HIDROCEFALIA

HIDROCEFALIA
DEFINIÇÃO
• É o aumento do volume de líquido céfalo-raquidiano
(LCR) no compartimento intracraniano, causando
dilatação do sistema ventricular.
• Obstrutivas ou não comunicantes: decorrem da
obstrução do fluxo liquórico no interior do sistema
ventricular.
• Não obstrutivas ou comunicantes: decorrente da
redução na capacidade absortiva, havendo
desproporção entre a produção e absorção do líquor.
ANATOMIA DO SISTEMA
VENTRICULAR
VISÃO ISOMÉTRICA VISÃO ANTERIOR
VISÃO LATERAL
ANATOMIA DO SISTEMA
VENTRICULAR
•
•
•
•
Ventrículos laterais
Forame de Monro
III ventrículo
Aqueduto de Sylvius
cerebral
• IV ventrículo
• Forame de Luschka e
Magendie
VENTRÍCULOS
LATERAIS
IV VENTRÍCULO
VENTRÍCULOS
AQUEDUTO
DE
SYLVIUS
ESPAÇO SUBARACNOIDEO
• Compreendido entre a
pia-máter e aracnóide.
• Em certos pontos as
leptomeninges se
distanciam formando
espaços chamados
cisternas.
• Contém o líquido
céfalo-raquidiano
(líquor).
aracnóide
espaço
subaracnoideo
LCR
GRANULAÇÕES ARACNOIDEAS
• Invaginações da aracnóide
no interior dos seios
venosos.
• Localizadas principalmente
no seio sagital superior e
veias do plexo venoso
vertebral, junto a saída dos
nervos espinhais.
• Local onde ocorre a
absorção do líquor:
– Mecanismo valvular
– Absorção ativa
FISIOLOGIA DO LÍQUOR
• 80% é produzido pelo
plexo coróide dos
ventrículos laterais, o
restante pelo tecido
cerebral e epitélio
ependimário.
• Volume aproximado de
150 ml no neuroeixo.
• Produzido a uma
velocidade de 0,3 ml/min
ou 14 a 36 ml/ hora.
Plexo
coróide
PLEXO CORÓIDE
• Composto por vilos,
cada um com tecido
conectivo coberto por
uma simples camada
de epitélio cuboidal.
• O líquor é formado
por um ultrafiltrado
dos capilares no
centro de cada vilo,
sendo processado pelo
epitélio coroideo, e
secretado por difusão
nos ventrículos
laterais
C
A
B
A -epitélio cuboidal
B-estroma conjuntivo
C- capilar
PRODUÇÃO LÍQUOR
LCR
• Ultrafiltração através
do endotélio dos vasos
do plexo coróide.
• Secreção ativa através
da bomba NA/K.
• Ação da enzima
anidrase carbônica.
Bomba Na/K
Anidrase carbonica
Plasma
Capilar
CIRCULAÇÃO
LÍQUOR
•
•
•
•
•
•
•
Ventrículos laterais
III ventrículo
IV ventrículo
Cisterna magna
Cisternas da base
Convexidade
Canal espinhal
EPIDEMIOLOGIA
• Prevalência de 1 a 1,5%.
• Incidência de 0,12 a 2,5 casos / 1000
nascimentos.
ETIOLOGIA
• Bloqueio da circulação
do líquor .
– Intraventricular
– Extraventricular
NORMAL
DILATADOS
ETIOLOGIA
• Não comunicante:
– quando o bloqueio
ocorre no interior
dos ventrículos,
impedindo a
comunicação do
sistema ventricular
com o espaço
subaracnoideo.
Exemplos : estenose de aqueduto, tumores, etc
ETIOLOGIA
• Comunicante
– quando o bloqueio
ocorre fora do sistema
ventricular, havendo
livre comunicação da
cavidade ventricular
com o espaço
subaracnoideo.
ETIOLOGIA
• Alterações na drenagem venosa devido a,
fibrose ou insuficiência das granulações
aracnoideas.
• Hipertensão ou trombose dos seios venosos.
ETIOPATOGENIA
Hereditárias
• Ressesiva ligada ao X.
• Estenose do aqueduto de
Sylvius.
