas e pelo menos dois sistemas
acometidos 42.
Tratamento
Nos pacientes com síndrome de Marfan deve-se utilizar o beta bloqueador
com a finalidade de diminuir a DP/DT e consequentemente a progressão da
dilatação aórtica, objetivando freqüência cardíaca de 60bpm. Utilizando o
propanolol observaram-se diferenças na razão de crescimento aórtico dos
pacientes tratados (diâmetro aórtico medido dividido pelo esperado) tendo sido de
0,023 no grupo tratado versus 0,084 no grupo controle 43.
Doença inflamatória da aorta
Definição
A presença de células inflamatórias nas camadas média ou adventícia da
aorta é indicativo de aortite. Macroscopicamente a doença inflamatória da aorta é
caracterizada por um espessamento da parede do vaso que pode variar desde
infiltrado edematoso na fase aguda até cicatriz fibrosa nos estadios mais
avançados. Embora de origem desconhecida, acredita-se na relação com doença
auto-imune.
As doenças inflamatórias da aorta compõem amplo espectro de alterações
histológicas. A mais comum das doenças inflamatórias é a doença de Takayasu.
Também faz parte desse grupo a arterite de células gigantes (aortite
granulomatosa), a aortite reumática, a doença de Behcet, a espondilite
anquilosante entre outras.
Doença de Takayasu
A doença foi descrita em 1908 por Makito Takayasu, um oftamologista
japonês, em paciente com shunts artério-venosos na retina.
A arterite de Takayasu (AT) é uma doença rara, de etiologia desconhecida,
que afeta a aorta e seus principais ramos, causando lesões aneurismáticas e
estenóticas.
As mulheres são afetadas em 80 a 90% dos casos, principalmente entre 10
e 40 anos de idade. A inflamação pode estar restrita à aorta torácica ou abdominal
e na progressão da doença é comum o aparecimento de lesões em todos os
vasos da base, variando desde lesões localizadas até estenoses segmentares
extensas. A aorta abdominal e artérias pulmonares estão envolvidas em até 50%
dos pacientes. O grau de atividade da doença varia com o tempo, com aparentes
exacerbações e reduções ou remissões na intensidade do processo inflamatório.
Classificação anatômica
Tipo I: Comprometimento do arco aórtico. Descrito por Shimizu em 1951
como doença caracterizada por isquemia cerebral, distúrbios visuais e redução do
fluxo sangüíneo nas extremidades superiores do corpo.
Tipo II: Comprometimento toracoabdominal. Descrito por Kimoto em 1979
como coartação atípica da aorta toracoabdominal associada à hipertensão arterial
(freqüentemente de origem renovascular) e isquemia mesentérica.
Tipo III: Comprometimento difuso. Descrito por Inada em 1965 como
comprometimento difuso da aorta e principais ramos.
Tipo IV: Comprometimento da artéria pulmonar. Descrito por Oota em 1940
e complementado por Lupi-Herrera em 1977 como hemoptise ou hipertensão
pulmonar secundária a estenose e inflamação do tronco e ramos principais da
artéria pulmonar.
Tipo V: Aneurismático. Descrito por Ueno em 1967 como aneurisma difuso
da aorta e de seus ramos principais.
Morfologia
As aortas dos pacientes com arterite de Takayasu apresentam paredes
espessadas, a íntima aumentada por fibrose, degeneração da camada média com
perda de células musculares lisas e tecido elástico, hemorragia, proliferação da
vasavasorum e espessamento da adventícia. A fase aguda da doença é
caracterizada por infiltrado de células inflamatórias entre elas linfócitos, histiócitos,
células gigantes, plasmócitos e polimorfonucleares. O padrão histológico da
vasavasorum é o infiltrado perivascular de células mononucleares resultando no
típico aspecto de casca de cebola. Na fase crônica, ocorre a obliteração desses
vasos com formação de densa fibrose local. O acometimento de todas as
camadas da aorta ocorre sobre extensões variadas, podendo acometer toda aorta
ou segmentos espaçados por aorta sem doença. Pode-se ainda observar sobre a
cicatriz antiga, áreas novas com doença ativa caracterizando o caráter progressivo
da doença. Quando predominar a necrose, haverá tendência à evolução para a
formação de aneurismas. Quando predominar o componente proliferativo da
íntima a doença oclusiva da aorta e de seus ramos será mais freqüente.
Manifestações clínicas
A apresentação clínica caracteriza-se por uma fase aguda com sintomas
constitucionais, seguido por meses até anos quando os sintomas serão
decorrentes da fibrose e/ou oclusão vascular (fase crônica).
O diagnóstico de doença de Takayasu deve ser suspeitado principalmente
quando mulheres jovens apresentarem sinais de doença oclusiva, principalmente
com ausência de pulso carotídeo, subclávio, braquial ou radial e história de febre
recente de origem desconhecida.
Ishikawa 44 propôs critérios diagnósticos para a doença aguda:
A paciente freqüentemente tem menos que 40 anos de idade.
Presença de doença em artéria subclávia direita ou esquerda.
Presença de quatro ou mais critérios menores: elevada taxa de
sedimentação eritrocitária, hipertensão, insuficiência aórtica, ectasia ânulo-aórtica,
lesão
da
artéria
pulmonar,
da
carótida
comum
esquerda,
do
tronco
braquiocefálico, da aorta descendente ou abdominal. Se ambas as artérias
subclávias estiverem comprometidas, somente dois critérios menores serão
necessários para o diagnóstico.
Tratamento
O tratamento clínico da fase aguda com corticoterapia isolada pode ser
eficiente para o alívio dos sintomas sistêmicos em mais de 75% dos pacientes
Kerr et al.
46
45
.
conseguiram resolução da fase aguda em 80% de seus pacientes
com a associação de ciclosfofamida ou metotrexate a corticoterapia. A dose de
esteróide recomendada por é de 1mg/kg/dia, dose máxima de 60mg por 1 mês,
sendo titulada gradualmente de acordo com a resposta clínica até por 2 anos com
a dose de manutenção. A associação do metotrexate com a prednisona durante o
período de 2 anos tem sido sugerido na dose de 0,3mg/kg/semana (dose máxima
não deve exceder 15mg/semana).
A indicação cirúrgica é preconizada na presença de hipertensão
renovascular, isquemia cerebral, coronária ou claudicação importante.
O tratamento da doença oclusiva pode ser feito com enxerto interposto, por
derivações extra-anatômicas ou através da abordagem endovascular com
angioplastia. A recidiva da doença com reestenoses ou dilatações não é pequena.
Diagnóstico nas doenças da aorta
O diagnóstico das doenças da aorta quando não associado às suas
complicações de ruptura ou dissecção, na maioria das vezes, é achado ocasional
de exame de rotina para investigação de outras doenças. Somente o aneurisma
da aorta abdominal pode ser identificado secundariamente ao exame físico do
paciente.
Historicamente o método clássico no estudo das doenças da aorta foi a
arteriografia. Em função da invasividade do método, das suas limitações e de seus
efeitos adversos, a angiografia é hoje um exame pouco utilizado.
A ecocardiografia, a tomografia e a ressonância magnética constituem
modalidades não invasivas eficientes e comumente disponíveis para o estudo da
aorta.
Eletrocardiograma.
As doenças da aorta não apresentam achados eletrocardiográficas
específicos, sendo as alterações encontradas relacionadas a doenças sistêmicas
ou secundárias à alterações impostas pela doença de base.
Radiografia de tórax
O exame radiológico do tórax alterado geralmente é o primeiro indício da
doença da aorta. Na projeção póstero-anterior a dilatação da aorta produz um
contorno convexo no mediastino superior à direita ou à esquerda respectivamente
quando houver dilatação no segmento ascendente ou descendente da aorta
torácica (fig. 6). Na projeção lateral existe perda do espaço aéreo retroesternal. No
entanto nos casos de pequenas dilatações a imagem da aorta pode ficar
obscurecida pela silueta cardíaca não sendo evidente a radiografia simples do
tórax.
Figura 6. A. Radiografia de tórax em PA com dilatação da aorta ascendente. B.
Radiografia de tórax em PA com dilatação da aorta descendente.
Aortografia
Historicamente proposto por Seldinger em 1953, esse método de
visualização direta da aorta foi, até a pouco, considerado como a melhor forma
para o diagnóstico das doenças da aorta. É capaz de mapear toda aorta e, através
de imagem bidimensional, caracterizar tridimensionalmente toda a aorta,
fornecendo informações precisas sobre os seus ramos, orifícios de entrada e
reentradas, locais de ruptura, ulcerações e pseudo-aneurismas. O maior benefício
da aortografia é determinar a relação do aneurisma com os vasos do arco. A
aortografia também permite diagnosticar a insuficiência aórtica e a alteração
cefálica do óstio coronariano. É indicada nos pacientes com idade acima de 40
anos para afastar doença coronariana concomitante. Suas limitações se devem ao
fato de proporcionar somente avaliação endovascular, não possibilitando a
identificação de trombos ou do estado da parede da aorta.
Atualmente retorna como método de imagem de grande relevância pela
possibilidade do tratamento endovascular das doenças da aorta e seus ramos (fig.
7).
É método invasivo que pode apresentar complicações relacionadas ao uso
dos cateteres, ao uso do contraste (reações alérgicas e insuficiência renal) e
complicações neurológicas como o acidente vascular cerebral, convulsão,
paraplegia entre outras 47.