• Síndromes hereditárias
– Osteopetrose,
Acondroplasia,
Klippel-Feil,
Esclerose tuberosa,
Neurofibromatose
Estenose de aqueduto
ETIOPATOGENIA
INFECÇÕES
• Toxoplasmose,
Citomegalovírus,
Lues
• Agentes virais
• Pós - meningite
bacteriana
• Neurocisticercose
neurocisticercose
ETIOPATOGENIA
CISTOS
• Cisto aracnóide:
– duplicação da aracnóide de forma a
se comunicar com o espaço
subaracnoideo permitindo a entrada
de líquor através de um mecanismo
de válvula.
•
•
•
•
Pode ter efeito de massa.
Aumento do perímetro encefálico.
Assimetria craniana.
Hidrocefalia geralmente os de
fossa posterior.
ETIOPATOGENIA
• Cisto colóide
CISTOS
– manifesta-se na vida adulta, apesar de congênito.
• Mais frequente no III ventrículo.
• Causa obstrução do forame de Monro e cefaléia
intermitente e postural.
ETIOPATOGENIA
TUMORES
• Causam obstrução
mecânica em algum
ponto da via liquórica.
• Em especial quando
localizados em:
–
–
–
–
Região pineal
III ventrículo
Região supraselar
Fossa posterior
Papiloma de plexo coróide
ETIOPATOGENIA
ANORMALIDADES VASCULARES
• Aneurisma da veia de
Galeno.
– malformação com shunt
artério-venosona região
da veia cerebral magna,
causando insuficiência
cardíaca, sopro
intracraniano e
hidrocefalia por
compressão da porção
posterior do III ventrículo
e aqueduto cerebral.
ETIOPATOGENIA
Sd. CHIARI
• TIPO I
• TIPO II
• Herniação das tonsilas
cerebelares para o
interior do forame
magno.
• Pode se associar a
seringomielia.
• Herniação do vérmis
cerebelar e porção
inferior do IV
ventrículo associado a
mielomeningocele.
MAL FORMAÇÃO DE CHIARI
1- Herniação das tonsilas
cerebelares no interior
do forame magno.
2- Tórcula de Herófilo
rebaixada.
Malformação de chiari tipo I
ETIOPATOGENIA
CISTO DE DANDY-WALKER
• Obstrução ou atresia dos
forames de Luschka e
Magendie.
– hidrocefalia supratentorial,
dilatação cística do IV
ventrículo, hipoplasia ou
agenesia do vérmis
cerebelar, afastamento dos
hemisférios cerebelares.
TECIDO CEREBRAL
CORPO CALOSO
HIPOPLÁSICO
CISTO
NA
FOSSA POSTERIOR
ETIOPATOGENIA
ESTENOSE DE AQUEDUTO
• Até 2/3 das hidrocefalias
congênitas.
• Gliose do aqueduto:
– obliteração do lúmen por
proliferação
subependimária de
astrócitos, processo
reacional a
infecções/inflamações.
ETIOPATOGENIA
ESTENOSE DE AQUEDUTO
• Forking
– canais estreitados lado a lado
no plano sagital medial do
tronco do encéfalo, de forma
que não se comunicam e são
separados por tecido normal.
FISIOPATOLOGIA
• Após a obstrução da drenagem liquórica os
ventrículos começam a se expandir após 3 a
6 horas.
• A expansão se deve a produção contínua de
líquor em um sistema fechado.
• Inicialmente se dilatam os cornos frontais
dos ventrículos laterais; depois os
occipitais, temporais e por fim o III
ventrículo.
FISIOPATOLOGIA
• Ocorre achatamento do epitélio ependimário e
abertura das tight-junctions, principalmente a
nível do ângulo dos cornos frontais.
• Vacuolização da camada subependimária,
afastamento dos axônios, células gliais e
neurônios, caracterizando edema na substância
branca.
• Transudação transependimária.
MECANISMOS COMPENSATÓRIOS
• Diminuição dos espaços cisternais e
subaracnoideo.
• Disjunção das suturas cranianas.
• Drenagem de líquor para o espaço subaracnoideo
raquidiano.
• Redução do volume sangüíneo intracraniano.
• Compressão do sistema venoso superficial.
FISIOPATOLOGIA
• No período neonatal a hidrocefalia leva a
um estado de sofrimento dos constituintes
celulares existentes, interferindo na
proliferação neuronal.
• A reconstituição do manto cortical após o
tratamento, não resulta em restabelecimento
dos elementos celulares e sim da formação
de uma cicatriz glial, e do retorno das
funções fisiológicas do tecido não lesado.
FISIOPATOLOGIA
• Em casos sub-agudos a velocidade de expanção
ventricular é lenta, evoluindo junto com o
processo atrófico.