Figura 7. Aortografia ilustrando grande UAP em aorta descendente.
Ecocardiografia transesofágica (TEE)
A ecocardiografia fornece avaliação completa em relação às funções
sistólica e diastólica dos ventrículos esquerdo e direito, ao funcionamento das
valvas cardíacas, a espessura de parede do músculo cardíaco, a avaliação de
isquemia regional e presença de derrame pericárdico. A visualização da aorta
apresenta limitações principalmente na porção distal da aorta ascendente e na
transição arco aórtico - aorta descendente pelo distanciamento dessas porções da
aorta em relação ao esôfago (localização do transdutor) e pela interposição de
estruturas como o brônquio fonte direito.
A sua grande vantagem se deve ao fato de ser método de aquisição de
imagem portátil, permitindo ser trazido à beira do leito para a rápida realização do
diagnóstico, o que é particularmente importante nas afecções agudas da aorta
48
.
Tomografia computadorizada (CT)
Método diagnóstico não invasivo, cuja formação de imagem depende da
atenuação radiográfica dos tecidos e dos meios de contraste para a visualização
da imagem. Apresenta grande disponibilidade no nosso meio, é de rápida
execução e possibilita imagens de reconstrução tridimensional com alta definição.
É capaz de fornecer informações sobre as estruturas adjacentes à aorta, a
espessura da parede ventricular, a presença de calcificação de coronárias, de
derrame pericárdico e suas alterações, das dimensões da aorta, sua extensão
comprometida, sobre a presença de trombos, as características da parede da
aorta, suas delaminações, hematomas, ulcerações, as principais ramificações e
suas oclusões. As desvantagens da utilização desse método se relacionam a
possibilidade de alergia ao contraste necessário e a insuficiência renal 47.
Ressonância magnética (RM)
Método diagnóstico cujas imagens baseiam-se na concentração do
hidrogênio móvel do sangue e dos tecidos para gerar a imagem. Apresenta
indicação semelhante à CT, alta de definição e possibilidade de reconstrução
tridimensional de imagens. Apresenta vantagem em relação à CT por não expor o
paciente à radiação ionizante, nem a administração de contrastes iodados. As
desvantagens estão relacionadas ao custo mais elevado do exame, a execução
demorada, não sendo prático para pacientes politraumatizados ou clinicamente
instáveis e são contra-indicados para pacientes portadores de próteses metálicas,
tais como marcapasso ou clips cirúrgicos 47.
Tratamento cirúrgico
Cirurgias na aorta ascendente
O tratamento cirúrgico convencional dos aneurismas da aorta ascendente
sem o comprometimento da porção sinotubular é realizado através da interposição
de tubo de dacron. Quando ocorrer o comprometimento da região sinotubular,
associado à insuficiência aórtica a interposição de conduto valvulado com
reimplante
dos
óstios
coronários
no
enxerto
é
o
procedimento
mais
frequentemente realizado. A operação proposta por Bentall e De Bono em 1966 49
é, há muito, estabelecida na literatura pela sistematização técnica e excelência
dos resultados imediatos e tardios (fig. 8). Outra operação clássica para o
tratamento cirúrgico da aorta ascendente e valva aórtica relacionada à
interposição de conduto valvulado é a operação de Cabrol
50
. Esta operação é
utilizada hoje, principalmente quando os óstios coronarianos estiverem situados
muito próximos ao anel aórtico ou em reoperações, quando a dissecção da aorta
ascendente e óstios coronarianos representam risco adicional de lesão
iatrogênica.
Figura 8. A. Fotografia intra-operatória do tubo valvulado dentro do aneurisma
ressecado. B. Fotografia intra-operatória do aspecto final da operação.
No entanto, problemas relacionados a necessidade de anticoagulação
continuada e a presença de prótese valvular mecânica (tromboembolismo e
endocardite), estimularam o desenvolvimento de alternativas técnicas operatórias
à utilização do conduto valvulado.
Com esse objetivo desenvolveu-se a operação da substituição radical da
aorta ascendente com preservação da valva aórtica. As duas técnicas operatórias
descritas foram a do remodelamento e a do reimplante, respectivamente
propostas por Yacoub em 1983 e David e Feindel em 1992
51,52
.
Em ambas as operações é necessário a completa ressecção da porção
proximal da aorta ascendente, preservando uma pequena rima de tecido de 3 a
5mm do anel aórtico e pilares comissurais para posterior sutura no enxerto. Os
óstios coronarianos também são dissecados e reparados como dois botões. Após
a reavaliação dos folhetos da valva aórtica, se continua o procedimento, desde
que haja boa coaptação entre eles.
Na técnica do remodelamento, para a continuação do procedimento,
recorta-se o enxerto escolhido longitudinalmente, dividindo-o em três, afim de se
formar os três novos seios de Valsalva. A seguir essas três “línguas” são
suturadas nas rimas de aorta preparadas anteriormente. Completa-se a operação
com o reimplante dos óstios coronarianos e a anastomose distal na aorta
ascendente.
Na técnica do reimplante, o enxerto é fixado externamente, envolvendo o
anel aórtico e pilares comissurais, abaixo dos folhetos da valva aórtica. A rima de
aorta previamente preparada é suturada por dentro do enxerto fixando a valva
aórtica. Completa-se o procedimento com o reimplante dos óstios coronarianos e
a anastomose distal na aorta ascendente.
A diferença básica dos dois procedimentos é a falta da fixação anular que
ocorre na técnica do remodelamento, possibilitando futura dilatação anular e
recidiva da insuficiência aórtica. E a possibilidade da não reconstrução dos novos
seios de Valsalva, ocorrendo alteração da dinâmica da perfusão coronariana e
possível traumatismo dos folhetos da valva aórtica no enxerto, resultando em
lesão estrutural e insuficiência aórtica que pode ocorrer quando utilizado a técnica
do reimplante 53,54.
O seguimento tardio comparativo mostra que, através da técnica do
reimplante, houve uma menor recidiva da insuficiência aórtica, assim como uma
menor necessidade de reintervenção 51,53.
Cirurgias no Arco Aórtico
As operações sobre o segmento do arco aórtico evoluíram em paralelo as
técnicas de proteção cerebral, uma vez que a interrupção do fluxo sangüíneo
nessa região é necessária para a interposição do enxerto ramificado ou não no
arco aórtico.
Cirurgias na aorta descendente e toraco-abdominal
As operações sobre esse segmento da aorta apresentam morbimortalidade
elevada, principalmente em função das complicações relacionados à isquemia
medular e visceral. Através da interposição de tubo de dacron é possível a
substituição de extensos segmentos da aorta descendente ou toraco-abdominal.
Porém através do advento das próteses endovasculares auto-expansíveis, os
stents de aorta, existe hoje a possibilidade de resolução da maioria das doenças
da aorta descendente com menor incidência de paraplegia e mortalidade,
permitindo recuperação mais precoce dos pacientes (fig. 9). As limitações desta
forma de tratamento estão relacionadas às características anatômicas dos locais
de ancoragem das endopróteses, das vias de acesso por onde serão introduzidas,
e pela possibilidade de vazamento proximal ou distal que pode ocorrer durante o
seguimento do paciente, uma vez que estas próteses são fixadas por apoio na
parede da aorta.
Figura 9. Desenho esquemático do tratamento endovascular do aneurisma da
aorta descendente. A. Desenho do aneurisma na aorta descendente. B.
Introdução da corda guia para a navegação e sustentação da endoprótese. C.
Stent de aorta com abertura parcial. D. Aspecto final do stent excluindo da
circulação o aneurisma da aorta descendente.
Tratamento cirúrgico das doenças associadas
A presença de doença coronariana é descrita em 25% dos pacientes
submetidos ao tratamento cirúrgico dos aneurismas de aorta ascendente.
A presença de insuficiência mitral, também é observada frequentemente em
pacientes com aneurismas principalmente em pacientes com síndrome de Marfan,
com uma incidência de 30%.
Todas as alterações concomitantes diagnosticadas durante a investigação
pré-operatória deverão ser corrigidas no mesmo ato operatório.
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Tabela 1. Características clínicas dos pacientes com síndrome de Marfan
Manifestações esqueléticas
Crescimento ósseo
alta estatura / membros longos / dedos compridos
Flexibilidade articular
hiperextensibilidade articular / subluxação ou deslocamento articular
Deformidade da coluna
escoliose / lordose / alargamento do canal espinhal / epondilolistese
Deformiddaes da parede torácica
pectus excavatum / petus carinatum / deformidades de arco costal
retrognatia / palato elevado e arqueado / contraturas congênitas / osteopenia
Manifestações cardiovasculares
Aorta
dilatação da aorta ascendente / dissecção aorta / regurgitação valvar aórtica
Mitral
prolapso valva mitral / insuficiencia mitral / calcificação do anel mitral
Aneurisma de outros locais
aneurisma abdominal / aneurisma de Berry
Arritmias
Endocardite
Manifestações oculares
subluxação do cristalino / deslocamento de retina / miopia / globo ocular alongado
Outras manifestações
Pele
estrias densas / hérnias: inguinal, umbilical, diafragmática e incisional
Neurológico
ectasia dural / meningocele lombossacral / dilatação da cisterna magna
dificuldade de aprendizado / hiperatividade
Musculares
Miopatias
Pulmonares
bolhas enfisematosas / peumotórax espontâneo / apnéia do sono