• Em fase crônica os mecanismos compensatórios
podem dissipar o gradiente de pressão
ventrículo/cérebro, estabilizando a expansão
ventricular.
• Hidrocefalia compensada.
DIAGNÓSTICO
RX CRÂNIO
• Desproporção crânio
facial.
• Diátese das suturas.
• Adelgaçamento dos
ossos da calota craniana.
• Presença de
calcificações
intracranianas.
Disjunção das suturas
Sinal da prata batida
DIAGNÓSTICO
ELETROENCEFALOGRAMA
• Assincronia bilateral
do padrão do sono por
estreitamento e
disrupção das
comissuras da linha
média.
• Hidranencefalia: EEG
isoelétrico.
DIAGNÓSTICO
ULTRASSONOGRAFIA
• Utilizada em crianças
com fontanelas
abertas.
• Permite inclusive
diagnóstico pré natal.
DIAGNÓSTICO
TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
• Método de escolha.
• Demonstra a posição e o
tamanho de cada ventrículo,
bem como o espaço
subaracnoideo da base do
crânio e convexidade.
• Identifica condições
associadas (tumores,
hemorragias, infecções, etc).
DIAGNÓSTICO
TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
QUADRO CLÍNICO
• Aumento do perímetro
encefálico em medidas
seriadas.
• Transiluminação
positiva quando
espessura cortical
menor que 1 cm.
QUADRO CLÍNICO
CRIANÇAS
• Sinais de hipertensão
intracraniana.
–
–
–
–
Náuseas/vômitos
Irritabilidade
Cefaléia
Distenção dos vasos do
couro cabeludo por
inversão do fluxo
sangüíneo venoso intra
para extracraniano
– Adelgaçamento da pele
e do couro cabeludo
– Disjunção das suturas
– Abaulamento das
fontanelas
– Sinal do pote rachado
(sinal de McEwen)
– Desvio dos olhos
conjugado para baixo
(sinal do sol poente)
– Alterações respiratórias
QUADRO CLÍNICO
CRIANÇAS
QUADRO CLÍNICO
CRIANÇAS
Olhar do sol poente
QUADRO CLÍNICO
ADULTOS
• Cefaléia
• Náuseas / Vômitos
• Dificuldade de
concentração
• Dificuldade para a
marcha
• Incontinência urinária
• Sonolência
• Edema de papilas
ópticas
• Confusão mental
• Paraparesia
• Hiperreflexia
• Crises convulsivas
QUADRO CLÍNICO
ADULTOS
• Papiledema
TRATAMENTO
• Clínico
• pouco sucesso, basicamente visa reduzir a
produção liquórica.
– acetazolamida 250 mg vo de 8/8h
– furosemide 40 - 80 mg/d
TRATAMENTO
• Derivações ou shunts
intracranianos.
– III ventriculostomia
endoscópica
– derivação ventrículo
cisternal
• Indicados somente em
casos de hidrocefalia
obstrutiva onde existe
espaço subaracnoideo
permeável e mecanismo
de absorção liqüórica
intacto.
TRATAMENTO
• Derivações extracranianas:
– ventrículo peritoneal
– ventrículo atrial
– com interposição de válvulas
com fluxo unidirecional
TRATAMENTO
Catéter
ventricular
Reservatório
Catéter
distal
Shunt ventrículo - peritoneal
Procedimento Cirúrgico
Figura 4. Antissepsia da pele e marcação da incisão parietal
Figura 5. Antissepsia da pele e marcação da incisão abdominal
Figura 6. Exposição do peritônio
Figura 7. Introdução do fio guia na incisão parietal
Figura 8. Introdução do fio guia pela incisão parietal até a incisão
abdominal
Figura 9. Catéter distal amarrado ao fio guia pela porção
Figura 10. Retirada do fio guia com passagem do catéter distal pelo
Figura 11. Conexão da válvula ao catéter distal
Figura 12. Abertura de canal na região parietal
Figura 13. Introdução do catéter ventricular pelo canal aberto na
Figura 14. Retirada de líquor para realização de cultura
Figura 15. Conexão do catéter distal à válvula
Figura 16. Acomodação da válvula no tecido subcutâneo da região
Figura 17. Introdução de todo catéter distal na região abdominal
Figura 18. Término da introdução do catéter distal na região
Figura 19. Feridas operatórias pós-sutura
Figura 20. Término do procedimento cirúrgico